Anda di halaman 1dari 21

BAB I PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang Sindroma nefrotik (SN) adalah kumpulan gejala yang diakibatkan oleh adanya gangguan pada glomerulus yang menyebabkan ekskresi protein yang berlebihan dalam urin. Hal ini menimbulkan akumulasi cairan dalam tubuh (edema), penurunan kadar albumin dan peningkatan kadar lemak dalam darah. Sindroma nefrotik dapat berkembang secara bertahap atau tiba-tiba pada semua usia. Pada anak-anak biasanya terjadi antara usia 18 bulan sampai 4 tahun, laki-laki lebih sering daripada wanita. I.2 Tujuan Tujuan dari makalah ini adalah untuk menambah wawasan dan membahas sebuah kasus sindroma nefrotik.

BAB II PEMBAHASAN
II.1 Defenisi Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m 2 luas permukaan tubuh per hari),
hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas.1,2,3 Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu .Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.1,2

II.2 Klasifikasi Kelainan histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi minimal, nefropati
membranosa, glomerulo-sklerosis fokal segmental, glomerulonefritis membranoproliferatif. Penyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit infeksi,

keganasan, obat-obatan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metabolik, penyakit herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis arteri renalis, obesitas massif.1,2,4,5

II.3 Epidemiologi Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik) . Pada anak-

anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%)
dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1.Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun.Sindrom nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus.1,2

II.4 Patogenesis1,2

Proteinuria
Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular) . Perubahan integritas membrana basalis

glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin. Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus. Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier (suatu
polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barrier.Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya size

selectivity. Hipoalbuminemia Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun. Hiperlipidemia Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein
(LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid

distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. Lipiduria Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber
lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel.

Edema Dahulu diduga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat hipoalbuminemia dan retensi natrium (teori underfill). Hipovolemia menyebabkan
peningkatan renin, aldosteron, hormon antidiuretik dan katekolamin plasma serta

penurunan atrial natriuretic peptide (ANP). Pemberian infus albumin akan meningkatkan volume plasma, meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air yang menyebabkan edema berkurang. Peneliti lain mengemukakan teori overfill. Bukti adanya ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta peningkatan ANP. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini, misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. Didapatkan bahwa volume pmenurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis.

Hiperkoagulabilitas Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X,
trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX, XI).

Kerentanan terhadap infeksi Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia,
Klebsiella, HaemophilusPada SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.

II.5 Diagnosis1,2,5
Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium berupa proteinuri masif (> 3,5 g/1,73 m 2 luas permukaan tubuh/hari), hipoalbuminemi (<3 g/dl), edema, hiperlipidemi, lipiduri dan hiperkoagulabilitas. Pemeriksaan tambahan seperti venografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis vena yang dapat terjadi akibat hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal.

II.6 Diagnosis Banding1,2


a. Gagal jantung

Biasanya mengenai usia yang lebih tua, dengan riwayat penyakit jantung. Pada pemeriksaan tekanan vena jugular meningkat, dan dapat terdengar murmur b. Gagal hati 4

Terdapat riwayat penyakit hati seperti hepatitis, sirosis hepatis, atau pengguna obat-obat intravena. Pada pemeriksaan fisik terdapat kaput medusa, splenomegali, eritema palmaris, asites, dll. c. Metastase kanker Bila kanker menyebar sampai ke paru dan abdomen, hal ini dapat menyebabkan efusi pleura dan penumpukan cairan akibat obstruksi saluran limfe. II.7 Penatalaksanaan1,2
Penatalaksanaan SN meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab (pada SN sekunder), mengurangi atau menghilangkan proteinuria, memperbaiki hipoalbuminemi serta mencegah dan mengatasi penyulit. Nefropati lesi minimal dan nefropati membranosa adalah dua kelainan yang memberikan respon terapi yang baik terhadap steroid. Peneliti lain menemukan bahwa pada glomerulosklerosis fokal segmental sampai 40% pasien memberi respon yang baik terhadap steroid dengan remisi lengkap. Schieppati dan kawak menemukan bahwa pada kebanyakan pasien nefropati membranosa idiopatik, dengan terapi simptomatik fungsi ginjalnya lebih baik untuk jangka waktu lama dan dapat sembuh spontan. Oleh karena itu mereka tidak mendukung pemakaian glukokortikoid dan imunosupresan pada nefropati jenis ini. Regimen penggunaan kortikosteroid pada SN bermacam-macam, di antaranya prednison 125 mg setiap 2 hari sekali selama 2 bulan kemudian dosis dikurangi bertahap dan dihentikan setelah 1-2 bulan jika relaps, terapi dapat diulangi . Regimen lain pada orang dewasa

adalah prednison/prednisolon 1-1,5 mg/kg berat badan/hari selama 4 minggu diikuti 1 mg/kg berat badan selang 1 hari selama 4 minggu. Sampai 90% pasien akan remisi bila terapi diteruskan sampai 20-24 minggunamun 50% pasien akan mengalami kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan. Hopper menggunakan dosis 100 mg per 48 jam. Jika tidak ada kemajuan dalam 2-4 minggu, dosis dinaikkan sampai 200 mg per 48 jam dan dipertahankan sampai proteinuri turun hingga 2 gram atau kurang per 24 jam, atau sampai dianggap terapi ini tidak ada manfaatnya. Pada anak-anak diberikan prednison 60 mg/m2 luas permukaan tubuh
atau 2 mg/kg berat badan/hari selama 4 minggu, diikuti 40 mg/m 2 luas permukaan tubuh setiap 2 hari selama 4 minggu.

Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi parsial dan resisten. Dikatakan remisi lengkap jika proteinuri minimal (< 200 mg/24 jam), albumin serum >3 g/dl, kolesterol serum < 300 mg/dl, diuresis 5

lancar dan edema hilang. Remisi parsial jika proteinuri <3,5 g/hari, albumin serum >2,5 g/dl, kolesterol serum <350 mg/dl, diuresis kurang lancar dan masih edema. Dikatakan resisten jika klinis dan laboratoris tidak memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan kortikosteroid. Pemberian kortikosteroid memberi remisi lengkap pada 67% kasus SN nefropati lesi minimal, remisi lengkap atau parsial pada 50% SN nefropati membranosa dan 20%-40% pada glomerulosklerosis fokal segmental. Perlu diperhatikan efek samping pemakaian kortikosteroid jangka lama di antaranya nekrosis aseptik, katarak, osteoporosis, hipertensi, diabetes melitus.Pada
pasien yang tidak responsif terhadap kortikosteroid, untuk mengurangi proteinuri digunakan terapi simptomatik dengan angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI), misal captopril atau enalapril dosis rendah, dan dosis ditingkatkan setelah 2 minggu, atau obat antiinflamasi non-steroid (OAINS), misal indometasin 3x50mg . Angiotensin converting enzyme inhibitor mengurangi ultrafiltrasi protein glomerulus dengan menurunkan tekanan intrakapiler glomerulus dan memperbaiki size selective barrier glomerulus. Efek antiproteinurik obat ini berlangsung lama (kurang lebih 2 bulan setelah obat dihentikan).

Angiotensin receptor blocker (ARB) ternyata juga dapat memperbaiki


proteinuri karena menghambat inflamasi dan fibrosis interstisium, menghambat pelepasan sitokin, faktor pertumbuhan, adesi molekul akibat kerja angiotensin II lokal pada ginjal .

Kombinasi ACEI dan ARB dilaporkan memberi efek antiproteinuri lebih besar pada glomerulonefritis primer dibandingkan pemakaian ACEI atau ARB saja. Obat antiinflamasi non-steroid dapat digunakan pada pasien nefropati membranosa dan glomerulosklerosis fokal segmental untuk menurunkan sintesis prostaglandin. Hal ini menyebabkan vasokonstriksi ginjal, penurunan tekanan kapiler glomerulus, area permukaan filtrasi dan mengurangi proteinuria sampai 75%. Selain itu OAINS dapat mengurangi kadar fibrinogen, fibrin-related
antigenic dan mencegah agregasi trombosit. Namun demikian perlu diperhatikan bahwa OAINS menyebabkan penurunan progresif fungsi ginjal pada sebagian pasien. Obat ini tidak boleh diberikan bila klirens kreatinin < 50 ml/menit.

Pada pasien yang sering relaps dengan kortikosteroid atau resisten terhadap kortikosteroid dapat digunakan terapi lain dengan siklofosfamid atau klorambusil.

Siklofosfamid memberi emisi yang lebih lama daripada kortikosteroid (75% selama 2 tahun) dengan dosis 2-3 mg/kg bb./hari selama 8 minggu . Efek samping siklofosfamid adalah depresi sumsum tulang, infeksi, alopesia, sistitis hemoragik dan infertilitas bila diberikan lebih dari 6 bulan.Klorambusil diberikan dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg bb./hari selama 8 minggu.Efek samping klorambusil adalah azoospermia dan agranulositosis. Siklosporin A dapat dicoba pada pasien yang relaps setelah diberi siklofosfamid atau untuk memperpanjang masa remisi setelah pemberian kortikosteroid. Dosis 3-5 mg/kg/hari selama 6 bulan sampai 1 tahun (setelah 6 bulan
dosis diturunkan 25% setiap 2 bulan). Siklosporin A dapat juga digunakan dalam

kombinasi dengan prednisolon pada kasus SN yang gagal dengan kombinasi terapi lain. Efek samping obat ini adalah hiperplasi gingival, hipertrikosis, hiperurisemi, hipertensi dan nefrotoksis. Terapi lain yang belum terbukti efektivitasnya adalah azatioprin 2-2,5 mg/kg/hari selama 12 bulan.Pada kasus SN yang resisten terhadap steroid dan obat imunospresan, saat ini dapat diberikan suatu imunosupresan baru yaitu
mycophenolate mofetil (MMF) yang memiliki efek menghambat proliferasi sel limfosit B dan limfosit T, menghambat produksi antibodi dari sel B dan ekspresi molekul adesi, menghambat proliferasi sel otot polos pembuluh darah.

Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb./hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Dianjurkan diet protein normal 0,8-1 g/kgbb./hari. Untuk mengurangi edema diberikan diet rendah garam (1-2 gram natrium/hari) disertai diuretik (furosemid 40 mg/hari atau golongan tiazid) dengan atau tanpa kombinasi dengan
potassium sparing diuretic (spironolakton).

Pada pasien SN dapat terjadi resistensi terhadap diuretik (500 mg furosemid dan 200 mg spironolakton). Resistensi terhadap diuretik ini bersifat multifaktorial. Diduga hipoalbuminemi menyebabkan berkurangnya transportasi obat ke tempat kerjanya, sedangkan pengikatan oleh protein urin bukan merupakan mekanisme utama resistensi ini. Pada pasien demikian dapat diberikan infus saltpoor human albumin. Dikatakan terapi ini dapat meningkatkan volume plasma,

meningkatkan laju filtrasi glomerulus, aliran urin dan ekskresi natrium.Namun demikian infus albumin ini masih diragukan efektivitasnya karena albumin cepat

diekskresi lewat urin, selain itu dapat meningkatkan tekanan darah dan bahkan edema paru pada pasien hipervolemi. Hiperlipidemi dalam jangka panjang meningkatkan risiko terjadinya aterosklerosis dini. Untuk mengatasi hiperlipidemi dapat digunakan penghambat
hidroxymethyl glutaryl co-enzyme A (HMG Co-A) reductase yang efektif menurunkan kolesterol plasma. Obat golongan ini dikatakan paling efektif dengan efek samping minimal.. Gemfibrozil, bezafibrat, klofibrat menurunkan secara bermakna kadar

trigliserid dan sedikit menurunkan kadar kolesterol.Klofibrat dapat toksis pada kadar biasa karena kadar klofibrat bebas yang meningkat menyebabkan kerusakan otot dan gagal ginjal akut. Probukol menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL, tetapi efeknya minimal terhadap trigliserid. Asam nikotinat (niasin) dapat menurunkan kolesterol dan lebih efektif jika dikombinasi dengan gemfibrozil.Kolestiramin dan kolestipol efektif menurunkan kadar kolesterol total dan kolesterol LDL, namun obat ini tidak dianjurkan karena efeknya pada absorbsi vitamin D di usus yang memperburuk defisiensi vitamin D pada SN. Untuk mencegah penyulit hiperkoagulabilitas yaitu tromboemboli yang terjadi pada kurang lebih 20% kasus SN (paling sering pada nefropati membranosa), digunakan dipiridamol (3 x 75 mg) atau aspirin (100 mg/hari) sebagai anti agregasi trombosit dan deposisi fibrin/trombus.Selain itu obat-obat ini dapat mengurangi secara bermakna penurunan fungsi ginjal dan terjadinya gagal ginjal tahap akhir.Terapi ini diberikan selama pasien mengalami proteinuri nefrotik, albumin <2 g/dl atau keduanya. Jika terjadi tromboemboli, harus diberikan heparin intravena/infus selama 5 hari, diikuti pemberian warfarin oral sampai 3 bulan atau setelah terjadi kesembuhan SN. Pemberian heparin dengan pantauan activated partial thromboplastin time (APTT) 1,5-2,5 kali kontrol sedangkan
efek warfarin dievaluasi dengan prothrombin time (PT) yang biasa dinyatakan dengan International Normalized Ratio (INR) 2-3 kali normal.

Bila terjadi penyulit infeksi bakterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis) diberikan antibiotik yang sesuai dan dapat disertai pemberian imunoglobulin G intravena. Untuk mencegah infeksi digunakan vaksin pneumokokus. Pemakaian imunosupresan menimbulkan masalah infeksi virus seperti campak, herpes.

Penyulit lain yang dapat terjadi di antaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal ginjal akut, gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). Penanganan sama dengan
penanganan keadaan ini pada umumnya. Bila terjadi gagal ginjal kronik, selain

hemodialisis, dapat dilakukan transplantasi ginjal. Pasien glomerulo-sklerosis fokal


segmental yang menjalani transplantasi ginjal, 15%-55% akan terjadi SN kembali. Rekurensi mungkin disebabkan oleh adanya faktor plasma ( circulating factor) atau faktorfaktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus. Imunoadsorpsi protein plasma A menurunkan ekskresi protein urin pada pasien SN karena glomerulosklerosis fokal segmental, nefropati membranosa maupun SN sekunder karena diabetes melitus.Diduga imunoadsorpsi melepaskan faktor plasma yang mengubah hemodinamika atau faktor yang meningkatkan permeabilitas glomerulus.

II.8 Prognosis1,2,5 Prognosis bervariasi bergantung kepada penyebab SN, usia, jenis dan derajat kerusakan ginjal. Nefropati lesi minimal memiliki respon yang sangat baik terhadap kortikosteroid dan jarang meyebabkan gagal ginjal. Namun pada kasus
glomerulosklerosis fokal segmental dapat menyebabkan gagal ginjal. Faktor yang

dapat memperburuk SN adalah derajat proteinuria, tekanan darah dan nilai GFR. Gejala dapat hilang bila penyebab dasarnya seperti infeksi, neoplasma atau obat-obatan sudah diatasi. Hal ini berlangsung pada setengah kasus anak-anak dan jarang terdapat pada orang dewasa. Jika penyebab dasarnya respon terhadap kortikosteroid, terkadang progresi dari penyakit dapat berhenti, dan pada beberapa kasus, namun jarang, sembuh sempurna. Bila sindrom penyakit disebabkan oleh infeksi HIV, penyakit akan lebih cepat memburuk, dan sering menyebabkan gagal ginjal dalam 3 sampai 4 bulan. Bayi baru lahir dengan SN jarang bisa bertahan lebih dari 1 tahun, walau pada beberapa kasus dapat bertahan setelah mendapat transplantasi ginjal atau terapi dialisis. Bila penyebabnya adalah systemic lupus erythematosus atau diabetes mellitus, obat-obatan biasanya dapat mempertahankan atau menurunkan kadar protein di dalam urin. Namun pada beberapa kasus, penderita tidak respon terhadap obat-obatan dan penyakit terus berkembang dan akhirnya menjadi gagal ginjal dalam beberapa tahun.

BAB III STATUS ORANG SAKIT

10

ANAMNESE PRIBADI Nama Umur Jenis kelamin Berat badan masuk Alamat Agama Suku Tanggal masuk MR : Ery Nopriandi : 10 tahun : Laki-laki : 7,5 kg : Dusun V Sei Rejo Kecamatan Sei Rampah : Islam : Jawa : 31 Agustus 2007 : 33.62.21

RIWAYAT KELAHIRAN Tempat / Tgl. Lahir Berat / panjang badan lahir Tempat persalinan Jenis persalinan Ditolong oleh RIWAYAT KELUARGA Nama Umur Suku bangsa Perkawinan Pendidikan Pekerjaan Ayah Suprianto 24 tahun Jawa I SMA Petani Ibu Piah 22 tahun Jawa I SD Ibu Rumah Tangga : Batang Logar, 8 Oktober 1996 : Ibu os lupa : Rumah : Spontan pervaginam : Dukun

RIWAYAT IMUNISASI BCG DPT Polio Campak Hepatitis Kesan :+ :+ :+ :+ :+ : imunisasi dasar lengkap

ANAMNESE MAKANAN 11

0 2 tahun 3 bulan 1 tahun 1 tahun sekarang

: ASI : ASI + Nasi tim disaring : ASI + Nasi Biasa

ANAMNESE PENYAKIT Keluhan Utama Telaah : Bengkak seluruh tubuh : - Hal ini dialami os sejak 2 minggu yang lalu. Bengkak awalnya muncul di perut lalu ke mata dan kaki. Riwayat badan bengkak (+) 2 bulan yang lalau dan hilang 1 bulan kemudian setelah os mengkonsumsi obat dari puskesmas. - Demam (+) sejak 3 hari terakhir ini. Demam bersifat hilang timbul dan tidak terlalu tinggi, menggigil (-), kejang (-) - Sesak nafas (+) sejak 1 hari ini, tidak berhubungan dengan aktivitas dan cuaca. Riwayat terbangun tengah malam karena sesak (-). Riwayat menggunakan 2-3 bantal untuk mengurangi sesak (-) - BAK (+) sedikit sejak 1 minggu ini, frekuensi 3-4 kali sehari RPO : Os sudah mendapat obat warna hijau 4-3-3 yang diminum setiap hari dan telah dihentikan sejak 1 bulan yang lalu atas inisiatif orangtua os sendiri. RPT : -

PEMERIKSAAN FISIK Status Praesens Keadaan Umum Sensorium Nadi Pernafasan Temperatur Status Gizi BB : 27,5 kg 12 : CM : 100 x/ i, reg, desah (- ) : 28x/i, reg, ronchi ( - ) : 37,8 oC Keadaan Penyakit Anemis Ikterik Dispnoe Sianosis Oedema :(-) :(-) :(+) :(-) :(+)

Panjang badan EID Indeks KU/KP/KG Status Lokalisata Kepala : Mata :

: 127 cm : 120% - 30 % = 90% Kesan : Normoweight Sedang / Sedang / Baik

: Oedem palpebra (+), Conjunctiva palpebra inf pucat (-), RC +/+, pupil isokor

T/H/M : dalam batas normal Leher Thorax : Pembesaran KGB (-) : Simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 100 x/i, reguler, desah (-) RR = 28 x/i, reguler, ronki (-) Abdomen : Distensi (+), shifting dullness (+), ascites (+) H/L = tak teraba LPT = 75 cm, LPD = 73 cm Genitalia : Laki-laki, tidak ada kelainan : 100 x/i, reg, T/V cukup Oedem pretibial dan dorsum pedis (+) DIAGNOSA BANDING : 1. Sindrom nefrotik 2. Gagal jantung kongestif DIAGNOSA SEMENTARA : Sindrom nefrotik PENATALAKSANAAN O2 1-2 l / menit per kanul Prednison 4-4-4 Paracetamol 4 x 300 mg Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein dan rendah garam Ekstremitas : Pols

13

RENCANA PENJAJAKAN Darah lengkap RFT Urin lengkap + kultur urin KGD AGDA CRP C3 ASTO Elektrolit Konsul nefrologi Konsul gizi

Hasil laboratorium tanggal 31 Agustus 2007 WBC RBC HGB HCT PLT MCV MCH = 7700/mm3 = 4,41.106/mm3 = 12,8 g/dl = 37,5 % = 240.103/mm3 = 85 m3 = 29,1 pg KGD adrandom Natrium Kalium Chlorida Ureum Creatinin SGOT (AST) SGPT (ALT) pH pCO2 pO2 Bikarbonat Total CO2 Base Exes Saturasi O2 GFR = 0,55 x 127 = 77,61 80 % IRF 0,9 FOLLOW UP = 89 mg/dl = 127 mEq/L = 3,4 mEq/L = 9,9 mEq/L = 44 mg/dl = 0,9 mg/dl = 26 U/L = 18 U/L = 7,554 = 25,6 mmHg = 87,5 mmHg = 22,1 = 22,9 = - 0,2 = 97,7

MCHC = 34,2 g/dl MPV = 7,7 m3

14

Follow up tanggal 1 September 2007 S O : perut membesar (+), bengkak pada mata kaki (+) : Sens = CM T = 37,8 0C Kepala : mata : oedem palpebra (+) T/H/M = dbn Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 110 xli, reg, desah (-) RR = 28 xli, reg, wheezing (-) Abdomen : ascites (+) A P : Syndrome nefrotik : - O2 1 l/i - IVFD D5 % NaCl 0,45 % 6 gtt/i micro - Prednison 4-4-4 - Paracetamol 4 x 300 mg - Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein, rendah garam R/ - pemeriksaan : ASTO, CRP, urinalisa lengkap, kultur urin, urin Esbach, foto thorax - Konsul nefrologi Jawaban Konsul nefrologi tanggal 1 September 2007 Dx : Sindroma nefrotiik Anjuran : - IVFD D5 % 10 tetes/micro - Inj Lasix 27 mg/ hari/ IV - Aldactone 2 x 27 mg - Diet rendah protein Pemeriksaan : Darah Lengkap, Urine lengkap, ASTO, CRP, SPE, kultur urine, kolesterol Follow up tanggal 2 September 2007 S : perut membesar (+), bengkak pada mata kaki (+) 15 LPT = 75 cm LPD = 73 cm Extremitas: oedem pretibial (+), oedem dorsum pedis (+)

: Sens = CM

T = 37,3 0C T/H/M = dbn

Kepala : mata : oedem palpebra (+) Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 108 xli, reg, desah (-)

RR = 28 xli, reg, wheezing (-) Abdomen : ascites (+) A P : Syndrome nefrotik : - O2 1 l/i - IVFD D5 % 10 gtt/i micro - Prednison 4-4-4 - Inj Lasix 27 mg/ hari/ IV - Aldactone 2 x 27 mg - Paracetamol 4 x 300 mg - Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein, rendah garam - Balans cairan Follow up tanggal 3 September 2007 S O : perut membesar (+), bengkak pada mata kaki (+), demam (-) : Sens = CM T = 37 0C Kepala : mata : oedem palpebra (+),conjunctiva palpebra inferior pucat (+) T/H/M : dbn Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 112 xli, reg, desah (-) RR = 20 xli, reg, wheezing (-) Abdomen : ascites (+) A P : Syndrome nefrotik : - O2 1 l/i - IVFD D5 % 10 gtt/i micro - Prednison 4-4-4 - Inj Lasix 27 mg/ hari/ IV - Aldactone 2 x 27 mg - Paracetamol 4 x 300 mg (k/p) 16 LPT = 75 cm LPD = 73 cm Extremitas: oedem pretibial (+), oedem dorsum pedis (+) LPT = 75 cm LPD = 73 cm Extremitas: oedem pretibial (+), oedem dorsum pedis (+)

- Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein, rendah garam - Balans cairan Hasil laboratorium tanggal 3 September 2007 Urine Warna Glucosa Bilirubin Keton Berat jenis pH Protein Nitrit Albumin Total cholesterol Trygliserida HDL cholesterol : kuning : (-) ::: 1,010 : 6,5 : (++) :: 1,2 g/dl : 934 mg / dl : 767 mg / dl : 22 mg / dl Autoimmune CRP ASTO : positif : < 200 Sedimen Urine Eritrosit Leukosit Sel epitel Casts Kristal : 0-2 LPB : 0-1 LPB : 0-1 LPB : - LPB : - LPB

Urobilinogen : -

Volume urine 24 jam : 200 ml Protein urine : 197 mg % ( ++ ) Protein urine 24 jam : 2561 mg / 24 jam Follow up tanggal 4 September 2007 S O : perut membesar (+), bengkak pada mata kaki (+),demam (-) : Sens = CM T = 36,8 0C TD = 120 / 80 mmHg Kepala : mata : oedem palpebra (+), conjunctiva palpebra inferior pucat (+) T/H/M : dbn Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 108 xli, reg, desah (-) RR = 24 xli, reg, wheezing (-) Abdomen : ascites (+) LPT = 75 cm LPD = 73 cm Extremitas: oedem pretibial (+), oedem dorsum pedis (+) 17

A P

: Syndrome nefrotik : - O2 1 l/i - IVFD D5 % 10 gtt/i micro - Prednison 4-4-4 - Inj Lasix 27 mg/ hari/ IV - Aldactone 2 x 27 mg - Paracetamol 4 x 300 mg (k/p) - Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein, rendah garam - Balans cairan

Dari modul nefrologi tanggal 4 September 2007 Inj. Lasix 27 mg/ hari/ IV Inj.Lasix 30 mg/ 12 jam Aldacton 2 x 27 mg Aldactone 2 x 30 mg Anjuran : - Diet rendah protein - Periksa cholesterol, SPE, urine Esbach Follow up tanggal 5 - 8 September 2007 S O : perut membesar (+), bengkak pada mata kaki (+) , demam (-) : Sens = CM T = 36,4 - 36,8 0C TD = 120 / 80 mmHg BB = 26,5 kg Kepala : mata : oedem palpebra (+),conjunctiva palpebra inferior pucat (+) T/H/M : dbn Thorax : simetris fusiformis, retraksi (-) HR = 108-110 xli, reg, desah (-) RR = 24-26 xli, reg, wheezing (-) Abdomen : ascites (+) A P : Syndrome nefrotik : - O2 1 l/i - IVFD D5 % 10 gtt/i micro - Prednison 4-4-4 - Inj. Lasix 30 mg/ 12 jam - Aldacton 2 x 30 mg - Paracetamol 1 x 300 mg 18 LPT = 73 cm LPD = 71 cm Extremitas: oedem pretibial (+), oedem dorsum pedis (+)

- Diet MB 1700 kkal dengan 22 gram protein, rendah garam - Balans cairan Pada tanggal 8 September 2007 OS PBJ

BAB IV KESIMPULAN

19

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas.1,2,3
Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu .Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.1,2

Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium berupa proteinuri masif (> 3,5 g/1,73 m 2 luas permukaan tubuh/hari),
hipoalbuminemi (<3 g/dl), edema, hiperlipidemi, lipiduri dan hiperkoagulabilitas. Pemeriksaan tambahan seperti venografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis vena yang dapat terjadi akibat hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal.

Penatalaksanaan SN meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab (pada SN sekunder), mengurangi atau menghilangkan proteinuria, memperbaiki hipoalbuminemi serta mencegah dan mengatasi penyulit. Prognosis bervariasi bergantung kepada penyebab SN, usia, jenis dan derajat kerusakan ginjal. Nefropati lesi minimal memiliki respon yang sangat baik terhadap kortikosteroid dan jarang meyebabkan gagal ginjal. Namun pada kasus
glomerulosklerosis fokal segmental dapat menyebabkan gagal ginjal. Faktor yang

dapat memperburuk SN adalah derajat proteinuria, tekanan darah dan nilai GFR.

DAFTAR PUSTAKA

20

1. Nelson Textbook of Pediatrics. Condition Particularly Associated with Proteinuria.17th edition.p. 1751-57. 2. Nephrotic Syndrom. Available from:URL:HYPERLINK http://oascentral.emedicine.com/RealMedia/ads/click_lx.ads/emedicine.co m/Ped/Nephro/NephroticSynd/1602847828/Top1/eMedicine. 3. National Kidney and Urologic Disease Information Clearinghouse. Childhood Nephrotic Syndrome. Available from:URL:HYPERLINK http://childhood nephrotic syndrome.htm.com. 4. Lange medical book. Current Pediatris Diagnosis and Treatment. 16 th edition.United States of America, The McGraw-Hill Companies,Inc.2003.p.700-2. 5. Nephrotic Syndrome. Available from:URL:HYPERLINK http://nephrotic syndrome.htm.com/merck/the merck manual/nephro/ccd.

21