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Desrdenes del Sistema Vestibular

Resumen
El mareo y el vrtigo son esecialmente comunes en la vejez, pero los sntomas pueden darse a cualquier edad. El mareo, un trmino inespecfico, implica una sensacin de una relacin interrumpida entre el espacio y uno mismo. Los pacientes frecuentemente usan palabras como desbalance, balanceo, sensacin de estar flotando, ligereza de cabeza, un malestar inminente, ansiedad, etc. El vrtigo es una ilusin de rotacin o de giro del cuerpo con respecto al espacio e implica una disfuncin del sistema vestibular. La Tabla 21-1 enlista las causas principales del mareo y el vrtigo. En la vejez, se pueden presentar mltiples causas (multifactorial). Tabla 21-1 Causas Principales de Mareo y Vrtigo Sistema Vestibular (25%) Vrtigo Postural Paroxstico Benigno Enfermedad de Meniere Neuronitis Vestibular Desbalance Crnico del Laberinto Sistema Propioceptivo (15%) Neuropata perifrica sensorial distal (diabetes, alcohol, y txicos) Anemia Perniciosa (deficiencia de Vitamina B12) Ataxia Espinocerebelosa Mielopata por VIH Sistema Visual (<1%) Diplopias o cataratas recientes y desconocidas Tronco o Cerebelo (25%) Estructural Infarto (medula lateral o lnea media cerebelar) Tumor (glioma, ependioma, etc) Degenerativa (atrofia multisistmica) Congnita (malformacin de Arnold-Chiari) Metablica (24%) Cardiovascular (hipotensin ortosttica, sncope vasovagal, arritmias cardiacas, falla cardiaca, y anemia severa) Endocrina (hipo o hiperglicemia, hipotiroidismo) Psicofisiolgica (5%) Ansiedad con hiperventilacin Efectos adversos de Drogas (30%) Ms de 150 drogas tienen >3% de incidencia de vrtigos y nauseas, pero estas enlistadas ms abajo son las principales Drogas vestibulotxicas que causan dao en vellocidades celulares permanente Antibiticos Aminoglucsidos (gentamicina y kanamicina) Quimoterapia del cncer (cistaplina y clorambucilo) Drogas del SNC Sedantes (benzodiacepinas y pstillas para dormir) Psicoactivos (fenotiazidas, litio, y tricclicos)

Antiepilpticos (fentona y carbamazepina) Drogas circulatorias Antihipertensivos (prazosina, bloqueadores ganglinicos, y -bloqueadores) Vasodilatadores (isosorbide y nitroglicerina) Antiarrtmicos (mexiletina, flecainida, y amiodarona) Diurticos de asa (furosemida y cido etacrnico) Hierbas Medicinas El mareo es el efecto secundario de varias hierbas

El balance normal proviene de la integracin adecuada en tronco y cerebelo de 3 sistemas sensoriales: vestibular, visual y el propioceptivo (Tabla 21-2). Seales incorrectas o una inapropiada integracin de estas seales dan el piso para que surja el mareo y el vrtigo. Tabla 21-2 Componentes del Balanceo Normal Sistema Vestibular Detectar cambios en la gravedad y ajustar la posicin del cuerpo Mantener los ojos fijos en un punto durante el movimiento de la cabeza Sistema Propioceptivo Conciencia de la posicin del pie Deteccin del movimiento en piernas y pie Sistema Visual Deteccin del movimiento de la cabeza con respecto al horizonte Informacin de apoyo en la integridad del reflejo vestibuloocular Ncleo Vestibular en Tronco y Cerebelo Integra seales desde los sistemas vestibular, visual y propioceptivo, enviando informacin haca los canales semicirculares para hacer los cambios apropiados en la postura y en el movimiento de los ojos

El sistema vestibular comprende rganos adyacentes en cada cclea (los 3 canales semicirculares [CSCs], el utrculo y el sculo), nervios vestibulares, y el ncleo vestibular localizado en la mdula dorsal en el piso del cuarto ventrculo y la lnea media del cerebelo (Figura 21-1). El sistema vestibular se divide en 2 componentes principales. Primero, el sistema vestibuloespinal altera la posicin del cuerpo con respecto a cambios en la gravedad. Estos cambios en la gravedad son detectados por el movimiento de pelos celulares en la mcula del utrculo y sculo donde se mueve la otoconia (otolito o estatocona, pequeos cristales de carbonato embebidos en una matriz gelatinosa). Los impulsos enviados va el nervio vestibular al ncleo vestibular son procesados y luego transmitidos a las clulas del cuerno anterior de musculatura antigravedad para mantener una postura del cuerpo estable. Cambios en la postura usualmente ocurren sin estar al tanto.

Figura 21-1 Anatoma del Odo Interno Segundo, el sistema vestibuloocular mantiene al ojo en posicin fija durante los movimientos de la cabeza. Una aceleracin angular es detectada por uno o ms pares de los CSC, que se encuentran en ngulos entre ellos. La rotacin de la cabeza mueve los pelos celulares de los CSC hacia la endolinfa, provocando cambios en la frecuencia de sealizacin basal en el nervio que va hacia ncleo vestibular del tronco. Las seales son integradas, y luego transmitidas va NC III, IV y VI para mover los ojos simtricamente en sentido contrario a la rotacin de la cabeza. Individuos con disfuncin del reflejo vestibuloocular (RVO) se quejan de vrtigo cuando mueven la cabeza. El sistema visual localiza el horizonte y detecta movimiento de la cabeza con respecto al horizonte. Tambin enva informacin de apoyo al ncleo vestibular respecto a la integridad del RVO. El sistema visual est comprendido por los ojos, nervios pticos, ncleo geniculado lateral, radiacin ptica, corteza visual, y pasajes desde los cuerpos geniculados laterales y coreteza occipital hacia el ncleo vestibular. El sistema visual rara vez es causa de mareos primarios. Sin embargo, es el sistema que compensa en mayor grado cuando los otros sistemas estn fallando. Es por esto que los pacientes tienen buen balance durante el da, pero en la noche se sienten incapaces de mantener un balance adecuado y con mareos, debido a la visin disminuida.

El sistema propioceptivo entrega conocimiento de la posicin del pie, detectando y compensando para los movimientos de pierna y pies (bamboleo). Sensores en las articulaciones del pie transmiten cambios en la posicin del pie mediante pequeos nervios mielinizados perifricos hacia la espina dorsal. La informacin luego sube hasta el ncleo vestibular va las columnas posteriores. El impulso nervioso enviado por estos sensores es importante para mantener el balance mientras se est de pie y se camina. La disfuncin de este sistema no llevan al vrtigo, pero si a una sensacin de mareo y de desbalanceo (desequilibrio) cuando se est de pie o se camina, que mejora al agacharse o sentarse. En resumen, el ncleo vestibular integra seales desde los sistemas vestibular, visual y propioceptivo para desencadenar cambios posturales adecuados para mantener el balance y para alterar la posicin de los ojos para mantener al mundo quieto mientras se mueve la cabeza. Lo ncleos vestibulares pares en la mdula dorsal lateral, as como en el flocculus y nodulus del cerebelo, reciben e integran seales aferentes sensoriales aferentes. Las seales efferentes viajan va los tractos espinovestibular medial y lateral haca neuronas en los cuernos anteriores de musculatura antigravedad y hacia la corteza sensorial-motora para conocimiento consciente de la posicin y balance del cuerpo. El mareo y el vrtigo son signos, no enfermedades. La clave para el diagnsticos es determinar cual sistema(as) es responsable de los sntomas. La historia, sntomas asociados, y examen fsico nos llevan al sistema involucrado (Tabla 21-3). Si el sistema vestibular est involucrado, las preguntas de localizacin adicionales incluyen: est el problema en el RVO o en el sistema vestibuloespinal, y es la disfuncin en rganos perifricos (comn) o central en tronco o cerebelo (poco comn)? Frecuentemente la historia y examen fsico son suficientes para establecer la causa de la disfuncin vestibular. Sin embargo, los exmenes de laboratorio y de neuroimagen pueden ser tiles en ciertas circunstancias. La neuroimagen no es capaz de mostrar estructuras membranosas del odo interno como la mcula y es de poco valor para varias enfermedades vestibulares primarias. Sin embargo, cortes delgados en la TAC a travs del hueso temporal puede identificar una fractura temporal, un tumor, o una infeccin que dae al odo interno. La RNM puede identificar infecciones del odo medio, tumores incluyendo al neuroma del acstico, masas envolviendo el ngulo pontinocerebeloso, y dao estructural en tronco y cerebelo. El electronistagmografa (ENG) graba los movimientos del ojo y nistagmos en respuesta a varias maniobras similares a las realizadas en la oficina (Tabla 21-3). El ENG tambin determina la integridad del CSC horizontal (pero de ningn otro canal, ni del utrculo ni sculo) seguida de la irrigacin del odo externo con agua caliente y fra. El ENG ayuda cuando uno quiere determinar si la disfuncin vestibular es bilateral, como en el contexto de una intoxicacin por drogas y una enfermedad hederitaria, o unilateral, como en la neuronitis vestibular, enfermedad de Meniere, y la destruccin del hueso temporal. La examinacin del LCR rara vez ayuda, a menos que un tumor de meninges o una infeccin se sospechan. Tabla 21-3 Historia Elementos Claves en la Evaluacin de Oficina del Vrtigo y el Mareo

Mareos o Vrtigos Constantes o Intermitentes Duracin del mareo (segundos, minutos, horas, das, semanas) Circunstancias del inicio (p.e. trauma enceflico, infeccin, uso de una droga nueva, etc.) Factores desencadenantes o agravantes (movimiento de cabeza en una direccin particular, falta de comida en diabticos, levantarse de la cama, etc.) Curso del vrtigo empeorando, estable, o mejorando Sncope (si es as, el problema no es vrtigo ni mareo) Enfermedades Asociadas, Signos y Sntomas Prdida de la audicin nueva o tinnitus vestibular Diplopia, nuevos lentes, o cataratas ocular Dolor, parestesias en pie, o debilidad bilateral de piernas propioceptivo Debilidad en cara, atontamiento, cuello rgido, anisocoria, o diplopa tronco o estructural Diabetes mellitus, hipotiroidismo, o enfermedad cardiovascular tronco o metablica Examen Sistema Vestibular Exmen del reflejo vestibuloocular: el sujeto mira a un objeto distante mientras lentamiente rota la cabeza en la horizontal o en la verticual. Los resultados anormales se dan cuando el examinador mira cmo se dan movimientos sacdicos para mirar el objetivo. Examen de sacudir la cabeza: el sujeto rpidamente rota la cabeza horizontlamente (como diciendo "no) por 10 ciclos y luego mira hacia adelante. El resultado anormal son nistagmos horizontales presentes cuando se detiene la cabeza y mareos. Maniobra de Hallpike: Se sienta al paciente en el borde de la cama de examinacin. La cabeza se gira en 45 lateralmente y luego rpidamente se acuesta al paciente con la cabeza colgando de la cama por unos 30 segundos. El resultado anormal es la presencia de nistagmos rotatorios usualmente despus de un perodo corto, con el paciente marendose (Figura 21-3) Sistema Vestibuloespinal Examen de marcha en tndem: el sujeto camina en lnea recta con un pie por delante del otro. El resultado anormales es cuando el paciente se tambalea da pasos a los lados. El test normal sugiere que el sistema est intacto, pero la anormalidad tiene muchas causas, incluyendo problemas ortopdicos de pierna o disfuncin propioceptiva o disfuncin cerebelar. Romberg: se le pide al sujeto que se pare con los pies juntos y con los ojos abiertos y cerrados. El resultado anormal es cuando el paciente est de pie con los ojos abiertos, pero cuando los cierra se desploma, e implica una disfuncin en el sistema propioceptivo o vestibular. Nistagmos (descritos en direccin de la fase rpida) La fase lenta deriva de la actividad vestibular y la fase rpida de la corteza cerebral para corregir la fase lenta El nistagmos de la disfuncin vestibular y de rganos perifricos es horizontal o rotatorios, ocurriendo en posiciones medias o en 45 del centro y que empeora al fijar la vista Los nistagmos por causa vestibular central es puramente rotatoria o puramente vertical, de duracin larga e independiente de si se fija la vista

Los nistagmos provocados en mirada fija son simtricos, de alta frecuencia, y de baja amplitud, horizontales y se ven cuando el paciente est en mirada forzada hacia lateral en ambas direcciones y usualmente son debidas a drogas como el alcohol, benzodiacepinas, fentona, y sedantes. Examen de Audicin Inspeccin del canal auditivo externo con un otoscopio Habilidad de escuchar susurros o chasquidos en ambos odos y el escuchar bajas frecuencias como una bocina de 128-Hz Si se pierde la audicin, determinar la conduccin sensorineural (conduccin en aire mayor que en hueso) o la conduccin de odo medio (conduccin de hueso mayor que en aire) Sistema Propioceptivo Sensibilidad de posicin y vibracin en pies Examen de Romberg y marcha en Tndem Sistema Visual Examen de musculatura extraocular por diplopas Agudeza Visual Simple Examen de fondo de ojo para cataratas Tronco y Cerebelo Examen de Nervio Craneano (especialmente NCs V, VII, y IX) Cardiovascular Frecuencia y ritmo cardiaco, presin y presencia de soplos Presin sangunea en decbito y en bipedestacin Pulmonar Frecuencia respiratoria en descanso y en ejercicio Auscultacin de pulmones

Principios en el Manejo del Vrtigo

El vrtigo es una experiencia escalofriante que por lo general se asocia a nausea marcada y vmitos. El consuelo y la explicacin simple varias veces alivian mucha de la ansiedad. La intensidad del vrtigo puede ser disminuda con varios medicamentos. El diazepam administrado intravenosamente usualmente detiene los sntomas severos. La prometazina IV, rectal, u oral es efectiva en reducir el vrtigo y las nuseas, pero es sedativa. La meclizina ofrece beneficios mnimos. El tratamiento sintomtico debera darse para vrtigos agudos severos hasta que los sntomas severos desaparezcan. La administracin crnica de estas drogas para el vrtigo medio podra incluso demorar la recuperacin natural y es especialmente sedativa en la vejez. Los pacientes con episodios breves y repetidos de vrtigo rara vez se beneficiarn con drogas. En pacientes con mareos por causas propioceptivas, visuales, o metablicas del tronco no sern de ayuda las drogas antivrtigo. Slo tratando el sntoma vertiginoso es insuficiente; un tratamiento especfico debera realizarse en contra de la etiologa de los mareos.

Vrtigo Postural Paroxstico Benigno

Introduccin El vrtigo postural paroxstico benigno (VPPB) o vrtigo postural benigno es el tipo ms comn de vrtigo. En general la incidencia es de 60/100.000 individuos por ao, pero la incidencia aumenta a 120/100.000 individuos por ao sobre los 50 aos. La mayora de los casos lo desarrolla por una disfuncin perifrica de los CSCs, pero muy pocos tienen un origen central. Fisiopatologa Los signos y sntomas del VPPB se deben a movimientos anormales de la endolinfa en un CSC por la presencia de debris aglomerado. En la mayora de los casos, el debris es otoconia proveniente de la mcula del utrculo. La gravedad causa prdida de otoconia, que va hacia el CSC posterior (Figura 21-2). Con la rotacin de la cabeza en un plano verticual, el debris en un CSC altera brevemente la dinmica del vestibuloocular de 1 CSC comparado con el otro lado, causando el vrtigo transigente.

Figura 21-2 Vrtigo Postural Paroxistico Benigno

Caractersticas Clnicas Principales La mayora de los pacientes experimentan vrtigo transigente que dura unos 15 segundos cuando se gira la cabeza hacia arriba (p.e. cuando se quiere dejar un objeto en una repisa) o haca abajo (p.e. para amarrarse el cordn de los zapatos). La sensacin es inesperada y no se asocia a nauseas, vmitos, prdida de la audicin, tinnitus, u otro signo neurolgico. Los ataque ocurren de 1 a 5 veces al da. Si la maniobra que desencadena el episodio se repite en varias ocasiones, el vrtigo se fatiga, volvindose cada vez menos intensos y ms cortos en su duracin, y luego entra en un perodo refractario por horas en donde la maniobra no desencadena el cuadro. Acerca de un 20% de los casos refiere un traumatismo enceflico menor, pero la mayora no reconoce factores desencadenantes. Entre los ataques, el paciente est asintomtico y tiene un balance y coordinacin normales. La maniobra de Hallpike o Dix-Hallpike, realizada en la oficina, puede desencadenar el vrtigo en un paciente (Figura 21-3, Tabla 21-3). La maniobra debera reproducir el sntoma de vrtigo en el paciente. El examinador observa por la aparicin de nistagmos rotatorios 1 a 5 segundos despus de que la cabeza del paciente est colgando por debajo de la mesa o cama. El diagnstico se basa en una historia caracterstica y una maniobra de Hallpike positiva.

Figura 21-3 Maniobra de Hallpike Hallazgos de Laboratorio Principales La neuroimagen y el ENG no son de ayuda y normales.

Principios del Manejo y la Prognosis La mayora de los episodios de VPPB se resuelven espontneamente despus de 1-2 meses, pero algunos pueden persistir por perodos prolongados. En ms 2/3 de los pacientes, el VPPB puede ser terminado o mejorado por la maniobra de Epley (Figura 21-4) o la maniobra de reposicin de otoconia. En esta maniobra, el debris del CSC posterior se mueve mediante gravedad para regresar al utrculo donde es luego absorbido. Esto se logra al repetir la maniobra con el odo que desencaden el vrtigo hacia abajo. Por un perodo de 2 minutos, la cabeza se mantiene en esta posicin, luego lentamente se rota a la lnea media, luego rotada al lado opuesto, y finalmente el paciente es girado a una posicin de sentado. El paciente debe dormir sobre varias almohadas esa noche para prevenir que el debris caiga denuevo al canal. La maniobra de Epley elimina o reduce el VPPB sobre un 75% de las veces.

Figura 21-4 Maniobra de Epley. Cada paso dura 30 segundos.

Enfermedad de Meniere
Introduccin La enfermedad de Meniere, o hidrops endolinftico, es menos comn que el VPPB pero ms incapacitante. La incidencia anual vara ente 10 a 150 casos por cada 100.000 dependiendo en la definicin utilizada. Esta enfermedad afecta a ambos sexos y la mayora de las edades, con un peak entre los 40 a 60 aos. Fisiopatologa Estudios de hueso temporal demuestran hidrops endolinfticos caractersticos con expansin patolgica del fluido endolinftico en la extensin del sistema perilinftico. El englobamiento de la membrana endolinftica secundara y las distorsiones se desarrollan en la cclea, utrculo, y el sculo. Evidencia de ruptura con sanacin de la membrana endolinftica son comunes. Hay un dao variable sea en la cclea o en los vellocidades de clulas vestibulares dependiendo de la duracin de la enfermedad. Se piensa que los ataques agudos ocurren cuando la ruptura de una membrana endolinftica ocurre transigentemente, permitiendo que la endolinfa rica en potasio y la pobre en potasio se mezclen. La estimulacin anormal resultante en axones vestibulares y cocleares nos llevan a tinnitus constante y a prdida de la audicin en el tiempo. La etiologa es desconocida en un 90% de los casos. Los restantes como consecuencias retardadas de sfilis tica, infeccin del odo medio, trauma enceflico, o meningitis. De estos pacientes, el 10% tiene historia familiar de enfermedad de Meniere. Caractersticas Clnicas Principales Los ataques de vrtigo abruptos se dan sin aviso alguno o son precedidos por un aura de tinnitus en aumento, sensacin de odo lleno, y audicin disminuda en ese mismo lado. No se conocen desencadenantes. El vrtigo, caracterizado como una sensacin de rotacin horizontal, es acompaado por nistagmos horizontales, nauseas, y vmitos ocasionales. La severidad del vrtigo vara por ataque, pero es lo suficientemente severa para impedir la marcha. El tinnitus (sonido agudo) y la disminucin de la audicin asociados afectan al odo involucrado. Los ataques usualmente duran hasta algunas horas, y el paciente puede sentirse exhausto y sin ganas por 1 da. La frecuencia tpica de los ataques es de 1 por mes, con un rango de 2 por semana a 2 por ao. El paciente progresiva y lentamente pierde la audicin en el odo involucrado. Hallazgos Clnicos Principales La prdida progresiva de la audicin empieza con bajas frecuencias (el peak de prdida de 250-500 Hz) tanto as que la discriminacin del habla se pierde tempranamente. A medida que la enfermedad progresa, todas las frecuencias se pierden. El encontrar la prdida de la audicin de bajas frecuencias es til, debido a que la mayora de los casos de prdida de la audicin adquirida, tal como la senil (presbiacusia), envuelve altas frecuencias. En ms del 50% de los pacientes, se demuestra una prdida en la respuesta al calor del odo afectado. La neuroimagen y el examen de LCR son normales en las causas idiopticas.

Principios del Manejo y la Prognosis No existe cura para esta enfermedad. Los ataques vertiginosos agudos son difciles de tratar sintomticamente, debido a que el uso oral de medicamentos contra las nuseas y vmitos slo tiene efecto hasta por a 2 horas mximo. Los medicamentos rectales, como los supositorios de prometazina, disminuyen el vrtigo y las nuseas. Debido a que el curso clnico y la frecuencia de los ataques son variables, la determinacin de drogas contra la reduccin efectiva de la frecuencia ha sido difcil. Los tratamientos ms comunes que se administran se centran en reducir la produccin o mejorar la reabsorcin de la endolinfa y el uso de dietas bajas en sal con diurticos diarios (hidroclorotiazida o acetazolamida). En pacientes con ataques severos frecuentes donde falla la medicacin, la gentamicina administrada localmente en el odo medio e interno ha sido efectiva en la destruccin de las vellocidades celulares, con la reduccin de la severidad de los ataques, pero con el precio de una prdida variable de la audicin en ese odo. Acercamientos quirrgicos para estancar la endolinfa o destrur los nervios vestibulares perifricos no han sido probados. Los ataques espontneos de vrtigo usualmente decaen en 5 a 10 aos, para cuando la enfermedad progres al punto en que el paciente est sordo y no tiene respuesta calrica. Desafortunadamente, el 15% de los pacientes desarrolla enfermedad de Meniere en el odo opuesto.