Anda di halaman 1dari 9

DERMATITIS HERPETIFORMIS

A. DEFINISI

Dermatitis herpetiformis (DH) adalah penyakit kulit kronik jarang, yang ditandai dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit IgA di dermis bagian atas. Ingesti gluten (protein yang terkandung dalam gandum, rye dan barley) memicu respon sistem kekebalan tubuh yang mendeposit antibodi IgA dilapisan kulit bagian paling atas. DH adalah penyakit autoimun turun temurun terkait dengan intoleransi gluten. DH adalah penyakit autoimmune Herediter yang terkait dengan Intoleransi Gluten.1

B. EPIDEMIOLOGI Dermatitis herpetiformis sering ditemukan pada penduduk asli Eropa. Sangat jarang terjadi pada penduduk Amerika-Afrika dan Asia. Dermatitis herpetiformis terjadi pada 10% pasien dengan celiac disease dan mempengaruhi 1 dari 100-200 orang di Kanada. Onset dari dermatitis herpetiformis adalah biasanya dewasa awal sampai dewasa sedang tetapi dapat terjadi pada anak-anak dan usia lanjut. Ratio antara pria dan wanita adalah 2:1. Penelitian di USA menunjukkan prevalensi sebesar 11,2 kasus per 100.000 penduduk.2,3

C. ETIOPATOGENESIS Etiologi DH belum diketahui secara pasti. Terdapat predisposisi genetik berupa ditemukannya HLA B8 pada 58-87%, HLA DR3 90-95% dan HLA DQ2 95-100%.4 Pathogenesis DH berhubungan dengan Gluten Sensitive Enteropathy (GSE). GSE adalah kelainan gastrointestinal yang disebabkan oleh gluten. Gluten adalah suatu protein yang terdapat pada gandum. Pada lebih dari 90% kasus DH didapati enteropati sensitive terhadap gluten pada jejenum dan ileum. Kelainan yang terjadi bervariasi dari atopi vili yang minimal hingga sel-selepitel mukosa usus halus yang mendatar. Sejumlah 1/3 kasus disertai steatorea.3,4 GSE kemungkinan berhubungan dengan deposit IgA pada kulit penderita DH, meskipun mekanismanya belum diketahui secara pasti apakah IgA terikat pada antigen yang ditemukan pada gastrointestinal kemudian beredar dan tertimbun pada kulit atau apakah IgA yang tebentuk khas untuk antigen kulit yang belum diketahui.3,4 Ditemukannya IgA dan komplemen diseluruh kulit menimbulkan perkiraan bahwa diperlukan faKtor tambahan untuk menerangkan permulaan lesi. Dengan faktor tambahan ini, IgA mengakifkan komplemen (mungkin melalui jalur alternative) sehingga terjadi kemotaksis neutrophil yang melepaskan enzimnya dan mengakibatkan lesi yang disebut dengan DH.3,4 Selain gluten, yodium juga disebutkan dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi penyakit.4

D. GEJALA KLINIS

Keadaan umum penderita biasanya baik. Keluhannya sangat gatal, seperti rasa terbakar atau rasa tersengat tetapi bisa junga asimptomatik

walaupun jarang. Ruam berupa eritema, papulo vesikel, vesikel/bula yang berkelompok. Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh sebab itu disebut juga herpetiformis yang berarti seperti Herpes Zoster atau Herpes Simpleks. Dinding vesikel/bula tegang. Bula jarang dijumpai. Dapat juga dijumpai erosi atau krusta jika vesikel atau bula pecah.4 Distribusi lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut, sakrum, bokong, punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan kaki. Penderita biasanya dapat memperkirakan tempat timbulnya lesi baru 8-12 jam sebelumnya karena daerah tersebut terasa sangat tersengat atau terbakar atau gatal.4

Gambar 1 : Dermatitis Herpetiformis, extensive eruption with grouped papules, vesicles, and crusts on the back

Gambar 2 : Dermatitis Hepretiformis, papules, vesicles, and crust on knees

Gambar 3 : Dermatitis Hepretiformis, this patient has many firmtopped vesicles and bullae, some erosions, and residual hyperpigmentation. Some of the vesicles are arranged in annular patterns. E. HISTOPATOLOGI

Histologi dari lesi awal kulit (non vesikuler) mempunyai karakteristik papilla dermal berupa neutrofil (mikroabses), neutrofil fragmen, berbagai jumlah dari eosinofil, fibrin. Gambaran histopatologi DH yang khas paling terlihat pada daerah eritem disekitar vesikel yang baru muncul. Pada daerah ini terdapat akumulasi netrofil dan beberapa eosinophil pada ujung papilla dermis yang semakin lama semakin bertambah besar membentuk vesikel.4 Histologi dari lesi yang lebih lama menunjukkan vesikel pada sub epidermal yang mungkin tidak dapat dibedakan dengan erupsi bulla lainnya pada sub epidermal, seperti eritema multiform, bullous drug eruption, dan pemphigoid gestationis.4 mikorabses. Pembentukan mikroabses mengakibatkan pemisah antara ujung papilla dermis dan epidermis sehingga terbentuk

Gambar 4 : Dermatitis Herpetiformis. Biopsy of an eraly lession showing dermal papillary collections of neuthrophils and eosinophils and subepidermal vesiculation at low (Left) and high (Right) magnification.

F. PENATALAKSANAAN

Medikamentosa Obat obatan utama yang digunakan pada pengobatan DH

diantaranya

adalah

sulfon

{diaminodiphenylsulfone

(dapsone)},

sulfapiridin, antihistamin, ACTH, kortikosteroid, dan asam nikotinat. Dari semuanya, sulfon {diaminodiphenylsulfone (dapson)} adalah yang paling efektif untuk menangani DH. Mekanisme kerja dapson untuk menangani DH belum jelas. Diduga berhubungan dengan inhibisi migrasi netrofil ke area lesi dan juga menurunkan respon inflamasi. Gejala berkurang dalam 3 jam sampai beberapa hari segera setelah meminum dapson untuk pertama kali dan lesi lesi baru pecah setelah satu sampai dua hari pengobatan, dan berulang dengan cepat bila pemberian dapson ini dihentikan. Untuk dewasa dosis awalnya 25-50 mg dan 0,5mg/kgBB untuk anak anak. Bila respon yang diinginkan tercapai, penderita pasien sebaiknya diberitahukan untuk memakai dosis minimal yang dibutuhkan dalam menekan tanda dan gejala sehingga tidak berulang. Dosis maksimal terapi dapat mencapai 300-

400 mg per hari. Bila terjadi toleransi terhadap dapson maka diberikan Sulfapiridin dengan dosis 1 sampai 1,5 gr perhari.4,5 Penting untuk diketahui bahwa penggunaan NSAID atau obat anti inflamasi non steroid sering mengeksaserbasi timbulnya DH, walaupun pasien menggunakan Dapson.4,5

Non medikamentosa

Diet bebas Gulten adalah komitmen seumur hidup dan tidak boleh dimulai sebelum benar didiagnosis dengan DH. Memulai diet tanpa pengujian lengkap tidak direkomendasikan dan membuat diagnosis kemudian menjadi sulit. Tes untuk mengkonfirmasi DH bisa negatif jika seseorang sedang diet GF untuk jangka waktu. Untuk diagnosis yang valid, gluten perlu diperkenalkan kembali selama beberapa minggu sebelum pengujian. Infeksi kulit herpetiformis adalah penyakit pencernaan diwariskan autoimun dan konfirmasi DH akan membantu generasi masa depan menyadari risiko dalam keluarga.4,5

G. PROGNOSIS Prognosa Sangat baik, jika Anda tetap pada diet bebas gluten. Tingkat keparahan dan frekuensi letusan akan berkurang ketika Anda melanjutkan dengan diet. Yodium dan matahari dapat memicu letusan pada beberapa orang. Namun, yodium merupakan nutrisi penting dan tidak harus dihilangkan dari diet tanpa pengawasan dokter.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Gluten Intolerance Group. Dermatitis Herpetimorfis. [online]. 2011 . [cited 2012 April 17]. Available from URL : http://www.gluten.net
2. Canadian Celliac Association. Dermatitis herpetiformis. [online].

2007. [cited 2012 http://www.celiac.ca

April

17].

Available

from

URL

3. Elston DM. Dermatitis herpetiformis. [online]. 2011. [cited 2012

April 19]. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1062640-overview#a0199 4. Hall RP, Katz SI. Dermatitis Herpetiformis. Wolf K, Goldsmith LA, et al. In : Fitzpatricks Dermatology in General Medicine 7 th Edition. New york : Mc Graw Hill Inc, 2008 ; 500-4 5. Elston DM. Dermatitis Herpetiformis Treatment and Management. [online]. 2011. [cited 2012 April 19]. Available from URL : http://emedicine.medscape.com/article/1062640-treatment