Anda di halaman 1dari 9

Author :

Yuanda Rizawan, S. Ked

Faculty of Medicine University of Riau Pekanbaru, Riau 2010

Belibis A-17.((http://www.Belibis17.tk 0

Latar Belakang
Pada bulan Juni 1877, Dr. Thomas Jessop berhasil melakukan operasi nephrectomy pertamanya pada anak umur 2 tahun, yang menderita hematuria dan proses malignansi yang besar pada ginjal kiri. Pada saat itu belum ada deskripsi yang jelas tentang penyakit anak tersebut. Lalu pada tahun 1899, Max Wilms, seorang ahli bedah, melakukan review terhadap literatur tentang tumor renal pada anak-anak, dia menyadari adanya kesamaan lesi pada lesi yang digambarkan oleh sarkoma renal kongenital, sarkoma embryonal, adenomyosarcoma, sarkoma mesoblastic, dan sarcoma muscularis. Wilms menambahkan 7 kasus miliknya dan menemukan deskripsi tumor klasik yang sekarang dikenal dengan menggunakan namanya dan merupakan tumor renal yang paling sering pada anak-anak 1,2. Tumor Wilms yang dikenal juga dengan nama nephroblastoma merupakan tumor embryonal yang berkembang dari sisa jaringan ginjal yang imatur. Secara histologis, tumor Wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor Wilms dan dapat diraba pada lebih dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor Wilms. Stadium yang akurat merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan secara luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms Tumor Study Group3. Terapi untuk Wilms' tumor telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi dan radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi multidisipliner antara The National Wilms Tumor Study Group dan Societe Internationale dOncologie Pediatrique Dengan terapi multimodal ini angka kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir fatal sampai 80-90% survival secara umum2,3,4.

Definisi
Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium5.

Epidemiologi
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak5,6. Usia puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat ke 5 diantara kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat, lymphoma, neuroblastoma dan sarkoma jaringan lunak5. Frekuensi insidens tumor Wilms sekitar 0,8 kasus per 100.000 orang. Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus baru didiagnosis setiap tahun4. Di India, jumlah kasus tumor Wilms sebesar 3,5% dari sekitar 800 kanker pediatri per tahun, dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor otak dan neuroblastoma1. Di Turki, dari January 1978 sampai dengan Desember 1996 , 106 pasien didiagnosis tumor Wilms5. Di Indonesia, di RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun 1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus3.

Etiopathogenesis dan Klasifikasi


Tumor Wilms berasal dari abnormalitas histogenesis renal. Sisa-sisa nephrogenik atau nephroblastomatosis mungkin menjadi prekursor lesi pada tumor Wilms dimana terjadi proliferasi abnormal dari sel metanephric blastema yang merupakan sel embryologis primitif dari ginjal4,6. Substansi genetik dan studi molekular telah memberikan informasi yang penting untuk memahami patogenesis dari tumor Wilms dengan keterkaitan beberapa gen pada etiopatogenesis1. WT gen-1 (WT1) adalah gen yang mensupresi tumor terletak pada lengan pendek dari kromosom 13 (11p13). Fungsi normal dari WT1 dibutuhkan untuk perkembangan dari genitourinarius dan penting untuk differensiasi dari blastema renal. Selain itu juga terdapat gen supresor kedua yaitu WT2. Identifikasi dari gen-gen supresor tumor ini ditemukan pada pasien dengan WAGR sindrom (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental), Beckwith-Wiedemann syndrome (macroglossia, gigantism, dan umbilical hernia), hemihypertrophy, kongenital aniridia, Denys-Drash syndrome (tumor Wilms, pseudohermaphroditism, dan glomerulopathy), Trisomy 18 mutasi1,4. Gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel,blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam 2 kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable)

didapatkan pada 90% kasus dengan ciri khas 3 elemen histologis tanpa adanya anaplasia, biasanya didapatkan focus cartilago, adiposa, jaringan otot, dan tumor risiko tinggi (unfavourable) didapatkan pada 10% kasus seperti karsinoma sel jernih dari ginjal (metastase tumor renal pada anak) dan tumor rhabdoid4. The National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu : Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain. tulang. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan

Gambar 1. Gambaran trifasik pada tumor Wilms, adanya epithel, blastema dan stroma7.

Gambar 2. Gambaran tumor Wilms dengan unfavorable histology7.

2.4 Manifestasi Klinis Tumor dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala tumor Wilms yang paling sering (75-90%), yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga penderita. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan fisik. Tumor Wilms dapat membesar sangat cepat1,4.

Gambar 3. Massa pada abdomen8.

Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus, diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing.

Diagnosis
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas : Gejala klinik Tabel 1. Gejala dan tanda tumor Wilms5.

Pemeriksaan radiologis (BNO-IVP, USG, CT Scan abdomen), laboratorium LDH Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk

sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal.

Gambar 6. CT scan abdomen pasien tumor Wilms8. Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor Merupakan diagnosis pasti, sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor Wilms.

Diagnosis Banding
Diagnosis banding tumor Wilms adalah sebagai berikut: Tabel 2. Diagnosis banding tumor Wilms10.

Penatalaksanaan
Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi (pembedahan), kemoterapi dan radioterapi. Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Untuk tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru. Pada kasus stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru11.

Prognosis
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis11. Tabel 3. Tumor Wilms 4 years survival rate6

DAFTAR PUSTAKA 1. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB. Wilms tumor: An update. Indian Journal of Urology. October-December 2007. 458-465 2. Metzger ML. Dome JS. Current Therapy for Wilms Tumor. The OncologistPediatric Oncology. October 2005. 815-826 3. Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. Management of Wilms Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital : report of 70 cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 Januari-Maret 2005.1-5 4. Cendron M. Wilms Tumor. Diunduh dari

http:/emedicine.medscape.com/article/453076 pada tanggal 28 Oktober 2009. Diperbaharui terakhir tanggal 9 May 2009. 5. Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience. Japan Journal of Clinical Oncology vol. 30, September 2000. 17-20 6. Cooper CS, Snyder III HM. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes

Bioscience.2005.117-123. 7. Gambar diunduh dari http://www.webpathology.com/image.asp?case=73&n=1 pada tanggal 15 November 2009 8. Koleksi Penulis. 9. Gambar diunduh dari http://www.netterimages.com/image/2398.html pada tanggal 15 November 2009 10. Lowe LH, Isuani BH, Heller RM, Stein SM, Johnson JE, Navarro OM, Schulman MH. Pediatric renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. Radiographics vol. 20 NovemberDecember 2000. 1585-1603. 11. Permono B, Ugrasena IDG, Andarsini MR. Tumor Wilms. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya. Diunduh dari www.pediatrik.com pada tanggal 28 Oktober 2009

Belibis A-17.((http://www.Belibis17.tk