Anda di halaman 1dari 33

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

TUTORIAL KLINIK

SINDROMA NEFROTIK IDIOPATIK

oleh: Ery Irawan (0708015017) Listyono Wahid R. (0808015009)

Pembimbing: dr. Fatchul Wahab, Sp.A.

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Pada Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman 2013

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas(1-3). Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu(1,2). Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T(4). Kelainan minimal,nefropati histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi

membranosa,

glomerulo-sklerosis

fokal

segmental,

glomerulonefritis membrano-proliferatif(2,5,6). Penyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit infeksi, keganasan, obat-obatan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metabolik, penyakit herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis arteri renalis, obesitas massif(1,2). Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik)(1). Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita.

BAB II DATA PASIEN

2.1 Identitas Identitas Pasien Nama Umur Jenis kelamin Anak ke Alamat : An. JM : 6 tahun : Laki-Laki : 2 dari 2 bersaudara : Desa Tanah Genting RT.04

MRS tanggal 13 Maret 2013

Identitas Orang Tua Nama Ayah : (Ayah bercerai dengan Ibu 3 tahun lalu)

Riwayat kesehatan ayah : terakhir bertemu sehat

Nama Ibu Umur Alamat Pekerjaan Pendidikan Terakhir Ibu perkawinan ke Riwayat kesehatan Ibu 2.2 Anamnesa

: Ny. I : 26 tahun : Desa Tanah Genting RT.04 : IRT : SD : II (anak dari perkawinan ke I) : Sehat

Anamnesa dilakukan pada tanggal 14 Maret 2013 pukul 10.00 WITA, di Bangsal Melati Ruang Endokrin RSUD AW. Sjahranie Samarinda. Alloanamnesa oleh Ibu kandung pasien.

Keluhan Utama Bengkak sembab seluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang Anak mulai merasakan keluhan sejak 3 bulan sebelum MRS, awalnya bengkak hanya muncul pada kelopak mata anak, lama-kelamaan bengkak juga terjadi pada tangan, kaki, kemaluan anak, dan kantung kemaluan serta seluruh wajah dan perut. Ibu menjelaskan anak mulai seperti ini karena kelelahan saat bermain. Anak memang sering mengalami keadaan bengkak seperti dan sering keluar masuk rumah sakit dengan gangguan ginjal, anak mendapatkan terapi obat minum 3 kali perhari rutin yang diambil di PKM dalam 3 tahun terakhir. Pasien saat menderita bengkak pertama kali tidak pernah menjelaskan adanya penyakit pendahulu. Saat ini anak tidak ada mengeluhkan adanya demam (-), batuk (-), pilek (-), nyeri perut (-). Tidak ada gangguan BAB, hanya saja memang belakangan anak semakin jarang dan sedikit BAK-nya, sehari bisa sampai 3 kali saja dengan jumlah sekitar 30 cc tiap BAK. Riwayat Penyakit Dahulu Umur 3 tahun dirawat di RSUD AW. Sahranie dengan gangguan ginjal. Umur 4 tahun dirawat di RS Parikesit dengan keluhan serupa. Umur 5 tahun 4 kali dirawat di RS Parikesit dengan keluhan serupa. Sebelum umur 3 tahun anak tidak pernah menderita penyakit berat dan tidak ada riwayat di rawat di RS. Sebelum bengkak berat badan anak 18 kg.

Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada keluarga dengan keluhan yang serupa

Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Berat badan lahir Panjang badan lahir Tersenyum Miring Tengkurap Duduk Gigi keluar : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa

Merangkak Berdiri Berjalan Berbicara dua suku kata Masuk TK Mauk SD Sekarang kelas

: Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : Ibu lupa : 5 tahun : 6 tahun : 1 SD

Riwayat Makan Minum anak : ASI Dihentikan Susu sapi/buatan Buah Bubur susu Tim saring Makanan padat dan lauknya : 0 bulan : 3 tahun karena anak tidak mau : anak tidak mau : lupa sejak kapan : lupa sejak kapan, 3 x 1 mangkok (100 cc) : tidak pernah langsung makanan padat : 1 tahun, 3 x 1 piring kecil (lauk,

ikan/ayam, sayur) ikut menu orang tua Riwayat Kehamilan Pemeliharaan Prenatal Periksa di Penyakit kehamilan : : di bidan praktek swasta : sehat

Obat-obatan yang sering diminum : tablet penambah darah dan obat maag (nama lupa)

Riwayat Kelahiran : Lahir di Di tolong oleh : Rumah : Bidan

Berapa bulan dalam kandungan : 9 bulan Jenis partus : spontan per vaginam

Riwayat Postnatal : Pemeliharaan postnatal Periksa di : rutin : Puskesmas dan bidan

Jadwal Imunisasi Imunisasi BCG Polio Campak DPT Hepatitis B Usia saat imunisasi I 1 bulan 1 bulan 9 bulan 2 bulan 0 bulan II //////////// 2 bulan //////////// 3 bulan 2 bulan III //////////// 3 bulan //////////// 4 bulan 3 bulan IV //////////// 4 bulan //////////// //////////// 4 bulan Booster I //////////// //////////// Booster II //////////// //////////// -

2.3 Pemeriksaan Fisik Dilakukan pada tanggal 14 Maret 2013 pukul 10.00 WITA

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Kesadaran Tanda Vital Nadi RR Suhu (axila) Tekanan darah : E4V5M6 : : 130 x/menit : 24 x/menit : 37o C : 150/90 mmHg : (dalam keadaan edem anasarka)

Antropometri -

Berat Badan : 28 kg Tinggi Badan : 106 cm Lingkar Kepala : 53 cm Status Gizi : Z-score sulit dievaluasi

TB/U :

Berat badan ideal BB/TB : 17,2 kg Berat badan ideal BB/U : 22 kg Berat badan pengakuan ibu sebelum bengkak : 18 kg Berat badan menurut Brehman untuk anak umur 6-12 tahun ( ( ) ) ( )

Kepala/leher Rambut Mata Telinga Hidung Mulut : Warna hitam, tipis, tidak mudah dicabut : Konjungtiva anemis (sde), sklera ikterik (sde), mata sembab (+/+) : sekret (-), darah (-) : Sekret hidung (-), pernafasan cuping hidung (-) : Mukosa bibir normal, sianosis (-), lidah bersih, faring hiperemis (-), pembesaran tonsil (-) Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-)

Thorax Inspeksi : bentuk dada normal, tampak simetris, costa tidak terlihat, retraksi (-),Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi Perkusi

: pergerakan simetris, Ictus cordis tidak teraba : Sonor batas jantung kiri = ICS V MCL Sinistra batas jantung kanan = ICS IV PSL Dextra

Auskultasi

: Thorax Jantung

: Vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-) : S1 S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi : Cembung : Soefl, nyeri tekan (-), organomegali (sde), turgor kulit (baik), fluid wave (+) Perkusi : Shifting dullnes

Auskultasi : Bising usus (+) kesan meningkat Genitalia Preputium edem, skrotum edem, nyeri tekan (-). Ekstremitas Akral hangat, pucat (-/-), edema (+).

Status Neurologis Kesadaran Tanda meningeal : E4V5M6 : Kaku kuduk (-), Kernig, Brudzinski I, Brudzinski II (tidak diperiksa) Refleks Fisiologis : Reflex biceps (+/+), triceps (+/+) Refleks patella (+/+), achiles (+/+) Refleks patologis : Babinsky (-/-), Chaddock (-/-), Openheim (-/-), Tromer(-), Hoffman (-)

2.4 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium: WBC : 27.300 GDS : 79 mg/dl Natrium : 139 mmol/L Kalium : 4,1 mmol/L Chlorida : 115 mmol/L Ur 61,9 Cr 1,3 Protein urin +3 Radiologi HGB : 7,1 g/dl HCT : 22,7 % PLT : 790.000

Interpretasi: Thorax Rontgen : Kesan efusi pleura dextra.

Terdapat gambaran cairan/perselubungan semi-opaque dari apex hingga basal paru lateral dextra, serta sudut costophrenicus yang tumpul.

2.5 Lembar Follow Up


Tanggal
14/3/2013 Kamis Rawat HI Lab: Leu 27.300 Hb 7,1 Hct 22,7 Plt 790.000 GDS 79 Na 139 K 4,1 Cl 115 Ur 61,9 Cr 1,3 Protein urin +3

S
Bengkak seluruh tubuh, anak susah melihat, perut kembung. Demam (-), batuk, pilek (-) BAB (-), BAK (+)

O
CM TTV : Nadi 130 x/i RR 24 x/i Temp 37oC (axila) TD 150/90 mmHg BB: 28 Kg UT 60 cc/14 jam anemis (sde) ikterik (sde) mata sembab (+/+), rhonki (-/-) wheezing (-/-) retraksi (-/-) S1S2 tunggal reguler Abdomen cembung Fluid wave (+) BU (+) normal Edem skrotum (+) Edem ekstremitas (+)

A
Edem anasarka e.c. susp. Sindrom Nefrotik + Anemia

P
IVFD D5 NS 1000 cc/24 jam (15 tpm) Prednison tab 3-3-3 Inj. Ceftriaxon 3 x 900 mg /IV Inj. Furosemid 3 x 20 mg /IV Cek UL/hari

15/3/2013 Jumat Rawat H II

Bengkak seluruh tubuh, anak susah melihat, perut kembung Nyeri perut (+) Sesak (-) Demam (+), batuk, pilek (-) BAB (+) 1x sedikit, padat, BAK (+)

16/3/2013

Bengkak seluruh

CM TTV : Nadi 120 x/i RR 22 x/i Temp 36,8oC (axila) TD 120/80 mmHg BB: 27,8 Kg UT 100 cc/14 jam + ngompol 2x anemis (sde) ikterik (sde) mata sembab (+/+), rhonki (-/-) wheezing (-/-) retraksi (-/-) S1S2 tunggal reguler Abdomen cembung Fluid wave (+) BU (+) normal Edem skrotum (-) Ekstremitas (+) CM

Edem anasarka e.c. susp. Sindrom Nefrotik + Anemia

IVFD D5 NS 1000 cc/24 jam (15 tpm) Prednison tab 3-3-3 Inj. Ceftriaxon 3 x 900 mg /IV Inj. Furosemid 3 x 20 mg /IV Paracetamol syrup 3xcth II (prn demam) Inj. Ranitidin 2x amp/ IV Cek UL/hari Cek Kolestrol darah Cek Kadar Albumin

Sindrom

IVFD D5 NS 1000

10

Sabtu Rawat H III Lab: Leu 29.300 Hb 7,1 Hct 22,1 Plt 857.000 Na 138 K 3,9 Cl 113 Ur 70,5 Cr 1,4 Protein urin +3 Albumin 1,3 g/dl Kholesterol 733 mg/dl

tubuh, anak mulai bisa melihat, perut kembung. Nyeri perut (+) Sesak (-) Demam (-), batuk, pilek (-) BAB (-), BAK (+) Nyeri kaki kiri post aff infus

TTV : Nadi 96 x/i RR 24 x/i Temp 36,4oC (axila) TD 130/80 mmHg BB: 27,5 Kg (duduk) UT 700 cc/14 jam anemis (sde) ikterik (sde) mata sembab (+/+)<, rhonki (-/-) wheezing (-/-) retraksi (-/-) S1S2 tunggal reguler Abdomen cembung Fluid wave (+) BU (+) normal Edem skrotum (-) Ekstremitas (+)

Nefrotik + Anemia

cc/24 jam (15 tpm) Prednison tab 3-3-3 Inj. Ceftriaxon 3 x 900 mg /IV Inj. Furosemid 3 x 20 mg /IV Paracetamol syrup 3xcth II (prn demam) Inj. Ranitidin 2x amp/ IV Cek UL/hari Tranfusi PRC 2 x 230 cc (selang 8 jam), pre: Inj. Furosemid 23 mg/IV, post: Inj.Ca Glukonas 2,3 cc Tranfusi Albumin 20% 250 cc (100 cc H.I, 100cc H.II, 50cc H.III)

2.6 Diagnosis Kerja Diagnosis Kerja Diagnosis Komplikasi Diagnosis Lain 2.7 Penatalaksanaan IVFD D5 NS 1000 cc/24 jam (15 tpm) Prednison tab 5 mg 3-3-3 Inj. Ceftriaxon 3 x 900 mg /IV Inj. Furosemid 3 x 20 mg /IV Paracetamol syrup 3 x 2 cth (prn demam) Inj. Ranitidin 2x amp/ IV o Cek UL/hari o Cek Kolestrol darah : Edem Anasarka e.c. Sindrom Nefrotik Idiopatik :: Anemia

Pemeriksaan :

o Cek Kadar Albumin o Tampung urin per 24 jam


2.8 Prognosis Dubia ad bonam

11

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

SINDROMA NEFROTIK 3.1. Definisi Sindrom nefrotik, adalah penyakit atau sindrom yang mengenai gromerulus yang ditandai proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema dengan atau tanpa disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia.2,3,6 Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan protenuria sebesar + 2 pada uji DIPSTICK atau protein > 40mg/m2/jam atau > 2g/hr sedangkan yang dimaksudkan sebagai hipoalbumin adalah apabila didapatkan albumin dalam darah < 2,5 g/dl.3 Pada sindrom nefrotik primer, penyakit ini terbatas pada ginjal sedangkan sindrom nefrotik sekunder terjadi selama perjalanan penyakit sistemik.

3.2. Epidemiologi Kebanyakan (90%) anak yang menderita sindrom nefrotik, merupakan sindrom nefrotik idiopatik yang terdiri dari tiga tipe secara histologis yaitu lesi minimal ditemukan pada sekitar 85%, proliferasi mesangium (glomerulonephritis proliferatif) pada 5%, dan sklerosis setempat (glomerulosklerosis fokal segmental) 10%. Pada 10% anak sindroma nefrotik yang lain biasanya diperantai oleh glomerulonefritis, dan tersering adalah tipe membranosa dan membranoproliferatif.1

3.3. Klasifikasi sindrom nefrotik Berdasarkan etiologi 1. Sindrom Nefrotik Primer i. Sindrom Nefrotik Bawaan Sindrom nefrotik yang diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal2 ii. Sindrom Nefrotik Idiopatik

12

Sindrom nefrotik yang tidak diketahui penyebab terjadinya gangguan pada glomerulus sehingga menunjukkan manifestasi yang sama dengan sindrom nefrotik. 2. Sindrom Nefrotik Sekunder6 Sindrom nefrotik bisa sekunder dari penyakit infeksi, keganasan, penyakit sistemik, penyakit autoimun, penyakit metabolik, toksisitas dan alergi.

Berdasarkan histopatologi Berdasarkan histopatologi, sindrom nefrotik terbagi atas perubahan minimal dan perubahan non minimal.

Berdasarkan respons terhadap pengobatan steroid Sindrom nefrotik bisa berespons terhadap pengobatan steroid dan bisa juga tidak. Oleh yang demikian, sindroma nefrotik bisa dibagi menjadi sindrom nefrotik yang berespons terhadap steroid dan sindrom nefrotik yang tidak berespons terhadap steroid.

3.4. Etiologi sindrom nefrotik Sindrom nefrotik primer pada anak umumnya idopatik dan diduga ada hubungan dengan genetik, imunologi dan alergi.3 Sindroma nefrotik pada anakanak juga diduga adalah sindrom nefrotik dengan perubahan minimal, sindrom nefrotik kongenital, sindrom nefrotik dengan proliferasi mesangial difus, glomerulosklerosis fokal dan segmental, glomerulonefritis membranoproliferatif, dan glomerulonefritis kresentrik.4 Sindroma nefrotik sekunder dapat pula disebabkan oleh 2,3,6: i. Penyakit infeksi: - HIV - Hepatitis virus B dan C - Sifilis - Malaria - Skistosoma

13

- Tuberkulosis - Lepra - Post Streptokok ii. Penyakit keganasan: - Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, - Limfoma Hodgkin - Mieloma multipel - Karsinoma ginjal iii. Penyakit sistemik dan penyakit immune mediated : Lupus Eritematosus Sistemik* Henoch Scholein Purpura* Sindrom Vaskulitis Trombosis vena renalis Artritis Reumatoid MCTD (mixed connective tissue disease) Poliartritis Sarcoid Dematitis Hepertiformis

iv. Penyakit keturunan dan metabolic Mellitus Diabetes Amilodoisis Sindrom Alport Myxedema Pre-eklamsia

v. Akibat toksin dan alergi Keracunan logam berat (Au, Hg) Keracuan probenicid, trimetadion, paradion atau penisilamin Gigitan serangga dan bisa ular

* Sindrom nefrotik sekuder pada anak sering sekunder dari vaskulitis seperti Lupus Eritematosus Sistemik, Henoch Scholein

14

Purpura, Limfoma Maligna seperti penyakit Hodgkin, malaria kuatarna, infeksi virus hepatitis B atau infeksi HIV .3,4

3.5. Patofisiologi Sindroma Nefrotik Kelainan patogenetik yang mendasari sindroma nefrotik adalah proteinuria yang berakibat daripada kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus akibat dari kerusakan glomerulus.1,6 Dalam keadaan normal membran basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran protein. Mekanisme penghalang pertama berdasarkan ukuran molekul (size barrier) dan yang kedua berdasarkan muatan listrik (charge barrier). Pada sindroma nefrotik, kedua mekanisme penghalang tersebut ikut terganggu. Selain itu, konfigurasi molekul protein juga menentukan lolos tidaknya protein melalui MBG. 6 Secara ringkasnya tiga macam mekanisme yang mendasari proteinuria adalah ; (1) hilangnya muatan polianion pada dinding kapiler glomerulus ; (2) perubahan pori-pori dinding kapiler glomerulus ; dan (3) perubahan hemodinamik yang mengatur aliran kapiler.3 Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non selektif berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar terdiri dari molekul protein yang keluar melalui urin. Proteinuria selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin sedangkan non-selektif apabila protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.6 Selektivitas proteinuria ditemukan oleh keutuhan struktur MBG. Pada sindroma nefrotik yang disebabkan oleh glomerulonefritis lesi minimal ditemukan proteinuria selektif. Pemeriksaan mikroskop electron dari glomerulonefritis lesi minimal memperlihatkan fusi dari foot pocessus sel epitel visceral glomerulus dan terlepasnya sel dari struktur MBG. Berkurangnya kandungan heparin sulfat proteoglikan pada glomerulonefritis lesi minimal menyababkan muatan negative MBG menurun dan albumin dapat lolos ke dalam urin.6 Pada sindroma nefrotik yang disebabkan oleh glomerulosklerosis fokal segmental, peningkatan permeabilitas MBG disebabkan oleh suatu faktor yang

15

ikut dalam sirkulasi. Faktor tersebut menyebabkan sel epitel visceral glomerulus terlepas dari MBG sehingga permeabilitasnya meningkat. 6 Dan pada sindroma nefrotik yang disebabkan oleh glomerulonefritis membranosa, kerusakan struktur MBG terjadi akibat endapan komplek imun di sub-epitel. Komplek C5b-9 yang terbentuk pada glomerulonefritis membranosa akan meningkatkan permeabilitas MBG, walaupun mekanisme yang pasti belum diketahui.6 Umumnya edema muncul bila kadar albumin serum turun di bawah 2,5 g/dl (25 g/L). Mekanisme pembentukan edema pada sindroma nefrotik tidak dimengerti sepenuhnya.1 Edema pada sindroma nefrotik dapat diterangkan dengan teori underfill dan overfill.6 Teori underfill menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada sindroma nefrotik.6

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskuler ke ruang intertisial. Penurunan volume intravaskuler menurunkan tekanan perfusi ginjal sehingga mengaktifkan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang meransang reabsorbsi natrium di tubulus distal. Akibat dari penurunan volume intravaskuler (hipovolemia), ginjal melakukan kompensasi yaitu meningkatkan retensi natrium dan air dengan meransang pelepasan hormon antidiuretik yang mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma berkurang, natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang interstisial sehingga edema dapat memperberat edema yang muncul.1 Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium sebagai defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraseluler meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah terjadinya retensi natrium dan edema. Kedua mekanisme tersebut ditemukan secara bersamaan pada pasien sindroma nefrotik. Faktor seperti asupan natrium, efek diuretik atau terapi steroid, derajat gangguan fungsi ginjal, jenis lesi glomerulus, dan keterkaitan dengan penyakit jantung atau hati akan menentukan mekanisme mana yang lebih berperan.6 Adanya factor-faktor lain yang juga memainkan peran pada pembentukan edema dapat ditunjukan melalui observasi

16

bahwa beberapa penderita sindroma nefrotik mempunyai volume intravaskuler yang normal atau menurun. Pada status sindroma nefrotik, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum meningkat. Kadar kolesterol umumnya meningkat sedangkan trigliserid bervariasi dari normal hingga sedikit meninggi. Sekurang-kurangnya ada dua faktor yang memberikan sebagian penjelasan; (1) hipoproteinemia meransang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein; dan (2) katabolisme lemak menurun, karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, yaitu sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.1 Peningkatan kadar kolesterol secara umumnya disebabkan oleh

meningkatnya LDL karena LDL adalah lipoprotein utama yang mengangkut kolesterol. Kadar trigliserid yang tinggi pula dikaitkan dengan peningkatan IDL dan lipoprotein (Lp)a, sedangkan HDL (high density lipoprotein) pada sindroma nefrotik cenderung normal atau rendah. Mekanisme hiperlipidemia pada sindroma nefrotik dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme. Semula diduga hiperlipidmia merupakan hasil stimulasi non-spesifik terhadap sintesis protein oleh hati. Oleh karena sintesis protein tidak berkolerasi dengan hiperlipidemia disimpulkan bahwa hiperlipidemia

tidaklansung diakibatkan oleh hipoalbuminemia. Hiperlipidemia dapat ditemukan pada sindroma nefrotik dengan kadar albumin mendekati normal dan sebaliknya pada pasien dengan hipoalbuminemia kadar kolesterol dapat normal. Tingginya kadar VLDL pada sindroma nefrotik disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme. Peningkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan IDL menjadi LDL menyebabkan kadar VLDL tinggi pasa sindroma nefrotik. Menurunnya aktivitas enzim LPL (lipoprotein lipase) diduga merupakan penyebab berkurangnya katabolisme VLDL pada sindroma nefrotik. Peningkatan sintesis lipoprotein hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau viskositas yang menurun.penurunan kadar HDL pada sindroma nefrotik diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (lechitin cholesterol acyltransferase) yang berfungsi katalisasi pembentukan HDL. Enzim ini juga berperan

17

mengangkut kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas enzim tesebut diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada sindroma nefrotik. Lipiduria sering ditemukan pada sindroma nefrotik dan ditandai dengan akumulasi lipid pada debris sel dan cast seperti badan lemak berbentuk oval (oval fat bodies) dan fatty cast. Lipiduria lebih dikaitkan dengan proteinuria daripada dengan hiperlipidemia. Proteinuri Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular)(1). Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin(2). Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus(9). Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier (suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barrier(3). Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya size selectivity(10). Hipoalbuminemi Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal(2). Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun(1,10). Hiperlipidemi Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah)(1,2).

18

Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik(1,3,10). Lipiduri Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel(1). Edema Dahulu diduga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemi dan retensi natrium (teori underfill)(1,3). Hipovolemi

menyebabkan peningkatan renin, aldosteron, hormon antidiuretik dan katekolamin plasma serta penurunan atrial natriuretic peptide (ANP)(11). Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume plasma, meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air yang menyebabkan edema berkurang(12). Peneliti lain mengemukakan teori overfill. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP(3). Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini, misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis(12). Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX, XI)(2,3,10,13,14). Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus(2,3,7) Pada SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis(2).

19

3.6. Patologi sindoma nefrotik idiopatik Sindroma nefrotik idiopatik terjadi pada tiga pola morfologi. 1. Pada lesi minimal (85%) Pada lesi minimal, glomerulus tanpak normal pada sel mesangium dan matriks. Temuan-temuan mikroskopi imunofluoresens khas negatif. Mikroskopi electron menampakka retraksi tonjolan kaki sel epitel. Lebih dari 90% anak dengan penyakit lesi minimal berespons terhadap terapi kortikosteroid. 2. Pada proliferatif mesangium (5%) Pada proliferatif mesangium ditandai dengan peningkatan difus sel mesangium dan matiks. Dengan imunofloresensi, frekuensi endapan mesangium yang mengandung IgM dan C3 tidak berbeda dengan frekuensi yang diamati pada penyakit lesi minimal. Sekitar 50-60% penderita lesi histologis ini akan berespons terhadap terapi kortikosteroid. 3. Pada lesi sclerosis setempat (10%) Pada sebagian besar penderita dengan lesi sclerosis setempat tampak normal atau menunjukan proliferasi mesangium. Yang lain, terutama

glomerulus yang dekat dengan medulla (jukstamedulare), menunjukan jaringan parut segmental pada satu atau lebih lobulus. Penyakitnya seringkali progresif, akhirya melibatkan semua glomerulus, dan

menyebabkan gagal ginjal stadium akhir pada kebanyakan penderita. Sekitar 20% penderita demikian berespons terhadap prednisone atau terapi sitostatik ataupun keduanya.penyakit ini dapat berulang pada ginjal yang ditransplantasikan.

3.7. Manifestasi Klinik Sindroma Nefrotik Idiopatik Sindroma nefrotik idiopatik lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada pada wanita (2:1) dan paling lazim muncul antara usia 2 dan 6 tahun. Sindrom terdini telah dilaporkan pada setengah tahun terakhir pada usia satu tahun terakhir dari usia satu tahun dan lazim pada orang dewasa. Episode awal dan kekambuhan berikutnya dapat terjadi pasca infeksi virus saluran pernapasan yang nyata seperti

20

virus influenza. Juga kadang dimulai dengan episode awal lain seperti bengkak periorbital dan oliguria.1,2 Penyakit ini biasanya muncul sebagai edema, yang pada mulanya ditemukan disekitar mata dan pada tungkai bawah, di mana edemanya bersifat pitting. Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan berat badan, timbul asites dan/atau efusi pleura, penurunan curah urin. Edemanya berkumpul pada tempat-tempat tergantung dan dari hari ke hari dapat berpindah dari muka dan punggung ke perut, perineum dan kaki. Anoreksia, nyeri perut dan diare lazim terjadi sedangkan hipertensi sebaliknya.1 dalam beberapa hari,edema semakin jelas dan menjadi anasarka. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok. Bila edema berat, dapat timbul dispnu akibat efusi pleura.2

3.8. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah seperti pemeriksaan urin yang meliputi pemeriksaan protein kualitatif/kuantitatif, kreatinin dan uji selektivitas protein (PST) untuk menunjang bentuk lesi. Selain pemeriksaan urin diperlukan juga pemeriksaan darah yang meliputi albumin darah, protein total dan kolesterol.3 Dari pemeriksaan penunjang ini didapatkan proteinuria yang masif dan ditemukan pada sediment urin nilai yang normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (misalnya sclerosis glomerulus fokal). Albumin plasma rendah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin.2 3.9. Kriteria diagnosis 1,2,3 1. Edema 2. Proteinuria massif Urin : BANG atau DIPSTIX + 3 atau + 4 (kualitatif) Protein > 40 mg/m3/jam, atau > 2 g/hr (kuantitatif) Rasio protein : Kreatinin > 2,5 (Penilaian fungsi ginjal bisa normal atau menurun. Keratin clearance ini bisa turun karenaterjadi

21

penurunan perfusi ginjal akibat penyusutan volume intravaskuler dan akan kembali ke normal bila volume intravascular membaik) Sediment urin biasanya normal Bila terjadi hematuria mikroskopik (>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (misalnya : sclerosis glomerulus fokal) 3. Hipoalbuminemia Albumin darah < 2 g/dl (20 g/L) 4. Dengan atau tanpa hiperlipidemia/hiperkolesterolemia 5. IgM dapat meningkat sedangkan IgG turun 6. Komplimen serum normal dan tidak ada krioglobulin 7. Kadar kalsium serum total menurun (karena penurunan fraksi terikat albumin) 8. Kadar C3 normal

Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium berupa proteinuri masif (> 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh/hari), hipoalbuminemi (<3 g/dl), edema, hiperlipidemi, lipiduri dan hiperkoagulabilitas.2,11 Pemeriksaan tambahan seperti venografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis vena yang dapat terjadi akibat

hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal(2,11). 3.10. Penatalaksanaan1 Pada episode pertama nefrosis, anak dapat dirawat-inap di rumah sakit untuk tujuan diagnostic, pendidikan dan teraputik. Pengecualian ini bisa terjadi pada anak dengan klinis yang baik, tidak hipovolemik dan tinggal tidak jauh dari rumah sakit. Pasien anak ini bisa datur untuk pemeriksaan rutin ke rumah sakit, dengan syarat orangtua pasien sudah dididik bagaimana untuk mengenal pasti gejala dari komplikasi sindroma nefrotik seperti infeksi dan hipovolemi. Pasien tidak dipaksakan untuk tirah baring dan dibebaskan untuk beraktivitas. Bila

22

timbul edema, masukan natrium dikurangi dengan memulai diet tidak ditambah garam. Batasan asupan natrium sampai 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan sedangkan diet protein tidak perlu dirubah.7 Apabila dirawat jalan, ibunya dinasehati unuk memasak tanpa garam, menyembunyikan garam meja, dan menghindari menyajikan makanan yang jelas-jelas bergaram. Pembatasan garam dihentikan bila edemanya membaik. Jika edemanya tidak berat, masukan cairan tidak dibatasi namun tidak perlu didorong. Anaknya dapat masuk sekolah dan berpartisipasi dalam aktivitas sekolah seperti yang dapat ditoleransi. Bila edema tidak berkurang dengan perbatasan garam, dapat digunakan diuretik biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan.2 Bila edema refrakter atau edema ringan sampai sedang dapat dikelola di rumah dengan klorotiazid 1040 mg/kg/24 jam dalam dua dosis terbagi. Selama pengobatan diuretik perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkolosis metabolic, atau kehilangan cairan intravasklar berat.2 Bila terjadi hipokalemia, dapat ditambahkan kalium klorida atau spironolakton (3-5 mg/kg/24 jam dibagi menjadi empat dosis). Jika edema menjadi berat, mengakibatkan kegawatan pernapasan yaitu sesak akibat efusi pleura yang massif dan asites atau pada edema skrotum/labia yang berat, atau dengan gejala hipotensi postural (sakit perut,mual dam muntah) anak harus dirawat inap di rumah sakit. Perbatasan natrium harus diteruskan, tetapi pengurangan masukan yang lebih lanjut jarang efektif dalam mengendalikan edema. Skrotum yang membengkak dinaikan dengan bantal untuk meningkatkan pengeluaran cairan dengan gravitasi. Di masa lampau, edema yang berat diobati dengan pemberian albumin intravena dan pada beberapa penderita disertai dengan pemberian furosemid intravena. Albumin diberikan adalah dengan dosis human albumin 25% : 0,5 -1 g/kgBB/i.v dalam 2-4 jam, diikuti pemberian furosemid 1-2 mg/kgBB/i.v dapat diulang tiap 4-6 jam bila diperlukan. Tetapi sekarang terapi tipe ini telah diganti dengan pemberian furosemid oral (1-2 mg/kg setiap 4 jam) bersama dengan metolazon (0,2 0,4 mg/kg/24 jam dalam dua dosis terbagi) ; metolazon dapat bekerja pada tubulus proksimal dan distal. Bila menggunakan kombinasi yang kuat ini, kadar elektrolit dan fungsi ginjal harus dimonitor secara

23

ketat. Pada beberapa keadaan edema berat, pemberian albumin manusia 25% (1 g/kg/ 24jam) intravena mungkin diperlukan, tetapi efeknya biasanya sementara dan harus dihindari terjadinya kelebihan beban volume dengan hipertensi dan gagal jantung. Setelah diagnosisnya diperkuat dengan pemeriksaan laboratorium yang tepat, patofisiologi dan pengobatan nefrosis ditinjau lagi bersama-sama dengan keluarganya untuk meningkatkan pengertian mereka tentang penyakit anaknya. Rennin kemudian diinduksi dengan pemberian prednisone, dengan dosis 60mg/m2/24 jam (maksimum dosis 60 mg setiap hari), dibagi menjadi tiga atau dapat dosis selama sehari. Berdasarkan ISKDC (international Study of Kidney Disease in Children), terapi prednisone / prednisolon diberikan pada dua tahap. Pada tahap pertama prednisone / prednisolon diberikan dalam dosis 60mg/m2 permukaan tubuh/ 24 jam atau 2 mg/kgBB dalam 3-4 dosis, diteruskan selama 4 minggu (28 hari) dengan maksimal 80 mg/24 jam. Pada tahap kedua, prednisone / prednisolon diberikan dengan dosis 40 mg/m2 permukaan tubuh / 24 jam atau 1,5 mg/kgBB/24 jam dengan cara alternate (selalang sehari) dosis tunggal setelah makan pagi, diteruskan selama 4 minggu (28 hari). Waktu yang dibutuhkan untuk berespons terhadap prednison rata-rata sekitar 2 minggu, responsnya ditetapkan pada saat urin menjadi bebas protein. Bila relaps prednisone / prednisolon dapat diberikan dengan dosis 60mg/m2/24 jam (2mg/kgBB/24 jam) dibagi dalam 3-4 dosis sampai 3 hari berturut-turut dan selanjutnya menggunaka tahap kedua yang disebutkan sebelum ini.3 Jika anak berlanjut menderita proteinuria (2+ atau lebih) setelah satu bulan mendapatkan prednisone dosis-terbagi yang terus menerus setiap hari, nefrosis demikian disebut resisten steroid atau terjadinya relaps yang sering, maka biopsy ginjal terindikasi untuk menetukan penyebab penyakitnya yang tepat.1,2 Bila ada kekambuhan berulang dan terutama jika anak menderita toksisitas kortikosteroid berat (tampak cushingoid, hipertensi, gagal tumbuh dan perubahan sikap), kemudian harus dipikirkan terapi siklofosfamid. Siklofosfamid terbukti memperpanjang lagi remisi dan mencegah kekambuhan pada anak yang sindrom nefrotiknya sering kambuh. Kemungkinan efek samping obat (leukopenia, infeksi

24

varisela tersebar, sistitis hemoragika, alopesia, sterilitas) harus dipantau pada keluarga. Dosis siklofosfamid adalah 3 mg/kg/24 jam sebagai dosis tunggal selama total pemberian 12 minggu. Terapi prednisone selang sehari sering diteruskan selama pemberian siklofosfamid.selama terapi dengan siklofosfamid, leukosit harus dimonitor setiap minggu dan obatnya dihentikan jika jumlah leukosit menurun di bawah 5.000/uL. Penderita yang resisten-steroid berespons terhadap perpanjangan pemberian siklofosfamid (3-6 bulan), bolus metal prednisolon, atau siklosporin. Transplantasi ginjal terindikasi untuk gagal ginjal stadium akhir karena glomerulosklerosis setempat dan segmental resisten-steroid. Sindroma nefrotik berulang terjadi pada 15-55% penderita. Absorbsi proein plasma pada kolom protein basis-A dapat menurunkan proteinuria pada penderita-penderita ini. Absorbsi protein memindahkan suatu fraksi (BM <100.000), yang menaikan premeabilitas protein ginjal. 3.11. Komplikasi1 Infeksi adalah komplikasi nefrosis utama, komplikasi ini akibat dari meningkatnya kerentanan terhadap infeksi bakteri selama kambuh. Penjelasan yang diusulkan meliputi penurunan kadar immunoglobulin, cairan edema yang berperan sebagai media biakan, defisiensi protein, penurunan aktivitas bakterisid leukosit, terapi imunosupresif, penurunan perfusi limpa karena hipovolemia, kehilangan faktor komplemen (faktor properdin B) dalam urin yang

mengopsonisasi bacteria tertentu. Belum jelas mengapa peritonitis spontan merupakan tipe infeksi yang paling sering; sepsis pneumonia, selulitis, dan infeksi saluran kencing juga dapat ditemukan. Organisme penyebab peritonitis yang paling lazim adalah streptococcus pneumoniae; bakteri gram-negatif juga ditemukan. Demam dan temuan-temuan fisik mungkin minimal bila ada terapi kortikosteroid. Oleh karenanya yang tinggi, pemeriksaan segera (termasuk biakan darah dan cairan peritonium), dan memulai terapi awal yang mencakuo organisme grm-positif maupun gram-negatif adalah penting untuk mencegah terjadinya

25

penyakit yang mengancam jiwa. Bila dalam perbaikan, semua penderita yang sedang menderita nefrosis harus mendapat vaksin pneumokokus polivalen. Komplikasi lain dapat meliputi kenaikan kecenderungan terjadi trombosis arteri dan vena (setidaknya-tidaknya sebagian karena kenaikan kadar faktor koagulasi tertentu dan inhibitor fibrinolisis plasma, penurunan kadar anti-trombin III plasma, dan kenaikan agregrasi trombosit); defisiensi faktor koagulasi IX, XI, dan XII; dan penurunan kadar vitamin D serum. Hiperkoagulabilitas selanjutnya bisa menyebabkan thromboemboli, syok, dan gagal ginjal akut. 3.12. Prognosis 2 Sebagian besar anak dengan nefrosis yang berespons terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua. Yang penting adalah, menunjukan pada keluarganya bahwa anak tersebut tidak akan menderita sisa disfungsi ginjal, bahwa penyakitnya biasanya tidak heriditer, dan bahwa anak akan tetap fertile (bila tidak ada terapi siklosfosfamid atau klorambusil). Untuk memperkecil efek psikologis nefrosis, ditekankan bahwa selama masa remisi anak tersebut normal serta tidak perlu perbatasan diet dan aktivitas. Pada anak yang sedang berada dalam masa remisi, pemeriksaan protein urin biasanya tidak diperlukan.

26

BAB III PEMBAHASAN

4.1 Anamnesis Fakta Anak berjenis kelamin laki-laki Umur 6 tahun Tidak ada penyebab pasti yang memulai edem sejak awal Awalnya keluhan dirasakan 3 bulan lalu diawali dengan bengkak pada kedua kelopak mata Pasien mengeluhkan nyeri perut yang hilang timbul Teori Sindroma nefrotik idiopatik lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada pada wanita (2:1) Paling lazim muncul antara usia 2 dan 6 tahun Tidak ada penyebab pasti yang memulai edem sejak awal Penyakit ini biasanya muncul sebagai edema, yang pada mulanya ditemukan disekitar mata dan pada tungkai bawah, di mana edemanya bersifat pitting Anoreksia, nyeri perut dan diare lazim terjadi sedangkan hipertensi sebaliknya

4.2 Pemeriksaan Fisik Fakta Saat ini edem di seluruh tubuh BB awal 18 kg menjadi 28 kg Asites (+), kencing jarang dan sedikit Edem pada preputium dan skrotum Tidak ditemukan tanda tanda syok Tidak ditemukan adanya Teori Edema menjadi menyeluruh Kenaikan berat badan Timbul asites dan/atau efusi pleura, penurunan curah urin Edem genitalia Dapat terjadi syok Bila edema berat, dapat timbul dispneu akibat efusi pleura

27

dispneu

4.3 Diagnosis Fakta Edem anasarka, seluruh tubuh Protein urin +3 Albumin 1,3 g/dl Kholesterol 733 mg/dl Teori Edema Proteinuria massif Urin : BANG atau DIPSTIX + 3 atau + 4 (kualitatif) Protein > 40 mg/m3/jam, atau > 2 g/hr (kuantitatif) Hipoalbuminemia Albumin darah < 2 g/dl (20 g/L) Dengan atau tanpa hiperlipidemia /hiperkolesterolemia

4.4 Pemeriksaan penunjang Fakta Urin lengkap Darah lengkap Kadar albumin dan kholesterol Ureum, kreatinin Teori Urinalisis dan biakan urin bila perlu Protein urin kuantitatif, berupa urin 24 jam atau rasio protein / kreatinin pada urin pertama pagi hari Darah lain: Darah tepi lengkap Kadar albumin dan kolesterol plasma Kadar ureum, creatinin C3 bila curiga SLE

Indikasi biopsi ginjal:

28

SN denga hematuria nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum meninggi, atau kadar komplemen serum menurun

SN resisten steroid SN dependen teroid

4.5 Penatalaksanaan Fakta IVFD D5 NS 1000 cc/24 jam (15 tpm) Prednison tab 3-3-3 Inj. Ceftriaxon 3 x 900 mg /IV Inj. Furosemid 3 x 20 mg /IV Paracetamol syrup 3xcth II (prn demam) Inj. Ranitidin 2x amp/ IV Cek UL/hari Teori Diet protein normal, 1,5-2 g/kgBB/hari, diet rendah garam 1-2 g/hari (selama anak edem) Diuretik: Furosemid 1-3 mg/ kgBB/hari, bila perlu dikombinasikan dengan Spironolakton 2-4 mg/kgBB/hari Infus albumin 1 g/kgBB dalam 2-4 jam jika terjadi hipoalbuminemia berat (< 1 gr/dl), bila tidak mampu diganti tranfusi plasma 20 ml/kgBB/hari diberikan pelan 10 tpm Terapi inisial / prednison dosis penuh selama 4 minggu, 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80mg/hari) dalam dosis terbagi Jika hipovolemia (ESO diuretik) NaCl fisiologis cepat 15-20 ml/kgBB dalam 30 menit, disusul albumin 1 g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB Jika hipertensi dapat diberikan ACEI

Tranfusi PRC 2 x 230 cc


(selang 8 jam), pre: Inj. Furosemid 23 mg/IV, post: Inj.Ca Glukonas 2,3 cc Tranfusi Albumin 20% 250 cc (100 cc H.I, 100cc H.II, 50cc H.III)

29

(kaptopril 0,3 mg/kgBB/ 3x sehari, lisinopril 0,1 mg/kgBB dosis tunggal) atau ARB (losartan 0,75 mg/kgBB dosis tunggal) Pengobatan simtomatik lainnya, jika ada infeksi.

4.6 Prognosis Fakta Dubia ad bonam Teori Sebagian besar anak dengan nefrosis sindrom yang berespons terhadap steroid akan mengalami kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya menyembuh sendiri secara spontan menjelang usia akhir dekade kedua. Selama 20 tahun: 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, pada glomerulosklerosis 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun.

30

BAB 1V KESIMPULAN

4.1 Kesimpulan Anak laki-laki umur 6 tahun dirawat inap di bangsal Melati RSUD A.W. Sjahranie, didignosa dengan Edema anasarka at causa Sindrom Nefrotik Idiopatik dengan Anemia. Gejala klinis serta pemeriksaan penunjang yang dilakukan sesuai dengan diagnosa akhir anak, maka tatalaksana disesuaikan dengan diagnosa tersebut. Prognosis anak ini dubia ad bonam.

4.2 Saran Adapun saran kami setelah membahas kasus ini: Diet anak dengan sindrom nefrotik idiopatik belum benar-benar diperhatikan, anak masih mendapatkan diet yang sama dengan anak-anak dengan penyakit lainnya. Mengingat sindrom nefrotik memerlukan tatalaksana jangka panjang, maka orang tua harus diberikan edukasi dan konseling yang baik, serta memiliki catatan sendiri mengenai perjalanan dan pengobatan penyakit anaknya.

31

DAFTAR PUSTAKA

1. Bergstein JM. Sindrom nefrotik. Dalam : Behrman RE, Kliegma RM, Jenson HB, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke 17. Philadelphia : WB Saunders Co; 2004. h 1827-1832

2. Mansjoer A. dkk, Kapita selekta kedokteran. Edisi ke-3. Jilid ke-2. Jakarta : Media Aesculapius 2005. H 488-490

3. Garna H, Nataprawira HMD, Rahayuningsih SE. Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak. Edisi ke-3. Bandung : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD, RS Dr. Hassan Sadikin; 2005 h 538-541

4. Schwartz MW, dkk. Clinic handbook of pediatrics. USA : Williams & Wilkins; 2004 h 304-313

5. Wilson LM. Anatomi dan fisiologi ginjal dan saluran kemih. Dalam : Price AS, Wilson LM. Patofisiologi konsep klinis proses-prpses penyakit. Edisi ke 6. Volume 1. Jakarta : EGC; 2006 hal 867-891

6. Sudoyo AW, dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Edisi 4, Jilid I. Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006 h 507560

7. Haycock G. The child with idiopathic nephritic syndrome. In : Webb N, Postlethwaite R. Clinical pediatric nephrology. 3rd Edition. New York : Oxford University Press Inc; 2003 pg 341-365

32

8. Tryggvason K, Patrakka J, Wartiovaara J. Hereditary Proteinuria Syndromes and Mechanisms of Proteinuria. N Engl J Med 2006 (cited August 24,2009). Available from: http://content.nejm.org/cgi/content/full/354/13/1387
9. Leonard MB, Feldman HI, Shults J, Zemel BS, Foster BJ, Stallings VA. Long-term, high-dose glucocorticoids and bone mineral content in childhood glucocorticoid-sensitive nephrotic syndrome. N Engl J Med 2004 (cited August 24, 2009). Available from:

http://content.nejm.org/cgi/reprint/351/25/2655.pdf

10. Ishikura K, et al. Nephrotic state as a risk factor for developing posterior reversible encephalopathy syndrome in paediatric patients with nephritic syndrome. N Engl J Med 2004 (cited August 24, 2009). Available from: http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/reprint/23/8/2531

33