CIRUGIA PEDIATRICA Orientacin General Gua de Derivacin y Edad Operatoria

INTRODUCCION Esta gua de orientacin general en ciruga peditrica es el producto de los cursos de capacitacin para mdicos de atencin primaria realizados por la Sociedad Chilena de Ciruga Peditrica entre Diciembre 2000 y Abril 2001 en las Ciudades de Antofagasta, Valparaso, Santiago, Temuco y Puerto Montt. Estos cursos fueron solicitados y patrocinados por MINSAL, tambin se cont con el apoyo de los Laboratorios Chile y Saval para su realizacin. Los temas ms frecuentes de consulta y derivacin en ciruga peditrica se han revisado en base a lo presentado en estos cursos y un esquema previo del Hospital LCM el cul se us de base. Los temas fueron corregidos por varios cirujanos peditras, an as, pueden haber pequeas diferencias, ya que llegar a un concenso general en algunos temas es difcil, pero esto permitir corregirlas y mejorarlas en el tiempo . Los temas de Ciruga Plstica fueron revisados y gran parte desarrollados por el Dr. Carlos Guigliano y los de Urologa por la Dra. Karin Bauer. Tambin debo agradecer a los Drs. Galicia Montecinos, Andrs Maira, Abelardo de La Rosa y al Dr. Miguel Guelfand, por su cooperacin en varios temas de este resmen. Nuestro objetivo como Sociedad Chilena de Ciruga Peditrica, es facilitar la comunicacin con los mdicos que trabajan con nios, fomentar y entregar conocimientos de nuestra especialidad con el fin de mejorar la atencin de nuestros pacientes peditricos y facilitar as a los padres una atencin ms segura y expedita. En representacin de la Sociedad Chilena de Ciruga Peditrica, agradecemos al Laboratorio Chile, por la publicacin y distribucin de esta gua. Dr. Alejandro Zavala B. Editor General Coordinador Nacional de los Cursos MINSAL-SOCCHCP Vice-Presidente Sociedad Chilena Ciruga Pediatrica CIRUJANOS PEDIATRAS DOCENTES DE LOS CURSOS MINSAL-SOCCHCP 1.- ANTOFAGASTA: Dr. Hernn Araya Tello Dra. Ingrid Bravo Arriagada. ( Director) Dr. Pedro Ziede Daz

 Dr. Rodrigo Zamora Vulic Dr. Christian Polanco 2.-VALPARASO-SAN ANTONIO: Dr. Abelardo de La Rosa M. Dr.E. Focacci Dr. Bruno Fadda Cori. ( Director) Dr. R. Eliwanger Dr. Leonardo Rusowsky Kilisiuk Dr. Sergio Acevedo Dr. P. Quijada G. Pardo Dr. Aldo Caete Dr.X. Oyanedel Dr. M. Vsquez Dra. Marcela Santos Marn. (Director) Dr. Juan Pablo Valdivieso R. Dr. Francisco Ossandn Correa Dr. Carlos Giugliano Villarroel Dra. Dare Turenne Reid Dr. Carlos Zenteno Manns Dra. Nelly Letelier Cancino Dra. Maria Teresa Lpez Dr. Alejandro Zavala Busquets Dra. Karin Bauer Verdugo. (Director) Dra. Galicia Montecinos L. (Director) Dr. Walter Eskuche Vargas Dr. Sebastin Ramrez Farias Dr. Mauricio Osorio Ulloa Dra. Eloisa Lpez Vidal Dr. Adolfo Daz

3.- SANTIAGO:

4.-TEMUCO:

5.- PUERTO MONTT: Dr. Andrs Maira Escala. (Director)

Resumen Desarrollo Temas en Orden Alfabtico Bibliografa

CIRUGIA PEDIATRICA Orientacin General Gua de Derivacin y Edad Operatoria

RESUMEN
Este resumen pretende ser una orientacin general que permita derivar los pacientes a tiempo. Con esto se evitaran gastos y molestias a los padres y pacientes. Permitir un mejor uso de los recursos. Pero como toda pauta, debe ser interpretada segn el paciente en particular y las condiciones de infraestructura y personal del servicio en que se encuentre. Diagnstico Edad Derivacin y Operatoria Cuando se diagnostica Observaciones

Hernia inguinal

En RN esperar ~ 2 kg Ambulatoria, Hospitalizar < de 46 sem. corregidas o patologa agregada. Atascamiento muy raro. Vsceras abdominales invaden cordn en defecto umbilical pequeo, entre 2-5 cm. No importa tamao del defecto. Respirador disponible

Hernia umbilical Hernia del cordn umbilical

Si persiste sobre los 5 aos En RN

Onfalocele

En RN Coordinacin Prenatal. Contacto telefnico obligatorio

Gastrosquisis

En RN

Introducir hasta las axilas en bolsa polietileno estril. NO compresas. Traslado en Coordinacin Prenatal. decbito lateral. Vigilar Contacto telefnico obligatorio vitalidad asas. En RN antes de 24 hrs. Operacin precoz previene

Extrofia vesical

Coordinacin Prenatal.

dao mucosa vesical y puede evitar ostoma Contacto telefnico obligatorio plvica. Hidrocele Mejora slo. Operacin, si persiste sobre el ao de edad No derivar antes del ao de edad a no ser que sea sintomtico (tenso, gigante). Puede derivar a Hernia inguinal. Adelantar operacin si es muy tenso. Puede derivar a Hernia inguinal .

Hidrocele o Quiste del Operacin si persiste sobre el cordn ao de edad Quiste de Nck Fimosis

Operacin si persiste sobre los Adelantar operacin si es 2 aos sin tendencia a mejorar muy estrecho, presenta una ITU o ms de 2 Balanopostitis. Urgencia; Reducir . Circuncisin posterior si se reduce, o de urgencia si no se puede reducir. No son necesarios masajes ni tratamientos tpicos (paraestrgenos). Solo aseo. Operacin precoz no deja secuela sicolgica

Parafimosis

Adherencias blano prepuciales

Suelen mejorar solas. Derivar despus de los 12 aos.

Hipospadias

Operacin antes del ao

Epispadias

Operacin alrededor de 2 aos Suele tener incontinencia asociada. Buen aseo vulvar, cremas Si presenta ITU o vulvitis, estrognicas dos veces al da deben resolverse antes. por dos semanas, si no mejora derivar. Escolar cuando causa vulvitis (hongos) Puede ser muy molesta en pubertad.

Sinequia de labios menores

Hipertrfia labios menores

Hiperplasia En RN sospechar diagnostico. La adherencia al tratamiento suprarrenal virilizante Contacto telefnico es mejor con la genitoplasta femenina obligatorio. Ciruga si es muy

virilizada, alrededor de los 6 meses en los menores Himen imperforado

hecha.

Cuando se diagnostica. Es causa de hidrocolpos en Contacto telefnico obligatorio RN. Descenso de vagina despus de Edad operacin, segn los 2 aos experiencia de cirujano Colostoma en RN. Puede adelantarse operacin si hay residuo de orina en Operacin correctora (Pea) 6 colon por paso a travs de meses. Ampliacin de fstula fstula. en RN excepcionalmente. Ante la duda siempre es ms segura una colostoma.

Seno urogenital persistente Malformaciones anorectal alta e intermedia con o sin fstula.

Malformacin Operacin por perin en RN. anorectal baja con o Solo por cirujano calificado. sin fstula anocutnea Malformacin cloacal Colostoma en RN. Operacin correctora 6 meses Absceso Perianal Cuando requiere drenaje

Frecuentemente es necesario adelantar operacin por ITU persistente. Baos tibios de asiento, antibitico, analgsico + y drenaje si es fluctuante

Fisura anal

Cuando no cura con Baos tibios de asiento con tratamiento mdico. Derivar a cido brico. Ablandar Gastroenterlogo peditrico. deposiciones. Limpiar ano con algodn hmedo. Cuando es recidivante, ms de Algunas curan con 2 episodios. Derivar a Cirujano tratamiento mdico Pediatra. Derivar semisentado, con sonda naso esofgica y aspiracin contnua o cada 5 min. Operacin correctora en RN o esofagostoma cervical ms gastrostoma, segn evaluacin de esfago.

Fstula perianal

Atresia esofgica con Operacin correctora fstula inmediata por equipo traqueoesofgica. calificado. Contacto telefnico obligatorio Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica. Operacin correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefnico obligatorio

Fstula traqueoesfgica sin atresia.

Operacin correctora por equipo calificado. Contacto telefnico obligatorio

Habitualmente por va cervical derecha.

Hernia Diafragmtica En RN RN Coordinacin Prenatal. Contacto telefnico obligatorio Relajacin Diafragmtica Si hay compromiso de la funcin respiratoria o es secundario a ciruga. Una vez hecho el diagnstico.

Mnima condicin UTI con ventilador disponible, sino es posible trasladar antes del parto. Radioscopa es til para ver motilidad del diafragma.

Pectus Excavatum

Derivar despus de los 5 aos, Ciruga segn caso despus o antes si es sintomtico, raro. 7 aos Derivar despus de los 5 anos. Ciruga segn caso despus 7 aos Post puberal Reconstitucin mamaria en casos severos despus del desarrollo mama no comprometida Mastectoma subcutnea si no hay involucin mamaria Asociar lipoaspiracin con componente graso. Reduccin mamaria como indicacin por severidad de los sntomas Puede ser necesaria una ecografa. Puede ser necesaria una ecografa. Derivacin a Hematologa o Ciruga Peditrica.

Pectus Carinatum

S. Poland

Ginecomasta Masculina

Post puberal Antes con problemas psicolgicos severos

Ginecomasta Femenina

post puberal

Quiste tirogloso

Una vez diagnosticado, sin infeccin Una vez diagnosticado, sin infeccin Intentar manejo y diagnstico si no hay respuesta en 2 semanas

Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Adenopatas

derivar. Torticolis Congnita Derivar una vez diagnosticada Derivada a tiempo antes 3 meses de edad por lo general no llegan a ciruga. Diagnstico diferencial con linfangioma Cortar solo si produce problemas fonacin a los 4 aos. Extirpar (no se corta) slo si aumenta diastema incisivos y blanquea mucosa al traccionarlo. Requerir Ecografa y Sialografa para manejo. (No es quirrgica) Requiere Ecografa y tratamiento segn localizacin. 3 meses Plasta de labio En casos severos se evaluar el uso de ortodoncia prequirrgica o adhesin de labio durante 1er mes de vida 6-12 meses Cierre de velo aislado En casos de fisura completa de paladar se hace cierre total entre los 14 y 18 meses. Macrostoma Ciruga alrededor de los 6 meses Se realizar comisuroplasta

Rnula

Derivar una vez diagnosticada Derivar a los 4 aos

Frenillo Sublingual corto

Frenillo Labio Superior

Derivar a los 4 aos

Parotiditis recurrente

Derivar despus de 2 episodio

Linfangioma Cervical

Derivar cuando se diagnostica

Labio leporino

RN Coordinacin Prenatal.

Fisura paladar

RN Coordinacin Prenatal.

Macroglosa

Ciruga alrededor del 1er ao Reduccin parcial en casos de vida o de urgencia calificados Derivar al diagnostico, ciruga Buen aseo evitar infeccin, alrededor 6 meses. ciruga solo sin infeccin. Ciruga cosmtica despus 6 meses de vida No es clara utilidad Ecografa Abdominal.

Seno Preauricular

Papiloma Preauricular Malformaciones auriculares

Ciruga alrededor de los 5 - 6 Orejas en asa, criptota se aos preferir otoplasta en etapa preescolar "antes del colgajo" Ciruga alrededor de los 6 - 8 Etapa preescolar cuando haya aos buen desarrollo cartlago costal para injerto y tenga tamao definitivo de oreja contralateral sana (referencia) Ciruga alrededor de los 3 - 5 Alargamiento columenar en aos partes blandas y 14 aos caso de labio leporino en adelante rinoplasta bilateral. completa En casos unilaterales que requieran retoque nasal Rinoplasta definitiva Ciruga alrededor de los 15 16 aos Dependiendo madurez emocional

Microta

Nariz leporina

Rinodeformacin

Arrinia o hemiarrinia Atresia Coanas

Ciruga alrededor de los 3 - 4 Reconstruccin nasal (*) aos RN. Contacto telefnico obligatorio Cuando se diagnostica Uni o Bilateral

Estenosis nasal

En casos de obstruccin nasal severa En casos moderados. Precozmente frente a potencial ambliopata

Ptosis palpebral pura o asociada a blefarofimosis

Ciruga alrededor de los 3- 4 aos

Epicantus Quiste Cola de la Ceja

Despus 6 aos

Plasta + cantopexia.

Derivar al diagnostico, ciruga Quiste en general dermoide de alrededor 3 meses. crecimiento progresivo rompe la tabla externa. Casos de larga data o en lnea media T.A.C.

Coloboma palpebral Ciruga alrededor del 1er ao Generalmente asociado a algn de vida tipo fisura de la cara. Agenesia prpado Recin nacido Es una urgencia proteger la crnea ya sea mediante blefaroplasta o tarsorrafa. Perodo preescolar Avance mentn Reduccin de mentn

Pterigium colli Micrognatia Prognatismo Nevus

6aos Post puberal Post puberal

Derivar todo nevus mayor de Depender tamao y 2 cm. dimetro. Bordes poco localizacin claros especialmente en zonas de roce. Distinta croma Ciruga alrededor del 1 - 6 aos Antes pubertad Existe 10 - 20 % malignizacin despus pubertad Extirpacin quirrgica despus de tratamiento mdico y que no presentan regresin espontnea Conducta conservadora ante la posibilidad de resolucin hasta los 7 aos Derivacin precoz cuando se localizan en cuello y cara, o hay crecimiento.

Nevus Jodassohn

Hemangioma Supeficial

Despus de los 5 aos

Hemangioma profundo Hemangioma mixto Malformacin vascular

Despus de los 5 aos

Craniosinostosis

Desde los 4 meses

Indicacin quirrgica precoz depender presencia de hipertensin endocraneana

Sind. Apert

Cuando se diagnostica Sindactilia compleja desde los 6 meses en adelante.

Blefarorrafa precoz en casos de exoftalmia extrema

Sind. Crouzon

Traqueostoma en casos de obstruccin respiratoria severa constituye una urgencia. Ciruga esqueleto facial. Id craniosinostosis Adolescencia

Microsoma hemifacial

Antes de 1er ao de vida Antes de los 5 aos

Cierre macrostoma Alargamiento mandibular mediante distraccin sea (*) Reconstitucin auricular

6 aos Treacher Collins Durante 1er mes de vida Traqueostoma en casos de obstruccin respiratoria severa. Alargamiento mandibular mediante distraccin sea(*) Injerto seo malar Despus de los 4 aos Onicocriptosis Plasta palpebral

Antes de los 5 aos

Manejo medico, ciruga si hay Antes de caminar suelen granuloma pacientes mayores mejorar con tratamiento de 2 aos. medico, si hay granuloma estructurado ciruga. Pediculada RN ligadura, Cecil Depende de la implantacin si es fina basta con ligadura, si

Polidactilia

a los 3 aos con Rx.

hay hueso requiere ciruga formal a los 3 aos.

Sindactilia

Derivar a los 6 meses, ciruga Existen mltiples variantes despus de los 6 meses simples - complejas

Sind. Pierre Robin

Cuando se diagnostica . Contacto telefnico obligatorio

Traqueostoma en casos de severa obstruccin respiratoria. Cuando est comprometido slo el velo paladar.

8 meses

18 meses cierre total paladar. Distraccin sea (*) en casos de marcada hipoplasia mandibular

Despus de los 3 aos Ndulos o masas subcutneas Derivar al diagnostico

De urgencia o electiva En general benignas, Quiste Epidrmico, Quiste Sebceo, ocasionalmente Linfoma, fibrosarcoma o Rabdomiosarcoma. Descartar Fecaloma o Embarazo segn el caso Eliminacin de Meconio ms de 24 Hr. derivacin urgente.

Masa Abdominal

Derivar a centro PINDA

Constipacin RN

Derivar a especialista

Constipacin Lactante o mayor Masa Torcica

Manejo mdico si no responde Manejar Dieta, Horario y derivar a especialista. refuerzo a los padres. Derivar a especialista Urgente, Masas mediastnicas Urgente, centro PINDA pared o pulmn segn sntomas rpido Derivar a especialista gastroenterlogo infantil o cirujano infantil Tendrn indicacin quirrgica los RGE que no se logren manejar en forma mdica o que persistan sintomticos

Reflujo Gastroesofgico

despus del ao de edad. Vmitos RN Siempre derivar a especialista Biliosos Urgencia, Claros segn patrn rpido. Descartar Abdomen Agudo, Obstruccin Intestinal, control cada 4 hrs., no indicar Invaginacin Intestinal, antiespasmdicos. Apendicitis Aguda, Colecistitis Aguda. Descartada Hepatitis Infecciosa, derivar Urgente Descartada Fisura, derivar Urgente. Atresia Vas Biliares, Quiste Coldoco, Coledocolitiasis. Plipos, Divertculo Meckel

Dolor Abdominal

Ictericia

Hemorragia Digestiva Baja

PARTE 2: Desarrollo Temas en Orden Alfabtico

A
Absceso Perianal- Fisura anal- Fstula perianal Adenopatias o Linfadenitis Arrinia o Hemiarrinia Atresia esofgica

B
Balanitis Xerotica Obliterante

C
Crneosinostosis Constipacin

E
Extrofia Vesical

F
Fimosis Fisura palatina Frenillo Labio Superior Frenillo Sublingual Corto

G
Gastrosquisis Ginecomastia

H
Hemangiomas y Malformaciones vasculares Hernia Diafragmtica Hernia Inguinal Hernia Umbilical Hidrocele y Hidrocele del Cordn Hipospadias

L
Labio leporino Linfangioma

M
Macroglosia Macrostoma

Malformaciones Anorectales Malformaciones auriculares Malformaciones de la Pared Torcica Megaureter Obstructivo

N
Nariz leporina Nevus

O
Onfalocele Onfalocele del Cordn Onicocriptosis

P
Parafimosis Parotiditis recurrente Polidactilia

Q
Quiste Cola de la Ceja Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Quiste tirogloso

R
Rnula Reflujo Gastroesofgico Reflujo Vesico-Ureteral

Relajacin Diafragmtica Rin Multicstico

S
Seno preauricular y Papiloma preauricular Seno Preauricular - Papiloma Preauricular Sindactilia Sinequia de Labios Menores Sndrome de Pierre Robin Sndrome de Poland Sindrome Escroto Agudo

T
Torsin Funicular o Torsin Testicular Tortcolis Congnita Testculo No Descendido

U
Uropatas Obstructivas ms Frecuentes Ureterocele y Duplicidad

V
Valvas Uretrales Varicocele

bsceso Perianal- Fisura anal- Fstula perianal Absceso Perianal Cuando requiere drenaje. Derivar Baos tibios de asiento, antibitico, a cirujano pediatra. analgsico y drenaje si es fluctuante

Fisura anal Cuando no cura con tratamiento mdico. Derivar a Gastroenterlogo peditrico. Fistula Perianal Cuando es recidivante, ms de 2 episodios. Derivar a Cirujano Pediatra.

Baos tibios de asiento con cido brico. Ablandar deposiciones. Limpiar ano con algodn hmedo. Algunas curan con tratamiento mdico

La patologa perianal es frecuente en el lactante menor, a diferencia del adulto su origen es congnito en una cripta malformada. Posterior a un absceso existe la probabilidad que cure en forma definitiva por cicatrizacin secundaria a la inflamacin, o que presente un nuevo absceso, fstula o fisura. Si posterior a buen manejo medico la patologa persiste la ciruga esta indicada. Las fisuras a las 12 NO SINTOMATICAS y congnitas sin antecedente previo de absceso son un tipo de aplasia cutis o de la mucosa anal y no requieren ciruga.

Adenopatias o Linfadenitis Adenopatas Intentar manejo y diagnstico si no hay respuesta en 2 semanas derivar. Derivacin a Hematologa o Ciruga Peditrica.

El aumento de volmen de los ganglios es frecuente en pediatra y es una causa muy comn de interconsulta al cirujano. No es infrecuente palpar ganglios menores a 0.5 cm en los nios y en general se consideran normales, mientras no presenten aumento de volmen progresivo, duelan o se encuentren palpables en varias cadenas ganglionares. La causa ms comn es la infecciosa. Lo habitual es que aparezcan despus de un cuadro respiratorio alto, de origen viral, en frecuencia siguen las causas bacterianas siendo los ms frecuentes el estafilococo y el estreptococo. Los ganglios cervicales suelen presentar aumento de volmen que lleva a consultar con ms frecuencia que en otras zonas. Los ganglios inguinales y axilares siguen en frecuencia. La historia es muy importante, debe estudiarse el tiempo de evolucin, forma de presentacin y progresin del aumento de volmen, presencia de signos inflamatorios o infecciosos, uso de medicamentos y contacto con animales. Con solo la historia el diagnstico esta casi hecho, en el exmen fsico deben examinarse su consistencia, adherencia a planos, nmero de ganglios comprometidos, presencia de dolor y cambios locales, y realizar un examen fsico general. La linfadenitis crnica se refiere a la persistencia de un aumento de volmen ganglionar linftico una vez que todos los signos inflamatorios han desaparecido. El 1% de las adenopatas son malignas, y el 15% de las que llegan a biopsia, siendo ms frecuente las que se ubican en el tringulo posterior del cuello. El tumor maligno ms frecuente es el Linfoma de Hodgkin, que se observa en el nio mayor entre los 6-12 aos de sexo masculino, con ganglios de un tamao entre 2-5 cm. de dimetro de crecimiento rpido y con un tiempo de evolucin no mayor a un ao. Otras causas frecuentes de Linfadenitis son : -Enf. por Rasguo de Gato, -TBC tpica y atpica, -Toxoplasma, -Leucemia, -Neuroblastoma, -Metstasis.

La mayora de las linfadenopatas no requieren tratamiento quirrgico, pero la biopsia puede ser necesaria si el diagnstico es dudoso. La biopsia se indica cuando : 1.-El ganglio tiene 2 cm. o + y ha estado presente 4 sem. o ms. 2.- En ganglios de 2 cm. o + de crecimiento rpido y contnuo aunque tenga menos de tres sem. y 3.- En grupo de ganglios duros sin signos inflamatorios en el tringulo posterior del cuello. Por esto es conveniente derivar todo ganglio sospecho y aquellos que con un tratamiento adecuado despus de 2 semanas an no han disminuido de tamao.

Arrinia o Hemiarrinia Arrinia o hemiarrinia Rinodeformacin Ciruga alrededor de los 3 - 4 aos Ciruga alrededor de los 15 16 aos Reconstruccin nasal (*)

Dependiendo madurez emocional

Se trata de malformaciones muy raras que pueden asociarse a malformacin del encfalo. Se deben manejar con equipo interdisciplinario. La reconstruccin se plantea con colgajos locales o a distancia en la edad preescolar.

Atresia esofgica Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica. Operacin correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefnico obligatorio Operacin correctora inmediata por equipo calificado. Contacto telefnico obligatorio Derivar semisentado, con sonda nasoesofgica y aspiracin contnua o cada 5 min.

Atresia esofgica sin fstula traqueoesofgica.

Operacin correctora en RN o esofagostoma cervical ms gastrostoma, segn evaluacin de esfago.

Fstula traqueoesfgica Operacin correctora por Habitualmente por va cervical sin atresia. equipo calificado. derecha. Contacto telefnico obligatorio

DEFINICIN Ausencia de desarrollo del esfago, interrumpindose la continuidad de su lumen en una determinada longitud. INCIDENCIA 1 x 2.500 a 1 x 5000 RNV. CLINICA 1. Antecedentes: Polihidroamnios materno. Hallazgos en Ecografa prenatal. 2. Clnica: Acumulacin secreciones bucofarngeas. Sonda Nelaton N 10 o ms gruesa no pasa a estmago (stop a 7 -10 cm de arcada bucal). Malformaciones agregadas: VATER/VACTER (25%), Trisoma 21 (5%). TIPOS DE DEFECTOS: Tipo I o A Atresia esofgica sin fstula (8-10%). Tipo II o B Atresia esofgica con fstula proximal (1%). Tipo III o C Atresia esofgica con fstula distal (86%). Tipo IV o D Atresia esofgica con fstula doble (1%). Tipo V o E Fstula traqueoesofgica en "H", sin atresia CONDUCTA DE DERIVACIN: 1. Informacin a los padres. 2. Derivacin del RN al Hospital Base respectivo, urgente. MANEJO 1. 2. 3. 4. Rgimen cero. Posicin semisentado (30). Incubadora. Sonda orofarngea de doble lumen conectada a motor de aspiracin (, aspiracin frecuente, con pipeta, de las secreciones bucofarngeas). 5. Flebolisis de glucosa al 10% en microgoteo (buena va). 6. Derivacin urgente, con ambiente trmico adecuado (incubadora de transporte, idealmente). 7. Informar de la llegada del RN a la Unidad de Neonatologa respectiva. Mantener

contacto con la Unidad.

Balanitis Xerotica Obliterante Balanitis Xerotica Obliterante Derivar al diagnstico. Ciruga precoz. Sospechar en pacientes en edad escolar. Lesiones blanquecinas del glande y prepucio.

Es un proceso Degenerativo, similar histolgicamente al Liquen Escleroatrfico. Se caracteriza por lesiones blanquecinas del glande y del prepucio. Puede incluso comprometer el meato uretral. El paciente se hace fimtico despus de la edad preescolar, sin haberlo sido anteriormente. Su tratamiento consiste en Circuncisin Amplia y corticoterapia. Su diagnstico se confirma en el estudio histopatolgico.

Crneosinostosis Craniosinostosis Desde los 4 meses Indicacin quirrgica precoz depender presencia de hipertensin endocraneana Blefarorrafa precoz en casos de exoftalmia extrema

Sind. Apert

Cuando se diagnostica Sindactilia compleja desde los 6 meses en adelante.

S. Crouzon

Traqueostoma en casos de obstruccin respiratoria severa constituye una urgencia. Id craniosinostosis Adolescencia Ciruga esqueleto facial.

Consiste en deformidad de la bveda craneana secundaria a funcin precoz de algunas de las suturas del crneo. Los tipos son: Plagiocefalia, Braquicefalia, Trigonocefalia, Escafocefalia y de la sutura Lamboida, dependiendo de cual sutura est afectada. Estas malformaciones pueden ser puras o sindrmicas como en el caso de Sd. de Crouzon, Sd. de

Apert, Sd. de Saethre Chotzen y Sd. de Pfeiffer. Los problemas que pueden ocasionar son neurolgicos, oftalmolgicos y estticos. Se requiere un equipo interdisciplinario y la derivacin debe ser precoz despus del alta del nacimiento.

Constipacin Constipacin RN Derivar a especialista Eliminacin de Meconio ms de 24 hr. derivacin urgente. Manejar Dieta, Horario y refuerzo a los padres.

Constipacin Lactante o mayor

Manejo mdico si no responde derivar a especialista.

La constipacin en el Recin Nacido y en lactante menor deben analizarse en forma a parte, debido a las implicancias de un diagnstico tardo en patologas primarias que llevan a constipacin como Enfermedad de Hirschsprung y obstruccin intestinal. Desde el lactante mayor en adelante, la historia clnica es fundamental para separar aquellos pacientes con cuadros primarios de aquellos secundarios que son los ms frecuentes (malas tcnicas alimentarias, deshidratacin, mal entrenamiento de esfnteres). En aquellos pacientes con historia de constipacin de larga data, un tacto rectal para descartar alteraciones anatmicas del canal anal y cuantificar el estado de los esfnteres es importante. Antes de iniciar cualquier tratamiento deben evacuarse de deposiciones el colon y recto, por lo que un plan de enemas durante una semana es muy importante. El uso de medicamentos debe solo considerarse como un ayuda, el real tratamiento ser la correccin de la dieta el reentrenamiento de los esfnteres lo que requiere un apoyo del paciente y la familia continuo durante un perodo largo de tiempo, ya que la adhesin al este tratamiento es muy difcil

Extrofia Vesical Extrofia vesical En RN antes de 24 hrs. Operacin precoz previene dao mucosa vesical y puede evitar ostoma plvica. Coordinacin Prenatal.

Contacto telefnico obligatorio. Es una patologa muy poco frecuente, 1 cada 10.000-50.000 RN vivos. Con una etiologa compleja por las mltiples malformaciones asociadas, pero se resumen como una falla de la membrana cloacal. Suelen tener alteraciones genitourinarias, rectales y seas, con un espectro de asociaciones. Si no hay diagnstico prenatal, el RN presenta un defecto de la lnea media inferior de la pared abdominal en que la vejiga se encuentra abierta al exterior como un libro y la uretra se presenta epispdica. El manejo inicial, debe realizarse igual que un onfalocele o gastrosquisis. La derivacin debe realizarse donde exista un urlogo infantil capaz de reparar esta compleja malformacin.

Fimosis Fimosis A partir de los 2 aos de Puede ser necesario circuncidar antes en edad pacientes con I.T.U.. Pacientes que requieran cateterismo intermitente. Balanitis a repeticin. Es la imposibilidad de retraer completamente el prepucio por detrs del glande, o la retraccin es muy dificultosa. R.N. -> Fimosis Fisiolgica -> 6 meses (80%) Durante la poca del paal, el prepucio protege el glande y al meato uretral de las ulceraciones amoniacales. La etiologa del anillo fimtico parece estar relacionado a procesos inflamatorios o a intentos de forzar la retraccin del prepucio. Tipos de Fimosis : Puntiforme y Anular, ambas son de resolucin quirrgica. Idealmente despus de los 2 aos de vida, una vez que haya dejado paales. En la espera de la ciruga indicar buen aseo diario, se contraindican los "masajes".

Fisura palatina Fisura paladar RN 6-12 meses Cierre de velo aislado

Coordinacin Prenatal.

En casos de fisura completa de paladar se hace cierre total entre los 14 y 18 meses.

Habitualmente se presenta asociado a una fisura de labio, pero puede presentarse en forma aislada. Las fallas en la embriognesis es a nivel de los procesos maxilares y ocurre hacia la 12 semana de gestacin. La fisura puede ocurrir en el paladar blando o velo que tiene por funcin la deglucin, la succin, la regulacin del odo medio al movilizar la trompa de Eustaquio y la fonacin que cuando falla da origen a la voz nasal o rinolalia. Y en el paladar duro u seo que suprima la cavidad nasal de la oral y estabiliza los rebordes alveolares que contienen los grmenes dentarios. La ciruga en la fisura de paladar blando aislado es entre los 6 meses y los 12 meses. En el caso de fisura de todo el paladar (duro y blando) se hace una sola intervencin, en la actualidad entre los 14 y 18 meses. No existe la fisura de paladar seo aislada. Derivan al paciente al cirujano plstico infantil.

Frenillo Labio Superior Frenillo Labio Superior Derivar a los 4 Extirpar slo si aumenta diastema incisivos y aos blanquea mucosa al traccionarlo.

Es poco frecuente la necesidad de cortar este frenillo, es ms frecuente que se corte solo por traumatismos bucales. Se recomienda extirpar solo cuando sea causa de un diastema de los incisivos superiores en aumento, despus de los 4 aos y slo cuando blanquea la mucosa posterior de la encia al traccionarlo. Debe derivarse al cirujano plstico pediatrico o cirujano maxilofacial peditrico, pues requiere extirpacin completa hasta el nivel seo maxilar, el que puede tener una fisura secundaria a la lesin.

Frenillo Sublingual Corto Frenillo Sublingual Corto Derivar a los 4 aos Cortar solo si produce problemas fonacin a los 4 aos.

Es una patologa sobre la cual existen muchas creencias poco fundadas. Se define como frenillo corto aquel que se inserta muy anterior en la lengua y en el otro extremo no en el piso de la boca sino en la enca o entre los incisivos inferiores y no permite que la lengua cierre la cavidad bucal apoyndose en el paladar duro durante la fonacin. No causa

problemas para comer que lleven a desnutricin, pero si puede dificultar mucho el langetear un helado. No causa problemas para hablar hasta los 4 aos cuando ya los nios deben por madurez pronunciar bien fonemas con RR, en estos casos deben enviarse a un fonoaudilogo que determine si es necesario cortar el frenillo y realizar el procedimiento antes de los 5 aos para lograr corregir la fonacin antes que se fijen los sonidos ya que posterior a esto es ms difcil. La seccin del frenillo en la consulta es un procedimiento en general sencillo y poco peligroso en los menores de 6 meses, posterior a esto deben realizarse en pabelln. La utilidad del corte y su real efectividad en el lactante menor es cuestionable. Derivar todo paciente que el fonoaudilogo estime que el corte del frenillo es necesario, o a los 4 aos si pronuncia mal las RR. Los casos severos son: Anquiloplasia lengua herida a piso bucal y se recomienda seccin de la unin lingual al piso de boca ms zplasta de alargamiento.

Gastrosquisis Gastrosquisis En RN Coordinacin Prenatal. Contacto telefnico obligatorio Es un defecto de la pared abdominal, no del cierre como el onfalocele, siempre a la derecha del cordn umbilical. Las asas se encuentran evisceradas por este defecto que suele ser pequeo 2-5 cm. dimetro y no se encuentran cubiertas por ninguna membrana. Las medidas son igual al onfalocele pero tiene mayor urgencia ya que las asas no estn protegidas y como los defectos son pequeos las asas se pueden estrangular con facilidad. Si se sospecha compromiso vascular de las asas se debe dilatar el orificio manualmente con dos dedos realizando traccin sobre el anillo. Introducir hasta las axilas en bolsa polietileno estril. NO compresas. Traslado en decbito lateral. Vigilar vitalidad asas.

Ginecomastia Ginecomasta Masculina post puberal Hipertrofia mamaria Femenina post puberal Mastectoma subcutnea si no hay involucin mamaria Reduccin mamaria como indicacin por severidad de los sntomas

La ginecomastia idiopatica puberal (tipo I) es un fenmeno transitorio en el 50 a 75% de los varones. Se presenta como un aumento de volumen subaerolar firme sensible de aprox. 3 a 4 cm. de dimetro con tanner II a III , en un 80% de los casos es unilateral. Su evolucion natural es a la regresin espontnea entre 2 meses a 2 aos desde su aparicin. Cuando existe un crecimiento generalizado con tanner mayor a III se clasifica como tipo II y en algunos textos se denomina macromasta y tendra indicacion quirrgica. Es importante hacer el diagnstico diferencial con la pseudoginecomastia que se debe a un aumento de grasa en pacientes obesos o al desarrollo excesivo del pectoral mayor en algunos deprtistas. Otros diagnosticos diferenciales a tener presente son patologas que se asocian a ginecomastia (sind. Klienfelter, pseudohermafroditismo masculino, sind. Testiculo feminizante, sind. Reifenstein, deficiencia de 17-cetoesteroide reductasa, tumores endocrinos (seminoma, tumor ovrico, teratoma, tumor adrenal, leucemia, hemofilia, hepatoma), hipo o hipertiroidismo) . El uso de algunos medicamentos tambin se asocia a ginecomasta (anfetaminas, cimetidina, corticoides, digital, insulina, antidepresivos triciclicos, isoniacida). La conducta es por lo tanto considerar idiopatica la ginecomastia, descartada la pubertad precoz, sin historia de ingesta de medicamentos, con un examen fsico y screening normal (Rx Craneo con silla turca normal y Ecografa Abdomino Pelviana normal). Antes de derivar al Cirujano Pediatrico o al Cirujano Plstico Pediatrico debe referirse al Endocrinlogo Infantil. Tendran indicacin quirrgica las ginecomastias tipo II y en adolescentes con problemas de adaptacin social o psicolgicos derivados de la ginecomastia. La ginecomastia femenina es manejada habitualmente por el cirujano plstico adulto ya que es un problema de adolescentes en general mayores de 15 aos, con alteraciones posturales y de columna por el peso anterior de las mamas y en algunas dolor. Tambin el factor de adaptacin social y problemas psicolgicos tiene un rol importante.

Hemangiomas y Malformaciones vasculares Hemangioma Supeficial Hemangioma profundo Hemangioma mixto Malformacin vascular Las lesiones vasculares de la piel pueden ser hemangiomas o malformaciones vasculares. Los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos o mixtos. Habitualmente se presentan despus del nacimiento, ms frecuentemente en mujeres, situados principalmente en cabeza y cuello y tienen comportamiento cclico: proliferacin, Despus de los 5 aos Despus de los 5 aos Extirpacin quirrgica despus de tratamiento mdico y que no presentan regresin espontnea Conducta conservadora ante la posibilidad de resolucin hasta los 7 aos Derivacin precoz cuando se localizan en cuello y cara, o hay crecimiento.

meseta e involucin hasta los 7-9 aos de edad. Deben ser derivados al dermatlogo precozmente. Pueden tratarse con corticoides o interfern. Son quirrgicos en menos del 10% de los casos por falla en el tratamiento mdico en caso de secuela cicatricial que pueda requerir ciruga plstica infantil. Las malformaciones vasculares pueden ser capilares, venosas, arteriales, linfticas y mixtas. Se presentan desde el nacimiento, sin preferencia por sexo o ubicacin anatmica y sin comportamiento cclico. Se deben evaluar por un equipo interdisciplinario. Son quirrgicos en ciruga plstica infantil cuando son sintomticas o deformantes y cuando es factible operar, sin riesgos para el paciente. A diferencia de los hemangiomas, la ciruga en las malformaciones vasculares, generalmente ofrece reseccin parcial o subtotal por su complejidad.

Hernia Diafragmtica Hernia En RN Diafragmtica RN Coordinacin Prenatal. Contacto telefnico obligatorio DEFINICIN Protrusin de vsceras abdominales al trax a travs de un defecto diafragmtico (anillo herniario). TIPOS DE DEFECTOS DIAFRAGMATICOS 1. Hernias: Posterolaterales o de Bochdalek Retroesternales o de Morgani Del hiato esofgico. 2. Relajacin: Primaria Secundaria a trauma del nervio frnico ANOMALIAS ASOCIADAS Digestivas (malrotacin intestinal, atresias, estenosis, etc.) Cardacas: defectos septales (CIA-CIV), ductus Mnima condicin UTI con ventilador disponible, sino es posible trasladar antes del parto.

El diagnstico en la actualidad en la mayora de los pacientes es prenatal, tiene una frecuencia aproximada de 1 cada 2.200 a 3.500 RN vivos, cuando se diagnostica antes de las 30 sem. de embarazo y tiene el hgado en el trax su pronostico es malo con una mortalidad cercana al 100%. Diagnsticos ms tardos y sin el hgado en el trax la sobrevida aumenta hasta un 100% cuando el diagnstico se realiza despus del primer mes de vida en un hallazgo radiolgico. Es importante que todo se coordine antes del nacimiento ya que el apoyo respiratorio puede ser muy complejo y requerir una UTI neonatal de alta complejidad y cirujanos pediatras con experiencia en estos pacientes. En los pacientes sin diagnstico previo lo habitual es un distress respiratorio progresivo, en un RNT AEG con el abdomen excavado o plano, sin RHA en el abdomen y con los latidos cardacos desplazados a la derecha (la hernia diafragmtica ms frecuente es la izquierda o posterolateral izq. de Bochdalek). El paciente debe intubarse rpidamente y ventilarse gentilmente sin grandes presiones, colocarse una SNG al menos 10 Fr. y derivarse a una unidad de RN de alta complejidad con las consideraciones generales de traslado de un RN. Si el diagnstico es tardo despus del periodo de RN, debe derivarse lo antes posible a un cirujano pediatra ya que las asas intestinales se pueden estrangular en la hernia transformndose en una urgencia quirrgica.

Hernia Inguinal Hernia inguinal Cuando se diagnostica En RN esperar ~ 2 kg. Ambulatoria, Hospitalizar < de 46 sem. corregidas o patologa agregada.

Se define como la salida de contenido abdominal a travs de un orificio por el conducto inguinal, en un saco peritoneal. Se origina por una falla en el cierre del Conducto Peritoneo-vaginal (CPV) en las hernias indirectas, por una falla de la pared posterior en las directas y por un defecto estructural en las crurales. Estas tres hernias crural, inguinal indirecta y directa son las hernias a considerar en la regin inguinal, se incluye la crural por la cercana y se puede confundir en los nios con las anteriores. El 98% de las hernias de la regin inguinal en pediatra son indirectas, 0,5% son directas y un 1,5% son crurales. Hernia inguinal indirecta Tiene una incidencia de 3-5% en nios normales, 7-30% en los prematuros y en nios con patologas como fibrosis qustica, dilisis peritoneal, mielomeningocele con vlvula VP, Sind. Down y Enhler Danlos de un 10-15%. Es ms frecuente en el sexo masculino (6/1) y 50% del total se presenta en los primeros 6 meses de vida, 60% son derechas, izquierdas 25% y 15% bilateral. La clnica permite el diagnstico sin necesidad de exmenes complementarios, en la Anamnesis hay aumento de volmen inguinal o escrotal repentino con esfuerzos (valsalva) llanto, tos, ejercicio, constipacin, generalmente reductible, aunque un 5% debuta con atascamiento, en especial en prematuros y lactantes menores. Al atascarse hay dolor clico, irritacin y rechazo alimentario, con ms de 6 horas aparecen vmitos y distensin

abdominal. En el Examen fsico se palpa en el conducto inguinal una masa blanda con contenido hidroareo, y casi siempre es reductible. Si se palpa una masa firme debe hacerse el diagnstico diferencial entre ovario deslizado, quiste del cordn y criptorqudea. Cuando no se logra palpar un aumento volmen se debe examinar de pie o en posicin vertical con alguna maniobra de Valsalva. El cordn engrosado y el "Frote de seda" (sensacin de deslizamiento de dos hojas entre si, que es un signo de saco) solo son sugerentes de hernia pero no dan diagnstico de certeza. Se considera hernia atascada, la hernia que no se reduce espontneamente o con facilidad, es dolorosa y tiene pocas horas de evolucin. La hernia estrangulada, es aquella en que el contenido de la hernia atascada sufre compromiso vascular por un tiempo prolongado de atascamiento, siempre hay compromiso moderado a severo del paciente y puede haber segn el tiempo de evolucin piel enrojecida, Blumberg y distensin abdominal. El tratamiento es quirrgico lo antes que sea posible, sin ser una urgencia el riesgo de atascamiento obligan a resolver esta patologa con una urgencia relativa. En pacientes prematuros se debe operar antes del alta o los 2 Kg. aprox. con la patologa de base estabilizada. En presencia de un ovario deslizado no debe intentarse reducir, ya que en estos intentos el pedculo que es muy fino y que no se atasca por edema puede atascarse, el riesgo de vlvulo obliga a operar rpido pero no como urgencia. En presencia de una hernia atascada debe intentarse la reduccin, siempre que el paciente se encuentre en buen estado general, tenga menos de 6 hrs. de evolucin y debe realizarse con mucho cuidado en el paciente con antecedentes de prematurez. Para la reduccin debe tranquilizarse al paciente con un analgsico adecuado, mientras se espera el efecto colocar al paciente en trendelenburg 20-30 grados y si tolera fro local es ideal pero en lactantes esto puede ser peligroso ya que conlleva riesgo de hipotermia y difcil de aplicar en preescolares por lo que es til solo en nios mayores. En lactantes un bao de tina caliente suele relajar a estos nios y a veces es til. Una vez que el paciente esta con analgesia se procede a la reduccin con las manos tibias ojal sentado y con mucha paciencia se comprime el saco con presin contnua pero no firme solo moderada buscando primero la reduccin del gas y luego de las asas. La mano contralateral a la hernia parado el operador al lado de la hernia debe aplicarse como una pinza entre el ndice y el pulgar a nivel del cuello superior de la hernia y realizar una pequea compresin hacia los genitales, con la mano ipsilateral se comprime el saco en su polo inferior hasta lograr la reduccin. Cuando la reduccin no es posible, debe enviarse con urgencia a un especialista. Si la reduccin se logra el paciente debe ser operado en 24-48 hrs. para que el edema y la posible contaminacin bacteria por permeacin de las asas atascadas se recupere. En resumen enviar al cirujano en cuanto se diagnostique y orientar a la madre en lo que debe hacer si se atasca antes que sea operada.

Hernia Umbilical Hernia umbilical Si persiste sobre los 5 aos Atascamiento muy raro.

Defecto en el cierre del anillo facial del ombligo que permite la herniacin de vsceras o

epipln. Aunque puede ser alarmante para los padres rara vez se complica o es la causa de un dolor abdominal. La gran mayora cierra durante el 1 ao de vida y el 95 % a los 5 aos. Se debe derivar a cirujano si el anillo es mayor de 2 cm. de dimetro y si a los 5 aos an no ha cerrado. Con las nias debe tenerse especial cuidado y deben enviarse siempre al cirujano para evitar problemas de pared abdominal en futuros embarazos.

Hidrocele y Hidrocele del Cordn Hidrocele Mejora slo. Operacin, No derivar antes del ao de edad a no si persiste sobre el ao ser que sea sintomtico (tenso, gigante). de edad Puede derivar a Hernia inguinal. Operacin si persiste sobre el ao de edad Adelantar operacin si es muy tenso. Puede derivar a Hernia inguinal.

Hidrocele o Quiste del cordn(nio) Quiste de Nck (nia)

Hidrocele, como dice la palabra es un quiste de agua, y lo que traduce es un repliegue peritoneal o conducto peritoneovaginal CPV, cuyo orificio de entrada en el abdomen no se ha cerrado, permitiendo por gravedad o presin el paso y acumulacin del lquido peritoneal en este saco. Como el orificio es muy pequeo solo pasa lquido y no las asas. El ms comn es el vaginal o escrotal, especialmente en RN prematuros, a nivel inguinal es el hidrocele del cordn o quiste del cordn en el nio y quiste de Nck en la nia. Se presenta por un defecto en el cierre del CPV, el que depende como se cierra determinar si es vaginal o del cordn. En el vaginal o aumento de volumen escrotal solo falla el cierre distal a nivel testicular estando el cordn normal con una persistencia fina no palpable. En el del cordn se cierra a distal y en algn punto proximal a la entrada al testculo hacia caudal y por superior en algn nivel distal al anillo interno persiste una zona del CPV permeable, se describe as un lmite superior y otro inferior importante para el diagnstico diferencial. Cuando est tenso el lmite superior puede ser difcil de identificar lo que lleva al diagnstico diferencial de hernia inguinal atascada, en el hombre la presencia del testculo en el escroto descarta el diagnstico diferencial de criptorqudea. El quiste de Nck en la mujer puede ser difcil de diferenciar de un ovario deslizado. La transiluminacin puede ser til en el diagnstico diferencial, pero debe tenerse cuidado en los lactantes ya que el alto contenido de agua de los tejidos permite una transiluminacin de tejidos ms gruesos como asas intestinales, trompas o cuernos vesicales. La gran mayora 50-90%, desaparece solo en el primer ao de vida, cuando el orificio superior se oblitera el resto del lquido se reabsorbe y los hidroceles o quistes desaparecen. Deben derivarse al ano de edad cuando an no desaparecen, o cuando son grandes, estn tensos o crecen antes del ao de edad. Existe riesgo en el varn de compresin del cordn testicular con dao vascular secundario del testculo, por lo que quistes grandes o tensos deben derivarse antes

del ao de edad. Los hidroceles que aparecen posterior al periodo de lactante, en general son secundarios a trauma, infeccin o cncer y por lo tanto deben ser referidos de inmediato al especialista.

Hipospadias Hiposadias Perodo de RN y operados Estudio con ecotomografa. Descartar antes del ao de edad malformaciones urolgicas asociadas Es una malformacin congnita peneana, que se caracteriza por una falta de cierre o formacin de la uretra ventral, esto se asocia frecuentemente a una incurvacin ventral del pene y a una falta de cierre del prepucio ventral. Se asocia en un 10% a otras malformaciones urolgicas. El meato se puede encontrar a nivel Glandular, Coronal, Peneano, Escrotal y Perineal.

Labio leporino Labio leporino RN Coordinacin Prenatal. 3 meses plasta de labio En casos severos se evaluar el uso de ortodoncia prequirrgica o adhesin de labio durante 1er mes de vida

Es la cuarta malformacin en frecuencia en Chile con un incidencia de 1 por cada 600 RN vivos. Se produce una falla en la fusin de los procesos naso-frontal y maxilar en la formacin facial del embrin entre la 4ta. y 8va. semana de gestacin. Las causas son genticas-hereditarias en un 15-20%, ambientales que afectan en el primer trimestre del embarazo (tomarse radiografas, uso de sedantes, corticoides, anticonvulsivantes, tabaco) 10-15% y desconocidas en el 55-60% de los casos. Se deben derivar los pacientes a un centro especializado precozmente despus de nacer. La edad habitual de ciruga es a los 3 meses, con 5 kilos de pesos y sin anemia o enfermedad interrecurrente. Si se trata de un fisurado con amplia separacin del defecto se indica el uso de ortopedia prequirrgica, es decir una placa de tipo ortodncico que disminuye el ancho y la deformidad esqueltica y ayuda en la alimentacin antes de la ciruga, permitiendo mejores resultados estticos y funcionales.

Linfangioma Linfangioma Cervical Derivar cuando se diagnostica Requiere Ecografa y tratamiento segn localizacin.

El linfangioma es un hamartoma del tejido linfatico, cuya principal ubicacin es el cuello pero puede estar ubicado en cualquier segmento u rgano a excepcion del cerebro y la mdula osea. 60% se presentan durante el perodo prenatal y del RN. y 90% se diagnostica antes de los 2 aos de edad. Se clasifican como qusticos (higroma qustico), cavernosos, mixtos (elementos qusticos y cavernosos en el mismo tumor) y simplex. Suelen asociarse a hemangiomas. Su tratamiento es quirrgico si se pueden resecar en un 100% sin morbilidad, lo que suele ser poco probable especialmente en el cuello. Buenos resultados se han obtenido con dos substancias intralesionales el OK-432 (vacuna de streptococo) y la bleomicina. Al diagnstico debe enviarse al cirujano pediatra, si existe duda una ecografa puede aclarar mucho el diagnstico y al cirujano plstico pediatra en ubicaciones faciales o hemifaciales que requieran ciruga reparadora y si es con doppler mejor ya que permite cuantificar el componente hemangiomatoso.

Macroglosia Macroglosa Ciruga alrededor del 1er ao de vida o de urgencia Reduccin parcial en casos calificados

Las causas de macroglosia son mltiples, tales como linfangioma, hemangioma, hemangiolinfangioma, enfermedad por depsito, sndrome de Beckwith-Wiedeman, quistes y tumores. Los problemas que presentan estos enfermos son dificultad para respirar, alimentarse y cerrar la boca segn el grado de compromiso. Deformidad esqueltica mandibular y dental, y en los casos de causas vasculares sangramiento y cuadros inflamatorios. El manejo puede ser de urgencia o electivo y requiere un equipo interdisciplinario. Derivar al cirujano plstico infantil.

Macrostoma Macrostoma Ciruga alrededor de los 6 meses Se realizar comisuroplasta

Consiste en una fisura rara, poco frecuente que afecta las comisuras de la boca en forma uni o bilateral por separacin del msculo orbicular y bucinador. La ciruga se plantea a los 6 meses.

Malformaciones Anorectales Malformaciones anorectal alta e intermedia con o sin fstula. Colostoma en RN. Puede adelantarse operacin si hay residuo de orina en Operacin correctora (Pea) 6 colon por paso a travs de meses. Ampliacin de fstula fstula. en RN excepcionalmente.

Malformacin anorectal Operacin por perin en RN. Ante la duda siempre es baja con o sin fstula Solo por cirujano calificado. ms segura una colostoma. anocutnea Malformacin cloacal Colostoma en RN. Frecuentemente es necesario adelantar Operacin correctora 6 meses operacin por ITU persistente.

El diagnstico de estas patologas, que agrupa un espectro de malformaciones, la realiza el neonatlogo en la sala de parto en la primera revisin. No es necesario operarlo el primer da de vida, pero si dejar al RN en Rgimen Cero y contactarlo con un cirujano pediatra entrenado para resolver estas patologas. Ocasionalmente lesiones menores pueden pasar por alto. Y deben siempre tenerse en mente en casos de constipacin e ITU en el lactante menor. Se describe una frecuencia de 1 x 2.000 a 1 x 5.000 RN, el 50% tiene otras malformaciones especialmente GU y GI. Ocasionalmente puede estar includo como parte del sndrome VACTERL (Vertebral, Anal, Cardaca, Traquea, Esfago, Renal, Limb=Extremidad). Siempre deben buscarse fstula a la va urinaria o al exterior solo un 5% de los nios y nias no tienen fstula. El riesgo de un segundo hijo con esta patologa es menor de 1%. El ano anterior debe ser sintomtico y ubicarse de acuerdo al siguiente clculo.

Malformaciones auriculares Malformaciones Ciruga Orejas en asa, criptota se preferir otoplasta

auriculares

alrededor de los en etapa preescolar 5 - 6 aos "antes del colgajo"

Microta

Ciruga Etapa prescolar cuando haya buen desarrollo alrededor de los cartlago costal para injerto y tenga tamao 6 - 8 aos definitivo de oreja contralateral sana (referencia)

Orejas en asa: Ocurre una falla en el ectodermo que forma el pliegue del ante hlix generalmente. En ocasiones puede tratarse de una cavidad central (la concha auricular) muy amplia. No hay problemas auditivos, slo estticos y psicolgicos secundarios a burlas y bromas de sus pares. La ciruga debe efectuarse antes que entre al colegio. Microta: Incidencia 1 en 20.000 RN vivos. Ocurre una hipoplasia o agenesia auricular, generalmente con agenesia del conducto auditivo ipsilateral. Puede asociarse a hipoplasia mandibular de ese lado. Causa serios problemas psicolgicos en el nio y en los padres. Funcionalmente no hay compromiso auditivo pues el origen embriolgico del odo interno es distinto al externo y el enfermo escucha por transmisin sea y por el odo sano. Esta patologa es bilateral en menos del 15%. La ciruga reconstructiva se realiza con el uso de injertos de cartlago costal despus de los 6 aos. A esa edad ya existe una fuente del cartlago costal adecuado y el nio tiene la oreja normal de tamao definitivo, elemento clave pues sirve de molde para la reparacin.

Malformaciones de la Pared Torcica Pectus Excavatum Derivar despus de los 5 aos, o antes si es sintomtico, raro. Derivar despus de los 5 anos. Ciruga segn caso despus 7 aos

Pectus Carinatum

Ciruga segn caso despus 7 aos

Sind. Poland Post puberal

Reconstitucin mamaria en casos severos despus del desarrollo mama no comprometida

Las malformaciones ms frecuentes son las antes expuestas, pero existen muchas otras que son variantes de malformaciones costales.

El pectus excavatum o torx en embudo o torx de zapatero, se presenta como una depresion a nivel esternal desde el manubrio, estando su punto de mayor depresin en un punto intermedio entre el manubrio y el apndice xifoides que suele estar hacia delante en la porcin ascendente. Es raro que presenten problemas respiratorios o cardacos, pero grados severos pueden presentarlos. Tiene una prevalencia de aprox. 2 - 7 x 1.000 RN vivos, siendo ms frecuente en hombres que en mujeres y suele haber antecedentes familiares en el 20% de los pacientes. Antes de los 2 aos se debe tener cuidado con el diagnstico debido a lo elstica que es la pared, de persistir la deformacin pasada esta edad, debe enviarse al cirujano pediatra. Las correciones se preferian despus de los siete aos pero antes de la adolescencia al usar la tcnica de Brown-Ravitch o Welch, pero en la actualidad con la tcnica de Nss se prefiere realizar antes de los 7 aos para utilizar las ventajas de un torx elstico. El torx carinatum o pecho de paloma o en quilla, la tcnica ms utilizada es la de Ravitch y se prefiere realizar despus de los 7 aos, su indicacin es fundamentalmente cosmtica y psicolgica. La columna debe ser bien estudiada especialmente cuando se plantea la ciruga en adolescentes ya que suele estar presente diferentes grados de escoliosis la que complica la solucin la quirrgica.

Megaureter Obstructivo Megaureter Obstructivos Prenatal o Recin Nacido Ciruga reimplante ureteral despus del ao de edad En ocaciones es necesario una derivacin transitoria(Ureterostoma) en el R.N. por urosepsis. Es la dilatacin del urter que no se acompaa de RVU. La causa es una obstruccin funcional o mecnica de la union ureterovesical. Diagnstico Ecografa prenatal (hidronefrosis, dilatacin ureteral) Despus ITU (febril) UCG (descarta RVU) RENOGRAMA ISOTOPICO (cuantifica grado de obstruccin.)

Tratamiento Reseccin del urter distal estrechado y reimplante ureteral.

Nariz leporina Nariz leporina Ciruga alrededor de los 3 - 5 aos partes blandas y 14 aos en adelante rinoplasta completa Alargamiento columenar en caso de labio leporino bilateral. En casos unilaterales que requieran retoque nasal Rinoplasta definitiva La nariz leporina habitualmente es la secuela no resuelta en un paciente con labio leporino operado. Es un estigma que afecta mucho al nio fisurado. Actualmente la ciruga de labio pretende solucionar simultneamente el problema nasal. La secuela en el fisurado unilateral consiste en: Ala cada, piso nasal ancho y punta nasal plana. En el fisurado bilateral, consisten: Ventanas nasales horizontales, columela corta y punta nasal plana. En el paciente mayor se puede agregar en ambos casos nuevos nasales anchos y dorso prominente. La ciruga se divide en 2 etapas: Ciruga intermedia: Slo partes blandas en la edad preescolar Ciruga definitiva: Incluyendo osteotomas reductivas despus de los 13-14 aos.

Nevus Nevus Derivar todo nevus mayor de 2 cm. Depender tamao y Dimetro. Bordes poco claros especialmente localizacin en zonas de roce. Distinta croma Ciruga alrededor del 1 - 6 aos Antes pubertad Existe 10 - 20 % malignizacin despus pubertad

Nevus Jodassohn

La lesiones pigmentarias son muy variadas pues pueden originarse de cada una de las capas de la piel o de sus anexos. Los nevus deben extirparse por 2 razones: Riesgo de cncer y estticas: El riesgo de cncer se considera segn algunas series desde el 2 al 30% pero la mayora de los autores lo sitan entre el 5-8%. Los nevus que tienen indicacin quirrgica son: Lesiones sospechosas: Bordes poco precisos, que sangran, duelen o son pruriginosas, cambios de color, con tumoraciones, ubicados en zona de roce, genitales o mucosas. Los nevus gigantes: Ms del 1% de superficie corporal o mayor a 10 cms.

La extirpacin incluye el cierre primario, la reseccin por etapas, los injertos, los colgajos y el uso de expansores cutneos. Los nevus que cumplan estos criterios deben ser derivados a ciruga infantil o ciruga plstica infantil.

Onfalocele Onfalocele En RN Coordinacin Prenatal. Contacto telefnico obligatorio El onfalocele es una falla en el cierre de la pared abdominal, que normalmente se produce entre la semana 11 y 12 de gestacin. Al examen hay un aumento de volumen en la lnea media a nivel umbilical, el cual esta lleno de asas y ocasionalmente el hgado y esta cubierto por una membrana en la que se inserta en algn punto el cordn umbilical. En la actualidad el diagnstico es prenatal, y su manejo debe ser coordinado antes del nacimiento. En aquellos casos de madres con embarazos no controlados, y en que se encuentra un onfalocele por sorpresa, el paciente debe ser manejado en decbito lateral y ser introducido en una bolsa de polietileno (comn bolsa de nylon) estril hasta las axilas e instalar una SNG 10 Fr. Con aspiracin intermitente, para evitar la distensin de las asas. Luego se debe derivar con las normas habituales de derivacin de un RN. No importa tamao del defecto. Respirador disponible

Onfalocele del Cordn Hernia del cordn umbilical , "onfalocele del cordn" En RN Vsceras abdominales invaden cordn en defecto umbilical pequeo, entre 2-5 cm.

Patologa del RN, similar a un onfalocele, solo que el anillo es ms pequeo, la pared al igual que el onfalocele es una membrana no piel. Debe resolverse en el periodo de RN.

Onicocriptosis Onicocriptosis Manejo mdico, ciruga si Antes de caminar suelen mejorar con

hay granuloma pacientes mayores de 2 aos.

tratamiento medico, si hay granuloma estructurado ciruga.

O ua encarnada, puede afectar cualquier ua, lo habitual es la de los ortejos y en especial el ortejo mayor. Cuando aparece en el lactante menor de un ao puede haber una discordancia entre el tamao de la ua y el lecho ungueal y no deberse a mal corte de la ua, que es la causa ms frecuente en el nio mayor. El examen de las uas de los pies y manos debe ser obligatorio, por esto la enseanza a los padres de cmo cortarlas y cuidarlas ahorraria mucho tiempo y sufrimiento en esta patologa. Recomendamos realizar esto en el control del nio sano. En los nios menores que an no usan zapatos, el manejo debe ser mdico guiando la ua con masajes del reborde para permitir que el extremo de la ua se exponga, es util indicar que las madres desgasten con una lima de ua el extremo distal central de la ua. En el nio mayor sino hay un granuloma importante se puede manejar medicamente, en caso de granuloma se debe derivar al cirujano.

Parafimosis Parafimosis Urgencia. Intentar reducir Prevenir, no indicar masajes en pacientes fimticos.

Se produce cuando se retrae el prepucio por detrs del anillo fimtico. Se produce edema y su reduccin es cada vez ms dificultosa. Su tratamiento consiste en reduccin manual y si sta no es posible se practica una Incisin Dorsal habitualmente bajo anestesia general, para posteriormente Circuncidar.

Parotiditis recurrente Parotiditis recurrente Derivar despus de 2 episodio Requerir Ecografa y Sialografa para manejo.

Se considera recurrente una parotiditis con 2 o ms episodios, en general se debe a infecciones bacterianas por ectasia salival secundaria a alguna obstruccin mecnica en el conducto excretor o Stennon. Es importante realizar una ecografa para descartar tumores y una sialografa para determinar la anatoma caracterstica en "ciruelo en flor", muchas veces este examen es terapeutico ya que lubrica y dilata el conducto de stennon. Los episodios agudos (en infeccin agregada) se deben tratar con antibiticos como amoxicilina y jarabes mucolticos (Bromexina) 5 ml. cada 8 hrs., ms masajes suaves de la glndula. Entre los episodios agudos, se debe cuidar la alimentacion teniendo cuidado con los alimentos cidos, hay que insistir en un buen aseo dental despus de cada comidas y realizar masajes

suaves de la glndula en forma intermitente. Suelen pasar en forma espontnea despus de los 10 aos.

Polidactilia Polidactilia Pediculada base fina sin cartlago RN ligadura(*), Cecil o pediculada ancha a los 3 aos con Rx. Depende de la implantacin si es fina basta con ligadura, si hay hueso requiere ciruga formal a los 3 aos, puede ser antes si se lo tira mucho.

(*) puede quedar premonitorio cutneo que requerira ciruga alrededor de los 3 aos.

La polidactilia o dedo supernumerario, es una de las malformaciones ms frecuentes de la mano, y refiere un numero mayor a 5 dedos. Se clasifican como preaxiales (cuando se encuentran laterales al pulgar), postaxiales (cuando son laterales al meique) y axiales o centrales cuando se ubican en el dedo medio son las menos frecuentes aprox. un 3.5% del total de las polidactilias. En la poblacin negra es 10 veces ms frecuente (1 x 300 Rn) que en la blanca ( 1 x 3,000 Rn), y la preaxial es ms frecuente en la raza negra y la postaxial en la blanca. La postaxial (meique) suele ser una anomala aislada, se divide en tipo A en que la duplicacin es completa con implantacin sea cecil y la tipo B que es un vestigio con implantacion pediculada, tiene un importante factor familiar y puede asociarse a malformaciones tambien de los ortejos. La preaxial suele asociarse a otras malformaciones y esta descrita en ms de 40 sndromes. Se recomienda derivar las preaxiales al diagnstico ya que pueden ser la alerta que permita diagnosticar cuadros graves como el sndrome de Ellis Van Creveld (polidactilia, trastornos dentarios, enanismo y cardiopata congnita), las pstaxiales si son pediculadas se pueden ligar en el periodo de Rn y sino derivar a los 6 meses. La ciruga suele programarse en las tipo A despus de los 3 aos ya que permite una mejor visualizacin de los tejidos.

Quiste Cola de la Ceja Quiste Cola de la Ceja Derivar al diagnostico, ciruga alrededor 3 meses. Quiste en general dermoide de crecimiento progresivo rompe la tabla externa.

Es la ubicacin ms frecuente de quistes dermoides en el nio, (pueden estar en cualquier parte del organismo que sea zona de hendidura o sutura embrionaria). Suelen oradar la tabla externa del hueso frontal y en pocos casos pueden llegar a perforar la tabla interna y

contactar con las meninges o entrar a la rbita ocular. Por esto y ya que su crecimiento es progresivo se recomienda una ciruga precoz, ojal entre los 3 y 6 meses de edad. En nios mayores al menos debe tomarse una Rx crneo y segn el resultado de esta una Ecografa o idealmente un TAC si hay duda de compromiso de la tabla interna y siempre si se ubican en lnea media.

Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Quistes-fistulas-senos Arcos Branquiales Una vez diagnosticado, sin infeccin Puede ser necesaria una ecografa.

Los arcos branquiales contribuyen a la formacin de la cabeza y el cuello. Son 4 bien desarrollados en la 4 sem. gest. , estos se encuentran separados por 4 surcos llamados hendiduras y por la cara interna o farngea se llaman bolsas. Cada arco esta formado por: Ectoderma : piel, Mesoderma : huesos, cartlagos , nervios, vasos y Endoderma : mucosas. Durante el desarrollo el segundo arco crece y cubre al 3 y 4, por esto la mayora de las malformaciones se deben a patologas del segundo arco. Anomalas: 1 arco: fisuras labio-palatinas. 1 surco: seno externo. 1 bolsa: no hay casos descritos. 2 arco: alt. huesos del odo, quistes dermoides. 2 surco las ms frecuentes: borde anterior ECM, seno externo, fstulas y quistes. Frente a una masa en el borde anterior del ECM, o un seno (depresin ciega sin comunicacin profunda) o una fstula que da salida a saliva o secrecin y se sospecha una lesin de origen branquial debe enviarse al cirujano pediatra ya que su nica solucin ser quirrgica. El riesgo es que se infecte y cause una infeccin generalizada del cuello que puede ser muy grave. En ocasiones estos restos del A. Branquial se presentan como restos cartilaginosos.

Quiste tirogloso

Quiste tirogloso

Una vez diagnosticado, sin infeccin

Puede ser necesaria una ecografa.

Se origina en la falla del cierre del conducto tirogloso durante el descenso del tiroides en la 6 sem. gestacin. Aparece en el preescolar aumentando su incidencia hacia los 5 aos, como un aumento de volumen redondeado adherido a planos profundos en la lnea media entre el mentn y el cartlago tiroides. Suele presentarse posterior a un cuadro respiratorio alto y puede presentar fluctuaciones de tamao en la historia. En el examen fsico es clsico, se debe solicitar al paciente que saque la lengua con esto la masa asciende comprobando la unin a la base de la lengua. Es tres veces ms frecuente que remanentes branquiales y slo 5% tiene comunicacin a piel presentndose como una fstula en la lnea media. El 80% esta a nivel del hueso hiodes : 10% suprahideos,7% supraesternales y 3% linguales. El tratamiento es siempre quirrgico, reseccin segn tcnica de Sistrunk. Hecho el diagnstico clnico suele no ser necesario nada ms para plantear la ciruga, cuando existe duda o se sospecha un tiroides ectpico es til una ecografa cervical. La conducta es derivar al cirujano pediatra una vez diagnosticado, el peligro es la infeccin del quiste con una celulitis cervical secundaria cuadro muy grave especialmente cuando se debe a estreptococo.

Rnula Rnula Derivar una vez diagnosticada Diagnstico diferencial con linfangioma

Es un quiste salival de las glndulas submaxilares o sublinguales, producto de la obstruccin del conducto excretor de algn acino salival. Se presenta como un aumento de volumen en el piso de la boca, de crecimiento progresivo y fluctuante especialmente con algunas comidas cidas, blando y de aspecto casi trasparente. Algunos crecen como reloj de arena con el componente ms grande hacia la regin submaxilar, lo que plantea el diagnostico diferencial con un linfangioma. En los casos de duda la ecografa y en ltima instancia la puncin con estudio del lquido puede facilitar l diagnstico diferencial. Su tratamiento es solo quirrgico y por las molestias la ciruga debe realizarse lo antes que sea posible. Debe recomendarse evitar los ctricos, tomates y cualquier comida cida mientras se espera la ciruga.

Reflujo Gastroesofgico Reflujo Gastroesofgico Derivar a especialista Tendrn indicacin quirrgica los gastroenterlogo infantil o RGE que no se logren manejar en forma mdica o que persistan

cirujano infantil

sintomticos despus del ao de edad.

Los pacientes con RGE son nios vomitadores a repeticin desde el perodo de Recin Nacido, ocasionalmente no presentan vmitos y su diagnstico se realiza por las complicaciones del Reflujo (mal incremento ponderal , cuadros respiratorios a repeticin, anemia, estenosis esofgica). En el paciente vomitador antes de catalogarlo de RGE deben descartarse otros cuadros quirrgicos que se presentan con este signo (Estenosis hipertrfica del Ploro, Mal rotacin intestinal, Vlvulo intestino medio, Invaginacin intestinal), los vmitos biliosos deben siempre ser evaluados por un especialista (gastroenterlogo infantil o Cirujano Infantil). Aunque la causa ms frecuente de vmito en el lactante son cuadros mdicos infecciosos siempre se debe tener presente las patologas quirrgicas por la gravedad que estas conllevan si no se diagnostican a tiempo. La gran mayora (ms del 90%) mejora solo con el tratamiento mdico y el crecimiento, son muy pocos los nios neurolgicamente sanos que requerirn ciruga, no as los pacientes con dao cerebral que requieren ciruga en un porcentaje mayor para apoyo nutricional y manejo del RGE.

Reflujo Vesico-Ureteral Reflujo Vesicoureteral Derivar al diagnstico. Tratamiento mdico o quirrgico segn el paciente. Ciruga desde el ao de vida. Ciruga en grados IV y V. Ciruga en pacientes con alteraciones anatmicas, Ciruga en imposibilidad de tratamiento mdico o fracaso de l. El reflujo vesico-ureteral (R.V.U.) es el retroceso de orina desde la vejiga hacia el urter, pelvis renal o rin, esto por falla en la vlvula vesico-ureteral. Los recin nacidos femenino o masculino presentan igual frecencia de R.V.U. En lactantes menores de 1 ao, 1.5% tienen ITU, de ellos cerca del 50% presentan RVU. Ecotomografa renal, vesical. Uretrocistografa MiccioinalSeriada. Estudio de hermanos. Estudio de I.T.U. Certificar I.T.U.

En la edad escolar, el RVU es ms frecuente en el sexo femenino en proporcin de 4.5:1. Hasta un 25% de los hermanos de nios con RVU presentan a su vez RVU. En la fisiopatologa del RVU tenemos que considerar que el mecanismo normal antireflujo est formado por el trayecto submucoso del urter al entrar a la vejiga y por la continuidad de la musculatura ureterovesical. El tnel submucoso se colapsa al aumentar la presin intravesical impidiendo que la orina refluya. El mecanismo antireflujo normal puede alterarse por malformaciones congnitas en esta rea, por ejemplo: divertculos, desplazamientos laterales del meato, ureteroceles, etc. El diagnstico del RVU se realiza con una Uretrocistografa Miccional. La cual da entre un 90-95% de positividad. Con este estudio se puede clasificar el reflujo en grados del I al V, de acuerdo a la Clasificacin Internacional. Grado I: El reflujo alcanza slo el urter. Grado II: El reflujo alcanza urter y sistema pielocaliciario. Grado III: Se agrega dilatacin moderada. Grado IV: Con urter muy dilatado y tortuoso. Grado V: Reflujo masivo con dilatacin y tortuosidad acentuada.

Tambin se utilizan estudios con istopos radiactivos como mtodo directo, con sonda uretral o como mtodo indirecto. Cabe destacar que estos ltimos mtodos irradian 50 veces menos que los radiolgicos y permiten una buena deteccin de los reflujos intrarenales, sus desventajas radican en que no puede establecerse exactamente el grado del RVU. El estudio con D.M.S.A. permite visualizar cicatrices renales, como tambin cuantificar la funcin de cada rin. La ecotomografa permite ver situacin de los riones, grosor de la corteza renal, presencia de Hidronefrosis, sospecha de otras malformaciones. El tratamiento es mdico o quirrgico segn el caso. El tratamiento mdico se basa en la tendencia natural del RVU de desaparecer con la edad. Se indica una profilaxis antibitica con Nitrofurantona en dosis de 2 mg/kg/da, hbitos para variar peridicamente la vejiga y manejo adecuado de la constipacin si existe. El control de estos pequeos pacientes despus de la ciruga es sistemtico y se lleva a cabo de la siguiente forma: Urocultivos mensuales por 6 meses, despus cada 3 meses por un ao. Uretrocistografa despus de los 6-12 meses de operado. Ecotomografa renal para evaluar desarrollo renal. Seguimiento con D.M.S.A. si existen cicatrices renales o hay deterioro de la funcin renal. Control de la presin arterial hasta edades mayores.

Relajacin Diafragmtica Relajacin Diafragmtica Si hay compromiso de la funcin respiratoria o es secundario a ciruga. Una vez hecho el diagnstico. Radioscopa es til para ver motilidad del diafragma.

Tambin se describe como eventracin diafragmtica, la primaria o congnita se produce por un defecto de la formacin muscular del diafragma en cualquiera de los dos lados. La secundaria suele deberse a lesiones del nervio frnico estas suelen ser sintomticas y requieren ciruga. Las congnitas, depender de su tamao y las alteraciones pulmonares secundarias que presente el paciente para decidir la conducta quirrgica. Su diagnstico suele ser un hallazgo en una RX Trax, en la que se observar una asimetra en los diafragmas y su diagnstico se confirmar con una radioscopa y ecografa del diafragma. Debe enviarse al cirujano pediatra o Broncopulmonar peditrico quienes confirmarn el diagnstico y en conjunto decidirn el mejor momento para la ciruga.

Rin Multicstico Rin Multicistico Prenatal o postnatal. Rin sin funcin

Ciruga diferida durante el primer ao de Si es bilateral vida salvo si es de gran tamao se efecta incompatible con la en R.N.. vida. Estudiar rin contralateral.(O.P.U.)* Es la displasia renal tipo II de Potter. El parnquima renal est sustituido por una masa irregular que est compuesta por mltiples quistes de diferentes dimensiones agrupados en racimo, y no comunicados entre s. El rin contralateral puede tener algn grado de malformacin, esto se produce en 1/3 de los pacientes. Tenemos la posibilidad de un Rin Displsico Multicstico, Obstruccin Pieloureteral(O.P.U.)*, Hipoplasia Renal. El tratamiento quirrgico se realiza precozmente en perodo de R.N. si su tamao es muy grande.Generalmente tienden a disminuir de tamao y son extirpados ya que se han publicado casos de malignizacin. Exmenes complementarios Ecotomografa:

 Pre y postnatal, muestra aspecto de racimo con mltiples quistes que no se comunican entre s. Pielografa Endovenosa: Rin afectado excluido D.M.S.A.: Muestra ausencia de funcin en este rin.

Seno preauricular y Papiloma preauricular Seno Preauricular Derivar al diagnstico, ciruga Buen aseo evitar infeccin, alrededor 6 meses. ciruga solo sin infeccin. Papiloma Preauricular Ciruga cosmtica despus 6 meses de vida No es clara utilidad Ecografa Abdominal.

Se trata de malformaciones menores producto de una falla en el ectodermo que forma el pabelln auricular. Son habitualmente bilaterales y de carcter familiar. La clsica asociacin a malformaciones renales es muy baja. El problema del papiloma es esttico y de la fstula preauricular las infecciones se operan en forma electiva despus de los 6 meses.

Seno Preauricular - Papiloma Preauricular Seno Preauricular Derivar al diagnostico, ciruga Buen aseo evitar infeccin, alrededor 3 meses. ciruga solo sin infeccin. Papiloma Preauricular Ciruga cosmtica despus 1er No es clara utilidad Ecografa ao de vida Abdominal.

El seno preauricular es una depresin o foseta sin comunicacin a ninguna cavidad, puede ser bilateral y tiene una ubicacin constante a nivel del comienzo del helix en la unin de la oreja con la cara. Se deben operar ya que suelen infectarse pudiendo causar celulitis y necrosis cutaneas severas en la cara. No existe una urgencia y mientras la piel no traspire o produzca sebo el peligro de infeccin es bajo, por esto no se recomienda operar antes de los 3 meses y en general las cirugas se planifican alrededor del ao de edad. Se deben derivar al cirujano pediatra despus de los 3 meses de edad sin urgencia. El papiloma preauricular, habitualmente es unilateral, pero puede ser bilateral y mltiples, se ubican por delante del trago. Pueden ser ceciles o pediculados, estos ltimos pueden cortarse por tirones que se da el nio. Se describe una asociacin con patologa renal, que llev a realizar varias ecografas renales, con bajo rendimiento aunque hay trabajos que describen hasta un 8 % de

ecografias positivas para malformaciones renales asociadas. Cuando se asocia a otras alteraciones como sordera es obligatoria la ecografa, como cuando esta asociada al sindrome de Goldenhar (hipoplasia mandibular, microsomia hemifacial, alteraciones del oido) o al sindrome branquio-oto-renal. Debe enviarse al cirujano los papilomas ceciles despus de los 6 meses, los pediculados se puede amarrar la base con alguna sutura y esperar que caigan por necrosis en el RN. Si tiene tallo cartilaginoso ste crece subcutneo como un tumor.

Sindactilia Sindactilia Derivar a los 6 meses, ciruga despus de los Existen mltiples 6 meses variantes simples complejas Se trata de la fusin de los dedos de la mano, habitualmente a nivel de la piel. Esta puede ser uni o bilateral, total o parcial y generalmente en el 3er. espacio digital. Puede ser simple (lo ms frecuente) o compleja. Las complejas son generalmente con fusin sea y sindrmicas (Sd. de Apert). La edad de la ciruga es entre los 6 y 12 meses, antes del desarrollo de la motricidad fina en las manos. En los casos de sindactilia de los pies no est indicada la ciruga con excepcin de fusin sea.

Sinequia de Labios Menores Sinequia de Buen aseo vulvar, cremas estrognicas labios menores dos veces al da por dos semanas, si no mejora derivar. Si presenta ITU o vulvitis, deben resolverse antes.

La sinequia de labios menores es habitual diagnosticarla en la nia en el perodo de lactante o preescolar, a esta edad la causa ms frecuente es la vulvitis por mal aseo perineal y los estados hipoestrognicos. Habitualmente con un buen aseo y una separacin cuidadosa suelen mejorar. Cuando esto no es suficiente suelen agregarse cremas estrognicas con lo que la gran mayora mejora. Es raro tener que llegar a la separacin quirrgica pero esta es necesaria cuando esta adherencia se epidermiza. Tambin puede presentarse en escolares mayores y adolescentes,

en estos casos un estudio bacteriano y mictico de la zona es muy importante para poder planificar el tratamiento.

Sndrome de Pierre Robin S. Pierre Robin Cuando se diagnostica . Contacto telefnico obligatorio Traqueostoma en casos de severa obstruccin respiratoria. Cuando est comprometido slo el velo paladar. 8 meses 18 meses cierre total paladar. Distraccin sea (*) en casos de marcada hipoplasia mandibular Despus de los 3 aos De urgencia o electiva

Consiste en la triada de hipoplasia mandibular, fisura palatina y glosoptosis con o sin macroglosia. Esta puede ser una emergencia respiratoria en RN con alta mortalidad. Se presenta el RN con bradicardia, apneas y desaturacin de oxgeno espontneos o al alimentarlo. Se debe iniciar un estricto control de la posicin del nio en decbito prono. La va area se debe manejar con cnulas de mayo, mscara larngea o intubacin. En los casos severos se plantea la ciruga: Traqueostoma, Pexia de la lengua al labio inferior y en la actualida el tratamiento de eleccin en distraccin sea del maxilar inferior que soluciona el problema respiratorio y la hipoplasia mandibular. Una vez pasada la urgencia respiratoria la ciruga palatina se resuelve entre los 14 y 18 meses. La hipoplasia mandibular de persistir se resuelve una vez completado el crecimiento.

Sndrome de Poland S. Poland Postpuberal Reconstitucin mamaria en casos severos despus del desarrollo de la mama no comprometida

Malformacin que consiste en agenesia del msculo pectoral y la glndula mamaria de un lado. Puede asociarse en casos severos a agenesia de los msculos serrato y dorsal ancho, de las costillas, acrosindactilia de la mano ipsilateral y agenesia total del complejo arola-

pezn. En casos severos de varones se puede plantear la rotacin del colgajo muscular del dorsal ancho en la edad escolar. En las mujeres se espera el inicio del desarrollo mamario para instalar expansor cutneo a permanencia que mantenga simetra con el desarrollo de la mama normal. Una vez finalizado este proceso se instala prtesis mamaria con o sin rotacin del msculo dorsal ancho. Derivar al cirujano plstico infantil.

Sindrome Escroto Agudo Sindrome Escroto Agudo Urgencia. Descartar Torsin Testicular.

Derivacin inmediata Orquiepidimitis raro en la infancia. Aumento de volumen escrotal, doloroso, de aparicin brusca que lleva consigo el riesgo de DAO TESTICULAR. Diagnstico Diferencial : Torsin funicular o testicular Torsin de la hidtide de Morgagni Orquiepidimitis aguda Traumatismos Edema idioptico Hernia inguinoescrotal atascada Tumores

Torsin Funicular o Torsin Testicular Es un accidente mecnico por el cual el testculo o el complejo epididimo-testicular gira alrededor de su cordn 180 o ms, producindose isquemia que puede llegar a la necrosis testicular. Etiologa : Parece estar asociada a anomalas congnitas de la vaginal o de los medios de fijacin Epididimo-Testiculares. Existen 2 tipos : Torsin Extravaginal (6%) : Se produce por fuera de la vaginal, puede ocurrir in tero, dando cuadro de falsas monorquias .Muchas veces pasa inadvertido (escroto edematizado)R.N. Masa no dolorosa Opaca a la transiluminacin

Diagnstico Diferencial : Infarto testicular secundario o hernia inguinal atascada Tumor testicular Conducta Quirrgica va inguinal Orquietoma + fijacin contralateral

Torsin Intravaginal (94%) Torsin del testculo y epididimo dentro de la vaginal, cuyas hojas visceral y parietal tienen una reflexin muy alta por lo tanto el contenido escrotal pende dentro de ella. "Badaja de Campana". La edad promedio de presentacin es de 12 aos. Clnica : Dolor brusco Aparicin en reposo o actividad Localizacin escrotal puede irradiarse a abdmen. Nuseas y vmitos (25%) Al examen : Teste + alto, sensible, eritema.

Exmenes complementarios : Eco-Doppler : Evidencia flujo arterial, falsos + por Hiperemia Escrotal Gammagrafa Testicular : Tecnesio 99, buena correlacin Conducta : Criterio Quirrgico Urgencia : Si el cuadro clnico tiene 24 hrs. o menos de evolucin. Ciruga Transescrotal : Distorsin + Fijacin bilateral Ectoma + Fijacin contralateral Menor de 6 hrs. de evolucin -> alta recuperabilidad 6-12 hrs. de evolucin -> recuperabilidad < de 78% > 12 hrs. de evolucin -> recuperabilidad < de 28% El conservar un testculo no significa espermatognesis, un 50% de estos pacientes tienen semen patolgico despus de la pubertad.

 Torsin Hidtide de Morgagni Son restos vestigiales intraescrotales sin funcin, existen en el 90% de los nios. La clnica es similar a la torsin funicular, en pacientes prepuberes. En ocasiones es posible detectar mancha azulada, sensible en polo superior del testculo con gnada libre a veces con hidrocele asociado. Conducta Ante la duda diagnstica debe explorarse, slo si existe certeza del diagnstico manejo mdico.

Orquitis - Epidimitis : Orquiepidimitis : secundaria a patologa urolgica Clnica: Dolor escrotal, cordn grueso, escroto enrojecido, a veces fiebre, a veces hidrocele. Conducta : Tratamiento mdico, si existe duda exploracin quirrgica.

Tortcolis Congnita Tortcolis Congnita Derivar una vez diagnosticada Derivada a tiempo antes 3 meses de edad por lo general no llegan a ciruga.

Aparece como una masa dura en el 1/3 medio o inferior del ECM del RN o lactante menor. En el 40% son fusiformes y no presentan masa slo contractura muscular. Su etiologia no es clara pero el trauma en el parto y la mala postura en el tero (asociacin con displasia de caderas) se plantea como una posible causa . Tambin se plantea la etiologa viral. La presentacin clnica se caracteriza por : 1.- masa dura en el ECM, que se puede confundir con un ganglio o Tu. , 2.-rotacin de la cabeza al lado opuesto del ECM comprometido. y 3.- en etapas tardas despus de los 6 meses de edad asimetra facial y crneo (PLAGIOCEFALIA). Se debe estudiar con una: Rx. Columna Cervical para descartar malformaciones vertebrales y Pelvis especialmente en casos de pacientes con distocias de posicin uterina por mayor frecuencia de displasia de caderas. Si existen dudas del diagnstico una ecografa del ECM aclarar el diagnstico cuando es hecha por un radilogo pediatra calificado, sino puede complicar an ms el diagnstico. El tratamiento es con Kinesioterapia y por lo tanto si el diagnstico es claro debe enviarse al kinesilogo. Muy pocos casos llegan a ciruga si el diagnstico es precoz y bien hecho. Tendr

indicacin de ciruga cuando: 1.- Ya presenta Plagiocefalia al diagnstico, 2.- En el mayor de un ao de edad y sin mejora con la KNT., y 3.-Si no hay resultados con KNT intensa despus de 6 meses de tratamiento. En estos casos derivar al cirujano pediatra.

Testculo No Descendido Testculo no descendido Derivar al diagnstico.Ciruga alrrededor Detectar en examen del ao de edad. de R.N.

CRIPTORQUIDEA : Detencin del descenso testicular dentro de su trayecto normal entre el abdmen y el escroto. ECTOPIA TESTICULAR : Sale del trayecto normal. Su presentacin (Criptorquidea y Ectopia) es ms frecuente en pacientes prematuros (30%), en nios de trmino alcanza slo un (3.4%). Esta frecuencia baja a un (0.8%) al ao de edad, para prcticamente no modificarse (0.7%) en postpuberales. TESTICULO NO PALPABLE: Es como su nombre lo indica aquel testculo que a pesar de todas las maniobras que se realicen en el examen fsico, no logramos palparlo. De estos testculos slo el 20% corresponden a Anorquas, el resto son intra abdominales, o estn en el conducto inguinal. Esto debe tenerse presente al intervenir quirrgicamente al paciente como tambin a no catalogarlos prematuramente como "testculos no existentes". TESTICULO RETRACTIL: Elevacin temporal del testculo por accin del reflejo cremasteriano, al ordear logramos llevarlo al escroto y permanece en l. Estos pacientes no tienen indicacin quirrgica perentoria, deben ser controlados.

Uropatas Obstructivas ms Frecuentes Obstruccin Pieloureteral Obstruccin Pieloureteral Prenatal o Recin Nacido Eco prenatal

Es una obstruccin de la unin entre la pelvis renal y el urter. Esto se presenta como una dilatacin progresiva de la pelvis y los clices renales con posterior atrofia e infeccin del parnquima renal. Diagnstico:

Ecografa prenatal (hallazgo). Masa palpable. ITU (lactante o nio mayor). Sepsis o cuadro similar a un abdmen agudo (pionefrosis). Dolor abdominal clico en el nio mayor.

Exmenes: Ecotomografa renal-vesical. Pielografa EV Uretrocistografa (descarta RVU) Renograma isotpico con estimulacin diurtica DTPA o MAG3.

Tratamiento: Plasta pieloureteral que reseca el segmento estrecho.

Ureterocele y Duplicidad Ureterocele Prenatal o Recin Nacido Ciruga diferentes tcnicas segn el paciente. Heminefrectoma. Reseccin de ureterocele ms reimplante ureteral. Nefrectoma, etc. Duplicidad Derivar si se asocia a I.T.U. Frecuente en la poblacin sin patologa.

La duplicidad pieloureteral es un hallazgo frecuente en el estudio de ITU. Slo deben ser tratados quirrgicamente si existen complicaciones obstructivas. URETEROCELE: Es una dilatacin del urter distal hacia el interior de la vejiga. Generalmente se produce en un urter duplicado que drena la parte superior del rin. Como consecuencia se dilata y se daa el hemirin superior. Produce un grado variable de obstruccin en el sistema pieloureteral que drena. Generalmente el urter inferior refluye y el superior se obstruye.

Puede tambin obstruir el cuello vesical y con esto dilatar todo el rbol urinario. En la nia puede haber prolapso del ureterocele por uretra femenina y aparece en la vulva como una masa redondeada sangrante.Su presentacin es ms frecuente en este sexo. Diagnstico: Ecotomografa prenatal Ecotomografa postnatal Pielografa endovenosa (da imagen negativa en la vejiga e imagen de flor marchita en hemirin inferior. Adems demuestra doble sistema pielocaliciario). UCG (til para ver la calidad del piso vesical, posibilidad de prolapso y RVU). Tratamiento: Quirrgico, resecando hemirin superior (heminefrectoma). En ocasiones debe resecarse ureterocele y hacer reimplante ureteral.

Valvas Uretrales Valvas Ureterales Prenatal o Recin Nacido. Ciruga en perodo de R.N. con derivacin urinaria transitoria o reseccin de las valvas va endoscpica, Ecografa prenatal puede haber hidronefrosis bilateral,dilatacin de vejiga y disminucin del lquido amnitico.

Existen dos pliegues obstructivos en nido de paloma, muy similar a la vlvula mitral, que nace de la uretra posterior cerca del Veru Montanum. Produce una severa obstruccin de todo el rbol urinario. La orina se produce desde la dcima semana de gestacin, la dilatacin es progresiva, con aparicin de oligoamnios. Se asocia frecuentemente a displasia renal y compromiso de funcin renal. Al nacer, el paciente presenta grados variables de compromiso de la funcin renal, vejiga palpable y goteo al orinar. El estudio por imgenes se realiza con una ecotomografa renalvesical y una uretrocistografa miccional seriada con placa oblicua durante la miccin.

Varicocele Varicocele Derivar grados 2 y 3 Ciruga en grados3 con hipotrofia testicular. Estudio con ecotomografa. Varicole derecho y en menores de 9 aos

Es la dilatacin de las venas del plexo pampiriforme, que aparece como una masa supraescrotal en el nio mayor. Su presentacin es ms frecuente a izquierda (90%) y en nios mayores de 9 aos. El varicocele en el adulto se asocia a ndices de subfertilidad (30%), el testculo afectado disminuye de tamao y consistencia, la causa de sto puede estar dado por un aumento de la temperatura local, una hipoxia relativa, aumento de la concentracin del CO2, aumento de la presin venosa, etc. Siempre debe estudiarse un paciente con varicocele derecho o un paciente menor de 9 aos. Esto con una ecotomografa renal y abdominal para descartar un tumor.

BIBLIOGRAFA
Para quienes quieren profundizar los temas, la siguiente bibliografa es de fcil acceso en Chile ya que se encuentra disponible en prcticamente en todas las bibliotecas de los Hospitales Peditricos del pas. 1. Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 1. The Pediatric Clinics of North America. Agosto 1998, 45 : 4. 2. Pediatric Surgery for the primary care Pediatrician. Part 2. The Pediatric Clinics of North America. Diciembre 1998, 45 : 6. 3. Capitulos 17(Nefrologia), 26(Urgencias) y 27(Cirugia, Traumatologia y Ortopedia) en Pediatria de Drs. Mafalda Rizzardini y Carlos Saieh, Publicaciones Tcnicas Mediterraneo Ltda. Santiago, Chile 1999 1 edicin. 4. Ciruga Pediatrica de Dra. Carmen Gloria Rostion, Publicaciones Tcnicas Mediterraneo Ltda. Santiago, Chile 1997 1 edicin. 5. Pediatric Urology. The Pediatric Clinics of N. A. Diciembre 2001, 48 : 6. 6. Pediatria de Dr. Julio Meneghello. Parte 26. Pg.:1414-1442. 3Edicin. 1985. Publicaciones Tcnicas Mediterrneo. Santiago. Chile.