NEUROANATOMI TRAKTUS EKSTRAPIRAMIDALIS

Pembimbing : dr.Ayub L. Pattinama, Sp.S Disusun Oleh : Happy Martha Nababan Nim : 08-145

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF PERIODE 9 JULI 4 AGUSTUS 2012 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA JAKARTA 2012

Pendahuluan
Sistem ekstrapiramidal meliputi : 1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus 2. Substansia nigra 3. Nukleus rubra Gangguan pada ekstrapiramidal dapat menimbulkan gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif. Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu menimbulkan dua jenis sindrom yaitu : 1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat 2. Tonus otot menurun Gerak involunter/ireguler Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun Tonus otot meningkat Gerak spontan/asosiatif menurun Gerak involunter spontan

Pada : parkinson Gejala negative dapat berupa : 1. Bradikinesia

Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson. 2. Ganguuan sikap postural Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong. Gejala positif dapat berupa : 1) Gerakan involunter Tremor Athetosis Chorea Distonia Hemiballismus

2) Rigiditas Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu : chorea. Patofisiologi Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh

asupan dari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik. Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal. Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (hemiballismus), bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia). Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter, meliputi : a. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu. b. GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada jalur / neuronneiron striatonigral. c. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal d. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuronneruon talamostriatal. e. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral. f. Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama. A. PENYAKIT PARKINSON Definisi

Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. Yaitu gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor, bradikinesia, rigiditas, dan ketidakstabilan postural. Etiologi Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii, meskipun penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis. Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan), maka sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. Ganglia basalis mengolah sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus, yang akan menyampaikan informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri. Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf. Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah dopamin. Pada penyakit Parkinson, sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. Penyebab dari kemunduran sel saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui. Tampaknya faktor genetik tidak memegang peran utama, meskipun penyakit ini cenderung diturunkan. Akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni : 1. Usia, karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun. 2. Ras, di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson daripada orang Asia dan Afrika. 3. Genetik, factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson, khususnya penderita Parkinson pada usia muda.

4. Toksin

(seperti

1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-trihidroxypyridine

(MPTP), CO, Mn, Mg, CS2, methanol, etanol dan sianida), penggunaan herbisida dan pestisida, serta jangkitan. 5. Cedera kranio serebral, meski peranannya masih belum jelas, dan 6. Tekanan emosional, yang juga dipercayai menjadi faktor risiko. Onset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya lambat. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang cenderung untuk gemetar, terutama pada lengan dan jari-jari tangan. Terdapat trias Parkinson, yaitu : tremor, rigiditas, dan bradikinesia. 1. Tremor Resting / alternating tremor, terutama saat istirahat dan bertambah Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik) Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulungTremor mulai pada tangan, namun dapat meluas ke bibir dan hebat saat emosi.

mulung pil. (pil rolling) seluruh kepala, juga dapat meluas ke kaki. 2. Rigiditas halus Gerakan asosiatif yang berkurang, misalnya gerakan lengan, yang kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan, lengan dalam keadaan fleksi dan adduksi. Gerakan spontan yang berkurang. Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng), Cogwheel phenomenon positif, disebabkan meningkatnya aktivitas Hipertoni pada seluruh gerakan. Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan motor neuron alfa. 3. Akinesia / Bradikinesia

bicara menjadi lambat dan monoton, volume suara berkurang (hipofonia).

4. Langkah dan gaya berjalan Instabilitas postural Sikap parkinsonisme yang khas, penderita berjalan dengan

langkah-langkah kecil (festination). Makin menjadi cepat. Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri, bila mendadak dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal, kadang doyong ke belakang atau ke samping dan juga mempunyai kecenderungan beralih seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat. 5. Gejala lain Tanda Myerson positif, yaitu kedua mata berkedip dengan gencar Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa pada pengetukan diatas pangkal hidungnya. sering mengalami obstipasi kronik.

tidur yang rendah. parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya hipotensi orthostatic, takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi yang labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan serebellum dan lain-lain. B. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular) Definisi Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan gambaran ekstrapiramidal yang jelas. Cacat primer genetik tidak diketahui. C. HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik) Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan menjangkau keluar yang kasar, terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis.

Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum. Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. Hal ini biasa terjadi pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Terapi obat tidak efektif. D. CHOREA 1. Chorea Huntington (Chorea Mayor) Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan, onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam waktu 10 12 tahun. Dapat terjadi pada usia muda (tipe juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas). Patologi Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. Selain itu juga, ditemukan hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan substansi P. Gejala psikosis. Hipotonus Refleks primitive Chorea Demensia Gangguan mental: perubahan kepribadian, gangguan afektif,

Diagnosis Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga, singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual pada penyakit tersebut. Pada Huntingtons Choreal biasnya intelektual terganggu. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia. Singkirkan juga berbagai penyebab

chorea yang lain seperti chorea syndenam, chorea gravidarum, dan chorea akibat obat-obatan. Pengobatan Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin, haloperidol atau tetrabenazin. 2. Chorea Sydenham (Chorea Minor) Onset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. Lebih sering terdapat pada anak-anak. Terdapat gejala rematoid lain (jantung) 3. Chorea Gravidarum Onset saat kehamilan, merupakan reaktivasi chorea Sydenham. E. DISTONIA Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama, yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. Misalnya retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada torticolis. 1. Dystonia Musculorum Deformans Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif. Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. Dengan postur kepala, badan, dan ekstremitas yang abnormal. Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Namun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik. 2. Spasmodik Tortikolis (Why neck)

Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal. Kontraksi distonik dari M. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang menyebabkan kepala berputar ke satu sisi secara involunter, juga kadang ke arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli). F. ATETOSIS Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer. Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini melibatkan organ tangan, kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral).

Gambar 1. Traktus ekstrapiramidalis