1

BAB I REKAM MEDIK

STATUS PENDERITA Tanggal dan Pukul Masuk RSAY : 01 Juni 2012 dan pukul 16.30 WIB

A. ANAMNESIS a. Identitas Nama Pasien Jenis Kelamin Umur Alamat Pekerjaan b. Riwayat Penyakit Keluhan utama : Lemas badan : MS : laki-laki : 25 tahun : Sidorejo : Swasta (Mebel)

Keluhan tambahan

: Gusi berdarah, sering pusing, mata berkunang-kunang, penglihatan serasa kabur, cepat capek, telinga

berdenging.

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien datang dengan keluhan sering merasa lemas dan letih sejak 3 hari yang lalu serta mengeluhkan gusi mudah berdarah. Biasanya gusi berdarah hanya sesekali saja, sekarang pasien merasa gusinya sering berdarah. Pasien juga merasa pandangannya kabur serta rasa seperti berputar-putar yang dianggap pasien sebagai pusing dan jantung berdebar-debar saat capek. Telinga juga berdenging. Tidak terdapat mimisan. Pasien bekerja di pembuatan mebel yang rentan mengalami paparan zat-zat kimia.

. Riwayat demam (+). tidak ada benjolan. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang mengalami gejala yang sama. B. tidak terlalu tinggi selama ± 2 tahun terakhir. Status Present Keadaan Umum Kesadaran Suhu Frekuensi Nadi Frekuensi Nafas Tekanan Darah : Terlihat sakit sedang : Kompos mentis : 37.2°C : 75x/menit : 28x/menit : 154/80 mmHg b.2 Riwayat Penyakit Dahulu OS mengatakan ± 2 tahun yang lalu mengalami gejala yang sama dan sempat mendapat transfusi 5 kantong darah. Status Generalis Kelainan mukosa kulit/subkutan yang menyeluruh Pucat Sianosis Ikterus Oedem Turgor Pembesaran KGB Capilary Refill : bibir pucat : tidak ditemukan : tidak ditemukan : tidak ditemukan : baik : tidak ditemukan : <2 detik KEPALA Simetris. tidak ada lesi/luka. OS juga merasakan jika badannya terbentur sesuatu akan mudah menjadi biru di kulit yang kontak. kulit kepala bersih. PEMERIKSAAN FISIK a.

tidak mudah dicabut : konjunctiva anemis +/+. LEHER THORAKS JANTUNG : dalam batas normal : dalam batas normal : batas jantung normal. lesi -/- KULIT KGB : ikterik -/: tidak ditemukan pembesaran RECTAL TOUCHER: tidak dilakukan C. lesi -/-. sianosis -/-. bunyi jantung I-II murni reguler PARU ABDOMEN PINGGANG KELAMIN EKSTREMITAS Superior Inferior : vesikuler +/+. sklera ikterik -/-.16 juta/uL (4.700/mm3) (41%-54 %) (150. sianosis -/-. Bu (+) normal : nyeri ketok -/: dalam batas normal : edema -/-. wheezing -/: hepar dan lien tidak teraba.2 gr/dL : 3500/mm3 (12-16 gr/dL) (4500 – 10.000/uL) : 2.63 juta/uL) Hematokrit : 21. palpebra tidak oedema. sklera putih Rambut Mata Mulut : hitam. konjungtiva anemis. PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Lengkap tgl 2 juni 2012 HB Eritrosit Leukosit : 7.000/uL Trombosit Manual : 44.37-5.6 % Trombosit : 230.000-450.000/uL LED : 95 (L< 10mm/jam) . Ronkhi -/-.3 Muka : Simetris. : edema -/-. : warna pucat.

DIAGNOSIS BANDING F.5-8.7% : 42.c.0 (5.4 MCV MCH MCHC LYM MON GRAN : 99.3 g/dL : 51.5) : 1015 (1016-1022) - SADT BMP D.8 fL : 33.4 % : 5.9% Urin Lengkap PH Berat Jenis : 8. DIAGNOSIS KERJA Anemia e. FOLLOW UP 5 Juni 2012 Nafsu makan normal Mual muntah (-) Pusing (-) BAK warna kuning TD 130/90 mmHg 6 juni 2012 Lebih merasa enak setelah transfusi 8 kantong Nadi 68x/menit Konjunctiva anemis (+) Bibir pucat (+) .3 ug : 33. Anemia aplastik E. perdarahan gusi + susp.

Trombo-> 8 unit Danasone 3x1 tab Lansoprazole 2x30mg Somerol Metilprednisolon .9% 1000 cc Dexamethasone 3x 2 amp Omeprazole 2x20 mg Transfusi PRC. PENATALAKSANAAN Diet RL 8 jam Ranitidin 2x1 amp Lamstic Sanmol 3x500 mg IVFD NaCl 0.5 - CR < 2 detik G.

siklofosfamid. Infeksi : Hepatitis virus ( A atau non-A non B) .(radioterapi. antrasiklin. insektisida. dll) tulang (kloramfenikol. DEFINISI Anemia aplastik (hipoplastik) didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang. pewarna rambut.6 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. isotop radioaktif. stasiun pembangkit tenaga nukli) Obat Obat yang biasanya menyebabkan depresi sumsum tulang (misal busulfan. nitrourea) Obat yang kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum emas. DDT dan Sekunder (jenis Radiasi pengion : pemajanan tidak sengaja non. klordan. TNT. dan diklasifikasikan menjadi jenis primer (kongenital atau didapat) atau sekunder. siklofosfamid. B. ETIOLOGI Primer Kongenital fanconi fanconi) Idiopatik didapat Zat kimia : Benzena dan pelarut organik lain.

Trombositopenia menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa. Pemikiran mengenai adanya suatu kelainan primer dalam lingkungan mikro sumsum tulang juga telah diajukan tetapi keberhasilan transplantasi sel induk (SCT) memperlihatkan bahwa hal ini mungkin jarang terjadi. Tabel 3. yang membuatnya tidak mampu membelah dan berdifferensiasi asecukupnya untuk mengisi sumsum tulang. dan jantung berdebar-debar.7 C. dan kelainan pada sel induk yang ada atau reaksi imun terhadapa sel induk tersebut. dispnea. Hitung jenis darah menentukan manifestasi klinis. PATOGENESIS Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah pengurangan yang bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik. D. karena sel induk donor yang normal biasanya mampu hidup dalam rongga sumsum tulang resipien. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan demam. Anemia menyebabkan fatig. Keluhan Pasien Anemia aplastik (n=70) (Salonder. 1983) Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak napas Penglihatan kabur Telinga berdenging % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 . MANIFESTASI KLINIS Anemia aplastik mungkin muncul mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan). Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi.

Kadang-kadang. Pemeriksaan Fisis pada Pasien Anemia Aplastik Jenis Pemeriksaan Fisis Pucat Perdarahan Demam Hepatomegali Splenomegali Kulit Gusi Retina Hidung Saluran Cerna Vagina % 100 63 34 26 20 7 6 3 16 7 0 F. anisositosis. Adanya splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis. Hepatomegali. dan poikilositosis.8 E. pansitopenia tidak selalu ditemukan. ditemukan pula makrositosis. PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah Tepi Pada stadium awal penyakit. PEMERIKSAAN FISIK hasil pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Adanya eritrosit muda leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. ditemukan pada sebagaian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Jenis anemia adalah normokrom normositer. yang sebabnya bermacam-macam. .

Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Tes ini diperlukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik. Kromosom . Laju Endap Darah Laju endap darah. persentase retikulosit ditemukan lebih dari 2%.9 Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik. Faal hemostasis lainnya normal. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75 % kasus. Pada sebagian kecil kasus. Faal Hemostasis Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh trombositopenia. Sumsum Tulang Karena adanya sarang-sarang hemopoiesis hiperaktif yang mungkin teraspirasi. bila nilai dikoreksi terhadap beratnya anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah juga. Akan tetapi. parvovirus. dan sitomegalovirus. selalu meningkat. Virus Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis. Hasil pemeriksaan sumsum tulang sesuai kriteria diagnosis. HIV. maka sering diperlukan aspirasi beberapa kali.

seperti myelodisplasia hiposeluler. Biopsi trephin sangat penting dilakukan dan dapat memperlihatkan daerah selular berbercak pada latar belakang yang hiposelular. Lain-lain Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak. biasanya tetapi tidak selau sampai di bawah 1. 5. dengan hilangnya jaringan hemopoietik dan penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari 75% sumsum tulang. Pada kasus-kasus berat.10 Pada anemia aplastik didapat. Tidak ada sel abnormal dalam darah tepi. pada kasus berat. atau makrositik (volume eritroit rata-rata (VER) seringkali 95-110fl. . kurang dari 10x109/l. Sumsum tulang memperlihatkan adanya hipoplasia. Jumlah retikulosit biasanya sangat rendah jika dikaitkan dengan derajat anemia. Sel-sel utama yang tampak adalah limfosit dan sel plasma. megakariosit sangat berkurang atau tidak ada. 3. Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding. Kadar eritropoietin ditemukan meningkat pada anemia aplastik. jumlah limfosit juga rendah. Defisiensi Imun Adanya defisiensi imun diketahui melalui penentuan titer imunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.5x109/l. Trombositopenia selalu ada dan. Anemia bersifat normokrom normositik. tidak ditemukan kelainan kromosom. 4. 2. dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional. Netrofil tampak normal dan kadar fosfatase alkalinya tinggi. Temuan laboratorium 1. Leukopenia. Terdapat penurunan selektif granulosit.

Spesifik Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang (TST). Pasien yang lebih tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan serangkaian terapi imunosupresif. adanya donor saudara yang cocok (matced sibling donor). misalnya menghentikan radiasi atau terapi obat. Semua produk darah harus disaring untuk mengurangi resiko aloimunisasi.11 Pemeriksaan Radiologis NMRI : untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berseluler. dan faktorfaktor risiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresi atau TST. Pada penderita trombositopenia berat dan netropenia berat. dan radiasi untuk mencegah pencangkokan limfosit donor hidup. Bone marrow scanning : melihat luasnya kelainan sumsum tulang G. Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi TST lebih baik dan sedikit mengalami GVHD. Faktor-faktor seperti usia pasien. PENGOBATAN Umum Penyebabnya (jika diketahui) harus disingkirkan. Obat anti jamur oral dan antibiotik oral digunakan sebagai profilaksis di beberapa unti kesehatan untuk menurunkan insidensi infeksi. konsentrat trombosit. dan pengobatan serta pencegahan infeksi. Pasien berusia lebih dari 20 tahun . penatalaksanaannya serupa dengan perawatan suportif pada penderita leukimia akut yang menjalani kemoterapi intensif. Penatalaksanaan awal terutama meliputi perawatan suportif dengan transfusi darah. Obat antifibrinolitik (mis: asam traneksamat) dapat digunakan bagi penderita trombositopenia berat berkepanjangan.

bid) umumnya selama 6 bulan. Secara umum. dan keinginan penyakit. rekomendasi terapi harus dibuat setelah memperhatikan kondisi kesehatan pasien secara menyeluruh. Angka respon terhadap ATG kuda bervariasi dari 70-80% dengan kelangsungan hidup 5 tahun 80-90%. Obat-obatan yang termasuk dalam terapi imunosupresif adalah antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin dan siklosporin A (CSA).5 mg/kg per hari selama 5 hari) plus CsA (12-15 mg/kg. . Berdasarkan hasil penelitian pada pasien yang tidak berespon terhadap ATG kuda.12 dengan hitung neutrofil 200-500/mm3 tampaknya lebih mendapat manfaat dari imunosupresi dibandingkan TST. karena dibutuhkan waktu waktu yang lebih pendek untuk resolusi neutropenia (harus dingat bahwa neutropenia pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif mungkin baru membaik setelah 6 bulan). pasien dengan hitung neutrofil yang sangat rendah cenderung lebih baik dengan TST. Terapi imunosupresif Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar pasien anemia aplastik. Suatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia aplastik. Untuk pasien usia menengah yang memiliki donor saudara yang cocok. derajat keparahan penyakit. ATG kelinci tampaknya sama efektif dengan ATG kuda. Mekanisme kerja ATG atau ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui:   Koreksi terhadap dekstruksi T-cell immunomediated pada sel asal Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis. kombinasi ATG dan CsA memberikan hasil lebih baik dibandingkan ATG atau CsA saja. ATG lebih unggul dibandingkan CsA. Regimen imunosupresi yang paling sering dipakai adalah ATG dari kuda (ATGam dosis 20 mg/kg per hari selama 4 hari) atau ATG kelinci (thymoglobulin dosis 3.

yang berumur lebih dari 20 tahun. Zenapax (anti-IL-2 receptor CD25 monoclonal antibody) mungkin bermanfaat tetapi keampuhan obat-obat ini belum terbukti.13 Penambahan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF)dapat memulihkan neutropenia tetapi tidak menambah kelangsungan hidup. dan dalam konteks toksisitas CsA. Dosis siklosporin yang diberikan 6 mg/kgBB peroral selama 3 bulan. Siklosporin dapat pula diberikan secara intravena. ATG atau ALG diindikasikan pada : 1) Anemia aplastik bukan berat. 2) Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok. 3) Anemia aplastik berat. dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3. Dosisnya adalah 3-10 mg/kgBB/hari per oral dan diberikan selama 4-6 bulan. . Regimen imunosupresif yang lebih baru menggunakan mycophenolate mofetil. Siklosporin bekerja dengan menghambat aktivasi dan proliferasi prekursor limfosit sitotoksik. Namun respons awal terhadap G-CSF setelah terapi ATG merupakan faktor prognostik yang baik untuk respon sevara keseluruhan. Angka keberhasilan setara dengan ATG. Kombinasi ATG dan metilprednisolon angka remisi sebesar 46%. Kombinasi ATG siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar 70 % pada anemia aplastik berat. Campath-1 H saat ini juga sedang diuji untuk keadaankeadaan refrakter untuk mengkaji potensi pemanfaatannya sebagai obat imunosupresif. Pada 50 % pasien yang gagal dengan ATG dapat berhasil dengan siklosporin. Dosis metilprednisolon 5mg/kg BB peroral setiap hari selama seminggu kemudian berangsurangsur dikurangi selama 3 minggu.

14 DAFTAR PUSTAKA A.2010. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Pettit. Kirana Rahardja. Tan. 2009.E. Sudoyo. P. dkk. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2009. 2005.pediatrik. Aru W. Hoffbrand.T Elex Media Komputindo. J. Moss.A.. Jakarta. Obat-obat penting. Bickley. P. Lynn S..V. Hoan.H. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. www. BATES Buku Ajar Pemeriksaan Fisik & Riwayat Kesehatan.com_files .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful