Anda di halaman 1dari 17

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KONSEP DASAR NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( N.E.T )

1. ANATOMI DAN FISIOLOGIS

Kulit adalah lapisan jaringan yang terdapat pada bagian luar menutupi dan melindungi permukaan tubuh,berhbungan dengan selaput lendir yang melapisi rongga,lubang masuk.Pada permukaan kulit bermuara kelenjar keringat dan kelejar mukosa KULIT Kulit ialah organ essensial dan vital dan merupakan organ tubuh yang terletak paling luar serta membatasi dari lingkungan luar. Luas: 1,5 m2 Berat: 15 % BB

Kulit terdiri dari 3 (Tiga) jenis: Elastic bibir, palpebra, prepusium

keras dan tegang telapak kaki dan telapak tangan dewasa tipis muka lembut: leher dan badan kasar: kepala

LAPISAN KULIT a. Epidermis terdiri dari beberapa lapisan sel: Sratum korneum:selya sudah mati,tidakl berinti sel,mengandung zat keratin Sratum lusidum:selnya pipih,selnya sudah banyak yang kehilangan inti dan butir-butir sel telah menjadi jernih dan tembus sinar Sratum granulosum:selnya pipih spt kumparan,terdapat hanya 2-3 lapis yang sejajar degan permukaan kulit Sratum spinosum:lapisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm tdr dr 5-8 lapisan.Selnya polygonal/banyak sudut dan mempunyai tanduk(spina)dan selnya berduri Sratum basale:bentuknya silindris dg inti lonjong,di dlmnya terdapat butir2 halus yaitu butir melanin warna.Tersusun palisade

b. Dermis Lapisan lebih tebal terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat terdapat elemen-elemen selular dan folikel rambut lapisan berada di bawah epitel jaringan ikat agak padat

1. Pars papilaris(bagian atas) membentuk psil-papil yang menonjol ke epidermis berisi ujung serabut saraf dan pembuluh darah terlihat longgar jaringan lebih banyak mengandung sel daripada serat 2. Pars retikularis bagian bawah menonjol ke subkutan berisi serabut-serabut panjang: kolagen, elastin, retikulin pada dasarnya yang berupa matriks terdiri dari cairan kental asam hialuronat, kondroitin sulfat, dan fibroblas serabut kolagen dibentuk oleh fibroblas dan memiliki ikatan yang mengandung hidroksiprolin dan hidroksisilin serabut elastisnya bergelombang, berbentuk amorf, mudah mengembang, dan lebih elastic c. Subkutis Terdiri dari kumpulan sel2 lemak dan terdapat serabut2 jaringan ikat dermis.Bentuknya bulat dengan inti di pinggir shg spt cincin.Lapisan lemak ini dsb penikulus adiposus,yang pada laki2 dan perempuan tebalnya berbeda.Gunanya adalah sbg shok breker/pegas bila trauma mekanis yg menimpa pada kulit. d. Adneksa Kulit Terdiri dari: 1. Kelenjar-kelenjar kulit a. terdapat di lapisan epidermis, terdiri dari: kelenjar keringat (glandula sudorifera) dibagi 2:

kelenjar ekrin (yang kecil-kecil) terletak dangkal

sekret yang encer kelenjar ekrin terbentuk sempurna pada 28 minggu kehamilan dan berfungsi 40 minggu setelah kelahiran

saluran berbentuk spiral dan bermuara langsung di permukaan kulit terdapat di seluruh permukaan kulit, telapak tangan dan kaki, dahi dan aksila

kelenjar apokrin terletak lebih besar, lebih dalam dan sekret yang lebih kental dipengaruhi oleh saraf adrenergic terdapat di aksila, areola mamae, pubis, labia minora, sel telinga luar keringat terdiri dari air, elektrolit, asam laktat, glukosa, pH 4-6,8

b. kelenjar palit (glandula sebasea/ kelenjar holokrin) terdapat di seluruh permukaan kulit manusia kecuali telapak tangan dan kaki disebut kelenjar palit dikarenakan tidak berlumen dan sekret kelenjar ini basal dari dekomposisi sel-sel kelenjar terletak di samping akar rambut bermuara pada lumen akar rambut (folikel rambut)

2. Kuku bagian terminal lapisan korneum yang menebal kuku tumbuh dari akar kuku dengan kecepatan 1mm/minggu sisi kuku aga mencekung dan membentuk alur kuku kulit tipis yang menutupi kuku bagian proksimal eponikium

kulit yang ditutupi bagian kuku bebas hiponikium

3. Rambut terdiri atas bagian terbenam dalam kulit (akar rambut) dan bagian yang berada di luar kulit (batang rambut) macam tipe rambut yaitu o lanugo (rambut halus, tak berpigmen, pada bayi) o rambut terminal (lebih tebal, pigmen lebih banyak, terdapat di medula, pada dewasa) o rambut halus di dahi rambut velus o rambut tumbuh secara : Siklik 2-6 tahun dengan kecepatan 0,35 mm/hari Telogen (istirahat beberapa bulan Katagen (involusi temporer) - rambut sehat dan berkilau, elastis, tidak mudah patah, menyerap air

FISIOLOGI KULIT : a. c. e. f. Proteksi / barier fisik Pengatur suhu Keratinisasi Pembentukan vitamin d b. Ekskresi d. Pembentuk pigmen

g. Persepsi sensori / perabaan h. Absorbsi 2. PENGERTIAN

Nekrolisis Epidermal Toksik ( N.E.T ) adalah umumnya merupakan penyakit berat, gejala kulit yang terpenting dan khas adalah epidermolisis yang menyeluruh, dapat disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata. Nekrolisis Epidermal Toksika adalah sautu penyakit kulit yang bisa berakibat fatal, dimana lapisan kulit paling atas mengelupas lembar demi lembar. Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit. Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit ini. Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.

3. EPIDEMOLOGI Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Jenis kelamin ; frekuensi yang sama pada pria dan wanita

Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.

4. PATOFISIOLOGI Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N.E.T. merupakan bentuk berat Sindrome Steven Johnson karena pada sebagian para penderita Steven Johnson penyakitnya berkembang menjadi N.E.T. keduanya dapat disebabkan oleh alergi obatdengan spectrum yang hampir sama. Anggapan lain N.E.T. berbeda dengan Sindrome Steven Johnson karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Steven Johnson dan eritema multiformis. Gambaran histologiknya juga berlainan. Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas, namun, dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab. Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu. Limfosit T CD8+ dan makrofag mengaktifkan proses inflamasi yang menyebabkan apoptosis sel epidermis 5. ETIOLOGI Etioliginya sama dengan Syndrome Steven Johnson. N.E.T. juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host. infeksi (virus,jamur,bakteri,parasit) Sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah:

o Penisilin, Allopurinol o Antibiotik yang mengandung sulfa o Makrolida o Quinolon o Barbiturat o Antikonvulsi (anti-kejang)

o Obat anti peradangan non-steroid 6. MANIFESTASI KLINIS Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens Lesi wajah, ekstremitas & badan Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata KU buruk, suhu , Kesadaran Tanda Nikolsky (+): Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk, epidermis dengan mudah terkelupas dari permukaannya. Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal Sebuah ruam papular atau makular yang terbakar/nyeri kemerah-merahan dengan batas tidak tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas. Pelepuhan terjadi dan kemudian bergabung. Epidermis bisa terkelupas. N.E.T. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya N.E.T. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemidian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genetalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson. Pada N.E.T. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya

epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis). Bronkopneumonia dapat terjadi. Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal. Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

Kelainan kulit Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan mata Kelainan Kulit Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.

a.

b. Kelainan Selaput lender di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya pseudo membran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas.

c.

Kelainan Mata Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

7. KOMPLIKASI Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.

Pengelupasan membran mukus dalam mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan; ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi

Infeksi kulit oleh bakteri Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan Pneumonia Keterlibatan saluran genital bisa menimbulkan gagal ginjal Infeksi sistemik dan septisemia (keracunan darah) Syok dan gagal multi-organ Sindrome steven Johnson.

8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika pemphigus/pemphigoid LABORATORIUM diduga

o Leukositosis o Enzim transaminase serum o Albuminuria : Ggg keseimbangan elektrolit & cairan PEM. RADIOLOGI

o Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia HISTOPATOLOGI

o Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum 9. PENATALAKSANAAN Resusitasi cairan dan elektrolit Antibiotik intravena untuk infeksi Penatalaksanaan nyeri Dukungan gizi

Perawatan luka Debridema (pengangkatan) jaringan mati secara bedah Kemungkinan penggunaan immunoglobulin intravena, siklosporin, plasmaferesis atau oksigen hiperbarik. Steroid sistemik tidak lagi direkomendasikan.

1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit 2. KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahap 3. AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi a. c. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr,i.m. Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr. d. AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-) 4. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1 Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit 5. Pemberian nutrisi & obat 6. 7. 8. 9. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gilut dll KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia Obat anabolik b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.

10. Diet tinggi protein & rendah garam 11. Bl perlu transfusi darah 10. PROGNOSIS Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk. Jadi luas kulit yang dikenai mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. Angka kematian di bagian kami antara tahun 1982-1990 (selama 9 tahun)

21,7%, jadi lebih tinggi dari pada Sindrome Steven Johnson yang hanya 1%, karena N.E.T. memang lebih berat. Menurut kepustakaan angka kematian 25-50%.

11. ASUHAN KEPERAWATAN I. a. Pengkajian Data Subyktif Klien mengeluh demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit menelan. b. Data Obyektif c. II. Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering didapatkan purpura. Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring Konjungtiva, perdarahan sembefalon ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Data Penunjang Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis. Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA. Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri b/d pembentukan bula dan erosi 2. Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas

3. Ansietas b/d keadaan kulit 4. Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit 5. Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan III. Perencanaan Keperawatan Tujuan dan kriteria hasil Setelah dilakikan tindakan keperawatan nyeri dapat teratasi dengan kriteria: Pasien dapat menunjukkan tehnik relaksasi yang efektif Mengenali factor penyebab dan menggunakan tindakan untuk mencegah nyeri Melaporkan kesejahteraan fisik dan psikologis Intervensi 1. Kaji tingkat nyeri meliputi lokasi,karakteristik,durasi,frekwensi,kualitas 2. Observasi isyarat ketidaknyamanan non verbal 3. Libatkan pasien dalam modalitas pengurangan nyeri 4. Kendalikan factor lingkungan yang dapat memicu ketidaknyamanan 5. Berikan informasi tentang nyeri 6. Ajarkan tehnik relaksasi 7. Lapor dokter bila tindakan tidak berhasil 2. Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas Tujuan dan criteria hasil Setelah dilakukan tindakan keperawatan masalah dapat teratasi dengan kriteria: Pasien menunjukkan integritas jaringan efektif Pasien menunjukkan penyembuhan luka(penyatuan kulit,resolusi dari bau luka) Intervensi 1. Inspeksi luka adanya kemerahan,pembekakan,adanya granulasi 2. Lakukan perawatan luka secara rutin 3. Ajarkan pasien/keluarga prosedur perawatan luka 4. Kolaborasi dengan ahli gizi tentang diet tinggi protein,mineral,kalori dan vitamin 5. Gunakan TENS untuk peningkatan penyembuhan luka 1. Nyeri b/d bula pembentukan bula dan erosi

3. Ansietas b/d keadaan kulit Tujuan dan kretirea hasil Setelah dilakkan tindakan keperawatan ansietas dapat teratasi dengan criteria: Ansietas berkurang Tidak berperilaku agresif Mengkomunikasikan kebutuhan dan perasaan negatif secara tepat Intervensi 1. Kaji tingkat kecemasan pasien 2. Bantu pasien mengidentikasikan situasi yang mencetuskan ansietas 3. Dampingi pasien untuk meningkatkan keamanan dan mengurangi takut 4. Jelaskan semua prosedur tindakan 5. Instruksikan pasien menggunakan tehnik relaksasi 6. Berikan pengobatan untuk ansietas 4. Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit Tujuan dan kretirea hasil Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko infeksi dapat dicegah dengan criteria: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Faktor resiko infeksi hilang Pasien menunjukkan pengendalian resiko Intervensi Pantau tanda/gejala infeksi Kaji faktor yang meningkatkan serangan infeksi Bantu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi faktor lingkungan Pertahankan tehnik isolasi Ajarkan pasien tehnik mencuci tangan dg benar Ajarkan pada pasien dan keluarga tanda gejala infeksi Tujuan dan kretirea hasil Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko kurangnya volume cairan dapat dicegah dengan kriteria:

5. Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan

Defisit/kekurangan volume cairan dapat dicegah Intervensi

1. Berikan minum cairan yang sejuk dan non iritatif 2. Pertahankan nutrisi parenteral 3. Anjurkan pasien mempertahankan asupan cairan 4. Anjurkan pasien makan sedikit tapi sering /mengemil camilan yang TKTP

12. DAFTAR PUSTAKA a. Hamzah, Mochtar. 2002. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), dalam Djuanda, Adi dkk: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Ed.3. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia b. Parra, Gregory P. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis, diakses 31 Mei 2010 dari http://www.emedicine/787323-overview.htm c. http://www.pajjakadoi.co.tv/2010/01/lagi-nekrolisis-epidermal-toksik.html

d. http://www.spesialis.info/?penyebab-nekrolisis-epidermal-toksika.html

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PENYAKIT NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Disusun oleh : Nama NIM Prodi : I GEDE AGUS SUSANTO : 0902024 : S1

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN BETHESDA YAKKUM YOGYAKARTA T.A. 2010/2011