Anda di halaman 1dari 6

Mikosis fungoides adalah neoplasma memori pembantu sel-T dalam banyak kasus.

Langka kasus sel penekan (CD8 +) mikosis fungoides telah dilaporkan. Ini CD8 + kasus mungkin berperilaku indolently, seperti mikosis fungoides, atau agresif. Subset kemudian agresif cenderung untuk menyajikan dengan plak peristiwa daripada patches.The mengarah ke pengembangan dari malignantT-sel tidak diketahui. Telah berspekulasi bahwa hal itu disebabkan oleh paparan kronis terhadap antigen, tetapi ini belum dapat dikonfirmasi. Pasien dengan dermatitis atopik tampaknya pada peningkatan risiko untuk pengembangan mikosis fungoides, menunjukkan bahwa stimulasi terus-menerus dari T-sel dapat menyebabkan pengembangan klon ganas. Inflamasi sifat lesi kulit telah menyebabkan penyelidikan interaksi dari malignantT-sel dan baik keratinosit dan sel antigen-penyajian (termasuk Sel Langerhans) dalam mikosis fungoides. Mikosis fungoides lesi kulit memiliki banyak fitur kulit yang kekebalannya "Diaktifkan." Sel-sel kulit mikosis fungoides mengekspresikan antigen limfosit (PKB), ligan untuk E selektin, yang diekspresikan pada sel endotel kulit meradang. Ini memungkinkan sel-sel ganas untuk lalu lintas ke dalam kulit dari darah perifer. CCR4, molekul homing lain, adalah diekspresikan pada mikosis lungoides sel dan ligan untuk ini reseptor pada keratinosit basal. Sel antigen-penyajian yang meningkat pada mikosis fungoides lesi dan telah meningkat

kapasitas fungsional untuk mengaktifkan T-sel. Ada peningkatan ekspresi histocompatibility kompleks (MHC) kelas utama I1 antigen pada permukaan sel antigen-penyajian. Melalui sitokin, infiltrasi Tcells neoplastik dan reaktif meningkat. Pola di mikosis fungoides dini Moret-helper 1 (? hl)-seperti dan non-neoplastik infiltrasi sel (tumorinfiltrating limfosit [tils]) mungkin memainkan peran di downregulating dan mengendalikan ceIls.There neoplastik adalah sel CD8 + lebih dalam lesi awal dan tils ini dapat mengontrol klon ganas. Bahkan, mikosis fungoides pasien dengan lebih dari 20% sel CD8 + pada kulit mereka sunrive lebih lama dibandingkan dengan kurang dari 15%. Singkatnya, mikosis fungoides dini adalah suatu kondisi di mana imunitas inang masih utuh dan sistem kekebalan tubuh inang efektif membatasi proliferasi ganas klon sel-T. lebih adventage lungoides mikosis dan sindrom Skzary, mungkin melalui interleukin (1L) -4 dan -10, lingkungan Th2 ada. Ini downregulates fungsi sel penekan dan memungkinkan klon ganas untuk profiferate. Selain itu, theTh2-dominan lingkungan mengurangi penolong fungsi sel T yang efektif, menjelaskan peningkatan risiko infeksi dan kanker sekunder pada pasien dengan kulit limfoma sel-T canggih. Mengoreksi respon imun yang menyimpang dalam lanjutan limfoma T-sel kulit adalah dasar dari beberapa perlakuan pendekatan. Sebagai mikosis fungoides kemajuan, jumlah beredar T-sel ganas meningkat. Standar evaluasi sitologi

(Persiapan Sezary), bahkan ketika ditingkatkan dengan spesifik pelabelan teknik, mahal dan tidak sangat akurat. Menggunakan tes laboratorium standar, seperti tes rasio CD4lCD8, yang meningkat sebagai mikosis fungoides berlangsung, dan penilaian jumlah CD4 +, CD7-atau CD4 +, CD26beredar sel, yang relatif khusus mengidentifikasi mikosis sel fungoides, indikator hasil beban tumor dengan penyakit lanjut.

Manifestaasi klinik Pada tahap awal patchlplaque, lesi makula atau patch sedikit disusupi atau plakat bervariasi dalam ukuran trom 1 sampai 5 cm atau letusan lebih.Staf mungkin umum atau mulai terlokalisasi pada satu wilayah dan kemudian menyebar. Perut bagian bawah, bokong, paha atas, dan payudara perempuan yang istimewa terpengaruh. Lesi mungkin memiliki permukaan atrofi, atau hadir sebagai poikiloderma benar dengan atrofi, berbintik-bintik dispigmentasi, dan telangiectasia. poikiloderma vasculare atrophicans sekarang diakui sebagai bentuk klinis patchstage mikosis fungoides. Demikian juga, parapsoriasis plak besar dan kasus-kasus langka parapsoriasis kecil-plak patchstage awal lesi mikosis fungoides (Gambar 32-2). Kecil-plak parapsoriasis dengan perubahan poikilodermatous yang mencurigakan untuk mikosis fungoides, sedangkan khas digitate dermatosis

mungkin tidak pernah berkembang menjadi mikosis fungoides. "Terlihat" mikosis fungoides adalah genetalized keterlibatan kulit yang tidak terlihat dengan mata telanjang, namun dapat didokumentasikan secara histologis. Dengan metode diagnostik saat ini biasanya dapat dikonfirmasi. Secara umum, lesi patch-tahap menyerupai eksim, menjadi bulat atau bulat telur, tapi annular, polisiklik, atau konfigurasi arcifonn dapat terjadi. Bentuk yang kurang umum adalah bentuk vertucous atau hiperkeratotik, yang hipopigmentasi bentuk (Gambar 323), lesi menyerupai purpura berpigmen, dan yang vesikular, bulosa, atau berjerawat form.The hipopigmentasi bentuk tampaknya lebih umum pada orang dari warna dan merupakan presentasi umum untuk remaja dan anak-anak dengan mikosis fungoides. Pada tahap plak, lesi lebih disusupi dan mungkin menyerupai psoriasis, dermatitis subakut, atau granulomatosa yang Proses dermal seperti granuloma annulare (Gambar 32-4). Telapak tangan dan kaki mungkin terlibat dengan hyperkerntotic, psoriasiform, dan fisura plak. Infiltrasi dari plak, pada awalnya diakui oleh palpasi ringan, mungkin hadir hanya beberapa lesi (Gambar 32-5). Ini adalah manifestasi kepentingan diagnostik. Derajat yang berbeda infiltrasi mungkin ada bahkan dalam patch yang sama dan kadang-kadang lebih diucapkan periferal, bagian tengah dari plak yang tertekan ke level sekitarnya infiltrasi skin.The menjadi lebih ditandai dan mengarah ke patch diskoid atau

plak yang luas, yang mungkin aswide sebagai 30 cm. Akhirnya, melalui perpaduan dari plak varlous, keterlibatan menjadi luas, tetapi biasanya ada bercak kulit normal diselingi. ketika Keterlibatan adalah maju, ulserasi superfisial yang menyakitkan mungkin terjadi. Selama thls fase pembesaran kelenjar getah bening biasanya mengembangkan Mereka tidak nyeri tekan, tegas, dan bergerak bebas. Tahap tumor ditandai oleh besar, berbagai ukuran dan nodul berbentuk pada plak menyusup dan rupanya kulit normal Nodul ini memiliki kecenderungan untuk memecah awal dan membentuk bisul oval yang mendalam, dengan basis tertutup dengan zat kelabu necrotlc dan dengan digulung tepi. itu lesi genemlly memiliki kegemaran terhadap bagasi, meskipun mereka dapat dilihat di mana saja pada kulit atau mungkin melibatkan mulut dan saluran pernapasan bagian atas. Jarang, tumor mungkin merupakan tanda pertama dari mycosls fungoide. dan pada waktu mungkin ada hiperpigmentasi umum. Eritroderma bisa menjadi fitur presentasi. Alopecia Mucinosa. Sel-sel inliltrating dari mikosis fungoides dapat menunjukkan kecenderungan untuk melibatkan rambut folikel. Hal ini dapat diamati hanya dengan folliculotropism dari sel (pilotropic atau folikular mikosis fungoides) atau dengan penampilan mucinosis folikel. Dalam semua kasus folikular mucinosis, spesimen histologis harus hati-hati diperiksa dan diagnosis mikosis fungoides dipertimbangkan. Di antara pasien yang lebih tua dari 40 yean usia yang memiliki

mucinosis folikular, sebagian besar akan memiliki mikosis fungoides atau terus mengembangkan itu. Namun, temuan dari sebuah Clone T-sel dalam lesi mucinosis folikel tanpa mikosis mikosis tidak meningkatkan kemungkinan dari pengembangan limfoma T-sel kulit. Tropisme selektif dari sel-sel limfoma T-sel kulit ke kelenjar keringat dan saluran disebut syringotropic. disebut hiperplasia Syringolymphoid dengan alopecia sekarang dianggap memiliki limfoma T-sel kulit. Secara klinis, lesi hadir sebagai folikel diskrit dan nonfollicular eritema bersama dengan alopecia, milia, dan folikel cysts.The diagnosis klinis awal dalam kasus seperti ini sering lupus diskoid eritematosus. Prognosis dalam mikosis fungoides dengan Keterlibatan adneksa adalah seperti yang diperkirakan oleh sistem pementasan untuk bentuk lain dari mikosis fungoides.

(Andrews disease hal 740)

Anda mungkin juga menyukai