Anda di halaman 1dari 28

BAB 1 PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan1,2. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaan dana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekuat, diperlukan juga kemampuan deteksi dini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kali berhadapan dengan pasien5. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang dimaksud disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan, misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS)2,4. Penyakit jantung bawaan sianosis dapat kita bagi menjadi lesi sianosis yang disertai dengan penurunan aliran darah paru dan lesi sianosis yang disertai penambahan aliran darah
Pediatri RSUD Praya Page 1

paru. Lesi sianosis yang disertai dengan penurunan aliran darah paru termasuk Tetralogy of Fallot, Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect, Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum, Tricuspid Atresia, Double-Outlet Right Ventricle with Pulmonary Stenosis, Transposition of the Great Arteries with Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis, Ebstein Anomaly of the Tricuspid Valve.
Lesi sianosis yang disertai dengan bertambahnya aliran darah paru termasuk dTransposition of the Great Arteries, d-Transposition of the Great Arteries with Intact Ventricular Septum, Transposition of the Great Arteries with Ventricular Septal Defect, l-Transposition of the Great Arteries (Corrected Transposition), Double-Outlet Right Ventricle Without Pulmonary Stenosis, Double-Outlet Right Ventricle with Transposition of the Great Arteries (Taussig-Bing Anomaly), Total Anomalous Pulmonary Venous Return, Truncus Arteriosus, Single Ventricle (Double-Inlet Ventricle, Univentricular Heart), Hypoplastic Left Heart Syndrome, Abnormal Positions of the Heart and the Heterotaxy Syndromes (Asplenia, Polysplenia) Adapun malformasi dari PJB yang lain yaitu Pulmonary Arteriovenous Fistula, Ectopia Cordis, Diverticulum of the Left Ventricle, Primary Pulmonary Hypertensio.2,5

Pediatri RSUD Praya

Page 2

BAB 2 VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 2.1 Definisi Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung berupa lubang pada sekat antar bilik jantung, menyebabkan kebocoran aliran darah pada bilik kiri dan kanan jantung. Hal ini mengakibatkan sebagian darah kaya oksigen kembali ke paru-paru, sehingga menghalangi darah rendah oksigen memasuki paru-paru. VSD merupakan malformasi jantung yang paling sering, meliputi 25% PJB. Gejala utama dari kelainan ini adalah gangguan pertumbuhan, sulit ketika menyusu, nafas pendek dan mudah lelah. Defek yang besar dengan pirau kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Bila tekanan di ventrikel kanan melampaui ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini disebut Sindroma Eisenmenger. Pada defek besar proses terjadinya hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 tahun1,2,5. 2.2 Etilogi Ventricular Septal Defect (VSD) adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat lubang (defek/inkontinuitas) pada septum ventrikel yang terjadi karena kegagalan fusi septum interventrikel pada masa janin2. Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi faktor. Faktor yang berpengaruh adalah : 1. Faktor eksogen : berbagai jenis obat, penyakit ibu ( rubella, IDDM ), ibu hamil dengan alkoholik. 2. Faktor endogen : penyakit genetik ( dowm sindrom ). 2.3 Patogenesis Septum ventrikel terbagi menjadi 2 bagian yaitu pars membranacea (bagian membran) dan pars muscularis (bagian otot). Sedangkan septum muscularis dibagi menjadi 3 bagian: inlet, trabecular, dan outlet (infundibulum). VSD dapat dibagi berdasarkan letaknya. VSD yang terletak di pars membrana seringkali meluas ke bagian muskular sehingga sebagian besar ahli menyebut VSD ini dengan istilah VSD perimembranous (PM). VSD PM merupakan jenis tersering (70%), selanjutnya trabecular (5-20%), infundibular, dan inlet. Di Indonesia VSD tipe outlet (atau sub-arterial doubly committed) lebih sering dijumpai (1020%) dibanding VSD trabecular. Kelainan lain yang sering menyertai VSD adalah adanya
Pediatri RSUD Praya Page 3

PDA atau Coarctatio aorta. Pada VSD infundibular (sadc) seringkali katup aorta prolaps kedalam VSD sehingga terjadi insufisiensi2,5. Pada VSD dengan Left to Right shunt ringan-sedang, terjadi overload volume pada LA dan LV, tidak pada RV, oleh karena shunting segera teralih ke dalam PA. Sedangkan pada VSD besar terjadi pressure dan volume overload pada kedua ventrikel dan LA. PBF meningkat dalam berbagai derajat, dan komplikasi hipertensi pulmonal dapat terjadi6. Shunt left-to-right berhubungan dengan VSD yang kecil yang awalnya meningkatkan aliran darah pulmonal dan secara sekunder menurunkan tahanan vaskuler pulmonal, sehingga menyebabkan tekanan arteri pulmonal yang normal. Peningkatan volume kerja ventrikel kiri masih dapat ditoleransi. Dengan adanya VSD yang lebih besar, terjadi shunting left-to-right yang lebih besar yang menyebabkan peningkatan aliran darah pulmonal, tetapi tahan vaskuler pulmonal tidak dapat mengkompensasi peningkatan aliran ini sehingga terjadi hipertensi pulmonal7,1. Peningkatan volume kerja ventrikel kiri menyebabkan disfungsi ventrikel kiri, peningkatan tekanan PCW(Pulmonary capillary wedge), dan memburuknya hipertensi pulmonal. Kemudian terjadi kegagalan ventrikel kanan, yang akhirnya terjadi keseimbangan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri, dan diikuti dengan shunting yang bidirectional atau reverse sehingga terjadi sianosis perifer akibat shunt R to L, dan berakhir pada Sindrom Eisenmeinger4.

Pediatri RSUD Praya

Page 4

Gambar 1. VSD

2.4 Manifestasi klinis Ventrikel septal defek yang kecil akan menimbulkan bising pansistolik yang ringan pada intercostals ke 4 dan ke 5 kiri, foto toraks yang normal dan gambaran elektrokardiogram right bundle branch. Tekanan intrakardial masih normal dengan shunting left-to-right yang minimal. Ventrikel septal defek yang sedang sampai besar menimbulkan murmur pansistolik yang keras dengan expiratory splitting pada suara jantung kedua dan adanya pembesaran jantung kiri, akhirnya bisa juga terjadi pembesaran jantung kanan. Saturasi oksigen pada ventrikel kanan meningkat sebagai akibat adanya left-to-right shunt1,2. Tekanan end diastolic ventrikel kanan, tekanan arteri pulmonal dan tekanan end diastolic ventrikel kiri juga meningkat. Ventrikel septal defek yang sedang biasanya menyebabkan penurunan tahanan vascular pulmonal, sedangkan VSD yang besar menyebabkan peningkatan tahanan vaskuler pulmonal tersebut. Peningkatan tahanan vaskuler pulmonal yang berlangsung lama menyebabkan shunting yang biridectional dan akhirnya right-to-left shunt yang disertai dengan sianosis dan clubbing2,3.

Gambar 2. EKG VSD Berdasarkan gejala klinisnya dapat diperkirakan tipe VSD-nya sebagai berikut : VSD kecil : Biasanya tak ada gejala. Bising biasanya bukan pansistolik, tetapi bising akhir sistolik tepat sebelum S2.
Pediatri RSUD Praya Page 5

VSD sedang : Gejala tidak berat, berupa lekas lelah, batuk karena radang paru, atau gagal jantung ringan. Bising pansistolik cukup keras VSD besar : Sering dengan gagal jantung pada umur 1-3 bulan, sering dengan infeksi paru, kenaikan berat badan lambat. Bising seperti pada VSD sedang VSD besar dengan hipertensi pulmonal menetap (Sindrom Eisenmenger) : Anak sianosis Bising sistolik lemah tipe ejeksi Ada klik sistolik pendek sesudah suara I1,2. Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 810 tahun2. Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya
Pediatri RSUD Praya Page 6

penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi2.3. 2.5 Pemeriksaan Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar1. Gambaran radiologis dan klinis dari VSD dapat bervariasi berdasarkan: 1. Besarnya kebocoran 2. Ada tidaknya hipertensi pulmonal Makin kecil kebocoran, semakin sedikit kelainan yang terlihat pada radiografi polos. Defek yang kecil umumnya menghasilkan murmur yang keras. Pada defek berukuran < 1 cm, tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besar pada keadaan ini dan terjadi kebocoran dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlah besar darah dari kebocoran dan atrium kanan akan dipompakan menuju arteri pulmonalis, vena pulmonalis dan akhirnya atrium kiri. Atrium kiri yang mengalami peningkatan jumlah pre load sehingga berdilatasi. Ventrikel kiri selain menerima jumlah darah yang meningkat juga mengalami hipertrofi karena harus bekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik. Pembuluh darah paru umumnya belum membesar karena umumnya belum terjadi perubahan pada struktur pembuluh darah paru. Sebaliknya, ventrikel kanan tidak membesar karena jumlah volume yang meningkat hanya terjadi saat sistol dan umumnya letak defek adalah di outflow sehingga peningkatan volume tersebut tidak terlalu mempengaruhi ventrikel kanan4,5. Bila defek makin besar, maka volume darah yang mengisi ventrikel kanan juga bertambah secara nyata (karena butuh waktu untuk memompa darah dari ventrikel kanan). Sehingga terjadi dilatasi ventrikel kanan. Pada saat ini, pembuluh darah paru membesar tapi umumnya belum terdapat peningkatan tekanan di pembuluh darah paru. Jika kelainan membesar lebih lanjut, maka terjadi perubahan-perubahan dalam pembuluh darah paru yang menyebabkan peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal pada VSD cenderung lebih cepat terjadi dibanding pada Atrial Septal Defect (ASD). Dengan adanya hipertensi pulmonal, jumlah darah yang melalui pembuluh darah paru dan atrium kiri menurun sehingga atrium kiri menjadi mengecil kembali. Sebaliknya ventrikel kanan harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan bukan lagi
Pediatri RSUD Praya Page 7

dilatasi. Sehingga sekarang pembesaran terutama terjadi di jantung kanan, yaitu pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, khususnya bagian sentral. Kompleks ini mirip dengan temuan pada ASD dengan hipertensi pulmonal. Kebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara ventrikel sama sehingga menjadi satu ruang ventrikel (single ventricle). Pada keadaan ini arah kebocoran tergantung pada afterload yang lebih besar. Jika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi R-L shunt, sebaliknya jika tekanan aorta lebih besar terjadi L-R Shunt5. Gambaran toraks VSD Secara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi: Kebocoran yang sangat kecil Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabang cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal5.

Pediatri RSUD Praya

Page 8

Gambar 3. Moderate L-R shunt, VSD

Gambar 4. PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis menonjol dan corakan bronkovesikulernya bertambah.

Pediatri RSUD Praya

Page 9

Gambar 5. RAO: esofagus terdorong ke posterior karena dilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi tampak hilar dance.

Gambar 6. PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan bronkhovaskuler meningkat 2.6 Komplikasi 1. Gagal jantung kronik 2. Endokarditis infektif 3. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar 4. Penyakit vaskular paru progresif 5. Kerusakan sistem konduksi ventrikel4 2.7 Penatalaksanaan VSD Klasifikasi kondisi fisiologis dan terapi rasional 1. VSD kecil dengan tahanan vascular pulmonal yg rendah. Ukuran shunt mengontrolaliran. Pasien tampak asimptomatis; EKG dan rontgen normal: tidak perlu terapi 2. Defek sedang dengan tahanan vascular pulmonal yg bervariasi, shg tekanan ventrikel kanan meningkat ttp krg dr ventrikel kiri. EKG: hipertrofi vent ki, rontgen: peningkatanaliran darah pulmonal: tdk perlu operasi penutupan slm tahanan pembuluh pulmonalnormal dan jumlah shunting <2 kali dari aliran sistemik. Jika tahanan vascular pulmonalmeningkat: bedah.
Pediatri RSUD Praya Page 10

3. Defek besar dgn peningkatan tahanan pulmonal ringan-sedang, ada tanda gagal jantung kongestif. EKG: hipertrofi vent ki&ka (bila tahanan pulmonal meningkat). Rontgen:peningkatan ukuran jantung dan vaskularisasi pulmonal. Terapi: digitalis, diuretic,reduktor afterload (mis: captopril). Bila terapi berhasil, tindakan bedah bisa ditunda sambil menunggu kemungkinan terjadinya penutupan defek yg spontan. Defek ditutup scr bedah bila: a. Terapi obat tdk berhasil b. Awal perkembangan yg ireversibel peningkatan tahanan vascular pulmonal 4. Defek besar dgn kenaikan tahanan vascular pulmonal yg bermakna. Shunt dr ki ke ka yg minimal dgn symptom berupa gagal jantung yg minimal. EKG: hipertrofi ven ka.Rontgen: penurunan aliran darah di pulmonal. Tidak terapi: hipoksemia&kematian. Non-Farmako:
1. Pemberian nutrisi yg adekuat: anak dgn defek besar lelah saat makan, utk mengatasinya:

a. Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI. b. Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik utk mengurangi kelelahan krn mengisapsusu botol atau ASI
2. Pencegahan infeksi: a. Pemeriksaan&perawatan gigi rutin. b. Pencegahan thp ISPA.

Untuk mencegah endokarditis infektf, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga danmenggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi.
3. Tindakan bedah :

Penutupan defek VSD dgn teknik transkateter menggunakan instrument: a. Amplatzer b. Bard Clammshell Umbrella1,4,5

BAB 3 DEMAM REMATIK 3.1. Defenisi

Pediatri RSUD Praya

Page 11

Demam rematik adalah suatu sindroma klinik penyakit akibat infeksi kuman Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan yang terjadi secara akut ataupun berulang dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu poliartritis migrans akut, karditis, korea sydenham, nodul subkutan dan eritema marginatum8,11. 3.2. Epidemiologi Demam rematik masih sering didapati pada anak di Negara sedang berkembang dan inseden tertinggi kejadian demam rematik mengenai anak usia antara 5 15 tahun. Data terakhir mengenai prevalensi demam rematik di Indonesia untuk tahun 1981 1990 didapati 0,3-0,8 diantara 1000 anak sekolah dan jauh lebih rendah dibanding negara berkembang lainnya 5,13. Statistik rumah sakit di negara sedang berkembang menunjukkan sekitar 10 35 persen dari penderita penyakit jantung yang masuk kerumah sakit adalah penderita DR dan PJR. Data yang berasal dari negara berkembang memperlihatkan mortalitas karena DR dan PJR masih merupakan problem dan kematian karena DR akut terdapat pada anak dan dewasa muda7,11. 3.3. Patogenesis Demam Rematik Demam rematik adalah suatu penyakit peradangan multisitem akut,di perantarai secara imunologis, yang terjadi setelah suatu episode faringitis streptokokus grup A setelah interval beberapa minggu yang biasanya selama 1 3 minggu. Faringitis itu terkadang hampir asimtomatik. Beberapa strain reumatogenik streptokokus grup A tampaknya berkaitan erat dengan peningkatan resiko demam rematik, mungkin karena adanya kapsul sempurna yang sangat antigenik7,8. Seperti diketahui, sel kuman streptokokus berbentuk suatu fimbriae yang terdiri dari mukopeptid, karbohidrat grup C dan M-protein. Bagian luar fimbriae sendiri diselaputi oleh kapsul asam hialuronik. Semua bahan bahan itu ternyata mempunyai peranan yang sangat penting dalam menentukan virulensi kuman dan sifat antigeniknya8. Apabila terjadi infeksi kuman streptokokus pada jaringan tubuh, maka sel sel kuman streptokokus akan mengeluarkan komponen komponen yang bersifat antigenik seperti hialuronidase, streptodornase, streptokinase, M protein dan sebagainya. Karena komponen tersebut bersifat antigenic maka tubuh pun akan membentuk banyak antibody untuk menetralisirnya. Diperkiarakan antibody yang ditujukan untuk menetralisir M protein dari kuman streptokokus bereaksi silan dengan protein normal yang terdapat di jantung, sendi dan jaringan lain. Kenyataannya bahwa gejala biasanya belum muncul sampai 2 3 minggu

Pediatri RSUD Praya

Page 12

setelah infeksi dan bahwa streptokokus tidak ditemukan pada lesi mendukung konsep bahwa demam reumatik terjadi akibat respon imun terhadap bakteri penyebab8.

Infeksi demam rematik sering terjadi secara berulang dan dikenal sebagai reaktivasi rema. Walaupun penyakit ini merupakan suatu inflamasi sistemik, tetapi penyakit jantung rematik meruapakan satu satunya komplikasi demam rematik yang paling permanen sifatnya. Tampaknya komplikasi ini ditentukan oleh beratnya infeksi demam rematik yang pertama kali dan seringnya terjadi reaktivasi rema. Itu sebabnya, tidak semua demam rematik akan berkembang menjadi penyakit jantung rematik. Sebaliknya, tidak semua penyakit jantung rematik mempunyai riwayat demam rematik yang jelas sebelumnya. Hal ini mungkin karena gejala gejala demam rematik pada fase dini memang tidak mudah dikenali, atau demam rematik memang tak jarang hanya bersifat silent attack, tanpa disertai gejala klinis yang nyata8.
Pediatri RSUD Praya Page 13

Demam rematik biasanya menyerang jaringan otot miokard, endokard dan perikard, terutama pada katup mitral dan katup aorta. Kelainan pada katup trikuspid sangat jarang disebabkan oleh infeksi rema. Secara histopatologis, infeksi demam rematik ditandai dengan adanya proses Aschoff bodies yang khas, walaupun secara klinis tidak ada tanda tanda reaktivasi rema yang jelas. Daun katup dan korda tendinae akan mengalami edema, proses fibrosis, penebalan, vegetasi vegetasi dan mungkin kalsifikasi9,10. 3.4. Diagnosis Diagnosis demam rematik lazim didasarkan pada suatu kriteria yang untuk pertama kali diajukan oleh T. Duchett Jones dan, oleh karena itu kemudian dikenal sebagai kriteria Jones. Kriteria Jones memuat kelompok kriteria mayor dan minor yang pada dasarnya merupakan manifestasi klinik dan laboratorik demam rematik. Pada perkembangan selanjutnya, kriteria ini kemudian diperbaiki oleh American Heart Association dengan

menambahkan bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya (Tabel 1). Apabila ditemukan 2 kriteria mayor, atau 1 kriterium mayor dan 2 kriteria minor, ditambah dengan bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya, kemungkinan besar menandakan adanya demam rematik. Tanpa didukung bukti adanya infeksi streptokokus, maka diagnosis demam rematik harus selalu diragukan, kecuali pada kasus demam rematik dengan manifestasi mayor tunggal berupa korea Syndenham atau karditis derajat ringan, yang biasanya terjadi jika demam rernatik baru muncul setelah masa laten yang lama dan infeksi strepthkokus9. Perlu diingat bahwa kriteria Jones tidak bersifat mutlak, tetapi hanya sebagai suatu pedoman dalam menentukan diagnosis demam rematik. Kriteria ini bermanfaat untuk memperkecil kemungkinan terjadinya kesalahan diagnosis, baik berupa overdiagnosis maupun underdiagnosis10. Tabel.1. Kriteria Jones (update 1992) Kriteria Mayor Karditis Poliartritis migrans Korea sydenham Eritema marginatum Kriteria Minor Klinis : Riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik sebelumnya Artralgia Demam

Pediatri RSUD Praya

Page 14

Nodul subkutan

Laboratorium : Peningkatan kadar reaktan fase akut (protein C reaktif, laju endap darah, leukositosis) Interval P-R yang memanjang Ditambah

Disokong adanya bukti infeksi Streptokokus sebelumnya berupa kultur apus tenggorok yang positip atau tes antigen streptokokus yang cepat atau titer ASTO yang meningkat. Pada tahun 2003, WHO merekomendasikan untuk melanjutkan penggunaan criteria Jones yang diperbaharui (1992) untuk demam rematik serangan pertama dan serangan rekuren DR pada pasien yang diketahui tidak mengalami PJR. Untuk serangan rekuren DR pada pasien yang sudah mengalami penyakit jantung rematik, WHO merekomendasikan untuk menggunakan 2 kriteria minor dengan diertai bukti infeksi SGA sebelumnya. Kriteria diagnostic PJR ditujukan untuk pasien yang datang pertama kali denga mitral stenosis murni atau kombinasi stenosis mitral dan insufisiensi mitral dan atau penyakit katup aorta10,11.

Kriteria DR menurut WHO tahun 2002 2003 dapat dilihat pada tabel 2 berikut :

Pediatri RSUD Praya

Page 15

3.4.1. Kriteria Mayor 3.4.1.1. Karditis Merupakan manifestasi klinik demam rematik yang paling berat karena merupakan satu-satunya manifestasi yang dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase akut dan dapat menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung rematik. Penderita tanpa keterlibatan jantung pada pemeriksaan awal harus dipantau dengan ketat untuk mendeteksi adanya karditis sampai tiga minggu berikutnya. Jika karditis tidak muncul dalam 2 3 minggu biasanya jarang akan muncul selanjutnya9. Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik berdasarkan adanya salah satu tanda berikut:

Pediatri RSUD Praya

Page 16

1. Bising jantung organik. Pemeriksaan ekokardiografi yang menunjukan adanya AI atau MI saja tanpa adanya bising jantung organic tidak dapat disebut sebagai karditis. 2. Perikarditis ( friction rub, efusi pericardium, nyeri dada, perubahan EKG) 3. Kardiomegali pada foto thorak 4. Gagal jantung kongestif10. 3.4.1.2. Poliartritis Migrans Ditandai oleh adanya nyeri, pembengkakan, kemerahan, teraba panas, dan keterbatasan gerak aktif pada dua sendi atau lebih. Artritis pada demam rematik paling sering mengenai sendi-sendi besar. Kelainan ini hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan artritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama; sementara tanda-tanda radang mereda pada satu sendi, sendi yang lain mulai terlibat. Perlu diingat bahwa artritis yang hanya mengenai satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai suatu kriterium mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu kriterium mayor, poliartritis harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah, serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibodi antistreptokokus lainnya yang tinggi. Arthritis ini mempunyai respon yang cepat dengan pemberian salisilat, bahkan pada dosis rendah9,11. 3.4.1.3. Korea Sydenham Secara khas ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan tidak bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh. Manifestasi demam rematik ini lazim disertai kelemahan otot dan ketidak-stabilan emosi. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan tertekan. Tanpa pengobatan gejala korea ini menghilang dalam 1 2 minggu. Pada kasus yang berat meskipun denga terapi gejala ini dapat menetap selama 3 - 4 minggu dan bahakan sampai 2 tahun, walupun jarang8. 3.4.1.3. Eritema marginatum Merupakan ruam yang khas pada demam rematik, berupa ruam yang tidak gatal, macular dan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal, terjadi pada 5 % kasus. Lesi ini berdiameter 2,5 cm dan paling sering

Pediatri RSUD Praya

Page 17

ditemukan pada tubuh, tungkai proksimal dan tidak melibatkan muka. Pada penderita kulit hitam sukar ditemukan10,11. 3.4.1.4. Nodulus subkutan Pada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar 2 cm. Tanda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis9. 3.4.2. Kriteria Minor 3.4.2.1. Riwayar demam rematik sebelumnya Dapat digunakan sebagai salah satu kriteria minor apabila tercatat dengan baik sebagai suatu diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif yang sama. Akan tetapi, riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik inaktif yang pernah diidap seorang penderita seringkali tidak tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan kebenarannya, atau bahkan tidak terdiagnosis. 3.4.2.2. Artralgia Merupakan rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa disertai peradangan atau keterbatasan gerak sendi. Gejala minor ini harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau jaringan periartikular lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang lazim terjadi pada anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai kriteria minor apabila poliartritis sudah dipakai sebagai kriteria mayor. 3.4.2.3. Demam Pada demam rematik biasanya ringan,meskipun adakalanya mencapai 39C, terutama jika terdapat karditis. Manifestasi ini lazim berlangsung sebagai suatu demam derajat ringan selama beberapa minggu(1,9,11). Demam merupakan pertanda infeksi yang tidak spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak meiliki arti diagnosis banding yang bermakna9,10. 3.4.2.4. Peningkatan kadar reaktan fase akut Perupa kenaikan laju endap darah, kadar protein C reaktif, serta leukositosis merupakan indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi. Ketiga tanda reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik, kecuali jika korea merupakan satu-satunya
Pediatri RSUD Praya Page 18

manifestasi mayor yang ditemukan. Perlu diingat bahwa laju endap darah juga meningkat pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein C reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami kenaikan pada gagal jantung kongestif. Laju endap darah dan kadar protein C reaktif dapat meningkat pada semua kasus10,11. 3.4.3. Bukti yang Mendukung Titer antistreptolisin O (ASTO) merupakan pemeriksaan diagnostik standar untuk demam rematik, sebagai salah satu bukti yang mendukung adanya infeksi streptokokus. Titer ASTO dianggap meningkat apabila mencapai 250 unit Todd pada orang dewasa atau 333 unit Todd pada anak-anak di atas usia 5 tahun, dan dapat dijumpai pada sekitar 70% sampai 80% kasus demam rematik akutInfeksi streptokokus juga dapat dibuktikan dengan melakukan biakan usapan tenggorokan. Biakan positif pada sekitar 50% kasus demam rematik akut. Bagaimanapun, biakan yang negatif tidak dapat mengesampingkan kemungkinan adasnya infeksi streptokokus akut9,10 3.4.3.1 Bukti adanya keterlibatan jantung 1. Gambaran radiologis Berguna untuk menilai besar jantung. Tetapi gambaran radiologis mormal tidak mengesampingkan adnya karditis. Pemeriksaan radiologis secara berseri berguna untuk menentukan prognosis dan kemungkinan adanya perikarditis. 2. Gambaran elektrokardiografi Pemeriksaan EKG awal secara seri berguna dalam mendiagnosis dan tatalaksana DRA walaupun pemeriksaan ini kadang kadang mungkin normal kecuali adanya sinus takikardi. Pemanjangan interval PR terjadi pada 28 40 % penderita, jauh leboh sering daripada penyakit demam yang lain. 3.4.4 Dasar Diagnosis Highly probable (sangat mungkin) 2 mayor atau 1 mayor + 2 minor Disertai bukti infeksi streptococcus hemolyticus group A ASTO Kultur (+) Doubtful diagnosis (meragukan) 2 mayor
Pediatri RSUD Praya Page 19

1 mayor + 2 minor Tidak terdapat bukti infeksi streptococcus hemolyticus group A ASTO Kultur (+) Exception (pengecualian) Diagnosa DRA dapat ditegakkan bila hanya ditemukan Korea saja atau Karditis indolen saja10,11 3.5. Penatalaksanaan Tatalaksana pengobatan yang dipakai sesuai Taranta dan Markowitz yang telah di modifikasi. 1. Tindakan umum dan tirah baring Hanya artritis Karditis minimal Tirah baring Ambulasi dalam Rumah Ambulasi luar (Sekolah) Aktifitas penuh Setelah 6-10 minggu Setelah 6-10 minggu Setelah 3-6 bulan bervariasi 2 minggu 2-4 minggu 1-3 bulan 2-3 bulan 1- 2 minggu 1-2 minggu 2-3 minggu 2-3 minggu Karditis sedang 4-6 minggu 4-6 minggu 2-4 bulan 2-3 bulan Karditis berat

Pediatri RSUD Praya

Page 20

2. Pemusnahan streptokok Benzatin PNC G 1,2 juta unit i.m untuk BB > 30 kg dan 600.000 unit untuk BB < 30 kg jika alergi benzatin penisilin G Alternatif lain Oral Penisilin V Oral sulfadiazin 2 x 250 mg 1 gram sekali sehari Oral eritromisin 2 x 250 mg Eritromisin 40 mg/kg BB/hari 2- 4 dosis selama 10 hari satu kali

3. Pengobatan anti nyeri dan anti radang Anti inflamasi asetosal saja diberikan pada karditis ringan sampai sedang, sedangkan prednisone hanya diberikan pada karditis berat. Kriteria beratnya karditis : 1. 2. 3. Karditis minimal : tidak jelas ditemukan kardiomegali Karditis sedang : kardiomegali ringan Karditis berat : jelas terdapat kardiomegali disertai tanda gagal jantung artritis Prednisone aspirin 0 1-2 minggu Karditis ringan 0 3-4 minggu Karditis sedang 0 6-8 minggu Karditis berat 2-6 minggu 2-4 bulan

Dosis : prednisone : 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin : 100 mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis Dosis prednisone di tapering off pada minggu terakhir pemberian dan mulai diberikan aspirin. Setelah 2 minggu aspirin diturunkan, 60 mh/kgBB/hari10.
Pediatri RSUD Praya Page 21

4. Pencegahan Pencegahan sekunder: pencegahan berulangnya demam rematik Intramuskuler Benzatin PNC G 1,2 juta unit untuk BB > 30 kg 600000 unit BB < 30 kg Oral Penisilin V Sulfadiazin Eritromisin 125 - 250 mg 1 gram 250 mg 2 kali sehari sekali 2 kali sehari setiap 28 minggu

Diberikan pada demam rematik akut, termasuk korea tanpa penyakit jantung rematik. Lama pencegahan diberikan sampai usia 21 25 tahun pada pasien tanpa bukti kelainan katup, bukan pasien dengan resiko tinggi. Jika terdapat kelainan katup diberikan seumur hidup10. 3.5. Prognosis Prognosis demam rematik tergantung pada stadium saat diagnosis ditegakkan, umur, ada tidaknya dan luasnya kelainan jantung, pengobatan yang diberikan, serta jumlah serangan sebelumnya. Prognosis pada umumnya buruk pada penderita dengan karditis pada masa kanak-kanak. Serangan ulang dalam waktu 5 tahun pertama dapat dialami oleh sekitar 20% penderita dan kekambuhan semakin jarang terjadi setelah usia 21 tahun8,9.

Pediatri RSUD Praya

Page 22

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS Identitas Pasien: Nama Umur Jenis kelamin Alamat No. RM MRS : An. S : 8 tahun : Perempuan : pengadang : 298532 : 28 januari 2013

Tanggal Pemeriksaan: 4 Februari 2013

B. ANAMNESA : (5-02-2013/11.00 wita) Keluhan utama : Demam Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien alih rawat dari SMF THT dengan diagnosis Post operasi TE hari ke 6, pasien megeluhkan demam, deman dirasakan naik turun, nyeri (-), sesak napas (-) Pasien tampak lemas dan pucat, nafsu makan menurun, pasien mengaku BAB dan BAK (+) normal,

Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien dirawat sejak tanggal 28 januari 2013 dengan diagnosis Tonsilitis kronis + Adenoid hipertropi, dan dilakukan tindakan operasi Tonsiloadenoidektomitomi pada tanggal 29 januari 2013. Riwayat Pengobatan : Post operasi diberi pengobatan : Cefotaxim 2x500 mg Antasida syr 3 x cth 2

Riwayat Penyakit Keluarga : Riwayat penyakit jantung (-), asma (-), rhinitis (-), kelaian darah (-). Riwayat Sosial dan Lingkungan : Pasien merupakan anak pertama dari dua bersaudara, dengan penghasilan ayahnya sebagai pegawai swasta sebesar 1.000.000-1.250.000/bulan. Pasien tinggal di pedesaan, tidak ada anggota keluarga maupun tetangga yang mengalami keluhan serupa.
Pediatri RSUD Praya Page 23

Riwayat Kehamilan dan Persalinan: Hamil cukup bulan, tidak pernah mengalami sakit berat selama hamil, konsumsi obatobatan tertentu (-). Pasien lahir normal di PKM ditolong oleh bidan, langsung menangis, dengan BBL 3.100 gram. Riwayat Tumbuh Kembang: Sudah bisa berjalan (+), berlari (+), matorik kasar (+), motorik halus (+). Riwayat Imunisasi: Lengkap sesuai jadwal. Riwayat Nutrisi: ASI Ekslusif hingga usia 6 bulan, kemudian dilanjut dengan MPASI+ASI, nasi, lauk pauk dan sayur.

C. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum Kesadaran Vital Sign Tek. Darah Heart Rate Respirasi Suhu CRT : sedang : compos mentis : : 110/70 mmHg : 100 x/menit : 20 x/menit : 36.7C : < 2 detik

Berat Badan

: 22 kg

Kepala/Leher Bentuk kepala : normocephali, simetris, Mata : reflex cahaya pupil +/+, isokor (+), sekret mata (-/-), sclera ikterus (-/-), konjungtiva anemis (+/+), mata cowong (-/-), edema palpebra (-) Telinga dan hidung : dbn Tenggorokan: tonsil T0 Mulut: gigi lengkap, bibir sianosis (-) Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-), peningkatan JVP (-).

Pediatri RSUD Praya

Page 24

Thoraks

Cor : Inspeksi : iktus kordis tampak Palpasi : iktus kordis teraba di SIC V-VI LMCS, kuat angkat Perkusi : batas kiri atas : SIC II LPSS batas kiri bawah : SIC VI LMCS batas kanan atas : SIC II LPSD batas kanan bawah : SIC VI LPSS

Kesan : batas jantung adanya melebar Auskultasi: BJ I-II intensitas normal, reguler, bising mur mur (+) grade IV-V SIC V Linea Parasternalis Sinistra, Gallop (-).

- Pulmo : Inspeksi: pengembangan dada kanan kiri sama, retraksi (-) Palpasi : pergerakan dinding dada kanan kiri simetris Perkusi : sonor /sonor di seluruh lapang paru Auskultasi : vesikuler (+/+) normal, Rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi : Distensi (-), massa (-), kelainan kongenital (-) : Bising usus (+) Normal : Soepel (+), NT (-), hepar, lien, renal ttb. : Timpani (+) diseluruh lapang abdomen

Anggota Gerak : Kelainan bentuk Kekuatan Edema Refleks fisiologis Refleks patolosis

Tungkai atas (-/-) 5/5 (+/+) (+/+) (-/-)

Tungkai bawah (-/-) 5/5 (+/+) (+/+) (-/-)

Kulit :
Pediatri RSUD Praya Page 25

Ikterus (-), pustula (-), ruam (-), Turgor kulit : normal kelainan kulit lainnya (-)

Uro-genital Kelainan bawaan : (-)

Pediatri RSUD Praya

Page 26

PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Lengkap (tanggal 5 February 2013) :

Hb RBC

: 10,0 gr/dL : 4,01*106/L

HCT : 30 % MCV : 75,1 fL MCH : 27,2 pg MCHC : 36,3 gr/dL WBC : 5,1*103/L PLT : 205*103/L : 2,6 103/L : 0,6 103/L

Lym Mid

Gran : 1,9 103/L

Asto 200 Crp 24 Swab Batang gram negatif Epitel 3-5/lpb Leukosit 1-2/lpb

DIAGNOSIS - ??

RENCANA TINDAKAN IVFD D5 NS 20 tpm (mikro) Aspirin 4 x 500 mg Eritromicin 4 x 250 mg Ranitidine 3 x 25 mg Bed rest

Pediatri RSUD Praya

Page 27

DAFTAR PUSTAKA

1. Edie

S.

2010.

Penyakit

Jantung

Bawaan.

Avalaible

from:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/23407/4/Chapter%20II.pdf 2. Baras, Faisal. 2006. Pengantar Kardiologi Anak. Avalaible from:

http://indonesia.digitaljournals.org/index.php/majacc/article/download/173/176 3. Nasution, H. Ahyar. 2012. Anestesi pada Ventrikel Septal Defek. Avalaible from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18380/1/mkn-jun2008-41%20(1).pdf 4. Poppy S. Roebino dkk. 2012. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.
Avalaible from: http://staff.ui.ac.id/internal/140080169/material/DIAGNOSISDANTATALAKSANAPJB2.pdf

5. Wisnuwardhana. 2010. Manfaat Pemberian Diet Tambahan Terhadap Pertumbuhan pada Anak Dengan Penyakit Jantung Bawaan Asianotik.Avalaible from:

http://eprints.undip.ac.id/18130/1/MAS_WISHNUWARDHANA.pdf 6. Spetikno, Rista. 2012. Gambaran Foto Toraks Pada Congenital Heart Disease. Avalaible from: http://pustaka.unpad.ac.id/wp-

content/uploads/2009/04/gambaran_foto_toraks_pada_congenital_heart_disease.pdf 7. Kusumaningsih, Frisca santi. 2011. Tes Skrining Penyakit Jantung Kongenital Pada Bayi Baru Lahir Dengan Menggunakan Pulse Oxymetry. Avalaible from: http://www.fik.ui.ac.id/pkko/files/UTS%20SIM%202011_Francisca%20Shanti_S2Ke p.An.pdf 8. Madiyono. Bambang, Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi Dan Anak. Jakarta: UKK Kardiologi Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2005. 9. Sastroasmoro. Sudigdo, dkk Penyunting. Buku Ajar Kardiologi Anak.

Jakarta:BPIDAI; 1994 10. Baraas, Faisal. Penyakit Jantung Pada Anak. Jakarta; FKUI; 1995; 11. Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi volume 2 edisi 7 . Jakarta: EGC; 2007

Pediatri RSUD Praya

Page 28