Anda di halaman 1dari 23

STATUS PASIEN KEPANITERAAN FK TRISAKTI BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BUDHI ASIH

Nama Mahasiswa NIM

: Adelin Litan : 030.07.003

Pembimbing : dr.Hot Saroha, Sp.A Tanda Tangan :

I.IDENTITAS PASIEN Nama Pasien No. Rekam Medik Suku bangsa : An. S : 82xxxx : Jawa Jenis kelamin : Perempuan Umur Agama : 8,5 tahun : Islam

Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 11 Maret 1994 Alamat : Tebet

Orang Tua / Wali Ayah : Nama Agama Alamat Pekerjaan Penghasilan : Tn. I : Islam : Tebet : Karyawan : Rp. 1.500.000,-/bulan Ibu Nama Agama Alamat Pekerjaan Penghasilan : : Ny. K : Islam : Tebet : Pedagang : Rp. 1.000.000/bulan

Suku Bangsa : Jawa

Suku Bangsa : Sunda

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung.

II. ANAMNESIS Dilakukan secara Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan Ny. K (ibu kandung pasien) Lokasi Tanggal / waktu Tanggal Masuk : Bangsal lantai IX Timur, kamar 910 : 20 November 2012, jam 11.32 : 20 November 2012

a.

Keluhan Utama: Bintik-bintik merah pada kaki dan tangan sejak 4 hari SMRS

b. Keluhan Tambahan : Tangan bengkak serta nyeri lutut& jari-jari tangan c. Riwayat Penyakit Sekarang Awalnya, 4 hari SMRS, bintik-bintik merah muncul pertama kali pagi hari saat pasien
bangun tidur pada kedua pergelangan kaki, lama kelamaan sampai lutut. Bintik merah berukuran kirakira seukuran jarum pentul dan tidak hilang dengan penekanan. Tidak ada keluhan lainnya. Karena tidak mengganggu aktivitas, Ibu pasien tidak membawa pasien berobat.

3 hari SMRS, saat pasien sedang bersekolah, pasien merasa nyeri pada kedua lutut dan jari-jari tangan. Selain itu, pasien juga demam. Demamnya cukup tinggi dengan perabaan tangan. Oleh karena itu, sepulangnya dari sekolah, pasien dibawa berobat ke puskesmas dan diberikan 3 macam obat berupa 1 sirup dengan 2 macam tablet yang diminum 3x sehari. 2 hari SMRS, keluhan demam dan nyeri lutut serta jari-tangan menghilang. Selain itu, menurut ibu pasien, bintik- bintik merah di kaki juga mulai memudar. Namun, muncul bintikbintik merah baru dengan ukuran lebih besar dan berkelompok pada siku bagian dalam pada tangan sebelah kiri dan pada pergelangan kaki bagian sisi dalam. 1 hari SMRS pasien muntah-muntah saat bangun tidur di pagi hari. Muntah berisi cairan tanpa makanan, tidak berlendir dan tidak ada darah maupun warna kecoklatan. Muntah sebanyak 5x dalam 1 hari. Pasien jadi menolak makan. Selain itu, pada sore harinya, telapak tangan kanan pasien tiba-tiba bengkak dan berwarna kemerahan. Keluhan yang sama juga terjadi di telapak kaki kanan pasien. Sementara itu, keluhan bintik-bintik merah belum berkurang. Karena keluhan memberat, keesokan harinya pasien dibawa berobat ke poliklinik anak RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik- bintik merah sejak 4 hari SMRS disertai keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut serta jari-jari tangan. Pasien kemudian dirawat inap dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis. Terapi sementara yaitu

paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium. Pasien belum pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya. Tidak ada riwayat mimisan ataupun gusi berdarah. Tidak ada kaku di pagi hari. Tidak ada gangguan BAK. BAK lancar, 3-4x/hari berwarna kekuningan, tidak nyeri, tidak ada darah. Tidak ada riwayat keluar cairan dari telinga, tidak ada nyeri tenggorok. Tidak ada gangguan BAB, lancar 1x/hari berwarna kuning kecoklatan, tidak nyeri, tidak ada ampas maupun darah.

Selama 3 hari terakhir, nafsu makan pasien menjadi berkurang, pasien yang biasanya makan 1 porsi, sekarang hanya makan porsi. Ibu pasien juga mengeluhkan anaknya menjadi lebih lemas dibandingankan sebelumnya yang selalu bergerak aktif. Penurunan berat badan tidak diketahui oleh ibu pasien. Riwayat Penyakit dahulu Umur Alergi Penyakit Difteria Diare Umur Penyakit Jantung Ginjal Umur -

Cacingan Demam Berdarah Demam

Kejang

Darah

+ (tifoid)

Kecelakaan

Radang paru

Otitis

Morbili

Tuberkulosis -

Parotitis

Operasi

Epistaksis

Kesan : Pasien pernah mengalami demam tifoid 5 bulan SMRS, namun sudah dinyatakan sembuh oleh dokter. d. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ada Kontrol bidan 1x/bulan, TT 1x Rumah sakit Dokter spesialis kandungan Spontan

Perawatan antenatal

KELAHIRAN

Tempat kelahiran Penolong persalinan Cara persalinan

Masa gestasi

Cukup bulan (38 minggu) Berat lahir 3400 gram Panjang badan 51 cm

Keadaan bayi

Langsung menangis Kulit kemerahan

Kesan :Riwayat kehamilan dan persalinan baik

e.

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan : Pertumbuhan gigi I : Umur 7 bulan Gangguan perkembangan mental : Tidak ada Psikomotor Tengkurap Duduk Berdiri Berjalan Bicara Baca dan Tulis : Umur 3 bulan : Umur 6 bulan : Umur 10 bulan : Umur 12 bulan : Umur 11 bulan : 3-4 tahun (Normal: 3-4 bulan) (Normal: 6-9 bulan) (Normal: 9-12 bulan) (Normal: 13 bulan) (Normal: 9-12 bulan) (Normal: 5-9 bulan)

Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik f. Riwayat Makanan : Umur (bulan) 02 24

ASI/PASI

Buah / Biskuit Bubur Susu

Nasi Tim

ASI ASI

46 68 8 10 10 -12

ASI ASI ASI -

+ + +

+ + +

+ +

Umur Diatas 1 Tahun Jenis makanan Nasi/pengganti Sayur Daging Telur Ikan Tahu Tempe Susu Frekuensi dan jumlah 3x/hr, 1 piring Setiap hari Sering Setiap hari 2 butir Jarang Sering Jarang Susu formula

Kesan : Riwayat makanan cukup baik, tidak ada kesulitan makan g. Riwayat Imunisasi : Vaksin BCG DPT / PT Polio Dasar ( umur ) 1 bulan 2 bulan 0 bulan 4 bulan 2 bulan 6 bulan 4 bulan Ulangan ( umur )

Campak Hepatitis

0 bulan

1 bulan

9bulan 6 bulan

Kesan: Riwayat imunisasi dasar pasien lengkap

h. Riwayat Keluarga (corak reproduksi) a. Corak reproduksi No Tanggal lahir Jenis (umur) 1. 11 Maret 1994 2. 13 Agustus 2011 Laki-laki + Sehat kelamin Perempuan + Hidup Lahir Mati Abortus Mati (sebab) Keterangan kesehatan Pasien

b. Riwayat Pernikahan Ayah Nama Perkawinan keUmur saat menikah Pendidikan terakhir Agama Suku bangsa Keadaan kesehatan Tn. I Satu 27 tahun SMK Islam Jawa Baik Ibu Ny. K Satu 25 tahun SMA Islam Sunda Baik

c. Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien Tidak ada anggota keluarga yang mengeluh keluhan seperti pasien. Tidak ada anggota keluarga yang mengidap penyakit lain seperti darah tinggi, penyakit jantung, asma, alergi, dan lain-lain d. Riwayat Anggota Keluarga Lain yang Serumah

Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan seperti pasien. Kesimpulan Riwayat Keluarga : pasien anak pertama satu-satunya, dan tidak ada penyakit sistemik maupun kronis yang sedang diderita anggota keluarga

i. Riwayat Perumahan dan Sanitasi Pasien tinggal bersama ayah, ibu, Adik di sebuah rumah tinggal milik sendiri dengan dua kamar tidur, satu kamar mandi, dapur, beratap genteng, berlantai keramik, berdinding tembok, terletak di jalan gang yang padat penduduk. Keadaan rumah baik, pencahayaan baik, ventilasi baik.Sumber air bersih dari air PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan dengan baik dan pembuangan sampah setiap harinya diangkut oleh petugas kebersihan. Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien baik. III.PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan pada tanggal 20 November 2012 Keadaan Umum Kesadaran Data Antropometri Berat Badan Tinggi Badan Lingkar Kepala Lingkar dada Lingkar lengan atas : 19 kg : 128 cm : 53 cm : 67 cm : 19 cm : Tampak sakit sedang : Compos mentis

Status Gizi BB/U TB/U BB/TB = (19 kg/27,5 kg) x 100 % = 69,1 % BB kurang (akut) (80-120 %) = (128 cm/131 cm) x 100 % = 97,7% Tinggi Normal (90-110%) = Tidak tersedia

Tanda Vital Nadi Suhu Pernapasan Tekanan Darah STATUS GENERALIS Kulit : Sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor normal, kelembaban normal, tidak ada efloresensi yang bermakna Kelenjar Getah Bening : Submental, submandibula, retroauricular, servikal, supraklavikula, dan axillaris tidak teraba membesar Kepala dan Leher Kepala : Normosefali, rambut warna hitam kecoklatan, distribusi merata, tidak mudah dicabut, Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata cekung -/Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping : 116 x/menit, reguler, isi cukup, ekual kanan kiri : 37,1C : 28 x/menit, teratur, tipe thorako-abdominal : 100/70 mmhg

hidung -/-, sekret +/+ Telinga : Membran timpani intak, serumen -/-, tanda chovstek (-) Mulut : Bibir merah muda, tidak kering, sianosis (-),

stomatitis (-), trismus (-) , halitosis (+), terdapat gusi yang hiperemis mengalami pembengkakan Lidah : Normoglossia, warna merah muda, lidah kotor (-), tremor (-)

Gigi geligi Uvula Tonsil Tenggorokan Leher

: Caries (+) : Letak di tengah : T1/T1, tidak hiperemis : Faring tidak hiperemis : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak teraba membesar, trakea letak normal

Thorax Paru Inspeksi : Bentuk dada normal, simetris, efloresensi

primer/sekunder dinding dada (-), pulsasi abnormal(-), gerak pernapasan simetris, irama teratur, tipe

abdomino-thorakal, retraksi (-), petekie (+) Palpasi Perkusi Auskultasi Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Abdomen Inspeksi : Bentuk datar, simetris, smiling umbilicus (-), saging (-),
venektasi (-), umbilicus tidak menonjol, tidak terlihat massa, petekie (+)

: Gerak napas simetris, vocal fremitus simetris : Sonor di semua lapang paru : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

: Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis teraba, thrill (-) : Redup : SISII reguler, murmur (-), gallop (-)

Palpasi Perkusi Auskultasi Ekstremitas

: Supel, nyeri tekan (+) epigastrium : Timpani di semua kuadran abdomen, ascites (-). : Bising usus (+) normal :-ATAS:
Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, palmar eritema (+), clubbing finger (-), sianosis (-), petekie (-) Kiri: Akral hangat, oedem (-), palmar eritema (-),

clubbing finger (-), sianosis (-), purpura (+) di cubiti sinistra -BAWAH: Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, plantar

eritema(+), petechiae(+) sianosis (-), Kiri: Akral hangat, oedem (-), sianosis (-),petechiae (+)

purpura (+) pada ankle sinistra

Refleks Bisep Trisep Patella Refleks patologis Schaeffer Chaddok

Kanan + + +

Kiri + + +

Rangsang meningeal Kaku kuduk Brudzinsky I Brudzinsky II Kerniq Laseq -

10

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

JENIS PEMERIKSAAN

HASIL PEMERIKSAAN

NILAI NORMAL

Hematologi (20 November 2012) Hemoglobin Hematokrit Lekosit Trombosit Eritrosit LED Hitung Jenis Leukosit Basofil Eosinofil Netrofil batang Netrofil segmen Limfosit Monosit FAAL HEMOSTASIS PT (kontrol) PT (pasien) APTT (kontrol) 13,50 detik 21,9 detik 33,7 detik 12-14 1 % 0 % 1 % 74 % 15 % 9 % 0-1 1-5 3-6 25-60 25-50 1-6 12,9 g/dL 39 % 9,2 rb /uL 418 rb/uL 5,2 jt/uL 5mm/jam 10,7-14,7 g/dL 31-43 % 5-14,5 rb/ul 217-497 /uL 3,6-5,8jt/uL 0-10 mm/jam

11

APTT (pasien) GDS ELEKTROLIT SERUM Natrium Kalium Klorida IMUNOSEROLOGI Faktor Rheumatoid (RF)

83,5 detik 94 mg/dl

20-40 60-100

141mmol/L 4,4 mmol/L 103 mmol/L

135-155 3,6-5,5 98-109

Negatif IU/ml

Negatif <8 ; positif >8

CRP

20

V. RINGKASAN Seorang anak perempuan usia 8 tahun 6 bulan datang ke poliklinik anak RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik-bintik merah di kaki dan tangan sejak 4 hari SMRS disertai dengan keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut & jari-jari tangan. Dari anamnesis didapatkan bintik-bintik merah muncul pertama dari pergelangan kaki tersebar merata sampai ke lutut, tidak hilang dengan penekanan. Keesokan harinya, nyeri lutut dan jari tangan (+) disertai demam. Pasien dibawa ke puskesmas, diberikan 1 macam obat sirup dan 2 macam obat tablet. Keesokan harinya, keluhan nyeri dan demam hilang, bintik-bintik juga memudar, namun timbul bintikbintik baru berkelompok pada siku kiri dan pergelangan kaki kiri. Keesokan harinya, pasien muntah-muntah isi air + 5x/hari. Akhirnya, pasien dibawa ke RSUD Budhi Asih keesokan harinya untuk berobat. Tidak pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Pasien dirawat dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis. Terapi sementara yaitu paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium.

12

Dari pemeriksaan fisik di ruang rawat didapatkan kesadaran CM, TSS, Status Gizi: gizi kurang (BB/U dan BB/TB). Suhu: 37,1oC, HR: 116x/mnt, RR: 28x/mnt, TD: 100/70mmhg. Abdomen: Nyeri Tekan epigastrium (+), Extremitas: purpura (+) pada regio cubiti sinistra dan pergelangan kaki sinistra. Edema (+) pada palmar dan plantar disertai eritema. Dari pemeriksaan penunjang didapatkan Netrofil batang1%, netrofil segmen 74%, limfosit 15%, monosit 9%. PT 21,9 dtk. APTT 83,5 dtk. CRP 20. VI. DIAGNOSIS BANDING Henoch Schonlein Purpura Juvenil Rheumatoid Arthritis Systemic Lupus Eritematous

VII. DIAGNOSIS KERJA Henoch Schonlein Purpura

VIII. PEMERIKSAAN ANJURAN


Urinalisa Pemeriksaan faal ginjal (Ur,Cr) Biopsi lesi kulit Rontgen genu dan manus bilateral ANA Test

13

IX. TERAPI Non farmakologis : Tirah baring rawat inap Farmakologis : IVFD RL 3 cc/kgBB/jam 57 cc/kgBB/jam 15 tpm Makrodrip Inj. Metil Prednisolon 40mg (15-15-10)mg Paracetamol syrup 2 cth bila suhu >38oC Ranitidin 2x40mg

X. PROGNOSIS Ad vitam Ad functionam Ad sanationam : ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad malam FOLLOW UP Tgl 21/11/12 Perawatan hari 1 BB = 18,8kg Pengobata n steroid hari ke2 S Demam (-) Muntah (+) 2x hari ke 2 Nyeri lutut(-) Bintik-bintik merah (+) agak memudar Tangan masih agak bengkak O KU : TSS KS : CM TV : N =104x/mnt, R = 22x/mnt, S = 36,90C Kepala : normosefali Mata : CA -/-, SI -/THT : dbn, sekret (-) Leher : KGB ttm Tho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-) Abd : Nyeri tekan epigastrium (+) Ext : pupura -+/-+, edema +-/+- << KU : TSS KS : CM TV : N =96x/mnt, R = A HSP dengan perbaikan P IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jam Metil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mg Rantin 2x40mg

30/4/2012 Perawatan hari 2

Demam (-) Muntah (-) Nyeri lutut(-)

HSP dengan perbaikan

IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jam

14

BB = 19,0 kg Pengobata n steroid hari ke3

Bintik-bintik merah hilang. Tangan kaki sudah tidak bengkak OS mau makan sedikitsedikit

23/11/12 Perawatan hari 3 BB = 19,1kg Pengobata n steroid hari ke 3

Keluhan (-) OS sudah mau makan

20x/mnt, S = 36,50C Kepala : normosefali Mata : CA -/-, SI -/THT : dbn, sekret (-) Leher : KGB ttm Tho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-) Abd : Nyeri epigastrium (+) berkurang, supel, BU (+) 3x/menit Ext : akral hangat, purpura --/--, edema -/-Hasil lab urinalisa: - Keton 3+ - Albumin urin trace - Darah (-) - Sedimen eritrosit (-) KU : Tampak sakit sedang KS : compos mentis TV : N =90x/mnt, R = 18x/mnt, S = 36,60C Kepala : normosefali Mata : CA -/-, SI -/THT : dbn, sekret (-) Leher : KGB ttm Tho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-) Abd : Nyeri tekan epigastrium (-), supel, BU (+) 3-4x/mnt Ext : akral hangat, purpura --/--, edema -/-Urinalisa: dalam batas normal

Metil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mg Rantin 2x40mg Urinalisa ulang

HSP dengan perbaikan

IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jam Metil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mg Rantin 2x40mg OS diperbolehkan pulang dan berobat jalan

15

TINJAUAN PUSTAKA HENOCH-SCHNLEIN PURPURA

I. DEFINISI Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau hematuria.1,2,3 Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.5 Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.1

II. EPIDEMIOLOGI Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).1,3

III. ETIOLOGI Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).1,3,4 Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus EpsteinBarr).1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,

16

kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.3 Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:3 Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi Streptokokus grup A - Sirosis karena Hepatitis-C - Infeksi Mikoplasma - Virus Epstein-Barr - Infeksi viral Varizella-zoster Vaksin :- Tifoid - Campak - Infeksi parvovirus B19 - Infeksi Yersinia - Hepatitis

- Infeksi Shigella - Infeksi Salmonella - Enteritis Campylobacter - Kolera - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) - Makanan - Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

IV. PATOFISIOLOGI Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.1,3 Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi.1 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel. Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap

17

turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini dibanding pada fase remisi.1,3 Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.3

V. MANIFESTASI KLINIS Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.1,3 Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.1,2,3,4 Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).3 Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1,2,3,4 Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3 Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah

18

timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3 Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.3 Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.p097u3 Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3 Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).3 Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP. 3 Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis

19

stenosis,

oedem

penis,

orkitis,

priapisme,

perdarahan

intrakranial,

hematoma

subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.3

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia.1,2,3 Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.1,2,3 Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.1,3 Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah.1,2,3 Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun.3 Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.1 Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.1,3 Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.3

VII. DIAGNOSIS Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1,2,3,4 Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, purpura) terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

20

Usia onset 20 tahun

Onset gejala pertama 20 tahun abdominal difus, memberat

Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri cerna (Bowel angina)

setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi

Perubahan

histologi

menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau venula Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak 2007. Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.2,3,4

VIII. PENGOBATAN Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen.1,2 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari

21

sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.1,3 Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1

IX. PROGNOSIS Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.1,2,3 Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi. 1 Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7. 2. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 28 Nov 2012. 3. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 28 Nov 2012. 4. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 28 Nov 2012 5. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania, WB Saunders Company, 2004.

23