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EVALUACION NEUROPSICOLOGICA EN DEMENCIAS

La demencia es un trastorno neurolgico con manifestaciones neuropsicolgicas y neuropsiquitricas que se caracteriza por deterioro de las funciones cognoscitivas y por la presencia de cambios emocionales y comportamentales. Mientras que el diagnstico de demencia se realiza mediante una evaluacin neuropsicolgica que precisa el perfil cognoscitivo/comportamental del paciente de acuerdo con su edad y nivel educacional, la causa de la demencia se determina utilizando exmenes paraclnicos complementarios. Los criterios de demencia ms utilizados son aquellos que se incluyen en el Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales ([DSM-IV-TR], American Psychiatric Association, 2000) que considera que las alteraciones de memoria acompaadas de al menos otra alteracin cognoscitiva determinan la presencia de un cuadro demencial siempre y cuando stas interfieran con el adecuado funcionamiento del individuo en su vida laboral y/o social. Dentro de las otras manifestaciones cognoscitivas que incluye la demencia estn alteraciones del lenguaje, problemas visoespaciales, dificultades perceptuales y prdida de las funciones del control ejecutivo. CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE DEMENCIA DE CUALQUIER CAUSA: CRITERIOS CLNICOS CENTRALES El diagnstico de demencia se hace cuando se presentan sntomas cognoscitivos o conductuales (neuropsiquitricos) que: 1. Interfieren con la capacidad funcional laboral o en las actividades de rutina. 2. Representan un deterioro con respecto a los niveles previos de funcionamiento. 3. No se explican por la presencia de un delirium (estado confusional agudo) ni de un trastorno psiquitrico mayor. 4. El deterioro cognoscitivo es detectado y diagnosticado a travs de informacin proveniente de varias fuentes como: Evaluacin Neuropsicolgica a. La realizacin de una historia clnica con datos que provee el paciente y un informante que conoce bien al paciente y, b. Una evaluacin cognoscitiva objetiva, ya sea un examen del estado mental breve o una evaluacin neuropsicolgica extensa. Cuando la historia clnica y el examen breve del estado mental del paciente no ofrecen un diagnstico fiable se debe llevar a cabo una evaluacin neuropsicolgica. 5. El deterioro cognoscitivo o conductual se evidencia en un mnimo de dos de los siguientes dominios: a. Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar informacin nueva, los sntomas incluyen: preguntas o conversaciones repetitivas, olvido de eventos o citas, desorientacin en un espacio geogrfico previamente conocido, perder objetos personales. b. Deterioro en el razonamiento y dificultades para el manejo de tareas complejas, problemas para tomar decisiones, manejar las finanzas, y para planear actividades complicadas secuenciales. c. Deterioro de las capacidades viso perceptuales y visoespaciales tales como reconocimiento de rostros u objetos familiares, dificultades para ver objetos que se encuentran en el campo visual con adecuada agudeza visual, incapacidad para operar herramientas simples o para orientar adecuadamente las prendas de vestir. d. Deterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer o escribir) los sntomas incluyen dificultad para encontrar palabras al hablar, detenciones, y errores en el lenguaje oral y escrito. e. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los sntomas incluyen: fluctuaciones del humor tales como agitacin, deterioro de la motivacin e iniciativa, apata, prdida de la iniciativa, retraimiento social, inters reducido en actividades que antes le atraan, prdida de empata, conductas compulsivas u obsesivas, comportamientos socialmente inaceptables.

OBJETIVOS DE LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN LA DEMENCIA Existen cambios cognoscitivos, emocionales y de conducta que motivan la consulta neuropsicolgica de un paciente con una posible demencia. Estos cambios suelen evolucionar hasta el punto de alterar el funcionamiento normal del individuo y generar preocupacin, sea en el paciente o en sus familiares. Con frecuencia sucede que el mdico tratante

(neurlogo o psiquiatra) quien remite al paciente a la evaluacin con el fin de obtener ms informacin que le permita confirmar el diagnstico de demencia. Se podra proponer que la evaluacin neuropsicolgica, en casos de individuos a quien se les sospecha un cuadro demencial, se realiza buscando uno o varios de los siguientes objetivos (Ardila & Rosselli, 2007): - Determinar la actividad cognoscitiva del paciente, con el fin de describir el patrn general de cambios que pueden estar sucedido; en otras palabras, determinar si su estatus cognoscitivo actual presenta un perfil atpico y si ste corresponde al de un cuadro demencial. - Analizar la presencia de sntomas y signos neuropsicolgicos para identificar las caractersticas de un posible sndrome demencial subyacente; los sntomas seran los cambios cognoscitivos subjetivos que sugieren anormalidad (quejas de fallas de memoria, reportes de desorientacin espacial, etc.) mientras que los signos correspondera a la evidencia objetiva de una alteracin cognoscitiva (amnesia, agnosia espacial, etc). - Proveer informacin adicional para efectuar un diagnstico diferencial entre condiciones aparentemente similares; por ejemplo diferenciar entre un deterioro cognoscitivo leve y una demencia en sus etapas iniciales o entre estas dos condiciones y un envejecimiento normal. Es habitual adems en la poblacin de adultos mayores el diagnstico diferencial entre una pseudodemencia secundaria a una depresin mayor y una demencia de origen degenerativo. - Proponer procedimientos teraputicos y de rehabilitacin; aunque la mayora de las demencias no son tratables, la evaluacin neuropsicolgica puede ayudar a sugerir estrategias cognoscitivas compensatorias. - Determinar la bondad de un procedimiento teraputico particular. En los ltimos aos la farmacologa ha desarrollado medicamentos que pueden ser efectivos para desacelerar el deterioro cognoscitivo en casos de procesos degenerativos; la evaluacin neuropsicolgica es fundamental para hacer el seguimiento de estos pacientes. - Determinar la evolucin de un cuadro demencial. Un criterio fundamental de algunos cuadros demenciales es su naturaleza progresiva. Usualmente, y en los casos de las demencias progresivas, la evaluacin neuropsicolgica se debe realizar al menos en dos momentos para documentar de manera objetiva un detrimento de la funcin cognoscitiva y la velocidad con que se est presentando. La evaluacin neuropsicolgica en las demencias deben seguir unas pautas comunes atendiendo a diferentes aspectos: 1. Debe integrar todos los datos referentes a sus funciones mentales: Antecedentes y patrn del estado mental. Observacin de la conducta. Datos de tests cognitivos. Examen general y neurolgico. Exploraciones complementarias. 2. Debe perseguir diferentes objetivos: Diagnstico de la presencia de deterioro mental difuso. Contribucin al diagnstico etiolgico. Caracterizacin cognitiva del paciente: delimitacin de las capacidades cognitivas alteradas y preservadas. Clasificacin de la gravedad del cuadro (determinacin de la intensidad o fase evolutiva). Contribucin a la determinacin del pronstico. Contribucin a la teraputica conductual. Evaluacin de los cambios teraputicos (farmacolgicos, psicoestimulacin) y/o evolutivos. Debemos considerar el perfil neuropsicolgico para que de forma independiente pero paralelamente al resto de pruebas y exploraciones que se realizan, establecer el diagnstico y tratamiento. Para ello es importante diferenciar, desde una perspectiva neuropsicolgica los diferentes perfiles: Perfiles corticales temporo-parieto occipitales. Perfiles corticales prefrontales. Perfiles propios de demencia subcortical (deterioro fronto-subcortical o fronto-estriatal).

3.

El seguimiento nos permitir identificar y cuantificar los cambios cognitivos y conductuales derivados del tratamiento. Es importante delimitar las capacidades alteradas y las preservadas, estableciendo una lnea base con el fin de hacer el seguimiento y marcar la evolucin y el curso del deterioro, contribuyendo tambin a su pronstico. Para poder definir el perfil neuropsicolgico se debe atender a diferentes reas o esferas:

Cognitiva. Funcional. Conductual.

Deberemos por tanto explorar todas las reas recomendadas en la valoracin de las demencias: Orientacin en lugar y tiempo. Memoria: verbal y visual. Debe incluir tareas de aprendizaje. Lenguaje: denominacin, comprensin, gramtica, lectura y escritura. Praxias: constructiva, ideatoria e ideomotora. Percepcin visual y auditiva. Resolucin de problemas, abstraccin. Actividades bsicas e instrumentales de la vida diaria. Funcin social. Estado de nimo y personalidad. La tabla I recoge los diferentes instrumentos utilizados para el diagnstico de demencia.

Se debern atender a los diferentes niveles de valoracin neuropsicolgica: Valoracin clnica: se realiza de forma cualitativa mediante la observacin directa del paciente y de sus patrones de conducta durante la exploracin y a travs de la informacin obtenida por un informante fiable. Valoracin psicomtrica: Se realiza a partir de los diferentes test, bateras y pruebas psicomtricas estandarizadas con el fin de objetivar los dficits. Permite la revisin y anlisis de los datos as como la evaluacin de forma independiente por diferentes profesionales. Valoracin neuropsicolgica: La valoracin neuropsicolgica como tal, sera el nivel ms avanzado de la evaluacin, incluye las dos anteriores y es donde el clnico debe valorar los diferentes aspectos de la exploracin, integrndolos para ir ms all de una definicin de xitos y errores, formulando hiptesis explicativas que puedan ayudar a la definicin de los diferentes sndromes neuropsicolgicos y en definitiva contribuir al diagnstico de forma eficaz.

BATERAS DE TEST ESPECFICOS PARA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA DE LAS DEMENCIAS: Examen bsico inicial:
Al iniciar la evaluacin neuropsicolgica en demencia, habitualmente se utilizan tests breves, de administracin rpida que permitan al examinador situarse respecto del funcionamiento cognitivo del paciente. Uno de los tests de evaluacin rpida que ms se utiliza es el Examen del Estado Mental Mnimo (MMSE) de Folstein .Es el test cognitivo abrevado de mayor validez y difusin internacional. Si bien es adecuado para un rastreo inicial de alteraciones cognitivas, no puede sustituir una evaluacin neuropsicolgica completa en tanto presenta limitaciones, como su falta de sensibilidad para evaluar pacientes con distintos grados de severidad y su alcance limitado ya que evala solo algunos dominios cognitivos, y deja de lado por ejemplo la evaluacin de funciones ejecutivas. Un resultado por debajo del punto de corte sugiere deterioro cognitivo, pero un resultado normal no permite descartar un eventual deterioro. Su puntaje mximo es de 30 y su valor de corte 24. Sin embargo, se recomienda utilizar como valor de corte 26, como en la mayora de los estudios internacionales. En nuestro pas se cuenta con normas locales (Garau y cols) y se sugiere la versin aceptada por el C.A.E.D. (Consortium Argentino para el Estudio de las Demencias). Se pueden ver instrucciones para su administracin del Grupo de Neuropsicologa de la Sociedad Neurolgica Argentina. Ha sido publicado recientemente un artculo acerca del Addensbrookes Cognitive Examination (ACE), una batera breve para detectar demencia y para diferenciar una probable Enfermedad de Alzheimer de una posible Demencia Frontotemporal. El ACE evala seis dominios cognitivos. Su puntuacin mxima obtenible es 100: orientacin (10), Atencin (8), Memoria (35), Fluencia Verbal (14), Lenguaje (28) y Habilidades Visuoespaciales (5). Permite calcular los 30 puntos del MMSE, ya que se incluyen en el cuestionario. Permite evaluar el aprendizaje serial y agrega el examen de fluencia verbal y ampla el de lenguaje: suma 10 objetos ms a la prueba de denominacin, evala ms profundamente la lectura de palabras e incluye una prueba de comprensin ms exigente. Respecto de las funciones visuoespaciales, adems de los pentgonos cruzados del MMSE, se pide al paciente el dibujo de un cubo y de un reloj. Tambin el C.A.E.D ha sugerido como instrumentos de evaluacin global: En el caso de Demencia Tipo Alzheimer, la Escala de Evaluacin para la enfermedad de Alzheimer (A.D.A.S., 1984) para la cual se dispone de normativa local (Mangone y cols., 1995) que evala principalmente lenguaje, memoria y praxias. Es una escala de fcil y rpida administracin, an en estadios avanzados de demencia y se ha impuesto internacionalmente. Compuesta por subescalas cognitiva y de memoria. La subescala cognitiva se compone de 9 tests. Siendo la suma de errores de cada test el puntaje del mismo. El score mximo de la subescala cognitiva es de 48 puntos. Y los puntajes ms elevados indican peor rendimiento, dado que esta escala valora errores. Los tests que componen la subescala cognitiva son: Nominacin: se presentan 12 objetos reales no dibujos para su denominacin, seleccionados segn a lta, mediana y baja frecuencia de uso; Comprensin de rdenes; Praxias ideatorias; Orientacin; Fluidez y claridad del lenguaje hablado; Comprensin del lenguaje hablado; Dificultad en hallar la palabra adecuada; Recuerdo de las rdenes del test; Praxias constructivas. La subescala de memoria: evala memoria episdica verbal y reconocimiento verbal, presentndole al paciente tarjetas con palabras escritas (sustantivos de alta y/o mediana frecuencia de uso para la lengua castellana) que debe leer.

En la tarea de evocacin libre: el paciente lee en voz alta una serie de 10 palabras, expuestas por 2 o 3 segundos cada una. Luego debe evocar el mayor nmero posible de palabras, sin tomar en cuenta el orden de las mismas. Se realizan 3 ensayos de lectura y de evocacin libre. Esta repeticin permite ponderar la curva de aprendizaje. El puntaje se obtiene promediando el nmero de palabras que no pudo evocar en los tres intentos. El puntaje mximo es 10. En la tarea de reconocimiento: el paciente debe leer en voz alta 12 palabras blanco concretas diferentes a las utilizadas en la evocacin libre. Luego se presenta al sujeto otro set de palabras en donde se encuentran mezcladas las palabras que ley con otras 12 palabras, que no ley anteriormente. La consigna consiste en que el sujeto indique si la palabra que se le presenta fue o no leda anteriormente por l. Este ensayo se repite tres veces. El puntaje mximo por cada intento es de 12 ya que slo se considera para el score las palabras blanco. El score de reconocimiento es el promedio de los errores de los tres intentos, siendo el puntaje mximo de 12. Para los sndromes de deterioro cognitivo de tipo subcortical, la Escala de Demencia de Mattis (Mattiss Clinical Dementia Rating Scale, CDRS) (17) ms til frente a patologa vascular o frontotemporal, dado que evala atencin, iniciacin/perseveracin, construccin, Conceptualizacin y memoria a corto plazo verbal y visual. Como sus tems estn organizados de manera jerrquica respecto de su complejidad, ofrece la interesante posibilidad de obviar la administracin de aquellos ms simples cuando encontramos un buen rendimiento inicial. Esta escala arroja un valor global con un mximo de 144 puntos y valores parciales para las distintas funciones cognitivas. El punto de corte de la escala total es de 123. Como instrumento para la deteccin precoz y evaluacin del deterioro cognitivo en sus estadios iniciales podemos utilizar el Test del Reloj. (18-19)Es muy til, fcil y rpido en su aplicacin. En nuestro servicio de neurologa del Hospital Santojanni (CAIPTEM) hemos desarrollado nuevas variables de evaluacin del test del reloj (20) Nuestra adaptacin de este test consiste en pedirle al paciente que dibuje un reloj redondo, ponga en l los nmeros y ubique las agujas a las once y diez. (Variable al comando), luego se le pide que copie un reloj que marca las once y diez (Variable a la copia. El paciente recibe una hoja con 6 relojes con nmeros pero sin agujas y debe ubicar las agujas segn la hora consignada debajo de cada uno en cdigo lectoescrito coloquial: tres menos diez, nueve y cuarto, nueve menos veinte, etc. (Graficacin de la hora segn cdigo lectoescrito lxico-coloquial). El paciente recibe otra hoja con 6 relojes con nmeros pero sin agujas y debe ubicar las agujas segn la hora consignada debajo de cada uno en cdigo horario numrico: 2:50, 9:15, 8:40, etc. (Graficacin de la hora segn cdigo horario lectoescrito numrico.) Lectura de la hora: El paciente debe decir qu hora es en 6 relojes que se le presentan con sus agujas ubicadas en hora predeterminada. Si bien este test fue ideado para evaluar visoespacialidad y praxia constructiva, tambin permite evaluar otros dominios cognitivos como la planificacin frontal, el contenido y procesado del conocimiento especfico del cdigo horario y los mecanismos de transcodificacin semntica, los cuales han resultado ser segn nuestra investigacin una variable de altsima sensibilidad al deterioro cognitivo incipiente. Tambin para el inicio de la evaluacin neuropsicolgica son de mucha ayuda las escalas, para intentar establecer el estadio evolutivo de la enfermedad. La Escala Clnica de Demencia CDR (Clinical Dementia Rating) establece 5 estadios posibles, en base al rendimiento en seis reas de funcionamiento cognitivo y conductual (Memoria, Orientacin; Juicio y resolucin de problemas, Asuntos cotidianos, Hogar y Obvies). Los estadios son: 0=Normal, 0,5=Demencia Cuestionable, 1=Demencia Leve, 2=Demencia Moderada y 3=Demencia Severa. La Escala de Demencia de Blessed y col. publicada en 1968 para cuantificar la capacidad de los pacientes dementes para llevar a cabo las tareas de la vida diaria, se valid llevando a cabo comparaciones entre las puntuaciones obtenidas en este test y el nmero de placas seniles observadas en las autopsias de los mismos sujetos, obtenindose correlaciones altamente significativas. Las funciones evaluadas son: cambios en la ejecucin de las actividades de la vida diaria, en los hbitos, en la personalidad y en la conducta. Las puntuaciones superiores a 4 indican la presencia de deterioro cognitivo. Hasta aqu una evaluacin bsica, para luego utilizar en las reas en las cuales se detectaron fallas pruebas ms exigentes, sensibles y especficas para cada dominio cognitivo. En resumen, la demencia es un trastorno neurolgico con manifestaciones neuropsicolgicas y neuropsiquitricas que se caracteriza por deterioro de las funciones cognoscitivas y por la presencia de cambios emocionales y comportamentales. Mientras que el diagnstico de demencia se realiza mediante una evaluacin neuropsicolgica que precisa el perfil cognoscitivo/comportamental del paciente de acuerdo con su edad y nivel educacional, la causa de la demencia se determina utilizando exmenes paraclnicos complementarios.