2.3.4.

Orgnulos celulares: Peroxisomas

Definicin Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy comunes en forma de vesculas que contienen oxidasas y catalasas. Estos enzimas cumplen funciones de detoxificacion celular y asientan algunas vas del metabolismo lipdico y de algunos aminocidos. Como todos los orgnulos estos se encuentran solo en clulas eucariontes. Fueron descubiertos en 1965 por Christian de Duve e inicialmente recibieron el nombre de microcuerpos presentes en todas las clulas eucariotas.

Estructura Los peroxisomas estn envueltos por una membrana citoplasmtica semipermeable. Se forman naturalmente por gemacin al desprenderse del retculo endoplasmtico liso, pero tambin se pueden formar cuando por s mismos cierta porcin de su membrana produciendo nuevos peroxisomas sin derramar su contenido en el citoplasma. Esa membrana protege a la clula de los efectos dainos del interior de este. Las partculas de su interior suelen estar cristalizadas.

Funcin En los peroxisomas se degradan las purinas y otros compuestos. En las plantas son el asiento de una serie de reacciones conocidas como fotorrespiracin. En los peroxisomas se produce agua oxigenada (H2O2), un producto txico del metabolismo celular) compuesto que es degradado rpidamente por un enzima oxidativa dentro del peroxisoma. Contienen un enzima llamado catalasa que participa en la degradacin del perxido de hidrogeno a agua y oxgeno por intermedio de ciertas sustancias orgnicas (en la ecuacin la variable R'). H2O2 + R'H2 R' + 2H2O Utilizan este mismo perxido para reacciones de oxidacin, como por ejemplo, la oxidacin de sustancias txicas como los fenoles, etanol, formaldehdo, entre otros, las cuales van a ser posteriormente eliminadas. Este es el mecanismo de detoxificacin realizado por el hgado y los riones, por ejemplo. Debido a que los peroxisomas necesitan usar el perxido, se han dotado de enzimas que la sintetizan a partir de oxigeno y remueven hidrgeno de sustratos orgnicos especficos (en la ecuacin la variable R) RH2 + O2 R + H2O2 La beta oxidacin tambin ocurre dentro de los peroxisomas, en la cual los cidos grasos son comnmente degradados a Acetil-CoA la cual es reciclada por la clula. Dentro de los peroxisomas transcurren numerosas reacciones: -Reacciones catablicas -Respiracin celular basada en el perxido de hidrgeno -Catabolismo de las poliaminas -Catabolismo de las purinas -Oxidacin del etanol -Oxidacin del cido L-pipeclico -Beta-oxidacin -cidos grasos de cadena de ms de 8 carbonos -cidos grasos de cadena muy larga -cidos dicarboxlicos de cadena larga -Prostaglandinas -Xenobiticos -Cadena lateral del colesterol -Alfa-oxidacin -cido fitnico -cido pristnico -Reacciones anablicas -Biosntesis de los plasmalgenos

-Biosntesis del colesterol -Biosntesis de los cidos biliares -Gluconeognesis -Transaminacin del glioxalato Las funciones ms destacables son: -Sntesis de fosfolpidos especialmente en el cerebro y el corazn. -La -oxidacin de los cidos grasos. En las plantas existen dos clases especiales de peroxisomas: -Los gliosisomas en los que los cidos grasos se convierten en azcares. -Los peroxisomas que contienen los enzimas que realizan la fotorrespiracin.

Ciertas deficiencias involucran a peroxisomas ineficaces, tales como la enfermedad de Zellweger. Es una enfermedad extremadamente rara que pertenece al grupo de las enfermedades peroxisomales y se caracteriza por asociar alteraciones neurolgicas graves con dimorfismo (forma defectuosa de un aparato u rgano) craneofacial debido a una ausencia de peroxisomas por una anomala de su biognesis en las clulas renales, hepticas y fibroblastos.