Anda di halaman 1dari 13

Miopati Degeneratif distrofi otot Umum MD memiliki 5 karakteristik 1.

Miopati dari klinik,EMG dan proses patologis, tidak ada bukti denervasi atau kehilangan sensori 2. Semua gejala adalah efek dari pinggul atau otot kranial yang melemah 3 gejala akan menjadi lebih buruk Histologi dapat memperlihatkan degenerasi dan regenerasi terapi bukan dasar dari ketidak normalan penyimpanan produk Diwariskan, biarpun tidak ada riwayat keluarga

Duchenne's. Onset umur. Jenis kelamin. masa kanak2 Laki2.

Faciosfapulohumeral. Masa remaja. Keduanya. Tidak ada. Pinggul distal Lambat. Lambat Selalu ada. Jarang.

Miotonik

Masa remaja & dewasa

Keduanya Tidak ada

Pseudohipertropi. Umumnya ada. Onset lokasi. Pelvis. Bahu.

Jarak progresifitas.

Relatif cepat.

Kelemahan otot muka. Deformitas kontraktur. Penyakit jantung. Pewarisan.

Jarang dan ringan. Umumnya ada.

Umumnya ada Jarang

Biasanya lambat.

Jarang.

Umumnya ada tergantung situasi

X-linked. Dominan.

Dominan

X-linked MD A. Duchenne's MD Patofisiologi

- penghapusan atau duplikasi pada Xp21 dalam 60-70% kasus - abnormalnya distrofin ( adalah protein sitoskeletal yang berlokasi didalam atau dekat dengan plasma membran dan terlihat terkait dengan membran glikoprotein yang terhubung ke laminin didalam permukaan luar dari serat otot, bila distrofin hilang, sarkolema akan menjadi tidak stabil selanjutnya influks yang berlebihan dari kalsium akan mengakibatkan kerusakan dimana akan mengakibatkan nekrosis pada otot)

Klinis - sifat x-linked resesif terdapat pada wanita yang carier Beberapa carier memiliki klinis yang ringan Dimulai dengan kesusahan berjalan dan berlari diikuti dengan kesulitan memanjat dan bangun dari kursi (gowers' sign) Hipertrofi betis Sering terdapat berlebihan untuk mempertahankan postur tegak
Sebagai progresi dari penyakit, lengan dan tangan sedikit Terkena Efek kelemahan wajah ( terapi berbicara,menelan dan otot okular terpisah Iliotibial dan tumit seperti diikat tali Pada umur 12 tahun, biasanya terikat dengan kursi roda Pada umur 20 tahun , biasanya tergantung dari repirator Jantung biasanya terhindar dari sakit ini, terapi terdapat hentikan tidak normal dari ECG ( terganti di RS amplitudo di V1 dan gelombang Q yang dalam dan curam pada precordial leads Perkembangan masih dalam sepertiga kasus BECKER's MD Klinis Hampir sama dengan duchenne's MD kecualinya 2 aspek - perbedaan Onset umur ( biasanya sebelum berumur 12 tahun) - rentang progresifitas ya lambat (masih bisa berjalan pada umur 20 tahun)

Facioscapulohumeral MD ( landouzy-dejerine sindrom) Patofisiologi AD Kromosom 4q35-qter( terapi tidak ada gen produk yang dikenali) Klinis gangguan yang berhubungan di masa kecil termasuk ketulian, gangguan oropharing, dan kemungkinan retadasi mental mungkin memiliki perdarahan tortuour retina dan coats' disease ( eksudatifa telangiktesia dari retina) - awalnya melibatkan otot dari muka, trapezius, pectoralis, bisep, dan trisep. Otot pada ektremitas bawah juga ikut terkena -EMG kemungkinan menunjukan amplitudo rendah, durasi yaang pendek, polyphasic MUP's direkrut dari proporsi dengan tingkat kekuatan otot, kehadiran debit spontan menunjukkan bentuk neuropatik dari sindrom ini

Limb-gridle MD Patofisiologi AR Ada beberapa variasi Laki-laki dan perempuan sama-sama bisa terkena Klinis Diagnosis perkecualian Ekstremitas bagian bawah biasanya yg terkena terlebih dahulu lalu diikuti ekstremitas bagian atas Nervus cranialis biasanya terhindar Pseudohipertropi mungkin atau tidak terjadi pada betis atau deltoid Sedikit meningkatkan CPKs Biasanya pada jangka hidup yg normal

Terbagi menjadi miopati dan bentuk neurogenik Kondisi yang menyebabkan munculnya limb-girdle MD - peradangan ( PM,dermatomikosis, disertai miositis body, sarcoid) Miopati toksin ( chloroquine, steroid, vincristine, lovastatin, ethanol, Phenytoin) Endocrinopati ( hiper atau hipotiroid, hiperadrenokortism, hiperparatiroid, hiperaldosteron) Defisiensi vitamin ( vitamin D dan E) paraneoplastik ( Lambert-eaton, carsinomatus miopati) MG Penyakit metabolik ( defisiensi carnitine) SMA

Myotonic distrofi / steinert's Patofisiologi Umumnya kebanyakan dari smua MD ( insidensi =13,5/100,000) AD hampir dengan 100% penetrasi Kromosom 19q13.2 (pengulangan CTG >40) produksi gen - myotonin Klinis Tidak seperti bentuk MD mayor yg lain, ini mempengaruhi otot cranialis tidak seperti bentuk lain dari MD utama, hal itu mempengaruhi otot-otot kranial di samping mereka dari wajah (ptosis, kadang-kadang xtraocular otot ae yang terlibat, disfagia, dysartria, pengecilan otot temporalis) phatognomonic tipis sempit (kapak) wajah, ptosis, tipis / lemah sternocleidomaroid Dan frontal botak lainnya tanda dan gejala karena keterlibatan otot laring yang lemah suara mempengaruhi otot proksimal distal> (dengan jari fleksor kelemahan menonjol dan footdrop dengan steppage kiprah) mwntal keterbelakangan katarak hampir universal

hypoganadism dengan atrofi testis aritmia jantung atau abnolmalities konduksi (tingkat pertama blok jantung atau blok cabang berkas) otot-otot pernafasan mungkin akan terpengaruh bahkan sebelum otot tungkai myotonia (relaksasi gangguan kontraksi otot) menyebabkan kesulitan dengan berjabat tangan karena melepaskan sulit, mungkin dapat memperoleh perkusi myotonia bawaan myotonic distrofi orangtua yang terkena hampir selalu ibu ptosis mas mulut - bibir uper tenda dan terbuka rahang adalah diagnostik pada bayi juga mencatat kesulitan orofaringeal perkembangan delay dan sering retadation jiwa arthrogryposis myotonia CPK normal untuk perubahan moderat dan waxing dan memudarnya setelah pembuangan myotonia patologi atrofi otot tipe 1 serat / baris panjang inti sarcolemmal pusat dan massa sarkoplasma oculopharyngeal distrofi patofisiologi langka bentuk opthalmoplegia progresif AD warisan dalam keluarga Kanada Perancis klinis ptosis progresif dan disfagia mengembangkan terlambat dalam hidup dengan atau tanpa kelemahan otot ekstraokular EMG polyphasic MUPs direkrut awal otot proksimal dari ekstremitas atas NCVs normal kecuali CMAPs rendah diferensial diagnosis: MG (sulit untuk membedakan secara klinis - dibedakan dengan AcH reseptor Ab dan uji tensilon patologi otot biopsi variasi ukuran serat, sesekali, inti internal, serat angulated kecil, dan jaringan intermyofibrillary dengan penampilan dimakan ngengat bila diwarnai dengan enzim oksidatif keturunan distal miopati

ampelas Dreifuss sindrom pathopysiology sebagian besar memiliki x-linked warisan (tapi keluarga jarang memiliki dominasi autosomal) klinis kelemahan berkembang pada otot humeroperoneal awal kontraktur dengan pembatasan ditandai leher dan siku fleksi

juga menyebabkan kelainan jantung fibrillatian atrium dan ventrikel tingkat lambat patologi campuran pola perubahan miopati dan neurogenik menular bentuk miopati trichinosis (hanya satu yang terjadi relatif sering) karena daging babi matang yang mengandung larva encysted dari Trichinella spiralis infeksi pasca - gastroenteritis awal mungkin memiliki invasi otot rangka, kelemahan buat terutama terbatas pada otot diinervasi oleh saraf kranial (lidah, otot luar mata masseters, otot ektraokuler, oropharing, dan lainnya) lab : eusinofoilia, biopsy otot, bentonite flocculation assay

pengobatan Gejala biasanya mereda secara spontan jika berat, thiabendazole, 25 mg / kg tawaran, ditambah prednison 40-60 mg / hari lainnya menular penyebab toksoplasmosis sistiserkosis trypanosomiasis Mycoplasma pneumoniae coxsackie grup B (pleurodynia atau Bornholm penyakit) influensa virus epstein - barr
endokrin proses 1. penyakit tiroid a. hipertiroid miopati i. Dalam frekuensi faktor penyebab: hiper-(miopati tirotoksik)> hipotiroid. ii. Miopati mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita (meskipun tirotoksikosis mempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki pada umumnya). iii. Klinis: beberapa kelemahan proksimal, kelemahan khas melibatkan otot bahu korset lebih dari korset panggul, DTR biasanya normal, tetapi dapat menjadi hiperaktif; otot berkedut dan spontan myokymia dapat berkembang. iv. EMG: fitur miopati, kuantitatif EMG menunjukkan rendah amplitudo, durasi pendek MUPs. v kondisi neurologis lainnya yang berhubungan dengan tirotoksikosis termasuk exophthalmic ophthalmoplegia, MG, paralisis periodik hipokalemia. b. hipotiroid miopati i. Klinis: kelemahan otot proksimal, kejang otot yang menyakitkan, dan hipertrofi otot; fitur myxedema termasuk tanda Hoffman (kontraksi otot yang tertunda),

terbaik ditunjukkan pada memunculkan refleks pergelangan kaki cepat refleks (dengan lambat kembali ke posisi semula) Mengetuk otot menyebabkan kontraksi otot punggung (alias myoedema). Ini mungkin meningkatkan creatine kinase dan menghasilkan nyeri kram ii. EMG: peningkatan aktivitas insersi dengan beberapa debit berulang kompleks (CRDS) (tapi tidak myotonia) 2. Adrenal dan pituitary penyakit a. Kelemahan serupa terjadi dengan steroid / hormon adrenokortikotropik karena steroid mengurangi konsentrasi intraselular kalium. b. Disfungsi dari retinakulum atau mitokondria juga dapat berkontribusi pada patogenesis. c. Preferential kelemahan korset panggul dan otot paha (kesulitan yang timbul dari kursi atau naik tangga). d. Biopsi otot menunjukkan tipe 2 atrofi, tetapi tidak nekrosis atau inflamasi perubahan. e. Penyakit Cushing: hyperadrenalism dengan gejala miopati terkait. f. Acromegaly: peningkatan kadar hormon pertumbuhan, meningkatkan tangan dan ukuran kaki, menebal tumit pad, Komandoisme frontal, prognatisme, Makroglosia, hipertensi, jaringan lunak bengkak, sakit kepala, saraf perifer jebakan sindrom, berkeringat paratiroid penyakit a. Hipoparatiroidisme menyebabkan hypocalcemia, yang menghasilkan tetany i. Biasanya, masuknya kalsium ke terminal akson memfasilitasi pelepasan AcH pada sambungan neuromuskuler, sehingga eksitasi-kontraksi kopling; a pengurangan hasil kalsium dalam konduktansi meningkat untuk Na + dan K +, yang menyebabkan ketidakstabilan dan hyperexcitability dari membran sel. ii. EMG dari tetany: doublet atau triplet dari MUPs, low-amplitudo, durasi pendek MUPs merekrut awal otot yang lemah, tidak ada aktivitas spontan. iii. Studi NCV mengungkapkan amplitudo berkurang dari CMAP tapi normal sensorik dan motorik NCVs. b. hiperparatiroidisme i. Kurang sering, gejala neuromuskuler di hiperkalsemia dapat dihasilkan dari osteolitik penyakit metastatik, multiple myeloma, atau penyakit ginjal kronis. ii. Memvariasikan kelemahan otot proksimal terjadi pada hiperparatiroidisme (biasanya mempengaruhi korset panggul lebih dari bahu) dengan DTR cepat, sesekali Babinski, dan pengecilan otot aksial

D. Becker MD E. Limb-korset distrofi F. Fascioscapulohumeral MD

G. Emory-Dreifuss MD H. distrofi pada mata faring I. Myotonic distrofi 1. Patofisiologi: ditandai dengan pengecilan otot dan kelemahan yang terkait dengan myotonia dan sejumlah kelainan sistemik lainnya, AD, kejadian: 1:8,000; prevalensi: 3-5 per 100.000, konduktansi natrium diubah sebagai akibat dari pembukaan tidak normal dari saluran pada potensial yang tidak berpengaruh pada otot normal, hasil ini dalam meningkatkan konsentrasi natrium intraseluler 2. genetik diagnosis i. kromosom 19q13.3 ii. Amplified CTG ulangi terletak di daerah belum diterjemahkan dalam 3 'dari gen yang mengkode myotonin protein kinase iii. Amplifikasi pada generasi selanjutnya menghasilkan peningkatan keparahan
3. Gambaran klinis a. Primer bentuk i. Myotonia-tertunda relaksasi otot setelah kontraksi ii. Kelemahan dan membuang-buang mempengaruhi otot-otot wajah dan otot tungkai distal iii. Panjang wajah dengan membuang-buang dari masseter dan otot sementara iv. Tipis leher dengan membuang-buang dari sternocleidomastoids v botak pada pria frontal vi. katarak vii. Cardiomyopathy dengan cacat konduksi viii. Gastrointestinal motilitas gangguan-kolesistitis, disfagia, konstipasi, Gejala saluran kemih ix. beberapa endocrinopathies (A) hiperinsulinisme, jarang diabetes (B) adrenal atrofi (C) Infertilitas pada wanita (D) testis atrofi: gangguan sekresi hormon pertumbuhan x. Rendah kecerdasan atau demensia xi. Berlebihan siang hari kantuk b. bawaan bentuk i. Anak yang lahir dari ibu dengan distrofi myotonic ii. signifikan hypotonia iii. Facial diplegia iv. Feeding dan kesulitan pernapasan v Skeletal cacat (misalnya, clubfeet) vi. Tertunda perkembangan perkembangan masa kanak-kanak c. EMG / NCV: debit myotonic: semburan potensi yang berulang lilin dan berkurang di kedua amplitudo dan frekuensi ("dive bomber" potensi)

d. Biopsi otot: variabilitas acak dalam ukuran serat dan fibrosis, inti ganda seluruh bagian dalam serat dan tipe 1 atrofi serat; serat cincin e. Pengobatan: jarang diperlukan kecuali gejala yang parah, phenytoin: membranestabilizing efek J. kongenital gangguan otot 1. Myotonia congenita (penyakit Thomsen s) a. Patofisiologi: 7q35 kromosom, hampir selalu warisan AD; disfungsional klorida saluran dengan penurunan Cl-konduktansi b. klinis i. Gejala hanya disebabkan oleh myotonia atau konsekuensinya. ii. Berbeda dengan distrofi myotonic karena tidak ada kelemahan otot atau wasting, dan juga manifestasi sistemik, seperti tidak ada katarak, EKG abnormal, endocrinopathies, dan sebagainya, tetapi myotonia cenderung lebih parah. iii. Karena kontraksi isometrik dari myotonia, otot cenderung hipertrofi dan membuat tampilan pasien atletik (mini-Hercules penampilan) iv. Myotonia dapat mempengaruhi (A) Tungkai: kesulitan dengan pegangan, mungkin sering mendominasi di ekstremitas bawah menyebabkan kesulitan dengan ambulasi (B) orofaringeal otot (disfagia) (C) orbicularis oculi (D) Tidak mempengaruhi otot-otot pernafasan v Myotonia buruk pada inisiasi aktivitas, tetapi menurun dengan secara bertahap meningkat latihan ("pemanasan" fenomena) di tungkai individu. vi. Gerakan mulai perlahan-lahan dan dengan kesulitan, terutama setelah istirahat lama. vii. diagnosa (A) Tergantung pada tanda-tanda dan gejala (termasuk perkusi myotonia) dan positif riwayat keluarga. (B) Dalam kasus samar-samar, paparan dingin dapat menjadi ujian provokatif. (C) EMG membantu dalam stimulasi saraf progresif dapat menyebabkan progresif penurunan CMAPs membangkitkan beruntun karena refractoriness otot meningkat (ini dapat terjadi pada semua jenis gangguan myotonic). viii. Biopsi otot: menunjukkan adanya serat 2B jenis dan kehadiran inti internal. c. pengobatan i. Myotonia lega dengan sulfat fenitoin atau kina (200-1,200 mg / hari). ii. Acetazolamide sesekali efektif. iii. Procainamide dapat memperbaiki myotonia tetapi dapat menyebabkan lupus 2. Paramyotonia congenita dari Eulenburg a. AD, laki-laki = perempuan b. klinis i. Dimulai pada saat lahir atau anak usia dini tanpa perbaikan dengan usia.

ii. Paradoks, myotonia mengintensifkan (bukan remits) dengan olahraga. iii. Dalam dingin, pasien mungkin memiliki kekakuan lidah, kelopak mata, wajah, dan otot tungkai. iv. EMG: debit menghilang dengan pendinginan meskipun kekakuan otot meningkat. v klinis mirip dengan hiper-K paralisis periodik + dalam bahwa mungkin ada episode lembek kelemahan. vi. Mungkin memiliki peningkatan kadar serum K +. NB: penurunan substansial dalam amplitudo CMAP terjadi dengan paparan dingin. 3. bawaan miopati a. Nemaline batang miopati i. AD warisan ii. klinis (A) nonprogressive hipotonia yang dimulai pada anak usia dini (B) Mungkin jinak jika onset dalam masa kanak-kanak atau dewasa, namun fatal bayi / neonat (C) Diffuse kelemahan (D) Dysmorphism dengan curah otot berkurang dan otot ramping sehingga memanjang wajah, tinggi melengkung langit-langit, tinggi melengkung kaki, kyphoscoliosis, dan sesekali scapuloperoneal distribusi kelemahan (E) Sedikit meningkat CPK (F) Muscle biopsi: pasien dan operator memiliki tipe 1 dominasi serat; Gomori yang trichrome noda menunjukkan khas berbentuk batang tubuh di dekat sarcolemma pewarnaan merah cerah (tidak dicatat dengan noda lainnya) yang berisi materi identik dengan Z-band serat otot, yang melibatkan baik tipe 1 atau 2, atau keduanya; batang dapat ditemukan di lain gangguan sebagai temuan nonspesifik

(G) EMG: low-amplitudo, durasi pendek MUPs dengan perekrutan awal, atau, sebaliknya, berbohong dan jumlah penurunan amplitudo tinggi, lama-lama MUPs NB: Presentasi yang paling umum adalah hipotonia bawaan. b. Centronuclear (atau myotubular) miopati i. Patofisiologi: terkait dengan kromosom Xq28, warisan bervariasi (X-linked resesif, infantil-anak AR, dan AD ringan); myotubules janin bertahan dalam kehidupan dewasa; histologi: inti diposisikan terpusat bukan distribusi yang normal sarcolemmal dan dikelilingi oleh halo pucat. ii. Klinis: sebagian besar memiliki hypotonia, ptosis, kelemahan wajah, dan gerakan luar mata palsy saat lahir, juga dapat mempengaruhi otot-otot proksimal dan distal, tentu saja bervariasi dari kematian bayi / anak untuk perkembangan ringan dengan kelangsungan hidup hingga dewasa. (A) otot biopsi (1) Type 1 atrofi serat dan inti pusat (dianggap karakteristik otot janin). (2) Bagian tengah dari serat adalah tanpa miofibril dan myofibrillar adenosin trifosfat (ATP) dan, karena itu, noda buruk dengan ATPase. (3) enzim oksidatif dapat menunjukkan aktivitas menurun atau meningkat di wilayah tengah.

(B) EMG / NCV: jumlah berlebihan polyphasic, rendah amplitudo MUPs, berbohong, positif yang tajam gelombang, dan CRDS NB: miopati centronuclear adalah miopati satunya bawaan terkait dengan spontan aktivitas. c. Central inti Penyakit i. Patofisiologi: histologi: daerah amorf di tengah noda serat biru dengan Gomori trichrome dan kontras dengan fibril perifer yang noda merah, inti adalah tanpa aktivitas enzim, pada mikroskop elektron, tidak ada mitokondria, AD-kromosom 19q13.1
ii. klinis (A) Hypotonia lama setelah lahir pinggul, keterlambatan perkembangan, dan sesekali dislokasi. (B) kelemahan otot proksimal tetapi tidak ada atrofi otot yang berbeda. (C) Mungkin memiliki kelainan bentuk tulang (lordosis, kyphoscoliosis, kelainan kaki). (D) hipertermia ganas telah dilaporkan dalam kaitannya dengan inti pusat penyakit. (E) Muscle biopsi: tipe 1 ditandai dominasi serat; wilayah tengah mengandung serat otot kompak miofibril tanpa enzim oksidatif dan fosforilasa karena hampir tidak ada mitokondria (daerah-daerah sentral disebut sebagai core); umum tipe 1 dan kurang umum tipe 2 serat, menyerupai serat target, yang menunjukkan denervasi dan reinnervation, menunjukkan bahwa penyakit inti pusat mungkin neurogenik proses. (F) EMG / NCV: menunjukkan campuran miopati-neurogenik proses; biasanya insersi Aktivitas normal tanpa pembuangan spontan, MUPs kecil dengan perekrutan. d. Sitoplasma tubuh miopati i. Histologi: akumulasi desmin ii. klinis (A) Kelemahan khas melibatkan wajah, leher, dan otot tungkai proksimal, serta pernapasan, otot tulang belakang, dan jantung, mungkin memiliki scoliosis; CPK meningkat; yang abnormal EKG (B) Muscle biopsi: inti pusat, nekrosis, fibrosis, dan badan sitoplasma (C) EMG: Temuan miopati K. Radang miopati Jika penyakit jaringan ikat lainnya yang bersamaan, maka penunjukan adalah PM (atau DM) dengan sistemik lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dan sebagainya. 1. Polymyositis (PM) a. Patogenesis: diduga diperantarai sel (seperti mediasi humoral diduga di DM) b. klinis i. Terutama mempengaruhi orang dewasa dengan penyakit jaringan ikat yang mendasari atau

keganasan. (A) Laki laki-usus, lambung, atau kanker paru-paru (B) Wanita-ovarium atau kanker payudara ii. Biasanya ada peristiwa nyeri, demam, atau memulai, manifestasi sistemik biasanya umum. iii. Proksimal kelemahan (rendah> ekstremitas atas) dengan kepala terkulai karena leher fleksor (kompartemen anterior) kelemahan. iv. Otot yang terkena adalah nontender. v Tidak ada penurunan yang signifikan dalam DTR dan tidak ada atrofi otot yang signifikan. c. EMG: "perubahan miopati" dengan amplitudo kecil, pendek durasi potensi dan penuh perekrutan, tanda-tanda iritabilitas otot dapat dicatat dengan berbohong dan gelombang positif tetapi tidak fasikulasi, CRDS mungkin hadir d. Patologi: infiltrasi di sekitar otot normal oleh CD8 + T limfosit, nekrosis otot dan regenerasi dapat hadir (namun berbeda dari DM dalam hal itu, dengan PM, tidak ada lesi vaskular atau atrofi perifascicular dan berbeda dari tubuh inklusi oleh kurangnya vakuola atau inklusi) 2. Dermatomiositis (DM) a. patogenesis i. Diyakini autoimun tetapi tidak ada bukti langsung, kemungkinan besar humorally dimediasi karena bukti kehadiran sel B lebih dari sel T dalam otot disusupi dan vasculopathy yang deposito kompleks imun dalam darah intramuskular kapal. ii. Cenderung dikaitkan dengan fenomena Raynaud, lupus eritematosus sistemik, polyarteritis nodosa, sindrom Sjgren, atau pneumonitis. b. klinis i. Biasanya dimulai dengan manifestasi sistemik nonspesifik, termasuk malaise, demam, anoreksia, penurunan berat badan, dan fitur dari infeksi pernapasan. ii. Lesi kulit mungkin mendahului, menyertai, atau mengikuti proses miopati dan berbeda-beda dari dermatitis bersisik eczematoid untuk meredakan dermatitis eksfoliatif atau skleroderma; karakteristik heliotropic "lupus-seperti" distribusi wajah dan ekstensor permukaan ekstremitas. iii. Juga mungkin perioral ringan dan edema periorbital. iv. Otot-otot saraf biasanya proksimal kelemahan tungkai, namun tengkorak mungkin juga terlibat dengan disfagia pada sepertiga kasus. v Terjadi di semua dekade kehidupan, dengan puncak sebelum pubertas dan sekitar usia 40 tahun. vi. Wanita> pria. vii. Insiden yang lebih tinggi terkait penyakit jaringan ikat dan terjadi dalam hubungannya dengan tumor dengan sekitar 10% dari kasus perempuan> 40 y / o memiliki terkait keganasan (paru-paru, usus besar, payudara, dll). c. Patologi: atrofi perifascicular (tidak terlihat di PM), sel-sel inflamasi yang ditemukan dalam perimysium tersebut bukan dalam serat otot itu sendiri

d. Childhood varian: dalam hubungannya dengan DM, mungkin mengalami sakit, demam, melena, hematemesis, dan perforasi gastrointestinal kemungkinan e. pengobatan i. Prednisone mg, 60 / hari (dosis yang lebih tinggi mungkin diperlukan pada anak-anak) ii. imunosupresan obat iii. IVIG iv. efektif plasmapheresis 3. Inklusi tubuh myositis a. Patogenesis: idiopatik, namun asal virus menyarankan, seperti PM, hubungan rendah dengan keganasan b. Klinis: lebih sering terjadi pada laki-laki, terutama yang> 50 y / o; penderitaan yang tidak proporsional anggota badan distal dalam hubungannya dengan keterlibatan ekstremitas proksimal; kelemahan tangan mungkin gejala awal dan merupakan salah satu dari hanya beberapa myopathies yang mempengaruhi panjang jari fleksor, disfagia jarang, hanya sedikit peningkatan di CPK c. Patologi: biopsi otot (khas): inklusi intranuklear dan intracytoplasmic terdiri massa filamen dan whorls sarcolemmal membran, dikombinasikan dengan serat nekrosis, infiltrat selular, dan regenerasi, juga mungkin memiliki vakuola berbingkai d. Pengobatan: respon yang buruk terhadap pengobatan seperti steroid