Anda di halaman 1dari 12

1. Diagnosa dari kasus ?

Definisi dan karakteristik bibir sumbing (Cleft Lip) Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung. (Wikipedia, 2008). Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multifaktoral, jadi kemunculannya dipengaruhi oleh faktor gen dan lingkungan. CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah tersebut berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. (Wikipedia, 2008). CLP dapat timbul tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari syndrome. (Emedicine, 2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya adalah kasus CLP tersendiri ( isolated cleft lip and palate), dan bukan salah satu bagian dari syndrome tertentu. (Chakravarti, 2004). Beberapa syndrome yang terkait dengan CLP adalah 22q11.2 deletion syndrome, Patau syndrome (trisomi 13) dan Van der Woude syndrome. (MedlinePlus, 2008; Wikipedia, 2008). Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara faktor multigenetik dan faktor lingkungan. (Zucchero, et.al., 2004). Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh faktor lingkungan. Walaupun gen memiliki peran penting, dalam embryogenesis wajah, faktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori faktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, infeksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. Ibu hamil yang merokok menjadi faktor penting penyebab CLP. Teratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat-obatan, seperti anticonvulsant phenytoin dan benzodiazepines, ataupestisida, seperti dioxin. (Murray dan Schutte, 2004). Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel neural crest ke dalam regio fasial, remodeling matriks ekstraseluler, proliferasi dandifferensiasi sel-sel neural, crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat, penggabungan antar komponen, dan pada bibir atas terjadi merger procesus maksilaris & nasalis medialis pada minggu VI kehamilan. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal sinistra & dekstrapada 8-12 minggu kehamilan. (Tolarova, 2006 ; Young et.al., 2000). Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu awal kehamilan ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit rongga mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-jaringan ini gagal bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut. Sebenarnya penyebab mengapa jaringan-jaringan tersebut tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Tapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan seperti obat-obatan , penyakit atau infeksi yang diderita ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau merokok saat masa kehamilan. Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki saudara kandung atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat diturunkan baik lewat ayah maupun ibu Celah bibir termasuk kelainan kraniofasial yang terjadi pada proses pembentukan janin dalam masa kandungan ibunya. Kecacatan yang terjadi pada bagian wajah dan mulut menyebabkan bayi cacat fisik maupun mental dan secara psikologis sangat mencemaskan orang tuanya. 2. Hubungan ibu pasien mengonsumsi obat penenang saat hamil sama anaknya ? Penggunaan obat pada saat mengandung bagi ibu hamil harus diperhatikan. Ibu hamil yang mengkonsumsi obat secara sembarangan dapat menyebabkan cacat pada janin. Sebagian obat yang diminum oleh ibu hamil dapat menembus plasenta sampai masuk ke dalam sirkulasi janin, sehingga kadarnya dalam sirkulasi bayi hampir sama dengan kadar dalam darah ibu yang dalam beberapa situasi akan membahayakan bayi. Resiko terjadinya efek merugikan akibat mengonsumsi obat pada ibu hamil tergantung pada jenis dan kapan obat tersebut diberikan. Dalam dua minggu pertama, pertumbuhan embrio janin diketahui rentan terhadap efek teratogenik (kecacatan pada janin) yang berakibat abortus spontan, malformasi bawaan, perlambatan pertumbuhan janin dan perkembangan mental. Periode paling kritis dari pertumbuhan embrio dimulai sekitar 17 hari pascakonsepsi (pasca pembuahan) saat sistem organ sedang berkembang, hingga

60-70 hari. Pada periode itu dapat menyebabkan terjadinya cacat bawaan. Obat-obat yang perlu diperhatikan semasa kehamilan diantaranya: Obat peluruh kencing (golongan thiazide): obat jenis ini biasanya diberikan jika tungkai dan kaki ibu hamil membengkak, atau tekanan darah ibu sedikit meninggi. Obat jenis ini perlu diwaspadai karena dapat menyebabkan bayi lahir berbibir sumbing. Obat-obat Peluntur: Penggunaan obat pelancar haid, untuk haid terlambat yang dapat berarti terjadi kehamilan, sebenarnya bekerja sebagai obat penggugur kandungan. Apabila dengan obat tersebut anak gagal dikeluarkan dan kehamilan terus berlanjut, maka kemungkinan besar anak akan lahir cacat. Hormon golongan norethisteron dan progesteron dapat membuat anak perempuan yang dilahirkan bersifat kelakilakian. Obat TBC: Obat-obat ini dilarang bagi ibu hamil, terutama pada trimester pertama kehamilan. Jika dikonsumsi akan mengakibatkan bayi lahir dengan kondisi bisu tuli. Obat-obatan antituberkulosis seperti isoniazid dan rifampisin, aman digunakan pada kehamilan Obat Diabetes: Untuk obat diabetes yang diminum, sebaiknya dihentikan sementara. Lebih baik utamakan pengaturan diet atau penggunaan insulin injeksi jika diperlukan. Obat Penghalus Kulit: Salah satu kandungan obat ini yaitu vitamin A asam (retinoic acid), baik yang diminum maupun yang dioleskan pada kulit. Golongan retinoic acid dapat menyebabkan anak lahir tanpa kepala, cacat sumsum tulang belakang, bibir sumbing, atau ginjal membalon (hydronephrosis). Antibiotika: contohnya yaitu tetrasiklin. Obat ini dapat mengganggu pertumbuhan tulang dan gigi, selain itu anak dapat lahir sumbing. Golongan streptomisin, gentamisin, kanamisin, bisa mengakibatkan gangguan saraf telinga. Golongan metronidazol yang biasa diberikan untuk keputihan mengakibatkan bibir anak sumbing. Pemberian antibiotik berisiko menyebabkan kanker darah bagi janin dan risiko kelainan lainnya. Untuk antibiotik, dipakai golongan penisilin dan golongan sepalosporin yang relatif aman bagi ibu hamil. Obat penghilang rasa sakit dan demam: Umumnya dokter memberikan golongan aspirin dan parasetamol, serta analgetik golongan narkotik. Namun bila aspirin digunakan dalam dosis tinggi dapat mempengaruhi keasaman lambung, dan dapat menimbulkan pendarahan pada janin. Parasetamol dalam dosis tinggi dan jangka waktu pemberian yang lama bisa menyebabkan toksisitas atau keracunan pada ginjal. Obat kina atau obat demam dan sakit kepala golongan salisilat seperti dikandung dalam puyer sakit kepala yg dijual bebas dipasaran dapat mengakibatkan bayi lahir dengan kondisi bisu tuli. Untuk kasus preeklamsia, yaitu suatu kondisi dimana tekanan darah meningkat dengan tiba-tiba pada usia kehamilan 20 minggu, tekanan darah sistolik diatas 140 mm Hg dan tekanan darah diastolik di atas 90 mm Hg, bisa diberikan magnesium sulfat lewat infus. Kadang pasien diminta minum aspilet atau Omega3 dengan harapan tidak terjadi pembekuan darah. Sedangkan penggunaan kodein dalam jangka pendek diperbolehkan untuk menghilangkan batuk. Obat mual dan muntah: dapat dengan mengkonsumsi obat kombinasi antara dioksilamin dan piridoksin (Vitamin B6). Obat tukak lambung: dapat mengkonsumsi antasida atau ranitidin Obat asma: obat-obatan golongan bronkodilator umumnya aman. Malah obat ini mempunyai efek menguntungkan untuk janin yaitu penyediaan oksigennya bertambah sehingga kesejahteraan janin lebih

meningkat. Sekalipun obat yg dikonsumsi ibu hamil tergolong aman, tapi jika bisa tanpa obat sebaiknya pilih untuk tidak meminum obat. Tidak segala keluhan perlu diobati, seperti sakit kepala, mulas, pegal, mual dan sedikit demam. Hal ini dapat diatasi dengan beristirahat, menyisihkan waktu jeda dari kesibukan, dan perbanyak makan buah, sayur dan minum air putih. Peran medis dan ahli obat dalam pemberian obat sewaktu kehamilan sangatlah penting. Tidak kalah pentingnya kesadaran ibu hamil untuk melakukan konsultasi jika mengalami gangguan selama kehamilan dan tentang obat-obat yang akan dikonsumsi. Ibu hamil sebaiknya menskusikan dulu dengan dokter atau bidan sebelum menggunakan obat. Ibu hamil perlu mengetahui obat yang diberikan termasuk golongan apa, dan cara kerjanya (Apakah obat ini bisa menembus sawar pembatas plasenta dan bisa berpengaruh terhadap mutasi gen yang berdampak pada kecacatan bayi?). Pada saat minum obat ibu hamil perlu untuk memperhatikan reaksi obat yang muncul, perhatikan adanya penurunan gerakan janin, atau adanya perdarahan setelah minum obat ini. Jika hal tersebut terjadi, segera hentikan penggunaan obat dan lakukan konsultasi kembali. Selama hamil, apa pun yang ibu telan juga akan ditelan oleh anak yang dikandungnya. Jadi ekstra hatihatilah dalam mengonsumsi obat-obatan! Pertama yang harus dipahami adalah obat-obatan termasuk salah satu dari beberapa agent/zat yang dapat menimbulkan efek teratogenik yaitu yang bekerja pada saat masa embryogenesis atau perkembangan janin yang akan menghasilkan perubahan permanent baik bentuk maupun fungsi dari organ2 janin (kecacatan pada janin). Penyebab teratogenik lainnya diantaranya adalah virus, lingkungan, kimiawi. Eksposure ini terjadi selama periode kehamilan yang kritis yang terbagi atas 3 periode : 1. periode preimplantasi sampai mgg ke-2 kehamilan 2. Periode embrionik : dari minggu ke-2 mgg ke8 kehamilan 3. Periode fetal : dari minggu ke-9 sampai bayi cukup bulan Pengaruh obat terhadap janin tergantung kepada tingkat perkembangan janin dan dosis serta kekuatan obat. Pada periode preimplantasi : Obat tertentu yang diminum pada awal kehamilan (masa preimplantasi : sejak terjadinya pembuahan sampai menjelang implantasi), bisa menyebabkan kematian janin atau tidak mempengaruhi janin sama sekali. Pada saat ini janin sangat kebal terhadap cacat bawaan. Pada periode embrionik : mgg ke-2 sampai mgg ke-8 setelah pembuahan (dimana organ tubuh mulai terbentuk), janin sangat rentan terhadap terjadinya cacat bawaan. Obat yang sampai ke janin bisa menyebabkan keguguran, cacat bawaan yang terlihat jelas atau cacat yang baru tampak di kemudian hari. Pada periode fetal : Obat yang diminum setelah organ tubuh janin terbentuk sempurna, memiliki peluang yang kecil untuk menyebabkan cacat bawaan yang nyata, tetapi bisa menyebabkan perubahan dalam pertumbuhan dan fungsi organ dan jaringan yang telah terbentuk secara normal. Periode embrionik yang sangat krusial karena menyebabkan malformasi struktur dari organ janin, karena berhubungan dengan saat organogenesis ( pembentukan organ2 janin). Obat berpindah dari ibu ke janin terutama melalui plasenta (ari-ari), yaitu melalui jalan yang sama yang dilalui oleh zat gizi yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan janin. Di dalam plasenta, obat dan zat gizi di dalam darah ibu melewati selaput tipis yang memisahkan darah ibu dengan darah janin. Namun yang harus diingat, adalah belum tentu suatu obat menyebabkan kelainan organ janin tertentu. Kita lebih mudah membuktikan bahwa suatu obat merupakan penyebab langsung kelainan, jika obat tersebut sangat jarang digunakan dan mengakibatkan kelainan yang jarang namun relative berat kelainan organ yang terjadi. Contohnya adalah isotretinoin, yang biasa digunakan dalam obat jerawat, yang akan menyebabkan agenesis telinga (telinga tidak terbentuk dengan sempurna ). Karena tidak semua orang menggunakan obat jerawat dalam kehamilannya, sehingga mudah dideteksi bahwa obat isotretinoin-lah sebagai kausa utama. Beda dengan bibir sumbing yang dapat disebabkan oleh > 300 kelainan genetic.

Obat yang diminum oleh wanita hamil bisa mempengaruhi janin melalui beberapa cara: Secara langsung bekerja pada janin, menyebabkan kerusakan, kelainan perkembangan atau kematian Mempengaruhi fungsi plasenta, biasanya dengan cara mengkerutkan pembuluh darah dan mengurangi pertukaran oksigen dan zat gizi diantara janin dan ibu Jika ibu hamil sedang dalam pengobatan tertentu kemudian hamil, kita harus mempertimbangkan manfaat yang terbesar untuk ibu maupun janinnya. Misalnya obat-obatan kanker. Makanya, bagi penderita kanker yang hamil diberikan dua pilihan, meneruskan kehamilan dengan risiko bayi cacat atau menghentikan kehamilan. pemberian obat2an kanker ini harus dihindari selama trimester pertama kehamilan (sampai kehamilan 12 minggu) karena dapat menyebabkan diantaranya sumbing, single arteri koroner, anus imperforate dan pertumbuhan janin terhambat disertai mikrosefali (obat siklophosphamid). Obat kanker lain yang juga dapat menimbulkan cacat janin misalnya : Methotrexat dapat dipertimbangkan untuk diberikan, namun harus diingat bahwa dalam masa menunda itu ibu cukup aman, tidak akan terjadi perkembangan kanker. OBAT ANTI-KANKER Jaringan janin tumbuh dengan kecepatan tinggi, karena itu sel-selnya yang membelah dengan cepat sangat rentan terhadap obat anti-kanker. Banyak obat anti-kanker yang bersifat teratogen, yaitu dapat menyebabkan cacat bawaan seperti: - IUGR (intra uterine growth retardation, hambatan pertumbuhan di dalam rahim) - Rahang bawah yang kurang berkembang - Celah langi-langit mulut - Kelainan tulang tengkorak - Kelainan tulang belakang - Kelainan telinga - Clubfoot (kelainan bentuk kaki) - Keterbelakangan mental. TALIDOMID Obat ini sudah tidak diberikan lagi kepada wanita hamil karena bisa menyebabkan cacat bawaan. Talidomid pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 di Eropa sebagai obat influenza dan obat penenang. Pada tahun 1962, talidomid yang diminum oleh wanita hamil pada saat organ tubuh janinnya sedang terbentuk, ternyata menyebabkan cacat bawaan berupa lengan dan tungkai yang terbentuk secara tidak sempurna, kelainan usus, jantung dan pembuluh darah. PENGOBATAN KULIT Isotretinoin yang digunakan untuk mengobati jerawat yang berat, psoriasis dan kelainan kulit lainnya bisa menyebabkan cacat bawaan. Yang paling sering terjadi adalah kelainan jantung, telinga yang kecil dan hidrosefalus (kepala yang besar). Resiko terjadinya cacat bawaan adalah sebesar 25%. Etretinat juga bisa menyebabkan cacat bawaan. Obat ini disimpan di dalam lemak dibawah kulit dan dilepaskan secara perlahan, sehingga efeknya masih bertahan sampai 6 bulan atau lebih setelah pemakaian obat dihentikan. Karena itu seorang wanita yang memakai obat ini dan merencanakan untuk hamil, sebaiknya menunggu paling tidak selama 1 tahun setelah pemakaian obat dihentikan. HORMON SEKSUAL Hormon androgenik yang digunakan untuk mengobati berbagai kelainan darah dan progestin sintetis yang diminum pada 12 minggu pertama setelah pembuahan, bisa menyebabkan terjadinya maskulinisasi pada kelamin janin perempuan. Klitoris bisa membesar dan labia minora menutup. Efek tersebut tidak ditemukan pada pemakaian pil KB karena kandungan progestinnya hanya sedikit. Dietilstilbestrol (DES, suatu estrogen sintetis) bisa menyebabkan kanker pada anak perempuan yang ibunya memakai obat ini selama hamil. Anak perempuan ini di kemudian hari akan: - memiliki kelainan dalam rongga rahim - mengalami gangguan menstruasi - memiliki serviks (leher rahim) yang lemah sehingga bisa mengalami keguguran

- memiliki resiko menderita kehamilan ektopik - memiliki bayi yang meninggal sesaat sebelum atau sesaat sesudah dilahirkan. Jika ibu hamil yang memakai DES melahirkan anak laki-laki, maka kelak dia akan memiliki kelainan pada penisnya. MECLIZIN Meclizin yang sering digunakan untuk mengatasi mabok perjalanan, mual dan muntah, bisa menyebabkan cacat bawaan pada hewan percobaan. Tetapi efek seperti ini belum ditemukan pada manusia. OBAT ANTI-KEJANG Beberapa obat anti-kejang yang diminum oleh penderita epilepsi yang sedang hamil, bisa menyebabkan terjadinya celah langit-langit mulut, kelainan jantung, wajah, tengkorak, tangan dan organ perut pada bayinya. Bayi yang dilahirkan juga bisa mengalami keterbelakangan mental. 2 obat anti-kejang yang bisa menyebabkan cacat bawaan adalah trimetadion (resiko sebesar 70%) dan asam valproat (resiko sebesar 1%). Carbamazepine diduga menyebabkan sejumlah cacat bawaan yang sifatnya ringan. Bayi baru lahir yang selam dalam kandungan terpapar oleh phenitoin dan phenobarbital, bisa mudah mengalami perdarahan karena obat ini menyebabkan kekurangan vitamin K yang diperlukan dalam proses pembekuan darah. Efek ini bisa dicegah bila selama 1 bulan sebelum persalinan, setiap hari ibunya mengkonsumsi vitamin K atau jika segera setelah lahir diberikan suntikan vitamin K kepada bayinya. Selama hamil, kepada penderita epilepsi diberikan obat anti-kejang dengan dosis yang paling kecil tetapi efektif dan dipantau secara ketat. Wanita yang menderita epilepsi, meskipun tidak memakai obat anti-kejang selam hamil, memiliki kemungkinan yang lebih besar untuk melahirkan bayi dengan cacat bawaan. Resikonya semakin tinggi jika selama hamil sering terjadi kejang yang berat atau jika terjadi komplikasi kehamilan atau jka berasal dari golongan sosial-ekonomi yang rendah (karena perawatan kesehatannya tidak memadai). VAKSIN Vaksin yang terbuat dari virus yang hidup tidak diberikan kepada wanita hamil, kecuali jika sangat mendesak. Vaksin rubella (suatu vaksin dengan virus hidup) bisa menyebabkan infeksi pada plasenta dan janin. Vaksin virus hidup (misalnya campak, gondongan, polio, cacar air dan demam kuning) dan vaksin lainnya (misalnya kolera, hepatitis A dan B, influensa, plag, rabies, tetanus, difteri dan tifoid) diberikan kepada wanita hamil hanya jika dia memiliki resiko tinggi terinfeksi oleh salah satu mikroorganismenya. OBAT TIROID Yodium radioaktif yang diberikan kepada wanita hamil untuk mengobati hipertiroidisme (kelenjar tiroid yang terlalu aktif) bisa melewati plasenta dan menghancurkan kelenjar tiroid janin atau menyebabkan hipotiroidisme (kelenjar tiroid yang kurang aktif) yang berat. Propiltiourasil dan metimazol, yang juga digunakan untuk mengatasi hipertiroidisme, bisa melewati plasenta dan menyebabkan kelenjar tiroid janin sangat membesar. OBAT HIPOGLIKEMIK ORAL Obat hipoglikemik oral digunakan untuk menurunkan kadar gula darah pada penderita diabetes, tetapi seringkali gagal mengatasi diabetes pada wanita hamil dan bisa menyebabkan bayi yang baru lahir memiliki kadar gula darah yang sangat rendah (hipoglikemia). Karena itu untuk mengobati diabetes pada wanita hamil lebih baik digunakan insulin. NARKOTIKA & OBAT ANTI PERADANGAN NON-STEROID Narkotika dan obat anti peradangan non-steroid (misalnya aspirin), jika diminum oleh wanita hamil bisa sampai ke janin dalam jumlah yang cukup signifikan. Bayi yang lahir dari ibu pecandu narkotika bisa mengalami kecanduan sebelum dilahirkan dan menunjukkan gejala putus obat dalam waktu 6 jam 8 hari setelah dilahirkan. Mengkonsumsi aspirin atau obat anti peradangan non-steroid lainnya dalam dosis tinggi selama hamil, bisa memperlambat saat persalinan dan juga bisa menyebabkan tertutupnya hubungan antara aorta dan arteri pulmoner sebelum lahir. Dalam keadaan normal, hubungan tersebut menutup sesaat setelah bayi lahir. Penutupan yang terjadi sebelum bayi lahir akan mendorong darah ke paru-paru yang belum berkembang sehingga memberikan beban yang berlebihan pada sistem peredaran darah janin.

Jika digunakan pada akhir kehamilan, obat anti peradangan non-steroid bisa menyebabkan berkurangnya jumlah cairan ketuban. Aspirin dosis tinggi bisa menyebabkan perdarahan pada ibu maupun bayinya. Aspirin atau asam salisilat lainnya bisa menyebabkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah janin sehingga terjadi jaundice (sakit kuning) dan kadang kerusakan otak. OBAT ANTI-CEMAS & ANTI-DEPRESI Jika diminum pada trimester pertama, obat anti-cemas bisa menyebabkan cacat bawaan, meskipun efeknya belum terbukti. Jika digunakan selama hamil, obat anti-depresi kebanyakan relatif aman, tetapi litium bisa menyebabkan cacat bawaan (terutama pada jantung). Barbiturat (misalnya phenobarbital) yang diminum oleh wanita hamil cenderung menyebabkan berkurangnya jaundice yang biasa ditemukan pada bayi baru lahir. ANTIBIOTIK Tetracyclin bisa melewati plasenta dan disimpan di dalam tulang serta gigi janin, bercampur dengan kalsium. Akibatnya pertumbuhan tulang menjadi lambat, gigi bayi berwarna kuning dan emailnya lunak serta menjadi rentan terhadap karies. Resiko terbesar terjadinya kelainan gigi terjadi jika tetrasiklin diminum pada pertengahan sampai akhir kehamilan. Streptomycin atau Canamycin bisa menyebabkan kerusakan pada telinga bagian tengah janin dan kemungkinan menyebabkan ketulian. Chloramphenicol tidak berbahaya bagi janin tetapi bisa menyebabkan penyakit yang serius pada bayi baru lahir, yaitu sindroma bayi abu-abu. Ciprofloxacin tidak boleh diberikan kepada ibu hamil karena bisa menyebabkan kelainan sendi pada hewan percobaan. Penicillin aman diberikan kepada wanita hamil. Kebanyakan antibiotik golongan sulfa yang diminum di akhir kehamilan bisa menyebabkan jaundice pada bayi baru lahir, yang bisa menyebabkan kerusakan otak. OBAT ANTIKOAGULAN Janin sangat rentan terhadap antikoagulan (obat anti pembekuan) warfarin. Cacat bawaan terjadi pada 25% bayi yang terpapar oleh obah ini selama trimester pertama. Selain itu, bisa terjadi perdarahan abnormal pada ibu maupun janin. Jika seorang wanita hamil memiliki resiko membentuk bekuan darah, lebih baik diberikan heparin. Tetapi pemakaian jangka panjang selama kehamilan bisa menyebabkan penurunan jumlah trombosit atau pengeroposan tulang (osteoporosis) pada ibu. OBAT-OBAT UNTUK PENYAKIT JANTUNG & PEMBULUH DARAH Beberapa wanita hamil memerlukan obat untuk penyakit jantung dan pembuluh darah yang sifatnya menahun atau yang baru timbul selama kehamilan (misalnya pre-eklamsi dan eklamsi). Obat untuk menurunkan tekanan darah seringkali diberikan kepada wanita hamil yang menderita preeklamsi atau eklamsi. Obat in bisa mempengaruhi fungsi plasenta dan digunakan secara sangat hati-hati untuk mencegah kelainan pada janin. Biasanya, kelainan timbul karena penurunan tekanan darah ibu berlangsung terlalu cepat dan menyebabkan berkurangnya aliran darah ke plasenta. ACE inhibitor dan thiazide biasanya tidak digunakan selama kehamilan karena bisa menyebabkan masalah yang serius pada janin. Digoxin (digunakan untuk mengatasi gagal jantung dan kelainan irama jantung) bisa melewati plasenta tetapi efeknya terhadap bayi sebelum maupun setelah lahir sangat kecil. Nitrofurantoin, vitamin K, sulfonamid dan Chloramphenicol bisa menyebabkan pemecahan sel darah merah pada wanita hamil dan janin yang menderita kekurangan G6PD. Karena itu, obat-obatan tersebut tidak diberikan kepada wanita yang menderita kekurangan G6PD. OBAT-OBAT YANG DIGUNAKAN SELAMA PERSALINAN Obat bius lokal, narkotika dan obat pereda nyeri lainnya biasanya melewati plasenta dan bisa mempengaruhi bayi baru lahir. Karena itu, jika selama proses persalinan diperlukan obat-obatan, maka diberikan efek terkecil yang masih efektif dan diberikan selambat-lambatnya agar tidak sempat sampai ke janin yang masih berada dalam rahim.

OBAT SOSIALISASI & OBAT TERLARANG Merokok selama hamil bisa berbahaya. Berat badan lahir rata-rata dari bayi yang ibunya perokok adalah 170 gram lebih rendah dari bayi yang ibunya tidak merokok. Keguguran, kelahiran mati, lahir prematur dan sindroma kematian bayi mendadak lebih sering ditemukan pada bayi yang ibunya merokok selama hamil. Meminum alkohol selama hamil bisa menyebabkan cacat bawaan. Bayi yang lahir dari ibu yang mengkonsumsi alkohol dalam jumlah besar bisa mengalami sindroma alkohol. Bayi ini kecil, seringkali memiliki kepala yang kecil (mikrosefalus), kelainan wajah dan kelainan mental. Kadang terjadi kelainan sendi dan kelainan jantung. Bayi ini tidak berkembang dan kemungkinan akan meninggal sesaat setelah dilahirkan. Aspartam adalah pemanis buatan yang tampaknya aman digunakan selama hamil asalkan jumlahnya tidak berlebihan. Cocain yang digunakan selama hamil bisa meningkatkan resiko terjadinya keguguran, abrupsio plasenta, cacat bawaan pada otak, ginjal dan alat kelamin serta perilaku yang kurang interaktif pada bayi baru lahir. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa pemakaian marijuana dosis tinggi selama hamil bisa menyebabkan perilaku yang abnormal pada bayi baru lahir. 3. Etiologi dari diagnosa ? 4. Bagaimana proses terjadinya kelainan ? Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena menikah/kawin dengan saudara/kerabat. Cacat tebentuk pada trimester pertama, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (Prosesus nasalis dan maksialis) pecah kembali. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan berbahaya. Sumber makanan yang mengandung seng antara lain : daging, sayur sayuran dan air. Soal kawin antara kerabat atau saudara memang menjadi pemicu munculnya penyakit generatif, (keterununan) yang sebelumnya resesif. Kekurangan gizi lainya seperti kekurangan vit B6 dan B complek. Infeksi pada janin pada usia kehamilan muda, dan salah minum obat obatan/jamu juga bisa menyebabkan bibir sumbing. Proses terjadinya labio palatoshcizis yaitu ketika kehamilan trimester I dimana terjadinya gangguan oleh karena beberapa penyakit seperti virus. Pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan pada saat itu terjadi kegagalan dalam penyatuan atau pembentukan jaringan lunak atau tulang selama fase embrio. Apabila terjadinya kegagalan dalam penyatuan proses nasal medical dan maxilaris maka dapat mengalami labio shcizis (sumbing bibir) dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu, maka dapat mengakibatkan sumbing pada palato (palato shcizis). 5. Manifestasi klinis ? 6. Manifestasi Klinis 7. Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain : (4), (28), (32) 8. - Masalah asupan makanan 9. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. 10. Gambar 2.1 Klasifikasi Labioschisis. (32)

11. - Masalah Dental 12. Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk. 13. - Infeksi telinga 14. Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 15. - Gangguan berbicara 16. Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. (30) Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu 17. Apa ada pengaruh ibu tidak mau makan sayur dg diagnosa ? 18. Akibat dari kelainan ? Komplikasi yang terjadi pada pasien dengan Labio palatoschizis adalah: Kesulitan berbicara hipernasalitas, artikulasi, kompensatori. Dengan adanya celah pada bibir dan palatum, pada faring terjadi pelebaran sehingga suara yang keluar menjadi sengau. Maloklusi pola erupsi gigi abnormal. Jika celah melibatkan tulang alveol, alveol ridge terletak disebelah palatal, sehingga disisi celah dan didaerah celah sering terjadi erupsi. Masalah pendengaran otitis media rekurens sekunder. Dengan adanya celah pada paltum sehingga muara tuba eustachii terganggu akibtnya dapat terjadi otitis media rekurens sekunder. Aspirasi. Dengan terganggunya tuba eustachii, menyebabkan reflek menghisap dan menelan terganggu akibatnya dapat terjadi aspirasi. Distress pernafasan. Dengan terjadi aspirasi yang tidak dapat ditolong secara dini, akan mengakibatkan distress pernafasan Resiko infeksi saluran nafas. Adanya celah pada bibir dan palatum dapat mengakibatkan udara luar dapat masuk dengan bebas ke dalam tubuh, sehingga kuman kuman dan bakteri dapat masuk ke dalam saluran pernafasan. Pertumbuhan dan perkembangan terlambat. Dengan adanya celah pada bibir dan palatum dapat menyebabkan kerusakan menghisap dan menelan terganggu. Akibatnya bayi menjadi kekurangan nutrisi sehingga menghambat pertumbuhan dan perkembangan bayi. Asimetri wajah. Jika celah melebar ke dasar hidung alar cartilago dan kurangnya penyangga pada dasar alar pada sisi celah menyebabkan asimetris wajah. Penyakit peri odontal. Gigi permanen yang bersebelahan dengan celah yang tidak mencukupi di dalam tulang. Sepanjang permukaan akar di dekat aspek distal dan medial insisiv pertama dapat menyebabkan terjadinya penyakit peri odontal. Crosbite. Penderita labio palatoschizis seringkali paroksimallnya menonjol dan lebih rendah posterior premaxillary yang colaps medialnya dapat menyebabkan terjadinya crosbite. Perubahan harga diri dan citra tubuh. Adanya celah pada bibir dan palatum serta terjadinya asimetri wajah menyebabkan perubahan harga diri da citra tubuh. 19. Proses pembentukan palatal dan bibir secara normal dan kapan terjadinya? Normal : 20. Macam-macam dari diagnosa ? Klasifikasi

Berdasarkan organ yang terlibat 1. Celah bibir ( labioscizis ) : celah terdapat pada bibir bagian atas 2. Celah gusi ( gnatoscizis ) : celah terdapat pada gusi gigi bagian atas 3. Celah palatum ( palatoscizis ) : celah terdapat pada palatum Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk 1. Komplit : jika celah melebar sampai ke dasar hidung 2. Inkomplit : jika celah tidak melebar sampai ke dasar hidung Berdasarkan letak celah Unilateral : celah terjadi hanya pada satu sisi bibir Bilateral : celah terjadi pada kedua sisi bibir Midline : celah terjadi pada tengah bibir 10 Pencegahan dari kasus ? Pencegahan 1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. (35) Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan public dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir (Windsor, 2002). Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor, 2002). (35) 2. Menghindari alkohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh bias yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol. (35) 3. Memperbaiki Nutrisi Ibu Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus. a. Asam Folat Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya enan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang

luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing. (35) b. Vitamin B-6 Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya vitamin B-6. (35) c. Vitamin A Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A jugadapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. (35) 4. Modifikasi Pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian. namun tidak semua.(35) Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. (35) 5. Suplemen Nutrisi Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak

mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya. (35) 21. Apakah ada pengaruh usia ibu ? Para ahli kesehatan memang merekomendasikan untuk melahirkan di usia produktif dibawah usia 40 tahun. Ada pertimbangan kesehatan mengapa sebaiknya hamil masih di usia dibawah 40 tahun daripada di atas usia 40 tahun. Pertimbangan kesehatannya jika hamil di atas usia 40 tahun adalah sebagai berikut : 1. Pada usia 40 tahun , kondisi jantung sudah semakin menurun dan melemah pada wanita yang hamil. Apalagi nanti akan ditambah menjadi lebih stress pada saat akan melahirkan, disinalah kekawatiran akan kondisi jantung pada wanita dengan usia tersebut. 2. Beresiko terjadinya kondisi Preeklamsia yaitu suatu kondisi yang mengancam jiwa ditandai dengan tingginya tekanan darah dan protein dalam urin. 3. Belum lagi pada usia tersebut , seorang wanita mungkin sudah menderita diabetes 4. Resiko munculnya serangan kanker payudara bagi wanita yang habis melahirkan di atas usia 40 tahun. 5. Adanya gangguan pada placenta yang mungkin bisa menyebabkan kelahiran bayi prematur. 6. Adanya pengaruh kesehatan yang nyata pada kesehatan bayi, dan yang sering ditemukan selama ini adalah nantinya ada gangguan pada jantung bayi. 7. Karena faktor usia , kemungkinan besar dinding rahim juga sudah lemah . Berangkat dari beberapa penjelasan yang sudah diuraikan di dalam artikel ini , mungkin kesimpulan yang bisa ditarik dari semua ini adalah sebaiknya wanita mengusahakan kehamilan di bawah usia 40 tahun atau tidak melahirkan lagi bilamana usia sudah di atas 40 tahun. Semua ini. Sumber: http://id.shvoong.com/medicine-and-health/epidemiology-public-health/2351612potensi-resiko-jika-wanita-melahirkan/#ixzz2MCb5anW7 22. Apakah ada pengaruh jenis kelamin anak ? Berdasarkan penelitian : bayi berjenis kelamin laki-laki lebih rentan Perawatan atau penatlaksanaan ? Penatalaksanaan Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan, Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat, Mencegah komplikasi, Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan, Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan. Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara Penatalaksanaan labio palatoschizis adalah dengan tindakan pembedahan. Tindakan operasi pertama kali dikerjakan untuk menutup celah bibir palatum berdasarkan kriteria rule of ten , yaitu: a. Umur lebih dari 10 minggu ( 3 bulan )

b. c. d.

Berat lebih dari 10 pond ( 5 kg ) Hb lebih 10 g / dl Leukosit lebih dari 10.000 / ul Cara operasi yang umum dipakai adalah cara millard. Tindakan operasi selanjutny adalah menutup bagian langitan ( palatoplasti ), dikerjakan sedini mungkin ( 15 24 bulan ) sebelum anak mampu berbicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, seringkali hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal ( tidak sengau ) sulit dicapai. Bila Ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masih sengau dapat dilakukan laringoplasti. Operasi ini adlah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun keatas. Pada umur 8 -9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti mengatur pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari dari bagian spongius kista iliaca. Tindakan operasi terakhir yang mungkin perlu dikerjakan setelah pertumbuhan tulang tulang muka mendekatiselesai, pada umur 15 17 tahun. Sering ditemukan hiperplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligig depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan. Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang: 1. Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan. 2. Pemasangan Obturator/ feeding plate yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center-center cleft seperti Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien. 3. Pemberian dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik-apotik besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa, tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan. Karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.Penatalaksanaan tergantung pada kecacatan. Prioritas pertama antara lain pada tekhnik pemberian nutrisi yang adekuat untuk mencegah komplikasi, fasilitas pertumbuhan dan perkembangan