TEMA DEL PROGRAMA: MIOSITIS.

La miositis osificante progresiva tambin conocida como fibrodisplasia osificante progresiva, es una causa rara de miositis en la infancia. Se trata de una alteracin inflamatoria autosmica dominante que se caracteriza por inflamacin del msculo y de su fascia, muy dolorosa, seguida de fibrosis y calcificacin. A menudo se manifiesta como contracturas articulares espontneas, y el diagnstico suele realizarse cuando los pacientes presentan calcificaciones y posteriormente osificacin de tejidos blandos, la cual se hace evidente en los estudios radiogrficos. Los episodios de inflamacin pueden ocurrir despus de un traumatismo menor, pero se presentan ms frecuentemente de forma espontnea. Cabe mencionar que la miositis osificante tambin se ha reportado como complicacin en ttanos. Durante la evolucin, la enfermedad se caracteriza inicialmente por exacerbaciones y remisiones y progresa lentamente a debilidad grave. Moratis y col. evaluaron 74 pacientes con la enfermedad y reportaron que la inflamacin crnica de los miembros superiores ocurri en 12% y todos los pacientes fueron menores de 12 aos; mientras que la inflamacin crnica de los miembros inferiores se present en 49% y todos los pacientes fueron mayores de nueve aos. La cara posterior del cuello y la espalda son los sitios anatmicos ms frecuentemente afectados al inicio, y son seguidas por los grupos musculares de las extremidades; las fascias plantares y palmares pueden ser afectadas tambin. Clsicamente, los primeros ortejos y los pulgares son cortos. Las malformaciones congnitas de las manos y pies ocurren en 90% de los casos y se consideran un punto clave para el diagnstico. La toma de biopsia del msculo afectado puede ser de utilidad cuando se interpreta adecuadamente, ya que al inicio de la enfermedad es frecuente que se reporten falsos negativos, e incluso puede confundirse con sarcoma maligno. No existe hasta el momento terapia efectiva conocida, los principales frmacos utilizados hasta ahora son los difosfonatos, ms especficamente el etidronato disdico. Jones y Rocke reportaron en el ao de 2002 una serie de 21 pacientes, tratados con isotretinona con aparente buen resultado, sin embargo, los reportes en la literatura con respecto al tratamiento de esta enfermedad siguen siendo controvertidos.

Coronel DL et al. Miositis osificante progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroide intravenoso. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 62, julio-agosto 2005

La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es conocida tambin por otros nombres, como miositis viral o miositis aguda. Casos espordicos de MABI han sido reportados en todo el mundo, pero la incidencia y prevalencia exacta no ha sido establecida a la fecha. La MABI tiende a ser ms prevalente a fin del invierno y principios de la primavera, apoyando as la teora de que su causa subyacente es una enfermedad viral. Generalmente esta condicin afecta a nios en edad escolar, principalmente varones, entre los 3-14 aos. Muchos agentes virales han sido relacionados con la MABI, sin embargo el virus Influenza A y B son los ms relacionados con esta enfermedad. Influenza B parece ser el responsable de ms casos. La presentacin clnica tpica comienza con prdromos que duran un promedio de 5 das e incluyen fiebre, sntomas similares a la gripe con infeccin de la va rea superior. El comienzo de la miositis generalmente se vuelve evidente cuando los prdromos, principalmente la fiebre, remiten. Los pacientes presentan un dolor agudo bilateral o debilidad de los miembros inferiores que resulta en rechazo o incapacidad para soportar el propio peso despus de un perodo de descanso, por ejemplo al despertar. Dos anormalidades de la marcha fueron reportadas por Mackay y colaboradores por ser caractersticas en la MABI: el andar con base de sustentacin amplia y las piernas rgidas, y caminar apoyndose en los dedos de los pies. Se deben al dolor e incomodidad en las extremidades inferiores, comnmente en el grupo gemelo-sleo bilateral. El examen fsico generalmente muestra fuerza, tono muscular y reflejos osteotendinosos profundos de los miembros inferiores mayormente normales y sin dficit neurolgico. El laboratorio de la MABI incluye un alto nivel de la creatinina quinasa srica, la cual tiende a disminuir dentro la primera o segunda semana. Generalmente los pacientes presentan leucopenia y aumento de los niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa. El mecanismo exacto por el cual la miositis ocurre es desconocido. Segn teoras actuales, el dao ocurre por respuesta inmunomediada, o que las partculas virales mismas invaden el tejido muscular causando injuria. Esta segunda teora es apoyada por estudios en los cuales los investigadores han aislado partculas virales de biopsias del msculo gemelo en nios con sospecha de MABI. Generalmente tales biopsias muestran cambios degenerativos no especficos y necrosis muscular.
http://www.conexionpediatrica.org/index.php/conexion/article/viewFile/186/207 02-mayo-13 22:20 hrs

El virus del dengue afecta numerosos rganos y sistemas. As, es capaz de producir lesiones en el cerebro, mdula espinal, races nerviosas, nervios perifricos y msculos. Las manifestaciones neurolgicas del dengue comprenden las mono neuropatas,

polineuropatias, encefalitis, el sndrome de Guillain Barre y la rabdomilisis. Categorizando las manifestaciones neurolgicas es posible citar dos grupos: las encefalopatas, y las cuadriparesias motoras. Este ltimo grupo clnicamente se presenta con paresias o cuadriparesias que en los estudios neuroelectromiogrficos muestra una velocidad de conduccin nerviosa normal y signos de miopata, con concentracin plasmtica elevada de creatin fosfoquinasa (CPK), configurando el cuadro de miositis. El pronstico en estos dos grupos es diferente. Por un lado las encefalopatas tienen en general un pronstico pobre y las miositis en general, tienen evolucin benigna. Aunque la miositis producidas por otros virus como la influenza A, B, coxackie y citomegalovirus han sido bien definidas, no existen muchos reportes de miositis por Dengue. La afectacin muscular en el dengue ha sido estudiada por investigadores sobre todo en India y Brasil, donde la enfermedad es endmica. Actualmente se sabe que el virus del dengue afecta las fibras musculares, produciendo un cuadro inflamatorio, detectable por histopatologa, demostrada por biopsia muscular en pacientes con cuadro clnico de miositis por dengue, caracterizada por infiltracin mononuclear y acumulacin de lpidos en las fibras musculares. .En cuanto a la fisiopatologa de la miositis en el dengue, hay consenso sobre el papel que juegan las citotoxinas liberadas en las fibras musculares. Entre las miotoxinas involucradas el factor de necrosis tumoral tendra un papel muy importante. La afectacin muscular tiene diferentes grados de severidad, segn el tipo de fibra muscular y el grupo de msculos comprometidos. As la inflamacin del musculo cardaco se asocia a cuadros de miocarditis que puede llevar a falla cardaca y muerte. Las miositis de los msculos del tronco y miembros tienen un amplio espectro de gravedad que va desde un cuadro de miositis benigna, autolimitada, hasta a cuadros graves de rabdomilisis con insuficiencia renal. Otras veces la afectacin preferencial de los grupos musculares respiratorios o auxiliares de la respiracin puede conducir a cuadros severos de insuficiencia respiratoria. Sin embargo en general la miositis observada en el curso del Dengue tiene una evolucin benigna, no requiere de tratamiento y tienen corta duracin. As lo demostr un grupo de investigadores egipcios, en un estudio desarrollado a partir de la observacin frecuente de dolores musculares a veces severos con elevacin de la CPK en pacientes con Dengue.

Mesquita M et al. Miositis aguda benigna por Dengue. Reporte de un caso en un paciente peditrico. Pediatr. (Asuncin), Vol. 39; N 1; Abril 2012, pg. 39 42

La miositis benigna aguda de la infancia (BAMC) es un raro sndrome clnico frecuentemente asociado con el perodo de convalecencia temprana de Influenza B y ms raramente de Influenza A. Es por ello que su incidencia aumenta considerablemente durante las epidemias por virus Influenza. En la revisin de Buss del 2006 y 2007 12/15 pacientes confirmados con BACM fueron por Influenza B. La media del intervalo entre el establecimiento de Influenza y el de miositis asociada es de 3 das (rango 0-18 das), siendo la media de duracin de esta ultima de cinco das (rango 2 a 7 das). Ms raramente, otros agentes virales han sido implicados en este proceso, tales como Rotavirus, Coxsackie, ParaInfluenza tipo 2, Adenovirus, VSR y Micoplasma pneumoniae. Se desconoce el mecanismo patognico de la miositis. Se han realizado escasos estudios musculares debido a la corta duracin de los sntomas y al pronstico benigno de la enfermedad. Los pocos electromiogramas realizados han sido normales o sugieren cambios miopticos en parches. Las escasas biopsias musculares que han sido reportadas como anormales presentaban miositis, rabdomilisis segmentaria o moderada necrosis muscular con inflamacin intersticial. Existe controversia respecto de si la miositis es producida por accin viral directa o por mecanismos inmunes. Las teoras actuales revelan que el dao ocurrira ms probablemente por invasin directa del virus al tejido muscular e imposibilidad de replicarse dentro del miocito. Algunos estudios experimentales establecieron que las clulas musculares inmaduras son ms permisivas a la infeccin. Estos hallazgos podran explicar la ocurrencia de la miositis asociada a Influenza predominantemente en nios. Se desconoce por qu se observa ms en varones. La infeccin inicial causa necrosis de la fibra muscular resultando invariablemente en elevacin de la CPK. Los factores de riesgo para miositis asociada a Influenza son: tropismo muscular de determinadas cepas de virus Influenza, sexo masculino, infeccin primaria con virus Influenza. Los hallazgos tpicamente no relacionados con BACM, que conducen a otros diagnsticos, incluyen: mioglobinuria, historia reciente de traumatismo o ejercicio fsico vigoroso, historia familiar de enfermedades neuromusculares, progresin subaguda o crnica, exantema, franca debilidad muscular o hallazgos neurolgicos anormales. La mioglobinuria que soporta el diagnstico de rabdomilisis rara vez podra presentarse en simultneo de la BACM. El sndrome de Guillain Barr, el ms importante diagnostico diferencial, se presenta tpicamente, con reflejos tendinosos de las extremidades inferiores abolidos o disminuidos. Otros diagnsticos diferenciales importantes por su gravedad son la poliomielitis, la mielitis transversa y la ataxia cerebelosa aguda. Las fracturas y las osteomielitis son generalmente unilaterales y tienen hallazgos positivos en las radiografas, mientras que las enfermedades malignas y la artritis reumatoidea juvenil se presentan en forma subaguda y predominantemente con una distribucin asimtrica. Finalmente, la trombosis venosa profunda suele ser unilateral y es relativamente rara en la poblacin peditrica.

Rodrguez E et al .Miositis benigna aguda: una inusual causa de impotencia funcional en pediatra. Rev Hosp Nios BAires Septiembre 2011; vol. 53, nmero 242 Garca R. Miositis aguda en relacin con el virus de la gripe. Rev Pediatr Aten Primaria 2003; 5: 577-581

La infeccin del sistema musculoesqueltico (miositis infecciosa), de frecuencia poco comn, se asocia causalmente a bacterias, micobacterias, hongos, virus, y parsitos. Sin embargo, la infeccin por bacterias es la causa ms frecuentemente reportada: invaden los msculos desde sitios que colindan con infeccin (piel, abscesos subcutneos, heridas penetrantes, lceras por decbito, osteomielitis). Es conocida tambin como piomiositis tropical, ya que inicialmente se describi en adultos jvenes que habitan en los trpicos, donde es ms comn. En los nios se presenta a cualquier edad, aunque algunos autores africanos refieren que en ellos la mayor frecuencia ocurre entre 2 a 5 aos de edad, predominando en varones (2:1) Como los factores que favorecen la piomiositis, se mencionan: el antecedente de traumatismo muscular, piodermia (en un 50% de los reportados en el Este de frica), lesiones de la piel causada por varicela (asociada con Streptococcus del grupo A) y se piensa tambin en la desnutricin. Algunas enfermedades sistmicas que pueden estar asociadas a piomiositis, son: el sndrome de inmunodeficiencia adquirida, la leucemia linfoblstica aguda, la insuficiencia renal crnica y la diabetes mellitus insulino-dependiente; adems la anemia e hipoproteinemia (25% en adultos y 40% en nios). Cabe hacer notar que la mayora de estos factores, mencionados como favorecedores de la piomiositis, no tienen un sustento en la red causal. En cuanto a los agentes bacterianos asociados a esta enfermedad en los nios se mencionan, por orden de frecuencia: el Staphylococcus aureus y el Streptococcus pyogenes; con menor frecuencia se reporta el Streptococcus pneumoniae, particularmente en pacientes con diabetes mellitus, lupus sistmico, artritis reumatoide, uso de esteroides y esplenectoma. Otros agentes involucrados en la piomiositis son: Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis, complejo Mycobacterium avium, Salmonella typhi, Neisseria gonorrhoeae, bacterias anaerobios como Bacteroides fragilis y Fusobacterium, aunque estos ltimos son observados, principalmente, en adultos inmunocomprometidos. La coincidencia de una bacteremia y lesin mecnica traumtica desencadena el proceso patognico: los msculos del esqueleto resistente la infeccin bacteriana por lo que el desarrollo de la piomiositis requiere de la bacteriemia y de alguna circunstancia que facilite el secuestro y proliferacin del microorganismo infectante. La historia natural de esta enfermedad tiene una progresin insidiosa, de das a semanas, desde la inflamacin de los tejidos y la supuracin focal, hasta manifestarse la toxicidad sistmica. Su historia natural se divide en tres estadios:

En el primero, o estadio invasivo, el microorganismo penetra al msculo. Generalmente es de instalacin subaguda, acompaada de dolor leve y limitacin del movimiento; hay fiebre, tumefaccin local con eritema, o sin ste, edema localizado que se llega a describir como indurado o leoso. Este estadio tarda de 10 a 21 das, pero es raro que los pacientes perciban esta etapa. El segundo estadio, o E. purulento, ocurre cuando hay ya una coleccin de pus en el msculo. La fiebre y el escalofro son comunes, hay tumefaccin e hipersensibilidad a la palpacin. En esta fase es posible aspirar pus del msculo afectado. Es cuando la mayora de los pacientes recurren al mdico. En el tercer y ltimo estadio el dolor a la palpacin de la regin afectada suele ser extremo y hay fluctuacin; los pacientes tienen fiebre alta y pueden tener manifestaciones sistmicas; algunos enfermos pueden llegar a shock sptico. Dada la progresin insidiosa de los sntomas y lo difcil que puede ser el diagnstico clnico en los dos primeros estadios, es necesario hacer uso de estudios de imagen. Generalmente el ultrasonido muestra imgenes de apariencia heterognea y difusa, con una mezcla de reas hipoecoicas e hiperecoicas. En cambio, con el ultrasonido Doppler se obtienen imgenes con reas avasculares a color. Con el empleo de la tomografa computada se identifican colecciones lquidas y es una gua para la colocacin correcta de un catter de drenaje. Por su parte, la resonancia magntica (RM) permite apreciar excelentes detalles de los tejidos blandos y permite identificar abscesos y problemas coexistentes, como artritis sptica u osteomielitis. An ms, la RM con gadolinio permite diferenciar entre el estadio invasivo y el purulento, pero este procedimiento implica la liberacin de radiacin del radioistopo que limita su empleo en los nios. Coria J et al. Siete aos de experiencia en nios con miositis en un hospital de nios. Rev Mex Pediatr 2004; 71(6); 278-282