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France Lymphome Espoir

Comprendre les lymphomes non hodgkiniens


Un guide dinformation pour les patients et leurs proches
Edition septembre 2011

En partenariat avec

Prambule
La premire dition datant de quatre annes dj, il nous est apparu indispensable deffectuer une mise jour de cette brochure Comprendre le lymphome non hodgkinien , faisant notamment apparatre les volutions en terme de traitements. Pour mener bien cette rdition, nous avons sollicit le partenariat de lInstitut National du Cancer (INCa), lagence sanitaire et scientifique charge de coordonner la lutte contre le cancer. Outre un soutien financier, ce partenariat nous a permis de bnficier de lexpertise de lINCa en matire dinformation des patients et de leurs proches. Ainsi, en cohrence avec la mthodologie Cancer info de lINCa, les contenus de cette brochure ont t mis jour conformment aux recommandations professionnelles en vigueur disponibles et selon une mthodologie pluridisciplinaire associant des patients atteints dun lymphome et des professionnels de sant, spcialistes de la pathologie et de ses traitements. Par ailleurs, cette actualisation a permis damliorer la conformit de notre brochure aux critres de qualit dun document dinformation destin aux patients. Nous souhaitons que cette nouvelle brochure rponde lattente de tous les patients atteints dun lymphome non hodgkinien et leur permette dtre acteurs dans leurs parcours de soins.

Participants
Nous remercions vivement tous ceux qui ont contribu la rdaction de cette brochure ou qui nous ont apport leur soutien pour son impression et sa diffusion. En particulier : Les membres du Comit Scientifique de France Lymphome Espoir : - Docteur Pauline BRICE, Hmatologue Hpital St Louis (PARIS), membre des socits franaise et amricaine dHmatologie (SFH et ASH), membre du conseil scientifique du GELA et du conseil dadministration du GELARC. - Docteur Philippe SOLAL-CELIGNY, chef du service dhmatologie et doncologie de la clinique Victor Hugo (LE MANS), membre des socits franaise et amricaine dhmatologie et doncologie (SFH, ASH et ASCO), spcialiste en recherche clinique sur les lymphomes. - Docteur Richard DELARUE, Hmatologue service dhmatologie adultes de lHpital Necker-Enfants Malades (PARIS), membre des socits franaise et amricaine dHmatologie (SFH et ASH), membre du conseil scientifique et du conseil dadministration du GELA. Les membres de France Lymphome Espoir Les patients bnvoles de lassociation dsirant garder lanonymat. LInstitut National du Cancer pour son soutien financier et son appui mthodologique : - Le dpartement de linformation des malades et des proches (Direction de linformation des publics). - Le dpartement des recommandations pour les professionnels de sant (Direction des soins et de la vie des malades). et, pour son expertise, le Professeur Eric DECONINCK, hmatologue, CHU Jean Minjoz, Besanon et membre de la Socit franaise dhmatologie (SFH).

Rfrences
Understanding Non-Hodgkin Lymphoma , Lymphoma Research Foundation, 2005. www.lymphoma.org/NHL. Guide mdecin ALD, Lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de ladulte , HAS-INCa, septembre 2009. www.e-cancer.fr/soins/ recommandations/cancers-hmatologiques. Greffe de cellules souches hmatopotiques. Livret dinformation et daide la dcision lusage des patients. dition 2010. Socit franaise de greffe de moelle et de thrapie cellulaire. www.sfgm-tc.com. Rfrentiel de bon usage de la liste hors GHS - Cancers hmatologiques de ladulte, INCa/HAS/AFSSAPS, mise jour mars 2011. www.e-cancer.fr/soins/ les-medicaments/referentiels-de-bon-usage. Socit Franaise dHmatologie (SFH) : rfrentiels SFH 2009. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (ed 4th). Lyon, France: IARC Press; 2008. Delsol G. Classification OMS 2008 des lymphomes. Annales de Pathologie. 2010;28(1S):20-24. Indications de la radiothrapie : Lymphomes de ladulte. Collection Recommandations. INCa, novembre 2008. www.e-cancer.fr/soins/ recommandations/cancers-hematologiques.

Avant-propos
Pour nombre de nos concitoyens, le lymphome nvoque rien de prcis. Cest une maladie que, bien souvent, on ne cerne pas. Do lincomprhension que gnre la plupart du temps lannonce du diagnostic. Je me souviens que lorsquun mdecin ma appris que javais un lymphome, je savais peine de quoi il me parlait ! Un de mes compagnons dinfortune a eu cette raction, quil raconte aujourdhui avec un demi-sourire, en apprenant sa maladie : Ouf ! Javais peur que ce soit un cancer La mconnaissance autour du lymphome place la plupart des personnes qui dcouvrent quelles en sont atteintes dans une incomprhension, une angoisse et une solitude accrues. Comment parler dun mal que lon ne comprend mme pas ? Comment trouver du soutien lorsque personne autour de vous, en dehors de votre mdecin, ne peroit ce qui vous arrive ? Cette situation nous a conduits, avec laide de professionnels de sant, crer au dbut de lanne 2006 lassociation France Lymphome Espoir, avec lide de pouvoir aider toutes celles et tous ceux qui se retrouvent confronts la maladie et dviter quils ne se retrouvent isols et perdus. Notre action se place en premier lieu sur le terrain de linformation. Il sagit dinformer les malades, leurs proches et le grand public. Cette brochure procde de cette dmarche. Vous y trouverez lessentiel de ce quil faut savoir pour comprendre ce quest le lymphome non hodgkinien, les diffrentes formes de cette maladie et les modalits de traitement proposes aujourdhui par les mdecins. Toute une partie est galement consacre aux rpercussions de la maladie dans la vie de tous les jours et des conseils pour apprendre vivre avec son lymphome. Car la vie ne sarrte pas avec lannonce du diagnostic ! Chacun peut trouver en soi et autour de soi les ressources pour combattre la maladie. Jespre que cette brochure vous y aidera. Guy Bouguet Prsident de France Lymphome Espoir

Abrviations utilises
ADN AFSSAPS ALD ASCO ASH B2M CAF CPAM EBV GELA GVH HAS INCa IRM LCR LDH LL LLC LNH LPSNC Mab MALT MDPH OMS PAC PPS RCP TEP VHC VIH Acide DsoxyriboNuclique Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant Affection de longue dure American Society of Clinical Oncology (Socit Amricaine dOncologie Clinique) American Society of Hematology (Socit Amricaine dHmatologie) Bta 2 Micro globuline Caisse dallocation familiale Caisse Primaire dassurance maladie Virus dEpstein-Barr Groupe dtude des lymphomes de ladulte Greffon versus hte Haute Autorit de Sant Institut National du Cancer Imagerie par rsonance magntique (ou remnographie) Liquide cphalo-rachidien Lactate dshydrognase Lymphome lymphocytique Leucmie lymphode chronique Lymphome non hodgkinien Lymphome primitif du systme nerveux central Monoclonal antibody (anticorps monoclonal) Mucosa Associated Lymphoid Tissue (tissu lymphode associ aux muqueuses) Maison dpartementale des personnes handicapes Organisation mondiale de la sant Port cathter (chambre implantable) Programme personnalis de soins Runion de concertation pluridisciplinaire Tomographie par mission de positons (ou TEP-scanner) Virus de lhpatite C Virus de limmunodficience humaine

Sommaire
123456789101112Comprendre ce quest un lymphome Comprendre les lymphomes non hodgkiniens Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien Classification : type, grade et stade Avant de dbuter un traitement Traiter un lymphome non hodgkinien Les effets indsirables des traitements Les essais cliniques Vivre avec un lymphome non hodgkinien Dmarches sociales et administratives Glossaire des termes mdicaux* Ressources utiles page 8 page 12 page 14 page 21 page 28 page 32 page 45 page 52 page 55 page 60 page 64 page 68

* Les termes prsents dans le glossaire figurent en italique gras dans le texte

1. Comprendre ce quest un lymphome

1. Comprendre ce quest un lymphome


Notre corps est constitu de milliards de cellules qui composent notamment nos organes. Au fur et mesure que ces cellules vieillissent, elles meurent et sont remplaces par de nouvelles. Cette rgnration cellulaire est contrle par des gnes prsents dans la quasi-totalit des cellules et qui forment les lments de base de lhrdit. Ds notre naissance, nous sommes en proie aux attaques de microbes (bactries, virus), polluants et toxines qui essayent denvahir notre corps. La menace vient non seulement de lextrieur, mais galement de lintrieur. Quand les cellules se divisent, il peut arriver que des erreurs surviennent au niveau des gnes. Ces erreurs, appeles mutations, produisent une cellule anormale qui ne fonctionne pas correctement. Normalement, lorganisme est capable de les dtruire. Mais, quand nos dfenses naturelles nagissent plus, les cellules anormales se multiplient. On parle de cancer quand une cellule se multiplie de faon incontrle et quand les dfenses naturelles de lorganisme ne sont plus en mesure denrayer cette prolifration. Les cellules anormales saccumulent et finissent par former une masse appele tumeur. Le systme immunitaire Malgr les attaques externes et internes rptes, la plupart des gens demeurent le plus souvent en bonne sant. Quand nous tombons malade, cest gnralement de faon temporaire et nous sommes en mesure de gurir en un temps relativement court. Notre capacit rsister aux attaques extrieures et aux mutations internes dpend largement de notre systme immunitaire. Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer du systme immunitaire. Il est donc important de comprendre comment ce dernier fonctionne pour apprhender ce que sont le LNH et sa prise en charge thrapeutique. Le systme immunitaire est un ensemble de cellules, de tissus et dorganes dont la fonction est didentifier, matriser et dtruire les particules trangres (tels que les bactries ou les virus) ainsi que les cellules anormales, avant quelles naffectent notre organisme. On pourrait le comparer une arme en tat dalerte permanent dont la mission serait de protger notre corps. Habituellement, il identifie les particules trangres et les cellules anormales ou cancreuses grce leurs antignes, qui sont prsents la surface de toutes les cellules, quelles soient saines ou malignes. En cas dattaque, des rcepteurs spciaux ou anticorps, produits ou ports par les cellules immunitaires, viennent

1. Comprendre ce quest un lymphome

se lier ces antignes. De mme quune serrure ne fonctionne quavec une seule cl, chaque anticorps se fixe de manire spcifique sur un seul type dantigne. Quand un antigne et une cellule immunitaire sont lis, la rponse immunitaire senclenche et le corps ragit pour dtruire, rejeter ou repousser les particules trangres ou les cellules anormales. Le systme lymphatique Le systme lymphatique fait partie du systme de dfense de lorganisme. Il protge le corps des maladies et des infections, et reprsente la partie la plus importante du systme immunitaire. Le systme lymphatique est constitu dune srie de petits tubes fins appels vaisseaux lymphatiques qui se ramifient dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe, un liquide qui contient des globules blancs appels lymphocytes. Au sein de ce large rseau, on trouve des groupes de petits organes en forme de haricots que lon appelle les ganglions lymphatiques. Il existe des milliers de ganglions lymphatiques rpartis dans tout le corps. Ils se trouvent le plus souvent le long des veines et des artres et ils sont perceptibles notamment dans laine, le cou, les aisselles et, plus rarement, les coudes. La lymphe est filtre par les ganglions lymphatiques et par un certain nombre dorganes tels que la rate, les amygdales, la moelle osseuse et le thymus. Les ganglions lymphatiques filtrent la lymphe pour en extraire les bactries, les virus et toute autre substance trangre. Quand un grand nombre de bactries est filtr par un ou plusieurs ganglions lymphatiques, ces derniers peuvent gonfler et devenir douloureux au toucher. Par exemple, quand on souffre dun mal de gorge, les ganglions lymphatiques situs sous la mchoire et dans le cou peuvent gonfler. La plupart du temps, des ganglions enfls sont le signe dune raction du systme immunitaire, souvent lie une infection.

1. Comprendre ce quest un lymphome

La plupart des agents attaquants viennent de lextrieur du corps. Le systme immunitaire est la dfense de lorganisme. Il agit comme un bouclier dont le rle est didentifier et de dtruire ces agents attaquants.

Virus

Bactries - Parasites Champignons

Pollution Toxines

Mais parfois la menace vient de lintrieur du corps. On parle de cancer quand des cellules anormales de lorganisme persistent se multiplier sans contrle.
Cellules normales

Cellule anormale Cellule anormale qui chappe au systme immunitaire

Cellules anormales qui se multiplient (cancer)

Une tumeur se forme (groupe de cellules anormales)

Les lymphocytes Les lymphocytes sont des globules blancs qui aident lorganisme lutter contre les infections. Ils sont fabriqus dans la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques, puis circulent dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Les lymphocytes identifient les cellules trangres et agissent rapidement pour les dtruire. Il existe deux types principaux de lymphocytes : les lymphocytes B et les lymphocytes T. Ils agissent de faon concerte.

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1. Comprendre ce quest un lymphome

Arrivs maturation, certains lymphocytes B se transforment en cellules appeles plasmocytes et fabriquent des protines particulires, les anticorps, qui circulent dans le sang et agissent contre les toxines, les bactries et certaines cellules cancreuses. On peut comparer le mode daction des anticorps celui de missiles biologiques tte chercheuse, programms pour attaquer uniquement les cellules portant lantigne spcifique pris pour cible. Le corps peut alors identifier et radiquer les substances trangres. Toutefois, certains agents attaquants peuvent chapper aux lymphocytes B en se dveloppant lintrieur mme des cellules de lorganisme. Cest alors quinterviennent prfrentiellement les lymphocytes T. Certains lymphocytes T sont en mesure de reconnatre les cellules du corps infectes et de les dtruire directement. Ils aident ainsi lorganisme lutter contre les infections virales et liminer les cellules cancreuses ou anormales. Dautres lymphocytes T collaborent avec les lymphocytes B et peuvent contrler leur action, soit en laugmentant, soit en la rduisant. Quand un agent attaquant est dtruit, les lymphocytes B et les lymphocytes T qui ont survcu se transforment en groupe de cellules mmoires. Cellesci montent la garde dans les ganglions lymphatiques et seront ractives en cas de nouveau contact avec un antigne prcdemment combattu. Ces cellules mmoire peuvent tre compares des gardes qui sont toujours sur le qui-vive pour empcher tout agent attaquant dj connu denvahir notre corps. Le lymphome Le lymphome est la plus frquente des hmopathies (maladies du sang et de la lymphe) et le troisime cancer le plus rpandu chez lenfant. Il sagit dun cancer du systme lymphatique qui se dveloppe quand une erreur survient au niveau de la fabrication des lymphocytes, conduisant la production de cellules anormales. Celles-ci peuvent prolifrer de deux manires : en se divisant plus vite et/ou en vivant plus longtemps que les lymphocytes normaux. Les lymphocytes cancreux, comme les lymphocytes sains, peuvent se dvelopper dans divers endroits de lorganisme, notamment dans les organes du systme lymphatique comme les ganglions, la rate, la moelle osseuse, mais aussi dans tous les autres organes. Il existe deux types principaux de cancers du systme lymphatique : - Le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin (LH) ; - Les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Le lymphome hodgkinien est la premire forme de la maladie avoir t identifie. Son nom dcoule de celui du mdecin, Thomas Hodgkin, qui la dcrit en 1832. Toutes les autres formes de lymphomes sont par consquent appeles lymphomes non hodgkiniens.

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2. Comprendre les lymphomes non hodgkiniens

2. Comprendre les lymphomes non hodgkiniens


Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) ne forment pas une maladie unique, mais plutt un groupe de nombreuses maladies troitement lies, qui affectent le systme lymphatique. Bien que les diffrentes formes de LNH aient des points communs, en particulier leur origine lymphatique, elles diffrent par lapparence de leurs cellules quand elles sont observes au microscope, leurs caractristiques immunologiques et molculaires, leur mode de dveloppement et leur impact sur lorganisme. Pour les patients, cela se traduit par des symptmes, une volution et une rponse aux traitements qui seront diffrents selon la forme de LNH dont ils sont atteints. Les LNH sont diviss en deux sous-types principaux : - Les lymphomes cellules B (qui se dveloppent partir de lymphocytes B anormaux). - Les lymphomes cellules T (qui se dveloppent partir de lymphocytes T anormaux). Aprs une augmentation continue depuis les annes soixante-dix, lincidence des lymphomes semble se stabiliser selon un rapport de lInstitut de veille sanitaire sur la projection de lincidence et de la mortalit par cancer en France en 2011. Avec 11 600 nouveaux cas estims pour 2011, les LNH se classent au sixime rang, en termes dincidence, des cancers de ladulte en France. Les LNH reprsentent environ 80 % de lensemble des lymphomes. Il ne sagit pas de maladies contagieuses. Quelles sont les causes des lymphomes non hodgkiniens ? Les causes exactes des LNH restent encore inconnues. Cependant, les chercheurs mettent en avant la conjugaison de facteurs, tels que les patrimoines gntiques et immunologiques, avec des facteurs de risque. Plusieurs facteurs de risque susceptibles de favoriser la survenue dun lymphome non hodgkinien ont t identifis. Ainsi, certaines formes de LNH ont plus de risque de se dvelopper chez les personnes atteintes par le virus de lhpatite C (VHC) ou le virus Epstein-Barr (EBV). Daprs certaines tudes, les personnes exposes dans le cadre dune activit professionnelle des produits chimiques tels que les pesticides, les solvants ou les engrais, prsentent galement plus de risques de dvelopper un LNH. Toutefois, un lien direct entre la survenue de la maladie et ces facteurs de risque na toujours pas t formellement dmontr. En revanche, il est tabli que les LNH sont plus frquents chez les personnes

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volution de lincidence des LNH en France entre 1980 et 2005


Homme 50
Incidence estime Femme Incidence estime Homme Mortalit estime Mortalit observe

Femme 50

2. Comprendre les lymphomes non hodgkiniens

Taux standardiss monde (chelle log) 5 10

Taux standardiss monde (chelle log)

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1990 1985 Anne

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1990 1985 Anne

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prsentant un dficit du systme immunitaire. Sont concerns, notamment, les patients immunodprims cause dune infection par le virus du sida (VIH) ou parce quon leur a prescrit un traitement immunodpresseur afin de prvenir le risque de rejet la suite dune greffe dorgane. Enfin, mme si le risque est faible, il a galement t observ une proportion lgrement suprieure de LNH chez les personnes dont un membre de la famille a dj t atteint par cette maladie. Il est important de noter que si vous prsentez un de ces facteurs de risque, cela ne signifie pas pour autant que vous serez forcment atteint un jour dun LNH. En fait, la plupart des personnes prsentant un de ces facteurs de risque ne dvelopperont sans doute jamais cette maladie.

Comment se dveloppe le LNH ? Le lymphome non hodgkinien peut apparatre dans les ganglions lymphatiques rpartis dans lorganisme (lymphome ganglionnaire) ou dans le tissu lymphode que lon trouve dans la plupart des organes (lymphome extra-ganglionnaire). Un seul ou plusieurs ganglions lymphatiques peuvent tre atteints. Les lymphocytes anormaux sont susceptibles datteindre toutes les parties du corps en circulant par le biais des vaisseaux lymphatiques ou sanguins. Ainsi, le LNH peut apparatre ou stendre travers tout lorganisme. Les organes les plus souvent atteints par un lymphome sont le tube digestif (lestomac par exemple), la peau, les amygdales, la rate, la moelle osseuse, et plus rarement le cerveau, le foie ou les poumons. Deux spcificits dcoulent de ce mode de dveloppement : Pour les LNH, il nexiste pas de mtastases comme pour les tumeurs dites solides (celles touchant en premier un organe comme le colon ou un poumon) ; Le traitement, mme en cas de maladie localise, ne fait quexceptionnellement appel un traitement local seul (chirurgie ou radiothrapie par exemple). Cela justifie la ralisation dun bilan dextension une fois le diagnostic tabli.

Daprs invs

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien


Les lymphomes non hodgkiniens sont des maladies qui se prsentent sous des formes varies. Leur diagnostic est complexe et ncessite, pour tre tabli, le travail conjugu de divers experts. Les symptmes des lymphomes non hodgkiniens La survenue dun lymphome non hodgkinien se traduit le plus souvent par une augmentation du volume dun ou de plusieurs ganglions. Ceux-ci, le plus souvent, ne sont pas douloureux. Ils sont gnralement prsents au niveau du cou ou des aisselles. Mais il est frquent que des ganglions enflent galement dans dautres parties du corps. Dans de rares cas, il peut arriver que des patients atteints dun LNH ne prsentent pas de ganglions enfls. Laugmentation de volume dun ou de plusieurs ganglions peut entraner diffrents symptmes. Par exemple, lorsque des ganglions sont enfls au niveau de laine, ils peuvent provoquer des jambes lourdes et gonfles. Sils sont prsents au niveau abdominal, ils peuvent tre responsables dune gne abdominale, de maux de dos ou de ballonnements. En cas de lymphome extra-ganglionnaire, les symptmes varient selon la partie du corps o se dveloppe la tumeur. Dans le cas dun LNH prsent dans lestomac, par exemple, les symptmes peuvent tre similaires ceux dun ulcre, tels que des douleurs et des saignements internes. Dautres symptmes sont frquemment associs la survenue dun lymphome : une fivre persistante, des sueurs importantes (surtout la nuit) et une perte de poids inexplique. Tous ces symptmes ne sont pas spcifiques dun LNH et peuvent tre provoqus par dautres maladies. Par ailleurs, ils ne sont pas forcment ressentis par les malades atteints dun LNH. Cest pourquoi le diagnostic dun lymphome non hodgkinien est parfois difficile tablir. Que recherche le mdecin lors dun examen clinique ? Si vous souffrez de symptmes suggrant la prsence dun LNH, un examen clinique complet doit tre effectu. Le mdecin recherche alors des ganglions enfls sous le menton, dans le cou, dans la rgion des amygdales, au-dessus des paules, au niveau des coudes, sous les aisselles et dans laine.

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

Il examine galement les autres parties du corps afin de dceler tout gonflement ou la prsence de liquide dans votre poitrine ou dans votre abdomen qui pourraient tre provoqus par des ganglions lymphatiques volumineux. Il vous palpe galement labdomen pour dterminer si certains organes internes ont grossi. Il vous demande si vous ressentez des douleurs et vrifie si les manifestations de faiblesse ou de paralysie que vous pouvez tre amen prouver sont provoques par des ganglions lymphatiques enfls exerant une pression sur des nerfs. Si le mdecin suspecte la prsence dun lymphome aprs avoir effectu lexamen clinique, il doit prescrire des examens complmentaires. Ces examens incluent gnralement des examens sanguins, des examens dimagerie mdicale et une biopsie dun ou de plusieurs ganglions.

Examens les plus frquents pour confirmer le diagnostic dun LNH et prciser son extension Imagerie mdicale : - Scanner - Radiographie du thorax - chographie de labdomen et du pelvis - TEP (tomographie par mission de positons) Biopsie Examens sanguins Examen de la moelle osseuse par ponction Examen du liquide cphalo-rachidien

Le rle de limagerie mdicale dans le diagnostic du LNH Les examens dimagerie mdicale permettent de dterminer lextension dun LNH. Ceux-ci permettent dobtenir des images de lintrieur du corps. La plupart des ces examens sont indolores et raliss sans anesthsie. Plusieurs techniques dimagerie mdicale peuvent tre ncessaires pour effectuer le meilleur diagnostic possible. Les plus frquentes sont : Le scanner : il sagit dun examen radiologique fond sur la prise de clichs par rayons X sous diffrents angles autour du patient. Ces clichs sont numriss et limage est ensuite reconstitue en trois dimensions sur ordinateur. Le niveau de radiation utilis est trs faible et ne prsente pas

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

de risque pour le patient. Des scanners du cou, du thorax et de labdomen sont gnralement prconiss pour dterminer le nombre et la taille des ganglions lymphatiques touchs par la maladie, ainsi que pour identifier les organes atteints. Cest lexamen dimagerie mdicale de rfrence. La radiographie : elle est ralise au niveau du thorax. Elle consiste utiliser des rayons X pour prendre des images de zones situes lintrieur du corps. Le niveau de radiation utilis est trs faible et ne prsente pas de risque pour le patient. Lchographie : elle est ralise au niveau de labdomen et du pelvis. Cette technique utilise des ultrasons. Si elle fait natre un soupon, elle doit, pour plus de prcision, tre complte par un scanner ou une IRM. LIRM (Imagerie par Rsonance Magntique) : plus rarement prescrite, lIRM est un examen qui ressemble au scanner, mais qui utilise des aimants (champs magntiques) et des ondes lectromagntiques la place de rayons X. Une IRM peut fournir des informations importantes sur les tissus ou les organes, en particulier ceux du systme nerveux, que lon ne peut pas obtenir avec dautres techniques dimagerie mdicale. LIRM est surtout utile lorsque les mdecins souhaitent obtenir des images prcises des os, du cerveau et de la moelle pinire, afin de vrifier si le cancer ne sest pas tendu ces zones. La TEP (Tomographie par mission de Positons) : cet examen permet dvaluer lactivit dune tumeur. Pour le raliser, on injecte dabord un traceur, comme du glucose (sucre) radioactif. Une camra est ensuite utilise pour dtecter les signes de radioactivit et produire des images transversales du corps. Alors que le scanner fournit uniquement une image de la taille du ganglion lymphatique atteint, la TEP permet de voir si ce dernier est en activit (sil est atteint par la maladie) ou, au contraire, sil nest pas atteint ou a t rendu inactif par le traitement. Une TEP est gnralement ralise en mme temps quun scanner (on parle alors de TEP-scan). Lopportunit de raliser une TEP est dtermine par lquipe mdicale spcialise qui vous prend en charge. La biopsie Une biopsie est le prlvement dun ou plusieurs ganglions, dun fragment de ganglion ou de tissu, situs au niveau de la zone prsume de la tumeur en vue dun examen au microscope. Les informations obtenues partir de

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

cet chantillon sont indispensables pour le diagnostic et le traitement du LNH. Quand il est possible davoir facilement accs au ganglion lymphatique suspect, les mdecins prescrivent souvent une biopsie exrse (appele galement biopsie chirurgicale ) qui consiste retirer le ganglion en entier au cours dune intervention effectue par un chirurgien. Cette intervention est gnralement ralise sous anesthsie locale, mais une anesthsie gnrale ainsi que la pose de quelques points de suture sont parfois ncessaires. La biopsie peut aussi tre ralise au moyen dun trocart (grosse aiguille), sous contrle dun scanner ou dune chographie, par un radiologue qui prlve un fragment de tissu ou de ganglion afin dviter un acte chirurgical. Outre la biopsie, il est possible de raliser une ponction laiguille fine. Celle-ci est effectue en piquant avec une fine aiguille dans le ganglion lymphatique prsum cancreux, puis en prlevant quelques cellules par aspiration. Ce type de ponction peut tre ralis au cabinet du mdecin ou au laboratoire. Elle nest pas plus douloureuse quune injection souscutane. La ponction laiguille fine est trs utile pour les enfants et constitue une alternative la biopsie exrse pour orienter le diagnostic, sans pouvoir laffirmer, dans un contexte durgence. Une fois lchantillon de tissu prlev, celui-ci est examin par un pathologiste, cest--dire un mdecin qui examine en laboratoire des prlvements de tissus humains en vue de poser ou de confirmer un diagnostic. Les informations obtenues partir dune biopsie permettent de confirmer la prsence dun LNH, mais aussi de connatre son type prcis. Chaque fois que ncessaire, la biopsie est revue par un autre pathologiste spcialis dans les lymphomes. Seule la biopsie dun chantillon suffisamment important (ganglion ou tissu) permet de prciser et confirmer le diagnostic. Dans le cadre du Plan Cancer 2009-2013, un rseau national de rfrence en anatomopathologie des lymphomes se met en place. Ce rseau, intitul LYMPHOPATH , qui regroupe une trentaine de centres experts, va permettre de certifier le diagnostic de chaque patient, grce une double lecture systmatique et gratuite pour tous les nouveaux cas de lymphome.

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

Les examens sanguins Les examens sanguins permettent de dterminer si les diffrentes cellules sanguines tudies sont normales en termes de nombre et daspect. Parmi ces cellules, on retrouve les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Des anomalies observes au niveau des cellules sanguines sont parfois les premiers signes dun lymphome. Certains examens sanguins permettent de dterminer si une tumeur affecte le foie, les reins ou une autre partie du corps. Les anomalies observes au niveau du sang peuvent galement aider le mdecin dterminer les options de traitement et pronostiquer lvolution du cancer. Ainsi, chez les patients atteints dun LNH, on mesure souvent les taux de lactate dshydrognase (LDH) et/ou de bta-2 microglobuline (B2M) car des taux importants de lune ou de ces deux protines peuvent tmoigner dune volutivit rapide du lymphome. Si des cellules cancreuses circulent dans le sang, les examens peuvent galement servir classifier les tumeurs selon leurs marqueurs molculaires (antignes) situs la surface des cellules cancreuses. Ce processus est appel immunophnotypage. Il est galement pratiqu sur des chantillons de tissus prlevs lors de la biopsie ou de la ponction de moelle osseuse. Limmunophnotypage aide distinguer les diffrents types de lymphome. Enfin, certains virus pouvant contribuer au dveloppement dun LNH, il est gnralement propos de raliser un test de dpistage des virus des hpatites B et C (VHB et VHC) et du sida (VIH) notamment. Conformment la loi, le rsultat du dpistage du VIH nest communiqu ni par courrier ni par tlphone, mais par le mdecin prescripteur au cours dune consultation. Examen de la moelle osseuse La moelle osseuse est la matire spongieuse que lon trouve lintrieur des os. Elle contient des cellules immatures, appeles cellules souches, qui se dveloppent en trois sortes de cellules matures : Les globules rouges, dont la fonction est de distribuer loxygne dans toutes les parties du corps et dvacuer le gaz carbonique ; Les globules blancs, dont les lymphocytes, qui protgent lorganisme contre les infections ; Les plaquettes qui permettent la coagulation du sang.

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

Le LNH peut stendre la moelle osseuse. Cest pourquoi les mdecins tiennent examiner des chantillons de moelle osseuse pour vrifier la prsence ou non de cellules tumorales. Aprs application dune anesthsie locale, une carotte de moelle osseuse de 15 mm de long sur 2 mm de large environ est prleve dans los du bassin. Le procd peut tre douloureux au moment o la moelle osseuse est aspire. Si le patient le souhaite, il peut demander au mdecin de lui administrer une prmdication calmante. Examen du liquide cphalo-rachidien Chez un petit nombre de patients, le LNH peut stendre au systme nerveux. Dans ce cas, le liquide qui entoure la moelle pinire et le cerveau (liquide cphalo-rachidien ou LCR) peut prsenter des anomalies et contenir des cellules cancreuses. Pour le vrifier, un examen appel ponction lombaire est ralis. Aprs une anesthsie locale, une fine aiguille est enfonce entre deux vertbres lombaires (au bas de la colonne vertbrale) afin de prlever un chantillon du liquide cphalo-rachidien. Ce dernier est ensuite examin au microscope pour dterminer sil renferme des cellules anormales. Il est galement analys pour dtecter des anomalies dans sa composition biochimique. Autres examens Les mdecins peuvent galement prescrire des examens destins valuer ltat de certains organes qui pourraient tre affects par les traitements. Parmi ces examens, on retrouve notamment lchographie ou la scintigraphie cardiaque qui permettent de dceler un ventuel problme cardiaque, et des tests de la fonction pulmonaire qui visent valuer les capacits respiratoires.

Pour rsumer : les trois grandes tapes du diagnostic Il existe trois grandes tapes dans lvaluation initiale dun lymphome non hodgkinien : 1) La dtermination de la forme du lymphome qui ncessite la biopsie dun ganglion ou, beaucoup plus rarement, dun organe ou dune partie dun organe extra-ganglionnaire (rate, foie, moelle osseuse, poumon, etc.). 2) Le bilan dextension qui vise rechercher toutes les localisations de la maladie. 3) Le bilan gnral du patient afin dvaluer les autres pathologies ventuellement prsentes, en particulier cardiaques, et de dterminer les traitements possibles.

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3. Le diagnostic dun lymphome non hodgkinien

Lannonce du diagnostic Le premier Plan Cancer a instaur la mise en place, dans tous les tablissements de sant assurant la prise en charge des personnes atteintes dun cancer, du dispositif dannonce. Cette mesure vise permettre aux patients de bnficier de meilleures conditions dannonce du diagnostic de leur maladie . Toute personne pour laquelle le diagnostic dun lymphome a t tabli doit pouvoir bnficier de ce dispositif. Celui-ci sarticule principalement autour de deux temps : 1. Un temps mdical. Il correspond lannonce du diagnostic par un mdecin spcialiste disposant de tous les lments qui ont permis dtablir le diagnostic. Cette consultation doit tre suffisamment longue pour permettre au patient dentendre et de comprendre les explications fournies par le mdecin sur le diagnostic, sur la maladie elle-mme et sur les diffrentes modalits de traitement qui peuvent tre proposes. Ces modalits seront ensuite prcises une fois quelles auront t discutes en runion de concertation pluridisciplinaire (RCP) (voir page 28). Lannonce du diagnostic et celle du projet thrapeutique peuvent tre ralises au cours dune mme consultation ou lors de consultations distinctes. 2. Un temps daccompagnement soignant. Il sagit dune consultation, le plus souvent avec une infirmire. Elle est destine, dune part, sassurer de la bonne comprhension par le patient des informations qui ont t communiques par le mdecin et, dautre part, ouvrir un espace de paroles afin que le patient puisse exprimer tous ses ressentis. Cette consultation vise galement identifier les besoins du patient, notamment sur le plan social et psychologique. Ce temps de consultation peut intervenir immdiatement aprs la consultation dannonce ou quelques jours plus tard. Il nest pas obligatoire mais est recommand aux patients. Paralllement, le dispositif dannonce prvoit laccs aux soins de support, par exemple la mise en relation avec un psychologue ou une assistante sociale, en fonction des besoins identifis par lquipe soignante et exprims par le patient. Enfin, il est prvu dans le cadre du dispositif une information rgulire du mdecin traitant du patient afin que celui-ci soit en mesure de jouer pleinement son rle, notamment en termes daccompagnement et de continuit des soins.

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4. Classification : type, grade et stade

4. Classification : type, grade et stade


Classification Pour que le diagnostic dun LNH soit complet, il est ncessaire dtablir son type, son grade et son stade. Ces informations essentielles pour dterminer le rythme dvolution de la maladie et la prise en charge thrapeutique la plus approprie, sont fournies par les examens prcdemment cits. Il existe de nombreuses formes diffrentes de lymphomes et on ne cesse de dcouvrir de nouvelles sous-catgories. La classification des lymphomes non hodgkiniens est ainsi trs complique. Elle est tablie par lOrganisation Mondiale de la Sant (OMS) et est utilise par les mdecins des diffrentes spcialits, leur permettant davoir une mme approche du diagnostic et un langage international commun. Elle prend en compte les critres morphologiques, immunologiques (identification des antignes situs la surface des cellules cancreuses), gntiques et cliniques des tumeurs. Le type de lymphome Lexamen des tissus prlevs lors dune biopsie permet de dterminer le type de lymphome non hodgkinien. Chaque type de lymphome est class en fonction de lorigine des cellules cancreuses. Les deux principales sortes de lymphocytes tant les lymphocytes T et les lymphocytes B, la plupart des lymphomes sont rpertoris selon deux types : lymphome cellules B ou lymphome cellules T Le grade du lymphome Chaque lymphome se dfinit par un degr dagressivit qui dpend des caractristiques histologiques (morphologiques et immunologiques) des cellules cancreuses. Cela permet de dfinir ainsi le grade du lymphome. Le grade indique la vitesse dvolution de la tumeur et contribue dterminer le traitement le plus appropri. Les lymphomes de bas grade ou de faible malignit, dits aussi indolents, ont tendance se dvelopper trs lentement. Dans ce cas, la prescription

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4. Classification : type, grade et stade

dun traitement est rarement urgente. Les lymphomes indolents rpondent gnralement bien aux traitements, mais ils rechutent souvent, parfois plusieurs reprises et aprs des dlais de plusieurs annes. Cependant, les patients qui en sont atteints ont une esprance de vie longue, avec une bonne qualit de vie. Certains lymphomes indolents deviennent parfois agressifs. Ils requirent alors un traitement plus intensif. Les LNH de haut grade ou de malignit intermdiaire et leve sont dits agressifs. Ils ont tendance se dvelopper rapidement et ncessitent un traitement rapide aprs le diagnostic. Ils peuvent nanmoins tre guris. Le stade du lymphome Le stade est le terme utilis pour dcrire le degr dextension de la maladie dans lorganisme. Lvolution du LNH est divise, selon la classification dAnn Arbor, en quatre stades : les stades I et II sont localiss alors que les stades III et IV sont considrs comme tendus ou dissmins. Cette classification est celle utilise pour les LNH qui prennent naissance dans les ganglions. Pour les LNH extra-ganglionnaires, plus rares, dautres classifications existent. Le stade est une information qui contribue se faire une ide du pronostic et dterminer lapproche thrapeutique adopter. On confond souvent tort le terme de grade avec le terme de stade. Le grade indique la vitesse dvolution de la tumeur, alors que le stade concerne lextension corporelle de la maladie.

Stades du lymphome non hodgkinien selon la classification dAnn Arbor Stade I (dbut de la maladie) Le cancer est prsent dans un seul groupe ganglionnaire. Stade II (maladie localement avance) Le cancer est prsent dans plusieurs groupes ganglionnaires situs du mme ct du diaphragme. Stade III (maladie avance) Le cancer est prsent dans des groupes ganglionnaires situs des deux cts du diaphragme. Stade IV (extension de la maladie) Le cancer sest tendu en dehors des ganglions lymphatiques et il a atteint un ou plusieurs organes tels que la moelle osseuse, les poumons ou le foie.

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4. Classification : type, grade et stade

FORMES FRQUENTES DE LYMPHOMES NON HODGKINIENS Lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignit), cest--dire volution lente Lymphome folliculaire Les lymphomes folliculaires sont relativement frquents : ils reprsentent 25 % 30 % des lymphomes non hodgkiniens. Les lymphomes folliculaires se forment partir de lymphocytes B et font donc partie des lymphomes cellules B. Les cellules cancreuses ont pour origine les follicules lymphodes (la partie externe des ganglions), do le nom de ces lymphomes. Les lymphomes folliculaires touchent gnralement des adultes dge moyen ou plus gs (lge mdian au moment du diagnostic est ainsi de 59 ans), avec une lgre prdominance masculine. Du fait de leur volution lente, les lymphomes folliculaires sont le plus souvent diagnostiqus un stade dissmin (stade III et IV). Seuls 10 % 20 % des malades prsentent une forme localise. Les lymphomes folliculaires sont rpartis en trois grades (1, 2 ou 3) selon le nombre de petites et grandes cellules retrouves. Les grades 1 et 2 prsentent une volution similaire, souvent indolente, alors que les lymphomes folliculaires de grade 3 sont considrs comme plus agressifs. Au cours de leur volution, les lymphomes folliculaires peuvent se transformer en lymphomes agressifs diffus grandes cellules B. En raison de leur frquence, les lymphomes folliculaires sont souvent utiliss comme modles pour le traitement dautres lymphomes indolents. Lymphome lymphocytique (LL), Leucmie lymphode chronique (LLC) Le lymphome lymphocytique est localis dans les ganglions lymphatiques et trs souvent dans la moelle osseuse. Il reprsente 4 % des lymphomes non hodgkiniens. Il est sensible au traitement de chimiothrapie initial, appel aussi traitement de premire ligne . Cependant, il peut au fil du temps devenir rsistant ou se transformer en une forme plus agressive de lymphome grandes cellules. La leucmie lymphode chronique est pratiquement identique au lymphome lymphocytique, mais alors que le LL se caractrise par des cellules cancreuses initialement localises dans les ganglions lymphatiques, la LLC est caractrise par des anomalies initialement localises dans le sang. Ces deux formes constituent la mme maladie, les mdecins utilisant lun ou lautre de ces termes selon la localisation des cellules cancreuses. Environ 20 % des cas peuvent voluer vers un grade plus lev comme celui du

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4. Classification : type, grade et stade

lymphome grandes cellules (syndrome de Richter). Cette volution peut survenir aprs plusieurs annes. Lymphomes de la zone marginale Les tumeurs de la zone marginale sont des lymphomes cellules B indolents. Ils peuvent prendre naissance soit dans les ganglions lymphatiques, soit lextrieur de ceux-ci. On distingue deux catgories selon leur localisation : - Les lymphomes du tissu lymphode associ aux muqueuses (lymphome de MALT) sont une forme de lymphome de la zone marginale qui affecte des zones situes lextrieur des ganglions lymphatiques, tels que le tube digestif (lestomac en particulier), la glande thyrode, les glandes salivaires, les poumons et la peau. Lorsque ces lymphomes sont prsents dans lestomac, ils sont souvent associs une infection par Helicobacter pylori (H. pylori). Dautres bactries peuvent galement tre impliques dans dautres formes de lymphome de MALT. - Les lymphomes cellules B de la zone marginale ganglionnaires sont rares. Lge moyen des patients atteints de ce type de lymphome est de 65 ans, avec une prdominance masculine. Les lymphomes de la zone marginale peuvent galement atteindre la rate et le sang. Lymphome lymphoplasmocytaire ou macroglobulinmie de Waldenstrm Ce lymphome cellules B est rare. Il touche gnralement les personnes de plus de 60 ans et se caractrise par une prolifration de cellules

Pourcentage des diffrentes formes de lymphomes non hodgkiniens


T priphrique 7% Anaplasique T / null 2% Autres 6% Di us grandes cellules B 35% Lymphoblastique 2% Burkitt 1%
Source : The Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project. Blood. 1997;89:3909-3918.

Folliculaire 22%

Manteau 6% Type LLC 8%

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MALT 8%

Zone marginale 3%

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cancreuses au niveau de la moelle osseuse au moment du diagnostic. Ces cellules produisent une protine, appele immunoglobuline monoclonale, que lon retrouve dans le sang lors dun examen dnomm lectrophorse des protides. Lymphome cutan cellules T ou B Le lymphome cutan cellules T englobe un large spectre de lymphomes cellules T qui apparaissent au niveau de la peau. La forme la plus courante est le mycosis fongode qui est souvent de faible malignit. La peau peut prsenter des nodules, localiss et lgrement rougetres. Lorsque des cellules T sont retrouves dans le sang, la maladie est plus agressive et elle est alors appele syndrome de Szary. Elle est alors classe dans les LNH agressifs (voir ci-aprs). Le lymphome cutan cellules T reprsente 2 % 3 % des LNH. Lge moyen des patients est gnralement compris entre 55 et 60 ans. Il existe aussi plusieurs types de lymphomes cutans cellules B, moins frquents. Ils sont presque toujours de forme indolente. Lymphomes non hodgkiniens agressifs (malignit intermdiaire ou leve), cest--dire volution rapide Lymphomes diffus grandes cellules B Les lymphomes diffus grandes cellules B, qui doivent leur nom laspect des groupes de cellules observes au microscope, sont les plus frquents de tous les lymphomes. Ils reprsentent de 30 % 40 % de lensemble des LNH. Lge mdian des patients au moment du diagnostic est de 60 ans. Bien quils soient plus frquents chez ladulte, les lymphomes grandes cellules peuvent galement survenir chez lenfant. Ces lymphomes agressifs prennent le plus souvent naissance dans les ganglions lymphatiques. Mais parfois, les cellules cancreuses apparaissent dans dautres organes (formes dites extra-ganglionnaires). Cela peut tre le tube digestif, lappareil gnito-urinaire, la peau, les poumons, le systme nerveux central ou les os. Les lymphomes diffus grandes cellules B sont localiss dans 35 % 45 % des cas, et dissmins dans 55 % 65 % des cas. En raison de leur frquence, les lymphomes diffus grandes cellules B sont souvent utiliss comme modle pour le traitement des autres LNH agressifs. Lymphomes cellules du manteau Les lymphomes cellules du manteau sont des lymphomes cellules B qui reprsentent 5 % 10 % des LNH. Ils touchent plus frquemment les

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4. Classification : type, grade et stade

hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent diagnostique un stade avanc. En gnral, les patients atteints dun lymphome cellules du manteau prsentent de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent galement tre touchs. Ce lymphome est gnralement plus agressif que la plupart des autres lymphomes. De nouvelles thrapies encore lessai ont cependant dmontr une efficacit sur la maladie. Lymphome de Burkitt Le lymphome de Burkitt, lymphome cellules B de malignit leve, a t dcrit pour la premire fois en Afrique o il a t appel le lymphome de Burkitt endmique. Quand il a t diagnostiqu dans dautres rgions du monde, comme aux tats-Unis ou en Europe, il a t nomm lymphome de Burkitt sporadique. Il concerne la fois les adultes et les enfants. Il est galement un des lymphomes diagnostiqus chez les patients atteints par le VIH ou par le virus Epstein-Barr. Le lymphome de Burkitt concerne davantage les hommes. Il est spontanment trs agressif. Toutefois, le pronostic aprs traitement est gnralement favorable. Lymphomes T priphriques Les lymphomes T priphriques reprsentent de 10 % 15 % des LNH chez les adultes. Le terme lymphome T priphrique est fond sur le fait quil sagit de tumeurs composes de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T priphriques ont une malignit leve lexception du mycosis fongode (voir lymphome cutan cellules T). Les lymphomes T priphriques prennent naissance au niveau des ganglions lymphatiques, comme le lymphome T angio-immunoblastique ou le lymphome anaplasique grandes cellules. Ils peuvent galement survenir dans des sites extra-ganglionnaires, comme le lymphome T souscutan ou le lymphome T/NK nasal ou encore le lymphome T intestinal. Ces tumeurs sont le plus souvent tendues ds le diagnostic. Autres lymphomes Lymphomes associs au VIH Les lymphomes dont souffrent les patients infects par le VIH (virus du sida) sont gnralement de malignit leve. On estime que prs de 10 % des patients sropositifs dveloppent terme un lymphome. Les lymphomes les plus courants sont les lymphomes diffus grandes cellules B, les lymphomes de Burkitt et les lymphomes primitifs du systme nerveux central.

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4. Classification : type, grade et stade

Lymphome primitif du systme nerveux central (LPSNC) Le lymphome primitif du systme nerveux central est un cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle pinire. Un nombre croissant de lymphomes de ce type a t observ chez des patients atteints du sida ainsi que chez des personnes atteintes dune maladie auto-immune. En dehors de ces cas, les lymphomes primitifs du systme nerveux central touchent principalement des personnes de plus de 60 ans. Lymphomes de lenfant Les lymphomes de lenfant reprsentent 5 % des LNH. Les formes les plus frquentes sont le lymphome lymphoblastique, le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus grandes cellules B et le lymphome anaplasique grandes cellules. Le lymphome lymphoblastique est troitement li la leucmie lymphoblastique de lenfant. Le lymphome anaplasique grandes cellules est une forme de lymphome T souvent diagnostique chez lenfant et le jeune adulte. Parmi tous les lymphomes T, il est celui dont le taux de gurison est le plus lev. La liste de lymphomes prsente ci-dessus nest pas exhaustive. Seuls les plus frquents y sont cits. LOrganisation Mondiale de la Sant en publie rgulirement une liste complte actualise.

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5. Avant de dbuter un traitement

5. Avant de dbuter un traitement


Une fois le diagnostic de lymphome tabli, votre prise en charge mdicale doit tre coordonne par un mdecin et une quipe spcialiss exerant dans un tablissement autoris traiter les cancers. Cest partir de tout un ensemble dinformations concernant vos antcdents mdicaux, le stade et le grade de votre maladie, et les rsultats des examens, que le mdecin est en mesure de dterminer le traitement le plus adapt votre situation. Le choix de votre mdecin, le dialogue qui sinstaure avec lui et lquipe soignante, votre implication dans les dcisions, la place de vos proches, sont des lments importants pour que votre prise en charge se droule dans les meilleures conditions possibles. Choisir un mdecin spcialiste et un centre de traitement du cancer Votre prise en charge mdicale doit tre assure par un mdecin spcialiste, savoir un oncologue, un hmatologue ou un onco-hmatologue. Les oncologues sont des mdecins spcialiss dans le diagnostic et le traitement des cancers. Les hmatologues sont des mdecins spcialiss dans le diagnostic et le traitement des dysfonctionnements du sang et du systme lymphatique. Les onco-hmatologues sont des mdecins spcialiss dans le diagnostic et le traitement des cancers du sang et du systme lymphatique. Le choix du traitement Lattitude thrapeutique est discute lors dune runion dite de concertation pluridisciplinaire (RCP), qui regroupe tous les professionnels impliqus dans le diagnostic (anatomopathologiste, radiologue, etc.) et le traitement (hmatologue, chimiothrapeute, radiothrapeute, etc.). lissue de la RCP, une proposition de prise en charge thrapeutique est prsente au patient, en lui indiquant les avantages et les inconvnients du ou des traitements envisags. Si le patient donne son accord sur la proposition de traitement, un document appel programme personnalis de soins (PPS), lui est ensuite remis par crit. Le PPS dcrit le ou les traitements raliser, leur dure, le lieu et les dates prvus auxquels ils doivent se drouler, ainsi que les coordonnes des diffrents membres de lquipe soignante. Le PPS peut ensuite tre adapt au fur et mesure de la prise en charge, en fonction de lefficacit du ou des traitements, de leurs effets indsirables et de lvolution de la maladie.

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5. Avant de dbuter un traitement

Obtenir un deuxime avis mdical Il est important davoir confiance en votre quipe soignante et en la qualit des soins que vous allez recevoir. Si vous dcidez de consulter un deuxime mdecin, pensez demander une copie complte de votre dossier mdical, avec les radiographies et les scanners originaux, les rsultats danalyses et les rapports mdicaux qui ont dj t raliss. Vous pouvez raliser deux copies de ce dossier, une pour vous-mme et une que vous remettrez votre deuxime mdecin, de prfrence avant la consultation. Votre mdecin traitant est en mesure de vous recommander un mdecin spcialiste consulter pour obtenir un deuxime avis si vous le souhaitez. Participer activement aux soins Vous tes un partenaire de votre prise en charge mdicale. La plupart des patients se sentent mieux quand ils peuvent simpliquer de manire active dans leurs soins. Cela consiste poser des questions, connatre sa maladie et ses traitements, et travailler en troite collaboration avec son mdecin. Vous devez vous sentir laise avec votre mdecin et avec son approche. Si ce nest pas le cas, faites-lui part de vos craintes et de vos interrogations. Rappelez-vous que faire confiance son quipe mdicale revient avoir confiance en son traitement. Sil devient vident que la relation avec votre quipe mdicale nest pas satisfaisante, demandez ce quon vous oriente vers une autre quipe. Votre mdecin est toujours en mesure de vous apporter les informations dont vous avez besoin ; il peut vous expliquer pourquoi on pratique tel ou tel examen, vous prsenter la manire dont se droule le traitement, dfinir les rponses possibles ce traitement ainsi que les options envisageables pour vos soins futurs selon lvolution de votre maladie. Pendant toute la dure de votre prise en charge, vous pouvez noter par crit toutes les questions qui vous viennent lesprit, afin de pouvoir les poser votre mdecin au cours des consultations. Dans la mesure du possible, notez ses rponses pour pouvoir en garder une trace. Nhsitez pas non plus discuter avec le personnel soignant. chaque consultation, vous pouvez tre accompagn par un proche ou la personne de confiance que vous avez dsigne. La personne de confiance est la personne choisie par le patient son entre lhpital pour tre consulte si celui-ci se trouve dans lincapacit de recevoir des informations

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5. Avant de dbuter un traitement

sur son tat de sant et dexprimer sa volont. La personne de confiance est dsigne par crit. Ce peut tre une personne appartenant ou non la famille du patient. tout moment, ce dernier peut revenir sur son choix en le mentionnant par crit son mdecin. La prsence dun proche ou de la personne de confiance lors des consultations peut tre dune grande aide pour poser des questions, comprendre et retenir les rponses obtenues, ainsi que pour apporter son soutien moral.

Rencontrer dautres malades Bien que chaque personne soit diffrente et que chacun ne ragisse pas de faon identique, le fait de pouvoir discuter avec quelquun qui a reu le ou les mmes traitements que soi, et qui a donc dj connu les mmes interrogations et inquitudes, peut tre une grande source de rconfort. Sil existe des groupes de paroles de malades au sein de ltablissement o vous tes pris en charge, vous pouvez demander votre mdecin dy participer. Vous pouvez galement contacter une association de patients telle que France Lymphome Espoir.

Votre prise en charge par lassurance maladie Le cancer est une maladie qui entre dans le cadre des Affections de Longue Dure (ALD) de lAssurance Maladie. Les traitements et les soins lis votre maladie sont ainsi pris en charge 100 % pendant toute la dure de lALD, sur la base du tarif de la Scurit sociale. Cependant, certains frais ne sont pas pris en charge 100 %. Il sagit notamment du forfait hospitalier (cot de lhbergement, de la restauration et de lentretien des chambres pendant une hospitalisation) et des soins dont le cot dpasse le tarif de la Scurit sociale. La part non rembourse par lAssurance Maladie est votre charge ou peut tre rembourse par votre mutuelle complmentaire si vous en avez une. La prise en charge 100 % dans le cadre de lALD ne concerne pas les soins pour dautres problmes de sant que vous pourriez connatre par ailleurs. Un formulaire, appel Protocole de soins permet de solliciter la prise en charge 100 %. Ce formulaire est rempli par votre mdecin traitant. Il mentionne la date laquelle la maladie a t diagnostique et les

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5. Avant de dbuter un traitement

traitements prvus. Il est adress par votre mdecin traitant au mdecin conseil de votre caisse dAssurance Maladie. Aprs accord de ce dernier, le protocole de soins vous est remis et explicit par votre mdecin traitant au cours dune consultation. Ds lobtention de laccord du protocole de soins, vous devez ractualiser votre carte vitale dans les bornes prvues cet effet (caisse dAssurance Maladie, hpital, pharmacie). Les difficults sociales rencontres au cours de la maladie sont variables. Certaines ncessitent des dmarches spcifiques. Il ne faut pas hsiter contacter les services sociaux de votre lieu de soin ou de votre Caisse Primaire dAssurance Maladie. Dans ce cadre, lassistante sociale est linterlocutrice privilgie.

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6. Traiter un lymphome non hodgkinien

6. Traiter un lymphome non hodgkinien


Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) font partie des maladies que lon soigne bien avec les traitements actuels tels que la chimiothrapie, la radiothrapie, limmunothrapie et la greffe de cellules souches, utiliss seuls ou en association. La rponse aux traitements des diffrents LNH dpend du type et du stade de la maladie, ainsi que dun certain nombre dautres facteurs tels que lge, ltat gnral de sant et des paramtres sanguins. Par exemple, un lymphome diffus grandes cellules B localis, qui reprsente un tiers des cas des lymphomes grandes cellules B, peut tre guri dans 80 % des cas. Un lymphome folliculaire tendu est plus difficile gurir, mais demeure compatible avec une vie prolonge. De nombreux patients soigns pour un LNH sont traits soit par chimiothrapie, radiothrapie ou immunothrapie, soit par une association de ces traitements. Une autogreffe ou greffe autologue ou, exceptionnellement, une allogreffe ou greffe allognique de cellules souches est parfois ncessaire. Sauf cas exceptionnel, la chirurgie intervient uniquement au moment du diagnostic du LNH. lheure actuelle, le traitement de rfrence des lymphomes non hodgkiniens repose sur une immunochimiothrapie, cest--dire lassociation dune chimiothrapie et dune immunothrapie par anticorps monoclonal. Des efforts considrables de recherche sont en cours pour valuer lefficacit de nouveaux mdicaments ou dassociations de traitements. En parallle, les chercheurs tentent de mettre en place de nouveaux protocoles pour minimiser la toxicit des traitements court et moyen terme. Le traitement du lymphome non hodgkinien a fait lobjet de progrs considrables au cours des vingt dernires annes, permettant une rmission voire une gurison dans de nombreux cas, tout en diminuant les rpercussions de la maladie et les effets indsirables des traitements. Les facteurs de pronostic Le pronostic est le terme mdical utilis pour dcrire la faon dont la maladie risque dvoluer et les chances de gurison. Les facteurs de pronostic sont dfinis partir dinformations recueillies auprs de milliers de patients qui ont eu la mme pathologie. Lanalyse statistique de ces informations fournit

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6. Traiter un lymphome non hodgkinien

aux mdecins une ide gnrale de lvolution de la maladie selon le type de lymphome diagnostiqu, ainsi que des indications concernant les types de traitements qui ont donn les meilleurs rsultats. Cependant, chacun ragit diffremment et les statistiques tires dun large groupe de patients ne permettent pas de prvoir avec une absolue certitude quelles seront lvolution de la maladie et la rponse aux traitements chez une personne donne. Le mdecin qui vous soigne et qui connat votre situation est le mieux plac pour interprter ces statistiques et dterminer la faon dont elles sappliquent votre situation. Facteurs qui peuvent affecter les chances de succs du traitement Outre le type de lymphome et son grade, dautres facteurs peuvent influer sur la rponse individuelle au traitement, notamment : Lge : les patients jeunes prsentent souvent une rponse plus favorable que les patients plus gs. Pour des raisons qui demeurent encore inconnues, le pronostic des lymphomes chez les sujets jeunes est gnralement meilleur que chez les personnes ges. Par ailleurs, les patients plus jeunes sont mieux mme de supporter les effets indsirables des traitements car ils ont gnralement moins de problmes de sant (tels que les maladies pulmonaires ou cardiaques) qui limitent les options thrapeutiques ou les doses. Ltat gnral du malade : il est valu afin de proposer le traitement le plus appropri. Le taux de certaines protines sanguines : les taux sanguins de lactate dshydrognase (LDH) et de bta-2 microglobuline (B2M), ainsi que le taux dhmoglobine pour les lymphomes folliculaires, sont pris en compte. Le nombre de localisations extra-ganglionnaires : les patients atteints dun lymphome non hodgkinien qui stend lextrieur des ganglions lymphatiques et qui touche dautres organes, tels que la moelle osseuse et le systme nerveux central, ont tendance avoir des chances de gurison moindres que ceux dont la maladie reste localise. Ce facteur sobserve en particulier pour les lymphomes agressifs. Il est moins pertinent pour les lymphomes indolents. Ainsi, pour les lymphomes diffus grandes cellules B, on distingue les patients qui nont aucun ou un seul organe touch des patients qui ont au moins deux organes touchs.

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6. Traiter un lymphome non hodgkinien

Le stade de la maladie : les stades I et II dcrivent gnralement une tumeur localise, alors que les stades III et IV dsignent un lymphome tendu dautres organes ou dont lvolution est avance. partir de ces diffrents facteurs, les mdecins ont dvelopp des outils de pronostic afin de prdire les chances de succs dun traitement. Ces outils constituent galement une aide pour les mdecins dans le choix du traitement le plus appropri pour un patient donn.

Labstention thrapeutique Une fois le diagnostic tabli, les mdecins peuvent ne pas prescrire immdiatement un traitement un patient atteint dun lymphome non hodgkinien. Le patient continue vivre normalement, aussi longtemps que les symptmes du LNH ne sont pas prsents. Il consulte rgulirement son mdecin pour des visites de suivi et pour effectuer des examens de laboratoire et dimagerie mdicale. Si la maladie montre des signes dvolution, il appartient au mdecin de les valuer et de mettre en uvre un traitement si ncessaire. Labstention thrapeutique peut tre envisage pour certaines formes de lymphomes indolents, notamment certains lymphomes folliculaires, qui ne se manifestent par aucun symptme et sont peu tendus.
LA CHIMIOTHRAPIE La chimiothrapie (souvent abrge en chimio ) est un traitement base de mdicaments. Il existe un nombre important de mdicaments utiliss pour dtruire les cellules cancreuses ou pour empcher leur croissance. Toutefois, il faut noter que la chimiothrapie nagit pas de manire cible sur les cellules cancreuses et quelle endommage aussi les cellules saines. Associations de mdicaments utilises en chimiothrapie Dans le cadre de la chimiothrapie du LNH, plusieurs mdicaments sont souvent associs. On parle alors de polychimiothrapie. Les mdicaments associs ont des modes daction diffrents afin daltrer ou dtruire les cellules cancreuses de plusieurs faons et les rendre ainsi plus vulnrables. Le traitement devient plus efficace quand plusieurs mdicaments sont utiliss ensemble car leffet de chacun est renforc ; on appelle cela le synergisme.

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6. Traiter un lymphome non hodgkinien

De plus, les mdicaments ainsi associs sont administrs des doses plus faibles que sils taient utiliss seuls. Cela permet de rduire le risque deffets indsirables, sans amoindrir lefficacit gnrale du traitement. Une polychimiothrapie contribue par ailleurs la prvention de la rsistance aux mdicaments. Un protocole de chimiothrapie est un programme de traitement qui associe des mdicaments anticancreux prescrits certaines doses et selon un calendrier prcis. Il est trs important de respecter autant que possible ce programme. Les mdecins utilisent souvent les initiales des molcules associes dans un protocole de traitement ou les initiales de leurs noms commerciaux pour former un acronyme et nommer ainsi le protocole en abrg. Les protocoles de rfrence utiliss dans le traitement des LNH sont les protocoles CHOP, R-CHOP et R-CVP. Ce sont les protocoles cits dans les guides de bonnes pratiques raliss par la Haute Autorit de Sant (HAS) et lInstitut National du Cancer (INCa).

Protocoles de rfrence utiliss dans le traitement du lymphome non hodgkinien


Abrviations CHOP R-CHOP R-CVP Mdicaments Cyclophosphamide Doxorubicine Vincristine Prednisone CHOP + Rituximab Cyclophosphamide Vincristine Prednisone + Rituximab

Suivant la situation de chaque patient et aprs valuation des solutions de traitement les mieux adaptes au cours de la runion de concertation pluridisciplinaire, les mdecins peuvent proposer dautres protocoles. titre dexemple, on peut citer (liste non exhaustive dexemples de protocoles recenss par les membres du conseil scientifique de France Lymphome Espoir) :

Mini CHVP : Cyclophosphamide Doxorubicine Etoposine Prednisone R-Mini CHVP + IFN : Mini CHVP + Rituximab + Interfron R-ACVPB : Doxorubicine Cyclophosphamide Vindesine Prednisone Bleomycine + Rituximab EPOCH : Etoposine Prednisone Vincristine Cyclophosphamide Doxorubicine ou Daunorubicine

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FND : Hyper CVAD : ICE : BEAM : DHAP : R-DHAP : ESHAP : RFC :

Fludarabine Mitoxandrone Dexamethasone Cyclophosphamide Vincristine Doxorubicine Dexamethasone Methotrexate Cytarabine Ifosfamide Etoposide Carboplatine Carmustine Etoposide Cytarabine Melphalan Cisplatine Cytosine Dexamethasone DHAP + Rituximab Etoposide Methylprednisolone Cytarabine - Cisplatine Fludarabine Cyclophosphamide Rituximab

Dans certains cas de lymphomes agressifs, du mthotrexate (en injections intrathcales) peut tre ajout au traitement. Beaucoup dautres associations de mdicaments sont actuellement en cours dvaluation dans le cadre dessais cliniques. Cures de chimiothrapie Une simple dose de chimiothrapie ne peut dtruire quun certain pourcentage de cellules cancreuses. Il est donc ncessaire dadministrer des doses rptes de faon successive afin den dtruire le maximum. Les sances de chimiothrapie sont planifies aussi souvent que possible pour limiter au maximum la croissance de la tumeur, prvenir le dveloppement de cellules cancreuses rsistantes et obtenir le meilleur rsultat. La chimiothrapie est administre le plus souvent dans le cadre de cycles ; chaque priode de traitement est suivie par une phase de repos et de rcupration pendant laquelle aucun mdicament nest administr. Les priodes de traitement suivies des intervalles de repos constituent ce que lon appelle une cure de chimiothrapie (ou cycle de chimiothrapie). Les mdicaments sont gnralement administrs selon un calendrier qui dfinit prcisment lintervalle qui spare les priodes de traitement. Les cycles de chimiothrapie varient selon des facteurs tels que le stade de la maladie, le type de lymphome, les mdicaments utiliss, la rponse obtenue au traitement, ainsi que la nature et la svrit des effets indsirables. Le rythme entre deux cycles est prcis au moment du diagnostic. Il est de 14 21 jours pour les lymphomes grandes cellules, et de 21 28 jours ou plus pour les autres. Les premiers cycles de chimiothrapie (entre 2 et 4) constituent le traitement dinduction. Au terme de celui-ci, un bilan est ralis pour dterminer la chimiosensibilit, cest--dire pour sassurer que les mdicaments administrs sont bien actifs sur les cellules cancreuses ;

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cela se mesure notamment par des critres defficacit du traitement. Le patient est alors en rmission partielle. Commence ensuite un traitement de consolidation (parfois intensif avec autogreffe) qui a pour objectif datteindre la rmission complte. Il peut tre suivi, pour certains lymphomes de faible malignit risque lev de rcidive, dun traitement dit de maintenance ou dentretien souvent base danticorps monoclonal (rituximab), sur une dure de 2 ans. Administration de la chimiothrapie Selon la chimiothrapie retenue, il peut vous tre prescrit des mdicaments par voie orale (sous forme de pilules ou de comprims) ou injects par voie intraveineuse, intramusculaire ou sous-cutane. Si vous tes amen recevoir un traitement par voie intraveineuse sur plusieurs cycles, votre mdecin peut vous recommander limplantation dun accs veineux central. Il sagit dun fin tuyau (cathter) que lon insre, au cours dune brve intervention chirurgicale, dans une grosse veine la base du cou pour faciliter les injections rptes. Il existe deux principaux types de dispositif : le cathter mergence cutane et la chambre implantable, appele aussi site implantable ou CIP ou Port--cath ou encore PAC. Le choix de lun ou lautre dpend essentiellement du type de traitement prescrit et de sa dure. Le cathter mergence cutane se prsente comme un tuyau fin dune trentaine de centimtres. peu prs la moiti du cathter est insre dans la veine, lautre partie restant apparente. Une portion de celle-ci peut tre implante sous la peau pour limiter les risques dinfection. Lextrmit apparente est munie dun embout auquel sont relis les flacons de perfusions. Entre chaque perfusion, cet embout est ferm par un bouchon et est recouvert dun pansement strile. La chambre implantable est un dispositif plac entirement sous la peau. Le cathter est introduit dans une veine lune de ses extrmits, lautre tant relie un botier de petit volume, la chambre dinjection, plac juste sous la peau. La chambre dinjection est munie sur le dessus dune membrane qui permet de raliser les injections, les perfusions et les prlvements. Pour cela, on pique travers la peau et la membrane avec une aiguille. Lquipe soignante peut appliquer, pendant lheure qui prcde, un pansement anesthsique lendroit de la chambre implantable afin de diminuer la douleur lors de la piqre.

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LA GREFFE DE CELLULES SOUCHES Substance spongieuse situe lintrieur des os, la moelle osseuse contient des cellules immatures, dites cellules souches ou cellules hmatopotiques. Celles-ci donnent naissance trois types dlments cellulaires que lon retrouve dans le sang : les globules rouges qui distribuent loxygne dans tout lorganisme et vacuent le dchet de gaz carbonique ; les globules blancs qui protgent lorganisme contre les infections ; enfin les plaquettes qui permettent au sang de coaguler. Il est parfois ncessaire de prescrire de trs fortes doses de chimiothrapie ou de radiation pour dtruire les cellules cancreuses. Or, au cours de ce processus, les cellules saines de la moelle osseuse sont galement dtruites. Il faut alors recourir une greffe de cellules souches pour retrouver une structure sanguine saine. Une greffe peut tre trs prouvante pour lorganisme et nest pas recommande pour tous les malades. Avant denvisager une greffe et pour estimer ses chances de succs, les mdecins prennent en considration lge du patient, ses antcdents mdicaux, le stade du lymphome et la rponse aux traitements prcdents. Il existe deux techniques possibles de greffes de cellules souches : Lallogreffe ou greffe allognique qui consiste greffer des cellules souches issues dun donneur compatible. Cette technique est trs rarement utilise pour le traitement des LNH. Lautogreffe ou greffe autologue au cours de laquelle le patient reoit ses propres cellules souches. Cest la technique la plus frquente pour le traitement des LNH. Ce type de greffe prsente lintrt de ne pas poser de problme de compatibilit. Elle ne prsente aucun risque de rejet ou de raction due au greffon (ce que lon appelle leffet greffon versus hte ou GVH). Le recueil des cellules souches Le recueil est la procdure utilise pour recueillir des cellules souches dans le sang. Pour cela, la technique la plus utilise est la cytaphrse. La cytaphrse consiste filtrer le sang dans un appareil spcial au cours dun prlvement et ne conserver que les cellules souches. Les autres composs sanguins sont immdiatement rinjects dans le corps.

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Le recueil est ralis aprs des injections de stimulant de cellules souches, un facteur de croissance appel G-CSF. Une analyse de sang permet ensuite de mesurer le taux de CD34, un marqueur spcifique des cellules souches. Si le taux de CD34 est trop bas, le patient reoit des injections complmentaires de stimulant de cellules souches. Lorsque le taux de CD34 est bon, la cytaphrse est effectue. Si la quantit de cellules souches rcolte est insuffisante, une seconde cytaphrse sera pratique. Il est galement possible de recueillir des cellules souches par un prlvement de moelle osseuse sous anesthsie gnrale au bloc opratoire. Mais comme la cytaphrse ne ncessite en principe pas dhospitalisation, cest la technique utilise dans plus de 95 % des cas.

Droulement de lautogreffe 1- Le recueil : les cellules souches sont filtres partir du sang, plusieurs semaines avant la greffe. Elles sont immdiatement congeles jusquau jour de la greffe ; cest la conservation ou cryoprservation. 2- Ladministration de la chimiothrapie : le patient est hospitalis pour recevoir de fortes doses de chimiothrapie. 3- La greffe : les cellules souches, une fois dcongeles, sont injectes au patient par voie intraveineuse. Elles peuvent alors produire de nouvelles cellules saines en quelques semaines. 4- Laplasie : en raison des fortes doses de chimiothrapie, qui dtruisent non seulement les cellules cancreuses mais aussi certaines cellules saines, en particulier les cellules souches, la moelle osseuse cesse de produire les cellules du sang pendant quelques jours. Le nombre des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes chute, et des transfusions peuvent tre alors ncessaires. En une deux semaines, grce la greffe de cellules souches, les cellules sanguines sont de nouveau produites et leur taux dans le sang remonte ; cest la sortie de laplasie. Le patient peut alors quitter lhpital. Le droulement dune autogreffe stale sur trois ou quatre semaines, en fonction de la dure de sortie de laplasie.

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LIMMUNOTHRAPIE Limmunothrapie, parfois appele thrapie biologique, regroupe des traitements qui permettent lorganisme dutiliser ses propres dfenses pour traiter le cancer ou pour attnuer les effets indsirables lis aux traitements. Ces thrapies peuvent stimuler, diriger ou restaurer les dfenses naturelles de lorganisme pour lutter contre la maladie. Parmi les immunothrapies diriges contre les tumeurs, on trouve les anticorps monoclonaux, la radioimmunothrapie et les interfrons. Dautres immunothrapies permettent galement de rgnrer la population de globules rouges et de globules blancs. Cest le cas par exemple des facteurs de croissance comme le facteur de croissance granulocytaire ou en anglais granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) et de lrythropotine (EPO). Les anticorps monoclonaux Les plasmocytes, cellules B les plus matures de lorganisme, sont des globules blancs spcialiss dans la fabrication des anticorps. Chacune de ces cellules produit un anticorps prcis qui agit de faon spcifique contre un antigne particulier prsent la surface dune cellule. Grce aux techniques de laboratoire, il est aujourdhui possible de produire de grandes quantits dun anticorps prcis, appel anticorps monoclonal ou MAb (Monoclonal Antibody). Le rituximab est le premier anticorps monoclonal avoir reu une autorisation de mise sur le march pour le traitement de certaines formes de lymphomes. Ce mdicament cible lantigne CD 20 qui est prsent la surface de la plupart des lymphocytes B. Le rituximab dtruit la fois les cellules cancreuses et les cellules saines portant lantigne CD20. Mais tous les autres tissus et cellules sont pargns. Par ailleurs, les lymphocytes B immatures ne possdent pas encore lantigne CD20 et ne sont donc pas affects par laction de ce mdicament. Une fois le traitement termin, la population de lymphocytes B est rgnre partir de ces cellules immatures. Le rituximab est administr au cours de perfusions intraveineuses et peut tre associ une chimiothrapie. Ce traitement est en gnral bien tolr. Les effets indsirables les plus frquents sont des ractions cutanes et / ou la survenue dune fivre et de frissons durant les perfusions, surtout au cours de la premire dentre elles.

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La radio-immunothrapie Les scientifiques travaillent au dveloppement de thrapies qui prennent pour cibles les antignes des cellules cancreuses. Une des mthodes tudies consiste fixer une molcule radioactive sur un anticorps monoclonal (Mab) pour administrer une thrapie par radiation directement sur la tumeur. Les cellules cancreuses sont attaques la fois par le systme immunitaire stimul par le MAb et par les radiations cibles sur la tumeur. Ibritumomab tiuxetan est une molcule de radio-immunothrapie qui consiste attacher lisotope Yttrium 90 sur un MAb. Ces approches thrapeutiques peuvent tre employes pour le traitement de consolidation des LNH de type folliculaire. Linterfron Linterfron alpha est une protine produite naturellement par lorganisme dont la fonction est de lutter contre linvasion de corps trangers ou de cellules cancreuses. Il est possible de synthtiser linterfron pour lutiliser comme mdicament. Son action est double : il empche la multiplication des cellules de la tumeur et stimule les cellules saines du systme immunitaire afin quelles liminent la tumeur. Linterfron peut tre propos en association avec une polychimiothrapie pour traiter un lymphome folliculaire, lorsque limmunothrapie par anticorps monoclonal est impossible. LA RADIOTHRAPIE La radiothrapie fait appel des rayons X puissants pour dtruire les cellules cancreuses et rduire les tumeurs. La radiothrapie est une thrapie locale, ce qui veut dire quelle agit sur les cellules cancreuses uniquement de la zone traite. Comme elle affecte galement des cellules saines de cette rgion, elle peut tre responsable deffets indsirables. Pour certains lymphomes localiss, ganglionnaires ou extra-ganglionnaires, la radiothrapie peut tre le seul traitement propos. Elle peut galement tre utilise en complment dune chimiothrapie.

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Un traitement personnalis Un champ dirradiation est le terme utilis pour dcrire la partie du corps qui est expose la radiothrapie. Lirradiation est gnralement concentre sur les ganglions lymphatiques et les zones qui les entourent, ou sur la rgion dorigine de la maladie quand il sagit dun lymphome extra-ganglionnaire. Le champ dirradiation est dtermin au cas par cas, en fonction du type de la tumeur et du stade de la maladie. La prparation de la radiothrapie Pour prparer la radiothrapie, le radiothrapeute dtermine de faon trs prcise la rgion du corps traiter. Seules la ou les rgions ainsi dlimites seront exposes aux rayons. Il dtermine par ailleurs la rpartition de la dose de rayons administrer. Une sance en pratique Le patient est tendu sur une table, sous une grande machine qui diffuse les rayons. Le patient doit rester immobile pendant le traitement. Des supports aident le patient rester en position. Les tissus sains situs autour du champ dirradiation sont protgs par du plomb qui bloque le passage des rayons. Une fois cette prparation effectue, il ne faut que quelques minutes pour administrer la dose prescrite. Le calendrier de traitement Le nombre de sances de radiothrapie et la dose de rayons X administre sont fixs de faon individuelle, en fonction des caractristiques de la maladie. Pour en savoir plus sur la radiothrapie, vous pouvez consulter le guide Cancer info Comprendre la radiothrapie , dit par lInstitut National du Cancer. Ce guide est disponible sur : www.e-cancer.fr/cancer-info.

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LES DIFFRENTES RPONSES THRAPEUTIQUES POSSIBLES La rmission complte Le terme de rmission complte sapplique quand tous les signes de la maladie ont disparu aprs le traitement. Mme sil ne sagit pas dune gurison certaine, les symptmes ne sont plus prsents et le lymphome nest plus dtect par les examens courants. En effet, les techniques actuelles ne permettent pas de dtecter sil subsiste des cellules cancreuses. Cest lun des objectifs actuels de la recherche dy parvenir, pour ensuite les traiter. Plus la rmission se prolonge et meilleures sont les chances de survie, voire de gurison. Toutefois, comme pour les autres cancers, un suivi mdical long terme est ncessaire. La gurison En labsence de signes de rapparition de la maladie aprs de nombreuses annes de rmission ininterrompue et complte, il est possible de parler de gurison. La gurison dun lymphome non hodgkinien dpend en bonne partie du type de lymphome. De nombreux lymphomes agressifs peuvent tre guris. En revanche, les lymphomes non hodgkiniens indolents ont tendance rapparatre, mme aprs de longues priodes de rmission. La rmission partielle Le terme de rmission partielle est utilis quand le lymphome non hodgkinien est trait et que la tumeur a diminu dau moins la moiti de sa taille dorigine sans avoir compltement disparu pour autant. La maladie stable La maladie est dite stable quand le lymphome na pas prsent damlioration aprs le traitement sans pour autant voluer dfavorablement. La maladie rfractaire La maladie est dite rfractaire quand le lymphome est rsistant au traitement. La progression de la maladie Une progression du lymphome ou une rsistance au traitement sont voques lorsque la maladie volue dfavorablement ou quand la tumeur grossit pendant le traitement. La rcidive La rcidive correspond la situation o la maladie rapparat (rechute) ou saggrave aprs une priode de rmission complte ou partielle.

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Tableau rcapitulatif en fonction des deux grands types de lymphomes non hodgkiniens
Type de LNH Forme la plus frquente volution clinique Traitement LNH agressifs Lymphome diffus grandes cellules B Rapidement progressive Le traitement est initi ds le diagnostic LNH indolents Lymphome folliculaire

Lente Une abstention thrapeutique avec surveillance peut tre initialement propose chez des patients qui ne prsentent pas de symptme et dont la maladie est peu volue. - Le traitement de rfrence repose - Le traitement de rfrence repose sur une immunochimiothrapie sur une immunochimiothrapie qui associe une qui associe une polychimiothrapie (le plus polychimiothrapie (le plus souvent du type CHOP ou CVP) souvent du type CHOP) un anticorps monoclonal anti-CD20 un anticorps monoclonal antiCD20 (rituximab). (rituximab). - Si ce traitement nest pas possible (contre-indication une immunothrapie par rituximab par exemple), une association de polychimiothrapie (CHOP) et dinterfron alpha peut tre propose. - Rmissions. - Rechutes courantes, avec rsistance au traitement au fur et mesure des pousses volutives.

Rponse au traitement

Possibilit de gurison complte (pour plus de la moiti des patients).

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7. Les effets indsirables des traitements

7. Les effets indsirables des traitements


Tous les traitements, quels quils soient, sont susceptibles de saccompagner deffets indsirables, cest--dire de ractions nocives et non souhaites. Ces effets indsirables peuvent tre cliniques (des vomissements ou des diarrhes par exemple) ou biologiques (comme une baisse des globules rouges ou anmie). La survenue des effets indsirables dpend du ou des traitements administrs mais aussi du patient. Les ractions un mme traitement peuvent tre trs variables dune personne lautre. Cest pourquoi il nest pas vritablement possible de savoir lavance quels seront les effets indsirables qui surviendront au cours dun traitement chez un patient donn. Cependant, les tudes ralises avant et aprs la mise disposition dun mdicament permettent de connatre ses effets indsirables les plus frquents. Ainsi, les mdecins sont en mesure dinformer leurs patients de leur possible survenue et des signes auxquels il faut prter attention. Il est en effet important de signaler tout symptme inhabituel au cours dun traitement afin que le mdecin puisse prendre les mesures adquates. Il existe ainsi des traitements qui permettent damoindrir ou de supprimer de nombreux effets indsirables. Dans certains cas, il est mme possible de les prvenir. LES EFFETS INDSIRABLES DE LA CHIMIOTHRAPIE Les mdicaments de chimiothrapie sont actifs essentiellement sur les cellules qui se divisent rapidement. Cest le cas des cellules cancreuses mais aussi de certaines cellules saines. Les mdicaments utiliss en chimiothrapie ntant pas slectifs, ils peuvent dtruire ou endommager les cellules saines qui se renouvellent rapidement, comme les cellules du systme pileux, de la bouche, du tube digestif ou de la moelle osseuse. Les effets indsirables de la chimiothrapie sont variables en fonction des mdicaments et des personnes, et ils peuvent tre plus ou moins importants. Les effets indsirables les plus frquents lis la chimiothrapie sont prsents ci-aprs. Diminution de la production de cellules sanguines La moelle osseuse produit en permanence des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Les mdicaments de chimiothrapie sont

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susceptibles dentraner une baisse de la production des cellules sanguines. On parle alors de mylosuppression. La diminution du taux de globules rouges et dhmoglobine (le pigment rouge intense qui donne sa couleur caractristique au sang et qui se trouve dans les globules rouges) provoque, lorsquelle est importante, une anmie. Celle-ci saccompagne gnralement dune sensation de fatigue. Elle peut galement se traduire par dautres signes, comme une pleur, des vertiges, un essoufflement leffort ou des difficults de concentration. La plupart des protocoles de chimiothrapie peuvent provoquer une anmie lgre ou modre. Il est parfois ncessaire de prescrire un traitement pour la corriger. Il existe en effet des mdicaments, appels facteurs de croissance, qui stimulent la production de globules rouges. Lorsque lanmie est importante, il est possible de recourir une transfusion de globules rouges. La chimiothrapie entrane frquemment une baisse des neutrophiles, un type de globules blancs prsents dans le sang. On parle alors de neutropnie. Celle-ci peut tre importante mais elle est toujours transitoire. Le rle des neutrophiles est primordial dans la lutte contre les infections virales et bactriennes. Un taux trop bas de neutrophiles peut conduire diminuer les doses de la chimiothrapie, voire retarder un cycle, pour ne pas exposer le patient un risque dinfection. Il est parfois galement ncessaire de prescrire des facteurs de croissance pour corriger la neutropnie.

Comment dceler une infection ? Informer votre quipe soignante ds lapparition des symptmes suivants : Fivre (plus de 38 C) Maux de gorge Dmangeaisons Diarrhes Rougeurs, gonflements ou douleurs autour dune lsion Difficults respiratoires
La thrombopnie correspond une diminution du taux de plaquettes dans le sang, provoquant une moins bonne coagulation. Un taux de plaquettes trop bas peut entraner la survenue de saignements (au niveau des gencives ou du nez par exemple) et dhmatomes. En cas de coupure, le saignement risque galement dtre plus important et plus prolong. Il est parfois ncessaire de recourir une transfusion de plaquettes.

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Chute des cheveux et des ongles Pour la plupart des patients, la chute de cheveux (nomme galement alopcie) est un effet indsirable trs gnant de la chimiothrapie. Cette chute concerne tous les poils du corps, au niveau du cuir chevelu, des sourcils, des cils, des bras, des jambes et du pubis. Elle est variable selon les mdicaments et les personnes : il est possible que toute la chevelure tombe ou simplement quelle se rarfie. La chute de cheveux, quand elle se produit, survient la plupart du temps deux trois semaines environ aprs le premier cycle de chimiothrapie. Dans tous les cas, elle est temporaire, les cheveux repoussent une fois la chimiothrapie termine. Au dbut, les cheveux qui repoussent peuvent avoir une texture ou une couleur diffrente de ceux dorigine. Mais, avec le temps, la chevelure reprend gnralement son aspect initial. Les ongles des mains ou des pieds peuvent aussi changer daspect et parfois tomber, sans occasionner de douleur. Avant quun ongle ne se dtache, un nouvel ongle a commenc pousser en dessous. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter le guide Cancer info Traitements du cancer et chute des cheveux , dit par lInstitut National du Cancer. Ce guide est disponible sur : www.e-cancer.fr/cancer-info

Conseils pratiques pour prendre soin de ses cheveux Se scher les cheveux en les tamponnant avec une serviette plutt quen les frottant. Utiliser une brosse douce ou un peigne larges dents pour se coiffer. viter les rouleaux et les sche-cheveux. viter les colorations ou tout autre produit chimique. Penser aux perruques, foulards, turbans ou chapeaux de toile. viter dexposer au soleil une chevelure qui se rarfie (il est recommand de porter un chapeau).
Nauses et vomissements La chimiothrapie peut provoquer des nauses ou des vomissements. Ces effets indsirables surviennent frquemment le jour de ladministration de la chimiothrapie, mais ils peuvent se produire plus tardivement. Il existe des mdicaments (des antimtiques) qui prviennent efficacement les nauses et les vomissements. Ils sont gnralement prescrits de manire prventive avant et pendant ladministration de la chimiothrapie.

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Conseils pratiques pour minimiser les nauses/vomissements Consommer des aliments liquides avant une chimiothrapie (soupes, consomms, eau pas de lait). viter les aliments trop chauds ou trop froids, trop sucrs ou trop pics. Prendre plusieurs petits repas par jour plutt que trois grands repas. viter les odeurs fortes et agressives. Prendre les antimtiques prescrits et ce, avant la chimiothrapie.
Mucite et aphtes Lapparition daphtes au niveau de la bouche est un des effets indsirables possibles de la chimiothrapie. Leur survenue dpend des mdicaments administrs. Des bains de bouche, raliser aprs les repas, peuvent tre prescrits par le mdecin pour prvenir leur apparition. Il faut viter les bains de bouche contenant de lalcool, car ils desschent la muqueuse de la bouche et risquent dentraner des sensations de brlure. La muqueuse de la bouche peut devenir rouge, douloureuse et sirriter au cours dune chimiothrapie. On parle alors de mucite. Des infections de la bouche et de la gorge provoques par un virus ou un champignon (mycose) peuvent galement survenir. Lquipe soignante doit tre informe de toute douleur persistante au niveau de la gorge. Un examen clinique et la ralisation dun prlvement permettent dans ce cas de dterminer la prsence ou non dune infection. Il existe plusieurs mdicaments pour soigner ce type dinfections. Afin de rduire le risque dinfections de la bouche, le mdecin peut demander son patient de consulter un dentiste pour un examen complet et un nettoyage avant de commencer une chimiothrapie.

Conseils pratiques pour limiter les maux de bouche Garder la bouche propre. Utiliser une brosse dents souple, un dentifrice non abrasif et un stick lvres. viter les bains de bouche qui contiennent de lalcool. viter les agrumes, les jus acides et les aliments pics. Manger des aliments mous pendant la chimiothrapie pour viter la formation dhmatomes au niveau de la muqueuse buccale. viter le fil dentaire, en particulier en cas de taux de plaquettes diminu.

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Diarrhes et constipation La diarrhe est un des effets indsirables possibles de la chimiothrapie. Le plus important, en cas de diarrhes, est dviter la dshydratation (perte de liquide), en buvant rgulirement. Des mdicaments permettent de prvenir ou de limiter les diarrhes. Toute diarrhe saccompagnant de pertes de sang ou de fivre doit tre signale rapidement lquipe soignante. linverse, la constipation est une complication frquente des chimiothrapies des LNH et des traitements associs. Elle survient en gnral deux quatre jours aprs la perfusion et doit tre traite ds son apparition. Il faut prvenir son mdecin qui prescrira un rgime alimentaire adapt et des mdicaments laxatifs. Modification du got et perte dapptit La chimiothrapie entrane chez certaines personnes une modification du got (dysgueusie) et des odeurs. Certains aliments apprcis jusqualors peuvent ne plus tre apptissants du tout. De mme, des odeurs deviennent curantes. Dans ce cas, le mieux est de se tourner vers les aliments qui attirent le plus et de privilgier les modes de cuisson et les plats qui dgagent le moins dodeurs. Une baisse ou une perte dapptit peut se produire pendant la chimiothrapie. Pour maintenir un bon quilibre nutritionnel, il est conseill de faire quatre ou cinq petits repas au cours de la journe. LES EFFETS INDSIRABLES DE LA RADIOTHRAPIE Les radiations sont indolores et ne rendent pas les patients radioactifs. En revanche, elles peuvent avoir des effets indsirables ; ceux-ci dpendent principalement de la zone du corps traite, de la dose reue et de la propre sensibilit de chaque patient ce traitement. Bouche sche La radiothrapie est susceptible de provoquer une diminution temporaire de la production de salive, ce qui entrane une sensation de bouche sche. Il peut devenir difficile davaler, surtout en fin de traitement. On appelle cela une xrostomie. Cet effet indsirable peut survenir en cas dirradiation au niveau du cou ou de la face. En cas de survenue, il faut en informer le radiothrapeute car des mdicaments permettent de soulager cet effet indsirable. Celui-ci disparat dans les semaines qui suivent la fin de la radiothrapie. Il est conseill de consulter un dentiste avant les irradiations pour quil prescrive des traitements base de fluor afin de prvenir lapparition de caries.

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Irritation de la gorge Des radiations au niveau du cou, de la gorge ou de la poitrine peuvent entraner des maux de gorge, ou de la toux. Il faut galement en informer son mdecin pour quil vous propose les solutions adaptes.

Conseils pratiques pour soulager les maux de gorge Manger des aliments lgers, faciles avaler, en particulier des aliments texture molle. Rpartir son alimentation sur plusieurs petits repas au cours de la journe. viter les agrumes, particulirement les jus de fruits.
Nauses La radiothrapie peut entraner des nauses, notamment lorsque les irradiations se situent au niveau de labdomen, du cou, de la gorge ou de la poitrine. Le fait de ne pas manger (en particulier des aliments pics, gras et sucrs) quelques heures avant la sance de radiothrapie contribue parfois limiter les nauses. Certains patients prfrent planifier les sances de radiothrapie en fin de journe afin dtre rentrs chez eux quand les nauses commencent. Le mdecin peut prescrire un traitement antimtique avant chaque sance de radiothrapie. Chute de cheveux Les irradiations peuvent provoquer la chute des cheveux et des poils au niveau de la zone irradie. La perte de cheveux est gnralement temporaire, mais elle peut devenir permanente, particulirement avec de fortes doses de radiothrapie. Ractions cutanes Les irradiations peuvent provoquer de lgres rougeurs de la peau au niveau de la zone traite. Celles-ci dmangent souvent et plent (comme aprs un coup de soleil). Pendant le traitement, aucune crme ne doit tre applique sur les zones traites. Ces altrations de la peau diminuent et disparaissent gnralement en quelques semaines.

Conseils pratiques pour protger votre peau Ne pas exposer au soleil les zones qui recevront les radiations. Ces zones devront toujours recevoir une protection supplmentaire une fois le traitement termin. Lors des expositions au soleil, porter un tee-shirt et un chapeau, aprs avoir appliqu de la crme solaire avec un indice de protection lev.

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FAIRE FACE LA DOULEUR Les patients atteints dun lymphome peuvent ressentir des douleurs pendant la dure de la maladie. La douleur peut tre due la tumeur elle-mme si elle exerce une pression sur les os, les nerfs ou les organes vitaux. Elle peut galement tre lie aux traitements, aux soins et aux examens (comme la biopsie de la moelle osseuse par exemple). La douleur peut tre aigu (douleur svre qui dure peu de temps) ou chronique (douleur svre ou modre qui se prolonge sur une plus longue priode de temps). Si la douleur persiste en dehors du traitement, elle peut entraner de lirritabilit, une dpression et une perte dnergie. Il est important de savoir quil nest pas ncessaire de vivre avec la douleur et que lquipe soignante peut vous aider mieux la supporter. Beaucoup de progrs mdicaux ont t raliss dans le traitement de la douleur et on comprend mieux aujourdhui comment les mdicaments fonctionnent pour la soulager. Dautres techniques peuvent soulager la douleur comme la kinsithrapie, la relaxation et la visualisation mentale. Prendre des notes quotidiennes pour mentionner le moment o la douleur survient, sa forme (aigu, lancinante, etc.), son intensit et sa dure, peut vous aider, vous et votre mdecin, envisager une stratgie pour vous soulager. Si ncessaire, votre mdecin peut vous orienter vers un confrre ou un service spcialis. FAIRE FACE LA FATIGUE La fatigue est la fois un effet indsirable frquent des traitements et un symptme de la maladie. Elle sestompe progressivement aprs la fin du traitement, mais peut perdurer longtemps. Elle retentit gnralement de faon importante sur la vie quotidienne et nest souvent gure soulage par le sommeil et le repos. Il est important de parler son mdecin de la fatigue ressentie afin quil puisse en rechercher une ventuelle cause particulire (une anmie par exemple) et proposer des solutions adaptes. Il peut galement proposer la consultation dun masseur-kinsithrapeute, dun ergothrapeute, dun psychomotricien ou dun ditticien qui, par une approche personnalise, peuvent contribuer amoindrir la fatigue. Il est galement conseill de pratiquer une activit physique. Il a t montr que des exercices dintensit adapte ltat de sant mais surtout rguliers ont un effet bnfique sur la fatigue.

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8. Les essais cliniques

8. Les essais cliniques


Toutes les avances thrapeutiques de ces vingt dernires annes sont issues des essais cliniques. Au cours de sa prise en charge, un patient atteint de lymphome peut se voir proposer de participer un essai clinique. Un essai clinique est une tude scientifique mene avec la participation de patients pour rpondre des questions spcifiques concernant un nouveau traitement ou une nouvelle faon dutiliser un traitement existant. Les essais cliniques ont notamment pour but dvaluer : De nouvelles molcules. Lajout de nouvelles molcules un traitement de rfrence. Un nouveau traitement par rapport un traitement connu pour dterminer lequel montre la meilleure efficacit avec le moins deffets indsirables. Une nouvelle mthode dadministration dun traitement de rfrence. Une nouvelle stratgie de traitement, modifiant par exemple le nombre de cycles de chimiothrapie ou les doses de radiothrapie. Les diffrentes phases des essais cliniques Un nouveau traitement doit passer par trois phases dessais cliniques avant de pouvoir obtenir une autorisation de mise sur le march. Chaque phase est conue pour obtenir des informations compltant celles de la phase prcdente. La phase I vise sassurer que la toxicit dun mdicament est comparable celle value auparavant chez lanimal lors de ltape dite prclinique. Elle permet galement danalyser le devenir du mdicament dans lorganisme (comment il se diffuse, se transforme et est limin). La phase II est conue principalement pour dterminer la dose optimale du mdicament en termes defficacit et de tolrance sur une population limite de patients. La phase III a galement pour objectif de connatre lefficacit et la tolrance du nouveau traitement, mais cette fois sur un grand nombre de patients et en le comparant un traitement de rfrence.

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8. Les essais cliniques

Participer un essai clinique En fonction de la ou des questions poses, les mdecins responsables dun essai clinique dterminent les caractristiques des patients qui doivent y participer. Ils dfinissent ainsi des critres dinclusion : type de lymphome, stade de la maladie, ge, traitement antrieurement reu, rsultats dexamens, etc. Un mdecin propose un de ses patients dentrer dans un essai lorsquil considre que ce patient correspond ces critres (des examens sont gnralement raliss par la suite pour le confirmer) et que la participation cet essai est compatible avec une bonne prise en charge de sa maladie. Participer un essai clinique, cest la possibilit davoir accs un traitement innovant. Cest aussi un encadrement spcifique de la prise en charge et un suivi adapt et rigoureux, pendant et aprs la fin du traitement. Les mdecins qui effectuent un essai clinique suivent scrupuleusement un protocole de traitement. Ce protocole dfinit toutes les modalits de lessai (critres dinclusion, dure, calendrier du traitement, examens complmentaires, etc.). Le protocole prvoit galement une surveillance du patient tout au long du droulement de lessai afin de vrifier lefficacit et la tolrance du traitement. En consquence, tous les mdecins et infirmires qui collaborent un essai clinique suivent en permanence le malade afin de vrifier que le traitement produit les bnfices escompts et dintervenir immdiatement si le moindre effet indsirable apparaissait. Sagissant de nouveaux traitements, les personnes malades qui prennent part des tudes cliniques sont donc suivies avec une grande rigueur pendant toute la dure de lessai clinique, mais aussi aprs la fin du traitement. Information et consentement Lorsquil propose un patient dentrer dans un essai, le mdecin doit lui expliquer en dtail le droulement de ltude, les bnfices et les risques attendus, ainsi que les conditions prcises du suivi (rythme des consultations, type et frquence des examens raliss notamment). Il doit galement remettre au patient une note dinformation crite reprenant lensemble de ces informations, ainsi quun formulaire de consentement.

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8. Les essais cliniques

Si le patient accepte de participer lessai clinique qui lui est propos, il doit signer le formulaire de consentement. La signature de ce document permet de sassurer que le patient a reu les informations ncessaires pour prendre sa dcision et quil a donn son consentement librement et en toute connaissance de cause. Toute personne qui se voit proposer dentrer dans un essai est parfaitement libre daccepter ou de refuser, sans avoir justifier sa dcision et sans que cela ne change les relations avec son mdecin. De mme, il est possible de quitter un essai tout moment, sans justification donner. Votre mdecin continuera assurer le suivi de votre pathologie en vous proposant une autre solution thrapeutique.

Sinformer sur les essais cliniques Il existe plusieurs faons dobtenir des renseignements sur les essais cliniques : En consultant les sites internet suivants : - Institut National du Cancer (www.e-cancer.fr ; rubrique Recherche clinique). - Groupe dtude des Lymphomes de lAdulte (www.gela.org). - Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant (www.afssaps.fr, rubrique essais cliniques dans Activits ). - Association France Lymphome Espoir (www.francelymphomeespoir.fr). - Ligue nationale contre le cancer (www.ligue-cancer.net). En demandant son mdecin des renseignements sur les essais en cours dans le centre o lon est suivi.
Les associations de patients sont progressivement impliques dans la rdaction des notices dinformation des essais cliniques en cancrologie.

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9. Vivre avec un lymphome non hodgkinien

9. Vivre avec un lymphome non hodgkinien


tre atteint dun lymphome change invitablement la vie. On ne voit plus les choses de la mme faon et il faut apprendre vivre avec la maladie, la fois sur le plan physique et motionnel. Pour autant, il est tout fait possible de vivre avec un lymphome, avec une bonne qualit de vie. Dans le combat contre la maladie, il est essentiel de se sentir entour et soutenu. Vos proches peuvent vous aider moralement et dans la vie quotidienne. Vous pouvez galement compter sur le soutien de votre quipe soignante. Si vous en ressentez le besoin, nhsitez pas consulter un psychologue. Vous pourrez voquer avec lui des sujets que vous nosez peut-tre pas aborder avec vos proches, et il pourra vous aider passer les caps difficiles. Beaucoup de centres de soins proposent aujourdhui des consultations avec des psychologues. Renseignez-vous auprs de votre quipe soignante. Discuter avec dautres malades peut tre galement une source de rconfort. En partageant votre vcu avec des personnes qui vivent ou ont vcu les mmes preuves que vous, vous pouvez avoir le sentiment dtre mieux compris. France Lymphome Espoir peut vous mettre en relation avec dautres malades. Quand faut-il consulter votre mdecin ? Il faut informer votre mdecin et votre quipe soignante ds que vous ressentez des effets indsirables, des changements dans votre tat de sant ou tout autre problme pendant la thrapie. La fivre est un signe qui doit vous alerter et vous conduire appeler votre mdecin immdiatement. Vous devez galement le tenir inform si vous envisagez ou si vous prenez tout autre mdicament que ceux de votre protocole thrapeutique. Cela inclut les mdicaments prescrits par dautres mdecins, de mme que les mdicaments que vous prenez sans ordonnance. Thrapies complmentaires Les thrapies complmentaires, comme lhomopathie, lacupuncture, la phytothrapie, la naturopathie, la relaxation sont des traitements qui ne sont pas conventionnels, mais qui peuvent potentiellement amliorer votre confort physique et motionnel. En aucun cas elles ne doivent se substituer au traitement de votre lymphome. Il est primordial dinformer votre mdecin

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9. Vivre avec un lymphome non hodgkinien

de tous les traitements ou produits complmentaires que vous pouvez tre amen prendre, afin dviter tout risque dinteraction avec le traitement de votre lymphome. Rgime et exercice Une bonne alimentation est toujours primordiale pour votre sant et encore plus pendant le traitement dun lymphome. La meilleure approche est de manger rgulirement une nourriture varie et saine. Parlez votre mdecin, votre infirmire ou votre ditticien avant de changer de rgime ou de prendre des vitamines ou des oligolments. Votre quipe soignante peut vous aider laborer un plan dittique personnalis. Les personnes qui ont une activit physique rgulire sont souvent davantage en mesure de supporter la chimiothrapie ou la radiothrapie. Demandez votre mdecin si la marche, la natation ou le stretching peuvent tre bons pour vous ( condition de ne pas dpasser vos limites). Lexercice peut vous faire du bien, mais ne pas en faire naura pas dincidence sur votre traitement. Le dosage des exercices doit tre adapt vos capacits physiques du moment, lesquelles peuvent tre diminues de manire significative par les traitements.

Les signes prendre en compte Prvenez votre mdecin si vous constatez lun des symptmes suivants : Fivre (plus de 38 C) Infection (comme un rhume, une grippe ou un abcs dentaire) Constipation ou diarrhe Lsions dans la bouche ou la gorge Toux excessive Souffle court Vertiges Fatigue inhabituelle Perte ou gain de poids inhabituels Jambes gonfles Picotement des doigts ou des orteils Bourdonnements doreille Saignements ou dmes inhabituels Nauses, vomissements, malgr la prise de mdicaments antimtiques Gonflement des ganglions lymphatiques Douleurs

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Grer les aspects motionnels Il est possible de contrler de manire efficace la plupart des effets indsirables physiques et biologiques avec des mdicaments. Cependant, limpact motionnel et psychologique que reprsente la confrontation avec un lymphome doit galement tre pris en compte. Ne plus se sentir attirant : la chute de cheveux et les autres changements physiques provoqus par le traitement peuvent donner limpression aux patients quils ne sont plus attirants. On peut lutter contre ce sentiment en apprenant amliorer son apparence, cacher sa calvitie et traiter les changements temporaires tels que la peau sche, les ongles cassants et un teint brouill. Dpression : les personnes qui vivent avec un lymphome peuvent se sentir tristes ou dprimes. Apprendre que lon a un lymphome et suivre un traitement peut tre prouvant la fois physiquement et psychologiquement. La tristesse ou la dpression peut tre identifie par des signes tels que le fait de dormir plus ou moins souvent que dhabitude, davoir moins dnergie, de pleurer et davoir les larmes aux yeux rgulirement, de ressentir des difficults se concentrer. La prise de certains mdicaments peut galement favoriser ces manifestations. Les personnes atteintes dun cancer ou leurs proches peuvent tre sujets la dpression. Sachez toutefois quil est toujours possible de trouver de laide. Parlez de ce que vous ressentez votre quipe soignante. Commencez une thrapie avec un professionnel (psychiatre, psychologue) et/ou envisagez de prendre des mdicaments pour vous aider garder le contrle de vos motions. Des groupes de soutien peuvent aussi vous aider et vous apporter le rconfort de parler avec dautres personnes qui comprennent votre situation. Vivre en rmission : la rmission est souvent vcue comme un mlange de soulagement et danxit. Beaucoup de gens considrent que cest le moment de penser ce qui est rellement important dans la vie. Des changements de mode de vie et de carrire professionnelle sont frquents ce stade. Ajuster les changements physiques et motionnels est un processus constant. Beaucoup de personnes veulent donner en retour et deviennent actives au sein dassociations ou partagent leur exprience avec dautres personnes qui souffrent dun lymphome. Il est important de rester vigilant, lcoute de son corps et de suivre les recommandations

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9. Vivre avec un lymphome non hodgkinien

de son mdecin pour tous les examens de suivi post-traitement. Ce dernier permet la surveillance dune ventuelle rechute et le dpistage de squelles ventuelles. Faire face une rcidive : la peur de voir votre lymphome revenir peut tre envahissante. Elle peut tre plus forte certains moments, en particulier loccasion des consultations de suivi. Apprendre que votre lymphome a rcidiv peut tre dmoralisant et vous sembler injuste. Vous pouvez vous sentir du de constater que le traitement na pas march ou que la rmission na pas dur aussi longtemps que vous laviez espr. Certains se demandent sils auront la force psychologique et physique de recommencer un traitement. Pourtant, il est possible que la prise dun nouveau traitement soit plus facile supporter parce que vous savez quoi vous attendre et que vous avez dj appris trouver du soutien et prendre en charge votre maladie. Rapprochez-vous des gens qui vous soutiennent et puisez dans vos ressources pour vous aider supporter la rcidive. Relations sexuelles et lymphome Le dsir sexuel (libido) diminue souvent pendant le traitement dun lymphome. Cela peut tre d la fois la fatigue et aux effets que les traitements ont sur la partie du cerveau qui joue un rle dans le dsir sexuel. Les hommes peuvent rencontrer des difficults obtenir ou maintenir une rection. Les femmes peuvent ressentir une gne au niveau du vagin, en particulier au moment des rapports, car les traitements sont susceptibles dentraner une scheresse ou une irritation vaginale. Ces effets indsirables sont gnralement temporaires et le dsir sexuel et les aptitudes reviennent normalement aprs le traitement. La dure de ces troubles varie dun patient un autre. Le lymphome nest pas transmissible par les relations sexuelles. Toutefois, de petites quantits de chimiothrapie peuvent tre retrouves dans le liquide sminal des hommes qui suivent un traitement. Lutilisation de prservatifs est donc recommande au moment des rapports pendant toute la dure des cycles de chimiothrapie et les premiers mois qui suivent la fin du traitement. Les personnes qui reoivent une greffe de cellules souches doivent galement utiliser des prservatifs. Nombreux sont ceux qui se sentent gns de parler des effets indsirables ayant des rpercussions sur la vie sexuelle. Comprendre sa sexualit fait partie de la vie et ne doit pas tre une source de gne. Nhsitez pas en parler votre mdecin. Il pourra vous proposer des solutions pour vous aider.

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Fertilit Il est trs important de parler de la fertilit avant de commencer un traitement si vous envisagez davoir des enfants. Certains mdicaments de chimiothrapie sont en effet susceptibles de provoquer une infertilit. Cette infertilit nest pas forcment dfinitive. Cela dpend notamment de lge du patient et du type de traitement employ. La radiothrapie, pratique au niveau des organes gnitaux, peut entraner une strilit. Pour les hommes Linfertilit masculine est provoque par larrt de la production de spermatozodes par les testicules. Les hommes peuvent envisager une conglation de sperme avant de commencer le traitement. Les spermatozodes peuvent tre recueillis et congels pour une utilisation ultrieure. Parfois, la seule prsence du lymphome peut altrer la qualit des spermatozodes, avant mme le dbut du traitement. Le lymphome et les traitements ne provoquent pas en principe de diminution de la production des hormones mles. Pour les femmes Le traitement du lymphome chez une femme peut provoquer une mnopause prmature ou entraner dautres effets qui ne permettront pas de mener bien une grossesse. Il existe plusieurs options pour les femmes qui envisagent davoir des enfants ultrieurement. Les ovocytes peuvent tre prlevs et congels, aprs avoir t ou non fertiliss par des spermatozodes, et tre conservs pour tre utiliss plus tard. Les ovocytes non fertiliss sont plus difficiles conserver. Le prlvement des ovocytes reste toutefois une technique invasive quil nest pas toujours possible de proposer. Si les spermatozodes du partenaire ou dun donneur sont disponibles, une procdure, appele conglation des embryons, peut tre effectue en prlevant les ovocytes, en les fertilisant in vitro, puis en congelant lembryon. Avant de commencer le traitement, toutes les femmes en ge de procrer devraient discuter de ces options avec leur mdecin. Grossesse et allaitement Les femmes qui sont enceintes au moment du diagnostic dun lymphome doivent en informer leur mdecin. Ce dernier peut alors prescrire des traitements exposant le ftus moins de risques. Parfois, une interruption de grossesse devra tre envisage. Lallaitement est dconseill lorsque lon reoit un traitement contre un lymphome, afin dviter dexposer lenfant aux effets des mdicaments.

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10. Dmarches sociales et administratives

10. Dmarches sociales et administratives


Les dmarches quun patient doit ou peut effectuer, selon son cas personnel lannonce du diagnostic : Demander son hmatologue un certificat mdical indiquant la nature de sa pathologie et ventuellement les traitements suivre. Rencontrer son mdecin rfrent afin que celui-ci remplisse la demande de prise en charge 100 % dans le cadre dune affection de longue dure (ALD) et la transmette la Caisse primaire dassurance maladie (CPAM). Cette prise en charge 100 % doit tre renouvele sa date dexpiration. Prendre rendez-vous avec lassistante sociale de la Scurit Sociale afin que celle-ci mette en place les aides ncessaires (aide domicile, garde des enfants, prise en charge des soins, transports etc.). Contacter lassistante sociale de ltablissement de soins si ceux-ci commencent rapidement. Contacter la Caisse dAllocations Familiales (CAF) pour tudier ses droits diverses aides. Prendre rendez-vous avec son banquier pour faire un bilan financier. Monter un dossier sinistre assurance emprunteur dans le cadre dune prise en charge de la mensualit de prt si cette option dassurance a t prise au moment du prt. Se renseigner auprs de sa mutuelle pour connatre les ventuels dispositifs daide de celle-ci. Rencontrer son employeur pour connatre les aides mises en place dans lentreprise, y compris au niveau du Comit dtablissement, tout en prservant le secret mdical. Pour les tudiants, des amnagements de cours sont possibles. Faire la demande auprs de ltablissement. Toutes ces dmarches peuvent tre faites par un proche sous procuration.

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10. Dmarches sociales et administratives

Ne pas oublier tous les documents ncessaires la constitution des dossiers : certificat mdical, arrt de travail, indemnits de Scurit Sociale, attestation des 100 % ALD, carte vitale et carte de mutuelle etc. En effectuer des photocopies. Lymphome et prt bancaire En traitement ou en rmission, vous pouvez contracter un prt bancaire. Vous risquez cependant dtre confront au refus de prise en charge par lassurance qui couvre le prt (en gnral une filiale de la banque), et donc au refus de prt. Avant dentamer vos dmarches, vous pouvez contacter : - La convention AERAS (sAssurer et Emprunter avec un Risque Aggrav de Sant) : Un serveur vocal national dinformation est votre disposition au 0821 221 021 (0,12 euro/min) Site web : www.aeras-infos.fr - AIDEA : service gratuit, anonyme et confidentiel mis disposition par la Ligue nationale contre le cancer. Il assure information et accompagnement pour le droit lemprunt et lassurance. Tlphone : 0810 111 101 (prix dun appel local partir dun poste fixe). - Vivre Avec : association de malades et de proches de malades qui facilite les dmarches administratives pour lobtention dun prt bancaire. Tlphone : 0821 218 008 (0,12 euro/min). Site web : www.vivreavec.org Questions juridiques ou sociales lies la sant - Sant Info Droits : service mis en place par le Collectif Inter-associatif Sur la Sant (CISS). Il traite toutes les interrogations des patients lies au droit du malade, sa prise en charge, son dossier mdical, son travail, ses indemnisations, son handicap Tlphone : 0810 004 333 (prix dun appel local partir dun poste fixe). Lquipe lcoute est compose davocats et de juristes spcialiss soumis au secret professionnel, et bnficiant de sessions rgulires de formation en lien avec les associations membres du CISS. Site web : www.leciss.org

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- Ministre du Travail, des Relations Sociales, de la Famille, de la Solidarit et de la Ville : pour des renseignements sur la loi du handicap et ses applications dans la vie quotidienne. Tlphone : 0820 03 33 33 (numro indigo), du lundi au samedi de 9 heures 19 heures. Informations galement disponibles sur www.travail-solidarite.gouv.fr - Cancer info : la plateforme dinformation de lInstitut National du Cancer. La ligne tlphonique 0810 810 821 (prix dun appel local) : une quipe de spcialistes de linformation sur les cancers vous rpond du lundi au samedi de 9 heures 19 heures. La rubrique internet : www.e-cancer.fr/cancer-info Les guides et notamment le guide Dmarches sociales et cancer (2009), tlcharger ou commander gratuitement sur : www.e-cancer.fr/expertisespublications-de-l-inca/guides-cancer-info-pour-les-patients Handicap Un cancer est un handicap. Obtenir le statut de personne handicape est limit dans le temps et reste confidentiel. Contacter la Maison Dpartementale des Personnes Handicapes (MDPH) pour obtenir la carte. Des aides complmentaires peuvent tre attribues : aide la personne, compensations financires, aide la reconversion professionnelle, amnagement du logement ou/et du vhicule La MDPH a la charge de traiter ces demandes daide. Le formulaire remplir se trouve ladresse internet suivante : http://vosdroits.service-public.fr/R19993.xhtml propos de la conduite automobile Un cancer tel quun lymphome peut entraner une diminution des capacits ncessaires la conduite dun vhicule, quil soit deux ou quatre roues. La dangerosit, tant pour le malade conducteur, que pour les autres usagers de la voie publique, sen trouve donc accrue. De nombreux traitements et/ou mdicaments sont incompatibles avec la conduite automobile. Lignorer peut entraner lengagement de votre responsabilit en qualit de conducteur, dans tout accident. Votre mdecin et/ou les notices disponibles dans les emballages vous en informe.

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10. Dmarches sociales et administratives

Reprise du travail Avant la reprise du travail, vous devez prendre rendez-vous avec la Mdecine du Travail pour une visite de pr-reprise . Le mdecin du travail pourra vous conseiller diffrentes solutions : reprise mi-temps, soulagement du poste de travail, inaptitude au poste de travail avec reconversion professionnelle Une fois le travail repris, il vous sera demand de consulter nouveau le mdecin du travail sous sept jours : cest obligatoire.

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11. Glossaire

11. Glossaire des termes mdicaux


Abstention thrapeutique : Approche qui consiste ne pas prescrire immdiatement de traitement aprs le diagnostic. Cest une option possible dans le cas des lymphomes non hodgkiniens indolents, cest--dire volution lente. Allogreffe : implantation de moelle osseuse ou de cellules souches prleves sur une autre personne, appele donneur. On parle aussi de greffe allognique. Alopcie : chute partielle ou complte des cheveux et, parfois, des poils (sourcils, cils, barbe, aisselles, pubis). Lalopcie est presque toujours temporaire. Anmie : diminution du taux dhmoglobine dans le sang. Anticorps : protine produite par certains globules blancs, les lymphocytes B, en raction un antigne, protine didentification particulire dune cellule trangre ou anormale. Lanticorps reconnat lantigne comme lment tranger et cherche le dtruire. Anticorps monoclonal : anticorps slectionn par spcificit sur un antigne donn, prsent par exemple la surface des cellules cancreuses. Les anticorps monoclonaux sont dvelopps pour lutter contre des cancers, tels que certaines formes de LNH. Ils sont produits en laboratoire. Antimtique : mdicament qui attnue ou prvient les nauses et les vomissements. Antigne : protine didentification situe la surface des cellules par laquelle le systme immunitaire repre les cellules trangres ou anormales. Il produit alors un anticorps spcifique pour les dtruire. Aplasie : baisse importante des composants du sang et notamment des globules blancs, ce qui augmente le risque dinfection. Autogreffe : implantation de moelle osseuse ou de cellules souches prleves sur le patient lui-mme. On parle aussi greffe autologue. Bta-2 microglobuline : substance prsente dans le sang dont le taux peut tre augment en cas de lymphome. Biopsie : prlvement dun chantillon de tissu (un ganglion lymphatique, par exemple) afin quil soit analys au microscope. Cancer : maladie provoque par la transformation de cellules qui deviennent anormales et prolifrent de faon excessive. Ces cellules prolifrantes peuvent finir par former une masse que lon appelle tumeur maligne. Cathter (accs veineux central) : tuyau souple et fin introduit dans une grosse veine afin dadministrer un produit ou des mdicaments. Cytaphrse : technique qui consiste prlever le sang dun patient et le lui rinjecter aprs en avoir filtr et conserv les cellules souches. Cellules mmoires : globules blancs (lymphocytes B et T) qui conservent la trace des intrusions dagents trangers dans lorganisme et se ractivent si lun de ces agents rapparat. Cellules souches hmatopotiques : cellules indiffrencies fabriques par la moelle osseuse qui deviendront les diffrentes cellules du sang : les globules rouges qui servent transporter loxygne, les globules blancs qui assurent les dfenses immunitaires et les plaquettes qui rgulent la coagulation du sang. Champ dirradiation : zone du corps zone du corps sur laquelle sont projets les rayons lors dune radiothrapie.

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11. Glossaire

Chimiothrapie : traitement laide de mdicaments dont laction vise dtruire les cellules cancreuses ou les empcher de se multiplier. La chimiothrapie est un traitement gnral qui agit dans lensemble du corps. Cure de chimiothrapie : priode dadministration du ou des mdicaments, suivie dune priode de repos. Le traitement du LNH ncessite gnralement plusieurs cures. On parle aussi de cycles de chimiothrapie. Diaphragme : muscle fin situ sous les poumons et le cur qui spare labdomen de la poitrine. Dysgueusie : altration du got. chocardiogramme : enregistrement montrant les structures et les mouvements du cur grce une technique qui utilise les ultrasons. Cet examen est ralis en cas de traitement prsentant une toxicit potentielle pour le cur. Effet indsirable : consquence prvisible mais non souhaite dun traitement survenant en plus de son effet principal. Un effet indsirable napparat pas de faon systmatique, il dpend du traitement reu, de son association avec dautres, des doses administres, du type de cancer et de la faon dont la personne malade ragit. Le patient doit tre inform de lapparition possible deffets

indsirables et des moyens de les prvenir ou de les attnuer. lectrophorse des protides : examen permettant de distinguer et de mesurer le taux de diffrents types de protines prsentes dans le sang. Un taux lev de certaines dentre elles oriente le diagnostic. Facteur de risque : lment qui peut favoriser le dveloppement dun LNH ou sa rechute. Fatigue : sensation dsagrable provoque par plusieurs facteurs, physiques et intellectuels, qui se traduit le plus souvent par un manque dnergie, une difficult effectuer des efforts, une lassitude, un manque de motivation. Ganglions lymphatiques : petit renflement sur le trajet des vaisseaux lymphatiques. Souvent disposs en chane ou en amas, les ganglions sont soit superficiels (dans le cou, laisselle, laine), soit profonds (dans labdomen, le thorax). Ils assurent un rle essentiel dans la protection de lorganisme contre les infections notamment. Ils mesurent normalement moins dun centimtre de diamtre. Si leur taille est anormale, on parle dadnopathie. Gne : lment de base de lhrdit, port par les chromosomes et constitu dADN. Grade : degr dagressivit (de malignit) dune tumeur. Le grade

est dtermin aprs lexamen au microscope dun chantillon de tumeur par un mdecin anatomopathologiste. Le grade permet de prvoir lvolution possible de la tumeur et de proposer des traitements adapts. Greffe allognique : voir allogreffe. Greffe autologue : voir autogreffe. Greffon versus hte (GVH) : phnomne survenant quand les cellules hmatopotiques dun donneur (greffon) reconnaissent le receveur de ces cellules (lhte) comme un lment tranger et lattaque. Lobjectif des mdecins en charge de lallogreffe est de contrler cette raction. Hmatologue : mdecin spcialiste des maladies du sang et des organes qui fabriquent les cellules du sang. Lhmatologue sintresse notamment aux cancers des cellules du sang et des organes qui les fabriquent (leucmies, lymphomes). On parle aussi dans ce cas doncohmatologue. Immunophnotypage : technique permettant didentifier les antignes prsents la surface des cellules et de caractriser celles-ci. Cette technique est utilise pour tablir le diagnostic dun lymphome. Immunothrapie : traitement qui vise stimuler les dfenses de lorganisme contre les cellules cancreuses.

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Incidence : nombre de nouveaux cas dune maladie diagnostiqus pendant une priode donne et dans une population donne. Lincidence est diffrente de la prvalence qui concerne lensemble des cas dune maladie survenus dans une population donne, sans distinction des anciens et des nouveaux cas. IRM (imagerie par rsonance magntique) : technique qui consiste crer des images prcises dune partie du corps, grce des ondes (comme les ondes radio) et un champ magntique. Les images sont reconstitues par un ordinateur et interprtes par un radiologue. Lactate dshydrognase (LDH) : enzyme prsent dans le sang et dont le taux est gnralement lev en cas de lymphome non hodgkinien. Leucopnie : diminution du nombre de globules blancs (leucocytes) dans le sang par rapport aux valeurs normales. Lorsque cette baisse est importante, les risques dinfection sont plus grands. Liquide cphalo-rachidien : liquide dans lequel baignent le cerveau et la moelle pinire. Lexamen du liquide cphalo-rachidien permet de dterminer si le lymphome non hodgkinien sest tendu au systme nerveux. Lymphe : liquide translucide qui transporte des globules blancs, les

lymphocytes, et vacue les dchets des cellules. La lymphe circule dans des vaisseaux appels vaisseaux lymphatiques. Lymphocytes : type de globules blancs. Les lymphocytes sont impliqus dans les ractions de dfense de lorganisme et sont chargs de lutter contre les infections. Lymphome : cancer qui se dveloppe partir de cellules du systme immunitaire, les lymphocytes. Le lymphome peut apparatre dans les ganglions lymphatiques ou dans dautres organes tels que le tube digestif, la peau ou le cerveau. Lymphome agressif : lymphome de malignit intermdiaire ou leve qui volue rapidement. Ce type de lymphome ncessite ds le diagnostic de mettre en place un traitement qui permet daboutir une gurison complte chez plus de la moiti des patients. Lymphome hodgkinien : cancer du systme lymphatique qui se caractrise par la prsence de cellules anormales particulires, les cellules de Sternberg. On parle aussi de maladie de Hodgkin. Cest lune des deux grandes formes de lymphomes. Tous les autres types de lymphomes sont classs sous le nom de lymphome non hodgkinien. Lymphome indolent : lymphome de faible malignit qui se dveloppe lentement. La mise en uvre dun traitement est rarement urgente

ds le diagnostic pour ce type de lymphome. Malignit : caractre de gravit dune tumeur cancreuse en fonction notamment de sa capacit se dvelopper. Moelle osseuse : substance prsente lintrieur des os. La moelle osseuse fabrique des cellules immatures, appeles cellules souches hmatopotiques, qui donnent naissance aux diffrentes cellules du sang et de la lymphe (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Oncologue : mdecin spcialiste du cancer et de ses traitements, appel aussi cancrologue. Ce peut tre un chirurgien, un chimiothrapeute, un radiothrapeute, un hmatologue. Pathologiste : mdecin spcialiste qui procde lexamen anatomopathologique, cest--dire qui tudie au microscope des cellules et des tissus prlevs sur un patient. Son rle est dterminant pour le diagnostic et lorientation du choix des traitements. Le pathologiste est aussi dnomm anatomocytopathologiste ou anatomopathologiste. Plasmocytes : globule blanc spcialis dans la fabrication des anticorps. Pronostic : apprciation de lvolution dune maladie et de son issue. Le pronostic est tabli en se rfrant

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11. Glossaire

la situation propre du patient et lvolution habituellement observe chez de nombreuses autres personnes prsentant une maladie identique. Protocole de chimiothrapie : description prcise du droulement dun traitement par chimiothrapie. Un protocole de chimiothrapie spcifie les noms et les doses des mdicaments, le nombre de cures et la dure prvue du traitement. Radio-immunothrapie : mthode de radiothrapie qui consiste injecter un anticorps monoclonal sur lequel est fixe une substance radioactive. Lanticorps reconnat les cellules cancreuses et se fixe leur surface, puis les rayons produits par la substance radioactive les dtruisent. Radiothrapie : traitement local du cancer qui a pour but de dtruire les cellules cancreuses au moyen de rayons tout en prservant au mieux les tissus sains voisins. Rate : organe essentiel du systme lymphatique, situ dans la partie gauche de labdomen, prs de lestomac, qui produit des globules blancs. Rcidive : rapparition du lymphome. Une rcidive peut survenir trs tt aprs la fin des traitements, mais aussi aprs une longue priode de rmission. On parle aussi de rechute. Rmission : diminution ou disparition des signes du lymphome.

Scanner : examen dimagerie mdicale qui fournit une srie dimages dtailles de lintrieur du corps en utilisant des rayons X et un traitement par ordinateur. On parle aussi de tomodensitomtrie, abrge en TDM. Scintigraphie cardiaque : examen dimagerie mdicale qui repose sur linjection dun produit faiblement radioactif. Il permet dexplorer la fonction du cur. Stade : degr dextension de la maladie dans lorganisme. Systme immunitaire : ensemble des cellules, des tissus et des organes qui assurent la dfense de lorganisme contre les agents trangers (bactries, virus) ou anormaux (cellules cancreuses). Ce systme comprend le systme lymphatique, les cellules de dfense et les diffrentes molcules que ces cellules sont susceptibles de produire. Systme lymphatique : ensemble des vaisseaux, tissus et organes qui produisent, stockent et transportent les lymphocytes chargs de lutter contre les infections et les autres maladies. Le systme lymphatique fait partie du systme immunitaire. TEP (tomographie par mission de positrons) : examen qui permet de raliser des images en coupe du corps, aprs injection dans le sang dun produit faiblement radioactif. Ce produit a la particularit de se fixer sur

les cellules cancreuses. La TEP fournit ainsi des images de la rpartition du produit radioactif et donc des cellules cancreuses dans tout le corps. Thrombopnie : diminution du taux de plaquettes dans le sang entranant une moins bonne coagulation sanguine. On parle aussi de thrombocytopnie. Thymus : organe lymphode situ dans la poitrine (thorax), entre les deux poumons, qui sert de lieu de maturation des lymphocytes T. Trs actif durant lenfance, le thymus perd de son activit avec lge. Toxicit : ensemble des effets indsirables lis ladministration dun traitement. Elle est gradue sur une chelle de 0 4. Traitement local : traitement qui consiste agir directement sur la tumeur et la rgion o est situe la tumeur. Le but de ce type de traitement est dliminer toutes les cellules cancreuses dans la rgion de la tumeur. Tumeur : grosseur plus ou moins volumineuse due une multiplication excessive de cellules normales (tumeur bnigne) ou anormales (tumeur maligne). Vaisseaux lymphatiques : canal par lequel circule la lymphe. Les vaisseaux lymphatiques relient les ganglions entre eux pour former le systme lymphatique.

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Haute Autorit de Sant www.has-sante.fr Institut National du Cancer Plateforme dinformation Cancer info www.e-cancer.fr/cancer-info 0810 810 821 (prix dun appel local) France Lymphome Espoir www.francelymphomeespoir.fr Groupe dtude des Lymphomes de lAdulte (GELA) www.gela.org Ligue nationale contre le cancer www.ligue-cancer.net Plan cancer II 2009-2013 www.plan-cancer.gouv.fr Institut de veille sanitaire (InVS) www.invs.sante.fr/surveillance/cancers Observatoire europen du Cancer http://eu-cancer.iarc.fr Organismes dassurance maladie www.ameli.fr www.le-rsi.fr www.msa.fr Collectif Inter-associatif Sur la Sant www.leciss.org Association Vivre Avec www.vivreavec.org

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Nous tmoignons ici notre reconnaissance et nos remerciements au laboratoire ROCHE et ses quipes qui ont permis ldition et la diffusion de la premire version de ce guide. Depuis la cration de France Lymphome Espoir, notre partenariat, ouvert et fidle, se poursuit pour la ralisation dautres nouvelles actions contre le lymphome.

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Ne en 2006, France Lymphome Espoir est une association dhommes et de femmes atteints dun lymphome. Nous nous sommes mobiliss pour soutenir et assister celles et ceux qui sont touchs par cette maladie. Nos principaux objectifs sont : Contribuer linformation des personnes atteintes dun lymphome et de leurs proches, en proposant des informations claires, prcises et accessibles sur la maladie, les traitements et la recherche. Soutenir les personnes touches et leurs proches pour les aider vivre avec la maladie. Favoriser les changes et le partage dexpriences entre patients. Contribuer mieux faire connatre la maladie auprs du grand public et dvelopper des actions de prvention. Encourager la recherche et la formation sur les lymphomes, notamment grce lappui de notre comit scientifique. Pour nous joindre

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