Anda di halaman 1dari 29

STANDAR PENATALAKSANAAN KARDIOLOGI

I. DEMAM REMATIK DAN PENYAKIT JANTUNG REMATIK


Batasan Demam rematik (DR) adalah sindrom klinik akibat infeksi kuman Streptococcus beta hemolytikus grup A, dengan satu atau lebih gejala mayor yaitu Poliartritis Migrans Akut, Karditis, Korea Minor, Nodul Subkutan atau Eritema Marginatum. Demam Rematik Akut (DRA) adalah istilah untuk penderita demam rematik yang terbukti dengan tanda radang akut. Demam rematik inaktif adalah istilah untuk penderita dengan riwayat demam rematik tetapi tanpa terbukti tanda radang akut. Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah kelainan jantung yang ditemukan pada DRA atau kelainan jantung yang merupakan gejala sisa (sekuele) dari DR. Etiologi Streptococcus beta hemolyticus group A strain tertentu yang bersifat reumatogenik dan adanya faktor predisposisi genetik. Kemungkinan menderita DRA setelah mendapat infeksi Streptococcus beta hemolyticus grup A di tenggorokan 0,3-3%. Patogenesis - Infeksi Streptococcus hemolyticus group A melepas berbagai antigen. - Antigen Streptococcus hemolyticus grup A tertentu + komponen jaringan tubuh dengan struktur yang mirip dengan antigen yang bersangkutan (+ mekanisme yang belum jelas) reaksi antigen antibodi reaksi radang: eksudasi/proliferasi/degenerasi kelainan pada organ target (karditis, poliartritis migrans, korea, eritema marginatum, nodul subkutan) + gejala umum radang (LED/CRP meningkat, panas, dsb). Karditis insufisiensi katup/dilatasi jantung/miokarditis/perikarditis cacat katup, kadang-kadang perlengketan perikardium gangguan hemodinamik dengan segala akibatnya. Proses sikatrisasi berlangsung lama manifestasi kelainan jantung/cacat katup berubah sebelum sampai bentuk yang definitif. - Infeksi ulang Streptococcus hemolyticus group A aktivasi DR biasanya dengan karditis yang lebih berat. Bentuk Klinis DR : variasi sesuai dengan gejala mayor yang manifes PJR : variasi sesuai cacat katup yang dihadapi dan derajat serta luasnya karditis pada DR. Komplikasi Gagal jantung. Gangguan tumbuh kembang akibat PJR. Prognosis Prognosis PJR sangat tergantung bentuk dan derajat kelainan katup. Kemungkinan untuk rekuren jika kembali mendapat infeksi Streptococcus hemolyticus grup A di tenggorokan 50%. Diagnosis Dasar diagnosis Diagnosis demam rematik ditegakkan berdasarkan Kriteria WHO tahun 2003 (berdasarkan revisi kriteria Jones).
-1-

Tabel 1. Kriteria WHO Tahun 2002-2003 Untuk Diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (Berdasarkan Revisi Kriteria Jones) Kategori Diagnostik Demam rematik serangan pertama Demam rematik serangan rekuren tanpa PJR Demam rematik serangan rekuren dengan PJR Korea Sydenham PJR (stenosis mitral murni atau kombinasi dengan insufisiensi mitral dan/atau gangguan katup aorta)
Sumber: WHO, 2004.

Kriteria Dua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya Dua mayor atau satu mayor dan dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya Dua minor ditambah dengan bukti infeksi SGA sebelumnya Tidak diperlukan kriteria mayor lainnya atau bukti infeksi SGA Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis sebagai PJR

Manifestasi Mayor - Karditis - Poliartritis migrans - Korea - Eritema marginatum - Nodulus subkutan

Manifestasi Minor Klinis: - Artralgia - Demam Laboratorium: - Peningkatan reaktan fase akut yaitu: LED dan atau CRP yang meningkat - Interval PR yang memanjang

Diagnosis demam rematik di tegakkan bila terdapat 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor dan didukung bukti adanya infeksi streptokokkus sebelumnya yaitu kultur apus tenggorok yang positif atau kenaikan titer antibodi streptokkus (ASTO) > 200. Terdapat pengecualian untuk gejala korea minor, diagnosis DR dapat ditegakkan tanpa perlu adanya bukti infeksi streptokokkus. Karditis Kriteria Karditis: Bunyi jantung melemah Adanya bising sistolik, mid diastolik di apeks atau bising diastolik di basal jantung Perubahan bising misalnya dari grade I menjadi grade II. Takikardia / irama derap Kardiomegali Perikarditis Gagal jantung kongestif tanpa sebab lain. Tabel 2. Pembagian Karditis Menurut Decourt
Karditis Ringan Takikardi, murmur ringan pada area mitral, jantung yang normal, EKG normal Karditis Sedang Tanda-tanda karditis ringan, bising jantung yang lebih jelas pada area mitral dan aorta, aritmia, kardiomegali, hipertropi atrium kiri dan Karditis Berat Ditandai dengan gejala sebelumnya ditambah gagal jantung kongestif

-2-

ventrikel kiri.

Poliartritis Migrans Merupakan tanda khas untuk demam rematik. Biasanya mengenai sendi-sendi besar, dapat timbul bersamaan tetapi lebih sering berpindah-pindah. Sendi yang terkena menunjukkan gejala-gejala radang yang jelas yaitu merah, panas, nyeri dan fungsiolesia, kelainan sendi ini menghilang sendiri tanpa pengobatan. Korea Sydenham Korea Sydenham/korea minor adalah gerakan-gerakan cepat, bilateral, tanpa tujuan dan sukar dikendalikan. Seringkali disertai kelemahan otot dan gangguan emosional. Semua otot terkena, tetapi yang mencolok adalah otot wajah dan ekstremitas. Eritema Marginatum Merupakan kelainan kulit berupa bercak merah muda, berbentuk bulat, lesi berdiameter sekitar 2,5 cm, bagian tengahnya pucat sedang bagian tepinya berbatas tegas, tanpa indurasi, tidak gatal paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai proksimal. Nodul Subkutan Terletak di bawah kulit, keras, tidak sakit, mudah digerakkan dan berukuran 3-10 mm. Lokasinya sekitar ektensor sendi siku, lutut, pergelangan kaki dan tangan dan kaki, daerah oksipital serta di atas prosesus vertebra torakalis dan lumbalis. Langkah diagnosis Tegakkan diagnosis DR berdasarkan kriteria Jones tahun 2003 Tetapkan aktif atau inaktif Tetapkan ada karditis atau tidak Tetapkan ada kelainan pada katup jantung atau tidak Jika tidak ada tanda-tanda DR aktif dan penyebab lain kelainan pada katup jantung dapat disingkirkan dianggap PJR Tetapkan status hemodinamik jantung: dekompensasio kordis atau tidak Indikasi Rawat: - DRA - PJR dengan dekompensasio kordis - PJR yang rekuren Penatalaksanaan: 1. Antibiotika a. Untuk Eradikasi: Benzatin penisilin : BB <30 kg = 600.000-900.000 unit BB >30 kg = 1,2 juta unit Bila tidak ada, dapat diberikan Prokain penisilin 50.000 I/kgBB selama 10 hari Alternatif lain: - Penisilin V oral 3-4 X 250 mg (400.000 unit) selama 10 hari - Bila alergi : terhadap penisilin digunakan Eritromisin 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 kali sehari (dosis maksimum 1 g/hari) selama 10 hari

b. Untuk profilaksis sekunder: Benzatin penisilin : BB<30 kg = 600.000-900.000 unit BB>30 kg = 1,2 juta unit
-3-

setiap 3 atau 4 minggu

Alternatif lain : - Oral penisilin : 2 X 250 mg - Bila alergi penisilin : eritromisin 2 X 250 mg - Sulfadiazin : BB <30 kg 500 mg sekali sehari BB >30 kg 1000 mg sekali sehari

Antibiotika profilaksis sekunder diberikan sampai usia 18 tahun (minimal 5 tahun) apabila tidak ada keterlibatan jantung. Apabila terdapat keterlibatan jantung antibiotika diberikan sampai umur 25 tahun atau bahkan dapat seumur hidup bila keadaan lingkungan buruk. 2.Obat Anti Inflamasi : diberikan untuk DRA atau PJR yang rekuren Tabel 2. Rekomendasi Penggunaan Anti Inflamasi
Hanya Artritis Prednison Aspirin a. 100 mg/kg BB/hari dalam 4-6 dosis (2 minggu) b. Kemudian dosis dikurangi menjadi 60 mg/kg/hari (4-6 minggu) Karditis Ringan 3-4 minggu** Karditis Sedang 2-4 minggu * 6-8 minggu Karditis Berat 2-6 minggu* 2-4 bulan

: Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari dibagi 4-6 dosis * Dosis Prednison ditappering (dimulai pada minggu ketiga) dan Aspirin dimulai minggu ketiga kemudian ditappering. ** Aspirin dapat dikurangi menjadi 60 mg/kgBB setelah 2 minggu pengobatan

Dosis

3 . Istirahat (lihat tabel 3) Tabel 3. Petunjuk Tirah Baring dan Ambulasi.


Hanya Artritis Tirah baring 1-2 minggu Karditis Ringan 3-4 minggu Karditis Sedang 4-6 minggu Karditis Berat Selama masih terdapat gagal jantung kongestif 2-3 bulan

Ambulasi bertahap (boleh rawat jalan bila tidak mendapat steroid)

1-2 minggu

3-4 minggu

4-6 minggu

4. Penanganan gagal jantung kongestif sesuai tatalaksana gagal jantung kongestif 5. Tatalaksana Korea Sydenhams: a. Kurangi aktivitas fisik dan stres
-4-

b. Untuk kasus berat dapat digunakan: - Fenobarbital: 15-30 mg setiap 6-8 jam atau - Haloperidol dimulai dengan dosis 0,5 mg dan ditingkatkan setiap 8 jam sampai 2 mg 6. Pasien dengan gejala sisa berupa PJR, memerlukan tatalaksana tersendiri (akan dirujuk) tergantung pada berat ringannya penyakit, berupa: a. Tindakan dilatasi baloon perkutan (balloon mitral valvulotomy) untuk mitral stenosis b. Tindakan operasi katup jantung berupa valvuloplasti atau penggantian katup Indikasi pulang: Dekompensasio kordis telah teratasi Jadwal tirah baring dan terapi steroid telah selesai.

II.

DEKOMPENSASI KORDIS
Batasan Dekompensasi kordis adalah ketidakmampuan jantung untuk memompa darah secara adekuat untuk memenuhi kebutuhan tubuh. Etiologi - Peningkatan beban volume: DSV, DAP, insufisiensi katup jantung, anemia, gagal ginjal dengan retensi cairan, dsb. - Peningkatan beban tekanan: stenosis katup aorta atau pulmonal, hipertensi sistemik/pulmonal, dsb. - Gangguan miokard: kardiomiopati, miokarditis - Perubahan frekuensi denyut jantung: SVT, Atrial flutter, atrial fibrilasi dsb. Patofisiologi Faktor penyebab gangguan pada preload, afterload, kontraktilitas otot jantung dan frekuensi denyut jantung mempengaruhi penampilan jantung mekanisme kompensasi (dilatasi, hipertropi dan rangsangan simpatik). Kemampuan kompensasi terlampaui gagal jantung Bentuk klinis; Berdasarkan cardiac output: high dan low cardiac failure Berdasarkan onset: akut dan kronik Berdasarkan sisi jantung: kiri, kanan, atau kiri dan kanan Berdasarkan klasifikasi fungsional NYHA ( New York Heart Association): - Derajat I : asimptomatik - Derajat II : dispnu bila aktivitas sedang - Derajat III : dispnu bila aktivitas ringan - Derajat IV : dispnu dalam keadaan istirahat. Komplikasi Kegagalan sirkulasi Prognosis Tergantung faktor pencetus/penyebab yang mendasari
-5-

Diagnosis Dasar diagnosis Dispnu/ortopnu, pulsus alternans, takikardia/irama gallop, ronki basah tak nyaring di basal paru (gagal jantung kiri), tekanan vena yugularis meningkat, hepatomegali, edema (gagal jantung kanan), kardiomegali Langkah diagnosis Perhatikan gejala dan tanda: - Kardiovaskular: takikardi/irama gallop, kardiomegali, nadi: pulsus alternans - Respirasi: dispnu, ortopnu, batuk produktif, ronki basah tak nyaring di basal paru - Tanda-tanda bendungan sistemik: tekanan vena yugularis, hepatomegali (tumpul, lunak), edema Indikasi rawat Gagal jantung dengan sesak yang hebat (NYHA derajat IV) Penatalaksanaan 1. Istirahat di tempat tidur, posisi setengah duduk. Bayi ditidurkan dengan posisi 30-45 derajat. 2. Berikan oksigen (2-4 L/menit) 3. Berikan cairan kebutuhan normal perhari. Bila terdapat anemia berat berikan tranfusi darah (packed cell) terlebih dahulu, jumlah: 5-10 cc/kgBB diberikan selama 2-3 jam. 4. Medikamentosa a. Diuretika (Furosemid) 1-2 mg/kg BB/kali iv diberikan 2 kali perhari b. Digitalisasi Digitalisasi awal digoksin 30-50 g/kgBB sehari peroral, dengan cara pemberian: - dosis diberikan pertama kali - dosis 8 jam kemudian - dosis diberikan 16 jam setelah dosis pertama Dosis pemeliharaan digoksin (oral) 10-20 g/kgBB/hari diberikan pada hari kedua dan seterusnya. Indikasi digitalis: takikardia, atrial flutter, kardiomiopati. Untuk dekompensasi dengan NYHA derajat I-III dapat langsung dengan dosis pemeliharaan. Hati-hati pemberian digitalis pada DR/PJR, bronkopneumonia. Digitalis tidak boleh diberikan pada aorta stenosis, pulmonal stenosis, koarktasio aorta, anemia (Hb < 6g%). c. Vasodilator Diberikan pada: - Dekompensasi kordis yang disebabkan pirau besar (DSV, DAP, DSAV) - Dekompensasi kordis yang tidak responsif dengan pengobatan diatas. Dapat diberikan kaptopril oral, dengan dosis 0,1-2 mg/kgBB/kali, dengan dosis maksimum 6 mg/kgBB/hari (dipilih dosis rendah). Diberikan dalam tiga kali pemberian. 5. Atasi penyakit utama atau penyakit penyerta (RHD), Bronkopneumonia, anemia, CHD, dll).
-6-

6. Diet rendah garam

7. Dilakukan pemeriksaan penunjang sesuai dengan fasilitas dan kondisi yang ada - EKG - Lab darah Hb lekosit, hitung jenis, LED. - Toraks foto - Analisa gas darah dan elektrolit - Ekokardiografi 8. Pengawasan yang ketat terhadap gejala klinik untuk menilai: - Frekuensi denyut jantung - Frekuensi napas - Berat badan - Tekanan vena yugularis - Pembesaran hati, edema - Produksi urin dalam 24 jam

III. DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)


Batasan Kelainan jantung bawaan yang ditandai adanya lubang/defek interventrikular. Etiologi Tidak diketahui dengan pasti Patofisiologi DSV pirau dari kiri ke kanan kelebihan beban volume di ventrikel kanan, oversirkulasi pulmonal, adanya kompensasi cardiac output sistemik. Kebutuhan volume untuk ventrikel kiri yang meningkat dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri peningkatan tekanan atrium kiri peningkatan tekanan vena pulmonal. Peningkatan aliran darah arteri pulmonalis Perubahan penampang vaskular paru irreversibel peningkatan tahanan vaskular paru penyakit obstruksi vaskular paru pirau kanan ke kiri (sindrom eisenmenger) Bentuk klinis a. Berdasarkan besar defek: DSV kecil: diameter defek kurang dari 1/3 diameter aorta DSV sedang: diameter defek 1/3-2/3 diameter aorta DSV besar: diameter > 2/3 diameter aorta b. Berdasarkan lokasi defek: DSV perimembran/infrakristal: DSV suprakristal/subarterial doubly committed DSV muskuler DSV posterior c. Berdasarkan tekanan pulmonal: DSV tanpa hipertensi pulmonal DSV dengan hipertensi pulmonal
-7-

pada septum

Komplikasi Gagal jantung, endokarditis, prolaps katup aorta, sindrom Eisenmenger Prognosis DSV kecil prognosis baik DSV kecil dan tipe muskular kemungkinan menutup spontan 40-50% dibawah usia 1 tahun, 20-25% sebelum usia 6 tahun. DSV tipe doubly committed tidak ada yang menutup spontan, komplikasi prolaps katup aorta terjadi 44%-70%. Diagnosis Dasar diagnosis DSV kecil: asimptomatik, perkembangan dan pertumbuhan normal. Jantung : BJ I dan BJ II normal , bising pansistolik meniup dengan nada tinggi derajat III-V pada linea para sternalis kiri ICS III-IV, foto toraks normal, EKG normal DSV sedang: kemampuan minum terus menerus berkurang, toleransi latihan menurun, tumbuh dan kembang terlambat, takipnu. Pemeriksaan jantung BJ I dan II normal, bising pansistolik kasar derajat III-IV linea parasternalis ICS III-IV, foto toraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat, EKG hipertrofi ventrikel kiri. DSV besar: toleransi latihan buruk, sering infeksi saluran nafas berulang, pertumbuhan dan perkembangan terganggu. Sering mengalami gagal jantung. Jantung hiperaktivitas ventrikel kiri dan kanan, murmur sistolik kasar derajat III-IV pada linea parasternalis kiri ICS III-IV, murmur diastolik di apeks. Fototoraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat. EKG hipertrofi ventrikel kiri dan kanan serta atrium kiri dan mungkin juga atrium kanan. DSV dengan hipertensi pulmonal: P2 mengeras dan bising sistolik. Peninggian tekanan vaskular paru: berdasarkan kateterisasi jantung. DSV dengan sindrom Eisenmenger: muncul sianosis, mula-mula pada latihan, lama kelamaan juga pada waktu istirahat. Foto toraks: gambaran pruning. EKG hipertrofi ventrikel kanan Langkah diagnosis Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan toleransi latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung: tetapkan perkiraan besar defek. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda hipertensi pulmonal serta adanya sindroma eisenmenger. EKG untuk menentukan adanya beban volume. Foto toraks untuk menilai corakan vaskular paru. Lakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk memastikan ukuran dan lokasi defek. Lakukan kateterisasi pada setiap DSV sedang dan besar atau secara klinis dicurigai terdapat hipertensi pulmonal untuk menilai hemodinamik. Indikasi rawat: Gagal jantung dan pasien yang akan menjalani kateterisasi Penatalaksanaan 1. Medikamentosa Bila ada gagal jantung kongestif tatalaksana sesuai gagal jantung kongestif. Antibiotika profilaksis untuk mencegah SBE, bila akan dilakukan tindakan seperti cabut gigi atau sirkumsisi (amoksisillin 50 mg/kgbb/hari selama 5 hari) 2. Operasi: rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita a. Prosedur
-8-

1. PA banding: merupakan prosedur yang bersifat paliatif (untuk mengurangi aliran darah ke paru dan menurunkan tekanan arteri pulmonalis). Prosedur ini jarang dilakukan kecuali bila terdapat lesi tambahan lain sehingga prosedur untuk menutup DSV sulit dilakukan. 2. Tutup DSV dengan cara operasi: menggunakan patch (surgical closure) b. Indikasi dan waktu operasi 1. Usia 4 5 tahun dengan signifikan L-R shunt dengan Qp/Qs >1,5 2. Bayi dengan gagal jantung kongestif dan retardasi pertumbuhan yang tidak respon dengan terapi medikamentosa sebaiknya dioperasi pada usia yang lebih awal.

IV. DUKTUS ARTERIOUS PERSISTEN (DAP)


Batasan Kelainan jantung bawaan yang ditandai dengan tetap terbukanya duktus arteriosus Etiologi Duktus normal: hipoksia, imaturitas. Duktus abnormal tidak jelas diketahui Patofisiologi Duktus arteriosus Botali (DA) menutup dimulai 24 jam pertama setelah lahir sampai 2 minggu. Hipoksia gangguan mekanisme obliterasi DA DA tetap terbuka. Pada BBLR/imaturitas kontraktilitas otot polos DA baru akan menutup pada 3 bulan pertama DA menutup. PDA pirau kiri ke kanan dengan kelainan hemodinamik mirip DSV Komplikasi Gagal jantung, sindroma eisenmenger, SBE, emboli, dilatasi/aneurisma a.pulmonalis Diagnosis Dasar diagnosis DAP kecil: asimptomatik, perkembangan dan pertumbuhan normal. Jantung : BJ I dan BJ II normal, bising kontinu derajat III-V pada ICS II kiri linea sternalis, foto toraks normal, EKG normal DAP sedang : kemampuan minum terus menerus berkurang, toleransi latihan menurun, tumbuh dan kembang terlambat, takipne. Pemeriksaan jantung BJ I dan II normal, bising kontinu derajat III-V pada ICS II kiri linea sternalis, foto toraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat, EKG hipertropi ventrikel kiri. DAP besar : toleransi latihan buruk, sering infeksi saluran nafas berulang, pertuimbuhan dan perkembangan terganggu. Sering mengalami gagal jantung. Jantung hiperaktivitas ventrikel kiri dan kanan, murmur kontinu kasar derajat III-IV pada ICS II kiri linea sternalis, murmur diastolik di apeks. Fototoraks kardiomegali dengan corakan vaskular paru meningkat. EKG hipertrofi ventrikel kiri dan kanan serta atrium kiri dan mungkin juga atrium kanan. DAP dengan hipertensi pulmonal: P2 mengeras dan bising sistolik. Peninggian tekanan vaskular paru: berdasarkan kateterisasi jantung. DAP dengan sindrom Eisenmenger: muncul sianosis, mula-mula pada latihan, lama kelamaan juga pada waktu istirahat. Foto toraks: gambaran pruning. EKG hipertrofi ventrikel kanan

-9-

Langkah diagnosis Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan toleransi latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung tetapkan perkiraan besar DAP. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda hipertensi pulmonal serta adanya sindroma eisenmenger. EKG untuk menentukan adanya beban volume Foto toraks untuk menilai corakan vaskular paru. Lakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk menentukan besarnya DAP. Kateterisasi hanya dilakukan bila dicurigai ada hipertensi pulmonal. Penatalaksanaan Tutup DAP 1.Medikamentosa: Indometasin Hanya efektif pada bayi prematur usia <1 minggu Dosis:
Umur >48 jam 2-7 hari >7 hari 12-18 jam (interval dosis) Inisial 0,2 mg/kgBB 0,2 mg/kgBB 0,2 mg/kgBB Dosis kedua dan ketiga 0,1 mg/kgBB 0,2 mg/kgBB 0,25 mg/kgBB

Kontraindikasi bila ada sepsis, trombosit < 100.000, ureum>40 mg/dl 2.Transkateter dengan menggunakan: a. Coil : untuk DAP dengan diameter < 3mm (DAP kecil) b. ADO (Amplatzer Ductal Occluder): Untuk DAP sedang 3.Operasi: ligasi atau pemotongan duktus (rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita) Indikasi pada: DAP besar DAP besar dengan gejala dekompensasi kordis yang terjadi pada bayi baru lahir atau anak dengan BB < 6 kg

V.

DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)


Batasan Terdapatnya defek pada septum atrium Patofisiologi Defek pada septum atrium + compliance ventrikel kanan lebih besar dari ventrikel kiri pirau dari kiri ke kanan. Besarnya pirau ditunjukkan dari besarnya dilatasi atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Dilatasi ventrikel kanan depolarisasi ventrikel kanan lebih lama right bundle branch block (RBBB). Peningkatan aliran darah melalui katup trikuspid trikuspid stenosis relatif bising diastolik di tepi kiri sternum bawah. Volume overload di ventrikel kanan peningkatan aliran darah melalui katup pulmonal pulmonal stenosis relatif bising ejeksi sistolik halus. RBBB + volume overload di ventrikel kanan katup pulmonal lebih lambat menutup dibandingkan katup aorta BJ II split lebar. Pirau yang besar + aliran balik vena yang masuk ke RA terjadi selama siklus respirasi (inspirasi dan ekspirasi) BJ II fixed Bentuk klinis Berdasarkan lokasi:
-10-

DSA primum DSA sekundum DSA sinus venosus

Berdasarkan besarnya defek: - DSA kecil - DSA besar Berdasarkan tekanan pulmonal: - DSA tanpa hipertensi pulmonal - DSA dengan hipertensi pulmonal Komplikasi Sindrom Eisenmenger Diagnosis Dasar Diagnosis Defek kecil: biasanya asimptomatis. Bunyi jantung II wide fixed split. Bising ejeksi sistolik II-III/6 di tepi kiri sternal atas. EKG dan foto toraks masih normal. Defek besar: infeksi saluran nafas berulang dan gangguan pertumbuhan. Bunyi jantung II wide fixed split. Bising ejeksi sistolik II-III/6 di tepi kiri sternal atas. Bising mid diastolik murmur di tepi kiri bawah sternal. EKG: RAD, RVH, IRBBB. Foto toraks: kardiomegali, peningkatan corakan vaskular paru, segmen pulmonal menonjol. Langkah diagnosis Perhatikan adanya gangguan pertumbuhan, gangguan kesulitan minum, gangguan toleransi latihan, riwayat infeksi saluran nafas berulang. Pada pemeriksaan fisik jantung tetapkan perkiraan besar DSA. Tetapkan apakah terjadi gagal jantung, tanda-tanda hipertensi pulmonal serta adanya sindroma eisenmenger. Lakukan pemeriksaan EKG untuk menentukan adanya beban volume. Foto toraks untuk menilai corakan vaskular paru. Ekokardiografi untuk memastikan defek dan dapat mengukur besarnya defek. Kateterisasi hanya dilakukan bila dicurigai ada hipertensi pulmonal. Penatalaksanaan Tutup ASD: rujuk ke RSCM/ RSJ Harapan Kita 1.Tanpa operasi/transkateter: menggunakan ASO (Amplatzer Septal Occluder) Indikasi: DSA sekundum dengan minimal batas rim superior dan inferior 7 mm 2.Operasi: usia 3-5 tahun

VI. STENOSIS PULMONAL (SP)


Batasan Stenosis pulmonal adalah adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Stenosis yang terjadi dapat subvalvular, valvular, supravular atau pada cabang arteri pulmonalis, yang dikenal sebagai stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal dapat merupakan kelainan tersendiri atau bagian kelainan lain, seperti tetralogi fallot. Patofisiologi Baik stenosis valvular maupun infundibular menyebabkan kelainan yang sama, yakni obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Bila tidak terdapat defek lain maka darah dipaksa melalui katup yang stenotik tersebut sehingga tekanan ventrikel kanan meningkat. Pada
-11-

stenosis valvular maka arus deras pasca stenosis akan mendesak dinding proksimal A. pulmonalis. Pengaruh obstruksi jalan keluar ventrikel kanan oleh stenosis pulmonal ditandai berupa peningkatan aliran darah ke atrium kanan dan ventrikel kanan, aliran darah ke paru meningkat yang ditandai dengan peningkatan corakan vaskularisasi paru Pada stenosis pulmonal valvular kelainan tersebut tercermin pada foto dada, berupa pembesaran ventrikel kanan dan konus pulmonalis. Vaskularisasi paru normal dan jantung kiri normal. Pada elektrokardiogram tampak deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan pelebaran atrium kanan. Derajat dominasi kanan tersebut lebih kurang paralel dengan derajat obstruksi, artinya makin berat derajat stenosisnya, makin nyata pula dominasi kanan pada elektrokardiogram. Pada stenosis infundibular oleh karena panjangnya daerah obstruksi, tidak terjadi dilatasi pasca stenosis. Karenanya maka pada foto dada segmen pulmonal tampak normal. Gambaran elektrokardiogram pada stenosis infundibular sama dengan pada stenosis valvular. Diagnosis Manifestasi klinik Penderita stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala toleransi latihan normal dan tidak terdapat infeksi saluran napas berulang. Pada palpasi pasien stenosis pulmonal sedang atau berat, teraba getaran bising pada sel iga II tepi kiri sternum. Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2), terdengar melemah. Makin berat obstruksi, makin lemah bunyi jantung II, sehingga bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung II terdengar tunggal, yakni hanya terdengar A2. Terdapat bising sistolik, derajat III sampai VI/6, dengan pungtum maksimum di sela iga II perasternal kiri, menjalar sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Foto toraks Terdapat dilatasi segmen pulmonal dan vaskularisasi paru normal, ukuran jantung biasanya normal. Corakan vaskular paru normal kecuali pada PS berat corakan vaskular paru menurun. EKG - PS ringan : normal - PS sedang-berat: deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi atrium kanan. - Stenosis yang sangat berat: RVH + strain Ekokardiografi - Tampak katup pulmonal tebal - Tampak pasca stenotik dilatasi dari MPA Penatalaksanaan Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apapun tetapi secara berkala setiap 6 bulan dilakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk mengetahui apakah stenosis bertambah berat atau tidak. Pada obstruksi yang berat, dilakukan dilatasi katup pulmonal dengan balon ( Balloon Pulmonary Valvulotomy) atau valvulotomy dengan operasi.

-12-

VII. DEFEK SEPTUM ATRIO-VENTRIKULER


Batasan Adalah tidak terbentuknya struktur septum atrio-ventrikuler yang normal sehingga atrioventricular junction menyatu. Nama lain adalah Atrioventricular Canal Malformation, Endocardial Defect, Atrio-Ventriculer Canal. Patofiosiologi Pada septum atrioventrikular akan terjadi pirau dari kiri ke kanan melalui defek septum atrium dan defek septum ventrikel. Kelainan hemodinamik yang akan dijumpai yakni adanya beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini akan menyebabkan atrium kanan membesar, ventrikel kanan membesar, aliran darah ke A. pulmonalis meningkat dan vaskularisasi paru bertambah. Sedangkan atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta tidak ada perubahan. Manifestasi klinis 1. Gagal tumbuh, infeksi saluran nafas berulang dan gagal jantung kongestif 2. Prekordium hiperaktif dengan thrill sistolik di tepi kiri bawah sternum Bunyi jantung II keras Holosistolik regurgitasi murmur derajat III/6-IV/6 sepanjang tepi kiri bawah sternum Sistolik murmur dari mitral regurgitasi terdengar di apeks Mid diastolik murmur di tepi kiri bawah sternum atau di apeks 3. EKG: Axis QRS superior dengan aksis antara - 40 sampai -150 RVH LVH RBBB AV blok derajat 1 (interval PR memanjang) 4. Foto toraks: kardiomegali dan corakan vaskular paru meningkat 5. Ekokardiografi: memastikan diagnosa Klasifikasi 1. DSAV-Parsial - Katup mitral dan trikuspid terpisah - Defek septum atrium (DSA) dengan atau tanpa sumbing pada katup mitral anterior (merupakan bentuk yang sering dijumpai). - DSV inlet (kecil dan retriktif) dengan atau tanpa sumbing pada katup mitral. - Biasanya berhubungan dengan DSA sekundum 2. DSAV-Intermediat - Terdapat fusi jembatan daun katup interior dengan posterior pada puncak septum ventrikuler - Katup atrioventrikuler bergabungan tetapi orifisium trikuspid dan mitral terpisah 3. DSAV-Komplit - Defek antara atrium yang luas biasanya berupa DSA primum - Defek antar ventrikel yang luas, biasanya defeknya lebih kecil dari DSA. - Biasanya katup AV menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel - Defek septum meluas ke septum membranosa (berkurang atau tidak ada) - Jarak apeks-aorta yang memanjang sehingga pada angiografi akan tampak gambaran leher angsa

-13-

Penatalaksanaan 1. Medikamentosa - Terapi gagal jantung kongestif - SBE profilaksis 2. Operasi a. Paliatif PA banding dilakukan pada bayi kecil dan tidak ada mitral regurgitasi yang signifikan b. Korektif Tutup ASD dan VSD serta rekonstruksi cleft AV valve Waktu operasi tergantung beratnya hemodinamik yang terjadi Indikasi operasi: - Gagal jantung kongestif yang tidak respon dengan terapi medikamentosa - Pneumonia berulang dan gagal jantung - L-R shunt yang besar dengan hipertensi pulmonal atau meningkatnya resistensi vaskular paru

VIII. TETRALOGI OF FALLOT


Batasan Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang terdiri dari DSV, Pulmonal stenosis, hipertrofi ventrikel kanan, overriding aorta Etiologi Tidak diketahui dengan pasti Patofisiologi Gangguan oksigenasi trunkus arteriosus/bantalan endokardial hipertropi infundibulum + pergeseran septum infundibulum ke arah jantung kanan + (hipertrofi crista supra ventrikularis) stenosis pulmonalis dan DSV + overriding aorta tumpang letak aorta ke ventrikel kanan. Stenosis pulmonalis peningkatan tahanan pulmonal peningkatan tekanan ventrikel kanan + DSV + overriding aorta pirau kanan ke kiri sirkulasi paru berkurang hipoksia dyspnoe deffort/ sianosis/polisitemia/jari tabuh gagal tumbuh. Polisitemia + vegetasi abses cerebri. Hipertrofi ventrikel kanan + inflow atrium kiri berkurang atrium kiri relatif mengecil + pengecilan konus pulmonalis gambaran jantung sepatu. Mekanisme kompensasi aliran arteri bronkialis ke paru meningkat arteri bronkialis/cabang-cabangnya melebar. Tekanan ventrikel kanan dan kiri relatif sama dengan tahanan perifer sama dengan tahanan sistemik sehingga jika tahanan sistemik dalam batas normal, tidak akan muncul gagal jantung. Aktivitas fisik yang meningkat mendadak/menangis dsb, spasme infundibulum, menurunnya resistensi vaskular sistemik meningkatkan pirau kanan ke kiri pO2 menurun, pCO2 meningkat, pH menurun hiperpnu serangan sianotik anoksia asidosis metabolik kejang, gangguan kesadaran/kematian Bentuk klinis Berdasarkan derajat beratnya stenosis arteri pulmonalis: Asianotik TOF/Pink Fallot: stenosis ringan a.pulmonalis Sianotik TOF: stenosis berat a.pulmonalis Komplikasi
-14-

Polisitemia, trombosis serebral, abses otak, endokarditis, trombosis paru Prognosis Tanpa operasi 50% meninggal sebelum usia sekolah. Prognosis ditentukan oleh derajat dan progresifitas stenosis pulmonal. Diagnosis Dasar diagnosis Berdasarkan temuan keempat sindrom TOF (DSV, pulmonal stenosis, overriding aorta, hipertrofi ventrikel kanan) Langkah diagnosis Pikirkan kemungkinan TOF jika menemukan PJB sianotik atau pada yang relatif ringan pada PJB dengan gagal tumbuh + gejala squatting + sianosis/sesak pada peningkatan aktifitas fisik (pada bayi sianosis ketika menyusu atau menangis) Perhatikan secara khusus hal-hal berikut: 1. Pemeriksaan fisik jantung: - Aktifasi ventrikel kanan meningkat - Bunyi jantung II tunggal - Thrill sistolik di bagian bawah dan tengah tepi kiri sternal - Bising ejeksi sistolik yang keras (grade III-V/6) di bagian atas dan tengah tepi kiri sternal 2. EKG : - deviasi axis ke kanan - RVH 3. CXR: - Ukuran jantung normal - Boot shaped heart - corakan vaskular paru menurun 4. Ekokardiografi: - VSD subaortic besar - Overriding aorta - Stenosis pulmonal/Obstruksi RVOT (Right Ventricle Outflow Track) - RVH Indikasi rawat - Serangan sianotik (hypoxic spell) - Pro kateterisasi Penatalaksanaan 1. Medikamentosa a.Propranolol 1-2 mg/kg/hari dibagi dalam 2-3 dosis untuk mencegah serangan sianotik (hypoxic spells) b.Higiene mulut perlu diperhatikan untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif c.Deteksi dan terapi anemia defisiensi besi d.Profilaksis terhadap SBE untuk setiap tindakan invasif (Amoxycillin 50 mg/kgBB selama 5 hari) e.Pada serangan sianotik (hypoxic spells) : - Pasien diletakkan dalam posisi knee-chest: untuk meningkatkan resistensi sistemik - Oksigen 2-4 L/menit - Morfin sulfate 0,1-0,2 mg/kg/subkutan
-15-

- Atasi asidosis dengan pemberian sodium bikarbonat 1 meq/kg IV - Bila dengan terapi di atas belum ada perbaikan dapat diberikan propranolol 0,01-0,25 mg/kg/dosis ( rata-rata 0,05 mg/kg) IV pelan-pelan - Untuk mencegah berulangnya serangan sianotik diberikan propranolol oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis 2. Operasi: rujuk ke RSCM/RSJ Harapan Kita a. Paliatif: Blalock Taussig shunt, dilakukan pada bayi dengan klinis sangat sianotik. b. Koreksi total Prosedur paling baik dilakukan pada usia 1-5 tahun. Prosedur ini meliputi menutup VSD, melebarkan RVOT yang sempit dengan cara reseksi jaringan otot infundibular.

IX. TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULER


Batasan Takikardi supraventrikuler (TSV) adalah satu jenis takidisritmia yang ditandai dengan perubahan frekuensi jantung yang mendadak bertambah cepat menjadi antara 150 permenit-300 permenit. Etiologi Kelainan struktural jantung (Anomali Ebstein, atresia trikuspid, single ventricle, tumor di dalam jantung), miokarditis virus, Idiopatik. Patogenesis Iskemia/perubahan ionik sel-sel sistem konduksi (atrium, AV junction, sistem serabut His-Purkinje) peningkatan depolarisasi (dengan frekuensi lebih cepat dari irama sinus). Bentuk klinis Berdasarkan usia: - TSV pada bayi - TSV pada anak Berdasarkan sumber ritme ektopik: 1. Takikardi Atrial/ ektopik/ nonreciprocating 2. Takikardi nodal 3. Takikardi reentrant nodus A-V Komplikasi Gagal jantung Diagnosis Dasar diagnosis Anamnesis 1. Takikardi supraventrikuler paroksimal pada bayi, biasanya terdapat pada bayi dibawah umur 4 bulan, mendadak gelisah, tidak mau menetek, nafas cepat dan tampak pucat, kadang-kadang disertai muntah. Nadi sangat cepat 200-300 permenit. 2. Takikardi supraventrikurel paroksimal pada anak. Penderita mengeluh berdebardebar atau perasaan tidak enak. Nadi 150-280 permenit.

-16-

3. TSV kronik berlangsung berminggu-minggu bahkan bertahun-tahun. Gejala lebih ringan, frekuensi jantung lebih lambat dan berlangsung lama. Jarang terjadi pada bayi dan anak. Gambaran EKG 1. Takikardi Atrial EKG: gelombang P sewaktu serangan agak berbeda dengan gelombang sewaktu irama sinus. PR interval tidak memanjang. 2. Takikardi nodal EKG: gelombang P secara morfologi, interval dan polaritasnya sama pada waktu irama sinus. 3. Takikardi Reentrant Nodus AV. EKG: tampak gelombang QRS yang sempit dengan tanpa didahului oleh gelombang P. Gelombang P negatif pada lantaran II, III, AVF Interval PR lebih panjang dari Interval RP. Langkah diagnosis Tentukan frekuensi nadi Lakukan pemeriksaan EKG Tetapkan ada gagal jantung atau tidak (lihat SP gagal jantung) Penatalaksanaan Pada bayi : o Tanpa gagal jantung - Adenosin: 0,1 mg/kgBB IV cepat dapat ditingkatkan setiap 2 menit sampai 0,3 mg/kgBB. Selanjutkan diteruskan dengan digitalis dosis rumat selama 36 bulan (untuk idiopatik TSV 1 tahun) - Digitalisasi (bila tidak ada adenosin). Dosis dosis digitalisasi dilanjutkan dosis digitalisasi, 2 kali berturut-turut selang 8 jam. Selanjutnya dosis rumat (sama dengan atas) o Dengan gagal jantung - Atasi gagal jantung sesuai SP - Adenosin: dosis sama dengan diatas - Cardioversion/DC shock (bila tidak ada adenosin): dosis 0,5 joule/kgBB dapat ditingkatkan bertahap sampai 2 joule/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan digitalis dosis rumat (lamanya sama dengan diatas). Pada anak yang lebih besar : o Tanpa gagal jantung - Dapat dicoba refleks vagal (massage sinus karotis, menekan ringan bolamata) atau dengan refleks menyelam atau menutup muka dengan kantong plastik yang berisi air es selama 10 detik. - Adenosin: 0,1 mg/kgBB IV cepat dapat ditingkatkan setiap 2 menit sampai 0,3 mg/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan digitalisasi dosis rumat. - Digitalisasi (bila tidak ada adenosin). Dosis dosis digitalisasi dilanjutkan dosis digitalisasi, 2 kali berturut-turut selang 8 jam. Selanjutnya dosis rumat selama 3-6 bulan ( untuk idiopatik TSV 1 tahun) o Dengan gagal jantung - Atasi gagal jantung sesuai SP - Adenosin: dosis sama dengan diatas
-17-

- Cardioversion/DC shock (bila tidak ada adenosin): dosis 0,5 joule/kgBB dapat ditingkatkan bertahap sampai 2 joule/kgBB. Selanjutnya diteruskan dengan dosis rumat (lamanya sama dengan diatas).

X.

ENDOKARDITIS BAKTERIAL SUBAKUT (EBS)


Batasan Penyakit yang ditandai adanya inflamasi atau infeksi pada endokardium Etiologi Streptococci, enterococci, staphylococci, dan HACEK (Hemophilus parainfluenza, Hemophilus antrophilus, Actinobacillus (Hemophilus) actinomycetacomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella spesies dan Kingella spesies). Terdapat beberapa faktor predisposisi yaitu: o Semua penderita dengan kelainan struktural jantung yang belum dioperasi o Penderita jantung yang telah dioperasi dengan shunt paliatif dan prosedur conduit o Pada neonatus sering berhubungan dengan bakteremia karena trauma kulit, mukosa membran, pemasangan endotrakeal, pemberian makanan parental dan pemasangan kateter vena perifer dan umbilikalis Patogenesis Pada anak dengan penyakit jantung yang berhubungan dengan aliran darah yang cepat kerusakan endotelium trombogenesis (terjadi akibat penimbunan platelet steril, fibrin, dan sel-sel darah merah akan membentuk endokarditis trombotik non bakterial (NBTE = Non Bacterial Thrombotic Endokarditis) terbentuk suatu nidus (tempat bakteri melekat dan membentuk vegetasi infektif) Vegetasi infektif sirkulasi sistemik terjadi bakteremia. Komplikasi Gagal jantung kongestif Kejadian emboli pada: otak, paru, ginjal, koronarius Abses perianular Aritmia blok jantung Disfungsi prostetik Bakteremia persisten atau fungemia Infeksi sistemik Diagnosis Dasar diagnosis Penderita dicurigai menderita EBS bila ada faktor predisposisi (lihat atas) dengan demam tanpa diketahui sebabnya, fatigue, pucat, splenomegali, manifestasi kulit (ptekie, Osler nodes, lesi Janeway), fenomena emboli (kejang, hemiparese). Kultur darah positif (dilakukan minimal 3 kali dengan jarak kultur 24 jam). Ekokardiografi: tampak vegetasi.
-18-

Langkah diagnosis Tetapkan secara klinis kemungkinan EBS Lakukan kultur darah (untuk bakteri dan jamur) Lakukan serial ekokardiografi (evaluasi setelah 4 minggu terapi) Penatalaksanaan: 1. Tatalaksana disesuaikan dengan organ yang terlibat (multidisiplin) 2. Terapi antimikrobial Antibiotik harus diberikan walaupun kultur masih negatif (Ampisillin 100 mg/kgBB/hari + kloksasillin 100 mg/kgBB/hari) Lamanya terapi paling kurang 4-8 minggu

Tabel 1.

Regimen terapi endokarditis infektif yang disebabkan oleh Streptococcus group viridans, Streptococcus bovis atau enterococcus Antimikrobial Penisillin G atau Ceftriaxon Penisillin G atau Ceftriaxon tambah Gentamisin Penisillin G atau Ceftriaxon tambah Gentamisin Penisilin G tambah Gentamisin Dosis/kg/24jam 200.000 U, IV 100 mg IV 200.000 U, IV 100 mg IV 3 mg IM/IV 300.000 U, IV 100 mg IV 3 mg, IM/IV 300.000 U, IV 3 mg IM/IV Frekuensi 4-6 jam 24 jam 4-6 jam 24 jam 8 jam 4-6 jam 24 jam 8 jam 4-6 jam 8 jam Lama terapi 4 minggu 4 minggu 2 minggu 2 minggu 2 minggu 4 minggu 4 minggu 2 minggu 4-6 minggu 4-6 minggu

Organisme Sensitif Penisillin

Relatif resisten Penisillin

Resisten Penisillin Sangat tinggi Tabel 2.

Regimen terapi endokardits infektif yang disebabkan oleh Streptococcus group viridans, Streptococcus bovis atau enterococcus pada penderita yang tidak toleransi dengan laktam Dosis/kg/24jam 40 mg IV 40 mg IV 3 mg IM/IV 40 mg IV 3 mg IM/IV 40 mg IV 3 mg IM/IV Frekwensi 6-12 jam 6-12 jam 8 jam 6-12 jam 8 jam 6-12 jam 8 jam Lama terapi 4-6 minggu 6 minggu 6 minggu 6 minggu 2 minggu 6 minggu 6 minggu

Organisme Antimikrobial Katup (tanpa prostetik) Streptococcus Vancomisin Enterococcus Vancomisin tambah Gentamisin Prostetik Streptococcus Vancomisin tambah Gentamisin Enterococcus Vancomisin tambah Gentamisin

-19-

Tabel 3. Regimen terapi Staphylococcus


Organisme Tanpa protestik Sensitif meththicillin Alergi laktam

untuk

endokarditis

infektif

yang

disebabkan

oleh

Antimikrobial Nafcillin/Oxacillin dengan/tanpa Gentamisin Cefazolin dengan/tanpa Gentamisin atau Vancomisin Vancomisin

Dosis/kg/24jam 200 mg IV 3 mg IM/IV 100 mg IV 3 mg IM/IV 40 mg IV 40 mg IV 200 mg IV 100 mg IV 20 mg po 3 mg IM/IV 40 mg IV 20 mg po 3 mg IM/IV

Frekwensi 4-6 jam 8 jam 4-6 jam 8 jam 6-12 jam 6-12 jam 4-6 jam 6-8 jam 8 jam 8 jam 6-12 jam 8 jam 8 jam

Lama terapi 6-12 minggu 3-5 hari 6 minggu 3-5 hari 6 minggu 6 minggu 6 minggu 6 minggu 6 minggu 2 minggu 6 minggu 6 minggu 2 minggu

Resisten Methicillin Prostetik atau material prostetik lainnya Sensitif Nafcillin/Oxacillin Methicillin atau Cefazolin tambah Rifampin & Gentamisin Resisten Vancomisin Methicillin tambah Rifampin & Gentamisin

3. Pendekatan bedah: rujuk ke RSCM/Harapan Kita 1. Vegetasi - Vegetasi persisten setelah emboli sistemik - Meningkatnya ukuran vegetasi setelah terapi antimikrobial 4 minggu 2. Disfungsi valvular - Aorta insufisiensi atau mitral inssufisiensi akut - Gagal jantung yang tidak responsif untuk terapi medik - Perforasi dan ruptur katup 3. Ektensi perivalvular - Ruptur katup - Blok jantung - Abses

-20-

XI. KATETERISASI JANTUNG DAN ANGIOKARDIOGRAFI


Batasan Kateterisasi jantung adalah pemeriksaan jantung invasif dengan memasukkan kateter khusus yang menembus kulit dan jaringan lunak ke dalam pembuluh darah tepi yang besar (arteri atau vena femoralis) untuk dapat mencapai ruang jantung dan pembuluh darah besar. Angiokardiografi adalah disuntikkan bahan kontras pada ruang jantung atau pembuluh darah besar sehingga dapat dilihat bentuk anatomis jantung serta perjalanan zat kontras.

Indikasi a. Untuk diagnosis - DSV sedang/besar: mengukur flow ratio - DSV/DSA/DAP dengan tanda klinis hipertensi pulmonal: mengukur tekanan A. pulmonalis - Tetralogi of Fallot: mengukur diameter A. pulmonalis dan cabangnya, menentukan stenosis A. pulmonalis perifer, menentukan anatomi A. koroner, menentukan adanya kolateral, menentukan jumlah dan lokasi DSV - Koarktasio aorta dan stenosis A. renalis b. Untuk terapi DAP kecil dan sedang: ADO Kontraindikasi Gagal jantung dengan edema paru akut Gagal ginjal Gangguan pembekuan darah Hipertensi yang tidak dapat dikoreksi Alergi bahan kontras Demam

Persiapan Kateterisasi Pemeriksaan darah lengkap Pemeriksaan CT, BT, PT, PTT, ureum, kreatinin Analisa gas darah (khusus pada penderita dengan PJB sianotik dan yang akan dilakukan narkose umum) EKG Foto toraks Ekokardiografi Puasa minimal 4 jam sebelum prosedur dan dipasang IVFD KAEN IB dosis rumat pada lengan kiri 1 hari sebelum prosedur diberikan antibiotika profilaksis (ampisilin 50 mg/kgBB I ) dilanjutkan sampai 4 hari paska kateterisasi Pemantauan Paska Kateterisasi
-21-

Keadaan umum dan tanda vital khususnya suhu, nadi dan tekanan darah Observasi perdarahan di tempat puncture (arteri dan vena femoralis) Fiksasi daerah lipat paha tempat puncture dilakukan minimal 6 jam Observasi pulsasi A. dorsalis pedis sesuai dengan tungkai tempat kateterisasi dilakukan.

XII. PERIKARDITIS
Manifestasi Klinis Nyeri dada sesak napas Dispnu dan takikardi Didapati pulsus paradoksus Bila cairan banyak dapat terjadi tamponade jantung. Pada keadaan ini tampak gejala bendungan vena berupa peninggian tekanan vena yugularis dan pembesaran hepar yang sulit dibedakan dengan gagal jantung kongestif. Pemeriksaan Jantung Inspeksi : iktus kordis tak tampak Palpasi : iktus kordis susah ditentukan, aktifitas jantung sukar ditentukan Parkusi : batas jantung melebar ke kanan dan ke kiri Auskultasi : bunyi jantung melemah, kadang-kadang terdapat terdengar bising gesek (friction rub) pada seluruh permukaan atau sepanjang batas sternum kiri. EKG Elevasi segmen ST Gelombang T datar negatif, kadang-kadang inversi Amplitudo QRS dan T mengecil (low voltage) Radiologis Tampak pembesaran jantung yang berbentuk bola, atau buah pear atau doublecontour. Ekokardiografi Dapat diketahui adanya cairan dalam perikardium Laboratorium 1.LED meningkat, Leukositosis 2.Cairan Perikardium, dapat bersifat : - Transudat: pada perikarditis rematoid, rematik, uremik, - Eksudat serosangainus: pada perikarditis tuberkulosa - Purulen: pada infeksi banal / perikarditis septik Terhadap cairan yang purulen harus dilakukan: Pemeriksaan mikroskopik : terhadap jenis sel yang ditemukan Pemeriksaan bakteriologi : pengecatan langsung dan kultur kuman. Diagnosis Diagnosis berdasarkan atas: - Gambaran klinik - EKG
-22-

Radiologi Laboratorium (terutama analisa cairan perikardium untuk diagnosis etiologi)

Penatalaksanaan Untuk memastikan jenis perikarditis dilakukan fungsi perikardium. Bila cairan pus, lakukan aspirasi sebanyakbanyaknya. Terhadap cairan dilakukan pengecatan gram dan biakan serta tes resistensi Bila cairan serosa, lakukan aspirasi sebanyak 5-10 cc. Lakukan tes Rivalta. Bila Rivalta (+) dilakukan perhitungan jumlah sel, hitung jenis, pengecatan Ziehl Nielsen, biakan terhadap TBC. Bila terjadi tamponade jantung, cairan harus dikeluarkan sebanyak-banyaknya (perikardiosintesis) Pengobatan terutama ditujukan kepada penyakit dasarnya Bila rematik pengobatan sesuai reuma Bila infeksi piogenik, sebelum diketahui hasil biakan kuman dan uji resistensi segera berikan antibiotika spektrum luas, bila hasil ada disesuaikan dengan hasil resistensi. Pada kasus yang sudah lama yang disertai penebalan perikardium atau perlengketan yang menimbulkan gangguan hemodinamik harus dilakukan perikardiotomi.

XIII. GANGGUAN KONDUKSI


1. Blok A-V derajat pertama Pemanjangan interval PR melebihi nilai normal berdasarkan Frekuensi jantung serta umur penderita Etiologi : demam rematik, miokarditis, keracunan digitalis, ASD dll. Pengobatan : tidak ada pengobatan khusus. 2. Blok A V derajat II a. Mobitz tipe I Hambatan rangsangan dari atrium ke nodus A-V makin lama makin besar sehingga dari atrium pada satu saat tidak melalui nodus A-V. Gambaran EKG Interval PR makin lama makin panjang, dan pada suatu saat gelombang P tidak diikuti oleh gelombang QRS dan selanjutnya proses terulang lagi. Etiologi Adanya proses inflamasi atau iskemia Gambaran Klinis Pasien mengeluh jantung berdebar. Pemeriksaan Klinis Denyut jantung tidak teratur, diikuti bunyi jantung pertama yang keras secara periodik. Pengobatan Tidak ada pengobatan khusus.
-23-

b. Mobitz tipe II Nodus A-V secara teratur memberi respon terhadap rangsangan sinus pertama, kedua, ketiga dan baru berhasil pada rangsangan berikutnya. Demikian dapat terjadi blok A-V 2:1, 3:1, 4:1 dan seterusnya. Etiologi Adanya proses inflamasi, iskemia, gangguan elektrolit, obat-obatan dan pasca operasi jantung. Gambaran Klinik Pusing seperti melayang, penderita merasa denyut jantung yang lambat Pemeriksaan Fisik Bunyi jantung lambat dan kadang-kadang terdengar bunyi jantung tambahan pada fase diastolik akibat kontraksi atrium. Gambaran EKG Tampak kompleks QRS baru muncul setelah gelombang P kedua atau ketiga atau keempat. Penatalaksanaan Pengobatan terutama ditujukan pada etiologi. Untuk mencegah jangan sampai berlanjut menjadi blok A-V derajat III dapat digunakan obat obat: Sulfas atropin 0,01 mg/kgbb secara im. Bila tidak berhasil memperbaiki irama jantung dapat diulangi sekali lagi. Efedrin 0,3 mg/kgbb oral atau Isoproterenol 0,1 0,5 mikrogram/kgbb menit secara IVFD 3.Blok A-V derajat III (blok A-V komplit) Merupakan gengguan konduksi di nodus AV mengantarkan seluruh konduksi dari atrium ke ventrikel. Etiologi a. Kelainan bawaan b. Didapat: misalnya akibat operasi jantung, miokarditis difterika. Proses degenerasi atau tumor Gambaran Klinik Pada anak yang lebih besar dapat merasakan adanya denyut jantung yang lambat dan kuat. Pada frekuensi yang tidak terlalu lambat dan tetap teratur biasanya tidak terdapat keluhan. Denyut jantung sangat lambat atau kadang-kadang menjadi tidak teratur akan menimbulkan serangan Adam-Stokes atau merasa pusing akibat iskemia serebral yang sementara. Tekanan sistolik dapat meningkat dan tekanan diastolik menurun. Gambaran EKG Tampak gelombang P tidak berhubungan dengan gelombang QRS. Frekuensi QRS sangat teratur dan lebih lambat dari gelombang P. Penatalaksanaan a. Blok AV komplit bawaan: pemasangan pacu jantung b. Blok AV komplit didapat: -Akibat tindakan bedah: yang bersifat sementara, pemasangan pacu jantung selama operasi sampai 10-14 hari kemudian. -Akibat non-bedah: obati penyakit primernya, pemasangan pacu jantung, Sulfas astropin dosis 0,01 mg/kgBB secara im, bila berhasil mempercepat frekuensi
-24-

dapat diulangi lagi untuk mempertahankan frekuensi. Efedrin: bila sulfas atropin gagal meningkatkan frekuensi jantung dosis 0,3 mg/kgbb oral atau im tiap 6 jam. Isoproterenol: dosis 0,01- 0,05 mg/kg BB/ menit IV, diberikan per drip mikro. Setelah keadaan gawat dilewati diberikan dosis rumat Isoproterenol atau efedrin.

XIV. SYOK KARDIOGENIK


Batasan Syok yang disebabkan kegagalan jantung untuk memompakan darah sehingga mengakibatkan tidak cukupnya aliran darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan sehingga menimbulkan karbondioksida yang meningkat dan ditemukan hipoksia jaringan karena volume intravaskuler adekuat. Etiologi Biasanya disebabkan gangguan kontraksi miokardium dan semua proses yang mengakibatkan gangguan curah jantung. 1. Berkurangnya kontraktilitas efektif - Infark miokard akut (orang dewasa), pada neonatus biasanya disebabkan obstruksi outflow atau pulmonary shunting. - Penyakit jantung kongenital atau pasca bedah penyakit jantung bawaan. - Proses inflamasi misalnya miokarditis. - Iskemia misalnya anomaly arteri coronaria sinistra (pada bayi), terapi isoproterenol (pada penderita asma), dan penyakit kawasaki. - Kardiomiopati primer (metabolik, degeneratif) atau kardiomiopati sekunder (infeksi, toksin, radiasi). - Gangguan metabolik, elektrolit, gula darah, hipoglikemia, hipotermi. - Intoksikasi obat. - Sepsis. - Supraventrikuler takikardi pada bayi, junctional escape takikardi pasca bedah koreksi PJK, aritmia ventrikuler. 2. Kegagalan mekanikal ke aliran darah sistemik - Gangguan outflow ventrikel kiri: ruptur stenosis aorta, kardiomiopati obstruktif hipertrofik, ruptur septum ventrikel. - Gangguan inflow ventrikel kiri: mitral stenosis, emboli pulmonal masif, pericardial tamponade. Gejala Klinis Sianosis, takikardi atau bradikardi, hipotensi, gambaran perfusi jaringan yang buruk (oliguria, kesadaran menurun, ekstremitas dingin dan kulit tampak mottled) JVP meningkat dan ronki basah di basal paru, suara jantung melemah, suara jantung 3 dan atau 4, murmur kadang terdengar.
-25-

Diagnosis Tanda syok yang tiba-tiba timbul pada penderita yang diketahui mempunyai penyakit jantung dan telah disingkirkan/dikoreksi segala penyebab hipotensi misalnya hipovolemia, hipoksia dan asidosis. Penatalaksanaan Berikan oksigen dengan konsentrasi tinggi (misalnya dengan sungkup 4-6 L/menit atau pakai ventilator). Atasi hipotensi dengan koloid 10 cc/kgBB ulangi jika perlu. Lihat respon terapi misalnya frekuensi nadi turun atau CVP meningkat. Hati-hati jika ada edem pulmonal, cairan diretriksi. Pasang jalur vena sentral, monitor CVP untuk melihat kecukupan cairan. Pasang monitor-monitor: EKG, tekanan darah, pulse oxymetri (SpO2) dan temperatur. Pasang kateter urin untuk memonitor urin output. Koreksi asidosis (pH 7) koreksi elektrolit, koreksi hipoglikemi. Untuk mengurangi rasa sakit dan gelisah, berikan morfin 5-10 g/kgBB/jam, dengan tujuan mengurangi peningkatan aktifitas simpatis, mengurangi kebutuhan oksigen, Preload dan afterload. Inotropik - Dobutamin: 5-10 g/kgBB/menit (lebih disenangi). - Bila tekanan darah sangat rendah berikan Dopamin 5-10 g/kgBB/menit Dosis dimulai dengan dosis minimal lalu titrasi dinaikkan sampai muncul efek yang diharapkan. Jika dengan satu inotropik dengan dosis maksimal tidak memberikan efek, berikan 2 inotropik. Jika dengan 2 inotropik tidak juga memberikan efek, dapat ditambahkan adrenalin dengan dosis 0,05-1,05 g/kgBB/menit. Jika dengan Adrenalin tidak memberikan respon, berikan Noradrenalin dengan dosis 0,05-2,0 g/kgBB/menit. Monitor urin output, pertahankan sedikitnya 1 cc/kgBB/jam (berikan lasix). Jika tekanan darah meningkat berikan vasodilator dengan pengawasan yang ketat. Jika etiologi karena faktor mekanik, lakukan koreksi bedah.

XV.

PHLEBOTOMI
Indikasi : Penderita PJB sianotik dengan : Ht > 65% Ht > 60% dengan manifestasi klinik berupa: - fatique - sakit kepala - hemoptisis - Shortness of breath Teknik Volume darah dikeluarkan dan diganti dengan cairan isoosmolar (albumin 5%, RL, NaCl atau plasma)

-26-

Total volume darah yang dikeluarkan 10 cc/kgBB dengan kecepatan pengeluaran darah 1-2 cc/kgBB diselingi cairan isoosmolar pengganti. Setelah selesai phlebotomy, infus tetap dipertahankan dengan tetesan maintenance selama 1-2 hari.

Pengawasan Observasi tanda vital sign. Observasi terhadap timbulnya aritmia.

XVI. DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRIKEL (DORV)


Batasan Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik dimana aorta dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kanan,masing-masing dengan konusnya dan tidak ada kontinuitas dengan katup mitral. Prevalensi DORV terjadi pada < 1% seluruh kelainan kongenital jantung.

Patologi 1. Baik aorta dan arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kanan. Jalan keluar dari ventrikel kiri hanya ventricular septal defect (VSD) yang besar. 2. Arteri besar biasanya terletak bersebelahan. Aorta biasanya di sebelah kanan a. Pulmonalis, walaupun satu dari arteri besar tersebut bisa lebih anterior daripada yang lain. Katup aorta dan pulmonal pada level yang sama. Septum konus terletak antara aorta dan a. pulmonalis. Konus subaorta dan subpulmonalis memisahkan katup aorta dan pulmonal dari katup trikuspidal dan mitral. Tidak ada kontinyuitas serabut antara katup semilunar dan atrioventrikular. Pada jantung normal, katup aorta lebih rendah daripada katup pulmonal, dan katup aorta mempunyai kontinuitas serabut dengan katup mitral. 3. Posisi VSD dan ada atau tidak adanya stenosis pulmonal mempengaruhi perubahan hemodinamik dan merupakan dasar untuk membagi DORV dalam beberapa jenis berikut: a. VSD subaorta. VSD lebih dekat dengankatup aorta daripada katup pumonal dan terletak di sebelah kanan septum konus. Jenis ini paling sering terjadi (55%-70% kasus). Stenosis pulmonal sering terjadi (50% kasus), terutama jenis infundibular. b. VSD subpulmoner (anomali Taussig-Bing). VSD lebih dekat ke katup pulmonal daripada katup aorta, dan biasanya terletak di atas krista
-27-

suprventrikularis dan di sebelah kiri septum konus. Jenis ini terjadi sekitar 1030% kasus. c. VSD doubly committed. VSD relatif lebih dekat ke katup semilunar dan biasanya di atas krista supraventrikularis (<5% kasus). d. VSD remote atau noncommitted. VSD jauh dari katup semilunar (sekitar 10% kasus). Sering menggambarkan VSD jenis AV canal dan biasanya adalah isolated muscular VSD. Patofisiologi dan Manifestasi Klinis Patofisiologi dan manifestasi klinis DORV dipengaruhi oleh posisi VSD dan ada atau tidak adanya stenosis pulmonal. Setiap jenis terjadi secara terpisah. 1. VSD subaorta tanpa stenosis pulmonal Pada VSD subaorta, darah teroksigenasi dari ventrikel kiri menuju aorta dan darah vena sistemik desaturasi menuju arteri pulmonalis, yang selanjutnya menyebabkan sianosis ringan atau tanpa sianosis. Aliran darah pulmoner meningkat dan gagal jantung kongestif dapat terjadi. Gambaran klinis jenis ini menyerupai VSD besar dengan hipertensi pulmoner dan gagal jantung kongestif. a.Dapat terjadi gangguan pertumbuhan, takipneu, dan tanda lain CHF. Prekordium hiperaktif, S2 keras, dan murmur sistolik jenis VSD (regurgitan). Bunyi gemuruh diastolik di apeks dapat terdengar. b.EKG sering menyerupai complete endocardial cushion defect . Dapat ditemukan aksis QRS superior (-30 o sampai -170o). RVH atau CVH, dan LAH sering terjadi. Kadang-kadang ditemukan AV block derajat I. c.Foto thoraks menunjukkan kardiomegali dengan peningkatan corak vaskuler paru dan segmen arteri pulmonalis yang prominen. VSD subpulmoner (malformasi Taussig-Bing) Pada VSD subpulmoner atau malformasi Taussig-Bing, darah teroksigenasi dari ventrikel kiri menuju arteri pulmonalis dan darah desaturasi dari vena sistemik menuju aorta, dan menyebabkan sianosis berat. Aliran darah pulmoner meningkat dengan turunnya resistensi vaskuler pulmoner. Manifestasi klinis menyerupai transposisi arteri besar. a.Sering ditemukan gangguan pertumbuhan dan sianosis berat dengan atau tanpa clubbing. S2 keras, sistolik murmur derajat 2-3/6 terdengar di atas batas kiri sternum. b.EKG menunjukkan RAD, RAH, dan RVH. LVH bisa tampak selama bayi. c.Foto thoraks memperlihatkan kardiomegali dengan peningkatan corakan vaskuler paru dan segmen arteri pulmonalis prominen. DORV jenis Fallot dengan Stenosis Pulmonal Sama seperti VSD subaorta dengan stenosis pulmonal. Sebagian darah desaturasi menuju aorta, yang menyebabkan sianosis dan penurunan aliran darah pulmoner. Manifestasi klinis menyerupai tetralogi of Fallot. a. Sering terjadi gangguan pertumbuhan, sianosis, dan clubbing. S2 keras dan tunggal. Murmur sistolik ejeksi derajat 2-4/6 sepanjang tepi kiri sternum dengan atau tanpa sistolic thrill. b. EKG memperlihatkan RAD, RAH, RVH, atau RBBB. Dan sering juga ditemukan AV block derajat I. c. Foto thoraks menunjukkan ukuran jantung normal dengan apeks memutar ke atas. Vaskularisasi paru menurun. VSD doubly committed atau remote
-28-

2.

3.

4.

Bila VSD dekat pada kedua katup semilunar disebut doubly committed, dan bila jauh dari katup semilunar disebut dengan VSD remote atau noncommitted. Sianosis derajat ringan dan peningkatan aliran darah pulmoner dapat terjadi. Diagnosis Dasar Diagnosis 1. Klinis 2. Rontgen Thorak: Sangat bervariasi, dapat dijumpai kardiomegali atau tidak, vaskularisasi paru bisa normal, bertambah atau berkurang. 3. EKG: Pada sebagian besar kasus deviasi aksis ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan. 4. Ekokardiografi: Untuk diagnosis pasti. Tanda diagnostik yang terlihat pada DORV adalah kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, tidak adanya out flow ventrikel kiri selain VSD, serta diskontinuitas katup mitral dengan katup semilunar. 5. Kateterisasi: untuk menentukan adanya hipertensi pulmonal

Indikasi Rawat - Gagal jantung - Prokateterisasi Penatalaksanaan 1. Medikamentosa Jika terjadi gagal jantung kongestif,tatalaksana sesuai gagal jantung kongestif sambil menunggu terapi bedah. 2. Operasi (rujuk RSCM/RSJ Harapan Kita) Dapat dilakukan secara paliatif dan definitif a. Operasi paliatif dilakukan hanya pada kasus dimana operasi korektif tidak mungkin dilakukan.Bila aliran darah paru bertambah dapt dilakukan banding a.pulmonalis, sedangkan bila aliran darah paru sangat berkurang, dilakukan prosedur Blalock-Taussig atau modifikasinya. b. Jenis operasi definitif dilakukan berdasarkan ada tidaknya stenosis pulmonal. Prognosis Bila tidak ditangani secara adekuat, akan meninggal pada usia dini. Sebagian kasus dengan stenosis pulmonal ringan sedang dapat bertahan sampai dewasa.

-29-