Anda di halaman 1dari 9

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

LAPORAN KASUS FEB 2013

PEMFIGOID BULOSA

OLEH : Idawati 10542 0024 08

PEMBIMBING : dr. H. A. Amal Alamsyah. M, Sp.KK, M.Si

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR 2013

PENDAHULUAN Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan bedinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.
1

Pemfigoid bulosa merupakan penyakit

berlepuh pada usia lanjut, yang sering diawali dengan eritem, atau mirip urtikaria, dan selanjutnya timbul bula besar berdinding tegang yang timbul di atas kulit normal atau kulit eritematous.2 Pemfigoid Bulosa (PB) pertama kali dijelaskan oleh Lever pada tahun 1953. Secara klinis, hal ini ditandai oleh bula besar, tegang, bula subepidermal dengan predileksi lebih sering pada selangkangan, ketiak, badan, paha dan

permukaan fleksor dari lengan bawah.3 Penyakit ini sering terdapat pada daerah fleksor, tetapi tidak atau jarang mengenai membran mukosa.4 Walaupun dapat mengenai semua usia, termasuk anak-anak tetapi lebih sering terkena pada orang yang sudah tua atau pada dekade keenam sekitar usia 60-80 tahun. Tidak ada perbedaan frekuensi pada laki-laki dan wanita maupun perbedaan ras.2,5 Antigen P.B merupakan protein terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.M.Z (basal membran zone) epitel gepeng berlapis. Terdapat 2 jenis antigen pemfigoid bulosa yaitu yang dengan berat molekul 230 kD disebut PBAg1 (P.B. Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB 180. 1

Pemfigoid bulosa dilaporkan mempunyai hubungan dengan penyakit lain, seperti diabetes mellitus, remathoid atritis, dermatomiositis, kolitis ulseratif, miastenia gravis dan thimoma. Dilaporkan juga obat-obatan dapat menyebabkan pemfigoid bulosa yaitu penisilamin, furosemid, captopril, penisilin, sulfasalazin, asam nalidiksid, enalapril.3 LAPORAN KASUS Seorang wanita 62 tahun datang dengan keluhan lepuh pada tangan sejak 3 bulan tanpa sebab yang jelas. Awalnya lepuhan muncul pada daerah paha kemudian badan, punggung, lengan bawah, dan ketiak. Awalnya bentuknya bentol-bentol seperti digigit semut kemudian membesar seperti lepuhan. Sebelumnya pasien sering mengkonsumsi obat untuk menurunkan tekanan darahnya. Pasien juga mengeluh kadang-kadang disertai gatal. Pasien tidak pernah mengalami hal ini sebelumnya. Riwayat kontak dengan penderita yang sama tidak ada. Riwayat alergi disangkal. Pada pemeriksaan fisis ditemukan bula dengan vesikel berisi cairan jernih dengan dasar eritem pada daerah fleksor tangan, dada, punggung, dan medial paha. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis pasien didiagnosis dengan pemfigoid bulosa dengan diagnosis banding pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pasien diterapi dengan amoxicilin 500 mg tiga kali sehari, metilprednisolon tablet 4 mg tiga kali sehari, interhistin tablet tiga kali sehari, dan gentamisin zalf.

Bula dengan dasar eritem pada daerah punggung

Makula hiperpigmentasi, krusta pada daerah paha

Bula dengan dasar eritem pada daerah lengan bawah

ekskoriasi pada daerah trunkus anterior

DISKUSI Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis pasien ini didiagnosis dengan pemfigoid bulosa. Pada anamnesis pasien masuk dengan keluhan utama lepuhan yang dialami sejak 3 bulan yang lalu pada daerah, paha, badan, punggung, lengan bawah dan ketiak. Awalnya bentuknya bentol-bentol seperti digigit semut kemudian membesar seperti lepuhan. Sebelumnya penderita sering mengkonsumsi obat untuk menurunkan tekanan darahnya. Pada pemeriksaan fisis ditemukan bula dengan vesikel berisi cairan jernih dengan dasar eritema. Gejala klinis yang didapatkan sesuai dengan kepustakaan. Lepuhan yang disebabkan akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis. Lesi awal pada kulit berupa urtika atau bercak eksematous dan plak disertai gatal yang kemudian menjadi bula. Bula biasanya berisi cairan jernih, kadang-kadang hemoragis. Tempat predileksi biasanya dibagian bawah abdomen, paha bagian dalam dan anterior,fleksor lengan sampai aksila, trunkus anterior dan posterior. Penyakit pemfigoid bulosa dimulai pada satu tempat, sering pada tulang kering.
1-3,6

Jika bula-bula pecah terdapat daerah

erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pemfigus vulgaris. Bula yang pecah cenderung untuk sembuh secara spontan.1,3 Yang membedakan pemfigoid bulosa dengan penyakit immunobulosa yang lain adalah pemisahan subepidermal di dermal-epidermal junction, inflamasi sel infiltrat cenderung kaya dengan eosinofil, dan antibodi yang diarahkan pada

dua hemidesmosom antigen yaitu, PB 230 dan PB180. Etiologi dari pemfigoid bulosa adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui.1,3 Pemfigoid bulosa dapat diadiagnosis berdasarkan : 2 1. Penderita biasanya berusia lanjut ( 60 tahun), keadaan umum yang masih baik dan gambaran klinis yang khas yaitu tampak bula besar didaerah lengan dan aksila. 2. Pemeriksaan histopatologis menunjukkan adanya bula subepidrmal disertai serbukan sel limfosit, eosinofil, dan histiosit pada dermis bagian atas. Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah diperbatasan dermal-epidermal. Bula terletak di subepidermal , sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. 3. Gambaran imunofluoresensi langsung dapat ditunjukkan deposit IgG dan C3 pada membran basalis, sedangkan pada pemeriksaan IF tak langsung penderita memiliki antibodi (IgG) sirkulasi yang bereaksi dengan membran basalis epidermis. Diagnosis banding pada pemfigoid bulosa adalah pemfigus vulgaris. Pada pemfigus vulgaris dan pemfigoid bulosa menunjukkan etiologi yang sama yaitu penyakit autoimun tetapi yang membedakan pada kedua penyakit ini adalah gambaran klinis dan predileksinya. Seperti yang diketahui bahwa pada pemfigoid bulosa menunjukkan bula berdinding tegang dan tidak mudah pecah, sedangkan pada pemfigus vulgaris bula yang timbul berdinding kendur dan mudah pecah. Predileksi pada pemfigoid bulosa pada bagian bawah abdomen, paha bagian

dalam atau anterior, fleksor lengan sampai aksila dan jarang mengenai lapisan mukosa. Sedangkan pada pemfigus vulgaris tempat predileksinya sering ditemukan lesi pada daerah mukosa serta mengenai muka, badan, daerah yang terkena tekanan, lipat paha dan aksila.1,2 Dermatitis herpertiformis lesinya dapat berupa makula eritem, papul, urtika, vesikula, atau bula, dan disertai rasa yang sangat gatal. Predileksi yang khas pada kedua siku,lutut, daerah sakral, daerah ekstensor. Sedangkan daerah kepala, wajah,badan,dan lipatan aksila juga sering terkena.2 Walaupun pemfigoid bulosa dapat sembuh sendiri tanpa pengobatan, pada penderita yang sangat tua dan dengan kesehatan yang rapuh penyakit ini dapat menyebabkan kematian. Pengobatannya dengan kortikosteroid misalnya

prednison dengan dosis 40-60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian sitostatik yang dikombinasi dengan

kortikosteroid. Obat lain yang dapat digunakan ialah DDS dengan dosis 200300mg setiap hari. Kombinasi tetrasiklin 3x500 mg dengan niasinamide 3x 500 mg.1,2 Pemfigoid bulosa biasanya dapat sembuh sendiri selama periode 5 sampai 6 tahun. Periode ini umumnya 1 tahun atau kurang pada anak-anak. Kekambuhan terjadi pada 10% sampai 15% pasien setelah berhenti diterapi. Faktor resiko lain yang dapat menyebabkan kematian selama tahun pertama yaitu usia yang lebih

tua, penggunaan steroid dosis tinggi, albumin serum yang rendah, tingkat sedimentasi eritrosit yang lebih dari 30 mm/h.3

DAFTAR PUSTAKA

1. Wiryadi BE. Dermatosis Vesikobulosa Kronik. In : Djuanda A, Hamzah M,Aisah S, editors. Buku Penyakit Kulit dan Kelamin. Ed. 6.Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;2011.p. 210-211. 2. Harahap M. Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipokrates; 2000.

3. James WD, Berger TG, Elston DM. Chronic Blistering Dermatoses. Andrews Disease of The Skin Clinical Dermatlogy 10th ed. Philadelphia, USA: Saunders Elsevier; 2006.p.466-469 4. Hunter J, Savin J, Dahl M. Reactive Bullous Disease. Clinical Dermatology. 3rd ed. Blackwell Publishing; 2002.p.111-112

5. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatricks Color Atlas & Synopsis Of Clinical Dermatology Sixth Edition. New York: McGraw Hill Medical; 2009. 6. Opeola M, Clerk BD. Bullous Disease. In: Kelly AP, Taylor SC. editors. Dermatology for skin of color. California: McGraw Hill Medical:2009