Anda di halaman 1dari 22

1

BAB 1
PENDAHULUAN


Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua
mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang
didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi
nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke
bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian
besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa,
prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang
berhubungan dengan penyakit neurologi.
1

Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis.
Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi
gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang
termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus end-gaze`, nistagmus optokinetik,
nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis merupakan
nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina yang
menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan gerakan-
gerakan objek khayalan (osilopsia).
2
Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital
dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus
laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi
terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler,
yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam,
nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi
patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas
posisi mata atau kelainan jalur aferen.
2

Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-
gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama.
Bentuk gekombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu
2

arah diikuti oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula
(komponen cepat).
2

Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang
lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi
Negro.
1
Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi
dari klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. Bagaimanapun juga, penelitian
lain melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550.
Kejadian nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.
1

Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang
lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini
dibuat untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi,
etiologi, patofisiologi, tatalaksana dan mengetahui prognosisnya.




3

BAB 2
TI NJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI
Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus
medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing
masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan
depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam
posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan
ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).
3,4

Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,
troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama
dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal
vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat
vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.
3


Gambar 1. Otot Penggerak dan Inervasi pada Bola Mata
4

Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang
bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke
posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di
batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata
terkoordinasi.
4


Gambar 2. Pengaturan pergerakan mata. (Dari : Miller NR: Neural control of eye movements. In
Miller NR (ed): Walsh and Hoyt`s Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed. Baltimore, Williams &
Wilkins, 1985, p 627.)


Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields
(FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke superior colliculus (SC),
rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan
paramedian pontine reticular formation (PPRF).
FEF dan SC berperan dalam produksi gerakan sakadik, sedangkan POT
diperkirakan berperan dalam produksi gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah
kiri menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata horizontal. Akson dari
badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke nukleus saraf ke-6 ipsilateral
(abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan motorneuron abdusen dimana
5

akson-aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis ipsilateral (LR) dan dengan
neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya menyeberangi garis tengah dan
berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal (MLF) ke nukleus saraf ketiga
(okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi rektus medialis (MR) pada mata
kontralatreral.
3

Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk
gerakan mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial
nucleus of Cajal (INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari
badan sel yang terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam
dan kebanyakan melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.
3



Gambar 3. Hubungan eksitatori utama vestibulo-ocular dari kanalis semisirkularis vertikal.
III, saraf ketiga (okulomotor) subnuklei; IV, saraf keempat (troklear) nukleus; IO, otot obliqus
inferior; IR, otot rectus inferior; SCC, kanalis semisirkularis; SO, otot obliqus superior; SR, otot
rectus superior; VN, vestibular nuklei. (Dari Zee DS: The organization of the brainstem ocular
motor subnuclei. Ann Neurol 1978;4:384.)
6

Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda
panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi.
Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong
menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur
vestibulo-okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.
3


Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian
(yang tidak benar-benar terpisah):
1. Pada strabismus non paralitik
2. Pada strabismus paralitik
3. Pada palsi gerak bola mata
4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input
vestibular juga dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata
alternating balik yang disebut nistagmus.
4


2.2. FI SI OLOGI DAN PATOFI SI OLOGI

Fisiologi
Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama
pada mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan
kecepatan (nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat
dan fase korektif cepat (nystagmus jerk).
2

Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus
muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus
mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal,
torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada
satu sama lain.
2

7

Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering
disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin
berhubungan dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).
2

Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting
untuk membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal
sentrasi dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat
tertinggi ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga
centration foveal dari objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator
saraf.
Fiksasi di posisi utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi
penyimpangan dari gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif
untuk merefoveasi citra hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang
terlibat dengan sistem okulomotor.
Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi
saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala.
Para proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah
lingkaran dari telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap
sisi, anterior, posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan
dalam percepatan sudut karena rotasi kepala.
Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata dihidupkan dalam
posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan mata
mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi
gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan
tatapan-memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur
vestibular naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator
saraf.
4,5,6



8

Patofisiologi Nystagmus, Congenital
Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para
infantil jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus
yang menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah
dibagi menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan
penglihatan, dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor
kelainan, dengan sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini
bahwa nistagmus ini mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.
Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa bentuk
gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan antara 2
entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus dievaluasi
secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini telah
mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)
nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten,
dan (3) spasmus nutans.
5,6


Patofisiologi nistagmus yang didapat
Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang
mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal
dan difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai
tanda-tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.
a. Nistagmus Vestibular
Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan
penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah
searah dengan fase cepat lesi sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau
dua arah; nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat;
nistagmus vestibular sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi visual,
tinnitus atau tuli sering hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi biasanya
tidak ada dalam nistagmus vestibular sentral. Menurut hukum Alexander, para
9

nistagmus berhubungan dengan lesi perifer menjadi lebih jelas dengan tatapan ke
sisi komponen cepat pemukulan, dengan nistagmus pusat, arah komponen cepat
diarahkan ke sisi pandangan (misalnya, kiri-pemukulan di tatapan kiri, kanan
mengalahkan dalam pandangan kanan, atas-pemukulan di upgaze).
2,9,11

b. Nistagmus Downbeat
Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah
ke bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang
melenceng dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus
diarahkan miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi
(misalnya, dengan Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat
hingga batas tertentu;. Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran
nistagmus downbeat sangat sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal
(misalnya malformasi Arnold-Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi
bilateral dari flocculus cerebellar dan lesi bilateral dari fasciculus membujur
medial, yang membawa masukan optokinetic dari kanalis semisirkularis posterior
ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila nada dalam jalur dari
semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam kanalis
semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif
terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat
mengejar ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.
2,11

c. Upbeat nystagmus
Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat
mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang
berbeda. Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan
intensitas dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis
anterior otak kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang
menurun intensitasnya dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan
tatapan ke bawah. Tipe ini dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat
terjadi ketika nada dalam jalur dari kanalis semisirkularis posterior relatif lebih
10

tinggi dari nada dalam semicircular canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada
saluran tegmental ventral atau conjunctivum brachium, yang membawa masukan
optokinetic dari anterior berbentuk setengah lingkaran kanal ke inti saraf
ketiga.
2,9,11

d. Torsional (rotary) nystagmus
Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar
sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan
lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki
komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal.
Kondisi ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior
pada sisi yang sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang
dapat menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi lesi.
Jenis nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan menempatkan
pasien di pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika lesi di sebelah
kiri, nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi kanan).
2,11

e. Pendular nystagmus
Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal,
vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang
mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada
ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi
dalam posisi yang berbeda dari pandangan.
2,11

f. Horizontal nystagmus
Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan
penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering
adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan
konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke
sisi lesi.
2,9,11


11

g. Seesaw nystagmus
Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan
intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian
setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat
pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang
silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab
atau lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi
otolithic.
h. Gaze-evoked nystagmus
Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan
posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked
nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf.
Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan
ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital. Kemudian,
perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit. Pandangan-
evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang melibatkan jaringan
integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu, medula (wilayah inti
prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial [NPH / MVN]), dan
inti interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan pandangan melewati
masa di mana mereka dapat memandang ke arah dari cerebral sebelumnya, tetapi
mereka tidak dapat mempertahankan pandangannya ke arah itu, karena itu, mata
melayang perlahan-lahan kembali ke posisi utama diikuti dengan perbaikan
saccade . Ketika hal ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-membangkitkan atau
paretic hasil nystagmus. Nystagmus Gaze-membangkitkan sering ditemui pada
pasien sehat; dalam hal ini, hal itu disebut titik akhir nystagmus. Akhir-point
nystagmus biasanya dapat dibedakan dari pandangan-evoked nystagmus
disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang pertama memiliki intensitas yang
lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait dengan kelainan okular bermotor
lainnya.
2,6,9,11

12


i. Spasmus nutans
Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis
nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-
15 bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia
5-6 tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi
tinggi dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam
posisi yang berbeda dari pandangan.
9,11

j. Periodik alternating nystagmus
Nystagmus alternating periodik adalah, konjugasi brengsek nystagmus
horisontal dengan fase cepat mengalahkan satu arah untuk jangka waktu sekitar 1-
2 menit. Nystagmus ini memiliki fase netral intervensi berlangsung 10-20 detik,
nystagmus mulai mengalahkan dalam arah yang berlawanan selama 1-2 menit,
kemudian, proses berulang. Mekanisme yang diduga adalah gangguan dari
vestibulo-okular saluran di persimpangan pontomedullary .
2,6,11

k. Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia
Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia (INO) adalah, seperti
namanya, nystagmus di mata menculik kontralateral ke fasciculus membujur
medial (MLF) lesi.
6


2.3.KLASI FI KASI

Nistagmus fisiologik
Nistagmus yang dapat ditimbulkan pada orang normal :
a. Nistagmus end-point (End-Gaze)
13

adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen
cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal.
b. Nistagmus optokinetik adalah nistagmus tipe jerky yang dapat
ditimbulkan pada semua orang normal dengan menggunakan tabung
berputar yang diberi garis garis berwarna hitam dan putih. Komponen
lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen
cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi
pada obyek.
c. Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis, dapat
ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air
dingin ke dalam liang telinga.
6,7,8


1. Kursi Rotasi Barany
Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala
dimiringkan 30 derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan
nistagmus menyentak dengan arah sesuai putaran. Komponen lambat
memiliki arah berlawanan, sama dengan arah aliran endolimfe di
dalam kanalikuli semisirkularis.
2

2. Stimulasi Kalori
Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka
irigasi telinga dalam air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan
komponen cepat menjauhi sisi irigasi sedangkan air hangat
menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat ke arah sisi irigasi
(sering disingkat COWS` : Cold-Opposite, Warm-Same). Hal ini
diberi nama berdasarkan fase yang jelas atau cepat, tetapi komponen
sebenarnya adalah komponen lambat atau vestibular; gerakan cepat
atau sakadik adalah gerakan koreksi yang terjadi apabila pasien
terjaga dengan sistem pengaktifan retikuler (reticular activating
14

system) utuh. Dengan demikian, pasien koma dengan pons yang utuh
hanya akan memperlihatkan komponen vestibular.
2


Nistagmus Patologik
Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya digolongkan
ke dalam dua kategori dasar:
a. Nystagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nystagmus
onset awal, atau kongenital nystagmus, sering menyertai kehilangan
penglihatan yang diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin
salah satu tanda pertama bahwa seorang anak memiliki kehilangan
penglihatan. Antara lain:
x Nistagmus congenital sensorik. Disini pergerakan memiliki
kecepatan yang sama pada kedua arah (nistagmus pendular) atau
merupakan jerk nistagmus. Nistagmus ini berhubungan dengan
penglihatan buruk (misal katarak kongenital, albinisme)
x Nistagmus kongenital motorik merupakan jerk nistagmus yang
timbul saat lahir pada anak tanpa defek visual.
b. Nystagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired
nystagmus.
Secara patologis,
x Jerk nistagmus terdapat pada:
i. Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika
di arahkan ke sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi
lesi.
ii. Pada pengunaan beberapa obat (barbiturate)
iii. Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana
terjadi jerk nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan
menjauhi lesi dan biasanya hanya ada pada tahap akut.
15

x Upbeat nistagmus (fase cepat ke atas) umunya dihubungkan
dengan penyakit batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan,
missal pada konsumsi alcohol berlebih.
x Downbeat nistagmus didapatkan pada pasien dengan lesi fosa
posterior di dekat sambungan servikomedular (misal malformasi
chiari di mana jaringan serebral melewati foramen magnum). Juga
bisa didapatkan pada pasien dieliminisasi dan keadaan kearacunan.
x Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus
terdapat pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot
ekstraokular pada saat melihat kea rah otot yang terkena. Fase
cepat dari pergerakan berada dalam lapangan kerja otot yang lemah.
Pasien dengan nistagmus di dapat mengeluhkan bahwa lingkungan
visual terus menerus bergerak (osilopsia).
2,9


2.4. PEMERI KSAAN NI STAGMUS
Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata.
Waktu memeriksa bola mata, harus diperhatikan apakah ada nistagmus.
Nistagmus adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik.
Untuk maksud ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah (misalnya ke
kanan, ke kiri, ke atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada
nistagmus hal ini akan terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata
jangan terlalu jauh dilirikan, sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus
pada orang yang normal (end position nystagmus, nistagmus posisi ujung).
3,4,7

Bila dijumpai ada nistagmus harus diperiksa:
1. Jenis gerakannya : penduler (gerakan alternating balik yang sama
cepatnya), ada komponen cepat dan lambat,`jerk nystagmus. 'Jerk
nystagmus ini dapat horizontal atau vertical atau rotatoar (gerak
putar alternating balik). Nistagmus penduler (komponen gerak sama
16

cepatnya) dapat dijumpai pada penderita dengan visus yang buruk
sejak dari bayi, kelainan di macula, koriotenitis, kekeruhan media
mata, albinisme, atau merupakan kelainan herediter (dengan visus
yang baik)
2. Bidang gerakanya : horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran.
3. Frekuensinya : (cepat atau lambat)
4. Amplitudonya (besar atau kecil, kasar atau halus)
5. Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan
nistagmus horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke
horizontal kanan. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen
lambatnya. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada
nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk
mengadakan deviation conjugee yang volunteer.
6. Derajatnya :
a. derajat I : nistagmus muncul bila melirik kea rah komponen
cepat;
b. derajat II : juga ada jika melihat ke depan;
c. derajat III : juga ada bila melirik ke arah komponen lambat.
7. Lamanya : apakah menetap (permanen), atau berlalu (menghilang
setelah beberapa waktu, hari atau, minggu.
6,10

Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:
1. Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus
dapat fisiologis.
2. Apakah congenital atau didapat (acquired).
3. Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII)
atau sentral.
4. Apakah ada nistagmus sikap (nistagmus posisional, 'positional
nystagmus) ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada
posisi tertentu dari kepala.
10

17

Nistgmus vestibular adalah nistagmus yang disertai rasa puyeng (vertigo).
Pada kerusakan di labirin terjadi nistagmus dengan komponen cepat ke arah
kontralateral dari lesi, sedang arah dari salah satu-tunjuk (past pointing) dan jatuh
ke sisi lesi. Nistagmus vestibuler biasanya tidak menetap, menghilang setelah
beberapa waktu, nistagmus sentral dapat menetap dan berlalu (menghilang setelah
beberapa waktu).
2

Nistagmus vestibular dapat bersifat horizontal dan horizontal rotatoar.
Nistagmus horizontal dapat bersifat vertical atau rotatoar. Nistagmus
vertical menunjukan adanya lesi di batang otak, yaitu di daerah mesensefalon
atau medulla oblongata. Nistagmus horizontal dapat terlihat pada lesi di
tegmentum pons dan mesensefalon. Nistagmus horizontal-rotatoar atau rotatoar
dapat dijunpai pada lesi di medulla oblongata(siringobulbi, sindrom wellenberg).
11

Nistagmus sikap (positional nystagmus) ialah nistgmus yang terjadi atau
bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. Jenis jenis pemeriksaan antara
lain: pada asimetri nistagmus optokinetik, dengan teromol berputar yang dicat
seluruhnya dengan sekolom.
2,9,11


2.5. ETI OLOGI DAN KLI NI S
Etiologi
1. Awal onset nystagmus:
Pediatric nystagmus mungkin disebabkan oleh masalah dengan mata atau
jalur visual terkemuka dari otak ke mata. Jenis nystagmus biasanya pertama yang
diamati antara 6 minggu dan 8 minggu umur dan dapat dikaitkan dengan
albinisme, saraf optik masalah atau masalah retina katarak kecil, coloboma. Ada
kemungkinan menjadi faktor genetik dan dalam kenyataannya dokter baru-baru
ini mengumumkan sebuah terobosan dalam penemuan gen yang terkait dengan
nystagmus yang memegang janji besar untuk perawatan masa depan. Banyak
pasien tidak memiliki mata apapun, otak atau masalah kesehatan lainnya dan
18

dalam kasus-kasus kondisi ini dikenal sebagai nystagmus idiopatik bawaan (yang
berarti bahwa nystagmus dimulai awal dan penyebabnya tidak diketahui).
Nystagmus yang terkait dengan albinisme memiliki karakteristik yang mirip
dengan nystagmus idiopatik tetapi biasanya tidak hadir sampai setelah usia 2
bulan. Nystagmus juga dapat ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Down.
3,
10,11


2. Acquired nystagmus:
Nystagmus dapat diperoleh di kemudian hari karena disfungsi saraf seperti
cedera kepala, multiple sclerosis atau tumor otak. Nystagmus juga bisa
disebabkan oleh lesi di otak kecil, daerah batang otak tempat saraf kranial
vestibular timbul atau lebih di sepanjang jalur vestibular.
9,10

Nystagmus bisa warisan ataupun akibat dari masalah sensorik atau
neurologis. Nystagmus sering terjadi dengan kondisi mata seperti katarak kecil,
albinisme, atrofi saraf optik, coloboma, dll. Dalam beberapa kasus nystagmus
terjadi untuk alasan yang tak dikenal (idiopatik). Hal ini juga dapat berkembang di
kemudian hari kadang-kadang sebagai akibat dari kecelakaan atau penyakit
(misalnya multiple sclerosis atau stroke), terutama yang mempengaruhi sistem
motor, ketika itu dikenal sebagai nistagmus acquired. Gerakan mata yang
abnormal menunjukkan adanya kelainan fungsi di telinga bagian dalam atau saraf
yang menghubungkannya dengan otak.
6,7,11


Klinis
Karakteristik gerakan mata yang cepat dan memiringkan kepala (AHP)
dapat diamati. Penurunan ketajaman visual dan bidang visual berkurang. Individu
dapat melihat gambar ganda (diplopia), atau memiliki gangguan pendengaran
dikaitkan dengan gangguan keseimbangan dan orientasi (sistem vestibular).
19

Nystagmus dikaitkan dengan visus kurang, konstan gerakan mata yang
semakin memburuk dengan lelah atau stres, fluktuasi visus, kadang-kadang
dengan mengangguk kepala dan sering kepala diarahkan pada suatu sudut dan
mata dimenuju ke satu sisi (ini memperlambat gerakan, menyediakan titik nol dan
memungkinkan untuk penglihatan yang lebih baik).
Pasien dengan nystagmus sering memiliki masalah visus lain seperti
astigmatisma yang memerlukan resep kacamata dan strabismus. Penurunan untuk
visus berkenaan dengan penggunaan teropong adalah umum dengan nystagmus
onset dini dan gangguan persepsi kedalaman secara tidak langsung pada banyak
pasien.
Kehadiran diskus optik pucat, atau riwayat kehilangan penglihatan yang
progresif, harus menunjukkan bahwa nystagmus tersebut diperoleh dan mungkin
karena neoplasma melibatkan sistem visual.
3,4,11


2.6. PENATALAKSANAAN
Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat
diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak
mungkin membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat
dapat mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan
termasuk lensa korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan
ketajaman visual, meningkatkan penampilan individu, dan atau mengurangi
nystagmus.
3,11

Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata
untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif
daripada kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang
menyertai gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam
beberapa studi untuk membantu mengurangi nystagmus.
20

Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan
pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan
meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan
puncak menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer.
Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua mata
(visi berkenaan dgn teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan
meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung.
Pembedahan dapat memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah
pergeseran kepala. Ini menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi
melibatkan memanjang dan melemahkan empat otot horisontal sekitar mata.
Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral) mata
dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut.
Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn
teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan
menggerakkan mata ke arah tertentu.
Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat beracun (toksin botulinum) ke
dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk memutar mata untuk
meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus. Hasil jangka pendek,
dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk efek buruk pada
gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan ganda (diplopia)
atau kelopak mata terkulai (ptosis).
2,3,9,11

2.7. PEMERI KSAAN PENUNJANG
Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosa atau mengesampingkan
berbagai jenis nystagmus. Seorang individu mungkin diminta untuk melihat ke
berbagai arah pada perintah (perintah gerakan) untuk menguji gerakan mata dan
fiksasi. Individu mungkin akan diminta untuk menahan kepala masih sewaktu
menggunakan mata untuk mengikuti sasaran yang bergerak (mengejar tes sistem).
Dalam tes nystagmus atau OKN optokinetic, individu memegang kepala masih
21

sementara target menonton bergerak secara bersamaan dalam arah yang berbeda.
OKN pengujian membantu mendiagnosa nystagmus kongenital dan dapat
menunjukkan apakah gerakan okular biasa masih utuh.
Tes gerakan lain mata (electronystagmography atau ENG) diarahkan untuk
menemukan keseimbangan mungkin dan orientasi (sistem vestibular) kelainan
atau disfungsi saraf. Manuver "kepala uji Doll" atau oculocephalic sebagian
melibatkan memiliki pasien menggerakkan kepala dalam satu arah sementara
mata memutar dalam arah yang berlawanan. Tes ini menilai apakah bagian dari
batang otak yang terlibat dalam transmisi gerakan mata masih berfungsi.
Pengujian kalori yang digunakan pada sistem vestibular dan mengevaluasi
bagaimana mata bereaksi ketika air hangat atau air es dituangkan ke satu telinga
sekaligus. Neuroimaging pengujian dilakukan (MRI atau CT) untuk menentukan
apakah nystagmus yang diperoleh mungkin melibatkan saraf utama (saraf kranial
kedelapan) atau batang otak yang mempengaruhi jalur keseimbangan. Jika
keracunan obat diduga, tingkat darah obat dan pengujian untuk penggunaan
narkoba ilegal dapat diindikasikan.
6,8,11

2.8. PROGNOSI S
Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini
tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau
lensa kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan
nystagmus kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah
mungkin bagi beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans
menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.
Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika
kondisi ini disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau
mengganti obat yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus
tersebut dapat hilang.
6,8,11

22

BAB 3
KESI MPULAN

Nistagmus adalah suatu penyakit neurooftamologi yang berosilasi ritmik
repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang
pandangan. Gejala umum yang muncul pada nistagmus adalah pergerakan pada
mata yang involunter, penurunan ketajaman penglihatan, penglihatan yang kabur
dan tidak stabil.
Nistagmus dapat timbul akibat proses fisiologis dan patologis. Nistagmus
fisiologis terdiri dari nistagmus end-gaze`, nistagmus optokinetik, dan nistagmus
refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis terdiri dari nistagmus
kongenital dan nistagmus yang didapat. Bentuk nistagmus dapat berupa pendular,
dengan berbagai gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi
yang sama. Dapat juga berupa sentakan (jerk), dimana gerak lambat di satu arah
diikuti oleh gerak korektif cepat untuk kembali ke posisi semula. Arah nistagmus
dapat horizontal, vertikal, torsional, oblik, sirkular, atau kombinasi dari semuanya.
Penatalaksanaan nistagmus dapat dengan diberikan medikamentosa seperti
klonazepam (GABA
A
Agonist) untuk nistagmus downbeat dan bentuk vestibuler
lainnya. Memenatin atau gabapentin (GABAergic) dapat menolong pasien
nistagmus pendular yang didapat.
Terapi non medikamentosa dapat dengan menggunakan prisma, lensa
kontak. Dapat juga dengan menginjeksi toksin botulinum secara retrobulbar.
Dapat juga dengan pembedahan otot ekstra okuler, yakni dengan prosedur
Anderson-Kestenbaum.
Nistagmus tidak dapat disembuhkan pada jenis kongenital. Sedangkan pada
nistagmus yang didapat, terutama jika berakibat dari efek samping obat, selama
obat dihentikan, nistagmus dapat berkurang maupun menghilang.