Anda di halaman 1dari 11

Degenerasi makula adalah suatu keadaan dimana makula mengalami kemunduran sehingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan dan

kemungkinan akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral. Macula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian y a n g p a l i n g v i t a l d a r i r e t i n a yang memungkinkan mata melihat detil-detil halus pada p u s a t lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi pada makula adalah didapatkan adanya bintik -bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara perlahan-lahan, tetapi kadang berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bolamata. Berdasarkan American Academy of Oftalmology, degenerasi ini merupakan penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula itu. Terdapat 2 jenis tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related Macular Degeneration (AMD). Bentuk yang paling sering terjadi adalah AMD. Degenerasi makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau pusat retina. Terdapat 2 macam degenarasi makula yaitu tipe kering (atrofik) dan tipe basah (eksudatif). Kedua jenis degenerasi tersebut biasanya mengenai kedua mata secara bersamaan. Degenerasi makula terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina. Degenerasi makula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan untuk membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total. Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan fungsi penglihatan secara tiba -tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala awalnya berupa gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya lurus terlihar bergelombang. Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata. Sejauh i n i b e l u m a d a t e r a p i u n t u k d e g e n e r a s i m a k u l a t i p e kering. Suplemen seng hanya mampu membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk beberapa kasus basah, terapi laser bisa membersihkan

pembuluh darah abnormal sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi, tidak semua kasus bisa diatasi dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat dan prosedur operasi baru antara lain tera pi foto dinamik. Faktor resiko gangguan ini selain karena usia tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.

Patofisiologi terjadinya AMD belum diketahui dengan pasti sampai saat ini. Beberapa teori yang diajukan, antara lain: 1.Proses penuaan bagian paling luar dari sel fotoreseptor yang berbentuk keeping sering di makan oleh epitel pigmen retina (EPR) dengan pola diurnal, yaitu keping terluar sel batang dimakan pada siang hari dan keping terluar sel kerucut dimakan pada malam hari. keping yang tidak terfagosit akan tertimbun dalam EPR yang disebut lipohfuhsin. Lipohfusin akan menghambat degradasi makromolekul seperti protein dan lemak, mempengaruhi ekspresi gen yang mengatur keseimbangan antara vascular endothelial growth factor (VEGF) dengan produksi pigment epithelial derived factor yang merupakan zat anti angiogenik, serta bersifat fotoreaktif, akibatnya menimbulkan terjadinya apoptosis EPR. Lipohfusin yang tertimbun dalam sel EPR akan mengurangi volume sitoplasma, sehingga makin menurunkan kemampuan EPR untuk memfagosit keping-keping sel fotoreseptor. Lipohfuhsin tertimbun diantara sitoplasma dan membrane basalis sel EPR, membentuk lapisan yang disebut basal laminar deposit, yang ikut bertanggungjawab dalam penebalan membrane Bruch. 2. Teori iskemi Angiogenesis terjadi karena adanya iskemik pada jaringan yang memacu timbulnya suatu agen angiogenik antara lain VEGF. Pada penelitian didapatkan fakta yang menunjukkan bahwa pada AMD iskemia tidak memegang peranan yang penting. Sel fotoreseptor hanya terpapar oleh sedikit oksigen, sedangkan EPR terpapar olek oksigen dalam konsentrasi yang sangat tinggi. Pada kenyataannya, sel fotoreseptor tidak memproduksi VEGF, justru sel EPR yang memproduksi VEGF dalam jumlah besar. Disamping itu ditemukan pula tanda-tanda adanya sel-sel radang pada jaringan coroid neovascular (CNV) yang dieksisi, sehingga diduga bahwa lebih besar kemungkinannya CNV tumbuh sebagai reaksi perbaikan luka dari pada sebagai reaksi terhadap iskemi. 3. Teori kerusakan oksidatif

Kerusakan oksidatif terjadi karena terbentuknya zat yang disebut reactive oxygen substance (ROS) yang dihasilkan oleh oksidasi pada mitokondria. Adanya ROS menimbulkan gangguan metabolism intrasel antara lain metabolism protein dan lemak. Lemak yang sangat rentan terhadap kerusakan oksidatif adalah asam lemak tak jenuh ganda. Sel EPR yang mengalami kerusakan oksidatif akan memproduksi VEGF dalam jumlah besar, yang memacu timbulnya CNV. Retina sangat mudah mengalai kerusakan oksidatif karena beberapa alasan: - Bagian luar fotoreseptor mengandungi sangat banyak asam lemak tak jenuh ganda - Bagian dalam sel batang mengandung sangat banyak mitokondria yang dapat membocorkan ROS - Penyediaan oksigen yang sangat tinggi pada koroid - Paparan terhadap sinar menimbulkan preses foto-oksidatif oleh ROS

Degenerasi macula dapat disebabkan oleh beberapa factor dan dapat diperberat oleh beberapa factor resiko, diantaranya : 1. U m u r , f a k t o r r e s i k o y a n g p a l i n g b e r p e r a n p a d a t e r j a d i n y a d e g e n e r a s i m a k u l a a d a l a h umur. Meskipun degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda, penelitian menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun beresiko lebih besar terjadi di banding dengan orang muda. 2% saja yang dapat menderita degenerasi makula pada orang muda, tapi resiko ini meningkat 30% pada orang yang berusia di atas 70 tahun. 2. Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen yang telah bermutasi atau faktor komplemen H yang dapat dibawa oleh para keturunan penderita penyakit ini. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang meregulasi peradangan. 3. Merokok, Merokok dapat meningkatkan terjadinya degenrasi makula. 4. Ras kulit putih (kaukasia) adalah sangat rentan terjadinya degenerasi makula disbanding dengan orang Afrika atau yang berkulit hitam. 5. Riwayat keluarga, resiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah 50% pada orang-orang yang mempunyai hubungan keluarga penderita dengan degenerasi makula, dan hanya 12 % pada mereka yang tidak memiliki hubungan dengan degenerasi makula.

6. Hipertensi dan diabetes. Degenerasi Makula menyerang para penderita penyakit diabetes, atau tekanan darah tinggi gara -gara mudah pecahnya pembuluh pembuluh darah kecil (trombosis) sekitar retina. Trombosis mudah terjadi akibat penggumpalan sel -sel darah merah dan penebalan pembuluh darah halus 7. Paparan terhadap sinar Ultraviolet, Obesitas dan kadar kolesterol tinggi

V KLASIFIKASI . 1. Degenerasi Makula tipe non-eksudatif (tipe kering) atau non-neovaskular Rata-rata 90% kasus degenerasi makula terkait usia adalah tipe kering. Kebanyakan kasus Ini bisa memberikan efek berupa kehilangan penglihatan yang sedang. Pada gambaran fundus, macula tampak lebih kuning atau pucat dikelilingi oleh bercak- b e r c a k dan pembuluh darah tampak m e l e b a r. B e r c a k - b e r c a k i n i d i s e b u t d r u s e n i a i t u bangunan khas yang berbentuk bulat, berwarna kekuningan. Secara histopatologi drusen terdiri atas kumpulan materi eosinofilik yang terletak diantara epitel pigmen dan membran Bruch sehingga drusen dapat menyebabkan pelepasan fokal dari epitel pigmen. Bentuk ini muncul dalam bentuk timbulnya drusen serta kelainana EPR. Drusen merupakan suatu timbunan material ekstraseluler yang terletak diantara membrane basal EPR denganmembran Bruch. Secara klinis, drusen tampak sebagai lesi

kekuningan yang terletak pada lapisan luar retina, di polus posterior. Drusen mempunyai ukuran yang sangat bervariasi. Ukuran drusen dapat diperkirakan dengan membandingkannya dengan caliber vena besar disekitar papil iaitu sekirat 125 mikron. Menurut ukurannya, drusen dibagi menjadi:

- Kecil (kurang dari 64 um) - Sedang (antara 64 -125 um) - Besar (lebih dari 125 um) Menurut bentuknya, drusen dibagi menjadi keras dan lunak. Beberapa drusen d a p a t bergabung menjadi satu yang disebut drusen confluent. Drusen keras merupakan residual bodies yang bertanggungjawab terhadap penebalan membrane Bruch, yang berhubungan dengan adanya deposit laminar basal yang terdiri dari hialin. Drusen lunak merupakan timbunan membranosa dan vesicul ar yang berhubungan dengan deposit laminar basal. Biasanya ukurannya lebih besar dari drusen keras dan b a t a s n y a k u r a n g t e g a s . P a d a angiografi fluoresin, drusen keras akan tampak sebagai bercak -bercak hiperfluoresensi yang cemerlang pada stadium midvena, dan memudar setelah memudarnya corakan latar fluoresin koroid, sedangkan drusen lunak akan muncul sebagai belakang daerah

hiperfluoresensi lebih lambat dan kurang cemerlang disbanding drusen keras. Drusen keras ditemukan pada 95,5% individu berumur lebih dari 49 tahun, tetapi sebagian besar hanya brupa drusen kecil yang jumlahnya tidak banyak. Drusen keras bisa mengalami regresi spontan, dapat membesar atau menyatu dengan drusen disebelahnya atau menimbulkan atrofi sel EPR yang ada diatasnya, yang dapat meni mbulkan atrofi geografk EPR apabila daerahnya luas, sehingga corak pembuluh darah koroid dibawahnya dapat terlihat, serta retina diatasnya tampak tipis, yang berlanjut menjadi atrofi fotoreseptor, dan menyebabkan lain atrofi yang geografik dapat retina, atau adalah berkembang membentuk dan neovaskularisasi koroid CNV. Perubahan terjadi hipopigmentasi hiperpigmentasi. H i p e r p i g m e n t a s i t e r j a d i k a r e n a h i p e r t r o f i E P R d a n s e l m a k r o f a g y a n g m e n g a n d u n g pigmen melanin mengalami migrasi kearah fotoreseptor. Hipopigmentasi terjadi karena depigmentasi di sekitar EPR yang mengalami hiperpigmentasi. Secara klinis, strofi retina geografis tampak sebagai daerah hipopigmentasi atau depigmentasi atau hilangnya EPR yang berbentuk bulat atau oval dan berbatas tegas. Atrofi geografik merupakan penyebab kehilangan ketajaman sentral sebesar 12% sampai 21% dari seluruh kehilangan penglihatan sentral yang diakibatkan AMD. Kemampuan membaca akan menurun bukan h a n y a

karena karena

adanya

skotoma

parasentral

saja,

melainkan

juga

penurunan

sensitivitas adaptasi gelap pada fovea, kemunduran

ketajamana penglihatan pada keadaan redup, serta menurunkan sensitivitas kontras. 2. Degenerasi Makula tipe eksudatif ( tipe basah) atau neovaskular

Degenerasi makula tipe ini adalah jarang terjadi namun lebih b e r b a h a y a d i bandingkan dengan tipe kering. Kira kira didapatkan adanya 10% dari semua degenerasi makula terkait ini usia dan 90% dapat adanya makula menyebabkan neovaskularisasi kebutaan. subretina Tip e dengan ditandai dengan

tanda -tanda

degenerasi

terkait usia yang mendadak atau baru mengalami gangguan penglihatan sentral termasuk penglihatan kabur, distorsi atau suatu skotoma baru. Pada keadaan ini terjadi pembentukan pembuluh darah baru subretinal dan terjadi kerusakan macula yang disertai eksudat. Cairan serosa dari koroid bocor melalui defek pada membrane bruch sehingga menyebabkan pelepasan epitel pigmen. Pemeriksaan f u n d u s m e n u n j u k k a n a d a n y a p e n d a r a h a n d a n e k s u d a t s u b r e t i n a , l e s i b e r w a r n a h i j a u keabuabuan pada macula dan tampak adanya neovaskularisasi. B e n t u k neovaskular adalah neovaskularisasi koroid (CNV) s e m u a manifestasi yang menyertainya antara lain; - Ablasi EPR - Robekan EPR - Pendarahan subretina AMD dan

- Pendarahan vitreus - Sikatrik disiforms Adanya kerusakan pada membrane Bruch memungkinkan pembuluh darah neovaskularisasi yang berasal dari kapiler koroid menembus membrane Bruch. Pembuluh darah neovaskular ini diserai oleh jaringan fibrosa, membentuk satu kompleks fibrovaskular yang dapat mengga nggu dan merusak membrane Bruch, kapiler koroid, serta EPR. Gejala yang dialami oleh pasien dengan CNV saja, berupa gangguan penglihatan sentral seperti penurunan visus, mikropsia, makropsia ataupun skotoma sentral. Wa l a u p u n d e m i k i a n a p a b i l a k e l a i n a n t e r j a d i d i l u a r f o v e a , m a k a d a p a t t a n p a g e j a l a penglihatan sentral sama sekali. Pada fundus tampak adanya bayangan hijau keabu-abuan dengan ablasi EPR diatasnya. Walaupun demikian CNV kadang hanya memberikan tanda berupa ablasi EPR yang datar saja. VI. GEJALAKLINIS Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi makula antara lain : 1. Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran atau bentuk 2. Garis-garis lurus mengalami distorsi (membengkok) terutama dibagian pusat penglihatan. 3. Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas 4. Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan 5. Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang 6. Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri. VII. DIAGNOSIS Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik dan hasil pemeriksaan oftalmoskopi yang mencakup ruang lingkup pemeriksaan sebagai berikut : 1. Test Amsler Grid, dimana pasien diminta suatu halaman uji yang mirip dengan kertas milimeter grafis untuk memeriksa luar titik yang terganggu fungsi penglihatannya. Kemudian retina diteropong melalui lampu senter kecil dengan lensa khusus. 2. Test penglihatan warna, untuk melihat apakah penderita masih dapat

membedakan warna, dan tes-tes lain untuk menemukan keadaan yang dapat menyebabkan kerusakan pada makula. 3. Kadang-kadang dilakukan angiografi dengan zat warna fluoresein. Dokter spesialis mata menyuntikan zat warna kontras ini ke lengan penderita yang kemudian akan retina mengalir dan ke mata Zat dan warna dilakukan pemotretan makula.

i n i memungkinkan melihat kelainan pembuluh darah dengan lebih jelas. VIII. DIAGNOSIS BANDING Degenerasi macula khususnya tipe eksudat dapat di diagnosis banding dengan: 1. Makroneurisme 2. Vaskulopati koroid polipoid 3. Khorioretinopati serous sentral 4. Kasus inflamasi 5. Tumor kecil seperti melanoma koroid IX. PENATALAKSANAAN Tidak dan ada terapi khusus untuk AMD bahwa noneksudatif meski Penglihatan dimaksimalkan dengan alat bantu penglihatan termasuk al at pembesar teleskop. Pasien di yakinkan penglihatan sentral menghilang, penyakit ini tidak menyebabkan hilangnya penglihatan perifer. Ini penting karena banyak pasien takut mereka akan menjadi buta total. P a d a sebagian kecil pasien dengan AMD eksudatif fovea, yang pada dapat a n g i o g r a m f l u o r o s e n memperlihatkan membrane neovaskular subretina yang terletak eksentrik (tidak sepusat) t e r h a d a p mungkin dilakukan obliterasi membrane tersebut dengan terapi laser argon. Membrane vascular subfovea dapat diobliterasi dengan terapi fotodinamik (PDT) karena laser argon konvensional akan merusak fotoreseptor di atasnya. PDT dilakukan dengan menyuntikkan secara intravena bahan kimia serupa porfirin yang diaktivasi oleh sinar laser/nontermal saat sinar laser berjalan melalui pembuluh darah di membrane subfovea. Molekul yang teraktivasi menghancurkan pembuluh darah namun tidak merusak fotoreseptor. Sayangnya kondisi ini dapat terjadi kembali bahkan setelah terapi laser. A p a b i l a tidak ada neovaskularisasi retin a, tidak ada terapi medis atau

bedah

untuk pelepasan bermanfaat.

epitel

pigmen

retina

serosa alfa

yang

terbukti

Pemakaian

interferon

parenteral,

misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun apabila terdapat membrane neovaskular subretina ekst rafovea yang berbatas tegas (200 um dari bagian tengah zona avaskular fovea), diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan angiografi dapat ditentukan dengan tepat lokasi dan batas-batas membrane neovaskular yang kemudian diablasi secara total oleh luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi juga menghancurkan retina di atasnya tetapi bermanfaat apabila membrane subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea. Fotokoagulasi laser krypton terhadap neovaskularisasi subretina avaskular fovea (200 u m dari bagian tengah zona avaskular fovea) dianjurkan untuk pasien nonhipertensif. Setelah fotokoagulasi membrane neovaskular subretina berhasil dilakukan, neovaskularisasi rekuren di dekat atau jauh dari jaringan parut laser dapat dapat terjadi pada separ uh kasus dalam 2 tahun. Rekurensi sering disertai penurunan penglihatan berat sehingga pemantauan yang cermat dengan Amsler grid, oftalmoskopi dan angiografi perlu dilakukan. Pasien dengan gangguan penglihatan sentral di kedua matanya mungkin memperoleh manfaat dari pemakaian berbagai alat bantu penglihatan kurang. Tindakan bedah yang mungkin dikerjakan adalah pengambilan CNV subretina, serta translokasi makula. Beberapa penelitian mengenai ekstraksi membrane CNV subretina mendapatkan bahawa hasil akhir visus tidak lebih dari 6/60. Tetapi cara ini dapat disarankan pada penderita yang tidak berhasil dengan PDT. Terdapat tindakan bedah lain yang mungkin dikerjakan kepada iaitu translokasi mengablasi makula. makula Trans lo k asi dengan makula dari adalah suatu istilah yang merujuk tindakan sengaja epitel pigmen dibawahnya, untuk selanjutnya memindahkannya ke tempat lain. Walaupun teknik ini menjanjikan untuk kondisi tertentu khususnya CNV, teknik optimal dan prognosis jangka panjangnya belum diketahui

Selain itu terapi juga dapat dilakukan di rumah berupa pembatasan kegiatan dan follow up pasien dengan mengevaluasi daya penglihatan yang rendah. Selain itu dengan mengkomsumsi multivitamin dan antioksidan ( berupa vitamin E , vitamin C, beta caroten, asam cupric dan zinc), karena diduga dapat memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe kering. Selain itu kebiasaan merokok dikurangi dan dan pembatasn hipertensi. Konsumsi merupakan obat -obat substansi antioangiogenesis angiogenik seperti VEGF -A, yang utama dalam terbentuknya

neovaskularisasi pada AMD. Obat yang pertama kali digunakan adalah Napegabtanib (Macugen), obat ini memberikan perbaikan ketajaman p e n g l i h a t a n pada karena 6% pasien. Setelah itu digunakan aktif VEGF. obat lain yaitu ranibizumab, y a n g l e b i h memberikan kenaikan ketajaman penglihatan, mengikat kesemua bentuk Bevacizumab, yang merupakan antibody monoclonal seperti ranibizumab, ternyata memberikan hasil yang lebih menjanjikan karena mempunyai 2 binding sites terhadap VEGF. X. PROGNOSIS Bentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebakan kebutaan total sehingga aktivitas dapat menurun. Prognosis dari degenerasi makula dengan tipe eksudat lebih buruk di banding dengan degenerasi makula tipe non eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil. Referensi 1. Angela A, Tri W, Aditya T. Degenerasi macula terkait usia, Retina. Ilmu kesehatan mata, Bagian ilmu penyakit mata FKUGM. Hal 109-114. 2007 2. Liesegang TJ., Skuta GL., Cantor LB,. Retina and Vitreous. Basic and Clinical Curse.Section 12 . San Fransisco, California : American Academ y of Ophthalmology. 2003-2004. 3. Riley H D. Armsler grid testing. Diunduh dari : www.opt.indiana.edu. 24 Maret

2011. 4. lyas HS, Yulianti SR. Ilmu Penyakit Mata. edisi ke-4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2012 5. Lang GK. Ophtalmology. New York: Thieme New York; 2000