8.
a
Manual CTO
http://bookmedico.blogspot.com
edicin
http://bookmedico.blogspot.com
01. del desarrollo
1.1. 1.2. 1.3. 1.4.
05. 01
01 02 02 02
D. I.
O t r o s trastornos esofgicos
ivici i l u i a i idb y CMIIIILO
^ 1
02.
2.1. 2.2. 2.3.
Disfagia
Concepto Fisiopatologa de la disfagia Estudio del paciente con disfagia
04
04 04 05
06.
6.1. 6.2. 6.3.
Tumores esofgicos
Tumores esofgicos benignos Carcinoma epidermoide de esfago Adenocarcinoma de esfago
03.
06
06 06
07.
3.1. 3.2.
7.1. 7.2.
3.3.
3.4.
04.
08.
Infeccin
por Helicobacter pylori
Epidemiologa
Enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE) Esofagitis infecciosa Esofagitis por radiacin Esofagitis por custicos
VI
09.
9.1. 9.2. 9.3.
37
37 38 39
13.
13.1. 13.2. 13.3.
Absorcin
Fisiologa intestinal 61
61 62 63
Manejo de los lquidos Absorcin Jugo biliar y pancretico. Regulacin de la secrecin pancretica
10.
por a n t i i n f l a m a t o r i o s
y H. pylori
14. 41
41 44 46 47 49 51 53 14.1. 14.2. 14.3.
Diarrea
Diarrea aguda infecciosa Diarrea crnica Examen de las heces
65
65 67 68
lcera pptica lcera duodenal por Helicobacter pylori lcera gstrica por Helicobacter pylori Tratamiento quirrgico de la lcera gastroduodenal Complicaciones de la ciruga de la lcera pptica lceras asociadas a los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Dispepsia
15.
15.1. 15.2. 15.3. 15.4.
Malabsorcin
Hallazgos clnicos Causas de malabsorcin Diagnstico de malabsorcin Cuadros malabsortivos
70
70 70 71 73
16. 11.
11.1. 11.2.
Enfermedad i n f l a m a t o r i a intestinal
Epidemiologa Anatoma patolgica Clnica y diagnstico Complicaciones Tratamiento Otras formas de colitis
Sndrome de Zollinger-Ellison
Clnica Diagnstico Tratamiento
55
55 56 56 16.1. 16.2. 16.3. 16.4. 16.5. 16.6. 16.7.
78
78 79 80 81 84 88 88
11.3.
12.
12.1. 12.2.
T u m o r e s gstricos
Adenocarcinoma gstrico Linfoma no Hodgkin gstrico Benignos
57
57 57 60 60
12.3. 12.4.
17.
17.1. 17.2. 17.3. 17.4.
Enfermedad d i v e r t i c u l a r
Diverticulosis Diverticulitis aguda
91
91 91 93 93
VII
18.
A b d o m e n agudo
95
24.
24.1. 24.2. 24.3.
111
111 114 114
19.
19.1. 19.2. 19.3.
Peritonitis
Peritonitis primaria, secundaria y terciaria Abscesos intraabdominales Otras peritonitis
97
97 98 99
25. 20.
20.1. 20.2. 20.3. 20.4. 20.5. 20.6. 20.7.
A p e n d i c i t i s aguda
Anatoma Etiopatogenia y clnica Diagnstico Diagnstico diferencial Complicaciones Tratamiento Tumores apendiculares
100
100 100 101 101 102 102 102 25.1. 25.2. 25.3.
116
116 116 117
26.
26.1. 26.2. 26.3.
T u m o r e s de intestino delgado
Tumores benignos de intestino delgado Tumores malignos de intestino delgado Hemorragia digestiva de origen oscuro
118
118 118 119
21.
21.1.
leos
Tipos
104
104
22.
22.1. 22.2. 22.3. 22.4.
Obstruccin intestinal
Definicin Obstruccin en el intestino delgado Obstruccin en el intestino grueso Pseudoobstruccin intestinal
106
106 106 107 108
27.
27.1. 27.2. 27.3.
de c o l o n
121
121 122 126
Introduccin Sndromes de poliposis Cncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis o sndrome de Lynch
23.
23.1. 23.2. 23.3.
Vlvulos de c o l o n
Etiopatogenia Vlvulo de sigma Vlvulo de ciego
109
109 109 110
28.
28.1. 28.2. 28.3. 28.4. 28.5. 28.6. 28.7. 28.8.
128
128 129 129 129 129 129 130 130
VIII
29.
29.1. 29.2. 29.3. 29.4. 29.5. 29.6. 29.7. 29.8. 29.9.
Patologa perianal
Tumores del canal anal Tumores de ano (margen anal) Abscesos anorrectales Fstula anal Fisura anal Hemorroides lcera rectal solitaria Prolapso rectal Recuerdo anatmico
134
134 135 135 136 136 137 137 138 138
33.
33.1. 33.2. 33.3.
Frmacos e hgado
Factores de riesgo para dao heptico por frmacos Tipos de reacciones farmacolgicas Mecanismos de toxicidad
160
160 160 160 163
33.4.
34.
34.1. 34.2. 34.3.
Hepatitis crnica
Clnica y diagnstico Clasificacin anatomopatolgica Hepatitis autoinmunitaria (HAI)
164
164 164 165
30.
35.
Trastornos hepticos de a l c o h o l
30.1. 30.2.
asociados al c o n s u m o
Hgado graso alcohlico Hepatitis alcohlica Cirrosis alcohlica
167
167 168 169
31.
31.1.
Alteraciones del m e t a b o l i s m o de la b i l i r r u b i n a
Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina no conjugada predominantemente Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina directa e indirecta combinadas
35.1. 35.2.
142
35.3.
31.2.
142
36.
36.1. 36.2. 36.3. 36.4. 36.5.
Cirrosis
Etiologa Clnica Diagnstico Pronstico Tratamiento
170
170 170 171
143
171 171
32.
32.1. 32.2. 32.3. 32.4. 32.5. 32.6. 32.7.
Hepatitis vricas
Aspectos generales Infeccin porVHA Infeccin porVHB Infeccin por VHC Infeccin porVHD Infeccin porVHE Biopsia heptica y mtodos alternativos para medir la fibrosis de las hepatitis agudas vricas
145
145 146 147 153 156 158 158
37.
37.1.
183
IX
38.
38.1. 38.2.
Colestasis crnicas
Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria
185
185 187
43.
43.1.
b i l i a r y c o n d u c t o s biliares
Tumores de vescula biliar Otros Litiasis biliar
Enfermedades de la vescula
204
204 209 209
39.
43.2.
43.3.
44.
44.1. 44.2. 44.3. 44.4. 44.5. 44.6.
Pancreatitis aguda
Clnica Diagnstico Pronstico Tratamiento Complicaciones locales Etiopatogenia
211
212 212 213 213 215 211
Hemocromatosis primaria Enfermedad de Wilson Enfermedad heptica grasa no alcohlica (EHDG) Cirrosis cardaca
40.
Abscesos hepticos
217
217 217
41.
41.1. 41.2. 41.3.
T u m o r e s hepatobiliares
Tumores hepticos benignos Tumores benignos de la va biliar Tumores malignos del hgado y la va biliar
195
195 196 196
45.1. 45.2.
42.
42.1. 42.2.
Trasplante heptico
Indicaciones Contraindicaciones
201
201 202
46.
46.1. 46.2.
del pncreas e x o c r i n o
Neoplasias qusticas Carcinoma de pncreas
Tumores
221
221 222
47.
47.1. 47.2.
Cicatrizacin
Tipo de cicatrizacin Fisiologa de la cicatrizacin
225
225 225
47.3.
47.4. 47.5.
226
226 227
48.
48.1. 48.2. 48.3. 48.4. 48.5.
posoperatorias generales
Fiebre Complicaciones de la herida Complicaciones respiratorias Complicaciones de la ciruga gastrointestinal Infecciones intrahospitalarias o nosocomiales
Complicaciones
52. 228
228 229 230 231 231 52.1. 52.2.
T r a u m a t i s m o s torcicos
Reconocimiento primario de lesiones con compromiso vital inmediato Reconocimiento secundario de las lesiones torcicas
245
245 246
53.
53.1. 53.2. 53.3. 53.4.
Traumatismos abdominales
Manejo de pacientes con traumatismo abdominal cerrado Manejo de pacientes con traumatismo abdominal penetrante o abierto Ciruga de control de daos Sndrome compartimental abdominal Lesiones especficas abdominales
251
252 253 253 254 254
49.
49.1. 49.2.
Quemaduras
Clasificacin y frecuencia Factores de gravedad-pronstico
234
234 235
49.3.
Tratamiento
236
53.5.
50.
50.1. 50.2. 50.3. 50.4. 50.5. 50.6.
Pared a b d o m i n a l
Hernias inguinales Patogenia Diagnstico Tratamiento quirrgico Otras hernias Tumor desmoide
238
239 239 240 240 241 241
54.
54.1. 54.2.
257
257 258 258 259 259 259
54.3. 54.4.
51.
51.1. 51.2. 51.3. 51.4.
del poltraumatizado
Fase I. Valoracin inicial o revisin primaria y resucitacin Fase II. Medidas complementarias o auxiliares a la revisin primaria Fase III. Valoracin secundaria Fase IV. Iniciacin del tratamiento definitivo de las lesiones
Manejo inicial
54.5. 54.6.
242 55.
242 243 243 244
Laparoscopia
A n e x o . Notes Bibliografa
XI
01
MIR
Es un tema secundario. Es infrecuente que caigan preguntas, excepto en el concepto de disfagia lusoria. Es necesaria su lectura para poder comprender los captulos siguientes.
Las c o n t r a c c i o n e s terciarias no son peristlticas. La regurgitacin p u e d e ser tanto gstrica c o m o esofgica. La disfagia lusoria se p r o d u c e por la compresin extrnseca del esfago por v a s o s aberrantes.
1.1. Estructura
Anatoma
El e s f a g o a c t a c o m o u n c o n d u c t o p a r a e l t r a n s p o r t e d e l o s a l i m e n t o s d e s d e l a c a v i d a d b u c a l h a s t a e l e s t m a g o . P a r a r e a l i z a r e s t a t a r e a d e f o r m a e f e c t i v a se d i s p o n e c o m o u n t u b o m u s c u l a r h u e c o d e 1 8 a 2 6 c m q u e s e d i r i g e d e s d e l a f a r i n g e h a s t a e l e s t m a g o . El e s f a g o s e c o l a p s a e n t r e l a s d e g l u c i o n e s , p e r o l a l u z s e d i s t i e n d e h a s t a d o s centmetros e n s e n t i d o a n t e r o p o s t e r i o r y tres centmetros l a t e r a l m e n t e p a r a a l o j a r el b o l o a l i m e n t i c i o . El e x t r e m o s u p e r i o r ( e s f n t e r e s o f g i c o s u p e r i o r , EES) est f o r m a d o p o r l o s c o n s t r i c t o r e s d e l a f a r i n g e ( c u y o prin-
c i p a l c o m p o n e n t e s o n l a s f i b r a s d e l m s c u l o c r i c o f a r n g e o ) . P o r s u p a r t e , e l e s f n t e r e s o f g i c o i n f e r i o r (EEI) es u n rea fisiolgicamente d e m o s t r a d a , p e r o c o n la q u e ha s i d o m s difcil e s t a b l e c e r u n a correlacin a n a t m i c a . El e s f a g o e n t r a a e s e n i v e l a t r a v s d e u n t n e l ( h i a t o d i a f r a g m t i c o ) f o r m a d o p o r l o s p i l a r e s d i a f r a g m t i c o s . El e n t r e c r u z a m i e n t o d e los h a c e s diafragmticos, j u n t o c o n el l i g a m e n t o o m e m b r a n a frenoesofgica y el e n g r a s a m i e n t o d e las f i b r a s d e la c a p a c i r c u l a r e s o f g i c a c o n t r i b u y e n a l m e c a n i s m o d e esfnter ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 7 ) .
Histologa
D e s d e e l p u n t o d e v i s t a e s t r u c t u r a l , l a p a r e d d e l e s f a g o est c o m p u e s t a p o r c u a t r o c a p a s , q u e d e s d e e l i n t e r i o r hacia el e x t e r i o r s o n : m u c o s a , s u b m u c o s a , m u s c u l a r p r o p i a y a d v e n t i c i a . A d i f e r e n c i a d e l resto d e l t r a c t o gastrointestinal, el esfago n o t i e n e c a p a serosa (Figura 1). Capa mucosa. En l a e n d o s c o p i a s e m u e s t r a l i s a y d e c o l o r rosado. La u n i n esofagogstrica p u e d e ser r e c o Existen glndulas p r o d u c t o r a s
n o c i d a p o r l a p r e s e n c i a d e u n a l n e a i r r e g u l a r l l a m a d a l n e a " Z " u ora serrata. Epitelio (de tipo escamoso estratificado). lisas).
Est f o r m a d a p o r t e j i d o c o n j u n t i v o , c o n v a s o s y n e r v i o s q u e f o r m a n el plexo
submucoso
de
fj]
Preguntas
- M I R 07-08, 237
E n t r e l a s f i b r a s m u s c u l a r e s c i r c u l a r e s y las l o n g i t u d i n a l e s , s e s i t a e l p l e x o mientrico o d e A u e r b a c h .
La a c t i v i d a d m o t o r a e s o f g i c a c o o r d i n a d a d e g l u c i n se d e n o m i n a p e r i s t a l s i s
i n i c i a d a p o r el a c t o d e la relajado al
e s f a g o . U n a v e z q u e e l esfnter se c i e r r a , u n a c o n t r a c c i n
Msculo circular
longitudinal
Msculo
La p e r i s t a l s i s s e c u n d a r i a ceptores sensoriales
es u n a c o n t r a c c i n g r a d u a l e n e l c u e r p o
esogene-
d e c o n e x i n c o n e l c e n t r o d e la d e g l u c i n ) e n u n s e g m e n t o d e m s c u l o Mucosa Submucosa Plexo de Auerbach (mientrico) Figura 1. Histologa d e l esfago liso esofgico, c o m o u n m e c a n i s m o d e reserva. N o s o n peristlticas y n o d e b e n c o n f u n d i r s e c o n el trmino c o n t r a c c i o n e s terciarias nes n o c o o r d i n a d a s o simultneas d e l c u e r p o esofgico). (contraccio-
1.2. Funcin
La c a p a m u s c u l a r es r e s p o n s a b l e d e la f u n c i n d e t r a n s p o r t e . E n t r e e l 5 y el 3 3 % s u p e r i o r est c o m p u e s t o e x c l u s i v a m e n t e p o r m s c u l o e s q u e l t i c o , y e l 3 3 % d i s t a l p o r m s c u l o l i s o . En l a p o r c i n i n t e r m e d i a e x i s t e u n a m e z c l a d e a m b o s t i p o s . En s u p a r t e p r o x i m a l , e l e s f a g o c o m i e n z a d o n d e e l m s c u l o c o n s t r i c t o r i n f e r i o r se f u s i o n a c o n e l c r i c o f a r n g e o , c o n s t i t u y e n d o u n a z o n a d e m s c u l o esqueltico c o n o c i d a f u n c i o n a l m e n t e c o m o esfnt e r e s o f g i c o s u p e r i o r (EES). El EES se c o n t r a e e n r e p o s o y , p o r l o t a n t o , crea u n a presin e l e v a d a q u e i m p i d e q u e el aire i n s p i r a d o p e n e t r e e n el como esfago. D e n t r o d e l h i a t o diafragmtico el c u e r p o esofgico t e r m i n a e n u n msculo liso c i r c u l a r e n g r o s a d o e n f o r m a asimtrica c o n o c i d o esfnter e s o f g i c o i n f e r i o r (EEI). El l i g a m e n t o f r e n o e s o f g i c o se i n s e r t a e n e l e s f a g o i n f e r i o r c o n t r i b u y e n d o a la f i j a c i n d e l EEI e n e l h i a t o d i a f r a g m t i c o . Esta p o s i c i n es b e n e f i c i o s a , y a q u e p e r m i t e q u e las c o n t r a c c i o n e s d e l d i a f r a g m a a y u d e n a l EEI p a r a m a n t e n e r u n a z o n a d e a l t a p r e s i n q u e e v i t e q u e el c o n t e n i d o gstrico p e n e t r e e n el esfago (Figura 2 ) .
Aponeurosls diafragmtica
V a s e la S e c c i n d e
Pediatra.
Peritoneo
Duplicacin esofgica
Consiste e n u n a serie d e e s t r u c t u r a s t u b u l a r e s o qusticas q u e n o se lquien la
m e d i a s t i n o p o s t e r i o r . A l g u n o s s o n a s i n t o m t i c o s y se d e s c u b r e n
D i g e s t i v o y ciruga g e n e r a l
r a d i o g r a f a d e trax f o r m a n d o u n a m a s a m e d i a s t n i c a . O t r o s s e p r e s e n t a n c o n sntomas p o r c o m p r e s i n d e estructuras a d y a c e n t e s e n el rbol t r a q u e o b r o n q u i a l (tos, estridor, t a q u i p n e a , cianosis, sibilancias o d o l o r torcico) y la p a r e d esofgica (disfagia, d o l o r torcico, r e g u r g i t a c i n ) . El diagnstico p u e d e realizarse medate tomografa c o m p u t a r i z a d a (TC), r e s o n a n c i a m a g n t i c a ( R M ) , o e c o e n d o s c o p i a , y si e x i s t e c o m u n i c a c i n luminal, c o n estudios c o n contraste o esofagoscopia. Generalmente t r a t a m i e n t o es q u i r r g i c o . el
se p r o d u c e n p o r v a -
02.
DISFAGIA
MIR
Es un tema secundario. Su inters radica en que ayuda a entender los casos clnicos de las enfermedades esofgicas. plasia maligna esofgica. rj"| ("3"] En las m e m b r a n a s o anillos, la disfagia es sbita.
Aspectos esenciales
Si la disfagia se d e b e a u n a e n f e r m e d a d neurolgica o m u s c u l a r , ser tanto a slidos c o m o a lquidos. La disfagia orofarngea, o del esfago superior, se distingue d e la del esfago inferior en q u e la disfagia es p r e c o z y se a c o m p a a de a c c e s o s de tos o de aspiracin al inicio d e la d e g l u c i n .
rjTJ
2.1. Concepto
La d i s f a g i a se d e f i n e c o m o l a d i f i c u l t a d p a r a la d e g l u c i n .
A f a g i a s i g n i f i c a o b s t r u c c i n e s o f g i c a c o m p l e t a q u e a s o c i a i m p o s i b i l i d a d p a r a la d e g l u c i n y s i a l o r r e a . L a c a u s a m s f r e c u e n t e s u e l e ser e l i m p a c t o d e u n b o l o a l i m e n t i c i o . F a g o f o b i a es e l m i e d o a l a d e g l u c i n , y p u e d e p r o d u c i r s e e n c a s o s d e h i s t e r i a , r a b i a , t t a n o s , e t c .
L a d i s f a g i a o r o f a r n g e a es p o s i b l e q u e se d e b a a t r a s t o r n o s n e u r o l g i c o s ( q u e d a a n e l c e n t r o d e la d e g l u c i n o e l n c l e o m o t o r q u e c o n t r o l a l o s m s c u l o s e s t r i a d o s d e la h i p o f a r i n g e y d e l e s f a g o s u p e r i o r ) o a l o s p r o p i a m e n t e m u s c u l a r e s . La e n f e r m e d a d q u e m s f r e c u e n t e m e n t e o r i g i n a d i s f a g i a orofarngea s o n los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s culares, p e r o existen otras m u c h a s causas: e n f e r m e d a d d e Parkinson, acalasia cricofarngea, miopatas, distrofias m u s c u l a r e s , m i a s t e n i a gravis, lesiones estructurales locales i n f l a m a t o r i a s (tuberculosis, abscesos, etc.), neoplsicas, m e m b r a n a s c o n g n i t a s o a d q u i r i d a s , o l e s i o n e s q u e p r o d u c e n u n a c o m p r e s i n extrnseca e n esa z o n a ( b o c i o , osQ f J Preguntas t e o f i t o s , l i n f a d e n o p a t a ) y a l t e r a c i o n e s i n t r n s e c a s d e la m o t i l i d a d d e l EES (EES h i p e r t e n s i v o , a c a l a s i a c r i c o f a r n g e a ) .
Su d i a g n s t i c o se r e a l i z a m e d i a n t e r a d i o l o g a c o n v e n c i o n a l c o n c o n t r a s t e d e b a r i o . A s i m i s m o , se u t i l i z a n la e n d o s c o p i a y las r a d i o g r a f a s d e t r a x y d e c o l u m n a c e r v i c a l p a r a d e s c a r t a r l e s i o n e s o r g n i c a s .
La cinerradiologa y la m a n o m e t r a p u e d e n d e t e c t a r d i v e r s a s a n o m a l a s d e l a f u n c i n m o t o r a e n l a f a r i n g e , e n e l EES o e n e l e s f a g o c e r v i c a l .
El t r a t a m i e n t o , e n g e n e r a l , es e l d e l a e n f e r m e d a d q u e est c o n d i c i o n a n d o e s t e s n t o m a . N o o b s t a n t e , d a d o q u e la m a y o r p a r t e d e l o s t r a s t o r n o s c o n d i c i o n a n t e s s o n p a t o l o g a s p r o g r e s i v a s e i n t r a t a b l e s , e l t r a t a m i e n t o se d i r i ge a b r i n d a r u n a nutricin a d e c u a d a y facilitar u n a deglucin segura, sin aspiracin una traqueobronen q u i a l . P a r a e l l o se r e a l i z a gastrostoma o doscpica (temporal nente) un percuta nea permapermite evitando como de se la megasU
RECUERDA A n t e u n c a s o d e d i s f a g i a la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r e s la e n d o s copia.
S e g n el m o m e n t o d e a p a r i c i n . La d i s f a g i a i n t e r m i t e n t e ( q u e a p a r e c e d e m a n e r a e p i s d i c a ) es caracterstica d e las m e m b r a n a s e s o fgicas o d e l a n i l l o esofgico inferior. Sin e m b a r g o , la c o n t i n u a ( q u e a p a r e c e e n t o d a s y c a d a u n a d e las d e g l u c i o n e s ) es c a r a c t e rsticas d e l o s t r a s t o r n o s m e c n i c o s . S e g n l a c l n i c a a s o c i a d a . La regurgitacin n a s a l , v o z n a s a l o e p i sodios d e aspiracin p u l m o n a r s o n sugestivos d e u n a disfagia o r o farngea o d e u n a fstula t r a q u e o e s o f g i c a . Si e s t o s e p i s o d i o s d e p o s i b l e a s p i r a c i n a s o c i a d o s a d i s f a g i a n o estn r e l a c i o n a d o s c o n la d e g l u c i n , es a d e c u a d o p e n s a r e n a c a l a s i a , d i v e r t c u l o d e Z e n k e r o r e f l u j o gastroesofgico.
que
adecuado soporte
realizacin trostoma)
para el p a s o d e l b o l o a l i m e n t i c i o a travs d e l esfago a c o n s e c u e n c i a d e la p r e s e n c i a d e u n o b s t c u l o fsico al p a s o d e l m i s m o . G e n e r a l m e n t e se p u e d e p r o d u c i r p o r u n b o l o a l i m e n t i c i o demasiado g r a n d e , p o r u n e s t r e c h a m i e n t o intrnseco d e l esfago o p o r u n a c o m p r e s i n extrnseca. Las c a u s a s s o n m l t i p l e s p e r o , e n t r e e l l a s , s i e m p r e h a y q u e t e n e r e n c u e n t a e l c n c e r , las e s t e n o s i s b e n i g n a s y el a n i l l o esofgico i n f e r i o r . D i s f a g i a m o t o r a . Se p u e d e p r o d u c i r c u a n d o h a y u n a d i s m i n u c i n o a l t e r a c i n e n la p e r i s t a l s i s n o r m a l d e l e s f a g o , o c u a n d o se p r o d u c e u n a alteracin e n la relajacin d e los esfnteres superior e inferior. Q RECUERDA La disfagia a slidos y lquidos sugiere e n f e r m e d a d motora del esfago. l |
a s
DISFAGIA
DISFAGIA OROFARNGEA
DISFAGIA ESOFGICA
ellas cabe
a s i a
Slidos solamente
p j
OBSTRUCCIN MECNICA
Slidos o lquidos
ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR
T a n t o l a d i s f a g i a m e c n i c a c o m o la m o t o r a se s u b d i v i d e n a s u v e z e n : I n t e r m i t e n t e s : d i s f a g i a s q u e s u c e d e n e n u n a s d e g l u c i o n e s s y e n otras n o . C o n t i n u a s : a q u e l l a q u e a p a r e c e e n t o d a s y c a d a u n a d e las d e g l u ciones. Pirosis crnica No 4 - peso Edad > 50 i peso Dolor Pirosis Regurgitacin 1 peso Intermitente Progresiva Intermitente Progresiva
torcico
crnica
CARCINOMA
ACALASIA
03.
TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO
r
MIR
La acalasia es la enfermedad sobre la que aparecen ms preguntas. Se debe hacer hincapi en el diagnstico por manometra y en las diferencias con otras enfermedades motoras. pj~[ [ " 2 " ] deglucin.
Orientacin
Aspectos esenciales
En la a c a l a s i a , el esfnter esofgico inferior e n reposo est hipertnico, y es dificultosa su relajacin c o n la En la a c a l a s i a , la manometra es la p r u e b a diagnstica d e e l e c c i n , observndose hipertona del esfnter e s o fgico inferior y m a l a relajacin, s i e n d o este ltimo punto el ms importante para el diagnstico.
L a a c a l a s i a se a s o c i a a esofagitis y m a y o r riesgo d e c a r c i n o m a esofgico. U n a variante d e la a c a l a s i a , c o n o c i d a c o m o vigorosa, se c a r a c t e r i z a por cursar c o n idntica alteracin manomtrica del esfnter y o n d a s d e gran a m p l i t u d , repetitivas, e n tercio inferior del esfago. El e s p a s m o esofgico difuso cursa c o n dolor intermitente c o n la deglucin, y e n la manometra se recogen ondas semejantes a las observadas e n la a c a l a s i a vigorosa, pero c o n b u e n a relajacin del esfnter esofgico inferior. En la e s c l e r o d e r m i a , hay o n d a s en c u e r p o esofgico d e e s c a s a amplitud y larga duracin, pero c o n hipotona basal y relajacin a d e c u a d a del esfnter c o n la deglucin.
[~7~|
El tratamiento quirrgico d e la a c a l a s i a (miotoma d e Heller) tiene m e n o s m o r b i l i d a d y mejores resultados a largo p l a z o q u e las d i l a t a c i o n e s repetidas, por lo q u e est i n d i c a d o en pacientes jvenes o c o n sntomas recurrentes.
RECUERDA A u n q u e la manometra es la p r u e b a diagnstica d e c o n f i r m a c i n d e la a c a l a s i a , para el diagnstico tambin se requiere u n a e n d o s c o p i a q u e e x c l u y a c a u s a s s e c u n d a r i a s , sobre todo tumorales.
La c l n i c a es la m i s m a q u e la d e la d i s f a g i a orofarngea y , e n l o s c a s o s m s g r a v e s , t a m b i n s u e l e n p r o d u c i r s e e p i s o d i o s d e aspiracin b r o n c o p u l m o n a r y d e regurgitacin nasal. R a d i o l g i c a m e n t e se o b s e r v a , e n l o s e s t u d i o s r e a l i z a d o s c o n b a r i o , la a p a r i c i n d e u n a i n d e n t a c i n p r o m i n e n t e e n la p a r e d p o s t e r i o r d e la f a r i n g e . El t r a t a m i e n t o e n l o s c a s o s m s g r a v e s es l a m i o t o m a c r i c o f a r n g e a , d e s c a r t a n d o p r e v i a m e n t e l a e x i s t e n c i a d e r e f l u j o g a s t r o e s o f g i c o , y a q u e l a p r e s e n c i a d e ste c o n t r a i n d i c a r a l a i n t e r v e n c i n . En e s e c a s o e l t r a t a m i e n t o se (T) Preguntas realiza c o n dilatacin endoscpica c o n baln.
- M I R 08-09, 3
M I R 06-07, 5, 14
M I R 05-06, 2, 3
M I R 03-04, 192 MIR
01 -02, 1
M I R 00-01 F, 1
El trnsito d e s d e e l e s f a g o a l e s t m a g o est, p o s t e r i o r m e n t e , a d i c i o n a l m e n t e a f e c t a d o p o r u n t r a s t o r n o q u e c o m p r o m e t e al c u e r p o esofgico, q u e p r o d u c e f a l t a d e p e r i s t a l t i s m o . En r e f e r e n c i a a e s t a s c o n t r a c c i o n e s a n o r m a l e s se d e s c r i b e n d o s t i p o s d e a c a l a s i a p r i m a r i a : la c l s i c a , e n l a q u e e x i s t e n c o n t r a c c i o n e s simultneas d e b a j a a m p l i t u d e n el c u e r p o e s o f g i c o ; y la v i g o r o s a , e n la q u e e s t a s c o n t r a c c i o n e s d e l c u e r p o e s o f g i c o son tambin simultneas, p e r o d e gran a m p l i t u d y repetitivas, parecindos e a las q u e se o b s e r v a n e n e l e s p a s m o e s o f g i c o d i f u s o ( M I R 9 8 - 9 9 , 4 8 ) .
Fisiopatologa
En la a c a l a s i a p r i m a r i a se p u e d e n d e t e c t a r a n o m a l a s e n l o s c o m p o n e n t e s m u s c u l a r e s y n e r v i o s o s , a u n q u e se c o n s i d e r a q u e l a l e s i n n e r v i o s a e s d e v i t a l i m p o r t a n c i a . L o m s i n t e r e s a n t e es u n a m a r c a d a de reduccin los c u e r p o s n e u r o n a l e s d e los p l e x o s mientricos, s o b r e t o d o d e Figura 5. Acalasia: dilatacin esofgica
n e u r o n a s i n h i b i d o r a s , p e r o t a m b i n se h a n d e m o s t r a d o a l t e r a c i o n e s e n las r a m a s d e l v a g o , e i n c l u s o a l t e r a c i o n e s e n el n c l e o m o t o r d o r s a l d e l v a g o , e n e l t r o n c o d e l e n c f a l o ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 5 9 ) . En l a a c a l a s i a v i g o r o sa l o s c a m b i o s q u e se p r o d u c e n s o n m s l e v e s . P o r s u p a r t e , la a c a l a s i a s e c u n d a r i a se h a r e l a c i o n a d o , e n t r e o t r o s , c o n : Enfermedades Radiaciones. neoplsicas: a d e n o c a r c i n o m a gstrico y l i n f o m a . cruzi). E n f e r m e d a d d e C h a g a s ( p r o d u c i d a p o r Tripanosoma L a m a n o m e t r a es la p r u e b a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n . C o n f i r m a e l d i a g nstico al d e m o s t r a r u n a relajacin la a c a l a s i a 159; MIR ( M I R 0 6 - 0 7 , 5; M I R 98-99, 52; MIR i n c o m p l e t a d e l esfnter esofgico 99-00, basal la i n f e r i o r s i g u i e n d o a l a d e g l u c i n , q u e es e l h a l l a z g o m s r e l e v a n t e d e 0 5 - 0 6 , 2 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 ) ; la presin 9 7 - 9 8 , 7; M I R
d e l esfnter esofgico i n f e r i o r p u e d e p e r m a n e c e r n o r m a l o e l e v a d a ;
Clnica
L a a c a l a s i a a c o n t e c e e n t o d a s las e d a d e s ( n o o b s t a n t e , la e d a d d e p r e s e n t a c i n c a r a c t e r s t i c a e s a p a r t i r d e l a t e r c e r a a la q u i n t a d c a d a ) y p o r i g u a l e n a m b o s sexos. Los p r i n c i p a l e s sntomas s o n d i s f a g i a ( t a n t o para slidos c o m o p a r a lquidos), d o l o r torcico ( f r e c u e n t e m e n t e desencaden a d o p o r la i n g e s t a ) y r e g u r g i t a c i n . La d i s f a g i a se p r o d u c e d e s d e e l p r i n c i p i o p a r a s l i d o s y p a r a l q u i d o s , a u n q u e la d i f i c u l t a d p a r a s l i d o s es e l s n t o m a m s f r e c u e n t e . El c u r s o es g e n e r a l m e n t e p r o g r e s i v o , c o n p r d i d a d e p e s o a l o l a r g o d e m e s e s o i n c l u s o a o s . L a p r e s e n c i a d e r e f l u j o gastroesofgico v a e n c o n t r a d e l diagnstico d e acalasia ( M I R 0 6 - 0 7 , 14).
el c a s o d e la a c a l a s i a clsica, y d e g r a n a m p l i t u d y d u r a c i n , e n el c a s o d e la a c a l a s i a v i g o r o s a .
a la estimulacin
colinrgica.
(administracin d e c l o r u r o d e m e t a c o l i n a )
d a l u g a r a u n a u m e n t o a d i c i o n a l d e la presin b a s a l d e l esfago, as c o m o a la p r o d u c c i n d e c o n t r a c c i o n e s r e p e t i d a s d e a l t a a m p l i t u d e n el c u e r p o e s o f g i c o . L a administracin de colecistoquinina produce una inferior). c o n t r a c c i n d e l esfnter esofgico i n f e r i o r (en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la c o l e c i s t o q u i n i n a d i s m i n u y e la presin d e l esfnter e s o f g i c o Los h a l l a z g o s manomtricos no distinguen entre acalasia s e c u n d a r i a . S i e m p r e se d e b e r e a l i z a r u n a e n d o s c o p i a ractersticos, p o r d o s r a z o n e s : Para e x c l u i r las c a u s a s d e a c a l a s i a s e c u n d a r i a ( M I R 9 9 - 0 0 , 3 ) . P a r a e f e c t u a r u n a e v a l u a c i n d e la m u c o s a e s o f g i c a p r e v i a a c u a l q u i e r manipulacin teraputica. primaria y
a todo paciente
Diagnstico
La r a d i o l o g a d e t r a x p u e d e d e m o s t r a r la a u s e n c i a d e b u r b u j a gstrica y puede verse u n mediastino ensanchado q u e , a d i f e r e n c i a d e los e n s a n c h a m i e n t o s m e d i a s t n i c o s d e o r i g e n v a s c u l a r , se c a r a c t e r i z a p o r la e x i s t e n c i a d e u n n i v e l h i d r o a r e o c u a n d o e l s u j e t o est e n b i p e d e s t a c i n .
Diagnstico diferencial
D e b e l l e v a r s e a c a b o c o n t o d a s las e n f e r m e d a d e s q u e p u e d a n d a r l u g a r a u n a a c a l a s i a s e c u n d a r i a . Las m s f r e c u e n t e s s o n l o s t u m o r e s y e l m s c o m n d e e l l o s , e s e l a d e n o c a r c i n o m a g s t r i c o , a u n q u e t a m b i n est descrito a consecuencia de pulmn, etc. d e c a r c i n o m a s d e esfago, l i n f o m a s , cncer
u n esfago d i l a t a d o , columna se v a
la d i l a t a c i n m a y o r e n el e s f a g o d i s t a l . La
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
Los t u m o r e s
semejan
las m a n i f e s t a c i o n e s
esofgicas d e la siguientes:
acalasia,
p r i n c i p a l m e n t e p o r u n o d e los d o s m e c a n i s m o s
O t r a s e n f e r m e d a d e s n o t u m o r a l e s s o n la a m i l o i d o s i s , la e n f e r m e d a d d e Chagas, los trastornos posvagotoma, la pseudoobstruccin intestinal C o n s t a a s u f a v o r e l h e c h o d e q u e l a c i r u g a s e p u e d e l l e v a r a c a b o si la d i l a t a c i n f r a c a s a , a u n q u e l a e x i s t e n c i a d e d i l a t a c i o n e s p r e v i a s culta el acto quirrgico. dificrnica idioptica, postradiacin, a l g u n o s txicos y frmacos, etc. ( M I R 98-99; 48).
Complicaciones
Esofagitis. Se o r i g i n a p o r l a irritacin q u e p r o d u c e n los a l i m e n t o s y p o r s o b r e i n f e c c i n , s o b r e t o d o p o r Candida a c o n t e c e hasta e n el 3 0 % d e los pacientes. Carcinoma e s o f g i c o . Se h a d e s c r i t o c o n u n a f r e c u e n c i a q u e o s c i l a c o n acalasia; se c o n s i d e r a spp. Aspiracin b r o n c o p u l m o n a r e n relacin c o n la regurgitacin, q u e
Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s q u e p u e d e p r o d u c i r s o n l a p e r f o r a c i n y l a h e m o r r a g i a . En r e f e r e n c i a a las c o n t r a i n d i c a c i o n e s r e l a t i v a s habra q u e m e n c i o n a r la e x i s t e n c i a d e la f o r m a t o r t u o s a s i g m o i d e d e l esfago, la r e a l i z a c i n d e u n a m i o t o m a p r e v i a , l a i n c o n v e n i e n c i a d e r e a l i z a r l o e n nios, la e x i s t e n c i a d e u n divertculo epifrnico o la e x i s t e n c i a d e una gran hernia d e hiato.
Tratamiento mdico
H a b i t u a l m e n t e se suele a b o r d a r m e d i a n t e agentes c o n e f e c t o r e l a j a n t e d i r e c t o s o b r e l a s f i b r a s d e l m s c u l o l i s o d e l EEI. E n t r e l o s d e u s o ms f r e c u e n t e c o n s t a n los nitritos y los c a l c i o a n t a g o n i s t a s y, d e ellos, e l q u e h a r e s u l t a d o m s e x i t o s o h a s i d o e l n i f e d i p i n o . El d i n i t r a t o d e isosorbida es ms eficaz q u e el n i f e d i p i n o , p e r o p r o d u c e m a y o r can-
Tratamiento (MIR
(cefaleas).
Usualmente
deben
utilizarque no
se i n m e d i a t a m e n t e a n t e s d e l a s c o m i d a s . En g e n e r a l , s e p i e n s a q u e tiles y q u e t e n d r a n i n d i c a c i n e n l o s p a c i e n t e s son c a n d i d a t o s a o t r o t i p o d e t r a t a m i e n t o , o b i e n m i e n t r a s se estn p r e p a r a n d o p a r a o t r o t r a t a m i e n t o . En la a c t u a l i d a d , n i c a m e n t e estn indicados d e f o r m a t e m p o r a l y en edades extremas d e la vida y ancianos). (nios
La l e s i n n e r v i o s a d e g e n e r a t i v a d e e s t a e n f e r m e d a d n o p u e d e c o r r e g i r se. El t r a t a m i e n t o e s t e n c a m i n a d o a m e j o r a r los sntomas y a la p r e v e n c i n d e las c o m p l i c a c i o n e s . Se d i s p o n e d e c u a t r o t r a t a m i e n t o s : 1 . dilatacin endoscpica c o n baln; 2.t r a t a m i e n t o mdico (farmacoterapia); 3. i n y e c c i n d e t o x i n a botulnica, 4 . t r a t a m i e n t o quirrgico. T o d o s e l l o s i n t e n t a n d i s m i n u i r l a p r e s i n d e l EEI y m e j o r a r e l v a c i a m i e n t o p o r a c c i n d e la g r a v e d a d (Figura 6 ) .
RECUERDA U n a prueba manomtrica normal descarta a c a l a s i a (ya que, por defin i c i n , no hay relajacin del EEI), mientras q u e u n a prueba normal no descarta e s p a s m o esofgico difuso (dada la transitoriedad del trastorno).
]
Bajo riesgo quirrgico Elevado riesgo quirrgico
Toxina botulnica
D e r i v a d e l a f e r m e n t a c i n c o n t r o l a d a d e Clostridium t a m i e n t o q u e m e j o r a la sintomatologa. R e s p o n d e n botulinum. La i n -
\
Segn preferencias del paciente
y e c c i n d e t o x i n a b o t u l n i c a p o r v a e n d o s c p i c a e n e l EEI e s u n t r a m e j o r las p e r s o n a s ancianas y los pacientes c o n acalasia v i g o r o s a . P o s t e r i o r m e n t e r e q u i e ren i n y e c c i o n e s repetidas al reaparecer los sntomas. Tratamiento farmacolgico o toxina botulnica
^
Miotoma
Fracaso Dilatacin Fracaso El o b j e t i v o e s r e d u c i r l a p r e s i n d e r e p o s o d e l EEI s i n c o m p r o m e t e r c o m p l e t a m e n t e su c o m p e t e n c i a c o n t r a el r e f l u j o gastroesofgico. La s o n eficaces en menos del c i r u g a e n l a a c a l a s i a est d i r i g i d a a c u a t r o g r u p o s d e p a c i e n t e s : J v e n e s ( e n l o s q u e las d i l a t a c i o n e s 50%). Pacientes c o n sntomas r e c u r r e n t e s i n c l u s o tras dilatacin. Gastrostoma P a c i e n t e s d e a l t o riesgo p a r a d i l a t a c i o n e s (esfago distal c o r t o , d i vertculos, o ciruga p r e v i a d e la u n i n gastroesofgica). Figura 6. A l g o r i t m o teraputico d e la acalasia Pacientes q u e e l i g e n la ciruga p o r sus m e j o r e s resultados a l a r g o p l a z o ( M I R 9 8 - 9 9 , 5 6 ) . D e h e c h o , es m e n o r el riesgo a s o c i a d o a l a
Tratamiento quirrgico
neumtica
\
1 Miotoma
Fracaso
\
Fracaso Reseccin esofgica
m i o t o m a l a p a r o s c p i c a q u e e l q u e se a s o c i a a d i l a t a c i o n e s r e p e t i das ( M I R 0 8 - 0 9 , 3; M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 2 ) .
colageno-
sis, n e u r o p a t a d i a b t i c a , e s o f a g i t i s p o r r e f l u j o , e s o f a g i t i s p o r r a d i a c i n ,
Las d i f e r e n t e s o p c i o n e s q u i r r g i c a s se e x p o n e n a c o n t i n u a c i n : M i o t o m a m o d i f i c a d a de H e l l e r (slo m i o t o m a a n t e r i o r ) da a t c n i c a a n t i r r e f l u j o ( v a s e la F i g u r a asocia7) t i p o f u n d u p l i c a t u r a lapaSe d e m u e s t r a q u e e x i s t e u n a d e g e n e r a c i n el n e r v i o , ms q u e e n los c u e r p o s ocurra e n la acalasia). parcheada localizada en n e u r o n a l e s (al c o n t r a r i o d e l o q u e
parcial: Toupet, 270 posterior de eleccin, o D o r 90 anterior, p o r va t o r c i c a o a b d o m i n a l . H o y e n da, la t c n i c a p o r v a r o s c p i c a est s u s t i t u y e n d o a la c i r u g a a b i e r t a . La la tarda el r e f l u j o gastroesofgico ( R C E ) . complicacin
Anatoma patolgica
t e m p r a n a m s f r e c u e n t e e n la t c n i c a d e H e l l e r es la n e u m o n a , y
Clnica
La e d a d m e d i a d e p r e s e n t a c i n es a l r e d e d o r d e l o s 4 0 a o s . L o s s n t o m a s m s f r e c u e n t e s s o n d o l o r t o r c i c o , d i s f a g i a o a m b o s . La d i s f a g i a a p a r e c e t a n t o p a r a s l i d o s c o m o p a r a l q u i d o s , es i n t e r m i t e n t e y v a r a e n i n t e n s i d a d a l o l a r g o d e l da; g e n e r a l m e n t e n o es p r o g r e s i v a y n o es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e c o m o p a r a p r o d u c i r p r d i d a d e p e s o . El d o l o r es g e n e r a l m e n t e r e t r o e s t e r n a l y p u e d e t e n e r las m i s m a s desencadenado c i n o el estrs. p o r la d e g l u irradiaciones como q u e e l d e l a c a r d i o p a t a i s q u m i c a ; se p r e s e n t a t a n t o e n r e p o s o
Otros cuentes
sntomas son la
menos pirosis,
freque
generalmente
no va
Diagnstico
El e s o f a g o g r a m a c o n b a r i o Figura 7. Miotoma de Heller asociada a funduplicatura parcial posterior (Toupet) q u e m a n t i e n e abierta la miotoma R e s e c c i n esofgica y sustitucin p o r estmago t u b u l i z a d o . P e r m i t e e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o d e l a a n o m a l a e s o f g i c a . Se u t i l i z a cuando L a m a n o m e t r a , q u e es e l m e jor mo, estudio las para valorar esta conque infepatologa, mostrar, asimisf r a c a s a n las o p e r a c i o n e s d e a c a l a s i a , e n e s t e n o s i s n o d i l a t a b l e s o e n los p a c i e n t e s q u e t i e n e n megaesfago (esfago s i g m o i d e ) q u e tal v e z n o se v a c i a r a a d e c u a d a m e n t e , i n c l u s o d e s p u s d e e s o f a g o m i o t o m a . fluoroscopia puede y
evidenciar
3.3. Espasmo esofgico difuso y trastornos relacionados (disfagia esofgica muscular intermitente)
El e s p a s m o e s o f g i c o d i f u s o es u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r m l t i p l e s c o n t r a c c i o n e s e s p o n t n e a s o i n d u c i d a s p o r la d e g l u c i n , q u e s o n d e c o m i e n z o simultneo, d e gran a m p l i t u d , d e larga duracin y repetitivas. E x i s t e n a l g u n a s v a r i a n t e s q u e d e m u e s t r a n s l o a l g u n a d e las a l t e r a c i o n e s , s i e n d o s t a s m s f r e c u e n t e s . El e s p a s m o e s o f g i c o d i f u s o p u e d e s e r
amplitud
Se d e b e
los trastornos
ser e p i s d i c o s y q u e ,
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o v a e n f o c a d o s o b r e t o d o a l a r e d u c c i n d e l o s s n t o m a s . Se e m p l e a n d i v e r s o s f r m a c o s r e l a j a n t e s d e l a f i b r a m u s c u l a r l i s a a n t e s d e las c o m i d a s ; se h a n u t i l i z a d o n i t r o g l i c e r i n a d i n i t r a t o d e i s o s o r b i d a , y c a l c i o a n t a g o n i s t a s c o m o el sublingual, nifedipino
La p r u e b a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e s l a m a n o m e t r a q u e d e m u e s t r a u n a d i s m i n u c i n d e la a m p l i t u d d e las c o n t r a c c i o n e s e s o f g i c a s , q u e p u e d e n ser p e r i s t l t i c a s o n o . La p r e s i n d e l e s f n t e r e s o f g i c o i n f e r i o r e n s i t u a c i n b a s a l est d i s m i n u i d a , p e r o la r e l a j a c i n c o n l a d e g l u c i n e s n o r m a l . El t r a t a m i e n t o n o r e v i e r t e l a s a n o r m a l i d a d e s m o t o r a s e n l a e s c l e r o d e r m i a y est d i r i g i d o a p a l i a r e l r e f l u j o g a s t r o e s o f g i c o y s u s c o m p l i c a c i o n e s . T r a s t o r n o s esofgicos c o m o los d e s c r i t o s e n la e s c l e r o d e r m i a verse e n otras conjuntivopatas, sobre t o d o farmacolinferior de t e j i d o c o n j u n t i v o ( T a b l a 1). pueden del
y el d i l t i a z e m . Tambin son r e c o m e n d a b l e s los psicofrmacos e n a l g u n o s p a c i e n t e s , d e m o s t r n d o s e u t i l i d a d s o b r e t o d o c o n la t r a zodona. En a q u e l l o s p a c i e n t e s e n l o s q u e f a l l a e l t r a t a m i e n t o g i c o p u e d e i n t e n t a r s e la d i l a t a c i n c o n b a l n d e la p a r t e disfagia. En l o s p a c i e n t e s e n l o s q u e f a l l a n t o d a s las t e n t a t i v a s a n t e r i o r e s , p u e d e s e r e f i c a z u n a m i o t o m a l o n g i t u d i n a l d e la c a p a m u s c u l a r c i r c u l a r d e l e s f a g o , j u n t o c o n u n a t c n i c a a n t i r r e f l u j o , si la p r e s i n d e l EEI es baja. Presin b a s a l d e l EEI EEI Relajacin incompleta del EEI s i g u i e n d o a la deglucin Normal o aumentada Contracciones simultneas d e Cuerpo esofgico durante la d e g l u c i n baja a m p l i t u d , e n el caso d e la acalasia clsica, y de gran a m p l i t u d y duracin, e n el caso d e la acalasia v i g o r o s a la e n f e r m e d a d m i x t a
d e l e s f a g o , q u e es s o b r e t o d o til e n a q u e l l o s q u e s e q u e j a n
La relajacin c o n la deglucin es n o r m a l
Disminuida
Contracciones repetitivas, de gran a m p l i t u d y simultneas, que comienzan e n la p a r t e inferior del esfago Disminucin d e la a m p l i t u d d e las c o n t r a c c i o n e s esofgicas, q u e p u e d e n ser peristlticas o n o
Diabetes mellitus
Ms frica d e l 6 0 % d e las p e r s o n a s perio autonmica padecen
diabticas c o n neuropata
Varn de 70 aos que consulta por disfagia progresiva que se acompaa, tres meses despus de su inicio, de regurgitacin alimenticia postingesta. Refiere prdida de 10 kg de peso. En relacin con estos datos, seale cul de las siguientes afirmaciones N O es correcta: Ha de indicarse una endoscopia oral para descartar cncer de esfago. Si en la endoscopia se encuentra un esfago dilatado y sin peristaltismo, est excluido el cncer porque se trata de una acalasia. Si en la endoscopia no se ha encontrado tumor, debe indicarse una manometra esofgica, porque podra tratarse de un trastorno motor primario. La manometra normal excluye el diagnstico de acalasia. Puede ser muy difcil excluir malignidad, porque los tumores que simulan acalasia se encuentran en la profundidad de la pared. MIR 98-99, 48; RC: 2
1) 2) 3) 4) 5)
Endoscopia digestiva alta. Radiologa esofagogstrica con bario. Estudio de vaciamiento esofgico con radioistopos. Manometra esofgica. Phmetra de 24 horas.
Acude a la consulta del centro de salud un hombre de 69 aos de edad, no fumador ni bebedor, que refiere molestia desde hace 4 meses. Ha tomado por su cuenta unas pastillas de omeprazol que tena en casa, sin mejorar. Para perfilar mejor el cuadro clnico le realizamos 5 preguntas, que se refieren a continuacin. Cul de ellas es la menos relevante para establecer la sospecha de enfermedad orgnica? 1) 2) 3) 4) 5) Ha perdido peso? Tiene sensacin de saciarse con poca cantidad de alimento? Las molestias le despiertan por la noche? Tiene vmitos? Mejora con anticidos?
Un paciente de 32 aos exhibe una historia de disfagia, de varios aos de evolucin, que ha progresado en las ltimas semanas hasta tener dificultades, no diarias, para ingerir lquidos. Describe tambin episodios aislados de regurgitacin no acida de alimentos y ha tenido, el ao pasado, dos episodios de neumona. La exploracin que ms probablemente haga el diagnstico correcto ser:
10
04.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESFAGO
MIR
Es el captulo ms importante del bloque de enfermedades esofgicas. Es fundamental el tratamiento y, sobre todo, el seguimiento del esfago de Barrett. Q~j [~2~] [~3~] J ~ 4 ~ ] La p r u e b a diagnstica d e c e r t e z a es la p H m e t r a d e 2 4 h o r a s .
Aspectos esenciales
[~5~]
El t r a t a m i e n t o d e l Barrett es e l d e la p r o p i a e s o f a g i t i s y se r e c o m i e n d a , a u n q u e la clnica d e esta r e m i t a , c o n t i n u a r i n d e f i n i d a m e n t e c o n IBP o p l a n t e a r s e la ciruga a n t i r r e f l u j o . En la esofagitis p o r custicos d e b e n e v i t a r s e las n e u t r a l i z a c i o n e s , a u n q u e los cidos s p u e d e n d i l u i r s e .
["7"]
Fisiopatologa
La a n o m a l a f u n d a m e n t a l d e l a E R G E es l a e x p o s i c i n d e l e p i t e l i o e s o f g i c o a las s e c r e c i o n e s gstricas, q u e p r o d u c e n lesin h i s t o p a t o l g i c a o e x a c e r b a c i n d e l o s s n t o m a s . Se c o n s i d e r a n o r m a l c i e r t o g r a d o d e r e f l u j o g a s t r o e s o f g i c o , p e r o l o s s n t o m a s a p a r e c e n c u a n d o se e x c e d e la t o l e r a n c i a d e l e p i t e l i o . La E R G E s u r g e c u a n d o se d e s e q u i l i b r a el b a l a n c e entre losfactores agresores (reflujo cido, p o t e n c i a d e l reflujo) y los factores defensivos d e l a m u c o s a e s o f g i c a ( a c l a r a m i e n t o d e l c i d o e s o f g i c o , r e s i s t e n c i a d e l a m u c o s a ) . En l a f i s i o p a t o l o g a d e e s t e C D Preguntas t r a s t o r n o se d e b e n c o n s i d e r a r tres a s p e c t o s : la patognesis d e l e p i s o d i o d e r e f l u j o gastroesofgico, la c a n t i d a d de r e f l u j o y la patognesis d e la esofagitis.
- M I R 08-09, 1 M I R 07-08, 1 M I R 06-07, 225 - M I R 04-05, 1 M I R 02-03, 3, 4, 136 M I R 01-02, 2 , 1 8 4 M I R 00-01,1 M I R 00-01F, 1,2 MIR99-00,164 - M I R 99-ooF, 2 , 1 4 M I R 98-99, 54 - M I R 98-99F 3 - M I R 97-98,144
M I R 05-06,1
para
..
v e s t i r r o p a s a p r e t a d a s ) . En s e g u n d o l u g a r , q u e e x i s t a u n a a l t e r a c i n d e l o s m e c a n i s m o s a n t i r r e f l u j o , c u y a i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e p e n d e d e l a p r e s i n i n t r n s e c a d e l EEI, d e la c o m p r e s i n e x t r n s e c a d e l EEI p o r l a s c r u r a s d i a f r a g m t i 11
cas, de la localizacin i n t r a a b d o m i n a l del EEI, d e la integridad del ligam e n t o frenoesofgico y del m a n t e n i m i e n t o de u n ngulo a g u d o de His. En la Tabla 2 aparecen algunas sustancias q u e i n f l u y e n en la presin del EEI (MIR 99-00F, 14). La mayora de los pacientes c o n RGE s i g n i f i c a t i v o tienen una hernia hiatal p o r d e s l i z a m i e n t o ; sin e m b a r g o , gran parte d e los pacientes q u e padecen hernia hiatal carecen d e reflujo significativo.
hacer sospechar la presencia d e u n a lcera esofgica o u n a erosin p r o f u n d a . La esofagitis p o r r e f l u j o c o n s t i t u y e la causa ms f r e c u e n t e d e d o l o r torcico d e o r i g e n esofgico. Es p o s i b l e q u e se p r o d u z c a n hemorragias en el caso d e u l c e r a c i o n e s de la m u c o s a . Si existe disfagia progresiva y disminucin d e peso, d e b e descartarse u n a d e n o c a r c i n o m a . A s i m i s m o , p u e d e n aparecer manifestaciones extraesofgicas c o m o son la faringitis, laringitis posterior y, c o m o c o n s e c u e n c i a d e las m i c r o a s p i r a c i o n e s , b r o n c o s p a s m o , n e u mona aspirativa, fibrosis p u l m o n a r o asma crnico, q u e p u e d e estar o r i g i n a d o p o r dichas m i c r o a s p i r a c i o n e s o p o r u n reflejo vagal desde el esfago al pulmn (MIR 98-99F, 3). En los nios, los sntomas d e RGE d i f i e r e n d e los adultos. El p r e d o m i nante es una regurgitacin excesiva, q u e p u e d e acompaarse d e sntomas respiratorios. A s i m i s m o , es p o s i b l e q u e se m a n i f i e s t e c o m o a n e m i a ferropnica o retraso del c r e c i m i e n t o . U n sndrome p e c u l i a r q u e se o b serva a veces en nios es el d e Sandifer, q u e consiste en la asociacin de r e f l u j o gastroesofgico, tortcolis espstica y m o v i m i e n t o s c o r p o rales distnicos. Se han d e s c r i t o tambin m o v i m i e n t o s d e inclinacin de la cabeza, extensin del c u e l l o e hipotona grave. Se a t r i b u y e esta sintomatologa postural al malestar p r o d u c i d o p o r el r e f l u j o cido. La mejora d e las m a n i f e s t a c i o n e s neurolgicas c o n el t r a t a m i e n t o e f e c t i v o de r e f l u j o demuestra la asociacin entre a m b o s .
AUMENTAN LA PRESIN
Secretina
Agentes neurales A n t a g o n i s t a s a-adrenrgicos A g o n i s t a s p-adrenrgicos A n t a g o n i s t a s colinrgicos Alimentos Grasa Chocolate Etanol D i s m i n u y e n la p r e s i n Teofilina
Tabaco PG-E2yE1 Serotonina Meperidina Morfina Dopamina A n t a g o n i s t a s d e l calcio Diazepam Barbitricos Nitratos
Diagnstico
Los sntomas de la e n f e r m e d a d p o r r e f l u j o gastroesofgico ms c o m u n e s son la pirosis, la regurgitacin acida y la disfagia. O t r o s menos frecuentes son la sialorrea, la sensacin d e distensin y la o d i n o f a g i a . C u a n d o la clnica es caracterstica d e r e f l u j o c o n pirosis, c o n o sin regurgitacin acida, el diagnstico d e la ERGE es clnico d a d o q u e la p r o b a b i l i d a d d e q u e exista esta e n f e r m e d a d es m u y elevada y, p o r e l l o , se justifica d i r e c t a mente u n t r a t a m i e n t o emprico c o n i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e protones (IBP). Es d e o b l i g a d o c u m p l i m i e n t o realizar u n a e n d o s c o p i a en a q u e -
Cantidad de reflujo D e p e n d e d e la c a n t i d a d d e material r e f l u i d o y la f r e c u e n c i a , del aclar a m i e n t o esofgico p o r la g r a v e d a d y p o r la peristalsis, y d e la n e u t r a l i zacin p o r la secrecin salival.
llos pacientes c o n sntomas sugestivos d e una complicacin (disfagia, o d i n o f a g i a , d o l o r torcico, etc.) y en aquellos q u e presentan refractariedad al t r a t a m i e n t o emprico. A t o d a estenosis esofgica se le d e b e realizar una biopsia y u n estudio citolgico, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e q u e el aspecto macroscpico sea d e b e n i g n i d a d o m a l i g n i d a d . A s i m i s m o , deben biopsiarse tambin los bordes d e c u a l q u i e r lcera esofgica.
Patognesis de la esofagitis Se o r i g i n a c u a n d o las defensas de la m u c o s a s u c u m b e n a los efectos n o c i v o s del r e f l u j o . La esofagitis leve presenta nicamente c a m b i o s m i croscpicos c o n infiltracin m u c o s a p o r g r a n u l o c i t o s o eosinfilos e h i p e r p l a s i a d e las clulas bsales; esto p u e d e o c u r r i r sin q u e haya c a m bios endoscpicos y, p o r l o t a n t o , este g r a d o d e esofagitis nicamente p u e d e ser d i a g n o s t i c a d o c o n u n a b i o p s i a .
La medicin de p H (pHmetra) ambulatoria de 24 horas n o se u t i l i z a de r u t i n a , n o obstante, se i n d i c a en las siguientes situaciones: En a q u e l l o s pacientes c o n sntomas atpicos para d e t e r m i n a r si los sntomas se r e l a c i o n a n c o n el RGE. En a q u e l l o s c o n ausencia d e respuesta al t r a t a m i e n t o . En los q u e se q u i e r e valorar la eficacia del t r a t a m i e n t o . C o m o valoracin preoperatoria y postoperatoria d e la ciruga antirref lujo. Se p r o c e d e c o l o c a n d o una sonda transnasal delgada de p H 5 p o r e n c i m a del m a r g e n p r o x i m a l del EEI. El p a c i e n t e realiza las a c t i v i d a d e s de la v i d a c o t i d i a n a m i e n t r a s se registran los sntomas, las c o m i d a s y el sueo en u n a a g e n d a . Se d e f i n e la exposicin acida esofgica c o m o el p o r c e n t a j e d e t i e m p o registrado en q u e el p H es i n f e r i o r a 4. Los valores superiores al 4 , 5 % se c o n s i d e r a n patolgicos (MIR 99-00F, 2; M I R 97-98, 144). El test de Bernstein es eficaz para detectar si existe esofagitis y si los sntomas q u e presenta el p a c i e n t e se p u e d e n a t r i b u i r a esta. Consiste
Clnica
El r e f l u j o suele ser asintomtico si n o existe esofagitis (MIR 0 5 - 0 6 , 1). La pirosis es el sntoma ms f r e c u e n t e , p u d i e n d o aparecer tambin r e gurgitacin de cido, d o l o r torcico o disfagia. Esta ltima p u e d e estar causada p o r una estenosis pptica, p o r u n a n i l l o d e Schatzki o p o r u n a disfuncin peristltica i n d u c i d a p o r el RGE. La o d i n o f a g i a es u n sntoma p o c o h a b i t u a l e n la e n f e r m e d a d p o r RGE, y si es p r o m i n e n t e , d e b e
12
en p e r f u n d i r cido clorhdrico y salino, reproducindose los sntomas del p a c i e n t e c o n el cido si hay esofagitis, pero n o c o n el salino. En la a c t u a l i d a d n o se u t i l i z a . El esofagograma c o n bario es u n mtodo p o c o sensible y especfico, pero c u a n d o se observa RGE, g e n e r a l m e n t e i n d i c a q u e el trastorno est a v a n z a d o . Las m a n i o b r a s p r o v o c a t i v a s n o son eficaces p o r q u e d a n l u gar a m u c h o s falsos positivos. Puede detectar c o m p l i c a c i o n e s lceras, estenosis, e t c . Los estudios isotpicos c o n s u l f u r o coloidal/Tc-99 tambin se han u t i l i z a d o para d o c u m e n t a r el r e f l u j o y para c u a n t i f i c a r l o ; es u n a p r u e b a n o invasiva til en nios y lactantes. como
mejora sintomtica y en la cicatrizacin de la esofagitis, c o n algunas d i ferencias sutiles en el t i e m p o d e accin entre u n preparado y o t r o . Todos son superiores a los anti-H2 e n sujetos c o n esofagitis, pero los antagonistas p u e d e n asociarse c o n a l i v i o sintomtico ms rpido q u e el q u e se logra c o n los IBP. Las pequeas diferencias q u e existen en las p r o p i e d a des farmacolgicas entre los IBP n o parecen trasladarse a la clnica. U n a excepcin es el e s o m e p r a z o l , q u e en dosis d e 4 0 m g p o r da se asocia c o n u n m a y o r ndice d e cicatrizacin y a l i v i o sostenido d e los sntomas.
Estenosis pptica Las esofagitis de repeticin p o r exposicin intensa al cido c o n d u c e n a la ulceracin y a la fibrosis reactiva q u e p r o v o c a n la aparicin d e estenosis fijas q u e n o se m o d i f i c a n c o n el t r a t a m i e n t o antisecretor. Suelen manifestarse p o r disfagia y, e n ocasiones, los pacientes n o presentan ningn sntoma p r e v i o caracterstico del RGE. En c u a l q u i e r caso, s i e m pre se d e b e n t o m a r biopsias para descartar m a l i g n i d a d . El t r a t a m i e n t o es la dilatacin endoscpica ( M I R 01 -02, 1 8 4 ) .
Esfago d e Barrett (MIR 08-09,1; MIR 04-05,1) Esofagitis Se o b s e r v a e n a p r o x i m a d a m e n t e e n t r e el 8 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s Inflamacin d e la m u c o s a esofgica q u e e n su f o r m a ms grave asocia la existencia de lceras esofgicas. El diagnstico se realiza m e d i a n t e e n d o s c o p i a y si existen lceras asociadas se d e b e n t o m a r biopsias para descartar la m a l i g n i d a d (Figura 9 y Tabla 3). c o n esofagitis p o r RGE y e n el 4 4 % d e los q u e t i e n e n u n a estenosis pptica (Figuras 1 0 y 11). Este trmino h a c e r e f e r e n c i a a la p r e s e n c i a d e e p i t e l i o c o l u m n a r d e t i p o i n t e s t i n a l ( m e t a p l a s i a ) , r e v i s t i e n d o el esfago ( M I R 0 0 - 0 1 , 1). El e p i t e l i o c o l u m n a r d e t i p o gstrico ( c a r d i a l o fndico) surge p o r m i g r a c i n , y n o p o r m e t a p l a s i a ; p o r e l l o , n o se c o n s i d e r a a c t u a l m e n t e c o m o esfago d e Barrett y n o se ha d e m o s t r a d o q u e c o n l l e v e u n a u m e n t o d e l r i e s g o d e m a l i g n i z a c i n . Si b i e n la c a u s a d e la m e t a p l a s i a d e Barret se d e s c o n o c e , est c l a r a m e n t e a s o c i a d a c o n la ERGE y se c r e e q u e se p r o d u c e c o m o a H. pylori consecuencia d e la e x c e s i v a exposicin acida d e l esfago. El p a p e l q u e d e s e m p e e n la ERGE m e r e c e u n a atencin e s p e c i a l , d e b i d o a la pylol l a m a d a t e n d e n c i a inversa e n la p r e v a l e n c i a d e la ERGE y H.
ri. Los d a t o s epidemiolgicos r e v e l a n q u e los p a c i e n t e s c o n ERGE y esofagitis s o n m e n o s p r o p e n s o s a t e n e r infeccin p r o d u c i d a p o r H. pylori. Esto se e n c u e n t r a r e l a c i o n a d o c o n e l h e c h o d e q u e esta b a c t e r i a i n d u c e gastritis atrfica q u e p r o v o c a u n a d i s m i n u c i n d e la secrecin acida, y al h e c h o d e la neutralizacin d e la a c i d e z gstrica p o r la p r o d u c c i n d e a m o n i o g e n e r a d a p o r la b a c t e r i a .
A
Figura 9. Esofagitis ( e n d o s c o p i a ) G r a d o 0 : n o r m a l (diagnstico p o r biopsia) G r a d o 1: u n a o ms lesiones e r i t e m a t o s a s e x u d a t i v a s n o c o n f l u e n t e s G r a d o 2 : lesiones c o n f l u e n t e s erosivas y e x u d a t i v a s n o c i r c u n f e r e n c i a l e s G r a d o 3: lesiones erosivas y e x u d a t i v a s c i r c u n f e r e n c i a l e s G r a d o 4 : lesiones m u c o s a s crnicas c o m o ulceraciones, estenosis o esfago d e Barrett Tabla 3 . Clasificacin endoscpica d e la esofagitis segn Savary y M i l l e r
Los IBP son superiores a c u a l q u i e r otra f o r m a de t r a t a m i e n t o en pacientes c o n esofagitis; se asocian c o n u n a l i v i o sintomtico excelente y c o n la cicatrizacin de las lesiones. En la mayora d e los pacientes, u n a dosis diaria estndar del IBP es suficiente para lograr el efecto deseado. C o m o conclusin, se p u e d e afirmar q u e los IBP son s u m a m e n t e eficaces e n la
Figura 10. Esfago d e Barret
13
El diagnstico, p o r lo t a n t o , es histolgico r e q u i r i e n d o la realizacin de una e n d o s c o p i a c o n t o m a d e biopsias mltiples d e los c u a t r o c u a d r a n tes, separadas entre s p o r u n o o dos centmetros (MIR 00-01 F, 1, 2). Si existe esofagitis asociada, d e b e tratarse la m i s m a antes d e la t o m a d e biopsias (para el diagnstico del Barrett), ya q u e , en caso c o n t r a r i o , hay riesgo d e sobreestimacin d e la displasia en caso d e q u e exista. La c r o m o e n d o s c o p i a consiste en la aplicacin tpica d e t i n c i o n e s para m e j o r a r la visualizacin d e las superficies mucosas. El azul d e m e t i l e n o y el cido actico han sido los agentes q u e ms se han u t i l i z a d o d e b i d o a q u e f a c i l i t a n la deteccin d e metaplasia y displasia al realizar la e n d o s c o p i a . A s i m i s m o , el narrow-band-imaging (NBI) c o n magnificacin es u n a tcnica endoscpica d e alta resolucin q u e realza el contraste de las estructuras mucosas sin necesidad d e t i n c i o n e s , objetivndose un patrn caracterstico en el esfago d e Barrett. Se d e b e tratar el RGE a s o c i a d o esta e n f e r m e d a d , d a d o q u e es un factor de riesgo para el desarrollo d e a d e n o c a r c i n o m a d e esfago y existe u n a vinculacin directa entre la g r a v e d a d d e la ERGE y el riesgo d e cncer. U n e s t u d i o demostr q u e el t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o c o n i n h i b i d o r e s El 5 0 % de las estenosis esofgicas p o r RGE se asocian a esfago d e Barrett. El 2 5 % d e los casos d e esfago de Barrett n o t i e n e n sntomas. Las estenosis esofgicas en los pacientes q u e p a d e c e n este trastorno suelen ser en la parte alta d e la porcin i n f e r i o r del esfago o en el esfago m e d i o . Los o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o mdico c o n IBP i n c l u y e n el c o n t r o l d e los sntomas, la cicatrizacin d e la inflamacin del esfago, evitar la de la b o m b a d e protones se r e l a c i o n a c o n u n descenso d e l riesgo de d e s a r r o l l o d e displasia del 7 5 % .
I
Repetir gastroscopia con biopsias DAG no confirmada Diagnstico de DAG Displasia Repetir endoscopia a corto plazo (3 meses)
de displasia
Ausencia
de bajo g r a d o
DAG n o confirmada
\
Repetir gastroscopia en 3-6 meses
Ausencia de displasia
Ausencia de displasia
Displasia de bajo g r a d o
DAG m u l t i f o c a l
DAG focal
\
Esofaguectoma
\
Tratamiento ablativo endoscpico
de displasia
Ausencia
Displasia
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r e c i d i v a y las c o m p l i c a c i o n e s y, p o t e n c i a l m e n t e , p r e v e n i r la aparicin d e cncer d e esfago. N o hay e v i d e n c i a clnica d e q u e el t r a t a m i e n t o c o n IBP se asocie c o n regresin del esfago d e Barret ni de la displasia, c o m o t a m p o c o d e q u e eviten la progresin a desarrollar a d e n o c a r c i n o m a . A n as, p a r e c e lgico y p r u d e n t e tratar a estos pacientes c o n medicacin antisecretora. El e p i t e l i o metaplsico p u e d e transformarse en displsico y tornarse m a ligno. Las alteraciones displsicas en la metaplasia se clasifican d e bajo a alto g r a d o . La displasia de alto grado es u n h a l l a z g o o m i n o s o , a m e n u d o asociado c o n c a r c i n o m a . Se aconseja s e g u i m i e n t o endoscpico c o n t o m a d e biopsias (Figura 12) para detectar p r e c o z m e n t e la displasia, q u e es u n m a r c a d o r d e riesgo d e malignizacin del e p i t e l i o metaplsico.
de alto grado (por el elevado riesgo d e cncer) (MIR 02-03, 3). Ello se p o n e de manifiesto en el h e c h o de q u e , al operar a estos pacientes, se encuentra a d e n o c a r c i n o m a en el 5 0 % de ellos. N o obstante, este t r a t a m i e n t o presenta una m o r t a l i d a d postoperatoria significativa (31 2 % ) y las c o m p l i c a c i o n e s (fugas anastomticas, infecciones, etc.) p u e d e n alcanzar el 5 0 % d e los pacientes. Por estos m o t i v o s y por los excelentes resultados q u e se estn o b t e n i e n d o , el t r a t a m i e n t o e n doscpico representa, en la a c t u a l i d a d , una opcin vlida para las lesiones focales d e displasia d e alto grado o cncer ntramucoso.
En los pacientes c o n esfago d e Barrett en los q u e n o se detecta d i s plasia sera c o n v e n i e n t e proseguir c o n c o n t r o l e s c a d a dos o tres aos. En a q u e l l o s c o n displasia d e bajo g r a d o se d e b e n realizar dos endoscopias c o n t o m a d e biopsias, consecutivas, separadas p o r u n i n t e r v a l o de seis meses. Si n o existe displasia, se realizar el s e g u i m i e n t o c a d a dos aos. Si se c o n f i r m a la existencia d e displasia d e bajo g r a d o , se realizar c a d a seis meses. Por ltimo, la a c t i t u d ante el h a l l a z g o d e u n f o c o d e displasia d e alto g r a d o es m o t i v o de c o n t r o v e r s i a . N o est c l a r o cul es la terapia ms efectiva. C l a r a m e n t e , el t r a t a m i e n t o debera i n d i v i d u a l i z a r s e . As, hay a l g u n o s autores q u e p r o p o n e n s e g u i m i e n t o e x h a u s t i v o c o n t o m a d e biopsias c o n t i n u a s cada 3-6 meses, y slo realizar la esofaguectoma en caso d e c a r c i n o m a . O t r o s autores c o n s i d e ran q u e tras el diagnstico d e displasia d e alto g r a d o p o r u n segundo patlogo e x p e r t o , d a d a la elevada p r e v a l e n c i a d e a d e n o c a r c i n o m a en estos pacientes ( 3 5 - 4 0 % ) , la esofaguectoma es la opcin a seguir. Sin d u d a , la esofaguectoma es u n a tcnica quirrgica c o n una alta tasa d e m o r b i l i d a d y m o r t a l i d a d , p o r lo q u e se d e b e sopesar m u c h o cundo realizarla. Por ltimo, existen terapias ablativas m e d i a n t e e n d o s c o p i a para los pacientes c o n riesgo quirrgico e l e v a d o (terapia fotodinmica, reseccin endoscpica m u c o s a , coagulacin c o n argn plasma). El o b j e t i v o d e estos t r a t a m i e n t o s ablativos es retirar el e p i t e l i o metaplsico o displsico q u e en u n m a r c o d e inhibicin acida intensa p r o d u c e la regeneracin d e e p i t e l i o escamoso (MIR 08-09, 1 ; M I R 04-05, 1). El t r a t a m i e n t o quirrgico del esfago d e Barrett sera: Tcnica antirreflujo: f u n d u p l i c a t u r a d e Nissen (vase el a p a r t a d o Tratamiento reflujo gastroesofgico [RGE]: rrgicas). D e b e realizarse c u a n d o las c o m p l i c a c i o n e s del reflujo acompaen al esfago d e Barrett o c u a n d o aparezca sintomatologa q u e n o se pueda controlar c o n tratamiento mdico. I m p i d e t a n to el reflujo cido c o m o el a l c a l i n o (implicados ambos en la patogenia de Barrett). La ciruga consigue un mayor porcentaje de descenso d e longitud del segmento metaplsico (incluso una regresin c o n los pacientes c o n segmentos d e Barrett cortos n o neoplsicos), u n m e n o r reflujo y una menor displasia de novo q u e el t r a t a m i e n to c o n IBP. N o obstante, al igual q u e el tratam i e n t o mdico, n o consigue evitar la progresin histolgica del esfago de Barrett, ni d i s m i n u i r el riesgo d e a d e n o c a r c i n o m a . Esofaguectoma. T r a d i c i o n a l m e n t e se ha c o n s i derado q u e es el nico t r a t a m i e n t o q u e p u e d e erradicar c o m p l e t a m e n t e el esfago d e Barrett, as c o m o el riesgo d e progresin a displasia y cncer. Est i n d i c a d a en pacientes c o n displasia quirrgico Opciones del qui-
Neoplasias Los pacientes c o n esfago d e Barrett t i e n e n u n a u m e n t o d e riesgo d e padecer a d e n o c a r c i n o m a d e esfago y tambin d e estmago p r o x i m a l .
164). Si n o desaparecen los sntomas o la esofagitis es grave, se u t i l i z a n dosis altas d e IBP (40 mg/da).
Signos/sntomas de alarma?
No
\
Recidiva? No | Curacin i Reiniciar c o n dosis inicial y d i s m i n u i r hasta la dosis mnima eficaz Tratamiento a demanda
Mejora? No
Continuar t r a t a m i e n t o
Control sntomas?
No
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de una f u n d u p l i c a t u r a de 360 en la q u e el esfago q u e d a t o t a l m e n t e r o d e a d o por un m a n g u i t o de fundus gstrico. Las f u n d u p l i c a t u r a s parciales (Toupet, Dor) (Figura 15) rodean p a r c i a l m e n t e al estmago y slo se realizarn asociadas a la m i o t o m i a en caso de acalasia.
RECUERDA En el esfago d e Barrett c o n displasia d e b a j o g r a d o persistente a pesar del t r a t a m i e n t o mdico, d e b e realizarse tcnica a n t i r r e f l u j o , y si la displasia es d e a l t o g r a d o , d e b e realizarse esofaguectoma p o r el a l t o riesgo d e cncer.
En general, el t r a t a m i e n t o se m a n t i e n e , d e p e n d i e n d o de la g r a v e d a d de la e n f e r m e d a d , a l r e d e d o r de o c h o semanas en los casos leves, o entre seis y d o c e meses en los graves y, p o s t e r i o r m e n t e , se intenta la retirada progresiva. Si aparecen recurrencias, se p r o l o n g a el t r a t a m i e n t o c o n IBP, i n c l u s o de f o r m a i n d e f i n i d a (Figura 13). Los pacientes c o n esofagitis a l c a l i n a se tratan c o n m e d i d a s generales y para n e u t r a l i z a r las sales biliares, c o n c o l e s t i r a m i n a , hidrxido de a l u m i n i o o sucralfato. Este ltimo se c o n s i d e r a el ms e f i c a z . Los procinticos ( m e t o c l o p r a m i d a , d o m p e r i d o n a o c i n i t a p r i d a , ya q u e c i s a p r i d a n o se u t i l i z a por su efecto arritmognico) a u m e n t a n la m o t i l i d a d gastroesofgica y el t o n o d e l esfnter esofgico inferior, presentand o una eficacia c o m p a r a b l e a los anti-H,, (MIR 9 8 - 9 9 , 54). Las f u n d u p l i c a t u r a s p u e d e n fracasar por ser m u y laxas (recidiva del reflujo) o por estar m u y apretadas (causando disfagia y el sndrome gas-bloat, q u e consiste e n la i m p o s i b i l i d a d para eructar y v o m i t a r ) . del
Figura 15. F u n d u p l i c a t u r a de T o u p e t
En presencia de m o t i l i d a d esofgica alterada p u e d e estar i n d i c a d a una f u n d u p l i c a t u r a p a r c i a l , f u n d a m e n t a l m e n t e en la acalasia c i e n t e para f r a n q u e a r una f u n d u p l i c a t u r a c o m p l e t a . Tcnica de Belsey-Mark IV. Esencialmente es una f u n d u p l i c a t u r a p a r c i a l realizada m e d i a n t e una toracotoma i z q u i e r d a , r e p a r a n d o tambin el h i a t o esofgico. Es una b u e n a eleccin en pacientes c o n hernias paraesofgicas v o l u m i n o s a s o c o n antecedentes de ciruga en el a b d o m e n superior. Tcnica de Hill o gastropexia posterior. Se realiza por va a b d o m i nal, y consiste en fijar el estmago a los planos prevertebrales para evitar su ascenso al trax, asegurando q u e la unin gastroesofgica (UGE) est infradiafragmtica. de Collis. Se realiza c u a n d o existe un esfago c o r t o Gastroplastia cardias, d a d o q u e la f u e r z a p r o p u l s o r a esofgica p u e d e ser i n s u f i -
( h a b i t u a l m e n t e p o r una esofagitis de larga evolucin, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e de f o r m a congnita). Consiste en alargar el esfago distal a expensas del f u n d u s gstrico. Suele asociarse a una f u n d u p l i c a t u r a (Figura 16).
16
Esofaguectoma. Se reserva para casos d e estenosis fibrosas n o d i l a tables y para los pacientes c o n displasia grave sobre u n esfago de Barrett o a d e n o c a r c i n o m a .
los nervios d e las regiones afectadas. Los i n d i v i d u o s sanos a m e n u d o t i e n e n e p i s o d i o s d e reactivacin r e l a t i v a m e n t e leves mientras q u e los i n m u n o d e p r i m i d o s p a d e c e n estos e p i s o d i o s d e reactivacin c o n ms frecuencia y gravedad.
Indicaciones de ciruga en el RGE (MIR 07-08,1) La ciruga o b t i e n e u n m e j o r y ms d u r a d e r o c o n t r o l d e l r e f l u j o q u e los t r a t a m i e n t o s mdicos y est i n d i c a d a s i e m p r e q u e la ERGE afecte a la c a l i d a d d e v i d a d e los pacientes, esto, u n i d o al h e c h o d e q u e los a b o r dajes mnimamente invasivos (laparoscopia y t o r a c o s c o p i a ) h a n d i s m i n u i d o n o t a b l e m e n t e la m o r b i l i d a d asociada a estas i n t e r v e n c i o n e s , e x p l i c a el recurso c r e c i e n t e a la ciruga e n pacientes c o n RGE d e larga evolucin. C o m o ya se ha c o m e n t a d o , las tcnicas ms e m p l e a d a s son las f u n d u p l i c a t u r a s t i p o Niessen.
El c u a d r o clnico caracterstico suele ser d e d o l o r a g u d o y disfagia, otros sntomas asociados son d o l o r retroesternal, nuseas, vmitos y, en ocasiones, hematemesis. El diagnstico de sospecha se establece p o r la clnica siendo c o n f i r m a d o por e n d o s c o p i a . Las lesiones esofgicas son vesculas d e centro d e p r i m i d o p o r la presencia d e lceras d e bordes sobreelevados, tambin c o n o cidas c o m o "lesiones t i p o v o l c n " . Endoscpicamente se d e b e n obtener muestras m e d i a n t e c e p i l l a d o o b i o p s i a d e las vesculas o d e los bordes de las lceras a las q u e da lugar, evidencindose clulas m u l t i n u c l e a d a s c o n inclusiones intranucleares C o w d r y t i p o A. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n a c i c l o v i r intravenoso, y e n casos d e resistencia, c o n foscarnet.
RECUERDA El t r a t a m i e n t o quirrgico ( f u n d u p l i c a t u r a s ) est i n d i c a d o c u a n d o e x i s t e n c o m p l i c a c i o n e s asociadas al RGE, h e r n i a h i a t a l paraesofgica o se a s o c i a a miotoma d e H e l l e r p o r a c a l a s i a ; tambin c u a n d o los sntomas persisten a pesar d e l t r a t a m i e n t o m d i c o o al f i n a l i z a r el m i s m o .
Virus varicela zster (VZV) Si b i e n las lesiones orofarngeas d e V Z V son c o m u n e s en los nios n o r m a l e s c o n v a r i c e l a , el c o m p r o m i s o esofgico sintomtico es p o c o
R G E c o n sintomatologa persistente, pese al t r a t a m i e n t o mdico c o rrecto, as c o m o pacientes c o n RGE d e larga evolucin e n los q u e la clnica reaparece al suspender la medicacin (MIR 98-99, 5 4 ) . C o m p l i c a c i o n e s del R G E . En c o n c r e t o : Esofagitis g r a d o II o superior. Estenosis q u e n o se c o n t r o l a c o n d i l a t a c i o n e s (puede precisar esofaguectoma). Hemorragia. Complicaciones crnica. Ciruga asociada sobre la unin esofagogstrica. En c o n c r e t o , al realizar u n a miotoma d e H e l l e r p o r acalasia, est i n d i c a d o asociar un m e c a n i s m o a n t i r r e f l u j o , h a b i t u a l m e n t e p a r c i a l , d a d o q u e se pierde e n gran m e d i d a la funcin del esfnter esofgico inferior. H e r n i a hiatal paraesofgica. C o n s t i t u y e siempre u n a indicacin d e ciruga e n previsin de sus potenciales c o m p l i c a c i o n e s ( h e m o r r a g i a y vlvulo gstrico). respiratorias: aspiracin, neumona, laringitis
f r e c u e n t e , y es m u c h o ms i n f r e c u e n t e e n los adultos c o n zster. Sin e m b a r g o , el V Z V p u e d e causar esofagitis en i n m u n o c o m p e t e n t e s , q u e es a u t o l i m i t a d a y o c a s i o n a l m e n t e da lugar a esofagitis n e c r o t i z a n t e . La c l a v e e n el diagnstico es el h a l l a z g o d e lesiones dermatolgicas s i m u l tneas d e V Z V . El diagnstico es s i m i l a r al del V H S , d e l q u e se p u e d e d i f e r e n c i a r inmunohistolgicamente. Se d e b e n t o m a r biopsias d e las lesiones, siendo los hallazgos caractersticos e d e m a , degeneracin e n baln y presencia d e clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s c o n c u e r p o s d e inclusin eosinfilos intranucleares. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n a c i c l o v i r , y en casos d e resistencia, c o n foscarnet.
Citomegalovirus ( C M V ) (Figura 17) Es u n herpes virus u b i c u o q u e infecta a la mayora d e la poblacin adulta en el m u n d o . La infeccin p o r C M V en i n m u n o d e p r i m i d o s p u e d e deberse a su adquisicin reciente o a la reactivacin d e u n a infeccin latente. En la esofagitis q u e p r o d u c e e n este t i p o d e i n d i v i d u o s p u e d e n llegar a existir lceras gigantes. El C M V n o infecta el e p i t e l i o escamoso, sin e m bargo, infecta los fibroblastos d e la submucosa y las clulas endoteliales esofgicas. El diagnstico se establece m e d i a n t e biopsias de la base de la
Esofagitis vrica
Virus herpes simple (VHS) Produce vesculas dolorosas c o n base eritematosa e n el e p i t e l i o escam o s o d e la p i e l , la b o c a y el esfago. A la resolucin de la infeccin aguda le sigue u n estado d e latencia e n las races y los g a n g l i o s d e
Figura 17. E n d o s c o p i a d i g e s t i v a d o n d e se aprecia patologa producida por CMV
17
Virus de la inmunodeficiencia h u m a n a (VIH) En la infeccin p r i m a r i a p u e d e p r o d u c i r ulceraciones esofgicas adems de lceras orales y afectacin cutnea y, posteriormente, en la fase a v a n zada, p u e d e dar lugar a lceras gigantes en el esfago en ausencia d e organismos patgenos identificables (lceras esofgicas idiopticas asociadas c o n V I H ) . Este virus p u e d e detectarse en las lesiones ulcerosas, sin e m b a r g o , la patognesis d e las lceras n o est aclarada. Estos pacientes m e j o r a n c o n inmunosupresores, por lo q u e se ha p l a n t e a d o una m e d i a cin inmunolgica. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n esteroides o t a l i d o m i d a .
Los sntomas ms f r e c u e n t e s son disfagia y odinofagia, permanecer a u n q u e los s u j e t o s q u e la p a decen pueden asintomticos. El a s p e c t o e n -
Virus de Epstein-Barr La o d i n o f a g i a es el sntoma universal d e la m o n o n u c l e o s i s infecciosa q u e p u e d e asociar hematemesis p o r la ulceracin esofgica. Histolgic a m e n t e los hallazgos son similares a los d e la leucoplasia vellosa d e la b o c a , s i e n d o el t r a t a m i e n t o d e eleccin el a c i c l o v i r . La lesin p o r radiacin a g u d a del esfago es m u y c o m n p e r o , p o r A s i m i s m o , existen algunos casos descritos d e afectacin esofgica p o r papilomavirus (transmisin sexual, histolgicamente caracterizado por c o i l o c i t o s i s y c o n d u d o s a asociacin c o n el c a r c i n o m a e p i d e r m o i de esofgico), papovavirus y poliovirus (la disfagia f o r m a parte del snd r o m e d e p o l i o m i e l i t i s aguda b u l b a r ) . lo g e n e r a l , a u t o l i m i t a d a . Puede a p a r e c e r esofagitis a g u d a , c o n f o r macin d e z o n a s estenticas y fstulas en hasta el 2 5 - 4 0 % d e los p a cientes tratados c o n r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a . Esto p u e d e o c u r r i r c u a n d o se e m p l e a la r a d i o t e r a p i a para el t r a t a m i e n t o d e t u m o r e s d e pulmn, d e m e d i a s t i n o o d e esfago. El riesgo a u m e n t a c u a n d o se u t i l i z a n , j u n t o c o n la r a d i o t e r a p i a , d e t e r m i n a d o s agentes quimioterp i c o s . Los sntomas q u e a p a r e c e n c o n ms f r e c u e n c i a son la disfagia y la o d i n o f a g i a . N o e x i s t e n t r a t a m i e n t o s p r o b a d o s para p r e v e n i r o tratar d e m a n e r a La esofagitis b a c t e r i a n a es m u y p o c o f r e c u e n t e , los factores d e riesgo s i g n i f i c a t i v o s son g r a n u l o c i t o p e n i a y la utilizacin d e IBP. Endoscpicamente se c a r a c t e r i z a p o r f r i a b i l i d a d inespecfica d e la m u c o s a , placas, p s e u d o m e m b r a n a s y lceras. Los c u l t i v o s bacterianos d e las muestras de b i o p s i a p o r e n d o s c o p i a se realizan pocas veces p o r q u e la contaminacin bacteriana en la realizacin d e esta p r u e b a es i n e v i t a ble. La infeccin h a b i t u a l m e n t e es p o l i m i c r o b i a n a . e f e c t i v a la esofagitis a g u d a p o r radiacin. En la prctica se p r e s c r i b e n antisecretores ( a n t i - H , e IBP), anestsicos tpicos c o m o la lidocana, la i n d o m e t a c i n a y otros i n h i b i d o r e s d e las p r o s t a g l a n d i n a s q u e p a recen ser eficaces en la prevencin d e esta lesin. A s i m i s m o , se ha o b s e r v a d o q u e la separacin d e al m e n o s u n a s e m a n a e n t r e la q u i m i o t e r a p i a y la r a d i o t e r a p i a p u e d e d i s m i n u i r la t o x i c i d a d esofgica. Si se d e s a r r o l l a estenosis, el t r a t a m i e n t o es la dilatacin endoscpica c o n baln.
Esofagitis bacteriana
boca, pero ocasionalmente pueden hacerse patognicos en sujetos n o r males y, sobre t o d o , en sujetos i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , c o m o son los pacientes c o n infeccin por el V I H , los q u e tienen tumores, los sometidos a tratamiento esteroideo o c o n otro tipo de inmunosupresores, los q u e estn bajo tratamientos de antibiticos de a m p l i o espectro, c o n diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, lupus eritematoso sistmico, hemoglobinopatas o sujetos c o n patologa esofgica previa, c o m o una esofagitis corrosiva o estasis esofgico de alimentos, c o m o pueden ser divertculos, acalasia, etc.
RECUERDA La d e r m a t o s i s ms f r e c u e n t e e n el p a c i e n t e c o n V I H es la c a n d diasis o r a l .
18
Exploraciones complementarias
Se d e b e r e a l i z a r u n a radiografa de trax p o s t e r o a n t e r i o r y lateral para descatar m e d i a s t i n i t i s , n e u m o n i t i s o d e r r a m e p l e u r a l . A s i m i s m o , c u a n d o se sospecha perforacin gstrica, la radiografa de a b d o m e n p u e d e c o n f i r m a r la m i s m a . Si se sospecha perforacin d e esfago, la tomografa c o m p u t a r i z a d a c o n ingestin de contraste hidrosoluble p u e d e p o n e r en e v i d e n c i a d i c h a c o m p l i c a c i n . La laringoscopia d i r e c t a est i n d i c a d a para v a l o r a r la afectacin de la l a r i n g e o la e p i g l o t i s si hay datos clnicos q u e l o s u g i e r a n . Si existe e d e m a d e glotis, se d e b e v a l o r a r la n e c e s i d a d d e intubacin orotraq u e a l o traqueostoma. La endoscopia digestiva es u n a herramienta i m p o r t a n t e para d e f i n i r el estadio d e la gravedad d e las lesiones ocasionadas p o r el p r o d u c t o cust i c o . Se d e b e realizar el estudio en las primeras 6-24 horas tras la ingesta (cuanto ms tardamente se realice ms se i n c r e m e n t a el riesgo d e p e r f o racin iatrognica). La clasificacin endoscpica d e las lesiones agudas p r o d u c i d a s p o r e l e m e n t o s custicos es la d e Zargar (Tabla 4).
GRADO 0 1 lia llb III IV DESCRIPCIN ENDOSCPICA N i n g u n a lesin Edema e h i p e r e m i a lceras superficiales lceras p r o f u n d a s Necrosis Perforacin Tabla 4. Clasificacin d e Zargar TIPO DE QUEMADURA Primer g r a d o
esofgica o d e realizar una esofaguectoma. Los pacientes c o n esofagitis custica tienen u n a u m e n t o de riesgo de cncer e p i d e r m o i d e d e esfago hasta 4 0 aos despus del episodio por lo q u e se r e c o m i e n d a iniciar el c r i b a d o mediante endoscopia a partir d e los 20-30 aos d e la ingesta.
Ingesta de custico
+
Estabilizacin hemodinmica Asegurar va area
I
Dieta absoluta
t
Radiografa simple de trax y abdomen Analtica elemental
Perforacin
Endoscopia
Ciruga urgente
0-lla
t
Tratamiento sintomtico Valoracin psiquitrica si intento autoltico
t
Nutricin parenteral .
Tratamiento
( F i g u r a 18)
N o se ha d e m o s t r a d o u t i l i d a d d e los agentes neutralizantes, i n c l u s o se ha sugerido q u e p u e d e agravar el dao tisular p o r u n i n c r e m e n t o de t e m p e r a t u r a resultante d e la reaccin qumica. La dilucin nicamente est i n d i c a d a en los cidos fuertes. La induccin del vmito para e l i m i n a r el p r o d u c t o custico residual est c o n t r a i n d i c a d a , ya q u e u n a nueva exposicin d e la m u c o s a esofgica al custico agrava los daos y t i e n e riesgo d e broncoaspiracin. Los pacientes c o n lesiones de
RECUERDA Est c o n t r a i n d i c a d a la i n d u c c i n d e l vmito.
Los pacientes c o n lesiones de grado llb o III tienen u n riesgo elevado de desarrollar estenosis, por ello, requieren hospitalizacin y soporte nutricional c o n nutricin parenteral. C o n el f i n de prevenir el desarrollo de estenosis se pueden emplear corticoides (por su efecto antifibrognico), no obstante, no hay evidencia para recomendar su e m p l e o d e manera sistemtica. A s i m i s m o , la capacidad de estos frmacos para d i s m i n u i r la respuesta inflamatoria puede aumentar el riesgo de infeccin, perforacin y mediastinitis, por lo q u e , en caso de prescribirse, es i m p r e s c i n d i b l e el uso c o n c o m i t a n t e d e antibiticos. En el caso de estenosis c o m o c o m p l i cacin tarda, el tratamiento es la dilatacin endoscpica c o n baln (MIR 0 1 - 0 2 , 1 8 4 ) j u n t o c o n la inyeccin ntralesional de corticoides, en caso de fracaso de las dilataciones se debe valorar la colocacin de u n a prtesis
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Un hombre de 50 aos acude a la consulta por presentar, desde hace 8-10 aos, sntomas de dispepsia y pirosis. Le realizamos una esofagoscopia que muestra una hernia de hiato y un tramo distal del esfago de unos 8 cm, de color enrojecido. Se toman biopsias de esta zona que dan como resltado epitelio columnar glandular con displasia severa. En relacin con la estrategia para la prevencin del adenocarcinoma esofgico invasivo, indique cul de las siguientes respuestas es la correcta.
II El t r a t a m i e n t o i n d e f i n i d o c o n d o s i s d i a r i a s d e o m e p r a z o ! n o s permitir g a r a n t i z a r la p r e v e n c i n . 2 ) La f u n d u p l i c a t u r a esofgica l a p a r o s c p i c a , a l p r e v e n i r e l r e f l u j o , p r e v i e n e e l c n c e r . 3) La n i c a e s t r a t e g i a p r e v e n t i v a r e c o n o c i d a e n la a c t u a l i d a d es la e s o f a g u e c t o m a . 4 ) La m e j o r p r e v e n c i n d e l c a r c i n o m a i n v a s i v o es u n s e g u i m i e n t o e n d o s c p i c o p e r i d i c o , c a d a 1 2 - 1 8 m e s e s , p r o c e d i e n d o a la ciruga c u a n d o se d e s a r r o l l e u n c a r c i n o m a . 5) La a b l a c i n e n d o s c p i c a , p o r m e d i o d e p r o c e d i m i e n t o s t r m i c o s o f o t o q u m i c o s , es e l p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i n . M I R 0 2 - 0 3 , 3; RC: 3
Un paciente de 45 aos es diagnosticado por endoscopia de esofagitis por reflujo, tras aquejar pirosis y regurgitacin casi diaria en los ltimos dos meses. El endoscopista ha practicado un test para el diagnstico del Helicobacter pylori en una biopsia antral, que ha dado resultado positivo. Cul sera, entre los siguientes, el tratamiento ms adecuado?
1) U n i n h i b i d o r d e la b o m b a d e p r o t o n e s , a d m i n i s t r a d o e n d o s i s estndar u n a v e z a l da. 2) U n antagonista H
2
3) C u a l q u i e r a n t i s e c r e t o r a s o c i a d o a t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o p a r a e r r a d i c a r la i n f e c c i n p o r Helicobacter 4 ) La a s o c i a c i n d e u n a n t a g o n i s t a H c o n u n procintico.
5) F u n d u p l i c a t u r a p o r v a l a p a r o s c p i c a . M I R 0 1 - 0 2 , 2; RC: 1
20
MIR
Es u n t e m a s e c u n d a r i o . L o m s i m p o r t a n t e s o n los a n i l l o s y las membranas.
Orientacin
Aspectos esenciales
k.
cofarngea y
[4] ~5~]
postemtica.
La i m p o r t a n c i a d e este sndrome r a d i c a e n q u e ha sido a s o c i a d o c o n c a r c i n o m a esofgico p o s c r i c o i d e o , q u e p u e d e aparecer m u c h o s aos despus d e la disfagia. El diagnstico se realiza m e d i a n t e estudios c o n b a r i o , o b servndose m e j o r estas m e m b r a n a s e n la proyeccin lateral. El t r a t a m i e n t o q u e se lleva a c a b o es la dilatacin, si d a n lugar a disfagia, y e n el caso d e a n e m i a ferropnica, el t r a t a m i e n t o d e esta. A s i m i s m o , se h a n d e s c r i t o asociaciones d e estas m e m b r a n a s d e l esfago s u p e r i o r c o n el divertculo d e Z e n k e r , en la e n f e r m e d a d i n j e r t o c o n t r a husped, y e n algunas e n f e r m e d a d e s cutneas. Las m e m b r a n a s d e l esfago m e d i o son ms infrecuentes, h a b i t u a l m e n t e d e n a t u r a l e z a congnita, y el t r a t a m i e n t o es i g u a l . El anillo esofgico inferior es m u y frecuente, localizndose en u n 9 - 1 0 % d e la poblacin en series d e autopsia y en estudios radiolgicos realizados a i n d i v i d u o s asintomticos. H a b i t u a l m e n t e se acompaan d e hernia hiatal. El a n i l l o esofgico inferior m u c o s o , l l a m a d o tambin a n i l l o d e Schatzki o anillo B, realmente es u n a m e m b r a n a q u e se l o c a l i z a en la unin e s c a m o c o l u m n a r . A u n q u e g e n e r a l m e n t e son asintomticos, c u a n d o presentan clnica suele ser en adultos c o m o disfagia i n t e r m i t e n t e para slidos, o p u e d e manifestarse sbitamente en f o r m a d e impactacin del b o l o a l i m e n t i c i o . Siempre q u e d i s m i n u y a el dimetro esofgico a menos de 13 m m va a p r o d u c i r disfagia, pero (T| Preguntas es i m p r o b a b l e q u e la disfagia persistente sea causada p o r u n a n i l l o esofgico (Figura 19). C u a n d o se presentan sntomas, el t r a t a m i e n t o a realizar es la dilatacin. El a n i l l o esofgico i n f e r i o r m u s c u l a r , tambin l l a m a d o anillo contrctil o anillo A , es una estructura q u e c o n t i e n e
1
c a
MIR 07-08, 2
MIR 99-OOF, 18
11
y c|
u e
MIR 97-98,12
p r o d u c i r , a s i m i s m o , disfagia i n t e r m i t e n t e .
21
Esfago
Cartlago tiroides
Anillo Schatzki
Ligamento
Msculo
Trquea
El mtodo diagnstico ms eficaz es el esofagograma c o n estudios baritados, siendo necesario a veces realizar e n d o s c o p i a para d i f e r e n c i a r l o de otras alteraciones c o m o estenosis ppticas, acalasia, etc. El t r a t a m i e n to se realiza solamente c u a n d o ocasiona sntomas, y es la dilatacin.
r e a l i z a n d o u n a miotoma cricofarngea y e x t i r p a n d o el divertculo (exc e p c i o n a l m e n t e p u e d e degenerar). Si es pequeo, la miotoma es s u f i c i e n t e (MIR 07-08, 2).
Se p u e d e n p r o d u c i r p o r traccin o p o r pulsin en pacientes c o n a n o malas m o t o r a s del esfago. H a b i t u a l m e n t e son asintomticos, a p a r e c i e n d o c a s u a l m e n t e en estudios radiolgicos q u e se r e a l i z a n p o r a l g u na otra razn y n o necesitan t r a t a m i e n t o .
Divertculo epifrnico
A p a r e c e p o r e n c i m a del EEI y se asocia c o n f r e c u e n c i a a trastornos m o tores del esfago, sobre t o d o a la acalasia; u n sntoma bastante caracterstico es la regurgitacin d e gran c a n t i d a d d e lquido, u s u a l m e n t e p o r la n o c h e . El t r a t a m i e n t o , c u a n d o presenta sntomas, es quirrgico; se realiza diverticulectoma c o n miotoma e x t r a m u c o s a a m p l i a , u n i d a a la tcnica a n t i r r e f l u j o , si existe hernia d e h i a t o asociada (MIR 98-99, 1 50).
Divertculo de Zenker
Se l o c a l i z a en la parte posterior d e la h i p o f a r i n g e , p o r e n c i m a del msc u l o cricofarngeo y d e b a j o del msculo c o n s t r i c t o r i n f e r i o r farngeo. Se o r i g i n a n p o r pulsin, d e b i d o a u n a incoordinacin d e la m u s c u latura farngea (que f a v o r e c e la herniacin d e la m u c o s a a travs del tringulo de K i l l i a n ) (Figura 2 0 ) . Puede causar halitosis, regurgitacin, disfagia orofarngea, tos, n e u m o na p o r aspiracin e i n c l u s o u n a obstruccin c o m p l e t a p o r compresin (MIR 98-99, 1 5 0 ) . C o m o c o m p l i c a c i o n e s , p u e d e p r o d u c i r e p i s o d i o s d e broncoaspiracin, formacin d e fstulas entre el divertculo y la trquea, h e m o r r a g i a intrad i v e r t i c u l a r (sobre t o d o c o n la aspirina) y, ms raramente, la aparicin d e u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e n t r o del divertculo ( 0 , 4 % ) . La c o l o c a cin d e una sonda nasogstrica o la realizacin d e una e n d o s c o p i a en estos pacientes t i e n e riesgo d e perforacin del divertculo. El t r a t a m i e n to se i n d i c a en los pacientes sintomticos o c o n divertculos grandes. Este consiste en la ablacin, b i e n p o r va endoscpica o quirrgica,
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d e l trax. R e q u i e r e laparotoma d e u r g e n c i a y reparacin d e la h e r n i a h i a t a l . La i s q u e m i a gstrica p u e d e r e q u e r i r reseccin gstrica y anastomosis intestinal. D e b i d o al riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i rrgico d e la hernia d e h i a t o d e t i p o II, a u n q u e sea asintomtica. Se realiza u n a reduccin d e la h e r n i a , reseccin del saco y reparacin del hiato. Se asocia tambin u n a tcnica a n t i r r e f l u j o , d e b i d o a q u e c o n l o a n t e r i o r es f r e c u e n t e q u e presenten RGE tras la ciruga, y p o r q u e hasta dos tercios d e las hernias paraesofgicas son mixtas.
Etiologa
latrgena. Es la causa ms f r e c u e n t e ( e n d o s c o p i a , sobre t o d o si es teraputica, d i l a t a c i o n e s , intubacin, posquirrgica). La perforacin o c u r r e , p o r lo general, en el t e r c i o distal supradiafragmtico.
Figura 2 1 . T i p o s d e hernias d e h i a t o
Sndrome de Boerhaave. Perforacin espontnea postemtica. C u e r p o extrao. O t r a s causas: c a r c i n o m a , lcera pptica, t r a u m a t i s m o a b d o m i n a l o torcico, ingesta d e custicos.
Clnica
Los sntomas d e p e n d e n e n gran m e d i d a d e l s i t i o y d e la m a g n i t u d de la reaccin i n f l a m a t o r i a . Lo ms f r e c u e n t e es d o l o r , en general intenso y retroesternal q u e a u m e n t a al tragar o al respirar, d i s f a g i a , crepitacin y f i e b r e . En la perforacin del esfago c e r v i c a l , la crepitacin del c u e l l o es mni-
m a , pero es u n d a t o casi constante. En el esfago torcico p u e d e haber enfisema c e r v i c a l p e r o , p o r l o general, n o existe d o l o r c e r v i c a l . La auscultacin cardaca p e r m i t e detectar signos de e n f i s e m a mediastnico (signo d e H a m m a n ) . En la r o t u r a del esfago subfrnico, es c o m n la insuficiencia cardiorrespiratoria.
Diagnstico
Los estudios radiolgicos son d e gran u t i l i d a d . En las p r o y e c c i o n e s laterales cervicales p u e d e n observarse datos patognomnicos c o m o el desp l a z a m i e n t o anterior d e la trquea, el e n s a n c h a m i e n t o del m e d i a s t i n o superior o espacio retrovisceral y aire en espacios hsticos. A s i m i s m o , p u e d e existir n e u m o t o r a x , d e r r a m e p l e u r a l y e n f i s e m a mediastnico (MIR 9 7 - 9 8 , 12). Los estudios c o n contraste son tiles para l o c a l i z a r el p u n t o d e r u p t u ra. Se u t i l i z a n m e d i o s h i d r o s o l u b l e s , c o m o el a m i d o t r i z o a t o sdico y m e g l u m i n a (no c o n bario), puesto q u e n o son irritantes. La T C c o n c o n traste oral detecta aire e x t r a l u m i n a l y, c o n f r e c u e n c i a , la localizacin d e la perforacin, as c o m o c o l e c c i o n e s drenables. Excepcionalmente
c u r r e n t e , c r n i c a , asintomtica y o c u l t a . La s e g u n d a c o m p l i c a c i n ms h a b i t u a l , p e r o ms g r a v e , es el v l v u l o gstrico. Este c o n s i s t e en q u e el estmago r o t a s o b r e su e j e l o n g i t u d i n a l (ms f r e c u e n t e ) o a l r e d e d o r d e su e j e t r a n s v e r s a l . C l n i c a m e n t e p r o d u c e d o l o r a b d o m i n a l i n t e n s o y la trada d e B r o c h a r d t : a r c a d a s e i n c a p a c i d a d para v o m i t a r , distensin epigstrica e i n c a p a c i d a d para i n t r o d u c i r u n a s o n d a nasogrstrica ( S N G ) ; e n a l g u n a s o c a s i o n e s el p a c i e n t e p r e senta u n c u a d r o d e d o l o r torcico a g u d o c o n d i s f a g i a c u a n d o h a y estrangulacin o i n c a r c e r a c i n d e la porcin h e r n i a d a e n el i n t e r i o r
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Tratamiento
Esfago cervical Si existe contaminacin esofgica limiPerforacin contenida
< 24 horas, no sepsis, no obstruccin distal drena hacia esfago, Esfago patolgico Esfago sano
tada c o n mnima extravasacin y p o c a reaccin i n f l a m a t o r i a (especialmente las debidas a manipulaciones instrumentales), el t r a t a m i e n t o ha d e ser c o n s e r v a d o r , c o n antibiticos d e a m p l i o espectro y a l i mentacin intravenosa. Si existe diseccin a p l a n o s aponeurticos, signos i n f l a m a t o r i o s y d e supuracin, se realizar reposo a l i m e n t i c i o o r a l , e x ploracin c e r v i c a l , d r e n a j e d e l m e d i a s t i n o s u p e r i o r y antibiticos.
Tumor
Endoprtesis (paliativo)
custicos,
estenosis no dilatable
9 0 % d e los casos. El diagnstico se realiza p o r e n d o s c o p i a q u e , a d e Esfago torcico Cierre primario d e l d e f e c t o : es la m e j o r eleccin c u a n d o es p o s i ms, p u e d e ser teraputica. Se ha u t i l i z a d o tambin c o n xito la e m b o lizacin, y s o l a m e n t e e n casos raros ha sido necesaria la ciruga (MIR 99-00F, 18). b l e ; p e r o nicamente se p u e d e realizar c u a n d o la perforacin t i e n e m e n o s d e 2 4 horas d e evolucin. Se d e b e asociar d r e n a j e torcico, antibiticos y nutricin parenterales. Fistulizacin dirigida (FD) y exclusin esofgica (FE): tcnicas u t i l i zadas c u a n d o la perforacin t i e n e ms d e 2 4 horas d e evolucin. La EE, m e d i a n t e g r a p a d o p r o x i m a l y distal, d e b e asociar esofagostoma de descarga y gastrostoma de alimentacin y d e descarga. La FD consiste e n dejar u n t u b o d e drenaje d e n t r o d e la p r o p i a p e r f o r a cin, en u n i n t e n t o d e c o n t r o l a r la fstula. Reseccin esofgica (asocindose a esofagostoma y gastrostoma): A p a r e c e e n p a c i e n t e s c o n vmitos, e s c l e r o t e r a p i a , e t c . D e s a r r o l l a n d i s f a g i a sbita. El diagnstico se efecta m e d i a n t e e s t u d i o s c o n c o n traste o c o n T C , p u e s t o q u e la e n d o s c o p i a t i e n e riesgos. La mayora d e los h e m a t o m a s se r e s u e l v e n espontneamente e n t r e siete y c a t o r c e das. constituye el t r a t a m i e n t o ms agresivo d e todos y se reserva sobre t o d o para perforaciones e n el seno d e enfermedades esofgicas, c o m o el esfago t u m o r a l , el lesionado p o r custico, estenosis n o dilatables, dehiscencias graves d e ciruga previa o megaesfago. La reconstruccin generalmente es d i f e r i d a . La reconstruccin i n m e d i a t a (alto riesg o d e dehiscencia) d e b e reservarse para perforaciones reconocidas en horas, c o n b u e n estado general, e n paciente estable (Figura 2 2 ) . Se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n pacientes c o n t r a s t o r n o d e la c o a g u l a c i n , a p a r e c i e n d o u n sangrado e n t r e la capa m u c o s a y la m u s c u l a r .
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Varn de 61 aos que consulta por dolor retroesternal intenso, de 6 horas de evolucin, con disnea, cianosis, hipotensin y signos clnicos de shock. La radiografa simple de trax muestra hidroneumotrax izquierdo y neumomediastino. El lquido pleural aspirado tiene alta concentracin de amilasa. El diagnstico ms probable es:
1) 2) 3) 4) 5)
Fstula b r o n c o p u l m o n a r p o r c u e r p o e x t r a o . Rotura espontnea d e esfago. Pancreatitis a g u d a necrtico-hemorrgica c o n c o m p l i c a c i n torcica. N e u m o t o r a x por rotura de bulla infectada. P e r f o r a c i n d e l c e r a gstrica d e c a r a p o s t e r i o r , c o n c o m p l i c a c i n t o r c i c a .
M I R 9 7 - 9 8 , 1 2 ; RC: 2
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TUMORES ESOFGICOS
06
MIR
Este t e m a es p o c o i m p o r t a n t e . H a y q u e centrarse e n los Aspectos esenciales y repasar f u n d a m e n t a l m e n t e c m o se diagnostica.
Aspectos esenciales
rjj
El carcinoma epidermoide es el ms frecuente, se localiza predominantemente en esfago medio, y se presenta como disfagia progresiva y prdida de peso. El diagnstico se realiza con endoscopia y biopsia, pudiendo asociarse la ecoendoscopia para el estadificacin local. El estudio de extensin se realiza con TC. La broncoscopia es necesaria en los tumores de esfago medio y superior. La supervivencia global es menor del 5 % a los cinco aos. La radioterapia tiene resultados similares a la ciruga, evitando la elevada morbimortalidad postoperatoria.
[~2~]
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tras secuelas de ingestin p o r custicos ( m u l t i p l i c a el riesgo p o r 4 0 , s i e n d o el c o n d i c i o n a n t e p r e c a n c e r o s o ms potente), estenosis p o r radiacin, sndrome d e Plumier-Vinson y la acalasia crnica (MIR 09-10, 26). Existe una s u s c e p t i b i l i d a d i n d i v i d u a l en el sndrome d e PlummerV i n s o n , en la tilosis (hiperqueratosis d e p a l m a s y plantas) y en las enfermedades t i r o i d e a s ; parece q u e en d e t e r m i n a d a s d e f i c i e n c i a s nutritivas (de m o l i b d e n o , z i n c , y v i t a m i n a A) y en el esprue celaco, p u e d e haber un leve a u m e n t o del riesgo d e cncer e p i d e r m o i d e d e esfago.
m a l c o n los estudios radiolgicos, por l o q u e s i e m p r e es o b l i g a d o , ante la sospecha d e cncer esofgico, realizar u n a esofagoscopia (MIR 9900F, 3) c o n t o m a d e biopsias y c e p i l l a d o d e la lesin para su posterior e s t u d i o citolgico. Es d e o b l i g a d o c u m p l i m i e n t o estudiar s i e m p r e el fundus gstrico en el e s t u d i o endoscpico.
La TC se u t i l i z a para valorar la extensin local del t u m o r y para el e s t u d i o d e metstasis en el trax y el a b d o m e n . R e c i e n t e m e n t e se ha i n t r o d u c i d o en el e s t u d i o d e estos t u m o r e s la ultrasonografa endoscpica para el e s t u d i o d e la extensin local del t u m o r (Figuras 2 4 y 2 5 ) , considerndose a c t u a l m e n t e el m e j o r mtodo para v a l o r a r los estadios T y N (asociado a PAAF). D e b e realizarse u n a b r o n c o s c o p i a en los t u mores del t e r c i o s u p e r i o r y m e d i o para valorar la r e s e c a b i l i d a d , ya q u e la presencia de invasin t r a q u e o b r o n q u i a l c o n t r a i n d i c a la reseccin.
Clnica y diagnstico
A p r o x i m a d a m e n t e e n t r e el 1 0 - 1 5 % se l o c a l i z a n en el esfago c e r v i c a l , el 5 0 % en el t e r c i o m e d i o del esfago y el 3 5 % en el t e r c i o i n f e r i o r (Figura 2 3 ) . La aparicin d e disfagia progresiva d e caractersticas m e cnicas y prdida d e peso son los sntomas ms frecuentes d e p r e s e n tacin. En la prctica se a s u m e q u e el c o m i e n z o d e la disfagia s i g n i f i c a q u e la e n f e r m e d a d es ya i n c u r a b l e d e b i d o a q u e el esfago t i e n e u n s u m i n i s t r o vascular m u y r i c o y c a r e c e d e c u b i e r t a serosa. A s i m i s m o , p u e d e presentarse o d i n o f a g i a (por ulceracin d e l t u m o r ) , d o l o r torc i c o , vmitos, regurgitacin, e p i s o d i o s d e broncoaspiracin, h i p o y r o n q u e r a . Tambin se han d e s c r i t o c u a d r o s paraneoplsicos, c o m o la h i p e r c a l c e m i a p o r produccin d e PTH-rP (MIR 0 6 - 0 7 , 2) o la alcalosis hipopotasmica p o r produccin d e A C T H . Pueden aparecer fstulas traqueoesofgicas e n t r e el 6 al 1 2 % d e los pacientes. La e n f e r m e d a d se e x t i e n d e a los g a n g l i o s linfticos adyacentes y a los s u p r a c l a v i c u l a r e s , as c o m o al hgado, p u l m o n e s y p l e u r a .
Tratamiento
Existen p o c o s pacientes c a n d i d a t o s a ciruga, y d e los q u e s o b r e v i v e n
Figura 23. C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e t e r c i o s u p e r i o r d e l esfago
a esta, m e n o s del 2 0 % alcanzarn la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos. Las i n d i c a c i o n e s d e ciruga se d e c i d e n en funcin d e una serie d e f a c -
En referencia al diagnstico, los estudios radiolgicos c o n contraste b a r i t a d o (sobre t o d o u t i l i z a n d o tcnicas d e d o b l e contraste) p u e d e n i d e n t i f i c a r la mayora d e las lesiones malignas y diferenciarlas d e las benignas; sin e m b a r g o , las lesiones ms pequeas p u e d e n apreciarse
tores: O p e r a b i l i d a d (estado del paciente). Resecabilidad: p o s i b i l i d a d d e c o n s e g u i r u n a reseccin c o n mrgenes libres microscpicamente (R0).
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Tratamiento por estadios Tratamiento del cncer localizado: estadio I (T1 NO) y estadio lia (T2-3 NO): ciruga. A l g u n o s pacientes c o n estadio l l b (T2-3, N 1 ) p u e d e n ser tratados c o n q u i m i o t e r a p i a o r a d i o t e r a p i a p r e o p e r a t o r i a para posterior ciruga. Tratamiento del cncer localmente a v a n z a d o : estadio III (T3-T4, N 1 ) : n e o a d y u v a n c i a c o n q u i m i o t e r a p i a o q u i m i o r r a d i o t e r a p i a , y si existe respuesta, habr q u e v a l o r a r u n a p o s i b l e ciruga. La t o m o g r a fa p o r emisin d e positrones (PET) p u e d e u t i l i z a r s e en estos casos para la evaluacin d e la respuesta.
Tratamiento por localizaciones Se d e b e tener en c u e n t a el c r e c i m i e n t o s u b m u c o s o de estos t u m o r e s q u e o b l i g a a mrgenes a m p l i o s (mayores d e 5 c m ) . Esfago c e r v i c a l : tratar c o n q u i m i o r r a d i o t e r a p i a p r e o p e r a t o r i a y v a lorar posterior ciruga. Esfago torcico: realizar esofaguectoma. Superior. T r i p l e a b o r d a j e ( M c K e o w n ) : ma y laparotoma. M e d i o o inferior. > > Transtorcico (Ivor Lewis) (Figura 2 6 ) : toracotoma y l a p a r o t o ma. Anastomosis intratorcica (mayor riesgo de mediastinitis). T r a n s h i a t a l . (Figura 2 7 ) : cervicotoma y laparotoma: para t u mores precoces y d e la unin gastroesofgica o m o r b i l i d a d respiratoria. Anastomosis c e r v i c a l . Se c o n s i d e r a d e p r i m e r a eleccin la plastia gstrica (Figuras 2 8 y 2 9 ) (es r e c o m e n d a b l e asociarlo a una p i l o r o p l a s t i a para p r e v e n i r la o b s truccin al v a c i a m i e n t o gstrico q u e o c u r r e por el espasmo pilrico sec u n d a r i o a la vagotoma t r o n c u l a r ) . En casos d e afectacin gstrica p o r el t u m o r o por ciruga previa, o en t u m o r e s altos q u e precisan m u c h a l o n g i t u d d e plastia, se d e b e o p t a r p o r plastia d e c o l o n isoperistltico. El y e y u n o d e b e dejarse c o m o ltima opcin. La esofaguectoma presenta una m o r t a l i d a d del 2 0 % d e b i d o a las fstulas de la anastomosis, abscesos subfrnicos y c o m p l i c a c i o n e s respiratorias. En los frecuentes casos de e n f e r m e d a d rresecable, se deber optar por las tcnicas paliativas, quirrgicas (exclusiones, gastrostomas) o endoscpicas (lser, fotodinmica, dilatacin, b r a q u i t e r a p i a , prtesis expansibles). La aplicacin d e la radioterapia sola para el m i s m o t i p o de pacientes ofrece unos resultados similares y, a u n q u e es menos eficaz a la hora d e aliviar la obstruccin, evita la m o r t a l i d a d y m o r b i l i d a d perioperatorias. Reconstruccin del trnsito La asociacin d e u n a linfadenectoma d e al menos dos c a m p o s asocia mayor supervivencia. cervicotoma, t o r a c o t o Figura 27. A b o r d a j e t r a n s h i a t a l . Asocia cervicotoma para la a n a s t o m o s i s
Figura 2 6 . A b o r d a j e transtorcico o d e Ivor Lewis. Asocia laparotoma para la a n a s t o m o s i s Figura 28.Tubulizacin gstrica
28
Precoces: respiratorias, d e h i s c e n c i a d e anastomosis (ms f r e c u e n t e en las cervicales, ms grave en las intratorcicas) y quilotrax. Tardas: estenosis, m a l v a c i a m i e n t o d e la plastia y r e f l u j o .
engrasamientos
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , c o m o este t u m o r se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la parte ms distal del esfago, el d e eleccin es la esofagogastrectoma por va t r a n s h i a t a l , para los resecables c o n c r i t e r i o d e curacin (vase Figura 2 7 ) . En c u a n t o a los t r a t a m i e n t o s p a l i a t i v o s , son similares a los del c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e : se p u e d e n u t i l i z a r d i l a t a d o r e s , colocacin de prtesis esofgicas o fotocoagulacin c o n lser para m a n t e n e r la p e r m e a b i l i d a d del esfago.
La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l para este t i p o d e cncer es m e n o r del 5 % a los c i n c o aos del diagnstico. Existen u n a serie d e c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n p r o d u c i r al llevar a c a b o la reseccin esofgica:
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07
MIR
Es u n t e m a s e c u n d a r i o . C o n v i e n e r e c o r d a r la a c c i n d e la gastrina, la estimulacin vagal y el p H l u m i n a l s o b r e la secrecin acida.
p~|
y estn f o r m a d a s p o r clulas m u c o s a s d e l c u e l l o
q u e s e c r e t a n m o c o , clulas p r i n c i p a l e s q u e secretan pepsingeno, y clulas p a r i e t a l e s u oxnticas q u e secre( " J " ) La g a s t r i n a , s e c r e t a d a e n s i t u a c i o n e s d e h i p o c l o r h i d r i a p o r clulas G pilricas y a n t r a l e s , es el ms p o t e n t e e s t i m u l a n t e d e la secrecin a c i d a gstrica. La estimulacin v a g a l colinrgica d e los r e c e p t o r e s M2 d e la clula p a r i e t a l p r o d u c e secrecin gstrica. r ^-i La secrecin gstrica se i n h i b e c o n la a c i d e z g a s t r o d u o d e n a l , y a q u e d i s m i n u y e la liberacin d e g a s t r i n a ; tambin se r e d u c e c o n la s o m a t o s t a t i n a , el V I P , e l enteroglucagn, la n e u r o t e n s i n a , el pptido YY y las grasas.
se debe tener
presente q u e el cido y la pepsina c o n t r i b u y e n a la lesin tisular. Finalmente, la lesin de la mucosa gstrica es u n a consecuencia d e la prdida d e l balance fisiolgico entre los factores defensivos y agresivos d e la mucosa. Las clulas parietales l i b e r a n cido clorhdrico, y el paso f i n a l en su elaboracin se d e b e al i n t e r c a m b i o d e H por K p o r la accin d e u n a b o m b a d e protones ATPasa d e p e n d i e n t e (MIR 0 0 - 0 1 , 211-MP).
+ +
Mezcla y propulsin Estn f a c i l i t a d o s p o r las llamadas ondas de constriccin u ondas d e m e z c l a . Las ondas peristlticas c o m i e n z a n en el c u e r p o y a l c a n z a n el ploro, q u e tambin se c o n t r a e , f a c i l i t a n d o la retropulsin d e l a l i m e n t o y la c o n s i guiente mezcla. (T) Preguntas
211-MP
Vaciamiento Se p r o d u c e p r i n c i p a l m e n t e c u a n d o se relaja la porcin distal d e l a n t r o y el ploro. Sin e m b a r g o , los slidos slo a b a n d o n a n el estmago si su dimetro es m e n o r d e 1 m m . La gastrina y el v o l u m e n d e l a l i m e n t o son factores
MIR 00-01,
30
en su elaboracin se debe al i n t e r c a m b i o d e H
por K
por la accin
Estimulacin Gastrina. Es secretada p o r las clulas G d e las glndulas pilricas y antrales. Es el ms p o t e n t e e s t i m u l a n t e de la secrecin acida gst r i c a . Su accin se i n t e r r e l a c i o n a ntimamente c o n la estimulacin y estn f o r cluvagal. Su secrecin se i n d u c e en situaciones d e h i p o c l o r h i d r i a . Su liberacin se e n c u e n t r a e s t i m u l a d a p o r el neuropptido l i b e r a d o r d e gastrina e i n h i b i d a por la somatostatina. E s t i m u l a c i n v a g a l . Se p r o d u c e u n a liberacin d e c i d o m e d i a n te la e s t i m u l a c i n colinrgica d e los r e c e p t o r e s muscarnicos M 2 d e la c l u l a p a r i e t a l . A s i m i s m o , e s t i m u l a la liberacin d e g a s t r i n a y d i s m i n u y e el u m b r a l d e respuesta d e la c l u l a p a r i e t a l a la g a s t r i n a . Histamina. Se p r o d u c e en los mastocitos y en algunas clulas e n d o crinas situadas en las glndulas oxnticas, c e r c a de las clulas parietales. Se u n e a los receptores H 2 d e la clula parietal a u m e n t a n d o el A M P c , q u e activa u n a p r o t e i n c i n a s a y a u m e n t a la secrecin. La gastrina e s t i m u l a la liberacin d e h i s t a m i n a p o r las clulas e n d o c r i nas. La secrecin fisiolgica d e cido se clasifica en tres fases: ceflica, gstrica e i n t e s t i n a l . El m a y o r estmulo fisiolgico para la secrecin de cido es la ingestin d e a l i m e n t o . En la fase ceflica se p r o d u c e u n a secrecin a c i d a , en respuesta a estmulos visuales, o l f a t i v o s y d e gustacin d e a l i m e n t o s , a c t u a n d o m e d i a n t e d e la estimulacin v a g a l . En la fase gstrica se p r o d u c e u n a liberacin d e c i d o p o r m e d i o d e u n a estimulacin mecnica m e d i a d a p o r va del v a g o , o b i e n p o r u n a estimulacin qumica q u e es m e d i a d a p o r la gastrina, c u y a liberacin es e s t i m u l a d a , sobre t o d o , p o r las protenas d i g e r i d a s . En la fase intestinal se p r o d u c e u n a liberacin d e cido, p r o b a b l e m e n t e m e d i a d a p o r estmulos h o r m o n a l e s q u e se l i b e r a n al llegar los a l i m e n t o s al d u o d e n o y c o n la absorcin d e aminocidos. La secrecin basal d e cido d e p e n d e f u n d a m e n t a l m e n t e d e estmulos vagales, c o n u n mximo a las 2 4 horas.
co, pepsina y f a c t o r intrnseco o d e Castle, q u e se secretan p o r dos tipos de glndulas (Figura 3 0 ) : Glndulas oxnticas: se e n c u e n t r a n en c u e r p o y fundus, madas p o r clulas mucosas del c u e l l o q u e secretan m o c o , oxnticas, q u e secretan H C l y factor intrnseco. Glndulas pilricas: se e n c u e n t r a n en el a n t r o y el ploro. Secretan sobre t o d o m o c o , a u n q u e tambin a l g o d e pepsingeno, y l o q u e es ms i m p o r t a n t e , gastrina.
Inhibicin
Figura 3 0 . E s q u e m a d e glndula oxntica gstrica
p H gstrico o d u o d e n a l . A l d i s m i n u i r el p H gstrico o d u o d e n a l , se r e d u c e la liberacin d e gastrina. La s o m a t o s t a t i n a , l i b e r a d a p o r las clulas D, i n h i b e la liberacin d e gastrina y, m e d i a n t e u n e f e c t o p a r a c r i n o , acta s o b r e r e c e p t o r e s q u e t i e n e la clula p a r i e t a l , d i s m i n u y e n d o la liberacin d e cido. Exiten u n a serie d e factores r e l a c i o n a d o s , p e r o d e m e n o s r e l e v a n c i a , c o m o s o n : la secretina ( l i b e r a d a p o r las clulas S d e la m u c o s a del i n t e s t i n o d e l g a d o , en respuesta a la disminucin d e l p H , i n h i b e la secrecin d e cido) y las p r o s t a g l a n d i n a s ( m e d i a n t e receptores e n la clula parietal p u e d e n i n h i b i r la activacin d e la a d e n i l c i c l a s a p o r parte d e la histamina).
El pepsingeno es l i b e r a d o p o r las clulas p r i n c i p a l e s y se t r a n s f o r m a en pepsina en presencia del p H cido g e n e r a d o p o r el H C l . Segn la inmunohistoqumica, los pepsingenos se c l a s i f i c a n e n : Pepsingeno I ( P G I ) : nico d e t e c t a d o en o r i n a (ambos a p a r e c e n en p l a s m a ) . A d e m s d e e n las clulas p r i n c i p a l e s , tambin a p a r e c e en clulas m u c o s a s d e c u e r p o y fundus. Pepsingeno II ( P G I I ) : se e n c u e n t r a en los m i s m o s p u n t o s q u e el PGI, y tambin en las mucosas c a r d i a l y pilrica y en las glndulas de Brunner. Las clulas parietales d e fundus y c u e r p o son las encargadas d e liberar
Grasas. gstrico.
Su p r e s e n c i a
e n el d u o d e n o
d i s m i n u y e la s e c r e c i n
acida gstrica, p r o b a b l e m e n t e p o r m e d i o d e l pptido i n h i b i d o r el cido clorhdrico, en c o n c e n t r a c i o n e s d e 143 mEq/l y acompaado del f a c t o r intrnseco. A l a u m e n t a r la secrecin gstrica, se eleva la d e estos dos c o m p u e s t o s , pero n o la de los dems, d e m a n e r a q u e c r e c e la concentracin d e H C l y factor intrnseco (MIR 99-00F, 2 2 7 ) . El H C l activa el pepsingeno y ejerce u n a funcin b a c t e r i c i d a . El paso f i n a l O t r o s . La h i p e r g l u c e m i a y la h i p e r o s m o l a l i d a d en el d u o d e n o i n h i ben la secrecin gstrica p o r m e c a n i s m o s d e s c o n o c i d o s . Pptidos intestinales i n h i b i d o r e s d e la secrecin acida gstrica son el VIP, enteroglucagn, n e u r o t e n s i n a , pptido YY y urogastrona (MIR 990OF, 2 2 6 ) .
31
Pepsina
aci-
gStriCa ( F i g u r a 3 1 )
Existen varios mecanismos de defensa. A u n q u e se analizan por separado, constituyen u n sistema d e proteccin en constante interaccin (Tabla 5): Barrera de moco y bicarbonato, secretada por las clulas epiteliales. Acta c o m o primera barrera y evita la retrodifusin de hidrogeniones y pepsina q u e pueden lesionar la mucosa. N o es una barrera fsica, sino f u n c i o n a l : los hidrogeniones pasan a travs de ella, pero de forma l e n ta, lo q u e permite q u e sean neutralizados por el bicarbonato. Los AINE, los a-adrenrgicos y el etanol inhiben la secrecin de bicarbonato. Barrera mucosa gstrica, f o r m a d a p o r las superficies apicales y las u n i o n e s intercelulares del e p i t e l i o gstrico resistentes a la r e t r o d i fusin d e h i d r o g e n i o n e s . D e b e i n c l u i r s e en este p u n t o la e x c e l e n t e c a p a c i d a d d e reparacin d e la m u c o s a frente a las agresiones, m e d i a n t e los procesos d e restitucin rpida o d e regeneracin e p i t e l i a l . Los salicilatos, cidos biliares y el etanol alteran esta barrera. El flujo sanguneo aporta la energa necesaria y f a c i l i t a la e l i m i n a cin d e los h i d r o g e n i o n e s q u e han pasado a travs d e la m u c o s a daada. Su reduccin se asocia a gastritis a g u d a en e n f e r m e d a d e s graves c o n alteraciones hemodinmicas ( c o m o las lceras d e Curl i n g , en los q u e m a d o s ) . Prostaglandinas, sobre t o d o E2, q u e p r o t e g e n la m u c o s a gstrica m e d i a n t e diferentes m e c a n i s m o s : e s t i m u l a n d o la secrecin d e m o c o y b i c a r b o n a t o , f a v o r e c i e n d o el f l u j o sanguneo d e la m u c o s a gstrica y p r o m o v i e n d o la renovacin d e las clulas en respuesta al dao m u c o s o . Su inhibicin farmacolgica al a d m i n i s t r a r los A I N E se acompaa c o n f r e c u e n c i a d e lesiones en la m u c o s a gstrica.
Q RECUERDA El n i c o a g e n t e q u e n o p r e s e n t a correlacin e n t r e inhibicin acidogst r i c a e inhibicin d e pepsingeno es la s e c r e t i n a (inhibicin a c i d a , e s t i m u l a c i n d e pepsingeno). cido Pepsinas Moco Bicarbonato Flujo sanguneo m u c o s o Prostaglandinas Figura 3 1 . C o m p o n e n t e s d e la m u c o s a g a s t r o d u o d e n a l
32
INFECCIN POR
HELICOBACTER
Orientacin
PYLORI
r
MIR
Es un tema fundamental. Su estudio permite entender el manejo de la enfermedad ulcerosa. Es muy importante conocer el diagnstico y la rentabilidad de las pruebas diagnsticas, as como las diversas pautas de tratamiento.
Aspectos esenciales
El test de la ureasa y la tincin con la tcnica de Ciemsa modificada de la mucosa gstrica son tcnicas de alta sensibilidad diagnstica. El test del aliento con urea marcada con C-13 es sencillo, no invasivo, y tiene una excelente sensibilidad y especificidad, lo que le otorga validez en casi todas las circunstancias en que se sospeche la infeccin por Helicobacter pylori. La terapia ms utilizada es la conocida como triple terapia, que incluye omeprazol, amoxicilina y claritromicina, con una duracin entre 7 y 10 das. En los casos de lceras gstricas o cuando han cursado con complicaciones, se recomienda asociar un antiH durante 4-6 semanas como tratamiento de mantenimiento.
2
|~4~| ["5]
En los casos de lcera gstrica o lceras complicadas y, en general, siempre que sea posible, se recomienda confirmar la erradicacin de la infeccin, siendo de eleccin el test del aliento. QT) En caso de no conseguir erradicar la bacteria, se recomienda una terapia alternativa que incluya omeprazol, metronidazol, bismuto coloidal y tetraciclinas.
Helicobacter
pylori
cofactor para p r o d u c i r determinados trastornos gastrointestinales en una minora de los pacientes a los q u e infecta.
8.1. Epidemiologa
La p r e v a l e n c i a d e la infeccin p o r H. pylori vara d e a c u e r d o c o n la e d a d , la z o n a geogrfica y la clase s o c i o e c o nmica. Siendo la p r e v a l e n c i a ms alta en los pases m e n o s desarrollados. En los desarrollados, ms del 5 0 % d e los a d u l t o s estn infectados, mientras q u e en los m e n o s desarrollados, las cifras p u e d e n a l c a n z a r el 8 0 - 9 0 % . La infeccin se suele a d q u i r i r en la i n f a n c i a . El m o d o e x a c t o d e transmisin d e esta bacteria es todava c o n t r o v e r t i d o ; en general, se acepta q u e se p r o d u c e de persona a persona, y q u e el t i p o d e c o n t a c t o h u m a n o r e q u e r i d o p u e d e ser "ms ntimo" q u e el necesario para t r a n s m i t i r otros patgenos n o s o c o m i a l e s . D e t e r m i n a d o s estudios epidemiolgicos sugieren q u e p u e d e existir una transmisin fecal-oral u oral-oral (o transmisin p o r agua c o n t a m i n a d a ) , adems d e la diseminacin persona a persona.
8.2. Fisiopatologa
(T) Preguntas
09-10, 226 07-08, 4 04-05, 51 03-04, 198 98-99, 45
Factores de virulencia
H. pylori c o l o n i z a la m u c o s a gstrica c o n f a c i l i d a d , d e b i d o a q u e su morfologa c u r v a y la presencia d e flagelos
de
tiene el p o t e n c i a l d e r e d u c i r el riesgo d e desarrollo d e cncer gstrico, considerndose el m o m e n t o ptimo para erradicar antes d e q u e las lesiones preneoplsicas (gastritis atrfica y metaplasia) estn presentes. Varios estudios sugieren q u e la adquisicin d e H. pylori en la i n f a n c i a
n e u t r a l i z a n d o la a c i d e z gstrica a su a l r e d e d o r . A l p r o d u c i r s e el e q u i l i b r i o e n t r e agua y a m o n i o , resultan iones h i drxido q u e lesionan las clulas e p i t e l i a l e s gstricas. A l g u n a s cepas de H. pylori expresan factores d e v i r u l e n c i a , c o m o la protena del gen a s o c i a d o a c i t o t o x i n a (Cag A) o la c i t o c i n a v a c u o l i z a n t e (Vac A), q u e a u m e n t a n el p o d e r patgeno. La presencia d e Cag A se asocia c o n u n a respuesta i n f l a m a t o r i a tisular ms p r o m i n e n t e q u e la observada c o n cepas q u e c a r e c e n d e este f a c t o r v i r u l e n t o . El a u m e n t o d e la i n f l a m a cin se r e l a c i o n a c o n m a y o r riesgo d e m a n i f e s t a c i o n e s sintomticas de la infeccin, c o m o la e n f e r m e d a d ulcerosa pptica y el adenocarc i n o m a (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 6 ) . H. pylori p r o d u c e otras protenas q u e son
p u e d e actuar c o m o u n factor p e r m i s i v o para u n eventual d e s a r r o l l o d e cncer gstrico d e t i p o i n t e s t i n a l . El papel d i r e c t o q u e p u e d e tener H. pylori en el d e s a r r o l l o d e cncer est a p o y a d o p o r estudios e p i d e m i o en reas geogrficas c o n alto riesgo d e cncer gstrico, lgicos q u e d e m u e s t r a n u n a asociacin entre cncer y s e r o p o s i t i v i d a d para H. pylori pero sin asociacin en reas c o n b a j o riesgo d e cncer.
lcera pptica
H. pylori se c o n s i d e r a el f a c t o r etiolgico ms i m p o r t a n t e para la l -
quimiotcticas para los neutrfilos y m o n o c i t o s y secreta tambin u n factor a c t i v a d o r p l a q u e t a r i o . Estimula los m o n o c i t o s , q u e expresan r e ceptores H L A D R y receptores para la i n t e r l e u c i n a - 2 . A s i m i s m o , p r o d u c e superxidos, i n t e r l e u c i n a - 1 , f a c t o r d e necrosis t u m o r a l , proteasas y fosfolipasas q u e d e g r a d a n los c o m p l e j o s d e glucoprotenas y lpidos del m o c o d e la p a r e d gstrica.
cera d u o d e n a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e d e l 9 0 % al 9 5 % d e los p a c i e n tes c o n lcera d u o d e n a l t i e n e n colonizacin gstrica p o r esta b a c t e ria ( M I R 98-99, 4 5 ) ; sin e m b a r g o , s o l a m e n t e el 1 0 % d e la poblacin c o l o n i z a d a p o r la bacteria p a d e c e u n a lcera d u o d e n a l , p o r lo q u e otros factores d e b e n c o n t r i b u i r a su d e s a r r o l l o ; e n t r e ellos, se e s p e c u l a c o n q u e la m e t a p l a s i a gstrica q u e se p r o d u c e e n el d u o d e n o p u d i e r a f a c i l i t a r la aparicin d e u n a lcera. A s i m i s m o , est i n v o l u c r a d o en la e t i o p a t o g e n i a d e la lcera gstrica, ya q u e d e l 6 0 % al 7 0 % d e los p a cientes c o n este p r o b l e m a estn c o l o n i z a d o s p o r la b a c t e r i a .
8.3. Clnica
La infeccin p o r H. pylori p u e d e dar lugar a u n a gastritis aguda, en general asintomtica, p e r o la inflamacin persiste mientras d u r e la i n feccin, p o r l o q u e n o se p u e d e hablar d e portadores sanos, y s d e gastritis crnica i n i c i a l m e n t e s u p e r f i c i a l . N o obstante, la mayora d e los infectados p e r m a n e c e n asintomticos. Estos pacientes p u e d e n desarrollar distintas e n f e r m e d a d e s . La infeccin p o r H. pylori se ha r e l a c i o n a d o c o n la gastritis crnica, la
Dispepsia
Puede ser u n o d e los factores etiolgicos d e la dispepsia. Se ha d e m o s t r a d o q u e los pacientes c o n dispepsia n o ulcerosa t i e n e n tasas ms altas de p r e v a l e n c i a d e la infeccin q u e los c o n t r o l e s , y en algunos e s t u dios hay mejora sintomtica tras la erradicacin, si b i e n otros trabajos muestran lo c o n t r a r i o .
e n f e r m e d a d ulcerosa (gstrica y d u o d e n a l ) , la dispepsia, el l i n f o m a n o H o d g k i n de b a j o g r a d o d e t i p o M A L , la a n e m i a ferropnica y la t r o m b o p e n i a (Tabla 6) (MIR 9 8 - 9 9 , 4 5 ) . MANIFESTACIONES CLINICAS Gastritis aguda Gastritis crnica B lcera pptica Adenocarcinoma gstrico LNH primario gstrico de bajo grado tipo MALT Dispepsia no ulcerosa Tabla 6. Manifestaciones clnicas de la infeccin por H. pylori
Linfoma gstrico
En el l i n f o m a existe e v i d e n c i a d e u n a relacin etiolgica entre H. y el l i n f o m a n o H o d g k i n p r i m a r i o gstrico t i p o M A L T . pylori
8.4. Diagnstico
El diagnstico d e infeccin p o r H. pylori mtodos (Tabla 7). MTODOS DIAGNSTICOS - Biopsia Cultivo Test de la ureasa Test respiratorio urea C-13 Ac ant\-H. pylori Tabla 7. Mtodos diagnsticos de la infeccin por H. pylori p u e d e d e t e r m i n a r s e p o r varios
Mtodos invasivos
Precisan la t o m a d e biopsias gstricas m e d i a n t e e n d o s c o p i a . Se d e b e n realizar en antro y c u e r p o gstrico, y es c o n v e n i e n t e evitar las reas d e atrofia o metaplasia intestinal, pues la colonizacin d e la bacteria es m u y escasa en esas zonas, l o m i s m o o c u r r e si el p a c i e n t e est en t r a t a m i e n t o c o n IBP, antibiticos o b i s m u t o . El e s t u d i o histolgico es m u y til p a r a v i s u a l i z a r la b a c t e r i a , s o b r e t o d o si se a p l i c a la tincin d e G i e m s a m o d i f i c a d a . Su s e n s i b i l i d a d o s c i l a e n t r e el 8 5 - 9 0 % y su e s p e c i f i c i d a d est prxima al 1 0 0 % . Es u n mtodo d i r e c t o d e deteccin d e la b a c t e r i a ( M I R 04-05, 51).
8.5. Tratamiento
Para p o d e r realizar el t r a t a m i e n t o , la infeccin p o r H. pylori previamente diagnosticada. A c t u a l m e n t e n o se acepta la erradicacin u n i v e r s a l . Las i n d i c a c i o n e s de erradicacin d e H. pylori son las siguientes: lcera gstrica o d u o d e n a l . L i n f o m a no H o d g k i n ( L N H ) gstrico d e bajo g r a d o d e t i p o M A L T . Gastritis atrfica. A los f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o d e u n p a c i e n t e d i a g n o s t i c a d o d e a d e n o c a r c i n o m a gstrico. Deseo p o r parte del p a c i e n t e (no existe el p o r t a d o r sano t o d o s los pacientes t i e n e n al m e n o s gastritis). Dispepsia n o ulcerosa. Despus d e u n a reseccin gstrica. A n e m i a ferropnica de causa n o e x p l i c a d a . Prpura trombocitopnica idioptica. Antes d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E en AINE-na/Ve (pacientes q u e no han t o m a d o p r e v i a m e n t e AINE). d e b e ser
RECUERDA La altsima frecuencia de asociacin H. py/or/-lcera duodenal hace que el rendimiento diagnstico del test de ureasa sea aproximadamente del 9 0 % , mientras que para obtener un rendimiento similar en las lceras gstricas, es necesario realizar Giemsa + ureasa.
El c u l t i v o es el mtodo ms especfico, p e r o es difcil d e r e a l i z a r . T a r d a n hasta d i e z das e n c r e c e r las c o l o n i a s , p o r l o q u e , a a d i d o a su escasa s e n s i b i l i d a d , el c u l t i v o se reserva p a r a los casos en q u e se n e c e s i t a i d e n t i f i c a r las resistencias a los antibiticos. Es u n mtodo d i r e c t o d e d e t e c c i n d e la b a c t e r i a . El test de la u r e a s a rpida se basa e n q u e la ureasa p r o d u c i d a p o r la b a c t e r i a h i d r o l i z a la urea y c a m b i a el c o l o r d e u n i n d i c a d o r . A l i n t r o d u c i r m a t e r i a l d e la b i o p s i a e n el substrato, este v i r a a c o l o r r o j o , q u e s i g n i f i c a q u e hay presencia d e H. pylori. Es rpido y e c o nmico. La e s p e c i f i c i d a d en c o n d i c i o n e s ideales es del 9 7 % , y su s e n s i b i l i d a d vara segn el nmero d e biopsias t o m a d a s , s i e n d o c e r c a n a al 1 0 0 % en el caso d e las muestras gstricas d e los p a c i e n tes c o n lcera d u o d e n a l . Es u n mtodo i n d i r e c t o d e deteccin d e la b a c t e r i a d e b i d o a q u e l o q u e se v a l o r a es la e x i s t e n c i a d e u r e a sa y n o d e l g e r m e n . C o m o i n c o n v e n i e n t e c a b e destacar q u e slo p r o p o r c i o n a informacin d e la e x i s t e n c i a d e H. pylori datos sobre el estado d e la m u c o s a gstrica. Por e l l o , u s u a l m e n t e se t i e n d e a c o m b i n a r c o n el e m p l e o d e la histologa. sin a p o r t a r Existen m u c h o s regmenes d e t r a t a m i e n t o tiles. N o obstante, n o se aconseja u t i l i z a r m o n o t e r a p i a p o r su escasa eficacia y el riesgo d e a p a ricin d e resistencias. Los t r a t a m i e n t o s c o n dos frmacos c o m b i n a d o s son p o c o u t i l i z a d o s . Se c o n s i d e r a n ms eficaces las triples terapias u t i lizadas d u r a n t e u n a o dos semanas. La e f i c a c i a en la erradicacin es d e a l r e d e d o r del 9 0 % . La q u e ms se u t i l i z a es la t r i p l e terapia c o n o c i d a c o m o O C A ( a m o x i c i l i n a 1 g cada 12 h va o r a l , c l a r i t r o m i c i n a 5 0 0 m g cada 12 h va oral y o m e p r a z o l 2 0 m g cada 12 h va oral) d e siete a d i e z das. Pese a q u e p o r coste es ms deseable u t i l i z a r m e t r o n i d a z o l , este frmaco plantea el p r o b l e m a d e la presencia d e resistencias. Existe u n n u e v o frmaco, la r a n i t i d i n a - c i t r a t o de b i s m u t o , q u e s u p o n e u n a alternativa eficaz al o m e p r a z o l . N o se a p r e c i a n diferencias en las tasas d e erradicacin segn los distintos IBP q u e se e m p l e e n (MIR 0 3 - 0 4 , 1 9 8 ) . El test d e l a l i e n t o c o n u r e a m a r c a d a c o n c a r b o n o isotpico, Q RECUERDA El tratamiento erradicador tiene como objetivo fundamental evitar las recurrencias de la enfermedad ulcerosa. s o b r e t o d o C-13, ya q u e n o c o n t a m i n a . Su s e n s i b i l i d a d a l c a n za el 9 4 % y su e s p e c i f i c i d a d el 9 6 % . P u e d e n p r o d u c i r s e falsos n e g a t i v o s si c o e x i s t e la t o m a d e antibiticos o IBP, q u e d e b e n h a b e r s e s u s p e n d i d o al m e n o s 15 das antes p a r a q u e la p r u e b a tenga valor. Las p r u e b a s serolgicas s o n idneas para los e s t u d i o s e p i d e m i o lgicos, p e r o su s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d m e d i a s o n d e l 8 5 % y 7 5 % , r e s p e c t i v a m e n t e , reducindose su r e n t a b i l i d a d en p e r s o n a s a n c i a n a s c o n a t r o f i a gstrica. Los ttulos d e s c i e n d e n a p a r t i r del sexto m e s p o s t r a t a m i e n t o , p o r l o q u e n o es u n mtodo r e c o m e n d a b l e p a r a v a l o r a r la e r r a d i c a c i n . D e t e c c i n de antgenos fecales. En los pacientes en los q u e n o se erradic H. pylori, pese al t r a t a m i e n t o c o n la t r i p l e terapia, se d e b e repetir la pauta si h u b o i n c u m p l i m i e n t o t e raputico, o en caso c o n t r a r i o , u t i l i z a r u n a nueva pauta antibitica. En la a c t u a l i d a d se a c e p t a n c o m o t r a t a m i e n t o s tras el fracaso d e la O C A : La O L A : o m e p r a z o l 2 0 m g cada 12 h va oral, levofloxacino 5 0 0 m g cada 2 4 h va oral y a m o x i c i l i n a 1 g cada 12 h va oral, durante diez das (MIR 07-08, 4). 35 A u n q u e el t r a t a m i e n t o d e la infeccin p o r H. pylori p u e d e acelerar la cicatrizacin d e las lceras ppticas, la p r i n c i p a l razn para t r a t a r l o es evitar las recurrencias. Es m u y i m p o r t a n t e destacar q u e en los casos clnicos d o n d e se pretenda ser eficiente ( m i s m o resultado al m e n o r coste) desde el p u n t o d e vista diagnstico-teraputico, p u e d e indicarse d i r e c t a m e n t e t r a t a m i e n t o e r r a d i c a d o r d e H. pylori, t i c o p r e v i o d e colonizacin. sin realizar diagnsQ RECUERDA Para el tratamiento de la lcera por H. pylori, se aconseja obtener previamente el diagnstico, evitando los tratamientos empricos.
RECUERDA No debe realizarse ningn procedimiento invasivo nicamente para descartarse H. pylori.
Mtodos no invasivos
Hombre de 45 aos, diagnosticado de lcera pptica duodenal a los 25 aos, y que presenta reagudizaciones estacionales que trata con ranitidina. Coincidiendo con una fase aguda, se realiza endoscopia oral que demuestra una lcera bulbar en cara posterior, de 1 cm de dimetro. Cul, de entre los siguientes, le parece el tratamiento ms conveniente?
1) Clavulnico+Ciprofloxacino+Bismuto coloidal, durante 7 das.
2) 3) 4) 5)
Ciprofloxacino+Bismuto coloidal+Pantoprazol, durante 10 das. Amoxicilina+Bismuto coloidal+Omeprazol, durante 20 das. Metronidazol+Claritromicina+Pantoprazol, durante 20 das. Lansoprazol+Bismuto coloidal+Cefotaxima, durante 7 das.
36
MIR
Es un tema muy importante. Las preguntas suelen dirigirse a las gastritis tipo A y B, y con menor frecuencia, a la enfermedad de Mntrier.
Aspectos esenciales
La hemorragia es la forma ms frecuente de manifestacin clnica de la gastitis por estrs. Los anticuerpos anticlula parietal, y sobre todo, los antifactor intrnseco, son propios de la gastritis tipo A. Hay hipergastrinemia "reactiva" a la hipoclorhidria. La gastritis tipo A se asocia a la anemia perniciosa. La gastritis tipo B es la ms frecuente, y se debe a la infeccin por H. pylori. Los casos de gastritis tipo B con atrofia pueden asociarse con fenmenos de metaplasia y displasia en su interior. La enfermedad de Mntrier cursa con pliegues gigantes e hipoalbuminemia.
e n c i m a d e 4 . Estos frmacos d e b e n utilizarse t a n t o e n la prevencin c o m o en el t r a t a m i e n t o . O c a s i o n a l m e n t e CD Preguntas se necesitan m e d i d a s ms agresivas para c o n t r o l a r la h e m o r r a g i a , c o m o son la embolizacin. La ciruga, d a d o q u e t i e n e u n a alta m o r t a l i d a d en este m a r c o clnico, es el ltimo recurso, a u n q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e ser necesaria (se r e a l i z a n resecciones). Existen dos tipos d e u l c e r a c i o n e s de estrs c o n e n t i d a d p r o p i a : 37
M I R 00-01F, 3
La lcera de Cushing. Es u n a verdadera lcera d e estrs asociada a patologa del sistema n e r v i o s o central o a u m e n t o d e la presin i n t r a c r a n e a l ; t i e n e c o m o p e c u l i a r i d a d q u e el factor patognico p r i n c i p a l es la hipersecrecin d e cido.
se c o n o z c a ningn factor p r e c i p i t a n t e d e esta lesin. Estos pacientes suelen tener a n o r e x i a , nuseas, vmitos y molestias a b d o m i n a l e s inespecficas. El diagnstico se realiza m e d i a n t e e n d o s c o p i a y b i o p s i a , y n o existe n i n g u n a recomendacin teraputica especfica. Se han descrito otras causas c o m o erosin p o r sonda nasogstrica, rad i o t e r a p i a en la z o n a , vascuiitis, corredores de maratn, situaciones d e r e f l u j o duodenogstrico e idiopticas.
La lcera de Curling. Este t i p o d e ulceracin se asocia a los grandes q u e m a d o s , y estn causadas por h i p o v o l e m i a . Esa h i p o v o l e m i a r e d u ce el f l u j o del estmago, lo q u e interfiere en el m e c a n i s m o d e aclar a m i e n t o d e los h i d r o g e n i o n e s , q u e d e esa manera p e r m a n e c e n ms t i e m p o en c o n t a c t o c o n la m u c o s a o r i g i n a n d o este t i p o de lceras.
En c u a n t o al g r a d o d e afectacin se d i v i d e en tres estadios: 1. Gastritis superficial, c u a n d o los c a m b i o s i n f l a m a t o r i o s o c u r r e n en la parte ms superficial d e la m u c o s a gstrica sin afectar a las glndulas, representando p r o b a b l e m e n t e el estadio i n i c i a l d e la gastritis crnica. 2. La gastritis atrfica sera el siguiente paso cronolgico y el h a l l a z g o hemorragias ms h a b i t u a l en las biopsias, extendindose el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o rio hasta las partes ms p r o f u n d a s d e la m u c o s a y p r o v o c a n d o u n a destruccin v a r i a b l e d e las glndulas gstricas (MIR 03-04, 187). 3. La situacin f i n a l es la atrofia gstrica en la q u e desaparecen prct i c a m e n t e las clulas secretoras d e cido, d a n d o lugar a u n a hiperg a s t r i n e m i a reactiva.
subepiteliales en el e x a m e n endoscpico sin inflamacin m u c o s a i m p o r t a n t e . Los efectos d e la combinacin d e a l c o h o l e i b u p r o f e n o (AINE) se a s o c i a r o n , e n los estudios endoscpicos, c o n m a y o r dao de la m u c o s a q u e el o b s e r v a d o en cada agente d e f o r m a aislada. Cocana. Se ha c o m p r o b a d o la relacin entre el uso d e cocana en f o r m a d e crack y la h e m o r r a g i a gastrointestinal p o r erosin e x u d a el c u e r p o y el a n t r o gstricos y el Q t i v a difusa a lo largo del fundus, bulbo duodenal. Reflujo biliar. Frecuentemente se observa r e f l u j o biliar en el estmago despus d e la gastrectoma parcial c o n anastomosis del d u o d e n o (Billroth I) o del y e y u n o (Billroth II). La gastritis p o r r e f l u j o biliar t a m bin p u e d e producirse a continuacin d e la colecistectoma o de la esfinteroplastia. La e n d o s c o p i a revela e d e m a , congestin, erosiones e impregnacin biliar d e la m u c o s a gstrica. Puede producirse atrofia gstrica y a u m e n t a r el riesgo d e c a r c i n o m a en el mun gstrico. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es el sucralfato o el hidrxido de a l u m i n i o . En ocasiones es necesario realizar una derivacin en "Y" d e Roux para alejar las secreciones biliopancreticas del remanente gstrico. Q
RECUERDA La metaplasia que puede aparecer en el contexto de una gastritis crnica es una lesin preneoplsica.
Existen diversas formas d e clasificacin. Por e j e m p l o , en c u a n t o a su localizacin y p a t o g e n i a , se han c l a s i f i c a d o en gastritis antral o t i p o B, gastritis fndica o t i p o A, y c u a n d o a m b o s progresan a f e c t a n d o a la otra z o n a , se habla d e pangastritis (tipo AB). A s i m i s m o , se halla una f o r m a d e n o m i n a d a gastritis atrfica m u l t i f o c a l .
H. pylori
sea asin-
A u n q u e l o ms f r e c u e n t e es q u e la infeccin p o r H. pylori
tomtica, o c a s i o n a l m e n t e p u e d e dar lugar a sntomas inespecficos e histolgicamente se demuestra una infiltracin p o r p o l i m o r f o n u c l e a r e s en la m u c o s a gstrica. En a l g u n o s estudios c o n v o l u n t a r i o s sanos en los q u e p r o b a b l e m e n t e se ha t r a n s m i t i d o la bacteria d e unos a otros, se han descrito pequeas e p i d e m i a s d e lo q u e se ha l l a m a d o gastritis aguda aclorhdrica epidmica p o r H. pylori.
H a b i t u a l m e n t e es u n a gastritis atrfica. La inflamacin y posterior a t r o fia p r e d o m i n a en fundus y c u e r p o , destruyndose p o r u n m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o las clulas parietales. Se p r o d u c e una p r o f u n d a h i p o c l o r h i dria q u e c o n d i c i o n a u n a i m p o r t a n t e h i p e r g a s t r i n e m i a c o n h i p e r p l a s i a de las clulas G antrales, l l e g a n d o a veces a transformarse en verda-
deros t u m o r e s c a r c i n o i d e s (MIR 0 0 - 0 1 , 2). C o m o c o n s e c u e n c i a de la destruccin de clulas parietales, se p r o d u c e tambin una disminucin de la secrecin d e factor intrnseco, q u e c o n d u c e en ocasiones a u n a a n e m i a p e r n i c i o s a p o r dficit de v i t a m i n a B 0 4 , 187), c o n o sin clnica neurolgica. En el 9 0 % de los pacientes c o n gastritis atrfica t i p o A y a n e m i a p e r n i ciosa aparecen a n t i c u e r p o s anticlula p a r i e t a l , y en el 4 0 % a n t i c u e r p o s antifactor intrnseco, q u e son ms especficos y, adems, c o l a b o r a n al dficit de factor intrnseco. En otras e n f e r m e d a d e s de base a u t o i n m u nitaria, c o m o son el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , la t i r o i d i t i s a u t o i n m u n i t a r i a , la e n f e r m e d a d de A d d i s o n y el vitligo, tambin p u e d e n aparecer a n t i c u e r p o s anticlula p a r i e t a l ; a s i m i s m o es p o s i b l e q u e se d e t e c t e n e n personas sanas.
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racterstico r e a l m e n t e es la hiperplasia de las clulas mucosas s u p e r f i ciales y d e las glndulas, ya q u e el i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o , si existe, es mnimo. N o es u n a verdadera f o r m a d e gastritis. Suele observarse en varones de ms de 5 0 aos y, a u n q u e el espectro clnico es a m p l i o , l o ms f r e c u e n t e es q u e se presente c o n d o l o r epigstrico, disminucin de peso, a n e m i a , y p u e d e existir diarrea y edemas p o r h i p o a l b u m i n e m i a . Este t i p o de pacientes p u e d e presentar lceras y cnceres gstricos.
RECUERDA La enfermedad de Mntrier no presenta inflamacin (NO es una gastritis!!); presenta hiperplasia mucosoglandular. Hay riesgo aumentado de carcinoma gstrico.
El diagnstico se establece m e d i a n t e e n d o s c o p i a y b i o p s i a (Figura 32). La gastritis atrfica sin a n e m i a perniciosa es ms f r e c u e n t e . Esto se explicara al q u e d a r i n d e m n e s algunas clulas parietales q u e secretan factor intrnseco, l o q u e permitira la absorcin de B . En ms del 5 0 %
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de estos pacientes p u e d e n aparecer tambin a n t i c u e r p o s anticlula p a rietal, y se s u p o n e q u e , c o n el paso del t i e m p o , estos pacientes e v o lucionarn hacia u n a a n e m i a p e r n i c i o s a . N o existe t r a t a m i e n t o , salvo para la a n e m i a p e r n i c i o s a (consistente en a d m i n i s t r a r v i t a m i n a B t r i c o q u e en la poblacin g e n e r a l .
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in-
H. pylori
(MIROO-OIF,3)
Es la f o r m a ms f r e c u e n t e de gastritis crnica. A u n q u e i n i c i a l m e n t e se consider q u e el a n t r o era el p r i n c i p a l lugar de residencia de H. f r e c u e n c i a en c u e r p o y fundus. pyloFigura 32. Enfermedad de Mntrier (endoscopia) En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , si hay ulceraciones, es similar al de la lcera pptica; si los sntomas y la h i p o a l b u m i n e m i a son leves, n o se lleva a cabo ningn t r a t a m i e n t o . Si son ms graves, se p u e d e intentar llevar a cabo tratamientos c o n anticolinrgicos, a n t i - H , o corticoides, q u e han Suele cursar c o n c i e r t o g r a d o de h i p o c l o r h i d r i a y el nivel de gastrina en estos pacientes es a l t a m e n t e v a r i a b l e , p e r o c o n f r e c u e n c i a es n o r m a l . Para establecer el diagnstico se t o m a n varias biopsias. N o existen rec o m e n d a c i o n e s teraputicas para este t i p o de lesin. d e m o s t r a d o reducir la prdida de protenas. C u a n d o la h i p o a l b u m i n e m i a es grave y n o responde a los tratamientos m e n c i o n a d o s , puede requerirse una gastrectoma. En los nios se constatan cuadros similares por C M V . ri, a c t u a l m e n t e se c o n o c e q u e p u e d e encontrarse casi c o n la m i s m a Produce f u n d a m e n t a l m e n t e lesiones de gastritis crnica activa. Por e n c i m a de los 7 0 aos, prcticamente el 1 0 0 % d e la poblacin t i e n e c i e r t o g r a d o de gastritis de este t i p o . En personas jvenes es f u n d a m e n t a l m e n t e antral, y en ancianos afecta, p r o b a b l e m e n t e p o r progresin, a gran parte del estmago.
RECUERDA La gastritis B por H. pylori implica el riesgo de aparicin de lceras tanto en mucosa antral como duodenal, e incluso grandes lceras en cuerpo gstrico.
Gastritis infecciosa
Las gastritis bacterianas son m u y p o c o habituales, a u n q u e estn d e s c r i tas c o n t u b e r c u l o s i s , sfilis y la gastritis f l e m o n o s a y enfisematosa. A s i m i s m o , p u e d e n aparecer gastritis virales p o r c i t o m e g a l o v i r u s , herpes s i m p l e y varicela zster. As c o m o gastritis p r o d u c i d a s p o r h o n g o s , q u e estn descritas c o n Candida sis, m u c o r m i c o s i s , etc. albicans, Torulopsis glabrata, histoplasmo-
Gastritis eosinoflica
Es una e n f e r m e d a d p o c o f r e c u e n t e de etiologa d e s c o n o c i d a , caracterizada p o r la presencia de e o s i n o f i l i a perifrica, i n f i l t r a d o eosinoflic o del t r a c t o gastrointestinal y sintomatologa gastrointestinal. Afecta sobre t o d o al a n t r o , a u n q u e tambin p u e d e h a c e r l o al estmago de 39
Mujer de 58 aos, sin hbitos txicos ni antecedentes patolgicos de inters, que desde hace dos meses refiere astenia franca y ningn sntoma digestivo. Toma ibuprofeno de forma ocasional por dolores lumbares inespecficos. La analtica revela Hb 9 g/dl, Hto 2 9 % , VCM 79 fl y Ferritina 14 mg/dl. Cul de las entidades que a continuacin se mencionan NO debe incluirse en el diagnstico diferencial de este caso?
1) 2) 3) 4) 5) Lesiones agudas o crnicas de la mucosa gastrointestinal, secundarias al consumo de AINE. Cncer colorrectal. Angiodisplasia de colon. Gastritis atrfica. lcera gstrica en hernia parahiatal.
Un varn de 55 aos, normalmente alimentado, consulta por una historia de 3 a 4 meses de dolor abdominal alto, poco intenso, que no cede con la ingesta ni con alcalinos, vmitos de repeticin e hinchazn de piernas que ha aumentado y se ha hecho generalizada. En la exploracin destaca anasarca, con presin venosa central normal; no hay hepatoesplenomegalia ni circulacin colateral abdominal. Las protenas totales sricas son de 4,5 g/l, con 2 g/l de albmina, con funcin heptica normal, incluida protrombina del 100%, y la orina no tiene componentes anormales. En el estudio con bario del estmago, el radilogo encuentra pliegues engrosados "como edematosos". Qu afirmacin de las siguientes le parece INCORRECTA?
1) 2) 3) 4) 5) Lo ms probable es que se trate de una cirrosis heptica compensada, que no ha dado otras manifestaciones. Probablemente sus edemas sean por prdida digestiva de protenas. Probablemente tenga hipoclorhidria en su jugo gstrico. La gastroscopia con biopsia es fundamental para el diagnstico. La neoformacin gstrica maligna no es el primer proceso a considerar.
RC: 1
40
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Es un captulo fundamental. El tratamiento de las complicaciones ulcerosas, las inducidas por AINE y, recientemente, la dispepsia, son los temas ms importantes.
Las lceras ppticas son ms frecuentes en la primera porcin o bulbo duodenal. FJJ [~3~j f~4"| Qf) Las gstricas ocurren con mayor frecuencia en la regin antropilrica, y son en general de mayor tamao que las duodenales. Aunque la causa ms frecuente de hemorragia digestiva suele ser la lcera duodenal, el riesgo relativo de sangrado es mayor para las lceras gstricas debido a su mayor tendencia al sangrado. La causa ms frecuente de lcera pptica duodenal es la infeccin por H. pylori, responsable del 9 5 % de las duodenales y del 70-80% de las gstricas. El tabaquismo es considerado un factor de riesgo ulcerognico, y es la causa ms frecuente entre las que son responsables de la refractariedad al tratamiento. La prueba diagnstica de eleccin ante la sospecha de lcera es la endoscopia. En las lceras por AINE, si no es posible evitar la prescripcin del AINE, es obligado el uso del IBP. La dispepsia sin signos de alarma se trata sin pruebas diagnsticas previas.
jQ [~7~] f~g\
- MIR 09-10, 28 -MIR 08-09, 15 - MIR 07-08, 3, 5 -MIR 05-06, 3, 251 - MIR 04-05, 3, 8, 16, 234 -MIR 02-03, 1,11 -MIR 01-02, 3, 258 - MIR 00-01, 3, 4 - MIR 00-01F, 9, 18, 222, 253 - MIR 99-00, 5-PD, 20, 162 -MIR99-00F, 5, 19 - MIR 98-99, 4 1 , 55 - MIR 98-99F, 1 1 , 1 4 - MIR 97-98, 17, 20, 241
El diagnstico s i e m p r e ser endoscpico. Existe u n a serie de factores q u e c o n t r i b u y e n a la refractariedad de la lcera, c o m o son m a l c u m p l i m i e n t o del t r a t a m i e n t o ; c o n s u m o c o n t i n u a d o d e A I N E ; c o n s u m o de t a b a c o ; estados d e hipersecrecin gstrica; diagnstico i n c o r r e c t o p o r tratarse de u n t u m o r o u n a causa i n f r e c u e n t e d e ulceracin ( C r o h n , a m i l o i d o s i s , sarcoidosis, etc.). A u n q u e n o est c l a r o su papel en este p r o b l e m a , la mayora de los pacientes c o n lcera refractaria estn i n fectados p o r H. pylori (MIR 0 0 - 0 1 , 4).
m i t e a p l i c a r u n t r a t a m i e n t o hemosttico si est i n d i c a d o . Si se realiza de m a n e r a p r e c o z (antes de 2 4 horas desde el e p i s o d i o de sangrado), ofrece i m p o r t a n t e s ventajas, c o m o s o n : Permite i d e n t i f i c a r a q u e l l o s pacientes c o n lesiones de b a j o riesgo y q u e p u e d e n ser dados d e alta p r e c o z m e n t e . En pacientes c o n lesiones d e alto riesgo se podr aplicar u n tratam i e n t o hemosttico, lo q u e d i s m i n u y e la r e c i d i v a hemorrgica, la necesidad d e ciruga y la m o r t a l i d a d . Tiene u n efecto p o s i t i v o sobre el coste de la asistencia, ya q u e evita ingresos innecesarios de pacientes de bajo riesgo y acorta la estancia de aquellos c o n lesiones de a l t o riesgo. Para establecer u n a clasificacin del riesgo de las lceras ppticas san-
grantes se d i s p o n e d e una clasificacin endoscpica, la clasificacin de Forrest (Tabla 8). HALLAZGO ENDOSCPICO Hemorragia en chorro Hemorragia en babeo Vaso visible Cogulo adherido Mancha plana
Hemorragia Se presenta en u n 2 0 - 2 5 % de las lceras ppticas. La lcera d u o d e nal es la causa ms f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a digestiva alta ( H D A ) (gen e r a l m e n t e en cara posterior). Las lceras gstricas sangran c o n ms f r e c u e n c i a q u e las d u o d e n a l e s ( a u n q u e al ser m e n o s prevalentes son causa d e H D A c o n m e n o r f r e c u e n c i a ; esto e x p l i c a la aparente c o n t r a diccin entre las dos frases precedentes). A s i m i s m o , la h e m o r r a g i a gstrica t i e n e m a y o r m o r t a l i d a d . Esto ltimo se debe a su m e n o r t e n d e n c i a a cesar el sangrado espontneamente y a q u e se p r o d u c e n en personas de ms e d a d . Es ms f r e c u e n t e el sangrado en lceras de pacientes d e ms de 5 0 aos. G e n e r a l m e n t e suele ser i n d o l o r o , y el diagnstico se realiza m e d i a n t e e n d o s c o p i a (Figura 3 4 ) . La p r i m e r a m e d i d a ante u n sangrado d i g e s t i v o es la estabilizacin hemodinmica del p a c i e n t e . El 8 0 % de los pacientes ingresados p o r u n a h e m o r r a g i a d e u n a lcera d u o d e n a l d e j a n de sangrar espontneamente en las o c h o primeras horas desde su ingreso. Si hay q u e utilizar t r a t a m i e n t o e r r a d i c a d o r , se i n i c i a c o i n c i d i e n d o c o n la introduccin de la alimentacin o r a l . Hemorragia reciente Ausencia de signos de sangrado Hemorragia activa
III
Base de fibrina
2%
Forrest I: sangrado a c t i v o en el m o m e n t o de la realizacin de la e n doscopia. la: sangrado en c h o r r o . Ib: sangrado babeante o r e z u m a n t e . Forrest II: ausencia de sangrado a c t i v o en el m o m e n t o de la realizacin de la e n d o s c o p i a pero existen estigmas de hemostasia reciente. lia: vaso v i s i b l e n o sangrante. l l b : cogulo a d h e r i d o (Figura 35). Me: lcera c u b i e r t a de h e m a t i n a c o n p u n t o s rojos.
Figura 34. Hemorragia por lcera pptica La e n d o s c o p i a ha d e m o s t r a d o su e l e v a d o v a l o r para i d e n t i f i c a r la lesin responsable de la h e m o r r a g i a y establecer el pronstico. Adems, per42
Forrest III: ausencia d e signos d e sangrado. lcera c u b i e r t a t o t a l m e n t e por f i b r i n a . Se c o n s i d e r a n lesiones d e a l t o riesgo d e Forrest del g r a d o la al l l b y est i n d i c a d o en todas ellas el t r a t a m i e n t o endoscpico. En c a m b i o , el g r a d o lie y III s o n lesiones d e b a j o riesgo en las q u e n o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o e n d o s c p i c o , p o r l o q u e son p a c i e n t e s c a n d i d a t o s al alta h o s p i t a l a r i a p r e c o z c o n t r a t a m i e n t o c o n IBP va o r a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5; M I R 9 9 - 0 0 , 1 6 2 ) . En las lesiones d e a l t o riesgo est i n d i c a d o : La administracin d e IBP p o r va i n t r a v e n o s a ( b o l o d e 8 0 m g seg u i d o d e perfusin i n t r a v e n o s a d u r a n t e tres das), ya q u e ha d e m o s t r a d o q u e d i s m i n u y e el r e s a n g r a d o , la n e c e s i d a d d e ciruga y la m o r t a l i d a d . El ingreso h o s p i t a l a r i o . T r a t a m i e n t o endoscpico, para el q u e se p u e d e n e m p l e a r : A d r e n a l i n a o esclerosantes (sustancias q u e inyectadas en la lesin c o n aguja p r o d u c e n vasoconstriccin). H e m o c l i p s (mtodo hemosttico mecnico). Mtodos trmicos ( c o m o la electrocoagulacin). Se p r o d u c e u n d o l o r epigstrico sbito, i n t e n s o , q u e se e x t i e n d e a t o d o el a b d o m e n ( p e r i t o n i t i s qumica p r o d u c i d a p o r el cido) y e n la exploracin a p a r e c e u n " a b d o m e n en t a b l a " . La salida d e aire (neum o p e r i t o n e o ) e x p l i c a la prdida d e la m a t i d e z heptica fisiolgica C o m o t r a t a m i e n t o endoscpico es vlido c u a l q u i e r a d e ellos pero est d e m o s t r a d o q u e la combinacin d e dos (adrenalina y esclerosante; a d r e n a l i n a y h e m o c l i p ; esclerosante y electrocoagulacin, etc.) es s u perior a la m o n o t e r a p i a (MIR 09-10, 2 8 ; M I R 08-09, 15). Las i n d i c a c i o n e s quirrgicas se resumen en la Tabla 9. El o b j e t i v o d e la ciruga en la h e m o r r a g i a digestiva p o r lcera pptica es detener la h e m o r r a g i a m e d i a n t e sutura del vaso sangrante, sin aadir gestos para tratar la e n f e r m e d a d ulcerosa, q u e se har u l t e r i o r m e n t e c o n frmacoterapia (MIR 98-99, 55). S o l a m e n t e se realizar vagotoma t r o n c u l a r (VT) a s o c i a d a c o n p i l o r o p l a s t i a (PP) en pacientes d e a l t o riesgo d e rec i d i v a c o n o c i d o s (aquellos c o n lcera l o c a l i z a d a en la cara posterior del b u l b o d u o d e n a l ; lcera d e tamao m a y o r d e 2 c m ; p a c i e n t e c o n shock al ingreso; p a c i e n t e c o n sangrado a c t i v o d u r a n t e la e n d o s c o p i a ; p a c i e n t e c o n H b al ingreso < 8), si estn estables. En ocasiones, la hemostasia se logra c o n u n p u n t o sobre el n i c h o u l c e r o s o o c o n la ligad u r a d e u n vaso (arteria pilrica o arteria g a s t r o d u o d e n a l ) , sobre t o d o en la lcera d u o d e n a l , mientras q u e en el sangrado d e o r i g e n gstrico es ms f r e c u e n t e la necesidad d e resecciones q u e i n c l u y a n la lcera i h a b i t u a l m e n t e antrectoma o hemigastrectoma; y e x c e p c i o n a l m e n t e gastrectoma subtotal). (MIR 98-99F, 11) (Figura 3 7 ) . A n t e la sospecha d e perforacin se s o licitar u n a radiografa d e trax e n bipedestacin (o a b d o m e n e n d e cbito lateral c o n r a y o h o r i z o n t a l ) para o b s e r v a r el n e u m o p e r i t o n e o , q u e es v i s i b l e e n el 7 5 % d e los casos ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 14). U t i l i z a n d o la T C p u e d e m e j o r a r s e la s e n s i b i l i d a d . Si el diagnst i c o es d u d o s o , p u e d e realizarse u n e s t u d i o g a s t r o d u o d e n a l c o n c o n traste h i d r o s o l u b l e . El t r a t a m i e n t o g e n e r a l m e n t e es quirrgico. Figura 36. Perforacin pilrica
Fracaso del control endoscpico de la hemorragia Repercusin hemodinmica grave que no se controla conservadoramente Necesidad de ms de 6 concentrados de hemates en 24 horas A partir de la 3. recidiva hemorrgica
a
El t r a t a m i e n t o de la lcera d u o d e n a l perforada ha c a m b i a d o . A c t u a l m e n te no se acepta la realizacin d e vagotoma t r o n c u l a r y piloroplastia de f o r m a sistemtica, prefirindose el cierre s i m p l e c o n t o m a d e biopsias (para test d e ureasa) d e la lcera, asociado generalmente a u n a o m e n toplastia (que puede realizarse p o r laparoscopia) y la posterior e r r a d i c a cin d e H. pylori si es positivo o IBP si negativo.
Tabla 9. Indicaciones de ciruga en la hemorragia digestiva alta por lcera gastroduodenal (UGD)
Los porcentajes d e recidiva ulcerosa tras la sutura s i m p l e y u n t r a t a m i e n to erradicador eficaz son inferiores a los o b t e n i d o s c o n la vagotoma asociada al cierre d e la lcera. La ciruga r e d u c t o r a d e cido (vagotoma supraselectiva o vagotoma t r o n c u l a r y piloroplastia) se r e c o m i e n d a si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable y la perforacin es reciente, en los casos c o n alto riesgo d e r e c i d i v a (lcera previa c o n o c i d a c o n t r a t a m i e n t o errad i c a d o r q u e ha f a l l a d o , ingesta crnica d e A I N E en personas ancianas, 43
casos, las d e u n a e n f e r m e d a d d e nico b r o t e . Se l o c a l i z a n en ms del 9 5 % , en la p r i m e r a porcin del d u o d e n o . Son pequeas, y los dimetros superiores a 1 c m son p o c o habituales.
En la lcera gstrica perforada el p a c i e n t e suele estar ms grave y, p o r lo t a n t o , se r e c o m i e n d a ciruga d e c o n t r o l de daos: exresis, b i o p s i a en cua d e la lcera asociadas a sutura. Si hay u n a alta sospecha d e cncer, se p u e d e realizar u n a gastrectoma i n c l u y e n d o la lcera.
Etiopatogenia
El factor ms i m p o r t a n t e es la asociacin c o n H. pylori, puesto q u e en
Penetracin
N o se c o n o c e su verdadera i n c i d e n c i a , pero se observa en el 1 5 - 2 0 % de las lceras intratables. Es ms f r e c u e n t e en lceras d e la pared d u o d e n a l posterior. Suelen p e netrar c o n ms f r e c u e n c i a en el pncreas, p u d i e n d o a u m e n t a r la amilasa. Pero tambin l o hacen en otros m u c h o s rganos c o m o el l i g a m e n t o gastroheptico, fascia p r e v e r t e b r a l , c o l o n , rbol b i l i a r , etc. D e b i d o a q u e penetracin s i g n i f i c a h a b i t u a l m e n t e i n t r a t a b i l i d a d , la opcin d e eleccin es la quirrgica.
el 9 5 % d e los pacientes p u e d e demostrarse la presencia d e esta b a c teria en las biopsias gstricas. La mayora de los i n d i v i d u o s infectados no desarrollan lcera, por lo q u e es necesaria la c o n c u r r e n c i a d e otros factores c o a d y u v a n t e s . En s e g u n d o lugar, se presentan las asociadas al c o n s u m o d e los A I N E . Sin e m b a r g o , tambin p u e d e haber otros f a c t o res asociados a esta e n f e r m e d a d , c o m o p u e d e n ser los siguientes: La gastrina basal en estos pacientes es n o r m a l , pero secretan ms en respuesta a los a l i m e n t o s , secretan ms cido en respuesta a u n a i n yeccin de gastrina y vacan su estmago ms rpidamente, aspectos q u e n o p u e d e n atribuirse p o r c o m p l e t o a la infeccin p o r H. pylori. Factores genticos. Entre u n 2 0 % y u n 5 0 % d e los sujetos c o n l cera d u o d e n a l t i e n e n u n a historia f a m i l i a r d e esta e n f e r m e d a d . Las personas c o n el g r u p o sanguneo 0 t i e n e n u n 3 0 % d e i n c r e m e n t o de riesgo. A s i m i s m o , se ha d e s c r i t o u n a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a del H L A B5. Se especula q u e a l g u n o s d e los factores genticos p o s t u l a d o s para la lcera d u o d e n a l n o representen ms q u e la diseminacin i n t r a f a m i l i a r d e la infeccin p o r H. pylori. Por e j e m p l o , la h i p e r p e p s i n o g e n e m i a t i p o 1 heredada, q u e se c o n s i d e r a b a u n m a r c a d o r gentico p o t e n c i a l d e lcera d u o d e n a l f a m i l i a r , se sabe a c t u a l m e n t e q u e p u e d e ser e x p l i c a d a p o r la infeccin p o r H. Tabaco. pylori. El c o n s u m o d e t a b a c o a u m e n t a la i n c i d e n c i a d e lcera
d u o d e n a l , e m p e o r a la cicatrizacin d e las lceras, f a v o r e c e las re c t r r r e n c i a s e i n c r e m e n t a el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y la necesidad de ciruga (MIR 02-03, 11). Existen varios m e c a n i s m o s p o r los q u e podra actuar: a u m e n t o del v a c i a m i e n t o gstrico, disminucin de la secrecin pancretica d e b i c a r b o n a t o , alteracin del f l u j o sangun e o o disminucin d e la sntesis d e prostaglandinas. A s i m i s m o , se ha d e s c r i t o a u m e n t o del riesgo d e lcera d u o d e n a l e n : mastocitosis sistmica, sndromes m i e l o p r o l i f e r a t i v o s c o n b a s o f i l i a , e n f e r m e d a d p u l m o n a r o b s t r u c t i v a crnica (EPOC), fibrosis qustica,
dficit d e o^-antitripsina, litiasis r e n a l , i n s u f i c i e n c i a renal crnica y trasplante r e n a l , cirrosis alcohlica, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , situaciones de i n s u f i c i e n c i a vascular y uso d e crack, radioterapia y quimioterapia.
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e es el d o l o r epigstrico, q u e aparece e n t r e u n a hora y m e d i a a tres horas despus d e las c o m i d a s , y q u e se a l i v i a c o n Clnica Diagnstico Endoscpico Radiogrfico Tratamiento Esclerosis endoscpica (90% dejan de sangrar en 8 horas) hemoclip mtodos trmicos Ciruga
HDA indolora Dolor epigstrico intenso + abdomen en tabla Dolor variable dependiendo localizacin Sndrome obstructivo
Endoscpico
Ciruga
OBSTRUCCIN
UD crnica (90%)
Endoscpico
Ciruga
los a l i m e n t o s o c o n anticidos/antisecretores. El sntoma ms d i s c r i m i nante, p e r o lejos todava de ser perfecto, es el d o l o r q u e despierta al paciente p o r la n o c h e , entre las 0 0 h y las 3 a.m. El d o l o r es i n d u c i d o p o r el cido. Sin e m b a r g o , este es un sntoma p o c o sensible y especf i c o , puesto q u e se d e b e tener en c u e n t a q u e m u c h o s pacientes c o n lcera d u o d e n a l n o t i e n e n sntomas. U n c a m b i o en las caractersticas del d o l o r debe hacer pensar en una complicacin. Las lceras pilricas se c o m p o r t a n clnicamente c o m o las d u o d e n a l e s . Sin e m b a r g o , los sntomas responden m e n o s a los a l i m e n t o s y a los anticidos, i n c l u s o p u e d e a u m e n t a r el d o l o r c o n los a l i m e n t o s y, c o n m a y o r f r e c u e n c i a , se p r o d u c e n vmitos p o r obstruccin gstrica. En general, se requiere ciruga c o n ms f r e c u e n c i a en las pilricas q u e en las de b u l b o d u o d e n a l .
t i d i n a . Estos frmacos p r o d u c e n numerosas interacciones m e d i c a m e n t o sas q u e , sobre t o d o , o c u r r e n c o n la c i m e t i d i n a , por su avidez para unirse al c i t o c r o m o P-450, i n h i b i e n d o el m e t a b o l i s m o de todos los frmacos q u e se m e t a b o l i z a n a travs de esa va. Es igual de eficaz administrarlos en dos dosis q u e pautar la dosis total en u n a sola t o m a despus d e la cena. A s i m i s m o , todos ellos son eficaces para prevenir la recurrencia de la lcera pptica, u t i l i z a d o s a m i t a d de la dosis prescrita en el t r a t a m i e n t o . Son frmacos bien tolerados, c o n efectos secundarios en m e n o s del 3 % de los casos. C o n la c i m e t i d i n a se han descrito ms efectos adversos. En general, los efectos secundarios son similares en todos ellos: diarrea, cefalea, mialgias, estreimiento, elevacin asintomtica y reversible de las transaminasas, toxicidad hematolgica y efectos sobre el SNC q u e van desde cefalea, letarga y s o m n o l e n c i a hasta agitacin, psicosis y a l u c i n a c i o n e s . La c i m e t i d i n a tiene una a c t i v i d a d antiandrognica leve q u e puede dar lugar a ginecomastia e i m p o t e n c i a . Por otra parte, tambin posee u n papel e s t i m u l a d o r de la i n m u n i d a d celular. N o son adecuados para la proteccin de la gastropata por los AINE.
Diagnstico
La lcera d u o d e n a l se p u e d e diagnosticar c o r r e c t a m e n t e c o n estudios gastroduodenales c o n v e n c i o n a l e s con contraste ( i d e n t i f i c a n a l r e d e d o r del 7 0 % d e los casos). Sin e m b a r g o , la endoscopia es el mtodo ms fiable y debera r e c o m e n d a r s e c o m o p r i m e r a eleccin. Su realizacin n o se j u s t i f i c a si el diagnstico se ha o b t e n i d o m e d i a n t e radiologa (MIR 98-99, 4 1 ; MIR 9 7 - 9 8 , 2 4 1 ) . La e n d o s c o p i a estara i n d i c a d a o b l i g a t o r i a m e n t e en el caso de fuerte sospecha de lcera d u o d e n a l , q u e n o es v i s i b l e radiolgicamente ( p o s i b l e m e n t e p o r ser m u y pequeas o superficiales), en pacientes c o n d e f o r m i d a d b u l b a r y c u a n d o se presenta c o n h e m o r r a g i a digestiva alta. El mtodo diagnstico de la infeccin p o r H. pylori q u e se u t i l i c e d e -
pender del q u e se haya e m p l e a d o para la lesin ulcerosa. Si se ha realizado u n estudio b a r i t a d o , debe realizarse u n test del a l i e n t o , y si se ha o p t a d o p o r la e n d o s c o p i a , se emplear ureasa o e s t u d i o histolgico. Son los ms potentes antisecretores y son el t r a t a m i e n t o de eleccin. Se u n e n d e f o r m a irreversible a la b o m b a d e protones (ATPasa H -K ),
+ +
Tratamiento mdico
A c t u a l m e n t e se d i s p o n e de u n a a m p l i a v a r i e d a d teraputica q u e i n c l u ye las q u e se e x p o n e n a continuacin.
q u e es la va f i n a l comn d e secrecin de cido en la clula parietal. Se d i s p o n e de o m e p r a z o l , l a n s o p r a z o l , p a n t o p r a z o l , r a b e p r a z o l y esom e p r a z o l . Son los ms efectivos para el t r a t a m i e n t o de la lcera pptica, a c t u a n d o las 2 4 horas. D e b e n administrarse 3 0 m i n u t o s antes de las c o m i d a s . El p a n t o p r a z o l y el r a b e p r a z o l son los q u e t i e n e n m e n o s interacciones m e d i c a m e n t o s a s . A s i m i s m o poseen a c t i v i d a d c o n t r a H. pylori, p o r l o q u e son los antisecretores p r e f e r e n t e m e n t e e m p l e a d o s en
Anticidos
Son tiles para el a l i v i o del d o l o r . D e b e n emplearse al menos u n a hora despus de las c o m i d a s , a u n q u e se ha generalizado su uso a d e m a n d a . Se u t i l i z a n el hidrxido de a l u m i n i o , q u e p u e d e p r o d u c i r estreimiento e hipofosfatemia, y el hidrxido de magnesio, q u e puede p r o v o c a r diarrea y, ocasionalmente, hipermagnesemia. Se usa m u y f r e c u e n t e m e n t e la combinacin de a m b o s anticidos. Existe u n n u e v o anticido, el acexam a t o de z i n c , q u e posee adems propiedades antisecretoras de cido.
la terapia e r r a d i c a d o r a . Se han descrito m u y pocos efectos adversos c o n estos frmacos. A l g u n o s casos de ginecomastia e i m p o t e n c i a c o n o m e p r a z o l (menos frecuente q u e c o n la c i m e t i d i n a ) . A l g u n o s pacientes presentan hipergastrinemia significativa q u e v u e l v e a la n o r m a l i d a d tras 2-4 semanas despus de retirar el t r a t a m i e n t o . En pacientes tratados d u r a n t e largo t i e m p o c o n o m e p r a z o l se ha observado hiperplasia de clulas parietales (casi s i e m pre acompaada de gastritis crnica p o r H. pylori), p e r o n o se ha desc r i t o ningn caso d e c a r c i n o i d e gstrico. Sin e m b a r g o , se aconseja en pacientes c o n niveles de gastrina superiores a 2 5 0 - 5 0 0 pg/ml, reducir la
Son i n h i b i d o r e s de la secrecin acida. Actan b l o q u e a n d o los receptores H de la clula parietal. A s i m i s m o , d i s m i n u y e n la secrecin de pep2
singeno y la a c t i v i d a d de la pepsina. Los d i s p o n i b l e s a c t u a l m e n t e son c i m e t i d i n a , r a n i t i d i n a , f a m o t i d i n a y n i z a t i d i n a . La c i m e t i d i n a es el m e nos p o t e n t e y la f a m o t i d i n a el ms potente. Tanto la c i m e t i d i n a , c o m o la r a n i t i d i n a y la f a m o t i d i n a se e l i m i n a n p r i n c i p a l m e n t e p o r m e t a b o l i s m o heptico, mientras q u e la excrecin renal es la p r i n c i p a l va para la n i z a -
Prostaglandinas sintticas
Las q u e ms se e m p l e a n son las d e la serie E, c o n c r e t a m e n t e el emprostil y, sobre todo, el m i s o p r o s t o l . Actan c o m o agentes antisecretores e i n c r e m e n t a n la resistencia mucosa al estimular la produccin de m o c o . 45
Entre los efectos secundarios se e n c u e n t r a n la diarrea, d o l o r a b d o m i n a l y aborto (MIR 00-01 F, 222). En la a c t u a l i d a d se e m p l e a n escasamente, slo para d i s m i n u i r el riesgo del dao r e l a c i o n a d o c o n el uso de los A I N E .
lcera gstrica. Los A I N E s o n la s e g u n d a causa, p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a lcera gstrica q u e d u o d e n a l , y l o h a c e n s o b r e t o d o e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 5 aos, e n los q u e t o m a n c o n c o m i t a n t e m e n te e s f e r o i d e s y e n casos c o n h i s t o r i a p r e v i a d e lcera pptica. n i c a m e n t e quedara u n 1 0 % d e lceras gstricas c o m o idiopticas, es d e c i r , n o a s o c i a d a s a H. pylori n i a ingesta d e A I N E .
Dieta
A c t u a l m e n t e , la nica recomendacin es q u e los pacientes e v i t e n los a l i m e n t o s q u e les p r o d u c e n los sntomas.
Clnica
La m a y o r i n c i d e n c i a d e las lceras gstricas se p r o d u c e en la sexta dcada d e la v i d a . Se l o c a l i z a n c o n ms f r e c u e n c i a en la curvatura m e n o r , sobre t o d o en m u c o s a antral. Casi siempre se acompaan d e gastritis en caso d e asociarse a H. pylori. Las lceras benignas en el fundus son m u y
Recomendaciones teraputicas
El t r a t a m i e n t o pasa p o r e r r a d i c a r H. pylori en a q u e l l o s pacientes c o n
infeccin d o c u m e n t a d a y lcera d e m o s t r a d a , b i e n en el m o m e n t o actual o en otros e p i s o d i o s p r e v i o s . C o n e l l o se c o n s i g u e acelerar la cicatrizacin y, sobre t o d o , evitar r e c i d i v a s . Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e asintomtico al c o n c l u i r la t e r a p i a e r r a d i c a d o r a , n o precisar t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o , e x c e p t o si se h u b i e s e p r e s e n t a d o c o n u n a h e m o r r a g i a digestiva o la lcera fuese s u p e r i o r a 2 c m , en c u y o caso se p r e f i e r e c o n t i n u a r c o n u n a n t i - H o IBP (MIR 00-01 F, 9) (Figura 3 8 ) .
2
p o c o habituales. El d o l o r en el epigastrio es el sntoma ms frecuente, pero sigue u n patrn menos caracterstico q u e el d e la lcera d u o d e n a l . A p a r e c e n vmitos c o n ms f r e c u e n c i a , sin necesidad d e una o b s t r u c cin mecnica. Las recurrencias son h a b i t u a l m e n t e asintomticas.
Diagnstico
Estudios radiolgicos con bario
Se han descrito a l g u n o s criterios para tratar de d i s t i n g u i r entre b e n i g n i d a d y m a l i g n i d a d . La radiacin d e los pliegues desde el m a r g e n d e la lcera se c o n s i d e r a u n c r i t e r i o d e b e n i g n i d a d . En referencia al tamao, c a b e m e n c i o n a r q u e en u n estudio r e a l i z a d o , el 1 0 % d e las lceras mayores d e 2 c m y el 6 2 % d e las mayores d e 4 c m f u e r o n m a l i g n a s . La presencia d e una masa i n d i c a m a l i g n i d a d . En c u a l q u i e r caso, entre u n 3 % y u n 7 % d e las lceras c o n a p a r i e n c i a radiolgica de b e n i g n i d a d son m a l i g n a s , p o r l o q u e h o y en da se r e c o m i e n d a s i e m p r e e n d o s c o p i a ante sospecha d e lcera gstrica.
Endoscopia
Es el p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin. Se d e b e n t o m a r entre seis u o c h o biopsias d e los bordes d e la lcera y c e p i l l a d o del l e c h o u l ceroso para el e s t u d i o citolgico (MIR 99-00F, 19), pues es necesario e x c l u i r las lesiones m a l i g n a s . Tambin se d e b e n o b t e n e r biopsias del antro gstrico para investigar infeccin p o r H. pylori.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o mdico, en g e n e r a l , es s i m i l a r al d e la lcera d u o d e n a l , pero se d e b e tener en cuenta q u e las lceras gstricas c i c a t r i z a n ms l e n t a m e n t e . Por e l l o , tras el t r a t a m i e n t o e r r a d i c a d o r se p u e d e r e c o m e n dar, para lceras n o c o m p l i c a d a s , u n antagonista H
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o un IBP d u r a n t e
o c h o semanas o, si m i d e ms d e 2 c m , d u r a n t e 12 semanas. En las lceras gstricas n o c o m p l i c a d a s , el o m e p r a z o l n o ofrece grandes v e n tajas sobre los antagonistas H . Si es u n a lcera gstrica c o m p l i c a d a , se
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se e n c u e n t r a a p r o x i m a d a m e n t e en el 6 0 - 8 0 % d e los p a c i e n t e s c o n
RECUERDA En las lceras gstricas, es aconsejable repetir la endoscopia alrededor de las seis semanas despus de iniciada la terapia, para valorar la evolucin.
lcera gstrica PEO + 6-8 biopsias de los bordes de la lcera y cepillado del centro de la lesin Test diagnstico de Helicobacter pylori: ureasa y/o histologa
Pauta erradicadora: triple terapia: Omeprazol 1 comprimido cada 12 h va oral Amoxicilina 1 g cada 12 h va oral Clarltromicina 500 mg cada 12 h va oral Duracin: 7-10 das +/- antisecretores (6 semanas) IBP versus anti H
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lcera refractaria o persistente al tratamiento mdico: Primera eleccin: vagotoma supraselectiva (VSS) Segunda eleccin y pacientes de alto riesgo de recidiva: - Vagotoma troncular (VT) y piloroplastia (PP) - Si gran deformidad de bulbo duodenal o lcera gstrica, antrectoma +/-VT lcera recidivada tras ciruga (tras VSS): Antrectoma+/-VT Si es por vagotoma incompleta o insuficiente, VTportoracoscopia Cncer gstrico sobre lcera gstrica (vase tema especfico) d. Estenosis no dilatable: gastrectoma subtotal + VT URGENTES a. Hemorragia que no se resuelve endoscpicamente b. Perforacin
Opciones quirrgicas
Existen diversas tcnicas quirrgicas q u e se han e m p l e a d o en el trata-
Positivo
\
\
Resistencia a triple terapia Nuevo tratamiento: IBP + levofloxacino + amoxicilina versus cudruple terapia (TC + metronidazol + omeprazol + bismulo) Negativo (erradicacin) Positivo STOP
Alternativa y alto riesgo: vagotoma troncular y piloroplastia Figura 40. Tcnicas quirrgicas para inhibir la secrecin acida
Consiste en realizar una seccin de los nervios i m p l i c a d o s en la secrecin acida, m a n t e n i e n d o el n e r v i o de Latarjet (rama del vago anterior responsable de la inervacin pilrica, i m p r e s c i n d i b l e para u n b u e n v a c i a d o gstrico) p o r lo q u e n o precisa de p i l o r o p l a s t i a asociada. En la
y, p o s -
poca previa al d e s c u b r i m i e n t o del H. pylori, estaba gravada c o n u n alto ndice de recidivas, a u n q u e c o n baja m o r b i l i d a d . Se considera an de eleccin en la ciruga p r o g r a m a d a de la lcera d u o d e n a l , de la lcera refractaria o de la persistente al t r a t a m i e n t o mdico (circunstancia q u e act u a l m e n t e es e x c e p c i o n a l ) . Puede realizarse p o r a b o r d a j e laparoscpico.
t e r i o r m e n t e , de los i n h i b i d o r e s de la b o m b a de p r o t o n e s , el c o n o c i desempea en la p a t o g e n i a ulcerosa y la e f e c t i v i d a d de la terapia e r r a d i c a d o r a , la esclerosis endoscpica y la embolizacin selectiva g u i a d a p o r radiologa i n t e r v e n c i o n i s t a , han relegado la ciruga d e la lcera g a s t r o d u o d e n a l a unas pocas situaciones m u y concretas, n o r m a l m e n t e c o m p l i c a c i o n e s , q u e r e q u i e r e n actuacin urgente y q u e ya se han expuesto p r e v i a m e n t e en el Apartado 10.7.
asociarse a u n a tcnica q u e asegure el v a c i a d o gstrico ( h a b i t u a l m e n t e una p i l o r o p l a s t i a , a u n q u e u n a gastroyeyunostoma cumplira el m i s m o papel) (MIR 9 7 - 9 8 , 1 7). Era el t r a t a m i e n t o d e referencia para la ciruga urgente d e la lcera d u o d e n a l y pilrica antes d e la era d e l H. pylori. Q A c t u a l m e n t e q u e d a relegada a situaciones de urgencia (perforaciones o hemorragias) c o n test i n t r a o p e r a t o r i o d e ureasa n e g a t i v o o c o n i m p o r tantes factores d e riesgo para la r e c i d i v a ( i m p o s i b i l i d a d d e asegurar el s e g u i m i e n t o d e la terapia e r r a d i c a d o r a , avanzada e d a d y c o m o r b i l i d a d y lcera crnica c o n m a l a respuesta p r e v i a al t r a t a m i e n t o ) .
a m e d i o y largo p l a z o , pero necesaria si la c a n t i d a d d e estmago resecada es i m p o r t a n t e , situacin en la q u e tambin se p u e d e optar p o r u n a " Y " d e Roux.
RECUERDA La reconstruccin tipo Billroth I es la ms fisiolgica y la que se debe realizar siempre que se disponga de suficiente estmago remanente. La reconstruccin de Billroth II es la que ms complicaciones tiene a medio y largo plazo.
Gastroyeyunostoma en " Y " de Roux. Consiste en subir u n asa de y e y u n o al mun gstrico (gastroyeyunostoma) a unos 50-60 c m d e esta anastomosis, realizar la yeyunostoma (lugar d o n d e se u n e n las dos ramas de la "Y") o " p i e d e asa" ( c o n el asa d e y e y u n o , q u e est en c o n t i n u i d a d c o n el d u o d e n o y c o n s t i t u y e la otra rama d e la " Y " ) . Esos 50-60 c m d e distancia son i m p o r tantes para prevenir el r e f l u j o a l c a l i n o . Se e m p l e a tras reseccin gstrica a m p l i a ( c i r c u n s t a n c i a e x c e p c i o n a l en la ciruga actual de la lcera pptica, ms f r e c u e n t e en casos d e cncer) y tras la gastrectoma total o casi t o t a l . En la e n f e r m e d a d ulcerosa se e m plea c u a n d o aparecen c o m p l i c a c i o n e s sobre una ciruga gstrica p r e v i a BI, y ms f r e c u e n t e m e n t e BU ( r e f l u j o a l c a l i n o , dumping refractario al t r a t a m i e n t o mdico, etc.). Se d e b e asociar a u n a vagotoma t r o n c u l a r b i l a t e r a l , si q u e d a estmago secretor, para evitar las u l c e r a c i o n e s en la m u c o s a del y e y u n o . La anastomosis en " Y " d e Roux es m u y verstil y se u t i l i z a en m u c h a s situaciones d e n t r o d e la ciruga digestiva (ciruga resectiva d e la va b i l i a r o del esfago, ciruga baritrica, etc.).
f \
lcera gstrica
Reconstruccin Billroth II Reconstruccin en "Y" de Roux Tipo I: ms frecuentes. En la z o n a d e transicin a n t r o - c u e r p o . Produccin de cido baja: gastrectoma distal q u e i n c l u y a la lcera asociada a reconstruccin BI o BU (no asociar VT). Tipo II: (dobles) lcera gstrica j u n t o c o n lcera d u o d e n a l . Hipersecrecin acida: antrectoma q u e i n c l u y a la lcera asociada a V T (reconstruccin BI o BU). Gastroduodenostoma tipo Billroth I (BI). Es la anastomosis ms fisiolgica y la ms deseable, a u n q u e nicamente es f a c t i b l e si existe u n b u e n r e m a n e n t e gstrico. Gastroyeyunostoma tipo Billroth II (BI 1). Es una tcnica cada vez m e n o s e m p l e a d a , p o r ser la q u e ms c o m p l i c a c i o n e s o r i g i n a 48 Tipo III: lcera prepilrica c o n hipersecrecin acida: antrectoma q u e i n c l u y a la lcera + V T (reconstruccin BI o BU). Tipo IV: en c u r v a t u r a m e n o r , c e r c a n a " Y " d e Roux. a unin gastroesofgica (UGE). Hiposecrecin a c i d a : gastrectoma subtotal + reconstruccin
lcera d u o d e n a l Primera opcin: vagotoma supraselectiva abierta o laparoscpica. Recidiva: V T y antrectoma. Establecer p o s i b l e causa: H. pylori AINE. Tabaquismo. Otras: h i p e r g a s t r i n e m i a . resistente. Tcnica i n c o m p l e t a o i n s u f i c i e n t e .
Complicaciones precoces
H e m o r r a g i a intragstrica (lnea de sutura): salida d e sangre roja por la sonda nasogstrica (SNG). El p r i m e r paso a seguir es la estabilizacin c o n reposicin sangunea, si es necesario, y e n d o s c o p i a diagnstica y d e localizacin. Si n o cede, habr d e realizarse c i ruga (hemostasia si localizacin p r e v i a versus localizarla). Sndromes obstructivos: Obstruccin de la boca anastomtica (caracterstica del t i p o BU). Suele producirse por e d e m a de la anastomosis. Vmitos biliosos o bilis por S N G . T r a t a m i e n t o conservador d e entrada. Si n o cede, en una semana habr q u e estudiar otras causas (fallo tcnico u orgnico) m e d i a n t e trnsito c o n b a r i o o e n d o s c o p i a y valorar la reintervencin. Obstruccin aguda asa aferente (generalmente por BU). Se p r o d u c e u n sndrome d e asa cerrada p o r las secreciones b i l i o p a n creticas atrapadas en el asa y u n sobrecrec m i e n t o b a c t e r i a n o en el asa aferente: dolor y ausencia aspirado bilis en 5NC. Ciruga i n m e d i a t a ( p u e d e explotar el mun d u o d e n a l ) : Braun (enteroanastomosis laterolateral al p i e d e asa) o conversin a " Y " d e Roux + VT. Fstulas: Del mun duodenal. Es infrecuente pero grave, asociada al t i p o BU. Se o r i g i n a n p o r mala tcnica de cierre del mun o a u m e n t o de presin en asa aferente. Puede p r o d u c i r una peritonitis difusa c o n sepsis o clnica ms larvada c o n expulsin d e bilis por el d r e naje. El t r a t a m i e n t o es quirrgico, a u n q u e a veces en situaciones m u y favorables se p u e d e drenar la coleccin e iniciar u n tratam i e n t o conservador. D e la anastomosis. G a s t r o d u o d e n a l (BI) o g a s t r o y e y u n a l (BU e " Y " d e Roux) c o m p l e t a o p a r c i a l . D e p e n d i e n d o del g r a d o de afectacin se podr optar por u n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (no sepsis, abscesos l o c a l i z a d o s y q u e se p u e d a n drenar) o ciruga (sepsis, p e r i t o n i t i s o mediastinitis). O t r o s : necrosis del r e m a n e n t e gstrico, pancreatitis aguda posoperatoria, etc. gastrostomas para
RECUERDA El tratamiento quirrgico urgente de la lcera gastroduodenal depende del test de ureasa intraoperatorio, realizndose cierre simple + tratamiento erradicador, si ste es positivo, o bien vagotoma troncular + piloroplastia, en caso de negatividad.
Por ltimo, la ciruga est i n d i c a d a en los p o c o s casos en los q u e n o se p u e d e descartar la m a l i g n i d a d y se sospecha q u e la b i o p s i a est a r r o j a n d o r e p e t i d a m e n t e falsos negativos. En este ltimo caso, la ciruga q u e se d e b e realizar es, en p r i m e r lugar, diagnstica, seguida d e la a c t i t u d q u e p r o c e d a en funcin del resultado d e la b i o p s i a i n t r a o p e r a t o r i a . C o n gran d i f e r e n c i a , la ciruga ms f r e c u e n t e en la lcera es la d e sus c o m p l i c a c i o n e s , c o n s t i t u y e n d o p o r c o n s i g u i e n t e u n a intervencin q u i rrgica urgente. La perforacin es la indicacin ms h a b i t u a l (pese a ser la segunda complicacin en f r e c u e n c i a ) , seguida d e la h e m o r r a g i a (la complicacin ms comn d e la U G D ) y, cada vez ms e x c e p c i o n a l mente, la estenosis pilrica. Su t r a t a m i e n t o se ha expuesto p r e v i a m e n t e c o n cada una de las c o m p l i c a c i o n e s y, c o m o n o r m a general, consiste en solucionar la complicacin en fase aguda (cierre s i m p l e en el perforado, hemostasia en el sangrante) y, posteriormente, c o m e n z a r la terapia de erradicacin correspondiente.
COMPLICACIONES PRECOCES
Complicaciones tardas
Obstruccin mecnica: Sndromes de asa aferente. Vmitos biliosos (Figura 4 2 ) . C o m o es lgico, slo se presenta cuando existe un asa aferente (gastroyeyunostoma tipo Billroth II). Se debe, la mayora de las veces, a un asa demasiado larga (mayor de 3 0 cm), creando un problema mecnico a su vaciamiento, por torsin o angulacin de la misma o adherencias. Se caracteriza por dolor epigstrico posprandial (20-60 min), seguido de nuseas y vmitos biliares sin restos alimentarios, que tpicamente alivian el dolor. El tratamiento consiste en eliminar el asa aferente y transformar el tipo Billroth II en una gastroyeyunostoma en "Y" de Roux o en un Braun (igual que en la aguda). Obstruccin crnica del asa eferente. Sndrome del asa eferente. Es una obstruccin del asa eferente, p o r herniacin interna, i n v a ginacin o adherencias, q u e surge en el p o s t o p e r a t o r i o p r e c o z y, sobre t o d o tardo, despus de una gastroyeyunostoma. Clnicam e n t e presenta vmitos biliosos q u e p u e d e n ir m e z c l a d o s c o n a l i m e n t o s ( c o n asa aferente libre: trnsito d e b a r i o , e n d o s c o p i a , TC). El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n las siguientes alternativas: 49
COMPLICACIONES TARDAS
RECUERDA Ante un paciente con lceras recidivantes en localizaciones poco frecuentes, hay que pensar en un Sndrome de Zollinger-Ellison, sobre todo si se asocian a diarrea.
d e d i c h o s e g m e n t o d e l a n t r o l i b e r a n g a s t r i n a . La g a s t r i n a d e estos p a c i e n t e s estar n o r m a l o a u m e n t a d a . Se d e b e r e a l i z a r el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n el g a s t r i n o m a , para l o c u a l es til la p r u e b a d e la s e c r e t i n a ; tras i n y e c t a r esta h o r m o n a a los p a c i e n t e s c o n g a s t r i n o m a , estos s u f r e n u n a u m e n t o i m p o r t a n t e d e la g a s t r i n a , m i e n t r a s q u e los p a c i e n t e s c o n s n d r o m e del antro retenido h a b i t u a l m e n t e tienen una disminucin o u n l i g e r o a u m e n t o . El t r a t a m i e n t o habr d e ser quirrgico si n o r e s p o n d e a los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s . Sndromes fisiolgicos Posprandiales > Sndrome del dumping: evacuacin gstrica rpida Si el m e c a n i s m o antropilrico se destruye, una gran c a n t i d a d d e q u i m o h i p e r o s m o l a r p u e d e ser v a c i a d o al intestino, d a n d o lugar a u n a serie d e manifestaciones a b d o m i n a l e s y sistmicas. Es ms f r e c u e n t e tras gastrectoma p a r c i a l ms B i l l r o t h II (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 ) . Puede aparecer p o s t e r i o r m e n t e a c u a l q u i e r ciruga gstrica. M e n o s h a b i t u a l tras vagotoma t r o n c u l a r y piloroplastia. En e l s n d r o m e d e l dumping precoz o v a s o m o t o r (el m s f r e c u e n t e ) , se p r o d u c e u n a distensin i n t e s t i n a l q u e c o n d u c e a u n a u m e n t o d e la m o t i l i d a d ( r e f l e j o s i m p t i c o ) ; el q u i m o h i p e r o s m o l a r o c a s i o n a un desplazamiento de
Figura 42. Sndrome del asa aferente y eferente Recidiva ulcerosa. Se observa en a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 % d e los pacientes y la mayora se p r o d u c e n p o s t e r i o r m e n t e a la ciruga d e lcera d u o d e n a l ( 9 5 % ) . Despus d e u n a reseccin gstrica y anastomosis d e B i l l r o t h II, o c u r r e clsicamente en el l a d o y e y u n a l (lcera de b o c a anastomtica). Las causas son mltiples e i n c l u y e n : > U n a ciruga i n a d e c u a d a , l o ms f r e c u e n t e es u n a vagotoma i n c o m p l e t a tras V T , o u n a m a l a seleccin d e la tcnica: tras una gastrectoma p a r c i a l se debe evitar una " Y " de Roux. > U n estado hipersecretor; la p o s i b i l i d a d d e sndrome d e Zollinger-Ellison d e b e considerarse en t o d o p a c i e n t e c o n lcera marginal. > > > U n sndrome de a n t r o r e t e n i d o (vase a continuacin). La utilizacin d e frmacos ulcerognicos. El cncer del mun (si la recidiva tiene lugar en el remanente gstrico). El mtodo diagnstico de eleccin es la e n d o s c o p i a . Se d e b e m e d i r la gastrina srica. Estar elevada en el g a s t r i n o m a y tambin en la v a g o toma. La p r u e b a d e la secretina a u m e n t a la gastrina en el g a s t r i n o m a , pero n o en el p a c i e n t e v a g o t o m i z a d o . La elevacin del pepsingeno I se c o r r e l a c i o n a b i e n c o n la c a p a c i d a d secretora d e cido y p u e d e i n d i car u n a vagotoma i n c o m p l e t a (Tabla 13). INYECCIN SECRETINA I.V. Novara
d e b i d o s a la distensin y a la l i b e r a c i n d e s e r o t o n i n a . ALIMENTO Ligero aumento Novara No vara Los sntomas sistmicos, c o m o flushing, povolemia sustancias el t i e m p o . El sndrome del dumping tardo o c u r r e en m e n o s d e l 2 % d e p a c i e n t e s a los q u e se les ha r e a l i z a d o gastrectoma. Entre las d o s a c u a t r o horas d e la ingesta a p a r e c e n sntomas v a s o m o t o r e s sin sntomas g a s t r o i n t e s t i n a l e s . Esto se d e b e a la h i p o g l u c e m i a s e c u n d a r i a a la liberacin d e i n s u l i n a , p r o v o c a d a p o r u n a u m e n t o b r u s c o d e la g l u c e m i a tras u n y vasodilatacin t a q u i c a r d i a y p a l p i t a c i o n e s , se d e b e n a la h i perifrica vasoactivas (sustancia P, n e u r o t e n s i n a ,
tttt tt tt
tttt
tttt
b r a d i c i n i n a y s e r o t o n i n a ) . Los sntomas d i s m i n u y e n c o n
i
No vara No vara
tttt
Hasta
hace pocos
a o s , el t r a t a m i e n t o s i e m p r e e r a q u i r r g i c o
( r e v a g o t o m a p o r t o r a c o s c o p i a , o a b i e r t a si e r a p o r v a g o t o m a 50
PRECOZ Frecuente inicialmente, disminuye a los 6 meses Slo un 5% es persistente Sobre todo en BU A los 30-60 minutos Posicin supina Ms alimento Hiperosmolalidad y volumen (sobre todo, lquidos) Abdominales: dolor clico, diarrea. Puede asociar vasomotores: calor, sudoracin, palpitaciones, palidez
TARDO Poco frecuente En cualquier gastrectoma Tras 2-3 horas Ms alimento (glucosa) Ejercicio Hiperosmolalidad: hidratos de carbono Slo vasomotores: temblor, mareos, sudoracin, vaco gstrico
caso la absorcin d e v i t a m i n a B
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libre. Puede o r i g i n a r a n e -
m i a y neuropata. Es p o s i b l e q u e tambin exista dficit de cido flico, bien p o r ser i n s u f i c i e n t e en la dieta, b i e n p o r malabsorcin. Puede realizarse t r a t a m i e n t o o r a l . > O s t e o m a l a c i a y osteoporosis. P u e d e n o c u r r i r despus de una gastrectoma parcial o total, pero raramente despus de vagotoma y piloroplastia. Es m u y frecuente despus de un Billroth II, y se cree q u e se debe a la malabsorcin de c a l c i o y v i t a m i n a D. Sin e m b a r g o , en algunos casos de osteomalacia y o s t e o p o rosis posciruga, se ha d e m o s t r a d o q u e la absorcin de c a l c i o y v i t a m i n a D es n o r m a l , por lo q u e se piensa q u e debe haber otros m e c a n i s m o s . C o m p l i c a c i o n e s de la vagotoma D i a r r e a posvagotoma (MIR 04-05, 3) Es u n a diarrea explosiva, sin signos de aviso, p u d i e n d o o c u r r i r en c u a l q u i e r m o m e n t o (sin clara relacin c o n las comidas). Puede acompaarse de i n c o n t i n e n c i a . Es ms frecuente despus de una vagotoma t r o n c u l a r (20 a 3 0 % ) q u e en la vagotoma selectiva (10 a 2 0 % ) o en la vagotoma supraselectiva sin drenaje (1 a 8 % ) . El t r a t a m i e n t o mdico, p o r l o general, es efectivo y consiste en restriccin de c a r b o h i d r a t o s , lcteos y lquidos en la dieta. Se han u t i l i z a d o c o n escaso xito antidiarricos y c o l e s t i r a m i n a en casos persistentes. E x c e p c i o n a l m e n t e se requiere ciruga, limitndose para aquellos casos incapacitantes y refractarios. Se realiza una interposicin de 10 c m de u n segmento y e y u n a l antperistltico a 100 c m del ngulo de Treitz, pero es de baja e f e c t i v i d a d . Colelitiasis. Pese a su i n c i d e n c i a a u m e n t a d a en la V T n o est j u s t i f i c a d a la colecistectoma c o n c o m i t a n t e . Otros: Cncer gstrico. Se ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o del riesgo de aden o c a r c i n o m a gstrico en pacientes sometidos a ciruga p o r u n a lcera pptica. A u n q u e se ha observado tambin c o n vagotoma t r o n c u l a r y p i l o r o p l a s t i a ; sobre todo o c u r r e tras una gastrectoma subtotal B i l l r o t h II. El cncer en estos pacientes aparece entre 15 y 2 0 aos despus de la ciruga. Tiene un pronstico similar al del cncer q u e aparece sobre estmago ileso, y su t r a t a m i e n t o radical es la degastrogastrectoma (MIR 00-01 F, 18). Bezoar. Es la segunda causa ms frecuente de obstruccin intestinal en pacientes gastrectomizados, despus de las adherencias. Sndrome del remanente gstrico pequeo. Es el sndrome ms frecuente despus de resecciones gstricas de ms del 8 0 % . Cursa con saciedad temprana y dolor epigstrico, c o n o sin vmito posprandial. El t r a t a m i e n t o mdico suele ser eficaz (aumentar la f r e c u e n c i a de las c o m i d a s y d i s m i n u i r la c a n t i d a d de ingesta, asocindose a s u p l e m e n t o s de h i e r r o y vitaminas). En casos i n c o n t r o l a b l e s existen diversas tcnicas quirrgicas q u e a u m e n t a n el v o l u m e n del reservorio gstrico.
Incidencia Relacin
con las comidas Alivio con Agravado con Factor que lo precipita
Sntomas principales
dumping:
Diettico. Disminucin del v o l u m e n de la ingesta, a u m e n t a n d o el nmero de c o m i d a s . Eliminar o r e d u c i r los c a r b o h i d r a tos de fcil asimilacin y evitar los lquidos d u r a n t e la c o m i d a .
>
M d i c o . Octretida (anlogo d e la somatostatina). Reduce la secrecin intestinal de agua y electrlitos, i n h i b e la l i b e r a cin de h o r m o n a s y ralentiza el v a c i a m i e n t o gstrico. A u m e n t a la g l u c e m i a .
>
Quirrgico. S o l a m e n t e en el caso de q u e se presenten sntomas q u e n o responden al t r a t a m i e n t o mdico (1 % ) . N o existe u n t r a t a m i e n t o quirrgico estndar. El caracterstico de eleccin es la interposicin de 1 0 c m de u n segmento y e y u n a l antiperistltico entre el estmago y el d u o d e n o . Sin e m b a r g o , r e c i e n t e m e n t e se estn o b t e n i e n d o m u y b u e n o s c o n una gastroyeyunostoma en " Y " de Roux. resultados
Gastritis por reflujo biliar (frecuente). Es la causa ms susceptib l e de precisar t r a t a m i e n t o quirrgico, en general ms e f e c t i v o q u e el mdico. Surge ms f r e c u e n t e m e n t e tras gastroyeyunostoma t i p o B i l l r o th II, e s p e c i a l m e n t e si el asa aferente es c o r t a . En referencia a su diagnstico habra q u e descartar otras causas posibles: asa aferente, lcera r e c i d i v a n t e , p o r trnsito/TC y e n d o s c o p i a . Su confirmacin se realiza m e d i a n t e gammagrafa c o n H I D A y m e dicin de p H . Clnicamente se manifiesta p o r d o l o r epigstrico leve y constante, q u e p u e d e agravarse c o n las c o m i d a s , nuseas y vmitos biliares espordicos c o n restos a l i m e n t a r i o s (que n o a l i v i a n el d o l o r ) . Es comn q u e presenten a n e m i a microctica. N o existe relacin entre la gravedad clnica y las lesiones histopatolgicas. El t r a t a m i e n t o mdico ( a n t i - H , m e t o c l o p r a m i d a ,
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c o l e s t i r a m i n a , sucralfato), p o r l o general, es i n e f i c a z . La tcnica quirrgica de eleccin es la gastroyeyunostoma en " Y " de Roux c o n vagotoma t r o n c u l a r . Nutricionales: c o m p l i c a c i o n e s sistmicas > A n e m i a ferropnica. Es la f o r m a ms comn de a n e m i a en los pacientes a los q u e se les ha r e a l i z a d o ciruga p o r lcera pptica. A s i m i s m o , p u e d e advertirse a n e m i a p o r dficit de v i t a m i n a B por varios m e c a n i s m o s ; p o r dficit de factor i n trnseco, en caso d e las gastrectomas totales ( 1 0 0 % de los pacientes); p o r c o n s u m o de B
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as. A s i m i s m o , esta inhibicin afecta a las prostaglandinas q u e p r o t e gen la m u c o s a gstrica, s i e n d o este el p r i n c i p a l m e c a n i s m o de lesin gstrica, a u n q u e tambin son txicos frente a la m u c o s a por su carcter de cidos dbiles. Existen dos f o r m a s de COX: el t i p o 1 (COX-1), q u e se observa de f o r m a
p u e d e n ser tiles en las d u o d e n a l e s . Existen diversos estudios q u e han d e m o s t r a d o q u e tanto la estrategia d e los A I N E asociados a los IBP, c o m o la de los c o x i b son i g u a l m e n t e efectivas, c o n el m i s m o perfil de coste-efectividad. A s i m i s m o , la combinacin d e u n c o x i b c o n un IBP en pacientes c o n antecedentes de h e m o r r a g i a digestiva presenta m e nores tasas d e r e c u r r e n c i a d e h e m o r r a g i a c o m p a r a d o c o n el c o x i b asoc i a d o a p l a c e b o . Las r e c o m e n d a c i o n e s actuales t i e n d e n a sealar q u e se debe escoger la m e j o r opcin d e t r a t a m i e n t o para cada p a c i e n t e , una vez q u e se c o n o c e su riesgo de c o m p l i c a c i o n e s gastrointestinales y cardiovasculares (Tablas 15 y 16).
h a b i t u a l en clulas n o r m a l e s , y el t i p o 2 (COX-2), q u e es i n d u c i d a en las clulas i n f l a m a t o r i a s . La inhibicin selectiva d e la COX-2 tericam e n t e aportara las ventajas de la analgesia o la antiinflamacin p e r o , al n o i n h i b i r la COX-1, n o se produciran lesiones gstricas.
Los A I N E f a v o r e c e n , sobre t o d o , la aparicin de lceras gstricas, de h e m o r r a g i a digestiva, la perforacin y la estenosis pilrica. Los factores q u e p r e d i s p o n e n a la aparicin de u n a lcera pptica p o r el c o n s u m o de estos son: Antecedentes de lcera pptica o sangrado gastrointestinal. Edad a v a n z a d a . Dosis elevadas. Tratamientos prolongados. Asociacin a c o r t i c o i d e s ( a u n q u e estos a i s l a d a m e n t e n o son ulcerognicos). Tipo de AINE. Presencia de e n f e r m e d a d e s subyacentes graves (MIR 01-02, 3: M I R
Suspender AINE Antisecretores (Anti-H/IBP) - lcera duodenal 8 semanas - lcera gstrica 12 semanas Si Helicobacter pylori positivo: erradicacin Si no se puede suspender AINE: mantener IBP Tabla 15. Algoritmo de actuacinfrentea la lcera pptica por AINE
RIESGO GASTROINTESTINAL Intermedio AINE tradicional + IBP AINE tradicional + IBP o inhibidor selectivo de la COX-2 AINE tradicional + IBP o inhibidor selectivo de la COX-2 Alto Evitar AINE
99-00F, 5).
RIESGO CARDIOVASCULAR
AINE tradicional
T a n t o los A I N E selectivos de p r i m e r a generacin ( r o f e c o x i b , c e l e c o x i b ) c o m o los de segunda generacin ( l u m i r a c o x i b , e t o r i c o x i b ) han m o s trado un perfil de seguridad gastrointestinal c l a r a m e n t e superior al d e los A I N E no selectivos, c o n una reduccin de las c o m p l i c a c i o n e s en la m u c o s a gastrointestinal de entre el 5 0 % y el 7 0 % al ser c o m p a r a d o s c o n estos ltimos. N o obstante, el uso c o n c o m i t a n t e de c o x i b y AAS en bajas dosis r e d u c e o a n u l a las ventajas c o m p a r a t i v a s en su perfil de seguridad gastrointestinal c o n respecto a los A I N E t r a d i c i o n a l e s . El p e r f i l d e s e g u r i d a d d e los c o x i b i n c l u y e sus p o s i b l e s e f e c t o s a d versos renales y c a r d i o v a s c u l a r e s . El r o f e c o x i b f u e r e t i r a d o d e l m e r c a d o e n el ao 2004 p o r h a b e r s e d e t e c t a d o u n i n c r e m e n t o d e l r i e s go d e a c c i d e n t e s c a r d i o v a s c u l a r e s , sin e m b a r g o , o t r o metanlisis n o encontr d i f e r e n c i a s e n estos a c c i d e n t e s c a r d i o v a s c u l a r e s e n t r e r o f e c o x i b y los A I N E clsicos. La retencin d e s o d i o , los e d e m a s y la hipertensin a r t e r i a l o c u r r e n t a n t o c o n los c o x i b y c o n los A I N E t r a d i c i o n a l e s . A s i m i s m o , los c o x i b tambin se h a n r e l a c i o n a d o c o n u n i n c r e m e n t o d e l riesgo trombtico. Estos e f e c t o s a d v e r s o s paciente concreto. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o d e la lcera secundaria a los A I N E , si es p o s i ble, se debe suspender el frmaco. Por lo dems, el t r a t a m i e n t o se realiza p r e f e r e n t e m e n t e c o n o m e p r a z o l (preferible al m i s o p r o s t o l y a m b o s m e j o r q u e los a n t i - H ) . Si n o se p u e d e suspender el t r a t a m i e n t o c o n
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Tabla 16. Recomendaciones teraputicas a los pacientes que precisan AINE segn el riesgo gastrointestinal o cardiovascular
En caso de perforacin, d a d o q u e el p r o b l e m a no es la secrecin acida, el t r a t a m i e n t o es el cierre s i m p l e de la lcera ( t o m a n d o b i o p s i a para asegurarse de q u e n o hay una neoplasia subyacente). Si se p r o d u c e h e m o r r a g i a ulcerosa, el t r a t a m i e n t o se centra en lograr hemostasia c o n e n d o s c o p i a o, en su d e f e c t o , ciruga (MIR 98-99, 55). Para la prevencin d e lceras en pacientes de riesgo se ha d e m o s t r a d o la u t i l i d a d del o m e p r a z o l y de m i s o p r o s t o l .
RECUERDA Para la profilaxis de las lesiones gastroduodenales por AINE, se recomienda la administracin de omeprazol o misoprostol.
han
en pacientes c o n s u m i d o r e s d e
h e c h o a f i n a r m u c h o los c r i t e r i o s p a r a s e l e c c i o n a r su e m p l e o en u n
A I N E es c o n t r o v e r t i d o . Varios estudios han sealado q u e a m b o s son factores i n d e p e n d i e n t e s de riesgo para desarrollar c o m p l i c a c i o n e s gastrointestinales. Existen otras investigaciones q u e han d e m o s t r a d o q u e los dos factores p o t e n c i a n el riesgo d e sufrir una complicacin grave en la m u c o s a gastrointestinal. Por lo q u e si se diagnostic una lcera, debe erradicarse la bacteria, a u n q u e no parece c l a r o en qu m o m e n t o debe hacerse; esto se c o r r e s p o n d e a q u e existen investigaciones c o n t r a dictorias. En relacin c o n la profilaxis, parece q u e los estudios actuales
sugieren q u e la erradicacin en sujetos d e riesgo m e j o r a los efectos de la gastroproteccin, ya q u e r e d u c e el riesgo d e lcera c o m p l i c a d a . A s i m i s m o , p u e d e n o r i g i n a r gastritis agudas o erosiones gstricas por AINE, c u y a expresin clnica suele ser en f o r m a d e h e m o r r a g i a .
masa a b d o m i n a l p a l p a b l e ) (MIR 0 5 - 0 6 , 3). En a u s e n c i a d e estos datos d e a l a r m a n o est j u s t i f i c a d a la realizacin d e pruebas diagnsticas de e n t r a d a , recomendndose el t r a t a m i e n t o emprico (bien c o n a n t i s e c r e tores d u r a n t e c u a t r o semanas, o b i e n r e a l i z a n d o test del a l i e n t o y, si es p o s i t i v o , establecer u n a pauta e r r a d i c a d o r a estndar c o n t r i p l e t e r a p i a (esta actuacin se c o n o c e c o m o test and treat), y d e j a n d o las pruebas diagnsticas ante la m a l a e v o l u c i n .
AINE y antiagregantes El o m e p r a z o l se m e t a b o l i z a a travs d e la va del c i t o c r o m o P450 al igual q u e los antiagregantes p l a q u e t a r i o s del t i p o del c l o p i d o g r e l (frec u e n t e m e n t e e m p l e a d o s en los pacientes c o n p r o b l e m a s cardiolgicos en lo q u e se ha c o l o c a d o u n stent) p r o v o c a n d o induccin enzimtica y p r o d u c i e n d o u n a disminucin d e la e f i c a c i a d e estos antiagregantes. Por este m o t i v o , en la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a el uso d e p a n t o p r a zol o rabeprazol en este t i p o d e pacientes, ya q u e poseen m e n o r i n t e raccin c o n otros frmacos, d e h e c h o , u n a o r d e n m i n i s t e r i a l reciente c o n t r a i n d i c a el uso d e c o p i d o g r e l j u n t o c o n o m e p r a z o l o e s o m e p r a z o l ' h e c h o n o extesible al resto de IBP). La presencia d e datos de a l a r m a o el d e b u t a e d a d superior a los 4 5 aos sin antecedente d e ingesta d e A I N E , o b l i g a a p a n e n d o s c o p i a oral desde el i n i c i o (Figura 43). RECUERDA Las indicaciones de gastroproteccin con IBP para prevenir la aparicin de lceras por AINE son: Antecedentes de lcera pptica o sangrado gastrointestinal. Edad avanzada. Dosis elevadas o tratamiento prolongado con AINE. Asociacin AINE-corticoides. Corticoides aislados. Enfermedades subyacentes graves.
10.7. Dispepsia
Dispepsia no investigada Se c o n s i d e r a dispepsia al d o l o r o molestia (saciedad p r e c o z , distensin, p l e n i t u d , eructos, nuseas), en general leve, l o c a l i z a d o en el epigastrio, bien continua o intermitente. La dispepsia se p u e d e clasificar en varios tipos: Dispepsia no investigada. Este trmino e n g l o b a a los pacientes q u e presentan la clnica p o r p r i m e r a v e z y a a q u e l l o s en los q u e la sintomatologa es recurrente pero q u e n u n c a han sido s o m e t i d o s a u n a evaluacin diagnstica. Dispepsia orgnica. Se refiere a c u a n d o a travs d e diferentes p r u e bas diagnsticas se i d e n t i f i c a n causas orgnicas q u e j u s t i f i c a n los sntomas. Dispepsia funcional (tambin d e n o m i n a d a dispepsia n o ulcerosa). C u a n d o , tras realizar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ( i n c l u i d a la e n d o s c o p i a ) , n o se e n c u e n t r a n i n g u n a causa q u e la j u s t i f i q u e . A s i m i s m o , en funcin d e los sntomas p r e d o m i n a n t e s se clasifica: Tipo ulcerosa, en la q u e p r e d o m i n a la epigastralgia p o s p r a n d i a l , m e j o r a n d o c o n la ingesta a l i m e n t i c i a o c o n los anticidos (tpica del c o n s u m o d e los AINE). Tipo motora, q u e se caracteriza p o r la p l e n i t u d , distensin, sacied a d t e m p r a n a , nuseas y, a veces, epigastralgia. En c u a n t o a la fisiopatologa d e la dispepsia f u n c i o n a l , el o r i g e n d e los sntomas n o est c l a r o . Tericamente la clnica se d e b e a u n solapam i e n t o d e alteraciones motoras (retraso en el v a c i a m i e n t o gstrico) y sensitivas ( h i p e r s e n s i b i l i d a d a la distensin mecnica). O t r o s factores r e l a c i o n a d o s son la infeccin p o r H. pylori o factores genticos. nento Fin del tratamiem Endoscopia u otras pruebas S * Han desaparecido los sntomas? i No Mejora clnica? No Revaluar los sntomas S Fin del tratamiento Test aliento. Si positivo tratamiento erradicador Tratamiento emprico antisecretor (IBP dosis estndar 4 semanas) Paciente < 55 aos, sin signos y sntomas de alarma
\
Tipo dismotidad
WBKKSSSHKSHSSSSSHmm
'
\
Tipo ulcerse
La a c t i t u d diagnstica v i e n e c o n d i c i o n a d a p o r la presencia d e datos de a l a r m a (prdida d e peso, vmitos, disfagia, sangrado d i g e s t i v o y Figura 43. Algoritmo de actuacin ante la dispepsia no investigada
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Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta. NO hay antecedentes de consumo de AINE. La endoscopia revela lcera gstrica en incisura angulars con un punto de hematina y mnimos restos de sangre oscura en el estmago. Se realizan biopsias del margen de la lcera y una biopsia astral para prueba rpida de ureasa con resultado positivo. Cul de las siguientes actitudes es la ms correcta?
1) 2) 3) 4) 5) Esclerosis endoscpica de la lcera, seguida de tratamiento con omeprazol, 20mg/ da durante 28 das. Esclerosis endoscpica de la lcera, seguida de tratamiento triple anti-H. pylori durante 7 das. Omeprazol 20 mg/da, durante 1 mes. Ranitidina 150 mg/da inicialmente, y tratamiento triple anti-H. pylori, si la histologa confirma la presencia del germen. Tratamiento triple anti-H. pylori durante 7 das, seguido de un antisecretor hasta que se confirme la erradicacin del germen.
Mujer de 30 aos, diagnosticada de LES, en tratamiento con AINE, por artritis de rodilla. Acude al servicio de Urgencias por hematemesis. PA 120/40, FC 60, Hb 14,5. Se realiza una endoscopia urgente (vase Imagen). Qu binomio diagnsticoteraputico considera correcto?
1) lcera duodenal Forrest la - Esclerosis endoscpica + perfusin i.v. de IBP. lcera duodenal Forrest Ib - Esclerosis endoscpica + hemoclip + perfusin i.v. de IBP. Hemorragia por varices - Esclerosis + somatostatina i.v. lcera duodenal Forrest III - IBP va oral y alta hospitalaria. lcera duodenal Forrest lia- Esclerosis endoscpica e IBP va oral.
2)
3) 4) 5)
Varn de 65 aos consumidor habitual de AINE. Acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal. Durante su estancia en la sala de espera del hospital realiza un vmito hemtico. PA 60/40 y FC 120 Ipm. Se procede a coger dos vas perifricas de 16 G y a la expansin con suero salino y dextranos con estabilizacin hemodinmica del paciente. Se realiza endoscopia urgente en la que se observa lo que se ve en la Imagen. Cul sera el diagnstico y manejo teraputicos ms adecuados?
1) lcera duodenal Forrest la - Esclerosis endoscpica + perfusin i.v. de IBP. lcera duodenal Forrest Ib - Esclerosis endoscpica + hemoclip + perfusin i.v. de IBP. Hemorragia por varices - Esclerosis + somatostatina i.v. Hemorragia por varices - Ligadura endoscpica con bandas + terlipresina i.v. Hemorragia por varices - Colocacin de baln de Sengstaken.
RC: 4
Mujer de 85 aos, en tratamiento con clopidogrel por un AIT previo. Acude al servicio de Urgencias por melenas. PA 120/40, FC 60, Hb 14,5. Se realiza una endoscopia urgente observndose (vase Imagen). Qu tratamiento considera correcto?
1) 2) 3) 4) 5) Esclerosis endoscpica + perfusin i.v. de IBP. Esclerosis endoscpica + hemoclip + perfusin i.v. de IBP. Esclerosis + somatostatina i.v. IBP va oral y alta hospitalaria. Esclerosis endoscpica e IBP va oral.
2)
3) 4)
RC: 2
5)
RC: 1
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SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON
r
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Es un tema secundario. Es conveniente aprender a identificar el caso segn las manifestaciones clnicas y el patrn bioqumico del paciente.
El sndrome de Zollinger-EIMson se debe a la presencia de un gastrinoma productor de gastrina. Dos tercios de los casos son malignos y la localizacin ms frecuente es el pncreas duodenal, seguida de la pared duodenal. En un 2 5 % de los pacientes, el gastrinoma forma parte de un MEN 1. Produce lceras refractarias al tratamiento, sobre todo en duodeno y estmago. La diarrea es frecuente y ocasionalmente hay esteatorrea y malabsorcin de vitamina B .
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Para el diagnstico, se utiliza la determinacin de la gastrina y la secrecin de cido gstrico. En los casos dudosos se utiliza la estimulacin con secretina. En el diagnstico de localizacin, es de gran utilidad la ecografa endoscpica, y para las metstasis, la gammagrafa con octretida.
El sndrome de Zollinger-Ellison (ZE) se d e b e a la presencia d e u n g a s t r i n o m a , t u m o r p r o d u c t o r d e gastrina, q u e a su vez causa lcera pptica. El tamao del t u m o r es v a r i a b l e , pero a veces es t a n pequeo q u e n o p u e d e demostrarse p o r mtodos diagnsticos d e imagen o i n c l u s o en la ciruga. Dos tercios d e los casos son m a l i g n o s , y el pronstico es m u y m a l o si el t u m o r aparece en el c o n t e x t o d e u n sndrome d e neoplasia e n d o c r i n a mltiple ( M E N ) . A l r e d e d o r d e u n t e r c i o de los pacientes q u e p a d e c e n este sndrome presentan el sndrome d e M E N 1 , los casos restantes representan lo q u e se d e n o m i n a sndrome ZE espordico. Este s e g u n d o s u p o n e el 6 5 - 7 5 % d e los casos. La localizacin ms f r e c u e n t e del t u m o r es el pncreas s e g u i d o d e la pared d u o d e n a l . G e n e r a l m e n t e es u n t u m o r nico d e gran tamao (superior a 2 c m ) c o n alto p o t e n c i a l metastsico. En u n 2 5 % de los pacientes, el g a s t r i n o m a f o r m a parte d e u n M E N 1 q u e se t r a n s m i t e d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e c o n u n a l t o g r a d o d e p e n e t r a n c i a , y c u y o gen se e n c u e n t r a l o c a l i z a d o en el c r o m o s o m a 1 1 . En estos casos, los gastrinomas son ms pequeos (inferiores a 2 c m ) , mltiples (multifocales) y t i e n d e n a localizarse en p r i m e r lugar en la pared d e l d u o d e n o , s e g u i d o del pncreas.
11.1. Clnica
Es ms f r e c u e n t e en varones y aparece sobre t o d o entre los 3 5 y los 65 aos. El sntoma ms comn d e presentacin es el d o l o r a b d o m i n a l p o r u n a lcera. Se p r o d u c e p o r el a u m e n t o d e la secrecin d e cido y pepsina. Las lceras, q u e en ocasiones son mltiples, aparecen sobre t o d o en el b u l b o d u o d e n a l , p e r o tambin p u e d e n h a c e r l o en la z o n a p o s b u l b a r o en el y e y u n o , el estmago y el esfago. Entre el 4 0 al 5 0 % d e los pacientes presentan alguna complicacin de la lcera y, en general, r e s p o n d e n m a l al t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l . A s i m i s m o , la diarrea es f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la ulceracin. Esta se p r o d u c e p o r el paso al intestino d e gran (T) Preguntas c a n t i d a d d e secrecin gstrica. O c a s i o n a l m e n t e hay esteatorrea, secundaria a la intensa a c i d e z q u e i n a c t i v a la lipasa pancretica; adems, los cidos biliares c o n j u g a d o s p r e c i p i t a n en el d u o d e n o y el y e y u n o . La inactivacin de las e n z i m a s pancreticas tambin j u s t i f i c a la malabsorcin d e v i t a m i n a B . La afectacin esofgica suele ser
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i m p o r t a n t e (esofagitis erosiva). 55
RECUERDA El sndrome de Zollinger-Ellison cursa con lceras gastroduodenales y diarrea. La presencia de hipercalcemia debe orientar a la coexistencia de un MEN 1.
m e n t e , suele ser necesario e m p l e a r la e c o e n d o s c o p i a , m u y til para detectar pequeos t u m o r e s , a u n q u e en ocasiones se precisa realizar la ecografa o p e r a t o r i a .
Los gastrinomas, aparte d e la gastrina, p u e d e n secretar m u c h o s otros pptidos; entre ellos, el ms f r e c u e n t e es la A C T H , q u e p u e d e dar lugar al sndrome d e C u s h i n g , c o n s t i t u y e n d o g e n e r a l m e n t e u n d a t o d e m a l pronstico, ya q u e , c u a n d o se d i a g n o s t i c a , existen g e n e r a l m e n t e m e tstasis hepticas.
11.3. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o mdico es p a l i a t i v o y consiste en la administracin d e i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s , q u e son d e eleccin para el a l i v i o sintomtico d e los pacientes c o n sndrome d e ZE. La dosis h a b i t u a l m e n t e r e c o m e n d a d a es d e 6 0 m g , a d m i n i s t r a d o s antes del d e s a y u n o . N o obstante, en ms del 5 0 % d e los pacientes, el t u m o r t i e n e u n c o m p o r t a m i e n t o m a l i g n o , y a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % d e los pacientes en los q u e no se ha p o d i d o extirpar el t u m o r m u e r e n d e i n vasin t u m o r a l . El t r a t a m i e n t o quirrgico se f u n d a m e n t a en dos p r i n c i p i o s : El control de la hipersecrecin. La gastrectoma total es una a l t e r n a tiva al t r a t a m i e n t o mdico d e p o r v i d a . Puede indicarse en personas jvenes o en aquellas q u e rechazan el t r a t a m i e n t o mdico. La gastrectoma total c o n anastomosis e s o f a g o y e y u n a l supera a
11.2. Diagnstico
El sndrome d e ZE se d e b e sospechar en pacientes q u e presentan lceras en l o c a l i z a c i o n e s inusuales; lceras q u e persisten a pesar d e t r a t a m i e n to mdico; lcera y diarrea; pliegues gstricos a n o r m a l m e n t e grandes; lceras y manifestaciones d e otros t u m o r e s endocrinolgicos; historia f a m i l i a r d e e n f e r m e d a d ulcerosa y lceras recurrentes tras ciruga. Si el n i v e l d e gastrina es a n o r m a l m e n t e e l e v a d o , es c o n v e n i e n t e m e d i r la secrecin d e cido gstrico. Si resulta m u y elevada, p r o b a b l e m e n t e el p a c i e n t e tendr u n sndrome d e ZE (ya q u e se excluiran la hipoc l o r h i d r i a o la a c l o r h i d r i a c o m o causas d e la h i p e r g a s t r i n e m i a ) . En los casos d u d o s o s , c o n gastrinas sricas inferiores a 1.000 ng/l, se u t i l i z a la p r u e b a d e estimulacin c o n secretina. La inyeccin intravenosa d e secretina da lugar a un gran a u m e n t o d e la gastrina en los pacientes c o n ZE. Para la localizacin del t u m o r , as c o m o para la valoracin d e la e x i s tencia d e metstasis hepticas, d e b e realizarse u n a TC, u n a R M y u n a gammagrafa c o n octretida m a r c a d a para investigar metstasis. Final-
otros t r a t a m i e n t o s c o m o la vagotoma para el c o n t r o l d e la h i p e r s e crecin d e f o r m a p a l i a t i v a , e l l o se d e b e al riesgo d e lceras f u l m i nantes c u a n d o n o se p u e d e extirpar la lesin pancretica. El control del tumor, si se l o c a l i z a p r e v i a m e n t e c o n alguna tcnica de i m a g e n . Lo ideal es la reseccin quirrgica del t u m o r o r i g i n a r i o , si es p o s i b l e (sea d u o d e n a l o pancretico), g e n e r a l m e n t e en t u m o r e s nicos menores d e 3 c m , pero c o n alto riesgo d e r e c i d i v a (suelen ser mltiples, sobre t o d o los asociados a M E N 1) t e n i e n d o en c u e n t a q u e se trata d e u n t u m o r (el gastrinoma) c o n u n a t e n d e n c i a s i g n i f i c a t i v a a la diseminacin, p o r l o q u e la r e c i d i v a o la e n f e r m e d a d residual suelen tener m u y m a l pronstico.
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TUMORES GSTRICOS
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Es un tema poco importante. Hay que prestar especial atencin a los factores de riesgo y trastornos precursores del adenocarcinoma gstrico.
Hay dos tipos de adenocarcinoma gstrico: intestinal y difuso. El intestinal est ms asociado a lesiones precancerosas. El adenocarcinoma gstrico disemina va hemtica, linftica o peritoneal (nodulo de la hermana M . Jos).
a
Los linformas gstricos son LNH de estirpe B. En los linfomas de bajo grado asociados a infeccin por H. pylori localizados est indicado el tratamiento erradicador inicialmente.
12.1. Benignos
Los a d e n o m a s son t u m o r e s b e n i g n o s d e p e n d i e n t e s d e la m u c o s a , pero c o n p o t e n c i a l d e malignizacin. El leiom i o m a (aparece en s u b m u c o s a ) , es el t u m o r b e n i g n o gstrico ms f r e c u e n t e (MIR 97-98, 13). G e n e r a l m e n t e es asintomtico y, c o n f r e c u e n c i a , es h a l l a z g o d e necropsia. Puede p r o d u c i r d o l o r a b d o m i n a l o h e m o r r a g i a p o r ulceracin m u c o s a . Si p r o d u c e sntomas, el t r a t a m i e n t o es la enucleacin quirrgica.
Epidemiologa y biologa
En los ltimos 2 0 aos la tasa d e i n c i d e n c i a ha t e n d i d o a d i s m i n u i r . Es m u y i n f r e c u e n t e en pacientes f r e c u e n t e en varones q u e en mujeres. La reduccin en la repercusin del cncer gstrico ha sido a expensas del cncer distal ( c u e r p o y antro), p o r q u e el d e t i p o gstrico p r o x i m a l (cardias y unin gastroesofgica) est a u m e n t a n d o su i n c i d e n c i a d e f o r m a i m p o r tante. |JJ
- MIR -MIR -MIR - MIR
menores
Preguntas
09-10, 226 08-09, 16 06-07, 138 04-05, 2
A s i m i s m o , las personas del g r u p o sanguneo A t i e n e n u n a u m e n t o del riesgo, a u n q u e en este caso es, sobre t o d o , para lesiones d e t i p o d i f u s o . En g e n e r a l , el riesgo est i n v e r s a m e n t e r e l a c i o n a d o c o n el estatus s o cioeconmico. Sin e m b a r g o , el d e cncer gstrico p r o x i m a l y esfago distal es ms e l e v a d o en clases socioeconmicamente ms altas. Los datos q u e r e l a c i o n a n la d i e t a y el cncer gstrico son difciles d e i n t e r p r e t a r , p e r o , en g e n e r a l , se c r e e q u e las dietas ricas en frutas y vegetales d i s m i n u y e n el riesgo, y las dietas ricas en a l i m e n t o s salados, a h u m a d o s ( M I R 9 7 - 9 8 , 6 7 ) o n o b i e n c o n s e r v a d o s l o a u m e n t a n . Los a l i m e n t o s ricos e n n i t r a t o s y n i t r i t o s p u e d e n a u m e n t a r l o tambin. I g u a l m e n t e , las bacterias a n a e r o b i a s , q u e c o n f r e c u e n c i a c o l o n i z a n estmagos c o n gastritis atrfica, p u e d e n c o n v e r t i r nitratos y nitritos en n i t r o s a m i n a s , q u e son potentes carcingenos. En este s e n t i d o , la r e f r i geracin y la m e j o r preservacin d e los a l i m e n t o s p a r e c e n d i s m i n u i r el riesgo d e cncer gstrico. En a l g u n o s estudios se ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o del riesgo entre 1,5 y 3 veces en f u m a d o r e s . Sin e m b a r g o , hasta ahora n o se ha p o d i d o relac i o n a r c l a r a m e n t e c o n el c o n s u m o d e a l c o h o l . A l g u n a s investigaciones epidemiolgicas han d e m o s t r a d o q u e las personas infectadas por H. pylori t i e n e n d e tres a seis veces ms riesgo d e padecer cncer gstrico distal (MIR 09-10, 2 2 6 ; M I R 08-09, 1 6).
m u l t i f o c a l en la parte distal del estmago. C u a n d o los focos v a n c o n f l u y e n d o , p u e d e progresar y desarrollarse la cadena d e transform a c i o n e s : metaplasia, displasia y, f i n a l m e n t e , c a r c i n o m a . La anemia perniciosa i n d u c e a u n riesgo q u e es dos o tres veces superior q u e en la poblacin general para el cncer gstrico. A s i m i s m o , p u e d e presentar c a r c i n o i d e s gstricos p o r la hiperplasia neuroendocrina. La gastrectoma distal i n c r e m e n t a el riesgo d e cncer gstrico despus d e 2 0 aos d e la reseccin. Existe u n riesgo a u m e n t a d o en la enfermedad de Mntrier o en plipos adenomatosos gstricos mayores d e 2 c m . H i p o c l o h i d r i a y aclorhidria. Todas las lesiones precursoras d e s c r i tas p r e v i a m e n t e lo son d e l cncer gstrico d i s t a l ; n o obstante, el a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e l cncer gstrico p r o x i m a l y d e esfago distal parece c l a r a m e n t e r e l a c i o n a d o c o n el a u m e n t o d e la i n c i d e n cia d e esfago d e Barrett.
Clnica
C u a n d o es superficial y se p u e d e curar c o n ciruga, es h a b i t u a l m e n t e asintomtico. Sin e m b a r g o , c u a n d o p r o d u c e sntomas, g e n e r a l m e n t e se trata ya d e una e n f e r m e d a d a v a n z a d a e i n c u r a b l e . Los i n d i c i o s d e p r e sentacin ms frecuentes son el d o l o r epigstrico y la prdida d e peso. En los distales son frecuentes los vmitos p o r afectacin del ploro, y en los p r o x i m a l e s , la disfagia. N o es h a b i t u a l la h e m o r r a g i a g a s t r o i n testinal a g u d a . La e n f e r m e d a d se d i s e m i n a p o r extensin d i r e c t a a rganos perigstricos, e s p e c i a l m e n t e el hgado y la c o l a del pncreas. Tambin se e x t i e n d e p o r va linftica a g a n g l i o s i n t r a a b d o m i n a l e s y s u p r a c l a v i c u l a r e s (ganglio d e V i r c h o w ) (MIR 98-99F, 18). Si se d i s e m i n a p o r la s u p e r f i c i e p e r i t o n e a l , p u e d e o r i g i n a r adenopatas p e r i u m b i l i c a l e s ( n o d u l o d e la h e r m a n a Mara Jos), afectacin ovrica ( t u m o r d e Krukenberg), u n a masa e n el " f o n d o d e s a c o " (escudo d e Blumer), o u n a c a r c i n o m a t o s i s p e r i t o n e a l c o n ascitis m a l i g n a . El hgado es el sitio ms f r e c u e n t e de d i seminacin hematgena, a u n q u e tambin p u e d e afectar al pulmn. En c u a n t o a los datos d e l a b o r a t o r i o , se observa a n e m i a en el 4 2 % , sangre o c u l t a en heces en el 4 0 % , anomalas hepticas e h i p o p r o t e i n e m i a en el 2 6 % (MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 8 ) . R a r a m e n t e p u e d e d e b u t a r c o m o u n c u a d r o paraneoplsico. Los ms frecuentes son: anemia hemoltica microangioptica, nefropata m e m b r a n o s a , aparicin sbita d e q u e r a t o s i s s e b o r r e i c a s (signo d e Leser-Trlat), aparicin d e lesiones p i g m e n t a d a s f i l i f o r m e s y p a p u lares e n los p l i e g u e s cutneos y m u c o s o s (acantosis n i g r i c a n s ) , c o a gulacin i n t r a v a s c u l a r crnica, q u e p u e d e l l e v a r a t r o m b o s i s a r t e r i a l y v e n o s a (sndrome d e Trousseau) y, en casos e x c e p c i o n a l e s , a dermatomiositis.
Alteraciones moleculares
Se han d e m o s t r a d o d e l e c i o n e s d e los o n c o g e n e s supresores d e t u m o r e s M C C , APC y p 5 3 , r e s p e c t i v a m e n t e . Rara v e z se ha e v i d e n c i a d o afectacin del oncogn ras. En los d e t i p o intestinal existe una sobreexpresin del receptor del factor de c r e c i m i e n t o epidrmico erb-2 y erb-3. En los de t i p o d i f u s o se han d e m o s t r a d o anomalas en el oncogn K-sam.
Anatoma patolgica
Los a d e n o c a r c i n o m a s gstricos se p u e d e n s u b d i v i d i r en dos t i p o s : Intestinal, c a r a c t e r i z a d o p o r clulas q u e f o r m a n estructuras glanduliformes q u e recuerdan al c a r c i n o m a d e c o l o n . H a b i t u a l m e n t e es u n t u m o r d i f e r e n c i a d o y su o r i g e n se asocia a la metaplasia intestinal. Las lesiones d e t i p o intestinal se u l c e r a n y se l o c a l i z a n c o n ms f r e c u e n c i a en la parte distal. Se e n c u e n t r a ms r e l a c i o n a d o c o n f a c t o res d e riesgo a m b i e n t a l e s y dietticos; t i e n d e a presentarse en m a y o r proporcin en regiones d e alta i n c i d e n c i a d e cncer gstrico y es el t i p o q u e est d i s m i n u y e n d o m u n d i a l m e n t e en la a c t u a l i d a d . Difuso, sin cohesin entre sus clulas, q u e infiltra y engrasa la p a red gstrica e n c u a l q u i e r localizacin, sin f o r m a r u n a masa, y en ocasiones r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d gstrica, denominndose linitis plstica. Presenta la m i s m a f r e c u e n c i a en t o d o el mbito m u n d i a l y se e v i d e n c i a a edades ms t e m p r a n a s . Posee peor pronstico q u e la v a r i a n t e intestinal.
Diagnstico
El mtodo diagnstico d e eleccin es la endoscopia c o n t o m a d e m l tiples biopsias. Para el e s t u d i o d e extensin, la T C del a b d o m e n es el m e j o r sistema (MIR 03-04, 1 8 0 ) ; n o obstante, c u a n d o se c o m p a r a c o n los hallazgos d e la laparotoma, se observa q u e p u e d e infraestimar la extensin d e la e n f e r m e d a d . En los casos d u d o s o s se u t i l i z a la ecoendoscopia para evaluar la p r o -
La laparoscopia
diagnstica se e m p l e a en casos s e l e c c i o n a d o s
para
(se l i m i t a a m u c o s a , m u s c u l a r d e la m u c o s a y s u b m u c o s a ) , sin q u e se trate d e u n t u m o r in situ, siguientes factores: T e n d e n c i a a la m u l t i c e n t r i c i d a d ( m u c h o s focos de t u m o r ) : si se c o n o c e d i c h a caracterstica, se p u e d e practicar gastrectoma t o tal a u n q u e presenta u n a s u p e r v i v e n c i a s i m i l a r a la d e las resecciones parciales c o n m a r g e n ( c o n m e j o r c a l i d a d d e v i d a ) . Las metstasis ganglionares aparecen en relacin a la p r o f u n d i d a d d e la invasin (que es el factor pronstico ms i m p o r t a n t e ) . La realizacin d e linfadenectoma resulta c o n t r o v e r t i d a (bajo riesgo de afectacin g a n g l i o n a r en los d e t i p o I [ p r o t r u y e n t e ] y t i p o II [ p l a n o ] ) , e x c e p t o en el t i p o III ( d e p r i m i d o ) en el q u e p u e d e existir afectacin s u b m u c o s a . En estos casos se p l a n t e a la opcin del ganglio centinela. N o m e j o r a los resultados el t r a t a m i e n t o a d y u v a n t e c o n respecto a la realizacin d e la ciruga nicamente. Se d e b e estar alerta frente a segundas neoplasias q u e se asocian a este t u m o r : l i n f o m a s , sarcomas, cncer d e e n d o m e t r i o , c o l o n y basaliomas d e a n o . T i e n e alta p r o b a b i l i d a d d e ser c u r a d o , a u n q u e su evolucin hab i t u a l es a progresar a cncer a v a n z a d o c o n los aos. Cncer avanzado: q u e i n f i l t r a ms all d e s u b m u c o s a , a f e c t a n d o a m u s c u l a r p r o p i a , serosa y/o grasa p e r i v i s c e r a l . La reseccin c u r a t i v a d e b e i n c l u i r el t u m o r , los ganglios linfticos, el epipln y, o c a s i o n a l m e n t e , el b a z o y la c o l a del pncreas. D e s g r a c i a d a m e n t e , el diagnstico sigue s i e n d o tardo y la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos es i n f e r i o r al 1 5 % . H a y q u e d i f e r e n c i a r entre: ni i n t r a m u c o s o . D e cara al t r a t a m i e n t o quirrgico de este t u m o r es f u n d a m e n t a l tener en consideracin los
evaluar las posibles metstasis a b d o m i n a l e s o presencia de c a r c i n o m a tosis ( c o n la e c o e n d o s c o p i a y la TC se podran r e d u c i r sus i n d i c a c i o n e s a un 2 0 % ) . En el cncer gstrico p r e c o z (que n o i n v a d e ms all d e la s u b m u c o s a , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e tenga ganglios o no) la p r u e b a d e eleccin para establecer el estadio en q u e se e n c u e n t r a la e n f e r m e d a d es la e c o e n d o s c o p i a . En referencia a los m a r c a d o r e s tumorales, conviene destacar q u e n i n g u n o es c l a r a m e n t e e f i c a z . El antgeno c a r c i o e m b r i o nario (CEA) est e l e v a d o en el 4 0 - 5 0 % d e los casos c o n metstasis, n o s i e n d o d e u t i l i d a d en el diagnstico, a u n q u e s l o p u e d e ser en el s e g u i m i e n t o p o s o p e r a t o r i o (MIR 98-99F, 18). El cribado a c t u a l m e n t e no se c o n s i d e r a j u s t i f i c a d o , a u n q u e p u e d e estarlo en zonas d o n d e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es alta, c o m o en japn, d o n d e el c r i b a d o d e cncer gstrico c o n e n d o s c o p i a ha p e r m i t i d o q u e el 4 0 - 6 0 % d e ellos se d i a g n o s t i q u e n en estadio p r e c o z .
Estadio y pronstico
El grado d e invasin t u m o r a l es el determinante ms importante del p r o nstico. Independientemente del estadio de la enfermedad, el t i p o intestinal tiene una mejor supervivencia a los c i n c o aos q u e el t i p o difuso (26 y 1 6 % , respectivamente). O t r o s factores d e m a l pronstico son el t u m o r p o b r e m e n t e d i f e r e n c i a d o , el c o n t e n i d o a n o r m a l d e A D N (aneuploida), o t u m o r e s c o n alteraciones genticas d e los p r o t o o n c o g e n e s o d e los genes supresores d e t u m o r e s . Los t u m o r e s difusos y los l o c a l i z a d o s en el estmago p r o x i m a l presentan peor pronstico.
Tratamiento ( F i g u r a 44)
La reseccin quirrgica es la nica p o s i b i l i d a d d e p r o l o n g a r la s u p e r v i v e n c i a e i n c l u s o d e curacin. Desde el p u n t o d e vista d e clasificacin endoscpica, diagnstico anatomopatolgico y t r a t a m i e n t o quirrgico existen dos tipos principales d e t u m o r : c a r c i n o m a gstrico precoz y c a r c i n o m a gstrico avanzado. Cncer precoz (early cncer): t u m o r q u e n o traspasa la s u b m u c o s a
Pacientes en los que es posible conseguir una reseccin R0 de e n trada (mrgenes macroscpicos libres, l a v a d o p e r i t o n e a l n e g a t i v o y linfadenectoma ms d e u n nivel del necesario). Estos i n d i v i d u o s son subsidiarios d e t r a t a m i e n t o quirrgico i n i c i a l . Los criterios d e i r r e s e c a b i l i d a d (no p o s i b i l i d a d d e extirpacin q u i rrgica curativa) en estos t u m o r e s s o n : Afectacin g a n g l i o n a r a distancia (no d e los ganglios cercanos al estmago q u e se e x t i r p a n j u n t o c o n l). Enfermedad metastsica. Carcinomatosis peritoneal. Afectacin d e estructuras rresecables (cabeza del pncreas).
59
D e p e n d i e n d o d e la localizacin del t u m o r la reseccin ser: T u m o r e s antrales y d e c u e r p o b a j o , gastrectoma s u b t o t a l y gast r o e n t e r o a n a s t o m o s i s , p r e f e r i b l e m e n t e en " Y " de Roux. T u m o r e s d e la m i t a d p r o x i m a l del estmago, gastrectoma total y esofagoyey u n o s t o m a. T u m o r e s del cardias, gastrectoma total c o n esofaguectoma q u e d e p e n d e d e la afectacin del esfago y reconstruccin en " Y " d e Roux. Si es necesaria la esofaguectoma, se p u e d e asociar u n a coloplastia. La linfadenectoma d e b e ser a m p l i a y d e b e e x t i r p a r u n mnimo d e 15 ganglios para q u e se c o n s i d e r e q u e m e j o r a el pronstico d e estos p a cientes. Reseccin d e estructuras v e c i n a s p o r contigidad: Son resecables: La invasin diafragmtica, pericrdica y p a r e d a n t e r i o r del a b domen. La afectacin p o r contigidad d e los segmentos II y III hepticos. M e s o c o l o n y c o l o n transverso y epipln. C u e r p o y c o l a del pncreas.
12.3. Linfoma
to d e erradicacin antes d e plantearse la ciruga u otros p r o c e d i m i e n t o s , obtenindose remisiones completas en buena parte de los casos.
Se c o n s i d e r a n irresecables, en p r i n c i p i o , las metstasis metacrnicas y las sincrnicas. Despus de la ciruga, si existen factores de riesgo o de mal pronstico por las caractersticas del t u m o r o la afectacin ganglionar, se debe dar tratamiento adyuvante c o n q u i m i o t e r a p i a o q u i m i o r r a d i o t e r a p i a .
RECUERDA Los tumores gstricos localizados o localmente avanzados son susceptibles de tratamiento quirrgico con intencin curativa, mediante gastrectoma ampliada si es necesario, asocindose a linfadenectoma y omentectoma. La enfermedad diseminada (metstasis a distancia o carcinomatosis peritoneal) slo es susceptible de tratamientos paliativos.
Pacientes en los que N O es posible conseguir una reseccin RO de entrada (estadios II y III). Existe e v i d e n c i a para r e c o m e n d a r t r a t a m i e n t o n e o a d y u v a n t e p r e v i o a la ciruga y despus d e valorar la respuesta i n d i c a r la opcin quirrgica (segn los p r i n c i p i o s d e l cncer resecable) si se ha o b t e n i d o respuesta parcial o c o m p l e t a , seguida d e a d y u v a n c i a segn la pieza e x t i r p a d a .
Si la intencin es paliativa, la gastrectoma p a r c i a l y la g a s t r o y e y u nostoma se r e a l i z a n para evitar la obstruccin, s i e n d o la p r i m e r a tambin til en los casos d e h e m o r r a g i a p o r ulceracin d e l t u m o r . Radioterapia. El c a r c i n o m a gstrico es u n t u m o r bsicamente resistente a r a d i o t e r a p i a , y los estudios q u e d e f i e n d e n sta n o muestran claros b e n e f i c i o s . Quimioterapia. En el cncer gstrico a v a n z a d o se p u e d e utilizar q u i m i o t e r a p i a p r e o p e r a t o r i a , rescatndose para ciruga curativa algunos casos. A s i m i s m o , p u e d e aplicarse c o m o t r a t a m i e n t o p a liativo.
60
13.
r
Orientacin L.
MIR
Aspectos esenciales
Es un tema para entender ms que para estudiar. Contiene pocas preguntas MIR.
La actividad de los enzimas pancreticos en el intestino se realiza gracias al pH > 4 que mantiene el bicarbonato. En duodeno se absorben calcio y hierro. En intestino proximal y medio se absorbe cido flico. En leon distal se absorbe vitamina B , que va unida al factor intrnseco gstrico. Tambin en leon se reabsorben por transporte activo los cidos biliares, formando el llamado crculo enteroheptico.
1
Los principales componentes de la bilis son: agua, cidos biliares, fosfolpidos y colesterol. La colecistoquinina es el principal factor que controla el vaciado de la vescula biliar (produce contraccin de la vescula, relajacin del esfnter de Oddi y aumento de la secrecin biliar). Este frmaco es liberado por el duodeno, en respuesta a la ingestin de grasas y aminocidos. El jugo pancretico est formado por: componente hidroelectroltico (fundamentalmente bicarbonato) y componente enzimtico (amilasa, lipasa, fosfolipasa A, colesterolasa, tripsina, quimiotripsina, exopeptidasas, elastasas y ribonucleasas). La regulacin del pncreas exocrino se hace mediante la secretina (el factor ms importante), colecistoquinina, Ach, VIP, sales biliares.
[~7~j
[~8~|
Es clnicamente i m p o r t a n t e el c o t r a n s p o r t a d o r d e sodio-glucosa en el i n t e s t i n o d e l g a d o . La absorcin d e g l u cosa c o n d u c e a su a c u m u l o en las clulas epiteliales, s e g u i d o p o r su m o v i m i e n t o a travs d e la m e m b r a n a basolateral p o r u n m e c a n i s m o d e t r a n s p o r t e f a c i l i t a d o , mientras q u e el s o d i o es b o m b e a d o a c t i v a m e n t e a travs de la m e m b r a n a b a s o l a t e r a l . La absorcin d e s o d i o p r o m u e v e la absorcin d e c l o r o . El m e c a n i s m o d e c o t r a n s p o r t e d e sodio-glucosa n o se afecta en la mayora d e las e n f e r m e d a d e s q u e cursan c o n d i a r r e a , lo q u e hace q u e la administracin d e u n a solucin d e g l u c o s a y sal sea til clnicamente para el GD Preguntas m a n e j o d e la diarrea y deshidratacin. La absorcin d e s o d i o y c l o r o se h a c e a c o p l a d a a la excrecin d e h i d r o g e n i o n e s y b i c a r b o n a t o , r e s p e c t i v a m e n t e (Figuras 4 5 y 4 6 ) . En el c o l o n , la absorcin d e s o d i o se h a c e p o r g r a d i e n t e elctrico y n o se acompaa d e i n t e r c a m b i o d e c a t i o nes. Entra a travs d e canales d e la m e m b r a n a a p i c a l y es b o m b e a d o fuera a travs d e la m e m b r a n a basolateral por la ATPasa Na -K .
+ +
- MIR 05-06, 249 -MIR 04-05, 250 - MIR 01-02, 224 -MIR 00-01, 249 -MIR99-00F, 11
61
Endocitosis. La m e m b r a n a c e l u l a r e n v u e l v e u n a sustancia y la i n Apical Basolateral t r o d u c e d e n t r o de la clula c o m o u n a v a c u o l a . Puede verse en el a d u l t o , pero sobre t o d o se ve en el p e r i o d o n e o n a t a l . A u n q u e la mayora de los nutrientes pueden absorberse a lo largo de t o d o el t u b o digestivo, generalmente cada nutriente tiene un rea de m a y o r absorcin. C u a n d o u n rea del intestino es daada, otras reas se a d a p tan para suplir la funcin de a q u e l l a . H a y dos e x c e p c i o n e s : c u a n d o se lesiona o reseca el leon distal, la E y las sales biliares n o se a b s o r b e n
12
(Figura 4 7 ) .
Apical
Basolateral
12
13.2. Absorcin
(MIR 05-06, 2 4 9 ; MIR 04-05, 2 5 0 ; MIR 00-01, 2 4 9 )
los p r i n c i p i o s i n m e d i a t o s y o l i g o e l e m e n t o s .
Grasas
La digestin de T C c o m i e n z a en el estmago p o r las lipasas gstrica y l i n g u a l . La e n t r a d a de grasas y cidos al d u o d e n o l i b e r a CCKp a n c r e o c i n i n a y secretina y el pncreas secreta e n z i m a s y H C O
3 s
En el intestino d e l g a d o contina el proceso de digestin, y p o s t e r i o r m e n t e la absorcin, q u e es el paso de los p r o d u c t o s de la digestin de la l u z , a travs del e n t e r o c i t o , a la circulacin linftica o p o r t a l . A u n q u e i n i c i a d a p r e v i a m e n t e la digestin p o r la c a v i d a d oral y el estmago, el pncreas e x o c r i n o t i e n e m a y o r papel a la hora de d i g e r i r la grasa, los hidratos d e c a r b o n o y las protenas p o r la secrecin de lipasa, amilasa y proteasas, respectivamente. Los nutrientes pasan al e n t e r o c i to p o r varios m e c a n i s m o s : Transporte activo. A c t i v o c o n t r a g r a d i e n t e qumico o elctrico, r e q u i e r e energa, es m e d i a d o p o r u n t r a n s p o r t a d o r y sujeto a i n h i b i cin c o m p e t i t i v a . Difusin pasiva. C o n el a n t e r i o r , son los ms i m p o r t a n t e s . N o r e q u i e r e energa y p e r m i t e el paso a favor d e g r a d i e n t e qumico o elctrico. Difusin facilitada. Es s i m i l a r a la anterior, pero u t i l i z a u n t r a n s p o r t a d o r y, p o r lo tanto, se somete a inhibicin c o m p e t i t i v a . 62
y la
vescula b i l i a r se c o n t r a e y l i b e r a sales b i l i a r e s . El H C 0 ~ m a n t i e n e el p H > 4 y p e r m i t e a la lipasa pancretica ser e f e c t i v a en la hidrlisis d e T G hasta a l c a n z a r cidos grasos libres y monoglicridos q u e i n t e r a c c i o n a n c o n las sales b i l i a r e s para ser a b s o r b i d o s en el i n t e s t i n o p r o x i m a l (MIR 0 1 - 0 2 , 2 2 4 ) . Los T G de cadena m e d i a tienen caractersticas especiales: son hidrolizados c o m p l e t a m e n t e por la lipasa pancretica, n o requieren sales biliares para su absorcin y, en caso de necesidad, p u e d e n ser d i r e c t a m e n t e t o mados p o r el enterocito e h i d r o l i z a d o s p o r una lipasa de la mucosa. N o necesitan ser reesterificados n i i n c o r p o r a d o s a lipoprotenas y p u e d e n pasar d i r e c t a m e n t e al sistema p o r t a l . Por t o d o e l l o , son m u y u t i l i z a d o s en frmulas especiales d e alimentacin. Las v i t a m i n a s lipo-
cido flico
Se absorbe en i n t e s t i n o p r o x i m a l y m e d i o c o n j u g a d o c o n m u c o g l u t a matos. C u a n d o est en bajas c o n c e n t r a c i o n e s , se absorbe p o r t r a n s p o r te a c t i v o ; c u a n d o est en altas c o n c e n t r a c i o n e s , se absorbe p o r difusin pasiva. El cido flico sufre circulacin enteroheptica.
RECUERDA Los triglicridos de cadena media son idneos para las frmulas de alimentacin, ya que no necesitan de sales biliares para su absorcin.
Hidratos de carbono
Se i n g i e r e n c o m o almidn, sacarosa y lactosa. La amilasa salival y p a n cretica h i d r o l i z a n el almidn a oligosacridos y disacridos. T o d o s los hidratos d e c a r b o n o d e b e n ir a monosacridos antes d e ser a b s o r b i d o s . Los disacridos son d e s d o b l a d o s p o r las disacaridasas d e los del e n t e r o c i t o (Tabla 1 7): ENZIMA Lactasa Sacarosa Maltasa DISACRIDO Lactosa Sacarosa Maltosa MONOSACRIDOS Glucosa + galactosa Glucosa + fructosa Glucosa + glucosa microvilli
Cobalamina
(B )
12
Se e n c u e n t r a en las protenas a n i m a l e s , d e d o n d e es liberada p o r accin d e cido + pepsina. La c o b a l a m i n a se u n e nicialmente a u n a p r o tena l i g a d o r a de c o b a l a m i n a (R-binder o c o b a l o f i l i n a ) tambin secretada p o r el estmago. El c o m p l e j o c o b a l o f i l i n a - c o b a l a m i n a es d e g r a d a d o por las proteasas pancreticas d e n t r o d e la l u z d u o d e n a l c o n liberacin de la c o b a l a m i n a q u e se u n e al factor intrnseco (Fl) gstrico. Este c o m p l e j o a l c a n z a los ltimos 6 0 c m del leon, d o n d e se u n e a u n receptor especfico (MIR 99-00F, 11). El Fl n o es c a p t a d o p o r la clula intestinal. Posteriormente es t r a n s p o r t a d o p o r la t r a n s c o b a l a m i n a II (TC II).
Fibra diettica
La f i b r a es u n c o n c e p t o q u e hace referencia a diversos c a r b o h i d r a t o s y a la l i g n i n a , q u e son resistentes a la hidrlisis de las e n z i m a s digestivas h u m a n a s , y q u e son fermentadas p o r la m i c r o f l o r a clica. D e s d e u n p u n t o d e vista prctico, la f i b r a se p u e d e d i v i d i r en s o l u b l e e i n s o l u b l e , s i e n d o los efectos fisiolgicos y, p o r t a n t o , las a p l i c a c i o n e s d e ambas, diferentes. La fibra s o l u b l e es viscosa y f e r m e n t a d a en alta proporcin, p r o d u c i e n -
intestino p r o x i m a l y m e d i o .
Protenas y aminocidos
C o m i e n z a en el estmago c o n cido y pepsina, p e r o sobre t o d o despus, p o r las proteasas pancreticas: Endopeptidasas: t r i p s i n a , q u i m i o t r i p s i n a y elastasa. Exopeptidasas: c a r b o x i p e p t i d a s a . Las proteasas pancreticas se secretan en f o r m a d e zimgenos q u e t i e nen q u e ser activados. La e n t e r o q u i n a s a d e la m u c o s a intestinal activa la t r i p s i n a desde tripsingeno, y la t r i p s i n a p o s t e r i o r m e n t e a las d e ms. Los p r o d u c t o s son pptidos c o n 2-6 aminocidos y aminocidos simples. Las peptidasas d e los microvilli Se absorben en i n t e s t i n o m e d i o . h i d r o l i z a n los oligopptidos a aminocidos y estos aminocidos libres pasan d i r e c t a m e n t e a la p o r t a .
d o cidos grasos d e c a d e n a corta q u e son i m p o r t a n t e s p o r q u e c o m p o nen el sustrato energtico f u n d a m e n t a l del c o l o n o c i t o , y d e b i d o a e l l o t i e n e n i m p o r t a n t e s efectos trficos a n i v e l clico. Las fibras solubles c o m p r e n d e n las g o m a s , muclagos, sustancias pcticas y algunas hem i c e l u l o s a s , y se e n c u e n t r a n f u n d a m e n t a l m e n t e en frutas, legumbres y cereales c o m o la c e b a d a o la avena. La fibra i n s o l u b l e es escasamente f e r m e n t a b l e y t i e n e u n m a r c a d o efecto laxante y regulador intestinal, d e b i d o a q u e se excretan prcticamente ntegras en heces y a su c a p a c i d a d de retener agua. C o m o i n c o n v e n i e n te, reducen d e f o r m a i m p o r t a n t e la absorcin de cationes divalentes (Zn, Ca y Fe). Son fibras insolubles aquellas en q u e la celulosa y/o la l i g n i n a son u n c o m p o n e n t e esencial (cereales integrales y arroz).
Calcio
Se absorbe p o r transporte a c t i v o d e p e n d i e n t e d e la 1-25D3 en d u o d e n o (MIR 0 0 - 0 1 , 2 4 9 ) .
Hierro
La dieta lleva 15-25 m g de Fe
++
d i a r i o . Se a b s o r b e n 0,5-2 m g . El cido
gstrico a u m e n t a la absorcin d e Fe inorgnico, f a c i l i t a n d o u n a quelacin c o n azcares, aminocidos y cido ascrbico. El h i e r r o orgnico (hemo) se absorbe ms fcilmente q u e el inorgnico. Se absorbe en d u o d e n o . Existe u n m e c a n i s m o d e autorregulacin en la m u c o s a .
excrecin de productos catablicos (pigmentos biliares, metabolitos d e hormonas esteroideas, etc.), as c o m o de muchos frmacos y toxinas.
La m a y o r p a r t e d e l b i c a r b o n a t o s e c r e t a d o p r o v i e n e d e l p l a s m a , y u n a mnima p a r t e d e l C 0
2
g e n e r a d o en la oxidacin c e l u l a r . A l igual
cidos biliares
Los cidos biliares p r i m a r i o s (clico y quenodesoxiclico) se sintetizan a partir del colesterol en el hgado, c o n j u g a d o s c o n g l i c i n a o t a u r i n a y se e x c r e t a n a la b i l i s .
bonato.
Componente enzimtico
Las clulas acinares secretan amilasa, lipasa, fosfolipasa A, colesterol
Los cidos biliares secundarios ( d e s o x i c o l a t o y l i t o c o l a t o , respectivamente) se f o r m a n en el c o l o n c o m o c o n s e c u e n c i a del m e t a b o l i s m o b a c t e r i a n o d e los cidos biliares p r i m a r i o s . El cido litoclico se a b sorbe m u c h o m e n o s en el c o l o n q u e el cido desoxiclico. El cido ursodesoxiclico y otros cidos biliares aberrantes se detectan en c a n tidades mnimas. Los cidos biliares t i e n e n p r o p i e d a d e s detergentes en solucin acuosa, y p o r e n c i m a de u n a concentracin crtica d e a l r e d e d o r d e 2 m M f o r m a n agregados m o l e c u l a r e s d e n o m i n a d o s micelas. La absorcin intestinal d e los cidos biliares se p r o d u c e en leon term i n a l p o r t r a n s p o r t e a c t i v o , p o s t e r i o r m e n t e c i r c u l a n p o r la v e n a porta hasta el hgado, d o n d e e j e r c e n u n efecto a u t o r r e g u l a d o r d e su p r o p i a formacin y secrecin.
esterasa, colipasa, endopeptidasas (tripsina, q u i m i o t r i p s i n a ) , exopeptidasas ( c a r b o x i p e p t i d a s a , a m i n o p e p t i d a s a ) , elastasa y ribonucleasas. Las e n z i m a s se segregan en f o r m a d e cimgenos i n a c t i v o s , s i e n d o u n a enteropeptidasa p r o d u c i d a p o r la m u c o s a d u o d e n a l la q u e h i d r o l i z a el tripsingeno a t r i p s i n a , q u e s e g u i d a m e n t e a c t i v a todas las dems, i n c l u i d o el p r o p i o tripsingeno. Para la a c t i v i d a d d e la t r i p s i n a , es necesario u n p H a l c a l i n o , e n t r e 8 y 9, a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e c o n la pepsina gstrica. La t r i p s i n a p u e d e detectarse fisiolgicamente en sangre en c o n c e n t r a c i o n e s bajas.
RECUERDA La esteatorrea asociada al sndrome de Zollinger-Ellison se debe, en parte, a la inactivacin de la lipasa por el excesivo componente cido.
Regulacin de la secrecin
El pncreas e x o c r i n o est b a j o c o n t r o l h o r m o n a l y nervioso, s i e n d o el p r i m e r o el de m a y o r i m p o r t a n c i a : La secretina (estimulada p o r el cido gstrico). La c o l e c i s t o q u i n i n a (CCK). O t r o s , c o m o la a c e t i l c o l i n a (liberada p o r estmulo vagal), el VIP y las sales biliares. El m e c a n i s m o c e l u l a r p o r el q u e i n d u c e n a la secrecin acinar tambin es d e dos clases diferentes: A c e t i l c o l i n a , CCK y otros polipptidos, e s t i m u l a n la liberacin d e c a l c i o ntracelular, y c o n s e c u e n t e m e n t e , u n a secrecin rica en e n zimas. Secretina y VIP e s t i m u l a n la formacin de A M P c celular, y a m b o s p r o v o c a n una secrecin rica en electrlitos. La regulacin d e la secrecin pancretica, al igual q u e la gstrica, tambin t i e n e tres fases: ceflica, gstrica e intestinal, q u e en este caso es la ms i m p o r t a n t e .
Los enfermos de Crohn que han sufrido una amputacin de 50 cm de leon estn abocados a padecer: 2) Sndrome de Dumping.
1) Sndrome de sobrecrecimiento bacteriano.
64
14.
DIARREA
r Orientacin
MIR
Hay que saber diferenciar la diarrea aguda de la crnica, as como los principales tipos semiologa de diarrea (inflamatoria o invasiva, frente a acuosa).
Aspectos esenciales
[~~|
El antecedente epidemiolgico de vmitos, pocas horas despus de ingerir un alimento, sugiere i n toxicacin alimentaria por una toxina preformada, c o m o es el caso de la toxiinfeccin por . coli o S.
aureus.
Aeromonas,
La diarrea sanguinolenta suele sugerir infeccin por bacterias invasivas, como Campylobacter,
Vibrio, Shigella y f. coli enterohemorrgica.
Salmonella,
El tratamiento de soporte incluye, en todos los casos, reposicin hidroelectroltica, que puede hacerse por va oral o por va intravenosa, dependiendo de la situacin clnica. El uso de antibiticos es controvertido, aunque debe administrarse en el caso de diarreas invasivas y en pacientes con afectacin clnica grave, inmunodeprimidos y ancianos. La diarrea osmtica se debe a la presencia de solutos no absorbibles en la luz intestinal, que arrastran el agua, provocando diarrea. Es el caso del dficit de lactasa, o la malabsorcin de glucosa-galactosa. La diarrea secretora se acompaa de heces de gran volumen, acuosas y persistentes con el ayuno. Por ejemplo: tumores carcinoides o la diarrea por adenoma velloso de gran tamao.
|~7~j
La diarrea por alteracin de la motilidad intestinal se observa en el sndrome del intestino irritable, diarrea posvagotoma, diarrea de la neuropata diabtica, hipertiroidismo y diarrea del dumping posgastrectoma. En la diarrea crnica de un paciente con anorexia nerviosa, hay que descartar abuso de laxantes. El examen de heces consiste en: bsqueda de leucocitos fecales, coprocultivo, investigacin de parsitos, sangre oculta en heces y medicin de las grasas fecales. La prueba de imagen en la diarrea crnica es, fundamentalmente, la colonoscopia completa con toma de biopsias.
Se c o n s i d e r a q u e u n p a c i e n t e tiene diarrea c u a n d o presenta u n a variacin s i g n i f i c a t i v a d e las caractersticas de las d e p o s i c i o n e s respecto a su hbito d e p o s i c i o n a l p r e v i o , t a n t o e n c u a n t o a la c a n t i d a d o a u m e n t o d e la f r e c u e n c i a , y c o m o c o n la disminucin d e la consistencia. Pseudodiarrea es u n a u m e n t o del nmero d e d e p o s i c i o n e s sin a u m e n t o d e l peso d e las heces. C o n m e n o s d e c u a t r o semanas se habla de diarrea aguda, y c u a n d o dura ms, d e crnica.
(MIRCB -04,193)
La causa ms f r e c u e n t e d e diarrea aguda son las i n f e c c i o n e s . Puede ser causada tambin por frmacos, t o x i n a s , r e i n i c i o d e la alimentacin tras p e r i o d o p r o l o n g a d o d e a y u n o , impactacin fecal (diarrea p o r r e b o s a m i e n t o ) , corredores d e maratn, etc. La mayora d e las diarreas infecciosas se d e b e n a transmisin d e l agente p o r va fecal-oral. La transmisin persona a persona tambin p u e d e o c u r r i r m e d i a n t e aerosolizacin (agente N o r w a l k , rotavirus), contaminacin d e m a n o s o superficies, o a c t i v i d a d sexual. 65
MIR 03-04, 193 MIR 00-01 F, 252 MIR 98-99, 38 MIR 97-98, 15, 61
Clnica
Los p a c i e n t e s c o n d i a r r e a d e o r i g e n i n f e c c i o s o s u e l e n t e n e r nuseas, vmitos, d o l o r a b d o m i n a l y f i e b r e , adems d e la d i a r r e a , q u e p u e d e ser d e caractersticas v a r i a b l e s , segn la etiologa. Los p a c i e n t e s c o n d i a r r e a p o r t o x i n a s o p o r i n f e c c i o n e s toxignicas suelen t e n e r n u seas y vmitos p r o m i n e n t e s , p e r o n o f i e b r e a l t a . C u a n d o los vmitos c o m i e n z a n p o c a s horas despus d e h a b e r i n g e r i d o u n a l i m e n t o , sugiere u n a intoxicacin a l i m e n t a r i a p o r u n a t o x i n a preformada (MIR 97-98, 61). Los parsitos q u e n o i n v a d e n la m u c o s a i n t e s t i n a l , c o m o Ciardia blia o Cryptosporidium, minales. Las bacterias invasivas, c o m o Campylobacter, nas, richia Vibrio, coli Shigella Salmonella, AeromoEschelam-
Diagnstico diferencial
Prcticamente c u a l q u i e r frmaco p u e d e p r o d u c i r diarrea. Toxinas provocar c o m o insecticidas o r g a n o f o s f o r a d o s , cafena, etc., p u e d e n
diarrea. La d i v e r t i c u l i t i s a g u d a p u e d e presentarse raramente c o n d i a rrea, f i e b r e y d o l o r a b d o m i n a l . En las diarreas sanguinolentas s i e m p r e hay q u e considerar los p r o b l e m a s vasculares intestinales, la c o l i t i s i n d u c i d a p o r frmacos y la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica i n t e s t i n a l , as c o m o la c o l i t i s colgena (entre los c u a d r o s ms frecuentes).
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o inespecfico i n c l u y e reposo e hidratacin. El r e e m p l a z a m i e n t o d e lquidos p u e d e hacerse p o r va intravenosa o p o r va o r a l , segn sea la situacin clnica (MIR 98-99, 3 8 ) . H a y q u e t e n e r e n c u e n t a q u e los diversos p r e p a r a d o s varan e n c u a n to a su c o m p o s i c i n . El p r e p a r a d o r e c o m e n d a d o para rehidratacin o r a l p o r la O r g a n i z a c i n M u n d i a l d e la S a l u d c o n t i e n e e n m i l i m o l e s p o r l i t r o : 111 d e g l u c o s a , 6 0 d e c l o r u r o sdico, 2 0 d e c l o r u r o p o tsico y 3 0 d e b i c a r b o n a t o sdico, s i e n d o su o s m o l a l i d a d d e 3 3 1
h a b i t u a l m e n t e c a u s a n p o c a s molestias a b d o -
c o n d o l o r a b d o m i n a l y f i e b r e alta, o c a s i o n a l m e n t e s i m u l a n d o u n a b d o m e n quirrgico, y p r o v o c a n d o d i a r r e a acuosa, seguida d e d i a r r e a sanguinolenta. La afectacin d e l leon t e r m i n a l y c i e g o p o r Yersinia puede simular
miliosmoles/kg. El uso d e s o l u c i o n e s orales d e glucosa y electrlitos es til en la diarrea aguda p r o d u c i d a p o r bacterias enterotoxignicas. En los casos leves o m o d e r a d o s , n o es preciso suspender la ingesta y se d e b e asegurar u n aporte calrico a d e c u a d o , si es t o l e r a d o ; t e m p o r a l m e n t e d e b e r e c o mendarse suspender la ingesta de a l i m e n t o s c o n lactosa, p o r si se ha p r o d u c i d o u n dficit t r a n s i t o r i o d e lactasa.
La p r e s e n c i a d e d e t e r m i n a d o s sntomas e x t r a i n t e s t i n a l e s p u e d e o r i e n tar h a c i a la etiologa d e la d i a r r e a . Por e j e m p l o , la infeccin p o r Shigella, Campylobacter y E. coli enterohemorrgica p u e d e acompaarse de u n sndrome urmico-hemoltico, s o b r e t o d o e n personas m u y j venes o e n a n c i a n o s . La infeccin p o r Yersinia, tis o g l o m e r u l o n e f r i t i s . y o c a s i o n a l m e n t e p o r otras bacterias entri-
RECUERDA Los cuadros diarreicos posdiarrea pueden deberse a dficit transitorio de lactasa.
cas, p u e d e acompaarse d e u n sndrome d e Reiter, t i r o i d i t i s , p e r i c a r d i El uso d e antibiticos en las diarreas bacterianas es c o n t r o v e r t i d o y, h a b i t u a l m e n t e , n o es necesario, pero d e b e ser c o n s i d e r a d o en diarreas RECUERDA La actitud inicial ante la mayora de los cuadros de diarrea aguda es mantener una conducta expectante y un tratamiento sintomtico de reposicin hidroelectroltica. por Shigella, diarrea del v i a j e r o (diarrea aguda en personas q u e v i a j a n a otros pases y q u e la presentan, b i e n d u r a n t e la visita a ese pas, o p o c o despus d e haber v u e l t o del viaje. Los lugares de a l t o riesgo i n c l u y e n reas t r o p i c a l e s y lugares d o n d e las c o n d i c i o n e s sanitarias son deficientes), c o l i t i s p s e u d o m e m b r a n o s a , clera y enfermedades parasitarias (giardiasis y amebiasis f u n d a m e n t a l m e n t e ) . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la causa de la diarrea infecciosa, tambin d e ben ser tratados c o n antibiticos los pacientes c o n afectacin clnica D a d a la evolucin l i m i t a d a , slo los pacientes c o n fiebre m u y e l e v a da, signos de g r a v e d a d , diarrea s a n g u i n o l e n t a , i n m u n o d e p r i m i d o s , c o n viajes al e x t r a n j e r o recientes, o en el c o n t e x t o d e u n b r o t e d e i n t o x i cacin a l i m e n t i c i a , precisan u n estudio diagnstico. Este consiste e n evaluar la presencia d e l e u c o c i t o s fecales, c o p r o c u l t i v o s , en ocasiones h e m o c u l t i v o s y exmenes d e parsitos e n heces. Si p e r d u r a ms d e d i e z das y se sospecha i n v a s i v i d a d , se p u e d e recurrir a sigmoidocolonoscopia. Se d e b e n evitar los a n t i d i a r r e i c o s ( l o p e r a m i d a y codena son los ms usados), si se sospecha u n o r g a n i s m o e n t e r o i n v a s i v o o c o l i t i s ulcerosa grave. El s u b s a l i c i l a t o d e b i s m u t o p u e d e prevenir la infeccin p o r E. coli enterotoxignica; adems, p r o d u c e u n a l i v i o sintomtico e n los pacientes c o n diarrea aguda infecciosa, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e si la causa es bacteriana o vrica. RECUERDA Los gestos diagnstico-teraputicos se consideran necesarios ante cuadros clnicos de gravedad (como diarrea sanguinolenta o deshidratacin grave) que suponen una amenaza vital. 66 grave, i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , c o n t u m o r e s , c o n vlvulas cardacas protsicas o algn t i p o d e prtesis intravascular, los q u e p a d e c e n a n e mia hemoltica y los m u y a n c i a n o s .
Diagnstico
RECUERDA En el contexto de una posible diarrea infecciosa, los antidiarreicos quedan restringidos.
sndrome dumping
p u e d e desarrollarse u n s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o .
Diarrea osmtica Est causada por el a c u m u l o d e solutos n o absorbibles en la l u z intest i n a l . La diarrea osmtica cesa c u a n d o el p a c i e n t e a y u n a y el s o l u t o gap del f l u i d o fecal est a u m e n t a d o (soluto gap fecal = o s m o l a l i d a d de las heces - 2 [ N a K ] ) . U n a excepcin es la c l o r i d o r r e a congnita, en
++ +
Diarrea facticia Es una diarrea a u t o i n d u c i d a , ms f r e c u e n t e en mujeres. G e n e r a l m e n t e es acuosa, c o n h i p o c a l i e m i a , d e b i l i d a d y edemas. La causa ms f r e c u e n t e es el abuso d e laxantes. Los pacientes casi s i e m p r e niegan la ingestin d e laxantes, y a veces, los nicos datos q u e o r i e n t a n al c u a d r o son la presencia d e e n f e r m e d a d psiquitrica o d e melanosis coli (que es una alteracin en la coloracin del c o l o n q u e p u e d e aparecer en la ingesta crnica d e laxantes) en la e n d o s c o p i a baja (Figura 4 8 ) .
la q u e la concentracin de c l o r o en heces e x c e d e la suma d e la c o n centracin d e s o d i o y potasio. Las causas d e diarrea osmtica p u e d e n agruparse e n : Por ingestin d e sustancias q u e se absorben m a l , c o m o m a n i t o l , s o r b i t o l , laxantes d e m a g n e s i o , lactulosa, etc. El dficit d e lactasa y la malabsorcin d e glucosa-galactosa 97-98, 1 5 ; MIR 00-01 F, 2 5 2 ) . (MIR
Diarrea esteatorreica Por m a l a digestin i n t r a l u m i n a l (pancretica o p o r s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o ) , malabsorcin d e la m u c o s a intestinal (celiaqua, W h i p p l e , isquemia) o linfangiectasia.
Diarrea secretora La diarrea secretora se caracteriza clnicamente por presentar heces de gran v o l u m e n y acuosas (ms de un litro al da) y diarrea q u e persiste c o n el a y u n o . La o s m o l a l i d a d de las heces es n o r m a l . El m e c a n i s m o subyacente a este t i p o de diarrea siempre i m p l i c a u n a u m e n t o de la secrecin neta de c l o r o o bicarbonato, o la inhibicin d e la absorcin neta de sodio. Ejemplos d e diarrea secretora s o n : I n d u c i d a p o r enterotoxinas, c o m o en el clera o en la infeccin p o r . coli enterotoxignica, interactan c o n receptores q u e regulan el transporte intestinal y d e t e r m i n a n el a u m e n t o d e la secrecin d e aniones. Tumores secretores d e hormonas c o m o la serotonina, histamina, catecolaminas, prostaglandinas y q u i n i n a s en el sndrome c a r c i n o i d e , gastrina en el sndrome de Zollinger-Ellison (pues an c u a n d o puede haber esteatorrea, p r e d o m i n a el efecto del gran v o l u m e n d e la secrecin acida); VIP, PP, secretina y otras en los tumores e n d o c r i n o s p a n creticos; c a l c i t o n i n a en el c a r c i n o m a m e d u l a r del tiroides; histamina en la mastocitosis sistmica; el somatostatinoma p r o d u c e inhibicin de la sntesis pancretica, esteatorrea y, por tanto, diarrea osmolar. Diarrea causada por cidos biliares n o reabsorbidos q u e , al atravesar el c o l o n , actan a u m e n t a n d o la secrecin de la mucosa colnica. Esto ocurre c u a n d o hay enfermedad por reseccin leal, c u a n d o hay un defecto selectivo del transporte leal o en la malabsorcin d e cidos biliares q u e se ve en los estados poscolecistectoma o posvagotoma. La diarrea por a d e n o m a v e l l o s o de recto o sigma d e gran tamao. En general, las diarreas p o r alteracin a n i v e l del i n t e s t i n o d e l g a d o o c o l o n d e r e c h o son d e gran v o l u m e n , mientras q u e las provenientes del c o l o n i z q u i e r d o son d e pequeo v o l u m e n y c o n t e n e s m o . La d i a rrea s a n g u i n o l e n t a sugiere inflamacin. La diarrea c o n m o c o sin sangre sugiere c o l o n irritable, as c o m o una historia de diarrea d e pequeo v o l u m e n a l t e r n a n d o c o n estreimiento. Diarrea por alteracin d e la motilidad intestinal Son, entre otras: el sndrome del c o l o n irritable, la diarrea p o s v a g o t o ma, diarrea d e la neuropata diabtica, h i p e r t i r o i d i s m o y la diarrea del Ciertos criterios sugieren un trastorno orgnico y n o f u n c i o n a l , c o m o son: Diarrea d e corta duracin ( g e n e r a l m e n t e m e n o s d e tres meses). Diarrea de p r e d o m i n i o n o c t u r n o . 67 Q RECUERDA Diarrea secretora = persistencia ante ayuno. Diarrea osmtica = cese ante ayuno. Diarrea motora = inminente desarrollo de sndrome de sobrecrecimiento bacteriano. Colon irritable = diarrea + estreimiento + moco en heces. Figura 48. Endoscopia en la que se aprecia Melanosis coli
Diagnstico
C o n t i n u a ms q u e i n t e r m i t e n t e . C o m i e n z o sbito. Prdida de ms de 5 kg d e peso. V e l o c i d a d de sedimentacin elevada. Bajo nivel de h e m o g l o b i n a . N i v e l de albmina b a j o . Peso d i a r i o d e las heces m a y o r d e 4 0 0 g. Presencia d e sangre en heces. Aparicin de fiebre. Aparicin en edades avanzadas (> 4 0 aos).
el v o l u m e n de heces n o suele estar m u y a u m e n t a d o , c o m o el c o l o n i r r i t a b l e , y otras q u e seran p o c o p r o b a b l e s c o n u n v o l u m e n d i a r i o de heces m e n o r a 1 0 0 m i , c o m o el sndrome d e l clera pancretico. Investigacin de grasa en heces. Indica m a l a digestin de las grasas o malabsorcin en general (Figura 4 9 ) . Puede verse tambin en la diarrea p r o d u c i d a p o r Giardia lamblia.
Es f r e c u e n t e q u e la diarrea crnica se acompae de i n c o n t i n e n c i a . Por otra parte, a l g u n o s pacientes son estudiados en p r o f u n d i d a d por sospec h a d e diarrea crnica, y lo q u e t i e n e n nicamente es i n c o n t i n e n c i a . Diarrea en u n p a c i e n t e c o n hallazgos de a n o r e x i a nerviosa sugiere a b u so de laxantes (MIR 03-04, 193).
68
Un paciente de 78 aos, previamente sano, que vive en una residencia de ancianos bastante masificada y con insuficientes recursos higinicos, padece un cuadro diarreico desde hace 6 semanas. Refiere molestias abdominales tipo retortijn, febrcula ocasional y 4-6 deposiciones diarias, alguna de ellas nocturna, con mucosidad y, en ocasiones, con hebras de sangre. Entre los diagnsticos que se enumeran a continuacin, seleccione el que le parece MENOS probable:
1) 2) 3) 4) 5)
Cncer de colon. Infeccin por Clostridium Enfermedad de Crohn. Colitis isqumica. Salmonelosis.
difficile.
69
15.
MALABSORCIN
r
MIR
Es un tema muy preguntado, especialmente el sobrecrecimiento bacteriano y la enfermedad celfaca del adulto. Q~J ["2~[ [~3~] (~4~[
Orientacin
Aspectos esenciales
El e s t u d i o d e la malabsorcin se i n i c i a c o n la cuantificacin d e grasa e n heces d e 2 4 horas (patolgico c o n > 7 g d e grasa/da). El test d e la D-xilosa se e m p l e a para v a l o r a r la i n t e g r i d a d d e la p a r e d i n t e s t i n a l . P u e d e haber falsos p o s i t i v o s e n el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o (SCB), i n s u f i c i e n c i a renal, a n c i a n o s y pacientes c o n ascitis. El s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o se p r o d u c e e n s i t u a c i o n e s q u e r a l e n t i z a n e l trnsito i n t e s t i n a l . Sus sntomas ms p r o m i n e n t e s s o n d i a r r e a y prdida d e peso, p o r malabsorcin d e grasas, h i d r a t o s d e c a r b o n o y protenas. El diagnstico d e s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o se p u e d e r e a l i z a r c o n tcnicas i n v a s i v a s ( a s p i r a d o i n t e s t i n a l > 1 0 0 . 0 0 0 U F O o n o invasivas, c o m o pruebas respiratorias (xilosa-C14, lactulosa-H2). La e n f e r m e d a d c e l a c a se d e b e a i n t o l e r a n c i a al g l u t e n , q u e se e n c u e n t r a e n c e r e a l e s c o m o t r i g o , c e n t e n o , avena y cebada.
(ITl ("o""]
[Y] |~8"]
C o n c e p t u a l m e n t e , es c o n v e n i e n t e d i s t i n g u i r los trminos maladigestin y malabsorcin. Se e n t i e n d e p o r maladigestin la alteracin e n la hidrlisis d e los nutrientes. En c a m b i o , la malabsorcin la absorcin m u c o s a d e los nutrientes. se refiere a la alteracin en
(T)
Preguntas
- MIR 06-07, 20 -MIR 05-06, 4, 14 - MIR 04-05, 4 - MIR 03-04, 164, 195 - MIR 02-03, 14 - MIR 00-01, 5 - MIR 99-00, 14 - MIR 99-00F, 6, 239 - MIR 98-99, 42, 226, 2 4>' - MIR 98-99F, 2 - MIR 97-98, 8
(MIR 0 3 - 0 4 , 1 6 4 )
Maladigestin: i n s u f i c i e n c i a e x o c r i n a pancretica, ciruga gstrica, g a s t r i n o m a . Disminucin de la concentracin de sales biliares: e n f e r m e d a d heptica, s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , e n f e r m e d a d o reseccin leal. Anormalidades de la m u c o s a intestinal: d e f i c i e n c i a e n disacaridasas, alteracin en el transporte d e monosacridos, d e f i c i e n c i a e n f o l a t o o c o b a l a m i n a , esprue n o t r o p i c a l , yeyunoiletis n o g r a n u l o m a t o s a , a m i l o i d o s i s , e n f e r m e d a d d e C r o h n , enteritis eosinoflica, enteritis p o r radiacin, a - p - l i p o p r o t e i n e m i a , c i s t i n u r i a y enfermedad de Hartnup.
70
Disminucin de la superficie de absorcin: sndrome d e intestino c o r t o y bypass yeyunoileal. Infeccin: esprue t r o p i c a l , e n f e r m e d a d d e W h i p p l e , enteritis infecciosa aguda, infecciones parasitarias. Obstruccin linftica: l i n f o m a , t u b e r c u l o s i s y linfangiectasia. Trastornos cardiovasculares: i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva, p e ricarditis c o n s t r i c t i v a , i n s u f i c i e n c i a vascular mesentrica. Inducida por frmacos: c o l e s t i r a m i n a , n e o m i c i n a , c o l c h i c i n a , fen i n d i o n a y laxantes. Inexplicada: sndrome c a r c i n o i d e , diabetes m e l l i t u s , i n s u f i c i e n c i a a d r e n a l , h i p e r t i r o i d i s m o e h i p o t i r o i d i s m o , mastocitosis sistmica e h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a (MIR 9 7 - 9 8 , 8 ) .
el m e j o r test de c r i b a d o de malabsorcin es la cuantificacin d e grasa en heces d e 2 4 horas. Se considera patolgico 7 g o ms cada 2 4 h. Se p u e d e u t i l i z a r tambin u n e s t u d i o c u a l i t a t i v o d e grasa en heces (por t i n cin d e Sudn) q u e es fcil y barato, a u n q u e p u e d e dar falsos negativos c u a n d o la esteatorrea es leve.
Test de la D-Xilosa
A d m i n i s t r a r e n ayunas xilosa y recoger e n o r i n a d e 6 horas, y u n a muestra e n suero a la hora d e la administracin. Este azcar se absorbe d e f o r m a pasiva (sin necesidad d e hidrlisis i n t r a l u m i n a l ) s i e m p r e q u e est ntegra e i n d e m n e la pared del intestino: sobre t o d o y e y u n o e leon
de malabsorcin
15.3. Diagnstico
(Figura so
p r o x i m a l . N o detecta pequeas alteraciones ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 5 ) . La D-xilosa se absorbe en y e y u n o por difusin pasiva. Es a n o r m a l c u a n d o el y e y u n o est afectado. Su uso es cada vez m e n o r p o r la elevada tasa de falsos negativos, sobre t o d o si la lesin intestinal n o es m u y extensa. en el s o b r e c r e c i m i e n t o bacteriano, en insufiPuede d a r falsos positivos
Malabsorcin
Falsos +
Normal Malabsorcin
Sobrecrecimiento
Anormal
bacteriano
Rx bario (floculacin y fragmentacin) Biopsia intestinal, siempre diagnstica en: A-f3-lipoprotelnemia: enterocitos llenos d e lpidos H i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a : ausencia de cels. pas. Enf. de Whipple: macrfagos con inclusiones PAS + Z N Q
10 uorg/cul
3
Test de la secretina-colecistoquinina
(MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 )
Tto: antibitico
CTMX
Tetraciclina Ampiciclina
A u n q u e son c o m p l e j o s d e realizar, son las pruebas ms sensibles y especficas d e i n s u f i c i e n c i a pancretica e x o c r i n a . Se c o l o c a u n t u b o g u i a d o fluoroscpicamente, c o n su e x t r e m o e n la segunda porcin del d u o d e n o a la salida d e l W i r s u n g .
Se a d m i n i s t r a u n a h o r m o n a intravenosa y se m i d e el c o m p o n e n t e de la secrecin pancretica ( b i c a r b o n a t o tras secretina; t r i p s i n a , amilasa o lipasa tras c o l e c i s t o q u i n i n a ) . Es el test ms p r e c o z para la deteccin de una pancreatitis crnica i n c i p i e n t e , y a q u e p e r m i t e i d e n t i f i c a r alteraciones e n la sntesis c e l u l a r m u c h o antes d e q u e se p r o d u z c a la fibrosis de los c o n d u c t o s pancreticos. 71
Radiologa
Todos los pacientes c o n malabsorcin d e b e n tener u n estudio radiogrf i c o del intestino d e l g a d o . Los t r a d i c i o n a l e s hallazgos radiolgicos q u e sugieren malabsorcin i n c l u y e n la floculacin del b a r i o y la f r a g m e n tacin y segmentacin de la c o l u m n a d e b a r i o . Sin e m b a r g o , estos p a trones son ms difciles d e demostrar h o y da d e b i d o a la utilizacin de p r o d u c t o s d e b a r i o q u e c o n t i e n e n u n a suspensin n o f l o c u l a n t e . D a d o q u e los datos radiolgicos suelen ser inespecficos, el valor actual ms i m p o r t a n t e del e s t u d i o radiolgico es el d e l o c a l i z a d o r d e la lesin. En este s e n t i d o , el e s t u d i o m e d i a n t e enteroclisis p e r m i t e a u m e n t a r la eficacia (Figura 5 1 ) .
i n t r a m u s c u l a r (esta
m a r c a d a q u e se d a d e m a n e r a c o n j u n t a refleje la absorcin
y factor intrnseco.
b) S o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o : para e x p l o r a r l o se a d m i n i s t r a v i t a m i 12
y antibiticos.
12
d e la pared leal.
Pruebas respiratorias
Las pruebas respiratorias se basan en la c a p a c i d a d d e las bacterias para f e r m e n t a r u n substrato: lactulosa, glucosa o x i l o s a . Si hay m u c h a s bacterias, se f e r m e n t a ms, se p r o d u c e ms hidrgeno, q u e se e x h a l a en m a y o r cuanta en el a l i e n t o . Test respiratorio de la lactosa-H2: se u t i l i z a bsicamente para el diagnstico del dficit d e la lactasa. Test respiratorio de la xilosa m a r c a d a c o n C 1 4 : es m u y til para el diagnstico d e s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . Test respiratorio de la lactulosa-H2: p u e d e ser u t i l i z a d o tambin para el diagnstico d e s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . Tambin existe el test d e la glucosa oral en el a l i e n t o . Test respiratorio de los cidos biliares m a r c a d o s c o n c a r b o n o 14 (C14-Coliglicina): se u t i l i z a tambin para el diagnstico d e sobrec r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o y para el diagnstico d e malabsorcin d e cidos biliares. Para este ltimo diagnstico, tambin se p u e d e usar la p r u e b a d e la retencin a b d o m i n a l d e 75 s e l e n i o - h o m o t a u r o c o l a to (SeHCAT). Test respiratorio de la triolena m a r c a d a con c a r b o n o 1 4 : es u n test q u e se c o r r e l a c i o n a b i e n c o n el g r a d o d e esteatorrea. Figura 51. Enfermedad celaca: edema de asas intestinales
Biopsia intestinal
H o y da, la mayora d e las biopsias intestinales se o b t i e n e n m e d i a n t e p r o c e d i m i e n t o s endoscpicos. Las situaciones en las q u e la b i o p s i a es s i e m p r e diagnstica (patognomnica) s o n : La a-fi-lipoproteinemia clulas plasmticas). La infeccin por MAI (macrfagos c o n i n c l u s i o n e s PAS + Z i e h l Nielsen). La enfermedad de Whipple (macrfagos c o n inclusiones PAS + Z i e h l Nielsen) (Figura 52). (enterocitos llenos de gotas de grasa). (ausencia de La a g a m m a g l o b u l i n e m i a e hipogammaglobulinemia
mos/ml d e lquido y e y u n a l , y son g e n e r a l m e n t e estreptococos y estafil o c o c o s , y o c a s i o n a l m e n t e c o l i f o r m e s o bacteroides. El rea ileocecal es u n rea d e transicin c o n c a m b i o s c u a l i t a t i v o s y c u a n t i t a t i v o s hacia el patrn del c o l o n . En el c o l o n , hay u n a u m e n t o d e bacterias aerobias y d e anaerobias, p r e d o m i n a n d o los a n a e r o b i o s y coliformes. En el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o del intestino d e l g a d o , ste a d o p t a una flora c o m o la del c o l o n . Los c u l t i v o s d e b e n ser sospechosos si hay ms d e 1 0 o r g a n i s m o s / m l , s i e n d o c l a r a m e n t e anormales si hay ms d e
3
1 0 y, sobre t o d o , si hay a n a e r o b i o s .
5
72
RECUERDA C u a n d o se d e c i d e h a c e r u n a b i o p s i a i n t e s t i n a l p a r a llegar ai d i a g n o s t i c o d e f i n i t i v o d e l c u a d r o m a l a b s o r t i v o , h a y q u e t e n e r e n c u e n t a q u e la r e n t a b i l i d a d diagnstica estar r e l a c i o n a d a n o s o l a m e n t e c o n la e s p e c i f i c i d a d anatomopatolgica d e las d i s t i n t a s lesiones, s i n o tambin c o n la extensin d e las m i s m a s ; as, se p u e d e e n c o n t r a r : L e s i o n e s especficas y extensas: b i o p s i a diagnstica E n f e r m e d a d d e W h i p p l e (Figura 5 2 ) Agammaglobulinemia A-p-lipoproteinemia Infeccin p o r M A I Lesiones semiespecficas y p a r c h e a d a s : b i o p s i a p o s i b l e m e n t e d i a g nstica Linfoma intestinal Linfangiectasia intestinal Enteritis eosinoflica Amiloidosis Crohn Mastositosis
se p u e d e p r o d u c i r dao d e la m u c o s a intestinal p o r las bacterias, a u n q u e la atrofia q u e se p u e d e p r o d u c i r rara v e z es m u y intensa. Las causas d e s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o son mltiples, pero en general, se p r o d u c e s i e m p r e q u e existan alteraciones q u e r a l e n t i c e n el trnsito intestinal: Situaciones d e estasis i n t e s t i n a l : d e b i d o a alteraciones anatmicas c o m o estenosis ( C r o h n , enteritis p o r radiacin), divertculos o alteraciones posquirrgicas; o p o r alteraciones d e la m o t i l i d a d intestinal, c o m o e n la e s c l e r o d e r m i a , pseudoobstruccin intestinal idioptica, neuropata diabtica, h i p o t i r o i d i s m o o a m i l o i d o s i s . C o n e x i o n e s a n o r m a l e s entre partes p r o x i m a l e s y distales d e l intestino: fstula gastroclica o gastroyeyunoclica, reseccin d e la vlvula i l e o c e c a l . Situaciones d e h i p o c l o r h i d r i a : a n e m i a p e r n i c i o s a . Situaciones d e i n m u n o d e f i c i e n c i a congnita, a d q u i r i d a o p o r m a l nutricin. Otras, c o m o la edad o la pancreatitis crnica. Los sntomas ms p r o m i n e n t e s son diarrea y prdida d e peso, f u n d a m e n t a l m e n t e p o r malabsorcin d e grasas, hidratos d e c a r b o n o y protenas. Puede haber a n e m i a d e m e c a n i s m o m u l t i f a c t o r i a l , p e r o la causa ms f r e c u e n t e es el dficit d e B
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robias; n o es f r e c u e n t e , sin e m b a r g o , el dficit d e cido flico, ya q u e algunas bacterias anaerobias p u e d e n i n c l u s o p r o d u c i r l o . El diagnstico se basa o b i e n en el c u l t i v o d e u n aspirado intestinal e n c o n t r a n d o > 1 0 5 c o l o n i a s / m l , o en la realizacin d e pruebas respiratorias, c o m o la d e la xi!osa-C14.
RECUERDA A n t e la s o s p e c h a d e s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , la p r u e b a d e la Dx i l o s a c a r e c e prcticamente d e v a l o r .
El tratamiento consiste en corregir el trastorno n u t r i t i v o , c o r r e g i r la causa subyacente, si es p o s i b l e , y a d m i n i s t r a r antibiticos. H a y m u c h o s q u e h a n d e m o s t r a d o ser efectivos c o m o t e t r a c i c l i n a s , c l o r a n f e n i c o l , c l i n d a m i c i n a , amoxicilina-cido clavulnico, m e t r o n i d a z o l , e r i t r o m i c i n a , aminoglucsidos orales, etc. U n t r a t a m i e n t o d e 7-10 das suele ser e f e c t i v o . Son frecuentes las recurrencias, y esto o b l i g a a repetir el t r a t a m i e n t o o i n c l u s o p r o f i l a x i s antibitica i n d e f i n i d a . En estos casos de recurrencias la p r o f i l a x i s se hace c o n antibiticos n o a b s o r b i b l e s ,
Figura 52. E n f e r m e d a d d e W h i p p l e . Macrfagos r e p l e t o s d e bacilos PAS + Z N e n la lmina p r o p i a d e l i n t e s t i n o
MIR02-03,14)
U n a reseccin anatmica extensa p u e d e verse en la e n f e r m e d a d d e C r o h n , infartos intestinales o t r a u m a t i s m o s . Otras veces lo q u e h a y es u n intestino presente, pero e n f e r m o , c u y o efecto f u n c i o n a l es igual a una reseccin, c o m o p u e d e o c u r r i r en la e n f e r m e d a d d e C r o h n . En c u a l q u i e r caso, el g r a d o d e esteatorrea es p r o p o r c i o n a l a la c a n t i d a d de intestino e n f e r m o o resecado y las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s varan
Es u n sndrome c a r a c t e r i z a d o p o r la malabsorcin d e nutrientes, asoc i a d o a u n a u m e n t o d e l nmero d e bacterias e n el intestino d e l g a d o . El m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e malabsorcin e n estos casos es mltiple; p o r una parte, se m e t a b o l i z a n sustancias i n t r a l u m i n a l e s p o r las bacterias c o n desconjugacin d e los cidos biliares, c o n s u m o d e E , o alteracin e n la absorcin d e hidratos d e c a r b o n o ; p o r otra parte,
12
segn el s e g m e n t o resecado.
RECUERDA La p r i m e r a patologa q u e se d e b e s o s p e c h a r a n t e u n a p r u e b a d e c r i b a d o d e malabsorcin p o s i t i v o (esteatorrea) c o n p r u e b a s d e " c r i b a d o s e c u n d a r i o " negativas (Rx b a r i t a d o , e s t u d i o microbiolgico, e s t u d i o i n m u n o lgico, D-xilosa) es la i n s u f i c i e n c i a pancretica e x o c r i n a .
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C u a n d o estn afectados m e n o s d e 1 0 0 c m p r o x i m a l e s a la vlvula ileocecal (conserva, ms o menos, la m i t a d d e l intestino d e l g a d o ) , la esteatorrea es leve y la diarrea colertica es el p r i n c i p a l p r o b l e m a . C u a n d o se afectan ms d e 1 0 0 c m , hay esteatorrea i m p o r t a n t e . Las resecciones q u e i n c l u y e n d u o d e n o y y e y u n o p r o x i m a l casi s i e m p r e l l e van a u n dficit d e c a l c i o y h i e r r o . La afectacin o reseccin d e leon distal ( c o m o p u e d e o c u r r i r en el C r o h n ) lleva a dficit d e B
l2
y c e b a d a . N o est en el a r r o z n i e n el maz. El m e c a n i s m o p o r el q u e se p r o d u c e es d e s c o n o c i d o . Existen factores genticos i m p l i c a d o s q u e e x p l i c a n p o r q u existe ms de u n m i e m b r o e n la f a m i l i a , q u e existan f a m i l i a r e s asintomticos p e r o c o n lesin histolgica i n t e s t i n a l , o q u e el 9 5 % expresen el H L A DQ2. Probablemente intervienen tambin mecanismos i n m u n i t a r i o s q u e e x p l i can por qu el nmero de clulas plasmticas en la lmina p r o p i a es m u c h o ms e l e v a d o q u e en sujetos sanos, q u e el nmero de linfocitos intraepiteliales est a u m e n t a d o y q u e existan anticuerpos a n t i g l i a d i n a t i p o IgA e IgC, a n t i e n d o m i s i o t i p o IgA y a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a tisular t i p o IgA. En referencia a las manifestaciones clnicas, la mayora d e los pacientes adultos (> 8 0 % ) n o presentan clnica d i a r r e i c a (manifestacin tpica d e la celiaqua infantil) s i e n d o los sntomas ms frecuentes fatiga ( 8 2 % ) , dolores a b d o m i n a l e s ( 7 7 % ) , m e t e o r i s m o ( 7 3 % ) y a n e m i a s ferropnicas ( 6 3 % ) . El estreimiento est presente e n el 1 0 % d e los casos, y f r e c u e n t e m e n t e son d i a g n o s t i c a d o s d e sndrome d e intestino i r r i t a b l e ( 3 0 % ) . La o s t e o m a l a c i a , osteopenia y osteoporosis son habituales ( 3 6 % ) , i n c l u so e n ausencia d e malabsorcin, c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n t o d e l riesgo d e fracturas. Es u n h a l l a z g o h a b i t u a l los datos de malabsorcin especfica d e nutrientes (ferropenia e h i p o c a l c e m i a ) ; as, a veces solam e n t e da u n a a n e m i a ferropnica, osteoporosis. A s i m i s m o existen m a nifestaciones atpicas c o m o artritis, i n f e r t i l i d a d , h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a e i n c l u s o f a l l o heptico. Los datos de laboratorio son los d e la malabsorcin d e los nutrientes a los q u e d a lugar. El trnsito gastrointestinal c o n b a r i o demuestra d i l a t a cin d e asas c o n distorsin d e l patrn m u c o s o . S i e m p r e se d e b e h a c e r b i o p s i a d e la unin d u o d e n o y e y u n a l . La lesin no es patognomnica, p e r o es m u y caracterstica. El r e s u l t a d o d e l e s t u d i o anatomopatolgico p e r m i t e c o n f i r m a r la e x i s t e n c i a d e lesiones c o m p a t i b l e s y establecer el e s t a d i o d e la lesin (Clasificacin d e Marsh): I n c r e m e n t o d e los l i n f o c i t o s intraepiteliales (Marsh 1). H i p e r p l a s i a d e las criptas (Marsh 2). A t r o f i a d e las vellosidades (o a c o r t a m i e n t o ) (Marsh 3). H i p o p l a s i a (Marsh 4).
y altera lleva
la circulacin enteroptica d e sales biliares, f a c i l i t a n d o la aparicin d e colelitiasis. C u a l q u i e r reseccin q u e i n c l u y a la vlvula i l e o c e c a l ms riesgo de diarrea y s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . El tratamiento consiste e n hiperalimentacin p a r e n t e r a l d u r a n t e sem a n a s o meses, hasta q u e h a y a e v i d e n c i a d e q u e el i n t e s t i n o restante f u n c i o n a . H a y u n a gran c a p a c i d a d d e h i p e r t r o f i a . La introduccin g r a d u a l d e alimentacin o r a l rica e n protenas, v i t a m i n a s y m i n e r a l e s , as c o m o triglicridos d e c a d e n a m e d i a , es la base d e l t r a t a m i e n t o . Ocasionalmente se necesitan e x t r a c t o s pancreticos y frmacos a n deben tisecretores para tratar la hipersecrecin t r a n s i t o r i a y la i n s u f i c i e n c i a pancretica s e c u n d a r i a q u e p u e d e o c u r r i r . A l g u n o s pacientes r e c i b i r alimentacin p a r e n t e r a l d o m i c i l i a r i a i n d e f i n i d a m e n t e . La d i a rrea resistente a t o d o s los t r a t a m i e n t o s p u e d e r e s p o n d e r a anlogos d e la s o m a t o s t a t i n a .
RECUERDA A n t e u n c u a d r o d e malabsorcin d o n d e la clnica p r e d o m i n a n t e es la a n e m i a megaloblstica, se pensar: Es p o c o p r o b a b l e q u e la p r u e b a d e la D-xilosa a p o r t e informacin a d i c i o n a l , y a q u e su absorcin es bsicamente y e y u n a l . P u e d e n c o e x i s t i r c o m o m e c a n i s m o s patognicos p r i n c i p a l e s t a n t o e l d a o d e la p a r e d i n t e s t i n a l a n i v e l leal c o m o el s o b r e c r e c i m i e n t o bacteriano.
Deficiencia de disacaridasas
La d e f i c i e n c i a d e lactasa es el trastorno ms comn d e la asimilacin de nutrientes. Por otra parte, c u a l q u i e r e n f e r m e d a d q u e daa al enter o c i t o p u e d e p r o d u c i r una d e f i c i e n c i a secundaria. Estos pacientes son intolerantes a la leche o p r o d u c t o s d e r i v a d o s , e x p e r i m e n t a n d o d i s t e n sin, d o l o r a b d o m i n a l y diarrea osmtica. El diagnstico se hace p o r la historia clnica y el test respiratorio d e la lactosa-H2. Tambin p u e d e medirse la a c t i v i d a d d e la lactasa en la b i o p s i a p o r mtodos i n m u n o h i s toqumicos, t e n i e n d o en c u e n t a q u e el aspecto microscpico es n o r m a l . El t r a t a m i e n t o es evitar la l e c h e y d e r i v a d o s o t o m a r lactasa de Aspergillus oryzae), (derivada q u e est c o m e r c i a l m e n t e d i s p o n i b l e . Existen
En los pacientes n o tratados, existen tambin a n t i c u e r p o s a n t i g l i a d i n a de t i p o IgA, a n t i c u e r p o s a n t i e n d o m i s i o d e t i p o IgA y a n t i c u e r p o s a n t i transglutaminasa tisular t i p o IgA. Cada v e z se les d a ms i m p o r t a n c i a por su altsima s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d , sobre t o d o los dos ltimos, cerca d e l 1 0 0 % (MIR 08-09, 2 6 0 ; M I R 07-08, 6; M I R 06-07, 2 0 ; M I R 0 0 - 0 1 , 5; M I R 99-00F, 2 3 9 ; M I R 98-99, 4 2 ; M I R 98-99F, 2). T i e n e n v a l o r c o m o m a r c a d o r e v o l u t i v o , y a q u e se n o r m a l i z a n c o n la mejora. Los a n t i c u e r p o s a n t i g l i a d i n a n o d e b e n u t i l i z a r s e e n la a c t u a l i d a d , s o b r e t o d o p o r su baja e s p e c i f i c i d a d . La e s p e c i f i c i d a d de los a n t i c u e r p o s a n t i e n d o m i s i o y a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a t i s u l a r es
superponible,
m i e n t r a s q u e los a n t i c u e r p o s
antitransglutaminasa
son a l g o ms sensibles, s o b r e t o d o p a r a el diagnstico d e f o r m a s histolgicas leves (Tabla 1 8 ) . En la a c t u a l i d a d s o n estos ltimos los ms e m p l e a d o s t a n t o e n el d e s p i s t a j e d e la e n f e r m e d a d c o m o e n su s e g u i m i e n t o , j u n t o a la I g A srica t o t a l . C u a n d o esta ltima sea d e f i c i t a r i a ( p o r e j e m p l o , p o r q u e se a s o c i e a la e n f e r m e d a d celaca la e x i s t e n c i a d e u n dficit d e I g A ) , se solicitarn las f r a c c i o n e s I g G . A c t u a l m e n t e , la e l e v a d a r e n t a b i l i d a d diagnstica d e los a n t i c u e r p o s a n t i e n d o m i s i o y a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a t i s u l a r p e r m i t e , q u e si estos son p o s i t i v o s , la b i o p s i a es c o m p a t i b l e c o n e n f e r m e d a d c e l a c a , h a y
b u e n a respuesta c l n i c a y negativizacin serolgica tras la r e t i r a d a d e l g l u t e n , n o sea n e c e s a r i a r e a l i z a r u n a s e g u n d a b i o p s i a ( q u e teric a m e n t e otorgara el diagnstico d e c e r t e z a ) . Esta se reservara para casos i n i c i a l m e n t e d u d o s o s ( M I R 0 0 - 0 1 , 5). Estos a n t i c u e r p o s se e m p l e a n tambin c o m o mtodo d e c r i b a d o e n f a m i l i a r e s .
Asociaciones
La e n f e r m e d a d celaca se e n c u e n t r a f r e c u e n t e m e n t e asociada a otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o diabetes m e l l i t u s t i p o 1 , t i r o i d i t i s a u t o i n m u n i t a r i a , hepatitis a u t o i n m u n i t a r i a , d e r m a t i t i s y la d e f i c i e n c i a selectiva d e IgA (el 2 , 6 % d e los casos t i e n e n u n a d e f i c i e n c i a d e IgA, dato relevante desde el p u n t o d e vista analtico, ya q u e la c o e x i s t e n c i a c o n este dficit determinar la presencia d e falsos negativos serolgicos). H a y tambin otras posibles asociaciones c o n la nefropata IgA, la colitis ulcerosa, cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , c o l a n g i t i s esclerosante p r i m a ria, c o l i t i s linfoctica o microscpica y sndrome d e D o w n . En el 3 0 a 5 0 % d e los a d u l t o s , a u n q u e n o en nios, hay h i p o e s p l e n i s m o c o n atrofia esplnica.
(%)
La s u s c e p t i b i l i d a d gentica se estudiar m e d i a n t e la determinacin de los heterodmeros H L A D Q 2 o D Q 8 . El p r i m e r o es p o s i t i v o e n el 9 5 % d e los p a c i e n t e s y el s e g u n d o e n el 3 % restante. D a d o q u e el 2 5 % d e la poblacin general los poseen, su ausencia es til para e x c l u i r el diagnstico d e EC, mientras q u e su p o s i t i v i d a d slo i n c r e m e n t a la p r o b a b i l i d a d d e padecerla. Est i n d i c a d a su bsqueda e n : Pacientes c o n sospecha clnica y estudios serolgicos negativos. Seleccin de i n d i v i d u o s c o n a l t o riesgo entre f a m i l i a r e s o c o n enfermedades asociadas. Pacientes c o n a n t i c u e r p o s positivos q u e rechazan la b i o p s i a . Pacientes q u e siguen u n a dieta exenta d e g l u t e n sin haber sido c o rrectamente d i a g n o s t i c a d o s m e d i a n t e b i o p s i a intestinal (Figura 53) (MIR 99-00F, 2 3 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 4 2 ; M I R 98-99F, 2).
Los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d celaca t i e n e n u n a u m e n t o d e l riesgo de t u m o r e s ; sobre t o d o d e l i n f o m a i n t e s t i n a l d e clulas T, p e r o t a m bin d e l i n f o m a s e n otros rganos, c a r c i n o m a s d e o r o f a r i n g e , c a r c i n o m a d e esfago, a d e n o c a r c i n o m a d e i n t e s t i n o d e l g a d o y d e m a m a . Los p a c i e n t e s q u e h a c e n u n a d i e t a estricta t i e n e n m e n o s riesgo d e tumores. Si u n p a c i e n t e n o r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o , habr q u e p l a n t e a r s e , e n t r e otras cosas: q u e el p a c i e n t e no hace bien la dieta ( c a u s a ms f r e c u e n t e d e f a l t a d e mejora c o n la r e t i r a d a d e l g l u t e n ; el m a n t e n i m i e n t o de valores elevados de anticuerpos antitransglutaminasa es u n b u e n i n d i c a d o r d e la p e r s i s t e n c i a d e c o n t a c t o c o n el g l u t e n ) , q u e el diagnstico desarrollado un linfoma sea incorrecto, hay otra causa concurrente, line x i s t e u n a d e f i c i e n c i a d e lactasa, e x i s t e u n e s p r u e c o l g e n o , ha o p u e d e h a b e r d e s a r r o l l a d o u n a colitis
Anticuerpos positivos?
foctica
o microscpica
sistente. Esta e n t i d a d se ha t r a t a d o c o n c o r t i c o e s t e r o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s p e r o t i e n e m a l pronstico ( s u p e r v i v e n c i a d e l 5 0 % a los 5 aos d e l diagnstico). El e s p r u e c o l g e n o es u n a f o r m a d e e s p r u e r e f r a c t a r i o e n el q u e , a d e m s d e las l e s i o n e s d e e s p r u e c e l a c o , a p a r e c e u n a b a n d a d e c o l g e n o d e b a j o d e la m e m b r a n a basal d e los e n t e r o c i t o s : g e n e r a l m e n t e n o r e s p o n d e a n a d a y slo q u e d a la nutricin p a r e n t e r a l .
Ileoyeyunitis no granulomatosa
Esta e n f e r m e d a d t i e n e datos d e e n f e r m e d a d d e C r o h n y d e esprue n o t r o p i c a l , i n c l u s o c o n una b i o p s i a p l a n a . Se presenta c o n u n a b r u p t o c o m i e n z o d e fiebre, d o l o r a b d o m i n a l y a veces e s p l e n o m e g a l i a y l e u c o citosis, t o d o e l l o s u g i r i e n d o u n l i n f o m a . Puede haber u n a malabsorcin p r o f u n d a . A m e n u d o se hace u n ensayo teraputico c o n esferoides y dietas sin g l u t e n , c o n poca e f i c a c i a .
Biopsias duodeno/yeyunales
MARSH 0
MARSH 1
MARSH 2
MARSH
MARSH 4
Enteritis eosinoflica
Se p r o d u c e p o r u n a infiltracin d e t r a c t o g a s t r o i n t e s t i n a l p o r eosinf i l o s c o n e o s i n o f i l i a perifrica. P u e d e d a r lugar a tres p a t r o n e s : a f e c tacin d e las capas m u s c u l a r e s q u e c a u s a obstruccin; afectacin d e la m u c o s a q u e c a u s a malabsorcin; afectacin d e la serosa q u e causa ascitis. El t r a t a m i e n t o se h a c e c o n c o r t i c o i d e s y, si es necesar i o , ciruga. 75
El tratamiento consiste en aportar los nutrientes q u e falten y p r o p o r c i o n a r u n a dieta l i b r e en g l u t e n . H a b i t u a l m e n t e se o b t i e n e u n a mejora en semanas, q u e es antes clnica q u e bioqumica e histolgica, pero a veces p u e d e tardar bastantes meses en m e j o r a r .
PAS positivas. Se d i s p o n e de tcnicas de PCR a p l i c a b l e s a suero. Se cree q u e la p a t o g e n i a de la e n f e r m e d a d radica en la i n c a p a c i d a d de los macrfagos para erradicar la b a c t e r i a . Tambin hay u n a p l a n a m i e n t o de las v e l l o s i d a d e s y d i l a t a c i o n e s linfticas; los macrfagos estn llenos de b a c i l o s r e d o n d e a d o s q u e desaparecen tras t r a t a m i e n t o c o n antibitico. U n a a p a r i e n c i a s i m i l a r de los macrfagos p u e d e verse en las i n f e c c i o n e s intestinales p o r Mycobacterium avium-intracellulare, a u n q u e en este caso la tincin del Z i e h l - N i e l s e n es positiva. Sin t r a t a m i e n t o , es u n a e n f e r m e d a d fatal, pero c o n antibiticos, la m a yora de los pacientes m e j o r a n ; se c o n s i d e r a el antibitico de eleccin
A-|3-lipoproteinemia
Es u n d e f e c t o gentico en la sntesis de lipoprotena B de h e r e n c i a autosmica recesiva. Se p r o d u c e u n f a l l o para la secrecin de q u i l o m i c r o nes del e n t e r o c i t o q u e lleva a u n a u m e n t o en los niveles de triglicridos en el e n t e r o c i t o y a malabsorcin de grasas.
Malabsorcin
Clnicamente, se caracteriza p o r u n a malabsorcin leve de grasas y v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s en los p r i m e r o s meses de v i d a . La b i o p s i a d e muestra u n a a r q u i t e c t u r a intestinal n o r m a l , pero los e n t e r o c i t o s estn llenos d e gotas lipdicas. Los sntomas neurolgicos aparecen ms tarde (ataxia, retinitis p i g m e n t a r i a ) y los a c a n t o c i t o s , ms tarde todava. G e n e r a l m e n t e hay niveles m u y bajos de triglicridos y c o l e s t e r o l . N o hay t r a t a m i e n t o para las manifestaciones extraintestinales, pero la nutricin p u e d e mejorarse d a n d o una dieta c o n triglicridos d e cadena m e d i a y v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , sobre t o d o , v i t a m i n a E.
Macrfagos c o n inclusiones
Biopsia diagnstica:
Esprue tropical
Es u n trastorno m a l a b s o r t i v o m a l c o n o c i d o q u e o c u r r e en regiones t r o picales. Puede o c u r r i r al p o c o t i e m p o de estar en el trpico, despus de aos o al v o l v e r al c l i m a t e m p l a d o . Se ha d e m o s t r a d o u n sobrec r e c i m i e n t o de c o l i f o r m e s en estos pacientes. Sin e m b a r g o , n o es u n v e r d a d e r o s o b r e c r e c i m i e n t o , ya q u e n o hay a n a e r o b i o s . Afecta g e n e r a l m e n t e a t o d o el intestino, d a n d o u n c u a d r o general de malabsorcin y s i e n d o m u y tpicos los dficit d e B , cido flico y
12
Bacilos -
M.
avium-intracellulare whippelii
Tropheryma
ENFERMEDAD DE WHIPPLE
Sin t r a t a m i e n t o es mortal
Figura 5 4 . Diagnstico d e la e n f e r m e d a d d e W h i p p l e
grasas. La b i o p s i a n o suele demostrar atrofia t o t a l , sino c a m b i o s inespecficos en las vellosidades e infiltracin c e l u l a r de la lmina p r o p i a . El t r a t a m i e n t o consiste en aportar los nutrientes q u e f a l t a n , sobre t o d o , cido flico y v i t a m i n a B, y a d m i n i s t r a r antibiticos; se u t i l i z a n sobre t o d o tetraciclinas.
Linfangiectasia
La linfangiectasia p r i m a r i a o congnita se caracteriza por diarrea, estea-
Enfermedad de Whipple ( F i g u r a
54)
torrea leve, edema y enteropata pierde-protenas, c o n una dilatacin a n o r m a l de los linfticos en la biopsia intestinal. Afecta sobre t o d o a nios y a adultos jvenes, y el p r i n c i p a l hallazgo clnico es e d e m a simt r i c o secundario a linfticos perifricos hipoplsicos y derrames quilosos. Existe l i n f o c i t o p e n i a y disminucin de las protenas sricas. Los linfticos hipoplsicos alteran el f l u j o y a u m e n t a n la presin de los linfticos, q u e se dilatan en intestino y se r o m p e n a la l u z . El t r a t a m i e n t o va d i r i g i d o a la disminucin del f l u j o linftico m e d i a n t e una dieta baja en grasas y sustitucin p o r triglicridos de cadena media (van d i r e c t a m e n t e a la porta).
Es u n a rara e n f e r m e d a d multisistmica q u e a p a r e c e sobre t o d o en v a r o nes b l a n c o s y cuyas manifestaciones gastrointestinales (malabsorcin) son h a b i t u a l m e n t e la razn p o r la q u e se s o l i c i t a a y u d a mdica. Es una e n f e r m e d a d infecciosa p r o d u c i d a p o r u n a c t i n o m i c e t o g r a m p o s i t i v o d e n o m i n a d o Tropheryma whippelii.
Las manifestaciones extraintestinales i n c l u y e n artritis n o d e f o r m a n t e (que p u e d e preceder 10 a 3 0 aos a las manifestaciones gastrointestinales), f i e b r e , linfadenopata perifrica, trastornos neurolgicos, e n t e r o pata pierde-protenas, manifestaciones cardacas, m e l a n o d e r m i a , etc.
Otras
Insuficiencia exocrina pancretica: suele dar esteatorreas graves d e ms de 2 0 g d e grasa en heces al da. Responde b i e n a grandes dosis de e n z i m a s pancreticas (Tabla 19).
Pancreatitis h e r e d i t a r i a Pancreatitis traumtica Hemocromatosis Sndrome d e S w a c h m a n - D i a m o n d Deficiencia d e tripsingeno Deficiencia d e e n t e r o q u i n a s a Deficiencia d e o y a n t i t r i p s i n a Idioptica
Estados posgastrectoma: la patognesis d e estos t r a s t o r n o s es m u l t i f a c t o r i a l , i n f l u y e n d o el v a c i a d o gstrico rpido, la sincrona e n t r e la l l e g a d a d e l a l i m e n t o y d e los j u g o s biliopancreticos o el sobrec r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . G e n e r a l m e n t e , la esteatorrea es leve, p e r o o c a s i o n a l m e n t e p u e d e ser i m p o r t a n t e . G a s t r i n o m a : c o m o se h a d e s c r i t o p r e v i a m e n t e . D i s m i n u c i n de la c o n c e n t r a c i n de sales biliares: p u e d e haber esteatorrea leve en las e n f e r m e d a d e s hepticas agudas y crnicas, p r o b a b l e m e n t e p o r disminucin d e la sntesis y excrecin d e sales biliares.
Neoplasias pancreticas
Paciente de 38 aos, con fenmeno de Raynaud y esclerodactilia, presenta diarrea de heces pastosas, en nmero de 2-3 deposiciones al da, prdida de 7 kg de peso, anemia con V C M de 112fl, vitamina B 70 pg/ml (normal: 200-900 pg/ml), cido flico srico 18 ng/ml (normal: 6-20 ng/ml), grasas en heces, 13 g/da. La prueba con mayor sensibilidad, especfica y sencilla para el diagnstico del sndrome digestivo que padece este enfermo, es:
]2
1) 2) 3) 4) 5)
Cuantificacin de grasa en heces. Test de D-xilosa. Test de Schilling. Cultivo selectivo de aspirado yeyunal. Niveles sricos de vitamina B12 y cido flico.
1) Anticuerpos antiendomisio tipo IgA. 2) Prueba del aliento con C14-xilosa. 3) Determinacin de lactasa en la mucosa intestinal. 4) Prueba del aclaramiento de a,-antitripsina en heces. 5) Tincin con PAS de la biopsia intestinal. MIR 03-04, 195; RC: 3 Paciente de 60 aos que consulta por diarrea y prdida de peso en los ltimos meses. Seis aos antes, se haba practicado una gastrectoma % con vagotoma troncular. En un anlisis reciente se ha descubierto anemia. La sospecha clnica es de posible sobrecrecimiento bacteriano intestinal. Cul, de entre las siguientes pruebas, le resultara MENOS til para el diagnstico?
MIR 02-03, 14; RC: 2 Una paciente de 58 aos acude a la consulta por diarrea de tres meses de evolucin, con dolores clicos abdominales, sndrome anmico y edema en miembros inferiores. Fue diagnosticada de enfermedad celaca hace 15 aos, realizando dieta sin gluten durante tres meses. Cul de las siguientes afirmaciones es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) La paciente posiblemente no padeca enfermedad celaca. La nueva instauracin de una dieta sin gluten mejorar el cuadro clnico. La determinacin en suero de anticuerpos antigliadina nos ayudar a conocer si la enfermedad est en actividad. Es necesario descartar la presencia de un linfoma intestinal. Es necesario descartar la existencia de una enfermedad de Whipple.
77
16.
ENFERMEDAD FLAMATORIA INTESTINAL Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es un tema fundamental en el MIR. Hay que estructurar el estudio en tres puntos: diferencias entre Crohn y colitis ulcerosa, esquemas de tratamiento y manifestaciones extraintestinales. [~f"[ [~2~j QTJ [4~| la e n f e r m e d a d d e C r o h n . tivos.
Existe c i e r t a agregacin f a m i l i a r . El t a b a c o p r o t e g e f r e n t e a la c o l i t i s u l c e r o s a , p e r o es u n f a c t o r d e riesgo p a r a En el 6 0 % d e l o s casos d e c o l i t i s u l c e r o s a , h a y p A N C A p o s i t i v o s . En el C r o h n , p r e d o m i n a n los A S C A p o s i En la c o l i t i s u l c e r o s a , la clnica p u e d e ser d e p a n c o l i t i s o , m u y tpico, d e p r o c t i t i s (sangrado r e c t a l , t e n e s m o , e l i m i n a c i n d e m o c o y pus). La f r i a b i l i d a d d e la m u c o s a c o l n i c a e x p l i c a e l s a n g r a d o fcil c o n r e c t o r r a g i a . En la e n f e r m e d a d d e C r o h n , la afectacin p u e d e ir d e s d e la b o c a hasta e l a n o , es s e g m e n t a r i a y respeta e l r e c t o . Es m u y tpica la iletis ( d o l o r e n fosa ilaca d e r e c h a , a veces c o n masa a ese n i v e l q u e r e f l e j a la i n f l a macin transmural).
["5"] rjTJ
En la e n f e r m e d a d d e C r o h n , la histologa se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s . D e b e h a c e r s e e l diagnstico d i f e r e n c i a l c o n i n f e c c i o n e s c o m o M A I , C. difficile, C. yeyuni o amebiasis. El m e g a c o l o n txico es u n a c o m p l i c a c i n g r a v e d e la c o l i t i s u l c e r o s a ; se c a r a c t e r i z a p o r dilatacin > 6 c m d e l c o l o n t r a n s v e r s o , y si la e v o l u c i n n o es f a v o r a b l e e n 2 4 horas, d e b e r e a l i z a r s e c o l e c t o m a . En la e n f e r m e d a d d e C r o h n a p a r e c e n f r e c u e n t e m e n t e fstulas enteroentricas. H a y riesgo a u m e n t a d o d e c a r c i n o m a d e i n t e s t i n o d e l g a d o . En la c o l i t i s u l c e r o s a , h a y riesgo a u m e n t a d o d e c a r c i n o m a c o l o r r e c t a l .
("7"!
El e r i t e m a n o d o s o es la lesin cutnea ms f r e c u e n t e y se c o r r e l a c i o n a c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los c o r t i c o i d e s s o n tiles e n e l t r a t a m i e n t o d e los b r o t e s , p e r o n o p a r a e l m a n t e n i m i e n t o . C o m o i n m u n o s u p r e s o r e s se e m p l e a n : a z a t i o p r i n a , 6 - m e r c a p t o p u r i n a , m e t o t r e x a t o y c i c l o s p o r i n a (esta ltim a , p o r v a i.v., e n brotes graves q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s ) .
El i n f l i x i m a b es m u y til e n la e n f e r m e d a d d e C r o h n r e f r a c t a r i a q u e n o r e s p o n d e a i n m u n o s u p r e s o r e s . La ciruga p r o g r a m a d a e n el C r o h n q u e d a reservada e n ltimo trmino c u a n d o f a l l e el t r a t a m i e n t o m d i c o o a p a r e z c a cncer. En e l C r o h n , la ciruga n o v a a ser c u r a t i v a , a d i f e r e n c i a d e la c o l i t i s u l c e r o s a . El sndrome d e l i n t e s t i n o i r r i t a b l e es la e n f e r m e d a d g a s t r o i n t e s t i n a l ms f r e c u e n t e . Su diagnstico es d e e x c l u sin. A l t e r n a estreimiento c o n d i a r r e a , q u e p u e d e a c o m p a a r s e d e g r a n d e s c a n t i d a d e s d e m o c o .
16.1. Epidemiologa
La categora d e e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica i n t e s t i n a l (Ell) c o m p r e n d e t r a s t o r n o s c a r a c t e r i z a d o s p o r u n a t e n d e n c i a a la activacin i n m u n i t a r i a crnica o r e c i d i v a n t e e n el t r a c t o g a s t r o i n t e s t i n a l . La e n f e r m e d a d d e C r o h n (EC) y la c o l i t i s u l c e r o s a ( C U ) r e p r e s e n t a n las d o s f o r m a s p r i n c i p a l e s d e la Ell. H a h a b i d o u n a u m e n t o d e la i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e C r o h n e n los ltimos aos, m i e n t r a s q u e la de la (JJ Preguntas - MIR 09-10, 29, 30 - MIR 05-06, 6, 7 -MIR 03-04, 183, 185 - MIR 02-03, 6, 16 - MIR 01-02, 4, 5, 6 - MIR 00-01, 3, 7, 8 -MIR 00-01 F, 10, 1 1 , 12, 15 -MIR 99-00, 174, 175 -MIR99-00F, 4, 21 - MIR 98-99, 47 -MIR98-99F, 7 -MIR 97-98, 1, 6, 16 c o l i t i s u l c e r o s a ha p e r m a n e c i d o i g u a l . Existe u n a g r a n v a r i a b i l i d a d geogrfica en c u a n t o a la p r e v a l e n c i a d e estas dos e n f e r m e d a d e s , d e h e c h o e n Europa existe u n g r a d i e n t e d e i n c i d e n c i a d e n o r t e a sur, s i e n d o ms f r e c u e n t e e n los pases d e l n o r t e . En Espaa, la i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a d e a m b a s e n t i d a d e s son s i m i l a r e s .
Existe u n a agregacin f a m i l i a r : a p r o x i m a d a m e n t e el 2 0 % d e los i n d i v i d u o s t i e n e n o t r o f a m i l i a r a f e c t a d o . Los f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o t i e n e n u n r i e s g o d i e z v e c e s s u p e r i o r d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d . El p i c o m x i m o d e i n c i d e n c i a o c u r r e e n t r e los 15 y 3 5 aos. El t a b a c o se c o n s i d e r a u n f a c t o r p r o t e c t o r p a r a la c o l i t i s u l c e rosa y d e r i e s g o p a r a la e n f e r m e d a d d e C r o h n ( M I R 0 1 - 0 2 , 6 ) . A l g u n o s b r o t e s d e e n f e r m e d a d d e C r o h n se h a n p u e s t o e n r e l a c i n c o n el uso d e p a r a c e t a m o l y o t r o s analgsicos n o narcticos o c o n el c o n s u m o d e azcares s i m p l e s .
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Patogenia
D a d o q u e n o se c o n o c e la etiologa, slo existen teoras para e x p l i c a r la p a t o g e n i a : Factores genticos. Se a p o y a n en datos epidemiolgicos y en la asociacin ms f r e c u e n t e c o n ciertos H L A , c o m o el HLA-A2 para la e n f e r m e d a d d e C r o h n y el B W 3 5 y DR2 en la c o l i t i s ulcerosa. Existe tambin una fuerte asociacin del HLA-B27 en los q u e t i e n e n esp o n d i l i t i s . Recientemente se ha i d e n t i f i c a d o el gen N O D 2 / C A R D 1 5 en el c r o m o s o m a 16 i m p l i c a d o en la aparicin d e e n f e r m e d a d de Crohn. Factores de autoinmunidad. A v a l a d o p o r q u e el 6 0 % d e los casos de c o l i t i s ulcerosa presentan en suero a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p i a s m a de los neutrfilos c o n patrn p e r i n u c l e a r ( p A N C A ) ; sin e m b a r g o , esta asociacin n o parece ser relevante en la p a t o g e n i a . En la e n f e r m e d a d d e C r o h n , hay asociacin c o n los a n t i c u e r p o s ces cerevisiae (ASCA). anti-Saccharomy-
criptas d e Lieberkhn. El g r a d o d e inflamacin d e t e r m i n a la a c t i v i d a d : en la fase activa, las clulas i n f l a m a t o r i a s son p o l i m o r f o n u c l e a r e s q u e se a c u m u l a n cerca del e p i t e l i o e i n v a d e n las criptas, concentrndose en la l u z y f o r m a n d o microabscesos, q u e a su vez p u e d e n r o m p e r s e en su vrtice, v e r t i e n d o su c o n t e n i d o a la l u z intestinal o hacia su base, f a c i l i t a n d o entonces la necrosis y el d e s p r e n d i m i e n t o d e la m u c o s a sup r a y a c e n t e , y p r o v o c a n d o lceras superficiales q u e se e x t i e n d e n hasta la lmina p r o p i a . Los c a m b i o s endoscpicos, en los casos leves, consisten en u n a a u sencia d e l patrn vascular n o r m a l d e la m u c o s a c o n f i n a g r a n u l a r i d a d , hemorragias p u n t u a l e s y exudacin d e m o c o . Los c a m b i o s ms m o d e rados consisten en granulacin gruesa, u l c e r a c i o n e s p u n t u a l e s , h e m o rragias c o n f l u e n t e s c o n m a y o r c a n t i d a d d e m o c o ; t o d o e l l o p u e d e p r o gresar hasta f o r m a r gruesas u l c e r a c i o n e s c o n hemorragias espontneas y exudacin d e pus. A l c i c a t r i z a r , el patrn vascular p u e d e aislados o mltiples (Figura 5 5 ) . aparecer d i s t o r s i o n a d o , y en casos a v a n z a d o s , aparecen plipos i n f l a m a t o r i o s
Se ha h a b l a d o tambin d e u n a p o s i b l e existencia d e anormalidades estructurales en las clulas intestinales q u e las p r e d i s p o n g a n a la accin d e agentes infecciosos o t o x i n a s .
Existe la p o s i b i l i d a d de u n aumento de la permeabilidad intestinal. Se ha sugerido q u e i n t e r v e n g a n agentes infecciosos, pero n o se han demostrado.
Todos los anteriores seran factores i n i c i a d o r e s d e la inflamacin, pero parece q u e tambin se necesita u n a alteracin en el sistema d e respuesta i n m u n i t a r i a , d e f o r m a q u e a m p l i f i q u e y m a n t e n g a la inflamacin. En este s e n t i d o , existen c a m b i o s m a r c a d o s en la representacin d e macrfagos, l i n f o c i t o s T 4 y l i n f o c i t o s B en la m u c o s a intestinal e induccin en la expresin de los H L A d e la clase II en las clulas intestinales d e los pacientes c o n Ell. T o d o s estos factores condicionaran u n a u m e n t o de la produccin de m e d i a d o r e s inespecficos d e la respuesta i n m u n i t a r i a y d e la inflamacin. Entre estos, se e n c u e n t r a un a u m e n t o d e la p r o d u c cin d e p r o d u c t o s d e la 5-lipooxigenasa, e s p e c i a l m e n t e el l e u c o t r i e n o B4, q u e parece i m p o r t a n t e en la amplificacin d e la respuesta i n m u n i taria, as c o m o las i n t e r l e u c i n a s 1 y 6 y el TNF-a. C o m o los c o n c a p a c i d a d citotxica d i r e c t a sobre el e p i t e l i o . consecuencia f i n a l , son reclutados y activados los neutrfilos, macrfagos y eosinfi-
Colitis ulcerosa
Es una e n f e r m e d a d q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la mucosa del intest i n o grueso, y en casos graves, a la parte superficial d e la submucosa. C o m i e n z a en el recto. En a p r o x i m a d a m e n t e el 2 5 % , la e n f e r m e d a d est limitada al recto, 2 5 % a 5 0 % recto y sigma o c o l o n descendente, y en un tercio, la e n f e r m e d a d se e x t i e n d e p r o x i m a l m e n t e al ngulo esplnico, incluso p r o d u c i e n d o una pancolitis. En la colitis ulcerosa slo se afecta el c o l o n , a u n q u e o c a s i o n a l m e n t e , en u n porcentaje pequeo d e p a c i e n tes c o n pancolitis p u e d e afectarse el leon t e r m i n a l . La lesin es siempre c o n t i n u a , d e f o r m a q u e no hay zonas sanas d e n t r o del rea afectada, a u n q u e la intensidad d e la inflamacin n o tiene por qu ser homognea. Histolgicamente, los c a m b i o s precoces s o n : congestin vascular c o n a u m e n t o d e clulas i n f l a m a t o r i a s en la lmina p r o p i a y distorsin d e las
Raramente, y slo en las f o r m a s m u y graves o c o n m e g a c o l o n txico, la inflamacin y necrosis se e x t i e n d e p o r d e b a j o d e la lmina p r o p i a para a l c a n z a r la s u b m u c o s a y las capas musculares, c o n gran riesgo de perforacin. Tras larga evolucin, suelen aparecer zonas d e displasia q u e p r e d i s p o n e n al d e s a r r o l l o d e a d e n o c a r c i n o m a .
Enfermedad de Crohn
Puede afectar a c u a l q u i e r s e g m e n t o o combinacin d e ellos del t r a c t o d i g e s t i v o , desde la b o c a hasta el a n o , a u n q u e la ms f r e c u e n t e es la afectacin del leon t e r m i n a l y c o l o n d e r e c h o . En u n 3 0 % se afecta slo el c o l o n ; 3 0 % leon y c o l o n a la v e z ; 4 0 % slo a intestino d e l g a d o . C u a n d o se afecta slo el c o l o n , el patrn, a d i f e r e n c i a d e la c o l i t i s u l c e rosa, es s e g m e n t a r i o y f r e c u e n t e m e n t e respeta el r e c t o . Sin e m b a r g o , la 79
e n f e r m e d a d p e r i a n a l es u n d a t o p r o m i n e n t e de la e n f e r m e d a d d e C r o h n . Los c a m b i o s histolgicos consisten en u n a inflamacin d e croabscesos las criptas, f o r m a n d o m i d e neutrfilos, c o n las c o n s i Macroscpica Localizacin
COLITIS ULCEROSA Empieza p o r r e c t o y l u e g o se e x t i e n d e proximalmente Continua Pared a d e l g a z a d a M u c o s a d e a s p e c t o g r a n u l a r c o n lceras y pseudoplipos lceras s u p e r f i c i a l e s Slo m u c o s a I n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o inespecfico No Abscesos crpticos (PMN) Tenesmo Clnica Diarrea s a n g u i n o l e n t a Mejora c o n t a b a c o M e g a c o l o n txico Complicaciones Perforacin Malignizacin Pioderma gangrenoso Asociaciones C o l a n g i t i s esclerosante Colectoma c u r a t i v a Radiografa Tubera d e p l o m o
ENFERMEDAD DE CROHN 5 0 % respeta recto. C u a l q u i e r t r a m o d e l TGI (sobre t o d o leon t e r m i n a l y c o l o n derecho) Segmentaria Pared e n g r o s a d a Mucosa c o n a s p e c t o en " e m p e d r a d o " lceras p r o f u n d a s c o n fstulas y fisuras Transmural G r a n u l o m a s n o caseificantes ( 5 0 % ) Agregados linfoides Raros Fiebre + diarrea + d o l o r a b d o m i n a l Masa p a l p a b l e Tabaco lo e m p e o r a Obstruccin Fstulas (perianales) Eritema n o d o s o Aftas Clculos o x a l a t o Recidiva posciruga M a n g u e r a d e jardn
guientes u l c e r a c i o n e s , pero a d i f e r e n c i a d e la colitis ulcerosa, la inflamacin es ms p r o f u n d a , i n v a d e la lmina p r o p i a por agregados linfoides y macrofgicos q u e p r o d u c e n una inflamacin t r a n s m u r a l inespecfica, a u n q u e en u n 5 0 % d e los casos c o n d u c e n a la f o r macin, en c u a l q u i e r c a p a d e la p a r e d , en el m e s e n t e r i o o en los ganglios linfticos, de granulomas no caseificantes m u y caractersticos d e la e n f e r m e d a d . La inflamacin p u e d e extenderse p o r todo el espesor d e la p a r e d , p r o v o c a n d o fstulas. Es f r e c u e n t e el depsito d e colgeno q u e p u e d e c o n t r i b u i r a las estenosis. Macroscpicamente (endoscpicamente),
Microscpica
en la e n f e r m e d a d d e C r o h n se observa una afectacin segmentaria y d i s c o n t i n u a (MIR 99-00, 1 75), lceras aftoides q u e se e x t i e n den de forma lineal, dejando mucosa norm a l entre ellas, d a n d o el tpico aspecto en " e m p e d r a d o " . Tambin p u e d e n extenderse p r o f u n d a m e n t e , d a n d o lugar a fisuras q u e p u e d e n fistulizarse al m e s e n t e r i o u rganos v e c i n o s (Figura 5 6 ) .
El diagnstico
sospechosa, signos endoscpicos p r o p i o s d e la e n f e r m e d a d y datos histolgicos c o m p a t i b l e s , d e s c a r t a n d o a su vez otros c u a d r o s de e t i o loga especfica. La s i g m o i d o s c o p i a f l e x i b l e es el mtodo d e eleccin, a u n q u e es necesaria p o s t e r i o r m e n t e u n a c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a para evaluar la extensin y, en a l g u n o s casos, f a c i l i t a r la diferenciacin c o n la e n f e r m e d a d d e C r o h n . En la enfermedad de C r o h n , la sintomatologa d e p e n d e del lugar d e afectacin. C u a n d o hay afectacin g a s t r o d u o d e n a l , la sintomatologa p u e d e ser s i m i l a r a la d e u n a lcera pptica. C o n afectacin d e intesti-
G e n e r a l m e n t e se p u e d e d i s t i n g u i r e n t r e c o l i t i s ulcerosa y e n f e r m e d a d de C r o h n , en base a q u e en el C r o h n h a y a afectacin f o c a l , t r a n s m u ral, aftas o lceras lineales, fisuras, fstulas, afectacin p e r i a n a l y en i n t e s t i n o d e l g a d o . Sin e m b a r g o , hasta en u n 2 0 % d e los pacientes c o n c o l i t i s , los h a l l a z g o s n o p e r m i t e n u n a c l a r a diferenciacin entre las dos e n f e r m e d a d e s , considerndose c o m o c o l i t i s i n d e t e r m i n a d a , a u n q u e g e n e r a l m e n t e c o n la evolucin v a n marcndose las d i f e r e n c i a s (Tabla 2 0 ) . 80
no d e l g a d o , hay d o l o r a b d o m i n a l y diarrea. Si se afecta el c o l o n , p u e d e aparecer d o l o r a b d o m i n a l y diarrea s a n g u i n o l e n t a . La inflamacin t r a n s m u r a l c o n d u c e a fibrosis, q u e p u e d e llevar a obstruccin intestinal. La disminucin d e peso, p o r diarrea o p o r malabsorcin, es ms f r e c u e n t e en la e n f e r m e d a d d e C r o h n q u e en la c o l i t i s ulcerosa. A v e ces, c u a n d o hay afectacin i leal, se presenta c o m o d o l o r en fosa ilaca derecha c o n una masa a ese n i v e l . La presencia d e masas o plastrones es p r o p i a d e esta e n t i d a d , c o m o reflejo d e la inflamacin t r a n s m u r a l , q u e f i n a l m e n t e se p u e d e n abscesificar (MIR 97-98, 6) (Figura 5 7 ) .
histolgicos c o m p a t i b l e s , d e s c a r t a n d o a su v e z otros c u a d r o s d e e t i o loga especfica. La s i g m o i d o s c o p i a f l e x i b l e es el mtodo de eleccin, a u n q u e es necesaria p o s t e r i o r m e n t e una c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a y u n trnsito gastrointestinal, cpsula endoscpica y gastroscopia (estas tres ltimas para v a l o r a r afectacin d e t r a m o s intestinales altos) para e v a luar la extensin. El diagnstico d e f i n i t i v o es histolgico e n a m b a s entidades, a u n q u e a veces los hallazgos p u e d e n ser equvocos. D e b e hacerse el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n varias e n f e r m e d a d e s infecciosas, c o m o avium, C. difficile, C. yeyuni o amebiasis (MIR 02-03, 1 6 ) . Mycobacterium
16.4. Complicaciones
Intestinales
Sangrado rectal Se intenta c o n t r o l a r c o n e n d o s c o p i a o embolizacin p o r arteriografa. Si esto es i n f r u c t u o s o , est i n d i c a d a la colectoma.
Megacolon txico Esta complicacin p u e d e aparecer en c u a l q u i e r e n f e r m e d a d i n f l a m a toria q u e afecte al c o l o n , siendo ms f r e c u e n t e e n la colitis ulcerosa. La presentan el 5 % d e los pacientes. Es una complicacin m u y grave, producindose una dilatacin d e l c o l o n asociado c o n u n a u m e n t o d e
Figura 57. E n f e r m e d a d d e C r o h n leal
d o l o r a b d o m i n a l , distensin c o n o sin sntomas d e peritonitis, fiebre, t a q u i c a r d i a , deshidratacin y u n a disminucin de los ruidos intestinales. Incluso en ausencia d e u n a dilatacin i m p o r t a n t e , unos sntomas similares d i a g n o s t i c a n u n a c o l i t i s grave q u e tiene u n riesgo idntico d e perforacin. Entre las circunstancias precipitantes, se i n c l u y e n la colitis grave, los estudios baritados o endoscpicos e n c o l i t i s grave, la deplecin de potasio o la utilizacin d e frmacos anticolinrgicos u opiceos. El m e g a c o l o n txico se debe sospechar en c u a l q u i e r p a c i e n t e c o n colitis grave. Se d i a g n o s t i c a c o n la presencia d e dilatacin m a y o r de 6 c m en c o l o n transverso (radiografa s i m p l e de a b d o m e n ) (MIR 99-00F, 2 1 ) . Req u i e r e n una estrecha monitorizacin c o n exploracin fsica, radiologa y estudios d e l a b o r a t o r i o repetidos. Si c o n t r a t a m i e n t o i n t e n s i v o , i n c l u y e n d o f l u i d o s i.v., c o r t i c o i d e s y antibiticos q u e c u b r a n anaerobios, n o m e j o r a , se p u e d e realizar t r a t a m i e n t o c o n c i c l o s p o r i n a i.v. o i n f l i x i m a b , no obstante, si en 12 o 2 4 horas t a m p o c o existe mejora, debe realizarse colectoma t o t a l , ya q u e la m o r b i l i d a d y m o r t a l i d a d d e u n a perforacin p u e d e n superar el 2 0 % (MIR 05-06, 6; M I R 00-01 F, 10).
Tambin es h a b i t u a l la presencia d e fstulas, q u e p u e d e n ser enteroentricas, a vejiga, v a g i n a , uretra, prstata, piel y f r e c u e n t e m e n t e enterocutneas (perianales), q u e tambin p u e d e n dar lugar a abscesos. La mayora d e las ocasiones se asocian a inflamacin i n t e s t i n a l , p o r lo q u e su m a n e j o d e b e ir acompaado d e u n c o n t r o l d e la a c t i v i d a d i n f l a m a t o r i a . La e n f e r m e d a d perianal se caracteriza especficamente p o r la presencia d e fstulas simples o c o m p l e j a s q u e r e q u i e r e n u n m a n e j o medicoquirrgico especfico q u e ser c o m e n t a d o c o n p o s t e r i o r i d a d .
Los hallazgos endoscpicos s o n : m u c o s a eritematosa y lceras aftoides transversales y l o n g i t u d i n a l e s , c o n plipos i n f l a m a t o r i o s q u e d a n la i m a g e n e n " e m p e d r a d o " . En el e s t u d i o b a r i t a d o se observa e d e m a , separacin d e asas, lceras, fibrosis y fstulas. La T C es d e gran inters para demostrar los abscesos. La gammagrafa c o n l e u c o c i t o s m a r c a d o s c o n l n d i o - 1 1 1 es d e u t i l i d a d para v a l o r a r la extensin y el g r a d o de a c t i v i d a d . Varios reactantes d e fase aguda se han u t i l i z a d o para m o n i torizar la a c t i v i d a d d e l C r o h n , entre ellos, la protena C reactiva, cuyos niveles g u a r d a n b u e n a correlacin c o n su a c t i v i d a d (mientras q u e , en la c o l i t i s ulcerosa, n o hay tan b u e n a correlacin c o n la a c t i v i d a d ) . Existe u n a u m e n t o d e l riesgo d e a d e n o c a r c i n o m a c o l o r r e c t a l e n los El diagnstico se establece al demostrar, e n u n p a c i e n t e c o n clnica pacientes c o n Ell c o n afectacin colnica. Los factores d e riesgo son la duracin p r o l o n g a d a d e la e n f e r m e d a d , la presencia d e una afectacin 81 sospechosa, signos endoscpicos p r o p i o s d e la e n f e r m e d a d y datos Riesgo de tumores O c u r r e e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 % d e los casos e n la e n f e r m e d a d de C r o h n y p u e d e verse e n el m e g a c o l o n txico. Perforacin
i n f l a m a t o r i a extensa (especialmente en la p a n c o l i t i s ) , la asociacin a c o l a n g i t i s esclerosante p r i m a r i a y si existen antecedentes d e cncer colorrectal en la f a m i l i a . N o se ha d e m o s t r a d o , en c a m b i o , correlacin entre la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d y el riesgo d e neoplasia, pero el h e c h o d e q u e la m a y o r f r e c u e n c i a d e colectomas totales sea en p a cientes c o n e n f e r m e d a d ms activa c o n s t i t u y e p r o b a b l e m e n t e u n sesgo f u n d a m e n t a l en esta valoracin. El c r i b a d o m e d i a n t e e n d o s c o p i a c o n v e n c i o n a l se r e c o m i e n d a en la prctica clnica, ya q u e p e r m i t e la deteccin p r e c o z d e la displasia y/o del c a r c i n o m a c o l o r r e c t a l (CCR). Se r e c o m i e n d a u n a b i o p s i a en los c u a t r o cuadrantes d e l c o l o n cada 10 c m , obtenindose as unas 30-40 biopsias. Adems se r e c o m i e n d a o b tener biopsias d e las zonas a n o r m a l e s . Nuevas tcnicas endoscpicas ( c o m o la c r o m o e n d o s c o p i a c o m b i n a d a c o n la e n d o s c o p i a d e m a g n i ficacin) f a v o r e c e n la deteccin p r e c o z d e neoplasias intraepiteliales y displasia al p e r m i t i r la t o m a d i r i g i d a d e biopsias. El c r i b a d o se d e b e i n i c i a r a partir d e los 8-10 aos del i n i c i o d e la e n f e r m e d a d si la afectacin es pancolnica y a partir d e los 15 aos en la c o l i t i s i z q u i e r d a . La p r o c t i t i s n o requiere s e g u i m i e n t o , ya q u e n o i n c r e m e n t a el riesgo d e c a r c i n o m a . La c o l o n o s c o p i a d e b e repetirse cada dos aos hasta los 2 0 aos d e evolucin d e la e n f e r m e d a d y a n u a l m e n t e a partir d e e n t o n ces. A s i m i s m o , p a r e c e existir u n c i e r t o efecto p r o t e c t o r del t r a t a m i e n t o c o n sulfasalazina y otros 5-ASA. Los a m i n o s a l i c i l a t o s a altas dosis, se u t i l i z a n p o r sus efectos a n t i i n f l a m a t o r i o s c o m o t r a t a m i e n t o d e p r i m e ra lnea en la induccin y m a n t e n i m i e n t o d e la remisin, poseen u n a estructura semejante a la aspirina y c o m p a r t e n sus p r o p i e d a d e s a n t i i n f l a m a t o r i a s y anticarcinognicas sin efectos secundarios relevantes, p o r lo q u e se c o n s i d e r a n buenos c a n d i d a t o s en la prevencin del riesgo del CCR. A s i m i s m o tambin poseen un efecto retardante en la evolucin de la displasia a c a r c i n o m a . Los pacientes c o n c o l i t i s ulcerosa asociada a c o l a n g i t i s esclerosante p r i m a r i a presentan u n riesgo e l e v a d o d e col a n g i o c a r c i n o m a y CCR. El cido ursodesoxiclico es u n cido b i l i a r sinttico d e baja t o x i c i d a d en h u m a n o s c u y a administracin ha d e m o s trado ser beneficiosa en la prevencin del c o l a n g i o c a r c i n o m a en la c o l a n g i t i s esclerosante p r i m a r i a y del CCR a s o c i a d o a la m i s m a . I g u a l m e n t e el dficit d e cido flico se asocia a la carcinognesis d e varios t u m o r e s , entre ellos el CCR p o r lo q u e d e b e ser s u p l e m e n t a d o en caso de dficit. En los pacientes en los q u e se detecta displasia d e alto g r a d o existe u n a p r o b a b i l i d a d d e CCR sincrnico d e casi el 5 0 % p o r l o q u e este diagnstico representa u n a clara indicacin d e colectoma. En los pacientes c o n displasia de bajo g r a d o se d e b e realizar u n s e g u i m i e n t o endoscpico m e t i c u l o s o c a d a 3-6 meses, y si en sucesivas revisiones se observa displasia d e a l t o g r a d o , se proceder a la colectoma. Si existen lesiones displsicas elevadas c o n morfologa s i m i l a r a un a d e n o m a , se
p u e d e c o n s i d e r a r el t r a t a m i e n t o m e d i a n t e polipectoma y s e g u i m i e n t o endoscpico estricto. Para e l l o es necesario q u e se asegure su reseccin c o m p l e t a y se c o m p r u e b e la ausencia d e displasia a l r e d e d o r d e la base d e reseccin; si n o se c u m p l e a l g u n o d e estos c r i t e r i o s , d e b e r e c o m e n d a r s e u n a proctocolectoma (Figura 58). En la e n f e r m e d a d d e C r o h n , se sabe q u e hay u n a u m e n t o d e a d e n o m a colorrectal si hay c o l i t i s g r a n u l o m a t o s a , y hay u n a u m e n t o d e riesgo de a d e n o c a r c i n o m a d e i n t e s t i n o d e l g a d o , sobre t o d o en los segmentos aislados p o r ciruga o p o r la p r o p i a e n f e r m e d a d , a travs d e fstulas enteroentricas (MIR 0 0 - 0 1 , 7; M I R 0 0 - 0 1 , 3; M I R 97-98, 16).
RECUERDA El riesgo d e n e o p l a s i a c o l n i c a e n la c o l i t i s u l c e r o s a se r e l a c i o n a c o n el t i e m p o (riesgo m x i m o a p a r t i r d e los 1 0 aos d e e v o l u c i n ) y c o n la extensin d e las l e s i o n e s , m i e n t r a s q u e e n C r o h n , si b i e n puede a p a r e c e r c a r c i n o m a c o l n i c o , l o ms p r o b a b l e es q u e la n e o p l a s i a a p a r e z c a e n s e g m e n t o s aislados p o r ciruga r e s e c t i v a p a r c i a l o p o r fstulas. La afectacin leal d e la e n f e r m e d a d d e C r o h n p u e d e d a r lugar a l i t i a sis d e o x a l a t o s e c u n d a r i a al s e c u e s t r o c a l c i c o (saponificacin) p o r las grasas n o a b s o r b i d a s .
Reservoritis La proctocolectoma total c o n anastomosis ileoanal y reservorio en "J" c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin en la c o l i t i s ulcerosa. Tras la ciruga, en u n i n t e r v a l o d e t i e m p o v a r i a b l e , el reservorio e x p e r i m e n t a u n proceso d e adaptacin f u n c i o n a l y morfolgica (metaplasia colnica) p u d i e n d o v o l v e r a expresar u n proceso i n f l a m a t o r i o s i m i l a r al d e la e n f e r m e d a d o r i g i n a l , d e n o m i n a d o reservoritis ( p o u c h i t i s ) . El riesgo d e desarrollarla a u n o , c i n c o y d i e z aos tras la ciruga es d e l 1 5 % , 3 0 % y 4 6 % , r e s p e c t i v a m e n t e . La etiologa n o est clara y se ha c o n s i d e r a d o c o m o u n a " c o l i t i s u l c e r o s a " del reservorio en c u y o desar r o l l o las bacterias v a n a ejercer un papel f u n d a m e n t a l . La clnica asociada es: f r e c u e n c i a d e f e c a t o r i a , rectorragia, d o l o r a b d o m i n a l , f i e b r e y u r g e n c i a f e c a l . Endoscpicamente se observa e d e m a , g r a n u l a r i d a d , f r i a b i l i d a d , prdida del patrn vascular, e x u d a d o m u c o s o y u l c e r a c i o n e s . En la t o m a d e biopsias se p u e d e observar u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o ( i n f i l t r a d o p o l i m o r f o n u c l e a r , abscesos d e criptas, lceras y deplecin d e m u c i n a ) o crnico (atrofia subtotal/total d e v e llosidades, h i p e r p l a s i a de criptas y metaplasia clica) (MIR 09-10, 2 9 ) . Tratamiento
Colonoscopia cada 1 -2 aos, con 3-4 biopsias cada 10 cm desde el ciego al recto Biopsias de cualquier lesin o masa sospechosa (no adenoma)
- Ciprofloxacino y metronidazol. - Enemas d e b u d e s o n i d a . - Probiticos. Reservoritis crnica (reservoritis aguda c o n b u e n a respuesta al t r a t a m i e n t o antibitico c o n v e n c i o n a l , pero existe r e c i d i v a p r e c o z en m e n o s d e tres meses, el e p i s o d i o d u r a
Colectoma
Sin displasia
de bajo grado
Displasia
de alto grado
Displasia
Carcinoma
2. patlogo
Confirmar
2. patlogo
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ms d e c u a t r o semanas o presentan ms de dos e p i s o d i o s d e reservoritis agudas al ao): - M e t r o n i d a z o l y c i p r o f l o x a c i n o asociados a m e s a l a z i n a o r a l y/o tpica. Si h a y respuesta a d e c u a d a , se m a n t i e n e la m e s a l z i na c o m o t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o .
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Si n o hay respuesta: > > > > C o r t i c o i d e s orales. Inmunosupresores. Infliximab. Reconstruccin d e l reservorio/reseccin d e reservorio.
Complicaciones renales
Litiasis renal rica p o r deshidratacin o p o r o x a l a t o , sobre t o d o e n el C r o h n , uropata o b s t r u c t i v a e n el C r o h n , y a l g u n o s casos d e C r o h n se complican con amiloidosis.
Manifestaciones cutneas
Eritema nodoso. Es la lesin cutnea ms f r e c u e n t e y se c o r r e l a c i o na c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 01 -02, 4 ) ; aparece sobre t o d o en las piernas y responde al t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d subyacente o a esferoides tpicos. Es ms tpico d e l C r o h n q u e d e la c o l i t i s ulcerosa (Figura 5 9 ) .
Enfermedades musculoesquelticas
Osteoporosis y osteomalacia, c o m o c o n s e c u e n c i a del t r a t a m i e n t o
esteroideo y p o r disminucin d e la absorcin d e v i t a m i n a D y c a l c i o . Artritis perifricas de grandes articulaciones, c o m o r o d i l l a s , c o d o s , t o b i l l o s , q u e suele ir paralela a la inflamacin i n t e s t i n a l ; se trata de una artritis asimtrica, n o d e f o r m a n t e y seronegativa, r e s p o n d i e n d o al t r a t a m i e n t o d e la inflamacin. Espondilitis y sacroiletis asociada a H L A - B 2 7 , q u e e v o l u c i o n a de f o r m a i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d .
Manifestaciones hematolgicas
A n e m i a hemoltica C o o m b s p o s i t i v a o p o r dficit d e h i e r r o , f o l a t o o B en el C r o h n ; leucocitosis y t r o m b o c i t o s i s .
12
entre u n 3 0 % y u n 5 0 % d e las pacientes t i e n e n u n b r o t e d u r a n t e el e m b a r a z o , pero se p u e d e n u t i l i z a r esteroides y sulfasalazina. N o se rec o m i e n d a u t i l i z a r d u r a n t e el e m b a r a z o ni m e t r o n i d a z o l ni m e t o t r e x a t o (MIR 00-01 F, 12). Existen u n a serie d e manifestaciones extraintestinales d e la Ell r e l a c i o n a das c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d q u e se e x p o n e n e n la Tabla 2 1 .
HABITUALMENTE RELACIONADAS CON LA ACTIVIDAD Pioderma gangrenoso Uvetis a n t e r i o r
Pioderma gangrenoso. Es u n a lesin necrtica ulcerada grave q u e e v o l u c i o n a i n d e p e n d i e n t e d e la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Es ms f r e c u e n t e e n la c o l i t i s ulcerosa. Los esteroides tpicos y los antibiticos son tiles e n el t r a t a m i e n t o ; p u e d e necesitar esteroides i n t r a venosos y tambin r e s p o n d e n a la sulfona o r a l . A veces requiere reseccin del s e g m e n t o intestinal afectado. N o c o n f u n d i r c o n ectima gangrenoso (esta es u n a b u e n a o p o r t u n i d a d para q u e se repase en Dermatologa esta lesin causada p o r Pseudomonas).
Manifestaciones oculares
Pueden verse c o n j u n t i v i t i s , episcleritis e iritis g e n e r a l m e n t e asociadas
Epiescleritis
C o l a n g i t i s esclerosante primaria
Aftas bucales Hgado g r a s o Tabla 21. Manifestaciones extraintestinales d e la Ell y su relacin c o n la actividad d e la e n f e r m e d a d
Complicaciones hepatobiliares
Colelitiasis p o r clculos d e colesterol s e c u n d a r i o a la disminucin d e sales biliares en la e n f e r m e d a d d e C r o h n p o r disminucin d e la a b sorcin e n leon t e r m i n a l ; esteatosis p o r malnutricin; p e r i c o l a n g i t i s , c o l a n g i t i s esclerosante, sobre t o d o asociada a c o l i t i s ulcerosa, y sin guardar asociacin c o n a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1).
RECUERDA C o m p l i c a c i o n e s " i n d e p e n d i e n t e s " d e la Ell: Pioderma gangrenoso (principalmente CU). Psoriasis. Espondilitis anquilosante* ( p r i n c i p a l m e n t e Crohn). Uvetis*. Sacroiletis*. Colangitis esclerosante p r i m a r i a .
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16.5. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e los brotes d e e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal es e s c a l o n a d o de tal m a n e r a q u e el o r d e n sera: 1. Sulfasaiazina y aminosalicilatos (mesalamina, olsalazina y balsalacida) Indicaciones > de los aminosalicilatos orales:
Efectos -
secundarios:
C i p r o f l o x a c i n o : nuseas y vmitos, diarrea, c o l i t i s p s e u d o m e m branosa. M e t r o n i d a z o l : sabor metlico d e boca e i n t o l e r a n c i a digestiva. A largo p l a z o y c o n dosis altas: neuropata perifrica sensitiva, vrtigo, c o n v u l s i o n e s y efecto Antabs.
3. C o r t i c o i d e s Existen diferentes tipos d e c o r t i c o i d e s "clsicos" e m p l e a d o s a c t u a l mente: hidrocortisona, prednisona, 6-metilprednisolona. Se d i s p o n e d e una formulacin q u e p e r m i t e la liberacin del cortic o i d e en el leon t e r m i n a l (budesonida) c o n escasa accin sistmica c o n lo q u e d i s m i n u y e n los efectos secundarios, as c o m o p o r va
> -
Indicaciones >
tpica (enemas). Indicaciones: Induccin a la remisin: > > > Va o r a l : b r o t e m o d e r a d o d e C U o EC. Va p a r e n t e r a l : b r o t e grave d e C U o EC. Brote m o d e r a d o d e EC leal o c o n afectacin d e c o l o n derecho: budesonida. > Brote l e v e / m o d e r a d o d e C U o EC c o n afectacin d i s t a l : se p u e d e n a d m i n i s t r a r p o r va tpica, PERO son m e n o s eficaces q u e el t r a t a m i e n t o tpico c o n 5-ASA. N i los c o r t i c o i d e s orales clsicos ni la b u d e s o n i d a oral han d e m o s t r a d o e f i c a c i a en el m a n t e n i m i e n t o d e la remisin en los p a cientes c o n C U ni c o n EC (MIR 0 9 - 1 0 , 3 0 ; M I R 0 0 - 0 1 , 8). Efectos secundarios:
Induccin d e la remisin en u n brote leve/moderado d e c o l i tis ulcerosa colnica distal o afectacin extensa (asociados a a m i n o s a l i c i l a t o s orales).
>
La e v i d e n c i a d i s p o n i b l e n o p e r m i t e r e c o m e n d a r el uso d e a m i n o s a licilatos en la e n f e r m e d a d d e C r o h n , n o obstante, se e m p l e a n en la prctica s i e m p r e q u e exista afectacin colnica o d e leon t e r m i n a l . Son m e n o s eficaces en esta e n f e r m e d a d ya q u e , al existir afectacin t r a n s m u r a l d e la pared intestinal, el efecto local d e los salicilatos c o n l l e v a u n a m e n o r e f i c a c i a . Existen preparados en supositorios, e s p u m a o e n e m a s para el t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s distales (Figura 60).
A g u d o s : H T A , h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , retencin hdrica, a u m e n t o d e peso, "cara d e l u n a l l e n a " , acn, a u m e n t o d e v e l l o , r e d i s t r i bucin d e la grasa ("giba de bfalo"), i n t o l e r a n c i a a la glucosa, leucocitosis, i n s o m n i o , l a b i l i d a d e m o c i o n a l , psicosis. cen c o n la retirada d e los c o r t i c o i d e s . Desapare-
Crnicos: miopata p r o x i m a l , neuropata, i n f e c c i o n e s , catarata, g l a u c o m a , necrosis avascular sea, atrofia suprarrenal, retraso del c r e c i m i e n t o y osteroporosis.
cin) El 2 0 - 3 0 % d e los pacientes son corticorresistentes (ausencia d e m e jora clnica c o n el t r a t a m i e n t o esteroideo/enfermedad leve o m o derada activa c o n dosis c o m p l e t a s d e esteroides d u r a n t e al m e n o s dos meses) y o t r o 2 0 - 3 0 % desarrollan corticodependencia (mejora c o n el e m p l e o d e esteroides y recada al d i s m i n u i r la dosis de los
Va oral: pancolitis
m i s m o s , precisan dosis d e p r e d n i s o n a superiores a 15mg/d para la remisin clnica d u r a n t e ms d e seis meses o se reactiva la e n f e r m e d a d tras dos intentos d e supresin d e los esteroides en u n p e r i o d o de seis meses). A z a t i o p r i n a y su m e t a b o l i t o a c t i v o la 6 - m e r c a p t o p u r i n a (se e m plea esta ltima en casos d e i n t o l e r a n c i a gastrointestinal a la azatioprina). > > > C U o EC c o r t i c o d e p e n d i e n t e . C U o EC c o r t i c o r r e f r a c t a r i a . Reservoritis refractaria a t r a t a m i e n t o antibitico (MIR 0 2 - 0 3 , 6; M I R 0 1 - 0 2 , 5; M I R 98-99F, 7). Efectos secundarios: mielosupresin. N o se ha descrito teratoge-
la existencia d e la leuco-
hematolgicas tardas c o m o
p e n i a , p a n c i t o p e n i a y a n e m i a aplsica, as c o m o el d e s a r r o l l o d e nefritis i n t e r s t i c i a l , t o x i c i d a d heptica, pancreatitis o n e u m o n i t i s . A d m i n i s t r a d o s p o r va tpica t i e n e n la m i s m a aparicin d e efectos adversos q u e el p l a c e b o . 2. Antibiticos Los e m p l e a d o s en la Ell son una q u i n o l o n a ( c i p r o f l o x a c i n o ) y u n d e r i v a d o nitroimidazlico ( m e t r o n i d a z o l ) . Indicaciones: 84 Induccin a la remisin d e e n f e r m e d a d p e r i a n a l , EC d e patrn f i s t u l i z a n t e y t r a t a m i e n t o d e la reservoritis. M e g a c o l o n txico. -
n i c i d a d p e r o al excretarse p o r leche m a t e r n a se aconseja l a c t a n cia a r t i f i c i a l . Metotrexato: > EC refractaria al t r a t a m i e n t o c o n A Z A y/o 6-MP (por t o x i c i d a d o p o r falta d e eficacia).
Efectos
secundarios:
t o x i c i d a d heptica c o n d e s a r r o l l o d e f i b r o -
D e b e asociarse a inmunosupresores, ya q u e se reduce su i n m u n o g e n i c i d a d , al ser u n 2 0 % m u r i n o . Consigue en ocasiones la c u r a cin d e la mucosa, d i s m i n u i r las hospitalizaciones y la necesidad de ciruga. Adalimumab: anticuerpo monoclonal recombinante compuesto d e u n a c a d e n a pesada h u m a n a y regiones variables d e cadena ligera especficas c o n t r a el T N F y la c a d e n a pesada d e la l g G 1 . Su indicacin actual es la prdida d e respuesta o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b en pacientes c o n EC. Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea. C e r t o l i z u m a b : f r a g m e n t o d e u n a n t i c u e r p o h u m a n i z a d o antiT N F - a l i g a d o a u n a molcula d e p o l i e t i l e n g l i c o l . Administracin subcutnea. EC c o r t i c o d e p e n d i e n t e y/o c o n las i n d i c a c i o n e s del i n f l i x i m a b en a q u e l l o s pacientes c o n prdida d e respuesta o i n t o l e r a n c i a a d i c h o frmaco c o n EC. En la a c t u a l i d a d slo est d i s p o n i b l e c o m o uso c o m p a s i v o ; se prev su aprobacin p o r las a u t o r i d a d e s reguladoras en los prximos aos. 6. Cranulocitoafresis Sistema d e citoafresis q u e m o v i l i z a g r a n u l o c i t o s , macrfagos sin l i n f o c i t o s e m p l e a n d o sistemas d e c o l u m n a d e acetato d e celulosa. Tcnica b i e n t o l e r a d a y c o n escasos efectos secundarios ( r e l a c i o n a dos casi s i e m p r e c o n el acceso venoso). Indicaciones: C U c o r t i c o d e p e n d i e n t e c o n fracaso o i n t o l e r a n c i a a i n m u n o s u presores. C U c o r t i c o r r e f r a c t a r i a d e f o r m a crnica. C U activa c o n t o x i c i d a d previa grave s e c u n d a r i a a esteroides. EC sin respuesta a t o d o t i p o d e tratamiento c o n v e n c i o n a l y q u e presente contraindicacin o falta de respuesta a la terapia biolgica.
sis y cirrosis heptica. Es u n agente teratgeno p o r l o q u e en mujeres en e d a d frtil q u e n o e m p l e e n u n a n t i c o n c e p t i v o f i a b l e ( A C O , D I U ) est c o n t r a i n d i c a d o . Ciclosporina: C U corticorresistente. EC corticorresistente. secundarios: n e f r o t o x i c i d a d , H T A , h i p e r t r i c o s i s , hiper-
Efectos
plasia g i n g i v a l . 5. Terapias biolgicas I n f l i x i m a b : a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s anti-TNF de tipo lgC1 quimricos. Su m e c a n i s m o de accin consiste en la inhibicin del factor d e necrosis t u m o r a l . Potente c i t o c i n a p r o i n f l a m a t o r i a . Existen dos variables clnicas q u e a u m e n t a n la eficacia clnica de este frmaco y son la utilizacin c o n c o m i t a n t e d e i n m u n o m o d u l a d o r e s y el h e c h o d e n o f u m a r . Indicaciones: > > > > > > Induccin d e la remisin en EC/CU en pacientes c o n enferm e d a d grave corticorresistente. EC f i s t u l i z a n t e n o c o n t r o l a d a c o n i n m u n o s u p r e s o r e s y/o a n t i biticos. EC y/o C U c o r t i c o d e p e n d i e n t e ante fracaso o c o n t r a i n d i c a cin del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . C o m o tratamiento de mantenimiento. M a n i f e s t a c i o n e s extraintestinales: p i o d e r m a gangrenoso, espondilitis anquilosante. Reservoritis.
secundarios:
Leve
Reaccin i n f u s i o n a l d u r a n t e la infusin (se a d m i n i s t r a p o r va intravenosa) rash cutneo, u r t i c a r i a , b r o n c o s p a s m o . Formacin d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N q u e rara vez d e s a r r o l l a n sntomas clnicos. Formacin d e a n t i c u e r p o s a n t i - i n f l i x i m a b q u e o c a s i o n a una disminucin d e la a c t i v i d a d biolgica del frmaco y el desar r o l l o d e sndrome d e h i p e r s e n s i b i l i d a d retardada.
5-ASA va oral
G C i.v. + 5-ASA Ciclosporina i.v. versus infliximab -> MANTENIMIENTO 5-ASA -> AZA o 6-MP versus infliximab -> Ciruga Tabla 22. Tratamiento de la colitis ulcerosa Ciruga
>
Infecciones: Posible reactivacin d e TBC: p o r lo q u e antes d e su a d m i nistracin es necesario descartar TBC latente r e a l i z a n d o M a n t o u x y Rx trax a t o d o s los pacientes. Si el M a n t o u x es p o s i t i v o , se requiere p r o f i l a x i s c o n i s o n i a c i d a d u r a n t e nueve meses y n o se iniciar el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b hasta q u e el p a c i e n t e n o haya r e c i b i d o u n mes d e q u i m i o profilaxis. Hepatitis B: se d e b e a d m i n i s t r a r p r o f i l a x i s c o n l a m i v u d i n a .
Leve
BROTE Colon distal (len terminal o colitis extensa Moderado Grave Corticorresistente G C va oral + 5-ASA (esteroides tpicos: 2. opcin)
a
5-ASA va oral
Con tra indica c iones: > > > > > A l e r g i a c o n o c i d a a las protenas d e o r i g e n m u r i n o . Infeccin a c t i v a . Infeccin p o r V I H y otras i n m u n o d e f i c i e n c i a s . Existencia d e abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s o perianales. A n t e c e d e n t e s d e neoplasia d e c u a l q u i e r o r i g e n en los c i n c o aos previos o antecedentes o sospecha d e sndromes linfoproliferativos. > > LES. I n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva.
G C i.v. + 5-ASA Ciclosporina I.v. infliximab versus versus MTX -> Ciruga
MANTENIMIENTO 5-ASA (ileoclica) -> A Z A o 6-MP versus infliximab versus MTX -> Ciruga
FISTULAS Metronidazol + ciprofloxacino -> AZA versus 6-MP versus IFX -> Ciruga
85
Efectos
secundarios:
t o x i c i d a d heptica c o n d e s a r r o l l o d e f i b r o -
D e b e asociarse a inmunosupresores, ya q u e se reduce su i n m u n o g e n i c i d a d , al ser u n 2 0 % m u r i n o . Consigue en ocasiones la c u r a cin de la mucosa, d i s m i n u i r las hospitalizaciones y la necesidad de ciruga. Adalimumab: anticuerpo monoclonal recombinante compuesto de u n a c a d e n a pesada h u m a n a y regiones variables d e c a d e n a ligera especficas c o n t r a el T N F y la c a d e n a pesada d e la I g C I . Su indicacin actual es la prdida d e respuesta o i n t o l e r a n c i a al t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b en pacientes c o n EC. Se a d m i n i s t r a por va subcutnea. C e r t o l i z u m a b : f r a g m e n t o d e u n a n t i c u e r p o h u m a n i z a d o antiTNF-a l i g a d o a u n a molcula de p o l i e t i l e n g l i c o l . Administracin subcutnea. EC c o r t i c o d e p e n d i e n t e y/o c o n las i n d i c a c i o n e s del i n f l i x i m a b en a q u e l l o s pacientes c o n prdida d e respuesta o i n t o l e r a n c i a a d i c h o frmaco c o n EC. En la a c t u a l i d a d slo est d i s p o n i b l e c o m o uso c o m p a s i v o ; se prev su aprobacin p o r las autoridades reguladoras en los prximos aos. 6. Granulocitoafresis Sistema d e citoafresis q u e m o v i l i z a g r a n u l o c i t o s , macrfagos sin l i n f o c i t o s e m p l e a n d o sistemas d e c o l u m n a d e acetato d e c e l u l o s a . Tcnica b i e n t o l e r a d a y c o n escasos efectos secundarios ( r e l a c i o n a dos casi s i e m p r e c o n el acceso venoso). Indicaciones: C U c o r t i c o d e p e n d i e n t e c o n fracaso o i n t o l e r a n c i a a i n m u n o s u presores. C U c o r t i c o r r e f r a c t a r i a d e f o r m a crnica. C U activa c o n t o x i c i d a d previa grave secundaria a esteroides. EC sin respuesta a t o d o t i p o de tratamiento c o n v e n c i o n a l y q u e presente contraindicacin o falta de respuesta a la terapia biolgica.
sis y cirrosis heptica. Es u n agente teratgeno por lo q u e en mujeres en e d a d frtil q u e n o e m p l e e n u n a n t i c o n c e p t i v o f i a b l e ( A C O , D I U ) est c o n t r a i n d i c a d o . Ciclosporina: C U corticorresistente. EC corticorresistente. secundarios: n e f r o t o x i c i d a d , H T A , h i p e r t r i c o s i s , hiper-
Efectos
plasia g i n g i v a l . 5. Terapias biolgicas I n f l i x i m a b : a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s anti-TNF de tipo lgC1 quimricos. Su m e c a n i s m o d e accin consiste en la inhibicin d e l factor d e necrosis t u m o r a l . Potente c i t o c i n a p r o i n f l a m a t o r i a . Existen dos variables clnicas q u e a u m e n t a n la e f i c a c i a clnica de este frmaco y son la utilizacin c o n c o m i t a n t e d e i n m u n o m o d u l a d o r e s y el h e c h o d e n o f u m a r . Indicaciones: > > > > > > Induccin d e la remisin en EC/CU en pacientes c o n enferm e d a d grave corticorresistente. EC f i s t u l i z a n t e n o c o n t r o l a d a c o n i n m u n o s u p r e s o r e s y/o a n t i biticos. EC y/o C U c o r t i c o d e p e n d i e n t e ante fracaso o c o n t r a i n d i c a cin del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . C o m o tratamiento de mantenimiento. M a n i f e s t a c i o n e s extraintestinales: p i o d e r m a gangrenoso, espondilitis anquilosante. Reservoritis.
secundarios:
Leve
Reaccin i n f u s i o n a l d u r a n t e la infusin (se a d m i n i s t r a p o r va intravenosa) rash cutneo, u r t i c a r i a , b r o n c o s p a s m o . Formacin d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N q u e rara vez d e s a r r o l l a n sntomas clnicos. Formacin d e a n t i c u e r p o s a n t i - i n f l i x i m a b q u e o c a s i o n a u n a disminucin d e la a c t i v i d a d biolgica del frmaco y el desar r o l l o d e sndrome d e h i p e r s e n s i b i l i d a d retardada.
C U distal Cu extensa
5-ASA va oral
a
G C va oral + 5-ASA (esteroides tpicos: 2. opcin) G C i.v. + 5-ASA Ciclosporina i.v. versus infliximab -> MANTENIMIENTO 5-ASA > A Z A o 6-MP versus Infliximab -> Ciruga Ciruga
>
Infecciones: Posible reactivacin d e TBC: p o r lo q u e antes d e su a d m i nistracin es necesario descartar TBC latente r e a l i z a n d o M a n t o u x y Rx trax a t o d o s los pacientes. Si el M a n t o u x es p o s i t i v o , se r e q u i e r e p r o f i l a x i s c o n i s o n i a c i d a d u r a n t e n u e v e meses y n o se iniciar el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b hasta q u e el p a c i e n t e n o haya r e c i b i d o u n mes d e q u i m i o profilaxis. Hepatitis B: se d e b e a d m i n i s t r a r p r o f i l a x i s c o n l a m i v u d i n a . dones:
Leve
BROTE Colon distal Ileon terminal o colitis extensa Moderado Grave Corticorresistente G C va oral + 5-ASA (esteroides tpicos: 2. opcin)
a
5-ASA va oral
G C i.v. + 5-ASA Ciclosporina I.v. infliximab versus versus MTX -> Ciruga
A l e r g i a c o n o c i d a a las protenas d e o r i g e n m u r i n o . Infeccin activa. Infeccin p o r V I H y otras i n m u n o d e f i c i e n c i a s . Existencia d e abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s o perianales. Antecedentes de neoplasia d e c u a l q u i e r o r i g e n en los c i n c o aos previos o antecedentes o sospecha d e sndromes linfoproliferativos.
MANTENIMIENTO 5-ASA (ileoclica) -> AZA o 6-MP versus infliximab versus MTX -> Ciruga
FISTULAS Metronidazol + ciprofloxacino -> AZA versus 6-MP versus IFX -> Ciruga
> >
85
Tratamiento quirrgico
Colitis ulcerosa Indicaciones de ciruga urgente: C o l i t i s txica o f u l m i n a n t e sin respuesta a t r a t a m i e n t o mdico. M e g a c o l o n txico q u e n o responde a t r a t a m i e n t o m e d i c o o se perfora (MIR 00-01 F, 12). H e m o r r a g i a masiva.
Tcnica de eleccin en ciruga urgente: vase Figura 6 1 . Colectoma asociada a ileostoma t e r m i n a l de Brooke.
En la c o l i t i s ulcerosa, la escisin de c o l o n y recto es c u r a t i v a , puesto q u e q u i t a t o d o p o s i b l e asiento de e n f e r m e d a d . Necesitan ciruga una cuarta parte de los pacientes. Est i n d i c a d a la ciruga urgente c u a n d o haya perforacin o las c o m p l i c a c i o n e s n o r e s p o n d a n al t r a t a m i e n t o mdico: m e g a c o l o n txico q u e n o c e d e c o n antibiticos asociados a c o r t i c o i d e s p o r va intravenosa, h e m o r r a g i a intratable o b r o t e i n c o n t r o l a b l e . En estos casos se realiza una colectoma total c o n ileostoma, d e j a n d o u n mun rectal c e r r a d o y f i j a d o a n i v e l subcutneo o a b o c a d o a piel en f o r m a fstula m u c o s a . Est i n d i c a d a la ciruga p r o g r a m a d a c u a n d o haya c o m p l i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o mdico, retraso del c r e c i m i e n t o en los nios, c o m p l i c a c i o nes extraintestinales de difcil c o n t r o l (excepto c o l a n g i t i s y e s p o n d i l i tis), f a l l o del t r a t a m i e n t o mdico o aparicin de displasia o cncer (MIR 0 5 - 0 6 , 7; MIR 9 8 - 9 9 , 4 7 ) .
Figura 61. Ileostoma
C u a n d o se va a realizar una ciruga p r o g r a m a d a , para asegurar q u e la Indicaciones de ciruga electiva o programada: Resistencia o refractariedad al t r a t a m i e n t o mdico. C a r c i n o m a c o l o r r e c t a l o displasia grave (MIR 0 5 - 0 6 , 7; M I R 030 4 , 1 8 5 ; M I R 98-99, 4 7 ) . M a n i f e s t a c i o n e s extraintestinales refractarias al t r a t a m i e n t o mdico. Tcnica de eleccin en ciruga electiva o programada: vase Figura 62. Panproctocolectoma restauradora c o n reservorio en "J" proteccin t e m p o r a l . O t r a s tcnicas posibles: Colectoma y anastomosis i l e o r r e c t a l . Panproctocolectoma e ileostoma t e r m i n a l , q u e p u e d e ir asociada a un reservorio de K o c h (ileostoma c o n t i n e n t e de heces). leal (anastomosis ileoanal), g e n e r a l m e n t e asociada a ileostoma de Existen distintos t i p o s de reservorios, q u e se usan para m e j o r a r la c o n t i n e n c i a intestinal en pacientes a los q u e se ha q u i t a d o t o d o el c o l o n y recto. El reservorio ileal en "J" (vase Figura 62) es el ms f r e c u e n t e m e n t e e m p l e a d o , c o n buenos resultados f u n c i o n a l e s . El xito f u n c i o n a l de d i c h o reservorio consiste en c o n s e g u i r defecaciones espontneas, c a p a c i d a d para d i f e r i r la defecacin al menos 15 m i n u t o s , f r e c u e n c i a d e f e c a t o r i a m e d i a inferior a seis d e p o s i c i o n e s al da y una n o c t u r n a .
Q RECUERDA En la colitis ulcerosa la ciruga es curativa, por lo q u e las r e s e c c i o n e s c o l o n son m u y a m p l i a s o c o m p l e t a s (PAN = TODO). de
ciruga es c u r a t i v a , se debe q u i t a r t o d o p o s i b l e asiento de e n f e r m e d a d . La ciruga radical consiste en q u i t a r el c o l o n y el recto, en c u y o caso hay q u e c o n s t r u i r u n reservorio ileal q u e haga las f u n c i o n e s d e l recto y hacer anastomosis entre d i c h o reservorio y el a n o ( p r o c t o c o l e c t o ma restauradora, p o r q u e reestablece el trnsito intestinal) (MIR 0 3 - 0 4 , 185). La anastomosis se suele realizar de f o r m a mecnica, a unos 2 c m de la lnea pectnea (preserva m u c o s a anal y pequea porcin de m u cosa rectal). En los casos d o n d e existe afectacin rectal grave, cncer de recto b a j o o fracaso de la anastomosis mecnica se d e b e realizar mucosectoma c o n anastomosis m a n u a l i l e o a n a l .
Se suele asociar una ileostoma de proteccin t e m p o r a l q u e p u e d e o b viarse si se ha c o m p r o b a d o la anastomosis, existe b u e n estado n u t r i c i o nal sin a n e m i a y sin t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o c o n c o r t i c o i d e s .
86
Las c o m p l i c a c i o n e s q u e se a s o c i a n a esta ciruga s o n : Sepsis plvica: complicacin p r e c o z ms f r e c u e n t e . Fracaso del reservorio. Reservoritis o cufutis. Fstulas reservorio perineal/vaginal/pared a b d o m i n a l .
Tcnica de eleccin en ciruga urgente: g e n e r a l m e n t e reseccin intestinal; si existe m u c h a contaminacin, estado d e shock, sis m e d i a n t e u n estoma. inmunosupresin o desnutricin grave se d e b e evitar la a n a s t o m o -
Indicaciones de ciruga electiva o programada (vase Figura 6 4 ) : > Resistencia o refractariedad a t r a t a m i e n t o mdico (obstruccin intestinal recurrente). > > Efectos s e c u n d a r i o s (retraso d e c r e c i m i e n t o en nios). M a n i f e s t a c i o n e s extraintestinales n o c o n t r o l a b l e s mente. mdica-
Existen s i t u a c i o n e s q u e c o n t r a i n d i c a n esta tcnica c o m o la p r e s e n c i a de EC, i n c o n t i n e n c i a p r e v i a , cncer d e r e c t o b a j o y e n f e r m e d a d p e rianal. Otras o p c i o n e s quirrgicas electivas s o n : Colectoma y anastomosis i l e o r r e c t a l , p u e d e ser u n a opcin en j venes q u e n o a c e p t a n el riesgo d e disfuncin sexual, mujeres frtiles o p a c i e n t e s q u e r e c h a z a n la ileostoma. M a n t i e n e el riesgo d e c n cer del mun rectal y est c o n t r a i n d i c a d a en pacientes c o n grave afectacin rectal. Panproctocolectoma e ileostoma t e r m i n a l +/- reservorio d e K o c h . En pacientes c o n i n c o n t i n e n c i a , cncer d e recto distal o q u e n o a c e p t e n las c o m p l i c a c i o n e s del reservorio. N o se llega a reestablecer el trnsito y se realiza u n a ileostoma q u e c o n t e n g a el c o n t e n i d o intestinal d u r a n t e ms t i e m p o (reservorio d e K o c h ) .
Q
Tcnica de eleccin en ciruga electiva o programada: estricturoplastia frente a reseccin intestinal (puede ser l a p a r o s c o p i c a ) .
Estricturoplastia
Regin ileocecal
Intestino delgado
E C colnica (vase Figura 6 1 ) : Indicaciones de ciruga urgente: > > > H e m o r r a g i a masiva. Perforacin. M e g a c o l o n txico.
Las indicaciones quirrgicas actuales para la e n f e r m e d a d de C r o h n son las siguientes: E C de intestino delgado: Indicaciones de ciruga urgente: > > H e m o r r a g i a masiva. Perforacin. Tcnica de eleccin en ciruga urgente: colectoma a s o c i a d a a ileostoma t e r m i n a l de B r o o k e . Indicaciones de ciruga electiva o programada: > > Resistencia o refractariedad a t r a t a m i e n t o mdico. Efectos secundarios (retraso d e c r e c i m i e n t o en nios). 87
Manifestaciones mente.
extraintestinales n o c o n t r o l a b l e s mdica-
Tcnica de eleccin en ciruga electiva o programada: se estab l e c e p o r la localizacin d e la e n f e r m e d a d . > > > > EC l o c a l i z a d a (afectacin i n f e r i o r a u n t e r c i o de c o l o n ) : reseccin y anastomosis. EC c o n pancolitis: colectoma asociada a anastomosis ileorrectal. EC c o n afectacin d e c o l o n y recto: proctocolectoma anastomosis i l e o a n a l sin reservorio, Estomas d e r i v a t i v o s : Enfermedad perianal/rectal sptica grave. Proteccin anastomosis bajas y c o l g a j o s en reparaciones de fstulas. Pacientes spticos. En la e n f e r m e d a d d e C r o h n se necesita ciruga con mucha ms f r e c u e n c i a ; a p r o x i m a d a m e n t e el 7 0 % de los pacientes con enfermedad de Crohn precisan algn t i p o d e ciruga a l o largo d e su v i d a y es f r e c u e n t e q u e r e q u i e r a n ciruga en ms d e u n a ocasin. N o se p u e d e perder d e vista q u e , en la e n f e r m e d a d d e C r o h n , la ciruga n o va a ser c u r a t i v a , c o m o ocurra c o n la c o l i t i s ulcerosa. Por e l l o , hay q u e ser " c o n s e r v a d o r en la indicacin y en la intervencin" p o r q u e , d e lo c o n t r a r i o , las resecciones generosas repetidas l l e v a n i n d e f e c t i b l e m e n t e a u n sndrome d e i n t e s t i n o c o r t o . Se han d e s a r r o l l a d o tcnicas conservadoras q u e se e m p l e a n para intentar evitar la reseccin; es el caso d e las estricturoplastias (que se u t i l i z a n , sobre t o d o , en las estenosis y e y u n a l e s q u e suelen mltiples, mientras q u e en las leales o leocecales se prefiere la reseccin c o n anastomosis). con o ileostoma t e r m i n a l .
f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o m i x t o , a g u d o y c r n i c o c o n neutrfilos y c l u l a s plasmticas, p e r o sin u l c e r a c i o n e s n i m i c r o a b s c e s o s . En la c o l g e n a , a d e m s , h a y u n e n g r a s a m i e n t o d e la c a p a s u b e p i t e l i a l de colgeno. N o hay estudios q u e p e r m i t a n c o n c l u i r cul es el m e j o r t r a t a m i e n t o para estos pacientes. Se r e c o m i e n d a i n i c i a r l o c o n a n t i d i a r r e i c o s . Si n o hay mejora, se pasa a a n t i i n f l a m a t o r i o s , c o m e n z a n d o c o n a m i n o s a l i c i latos, y c a m b i a n d o a esteroides si n o hay mejora c o n a q u e l l o s . A u n q u e el pronstico es m u y v a r i a b l e , en general es b u e n o y n o hay e v i d e n c i a de q u e p r e d i s p o n g a n a cncer.
Las i n d i c a c i o n e s quirrgicas p r o g r a m a d a s son el fracaso del t r a t a m i e n t o mdico (no respondedores o i n t o l e r a n c i a efectos secundarios, i n c l u i d o el retraso en el c r e c i m i e n t o en los nios), la obstruccin intestinal r e c u rrente (intentar e s t r i c t u r o p l a s t i a m e j o r q u e reseccin, y n o d e m o r a r la ciruga), las fstulas enteroenterales c o m p l i c a d a s o sintomticas y enterocutneas tras u n c o r r e c t o estado n u t r i c i o n a l , la h e m o r r a g i a i n t r a t a b l e o la aparicin d e cncer. En caso d e h e m o r r a g i a masiva o perforacin libre se realizar ciruga urgente. La e n f e r m e d a d p e r i a n a l c o m p l e j a de la e n f e r m e d a d d e C r o h n requiere u n d r e n a j e a d e c u a d o de la sepsis perianal existente (drenaje d e abscesos q u e , en ocasiones, son o c u l t o s y canalizacin c o n sedales laxos d e las fstulas) y la instauracin d e t r a t a m i e n t o mdico c o n s e r v a d o r ( m e d i das higinicas + m e t r o n i d a z o l , p u d i e n d o requerir i n m u n o s u p r e s o r e s ) . Si el t r a t a m i e n t o mdico fracasa, en algunos casos p u e d e requerir la realizacin d e u n a colostoma o amputacin a b d o m i n o p e r i n e a l . Los abscesos a b d o m i n a l e s se i n t e n t a n drenar d e f o r m a percutnea, en u n i n t e n t o d e ser c o n s e r v a d o r . En ocasiones es necesario hacer u n a b o r d a j e quirrgico. 88
d o m i n a l , e n ausencia d e anomalas estructurales detectables. A u n q u e i n i c i a l m e n t e se pens q u e el trastorno se l i m i t a b a al c o l o n , a c t u a l m e n t e se sabe q u e en otros niveles del t u b o d i g e s t i v o p u e d e n verse a l t e r a c i o nes similares.
Fisiopatologa
N o se h a n d e m o s t r a d o alteraciones bioqumicas, microbiolgicas n i histolgicas. Estos pacientes p u e d e n tener anomalas en la a c t i v i d a d m o t o r a y mioelctrica del intestino, a u n q u e se d e s c o n o c e su papel exacto, ya q u e n o aparecen en todos los pacientes ni j u s t i f i c a n la t o t a l i d a d del espectro clnico. Se detecta tambin u n a disminucin del u m b r a l para la induccin d e c o n t r a c c i o n e s espsticas tras la distensin del recto. El d a t o ms h a b i tual es la percepcin a n o r m a l d e la a c t i v i d a d m o t o r a intestinal fisiolgica (hiperalgesia visceral) q u e se t r a d u c e clnicamente c o m o d o l o r , m e t e o r i s m o u otras sensaciones.
Clnica
Cursa c o n d o l o r a b d o m i n a l , j u n t o a estreimiento, d i a r r e a o b i e n a m bos, e n p e r i o d o s a l t e r n a n t e s . El c u a d r o c o m i e n z a e n a d u l t o s . El h a l l a z g o c l n i c o ms f r e c u e n t e es la alteracin d e l r i t m o i n t e s t i n a l . G e n e r a l m e n t e a l t e r n a n estreimiento c o n d i a r r e a , p r e d o m i n a n d o c o n el t i e m p o u n o d e los dos sntomas. El estreimiento p u e d e v o l v e r s e i n t r a t a b l e . Suelen t e n e r heces d u r a s , d e pequeo c a l i b r e y sensacin d e e v a c u a c i n i n c o m p l e t a . La d i a r r e a es d e pequeo v o l u m e n (< 2 0 0 m i ) , se agrava c o n el estrs e m o c i o n a l o la c o m i d a , n o a p a r e c e p o r la n o c h e y p u e d e acompaarse d e grandes c a n t i d a d e s d e m o c o ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 3 ) . N o e x i s t e malabsorcin, prdida d e peso, n i sangre, salvo q u e haya u n p r o c e s o a c o m p a a n t e c o m o h e m o r r o i d e s . El d o l o r a b d o m i n a l es v a r i a b l e en i n t e n s i d a d y localizacin. Generalmente es episdico y n o altera el sueo. Suele e x a c e r b a r s e c o n el estrs e m o c i o n a l o las c o m i d a s y se a l i v i a c o n la defecacin o al e l i m i n a r gases. Los p a c i e n t e s c o n sndrome d e i n t e s t i n o i r r i t a b l e (Sil) suelen q u e j a r s e tambin d e f l a t u l e n c i a , m e t e o r i s m o , y u n p o r c e n t a j e i m p o r t a n t e d e e l l o s a q u e j a n sntomas d e t r a c t o g a s t r o i n t e s t i n a l a l t o c o m o nuseas, vmitos, d i s p e p s i a o p i r o s i s . La exploracin fsica d e b e ser n o r m a l . Suelen presentar c o n f r e c u e n c i a t r a s t o r n o s c o m o a n s i e d a d o depresin.
c h o , es a c o n s e j a b l e
u n a ecografa d e la v e s c u l a b i l i a r . A l g u n o s
El p a c i e n t e d e b e p r e s e n t a r e n los ltimos tres meses d e f o r m a c o n t i n u a o r e c u r r e n t e c o m o mnimo tres das al m e s d o l o r o d i s c o n f o r t a b d o m i n a l a s o c i a d o a d o s o ms d e los sntomas s i g u i e n t e s : M e j o r a c o n la defecacin Se asocia a u n c a m b i o e n la f r e c u e n c i a d e las d e p o s i c i o n e s Se asocia a u n c a m b i o e n la c o n s i s t e n c i a d e las heces Tabla 25. Criterios diagnsticos d e l sndrome d e l i n t e s t i n o i r r i t a b l e segn R o m a III
S i l - e s t r e i m i e n t o : heces d u r a s o > d e l 2 5 % d e las d e f e c a c i o n e s y heces b l a n d a s o acuosas e n < d e l 2 5 % d e las d e f e c a c i o n e s S i l - d i a r r e a : heces b l a n d a s o lquidas en > d e l 2 5 % d e las d e p o s i c i o n e s y heces d u r a s o bolas e n < d e l 2 5 % d e las d e f e c a c i o n e s Sil-mixto: heces d u r a s o bolas > d e l 2 5 % d e las d e f e c a c i o n e s y heces b l a n d a s o acuosas e n > d e l 2 5 % d e las d e f e c a c i o n e s Sil-no c l a s i f i c a b l e : c u a n d o n o c u m p l e c r i t e r i o s para n i n g u n a d e las tres anteriores
Diagnstico
La ausencia d e caractersticas patognomnicas conducira a q u e el diagnstico fuese d e exclusin. Para f a c i l i t a r el diagnstico y d i s m i n u i r la necesidad de mltiples y costosas e x p l o r a c i o n e s , se ha d e s a r r o l l a d o en la a c t u a l i d a d u n panel d e criterios diagnsticos, q u e d e f i n e n el snd r o m e d e intestino i r r i t a b l e : (MIR 99-00F, 4) (Tabla 2 4 ) .
Diagnstico diferencial
Depende d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas p r e d o m i n a n t e s . Cuando
hay d o l o r epigstrico o p e r i u m b i l i c a l , hay q u e i n v e s t i g a r : e n f e r m e d a d b i l i a r , lcera pptica, i s q u e m i a i n t e s t i n a l , cncer d e estmago o pncreas. Si el d o l o r a b d o m i n a l es b a j o : e n f e r m e d a d d i v e r t i c u lar, e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s i n t e s t i n a l e s o cncer d e c o l o n . C o n d o l o r p o s p r a n d i a l , distensin, nuseas y vmitos, se har diagnst i c o d i f e r e n c i a l c o n g a s t r o p a r e s i a , obstruccin p a r c i a l o infeccin p o r Giardia. Si p r e d o m i n a la d i a r r e a : dficit d e lactasa, a b u s o d e laxantes, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l , h i p e r t i r o i d i s m o o d i a rrea i n f e c c i o s a . Si p r e d o m i n a el estreimiento, i n v e s t i g a r : frmacos, h i p o t i r o i d i s m o , hiperparatiroidismo, porfiria aguda intermitente o i n toxicacin p o r p l o m o .
Prdida d e peso, a n e m i a , rectorragias, sangre o c u l t a e n heces p o s i t i v a A u m e n t o d e la VSG Fiebre parasitarias endmicas Presentacin n o c t u r n a d e los sntomas Edad al i n i c i o d e la sintomatologa m a y o r d e 5 0 aos Historia f a m i l i a r d e cncer d e c o l o n ! Historia f a m i l i a r d e e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a Intestinal Historia f a m i l i a r d e e n f e r m e d a d celaca ! Presencia d u r a n t e la exploracin fsica d e d e r m a t i t i s o a r t r i t i s Signos d e malabsorcin Signos d e disfuncin t i r o i d e a Tabla 2 4 . Datos clnicos d e a l a r m a en el sndrome d e i n t e s t i n o i r r i t a b l e A n t e c e d e n t e d e estancias en pases e n los q u e e x i s t e n e n f e r m e d a d e s
Tratamiento
Es f u n d a m e n t a l u n a b u e n a relacin mdico-paciente. Se d e b e t r a n q u i l i z a r al p a c i e n t e y e x p l i c a r l e en qu c o n s i s t e su e n f e r m e d a d : q u e los sntomas son d e larga e v o l u c i n , p e r o n o d e riesgo v i t a l , q u e son paroxsticos y q u e , en g e n e r a l , m e j o r a n c o n el t i e m p o . Si r e c o n o c e algn a l i m e n t o q u e le e x a c e r b e los sntomas, se le aconsejar q u e l o r e t i r e . Para el estreimiento, son tiles las dietas ricas en fibras y los laxantes q u e a u m e n t a n el v o l u m e n d e las heces. En p a c i e n t e s c o n d o l o r a b d o m i n a l d e t i p o c l i c o , p u e d e n ser tiles los agentes anticolinrgicos u t i l i z a d o s antes d e las c o m i d a s y tambin los a n t i d e p r e s i v o s t i p o a m i t r i p t i l i n a o los ansiolticos d u r a n t e las e x a c e r b a c i o n e s . En los p e r i o d o s d e d i a r r e a , se utilizarn d e f o r m a t e m p o r a l a n t i d i a r r e i c o s d e l t i p o d e la l o p e r a m i d a o el d i f e n o x i l a t o . En los casos graves, se estn e m p l e a n d o c o m o analgsicos, el alosetrn ( a n t a g o nista d e los r e c e p t o r e s d e la s e r o t o n i n a ) y la f e d o t o z i n a (un anlogo opioide K ) . 89
A pesar d e q u e la a p l i c a c i n d e estos c r i t e r i o s o r i e n t a d e f o r m a f i a b l e el diagnstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la s e m e j a n z a d e a l g u n o s d e los sntomas c o n los d e e n f e r m e d a d e s orgnicas. La a p a ricin e n u n a n c i a n o , la progresin d e l c u a d r o , la p e r s i s t e n c i a d e la d i a r r e a tras 4 8 h o r a s d e a y u n o y la p r e s e n c i a d e d i a r r e a n o c t u r n a o e s t e a t o r r e a ran e n c o n t r a d e l diagnstico d e s n d r o m e d e l i n t e s t i n o i r r i t a b l e . Se r e c o m i e n d a q u e t o d o s los p a c i e n t e s t e n g a n u n h e m o g r a m a y estudio bioqumico c o m p l e t o , pruebas de funcin t i r o i d e a , c o p r o c u l t i v o e investigacin d e parsitos e n heces. En m a y o r e s d e 4 0 aos o e n t o d o s los p a c i e n t e s en los q u e p r e d o m i n e la diarrea, debe realizarse r e c t o s i g m o i d o s c o p i a , y en ocasiones, enem a o p a c o . Si p r e d o m i n a la d i a r r e a , d e b e i n v e s t i g a r s e la e x i s t e n c i a d e u n dficit d e l a c t a s a . En p a c i e n t e s c o n d i s p e p s i a , se r e c o m i e n d a estudio radiolgico del t r a c t o s u p e r i o r o esofagogastroduodenosc o p i a . En p a c i e n t e s c o n d o l o r p o s p r a n d i a l e n h i p o c o n d r i o d e r e -
Una mujer de 55 aos, diagnosticada de proctocolitis ulcerosa (con pancolitis) hace 1 7 aos. En la ltima colonoscopia de revisin realizada se observa: desaparicin de las haustras con prdida del patrn vascular, pseudoplipos dispersos y, a nivel del sigma, un rea de disminucin de la luz con estenosis que se biopsia. El estudio histolgico muestra displasia grave de alto grado. Indique cul de las siguientes respuestas es la actitud ms adecuada: 1) Tratamiento con corticoides y valorar respuesta a los 3 meses. 2) Tratamiento con inmunosupresores e infliximab, y repetir biopsia al mes. 3) Tratamiento con inmunosupresores y realizar hemicolectomfa izquierda. 4) Reseccin con colectoma total. 5) Panproctocolectoma con leo-anastomosis con reservorio.
En un paciente de 28 aos, con una colitis ulcerosa intensamente activa que no responde a 7 das de corticoides por va endovenosa y que no presenta signos de peritonismo, cul de las siguientes aseveraciones es cierta? 1) 2) 3) 4) 5) La colectoma inmediata es el nico tratamiento eficaz. La ciclosporina intravenosa puede inducir a una remisin y evitar una colectoma. La colostoma de descompresin es, con frecuencia, segura y eficaz. La azatioprina por va oral puede inducir a remisin precoz y evitar la colectoma. Se debe continuar durante 21 das ms con dosis mayores de corticoides y nutricin parenteral.
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ENFERMEDAD DIVERTICULAR
MIR
En los ltimos aos, casi siempre incluyen una pregunta de este tema. Es un tema sencillo, en el que los apartados ms importantes son el diagnstico y el tratamiento. [~~] ["2"] [~3~| c o l o n o s c o p i a est c o n t r a i n d i c a d a .
Orientacin
Aspectos esenciales
La d i v e r t i c u l i t i s a g u d a se presenta h a b i t u a l m e n t e en el s i g m a y se trata m e d i a n t e antibiticos. C u a n d o presenta absceso, r e q u i e r e d r e n a j e percutneo, y c u a n d o hay p e r i t o n i t i s d i f u s a , r e q u i e r e intervencin quirrgica u r g e n t e . Para el diagnstico, la tcnica d e i m a g e n idnea es la T C , a u n q u e e n o c a s i o n e s p u e d e ser til la ecografa. La C u a n d o e x i s t e n brotes r e p e t i d o s d e d i v e r t i c u l i t i s , est i n d i c a d a la ciruga p r o g r a m a d a .
Los divertculos verdaderos (es decir, q u e c o n t i e n e n todas las capas d e la pared colnica) en el c o l o n son raros; g e n e r a l m e n t e son congnitos, solitarios, l o c a l i z a d o s c o n ms f r e c u e n c i a en el c o l o n d e r e c h o y rara vez se i n flaman o perforan. A n i v e l prctico la e n f e r m e d a d d i v e r t i c u l a r se p u e d e d i v i d i r e n : Diverticulosis. D i v e r t i c u l i t i s aguda: No complicada. C o m p l i c a d a : abscesos, p e r i t o n i t i s .
17.1. Diverticulosis
El trmino diverticulosis describe la presencia d e pseudodivertculos (formados por m u c o s a y submucosa). Se p r o d u c e n c o m o consecuencia d e la herniacin d e la mucosa en las tenias mesentrica y lateral d e b i d o a la hiperpresin q u e soportan las reas ms dbiles d e la pared. Este trastorno es m u y frecuente, detectndose en hasta el 5 0 % d e las personas d e ms d e 5 0 aos. Es ms frecuente en pases industrializados, p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n las dietas pobres en fibra. En el 9 5 % d e los casos se l o c a l i z a n en sigma. Suelen ser asintomticos (MIR 99-00F, 7). En ocasiones pueden presentar d o l o r recurrente, pero casi siempre las caractersticas sugieren u n sndrome del intestino irritable. El diagnstico se hace generalmente de f o r m a casual, en un e n e m a o p a c o o c o l o n o s c o p i a q u e se realiza por otra sospecha diagnstica; si se trata d e investigar esta e n f e r m e d a d , el enema o p a c o es la prueba de eleccin. Pueden c o m p l i c a r s e c o n hemorragia o inflamacin. Si n o hay c o m p l i c a c i o n e s , n o requieren ningn tratamiento, recomendndose nicamente una dieta rica en fibra y recientemente mesasalazina y probiticos.
G O
- MIR - MIR - MIR - MIR -MIR -MIR - MIR
Preguntas
08-09, 8 07-08, 20, 22 05-06, 18 03-04, 1 77 02-03, 12 01-02, 8 99-00F, 7
fecalito.
el f e c a l i t o d i f i c u l t a la irrigacin, por lo q u e el divertculo i n f l a m a d o es susceptible d e perforacin. D e h e c h o , para q u e exista d i v e r t i c u l i t i s es i m p r e s c i n d i b l e q u e haya " m i c r o p e r f o r a c i n " ( q u e n o d e b e c o n f u n d i r s e c o n la perforacin l i b r e a c a v i d a d p e r i t o n e a l , q u e c o n d i c i o n a una p e r i t o n i t i s grave). El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o vara desde u n pequeo absceso i n t r a m u r a l o periclico hasta u n a p e r i t o n i t i s g e n e r a l i z a d a . Es ms f r e c u e n t e en varones y se p r o d u c e , sobre t o d o , en sigma y en c o l o n descendente.
Clnica
A l g u n o s e p i s o d i o s p u e d e n ser mnimamente sintomticos y se r e s u e l v e n espontneamente. El c u a d r o clnico tpico consiste e n f i e b r e , d o l o r en h i p o g a s t r i o o en fosa ilaca i z q u i e r d a y signos d e irritacin p e r i t o n e a l ( " a p e n d i c i t i s i z q u i e r d a " ) . Es f r e c u e n t e t a n t o el estreimient o c o m o la diarrea en la fase a g u d a , y e n u n 2 5 % hay h e m o r r a g i a , g e n e r a l m e n t e microscpica ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 0 ) . En los e s t u d i o s analticos se e n c u e n t r a l e u c o c i t o s i s c o n desviacin i z q u i e r d a . Entre las c o m p l i c a c i o n e s d e la d i v e r t i c u l i t i s a g u d a se i n c l u y e n : perforacin l i b r e c o n p e r i t o n i t i s , sepsis y shock; perforacin l o c a l i z a d a c o n formacin d e
Figura 66. Diverticulitis complicada (Hinchey II)
Diagnstico
El diagnstico e n la fase a g u d a es c l n i c o . El e n e m a o p a c o o la c o l o n o s c o p i a n o se d e b e n r e a l i z a r en este m o m e n t o , d a d o q u e t i e n e n r i e s g o d e perforacin ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 ) . La p r u e b a d e i m a g e n ms til en esta fase es la T C , q u e d e b e r e a l i zarse e n las p r i m e r a s 2 4 horas d e i n g r e s o , c o n c o n t r a s t e i.v., o r a l y si se p u e d e r e c t a l , q u e p e r m i t e v a l o r a r e n g r a s a m i e n t o s d e la p a r e d , las a l t e r a c i o n e s d e la grasas pericolnica o abscesos p e r i d i v e r t i c u l a r e s ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 7 ) , p e r m i t i e n d o a su v e z el d r e n a j e d e los m i s m o s (Figuras 6 5 y 6 6 y T a b l a 2 7 ) .
G r a d o II G r a d o III G r a d o IV
Tabla 27. Clasificacin de las diverticulitis agudas segn Hinchey (vanse Figuras 65 y 66)
U n a v e z resuelta la fase aguda, d e b e realizarse c o l o n o s c o p i a o e n e m a o p a c o q u e p u e d a d e m o s t r a r la presencia d e u n a fuga del b a r i o , una z o n a estentica, masa i n f l a m a t o r i a periclica o descartar u n a neoplasia complicada.
Tratamiento
No complicada (Hinchey I): 8 0 % El t r a t a m i e n t o clsico consiste en reposo intestinal, lquidos i n t r a v e n o sos y antibiticos, c u b r i e n d o g r a m n e g a t i v o s y a n a e r o b i o s . En gran parte de estos pacientes se p u e d e optar p o r rgimen a m b u l a t o rio con antibioterapia oral. Son i n d i c a c i o n e s d e ingreso y t r a t a m i e n t o c o n a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e nosa los pacientes q u e t i e n e n a l t o riesgo d e perforacin: a n c i a n o s , nm u n o d e p r i m i d o s (diabetes, f a l l o r e n a l , e n f e r m e d a d e s malignas hematolgicas, supresin m e d u l a r , V I H o en t r a t a m i e n t o c o n q u i m i o t e r a p i a , esteroides trasplantados), en t r a t a m i e n t o c o n A I N E , as c o m o varones jvenes obesos (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 ) .
Complicada (Hinchey II, III, IV): ingreso y antibioterapia intravenosa 1. Si presenta u n absceso periclico pequeo y p o c o sintomtico, se
Figura 65. TC de diverticulitis no complicada (Hinchey I)
p u e d e m a n t e n e r el m i s m o t r a t a m i e n t o c o n antibiticos p o r va i n -
92
travenosa. En abscesos d e ms de 5 c m o c u a n d o el p a c i e n t e t i e n e afectacin del estado g e n e r a l , se r e c o m i e n d a la puncin y drenaje g u i a d a p o r T C del absceso (MIR 0 2 - 0 3 , 12). 2. Si p e r i t o n i t i s p u r u l e n t a o f e c a l o i d e a , est i n d i c a d a la laparotoma urgente: Reseccin s e g m e n t o afectado + anastomosis p r i m a r i a : d e eleccin en p e r i t o n i t i s difusa en p a c i e n t e estable. Reseccin + colostoma y cierre del mun rectal (intervencin d e H a r t m a n n ) (Figura 67) y posterior reconstruccin del trnsito e n : p e r i t o n i t i s f e c a l , a l t o riesgo quirrgico (ASA IV), i n m u n o d e p r i m i d o s , i n e s t a b i l i d a d hemodinmica o i n s u f i c i e n c i a renal.
Se realiza en situaciones en las que se considera necesario resecar una parte del colon (descendente o sigma) y no practicar la anastomosis en la misma intervencin. El colon proximal se saca al exterior como una colostoma sigmoidea y el distal se cierra suturndolo dentro de la cavidad abdominal Figura 67. Intervencin d e H a r t m a n n
ms prevalente, l o c a l i z a d o en el leon d i s t a l . Es f r e c u e n t e q u e c o n t e n g a t e j i d o ectpico gstrico, q u e p u e d e o r i g i n a r sangrado crnico o a g u d o (gammagrafa c o n Tc-99). Otras c o m p l i c a c i o n e s son la obstruccin i n testinal, a veces p o r u n a hernia (de Littre), d i v e r t i c u l i t i s (clnicamente igual q u e a p e n d i c i t i s ) y neoplasias ( c a r c i n o i d e ) . Los a d q u i r i d o s se l o c a l i z a n c o n ms f r e c u e n c i a en d u o d e n o y y e y u n o leon. Suelen ser asintomticos y r a r a m e n t e p r o v o c a n d i v e r t i c u l i t i s , h e m o r r a g i a o perforacin. El divertculo d u o d e n a l suele ser nico y t i e n d e a localizarse en la segunda porcin del d u o d e n o , c o n l o q u e p u e d e ser causa d e colestasis. Su perforacin es grave, ya q u e es r e t r o p e r i t o n e a l y p u e d e pasar i n a d v e r t i d a .
La tcnica consiste en la reseccin d e l intestino afectado y n o n e c e sariamente de t o d o el i n t e s t i n o c o n divertculos. La e n f e r m e d a d d i v e r t i c u l a r d e l c o l o n d e r e c h o es u n a e n t i d a d distinta a la d e sigma o pancolnica. G e n e r a l m e n t e son el m e n o r nmero (< 15 divertculos) y el caracterstico, el divertculo s o l i t a r i o de c i e g o . La d i v e r t i c u l i t i s derecha p r o d u c e u n c u a d r o semejante a u n a a p e n d i c i tis aguda, q u e suele ser c o n f i r m a d a i n t r a o p e r a t o r i a m e n t e . Rara v e z se
Los divertculos y e y u n o i l e a l e s suelen ser mltiples y p u e d e n f a c i l i t a r el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . U n h a l l a z g o caracterstico de ellos es el " n e u m o p e r i t o n e o espontneo" sin perforacin n i p e r i t o n i t i s (por fuga transmural). 93
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 .
edicin
Una paciente de 83 aos, con antecedentes de hipertensin arterial, es diagnosticada en el servicio de Urgencias de un primer episodio de diverticulitis aguda, sin sntomas ni signos de peritonitis generalizada, y con un estudio de imagen que demuestra la presencia de una absceso en la pelvis, en contacto con la pared abdominal, de 5 cm de dimetro. La mejor actitud ante esta paciente ser: 1) Alta a domicilio con tratamiento antibitico por va oral (ciprofloxacino y metronidazol).
2) 3) 4) 5)
Ingreso para realizar una proctocolectoma urgente, Ingreso para drenaje percutneo y tratamiento antibitico intravenoso, Ingreso, dieta absoluta, lquidos i.v. cefalosporina de tercera generacin i.v. Ingreso, colostoma de descarga y drenaje quirrgico del absceso,
94
18.
ABDOMEN AGUDO
r
MIR
ste es un tema general, que incluye muchas patologas que pueden ser las causantes del abdomen agudo. Como tema aislado, lo ms importante es que queden claros los Aspectos esenciales. f~1~l fT) m a l a situacin c l n i c a .
Orientacin
Aspectos esenciales
T o d a s las causas d e a b d o m e n a g u d o n o r e q u i e r e n intervencin quirrgica. El t r a t a m i e n t o quirrgico es n e c e s a r i o , a u n q u e n o se c o n o z c a el diagnstico, c u a n d o e l p a c i e n t e p r e s e n t a
El trmino a b d o m e n a g u d o se a p l i c a a c u a l q u i e r d o l o r a b d o m i n a l d e i n i c i o r e p e n t i n o ( a u n q u e la evolucin cln i c a d e los sntomas p u e d e variar desde m i n u t o s a semanas) q u e presente signos d e irritacin p e r i t o n e a l , s i e n d o i m p r e s c i n d i b l e s a m b o s datos para su diagnstico ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 5 1 ) . Tambin se i n c l u y e n las a g u d i z a c i o n e s d e procesos crnicos c o m o pancreatitis crnica, i n s u f i c i e n c i a vascular, etc. C o n f r e c u e n c i a , se u t i l i z a errneamente c o m o sinnimo d e p e r i t o n i t i s o d e afectacin q u e precisa intervencin quirrgica d e u r g e n c i a . Lo ms i m p o r t a n t e en la valoracin del paciente c o n a b d o m e n a g u d o es la historia clnica y la exploracin fsica. Las pruebas de l a b o r a t o r i o y las d e imagen a y u d a n a c o n f i r m a r o e x c l u i r posibles diagnsticos, p e r o n u n c a d e b e n sustituir al j u i c i o clnico (MIR 04-05, 1 7). T o d o e l l o ayudar a t o m a r la decisin quirrgica (MIR 06-07, 1 7). Son muchsimos los cuadros ( i n t r a a b d o m i n a l e s y extraabdominales) q u e p u e d e n causar a b d o m e n a g u d o y m u c h o s de ellos n o precisan ciruga (neumona basal, infarto a g u d o d e m i o c a r d i o inferior, cetoacidosis diabtica, porfiria aguda intermitente, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a plvica, d i v e r t i c u l i t i s aguda, etc.) (MIR 08-09, 1 3 6 ; M I R 01-02, 18). Por ello, la indicacin quirrgica e n u n a b d o m e n a g u d o (la p r i n c i p a l cuestin a resolver) vendr dada p o r el grado de sospecha q u e se tenga de la causa y la situacin clnica del paciente. La buena situacin del p a ciente p e r m i t e la utilizacin de pruebas c o m p l e m e n t a r i a s encaminadas a aclarar el c u a d r o . Si n o a y u d a n y el c u a d r o persiste, se indicar laparotoma, as c o m o en pacientes c o n signos de gravedad (MIR 01 -02, 16) (Tabla 28). La progresin d e u n d o l o r s o r d o , m a l l o c a l i z a d o hacia o t r o a g u d o , constante y m e j o r l o c a l i z a d o , se r e l a c i o n a c o n u n a progresin d e la patologa y sugiere la necesidad d e intervencin quirrgica. Defensa a b d o m i n a l : c o n traccin refleja d e los msculos de la p a r e d a b d o m i n a l q u e se p r o d u c e e n caso d e inflamacin d e l p e r i t o n e o . Se p u e d e detectar p o r s i m p l e palpacin d e los msculos. Signos r e l a c i o n a d o s c o n la defensa: D o l o r a la descompresin brusca: la descompresin d e p e r i t o n e o parietal p r o v o c a dolor p o r irritacin p e r i t o n e a l . Puede ser l o c a l i z a d o o g e n e r a l i z a d o e n t o d o el a b d o m e n : L o c a l i z a d o en FID: signo d e B l u m b e r g , sospecha d e a p e n d i c i t i s aguda, a u n q u e tambin iletis, torsin ovrica, e m b a r a z o ectpico, etc. En h i p o c o n d r i o d e r e c h o a la inspiracin p r o f u n d a : signo d e M u r p h y , sospecha de colecistitis a g u d a . En fosa ilaca i z q u i e r d a sospecha d e d i v e r t i c u l i t i s a g u d a . A b d o m e n e n t a b l a : c o n t r a c t u r a d o l o r o s a d e los msculos anteriores d e l a b d o m e n . Sospecha d e perforacin d e lcera o viscera hueca. La irritacin p e r i t o n e a l es el proceso i n f l a m a t o r i o general o l o c a l i z a d o d e la m e m b r a n a p e r i t o n e a l s e c u n d a r i a a una irritacin qumica, invasin b a c t e r i a n a , necrosis local o contusin d i r e c t a . G D Preguntas
RECUERDA El m a n e j o d e l d o l o r a b d o m i n a l a g u d o c o n irritacin p e r i t o n e a l : Si g r a v e o i n e s t a b l e : exploracin quirrgica. Estable s i n s i g n o s d e g r a v e d a d : i n d i c a r diagnsticos c o n p r u e b a s d e i m a g e n .
- MIR 08-09, 136 -MIR 06-07, 17 -MIR 04-05,1 7 - MIR 01-02, 16, 18, 251
95
PATOLOGA P R O B A B L E Perforacin viscera hueca o estrangulacin Inflamacin visceral, p r o c e s o l o c a l i z a d o Suele precisar intervencin quirrgica
Diarrea lquida, p r o f u s a , es caracterstica d e la GEA Vmitos q u e p r e c e d e n al d o l o r La diarrea s a n g u i n o l e n t a o r i e n t a hacia Ell, disentera bacilar o a m e b i a n a Vmitos sin bilis D o l o r y "masa" epigstrica Distensin a b d o m i n a l Vmitos f e c a l o i d e o s Disminucin d e r u i d o s hldroareos Estreimiento, falta d e eliminacin d e gases y heces
Estreimiento
fibras aferentes viscerales q u e e s t i m u l a n los n e r v i o s esplcnicos (fibras eferentes d e l SNA simptico) Tambin o c u r r e p o r procesos i n t r a a b d o m i n a l e s : plastrones i n f l a m a t o r i o s y abscesos i n t r a a b d o m i n a l e s . . .
Tabla 28. Informacin relevante a travs d e la anamnesis y la exploracin c o m o ayuda a la opcin teraputica en el a b d o m e n a g u d o
96
PERITONITIS
MIR
Este tema no es muy importante. En los ltimos aos no han preguntado directamente sobre peritonitis. Hay que limitarse a los Aspectos esenciales. (TI ["J") [~3~j dea ( 5 0 % d e m o r t a l i d a d ) .
Orientacin
Aspectos esenciales
La p e r i t o n i t i s es la inflamacin d e las capas del p e r i t o n e o d e b i d a a u n a infeccin, t r a u m a t i s m o s o irritantes qum i c o s c o m o la b i l i s , el j u g o pancretico o los j u g o s intestinales. En general se presenta e n f o r m a d e a b d o m e n a g u d o y p u e d e ser l o c a l i z a d a o difusa.
Diagnstico diferencial
Se d e b e hacer diagnstico d i f e r e n c i a l d e la p e r i t o n i t i s secundaria c o n la poliserositis paroxstica f a m i l i a r (fiebre mediterrnea f a m i l i a r ) , q u e se caracteriza p o r brotes recurrentes d e d o l o r a b d o m i n a l , irritacin p e r i t o n e a l , fiebre m a y o r d e 3 8 C y leucocitosis. Se debe a la d e f i c i e n c i a del i n h i b i d o r del C 5 a , presente n o r m a l m e n t e en el lquid o p e r i t o n e a l . La c o l c h i c i n a es eficaz para p r e v e n i r (no tratar) la e n f e r m e d a d . D e h e c h o , la respuesta f a v o r a b l e es u n a p r u e b a diagnstica d e f i n i t i v a . La infusin intravenosa d e m e t a r a m i n o l p r o v o c a d o l o r en las personas afectadas p o r esta e n f e r m e d a d , pero n o e n las sanas.
Tratamiento
Preguntas
- MIR 98-99F, 19
I n i c i a l m e n t e se realiza reposicin hidroelectroltica y antibiticos va parenteral, d e f o r m a emprica, hasta c o n o cer el resultado d e los c u l t i v o s . Se u t i l i z a n diversas c o m b i n a c i o n e s , q u e i n c l u y e n c e f a l o s p o r i n a + m e t r o n i d a z o l ,
97
C U A D R O CLNICO
ETIOLOGAS
FRECUENTES
DIAGNSTICO
P e r i t o n i t i s p r i m a r i a : no est relacionada c o n ningn foco intraabdominal o perforacin del tubo digestivo. Se produce por invasin bacteriana va hematgena o linftica (MIR 98-99F, 19) Adulto: asociada a cirrosis heptica (ascitis previa q u e se infecta espontneamente) E. coli, K. pneumonlae, enterococos S. pneumoniae, estreptococos del grupo viridans E x a m e n d e lquido asctico: leucocitosis > 5 0 0 / m m o c o n ms d e 2 5 0 / m m
3 3
d e polimorfonucleares Apoya el diagnstico una LDH < 2 2 5 El diagnstico etiolgico se basa e n el aislamiento d e u n nico g e r m e n e n el lquido peritoneal, siendo el ms frecuente E coli
S. S. M.
S. pyogenes, P. aeruginosa,
S.
enterobacterias, Candida
P e r i t o n i t i s s e c u n d a r i a : suele aparecer tras u n a complicacin intraabdominal o tras contaminacin quirrgica o trauma. La causa ms frecuente e s la perforacin d e viscera h u e c a . Produce un cuadro tpico d e a b d o m e n a g u d o que evoluciona a a b d o m e n en tabla Postperforacin gstrica (la perforacin por lcera gastroduodenal es qumica y estril en las primeras 6-12 h, excepto si aclorhidria) o d e viscera h u e c a , ruptura del apndice. La ms grave es la peritonitis fecaloldea (perforacin d e colon), que conlleva una mortalidad q u e p u e d e llegar al 5 0 % Posoperatoria: a b s c e s o Postraumtica Flora mixta aerobia* y anaerobia** Los grampositivos son caractersticos de la perforacin gstrica, y los gramnegativos y anaerobios p r e d o m i n a n en las d e apndice, colon y recto P. aeruginosa, Enterobacterias resistentes, Candida spp. Diagnstico clnico d e s o s p e c h a confirmado por p r u e b a s d e i m a g e n (Rx: neumoperitoneo), TC, etc.
P e r i t o n i t i s t e r c i a r i a : aparece en pacientes p o s o p e r a d o s c o n una peritonitis secundaria que no r e s p o n d e al tratamiento y q u e presenta fallo multiorgnico o sepsis. Cursa c o n poco e x u d a d o fibrinoso y no evoluciona hacia la formacin d e abscesos. Los cultivos a m e n u d o son negativos o se aislan patgenos con p o c a c a p a c i d a d invasiva u h o n g o s Aparece en pacientes p o s o p e r a d o s c o n una peritonitis secundaria q u e se ha tratado y que persisten con clnica de peritonitis y/o sepsis con fallo multiorgnico * E. coli, enterococos, estreptococos del grupo viridans, otras enterobacterias ** S. fragilis, estreptococos anaerobios, clostridios Tabla 29. Diferencias entre los distintos tipos d e peritonitis Cultivo negativo, estafilococos coagulasa negativos, enterococos, Candida spp. P. aeruginosa, enterobacterias
c l i n d a m i c i n a + aminoglucsido, i m i p e n e m o, en
caso d e
sospechar
Entre las
c o m p l i c a c i o n e s , se La mortalidad por
encuentran peritonitis
los
abscesos
residuales, alcanza el
e n t e r o c o c o , a m p i c i l i n a + aminoglucsido + c l i n d a m i c i n a (Tabla 3 0 ) .
i n f e c c i o n e s d e p a r e d , e v e n t r a c i o n e s , fstulas y sepsis c o n f a l l o m u l tiorgnico. generalizada 40%. La p e r i t o n i t i s t e r c i a r i a cursa c o n p o c o e x u d a d o f i b r i n o s o y n o e v o l u c i o na h a c i a la formacin de abscesos. A p a r e c e en p a c i e n t e s p o s o p e r a d o s con una peritonitis s e c u n d a r i a q u e se ha t r a t a d o y q u e persisten con clnica de p e r i t o n i t i s y/o sepsis c o n f a l l o multiorgnico.
ALTERNATIVAS Clindamicina + gentamicina o cefoxitina +/- gentamicina o ciprofloxacino + metronidazol o clindamicina Imipenem o meropenem ceftazidima + metronidazol + v a n c o m i c i n a +/- anfotericina B
141 151
Secundaria Intrahospitalaria"
1
Terciaria
121
(1) En pacientes tratados previamente con antibiticos (2) El tratamiento debe individualizarse segn los resultados de los cultivos y los antibiticos utilizados previamente
(3) Si se aisla Candida
albicans
La clnica se c a r a c t e r i z a p o r f i e b r e persistente (a veces el nico sntoma), t a q u i c a r d i a , d o l o r y masa (por t a c t o rectal en los plvicos).
La localizacin subfrnica c o n d i c i o n a la aparicin de d i s n e a , d o l o r t o rcico, h i p o , atelectasia basal y d e r r a m e p l e u r a l . Los plvicos p u e d e n p r o d u c i r d i a r r e a o sntomas u r i n a r i o s . Los datos d e l a b o r a t o r i o son inespecficos, d e s t a c a n d o una l e u c o c i t o s i s v a r i a b l e . U n frotis c e r v i c a l con
98
infeccin gonoccica es especfico de absceso tuboovrico. La m e j o r prueba diagnstica es la TC. El t r a t a m i e n t o consiste e n el d r e n a j e g u i a d o p o r ecografa o TC, si est l o c a l i z a d o y n o t i e n e restos slidos, o quirrgico, si este falla o n o es p o s i b l e p o r ser mltiple o c o n t e n e r restos slidos o material necrtico espeso. La falta d e mejora al tercer da d e t r a t a m i e n t o i n d i c a q u e el drenaje f u e i n s u f i c i e n t e o q u e existe otra f u e n t e d e infeccin.
a f e c t a d o . Son caractersticos los mltiples tubrculos pequeos, d u ros, s o b r e e l e v a d o s e n p e r i t o n e o , epipln y m e s e n t e r i o . Los sntomas suelen ser crnicos ( d o l o r , f i e b r e sudoracin n o c t u r n a , prdida de peso, ascitis). El lquido p e r i t o n e a l se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e l i n f o c i t o s , concentracin d e protenas > 3 g/dl. Se d e b e evitar e l t r a t a m i e n t o quirrgico, salvo en casos d e obstruccin intestinal r e c i d i v a n te o clnica i n v a l i d a n t e .
Granulomatosa
El t a l c o (silicato d e magnesio), las pelusas d e gasa y la c e l u l o s a d e las telas quirrgicas p r o d u c e n u n a respuesta g r a n u l o m a t o s a p o r hipersens i b i l i d a d retardada entre dos y seis semanas despus d e u n a i n t e r v e n cin quirrgica. Puede p r o d u c i r d o l o r a b d o m i n a l y sntomas p o r obstruccin d e b i d o a adherencias, q u e p u e d e requerir intervencin. En el lquido extrado por puncin, es caracterstico el patrn e n " C r u z d e M a l t a " . T i e n e m u y b u e n a respuesta al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s y a n t i i n f l a m a t o r i o s , a veces t a n espectacular c o m o para ser diagnstica.
99
APENDICITIS A G U D A
MIR
Este es un tema importante, tanto por su relevancia clnica real como por la repercusin que tiene en el examen. Casi todos los aos aparece alguna pregunta. Lo ms importante y controvertido, ya que se puede prestar ms a una pregunta M I R , es el diagnstico, as como alguna pregunta en forma de caso clnico. [~~] [Y] m a y o r tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .
Orientacin
Aspectos esenciales
frtiles. QTJ
diagnstica, se p u e d e r e a l i z a r ecografa a b d o m i n a l , s o b r e t o d o e n nios, a n c i a n o s , e m b a r a z a d a s y m u j e r e s En el caso d e q u e se d i a g n o s t i q u e c o m o a p e n d i c i t i s e v o l u c i o n a d a e n fase d e plastrn, se a c o n s e j a t r a t a m i e n t o antibitico y d e m o r a r la apendicectoma tres meses.
La inflamacin del apndice es la u r g e n c i a quirrgica a b d o m i n a l ms c o m n . Se presenta en todas las edades, s i e n d o ms f r e c u e n t e en el s e g u n d o y tercer d e c e n i o s de la v i d a . Es r e l a t i v a m e n t e rara en grupos d e e d a d e x t r e m a , a u n q u e ms c o m p l i c a d a . A f e c t a p o r igual a a m b o s sexos, salvo en el p e r i o d o c o m p r e n d i d o entre la p u b e r t a d y los 25 aos, en q u e es ms f r e c u e n t e en varones. C l o b a l m e n t e se estima q u e el riesgo de padecer una a p e n d i c i t i s es del 7 % . En t o r n o al 1 % de los pacientes a m b u l a t o r i o s q u e c o n s u l t a n p o r d o l o r a b d o m i n a l presentan una a p e n d i c i t i s aguda ( 2 , 3 % en el caso de los nios). La m o r t a l i d a d en los casos no c o m p l i c a d o s es del 0 , 3 % , p a s a n d o a 1 - 3 % en caso d e perforacin y l l e g a n d o al 5-1 5 % en los a n c i a n o s .
20.1. Anatoma
El apndice se e n c u e n t r a en el c i e g o , c o n la base d o n d e c o n v e r g e n las tenias clicas, y r e c i b e su irrigacin a travs de la arteria a p e n d i c u l a r , rama d e la arteria ileoclica q u e d e r i v a de la arteria mesentrica s u p e r i o r .
(JJ
Preguntas
M I R 0 8 - 0 9 , 4, 1 2 M I R 03-04F, 189 M I R 02-03, 8 M I R 00-01F, 189 MIR98-99F 12
La h i s t o r i a n a t u r a l de la a p e n d i c i t i s c o m i e n z a c o n la obstruccin de la l u z , q u e p r o v o c a un a c u m u l o
. . , . . . . . . . ' . ,. ., , , , ., . .
de
MIRoo-oi, 1 9
secrecin m u c o s a , distensin del apndice, c o m p r o m i s o d e l d r e n a j e v e n o s o y linftico y s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o ( a p e n d i c i t i s f o c a l aguda). La inflamacin y el a u m e n t o de la presin en la l u z en esta e t a p a son p e r c i b i d o s p o r el p a c i e n t e c o m o d o l o r visceral m a l l o c a l i z a d o , q u e t i e n d e a ser p e r i u m b i l i c a l o epigstri-
MIR 97-98, 2 4 8 - H M
100
c o ; esto es d e b i d o a q u e el apndice y el i n t e s t i n o d e l g a d o t i e n e n la m i s m a inervacin. En este m o m e n t o a p a r e c e n y a en la exploracin los signos d e irritacin p e r i t o n e a l ( p r i m e r o , la h i p e r s e n s i b i l i d a d y el rebote o B l u m b e r g ; despus, los restantes). C u a n d o la invasin b a c t e r i a n a se e x t i e n d e a la p a r e d d e l apndice (fase s u p u r a t i v a aguda), la serosa i n f l a m a d a d e l apndice entra en c o n t a c t o c o n el p e r i t o n e o p a r i e t a l , r e f l e j a n d o u n d o l o r somtico q u e se o r i g i n a en el p e r i t o n e o y se p e r c i b e c o m o el d e s p l a z a m i e n t o clsico del d o l o r a la fosa ilaca d e r e c h a (MIR 9 7 - 9 8 , 2 4 8 - H M ) . La progresin del e d e m a , secrecin e infeccin lleva a u n a oclusin del f l u j o arterial (apendicitis gangrenosa). F i n a l m e n t e , el i n c r e m e n t o d e la presin i n t r a l u m i n a l p r o v o c a u n a perforacin d e la p a r e d . Los fecal tos se asocian a p e n d i c i t i s gangrenosa. ms f r e c u e n t e m e n t e c o n progresin hacia
la g a s t r o e n t e r i t i s p o r Salmonella,
el d o l o r es i n t e n s o , c o n r e b o t e ,
escalofros y f i e b r e . En la g a s t r o e n t e r i t i s p o r f i e b r e t i f o i d e a p u e d e
CATARRAL O MUCOSA FLEMONOSA PURULENTA Inflamacin submucosa. Macroscpicamente normal Ulceracin m u c o s a (Figura 68) E x u d a d o purulento (luz y periapendicular) Necrosis y perforacin: GANGRENOSA Peritonitis localizada/circunscrita: absceso/plastrn Peritonitis difusa Tabla 31.Tipos de apendicitis
p e r f o r a r s e el leon d i s t a l , l o q u e r e q u i e r e intervencin quirrgica inmediata. Apendicitis epiploica. Se d e b e al infarto d e algn apndice e p i p l o i c o p o r d e f e c t o d e riego p o r torsin. Enfermedad inflamatoria plvica. El d o l o r y la h i p e r s e n s i b i l i d a d son d e localizacin plvica y el tacto rectal es i m p r e s c i n d i b l e , ya q u e el d o l o r a la movilizacin del c u e l l o p r o d u c e intenso d o l o r . Rotura de un folculo de D e G r a a f . O c u r r e en la m i t a d del c i c l o m e n s trual ( m i t t e l s c h m e r z ) y el d o l o r se p r o d u c e p o r d e r r a m e d e sangre y lquido f o l i c u l a r a la c a v i d a d a b d o m i n a l . H e m a t o m a d e la v a i n a de los rectos. Se p r o d u c e d e f o r m a espontnea o tras u n e s f u e r z o (toser, e s t o r n u d a r , d e p o r t e ) . Es ms f r e c u e n t e en pacientes anticoagulados y mujeres (especialmente embarazadas y purperas). P u e d e causar s i g n o s d e irritacin p e r i t o n e a l y r e p r o d u c i r p e r f e c t a m e n t e u n c u a d r o d e a p e n d i c i t i s (en el l a d o d e r e c h o ) o d i v e r t i c u l i t i s (en el l a d o i z q u i e r d o ) , s o b r e t o d o , si se i n f e c t a . A n t e la s o s p e c h a , se d e b e r e a l i z a r ecografa d e p a r e d a b d o m i n a l o T C . Generalmente tienen buena evolucin c o n tratamiento conservador y r e p o s o , consiguindose la reabsorcin lenta y p r o g r e s i v a d e l h e m a t o m a . C u a n d o e x i s t e sobreinfeccin d e l m i s m o , se r e c o m i e n d a el d r e n a j e percutneo. En los raros casos e n q u e el h e m a t o m a n o se c o n t i e n e , s i n o q u e persiste la h e m o r r a g i a , es n e c e s a r i a la i n t e r v e n c i n quirrgica p a r a d r e n a r el h e m a t o m a y r e a l i z a r h e m o s t a s i a (Tabla 3 2 ) .
flemonosa
20.3. Diagnstico
Analticamente, destaca la existencia d e leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a y desviacin i z q u i e r d a , as c o m o el a u m e n t o d e protena C reactiva (esta ltima a u m e n t a p r o g r e s i v a m e n t e c o n la inflamacin). El diagnstico d e la a p e n d i c i t i s aguda es clnico en el 8 0 % d e los c a sos. En los casos d u d o s o s (sobre t o d o nios, a n c i a n o s y m u j e r e s en e d a d frtil), se recurre a tcnicas d e i m a g e n : TC 02-03, 8; M I R 9 8 - 9 9 F , 12). ( m a y o r sensibilidad) o ecografa (preferible en nios y mujeres jvenes) (MIR 08-09, 4 ; MIR
CUADRANTE INFERIOR D E R E C H O
C a u s a s gastrointestinales Apendicitis Enteropata inflamatoria Diverticulitis del lado d e r e c h o Gastroenteritis Hernia inguinal Causas ginecolgicas Tumor/torsin del ovarlo Enfermedad inflamatoria plvica Causas renales Plelonefrltis Absceso perinefrtico Nefrolitiasis Tabla 32. Origen anatmico del dolor periumbillcal en el cuadrante Inferior d e r e c h o en el diagnstico diferencial d e la apendicitis
101
Situaciones especiales
Apendicitis en nios. El riesgo d e perforacin es m u c h o ms alto en lactantes y nios, l l e g a n d o al 3 0 % . Es ms f r e c u e n t e la fiebre alta y los vmitos (MIR 00-01 F, 189). Apendicitis en ancianos. O c u r r e c o m o en los nios: riesgo m u y alto d e perforacin y sintomatologa inespecfica. H a y q u e guiarse p o r la f i e bre, leucocitosis y defensa a b d o m i n a l . En ocasiones se presentan c o m o un c u a d r o o b s t r u c t i v o i n d o l e n t e (MIR 03-04F, 1 8 9 ) .
C u a n d o se d i a g n o s t i c a en fase d e plastrn a p e n d i c u l a r (masa p a l p a b l e y ms d e u n a s e m a n a d e evolucin) se i n s t a u r a t r a t a m i e n t o a n t i bitico i n t r a v e n o s o y se d e m o r a la ciruga u n o s tres meses ( a p e n d i cectoma " d e d e m o r a " o " d e i n t e r v a l o " ) salvo d e t e r i o r o d e l p a c i e n t e (MIR 0 0 - 0 1 , 19).
Apendicitis en el e m b a r a z o . Es la urgencia quirrgica ms f r e c u e n t e en embarazadas. La mayora se presenta en el s e g u n d o trimestre del e m b a r a z o . Es u n diagnstico difcil, ya q u e sntomas c o m o el d o l o r y las nuseas son tpicos del e m b a r a z o , y segn progresa ste, el apndice se l o c a l i z a en u n a posicin ms alta y lateral.
(que aparecen tras u n ao del diagnstico). Los t i p o s d e t u m o r e s a p e n d i c u l a r e s s o n : Primarios: Benignos: m u c o c e l e y plipos. Malignos: > > > > > Carcinoide. Adenocarcinoide o carcinoide mucinoso. Cistoadenocarcinoma mucinoso. Adenocarcinoma. O t r o s : estromales, m e s e n q u i m a l e s , l i n f o m a s , etc. i m p l a n t e s peritoneales d e t u m o r e s d e o v a r i o , c o l o n ,
20.5. Complicaciones
Perforacin: c a r a c t e r i z a d a p o r d o l o r ms intenso y fiebre m a y o r d e 38 C. Puede llevar a u n a p e r i t o n i t i s . Absceso apendicular: c u a n d o la perforacin es l o c a l i z a d a p o r a d herencias del epipln y el efecto tapn del f e c a l i t o , se f o r m a u n absceso p e r i a p e n d i c u l a r l o c a l i z a d o . Peritonitis: si la contaminacin se e x t i e n d e , d i f u n d e p o r g r a v e d a d hacia el f o n d o d e saco d e D o u g l a s o p o r la gotiera clica derecha, p r o d u c i e n d o u n a p e r i t o n i t i s difusa. A u m e n t a n la h i p e r s e n s i b i l i d a d y la r i g i d e z a b d o m i n a l , j u n t o c o n leo adinmico y fiebre elevada. Puede haber a l i v i o del d o l o r p o r descompresin d e la obstruccin. Pileflebitis: es la t r o m b o f l e b i t i s s u p u r a t i v a del sistema v e n o s o p o r t a l . Se acompaa d e f i e b r e , escalofros, ictericia leve y, p o s t e r i o r m e n t e , abscesos hepticos. La TC es el m e j o r m e d i o para d e s c u b r i r la t r o m b o s i s y el gas en la v e n a p o r t a . -
Secundarios: melanoma.
Los t u m o r e s e p i t e l i a l e s p u e d e n desarrollar p s e u d o m i x o m a p e r i t o n e a l . Es i m p o r t a n t e c o n o c e r la a c t i t u d quirrgica a n t e u n h a l l a z g o intraop e r a t o r i o d e estos t u m o r e s o tras u n diagnstico p o s o p e r a t o r i o d e finitivo. Tumor apendicular: h a l l a z g o i n t r a o p e r a t o r i o . Realizar mucocele: I n f e r i o r a 2 c m , sin afectacin base ni m e s o a p n d i c e : a p e n d i cectoma. Superior a 2 c m , en la base o ganglios sospechosos en m e s o a pndice: hemicolectoma d e r e c h a . Roto, ascitis m u c o s a : apendicectoma y citologa lquido p e r i t o n e a l : si p o s i t i v o ( p s e u d o m i x o m a p e r i t o n e a l ) : ciruga en u n s e g u n d o t i e m p o : citorreduccin y q u i m i o t e r a p i a i n t r a p e r i t o n e a l hipertrmica. siempre c r i b a d o d e c n c e r d e c o l o n e n el p o s o p e r a t o r i o . S o s p e c h a d e
20.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la apendicectoma, p r e v i a administracin de antibiticos d e f o r m a profilctica y reposicin hidroelectroltica. Los pacientes obesos y las mujeres en e d a d frtil c o n dudas diagnsticas se b e n e f i c i a n d e u n a b o r d a j e laparoscpico, as c o m o p e r i t o n i t i s agudas difusas d o n d e el a b o r d a j e laparoscpico p e r m i t e el l a v a d o d e t o d a la c a v i d a d a b d o m i n a l (difcil desde la incisin h a b i t u a l de a p e n d i c e c t o ma: M c B u r n e y ) (MIR 08-09, 12). La "ciruga t r a s l u m i n a l a travs d e o r i f i c i o s n a t u r a l e s " (NOTES), t o d a va en fase e x p e r i m e n t a l , p e r m i t e m e d i a n t e la utilizacin d e o r i f i c i o s naturales (boca, v a g i n a , recto, vejiga urinaria) la entrada d e e l e m e n t o s flexibles ( f i b r o e n d o s c o p i o ) q u e atraviesan la pared del rgano h u e c o para acceder al i n t e r i o r d e la c a v i d a d p e r i t o n e a l pudindose realizar apendicectomas, colecistectomas, ligaduras d e t r o m p a s , etc.
T u m o r apendicular: diagnstico d e f i n i t i v o anatomopatolgico tras la apendicectoma: C a r c i n o i d e : es el ms f r e c u e n t e , n o suele p r o d u c i r sndrome carcinoide: > Superior a 2 c m , m a r g e n seccin p o s i t i v o o invasin m e s o a pndice: hemicolectoma d e r e c h a ( s e g u i m i e n t o c o n c r o m o granina A). > Si n o : nada ms. A d e n o c a r c i n o m a : hemicolectoma derecha. A d e n o c a r c i n o i d e : hemicolectoma derecha + ooforectoma (si postmenopusica) +/- q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e . Cistoadenocarcinoma mucinoso (pseudomixoma peritoneal): c i torreduccin y q u i m i o t e r a p i a i n t r a p e r i t o n e a l hipertrmica.
102
Un chico de 18 aos acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal desde hace 4 a 6 horas, de comienzo periumbilical, y ahora localizado en la fosa ilaca derecha. La temperatura es de 38 C y el pulso arterial 100 l/min. En la exploracin fsica slo destaca el dolor a la palpacin en fosa ilaca derecha. El recuento de leucocitos es de 1 5 .000/mm' con desviacin a la izquierda. Cul de las siguientes acciones es la ms adecuada en este momento? 1) 2) 3) 4) 5) Laparotoma, ya que lo ms probable es una apendicitis aguda. Hacer una radiografa simple de abdomen. Hacer una ecografa de abdomen, ante la posibilidad de enfermedad inflamatoria intestinal. Hacer una tomografa computarizada (TC) de abdomen. Repetir exploracin abdominal y hemograma en 12 horas o antes, si empeora.
Un paciente con dolor abdominal en fosa ilaca derecha, de 5 das de evolucin, y que presenta una masa palpable, compatible con plastrn apendicular, es considerado candidato para una apendicectoma de intervalo (o demorada). sta se realiza normalmente: 1) A los tres meses del episodio de apendicitis. 2) A ios 7 das de iniciarse los sntomas. 3) A la vez que el drenaje percutneo. 4) Si el paciente desarrolla una peritonitis difusa. 5) Al ao. MIR 00-01, 19; RC: 1
103
LEOS
Aspectos esenciales
IVIII 1
Tema genrico del que slo se debe conocer los Aspectos esenciales. |"T"| leo s i g n i f i c a detencin d e l i n t e s t i n o . Sus causas ms f r e c u e n t e s s o n el leo m e c n i c o u obstruccin i n t e s t i n a l y el leo paraltico, r e f l e j o d e a l g u n a agresin s o b r e la c a v i d a d a b d o m i n a l , a l t e r a c i o n e s hidroelectrolticas o frmacos. pT] El t r a t a m i e n t o i n i c i a l se basa e n reposicin hidroelectroltica y r e p o s o d i g e s t i v o c o n aspiracin m e d i a n t e s o n d a nasogstrica.
Se c o n o c e c o n el n o m b r e genrico d e leos u oclusin a la detencin d e l trnsito d i g e s t i v o , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de su causa (paraltica u obstructiva/mecnica). Se manifiesta p o r malestar a b d o m i n a l , nuseas y vmitos, j u n t o c o n distensin a b d o m i n a l y disminucin o a u sencia d e peristaltismo. La Rx d e a b d o m e n muestra asas d e intestino d e l g a d o y grueso c o n gas abundante mostrar y dilatadas, pudiendo si se niveles hidroareos
realiza e n bipedestacin (Figura 6 9 ) . Permite el diagnstico d i f e r e n c i a l : Oclusin de intestino (30%): delgado sin aire ( 7 0 % ) : c o n gas e n c o l o n . Oclusin c o l o n distal o en c o l o n .
21.1. Ti pos
Paraltico o adinmico. Existe una causa f u n c i o n a l q u e altera el p e ristaltismo. La causa ms frecuente es la ciruga a b d o m i n a l (/7eo reflej o posquirrgico). Tras la ciruga, el intestino delgado es el p r i m e r o en recuperar la m o v i l i d a d a las 2 4 h, seguido del estmago (24-48 h), mientras q u e el c o l o n tarda entre tres y c i n c o das. Se ha demostrad o q u e la S N G n o aporta ningn b e n e f i c i o e n su prevencin y s l o hacen la analgesia eficaz posoperatoria (epidural + opiceos) y la i n t r o d u c cin precoz d e la alimentacin oral (incluidos entre otros factores e n los programas d e Fast-Track: A p a r t a d o de Tratamiento (JJ Preguntas
- MIR 97-98, 9
vase el
Otras causas son las lesiones q u e afectan al retroperitoneo, lesiones torcicas (neumona basal, fractura costal), causas sistmicas (hipopotasemia (MIR 97-98, 9), hiponatremia, hipomagnesemia, hipocalcemia, anemia aguda o septice-
104
mia), medicamentos (morfina y derivados, anticoagulantes, fenotiacinas) y estados q u e producen una hiperactividad del sistema nervioso simptico. El t r a t a m i e n t o es aspiracin gstrica p o r sonda, hidratacin o nutricin intravenosa y correccin de trastornos hidroelectrolticos. Si n o responde a este t r a t a m i e n t o conservador, d e b e replantearse el diagnstico y p u e d e requerir intervencin quirrgica.
O b s t r u c t i v o o mecnico. Existe u n a causa orgnica q u e l o p r o d u c e . Vase el Captulo d e Obstruccin intestinal. Espstico. Es una h i p e r a c t i v i d a d d e s c o o r d i n a d a d e l i n t e s t i n o q u e se observa e n la intoxicacin p o r metales pesados, p o r f i r i a y u r e m i a . Se d e b e tratar la e n f e r m e d a d sistmica. leo de la oclusin vascular. M o v i l i d a d d e s c o o r d i n a d a d e l i n t e s t i n o isqumico.
105
OBSTRUCCIN INTESTINAL
MIR
Se trata de una de las urgencias quirrgicas ms frecuentes. Es un tema importante, que se debe conocer bien, sobre todo en lo que respecta a identificar el caso clnico tpico y el tratamiento. (TI fJ~J
Orientacin
L .
Aspectos esenciales
22.1. Definicin
Ocurre obstruccin intestinal cuanFrecuencia Rx a b d o m e n Etiologa ms f r e c u e n t e d o h a y i n t e r f e r e n c i a en la progresin n o r m a l del c o n t e n i d o intestinal total o p a r c i a l . Se d e n o m i n a obstruccin m e c n i c a c u a n d o existe u n a v e r d a d e r a barrera fsica q u e o b s t r u y e la l u z intest i n a l . La localizacin ms f r e c u e n t e es el i n t e s t i n o d e l g a d o . Otras causas INTESTINO D E L G A D O 70% Aire d i s t a l Adherencias y hernias (en n o o p e r a d o s ) t u m o r e s (intrnsecos y extrnsecos), intususcepcin, vlvulo, Ell, estenosis y f i b r o s i s qustica L u g a r d e perforacin ms frecuente Tratamiento El asa a t r a p a d a Generalmenteconservador C i e g o ( p o r distensin) Generalmente quirrgico Vlvulos, Ell, c o l i t i s actnica, d i v e r t i c u l i t i s 30% Ausencia aire distal Tumores colorrectales (recto y sigma) COLON
Se d i c e q u e h a y u n a obstruccin e n asa c e r r a d a c u a n d o se t i e n e obstrucc i n d e los e x t r e m o s a f e r e n t e y e f e r e n te d e u n asa i n t e s t i n a l . La estrangulacin asa obstruida ocurre cuando un
presenta adems
oclusin d e la irrigacin. La obstruccin colnica u s u a l m e n t e se presenta m e n o s dramticamente, c o n m e n o r propensin a la estrangulacin, e x c e p t o en el v l v u l o ; se p u e d e presentar distensin masiva c u a n d o existe u n a vlvula i l e o c e c a l c o m p e t e n t e ; e n t o n c e s se p r o d u c e u n a o b s truccin en asa c e r r a d a (Tabla 3 3 ) .
|TJ
Preguntas
-MIR 09-10, 3 - MIR 05-06, 17, 20 -MIR 02-03, 17 -MIR 00-01 F, 19 MIR 98-99, 46 MIR 98-99F, 13, 16, 17
106
Clnica
Se c a r a c t e r i z a p o r d o l o r a b d o m i n a l , vmitos ( f e c a l o i d e o s , si es d i s t a l ) , distensin a b d o m i n a l ( m a y o r c u a n t o ms d i s t a l sea la o b s t r u c cin), h i p e r p e r i s t a l t i s m o c o n r u i d o s metlicos. Se d e b e descartar q u e el p a c i e n t e t e n g a u n a h e r n i a i n c a r c e r a d a . En la estrangulacin, la f i e b r e se e l e v a , el d o l o r se h a c e i n t e n s o y c o n t i n u o , y se e n c u e n tra r i g i d e z m u s c u l a r .
A m e d i d a q u e a u m e n t a la presin i n t r a l u m i n a l , se d i f i c u l t a el r e t o r n o Entre los datos d e l a b o r a t o r i o e x i s t e h e m o c o n c e n t r a c i n , a l t e r a c i o nes hidroelectrolticas y la a m i l a s a srica p u e d e estar aumentada. La l e u c o c i t o s i s d e b e h a c e r s o s p e c h a r estrangulacin. Son c a r a c t e rsticos los n i v e l e s hidroareos (vase Figura 6 9 ) y la i m a g e n e n " p i l a d e m o n e d a s " e n la radiografa d e a b d o m e n en bipedestacin o la d i l a t a c i n d e asas en d e c b i t o ( M I R 9 8 - 9 9 F , 1 6 ) . El c o l o n suele estar d e s p r o v i s t o d e gas. Se d e b e buscar aire en la va b i l i a r y clculos biliares o p a c o s d e f o r m a sistemtica (descartar leo b i l i a r ) . Si la causa n o est i d e n t i f i c a d a , n o hay cirugas previas, ni hernias a la e x p l o r a c i n , la T C a b d o m i n a l p e r m i t e r e a l i z a r u n a a p r o x i m a c i n diagnst i c a y el g r a d o d e repercusin v i s c e r a l (isquemia). El lugar ms f r e c u e n t e d e perforacin es el c i e g o p o r q u e t i e n e u n dimetro m a y o r , y segn la Ley d e L a p l a c e , s o p o r t a u n a m a y o r t e n sin d e p a r e d . T a m b i n se p e r f o r a el l u g a r d e la t u m o r a c i n p r i m a r i a p o r a d e l g a z a m i e n t o y distorsin d e las c a p a s n o r m a l e s d e l intestino. El d e f e c t o d e r i e g o sanguneo p r o d u c e u n a t r a n s l o c a c i n b a c t e r i a na h a c i a los vasos y linfticos mesentricos, l o q u e m u l t i p l i c a las El 9 0 % d e las o b s t r u c c i o n e s d e I D se resuelven c o n S N G y reposicin hidroelectroltica. Es necesaria la intervencin quirrgica c u a n d o se A l p r o d u c i r s e la obstruccin, el c o l o n r e s p o n d e c o n u n a u m e n t o i n i c i a l del peristaltismo en la z o n a p r o x i m a l al " s t o p " , j u n t o c o n u n a d i s m i n u cin d e la a c t i v i d a d del h e m i c o l o n d e r e c h o y del leon t e r m i n a l , en u n i n t e n t o d e v e n c e r la obstruccin. Segn progresa la obstruccin, esta a c t i v i d a d d e c r e c e hasta cesar p o r c o m p l e t o . Tiene u n a m o r t a l i d a d del 2 0 % (MIR 0 5 - 0 6 , 2 0 ) . sospecha estrangulacin, el d o l o r y la f i e b r e a u m e n t a n , y si n o resuelve en u n p l a z o d e 3-5 das. Si existen a d h e r e n c i a s y el intestino es v i a b l e , basta c o n realizar u n a enterlisis. El i n t e s t i n o g a n g r e n a d o no v i a b l e debe resecarse, al igual q u e los t u m o r e s , r e a l i z a n d o u n a anastomosis p r i m a r i a , salvo en caso d e p e r i t o n i t i s difusa. Los c u e r pos extraos d e b e n extraerse m e d i a n t e enterotoma. En la a c t u a l i d a d existen p r o t o c o l o s para d e t e r m i n a r la n e c e s i d a d d e ciruga y p e r m i t e n u n a m e n o r estancia h o s p i t a l a r i a en caso d e sospecha d e obstruccin por bridas o a d h e r e n c i a s (Tabla 34) m e d i a n t e el uso d e contrastes hid r o s o l u b l e s , a m i d o t r i z o a t o sdico y m e g l u m i n a , q u e p u e d e o f r e c e r u n efecto diagnstico (oclusiones c o m p l e t a s : n o pasa a c o l o n ) a y u d a n d o a p r e d e c i r o c l u s i o n e s q u e se resolvern sin ciruga, y teraputico p o r e s t i m u l a r el p e r i s t a l t i s m o a y u d a n d o a resolver o c l u s i o n e s i n c o m p l e t a s . Los sntomas de la obstruccin d e c o l o n son d o l o r y distensin a b d o m i n a l , vmitos y estreimiento, c o n i n c a p a c i d a d para expulsar gases
a) SI existe sospecha d e s u f r i m i e n t o i n t e s t i n a l clnica o radiolgica, ciruga u r g e n t e y reseccin d e s e g m e n t o s n o viables b) N o existe sospecha d e s u f r i m i e n t o i n t e s t i n a l , existe laparotoma previa? NO: tiene causas e x t r a m u r a l e s , hernias o t u m o r ? - S: t r a t a m i e n t o u r g e n t e / d i f e r i d o quirrgico (MIR 98-99F, 17) - N o : laparotoma y t r a t a m i e n t o especfico d e las causas S: sospecha d e oclusin p o r b r i d a s : d a r a m i d o t r i z o a t o sdico y m e g l u m i n a oral 100 m i y hacer Rx a b d o m e n a las 2 4 horas: - Paso d e c o n t r a s t e a c o l o n : iniciar d i e t a oral - N o paso d e c o n t r a s t e a c o l o n : ciruga u r g e n t e Tabla 34. Esquema d e t r a t a m i e n t o d e la oclusin d e intestino d e l g a d o
v e n o s o mesentrico, c e s a n d o p o r c o m p l e t o c u a n d o esta presin se iguala a la presin sistlica. P r i m e r o se afecta el f l u j o d e la m u c o s a i n t e s t i n a l , l o q u e p r o d u c e e d e m a d e p a r e d y trasudacin d e lquido h a c i a la l u z i n t e s t i n a l , a u m e n t a n d o p o r t a n t o el d e f e c t o d e r i e g o y la distensin. Las secreciones n o r m a l e s d e l i n t e s t i n o q u e d a n d e electrlitos, p r i n c i p a l m e n t e p o t a s i o . secuestradas en el t r a m o o b s t r u i d o , l o q u e p r o d u c e deshidratacin c o n prdida
Tratamiento
p o s i b i l i d a d e s d e c o m p l i c a c i n sptica e n el p o s t o p e r a t o r i o .
Clnica
y heces (MIR 98-99F, 13). La obstruccin d e b i d a a cncer c o l o r r e c t a l suele instaurarse d e f o r m a lenta, mientras q u e la d e b i d a a un vlvulo se p r o d u c e d e f o r m a sbita. La distensin clica es m a y o r si se p r o d u c e en asa cerrada o si la v l v u l a i l e o c e c a l es c o m p e t e n t e , l o q u e a u m e n t a el riesgo d e i s q u e m i a y perforacin. La perforacin se p r o d u c e c o n ms f r e c u e n c i a en el c i e g o y en el m i s m o t u m o r . Puede acompaarse d e deshidratacin, s e p t i c e m i a , alteracin d e los ruidos intestinales c o n ruidos metlicos, masa a b d o m i n a l p a l p a b l e y peritonitis. 107
La aparicin d e h e p a t o m e g a l i a y ascitis en u n p a c i e n t e i n t e r v e n i d o d e cncer c o l o r r e c t a l sugiere c a r c i n o m a t o s i s y, p o r t a n t o , mal pronstico. En u n p a c i e n t e c o n obstruccin de i n t e s t i n o grueso en el q u e aparece fiebre, t a q u i c a r d i a o signos d e irritacin p e r i t o n e a l , se d e b e sospechar estrangulacin o perforacin, l o q u e r e q u i e r e laparotoma d e u r g e n c i a .
Tratamiento
En caso d e n o resolverse o aparecer signos d e i s q u e m i a o perforacin (irritacin p e r i t o n e a l , fiebre, acidosis metablica), est i n d i c a d a la i n tervencin quirrgica (MIR 02-03, 1 7). En t u m o r e s del c o l o n d e r e c h o y transverso ( p r o x i m a l al ngulo esplnico), se acepta d e f o r m a g e n e r a l i zada la reseccin c o n anastomosis p r i m a r i a . La excepcin sera el p a c i e n t e m u y grave o c o n p e r i t o n i t i s g e n e r a l i z a d a por perforacin, q u e requiere ileostoma c o n exteriorizacin d e l extrem o distal q u e q u e d a d e s f u n c i o n a l i z a d o (fstula m u c o s a ) . En t u m o r e s del c o l o n i z q u i e r d o existen diversas actitudes posibles: extirpacin y colostoma ( H a r t m a n n ) , reseccin y anastomosis p r i m a r i a tras l a v a d o ntraoperatorio antergrado o derivacin p r o x i m a l (colostoma o cecostoma) (MIR 98-99F, 1 7). Estn a p a r e c i e n d o nuevos e n f o q u e s , c o m o la ablacin d e la n e o p l a sia c o n lser, insercin de endoprtesis va endoscpica o d i l a t a c i o n e s c o n g l o b o , c o n el f i n d e resolver la obstruccin y p o s t e r i o r m e n t e p r e parar el c o l o n para reseccin y anastomosis p r i m a r i a .
Los p a c i e n t e s t i e n e n e p i s o d i o s recurrentes de vmitos, d o l o r y d i s t e n sin a b d o m i n a l d e f o r m a caracterstica. El t r a t a m i e n t o es el d e la enferm e d a d d e base y d e a p o y o (MIR 98-99, 4 6 ) . El sndrome de Ogilvie es la pseudoobstruccin a g u d a d e c o l o n , y o c u rre en pacientes a n c i a n o s , e n c a m a d o s , c o n e n f e r m e d a d e s crnicas o en t r a u m a t i s m o s (fractura vertebral). La sintomatologa es i n t e r m i t e n t e , s i e n d o caracterstica la distensin a b d o m i n a l sin d o l o r en las fases t e m pranas, q u e tpicamente afecta ai c o l o n d e r e c h o y transverso. Son raros los niveles hidroareos en las radiografas. H a y u n e l e v a d o riesgo d e perforacin c u a n d o el dimetro cecal es m a y o r d e 12 c m . El t r a t a m i e n t o es la descompresin c o n e n e m a s y t r a t a m i e n t o d e a p o y o . C u a n d o fracasan los enemas y presentan dilatacin d e t o d o el c o l o n , est i n d i c a d a u n a c o l o n o s c o p i a d e s c o m p r e s i v a . En casos raros, hay q u e p r a c t i c a r u n a reseccin si hay perforacin o c u a n d o fracasa la c o l o n o s c o p i a p o r el riesgo d e perforacin. A c t u a l m e n t e se est u t i l i z a n d o c o n xito la n e o s t i g m i n a en el t r a t a m i e n t o d e la pseudoobstruccin intestinal a g u d a en estos pacientes, evitndose la c o l o n o s c o p i a d e s c o m p r e s i v a y la ciruga.
Ante un paciente que presenta dolor abdominal de tipo clico, vmitos, distensin abdominal e incapacidad para evacuar gases y heces, hay que pensar como primer diagnstico en: 1) 2) 3) 4) 5) Pancreatitis aguda. Obstruccin intestinal. Colecistitis aguda. Apendicitis aguda. Diverticulitis aguda.
acetil saliclico 100 mg. Acude a urgencias por presentar desde una semana antes debilidad generalizada, estreimiento, nuseas y vmitos diarios. No fiebre ni sntomas respiratorios o urinarios. En la exploracin tensin arterial sistlica de 110 tnmHg, frecuencia cardaca 90 sstoles/minuto, palidez mucocutnea, abdomen timpnico duro y distendido. Se practica analtica sangunea, orilla y radiografa de abdomen que se muestra en la Imagen. Cul cree que es la valoracin ms adecuada de esta radiografa de abdomen?
Enfermo de 50 aos que acude al servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso y progresivo, distensin, borborigmos y vmitos ocasionales en las ltimas 48 horas. Apendicectoma a los 14 aos. En la exploracin hay fiebre (38,5 C), distensin abdominal con ruidos intestinales aumentados y ocasionalmente en "espita", sensibilidad a la palpitacin abdominal sin defensa ni signo del rebote. En la analtica hay leucocitosis con neutrofilia; Na 133 mEq/l; C O . H de 14 mEq/l. En la placa simple de abdomen hecha en bipedestacin, hay dilatacin de las asas del delgado con niveles y edema de la pared, sin prcticamente gas en el colon, cul sera la conducta a seguir? 1) 2) 3) 4) 5) Aspiracin nasogstrica ms antibiticos de amplio espectro. Enema opaco para descartar vlvulo del sigma. Laparotoma urgente. Colonoscopia descompresiva. Arteriografa mesentrica.
1) 2) 3) 4
Paciente de 86 aos con antecedente de hipertensin arterial, diabetes mellitus e hipotiroidismo, que sufri una fractura de cadera hace cuatro meses y desde entonces es dependiente para algunas actividades bsicas (Barthel 55), presentando un deterioro cognitivo moderado con Pfeiffer de 4 errores. Tratamiento habitual con metformina 3 comp. al da de 850 mg, levotiroxina 100 pg, ramiprilo 5 mg y cido
5)
Se trata de una radiografa de mala calidad, con una proyeccin inadecuada que no permite un diagnstico. La radiografa muestra una dilatacin de asas intestinales con gas fuera de las asas. La radiografa evidencia una gran distensin de asas de intestino delgado con niveles hidroareos que sugieren una obstruccin a nivel de la vlvula ileocecal. Se observa gran cantidad de gas dentro de asas muy distendidas de colon y sigma, as como abundantes heces en ampolla rectal que sugiere la presencia de un fecaloma. La dilatacin de asas y la presencia de una masa en plano anterior sugiere la existencia de una neoplasia abdominal.
108
23.
VLVULOS DE COLON
r
MIR
Realmente es un cuadro de obstruccin intestinal. Se debe conocer nicamente los aspectos generales, y sobre todo, el caso clnico tpico de vlvulo de sigma, que ya ha sido pregunta de MIR. [~~| fj] [~3""| caf".
Orientacin
Aspectos esenciales
Se trata d e u n a obstruccin e n asa c e r r a d a , p o r l o q u e p r o g r e s a ms rpidamente a i s q u e m i a y n e c r o s i s . El ms f r e c u e n t e es el v l v u l o d e s i g m a , q u e p r o d u c e la i m a g e n radiolgica tpica d e " o m e g a " o " g r a n o d e El t r a t a m i e n t o es la d e v o l v u l a c i n endoscpica, s a l v o e n casos e n q u e h a y a d a t o s d e i s q u e m i a e s t a b l e c i d a , en q u e el t r a t a m i e n t o es quirrgico.
23.1. Etiopatogenia
Vlvulo es la torsin axial d e u n segmento intestinal alrededor d e su mesenterio ( p r o d u c e una obstruccin e n asa cerrada y c o m p r o m i s o vascular). La localizacin ms frecuente es el sigma, seguido d e l c i e g o , y la menos f r e c u e n te es el c o l o n transverso y ngulo esplnico. Los factores relacionados c o n vlvulo i n c l u y e n u n a dieta rica e n fibra vegetal (pases pobres), e n c a r n a m i e n t o p r o l o n g a d o , sigma largo c o n mesosigma mvil, uso p r o l o n g a d o d e l a x a n tes, intervenciones a b d o m i n a l e s previas, e m b a r a z o (el vlvulo d e sigma es la causa ms frecuente d e obstruccin en el e m b a r a z o ) , e n f e r m e d a d c a r d i o v a s c u l a r y m e g a c o l o n ( e n f e r m e d a d d e Chagas y e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g ) .
descompresin p o r m e d i o s n o quirrgicos, d e b e intervenirse. En caso de gangrena, se realiza reseccin del s e g m e n t o n o v i a b l e y colostoma t e r m i n a l ( H a r t m a n n ) . Si todava n o hay signos d e gangrena, p u e d e realizarse reseccin y anastomosis p r i m a r i a . Si existe m e g a c o l o n , se d e b e realizar u n a colectoma s u b t o t a l c o n anastomosis i l e o r r e c t a l . R e c i e n t e m e n t e se ha i n t r o d u c i d o la m e s o s i g m o i d o p l a s t i a c o m o tratam i e n t o del vlvulo, l o q u e evita la reseccin y anastomosis. La s i m p l e detorsin quirrgica se acompaa d e elevada r e c i d i v a , p o r l o q u e n o es r e c o m e n d a b l e .
Dilatacin d e i n t e s t i n o d e l g a d o , c o n asa "en g r a n o d e caf" hacia c u a d r a n t e superior Izquierdo del abdomen Ciruga u r g e n t e d e e n t r a d a
110
24.
ENFERMEDADES VASCULARES INTESTINALES
r
MIR
Este es un tema de cierta importancia del que se debe conocer los diferentes tipos de isquemia que pueden producirse, sus causas ms frecuentes y su diagnstico y tratamiento. Es probable que se pregunte en forma de caso clnico, por lo que hay que fijarse en los casos clnicos de los desgloses. [T*| 2~] Si la c a u s a es trombtica, suele t e n e r angor mediante [~3~| [~4~| bypass.
Orientacin
Aspectos esenciales
L.
La i s q u e m i a a g u d a ms f r e c u e n t e es la d e causa emblica, o c a s i o n a d a h a b i t u a l m e n t e p o r fibrilacin a u r i c u l a r . El d o l o r intenso d i f u s o n o se c o r r e s p o n d e e n fases i n i c i a l e s c o n la exploracin, s i e n d o f u n d a m e n t a l la sospecha clnica y la realizacin d e la arteriografa u r g e n t e . Si se c o n f i r m a , e l t r a t a m i e n t o es la embolectoma quirrgica. i n t e s t i n a l p r e v i o y f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r asociados, as c o m o arteriopata a o t r o s n i v e l e s ( c o r o n a r i a o m i e m b r o s i n f e r i o r e s ) . El t r a t a m i e n t o es la revascularizacin En a m b o s casos, si e x i s t e n e c r o s i s i n t e s t i n a l e s t a b l e c i d a , se d e b e h a c e r reseccin. La c o l i t i s isqumica es ms f r e c u e n t e e n a n c i a n o s , diabticos y c o n f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r , q u e p r e s e n t a n d o l o r a b d o m i n a l y d i a r r e a s a n g u i n o l e n t a . El t r a t a m i e n t o es m d i c o , c o n r e p o s o d i g e s t i v o , suerot e r a p i a y p r o f i l a x i s antibitica, r e s e r v a n d o slo el t r a t a m i e n t o quirrgico para los raros casos d e e v o l u c i n a estenosis o n e c r o s i s t r a n s m u r a l .
Se d e f i n e i s q u e m i a mesentrica a la disminucin d e l f l u j o sanguneo esplcnico. Su clasificacin se p u e d e real i z a r segn v a r i o s c r i t e r i o s q u e se e x p o n e n a continuacin: Por el t i e m p o : D e instauracin rpida: i s q u e m i a mesentrica a g u d a ( I M A ) . D e instauracin lenta: i s q u e m i a mesentrica crnica ( I M C ) . Por la l o c a l i z a c i n : D e intestino delgado. De colon.
clnico c a r a c t e r i z a d o p o r la afectacin d e l f l u j o mesentrico s u T J D Preguntas MIR 09-10, 1,2 MIR 08-09, 248 MIR 06-07, 10, 16 MIR 04-05, 21 MIR 00-01, 18 MIR 99-00, 1 73 MIR 98-99, 49 MIR 97-98, 116 perior. de inicia Se p r o d u c e u n a i s q u e m i a intestinal q u e se e n las m i c r o v e l l o s i d a d e s , la m u c o s a
a l t e r a n d o la absorcin, y p o s t e r i o r m e n t e afecta a todas las capas del intestino, hasta p r o d u c i r el i n farto d e l intestino d e l g a d o y/o d e l c o l o n d e r e c h o (Figura 71).
111
es c l i c o y l o c a l i z a d o e n e p i g a s t r i o o m e s o g a s t r i o ; p o s t e r i o r m e n t e , continuo y generalizado. A m e n u d o aparece h e m o r r a g i a o c u l t a e n heces (prueba d e l g u a y a c o positiva) o heces teidas d e sangre. El a b d o m e n n o llega a distenderse hasta etapas finales. En las etapas iniciales, c u a n d o debe hacerse el diagnstico, e n la e x ploracin fsica n o aparece r i g i d e z a b d o m i n a l , q u e aparece p o s t e r i o r m e n t e c o n h i p e r s e n s i b i l i d a d ; los r u i d o s hidroareos, pese a q u e en los p r i m e r o s m o m e n t o s p u e d e n estar a u m e n t a d o s , rpidamente d i s m i n u yen hasta desaparecer en el tpico s i l e n c i o a b d o m i n a l . El i n f a r t o intestinal p r o d u c e u n o l o r f e c a l o i d e o del a l i e n t o .
La T V M t i e n e la m i s m a sintomatologa, i n c l u s o ms larvada, d o l o r desLa i s q u e m i a aguda arterial p u e d e ser p r o d u c i d a p o r u n mbolo o p o r un t r o m b o . La I M A arterial emblica (la ms frecuente) se o r i g i n a p o r lesiones valvulares o arritmias cardacas (desde t r o m b o s p o s t i n f a r t o d e l ventrculo i z q u i e r d o o fibrilacin a u r i c u l a r p o r estenosis m i t r a l ) y se l o c a l i z a a 3-10 c m distal d e l o r i g e n d e la arteria clica m e d i a (MIR 0607, 16; MIR 99-00, 173). La isquemia mesentrica no oclusiva ( I M N O ) , arterial o venosa, es Es difcil llegar a u n c o r r e c t o diagnstico clnico, e s p e c i a l m e n t e e n o c l u s i o n e s d e u n s e g m e n t o c o r t o d e intestino, p o r l o q u e se r e q u i e r e sospecharla ante c u a d r o s d e d o l o r a b d o m i n a l e n el c o n t e x t o r e f e r i d o . Es caracterstica la elevacin d e l r e c u e n t o l e u c o c i t a r i o c o n p r e d o m i n i o d e formas i n m a d u r a s (desviacin i z q u i e r d a ) , as c o m o la elevacin de diferentes e n z i m a s intracelulares ( L D H ) y amilasa sangunea. Existe elevacin d e l h e m a t o c r i t o y la h e m o g l o b i n a (hemoconcentracin). Es frecuente la acidosis metablica c o n anin gap a u m e n t a d o (es decir, La I M A arterial por trombo (la tercera ms frecuente) se o r i g i n a sobre la base d e una arteriosclerosis, y p o r e l l o , el p a c i e n t e presenta a n t e c e dentes d e i s q u e m i a mesentrica crnica c o n d o l o r p o s p r a n d i a l , prdida d e peso, " m i e d o a los a l i m e n t o s " y saciedad t e m p r a n a . La I M A venosa se p r o d u c e p o r t r o m b o s i s venosa mesentrica aguda ( T V M ) y est f a v o r e c i d a p o r la hipertensin p o r t a l , sepsis, cirrosis, estados d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d ( c o m o el dficit de a n t i t r o m b i n a III, dficit d e protena C y S, d i s f i b r i n o g e n e m i a , plasmingeno a n o r m a l , p o l i c i t e m i a vera, t r o m b o c i t o s i s , e n f e r m e d a d d e clulas f a l c i f o r m e s ) , p e r f o enfermedad A n t e la sospecha d e I M A debe c o n f i r m a r s e c o n u n a angio-TC q u e perm i t e u n m a n e j o urgente. Detecta la oclusin arterial o venosa y signos indirectos (edema, neumatosis, gas portal [Figura 7 2 ] . . . ) p e r m i t i e n d o el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n pancreatitis aguda, obstruccin y/o p e r f o racin intestinal. En m a n o s expertas, la e c o - D o p p l e r p u e d e c o m p r o b a r el f l u j o d i s m i n u i racin d e viscera, pancreatitis, e s p l e n o m e g a l i a , cncer, La radiologa muestra h a b i t u a l m e n t e asas d e intestino d e l g a d o d i l a t a das e leo adinmico, e n g r a s a m i e n t o d e la pared d e l intestino. En casos avanzados, existe e d e m a de la pared (thumb-pringting, digitales") tinal y gas e n la v e n a porta (signo o m i n o s o ) . "impresiones y p o s t e r i o r m e n t e p u e d e verse neumatosis d e la p a r e d intesc o n dficit de base) e n la gasometra. La elevacin d e l fosfato srico p r e c e d e a la i s q u e m i a irreversible. p r o p o r c i o n a d o a los datos fsicos, progresin lenta y sostenida d e ms de 4 8 horas, lo q u e hace q u e se retrase el diagnstico y a u m e n t e la mortalidad.
Diagnstico
o c a s i o n a d a p o r u n f l u j o mesentrico bajo (la segunda causa ms f r e cuente) p o r bajo gasto cardaco o vasospasmo e n el c o n t e x t o d e u n a arteriosclerosis subyacente. Se d e b e sospechar e n a n c i a n o s c o n f a c t o res d e riesgo c o m o infarto a g u d o de m i o c a r d i o , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva, disrritmias, h i p o v o l e m i a p o r q u e m a d u r a s , sepsis, p a n c r e a titis, shock hemorrgico, uso d e cx-adrenrgicos o d i g i t a l (esta p r o d u c e una contraccin paradjica y sostenida d e la m u s c u l a t u r a lisa arterial y venosa mesentrica).
d i v e r t i c u l a r , t r a u m a t i s m o s y uso d e a n t i c o n c e p t i v o s orales. El estasis v e n o s o favorece la salida d e lquido a la l u z i n t e s t i n a l , c o n la c o n s i g u i e n t e h i p o v o l e m i a y hemoconcentracin (que adems d i s m i n u y e el f l u j o arterial) y e d e m a d e p a r e d .
Manifestaciones clnicas
La caracterstica clnica p r e c o z ms f r e c u e n t e y s i g n i f i c a t i v a es la g r a v e d a d d e l d o l o r a b d o m i n a l , d e s p r o p o r c i o n a d o a los escasos signos fsicos, as c o m o la falta d e respuesta a la analgesia c o n narcticos. Suelen tener el a n t e c e d e n t e d e e v a c u a c i n d e l i n t e s t i n o al i n i c i a r s e el d o l o r y u n a h i s t o r i a d e patologa cardaca. I n i c i a l m e n t e , el d o l o r 112
d o e n lesiones p r o x i m a l e s d e la arteria mesentrica superior (AMS) o del t r o n c o celaco. til sobre t o d o e n la I M crnica. En p a c i e n t e s estables la arteriografa mesentrica es el e s t u d i o d i a g nstico d e f i n i t i v o , y d e b e n realizarse p r o y e c c i o n e s a n t e r o p o s t e r i o r y lateral para v i s u a l i z a r el o r i g e n d e l t r o n c o celaco y d e la A M S . Es clsico el " s i g n o d e l m e n i s c o " e n el lugar d e la oclusin. En la I M N O revela mltiples reas d e e s t r e c h a m i e n t o e i r r e g u l a r i d a d ("signo d e la ristra d e s a l c h i c h a s " ) . En la t r o m b o s i s venosa mesentrica existe reflu-
Diagnstico diferencial c o n pancreatitis, perforacin y obstruccin. Detecta la oclusin y signos i n d i r e c t o s . M s especfica e n la t r o m b o s i s venosa.
5. Si el p a c i e n t e presenta p e r i t o n i t i s o inestable o i s q u e m i a p o r e m b o lia arterial tpica: laparotoma urgente: Reseccin intestinal d e asas n o viables si hay e v i d e n c i a d e infarto intestinal ( a y u d a d o p o r la inyeccin de fluorescena i.v.) (MIR 0 0 - 0 1 , 18) (Figura 73). Reparacin d e la obstruccin del vaso: E m b o l i a arterial: embolectoma. T r o m b o s i s arterial: derivacin o bypass c o n injerto de dacron (si n o existe contaminacin) o venosos (de safena interna). 6. Si el p a c i e n t e n o t i e n e p e r i t o n i t i s y est estable: arteriografa y heparinizacin selectiva en funcin d e los hallazgos d e las pruebas d e i m a g e n , se realizar el t r a t a m i e n t o c o r r e s p o n d i e n t e : Oclusin arterial (generalmente d e localizacin distal en e m b o lias/proximal e n t r o m b o s i s ) . Figura 72. Gas p o r t a l e n u n a i s q u e m i a mesentrica i n s t a u r a d a
Isquemia mesentrica no oclusiva: Inyeccin d e vasodilatadores c o m o la p a p a v e r i n a ntraarterial (durante la arteriografa) hasta la resolucin clnica (no debe administrarse heparina sdica de f o r m a simultnea, p o r su i n c o m p a t i b i l i d a d qumica c o n la p a p a v e r i n a ) . T r a t a m i e n t o d e la condicin desencadenante.
La e n d o s c o p i a y c o l o n o s c o p i a c o n baja insuflacin e s p e c i a l m e n t e c o n inyeccin i.v. de fluorescena p e r m i t e la deteccin p r e c o z de reas m a l p e r f u n d i d a s (tambin til d u r a n t e la ciruga).
Si n o mejora o p e r i t o n i s m o * : ciruga.
Trombosis v e n o s a mesentrica aguda: Anticoagulacin, precoz y m a n t e n i d a de p o r vida ( 8 3 % n o presenta necrosis transmural y se recupera c o n el tratamiento mdico). Tratamiento de la hipotensin y de la condicin desencadenante. Si n o mejora o p e r i t o n i s m o * : ciruga.
* Requiere exploracin quirrgica si existen signos de isquemia o necrosis (hipersensibilidad y defensa), leucocitosis creciente, hemorragia gastrointestinal, neumoperitoneo o gas intramural Figura 7 3 . I n f a r t o mesentrico: i n t e s t i n o i n v i a b l e
113
La T V M crnica es asintomtica o p r o d u c e d o l o r a b d o m i n a l vago y distensin. La T C es la p r u e b a ms sensible. En la m a y o r parte de los casos, la circulacin colateral es suficiente para el drenaje del i n t e s t i n o afectado.
z o n a d e l ngulo esplnico.
La c o l i t i s isqumica s u e l e afectar al c o l o n i z q u i e r d o , s o b r e t o d o a la
RECUERDA
En la m a y o r a d e los p a c i e n t e s n o se i d e n t i f i c a la etiologa d e l c u a d r o . Es ms f r e c u e n t e en v a r o n e s a n c i a n o s c o n t r a s t o r n o s c a r d i o vasculares, diabetes o insuficiencia renal. O c u r r e en ausencia de o c l u s i n a r t e r i a l mesentrica. A p a r t i r d e las fases i n i c i a l e s , si la isquemia progresa, puede e v o l u c i o n a r hacia ulceracin y posterior estenosis d e l s e g m e n t o c l i c o a f e c t a d o . En a l g u n o s casos, si la i s q u e m i a se h a c e t r a n s m u r a l , p u e d e o r i g i n a r g a n g r e n a d e l s e g m e n t o afectado. Es tpica la c o l i t i s isqumica tras la ciruga r e c o n s t r u c t i v a d e la aorta a b d o m i n a l , q u e afecta caractersticamente al c o l o n s i g m o i d e y aparece en el 5 % d e las reparaciones aneurismticas. Se d e b e sospechar si en la arteriografa p r e o p e r a t o r i a existe u n l l e n a d o retrgrado d e la arteria mesentrica i n f e r i o r a partir d e la arteria mesentrica superior.
RECUERDA
Clnica
Es caracterstico el d o l o r m o d e r a d o t i p o clico, d e i n i c i o sbito, y q u e p u e d e acompaarse d e rectorragia o diarrea s a n g u i n o l e n t a . Es p o c o f r e c u e n t e el vmito. Puede manifestarse d e f o r m a f u l m i n a n t e , o ms h a b i t u a l m e n t e d e f o r m a s u b a g u d a . C u a n d o progresa hacia la gangrena, el d o l o r se v u e l v e constante y aparecen sntomas d e a b d o m e n a g u d o . En casos crnicos p u e d e n p r o d u c i r s e estenosis segmentarias d e c o l o n , c o n el c o n s i g u i e n t e riesgo d e obstruccin (MIR 0 6 - 0 7 , 10).
Diagnstico
El diagnstico d e f i n i t i v o se realiza p o r c o l o n o s c o p i a . Rara vez se rec u r r e al e n e m a o p a c o , q u e revela el d a t o clsico d e las " i m p r e s i o n e s
El nico t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es la revascularizacin quirrgica m e d i a n t e bypass c o n i n j e r t o d e d a c r o n o v e n a safena, o endarterectoma. Las tcnicas e n d o v a s c u l a r e s o f r e c e n m e n o r d u r a b i l i d a d a largo p l a z o . 114
d i g i t a l e s " o estenosis en el s e g m e n t o clico afectado. Est c o n t r a i n d i c a d o en pacientes c o n sospecha d e gangrena. La arteriografa n o es til y n o demuestra anomalas vasculares, lo q u e sugiere q u e se trata d e una e n f e r m e d a d de la microvascularizacin.
Tratamiento
En la c o l i t i s isqumica transitoria o n o t r a n s m u r a l (la ms frecuente), los sntomas son leves y se c o n t r o l a n b i e n c o n m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s c o n reposo a l i m e n t a r i o , f l u i d o s y antibiticos profilcticos (MIR 98-99, 4 9 ) . En la colitis t r a n s m u r a l estenosante y gangrenosa, est i n d i c a d a la reseccin segmentaria, c o n o sin anastomosis, en funcin d e la afectacin i n f l a m a t o r i a y la p e r i t o n i t i s existente en el c u a d r o .
Es u n a e n f e r m e d a d d e la microvascularizacin c o l n i c a . El diagnstico se r e a l i z a p o r c o l o n o s c o p i a .
RECUERDA
Un varn de 50 aos, cardipata conocido, en fibrilacin auricular crnica, acude al servicio de Urgencias refiriendo dolor centroabdominal intenso y continuo, irradiado a epigastrio, y de comienzo brusco hace unas 2 horas. En la exploracin, el paciente est estable y con sensacin de mucho dolor abdominal, aunque el abdomen aparece blando y depresible, sin signos de irritacin peritoneal. La exploracin radiolgica simple de trax y abdomen es normal. Seale, entre las siguientes, la afirmacin correcta: 1) 2) 3) 4) 5) La localizacin y caractersticas del dolor permiten descartar una isquemia miocrdica. La exploracin abdominal normal permite descartar un abdomen agudo quirrgico. Se debe administrar analgesia y ver evolucin en unas horas. Se debe realizar una arteriografa mesentrica urgente para descartar una embolia mesentrica. Lo ms probable es que se trate de un dolor abdominal inespecfico y sin consecuencias adversas.
4)
5)
Un paciente de 72 aos, con fibrilacin auricular crnica, acude al servicio de Urgencias por un cuadro brusco de intenso dolor abdominal en regin periumbilical progresiva. En la arteriografa selectiva se observa una obstruccin redondeada de la arteria mesentrica superior distal a la salida de la arteria clica media. El tratamiento fundamental ser: 1) Quirrgico: embolectoma y/o reseccin del intestino no viable. 2) Quirrgico: derivacin mesentrico-mesentrica con injerto de vena safena sin reseccin intestinal. 3) Mdico: bolos de vasopresina por va sistmica. 4) Mdico: perfusin continua de glucagn por va arterial. 5) Quirrgico: reimplantacin de la arteria mesentrica inferior. MIR 00-01, 18; RC: 1
Un hombre de 78 aos, con buen estado funcional fsico y cognitivo, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y cardiopata en fibrilacin auricular acude al servicio de Urgencias de un hospital terciario por dolor abdominal intenso, continuo, difuso, de unas 4 horas de evolucin. Las constantes vitales son normales. El abdomen es blando y levemente doloroso a la palpacin sin defensa ni rebote. El ECG muestra fibrilacin auricular sin otros hallazgos y la glucemia capilar es 140 nlg/dl. La Imagen muestra la radiografa simple de abdomen a su llegada a urgencias. En relacin con la lectura de la radiografa, seale, entre las siguientes, la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Dilatacin de asas de intestino delgado y grueso, compatible con obstruccin en sigma. Asas de intestino delgado ligeramente dilatadas, con aire y presencia de heces y gas en marco elico. Asas de intestino delgado dilatadas e imagen de colon cortado asociado a pancreatitis aguda. Dilatacin de asas de intestino delgado y grueso, por fecaloma en ampolla rectal. Asas de intestino delgado dilatadas con aire en la pared ("neumatosis intestinal").
Una mujer de 85 aos ingres con insuficiencia cardaca y diarrea sanguinolenta. La exploracin abdominal no mostraba signos de irritacin peritoneal y haba ruidos. Un enema opaco mostr imgenes "en huella digital" y la colonoscopia, colitis en colon izquierdo respetando la mucosa rectal. Cul sera, entre las siguientes, la actuacin correcta? 1) 2) 3) Realizar arteriografa. Practicar hemicolectoma izquierda. Prescribir dieta absoluta, tratamiento de insuficiencia cardaca y observacin.
Cul de las siguientes es la prueba diagnstica ms adecuada en el estudio del dolor abdominal de este paciente? 1) TC abdominal sin contraste para disminuir el riesgo de dao renal. 2) Repetir radiografa simple de abdomen para descartar aire libre intraperitoneal. 3) Hacer una ecografa abdominal para descartar patologa biliar y/o renoureteral. 4) Colonoscopia para valorar la integridad de la mucosa del colon. 5) Angiografa por medio de tomografa computarizada (Angio-TC). MIR 09-10, 2; RC: 5
115
25
ANEURISMAS DE LAS ARTERIAS ESPLCNICAS (VISCERALES) ANGIODISPLASIA
Aspectos esenciales
[~~| Las a n g i o d i s p l a s i a s c o l n i c a s s o n ms f r e c u e n t e s e n c i e g o y c o l o n d e r e c h o . Se p u e d e n a s o c i a r a estenosis d e v l v u l a artica. ["2~| El diagnstico d e la a n g i o d i s p l a s i a e n la m a y o r a d e los casos. [J] En los casos d e s a n g r a d o a c t i v o se p u e d e r e a l i z a r arteriografa y e m b o l i z a c i n . se r e a l i z a c o n c o l o n o s c o p i a y el t r a t a m i e n t o es la e s c l e r o s i s e n d o s c p i c a ,
MIR
Se trata de un tema poco importante. Lo ms relevante es el tema de la angiodisplasia. Es recomendable limitarse a los Aspectos esenciales.
Es una e n f e r m e d a d vascular p o c o h a b i t u a l , p e r o grave por su alto riesgo de m o r t a l i d a d . La ms f r e c u e n t e es la de la arteria esplnica, seguida d e la arteria heptica, A M S , t r o n c o celaco, arterias gstricas y g a s t r o e p i p l o i c a s , s i e n d o los m e n o s frecuentes los de la A M I .
El fenmeno de la d o b l e r o t u r a consiste en q u e , p r i m e r o se r o m p e hacia el saco e p i p l o i c o , d o n d e se c o n t i e n e y se e s t a b i l i z a , pero luego progresa s a l i e n d o a travs del h i a t o de W i n s l o w hacia la c a v i d a d p e r i t o n e a l . Pueden r o m p e r s e hacia el estmago, d a n d o H D A , o fistulizar haca la va b i l i a r y causar h e m o b i l i a . Requieren t r a t a m i e n t o quirrgico slo los pacientes sintomticos, mujeres e m b a r a z a d a s y en e d a d frtil, los p s e u d o a n e u r i s m a s de los procesos i n f l a m a t o r i o s y los asintomticos de ms de 2 c m .
f r e c u e n c i a ) . Sus causas son los t r a u m a t i s m o s sobre la arteria, aneurismas micticos en U D V P , arteriosclerosis, vasculitis (PAN), pancreatitis y colecistitis. La mayora son aneurismas falsos, solitarios y extrahepticos, l o c a l i z a d o s en la arteria heptica c o m n o en la heptica d e r e c h a . Son ms frecuentes en varones. La mayora son asintomticos. Los sintomticos p r o d u c e n d o l o r a b d o m i n a l , h e m o r r a g i a gastrointestinal o h e m o b i l i a e i c t e r i c i a p o r c o m p r e sin extrnseca. Puede palparse u n a tumoracin pulstil y auscultarse s o p l o . Los extrahepticos p u e d e n p r o d u c i r shock hipovolmico p o r r o tura h a c i a la c a v i d a d a b d o m i n a l . Los intrahepticos p r o d u c e n la trada clsica d e clico b i l i a r , h e m o b i l i a e i c t e r i c i a o b s t r u c t i v a . El diagnstico de localizacin es la arteriografa.
CAUSA MS FRECUENTE
Baja Divertculos
Angiografa: diagnstico anatmico. Puede ser DIAGNSTICO teraputica (embolizacin) Gammagrafa c o n hemates m a r c a d o s con Tc-99: diagnstico topogrfico (ms sensible, pero m e n o s especfica q u e la anterior) Tabla 37. Causas y diagnstico de hemorragia digestiva
El mtodo diagnstico d e eleccin es la c o l o n o s c o p i a (Figura 75), q u e Por su a l t o riesgo d e rotura, d e b e n tratarse d e f o r m a enrgica (a d i f e r e n cia de los d e la esplnica). Se necesita c o n o c e r el f l u j o arterial heptico y su localizacin para el t r a t a m i e n t o c o r r e c t o . A c t u a l m e n t e estn en auge los p r o c e d i m i e n t o s d e embolizacin percutnea p o r c a t e t e r i s m o o la oclusin percutnea p o r espirales, q u e casi estn a c e p t a d o s c o m o la p r i m e r a opcin teraputica, reservando la ciruga para c u a n d o n o es p o s i b l e su realizacin. Los p r o c e d i m i e n t o s percutneos tambin t i e n e n riesgo de necrosis heptica, formacin d e abscesos y sepsis, q u e d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a . p e r m i t e adems electrocauterizacin, laserterapia o esclerosis d e la lesin. La angiografa tambin p u e d e l o c a l i z a r las lesiones m u y b i e n y es til en casos d e sangrado a c t i v o para a d m i n i s t r a r vasopresina intraarterial o e m b o l i z a r el vaso. Si persistiera la h e m o r r a g i a , o n o fuera p o s i b l e el t r a t a m i e n t o endoscpico, ya q u e las lesiones sangrantes f u e sen grandes y mltiples, se indicara t r a t a m i e n t o quirrgico m e d i a n t e hemicolectoma ( g e n e r a l m e n t e d e r e c h a , q u e es su asiento ms f r e c u e n te) o colectoma subtotal si n o se l o c a l i z a el sangrado, para l o q u e se suele usar c o l o n o s c o p i a i n t r a o p e r a t o r i a . En ocasiones, ha sido til el t r a t a m i e n t o c o n estrgenos y progestgenos (MIR 99-00, 1 6 9 ) .
Acude a Urgencias un hombre de 71 aos refiriendo la presencia de sangre en heces hace 48 horas; en las dos ltimas deposiciones no haba sangre. Se realiza una colonoscopia hasta ciego que demuestra la presencia de una lesin sugerente de angiodisplasia en el colon descendente. Cul de las siguientes afirmaciones es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) La localizacin de la lesin es la tpica. El paciente es demasiado anciano para tener una angiodisplasia. El tratamiento debe ser quirrgico, con reseccin de la zona enferma. En algunos de estos pacientes, el tratamiento con estrgenos y progestgenos puede ser til en la prevencin de la recidiva hemorrgica. El tratamiento endoscpico de la hemorragia est contraindicado.
lopata y una insuficiencia renal crnica por una nefropata diabtica. Se realiza una colonoscopia hasta ciego en la que se observa (vase Imagen). Cul de las siguientes afirmaciones es correcta? La localizacin de la lesin es la tpica. La edad del paciente no es la propia para desarrollar esta lesin. El tratamiento debe ser quirrgico, incluyendo la reseccin de la zona enferma. El tratamiento con estrgenos y progrestgenos resuelve la patologa en la mayora de los pacientes. El tratamiento endoscpico de eleccin es la fulguracin con argn.
Acude a Urgencias un hombre de 71 aos refiriendo la presencia de sangre en heces desde hace 48 horas. Como antecedentes personales de inters presenta una valvu-
RC: 5
117
26.
TUMORES DE INTESTINO DELGADO
MIR
Tema poco importante, del que nicamente interesa recordar los Aspectos esenciales. fl~) fj] El t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e es el a d e n o c a r c i n o m a .
Orientacin
Aspectos esenciales
Son t u m o r e s p o c o frecuentes. Las lesiones benignas son m u c h o ms frecuentes q u e las malignas, p e r o c u a n d o son sintomticos, la mayora son m a l i g n o s .
El a d e n o c a r c i n o m a es el t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e y suele localizarse en segunda porcin del d u o d e n o y y e y u n o p r o x i m a l , e x c e p t o a q u e l l o s q u e surgen en el c o n t e x t o de u n a e n f e r m e d a d de C r o h n , q u e se localizan en leon t e r m i n a l . Este t i p o de tumores son ms frecuentes en la poblacin q u e c o n s u m e dietas ricas en grasa y protenas animales. Estos t u m o r e s parecen progresar a travs de u n a secuencia de a d e n o m a a a d e n o c a r c i n o m a y t o d o s los a d e n o m a s de intestino d e l g a d o se d e b e n considerar lesiones precancerosas. Suelen ser asintomticos, n o obstante, si d a n manifestaciones clnicas, las ms frecuentes son d o l o r clico p e r i u m b i l i c a l , sangrado crnico, distensin y nuseas c o m o emesis secundaria a la obstruccin mecnica del intestino d e l g a d o . La p r u e b a d i a g nstica d e eleccin en la a c t u a l i d a d es la cpsula endoscpica, n o obstante, los estudios gastrointestinales c o n contraste p u e d e n dar u n diagnstico d e sospecha. Para t o m a r muestras para e s t u d i o histolgico es de eleccin la realizacin de u n a e n t e r o s c o p i a de d o b l e baln. El t r a t a m i e n t o de estos t u m o r e s es f u n d a m e n t a l m e n t e q u i rrgico, c o n reseccin a m p l i a y linfadenectoma r e g i o n a l . C u a n d o el t u m o r es irresecable, p u e d e realizarse u n a derivacin del s e g m e n t o afectado para evitar el d e s a r r o l l o de una obstruccin intestinal. (7) Preguntas Los linfomas son neoplasias slidas del t e j i d o l i n f o i d e y se s u b d i v i d e n en l i n f o m a s H o d g k i n y l i n f o m a s n o H o d g k i n ( L N H ) . Es raro q u e la e n f e r m e d a d de H o d g k i n c o m p r o m e t a el t r a c t o gastrointestinal, p e r o este es el sitio
ms comn d e c o m p r o m i s o e x t r a g a n g l i o n a r del L N H . El t e j i d o l i n f o i d e del t u b o digestivo se d e n o m i n a t e j i d o l i n f o i d e a s o c i a d o a la m u c o s a ( M A L T ) . El M A L T est o r g a n i z a d o d e m o d o m u y s i m i l a r a los ganglios linfticos y t i e n e la m i s m a funcin. El l i n f o m a q u e aparece en el t e j i d o l i n f o i d e gastrointestinal deriva g e n e r a l m e n t e d e las clulas T p r o v e nientes d e la z o n a m a r g i n a l d e l M A L T . La mayora son t i p o n o H o d g k i n d e alto g r a d o y l o c a l i z a d o s . Los l i n f o m a s M A L T son ms frecuentes e n intestino d e l g a d o t e r m i n a l , y los asociados a e n f e r m e d a d celaca y a la e n f e r m e d a d i n m u n o p r o l i f e r a t i v a d e l intestino d e l g a d o (EIPID) prefieren l o c a l i z a c i o n e s ms p r o x i m a l e s . Su i n c i d e n c i a es m a y o r e n celacos. Los l i n f o m a s d e l intestino d e l g a d o p u e d e n d i v i d i r s e e n t u m o r e s d e clulas B y t u m o r e s d e clulas T (MIR 0 9 - 1 0 , 2 7 ) . D e n t r o d e los t u m o r e s d e clulas B se e n c u e n t r a n : La e n f e r m e d a d i n m u n o p r o l i f e r a t i v a d e l intestino d e l g a d o . El l i n f o m a d e clulas B d e la z o n a m a r g i n a l d e l M A L T ( p r o p i o d e a n c i a n o s , h a b i t u a l m e n t e d e b u t a c o n melenas, s i e n d o el t r a t a m i e n t o en la m a y o r parte d e los casos quirrgico). El l i n f o m a d i f u s o d e clulas B grandes. El l i n f o m a de clulas del m a n t o (se presenta h a b i t u a l m e n t e c o n adenopatas d i s e m i n a d a s y c o n c o m p r o m i s o d e la mdula sea y el t e j i d o e x t r a g a n g l i o n a r , la manifestacin ms comn es la p o l i p o s i s l i n f o m a t o s a mltiple en la q u e los plipos l i n f o i d e o s son mltiples s i e n d o el asiento ms f r e c u e n t e la regin ileocecal). El l i n f o m a f o l i c u l a r ( m u y infrecuentes, s i e n d o la presentacin ms comn u n a lesin o b l i t e r a n t e e n el leon t e r m i n a l ) . El l i n f o m a de Burkitt (neoplasia a l t a m e n t e m a l i g n a q u e e n los p a cientes V I H se presenta c o m o endmica, sin t r a t a m i e n t o t i e n e u n a evolucin fatal a c o r t o p l a z o , p e r o r e s p o n d e c o n r a p i d e z a la i n s t a u racin d e q u i m i o t e r a p i a intensa, a u n q u e el t r a t a m i e n t o acarrea u n riesgo e l e v a d o d e sndrome d e lisis t u m o r a l ) . Los l i n f o m a s d e clulas T del intestino d e l g a d o estn p o r l o general asociados a enteropata (se p r o d u c e c o m o complicacin d e la e n f e r m e d a d celaca), el c u m p l i m i e n t o d e u n a dieta sin g l u t e n d u r a n t e ms d e c i n c o aos d i s m i n u y e el riesgo d e l i n f o m a . A l m e n o s en la m i t a d d e los casos la e n f e r m e d a d celaca se d i a g n o s t i c a al m i s m o t i e m p o q u e el l i n f o m a . Los sntomas ms frecuentes s o n el d o l o r a b d o m i n a l , prdida d e peso, diarrea o vmitos. Su pronstico es m u y m a l o . La EIPID se d e n o m i n a tambin e n f e r m e d a d de las cadenas pesadas a o l i n f o m a mediterrneo o e n f e r m e d a d d e Seligman. Se asocia a personas de nivel socioeconmico bajo q u e v i v e n en c o n d i c i o n e s inadecuadas de higiene y s a l u b r i d a d . Se asocia c o n la produccin d e una protena i n usual IgA d e cadena larga, d e n o m i n a d a cadena pesada a q u e es secretada p o r las clulas plasmticas y detectada e n fluidos corporales diversos. Se requiere ciruga para establecer el diagnstico, m e d i a n t e u n a reseccin intestinal. Se asociar radioterapia o q u i m i o t e r a p i a tras la ciruga. A s i m i s m o existen linfomas asociados c o n i n m u n o d e f i c i e n c i a (trastornos p r o l i f e r a t i v o s postrasplante). A f e c t a n entre el 1 - 2 0 % d e los trasplantes d e rganos slidos y se observa la m a y o r i n c i d e n c i a e n los receptores d e trasplantes c a r d i o p u l m o n a r e s . Tambin se observan e n los receptores d e trasplante d e mdula sea. P r o v i e n e n d e la proliferacin
d e los clones de las clulas B transformadas p o r el virus d e Epstein-Barr a causa d e la inmunosupresin. Clnicamente p u e d e aparecer u n snd r o m e s i m i l a r a la m o n o n u c l e o s i s infecciosa y e n otros la presentacin se parece ms a u n l i n f o m a c o n afectacin g a n g l i o n a r o e x t r a g a n g l i o nar (MIR 09-10, 2 7 ) . Los G I S T son los t u m o r e s m e s e n q u i m a l e s ms frecuentes d e l intestino d e l g a d o . Los l e i o m i o s a r c o m a s t i e n d e n a ulcerarse y sangrar. Las metstasis d e otros t u m o r e s son raras, pero estn descritas hasta e n el 5 0 % de los pacientes q u e m u e r e n p o r m e l a n o m a m a l i g n o . O t r o s t u m o r e s son los c a r c i n o m a s d e crvix, rion, m a m a y pulmn. Cursan c o m o h e m o r r a g i a u obstruccin, y d e b e n ser resecados. Los t u m o r e s d u o d e n a l e s se c o m e n t a n e n el A p a r t a d o d e Tumores riampulares (Captulo pe-
119
Un varn de 45 aos sin antecedentes de inters consulta por cansancio creciente en los ltimos 6 meses. Describe que, desde hace unos 8 meses, tiene episodios aislados de dolor clico periumbilical, con marcada distensin abdominal, que concluyen con abundantes "ruidos de tripas". Se presentan de forma caprichosa y su duracin es variable. No ha observado diarrea, cambios en la coloracin o consistencia de las heces, fiebre, ni otras molestias. La exploracin, fuera de la crisis, es normal, salvo palidez. La analtica muestra anemia microctica e hipocroma, con 10,5 g/dl de Hb y sangre oculta en heces positiva. Una colonoscopia completa se informa como normal. Cul sera, entre los que se citan, el paso siguiente ms adecuado?
Hacer una esofagogastroduodenoscopia, en busca de una lesin sangrante a ese nivel. 2) Repetir la colonoscopia, ya que la clnica sugiere lesin a ese nivel y la anterior puede no haber sido capaz de mostrarla. 3) Hacer una prueba isotpica con Tc-99m, pensando en un divertculo de Meckel. 4) Hacer un estudio radiolgico mediante enteroclisis, en busca de un posible tumor del intestino delgado. 5) Dar hierro oral al paciente y esperar hasta que haya algn dato clnico localizador, pues es casi seguro que se tratar de una lesin benigna. RC: 4
1)
120
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Sin entrar tampoco en demasiado detalle, de este tema, es importante tener las deas claras sobre los distintos tipos de plipos, su manejo, relacin con el cncer y los distintos sndromes polipsicos.
(T"j [~2~]
Los plipos a d e n o m a t o s o s g u a r d a n e s t r e c h a relacin c o n el c n c e r d e c o l o n , s o b r e t o d o los v e l l o s o s . A n t e u n plipo, est i n d i c a d a la reseccin y e s t u d i o histolgico d e la p i e z a . Se h a b l a d e t u m o r infiltr; las clulas c a n c e r o s a s a t r a v i e s a n la m u s c u l a r d e la m u c o s a .
[ ~ 3 ~
27.1. Introduccin
C l s i c a m e n t e se h a d e f i n i d o el trm i n o d e plipo c o m o u n a t u m o r a cin o p r o t u b e r a n c i a c i r c u n s c r i t a , q u e se p r o y e c t a e n la s u p e r f i c i e d e u n a m u c o s a y es v i s i b l e m a c r o s c p i c a m e n t e e n la l u z i n t e s t i n a l . Segn la s u p e r f i c i e d e f i j a c i n , p u e d e n ser p e d i c u l a d o s , es d e c i r , q u e tienen u n t a l l o de implantacin, o ssiles, c o n base d e i m p l a n t a c i n a m p l i a . Los plipos d e c o l o n p u e d e n ser s i m p l e s o mltiples, e s p o rdicos o f o r m a n d o p a r t e d e u n sndrome heredado (Figura 76). Su i m p o r t a n c i a v i e n e d e q u e p u e d e n sangrar y d e q u e a l g u n o s d e ellos pueden malignizarse. Desde el p u n t o d e v i s t a histolgico, los plipos d e c o l o n neoplsicos. pueden clasifiFigura 76. Plipo d e c o l o n ( e n d o s c o p i a )
c a r s e e n plipos neoplsicos y n o
Plipos neoplsicos
Preguntas
MIR 06-07, 1 5 , 2 3 1 MIR 05-06, 136 MIR 03-04, 236 MIR 02-03, 15 MIR 00-01, 9, 229 -MIR 00-01 F, 14 MIR 99-00, 156, 158, 1 6 1 , 166 MIR98-99F, 20 - MIR 97-98, 245
Los a d e n o m a s son neoplasias mucosas c o n p o t e n c i a l m a l i g n o . Su p r e v a l e n c i a es elevada y la O M S los clasifica en a d e n o m a s t u b u l a r e s , t u b u l o v e l l o s o s y vellosos. T o d o s los a d e n o m a s t i e n e n algn g r a d o d e displasia, q u e es una lesin microscpica p r e m a l i g n a del e p i t e l i o q u e t a p i z a las glndulas. La displasia p u e d e ser de b a j o o alto g r a d o . El c a r c i n o m a in situ c o r r e s p o n d e a la displasia d e a l t o g r a d o , en la q u e los f o c o s d e neoplasia n o superan la m u s c u l a r d e la m u c o s a y, p o r lo t a n t o , n o t i e n e c a p a c i d a d para diseminarse, mientras q u e los plipos m a l i g nos son a d e n o m a s c o n reas d e transformacin c a r c i n o m a t o s a , q u e se e x t i e n d e n a la capa s u b m u c o s a y, p o r l o t a n t o , c o n c a p a c i d a d de diseminacin. Los factores q u e i n f l u e n c i a n el p o t e n c i a l d e malignizacin s o n : El tamao: c o n u n a relacin d i r e c t a . Los t u m o r e s d e ms d e 1 c m , t i e n e n u n riesgo de casi el 5 0 % d e transformacin m a l i g n a .
121
los tubulares y u n riesgo i n t e r m e d i o los t u b u l o v e l l o s o s . de displasia: c o n el tamao y c o n el t i p o histolgico. La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones La multiplicidad d e los a d e n o m a s (> 3 ) . citogenticas.
c a r c i n o m a in situ (no pasa m e m b r a n a basal) ( M I R 03-04, 2 3 6 ) e x t i r p a d o t o t a l m e n t e , n o es preciso o t r o t r a t a m i e n t o (s u n s e g u i m i e n t o estrec h o ) . Si resulta u n c a r c i n o m a i n f i l t r a n t e del pedculo del plipo, deber tratarse c o m o cncer (si b i e n p u e d e ser suficiente u n a colectoma ms c o n s e r v a d o r a q u e las c o n v e n c i o n a l e s ) (MIR 0 0 - 0 1 , 9; M I R 0 6 - 0 7 , 2 3 1 ) .
Existen otros factores, a u n q u e m e n o s caractersticos, tambin asociados c o n u n m a y o r riesgo d e desarrollar cncer c o l o r r e c t a l n o r e l a c i o n a d o s p r o p i a m e n t e c o n el plipo, c o m o la e d a d a v a n z a d a , el sexo m a s c u l i n o , la historia f a m i l i a r d e cncer c o l o r r e c t a l y los antecedentes y/o f a m i l i a r e s d e a d e n o m a s . Desde el p u n t o d e vista clnico, la mayora son asintomticos, y c u a n d o dan clnica, lo ms f r e c u e n t e es q u e d e n h e m o r r a g i a s . Los vellosos a veces d a n diarrea acuosa e h i p o c a l i e m i a . La c o l o n o s c o p i a es la t c n i c a d e e l e c c i n p a r a el diagnstico y t r a t a m i e n t o d e los plipos, y a q u e p e r m i t e su identificacin y p r a c t i c a r e n e l m i s m o p r o c e d i m i e n t o la p o l i p e c t o m a . La v i g i l a n c i a despus d e la p o l i p e c t o m a t i e n e p o r o b j e t o d i s m i n u i r el r i e s g o d e c n c e r c o l o r r e c t a l al m x i m o , m e d i a n t e la extirpacin d e los p l i p o s sincrnicos ( d e aparicin simultnea) p e r d i d o s , as c o m o d e los plipos m e t a c r n i c o s ( a q u e l l o s q u e a p a r e c e n tras u n i n t e r v a l o d e t i e m p o c o n r e s p e c t o al diagnstico d e los p r i m e r o s ) . La p a u t a d e s e g u i m i e n t o se d e b e e s t a b l e c e r a p a r t i r d e los h a l l a z g o s d e la p r i m e r a c o l o n o s c o p i a , p o r l o q u e es i m p r e s c i n d i b l e q u e esta p r i m e r a exploracin c u m p l a unos criterios de c a l i d a d (adecuada p r e p a r a c i n d e l c o l o n q u e p e r m i t e la inspeccin a d e c u a d a d e las p a r e d e s c o l n i c a s , c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a hasta c i e g o y t i e m p o d e r e t i r a d a del e n d o s c o p i o n o inferior a 6 m i n ) . A n t e un paciente c o n el d i a g nstico d e u n a d e n o m a d e c o l o n es i m p r e s c i n d i b l e r e c o m e n d a r u n seguimiento planificado: Los pacientes c o n slo u n o o dos a d e n o m a s t u b u l a r e s pequeos ( < 1 c m ) c o n displasia de bajo g r a d o d e b e n repetir la c o l o n o s c o p i a d e c o n t r o l a los 5-10 aos. Los pacientes c o n varios a d e n o m a s (de 3 a 10) o algn a d e n o m a a v a n z a d o (> 1 c m de dimetro, c o m p o n e n t e v e l l o s o o displasia d e a l t o grado) d e b e n repetir la c o l o n o s c o p i a d e c o n t r o l a los tres aos. Posteriormente, en caso d e q u e n o haya nuevos hallazgos, se a c o n seja repetir la c o l o n o s c o p i a c a d a c i n c o aos. Si se sospecha q u e la reseccin ha s i d o i n c o m p l e t a y, sobre t o d o , si existe displasia d e a l t o g r a d o , est j u s t i f i c a d a la repeticin de la e n d o s c o p i a e n t r e dos y seis meses. La p r u e b a d e sangre o c u l t a e n heces n o es til e n los pacientes s o m e t i dos a s e g u i m i e n t o endoscpico. El s e g u i m i e n t o endoscpico se d e b e suspender e n caso d e c o m o r b i l i d a d grave o e n pacientes c o n esperanza d e v i d a i n f e r i o r a d i e z aos. En c u a n t o al m a n e j o , se r e c o m i e n d a hacer u n a polipectoma e n d o s cpica y, si n o es p o s i b l e p o r ser m u y g r a n d e , haber m u c h o s o e x i s te infiltracin tras la polipectoma, se d e b e hacer reseccin d e l c o l o n a f e c t a d o o colectoma ( M I R 00-01 F, 1 4 ; M I R 99-00, 1 58). Por t a n t o , los plipos d e pequeo tamao (menores d e 2-3 c m ) se t r a tan c o n reseccin p o r e n d o s c o p i a , (MIR 99-00, 1 5 6 ) mientras q u e los de m a y o r tamao g e n e r a l m e n t e r e q u i e r e n extirpacin quirrgica. La perforacin y la h e m o r r a g i a son las dos c o m p l i c a c i o n e s descritas c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n a polipectoma endoscpica y son d e l 0 , 3 % y 1 % , r e s p e c t i v a m e n t e . Si se trata d e u n a d e n o m a v e l l o s o , habr q u e asegurarse d e q u e la extirpacin es c o m p l e t a y n o q u e d a parte del plipo q u e 122 personales
Plipos no neoplsicos
Plipos hiperplsicos: son pequeos (2-3 m m ) nicos o mltiples, asintomticos y se d i s t r i b u y e n p r e d o m i n a n t e m e n t e e n el recto-sigm a , a u n q u e p u e d e n presentarse e n t o d o el c o l o n . D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha c o n s i d e r a d o q u e c a r e c e n d e p o t e n c i a l d e m a l i g n i zacin, n o obstante, recientes e v i d e n c i a s sugieren q u e en u n p e queo g r u p o p r e d i s p o n e n al cncer c o l o r r e c t a l espordico. Existe una situacin p o c o f r e c u e n t e , d e n o m i n a d a sndrome d e p o l i p o s i s hiperplsica q u e se caracteriza p o r la presencia d e mltiples plipos hiperplsicos dispersos p o r t o d o el c o l o n , son d e gran tamao y se sitan e s p e c i a l m e n t e en c o l o n ascendente. En d i c h a situacin los plipos p u e d e n presentar diferentes grados d e displasia y e v o l u c i o nar a cncer c o l o r r e c t a l ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 9 ) . A los pacientes c o n plipos pequeos (< 1 c m ) hiperplsicos rectosigmoideos extirpados debe recomendarse seguimiento cada diez aos. Plipos inflamatorios: se p u e d e n e n c o n t r a r e n diferentes e n f e r m e dades d e l c o l o n q u e cursan c o n procesos i n f l a m a t o r i o s d e la m u c o sa, c o m o la e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, la esquistosomiasis crnica, la c o l i t i s a m e b i a n a o la disentera b a c i l a r . Son la c o n s e c u e n c i a del p r o c e s o regenerativo d e u n f o c o i n f l a m a t o r i o . N o p o seen p o t e n c i a l d e malignizacin. Plipos hamartomatosos: son la proliferacin d e clulas maduras de la m u c o s a . Las dos e n f e r m e d a d e s m e j o r c o n o c i d a s son la p o l i posis j u v e n i l y el sndrome d e Peutz-Jeguers. Plipos mixtos: descritos r e c i e n t e m e n t e p u e d e n ser plipos m i x t o s hiperplsicos-adenomatosos y a d e n o m a s aserrados. T i e n e n p o t e n cial d e malignizacin, se i d e n t i f i c a n m u t a c i o n e s k-ras, c o n t i e n e n displasia y p u e d e n tener focos de a d e n o c a r c i n o m a .
(MIR 9 7 - 9 8 , 2 4 5 ) . Los plipos son h a b i t u a l m e n t e menores d e 1 c m d e dimetro y p u e d e n ser ssiles o p e d i c u l a d o s . La alteracin gentica se hereda d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p a rece ser d e b i d a a m u t a c i o n e s puntuales o m i c r o d e l e c c i o n e s del gen APC s i t u a d o en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 5. Este gen es u n i m portante supresor t u m o r a l q u e c o n f r e c u e n c i a se e n c u e n t r a mutado de f o r m a somtica en el cncer c o l o r r e c t a l espordico. En la p o l i p o s i s a d e n o m a t o s a f a m i l i a r (PAF) u n a l e l o m u t a d o del gen APC, es h e r e d a d o por el p a c i e n t e a partir d e u n o d e sus progenitores, y los a d e n o m a s se d e s a r r o l l a n c u a n d o el s e g u n d o a l e l o ( p r o c e d e n t e del p r o g e n i t o r n o afectado) desarrolla u n a mutacin o se p i e r d e . La p e n e t r a n c i a d e la e n f e r m e d a d es cercana al 1 0 0 % . Es u n trastorno h e r e d i t a r i o c o m p l e j o , d e b i d o a q u e los pacientes n a c e n c o n u n a mutacin g e r m i n a l del gen APC presente en todas las clulas d e su c u e r p o . Por este m o t i v o , tambin p u e d e n aparecer plipos o cnceres a otros niveles d e l tracto digestivo, as c o m o manifestaciones extracolnicas. Histolgicamente, p u e d e n ser tubulares, t u b u l o v e l l o s o s o vellosos. Los plipos d e c o l o n c o m i e n z a n a aparecer a l r e d e d o r d e la p u b e r t a d . A la edad d e 3 5 aos prcticamente t o d o s los i n d i v i d u o s afectados ya muestran plipos. Los a d e n o m a s son i n i c i a l m e n t e b e n i g n o s , pero t i e n e n t e n d e n c i a a la d e g e neracin m a l i g n a , d e f o r m a q u e el cncer es i n e v i t a b l e si n o se e x t i r p a el c o l o n , y suele o c u r r i r a p r o x i m a d a m e n t e 10-15 aos despus d e la aparicin d e los plipos (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 6 ; M I R 98-99F, 2 0 ) . La l o c a l i zacin del cncer d e c o l o n en estos pacientes es la m i s m a q u e para la f o r m a espordica. A p r o x i m a d a m e n t e entre el 2 0 - 3 0 % d e pacientes c o n PAF n o presentan historia f a m i l i a r , estos casos son d e b i d o s a m u t a c i o nes de novo en el gen APC. En estos casos los padres y h e r m a n o s del caso ndice n o presentan la e n f e r m e d a d , pero sus hijos heredarn u n riesgo del 5 0 % d e desarrollar la p o l i p o s i s . Entre las manifestaciones extracolnicas aparecen: Plipos gastroduodenales: G l a n d u l a r e s fndicos (carecen d e p o t e n c i a l m a l i g n o p o r lo q u e no requieren seguimiento). Hiperplsicos. A d e n o m a s gstricos. Cncer gstrico. Adenomas duodenales. Cncer d u o d e n a l .
c u e n c i a se basa en esta observacin y se d e n o m i n a "test d e la protena t r u n c a d a " . El diagnstico tambin se p u e d e realizar p o r secuenciacin d i r e c t a del g e n , q u e es trabajosa p o r ser u n gen d e gran l o n g i t u d y c o n m u c h o s exones. F i n a l m e n t e , en a l r e d e d o r d e l 2 0 % d e las f a m i l i a s c o n diagnstico clnico d e PAF, el test gentico n o es i n f o r m a t i v o , d a d o q u e n o se c o n s i g u e i d e n t i f i c a r la mutacin causal. Por l o t a n t o , la ausencia d e m u t a c i o n e s del g e n APC, en presencia d e u n f e n o t i p o de PAF n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d y las m e d i d a s d e v i g i l a n c i a d e b e n ser en estos casos a p l i c a d a s a t o d o s los m i e m b r o s d e la f a m i l i a . Si se d i s p o n e d e la p o s i b i l i d a d d e realizar estos estudios, el caso ndice d e la f a m i l i a d e b e ser s o m e t i d o al anlisis d e m u t a c i o n e s del gen APC, c o n el f i n d e i d e n t i f i c a r la mutacin q u e afecta a esa f a m i l i a . U n a v e z i d e n t i f i c a d a , la realizacin d e l test gentico es ms s e n c i l l a en el resto de m i e m b r o s d e la f a m i l i a . Est i n d i c a d a a la e d a d d e 10-12 aos y p e r m i t e i d e n t i f i c a r a los m i e m b r o s d e la f a m i l i a q u e han h e r e d a d o la mutacin, antes d e q u e estos d e s a r r o l l e n sntomas. En los p o r t a dores d e la mutacin d e b e n realizarse las estrategias de prevencin pertinentes, p o r el c o n t r a r i o , los m i e m b r o s d e la f a m i l i a n o p o r t a d o r e s d e la mutacin en el gen APC t i e n e n u n riesgo d e cncer c o l o r r e c t a l idntico al d e la poblacin g e n e r a l . El tratamiento quirrgico c o n extirpacin d e l c o l o n es necesario para p r e v e n i r el cncer c o l o r r e c t a l (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 6 ) . El t i p o d e ciruga y el m o m e n t o d e realizacin d e b e n d e ser i n d i v i d u a l i z a d o s . En g e n e r a l , se r e c o m i e n d a la aplicacin d e t r a t a m i e n t o quirrgico despus d e la p u b e r t a d , p e r o antes d e los 2 5 aos. Existen dos tipos d e ciruga: La colectoma total c o n anastomosis leorrectal (reservada para p a cientes c o n f o r m a s atenuadas q u e n o presentan plipos rectales o c o n u n nmero d e plipos en recto q u e p u e d a n manejarse endoscpicamente). Esta ciruga requiere u n a v i g i l a n c i a estrecha del recto c o n rectoscopia d e c o n t r o l c a d a 6-12 meses. La proctocolectoma total c o n anastomosis ileoanal y construccin de reservorio ileal en "J" (tcnica quirrgica de eleccin). En estos p a c i e n tes el reservorio debe ser adecuadamente v i g i l a d o (anual o bienalmente), ya q u e se ha descrito la aparicin d e adenomas a este n i v e l . En c u a n t o a la quimioprofilaxis, el uso d e A I N E o ms r e c i e n t e m e n t e los i n h i b i d o r e s selectivos de las c i c l o o x i g e n a s a 2 (COX-2) c o m o el cel e c o x i b han d e m o s t r a d o u n a eficacia relativa en el t r a t a m i e n t o d e los plipos d e la PAF p o r l o q u e se c o n s i d e r a n u n a terapia a d y u v a n t e a la ciruga en pacientes c o n plipos residuales y n u n c a c o m o a l t e r n a t i v a a esta. El c e l e c o x i b ha d e m o s t r a d o u t i l i d a d en la reduccin del nmero y tamao d e los plipos colnicos y d u o d e n a l e s en estos pacientes. N o obstante, su eficacia, sobre t o d o en lo referente a los plipos colnicos, est lejos d e ser l o bastante eficaz c o m o para p o d e r evitar el t r a t a m i e n t o quirrgico.
C a r c i n o m a de intestino d e l g a d o . Tumores desmoides. Osteomas. Quistes e p i d e r m o i d e s . H i p e r t r o f i a congnita del e p i t e l i o p i g m e n t a r i o d e la retina. Carcinoma papilar de tiroides. C a r c i n o m a de pncreas. Tumores hepatobiliares. T u m o r e s d e l SNC (MIR 0 6 - 0 7 , 15).
La presencia d e plipos en el c o l o n p u e d e dar sntomas variados c o m o h e m a t o q u e c i a , diarrea o d o l o r a b d o m i n a l . El o b j e t i v o en el diagnstico es la identificacin d e i n d i v i d u o s a s i n tomticos en los q u e se p u e d e p r e v e n i r la aparicin d e cncer c o l o r r e c t a l . El d i a g n o s t i c o clnico p u e d e efectuarse c u a n d o u n i n d i v i d u o t i e n e ms d e 1 0 0 a d e n o m a s c o l o r r e c t a l e s , o c u a n d o presente mltiples a d e n o m a s y es f a m i l i a r d e p r i m e r g r a d o d e u n p a c i e n t e d i a g n o s t i c a d o d e PAF. El diagnstico se p u e d e c o n f i r m a r c o n la realizacin d e test genticos. La mayora d e las m u t a c i o n e s e n c o n t r a d a s en f a m i l i a r e s c o n la e n f e r m e d a d p r o v o c a n errores graves q u e d a n lugar a la f o r m a cin d e u n a protena A P C t r u n c a d a . U n test gentico u t i l i z a d o c o n f r e -
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Es u n a f o r m a d e p o l i p o s i s colnica f a m i l i a r c o n menos nmero d e plipos, d e s a r r o l l o a l g o ms tardo d e los m i s m o s y malignizacin a edades ms avanzadas. Su t r a t a m i e n t o es, i g u a l m e n t e , la colectoma profilctica. C o n f i n e s d e c r i b a d o , a t o d o s los m i e m b r o s p o t e n c i a l m e n t e a f e c t a d o s d e b e realizrseles s i g m o i d o s c o p i a a n u a l , c o m e n z a n d o a los 10-12 aos c o n el f i n d e c o n f i r m a r o d e s c a r t a r ese diagnstico. Si se d i s p o n e d e la p o s i b i l i d a d d e r e a l i z a r test gentico, este debe
metastatizan, p e r o p u e d e n causar la m u e r t e del p a c i e n t e d e b i d o a su c r e c i m i e n t o l o c a l . A p a r e c e en 8 - 1 3 % , d a n d o lugar a obstruccin, perforacin, abscesos y oclusin d e vasos y urteres. Esta complicacin p u e d e necesitar ciruga, a u n q u e la f i b r o m a t o s i s se p u e d e e s t i m u l a r despus d e la laparotoma. O c a s i o n a l m e n t e ha h a b i d o regresin p a r c i a l d e esta complicacin c o n s u l i n d a c , t a m o x i f e n o o progesterona.
Sndrome de Turcot Se ha descrito en la PAF la presencia d e t u m o r e s del SNC, en especial el m e d u l o b l a s t o m a , lo q u e c o n s t i t u y e la d e n o m i n a d a variante d e T u r cot. Se han descrito casos d e esta patologa c o n herencia autosmica t a n t o d o m i n a n t e c o m o recesiva. U n a v e z d i a g n o s t i c a d o u n p a c i e n t e , se d e b e hacer c r i b a d o a los f a m i l i a r e s en riesgo m e d i a n t e c o l o n o s c o p i a y TC o R M d e la cabeza.
ser e f e c t u a d o e n el c a s o n d i c e y si este test m u e s t r a la p r e s e n c i a d e m u t a c i n e n el g e n A P C servir p a r a d i s c r i m i n a r q u m i e m b r o s d e la f a m i l i a p a d e c e n o n o la e n f e r m e d a d . En este c a s o , las m e d i d a s d e v i g i l a n c i a d e b e n ser o f r e c i d a s slo a los m i e m b r o s d e la f a m i l i a p o r t a d o r e s d e la m u t a c i n . Si, p o r el c o n t r a r i o , n o se d i s p o n e d e test g e n t i c o , o este n o s p r o p o r c i o n a u n r e s u l t a d o n o i n f o r m a t i v o , la s i g m o i d o s c o p i a a n u a l d e b e ser r e a l i z a d a a t o d o s los m i e m b r o s d e la f a m i l i a c o m e n z a n d o a la e d a d d e 1 0 - 1 2 aos y hasta los 3 0 - 3 5 aos. A p a r t i r d e esta e d a d y hasta los 5 0 aos se p u e d e r e a l i z a r c a d a 5 aos. Pasada esta e d a d la a u s e n c i a PAF a t e n u a d a de Otras variantes d e la poliposis a d e n o m a t o s a familiar El sndrome d e los a d e n o m a s planos es m u y raro, a p a r e c i e n d o m e n o s de 1 0 0 plipos a d e n o m a t o s o s p l a n o s en c o l o n p r o x i m a l c o n a u m e n t o d e riesgo d e cncer d e c o l o n (sobre los 5 5 aos). El gen a l t e r a d o est en el c r o m o s o m a 5. plipos d e s c a r t a la p r e s e n c i a d e la e n f e r m e d a d . En f a m i l i a s c o n la v i g i l a n c i a d e b e ser r e a l i z a d a c o n c o l o n o s c o p i a t o t a l , d a d a la m a y o r f r e c u e n c i a d e plipos e n c o l o n d e r e c h o y se p u e d e i n i c i a r la v i g i l a n c i a ms t a r d e , e n t o r n o a los 2 0 - 2 5 aos, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n f u n c i n d e la e d a d d e presentacin d e la e n f e r m e d a d en los f a m i l i a r e s a f e c t a d o s y d e b e p r o l o n g a r s e p r o b a b l e m e n t e s i n lmite d e e d a d . Es til t a m b i n el e s t u d i o d e l o j o p a r a d e t e c t a r h i p e r t r o f i a d e l e p i t e l i o p i g m e n t a r i o d e la r e t i n a , y a q u e si esta a l t e r a c i n a p a r e c e e n el p r o b a n d o y n o e n sus d e s c e n d i e n t e s , estos n o tendrn p o l i p o s i s c o l n i c a . U n a v e z r e a l i z a d o el d i a g n s t i c o , d e b e e f e c t u a r s e u n e s t u d i o basal p a r a d e s c a r t a r la p r e s e n c i a d e m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a c o l n i c a s . Este e s t u d i o d e b e c o m p r e n d e r g a s t r o s c o p i a , d u o d e n o s c o p i a c o n visin l a t e r a l , e s t u d i o d e f o n d o d e o j o , ortopantomografa, radiografa d e c r n e o y huesos largos, ecografa o T C a b d o m i n a l y ecografa t i r o i d e a . Tras el t r a t a m i e n t o quirrgico d e la PAF, los p a c i e n t e s d e b e n p e r m a n e c e r e n v i g i l a n c i a p a r a p r e v e n i r la a p a r i c i n d e o t r o s t u m o r e s ( T a b l a 3 9 ) . Es u n c u a d r o raro q u e se t r a s m i t e p o r herencia A D . H a y m e n o s d e 1 0 0 plipos a d e n o m a t o s o s en el c o l o n p r o x i m a l c o n riesgo d e cncer. Se asocia a alteraciones cutneas c o m o t u m o r e s basocelulares, d e clulas escamosas o sebceos. El t r a t a m i e n t o es la colectoma t o t a l . Sndrome d e Muir-Torre
Poliposis hamartomatosas
Los sndromes polipsicos h a m a r t o m a t o s o s son u n g r u p o heterogneo de sndromes d e herencia autosmica d o m i n a n t e . Se c a r a c t e r i z a n p o r presentar plipos d e p r e d o m i n i o h a m a r t o m a t o s o , o r i g i n a d o s en clulas p r o p i a s del t r a c t o gastrointestinal, d o n d e asientan mesnquima, estroma, e n d o d e r m o y ectodermo pero c o n una arquitectura distorsionada. El p o t e n c i a l d e malignizacin d e los plipos h a m a r t o m a t o s o s todava n o es b i e n c o n o c i d o . En m u c h o s pacientes c o e x i s t e n plipos a d e n o matosos y h a m a r t o m a t o s o s l o q u e p u e d e j u s t i f i c a r el riesgo d e m a l i g nizacin.
RECOMENDACIN DE VIGILANCIA Sigmoidoscopia anual. Inicio 10-12 aos Gastroscopia y d u o d e n o s c o p i a anual si hay
Duodeno
a d e n o m a s y c a d a 3 aos si no los hay Inicio a los 20-25 aos Palpacin y ecografa tiroidea anual Inicio 10-12 aos Ecografa abdominal anual. Inicio 20 aos TC/RM craneal anual Ecografa heptica y a-fetoprotena anual hasta los 5 aos
Sndrome de Peutz-Jeghers Se trasmite c o n h e r e n c i a A D e i m p l i c a mculas mucocutneas p i g m e n tadas y p o l i p o s i s h a m a r t o m a t o s a en t o d o el t r a c t o g a s t r o i n t e s t i n a l . Est causado p o r m u t a c i o n e s en el gen LKB1/STK11 q u e es un gen supresor
Sndrome de Gardner La presencia d e PAF acompaada de m a n i f e s t a c i o n e s extraintestinales se c o n o c e c o m o sndrome d e G a r d n e r . En este sndrome la p o l i p o sis gastrointestinal se acompaa d e osteomas y otras anomalas seas, anomalas dentales, quistes e p i d e r m o i d e s e h i p e r t r o f i a congnita d e l e p i t e l i o p i g m e n t a r i o d e la retina. U n a complicacin i m p o r t a n t e son los t u m o r e s d e s m o i d e s tambin c o n o c i d o s c o m o f i b r o m a t o s i s mesentrica difusa. Los t u m o r e s d e s m o i d e s son b e n i g n o s en el s e n t i d o d e q u e n o 124
de t u m o r e s . Sin e m b a r g o , slo se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s en este gen el 7 0 - 8 0 % d e los pacientes, y existe, p o r l o t a n t o , u n 2 0 - 3 0 % d e casos en los q u e sera d e b i d o a m u t a c i o n e s en otros genes. A d i f e r e n c i a del resto d e sndromes polipsicos, los plipos se l o c a l i z a n c o n ms f r e c u e n c i a en el i n t e s t i n o d e l g a d o , a u n q u e tambin p u e d e n encontrarse en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o el c o l o n , estmago y recto. El nmero d e plipos es v a r i a b l e pero n o suele superar la v e i n t e n a y de tamao o s c i l a n entre los p o c o s milmetros hasta 5 c m . Los sntomas
aparecen en pacientes c o n plipos d e gran tamao y son secundarios a la ulceracin y h e m o r r a g i a d e estos, as c o m o por la obstruccin intestinal y la intususpeccin de la m u c o s a d e intestino d e l g a d o . Las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a i n t e s t i n a l e s s o n l e s i o n e s cutneas p i g m e n tadas q u e s u e l e n se m c u l a s d e c o l o r marrn o s c u r o o negras, q u e p o r l o g e n e r a l a f e c t a n a la p a r t e c e n t r a l d e la c a r a , los l a b i o s y la m u c o s a o r a l , a u n q u e t a m b i n se o b s e r v a n e n la cara d o r s a l d e las m a n o s y los p i e s , la l e n g u a y a l r e d e d o r d e l o m b l i g o . P u e d e n p r e s e n t a r s e al n a c i m i e n t o o se d e s a r r o l l a n d u r a n t e la i n f a n c i a . Las l e s i o n e s d e la p i e l p u e d e n i n v o l u c i o n a r c o n el t i e m p o , p e r o las p r e sentes e n la m u c o s a s u e l e n p e r s i s t i r . El t r a t a m i e n t o d e estas l e s i o n e s se r e a l i z a c o n fines estticos, y a q u e n o se ha d e s c r i t o p o t e n c i a l d e malignizacin. La p r i n c i p a l i m p o r t a n c i a d e este sndrome e s t r i b a e n su e l e v a d o riesgo d e d e s a r r o l l a r c n c e r e n d i f e r e n t e s rganos y n o slo gast r o i n t e s t i n a l e s . En u n e s t u d i o , casi el 5 0 % d e los p a c i e n t e s t u v i e r o n cnceres i n t e s t i n a l e s o e x t r a i n t e s t i n a l e s , c o n u n a m e d i a d e e d a d d e 5 0 aos al diagnstico. T a m b i n p u e d e n a p a r e c e r plipos b e n i g nos en l o c a l i z a c i o n e s e x t r a i n t e s t i n a l e s , i n c l u y e n d o n a r i z , b r o n q u i o s , v e j i g a , vescula b i l i a r y c o n d u c t o s b i l i a r e s . En el 5 - 1 2 % d e m u j e res p u e d e n a p a r e c e r quistes o t u m o r e s ovricos. En v a r o n e s j v e nes p u e d e n a p a r e c e r t u m o r e s t e s t i c u l a r e s d e clulas d e Sertoli c o n signos d e f e m i n i z a c i n . O t r o s t u m o r e s q u e p u e d e n a p a r e c e r s o n : m a m a (a m e n u d o b i l a t e r a l ) , pncreas, c o l a n g i o c a r c i n o m a y c n c e r d e vescula b i l i a r . El c r i b a d o del p r o b a n d o y d e los f a m i l i a r e s p o t e n c i a l m e n t e afectados incluye: Prevencin d e plipos y cncer gastrointestinal: Endoscopia digestiva alta y cpsula endoscpica cada 2-3 aos. C o l o n o s c o p i a cada 2-3 aos. E c o e n d o s c o p i a +/- TC a b d o m i n a l cada 1-2 aos.
El r i e s g o d e c n c e r e n estos p a c i e n t e s p a r e c e
l i m i t a d o al t r a c t o
d i g e s t i v o . El m a y o r r i e s g o l o s u p o n e el c n c e r c o l o r r e c t a l c o n u n riesgo del 4 0 - 5 0 % . Tambin existe u n i n c r e m e n t o del riesgo de c n c e r gstrico, c a r c i n o m a d e i n t e s t i n o d e l g a d o y p r o b a b l e m e n te p a n c r e t i c o . Las r e c o m e n d a c i o n e s d e c r i b a d o y s e g u i m i e n t o se e x p o n e n e n la T a b l a 4 1 , a m o d o d e r e s u m e n . En el c a s o d e q u e e n el p a c i e n t e se e n c u e n t r e n p o c o s plipos, d e b e p r e c e d e r s e a la p o l i p e c t o m a e n d o s c p i c a y r e a l i z a r s e g u i m i e n t o a n u a l . En o c a s i o n e s , el n m e r o d e plipos h a c e i m p o s i b l e su extirpacin e n d o s c p i c a y precisar intervencin quirrgica. En estos casos, d e b e r e a l i z a r s e u n a e n d o s c o p i a d e s e g u i m i e n t o a n u a l y si sta es n o r m a l c a d a tres aos ( T a b l a 4 0 ) .
PRUEBA DIAGNSTICA Colonoscopia Trnsito g a s t r o d u o d e n a l TC abdomlnoplvica Cpsula endoscpica EDAD DE COMIENZO Adolescencia Adolescencia Adolescencia Adolescencia INTERVALO (AOS) 2-3 aos 2-3 aos 2-3 aos 2-3 aos
Enfermedad de C o w d e n (sndrome de los h a m a r t o m a s mltiples) Se t r a n s m i t e c o n h e r e n c i a A D . Se c a r a c t e r i z a p o r a p a r i c i n d e l e siones mucocutneas, i n c l u y e n d o t r i q u i l e m o m a s faciales, queratosis a c r a , ppulas p a p i l o m a t o s a s y l e s i o n e s m u c o s a s . En el 5 0 % d e los p a c i e n t e s a p a r e c e e n f e r m e d a d m a m a r i a , q u e v a d e s d e e n f e r m e d a d fibroqustica a c n c e r , c o n f r e c u e n c i a b i l a t e r a l . U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s t i e n e n t r a s t o r n o s t i r o i d e o s c o m o b o c i o m u l t i n o d u l a r y c a r c i n o m a f o l i c u l a r de t i r o i d e s . Pueden aparecer tambin l i p o mas c u t n e o s , q u i s t e s o v r i c o s , l e i o m i o m a s u t e r i n o s , t r a s t o r n o s esquelticos y plipos h a m a r t o m a t o s o s g a s t r o i n t e s t i n a l e s . P a r e c e q u e n o est i n c r e m e n t a d o el r i e s g o d e c n c e r c o l o r r e c t a l n i d e o t r o s t u m o r e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s , p o r el c o n t r a r i o , s q u e e x i s t e u n riesgo i n c r e m e n t a d o d e padecer cncer d e m a m a , t i r o i d e s y endometrio.
M u j e r e s : prevencin d e cncer d e m a m a , t u m o r e s d e o v a r i o ( b e n i g nos o m a l i g n o s ) , a d e n o m a d e crvix: Mamografa y R M a n u a l . Examen clnico cada seis meses. Ecografa transvaginal y C A 125 a n u a l . Citologa a n u a l .
Varones: prevencin t u m o r d e clulas d e Sertoli. Exploracin a n u a l . Ecografa cada dos aos. Se r e c o m i e n d a : C o l o n o s c o p i a c a d a dos aos c o m e n z a n d o a los 15 aos. E n d o s c o p i a d i g e s t i v a alta y/o cpsula endoscpica cada d o s aos c o m e n z a n d o a los 15 aos.
Poliposis juvenil Enfermedad autosmica d o m i n a n t e , p o c o f r e c u e n t e y c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se caracteriza p o r la aparicin d e plipos h a m a r t o m a t o s o s c o n ms f r e c u e n c i a en c o l o n y recto y se r e l a c i o n a c o n u n i n c r e m e n t o del riesgo d e cncer c o l o r r e c t a l . Los criterios para el diagnstico clnico son: Presencia d e tres o ms plipos j u v e n i l e s en c o l o n o recto, o Presencia d e plipos j u v e n i l e s en diversos tramos del t r a c t o gastrointestinal, o Presencia d e c u a l q u i e r nmero d e plipos j u v e n i l e s , en una p a c i e n te c o n historia f a m i l i a de p o l i p o s i s j u v e n i l . Se han descrito m u t a c i o n e s en tres genes diferentes: gen S M D A 4 , el B M P R 1 A ms r e c i e n t e m e n t e el ENG ( e n d o g l i n a ) . D i c h o s genes c o d i f i c a n protenas i n v o l u c r a d a s en las seales d e trascripcin por el TGF-B. mediadas
Examen clnico t i r o i d e o a n u a l c o m e n z a n d o en la a d o l e s c e n c i a .
Sndrome d e
Cronkhite-Canada
Similar a la p o l i p o s i s j u v e n i l g e n e r a l i z a d a q u e se asocia a alteraciones ectodrmicas: atrofia u n g u e a l , a l o p e c i a e hiperpigmentacin. Neurofibromatosis En la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I o e n f e r m e d a d de v o n R e c k l i n g h a u s e n , p u e d e n aparecer n e u r o f i b r o m a s s u b m u c o s o s en el t r a c t o gastrointest i n a l . Pueden dar lugar a d o l o r a b d o m i n a l y sangrado. Se han d e s c r i t o transformaciones a neurofibrosarcomas. 125
T u m o r e s ginecolgicos Sndrome de Cowden Hamartomatosa Sndrome de Cronkhite-Canada Adquirido Tracto Gl AD N o d e g e n e r a n los plipos T r i q u i l e m o m a s faciales Queratosis acra Papilomas O n i c o d l s t r o f i a , a l o p e c i a , hlperpigmentacin, malabsorcin, Mentrir Cncer gstrico Tracto Gl Cncer i n t e s t i n o d e l g a d o Cncer pancretico Tabla 41. Caractersticas d e las p o l i p o s i s intestinales
AD
COWDEN
Se debe a la presencia de m u t a c i o nes en los genes reparadores de los errores de replicacin del A D N predominantemente M L H 1 y M S H 2 . Se caracteriza por el desarrollo de cncer colorrectal y otras neoplasias relacio-
/ IBk
5^ Gardner Osteomas mandibulares y renales Quistes epidermoides ovricos
GARDNER TURCOT
nadas, entre las q u e destaca el cncer de endometrio en edad j o v e n . El diagnstico es u n reto en la prctica por la ausencia de datos clnicos patognomnicos. El diagnstico d e f i n i Cowden
tivo se establece mediante un estudio gentico que es c o m p l e t o y costoso por lo que se recomienda realizar una seleccin previa de pacientes. Con el fin de seleccionar a estos pacientes se utilizan criterios clnicos:
Onicodistrofia
Tumores ginecolgicos
Criterios de Amsterdan II: Tres o ms individuos c o n cncer colorrectal o t u m o r asociado al sndrome de Lynch (endometrio, intestino delgado, adenomas urter, ovario, sebceos, pncreas, o pelvis
Turcot
Cronkhite-Canada
renal), u n o de ellos familiar de primer grado de los otros dos, y Afectacin d e dos generaciones consecutivas, y
126
C o m o mnimo u n caso d i a g n o s t i c a d o antes d e los 5 0 aos, y Exclusin del diagnstico d e PAF, y Confirmacin d e los diagnsticos c o n informes anatomopatolgicos.
Tratamiento
Existe cierta c o n t r o v e r s i a respecto al t i p o d e intervencin ms a d e c u a d o (colectoma total o reseccin segmentaria) para el t r a t a m i e n t o quirrgico. La realizacin d e u n a colectoma total c o n anastomosis ileorrectal est j u s t i f i c a d a p o r el e l e v a d o riesgo de desarrollar u n a n e o plasia metacrnica d u r a n t e el s e g u i m i e n t o . En la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a en pacientes jvenes la colectoma total (existe u n i n c r e m e n t o en la e x p e c t a t i v a d e v i d a en relacin c o n la reseccin segmentaria). En pacientes mayores d e 6 0 aos se r e c o m i e n d a la reseccin segmentaria, ya q u e el t i e m p o r e l a t i v o de desarrollar u n t u m o r metacrnico es i n f e rior a la esperanza d e v i d a .
Criterios de Bethesda revisados: Pacientes c o n cncer c o l o r r e c t a l d i a g n o s t i c a d o antes d e los 5 0 aos, o Paciente c o n cncer c o l o r r e c t a l sincrnico o metacrnico u o t r o t u m o r a s o c i a d o al sndrome d e L y n c h i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la e d a d d e diagnstico, o Paciente c o n cncer c o l o r r e c t a l c o n histologa caracterstica d e sndrome d e L y n c h (presencia d e l i n f o c i t o s infiltrantes del t u m o r , reaccin d e t i p o C r o h n , diferenciacin m u c i n o s a / a n i l l o d e sello o c r e c i m i e n t o m e d u l a r ) , d i a g n o s t i c a d o antes d e los 6 0 aos, o Paciente c o n cncer c o l o r r e c t a l y u n o o ms f a m i l i a r e s d e p r i m e r g r a d o c o n u n t u m o r a s o c i a d o al sndrome d e L y n c h , u n o d e ellos d i a g n o s t i c a d o antes d e los 5 0 aos o pacientes c o n cncer c o l o rrectal y dos o ms f a m i l i a r e s d e p r i m e r o s e g u n d o grado c o n un t u m o r a s o c i a d o al sndrome d e L y n c h i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la e d a d (MIR 02-03, 15).
EXPLORACIN Colonoscopia E x a m e n ginecolgico, ultrasonografa transvaglnal y determinacin deCa-125 Gastroduodenoscopia Ultrasonografa renovesical y citologa urinaria
30-35 aos
1-2 aos
En los p a c i e n t e s q u e c u m p l e n estos criterios se d e b e realizar el anlisis gentico o m u t a c i o n a l . Si se detecta la mutacin, se d e b e ofrecer la realizacin del anlisis gentico al resto d e f a m i l i a r e s sanos (diagnstic o presintomtico) en el c o n t e x t o d e las o p o r t u n a s m e d i d a s d e c o n s e j o gentico (MIR 05-06, 1 36) (Tabla 4 2 ) .
30-35 aos
1-2 aos
30-35 aos
1-2 aos
r
Paciente de 75 aos, sin antecedentes clnicos de inters, que consulta por un episodio de hematoquecia reciente. La colonoscopia total demuestra un plipo nico pediculado, de unos 25 mm de dimetro, en sigma con una ulceracin en su cspide. Qu actitud de las siguientes es ms adecuada? 1) 2) 3) 4) 5) Seguimiento cada 6 meses e intervencin quirrgica, si aumenta de tamao. Indicar intervencin quirrgica. Biopsia endoscpica del plipo y decidir segn resultado. Realizar polipectoma endoscpica y estudio anatomopatolgico del plipo. Fotocoagulacin completa endoscpica con lser del plipo.
Varn de 75 aos que presenta sangre oculta en heces positiva, estreimiento de reciente aparicin y prdida de 5 kg de peso. Se realiza una colonoscopia en la que se objetiva (vase Imagen). Para realizar cribado en familiares, cul es la prueba diagnstica de eleccin y la edad de inicio? 1) 2) 3) 4) 5) Rectosigmoidoscopia - 50 aos. Rectosigmoidoscopia - 40 aos. Colonoscopia - 40 aos. Colonoscopia - 50 aos. Sangre oculta en heces - 40 aos.
RC: 3
127
28.
TUMORES MALIGNOS DEL INTESTINO GRUESO
r
MIR
Este es un tema muy importante, tanto por su relevancia y frecuencia clnica como por la presencia de, al menos, una pregunta de cncer de colon todos los aos. Es probable que aparezcan en forma de caso clnico. Lo ms importante son los factores pronsticos, la clasificacin y el tratamiento, que depender del estadio tumoral. j"T~| [~2~| d e la d i s t a n c i a al a n o y d e l t a m a o d e l t u m o r , f u n d a m e n t a l m e n t e . fj]
Orientacin
Aspectos esenciales
La c o l o n o s c o p i a es el mtodo diagnstico d e e l e c c i n e n t o d o p a c i e n t e c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a d e c o l o n , d e b i e n d o hacerse c o m p l e t a para descartar n e o p l a s i a s sincrnicas o plipos e n el resto d e l c o l o n . El t r a t a m i e n t o quirrgico es la reseccin d e l s e g m e n t o a n a t m i c o c o n su d r e n a j e linftico. En los t u m o r e s d e r e c t o se p u e d e h a c e r reseccin a n t e r i o r ( p o r va a b d o m i n a l ) o a m p u t a c i n a b d o m i n o p e r i n e a l , d e p e n d i e n d o En lesiones del lado derecho q u e requieran ciruga urgente (obstruccin-perforacin-hemorragia) se suele realizar hemicolectoma derecha y anastomosis p r i m a r i a , mientras q u e en el lado i z q u i e r d o se suele realizar reseccin y c o lostoma (Hartmann) para evitar la m o r b i l i d a d asociada a la anastomosis, salvo q u e las c o n d i c i o n e s sean favorables. ("4] Los t u m o r e s q u e t i e n e n g a n g l i o s linfticos a f e c t a d o s y a l g u n o s d e los q u e t i e n e n g a n g l i o s n e g a t i v o s , si i n f i l t r a n t o d a la p a r e d c o l n i c a , p u e d e n r e q u e r i r t r a t a m i e n t o a d y u v a n t e c o n q u i m i o t e r a p i a . La r a d i o t e r a p i a q u e d a l i m i t a d a p a r a los t u m o r e s d e r e c t o m e d i o y b a j o l o c a l m e n t e a v a n z a d o s . [5"] En el s e g u i m i e n t o , es til la determinacin d e l CEA. La realizacin d e u n a c o l o n o s c o p i a al a o , y p o s t e r i o r m e n t e c a d a 2-3 aos, p u e d e d e t e c t a r r e c i d i v a s y c r e c i m i e n t o d e n u e v o s plipos o t u m o r e s .
S i g m o i d o s c o p i a c a d a c i n c o aos, c o m b i n a d a o n o c o n deteccin a n u a l d e
FACTOR D E RIESGO Poblacin d e riesgo i n t e r m e d i o Dos 0 ms familiares de primer g r a d o de cualquier edad 0 u n familiar d e primer grado < 60 aos c o n CCR 0 a d e n o m a avanzado Un f a m i l i a r d e p r i m e r g r a d o c o n CCR 0 a d e n o m a a v a n z a d o c o n e d a d > 60 aos, 0 d o s f a m i l i a r e s d e s e g u n d o g r a d o a f e c t a d o s d e CCR Familiares d e s e g u n d o 0 tercer g r a d o c o n CCR
RECOMENDACIN DEL CRIBADO C o l o n o s c o p i a cada 10 aos a p a r t i r d e los 50 aos S i g m o i d o s c o p i a cada 5 aos a p a r t i r d e los 50 aos SOH inmunolgica a n u a l 0 bienal a p a r t i r d e los 50 aos C o l o n o s c o p i a cada 5 aos, c o m e n z a n d o a la e d a d d e 4 0 aos 0 1 0 aos antes q u e el f a m i l i a r ms j o v e n a f e c t a d o C o l o n o s c o p i a cada 10 aos c o m e n z a n d o a los 4 0 aos Igual q u e la poblacin d e riesgo i n t e r m e d i o
(T)
Preguntas
MIR 09-10, 38, 233 MIR 08-09, 5, 13 MIR 07-08, 8 MIR 06-07, 7, 12 MIR 04-05, 19 -MIR 03-04, 196,251 -MIR 02-03, 19 -MIR 01-02, 7, 17 -MIR 00-01 F, 20
128
28.2. Epidemiologa
El CCR es u n a e n f e r m e d a d m u y heterognea, en la q u e i n t e r v i e n e n n u m e r o s o s factores genticos, epigenticos y a m b i e n t a l e s . El c o n s u m o d e t a b a c o a u m e n t a el riesgo d e desarrollar a d e n o m a s colnicos. A s i m i s m o , existe suficiente e v i d e n c i a para a f i r m a r q u e la o b e s i d a d es u n i m p o r t a n t e c o f a c t o r e n su d e s a r r o l l o . D e igual manera se ha p o s t u l a d o q u e las c o n c e n t r a c i o n e s de i n s u l i n a y glucosa i n f l u y e n e n el d e s a r r o l l o y r e c u r r e n c i a de a d e n o m a s .
28.6. Diagnstico
El test d e hemorragias ocultas se usa c o m o mtodo d e c r i b a d o d e l c n cer d e c o l o n en mayores d e 5 0 aos, sin otros factores de riesgo, as c o m o la deteccin e n heces d e clulas malignas. Su p o s i t i v i d a d o b l i g a a realizar c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 ; M I R 0 1 - 0 2 , 7). La c o l o n o s c o p i a es el mtodo d e diagnstico ms sensible y s i e m p r e d e b e hacerse ante sospecha d e u n cncer d e c o l o n (MIR 00-01 F, 2 0 ) . Si se detecta u n cncer d e c o l o n m e d i a n t e u n a r e c t o s i g m o i d o s c o p i a , es o b l i g a d o s i e m p r e hacer una c o l o n o s c o p i a c o m p l e t a , y si n o se p u e d e hacer antes d e la ciruga, d e b e hacerse despus. O t r o s mtodos diagnsticos (MIR 06-07, 12) son la ultrasonografa e n doscpica y el e n e m a o p a c o . El nivel d e antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o (CEA) t i e n e ms inters pronstico q u e diagnstico (Figuras 78 y 7 9 ) .
28.3. Etiologa
Factores ambientales: p a r e c e q u e la dieta rica e n grasas saturadas f a v o r e c e su aparicin y q u e la alta ingesta calrica y la o b e s i d a d a u m e n t a n el riesgo. Los s u p l e m e n t o s d e c a l c i o y el cido acetisaliclico p u e d e n d i s m i n u i r el riesgo d e cncer d e c o l o n . La f i b r a , en c a m b i o , n o ha d e m o s t r a d o proteccin alguna (MIR 0 1 - 0 2 , 7). Edad: el riesgo e m p i e z a a a u m e n t a r a partir d e los 4 0 aos y t i e n e un p i c o a los 75 aos. Enfermedades asociadas: c o l i t i s ulcerosa, e n f e r m e d a d d e C r o h n , b a c t e r i e m i a p o r Streptococcus rosigmoidostoma. Historia personal: cncer c o l o r r e c t a l p r e v i o , a d e n o m a s colorrectales, cncer d e m a m a y d e l t r a c t o g e n i t a l . Historia familiar: sndromes d e p o l i p o s i s f a m i l i a r , cncer c o l o r r e c tal h e r e d i t a r i o n o a s o c i a d o a p o l i p o s i s . Los cnceres d e c o l o n espordicos s u p o n e n el 9 0 % . Los sndromes de p o l i p o s i s a d e n o m a t o s a el 1 % y el c a r c i n o m a h e r e d i t a r i o d e c o l o n n o a s o c i a d o a p o l i p o s i s d e l 5 % al 1 0 % . bovis (se asocia, n o es causa), urete-
28.4. Localizacin
El 7 5 % d e los cnceres colorrectales aparecen en c o l o n descendente, sigma y recto. Sin e m b a r g o , e n las ltimas dcadas se ha d e t e c t a d o una disminucin d e l nmero d e cnceres d e recto, a u m e n t a n d o la p r o p o r cin d e los t u m o r e s ms p r o x i m a l e s en el c o l o n descendente. Se asume q u e a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % d e los cnceres c o l o r r e c t a l e s estn al alcance del sigmoidoscopio.
28.5. Clnica
Los sntomas clnicos d e p e n d e n e n p a r t e d e la localizacin y d e l tamao d e l t u m o r . Los t u m o r e s d e l c i e g o y c o l o n a s c e n d e n t e se p r e sentan c o n ms f r e c u e n c i a c o m o sntomas d e r i v a d o s d e l s a n g r a d o ( a n e m i a microctica h i p o c r o m a ) y es ms raro q u e d e n sntomas o b s tructivos. En el c o l o n transverso ya es ms f r e c u e n t e q u e d e n sntomas o b s t r u c t i vos, i n c l u s o perforacin, mientras q u e e n los t u m o r e s d e la unin rect o s i g m o i d e a , c o n ms f r e c u e n c i a d a n h e m a t o q u e c i a o t e n e s m o (MIR 06-07, 7).
Figura 79. Cncer d e c o l o n v i s t o p o r e n d o s c o p i a
129
28.7. Pronstico
El pronstico d e l cncer c o l o r r e c t a l se c o r r e l a c i o n a tras la extirpacin quirrgica c o m p l e t a c o n la infiltracin d e la serosa o d e rganos v e c i nos p o r el t u m o r p r i m a r i o (T4), la afectacin d e los ganglios linfticos regionales ( N + ) , la invasin l i n f o v a s c u l a r y p e r i n e u r a l , la presencia d e t u m o r e n los mrgenes de reseccin quirrgica, los t u m o r e s p o b r e m e n te d i f e r e n c i a d o s o i n d i f e r e n c i a d o s y la existencia d e d e t e r m i n a d a s a n o malas cromosmicas en el t u m o r . Si el t u m o r se m a n i f i e s t a c o n obstruccin o perforacin i n t e s t i n a l , o c u r s a c o n c i f r a s p r e o p e r a t o r i a s d e C E A s u p e r i o r e s a 5 n g / m l , el pronstico d e l C C R e m p e o r a . La estadificacin d e la e n f e r m e d a d segn la clasificacin d e D u k e s , la m o d i f i c a d a d e A s t l e r y C o l l e r ( T a b l a 4 4 ) o la T N M , es til p a r a d e t e r m i n a r el pronstico d e la e n f e r m e d a d ( T a b l a 4 5 ) , n o p a r a d e c i d i r la extensin d e la reseccin (MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 3 ) .
Mucosa-submucosa N o ms all d e m u s c u l a r p r o p i a ( g a n g l i o s [ M s all d e m u s c u l a r p r o p i a ( g a n g l i o s -) Invasin d e rganos v e c i n o s ( g a n g l i o s -) L i m i t a d o a p a r e d d e c o l o n (hasta s e r o s a X g a n g l i o s + ) | T r a n s m u r a l (pasa s e r o s a X g a n g l i o s + ) Invasin d e rganos v e c i n o s ( g a n g l i o s + ) Metstasis Tabla 44. Clasificacin d e Astler-Coller (Dukes m o d i f i c a d o )
Invasin vascular o linftica G r a d o d e diferenciacin Elevacin p r e o p e r a t o r i a d e l CEA A n e u p l o i d l a - d e l e c i o n e s cromosmicas Tabla 4 5 . Factores pronsticos e n cncer colorrectal
En la ciruga c o n intencin c u r a t i v a , el t i p o d e reseccin d e p e n d e d e la localizacin (Figura 8 0 ) . La p i e d r a a n g u l a r del t r a t a m i e n t o es la escisin d e l t u m o r p r i m a r i o c o n mrgenes a d e c u a d o s d e intestino (mnimo d e 2 c m d e t e j i d o microscpicamente sano) y la i n c l u sin d e los ganglios linfticos d e drenaje d e la z o n a , r e a l i z a n d o una reseccin s e g m e n taria anatmica en funcin de la v a s c u l a r i zacin. Las o p c i o n e s d e reseccin d e p e n d e n d e la localizacin d e l t u m o r p r i m a r i o ms q u e d e l estadio e n el q u e se e n c u e n t r e (MIR 0 1 - 0 2 , 17). El t r a t a m i e n t o a d y u v a n t e c o n q u i m i o t e r a p i a ( o x a l i p l a t i n o , f l u o r o p i r i d i n a s va oral o i n f u sin d e 5 F U c o n levamisol) m e j o r a las p o s i b i l i d a d e s d e curacin: En estadio I y 0 : s e g u i m i e n t o sin q u i m i o t e rapia. En e s t a d i o I I , n o e x i s t e c o n s e n s o : s e g u i m i e n t o o q u i m i o t e r a p i a , v a l o r a n d o la e x i s t e n c i a d e f a c t o r e s d e m a l pronstico. En estadio III: la q u i m i o t e r a p i a a u m e n t a la supervivencia.
Colostoma RECUERDA En el t r a t a m i e n t o a d y u v a n t e d e l c n c e r de c o l o n : Amputacin a b d o m i n o p e r i n e a l (infiltracin del esfnter anal, margen sano < 2 c m o dificultad tcnica) N o se s u e l e a d m i n i s t r a r r a d i o t e r a p i a . La q u i m i o t e r a p i a est i n d i c a d a e n estaC y D. d i o s 2 B c o n f a c t o r e s d e m a l pronstico,
exresis va abdominal) EMRT (Excisin mesorrectaltotal). Anastomosis coloanal Reseccin anterior baja
posibilidad tcnica de
130
Cncer de recto
La altura del t u m o r d e b e determinarse c o n rectoscopia rgida. El t a c t o rectal aporta gran informacin sobre la relacin del t u m o r c o n el a p a rato esfinteriano, tamao y g r a d o d e fijacin, pero n o es u n mtodo q u e p e r m i t a la estadificacin t u m o r a l . La estadificacin locorregional (T, N, afectacin d e la fascia p r o p i a de recto o m a r g e n c i r c u n f e r e n c i a l ) d e los t u m o r e s d e recto d e b e i n c l u i r : U n a ecografa e n d o r r e c t a l q u e evale la penetracin en la p a r e d (T), s i e n d o m u y til para la evaluacin d e t u m o r e s T1 - T2 y la presencia de afectacin d e la grasa mesorrectal (T3). U n a R M plvica: p e r m i t e u n e s t u d i o a d e c u a d o d e las capas d e recto, sobre t o d o d e los t u m o r e s a v a n z a d o s (T3 y T4) p e r m i t i e n d o establecer la distancia del t u m o r a la fascia p r o p i a del m e s o r r e c t o y la afectacin d e estructuras adyacentes (T4). A m b a s t i e n e n u n v a l o r l i m i t a d o en la evaluacin g a n g l i o n a r , s i e n d o la R M a l g o ms precisa para e x c l u i r adenopatas patolgicas. Estudio d e extensin o T C t o r a c o a b d o m i n a l : las metstasis hepticas son las ms frecuentes, p e r o en el caso d e t u m o r e s d e recto inferior p u e d e n existir metstasis p u l m o n a r e s , saltndose el hgado. En funcin de estos estudios se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres grupos d e t r a t a m i e n t o en funcin d e la estadificacin: 1. Reseccin local por va anal: tumores T0-T1 NO C o n v e n c i o n a l : la ms u t i l i z a d a , p e r o la exposicin es m u y limitada. Indicaciones: T u m o r e s pequeos < 3-4 c m . Hasta 7-10 c m del m a r g e n a n a l . En u n c u a d r a n t e .
q u e u n g r a n t a m a o t u m o r a l o u n a p e l v i s e s t r e c h a i m p i d a la progresin d e la diseccin p o r la va a b d o m i n a l . N o o b s t a n te, la t e n d e n c i a es h a c e r r e s e c c i o n e s a n t e r i o r e s u l t r a b a j a s y a n a s t o m o s i s c o l o a n a l e s , an e n t u m o r e s d e r e c t o b a j o , s i e m p r e q u e sea p o s i b l e . Las anastomosis c o l o r r e c t a l e s bajas, c o l o a n a l e s y todas las q u e llevan asociada la construccin c o n u n reservorio (colnico o ileal), t i e n e n u n riesgo e l e v a d o d e fstula o fuga anastomtica, por lo q u e se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a ileostoma en asa (ileostoma d e derivacin o d e descarga), para d e s f u n c i o n a l i z a r la anastomosis t e m p o r a l m e n t e . El c i e r r e de ileostoma se realiza en u n s e g u n d o t i e m p o , al m e n o s d e seis a o c h o semanas despus de la p r i m e r a intervencin.
Figura 8 1 . Excisin d e l m e s o r r e c t o
Es u n a reseccin c o m p l e t a , c o n todas las capas del recto hasta la grasa. T E M : ciruga endoscpica microscpica transanal: Tiene las mismas i n d i c a c i o n e s q u e la reseccin local a u n q u e c o n m e j o r exposicin. Parece q u e c o n s i g u e u n a m e j o r extraccin d e la p i e z a , por l o q u e p u e d e ser d e eleccin en c e n t r o especializados (MIR 0 8 - 0 9 , 5). 2. Reseccin radical: T2 NO y T 3 tercio superior (a ms de 10 c m del margen anal) En el caso de los tumores de recto, se debe resecar 5 c m de mesorrecto por debajo del lmite inferior del tumor, por lo q u e los t u m o res q u e se encuentran en tercio m e d i o y tercio distal del recto deben ser sometidos a extirpacin mesorrectal total (EMRT) (Figura 81). El t r a t a m i e n t o d e los t u m o r e s del recto distal es c o n t r o v e r t i d o . G e n e r a l m e n t e , las lesiones situadas en el t e r c i o superior del recto, p o r e n c i m a d e la reflexin p e r i t o n e a l (por e n c i m a d e los 1012 c m del ano) se e x t i r p a n m e d i a n t e u n a reseccin a n t e r i o r d e recto ( s e c c i o n a n d o el m e s o r r e c t o 5 c m p o r d e b a j o del t u m o r ) . Los t u m o r e s d e t e r c i o m e d i o d e recto (entre los 6 y los 12 c m del ano), g e n e r a l m e n t e p u e d e n ser s o m e t i d o s a u n a EMRT o reseccin anterior baja c o n anastomosis c o l o r r e c t a l baja o c o l o a n a l , c o n s e r v a n d o d e esta f o r m a el aparato e s f i n t e r i a n o del p a c i e n t e . A q u e l l o s t u m o r e s q u e se l o c a l i z a n e n el t e r c i o distal d e l r e c to (a m e n o s d e 6 c m d e l m a r g e n a n a l ) son los q u e m a y o r e s d i f i c u l t a d e s entraan para c o n s e r v a r los esfnteres, p r e c i s a n d o a m p u t a c i n a b d o m i n o p e r i n e a l (operacin d e M i l e s ) en a q u e l l o s casos e n los q u e el t u m o r est i n f i l t r a n d o el esfnter anal o est t a n c e r c a n o a l q u e n o p e r m i t a d e j a r u n m a r g e n a d e c u a d o d e t e j i d o sano, as c o m o e n a q u e l l o s casos e n los Radioterapia. Se ha u t i l i z a d o p r e o p e r a t o r i a m e n t e en lesiones rectales grandes i n i c i a l m e n t e irresecables (no fuera del recto) c o n aparente a u m e n t o d e s u p e r v i v e n c i a y m e j o r conservacin de la c o n t i n e n c i a (por l i m i t a r el gesto quirrgico). Posoperatoriam e n t e , d i s m i n u y e el ndice d e recidivas en t u m o r e s B2 y C (MIR 03-04, 1 9 6 ) , p e r o n o m e j o r a la s u p e r v i v e n c i a . Quimioterapia. Existe m a y o r s u p e r v i v e n c i a tras la asociacin d e 5 - f l u o r o u r a c i l o ms l e v a m i s o l a partir del estadio B2, i n c l u i d o , p o r l o q u e se acepta c o m o t r a t a m i e n t o c o a d y u v a n t e en estadios B2 y C. En la e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a p u e d e utilizarse q u i m i o terapia p a l i a t i v a . El o x a l i p l a t i n o y el irinotecn son nuevos q u i mioterpicos c o n los q u e se estn o b t e n i e n d o resultados esperanzadores (MIR 0 1 - 0 2 , 1 7). Quimiorradioterapia. En los t u m o r e s d e recto l o c a l m e n t e a v a n zados, es decir, aquellos q u e a l c a n z a n la grasa perirrectal o q u e t i e n e n adenopatas en el m e s o r r e c t o , la q u i m i o t e r a p i a , q u e acta 131 3. N e o a d y u v a n c i a : estadio II (T3-T4, NO) III (T1-4, N+) (MIR 0910, 38) Radioterapia +/- q u i m i o t e r a p i a p r e o p e r a t o r i a seguida d e ciruga r a d i c a l . Efectos beneficiosos: D i s m i n u y e la tasa d e r e c i d i v a l o c a l . H a c e p o s i b l e el t r a t a m i e n t o quirrgico R0 d e los t u m o r e s n o resecables d e entrada (inmviles al t a c t o rectal, q u e s o b r e p a san la fascia p r o p i a del recto p o r RM). En algunos estudios se ha d e m o s t r a d o a u m e n t o de s u p e r v i v e n c i a libre d e e n f e r m e d a d (sobre t o d o si existe respuesta p a tolgica c o m p l e t a ) c o n la asociacin d e q u i m i o r r a d i o t e r a p i a preoperatoria. Tambin p u e d e n beneficiarse d e u n a m e j o r a en la c o n s e r v a cin d e esfnteres.
c o m o s e n s i b i l i z a d o r a del t u m o r a la r a d i o t e r a p i a , asociada a r a d i o t e r a p i a n e o a d y u v a n t e c o n posterior ciruga resectiva (EMRT) a las 4-6 semanas, ha d e m o s t r a d o mejores resultados c o n m e n o r nmero d e c o m p l i c a c i o n e s asociadas a la r a d i o t e r a p i a q u e si el t r a t a m i e n t o se a p l i c a despus d e la reseccin. En a l g u n o s estudios se ha a s o c i a d o tambin a u n a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n c i a .
indicara en pacientes q u e presenten u n a morfologa o funcin heptica alterada, para c a l c u l a r el " r e m a n e n t e f u n c i o n a l tras la reseccin o f u t u r o r e m a n e n t e heptico": es preciso m a n t e n e r u n v o l u m e n heptico m a y o r al 2 5 % en hgado sano y m a y o r al 3 5 - 4 0 % en p a c i e n t e c o n hepatopata crnica para p o d e r realizar u n a reseccin heptica. Para el t r a t a m i e n t o quirrgico se seguirn las siguientes i n d i c a c i o n e s :
Complicaciones tumorales
El t r a t a m i e n t o d e las lesiones obstructivas del c o l o n es el siguiente: C o l o n d e r e c h o y transverso: reseccin y anastomosis p r i m a r i a . Es una situacin i n f r e c u e n t e , p o r q u e el cncer d e c o l o n d e r e c h o es raramente obstructivo. Se e x t i r p a t o d o el c o l o n p r o x i m a l a la lesin, realizndose anastomosis entre leon t e r m i n a l y c o l o n distal a la lesin (hemicolectoma derecha o derecha ampliada); por ejemplo, un carcinoma obstructiv o del ngulo heptico del c o l o n se trata c o n hemicolectoma derec h a y anastomosis ileotransversa. C o l o n izquierdo y recto: presenta varias o p c i o n e s . La a c t i t u d i n i c i a l d e p e n d e d e las c o n d i c i o n e s del paciente, pero la t e n d e n c i a actual es a intentar c o l o c a r endoprtesis (con gua radiolgica o endoscpica) q u e d e s c o m p r i m a n el c o l o n y p e r m i t a n p r o g r a m a r una ciruga reglada ( c o n una m e j o r estadificacin p r e o p e r a t o r i a y m e n o r m o r b i l i d a d ) . Clsicamente, se c o n s i d e r a q u e el p a c i e n t e en m a l a situacin clnica es c a n d i d a t o a u n a colostoma d e descarga p r o x i m a l a la lesin y q u e es p r e f e r i b l e , p o r t a n t o , diferir o n o realizar el t r a t a m i e n t o del t u m o r . Esta a c t i t u d est c a m b i a n d o c o n la aparicin d e las prtesis. Otras o p c i o n e s quirrgicas s o n : Reseccin p r i m a r i a sin anastomosis (reseccin d e H a r t m a n n ) . Reseccin p r i m a r i a c o n anastomosis ( c u a n d o se e m p l e a el lav a d o i n t r a o p e r a t o r i o del c o l o n ) . A veces se realiza colostoma o ileostoma p r o x i m a l t e m p o r a l (para proteger la anastomosis). Colectoma subtotal c o n ileosigmoidostoma o ileorrectostoma c u a n d o exista una dilatacin m u y i m p o r t a n t e del c o l o n . En caso d e neoplasia d e sigma perforada, el t r a t a m i e n t o ser s i m i l a r al d e c u a l q u i e r perforacin d e c o l o n i z q u i e r d o (operacin de H a r t m a n n ) salvo q u e las c o n d i c i o n e s locales p e r m i t a n u n a anastomosis segura (peritonitis l o c a l i z a d a ; en paciente estable, b i e n n u t r i d o , etc.). En caso d e t u m o r n o resecable p o r extensin local o, ms f r e c u e n t e m e n t e , por existir diseminacin t u m o r a l , se c o n s i d e r a la p o s i b i l i d a d d e u n a operacin p a l i a t i v a para p r e v e n i r la o b s t r u c cin intestinal (reseccin del s e g m e n t o afectado o derivacin p r o x i m a l al t u m o r ) .
En funcin d e esto, se d i s t i n g u e n dos grupos d e pacientes: 1. Pacientes en los que es posible u n a reseccin R0 de entrada Metastasectoma c o n m a r g e n mnimo d e 2 m m (guiado p o r ecografa i n t r a o p e r a t o r i a ) (Figuras 8 2 y 8 3 ) .
El 5 0 % d e los pacientes c o n cncer c o l o r r e c t a l desarrolla metstasis, siendo slo el 1 0 % resecables. A l g u n o s pacientes se p u e d e n b e n e f i c i a r de la reseccin d e stas, p r o p o r c i o n a n d o u n a u m e n t o en la s u p e r v i v e n cia ( 2 0 - 4 0 % a los 5 aos) (MIR 03-04, 2 5 1 ) . Para la estadificacin p r e o p e r a t o r i a es preciso u n a TC h e l i c o i d a l trifsica y u n a R M en los casos d u d o s o s . La volumetra heptica c o n TC se 132 Hepatectoma (lesiones mltiples en p a c i e n t e q u e t o l e r a la r e seccin). La t e n d e n c i a actual es i n d i c a r la reseccin heptica s i e m p r e q u e sea tcnicamente f a c t i b l e ( v o l u m e n residual heptico suficiente tras la reseccin) y oncolgicamente c u r a t i v a (margen d e reseccin l i b r e d e t u m o r ) , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e los factores pro-
nsticos asociados y la existencia d e e n f e r m e d a d extraheptica, s i e m p r e q u e sea resecable. 2. Pacientes en los que N O es posible u n a reseccin RO de entrada Suelen ser bilaterales o mltiples. Las tcnicas q u e a u m e n t a n la res e c a b i l i d a d en pacientes c o n f u t u r o r e m a n e n t e heptico i n s u f i c i e n t e o alternativas a la ciruga s o n : Destruccin l o c a l c o n r a d i o f r e c u e n c i a : necrosis p o r c a l o r . M a y o r r e c i d i v a q u e la reseccin. Puede ser percutnea o quirrgica (abierta/laparoscpica). I n d i c a c i o n e s : Metstasis pequeas q u e n o p e r m i t e n reseccin (< 3 c m ) a ms d e 1 c m del c o n f l u e n t e b i l i a r . Mltiples b i l o b u l a r e s (hasta o c h o ) . Recidivas n o resecables. N o tolera ciruga.
Los c u i d a d o s posoperatorios d e la ciruga c o l o r r e c t a l han c a m b i a d o en los ltimos t i e m p o s c o n la introduccin del c o n c e p t o d e " r e h a b i l i t a cin m u l t i m o d a l " o Fast-Track: consisten en la creacin d e vas clnicas c u y o o b j e t i v o es m e j o r a r t o d o el t r a t a m i e n t o p e r i o p e r a t o r i o para c o n s e g u i r ms p r o n t a recuperacin d e l p a c i e n t e ( m e d i a n t e u n a disminucin de la respuesta fisiolgica al estrs quirrgico): Preoperatorio: n o necesidad d e a y u n o p r e o p e r a t o r i o ni preparacin mecnica del c o l o n . Intraoperatorio: control de fluidos. Posoperatorio: analgesia p o t e n t e c o n catter e p i d u r a l , i n i c i o p r e c o z de la alimentacin o r a l , deambulacin p r e c o z , fisioterapia respiratoria y uso selectivo d e drenajes.
Embolizacin p o r t a l : consiste en desviar el f l u j o p o r t a l y los f a c tores d e c r e c i m i e n t o h e p a t o t r o f o s al f u t u r o r e m a n e n t e heptic o (para q u e sufra una h i p e r t r o f i a c o m p e n s a d o r a ) , m e d i a n t e la embolizacin del hgado q u e se va a resecar (que se atrofiar). Indicaciones: Hepatectoma derecha a m p l i a d a . Hepatectoma derecha en p a c i e n t e c o n hepatopata (por e j e m p l o , tras q u i m i o t e r a p i a ) .
Seguimiento
Despus d e la ciruga se r e c o m i e n d a realizar una c o l o n o s c o p i a al ao y, p o s t e r i o r m e n t e , c a d a dos o tres aos. Se r e c o m i e n d a la medicin c a d a tres meses d e los niveles d e antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o (CEA) (MIR 04-05, 19), q u e debi v o l v e r a v a l o res n o r m a l e s tras la reseccin d e l t u m o r ; su a u m e n t o p u e d e a y u d a r a detectar recidivas t e m p r a n a s . D e b e n realizarse T C o ecografa para la deteccin d e metstasis hepticas metacrnicas. PET-TC: su v a l o r en el s e g u i m i e n t o se est e v a l u a n d o . Se c o n s i d e r a til en la deteccin d e recidivas en pacientes c o n elevacin del CEA sin o b j e t i v a r s e lesin p o r otras pruebas d e i m a g e n .
Hepatectoma en dos t i e m p o s : u n a p r i m e r a reseccin d e todas las metstasis posibles y estadificacin c o n ecografa ntraoperatoria de las restantes, para p l a n i f i c a r una segunda ciruga q u e c o m p l e t e la reseccin tras u n p e r i o d o d e regeneracin.
Cul es la ciruga de eleccin en el tratamiento del cncer de recto situado a 3 cm de las mrgenes del ano, con infiltracin de la totalidad de la pared rectal? 1) 2) 3) 4) 5) La La La La La colostoma izquierda. hemicolectoma izquierda. amputacin abdominoperineal con colostoma ilaca. reseccin endoscpica. reseccin rectal con conservacin del esfnter.
abundantes imgenes hidroareas en arcos de bveda y tubos de rgano con extrema dilatacin (haustras) en colon derecho y transverso, sin evidencia de colon descendente ni recto. Cul de los propuestos ser el diagnstico y, en caso de confirmarse, el tratamiento ms correcto? Perforacin de divertculo sigmoideo con absceso paraclico. Reseccin sigmoidea y colostoma. 2) Obstruccin intestinal por bridas. Laparotoma y liberacin del segmento afectado. 3 ) Neoplasia de ngulo coloheptico. Reseccin segmentaria y anastomosis coloclica. 4) Carcinoma de ngulo coloesplnico. Colectoma subtotal y anastomosis ileoclica (sobre colon descendente). 5) Carcinoma de ngulo coloesplnico. Cecostoma de descarga. RC: 4 1)
RC: 3 Un enfermo de 60 aos, con antecedentes de trastornos del hbito intestinal en los ltimos tres meses, ingresa por distensin abdominal, sensacin nauseosa y vmitos de carcter entrico. La radiologa abdominal (simple, bipedestacin) demuestra
133
29.
PATOLOGA PERIANAL
MIR
Tema de poca importancia en cuanto al nmero global de preguntas. Esto, sumado a que es un conjunto de patologas muy frecuentes en la prctica diaria, hace que se deba conocer al menos los Aspectos esenciales. |~~] quirrgico, i n t e n t a n d o l o c a l i z a r y tratar la fstula s u b y a c e n t e . ["J]
Aspectos esenciales
[~3~]
j~4~|
f~5~]
canal
Surco
Conducto anal
-
interesfinteriano
quirrgico
Margen anal
8,5 c m d e l b o r d e a n a l , y a 5-7 c m e n la m u j e r .
El c o n d u c t o a n a l es la porcin t e r m i n a l d e l i n t e s t i n o g r u e s o . El " c o n d u c t o anal quirrgico" se e x t i e n d e d e l a n i l l o a n o r r e c t a l hasta el m a r g e n a n a l , u n o s 4 c m . El esfnter i n t e r n o es el e n g r a s a m i e n t o d e la m u s c u l a t u r a c i r c u l a r d e l i n t e s t i n o g r u e s o . El esfnter e x t e r n o , e s t r i a d o , rodea e n t o d a su l o n g i t u d al c o n d u c t o a n a l y t i e n e tres p o r c i o n e s : subcutnea, s u p e r f i c i a l y p r o f u n d a (Figura 8 5 ) .
(JJ
Preguntas
- MIR 0 8 - 0 9 , 1 1 , 2 2 , 2 2 3 MIR 0 6 - 0 7 , 2 1 MIR 0 5 - 0 6 , 1 9
134
El drenaje venoso del t e r c i o superior va al sistema p o r t a l , mientras q u e la porcin restante d r e n a la circulacin sistmica (ilacos internos).
Cccix
a la lnea pectnea. C a r c i n o m a basaloide o cloacognico ( 3 5 % ) . Proximales a la lnea d e n t a d a (en z o n a de transicin entre m u c o s a rectal y epitelioescam o s o del a n o ) . M e l a n o m a (1 % ) . Tercera localizacin ms f r e c u e n t e despus d e la piel y los ojos. M a l pronstico p o r su extensin rpida. A d e n o c a r c i n o m a . Raro. M s f r e c u e n t e en pacientes c o n e n f e r m e d a d de C r o h n c o n fstulas anales crnicas.
Se p u e d e asimilar a tres asas en f o r m a de V, de m a n e r a q u e dos t i r a n en u n s e n t i d o y la otra en s e n t i d o c o n t r a r i o : A s a superior: porcin p r o f u n d a de esfnter e x t e r n o y msculo p u b o rrectal. A s a intermedia: porcin superficial de esfnter e x t e r n o . A s a de la base: esfnter e x t e r n o subcutneo.
Tratamiento
Epidermoide y basaloide. Escisin local c o n margen o r a d i o t e r a p i a en t u m o r e s q u e se d i a g n o s t i c a n en etapa t e m p r a n a (T1AF2, b i e n d i ferenciados) c o n similares resultados en trminos d e curacin. En fases ms avanzadas, se instaura q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a p r e o p e r a t o r i a m e n t e c o n alta tasa de respuesta c o m p l e t a . El t u m o r residual o la r e c u r r e n c i a se tratarn m e d i a n t e escisin local a m p l i a o amputacin a b d o m i n o p e r i n e a l , si hay e v i d e n c i a de e x t e n sin. Se administrar r a d i o t e r a p i a a las cadenas linfticas inguinales si hay invasin (la linfadenectoma n o ha d e m o s t r a d o u t i l i d a d ) . M e l a n o m a . Es q u i m i o r r e s i s t e n t e y radiorresistente. La nica p o s i b i l i d a d c u r a t i v a es la amputacin a b d o m i n o p e r i n e a l . Los t u m o r e s menores de 2 m m p u e d e n ser tratados c o n reseccin local y margen a m p l i o (2 c m ) . A d e n o c a r c i n o m a . Amputacin a b d o m i n o p e r i n e a l .
D u r a n t e la contraccin v o l u n t a r i a del esfnter, las tres asas se c o n t r a e n en direccin a su o r i g e n . La superior y la de la base llevan la pared posterior del a n o hacia adelante, mientras el asa i n t e r m e d i a lleva el c o n d u c t o anal hacia atrs, asegurando la c o n t i n e n c i a . O t r o s c o n c e p t o s i m p o r t a n t e s en relacin a la ciruga son los q u e h a c e n referencia al c o n d u c t o anal quirrgico, revestido d e m u c o s a p o r arriba, y p o r a n o d e r m i s o piel m o d i f i c a d a , p o r abajo. En la parte ms alta de esta a n o d e r m i s estn las criptas, y entre ellas se f o r m a la lnea pectnea o d e n t a d a . Encima d e esta lnea, n u m e r o s o s repliegues verticales de m u c o s a son las c o l u m n a s de M o r g a g n i . Bajo la lnea dentada hay u n epitelio transicional.
Vascularizacin arterial
Consta de tres sistemas: H e m o r r o i d a l s u p e r i o r : c o n t i n u a c i n d e a r t e r i a mesentrica i n f e r i o r , p o r detrs d e l r e c t o , hasta la p a r t e ms a l t a d e l c o n d u c t o anal (MIR 08-09, 2 2 3 ) . Hemorroidales medias: a los lados de las ilacas internas y entran en la porcin ms baja del recto p o r la regin a n t e r o l a t e r a l . Hemorroidales inferiores: a los lados de la arteria p u d e n d a interna, para irrigar los msculos del esfnter a n a l .
C a r c i n o m a de c l u l a s e s c a m o s a s ( 7 0 % ) . U l c e r a c i n d e l b o r d e a n a l . Toda debe contrario ulceracin con biopsia. crnica en la regin anal que no hasta que cicatriza, lo
Absceso supraelevador Absceso del espacio posanal p r o f u n d o
considerarse
un carcinoma
no se demuestre
T i e n e n t e n d e n c i a a la d i s e m i n a c i n h a c i a
g a n g l i o s i n g u i n a l e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n la escisin l o c a l a m p l i a o la r a d i o t e r a p i a , c o n s i m i l a r e s r e s u l t a d o s . Se l l e v a a c a b o una linfadenectoma i n g u i n a l c u a n d o hay g a n g l i o s p o s i t i v o s . E x c e p c i o n a l m e n t e se r e a l i z a a m p u t a c i n a b d o m i n o p e r i neal. Enfermedad de B o w e n . C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e in situ. escisin local a m p l i a . Enfermedad de Paget. N e o p l a s i a m a l i g n a de la porcin intradrmica de las glndulas a p o c r i n a s . Ms comn en mujeres. Se p r e s e n ta c o m o una p l a c a eccematosa, al igual q u e en la e n f e r m e d a d de B o w e n . El sntoma ms f r e c u e n t e es el p r u r i t o a n a l . Suelen asociarse c o n un cncer c o l o r r e c t a l s u b y a c e n t e . El t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al de los c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s . Neoplasias intraepiteliales anales. Precursoras de c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e . R e l a c i o n a d o c o n el p a p i l o m a v i r u s . G r a d o l-ll: v i g i l a n c i a , III: extirpacin. Si hay afectacin extensa, vaporizacin c o n lser d e C0
2
Requiere
y criociruga.
Absceso interesfinteriano Absceso perianal Absceso isquiorrectal
Condilomas anales. Tambin r e l a c i o n a d o s c o n el p a p i l o m a (VPH), g e n e r a l m e n t e p o r transmisin sexual. Para su t r a t a m i e n t o se p u e d e n usar tcnicas d e ablacin l o c a l : lser, r a d i o f r e c u e n c i a . . . , si necesita ciruga se d e b e hacer una reseccin en b l o q u e q u e a veces precisa u n c o l g a j o d e a v a n c e para el cierre del d e f e c t o .
nal, i s q u i o r r e c t a l , i n t e r e s f i n t e r i a n o y s u p r a e l e v a d o r o p e l v i r r e c t a l . Los
29.4. Abscesos
Bacteroides
spp., p e p t o c o c o s y
Tratamiento
D r e n a j e quirrgico s i e m p r e , d e j a n d o la h e r i d a a b i e r t a . Se d e b e n presc r i b i r antibiticos slo en i n m u n o d e p r i m i d o s , diabticos, cardipatas c o n prtesis v a l v u l a r e s y p a c i e n t e s c o n sepsis. Los abscesos i s q u i o rrectales y los p e r i a n a l e s d e b e n ser tratados m e d i a n t e incisin en la piel p e r i a n a l e n la z o n a d e m a y o r fluctuacin. El absceso interesf i n t e r i a n o d e b e ser t r a t a d o c o n esfinterotoma i n t e r n a , q u e d r e n a el absceso y d e s t r u y e la c r i p t a i n f e c t a d a . El absceso s u p r a e l e v a d o r d e b e ser d r e n a d o t r a n s a n a l m e n t e en la p a r e d rectal e n la z o n a d e m a y o r protusin si es p r o d u c i d o p o r extensin de un absceso i n t e r e s f i n t e r i a n o o p o r va a b d o m i n a l si es c a u s a d o p o r una e n f e r m e d a d plvica (TC a b d o m e n ) . El absceso " e n h e r r a d u r a " (afecta a a m b o s lados) se d r e n a p o r dos aberturas a sendos lados, y a travs d e l e s p a c i o anal p o s t e r i o r profundo. Si d u r a n t e el drenaje se observa fcilmente el t r a y e c t o de fstulas, d e b e n canalizarse c o n u n sedal para reparacin o evaluacin en u n s e g u n d o t i e m p o . N u n c a realizar m a n i o b r a s agresivas e x p l o r a d o r a s d u r a n t e la fase a g u d a del absceso.
Absceso Ano Fstula perianal
Figura 86. E s q u e m a de fstula (comunicacin del recto con la piel) y a b s c e s o (coleccin d e pus) perianal
(Figura m
Pueden tener su o r i g e n en la infeccin de una c r i p t a anal (criptitis), q u e se f a c i l i t a en pacientes diabticos, o en la infeccin d e una fstula p r e existente (MIR 0 8 - 0 9 , 2 2 ) . Las l o c a l i z a c i o n e s ms frecuentes s o n : peria136
q u e i m p i d e su correcta cicatrizacin y c o m i e n z a u n crculo v i c i o s o de herida-dolor-hipertona-isquemia-herida. En la exploracin, se aprecia en ocasiones u n plipo c e n t i n e l a y u n esfnter anal hipertnico. La localizacin ms f r e c u e n t e es la lnea m e d i a posterior. Otras l o c a l i z a c i o n e s o fisuras rebeldes a t r a t a m i e n t o sugieren patologa asociada: C r o h n , SIDA, sfilis, t u b e r c u l o s i s . El tratamiento es i n i c i a l m e n t e c o n s e r v a d o r , c o n baos d e asiento, laxantes, p o m a d a s d e nitratos o antagonistas del c a l c i o y anestsicos locales (MIR 05-06, 19). La ciruga se reserva para los casos crnicos o tras el fracaso d e t r a t a m i e n t o mdico, i n t e n t a n d o r o m p e r el crculo patognico en la h i p e r t o na esfinteriana. El t r a t a m i e n t o clsico es u n a esfinterotoma interna lateral (est en desuso la dilatacin anal f o r z a d a , puesto q u e la r o t u r a del esfnter es i n c o n t r o l a d a ) . A c t u a l m e n t e se est g e n e r a l i z a n d o el uso d e t o x i n a botulnica inyectada en el esfnter, en sustitucin d e la ciruga.
Figura 8 8 . Tipos d e fstula anal: 1. Subcutnea; 2. S u b m u c o s a ; 3. A n a l baja; 4 . A n a l a l t a ; 5. Pelvirrectal
te d e absceso a n o r r e c t a l , a s o c i a d o a d r e n a j e i n t e r m i t e n t e . El t i p o ms f r e c u e n t e es la fstula interesfinteriana, seguida d e la transesfinteriana. Las fstulas d e evolucin crnica p u e d e n e x p e r i m e n t a r degeneracin m a l i g n a hacia a d e n o c a r c i n o m a . El t r a t a m i e n t o consiste en fistulotoma en fstulas interesfinterianas y trasesfinterianas bajas. En las trasesfinterianas medias o altas y las supraesfinterianas se suele optar p o r u n a fistulectoma y u n c o l g a j o d e a v a n c e m u c o s o q u e cierre el o r i f i c i o i n t e r n o . La complicacin ms grave d e la ciruga es la i n c o n t i n e n c i a anal. Los sedales laxos p e r m a n e n t e s se usan c u a n d o fracasan las otras tcnicas o el p a c i e n t e n o acepta la ciruga p o r el riesgo d e i n c o n t i n e n c i a en fstulas q u e abarcan gran c a n t i d a d d e esfnter. Las tcnicas biolgicas c o n f i b r i n a o clulas m a d r e estn todava en desarrollo. Las fstulas tambin p u e d e n clasificarse c o m o : Simples. Complejas. Las q u e su t r a t a m i e n t o c o n l l e v a m a y o r r e c i d i v a o i n c o n t i n e n c i a (deben ser v a l o r a d o s c o n mtodos c o m p l e m e n t a r i o s : ecografa e n d o a n a l c o n inyeccin d e agua o x i g e n a d a , RM). Trasesfinterianas medias o altas y supraesfinterianas. Localizacin a n t e r i o r en la m u j e r o pacientes c o n alteracin de la c o n t i n e n c i a . Recidivadas, c o n mltiples trayectos o tras ciruga d e esfnteres. En V I H .
29.7. Hemorroides
Prolapso d e estructuras vasculares del c a n a l anal p o r rotura d e los m e c a n i s m o s d e sujecin. H e m o r r o i d e s externas: localizadas en el t e r c i o i n f e r i o r del canal a n a l . Por d e b a j o d e lnea d e n t a d a (ano cutnea) y cubiertas d e p i e l . Son las ms frecuentes. H e m o r r o i d e s internas: l o c a l i z a d a s p r o x i m a l e s a la lnea d e n t a d a , cubiertas d e e p i t e l i o c o l u m n a r o d e transicin. La manifestacin ms comn es la rectorragia y d o l o r (ms intenso c u a n d o se t r o m b o s a n ) (MIR 0 6 - 0 7 , 2 1 ) .
Tratamiento
H e m o r r o i d e s externas. T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : baos d e asiento, laxantes y anestsicos en p o m a d a . Si estn t r o m b o s a d a s , el tratam i e n t o es la hemorroidectoma (extirpacin del t e j i d o t r o m b o s a d o ) o la incisin y extraccin del cogulo (que t i e n e u n m a y o r riesgo de r e c u r r e n c i a de la t r o m b o s i s ) . Hemorroides internas. Se clasifican en c u a t r o grados, segn la i n t e n s i d a d del p r o l a p s o (Tabla 4 6 y Figura 8 9 ) .
PROLAPSO
CLNICA
TRATAMIENTO Conservador
Rectorragia
Esclerosis (si s a n g r a d o )
Prolapso, r e c t o r r a g i a , malestar m o d e r a d o
Ciruga: hemorroidectoma
137
a n o , fascia endoplvica laxa y d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a d e l esfnter a n a l . Los sntomas i n i c i a l e s son malestar a n o r r e c t a l y p r o l a p s o d u r a n t e la defecacin. D i f i c u l t a d para i n i c i a r la defecacin, p o r e f e c t o masa y t e n e s m o . Puede h a b e r i n c o n t i n e n c i a f e c a l y u r i n a r i a y se asocia c o n estreimiento. H a y q u e realizar c o l o n o s c o p i a y e n e m a o p a c o para descartar posibles patologas asociadas. En c u a n t o a las tcnicas quirrgicas e m p l e a d a s en esta patologa se p u e d e n observar en la T a b l a 4 7 .
ABDOMINAL (ABIERTO 0 LAPAROSCPICO) Buen estado general, mujeres
ABORDAJE
Indicaciones
(Frykman-Goldberg) Tcnicas
Resultados
Mayor recidiva
138
MIR
Aspectos esenciales
[T] j~2~| [~3~] La p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r e n u n p a c i e n t e c o n colestasis es u n a ecografa a b d o m i n a l . La e l e v a c i n c o n j u n t a d e GGT y fosfatasa a l c a l i n a i n d i c a n e n f e r m e d a d colestsica.
Es un tema poco preguntado en los ltimos aos. Es conveniente centrarse fundamentalmente en el algoritmo diagnstico de las colestasis.
centrolobulillar
Vena
Se u t i l i z a n sobre t o d o la G O T o AST y la G P T o A L T . En g e n e r a l , son m a r c a d o r e s d e citlisis, a u n q u e n o e x i s te u n a correlacin a b s o l u t a a n t e la a c t i v i d a d enzimtica y el g r a d o d e lesin histolgica. La G O T es m e n o s especfica d e e n f e r m e d a d heptica, ya q u e p u e d e verse tambin c u a n d o
existe lesin d e otros t e j i d o s c o m o el corazn, el msculo esqueltico, el rion o el c e r e b r o . En los i n d i v i d u o s sanos, los niveles d e G O T y G P T son s i m i l a r e s m i e n t r a s , q u e en la m a y o ra d e las hepatopatas el c o c i e n t e G O T / G P T es m e n o r d e 1 . U n a e x -
L T J
Preguntas
Protenas sricas
U n a disminucin d e la albmina srica es u n b u e n m a r c a d o r d e la g r a v e d a d d e u n a hepatopata crnica, ya q u e esta disminucin se d e b e a u n descenso en su sntesis heptica. En la mayora d e las hepatopatas crni139
cas, y e n m u c h a s d e las agudas, se o b s e r v a u n a u m e n t o p o l i c l o n a l d e las g a m m a g l o b u l i n a s , sin q u e tenga u n v a l o r diagnstico. El hgado sintetiza seis factores d e la coagulacin, el I, el II, el V, el V I I , el IX y el X. T o d o s son v i t a m i n a K d e p e n d i e n t e s , e x c e p t o el f a c t o r V. El a l a r g a m i e n t o d e l t i e m p o d e p r o t r o m b i n a es u n b u e n m a r c a d o r d e e n f e r m e d a d heptica si n o r e s p o n d e a la administracin p a r e n t e r a l d e v i t a m i n a K. Adems, t a n t o e n las hepatopatas agudas c o m o crnicas, es un m a r c a d o r d e m a l pronstico.
Enzimas de colestasis
Se u t i l i z a n s o b r e t o d o la fosfatasa a l c a l i n a , la 5 - n u c l e o t i d a s a y la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 5 4 ) . La ms u t i l i z a d a d e ellas es la fosfatasa a l c a l i n a q u e , a u n q u e a u m e n t a e n m u c h o s t i p o s d e hepatopatas, es f u n d a m e n t a l m e n t e u n m a r c a d o r d e c o lestasis intraheptica y extraheptica. H a y q u e t e n e r e n c u e n t a q u e p u e d e a u m e n t a r e n otras s i t u a c i o n e s d i s t i n t a s d e hepatopatas ( T a b l a 4 8 ) . La 5 - n u c l e o t i d a s a se u t i l i z a n i c a m e n t e p a r a c o n f i r m a r q u e u n n i v e l e l e v a d o d e fosfatasa a l c a l i n a es d e o r i g e n heptico, a u n q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e ser n o r m a l , c o n u n a alteracin heptica y a u m e n t o d e la fosfatasa a l c a l i n a . La g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a
Amoniemia
La a m o n i e m i a est e l e v a d a e n sangre e n m u c h o s p a c i e n t e s c o n h e patopatas agudas y crnicas, s o b r e t o d o , c u a n d o h a y u n a necrosis heptica m a s i v a a c o m p a a d a d e encefalopata heptica ( M I R 9 8 9 9 F , 5 ) . Sin e m b a r g o , n o e x i s t e u n a correlacin d i r e c t a e n t r e los n i veles d e a m o n i e m i a y el g r a d o d e encefalopata.
es u n m a r c a d o r m u y s e n s i b l e d e e n f e r m e d a d b i l i a r , p e r o es m u y p o c o especfico, p e r m i t e d e t e r m i n a r e l o r i g e n heptico d e u n a e l e v a c i n d e la fosfatasa a l c a l i n a ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 2 ) . Por o t r a p a r t e , es u n e n z i m a s u s c e p t i b l e d e ser i n d u c i d o , p o r l o q u e f r e c u e n t e m e n t e est a u m e n t a d o e n p a c i e n t e s c o n a l c o h o l i s m o o c o n la t o m a d e d e t e r m i n a d o s frmacos q u e i n d u c e n a los sistemas microsomales hepticos.
ICTERICIA OBSTRUCTIVA
Obstruccin billar intraheptica o extraheptica Ostetis deformante (enfermedad d e Paget) Raquitismo (la fosfatasa a u m e n t a e n las formas leves
y graves. Su d e s c e n s o c o n el tratamiento se utiliza para valorar su eficacia) Osteomalacia Hiperparatiroidlsmo Fracturas e n consolidacin T u m o r e s seos o s t e o c o n d e n s a n t e s Sfilis sea
Bilirrubina
La m a y o r parte d e la b i l i r r u b i n a q u e se e n c u e n t r a e n sangre p r o v i e ne d e l m e t a b o l i s m o d e l g r u p o h e m o d e los hemates e n v e j e c i d o s . La b i l i r r u b i n a q u e se e n c u e n t r a e n sangre es u n a m e z c l a d e b i l i r r u b i n a i n d i r e c t a (o n o c o n j u g a d a ) y d e b i l i r r u b i n a d i r e c t a (o c o n j u g a d a ) . El a u m e n t o d e b i l i r r u b i n a i n d i r e c t a es d e b i d o o b i e n a u n t r a s t o r n o d e la conjugacin o u n t r a s t o r n o d e la captacin o a u n a u m e n t o d e la produccin d e b i l i r r u b i n a . El a u m e n t o d e b i l i r r u b i n a d i r e c t a (ms d e l 5 0 % d e la t o t a l ) se d e b e a u n a alteracin e n la secrecin d e la c l u la heptica o a algn n i v e l d e los c o n d u c t o s b i l i a r e s . La b i l i r r u b i n a d i r e c t a es h i d r o s o l u b l e y, p o r l o t a n t o , es la nica fraccin q u e a p a recer e n o r i n a .
Carcinoma osteoltico metastsico NEOPLASIAS SEAS Metstasis hepticas y prostticas Carcinoma osteoblstico metastsico CNCER DE PRSTATA TUMORES HEPTICOS INTESTINO CIRROSIS HEPTICA Tabla 48. Causas d e aumento d e la fosfatasa alcalina Osteosarcoma
Cncer d e prstata c o n metstasis seas, a u n q u e aqu predomina, especialmente, la elevacin d e la fosfatasa acida Primarlos y metastsicos Isquemia o Infarto del Intestino
Ecografa hepatobiliar
Es la p r i m e r a exploracin a realizar ante u n p a c i e n t e c o n colestasis. Permite valorar c o n alta f i a b i l i d a d la existencia d e dilatacin d e l rbol b i l i a r o colelitiasis. La dilatacin b i l i a r sugiere u n a colestasis e x t r a h e ptica y la ausencia d e dilatacin u n a intraheptica. A nivel heptico, p e r m i t e detectar lesiones hepticas focales o mltiples, as c o m o guiar una b i o p s i a hacia esas lesiones.
la va b i l i a r , p e r o es ms cara. D e t e r m i n a d a s lesiones p u e d e n a p a recer c o m o u n a i m a g e n l o s u f i c i e n t e m e n t e tpica c o m o para p o d e r r e a l i z a r el diagnstico c o n este mtodo. Es ms til e n el hgado q u e e n la va b i l i a r .
Colangiografa
Puede realizarse m e d i a n t e dos tcnicas: La colangiografa transparietoheptica (CTPH) consiste e n la i n y e c cin percutnea d e u n contraste en el rbol b i l i a r . Es til, s o b r e t o d o , c u a n d o existe dilatacin d e los c o n d u c t o s biliares intrahepticos y p e r m i t e d e f i n i r la anatoma y estudiar la causa d e u n a obstruccin b i l i a r p r o x i m a l , as c o m o establecer u n a derivacin b i l i a r externa. A c t u a l m e n t e es p o c o e m p l e a d a para el diagnstico y se u t i l i z a ms c o m o t r a t a m i e n t o d e estenosis o fstulas, o b i e n para c o l o c a r u n catter d e d r e n a j e . La colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE) ( F i g u r a 9 2 ) c o n s i s t e e n c a n u l a r la a m p o l l a d e V a t e r e n d o s c p i c a m e n t e e i n y e c t a r u n c o n t r a s t e q u e p e r m i t e v i s u a l i z a r los c o n d u c t o s b i l i a r e s y p a n c r e t i c o s . Esta t c n i c a es la a c o n s e j a d a e n e l c a s o d e q u e se s o s p e c h e u n a lesin a m p u l a r , p a n cretica o distal d e l c o l d o c o . A d e m s , p e r m i t e realizar u n a esfinterotoma y e x t r a c c i n d e c l c u l o s e n e l c o l d o c o , t o m a r b i o p s i a s d e la regin a m p u l a r , as c o m o m u e s t r a s p a r a e s t u d i o c i t o l g i c o d e l o s lquidos b i l i a r e s y p a n c r e t i c o s . Se p u e d e h a c e r t a m b i n d i l a t a c i n d e l e s i o n e s estenticas y c o l o c a c i n d e prtesis p a r a r e s o l v e r p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s d e la v a b i l i a r . Las c o m p l i c a c i o n e s m s f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d a s c o n e l p r o cedimiento son:
Colangiorresonancia magntica
Presenta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para la patologa d e la va b i l i a r s i m i l a r a la CPRE, n o s i e n d o c r u e n t a . Por el c o n t r a r i o , n o p e r m i t e realizar m a n i o b r a s teraputicas.
Ecoendoscopia
En el e s t u d i o del rea p a n c r e a t o b i l i a r es til para evaluar a pacientes c o n lesiones d e la a m p o l l a d e Vater, los t u m o r e s d e las p o r c i o n e s distal o m e d i a d e l coldoco, la existencia d e c o l e d o c o l i t i a s i s y colelitiasis y los t u m o r e s pancreticos. Posee s i m i l a r e f i c a c i a v i s u a l i z a n d o la va b i l i a r extraheptica q u e la c o l a n g i o - R M p e r o c o n m e j o r visualizacin del rea p a p i l a r .
Biopsia heptica
I n d i c a d a c u a n d o existe colestasis intraheptica y se sospechan h e p a t o patas difusas. Est c o n t r a i n d i c a d a si existe dilatacin d e la va b i l i a r . Para el diagnstico, vase la Figura 9 3 .
Heptico derecho
Heptico izquierdo
Ecografa a b d o m i n a l
Colelitiasis
Coledocolitiasis
causa n o mecnica
Normal:
Colecistectoma electiva
CPRE
o ecoendoscopia
Colangio-RM
Coledocolitiasis
0'
Tumor
Clculo expulsado?
Figura 9 3 . M a n e j o d e la colestasis
141
MIR
Es un tema poco preguntado, en el que se han centrado exclusivamente en el sndrome de Gilbert. [T~| 2~|
Aspectos esenciales
L.
El sndrome d e G i l b e r t afecta a p a c i e n t e s jvenes s o m e t i d o s a estrs fsico o psquico y c u r s a c o n a u m e n t o e x c l u s i v o d e b i l i r r u b i n a (elevacin < 5 mg/dl) a e x p e n s a s d e la fraccin i n d i r e c t a . El mtodo diagnstico d e e l e c c i n d e l sndrome d e G i l b e r t es el test d e l a y u n o .
Esto o c u r r e en situaciones d e a u m e n t o d e destruccin d e hemates, c o m o son las anemias hemolticas, infartos tisulares o reabsorcin d e h e m a t o m a s . Tambin p u e d e ser d e b i d o a destruccin d e precursores d e hemates en mdula sea, en situaciones d e h e m a t o p o y e s i s i n e f i c a z . Esta h i p e r b i l i r r u b i n e m i a n o suele dar p r o b l e m a s , salvo en caso d e neonatos, en los q u e si sube p o r e n c i m a d e 2 0 mg/dl, p u e d e dar lugar a un depsito en los ganglios bsales, u n c u a d r o c o n o c i d o c o m o kernicterus. Por otra parte, la h i p e r b i l i r r u b i n e m i a i n d i r e c t a crnica p u e d e dar lugar a la formacin d e clculos p i g m e n t a r i o s en vescula b i l i a r .
TJ
Preguntas
142
Sndrome d e Gilbert Es la ms f r e c u e n t e d e las ictericias metablicas c o n s t i t u c i o n a l e s . Su f r e c u e n c i a oscila entre 5 % y el 7 % d e la poblacin en algunas series. H a y m u c h o s casos espordicos, y en los f a m i l i a r e s n o est clara la herencia, a u n q u e p u e d e ser autosmica d o m i n a n t e c o n e x p r e s i v i d a d incompleta. El m e c a n i s m o p o r el q u e a u m e n t a la b i l i r r u b i n a en el sndrome d e G i l bert es mltiple, s i e n d o el d e f e c t o d e la conjugacin l o ms i m p o r t a n t e , p e r o tambin existe u n trastorno d e la captacin, y en u n 5 0 % d e los pacientes p u e d e haber c i e r t o g r a d o d e h e m o l i s i s o c u l t a asociada. G e n e r a l m e n t e , se manifiesta en la segunda dcada d e la v i d a y se c a racteriza p o r u n a i c t e r i c i a f l u c t u a n t e q u e se exacerba tras a y u n o p r o l o n g a d o , ciruga, f i e b r e , infeccin, e j e r c i c i o excesivo, ingesta d e a l c o h o l y, en general, c u a l q u i e r estrs q u e surja sobre el o r g a n i s m o . La h i p e r b i l i r r u b i n e m i a n o suele exceder d e 5 mg/dl. La exploracin fsica, el resto d e las pruebas d e funcin heptica y la histologa heptica son n o r m a l e s (MIR 0 3 - 0 4 , 1 78), a u n q u e al m i c r o s c o p i o electrnico se han e n c o n t r a d o a veces alteraciones m i t o c o n d r i a l e s e n los pacientes c o n sndrome d e G i l b e r t . Para d i s t i n g u i r l o d e las a n e m i a s hemolticas, se p u e d e n u t i l i z a r dos p r u e b a s : u n a es la p r u e b a d e l a y u n o , q u e c o n s i s t e en t e n e r al p a c i e n te d u r a n t e d o s das c o n u n a d i e t a d e 3 0 0 caloras; eso h a c e a u m e n tar la b i l i r r u b i n a e n el G i l b e r t , p e r o n o e n las a n e m i a s ( M I R 00-01 F, 4 ) ; y la s e g u n d a p r u e b a es la i n y e c c i n i n t r a v e n o s a d e c i d o nicotnico, q u e h a c e l o m i s m o . Los barbitricos d i s m i n u y e n la b i l i r r u b i n a p o r i n d u c c i n enzimt i c a d e l s i s t e m a d e la g l u c u r o n i l t r a n s f e r a s a , p e r o n o est j u s t i f i c a d o r e c e t a r l o s , c i o n a a la c r o n i c i d a d ( M I R 0 7 - 0 8 , 9 ) . dado q u e es u n t r a s t o r n o b e n i g n o q u e n o e v o l u Herencia AD
31.2. Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina directa e indirecta combinadas
Defectos familiares de la funcin excretora heptica (Tabla
MIXTAS I N D I R E C T A Crigler-Njjar S Tipo 1 AR AD T i p o II
hemolticas
49)
Gilbert
Dubin-Johnson
Rotor
AR
AR
La ms f r e c u e n t e Incidencia (del 5 al 7 % d e la poblacin) A l t . conjugacin Defecto Tr. captacin Hemolisis o c u l t a M u y rara Infrecuente Infrecuente Rara
UDPGT* disminuida
A l t . excrecin
Alt. e n almacenamiento
d e la a c t i v i d a d de la g l u c u r o n i l t r a n s f e r a s a . Es u n t r a s t o r n o raro q u e cursa c o n h e r e n c i a autosmica recesiva. T i e n e niveles d e b i l i r r u b i n a i n d i r e c t a elevados, superiores a 2 0 m g / d i , s i e n d o el resto d e las pruebas hepticas y la histologa heptica n o r m a l e s . La bilis d e estos nios es i n c o l o r a , p o r ausencia total de b i l i r r u b i n a . Estos nios suelen m o r i r en el p r i m e r ao d e v i d a p o r kernicterus, xito. aunque a l g u n o s casos han sido trasplantados c o n
< 5 mg/dl
6 a 20 Indirecta N
3 a 10
<7
Indirecta N
Indirecta N
Directa + indirecta
N N
N N
N Muerte precoz
Sndrome d e Crigler-Najjar tipo II Sndrome d e Dubin-Johnson Se c a r a c t e r i z a p o r u n a d e f i c i e n c i a parcial d e la a c t i v i d a d d e la g l u c u roniltransferasa c o n herencia autosmica d o m i n a n t e c o n e x p r e s i v i d a d v a r i a b l e . Los niveles d e b i l i r r u b i n a i n d i r e c t a oscilan entre 6 y 2 0 mg/dl y la ictericia n o suele aparecer hasta la a d o l e s c e n c i a , s i e n d o los trastornos neurolgicos raros. El resto d e las pruebas d e funcin heptica y la histologa heptica son n o r m a l e s . El f e n o b a r b i t a l es e f e c t i v o para bajar los niveles d e b i l i r r u b i n a , p e r o el t r a s t o r n o n o e v o l u c i o n a a la c r o n i c i d a d y es r e l a t i v a m e n t e b e n i g n o . Herencia autosmica recesiva. Funcionalmente, hay un defecto e n la e x c r e c i n b i l i a r d e b i l i r r u b i n a c o n j u g a d a , c o l o r a n t e s c o l e flicos, p o r f i r i n a s y a l g u n o s p i g m e n t o s c a t a b l i c o s . La b i l i r r u b i n a vara d e 3 a 1 0 m g / d l y es p r e d o m i n a n t e m e n t e c o n j u g a d a , a u n q u e c o n mtodos ms e x a c t o s se h a v i s t o q u e los p a c i e n t e s h o m o c i g o t o s c o n este s n d r o m e p r e s e n t a n c o m o p r i n c i p a l c o l o r a n t e la b i l i r r u b i n a n o c o n j u g a d a . Esto se d e b e a q u e el p i g m e n t o , despus 143
d e ser c o n j u g a d o , es d e s c o n j u g a d o e n el c a n a l c u l o h e p a t o b i l i a r y r e f l u y e al p l a s m a . La e d a d d e presentacin es variable, y clnicamente se manifiesta p o r una discreta ictericia, crnica y f l u c t u a n t e , q u e p u e d e desencadenarse por el estrs, infecciones, e m b a r a z o o c o n t r a c e p t i v o s orales. Los p a cientes suelen estar asintomticos, a u n q u e algunos se q u e j a n d e astenia y molestias a b d o m i n a l e s vagas. El hgado p u e d e estar a u m e n t a d o d e tamao, siendo d o l o r o s o a la palpacin en una cuarta parte d e los casos. Las pruebas d e funcin heptica son n o r m a l e s , salvo p o r el a u m e n t o d e b i l i r r u b i n a , s i e n d o la fosfatasa a l c a l i n a n o r m a l . En los estudios colangiogrficos n o se observan alteradas las vas b i liares. Existe en estos pacientes u n d e f e c t o en el transporte mximo, t e n i e n d o la c u r v a d e eliminacin d e bromosulftalena u n s e g u n d o a u m e n t o a los 9 0 m i n u t o s . El hgado d e estos pacientes es d e c o l o r negro d e b i d o a la acumulacin de u n p i g m e n t o marrn n e g r u z c o en los h e p a t o c i t o s , sobre t o d o , en la z o n a c e n t r o l o b u l i l l a r , y q u e desaparece t r a n s i t o r i a m e n t e c u a n d o estos pacientes t i e n e n u n a hepatitis aguda.
La a r q u i t e c t u r a heptica es n o r m a l . Existe u n t r a s t o r n o en la excrecin de c o p r o p o r f i r i n a s en o r i n a . La c a n t i d a d total d e c o p r o p o r f i r i n a s e l i m i nadas es n o r m a l , pero excretan sobre t o d o c o p r o p o r f i r i n a I, a d i f e r e n c i a d e lo q u e o c u r r e en sujetos sanos, q u e excretan sobre t o d o c o p r o p o r f i r i n a III. El pronstico es e x c e l e n t e y n o requiere ningn t r a t a m i e n t o .
la b i l i r r u b i n a , a expensas sobre t o d o d e la fraccin d i r e c t a , q u e n o suele ser s u p e r i o r a 6 mg/dl. A u m e n t a n tambin la fosfatasa a l c a l i n a y el colesterol srico, s i e n d o otras pruebas d e funcin heptica n o r m a l e s . Si se realiza e s t u d i o histolgico, se observan variables grados d e c o lestasis. T o d o s los hallazgos clnicos y d e l a b o r a t o r i o g e n e r a l m e n t e se n o r m a l i z a n en la primera-segunda semana despus del p a r t o .
Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o suele requerir tratamiento, p u d i e n d o u t i lizarse colestiramina o cido ursodesoxiclico para el prurito. H a b i t u a l mente recurre en embarazos posteriores, a u n q u e n o siempre lo hace.
te u n a u m e n t o d e b i l i r r u b i n a d i r e c t a , p e r o en este t r a s t o r n o n o h a y a c u m u l o d e p i g m e n t o en las clulas hepticas. La vescula b i l i a r se v e h a b i t u a l m e n t e en la colecistografa y e n la c u r v a d e e l i m i n a c i n d e bromosulftalena n o e x i s t e el s e g u n d o p i c o d e e l i m i n a c i n a los 9 0 m i n u t o s , c o m o ocurra e n el D u b i n - J o h n s o n . D e h e c h o , se c o n s i dera q u e , e n el sndrome d e Rotor, l o q u e existe es u n t r a s t o r n o d e l a l m a c e n a m i e n t o heptico. Los p a c i e n t e s c o n sndrome d e Rotor t i e n e n u n a u m e n t o d e la e l i m i n a c i n u r i n a r i a d e c o p r o p o r f i r i n a s , p e r o el p o r c e n t a j e d e e l i m i n a c i n d e los coproismeros es igual q u e e n i n d i v i d u o s sanos. Se i n c l u y e n en este g r u p o : la colestasis p o r drogas, la i c t e r i c i a p o s t o peratoria, q u e o b e d e c e a diversos m e c a n i s m o s , y las hepatitis y cirrosis en g e n e r a l .
Varn de 29 aos, sexualmente activo (6 parejas en los ltimos 18 meses), bebedor ocasional, no usa drogas ni frmacos, slo paracetamol ocasionalmente. Consulta porque ha tenido un cuadro gripal durante el que se ha observado color amarillo en los ojos, orinas algo oscuras mientras tuvo fiebre y heces normales. Se comprueba leve ictericia escleral, resto de exploracin normal. Analtica general y heptica ormal, salvo bilirrubina total 3,1 mg/dl (directa 0,7 mg/dl). Qu prueba tendr, entre las siguientes, probablemente mayor rendimiento diagnstico?
1) Test de deteccin de V I H . 2) Test de ayuno. 3) Biopsia heptica. 4) Ultrasonografa heptica. 5) Concentracin de paracetamol en suero. MIR 00-01 F, 4; RC: 2
144
HEPATITIS VRICAS
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
fl~l QfJ El A g H B s i n d i c a p r e s e n c i a e n e l o r g a n i s m o d e l v i r u s , m i e n t r a s q u e los A c H B s i n d i c a n inmunidad.
Ha sido un tema muy preguntado. Es conveniente centrarse en las generalidades que diferencian los distintos virus, su mecanismo de transmisin y prevencin, tendencia a cronicidad o a desarrollar hepatitis fulminante. Es muy importante el diagnstico serolgico de las mismas y el tratamiento de las hepatitis crnicas B y C.
rjfj
("4]
Los A c a n t i - V H C n o r e f l e j a n p r o t e c c i n , s i n o c o n t a c t o . ARN-VHC.
Qrj
Infeccin c r n i c a V H B m s infeccin a g u d a
["5"]
El t r a t a m i e n t o d e l a h e p a t i t i s c r n i c a B es c o n interfern a o a n t i v i r a l e s e n t e c a v i r).
(lamivudina,
adefovir,
tenofovir,
["7]
El t r a t a m i e n t o d e la h e p a t i t i s c r n i c a C es c o m b i n a d o : g e n o t i p o 1 y 4 meses e n g e n o t i p o s 2 y 3.
interfern p e g i l a d o y r i b a v i r i n a d u r a n t e
1 ao en
Puede observarse neutropenia, l i n f o p e n i a o linfocitosis incluso c o n linfocitos atpicos. Es ms f r e c u e n t e , sin e m b a r g o , la hepatitis anictrica. A veces la hepatitis t i e n e u n p r e d o m i n i o de la colestasis;
e s t o e s
- M I R 06-07, 4
?I~ '
08 10,229
- M I R 05-06, 5, 9
- M I R 02-03, 5,48
-MIR00-01F
c u r s
a n c o n c o m p l i c a c i o n e s y f o r m a s f u l m i n a n t e s . Se e n t i e n d e por hepatitis f u l m i n a n t e s la c o e x i s t e n c i a de y c o n la E en
encefalopata y disminucin d e l t i e m p o de p r o t r o m b i n a por d e b a j o del 4 0 % en u n hgado p r e v i a m e n t e sano ms frecuentes c o n la hepatitis B (sobre t o d o , sobreinfeccin D e infeccin B por mutantes precore) embarazadas. Estos pacientes d e b e n remitirse a un c e n t r o de trasplante a la m a y o r b r e v e d a d , para instaurar tratam i e n t o i n t e n s i v o de m a n t e n i m i e n t o de i n d i c a r trasplante urgente (nivel cero) c u a n d o t i e n e n encefalopata g r a d o 145
MIR 99-00,1,160,163,168 M I R 98 9 9 F
U 2
- M I R 97-98, 5, 7 4
ll-lll. Si existe prdida d e reflejos o c u l o v e s t i b u l a r e s y disminucin d e la presin d e perfusin c e r e b r a l , el trasplante heptico ortotpico ( T H O ) debe contraindicarse.
Epidemiologa
La epidemiologa d e la hepatitis A est c o n d i c i o n a d a p o r dos hechos: la transmisin p o r va fecal-oral casi e x c l u s i v a m e n t e y el desarrollo d e i n m u n i d a d p e r m a n e n t e tras la curacin d e la e n f e r m e d a d . La hepatitis A es u n a e n f e r m e d a d e x t e n d i d a por t o d o el m u n d o , p e r o el g r a d o d e end e m i c i d a d q u e p u e d e reconocerse por la p r e v a l e n c i a d e los a n t i c u e r p o s a n t i - V H A totales vara s u s t a n c i a l m e n t e c o n el n i v e l socioeconmico. El contagio puede ocurrir d e persona a persona, pues los i n d i v i d u o s infectados e l i m i n a n gran cantidad de virus hacia el final del p e r i o d o d e i n c u bacin y durante unos pocos das tras la aparicin d e las manifestaciones clnicas. Tambin puede adquirirse la infeccin p o r ingesta d e agua o de alimentos c o m o verduras o mariscos c o n t a m i n a d o s , especialmente los moluscos bivalvos c o m o ostras, almejas y mejillones. Estos a n i m a les filtran grandes cantidades de agua y pueden quedar c o n t a m i n a d o s y transmitir la infeccin si se c o n s u m e n crudos o c o c i d o s al vapor, pues el V H A se mantiene v i a b l e si n o se somete a u n p r o c e d i m i e n t o d e coccin suficiente. La transmisin de persona a persona por va percutnea es e x cepcional por la breve duracin del p e r i o d o de v i r e m i a , pero se ha descrito algn caso e x c e p c i o n a l d e hepatitis postransfusional y es posible q u e esta va intervenga en la adquisicin de la hepatitis A p o r los drogadictos.
El t r a t a m i e n t o es sintomtico, e n el caso d e las hepatitis agudas: Reposo relativo. C o n t r o l clnico peridico para valorar la p o s i b l e evolucin a formas fulminantes. D i e t a variada. A b s t i n e n c i a alcohlica. Especial c u i d a d o en la administracin de frmacos p o r procesos concomitantes. P a r a c e t a m o l para a l i v i o sintomtico.
La poblacin ms expuesta a c o n t r a e r la infeccin y, c o n m u c h o , la ms n u m e r o s a son los nios, a causa d e l m e n o r d e s a r r o l l o d e sus hbitos higinicos y p o r ser susceptibles a la infeccin. En los pases desarrollados, o t r o g r u p o i m p o r t a n t e d e poblacin en riesgo son los adultos n o i n m u n i z a d o s q u e viajan a lugares d o n d e el g r a d o de e n d e m i c i d a d es e l e v a d o , o el personal q u e trabaja en guarderas d o n d e se a t i e n d e a nios pequeos. Tambin c o n s t i t u y e n u n g r u p o d e riesgo e l e v a d o los h o m o s e x u a l e s m a s c u l i n o s , p a r t i c u l a r m e n t e los q u e realizan prcticas sexuales q u e i m p l i q u e n c o n t a c t o oral-anal.
Diagnstico
Semanas
146
Profilaxis
La profilaxis frente el V H A se basa en medidas higinicas generales y en la i n m u n o p r o f i l a x i s . Las m e d i d a s higinicas generales d e b e n ir e n c a m i n a d a s a m e j o r a r la h i g i e n e p b l i c a , e s p e c i a l m e n t e e n los a s p e c t o s r e l a c i o n a d o s c o n la c l o r a c i n d e las a g u a s y el t r a t a m i e n t o d e los v e r t i d o s r e s i d u a les. T a m b i n e n este o r d e n iran las m e d i d a s e n c a m i n a d a s al a i s l a m i e n t o e n t r i c o d e las p e r s o n a s i n f e c t a d a s , t e n i e n d o e n c u e n t a q u e la e l i m i n a c i n f e c a l d e l v i r u s es ms i n t e n s a al f i n a l d e l p e r i o do de incubacin. En c u a n t o a la i n m u n o p r o f i l a x i s , se p u e d e hacer d e f o r m a pasiva o activa c o n vacunas. La i n m u n o p r o f i l a x i s pasiva se hace c o n i n m u n o g l o b u l i n a srica inespecfica, q u e p u e d e utilizarse preexposicin o postexposicin. C o n c a rcter d e preexposicin, se podra u t i l i z a r en personas n o i n m u n e s q u e van a viajar a zonas d e alta e n d e m i a , p e r o a c t u a l m e n t e lo i n d i c a d o en esta situacin es la v a c u n a . C o n carcter postexposicin, d e b e u t i l i z a r se antes d e q u e t r a n s c u r r a n dos semanas desde el p o s i b l e c o n t a c t o y se r e c o m i e n d a en c o n t a c t o s domsticos o ntimos del p a c i e n t e . N o es necesaria, sin e m b a r g o , para c o n t a c t o s casuales d e l p a c i e n t e . Para la i n m u n o p r o f i l a x i s a c t i v a , se d i s p o n e d e v a c u n a s p r e p a r a d a s c o n c e p a s d e l V H A i n a c t i v a d a s c o n f o r m a l i n a . A u n q u e se h a d e m o s t r a d o p r o t e c c i n despus d e u n a sola d o s i s ( 9 0 % e n j v e n e s y 7 7 % e n a d u l t o s d e ms d e 4 0 aos a los 15 das), se r e c o m i e n d a a d m i n i s t r a r u n a s e g u n d a d o s i s a los 6-12 meses d e la p r i m e r a , q u e a u m e n t a la p r o t e c c i n al 1 0 0 % . La a d m i n i s t r a c i n es i n t r a m u s c u lar e n el d e l t o i d e s . Se r e c o m i e n d a a p e r s o n a s q u e v i a j e n o t r a b a j e n e n pases e n d m i c o s , v a r o n e s h o m o s e x u a l e s , u s o d e d r o g a s i n t r a venosas, p e r s o n a s c o n hepatopata c r n i c a , p e r s o n a s c o n r i e s g o ocupacional.
Hepadnaviridae.
una esfera d e unos 4 2 nanmetros d e dimetro. Presenta una c u b i e r t a d e naturaleza l i p o p r o t e i c a q u e reviste a la nucleocpside. D e n t r o d e d i c h a nucleocpside se e n c u e n t r a el A D N , q u e es p a r c i a l m e n t e d e d o b l e c a d e n a . Esta c a d e n a d e A D N est u n i d a d e f o r m a c o v a l e n t e a u n enzima con actividad A D N polimerasa (ADNp). El g e n o m a del V H B est f o r m a d o p o r u n a molcula c i r c u l a r d e A D N de d o b l e hlice p a r c i a l m e n t e i n c o m p l e t a . La c a d e n a c o m p l e t a es la d e n o m i n a d a L, y es la q u e se transcribe a A R N , mientras q u e la otra se d e n o m i n a S. El g e n o m a del V H B tiene c u a t r o regiones genticas p r i n cipales. La regin S, s u b d i v i d i d a a c t u a l m e n t e en pre-S1, pre-S2 y S p r o p i a m e n t e d i c h a , q u e c o d i f i c a n la sntesis d e las protenas d e la c u b i e r t a del virus. La regin C c o n t r o l a la sntesis d e las protenas estructurales de la nucleocpside: A g H B e y A g H B e . La regin P c o d i f i c a la sntesis d e la e n z i m a c o n a c t i v i d a d A D N polimerasa. Y la regin o gen X c o d i f i c a la sntesis de la protena X (AgHBx) (Figuras 9 5 y 96).
pre-SI
pre-S2
regin-S P. principal
gen C
gen P
genX
P. mediana P. grande
AgHBs
Los p u n t o s c l a v e a tener en c u e n t a c o n respecto a la p r o f i l a x i s son los siguientes: La va d e transmisin del V H A es la fecal-oral. La distribucin d e la infeccin es m u n d i a l y se c o n s i d e r a la causa ms f r e c u e n t e d e hepatitis v i r a l . La evolucin n a t u r a l d e la infeccin i n c l u y e tres fases: p e r i o d o prodrmico, fase d e estado o i c t e r i c i a y fase d e c o n v a l e c e n c i a . La deteccin d e la infeccin a g u d a p o r el V H A se base en la deteccin d e a n t i c u e r p o s a n t i - V H A d e t i p o I g M . La IgG a n t i - V H A p e r m a n e c e d e t e c t a b l e d u r a n t e dcadas e i n d i c a exposicin p r e v i a e i n m u n i d a d contra el virus. La infeccin n o se c r o n i f i c a (no hay portadores crnicos). Existe u n a relacin entre la e d a d y la g r a v e d a d d e la infeccin, s i e n d o asintomtica en la i n f a n c i a y p u d i e n d o existir m a y o r g r a v e d a d en los a n c i a n o s . Este antgeno X es capaz de transactivar (esto es, i n c r e m e n t a r el r i t m o de expresin) la transcripcin d e genes virales y celulares. Tal transactivacin p u e d e a u m e n t a r , p o r e j e m p l o , la replicacin del p r o p i o V H B o d e otros virus c o m o el V I H . A n i v e l c e l u l a r , p u e d e transactivar el gen del interfern y h u m a n o o los genes d e los H L A de la clase I. Este antg e n o tambin se ha puesto en relacin c o n el d e s a r r o l l o d e c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r en pacientes c o n infeccin crnica p o r V H B . 147
Figura 96. Estructura genmlca del VHB
La e n v o l t u r a d e l V H B
El A g H B e se detecta desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , a p a r e c i e n d o p o c o despus del A g H B s , m a r c a n d o el estado d e replicacin v i r a l , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c i e n d o despus d e q u e las transaminasas a l c a n c e n el nivel ms e l e v a d o , antes d e la desaparicin del A g H B s , para aparecer p o s t e r i o r m e n t e los a n t i c u e r p o s anti-HBe, a u n q u e p u e d e n c o existir d u r a n t e u n c o r t o p e r i o d o de t i e m p o . La persistencia del A g H B e ms d e 8-10 semanas d e b e hacer sospechar tambin q u e la infeccin se va a c r o n i f i c a r . N o es i n f r e c u e n t e q u e el anti-HBe desaparezca pasados unos aos desde la infeccin aguda.
La protena p r i n c i p a l , q u e es el A g H B s y q u e se f o r m a c u a n d o la transcripcin e m p i e z a a n i v e l d e la regin S. La protena m e d i a n a , q u e se f o r m a c u a n d o la transcripcin e m p i e z a a n i v e l d e la regin pre-S2, y q u e es la q u e se ha d e n o m i n a d o c o m o r e c e p t o r e s d e la a l b m i n a h u m a n a p o l i m e r i z a d a ; p a r e c e q u e la protena mediana podra ser ms i n m u n o g n i c a q u e la protena p r i n c i p a l , q u e es la q u e l l e v a n en la a c t u a l i d a d las v a c u n a s f r e n t e al V H B . Y la protena g r a n d e , q u e se f o r m a c u a n d o la traslacin e m p i e z a a n i v e l d e la regin p r e - S 1 ; esta protena es la e n c a r g a d a d e la e n t r a d a d e l v i r u s e n los h e p a t o c i t o s . La e n v o l t u r a d e l V H B se p u e d e e n c o n t r a r en el p l a s m a d e los sujetos i n f e c t a d o s f o r m a n d o parte del virus c o m p l e t o o en f o r m a d e partculas d e 2 2 nanmetros, q u e p u e d e n ser esfricas o alargadas, sin q u e r e c u b r a n al resto d e los c o m p o n e n t e s d e l v i r u s . Se piensa q u e esto se d e b e a u n exceso d e sntesis d e la e n v o l t u r a v i r a l , q u e es secretada al p l a s m a .
RECUERDA A g H B s es el p r i m e r m a r c a d o r serolgico q u e a p a r e c e e i n d i c a p r e s e n cia del virus. A c H B s i n d i c a n i n m u n i d a d , s a l v o e n las m u t a n t e s d e escape. A c H B c t i p o I g M i n d i c a n infeccin a g u d a y s o n i m p r e s c i n d i b l e s para el diagnstico d e la m i s m a . A g H B e i n d i c a replicacin.
El A D N - V H B es el m a r c a d o r serolgico q u e i n f o r m a ms d i r e c t a m e n t e El gen C c o d i f i c a la sntesis d e las protenas d e la nucleocpside. Este gen t i e n e dos c o d o n e s d e iniciacin: u n o a n i v e l d e la regin y o t r o a n i v e l d e la regin core. regin precore, precore, Si la transcripcin se i n i c i a a n i v e l de la acerca d e la a c t i v i d a d r e p l i c a t i v a del V H B . Su p o s i t i v i d a d se asocia a inflamacin heptica, a u n q u e n o existe correlacin c o n el g r a d o d e l e sin en el hgado. A p a r e c e en las primeras etapas d e la hepatitis aguda, y en los casos d e evolucin f a v o r a b l e , desaparece del suero antes q u e el A g H B e , y p o r l o t a n t o , tambin antes q u e el A g H B s . N o es u n m a r c a d o r , sin e m b a r g o , q u e deba realizarse en los casos d e hepatitis aguda, y su v a l o r est en la valoracin d e las i n f e c c i o n e s crnicas p o r V H B para c o n o c e r el estado d e replicacin v i r a l (Figuras 9 7 y 9 8 ) .
el p r o d u c t o ser el A g H B e , q u e se p u e d e e n c o n t r a r en
el suero d e los pacientes infectados d e f o r m a aislada y q u e es u n m a r cador c u a l i t a t i v o d e replicacin v i r a l . C u a n d o la transcripcin se i n i c i a a nivel d e la regin del core, la protena resultante es el A g H B e , q u e se p u e d e e n c o n t r a r d e f o r m a aislada en el ncleo d e los h e p a t o c i t o s , p e r o n u n c a d e f o r m a aislada en el suero d e los pacientes infectados; en el suero, slo se p u e d e e n c o n t r a r f o r m a n d o parte d e la partcula completa.
ALT 800
El gen P c o d i f i c a la sntesis d e la A D N p o l i m e r a s a , q u e es el e n z i m a e n c a r g a d o de la replicacin y reparacin del A D N - V H B . En la infeccin p o r el V H B , el p r i m e r m a r c a d o r q u e a p a r e c e es el A g H B s , q u e lo h a c e antes d e q u e se eleven las transaminasas y p e r m a nece e l e v a d o d u r a n t e t o d a la fase d e sintomatologa clnica, desaparec i e n d o d u r a n t e la fase d e c o n v a l e c e n c i a en los casos q u e e v o l u c i o n a n a la curacin. Si p e r m a n e c e en suero ms all d e tres meses, es m u y p r o b a b l e q u e la infeccin se c r o n i f i q u e . U n a v e z q u e se negativiza el A g H B s , aparecen los a n t i c u e r p o s antiHBs, q u e p e r m a n e c e n de f o r m a i n d e f i n i d a y q u e son los a n t i c u e r p o s protectores q u e e v i t a n q u e el p a c i e n t e se p u e d a reinfectar d e n u e v o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 8 ) . O c a s i o n a l m e n t e , algunos pacientes ( 5 % ) q u e se c u r a n de u n a hepatitis B aguda n o d e s a r r o l l a n anti-HBs. U n a o dos semanas despus d e la aparicin d e l A g H B s , aparecen los a n t i c u e r p o s anti-HBe; d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses despus d e la infeccin a g u d a , estos a n t i c u e r p o s son p r e d o m i n a n t e m e n t e del t i p o I g M , y p o s t e r i o r m e n t e son d e t i p o IgG, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e q u e la infeccin e v o l u c i o n e a la curacin o e v o l u c i o n e a u n a infeccin crnica. La I g M anti-HBe es u n m a r c a d o r i m p r e s c i n d i b l e para hacer el diagnst i c o d e infeccin aguda p o r V H B . Esto es as p o r dos razones: la p r i mera es p o r q u e p u e d e existir u n p e r i o d o ventana entre la desaparicin del A g H B s y la aparicin d e su a n t i c u e r p o en el q u e el nico m a r c a d o r p o s i t i v o p u e d e ser la I g M anti-HBe; la otra es p o r q u e los m i s m o s m a r cadores q u e t i e n e u n a infeccin aguda p o r V H B p u e d e tenerlos u n a infeccin crnica p o r V H B en fase r e p l i c a t i v a , a d i f e r e n c i a d e q u e esta ltima, g e n e r a l m e n t e , n o tendra I g M anti-HBe en niveles detectables, sino I g G . 148
700
AgHBs
SNTOMAS
Antl-HBc
Cepas mutantes
En los ltimos aos se han d e s c u b i e r t o varias cepas mutantes del V H B . Las ms i m p o r t a n t e s son las mutantes precore La c e p a mutante precore y mutantes d e escape.
i m p i d e la expresin d e l A g H B e en el suero. Los pacientes infectados p o r esta cepa p u e d e n tener i n f e c c i o n e s crnicas p o r V H B q u e , an estando en fase r e p l i c a t i v a , y p o r lo t a n t o t e n i e n d o A D N - V H B en su suero, n o tienen A g H B e y, sin e m b a r g o , t i e n e n su a n t i c u e r p o . Esta cepa p u e d e c o e x i s t i r c o n la cepa natural en u n m i s m o i n d i v i d u o , p u e d e surgir c o m o u n a mutacin d e a q u e l l a o p u e d e infectar d e m a n e r a p r i m a r i a a u n p a c i e n t e . P r e d o m i n a en varones, y en pacientes d e e d a d a v a n z a da, sobre t o d o , en pases mediterrneos y del Este. En algunos pases, c o m o Japn e Israel, se ha descrito m a y o r riesgo d e hepatitis f u l m i n a n t e . Por otra parte, da lugar a i n f e c c i o n e s crnicas p o r V H B ms agresivas y q u e responden peor al interfern. A l diagnstico, un t e r c i o d e ellos ya presentan cirrosis. T a n slo el 9 % presenta r e m i sin espontnea. Sin e m b a r g o , en a l g u n o s portadores asintomticos del V H B se ha d e m o s t r a d o q u e estn infectados p o r esta c e p a . Las mutantes de escape presentan la mutacin a n i v e l d e la regin q u e c o d i f i c a la sntesis del A g H B s y q u e escapan a la accin n e u t r a l i z a n t e de los a n t i c u e r p o s i n d u c i d o s p o r d i c h o antgeno d e la cepa natural. Esta cepa m u t a n t e d e escape se ha descrito sobre t o d o en dos situaciones: la p r i m e r a , en i n d i v i d u o s v a c u n a d o s frente V H B , y la segunda, en sujetos s o m e t i d o s a u n trasplante heptico p o r u n a hepatopata t e r m i n a l p o r virus B y q u e han sido tratados c o n a n t i c u e r p o s anti-HBs m o n o c l o n a l e s de alta p o t e n c i a .
OTRAS RECUERDA A g H B e negativo y A D N - V H B positivo i n d i c a c e p a mutante A g H B s positivo y A c H B s positivo i n d i c a mutante d e e s c a p e . precore. HEM ATO L G I C A S NEUROLGICAS RENALES REUMATOLGICAS
CUTNEAS
Erupcin m a c u l o s a o urticariforme
Acrodermatitis papulosa infantil d e Giannoti-Crosti Artralgias, artritis Polimialgia reumtica Lesiones vasculticas Crioglobulinemia Glomerulonefritis (ms frecuentes e n infecciones crnicas) Polineuritis Guillain-Barr
Encefalitis Linfocitosis A n e m i a aplsica Trombopenia Agranulocitosis Pancreatitis a g u d a , serositis, pericarditis y ascitis exudativa
Tabla 50. Manifestaciones extrahepticas en la infeccin aguda por el VHB (MIR 99-00,1)
El reservorio f u n d a m e n t a l de la infeccin p o r V H B l o c o n s t i t u y e n los sujetos infectados. Los m e c a n i s m o s d e transmisin son bsicamente tres. La transmisin percutnea o parenteral, q u e p u e d e ser a travs de transfusiones d e sangre, d e r i v a d o s sanguneos o c o n t a c t o c o n material c o n t a m i n a d o . Sin e m b a r g o , h o y da, la mayora d e las transmisiones percutneas del V H B son inaparentes o inadvertidas. El segundo m e c a n i s m o i m p o r t a n t e d e transmisin es a travs del c o n tacto ntimo o transmisin sexual; es p r o b a b l e m e n t e el m e c a n i s m o de transmisin en h o m o s e x u a l e s m a s c u l i n o s , prostitutas y cnyuges d e p a cientes infectados p o r V H B . El tercer m e c a n i s m o es la transmisin perinatal de la m a d r e infectada a su h i j o . Este riesgo o c u r r e en mujeres q u e p a d e c e n u n a hepatitis B en el ltimo trimestre o en el p u e r p e r i o y en los hijos d e mujeres c o n infeccin crnica p o r V H B . El riesgo d e transmisin es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la presencia del A g H B e , siendo del 9 0 % si la m a d r e es A g H B e p o s i t i v a , mientras q u e si la m a d r e es anti-HBe p o s i t i v a , el riesgo es s o l a m e n t e del 1 0 - 1 5 % . Es m u y i m p o r t a n t e este m e c a n i s m o de transmisin, ya q u e el riesgo d e cronificacin de la infeccin c u a n d o
25% Hepatitis a g u d a
1% Muerte
< 1 %
99%
90%
Curacin
149
Los m a r c a d o r e s serolgicos d e la infeccin p o r V H B son (Tabla 5 1 ) : A g H B s : antgeno d e s u p e r f i c i e d e l V H B . Su persistencia ms all de seis meses i n d i c a cronificacin d e la infeccin. I n d i c a presencia actual del virus. Anti-HBs: a n t i c u e r p o s frente al antgeno d e s u p e r f i c i e del V H B . I n d i c a n infeccin pasada c o n d e s a r r o l l o d e i n m u n i d a d . A g H B e : antgeno core del V H B . Slo d e t e c t a b l e en los h e p a t o c i t o s . d e l V H B . I g M antiAnti-HBe: a n t i c u e r p o s f r e n t e al antgeno core
La i n m u n o p r o f i l a x i s pasiva se h a c e c o n i n m u n o g l o b u l i n a especfica a n t i - V H B , q u e se d e b e a d m i n i s t r a r i n t r a m u s c u l a r m e n t e en i n d i v i d u o s s u s c e p t i b l e s tras u n a exposicin al V H B ; tambin a los recin n a c i dos d e madres p o r t a d o r a s e n las p r i m e r a s 12 horas tras el n a c i m i e n t o . La i n m u n o p r o f i l a x i s a c t i v a se r e a l i z a a c t u a l m e n t e c o n v a c u n a s r e c o m b i n a n t e s q u e se a d m i n i s t r a n en tres dosis a los 0, 1 y 6 meses por va i n t r a m u s c u l a r en el d e l t o i d e s . Tras la a p l i c a c i n d e la p a u t a v a c u n a l h a b i t u a l (0-1-6 meses), se
H B e : i n d i c a infeccin a g u d a o reactivacin. I g G a n t i - H B e : i n d i c a infeccin pasada o p r e s e n t e ( c o n t a c t o p r e v i o c o n el V H B ) . A g H B e : antgeno e del V H B . Su presencia si persiste ms all de la fase aguda, es sugestiva de c r o n i c i d a d c o n capacidad replicativa del V H B . Anti-HBe: a n t i c u e r p o frente al antgeno e del V H B . M a r c a d o r d e seroconversin y disminucin d e la i n f e c t i v i d a d en p o r t a d o r e s .
A c H B c IgM HEPATITIS A G U D A HEPATITIS A G U D A EN PERIODO VENTANA HEPATITIS B CRNICA REPLICATIVA MUTANTE
detectan niveles protectores de a n t i c u e r p o s (anti-HBs > 10 m U I / m l ) en ms d e l 9 0 % d e los a d u l t o s y d e l 9 5 % d e nios y a d o l e s c e n t e s . La i n m u n o g e n i c i d a d es m e n o r e n i n m u n o d e p r i m i d o s ( 4 0 - 6 0 % ) . La e d a d j u e g a u n p a p e l i m p o r t a n t e , y a q u e los j v e n e s r e s p o n d e n a n tes, m i e n t r a s q u e la e d a d s u p e r i o r a 4 0 aos, la o b e s i d a d y el t a b a c o r e d u c e n la r e s p u e s t a . U n 2 , 5 - 5 % d e los
AcHBe ADN
A c H B c IgG
AgHBs
AcHBs
AgHBe
adultos nmunocompetentes, menores d e 4 0 aos, n o o b e s o s y q u e h a n s i d o v a cunados correctamente no desarrollan a n t i c u e r p o s . En estos casos est i n d i c a d o r e p e t i r la p a u t a d e v a c u n a c i n c o m p l e t a , no debindose intentar de n u e v o si, c o n esta s e g u n d a p a u t a , t a m p o c o se c o n s i g u e u n a seroconversin (en estas p e r s o n a s , y en caso d e c o n t a c t o biolgico p o s i t i v o p a r a el v i r u s d e la h e p a t i t i s B, estar i n dicada una profilaxis pasiva p o s t e x p o s i c i n ) . La e f i c a c i a p r o t e c t o r a g l o b a l d e la v a c u n a es d e l 9 0 - 9 5 % , y p r o b a b l e m e n t e d e l 1 0 0 % e n los q u e d e s a r r o l l a n u n a respuesta adecuada. La e f i c a c i a p r o t e c t o r a
+ +
+
+ + +
+ +
+ +
+
PRE-CORE
PORTADOR INACTIVO DE LA HEPATITIS B HEPATITIS B CURADA VACUNACIN
+
+
Pronstico
D e todas las infecciones agudas p o r V H B , el 7 5 % a p r o x i m a d a m e n t e son infecciones subclnicas, y u n 2 5 % son infecciones clnicas; d e estas ltimas, u n 1 % desarrollan hepatitis f u l m i n a n t e c o n una alta m o r t a l i d a d y u n 9 9 % se r e c u p e r a n . U n 5 a 1 0 % a p r o x i m a d a m e n t e , o menos, d e los casos d e hepatitis a g u d a p o r V H B , e v o l u c i o n a n a la c r o n i c i d a d ; de estos, el 7 0 - 9 0 % a c a b a n s i e n d o portadores " s a n o s " del A g H B s y u n 1 0 - 3 0 % a c a b a n d e s a r r o l l a n d o u n a cirrosis. D e los pacientes q u e d e sarrollan una infeccin crnica, tan slo el 1 % a n u a l aclara el A g H B s . Estos pacientes c o n hepatopatas crnicas p o r V H B t i e n e n riesgo d e desarrollar c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r r e l a c i o n a d o c o n la integracin del g e n o m a vrico en los h e p a t o c i t o s . Este riesgo es m a y o r si la infeccin c o m i e n z a a e d a d t e m p r a n a , s i e n d o la p r o b a b i l i d a d d e u n 3 % a los tres aos, del 6 % a los c i n c o y del 1 6 % a los d i e z aos.
m e n o s 12 aos despus d e la v a c u n a c i n , b r i n d a n d o proteccin al s u j e t o , a u n q u e los ttulos d e a n t i - H B s sean b a j o s o ndetectables, y a q u e u n c o n t a c t o a c c i d e n t a l c o n el v i r u s producira u n a respuesta d e dicha m e m o r i a c o n incremento del nivel de anticuerpos neutraliz a n t e s . Por e l l o n o se r e c o m i e n d a n las dosis d e r e c u e r d o d e f o r m a r u t i n a r i a , s a l v o e n los q u e h a y a n p e r d i d o los a n t i c u e r p o s a n t i - H B s , inmunocomprometidos riesgo a l t o de infeccin. o en personas nmunocompetentes con
Indicaciones V a c u n a c i n universal d e recin nacidos/nios. Vacunacin mente. V a c u n a c i n selectiva d e g r u p o s d e riesgo: P e r s o n a l c o n r i e s g o d e exposicin l a b o r a l ( p e r s o n a l s a n i t a r i o , e s t u d i a n t e s d e m e d i c i n a o enfermera, y c u a l q u i e r a c t i v i d a d c o n r i e s g o d e exposicin a s a n g r e o f l u i d o s c o r p o r a l e s ) . Pacientes a t e n d i d o s en centros d e d i s c a p a c i t a d o s mentales, las personas q u e c o n v i v e n c o n ellos y el personal de instituciones q u e los c u s t o d i a n . universal de adolescentes no vacunados previa-
Profilaxis
Las m e d i d a s higinicas generales son aquellas q u e tratan d e evitar q u e el V H B penetre en i n d i v i d u o s susceptibles. Consisten en n o c o m p a r t i r c o n u n i n d i v i d u o i n f e c t a d o tiles de aseo p e r s o n a l ; usar preservativos en relaciones sexuales c o n d e s c o n o c i d o s o c o n personas q u e sepan q u e estn infectadas; evitar q u e estos pacientes d o n e n sangre; y en el mbito h o s p i t a l a r i o , u t i l i z a r material desechable. 150
C o n v i v i e n t e s d e portadores A g H B s ( + ) o c o n e n f e r m o s agudos por V H B . Recin nacidos de madres portadoras A g H B s ( + ) . Pacientes en programas d e hemodilisis. Pacientes en p r o g r a m a s d e trasplantes. Receptores d e sangre y/o h e m o d e r i v a d o s d e f o r m a reiterada.
Promiscuos sexuales ( h o m o s e x u a l e s , heterosexuales y b i s e x u a les pacientes c o n ETS). Viajeros a reas endmicas c o n p r e v a l e n c i a media/alta d e V H B . C o n d u c t a s d e riesgo, U D V P , reclusos de i n s t i t u c i o n e s p e n i t e n ciarias, etc.
Promiscuidad
Profilaxis postexposicin Se realiza c o n la v a c u n a + I G H B (va i.m.), en las siguientes c i r c u n s tancias: Recin nacidos de madres c o n A g H B s ( + ) : I G H B (0,5 mi) a d m i n i s t r a da en las primeras 8-12 horas y asociada a vacunacin anti-HB. Lactantes menores de 12 meses, en c o n t a c t o c o n personas q u e t i e nen una infeccin aguda por V H B vacunacin V H B . Contactos sexuales: I G H B (0,06 ml/kg peso, mximo de 5 m i ) , a d m i n i s t r a d a en los p r i m e r o s 14 das del c o n t a c t o y asociada a v a c u nacin V H B . Exposicin percutnea o c u t a n e o m u c o s a , s i e n d o la f u e n t e de e x p o sicin enfermos de hepatitis B aguda, i n d i v i d u o s A g H B s ( + ) o fuente de exposicin d e s c o n o c i d a de alto riesgo: Persona expuesta no v a c u n a d a : I G H B a d m i n i s t r a d a en las p r i meras 24-72 horas y asociada a vacunacin V H B . Persona expuesta v a c u n a d a anti-HBs(+): n o es necesaria la a d ministracin de I G H B . D e b e repetirse el anti-HBs, y si es n e g a t i v o , dar dosis d e refuerzo de v a c u n a . Persona expuesta v a c u n a d a anti-HBs(-): I G H B a d m i n i s t r a d a lo antes p o s i b l e y asociada a vacunacin V H B . Persona expuesta v a c u n a d a anti-HBs d e s c o n o c i d o : repetir antiHBs. Si es n e g a t i v o , a d m i n i s t r a r I G H B y dos dosis de r e f u e r z o de v a c u n a V H B . Pauta y va de administracin. En Espaa, se vacuna a los nios recin nacidos (a los 0, 2 y 6 meses o 2, 4 y 6 meses de edad) y/o a los adolescentes (pauta 0, 1, 6 meses). En h e m o d i a l i z a d o s , situaciones de postexposicin, grupos de difcil c o l a boracin (drogadictos y reclusos) o c u a n d o se precise proteccin rpida (viajeros internacionales), se r e c o m i e n d a seguir la pauta 0-1-2-12. Hay q u e insistir en q u e la pauta 0-1 -6 es de referencia y q u e alteraciones m o deradas de la misma n o afectan al resultado final de la vacunacin. Las pautas i n t e r r u m p i d a s por c u a l q u i e r m o t i v o se r e c o m i e n d a continuarlas sin volver a empezar. En general, no se r e c o m i e n d a verificacin de la seroconversin tras la vacunacin universal, pero s i e n recin nacidos h i jos de madres AgHBs(+), nmunodeprimidos, pacientes en hemodilisis, personas V I H ( + ) , contactos sexuales c o n portadores crnicos, en expuestos tras c o n t a c t o percutneo y en trabajadores expuestos h a b i t u a l m e n t e a tal riesgo biolgico (MIR 97-98, 74) (Tablas 52 y 53). 3. Hepatitis crnica AgHBe(-): en este caso la replicacin reaparece o se m a n t i e n e la v i r e m i a q u e suele ser m o d e r a d a y el proceso i n Q RECUERDA Para el VHB: I n m u n o p r o f i l a x i s p a s i v a : i n m u n o g l o b u l i n a especfica. Inmunoprofilaxis activa: vacuna recombinante.
Infeccin crnica por V H B . Se asume, en general, q u e el riesgo de c r o n i c i d a d de una infeccin por V H B es del 5 al 1 0 % . Sin e m b a r g o , este p o r c e n t a j e d e p e n d e sobre t o d o de la e d a d , s i e n d o de hasta el 9 0 % e n el caso de i n f e c c i o n e s en nios al n a c i m i e n t o y del 1 - 2 % en jvenesadultos, a p a r e c i e n d o h a b i t u a l m e n t e despus d e una hepatitis a g u d a inaparente. La infeccin crnica por V H B , q u e se d i a g n o s t i c a c u a n d o el antgeno de s u p e r f i c i e p e r m a n e c e en suero por ms de seis meses c o n anti-HBe IgG.
Tratamiento actual
La infeccin por el V H B es dinmica c o n fases replicativas y n o replicativas basadas en la interaccin entre el virus y el husped. D e t e r m i n a r la fase en q u e se e n c u e n t r a un p a c i e n t e es f u n d a m e n t a l para la t o m a de decisiones teraputicas. Hepatitis crnica B: se d e f i n e por la presencia d e A g H B s y r e p l i c a cin v i r a l activa. Pueden darse tres situaciones distintas: 1. Fase de i n m u n o t o l e r a n c i a . Se trata de pacientes generalmente jvenes, que han a d q u i r i d o la infeccin en el p e r i o d o perinatal, suelen ser AgHBe(+), con v i r e m i a m u y elevada, tienen transaminasas normales, y escasa o nula necroinflamacin en la biopsia heptica. 2. En la segunda fase hay una respuesta inmunolgica ( i n m u n o a c t i va o hepatitis B crnica "E" positiva), en este g r u p o de pacientes la v i r e m i a es elevada y las transaminasas altas por presin de la respuesta i n m u n i t a r i a q u e pretende la eliminacin v i r a l . Si esta presin es suficiente, p u e d e lograrse la prdida del A g H B e y la aparicin de su a n t i c u e r p o (AcHBe-seroconversin anti-e) fenm e n o del q u e p u e d e n surgir dos situaciones: Pasar a una fase de p o r t a d o r i n a c t i v o , c o n cese de la r e p l i c a cin v i r a l , normalizacin de las transaminasas e interrupcin del proceso n e c r o i n f l a m a t o r i o . Mutacin a la variante precore nica AgHBe(-). c o n o c i d a c o m o hepatitis cr-
f l a m a t o r i o de intensidad variable. La hipertransaminasemia p u e d e ser estable, o e v o l u c i o n a r en f o r m a de brotes. C u a n d o son d i a g nosticados en esta fase estos pacientes suelen tener ms e d a d , y la e n f e r m e d a d heptica ms e v o l u c i o n a d a . Portador inactivo de la hepatitis B: se d e f i n e por tener A g H B s , c o n A c H B e ( + ) , la v i r e m i a no es d e t e c t a b l e o lo es en pequea c a n t i d a d (< 2 . 0 0 0 Ul/ml) y t i e n e n transaminasas n o r m a l e s . N o presentan necroinflamacin. Infeccin por el V H B resuelta: despus de una infeccin aguda q u e se resuelve o ms r a r a m e n t e en la evolucin a largo p l a z o de un p o r t a d o r i n a c t i v o del V H B , los pacientes p i e r d e n el A g H B s , desarrollan A c H B s y el patrn serolgico suele ser A c H B c y A c H B s p o s i t i vos, y a veces A c H B e ( + ) . 151
El p r i n c i p a l o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o en la hepatitis B es la supresin de la replicacin d e l virus d e u n a f o r m a persistente. Esta supresin se t r a d u c e en la normalizacin d e las cifras d e t r a n s a m i n a s a s y en la a u s e n c i a o bajas c o n c e n t r a c i o n e s d e A D N - V H B . La supresin v i r a l se ha c o r r e l a c i o n a d o c o n mejora histolgica y c o n u n m e n o r riesgo de progresin h a c i a la descompensacin o el cncer heptico. Las fases descritas en el c u r s o d e la infeccin p o r el V H B t i e n e n u n a c l a r a implicacin teraputica. Los t r a t a m i e n t o s , d e los q u e se d i s p o n e act u a l m e n t e , han d e m o s t r a d o su e f i c a c i a en las fases d e h e p a t i t i s c r n i ca A g H B e p o s i t i v a y n e g a t i v a , p e r o n o d e m u e s t r a n b e n e f i c i o c u a n d o son a d m i n i s t r a d o s b i e n en fase d e i n m u n o t o l e r a n c i a o en u n p o r t a d o r i n a c t i v o del V H B .
Indicacin d e tratamiento d e hepatitis B AgHBe negativo . AgHBe(-): A D N - V H B < 2.000 Ul/ml: > > Transaminasas n o r m a l e s : n o tratar. Transaminasas > 1 vez lo n o r m a l : b i o p s i a heptica. Si se o b serva dao heptico en la m i s m a , tratar. A D N - V H B > 2.000 Ul/ml: > Transaminasas n o r m a l e s o m e n o s d e dos veces l o n o r m a l : b i o p s i a heptica; si dao heptico en la m i s m a , se i n d i c a t r a tamiento. > Transaminasas X2 veces lo n o r m a l : en esta caso realizar la b i o p s i a es o p c i o n a l y se i n d i c a t r a t a m i e n t o . La razn d e n o tratar a pacientes c o n transaminasas n o r m a l e s es p o r q u e se ha d e m o s t r a d o q u e ms del 9 0 % d e estos pacientes n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o .
Existen a c t u a l m e n t e en Espaa a p r o b a d o s para el uso en el t r a t a m i e n t o d e la hepatitis crnica B seis frmacos: Interfern p e g i l a d o a 2a (IFNpeg), l a m i v u d i n a ( L M V ) , a d e f o v i r d i p i v o x i l ( A D V ) , e n t e c a v i r (ETV), t e l b i v u d i n a (LdT) y t e n o f o v i r ( T D V ) . Los dos ltimos frmacos h a n sido a p r o b a d o s para su uso en el ao 2 . 0 0 8 en Espaa.
AGHBE
ALT <2xLSN
RECOMENDACIN Observar. Baja eficacia tratamientos actuales Tratamiento primera lnea: IFNpeg,TDV, E T V y L d T Objetivo: seroconversin AgHBe
>2xLSN
Duracin: IFNpeg 4 8 s e m a n a s ; TDV, E T V y LdT: hasta c o n s e g u i r segn seroconversin, y si ocurre 6-12 meses, c o m o periodo d e consolidacin Tratamiento primera lnea: IFNpeg,TDV, E T V y L d T Objetivo: ADN-VHB
>2xLSN
indetectable por PCR y normalizacin transaminasas Duracin: IFNpeg: 4 8 s e m a n a s ; TDV, E T V y LdT: indefinido Niveles bajos d e ADN-VHB Niveles elevados d e ALT Mujeres
VIH negativo C o r t a duracin d e la e n f e r m e d a d Tabla 55. Predctores de buena respuesta al IFN en la hepatitis crnica B
<2xLSN Normales
Los efectos secundarios del interfern se muestran en la T a b l a 5 6 . Indicacin d e tratamiento d e hepatitis B A g H B e positivo AgHBe(+) con A D N - V H B > 2.000 Ul/ml: Transaminasas n o r m a l e s : n o tratar, s e g u i m i e n t o cada 3-6 meses. T r a n s a m i n a s a X1-2 veces lo n o r m a l : se r e c o m i e n d a miento. Transaminasas X2 veces l o n o r m a l : en este caso realizar la b i o p sia es o p c i o n a l y se i n d i c a t r a t a m i e n t o . 152 realizar b i o p s i a heptica si en esta se o b j e t i v a fibrosis, se d e c i d e trataTardo (> 1. s e m a n a )
a
APARICIN Precoz ( 1 . s e m a n a )
a
F R E C U E N T E S (DOSIS DEPENDIENTE) Fiebre, mialgias, cefalea, astenia, anorexia, nuseas Adelgazamiento, alopecia, irritabilidad, depresin medular, depresin, e n f e r m e d a d tiroidea autoinmunitaria
Lamivudina Anlogo d e nuclesido. La duracin del t r a t a m i e n t o n o est c l a r a m e n t e establecida. C u a n d o se e x t i e n d e el t r a t a m i e n t o por largo t i e m p o , se o b serva la aparicin d e cepas resistentes y si se discontina el t r a t a m i e n t o la recada o c u r r e en el 9 0 % d e los pacientes. A g H B e ( + ) : a u n q u e la prolongacin d e l t r a t a m i e n t o se acompaa de un a u m e n t o d e la respuesta, se ha e v i d e n c i a d o la aparicin d e resistencias al t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l , detectndose hasta en el 5 7 % d e los pacientes a tres aos en algn m o m e n t o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o . La aparicin de la c e p a m u t a n t e Y M D D resistente a la L M V se asociaba a u n a m e n o r p r o b a b i l i d a d d e seroconversin y prdida progresiva del b e n e f i c i o teraputico o b t e n i d o . AgHBe(-): a pesar d e una alta tasa d e respuesta d u r a n t e t r a t a m i e n t o , no h a n c o n s e g u i d o respuestas sostenidas significativas ( 1 0 - 1 5 % ) . Por t a n t o , el t r a t a m i e n t o en estos pacientes se aconseja c o m o i n d e f i n i d o para m a n t e n e r la respuesta.
bajo, d e n e f r o t o x i c i d a d en este t i p o d e pacientes, y en los trasplantados hepticos. El ETV e n p a c i e n t e s c o n c i r r o s i s c o m p e n s a d a es s e g u r o y e f i c a z . N o existe a c t u a l m e n t e informacin p u b l i c a d a sobre T D V y LdT, a u n q u e n o son esperables unos resultados diferentes de lo observado c o n ETV. En las guas c l n i c a s ms a c t u a l e s se r e c o m i e n d a para p a c i e n t e s c o n c i r r o s i s los frmacos ms p o t e n t e s y c o n m a y o r b a rrera gentica, T D V y ETV, p a r a e v i t a r el d e s a r r o l l o d e r e s i s t e n c i a y/o d e s c o m p e n s a c i n p o r reactivacin/persistencia d e la a c t i v i d a d vrica. Pacientes V I H . Se d e b e i n t r o d u c i r d e n t r o d e la terapia a n t i r r e t r o v i r a l d e alta e f i c a c i a (TARGA) dos frmacos q u e t e n g a n accin sobre a m b o s v i rus, s i e n d o las terapias d e eleccin T D V ms e m t r i c i t a b i n a o ms L M V . En a q u e l l o s pacientes q u e n o t u v i e r a n indicacin d e t r a t a m i e n t o f r e n te al V I H , pero s para el V H B (entecavir o IFN), habr q u e u t i l i z a r frmacos antivirales q u e t e n g a n accin e x c l u s i v a frente al V H B y as
Adefovir dipivoxilo Anlogo d e los nucletidos. El frmaco t i e n e riesgo d e p r o d u c i r nefrot o x i c i d a d a dosis altas. La duracin ptima del t r a t a m i e n t o es i n c i e r t a . Los pacientes AgHE5e(+) p u e d e n cesar la medicacin seis meses tras c o n s e g u i r la seroconversin a anti-HBe. H a b i t u a l m e n t e en los p a c i e n tes AgHBe(-) se necesitan t r a t a m i e n t o s p r o l o n g a d o s .
evitar seleccin d e resistencias q u e c o m p r o m e t a n u n p o s i b l e f u t u r o t r a t a m i e n t o T A R G A frente al V I H . Coinfeccin por el V H D . IFN, estndar o p e g i l a d o , es el nico frmaco q u e se ha m o s t r a d o e f e c t i v o en s u p r i m i r la replicacin del V H D . Los t r a t a m i e n t o s c o n anlogos d e nuclesidos/nucletidos n o han d e m o s trado a c t i v i d a d frente a V H D . Hepatitis aguda V H B . Se ha p l a n t e a d o t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l para evitar
Entecavir El ETV es u n anlogo d e nuclesido q u e p r o d u c e u n a inhibicin selectiva d e la replicacin del V H B . En los estudios clnicos previos a los e n sayos clnicos de registro se determin q u e produca u n a s i g n i f i c a t i v a disminucin del A D N del V H B .
la evolucin hacia la c r o n i c i d a d y tambin en a q u e l l o s pacientes q u e e v o l u c i o n a n hacia f o r m a s f u l m i n a n t e s . Los resultados han sido p o c o alentadores pero se acepta el t r a t a m i e n t o c o n anlogos d e nuclesidos/ nucletidos en a q u e l l o s pacientes c o n hepatitis aguda B grave q u e e v o l u c i o n e n hacia f o r m a s f u l m i n a n t e s .
Tenofovir El T e n o f o v i r d i s o p r o x i l f u m a r a t o es u n anlogo de nucletido c o n a c t i v i d a d c o n t r a V H B y V I H . La informacin i n i c i a l d e su a c t i v i d a d frente al V H B p r o v i e n e d e su uso en pacientes c o i n f e c t a d o s c o n el V I H , y g e n e r a l m e n t e de su aplicacin en pacientes c o n resistencia a la L M V d e n t r o d e la pauta a n t i r r e t r o v i r a l .
cirrosis criptogenticas.
Virologa
El V H C es u n virus A R N q u e se clasifica d e n t r o del gnero h e p a c i v i rus p e r t e n e c i e n t e a la f a m i l i a Flaviviridae. Se d i s t i n g u e n seis g e n o t i p o s p r i n c i p a l e s y ms d e 8 0 subtipos. Estos g e n o t i p o s c o n d i c i o n a n u n a d i -
Situaciones peculiares C i r r o s i s h e p t i c a . El t r a t a m i e n t o c o n I F N , estndar o p e g i l a d o , n o ha s i d o r e c o m e n d a d o e n p a c i e n t e s c o n c i r r o s i s heptica p o r el riesgo de descompensacin, an c u a n d o en cirrosis c o m p e n s a d a s c o n f u n c i n heptica e s t a b l e podra ser u n a o p c i n . D e b i d o a esta situacin la L M V h a s i d o el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n , e s p e c i a l m e n te e n p a c i e n t e s c a n d i d a t o s a t r a s p l a n t e . La aparicin del A D V ha c a m b i a d o la situacin dada su m e n o r tasa d e resistencias y su a c t i v i d a d frente a las cepas resistentes a L M V , si b i e n hay q u e tener en consideracin q u e presenta m a y o r riesgo, a u n q u e
ferente g r a v e d a d , u n a d i f e r e n t e respuesta al t r a t a m i e n t o e i n f l u y e n en la interaccin virus-sistema nmunitario del husped. Los g e n o t i p o s ms frecuentes en nuestro m e d i o son el 1 a y el 1 b. El g e n o t i p o 1 b se asocia g e n e r a l m e n t e c o n u n a carga v i r a l ms elevada m e d i d a p o r los niveles de A R N - V H C , p r o d u c e u n a e n f e r m e d a d ms agresiva y responde peor al t r a t a m i e n t o c o n interfern. En el e x t r e m o 5' del g e n o m a se e n c u e n t r a n los genes q u e c o d i f i c a n la sntesis d e las d e n o m i n a d a s protenas estructurales, q u e c o m p r e n d e n la protena d e la nucleocpside y las protenas d e la e n v o l t u r a . En el e x t r e m o 3' se e n c u e n t r a n los genes q u e c o d i f i c a n la sntesis d e las protenas n o estructurales, i n v o l u c r a d a s en la replicacin v i r a l . 153
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin
a
sialoadenitis linfoctica f o c a l , lceras corneales d e M o o r e n , prpura trombopnica i n m u n i t a r i a , aplasia, p o r f i r i a hepatocutnea tarda, u r t i caria, e r i t e m a n o d o s o , l i q u e n p l a n o , m a l a c o p l a q u i a , e r i t e m a m u l t i f o r me y panarteritis.
Diagnstico
Diagnstico de la infeccin crnica por el V H C El diagnstico d e la infeccin crnica p o r el V H C se basa e n la d e t e r m i nacin d e los a n t i c u e r p o s c o n t r a el V H C m e d i a n t e tcnica d e ELISA ( 3 .
a
generacin) y su posterior confirmacin c o n la determinacin d e l A R N del V C H srico p o r tcnica d e reaccin en c a d e n a d e la p o l i m e r a s a (PCR), e n al menos d o s ocasiones separadas p o r al m e n o s seis meses.
Transmisin maternofetal La infeccin del n e o n a t o p o r va vertical es inferior al 5 % , siendo los factores relacionados la carga viral d e la m a d r e y la coinfeccin p o r el V I H .
La determinacin d e i n d e t e c t a b i l i d a d , m e d i a n t e PCR, d e l A R N d e l V H C srico, e n al menos dos ocasiones, e n pacientes c o n serologa positiva, descarta la existencia d e u n a infeccin activa (MIR 09-10, 3 4 ; M I R 99-00, 160) (Tabla 5 7 ) .
Relaciones sexuales Transmisin m e n o r al 3 % (debe tenerse e n cuenta el nmero d e parejas, antecedentes d e e n f e r m e d a d sexual, c o n d u c t a h o m o s e x u a l , larga c o n v i v e n c i a , elevada carga v i r a l y presencia d e V I H ) . En situacin d e parejas heterosexuales estables la transmisin es prcticamente n u l a , si no existe otra va p r o b a b l e d e c o n t a g i o . Por t a n t o , n o se r e c o m i e n d a la utilizacin d e mtodos de barrera. Sin e m b a r g o , el g r u p o ms i m p o r t a n t e d e pacientes infectados p o r V H C n o t i e n e ningn factor de riesgo c o n o c i d o y se d e s c o n o c e el m e c a n i s m o d e transmisin (MIR 05-06, 9 ) .
ACVHC
ARN-VHC
INTERPRETACIN Infeccin a g u d a o crnica p o r V H C (depender del c o n t e x t o clnico) Resolucin o falso p o s i t i v o d e l t e s t d e c r i b a d o Infeccin a g u d a m u y p r e c o z ( n o ha d a d o t i e m p o a la sntesis d e a n t i c u e r p o s ) Ausencia d e infeccin Tabla 57. Diagnstico d e la h e p a t i t i s C
+ +
Vacunaciones Se aconseja vacunacin frente a los virus d e la hepatitis A y B: se d e b e d e t e r m i n a r , en pacientes n u n c a v a c u n a d o s , la situacin nmunolgica para estos virus y si n o existe e v i d e n c i a serolgica d e c o n t a c t o p r e v i o a su vacunacin. U n a hepatitis aguda p o r estos virus e n u n p a c i e n t e afectado d e una hepatitis crnica p o r V H C i n c r e m e n t a el riesgo d e u n a hepatitis aguda grave. Biopsia heptica. La obtencin d e u n a muestra d e t e j i d o heptico p r e v i o al t r a t a m i e n t o se d e b e realizar e n c u a n t o q u e i n f o r m a d e l pronst i c o y p r o b a b i l i d a d d e respuesta al t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l , a la v e z q u e tambin p u e d e a y u d a r a descartar otras e n f e r m e d a d e s . Su realizacin es m u y r e c o m e n d a b l e , e i n c l u s o o b l i g a t o r i a (segn la f i c h a tcnica a p r o b a d a para los frmacos i m p l i c a d o s e n el t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l ) , dada la c a n t i d a d d e informacin q u e a p o r t a y su v a l o r en d e t e r m i n a r la necesidad d e t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l . D i c h a b i o p s i a se r e c o m i e n d a : El p e r i o d o d e incubacin vara d e 15 a 1 5 0 das ( m e d i a 5 0 das). Las manifestaciones clnicas d e la hepatitis a g u d a p o r V H C suelen ser ms leves q u e las p r o d u c i d a s p o r otros virus h e p a t o t r o p o s . La mayora d e los casos s o n asintomticos; slo u n 2 5 % d e los pacientes c o n hepatitis postransfusional t i e n e n i c t e r i c i a . El riesgo de f a l l o heptico a g u d o o s u b a g u d o es raro. El aspecto ms a l a r m a n t e d e la infeccin p o r V H C es su alta t e n d e n c i a a la cronificacin. Se h a n descrito m u c h o s sndromes hepticos y extrahepticos c o n el V H C , h a b i t u a l m e n t e en la infeccin crnica. Entre ellos: c r i o g l o b u l i n e m i a t i p o II, g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a y m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a , 154 La i n f e c c i n p o r V H C se c r o n i f i c a e n e l 8 0 % d e los c a s o s y u n 2 0 - 3 5 % d e s a r r o l l a r n c i r r o s i s ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 ) . Se c a l c u l a q u e e l Previa al t r a t a m i e n t o : d e n t r o d e los 12 meses anteriores. Posterior al t r a t a m i e n t o : La realizacin d e u n a b i o p s i a heptica tras t e r m i n a r el t r a t a m i e n t o aporta una valoracin c o m p l e t a d e la respuesta d e l p a c i e n t e . Esta segunda b i o p s i a n o es i m p r e s c i n d i b l e y d e b i e r a n haber pasado al m e n o s 12 meses desde el f i n del t r a t a m i e n t o para p o d e r valorar la respuesta a n i v e l histolgico (MIR 0 9 - 1 0 , 3 4 ) . Diagnstico histolgico d e la infeccin crnica por el V H C
Evolucin y pronstico
t i e m p o d e e v o l u c i n a c i r r o s i s es d e u n o s 2 1 a o s , y p a r a
desa-
Infeccin crnica por el VHC La hepatitis crnica p o r V H C se desarrolla en u n 8 0 % d e los pacientes c o n infeccin aguda y en u n 2 5 % d e ellos evolucionar a cirrosis hept i c a . El n i v e l de transaminasas n o se c o r r e l a c i o n a c o n la a c t i v i d a d histolgica d e la e n f e r m e d a d . O c a s i o n a l m e n t e , el n i v e l d e transaminasas p u e d e ser n o r m a l d u r a n t e p e r i o d o s p r o l o n g a d o s d e t i e m p o y el p a c i e n te p u e d e tener v i r e m i a e inflamacin a c t i v a en la b i o p s i a . La historia natural d e la infeccin por virus C n o se c o n o c e todava b i e n . A u n q u e se han d e s c r i t o casos d e u n a rpida progresin c o n evolucin a f a l l o heptico en 1-2 aos, lo ms f r e c u e n t e es q u e estos pacientes t e n g a n un curso i n s i d i o s a m e n t e p r o g r e s i v o , p e r m a n e c i e n d o clnicamente a s i n tomticos m u c h o s aos o i n c l u s o dcadas, a pesar del dao heptico a v a n z a d o . En personas asintomticas, i n c l u s o c o n transaminasas n o r males, entre u n t e r c i o y u n 5 0 % t i e n e n lesiones d e hepatitis crnica e n la b i o p s i a heptica. La remisin espontnea en los pacientes c o n infeccin crnica p o r V H C es e x t r e m a d a m e n t e rara. Los pacientes c o n infeccin crnica p o r V H C p u e d e n presentar en su suero A c anti-LKM1 g e n e r a l m e n t e en ttulos ms bajos q u e los q u e se v e n en la hepatitis crnica a u t o i n m u n i t a r i a t i p o 2.
r r o l l a r u n c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r , 2 9 a o s . C u a n d o la e n f e r m e d a d se a d q u i e r e a e d a d e s ms j v e n e s , e l p e r i o d o d e e v o l u c i n a c i r r o s i s y c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r es ms l a r g o . Los p a c i e n t e s i n f e c t a d o s despus d e los 4 0 a o s , q u e d e s a r r o l l a r n c i r r o s i s e n el p l a z o d e 2 0 - 2 5 a o s , s o n slo u n 5 % . Existe u n a f u e r t e a s o c i a c i n e n t r e el h e p a t o c a r c i n o m a y e l V H C . N o se c o n o c e n los m e c a n i s m o s d e h e p a t o c a r c i n o g n e s i s . El V H C n o se i n t e g r a e n la c l u l a h u s p e d . C u a n d o a p a r e c e u n h e p a t o c a r c i n o m a e n u n a infeccin crnica p o r V H C ( 1 , 5 - 9 % anual), h a b i t u a l m e n t e lo hace s o b r e u n hgado c i r r t i c o , a u n q u e p u e d e h a c e r l o a n t e s . El r i e s g o d e c n c e r es m a y o r si el p a c i e n t e es A g H B s p o s i t i v o y si c o n s u m e a l c o h o l . Se r e c o m i e n d a c r i b a d o c o n ecografa c a d a seis m e s e s (MIR 06-07, 4).
Tratamiento
En general, el t r a t a m i e n t o d e las formas sintomticas es s i m i l a r a otras formas d e hepatitis. En algunos casos d e infeccin aguda sintomtica, el interfern ha sido eficaz para e l i m i n a r la infeccin y evitar su evolucin a la c r o n i c i d a d . A u n q u e n o se p u e d e n dar a c t u a l m e n t e rec o m e n d a c i o n e s generales, d a d a su alta t e n d e n c i a a la cronificacin, estara j u s t i f i c a d o considerar t r a t a m i e n t o c o n interfern (la r i b a v i r i n a n o parece necesaria en el t r a t a m i e n t o d e la hepatitis aguda C) en c a sos d e v i r e m i a persistente despus de 8-12 semanas. Pocos pacientes se beneficiaran, ya q u e la m a y o r parte d e las i n f e c c i o n e s agudas son asintomticas.
Indicacin d e tratamiento U n i c a m e n t e se trata a los q u e t i e n e n elevadas las transaminasas y h e p a titis crnica al m e n o s m o d e r a d a en la b i o p s i a . Se c o n s i d e r a xito teraputico c u a n d o se a l c a n z a u n a respuesta teraputica sostenida: persiste la n e g a t i v i d a d del A R N y la normalizacin d e las transaminasas seis meses despus d e f i n a l i z a d o el t r a t a m i e n t o .
Tratamiento ( F i g u r a
100)
La decisin d e tratar debera ser i n d i v i d u a l i z a d a segn la g r a v e d a d Es a d e c u a d o el tratamiento preventivo antes de desarrollar hepatitis C aguda, en caso de puncin con material c o n t a m i n a d o con VHC? La puncin a c c i d e n t a l c o n m a t e r i a l V H C ( + ) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e en los h o s p i t a l e s . La hepatitis a g u d a C tras puncin a c c i d e n t a l c o n m a t e r i a l V H C es baja (1 - 2 % ) . El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o i n m e d i a t o tras la puncin o c u a n d o se d e t e c t e la v i r e m i a n o es a d e c u a d o , ya q u e e n m u c h o s casos n o se p r o d u c e transmisin o el v i r u s es e l i m i n a d o . El s e g u i m i e n t o peridico d e la p e r s o n a q u e ha s u f r i d o el c o n t a c t o ( d e t e r m i n a n d o transaminasas y A R N d e l V H C ) y el t r a t a m i e n t o si se detecta h e p a t i t i s a g u d a es la opcin d e m a n e j o ms a d e c u a d a 02-03, 48). (MIR d e la e n f e r m e d a d heptica, el riesgo p o t e n c i a l d e efectos s e c u n d a r i o s , la p r o b a b i l i d a d d e respuesta y la p r e s e n c i a d e c o m o r b i l i d a d . En t o d o s los casos, hay q u e e v a l u a r las c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e t i e n e n los frmacos a n t i v i r a l e s , d e c a r a a e v a l u a r la a p l i c a b i l i d a d en c a d a paciente. G r a v e d a d de la enfermedad heptica: d e f o r m a general se r e c o m i e n d a realizar b i o p s i a heptica en t o d o p a c i e n t e q u e v a y a a ser v a l o r a d o para t r a t a m i e n t o a n t i v i r a l . En pacientes c o n c o n t r a i n d i c a ciones, g e n o t i p o 2/3 o negativa del p a c i e n t e se deber s o l i c i t a r u n Fibroscan. Pautas t e r a p u t i c a s : t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o c o n I F N p e g y RBV. Se r e a l i z a en f u n c i n d e l g e n o t i p o . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la c o m b i n a c i n d e I F N p e g a s o c i a d o a r i b a v i r i n a . Los g e n o t i p o s c o n p e o r tasa d e respuesta al t r a t a m i e n t o ( g e n o t i p o s 1 y 4 ) se t r a t a n d u r a n t e 4 8 s e m a n a s , los d e m e j o r p e r f i l d e respuestas (gen o t i p o s 2 y 3) se t r a t a n d u r a n t e 2 4 s e m a n a s . En el c a s o d e los g e n o t i p o s d e p e o r respuesta es n e c e s a r i o v a l o r a r la respuesta El c r i b a d o en los d o n a n t e s ha e l i m i n a d o casi la transmisin p o r transfusiones. Las m e d i d a s e n c a m i n a d a s a d i s m i n u i r la transmisin del V I H ( i n t e r c a m b i o d e jeringas, sexo seguro, etc.) p r o b a b l e m e n t e tambin disminuirn la transmisin del V H C . A los pacientes c o n infeccin crnica se les d e b e r e c o m e n d a r q u e n o c o n s u m a n a l c o h o l . N o se r e c o m i e n d a hacer p r o f i l a x i s postexposicin c o n Ig tras u n a exposicin a c c i d e n t a l . Q RECUERDA En el V H C : N o se r e c o m i e n d a i n m u n o p r o f i l a x i s p a s i v a c o n g a m m a g l o b u l i n a . N o e x i s t e v a c u n a para inmunizacin a c t i v a .
Profilaxis
viral precoz: Respuesta Respuesta viral precoz viral precoz completa: incompleta: negativizacin d e la carga viral descenso d e la carga viral del V H C a las 12 semanas d e i n i c i a d o el t r a t a m i e n t o . del V H C d e al menos dos l o g a r i t m o s (sin lograr la n e g a t i v i z a cin) a las 12 semanas d e i n i c i a d o el t r a t a m i e n t o . Ausencia de respuesta viral completa: ausencia d e descenso d e la carga viral del V H C d e al m e n o s dos l o g a r i t m o s a las 12 semanas d e i n i c i a d o el t r a t a m i e n t o . En t o d o s los g e n o t i p o s 2 4 semanas tras el f i n d e t r a t a m i e n t o se valora: 155
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
H e p a t i t i s C crnica Genotipos 1 y 4
Hi
IFN-peg + ribavirina 48 s e m a n a s
I
No descenso de la carga viral d e al m e n o s 2 log (100 veces): ausencia de respuesta viral precoz Parar tratamiento
d e esta
Determinacin de la CV del ARN del VHC a las 12 s e m a n a s del inicio del tratamiento
tasas d e respuesta v i r a l s o s t e n i d a
diferentes
inhibidores
de
la
protea-
Determinacin del ARN e n 6 meses tras el fin del tratamiento ARN negativo ARN positivo
t e d e l v i r u s d e la respuesta i n m u n i t a r i a , f a c i l i t a n d o as la c r o n i f i c a c i n d e la i n f e c c i n . Por este m o t i v o estn e n d e s a r r o l l o i n h i b i d o r e s d e la p r o t e a s a ( c o m o el t e l a p r e v i r y b o c e p r e v i r ) q u e en combinacin con el tratamiento c o n interfern p e g i l a d o a y r i b a v i r i n a p u e d e rescatar a pacientes q u e n o han r e s p o n d i d o al t r a t a m i e n t o y las tasas d e r e s p u e s t a v i r a l mejorar sostenida
H e p a t i t i s C crnica Genotipos 2 y 3
IFN-peg + ribavirina 24 s e m a n a s
Figura 100. Tratamiento d e la hepatitis C crnica (MIR 07-08,10; MIR 05-06,5; MIR 00-01F, 7)
c u b i e r t o p o r el A g H B s d e l V H B . q u e el V H D cin del V H B
n e c e s i t a d e la c o l a b o r a p a r a ser i n f e c t a n t e , s i n
Respuesta Ausencia
e m b a r g o , p u e d e existir replicacin intracelular del A R N del V H D sin el V H B . El V H D p u e d e a p a r e c e r simultneamente c o n el V H B ( c o i n f e c c i n B y 5) o i n f e c t a r a u n a p e r s o n a c o n u n a infeccin c r nica por V H B (Figura 1 0 1 ) . (sobreinfeccin 5) ( M I R 0 7 - 0 8 , 2 2 9 ; M I R 9 7 - 9 8 , 5)
V H C 2 4 semanas tras el f i n del t r a t a m i e n t o . zacin d e la carga viral del V H C 2 4 semanas tras el f i n del t r a t a m i e n t o (MIR 00-01 F, 7). 156
Epidemiologa
La infeccin p o r V H D sigue dos patrones epidemiolgicos. En pases mediterrneos, la infeccin es endmica entre los pacientes q u e t i e n e n hepatitis B, y parece q u e la e n f e r m e d a d se t r a n s m i t e p o r c o n t a c t o ntimo. En reas n o endmicas, la infeccin est c o n f i n a d a , sobre t o d o , en drog a d i c t o s q u e u t i l i z a n la va intravenosa y hemoflicos (MIR 0 1 - 0 2 , 12). A u n q u e n o se c o n o c e b i e n la i m p o r t a n c i a , parece q u e el V H D p u e d e transmitirse tambin p o r va sexual y p e r i n a t a l .
En la coinfeccin B y 8 parece q u e existe u n discreto a u m e n t o del riesgo de hepatitis f u l m i n a n t e , sobre t o d o en d r o g a d i c t o s , c o n u n a m o r t a l i d a d en series recientes d e hasta el 5 % . En c a m b i o , la evolucin a la
Los m a r c a d o r e s d e los q u e se d i s p o n e para el e s t u d i o d e la infeccin por V H D s o n : HD-antgeno, A R N - V H D y los a n t i c u e r p o s a n t i - H D . En la infeccin aguda, se p u e d e e n c o n t r a r en el suero d e los pacientes i n fectados el antgeno 8, pero s o l a m e n t e en la fase ms p r e c o z , y n u n c a en la infeccin crnica. El A R N - V H D se p u e d e e n c o n t r a r en el suero d e los pacientes i n f e c tados, s i e m p r e q u e haya replicacin t a n t o en infeccin a g u d a c o m o en la crnica. Los a n t i c u e r p o s ant-8 se observan t a n t o en la infeccin aguda c o m o en la crnica; en la infeccin aguda son en ttulos bajos y p r e d o m i n a n t e m e n t e d e t i p o I g M , y hay q u e tener en cuenta q u e p u e d e n tardar en aparecer hasta 3 0 o 4 0 das desde q u e se desarrollan los sntomas. En la infeccin crnica, se encontrar en ttulos altos, y son t a n t o d e t i p o I g M (siempre q u e haya replicacin) c o m o d e t i p o IgG (Figura 1 0 2 ) .
c r o n i c i d a d es la m i s m a q u e para la B sola. En la sobreinfeccin 8 la p r o b a b i l i d a d d e f a l l o heptico grave a u m e n t a hasta u n 2 0 % , c o n alta m o r t a l i d a d acompaante. La cronificacin en la sobreinfeccin es prcticamente del 1 0 0 % .
Diagnstico
El diagnstico d e la infeccin p o r V H D se hace en base al e s t u d i o de los m a r c a d o r e s del virus B y virus D, en la coinfeccin se encontrar el I g M a n t i - H b c y en la sobreinfeccin el IgG anti-Hbc. H a y q u e tener en c u e n t a q u e el antgeno 8 desaparece del suero p r e c o z m e n t e y los a n t i c u e r p o s anti-8 p u e d e n tardar en aparecer 30-40 das, p o r l o q u e podra existir u n p e r i o d o en los q u e los m a r c a d o r e s del virus 8, e x c e p t o el A R N , seran negativos. Sin e m b a r g o , c o n las nuevas tcnicas, a veces p u e d e detectarse ya la I g M a n t i - H D en la segunda semana; en u n e s t u d i o reciente en el 5 0 % d e los pacientes l l e g a r o n a coexistir el A g H D y la I g M a n t i - H D (MIR 0 2 - 0 3 , 5).
AgHD
ARN-VHD
Profilaxis
La p r o f i l a x i s se realiza v a c u n a n d o a los i n d i v i d u o s susceptibles frente al virus B. En pacientes infectados crnicamente p o r el V H B , n o existe n i n g u n a f o r m a d e i n m u n o p r o f i l a x i s f r e n t e al virus 8, y la prevencin
HEPATITIS
anti-HD total
anti
1
10
1
11
1
12 Meses
La infeccin crnica p o r V H D es ms grave q u e la infeccin crnica slo p o r V H B , e v o l u c i o n a n d o a cirrosis hasta u n 5 0 % en 5-7 aos. H a b i t u a l m e n t e t i e n e n lesiones d e hepatitis crnica a c t i v a c o n o sin cirrosis. Estos p a c i e n t e s suelen presentar en su suero a n t i c u e r p o s antiL K M 3 ( M I R 0 2 - 0 3 , 5). 157
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , el o b j e t i v o es la erradicacin t a n t o del virus D c o m o d e l virus d e hepatitis B. Sin e m b a r g o , d e b i d o a q u e el H D V f r e c u e n t e m e n t e i n h i b e la replicacin del virus B, los t r a t a m i e n t o s d i r i gidos especficamente a c o n t r o l a r la replicacin del V H B n o han sido exitosos. El nico m e d i c a m e n t o r e c o m e n d a d o para el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c cin p o r virus d e hepatitis D es el interfern a, q u e se usa en dosis altas y p o r p e r i o d o s p r o l o n g a d o s . U n a vez c o n s e g u i d a la erradicacin del virus D, debera tratarse el virus de hepatitis B. La m e j o r estrategia d e c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d es la prevencin d e la hepatitis B m e d i a n t e la vacunacin.
tadas a sus contactos ntimos. Afecta sobre t o d o a i n d i v i d u o s jvenes. Los brotes epidmicos de hepatitis E se han d a d o en pases p o c o desarrollados.
Diagnstico
El diagnstico d e infeccin aguda p o r V H E se hace m e d i a n t e la d e teccin en suero d e la I g M anti-VHE. La deteccin d e IgG anti-VHE es i n d i c a t i v o de infeccin pasada e i n m u n i d a d p e r m a n e n t e .
Profilaxis
La prevencin d e la infeccin p o r V H E va e n c a m i n a d a al c o n t r o l s a n i tario d e agua y a l i m e n t o s , tal y c o m o o c u r r e en el V H A . En la T a b l a 5 8 se e x p o n e n a m o d o d e r e s u m e n , las caractersticas d e los diferentes t i p o s d e hepatitis vricas.
Epidemiologa
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l d e transmisin es fecal-oral, parecindose al V H A . A u n q u e estn descritas e p i d e m i a s p r o b a b l e m e n t e p o r c o n t a m i nacin del agua, existen tambin casos espordicos y aislados. Es rara, sin e m b a r g o , la transmisin d e persona a persona, d e personas infec-
CRONICIDAD No
VHC
ARN
Si-
Desconocido
AcVHC
VHE
ARN
No
Fecal-oral
A l t o p o r c e n t a j e d e FHF en gestantes
158
d e c o m p l i c a c i o n e s d e r i v a d a s d e la p u n c i n del hgado ( h e m o r r a g i a , h e m a t o m a heptico) o de rganos v e c i n o s (puncin p l e u r a l y renal f u n d a m e n t a l m e n t e ) q u e h a n c i t a d o u n a m o r t a l i d a d e n t r e el 0 , 1 0 , 3 3 % e n d i f e r e n t e s series. La b i o p s i a p o r va t r a n s y u g u l a r slo se e m p l e a e n casos c o n c r e t o s , e s p e c i a l m e n t e si e x i s t e coagulopata. El e s t u d i o d e la b i o p s i a p e r m i t e c o n o c e r t o d o s los c o m p o n e n t e s d e la lesin heptica: i n t e n s i d a d y distribucin d e n e c r o s i s , inflamacin y f i b r o s i s . C o m o c o n s e c u e n c i a d e los i n c o n v e n i e n t e s d e la b i o p s i a heptica se h a n
d e s a r r o l l a d o u n a s e r i e d e p r o c e d i m i e n t o s p a r a m e d i r la r i g i d e z d e l parnquima heptico. El ms d e s t a c a d o d e e l l o s es el FibroScan, q u e i n f o r m a e x c l u s i v a m e n t e d e l g r a d o d e f i b r o s i s sin r e f e r i r s e al resto d e a l t e r a c i o n e s d e m a n e r a f i a b l e , r e p e t i b l e y n o i n v a s i v a . Su p r i n c i p a l limitacin es su escasa s e n s i b i l i d a d p a r a i d e n t i f i c a r est a d i o s i n t e r m e d i o s d e f i b r o s i s y q u e n o est v a l i d a d o e n t o d a s las causas d e hepatopata. N o o b s t a n t e p u e d e sustituir a la b i o p s i a en n u m e r o s o s p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e h e p a t i t i s C y B.
P a c i e n t e d e 2 5 a o s , a d i c t o a d r o g a s p o r v a p a r e n t e r a l , q u e a c u d e al h o s p i t a l por p r e s e n t a r a s t e n i a , i c t e r i c i a y e l e v a c i n d e t r a s a m i n a s a s 2 0 v e c e s s u p e r i o r a los v a l o res n o r m a l e s , s i e n d o d i a g n o s t i c a d o d e h e p a t i t i s . S e r e a l i z a u n e s t u d i o s e r o l g i c o p a r a v i r u s c o n los s i g u i e n t e s r e s u l t a d o s : a n t i c u e r p o s a n t i - v i r u s C : p o s i t i v o . I g M a n t i - c o r e d e l v i r u s B: n e g a t i v o , A n t g e n o H B s p o s i t i v o ; A D N d e l v i r u s B n e g a t i v o . I g M a n t i v i r u s D p o s i t i v o , I g G a n t i - c i t o m e g a l o v i r u s : p o s i t i v o , I g M anti v i r u s A : n e g a t i v o . C u l d e los d i a g n s t i c o s q u e a c o n t i n u a c i n s e m e n c i o n a n es el m s p r o b a b l e ? 1) 2) 3) 4) 5) H e p a t i t i s a g u d a A s o b r e u n p a c i e n t e c o n h e p a t i t i s C. H e p a t i t i s a g u d a B s o b r e u n p a c i e n t e c o n h e p a t i t i s C. H e p a t i t i s a g u d a C e n u n p o r t a d o r d e v i r u s B. H e p a t i t i s a g u d a C M V e n u n p a c i e n t e p o r t a d o r d e v i r u s C y B. Hepatitis aguda p o r sobreinfeccin 8 en u n p a c i e n t e c o n hepatitis I y C .
1) 2) 3) 4) 5)
M I R 9 9 - 0 0 , 1 6 0 ; RC: 1
U n a m u j e r de 2 9 aos, V I H positiva, a d i c t a a la herona por va intravenosa, p r e s e n t a a s t e n i a i n t e n s a d e d o s s e m a n a s d e e v o l u c i n . S e le o b j e t i v a n u n a s t r a n s a m i n a s a s c o n v a l o r e s seis v e c e s s u p e r i o r e s al l m i t e a l t o d e l a n o r m a l i d a d . A g H B s p o s i t i v o , IgM anti-HBc negativo y anti-HD positivo. Ante este patrn serolgico, cul es su diagnstico? 1) 2) Hepatitis D crnica. Hepatitis B aguda. Coinfeccin p o r el V H B y V H D . Portador de V H B y V H C . Sobreinfeccin p o r V H D e n un p o r t a d o r de A g H B s .
M I R 0 2 - 0 3 , 5; RC: 5
P a c i e n t e d e 2 9 a o s , c o n d a t o s histolgicos d e h e p a t i t i s c r n i c a e n l a b i o p s i a h e p t i c a y los datos analticos siguientes: G O T y G P T dos v e c e s por e n c i m a del lmite alto d e l a n o r m a l i d a d , b i l i r r u b i n a 0,2 m g / d l ; serologa v i r u s d e l a h e p a t i t i s B: AgHBs(-), A c H B s ( + ) , A c H B c ( + ) . A n t i c u e r p o s anti-virus C (+); c e r u l o p l a s m i n a y C u + s r i c o n o r m a l e s . C u l e s , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a c a u s a m s p r o b a b l e d e l a h e p a t i t i s c r n i c a ?
3) 4) 5)
RC: 5
159
FRMACOS E HGADO
MIR
Es u n t e m a q u e h a s a l i d o m u y p o c o e n el e x a m e n M I R . H a n p r e g u n t a d o e s p e c i a l m e n t e la intoxicacin por p a r a c e t a m o l .
Orientacin
Aspectos esenciales
Pl fT] (31
Casi c u a l q u i e r medicacin p u e d e p r o d u c i r dao heptico. Los factores q u e f a v o r e c e n la acumulacin d e t o x i n a s hepticas i n c l u y e n , alteraciones genticas, e n z i m a s q u e p e r m i t e n la acumulacin d e m e t a b o l i t o s txicos, c o m peticin c o n otros frmacos y deplecin de sustratos q u e son r e q u e r i d o s para d e t o x i f i c a r el m e t a b o l i t o .
160
DAO AGUDO
FRMACOS
FRMACOS Metotrexato
La a m i o d a r o n a y o t r o s c o m puestos relacionados causar como una fallo heptico de manera pueden grave
hepatocelular
activa Fibrosis y cirrosis Canalicular Estrogenos Amoxicilinacido clavulnico - Valproico Sndrome d e desaparicin de los c o n d u c t o s biliares - Colangitis esclerosante
Colestasis
- Hepatocanalicular - Ductular
parte de un
multisistmico. elevacin
moderada
las t r a n s a m i n a s a s c o n l e s i o n e s
Amiodarona Tamoxifeno
Esteatosis Fosfolipidosis
- Microvesicular
- Macrovesicular
Tetraciclinas
Esteatohepatitis no alcohlica
Hepatitis
granulomatosa
Fenitona
Fibrosis heptica
Se da fibrosis en la mayora de los casos de t o x i c i d a d heptica producida por frmacos, pero en algunos casos es el dato ms p r o m i n e n t e . Generalmente es en la z o n a 3, e x c e p t o en el m e t o trexato, q u e se da en la z o n a 1.
Lesiones vasculares
Tumores
Adenomas
Angiosarcoma
Tras la ingestin d e p a r a c e t a m o l , a las pocas horas se p r o d u c e n nuseas, vmitos; p o s t e r i o r m e n t e , se p r o d u c e una mejora. A l tercer o c u a r t o da, el p a c i e n t e presenta los sntomas d e f a l l o heptico. El riesgo de necrosis heptica se c o r r e l a c i o n a c o n los niveles sanguneos d e p a r a c e t a m o l en las p r i m e r a s 8 horas despus de la ingesta. El t r a t a m i e n t o c o n N-acetilcistena, sobre t o d o , si se i n i c i a d e n t r o de las p r i m e r a s 8 horas despus de la ingestin, es eficaz en la proteccin de la necrosis heptica p o r p a r a c e t a m o l en i n d i v i d u o s q u e han t o m a d o una dosis suf i c i e n t e m e n t e alta. Incluso si se a d m i n i s t r a la N-acetilcistena despus de esas primeras 8 horas, es eficaz para d i s m i n u i r la m o r t a l i d a d del f a l l o heptico a g u d o si se p r o d u j e s e , a u n q u e ya n o tendra un efecto p r o t e c t o r sobre la necrosis heptica. El m e t o t r e x a t o es el e j e m p l o tpico de fibrosis heptica por frmaco. A p a r e c e esta complicacin despus de t r a t a m i e n t o d u r a n t e largo t i e m p o . U n a dosis a c u m u l a t i v a d e ms de 2 g es e s p e c i a l m e n t e peligrosa. C o n a l c o h o l , a u m e n t a el riesgo. Las transaminasas n o r m a l e s no e x c l u yen el d e s a r r o l l o de fibrosis heptica y cirrosis. La b i o p s i a heptica es la nica f o r m a de establecer el diagnstico. En general, se c o n s i d e r a q u e n o est i n d i c a d o hacer una b i o p s i a heptica p r e t r a t a m i e n t o a m e n o s q u e haya a n o r m a l i d a d e s hepticas o sospecha de a l c o h o l i s m o . M u chos clnicos realizan una b i o p s i a c u a n d o se ha a d m i n i s t r a d o una dosis total de 2 . 5 0 0 m g de m e t o t r e x a t o . La m e t i l d o p a y la v i t a m i n a A p u e d e n dar un c u a d r o p a r e c i d o .
Hepatitis aguda
Es el c u a d r o p r o d u c i d o , por e j e m p l o , por la i s o n i a c i d a . La alteracin de
las transaminasas en pacientes tratados c o n i s o n i a c i d a o c u r r e hasta en el 2 0 % de los casos, d e n t r o de las primeras semanas del t r a t a m i e n t o . En la mayora de los pacientes, sin retirar el t r a t a m i e n t o , las transaminasas v u e l v e n a valores n o r m a l e s . Sin e m b a r g o , en un 1 % de ellos p u e d e n llegar a desarrollar u n c u a d r o i n d i s t i n g u i b l e de una hepatitis a g u d a vrica. Parece ser q u e el m e c a n i s m o de produccin d e las lesiones es m i x t o por una reaccin txica y una reaccin idiosincrsica. La c o m -
161
binacin c o n d e t e r m i n a d o s i n d u c t o r e s enzimticos, c o m o r i f a m p i c i n a o a l c o h o l , a u m e n t a el riesgo. El c u a d r o d e hepatitis p o r i s o n i a c i d a se ve c o n ms f r e c u e n c i a en mujeres sobre los 5 0 aos. A los 2-3 meses de t r a t a m i e n t o se desarrollan sntomas inespecficos c o m o a n o r e x i a , disminucin d e peso y, p o s t e r i o r m e n t e , ictericia y datos d e lesin h e ptica. La hepatitis g e n e r a l m e n t e se resuelve rpidamente al retirar el frmaco, pero si se desarrolla i c t e r i c i a , p u e d e tener hasta u n 1 0 % d e mortalidad. D u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n I N H , n o est i n d i c a d o realizar m e d i d a s d e transaminasas peridicamente. La m e t i l d o p a tambin p u e d e p r o d u c i r un c u a d r o de hepatitis aguda. En el 5 % d e los q u e la t o m a n , hay u n a u m e n t o sintomtico de las transaminasas q u e se n o r m a l i z a a pesar d e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o . Lo ms f r e c u e n t e es u n a m u j e r posmenopusica q u e ha estado t o m a n d o m e t i l d o p a d u r a n t e 1-4 semanas. La reaccin aparece g e n e r a l m e n t e en los p r i m e r o s tres meses. Puede dar hepatitis crnica. N o obstante, es algo m u y i n f r e c u e n t e , ya q u e es u n frmaco m u y p o c o u t i l i z a d o . El k e t o c o n a z o l es o t r o frmaco q u e p u e d e p r o d u c i r h e p a t i t i s a g u da y se o b s e r v a u n a u m e n t o r e v e r s i b l e d e las t r a n s a m i n a s a s en el 5 - 1 0 % d e los p a c i e n t e s q u e l o t o m a n . Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s m a y o r e s , obesas, q u e la h a n t o m a d o p o r l o m e n o s d u r a n t e c u a t r o s e m a n a s y n u n c a m e n o s d e d i e z das. La reaccin es idiosincrsica; puede dar hepatitis crnica.
m u l a n d o una e n f e r m e d a d b i l i a r , fiebre, p r u r i t o e i c t e r i c i a . Puede haber e o s i n o f i l i a y l i n f o c i t o s atpicos. O t r o s frmacos q u e p u e d e n dar esta lesin son el c o t r i m o x a z o l , r i f a m p i c i n a , n a f c i l i n a , c a p t o p r i l y estrgenos. El estradiol y otros c o m p u e s t o s se ha d e m o s t r a d o q u e d i s m i n u y e n el f l u j o b i l i a r y la ATPasa Na -K ,
+ +
Hepatitis crnica
Puede p r o d u c i r s e c o n m e t i l d o p a , oxifenisatina (un t i p o de laxante), nitrofurantona, k e t o c o n a z o l , p a r a c e t a m o l , t r a z o d o n a , fenitona y o t r o s c o m p u e s t o s . La m e t i l d o p a p u e d e p r o d u c i r u n a f o r m a i n d o l e n te d e lesin heptica, p a r e c i d a a u n a h e p a t i t i s c r n i c a a u t o i n m u nitaria c o n h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y anticuerpos antinucleares. C u a n d o se h a c e el diagnstico, el p a c i e n t e p u e d e estar ya e n fase cirrtica.
Granulomatosis heptica
U n a gran v a r i e d a d d e frmacos p u e d e n p r o d u c i r g r a n u l o m a s n o caseificantes en hgado, parecidos a los d e la sarcoidosis. El c u a d r o clnico es s i m i l a r al p r o d u c i d o en otras f o r m a s d e hepatitis g r a n u l o m a t o s a : f e brcula, fatiga crnica y raramente i c t e r i c i a .
Hepatitis alrgica
Frmacos c o m o la fenitona p u e d e n causar u n a reaccin alrgica sistmica c a r a c t e r i z a d a p o r f i e b r e , rash, linfadenopata, e o s i n o f i l i a y p r e sencia d e eosinfilos o g r a n u l o m a s en la b i o p s i a heptica. Se p r o d u c e tanto citlsis c o m o colestasis. Los m e c a n i s m o s responsables d e estas reacciones alrgicas y hepatotxicas son d e s c o n o c i d o s , pero su lenta resolucin sugiere q u e el alrgeno p e r m a n e c e en la s u p e r f i c i e d e los h e p a t o c i t o s por semanas o meses. Este sndrome d e hepatitis p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d da lugar a u n c u a d r o mononuclesico q u e p u e d e c o n f u n d i r s e c o n u n a e n f e r m e d a d viral o una faringitis estreptoccica, d e tal f o r m a q u e el agente n o se retire a pesar d e signos d e hepatitis y t e r m i n e en u n a f o r m a grave d e sndrome de Stevens-Johnson. El t r a t a m i e n t o consiste en r e t i r a r l o . Adems d e la fenitona, otros frmacos q u e p u e d e n dar este c u a d r o s o n : f e n o b a r b i t a l , carbamazepina, AINE, sulfamidas, antitiroideos, dantroleno y amoxicilina-cido clavulnico.
Hepatitis isqumica
C u a l q u i e r frmaco q u e p u e d a p r o d u c i r u n a hipotensin grave p u e d e p r o d u c i r s e c u n d a r i a m e n t e u n a hepatitis isqumica. Pero, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e este m e c a n i s m o , est d e s c r i t o este t i p o d e lesin h e ptica c o n drogas tales c o m o cocana, p r e p a r a d o s d e liberacin r e t a r d a d a d e cido nicotnico y c o n m e t i l e n d i o x i a n f e t a m i n a ("xtasis").
Colestasis hepatocanalicular
En este caso, las reacciones son p r e d o m i n a n t e m e n t e colestsicas, a u n q u e tambin hay fallo hepatocelular. Es el caso de la c l o r p r o m a c i n a , c o n la que se desarrolla colestasis en a p r o x i m a d a m e n t e el 1 - 2 % de los q u e la t o m a n , y generalmente, en las primeras semanas de i n i c i a d o el tratamiento. El c u a d r o es t a n t o p o r t o x i c i d a d d i r e c t a c o m o p o r reaccin idiosincrsica. La e r i t r o m i c i n a p u e d e dar u n c u a d r o s i m i l a r ; las reacciones hepticas p o r e r i t r o m i c i n a suelen estar g e n e r a l m e n t e asociadas al estolato, pero tambin han sido i n v o l u c r a d o s el p r o p i o n a t o y el e t i l s u c c i n a t o . El c o m i e n z o es 1-4 semanas despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , g e n e r a l m e n t e c o n d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o , q u e suele ser grave, s i -
Carcinoma hepatocelular
A d i f e r e n c i a d e l o q u e es ms f r e c u e n t e , los asociados a frmacos suelen aparecer sin lesiones d e hepatitis o cirrosis subyacente. H a sido descrito c o n la t o m a d e andrgenos, sobre t o d o en casos d e sndrome d e Fanconi o a n e m i a aplsica. La asociacin c o n A O es c o n t r o v e r t i d a , pero se piensa q u e el riesgo relativo d e h e p a t o c a r c i n o m a a u m e n t a 7-20
162
meses previos y, d a d o q u e la hepatitis p o r frmacos p u e d e ser fatal, se d e b e suspender t o d o frmaco p o t e n c i a l m e n t e txico. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es retirar el frmaco y v i g i l a r c u i d a d o s a m e n -
te para c o m p r o b a r q u e existe mejora en unos das. A l g u n o s frmacos, c o m o la amoxicilina-cido clavulnico o la fenitona, p u e d e n dar lugar a u n sndrome q u e e m p e o r a d u r a n t e varias semanas, a pesar d e retirar el frmaco, y tarda varios meses en resolverse c o m p l e t a m e n t e . Si hay signos clnicos o de l a b o r a t o r i o d e f a l l o heptico, se d e b e h o s p i talizar al p a c i e n t e . El pronstico d e p a c i e n t e s c o n f a l l o heptico a g u d o por r e a c c i o n e s idiosincrsicas a frmacos es m a l o , c o n u n a m o r t a l i d a d superior al 8 0 % . Los esteroides se han u t i l i z a d o en casos de hepatitis por h i p e r s e n s i b i l i d a d , pero n o est d e m o s t r a d a su e f i c a c i a .
3) 4) 5)
163
34.
HEPATITIS CRNICA
r
MIR
Es u n t e m a e n e l q u e h a n preguntado fundamentalmente la histologa d e las h e p a t i t i s c r n i c a s . A s i m i s m o , se d e b e r e p a s a r s o m e r a m e n t e las hepatitis autoinmunitarias, e s p e c i a l m e n t e la serologa y diagnstico.
Orientacin
Aspectos esenciales
[Y]
La afectacin histolgica por los virus o c u r r e d e i n i c i o f u n d a m e n t a l m e n t e e n e s p a c i o portal o periportal, mientras q u e los txicos c o m o el a l c o h o l lo p r o d u c e n e n la z o n a central del lobulillo heptico.
["2~)
El requisito m n i m o para c o n s i d e r a r hepatitis crnica a c t i v a es la rotura d e la m e m b r a n a limitante c o n i n i c i o de n e c r o s i s parcelar perifrica. El diagnstico d e hepatitis autoinmunitaria (HAI) i n c l u y e criterios serolgicos, histolgicos, clnicos, d e e x clusin d e otras hepatopatas, etc. R e c u e r d a q u e los A N A son tpicos de la H A I tipo 1 y los anti-KLM-1 d e la HAI tipo 2.
Se c o n s i d e r a u n a h e p a t i t i s c r n i c a , e n g e n e r a l , c u a n d o la i n f l a m a c i n heptica p e r s i s t e ms all d e seis meses. En n u e s t r o m e d i o , la c a u s a ms f r e c u e n t e s o n las hepatopatas vricas (B, C y D ) , y d e n t r o d e e l l a s , la i n f e c c i n c r n i c a p o r V H C , p e r o t a m b i n p u e d e ser p r o d u c i d a p o r f r m a c o s , a l c o h o l , a u t o i n m u n i t a r i a ; e n g e n e r a l , t o d a hepatopata q u e p u e d a e v o l u c i o n a r a c i r r o s i s pasa p o r e s t a d i o s histolgicos p r e v i o s c o m p a t i b l e s c o n h e p a t i t i s c r n i c a . H e p a t i t i s c r n i c a es u n diagnstico histolgico y, p o r l o t a n t o , s i e m p r e se p r e c i s a u n a b i o p s i a . En este t e m a , se tratarn los a s p e c t o s a n a t o m o p a t o l g i c o s y las h e p a t i t i s autoinmunitarias.
(JJ
Preguntas
- M I R 0 4 - 0 5 , 12 - MIR 03-04, 2 6 0 - M I R 0 1 - 0 2 , 11
164
T i e n e u n c u r s o f l u c t u a n t e y heterogneo, lo q u e d e t e r m i n a la v a r i a b i -
l i d a d d e sus manifestaciones clnicas. La historia natural d e esta e n f e r m e d a d demuestra q u e se trata d e u n a hepatopata p o t e n c i a l m e n t e grave y d e m a l pronstico en los pacientes n o tratados, e v o l u c i o n a n d o a cirrosis e i n s u f i c i e n c i a heptica. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a otros trastornos inmunolgicos, c o n f o r m a n d o u n proceso sistmico. Las e n f e r m e d a d e s ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a s son la t i r o i d i t i s , la d i a b e tes m e l l i t u s t i p o 1 , la e n f e r m e d a d celaca, los trastornos reumatolgicos y la colitis ulcerosa (Tabla 6 0 ) .
S n d r o m e hipereosinfilo Diabetes inspida Sndrome d e Sjgren Enfermedad celaca Enf. mixta del tejido conjuntivo Polimiositis
Tabla 60. Enfermedades asociadas a la HAI Hepatitis aguda alcohlica Espacio portal: a. heptica v. portal conductillo biliar
Vena centrolobulillar
Clnicamente los pacientes p u e d e n estar asintomticos, presentar sntomas inespecficos c o m o astenia y, en a l g u n o s casos, p u e d e presentarse c o m o u n f a l l o heptico f u l m i n a n t e . El diagnstico se h a c e en base a datos clnicos, la h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a , las alteraciones histolgicas, la exclusin d e otras h e p a t o p a tas y la presencia d e gran c a n t i d a d d e a u t o a n t i c u e r p o s en el suero de estos p a c i e n t e s (MIR 0 1 - 0 2 , 11). Para establecer el diagnstico se ha p r o p u e s t o u n sistema d e puntuacin q u e evala datos clnicos, bioqum i c o s , serolgicos e histolgicos, as c o m o la eficacia del t r a t a m i e n t o con corticoides.
Hialina de Mallory
Esteatosis
La clasificacin d e la H A I en funcin d e los distintos patrones d e a u t o a n t i c u e r p o s ha f a c i l i t a d o el m a n e j o d e estos p a c i e n t e s (Tabla 6 1 ) . A c t u a l m e n t e se d i s t i n g u e n dos tipos d e H A I segn presenten a u t o a n t i c u e r p o s A N A y/o S M A (tipo 1) o anti-LKM-1 y/o anti-LC-1 (tipo 2) (Tabla 6 2 ) .
Cuerpo de
MUmp-
^MJ^L
HAI t i p o 1
HAI t i p o 2
Anti-citosol heptico 1 Anti-Ag soluble heptico (SLA) Antiprotenas d e hgado y pncreas (LP) Antirreceptor de la asialoglicoprotena especfica heptica
HAI t i p o 3
OTROS AUTOANTICUERPOS
165
HAI T I P O 1 Autoantkuerpos Edad d e presentacin Sexo Distribucin geogrfica Gravedad Fracaso del tratamiento Recidiva tras tratamiento ANA, SMA, p A N C A Cualquier edad Mujeres ( 7 5 % ) Mundial Variada Raro Variable
El o b j e t i v o d e l t r a t a m i e n t o es la n o r m a l i z a cin bioqumica c o m p l e t a , la resolucin h i s tolgica de la a c t i v i d a d n e c r o i n f l a m a t o r i a , la remisin d e la sintomatologa clnica y evitar recidivas d e la e n f e r m e d a d . Se i n d i c a tratam i e n t o c u a n d o existe elevacin de las t r a n saminasas d e al m e n o s dos veces p o r e n c i m a de l o n o r m a l c o n d a t o histolgico a s o c i a d o . El t r a t a m i e n t o de i n i c i o r e c o m e n d a d o son los esteroides, u t i l i z a d o s solos o en dosis m e n o res, asociados a a z a t i o p r i n a , d i s m i n u y e n d o as los efectos s e c u n d a r i o s y la f r e c u e n c i a de recadas. N o se d e b e n u t i l i z a r pautas en das alternos. A l g u n o s pacientes n o r e s p o n d e n al trata-
4:1 GOT.GPT IgG ANA, SMA, LKM-1, p A N C A , SLA A 3 , B8, D R 3 , D R 4 Hepatitis nterfase
1:2 G G T , FA IgG, IgM pANCA B8, D R 3 , D R 4 Lesin fibrtica c o n d u c t o s biliares Dilatacin/estenosis c o n d u c t o s biliares
m i e n t o estndar, s i e n d o los tratamientos a l ternativos d i s p o n i b l e s la c i c l o s p o r i n a , el tac r o l i m u s , el m i c o f e n o l a t o m o f e t i l o , la 6-MP y el r i t u x i m a b entre otros. En estadios t e r m i nales, el trasplante heptico es u n a opcin. C o m o enfermedad que puede evolucionar a cirrosis, tiene riesgo de degenerar en hepatocarcinoma.
Colangiografa
Normal
E n f e r m a d e 7 2 a o s q u e c o n s u l t a p o r q u e , d e s d e h a c e al m e n o s 5 a o s , t i e n e l a s t r a n s a m i n a s a s ligeramente e l e v a d a s ( n u n c a p o r e n c i m a d e 1 0 0 U l / m l ) . Es l i g e r a m e n te o b e s a ( n d i c e d e m a s a c o r p o r a l = 2 8 ) y n o s e e n c u e n t r a m a l . N o b e b e a l c o h o l , n o t o m a m e d i c a m e n t o s d e f o r m a h a b i t u a l , los m a r c a d o r e s d e v i r u s d e h e p a t i t i s B y C s o n n e g a t i v o s y l a a n a l t i c a h a b i t u a l es n o r m a l , salvo AST ( G O T ) 82 Ul/ml y A L T (gpt) 1 0 7 U l / m l , c o n g a m m a g l o b u l i n a d e 1,8 g/dl e I g G d e 1 . 7 0 0 m g / d l . T i e n e a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s p o s i t i v o s a 1/80 y a n t i - l i b r a l i s a a 1 / 1 6 0 . C u l s e r a e l siguiente paso?
1) 2) 3) 4) 5)
R e c o m e n d a r q u e n o r m a l i c e s u p e s o , p o r q u e c o n e l l o es p r o b a b l e q u e lo h a g a n las alteraciones analticas. Indicar la prctica d e u n a biopsia heptica. Iniciar tratamiento c o n prednisona y azatioprina. Iniciar tratamiento c o n cido ursodesoxiclico. T r a n q u i l i z a r a la e n f e r m a p o r lo i r r e l e v a n t e d e s u p r o c e s o .
166
MIR
En este t e m a , es c o n v e n i e n t e e n f o c a r el e s t u d i o e s p e c i a l m e n t e al diagnstico a n a l t i c o d e esta e t i o l o g a .
Orientacin
T"l
En la hepatopata a l c o h l i c a , r e c u e r d a q u e la G O T / A S T es m a y o r q u e la GPT/ALT. La h i a l i n a d e M a l l o r y es m u y s u g e s t i v a d e hepatopata a l c o h l i c a , p e r o n o especfica. P u e d e a p a r e c e r e n la esteatosis n o a l c o h l i c a , d i a b e t e s m e l l i t u s , u s o d e c o r t i c o i d e s o a m i o d a r o n a , c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a o estados d e colestasis p r o l o n g a d a s , dficit d e v i t a m i n a A y e n f e r m e d a d d e W i l s o n . La e s t e a t o h e p a t i t i s n o a l c o h l i c a es u n diagnstico d e exclusin, e n a u s e n c i a d e otras etiologas e n p a c i e n t e s g e n e r a l m e n t e o b e s o s , c o n sndrome metablico, h i p e r l i p e m i a s , e t c .
LD
C U
El espectro d e lesiones hepticas p r o d u c i d a s p o r a l c o h o l es m u y v a r i a b l e . Est en relacin, sobre t o d o , c o n la c a n t i d a d d i a r i a d e a l c o h o l c o n s u m i d o (20g/d en la m u j e r y 40-80g/d en el h o m b r e ) y el t i e m p o d e c o n s u m o de a l c o h o l (generalmente d u r a n t e ms d e c i n c o aos). Por otra parte, existe u n a s u s c e p t i b i l i d a d i n d i v i d u a l q u e e x p l i c a el p o r qu s o l a m e n t e u n 1 5 - 2 0 % d e los alcohlicos d e s a r r o l l a n cirrosis. Las mujeres p u e d e n tener dao heptico p o r a l c o h o l c o n u n c o n s u m o m e n o r q u e los h o m b r e s . Se d i s t i n g u e n tres patrones anatomopatolgicos, q u e m u c h a s veces c o e x i s t e n (Tabla 6 4 ) .
HEPATITIS V R I C A
HEPATITIS ALCOHLICA
C u e r p o s d e C o u n c i l m a n (apoptticos)
GQ
Preguntas
el sndrome de Z i e v e , q u e se c a r a c t e riza p o r esteatosis heptica, h i p e r l i p i d e m i a , a n e m i a hemoltica, i c t e r i c i a y d o l o r a b d o m i n a l . Los pacientes c o n hgado graso alcohlico p u e d e n m o rir sbitamente, p r o b a b l e m e n t e p o r e m b o l i s m o s grasos al pulmn o ce-
- M I R 0 5 - 0 6 , 11 - M I R 0 4 - 0 5 , 11 - MIR 03-04, 184 - MIR 01-02, 2 4 6 - M I R 0 0 - 0 1 , 15 - MIR 99-00, 156 - MIR 98-99F, 1
167
rebro, p o r h i p o g l u c e m i a , p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d adrenrgica y/o retirada sbita d e a l c o h o l . En c u a n t o a los hallazgos del l a b o r a t o r i o , a veces se p u e d e e n c o n t r a r leucocitosis. Es f r e c u e n t e la m a c r o c i t o s i s . En u n 2 5 % de los casos hay a u m e n t o d e la b i l i r r u b i n a , q u e n o suele exceder 5 mg/dl. Suele haber un a u m e n t o leve d e las transaminasas, c o n G O T ms elevada q u e la GPT (MIR 0 3 - 0 4 , 1 8 4 ; M I R 0 0 - 0 1 , 15). Suele haber u n a u m e n t o i m portante d e la g a m m a g l u t a m i l t r a n s p e p t i d a s a . D e b e considerarse en el diagnstico d i f e r e n c i a l otras causas d e esteatosis heptica n o alcohlica, f u n d a m e n t a l m e n t e , la o b e s i d a d y la diabetes m e l l i t u s t i p o 2 (Vase el Apartado 3 9 . 7 ) . Se c o n s i d e r a q u e el depsito d e grasa heptico c o n t r i b u y e a la resistencia insulnica, s i e n d o la esteatosis heptica parte del sndrome metablico (MIR 0 5 - 0 6 , 11). Por esto, m u c h o s pacientes c o n esteatosis heptica t i e n e n tambin, adems d e diabetes, h i p e r l i p e m i a e hipertensin a r t e r i a l . La esteatosis heptica suele ser asintomtica y reversible, a u n q u e se han descrito casos d e evolucin a cirrosis. En general, hay u n a u m e n t o leve d e las transaminasas, c o n p r e d o m i n i o de G O T ; e histolgicamente, el c o m p o n e n t e f u n d a m e n t a l d e la lesin es la macroesteatosis. Para el diagnstico, se sospecha c o n ecografa; TC y R M son las tcnicas q u e m e j o r d e f i n e n u n a u m e n t o d e la grasa heptica, a u n q u e es la b i o p s i a la p r u e b a d e f i n i t i v a . Causas ms raras d e macroesteatosis aparecen en la malnutricin p r o t e i c a , en la nutricin parenteral total p r o l o n g a d a o en algunas enfermedades crnicas c o m o la c o l i t i s ulcerosa grave y la i n s u f i c i e n c i a cardaca p r o l o n g a d a . C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el hgado graso es histolgicamente m i c r o v e s i c u l a r y suele asociarse a c o n s u m o d e v a l p r o i c o , hgado graso a g u d o del e m b a r a z o o al hgado graso c o n encefalopata en nios q u e han c o n s u m i d o cido acetilsaliclico (sndrome d e Reye). El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el a l c o h o l , administracin d e v i t a minas y u n a dieta a d e c u a d a ; c o n este rgimen, h a b i t u a l m e n t e en una a seis semanas r e m i t e la lesin.
p r i m e r o s das tras su ingreso en u n h o s p i t a l , a pesar d e dejar el a l c o h o l . En la exploracin fsica suelen presentar h e p a t o m e g a l i a d o l o r o s a y signos d e hipertensin p o r t a l . En c u a n t o al l a b o r a t o r i o , p u e d e observarse a n e m i a en el 5 0 - 6 0 % d e los pacientes, l e u c o c i t o s i s , o c a s i o n a l m e n t e l e u c o p e n i a y t r o m b o p e n i a ; suele haber u n a u m e n t o d e las t r a n s a m i n a sas, p e r o h a b i t u a l m e n t e m e n o r d e 5 0 0 unidades c o n G O T dos veces superior a la GPT (MIR 98-99F, 1), a u m e n t o d e la g a m m a g l u t a m i l t r a n s peptidasa, d e la fosfatasa a l c a l i n a , as c o m o d e la b i l i r r u b i n a . Pueden encontrarse grados variables d e disminucin d e la albmina y alteraciones d e la coagulacin en suero, sobre t o d o prolongacin del t i e m p o de p r o t r o m b i n a , q u e es u n d a t o i m p o r t a n t e d e m a l pronstico. Otras d e las alteraciones frecuentes en la hepatitis alcohlica son la presencia de h i p o n a t r e m i a , h i p o p o t a s e m i a , h i p o m a g n e s e m i a o h i p o f o s f a t e m i a . Tiene u n a m o r t a l i d a d del 4 0 % en los casos graves. Los datos d e m a l pronstico s o n : una prolongacin del t i e m p o d e p r o t r o m b i n a d e ms de 4 segundos a pesar del t r a t a m i e n t o c o n v i t a m i n a K; u n a u m e n t o d e la b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e 5 mg/dl; u n a u m e n t o d e la c r e a t i n i n a a ms d e 0,6 mg/dl los p r i m e r o s d i e z das d e ingreso en el h o s p i t a l , ascitis o encefalopata. El ndice e m p l e a d o para evaluar la g r a v e d a d d e una hepatitis alcohlica es el ndice d e M a d d r e y (basado en el t i e m p o de p r o t o m b i n a y el v a l o r d e b i l i r r u b i n a ) . El t r a t a m i e n t o consiste en la a b s t i n e n c i a absoluta d e a l c o h o l (ya q u e c o n d i c i o n a el m a n t e n i m i e n t o o progresin d e las lesiones), reposo, administracin d e s u p l e m e n t o s n u t r i c i o n a l e s ( d a d o q u e suelen asociar m a r c a d a a n o r e x i a en ocasiones es necesaria u n a pauta de nutricin enteral o parenteral) y (vitamnicos B,, B , B K, cido flico) y dieta rica en protenas salvo q u e exista
6 r
Prevencin y tratamiento del sndrome d e abstinencia Tratamiento de las complicaciones: ascitis, encefalopata, hemorragia digestiva e infecciones Corticoesteroides: en casos graves Tratamientos alternativos (cuando los corticoesteroides estn contraindicados y en los pacientes q u e no respondan): - Nutricin enteral o parenteral - Pentoxifilina Tabla 65. Recomendaciones para el tratamiento de la hepatitis alcohlica aguda
168
La utilizacin de c o r t i c o e s t e r o i d e s en el t r a t a m i e n t o se basa en su accin a n t i i n f l a m a t o r i a , su efecto sobre el estado n u t r i c i o n a l , su accin antifibrognica y su c a p a c i d a d para i n f l u i r sobre los m e c a n i s m o s i n m u nolgicos i n v o l u c r a d o s en la p a t o g e n i a de la e n f e r m e d a d . A u n q u e los datos en la literatura son c o n t r a d i c t o r i o s a c t u a l m e n t e es el t r a t a m i e n t o r e c o m e n d a d o en casos graves. La p r i n c i p a l causa d e m u e r t e de los p a cientes tratados c o n c o r t i c o i d e s t a n t o d u r a n t e el ingreso c o m o d u r a n t e las primeras semanas despus del alta son las i n f e c c i o n e s . En los c a s o s q u e n o r e s p o n d e n a los c o r t i c o i d e s o e n los q u e este t r a t a m i e n t o est c o n t r a i n d i c a d o u n a p o s i b l e a l t e r n a t i v a teraputica es la p e n t o x i f i l i n a q u e ha d e m o s t r a d o i n c r e m e n t a r la s u p e r v i v e n c i a f r e n t e al p l a c e b o s o b r e t o d o a e x p e n s a s d e d i s m i n u i r la i n c i d e n c i a d e sndrome h e p a t o r e n a l .
el p a c i e n t e d e j a d e b e b e r o n o . En el c a s o d e las c i r r o s i s c o m p e n sadas, los p a c i e n t e s q u e d e j a n d e b e b e r t i e n e n u n a s u p e r v i v e n c i a d e u n 8 5 % a los c i n c o aos, q u e b a j a al 6 0 % a los c i n c o a o s , si s i g u e n c o n s u m i e n d o . En el c a s o d e c i r r o s i s c o m p l i c a d a s , si el p a c i e n t e d e j a d e b e b e r , t i e n e u n a s u p e r v i v e n c i a d e l 5 0 % a los c i n c o aos, y b a j a ai 3 0 % si c o n t i n a b e b i e n d o . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n a b s t i n e n c i a d e a l c o h o l y t r a t a m i e n t o d e las c o m p l i c a c i o n e s . En s i t u a c i o n e s d e hepatopata t e r m i n a l , y si el p a c i e n t e d e j a d e b e b e r , est i n d i c a d o el t r a s p l a n t e h e p t i c o . Las d i f e r e n t e s a l t e r a c i o n e s hepticas p r o d u c i d a s p o r el a l c o h o l se r e s e m e n e n la T a b l a 6 6 .
ALTERACIN
CLNICA Hepatomegalia
Esteatosis
asintomtica ( b r i l l a n t e e n la eco)
AP Degeneracin grasa
TP a l a r g a d o Cirrosis Descompensacin hidrpica Descenso d e albmina Aumento de gammaglobulinas Pancitopenia Transaminasas ms bajas q u e e n hepatitis Descenso d e colinesterasa Tabla 6 6 . Alteraciones hepticas p o r alcohol Cirrosis micronodular
d e l a b o r a t o r i o s u e l e n ser m e n o s p r o n u n c i a d o s q u e e n el c a s o d e la h e p a t i t i s a l c o h l i c a y p u e d e i n c l u s o t e n e r t o d o s los parmetros n o r m a l e s . Se p u e d e e n c o n t r a r , s i n e m b a r g o , a u m e n t o d e las t r a n s a minasas, disminucin del t i e m p o de p r o t r o m b i n a , disminucin de la a l b m i n a , a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s d e f o r m a p o l i c l o n a l y p a n c i t o p e n i a p o r h i p e r e s p l e n i s m o . El pronstico d e p e n d e d e si
M u c h a c h a de 2 6 a o s , h o s p i t a l i z a d a
1) 2) 3) 4) 5)
plenomegalia. Hay telangiectasias faciales. R e c o n o c e antecedentes de promiscuidad de droga intravenosa. Los exmenes de laboratorio m u e s t r a n b i l i r r u b i n a 1 6 m g / d l , A S T 3 1 5 Ul/I, A L T 1 1 0 / U I / I , G G T 6 8 0 U l / I , f o s f a t a s a s a l c a l i n a s 2 8 0 Ul/I, p r o t r o m b i n a 4 0 % , triglicridos 6 0 0 mg/dl, colesterol 2 8 0 mg/dl. U n a e c o g r a f a r e v e l u n p a t r n h i p e r e c o g n i c o d e l h g a d o . L a s e r o l o g a p a r a v i r u s de la h e p a t i t i s A , B y C fue n e g a t i v a . C u l es e l d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
M I R 0 4 - 0 5 , 1 1 ; RC: 3
169
36.
CIRROSIS
r
MIR
H a y q u e prestar atencin a las caractersticas g e n e r a l e s , c o m o la c l n i c a , e t i o l o g a , d i a g n s t i c o (es h i s t o l g i c o ; r e c u e r d a e l patrn t p i c o ) y pronstico (clasificacin d e Child-Pugh).
Orientacin
Aspectos esenciales
Q~j
La cirrosis es u n proceso d i f u s o c a r a c t e r i z a d o p o r fibrosis y conversin de la a r q u i t e c t u r a n o r m a l del hgado en nodulos estructuralmente anormales ( n o d u l o s d e regeneracin). La cirrosis es la c o n s e c u e n c i a trastornos (Figura 106). morfolgica y va final comn d e diferentes
36.1. Etiologa
Vanse las Tablas 6 7 y 6 8 .
36.2. Clnica
(MIR 04-05,10)
La clnica d e los pacientes c o n c i r r o sis d e p e n d e d e si esta se e n c u e n t r a compensada o descompensada y de la causa d e la cirrosis. Los p a c i e n -
Alcoholismo P o s t h e p a t i t i s vrica: h e p a t i t i s B, C y D Frmacos ( m e t o t r e x a t o ) E n f e r m e d a d e s congnitas y metablicas: h e m o c r o m a t o s i s , etc. Cirrosis biliar p r i m a r i a y s e c u n d a r i a a obstruccin crnica Fallo cardaco u obstruccin v e n o s a : insuficiencia cardaca c o n g e s t i v a , p e r i c a r d i t i s crnica, obstruccin crnica d e las venas hepticas
pueden
analtica. Los pacientes c o n cirrosis descompensada alguna d e las grandes c o m p l i c a c i o nes c o m o h e m o r r a g i a digestiva alta por varices, i c t e r i c i a , ascitis, e n c e f a lopata, p e r i t o n i t i s bacteriana e s p o n tnea, sepsis o h e p a t o c a r c i n o m a . En c u a n t o a la exploracin fsica, p u e d e n presentar u n t i n t e ictrico, araas vasculares (Figura 1 0 7 ) , e r i t e m a p a l m a r (Figura 1 0 8 ) ; en los alcoh-
(JJ
Preguntas
170
En c u a n t o a los d a t o s d e l a b o r a t o r i o , d e p e n d e n o b v i a m e n t e d e l o a v a n z a d o d e la e n f e r m e d a d , p e r o se p u e d e e n c o n t r a r a l t e r a c i o n e s d e la b i o q u m i c a heptica c o m o a u m e n t o s d e las t r a n s a m i n a s a s , q u e n o s u e l e n ser m u y e l e v a d o s y c o n u n a G O T s u p e r i o r a G P T ; los e n z i m a s d e c o l e s t a s i s s u e l e n estar e l e v a d o s e n las c i r r o s i s b i l i a r e s . En el p r o t e i n o g r a m a e n fases a v a n z a d a s , s u e l e v e r s e u n a d i s m i n u c i n d e la a l b m i n a c o n u n a u m e n t o p o l i c l o n a l d e las g a m m a g l o b u l i n a s . A l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n p o r d i s m i n u c i n d e la sntesis d e f a c t o r e s hepticos. A u m e n t o d e la a c t i v i d a d fibrinoltica. Signos d e h i p e r e s p l e n i s m o c o m o t r o m b o p e n i a o l e u c o p e n i a . H i p o c o l e s t e r o l e m i a e n c i r r o s i s n o b i l i a r e s e h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e n las b i l i a r e s . Y las a l t e r a c i o n e s d e l a b o r a t o r i o d e p e n d i e n t e s d e la c a u s a etiolgica especfica.
36.3. Diagnstico
El d i a g n s t i c o se h a c e e n b a s e al e s t u d i o d e u n a b i o p s i a h e p t i c a ( f i b r o s i s h e p t i c a j u n t o c o n n o d u l o s d e r e g e n e r a c i n ) . El d i a g nstico e t i o l g i c o , m u c h a s v e c e s , se h a c e b a s n d o s e e n e s t u d i o s s e r o l g i c o s o a la h i s t o r i a c l n i c a , c o m o es e n e l c a s o d e l a l c o holismo.
36.4. Pronstico
En la cirrosis c o m p e n s a d a , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos es del 9 0 % , m i e n t r a s q u e e n la d e s c o m p e n s a d a , la s u p e r v i v e n c i a es d e l 1 0 % .
36.5. Tratamiento
N o e x i s t e ningn t r a t a m i e n t o q u e m o d i f i q u e c l a r a m e n t e la h i s t o r i a n a t u r a l d e la c i r r o s i s . El t r a t a m i e n t o v a d i r i g i d o al d e las c o m p l i c a c i o n e s d e esta. En g e n e r a l , el p a c i e n t e c o n c i r r o s i s n o c o m p l i c a d a n o r e q u i e r e ningn t r a t a m i e n t o , s a l v o e n a q u e l l o s casos e n los q u e la c i r r o s i s r e s u l t e d e u n a e n f e r m e d a d q u e r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o especfico c o m o , p o r e j e m p l o , la e n f e r m e d a d d e W i l s o n . H o y da, e n t o d o s los casos y e n situacin t e r m i n a l , es p o s i b l e la r e a l i z a c i n d e t r a s p l a n t e h e p t i c o si n o h a y u n a c o n t r a i n d i c a c i n . Las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s d e la c i r r o s i s heptica ( h e m o r r a g i a p o r v a r i c e s , a s c i t i s y e n c e f a l o p a t a ) estn r e l a c i o n a d a s c o n la hipertensin p o r t a l , q u e se d e f i n e c o m o u n g r a d i e n t e d e presin v e n o s a h e p t i c a m a y o r d e 6 m m H g . En la c i r r o s i s , la e l e v a c i n d e la presin p o r t a l se d e b e a u n a u m e n t o d e la r e s i s t e n c i a al f l u j o
171
r
V a r n de 5 0 aos c o n hepatopata crnica V H C . A c u d e por h e m a t e m e s i s . A su lleg a d a tiene PA 5 0 / 3 0 y F C 5 5 Ipm. Se p r o c e d e a estabilizacin h e m o d i n m i c a y se r e a l i z a e n d o s c o p i a u r g e n t e . S o b r e el p r o c e d i m i e n t o e n d o s c p i c o q u e a p a r e c e e n l a I m a g e n seale la c i e r t a . 1) 2) 3) 4) Es e l t r a t a m i e n t o d e p r i m e r a lnea e n la p r o f i l a x i s p r i m a r i a d e la h e m o r r a g i a d i g e s t i v a p o r v a r i c e s esofgicas. Su e f i c a c i a e n la h e m o r r a g i a a c t i v a es s i m i l a r a la e s c l e s o s i s e n d o s c p i c a . N o es n e c e s a r i a la r e p e t i c i n d e l p r o c e d i m i e n t o p a r a la e r r a d i c a c i n d e las v a r i c e s esofgicas. La c o m b i n a c i n d e este p r o c e d i m i e n t o j u n t o c o n la a d m i n i s t r a c i n d e s o m a t o s t a t i n a i n t r a v e n o s a es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e la h e m o r r a g i a a c t i v a p o r v a r i c e s esofgicas. 5) Es e l t r a t a m i e n t o d e p r i m e r a lnea e n la p r o f i l a x i s s e c u n d a r i a d e l a h e m o r r a g i a d i g e s t i v a p o r v a r i c e s esofgicas.
RC: 4
172
37
COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS
r
MIR
Es u n t e m a i m p o r t a n t s i m o y muy preguntado. P r i n c i p a l m e n t e , se d e b e m i r a r la clasificacin d e la h i p e r t e n s i n p o r t a l y sus consecuencias. D e las v a r i c e s esofgicas, h a y q u e r e c o r d a r el t r a t a m i e n t o a g u d o d e l a h e m o r r a g i a y las p r o f i l a x i s primaria y secundaria. D e la a s c i t i s , es c o n v e n i e n t e c e n t r a r s e e n la s e m i o l o g a diagnstica y el a l g o r i t m o d e t r a t a m i e n t o , as c o m o e l diagnstico y t r a t a m i e n t o a g u d o y profilctico d e la PBE. D e l a e n c e f a l o p a t a , el t r a t a m i e n t o g e n e r a l . D e l sndrome hepatorrenal, f u n d a m e n t a l m e n t e el diagnstico.
Orientacin
Aspectos esenciales
|~j~j
QT) ["3"]
[~4~|
protenas y LDEH bajas y u n a g l u c o s a s i m i l a r a la plasmtica. ["5"] El t r a t a m i e n t o d e la PBE se r e a l i z a c o n frmacos q u e c u b r a n e s p e c i a l m e n t e g r a m n e g a t i v o s ( c e f a l o s p o r i n a s d e t e r c e r a generacin). La p r o f i l a x i s p r i m a r i a (si h e m o r r a g i a o protenas e n lquido asctico < 1 g/dl) y s e c u n d a r i a se r e a l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e c o n q u i n o l o n a s . [~5J El sndrome h e p a t o r r e n a l se c o m p o r t a c o m o u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l p r e r r e n a l ( N a e n o r i n a b a j o ) q u e n o r e s p o n d e a expansin d e v o l u m e n .
incremento est
del
flujo
portal
condicionado
intensa vasodilatacin sistmica y esplcnica q u e se d e b e a la p r e s e n c i a d e sustancias v a s o d i l a t a d o r a s prostaglandinas, glucagn, Estas como xido de el
Presin sinusoidal
f Flujo portal
sustancias
CD
Preguntas
Ascitis Colaterales (varices) Activacin sistemas neurohormonales
l e c h o esplcnico y se a c u m u l a n e n la circulacin sistmica d e b i d o a un a u m e n t o e n la produccin o a u n a disminucin e n su m e t a b o l i s m o p o r u n hgado e n f e r m o . C u a n d o a p a r e c e la circulacin c o l a t e r a l , nivel Retencin d e sodio y a g u a Figura 109. Fisiopatologa d e la hipertensin p o r t a l (HTP) y d e sus p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s (varices y ascitis) d e sustancias a u m e n t a el vasodilatadoras
MIR 09-10, 35 M I R 08-09, 14 MIR 06-07, 8 M I R 0 5 - 0 6 , 8, 1 0 MIR 03-04, 1 8 1 , 1 9 1 M I R 0 2 - 0 3 , 7, 1 3 , 2 0 MIR 01-02, 9 M I R 0 0 - 0 1 , 5, 1 3 , 2 0 M I R 0 0 - 0 1 F, 5 MIR 99-00, 1 1 0 , 1 5 7 , 2 4 5 MIR 98-99, 3 9 - M I R 98-99F, 2 5 5 M I R 9 7 - 9 8 , 3, 1 7 0
en la circulacin sistmica.
173
p u e d e e n c o n t r a r catalogada c o m o ambas). La resistencia al f l u j o t i e n e un c o m p o n e n t e f i j o c o n d i c i o n a d o p o r la distorsin d e los vasos por los n o d u l o s cirrticos y la fibrosis, y un c o m p o n e n t e v a r i a b l e d e b i d o a la accin d e sustancias vasoactivas, sobre t o d o , la e n d o t e l i n a - 1 .
cirrticos (MIR 0 0 - 0 1 , 13). U n 10-1 5 % d e pacientes cirrticos desarrollan varices esofgicas a n u a l m e n t e . En u n s u b g r u p o de pacientes, las varices p u e d e n estabilizarse o regresar. Esto g e n e r a l m e n t e o c u r r e en cirrticos alcohlicos q u e a b a n d o n a n el a l c o h o l , p e r o d i c h o a b a n d o n o no p u e d e garantizar d i c h o fenmeno. La i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a d e p e n d e d e la g r a v e d a d d e la hepatopata y la mayora d e los e p i s o d i o s o c u r r e n en los dos p r i m e r o s aos desde el d e s c u b r i m i e n t o d e las varices. A c t u a l m e n t e , i n c l u s o c o n u n m a n e j o ptimo, ms del 2 0 % de los pacientes p u e d e n m o r i r despus del p r i mer e p i s o d i o . D u r a n t e las primeras seis semanas despus del sangrado i n i c i a l , existe u n a u m e n t o d e riesgo d e resangrado, sobre t o d o d u r a n t e los p r i m e r o s das. Entre los factores d e riesgo para u n sangrado i n i c i a l y recidivas, se e n c u e n t r a n : c o n s u m o d e a l c o h o l , estadio C h i l d a v a n z a d o (B, C), varices grandes, p u n t o s rojos, varices gstricas, c a m b i o s en la v e l o c i d a d del f l u j o p o r t a l y persistencia o d e s a r r o l l o d e ascitis. D e estas, las variables q u e ms i n f l u y e n en la aparicin d e u n p r i m e r e p i s o d i o d e H D A p o r varices s o n : estadio C d e C h i l d , varices grandes y varices c o n p u n t o s rojos. Adems d e la alta m o r t a l i d a d d e la h e m o r r a gia p o r varices, d u r a n t e estos e p i s o d i o s e m p e o r a la funcin heptica y a u m e n t a el riesgo d e i n f e c c i o n e s c o m o sepsis o p e r i t o n i t i s b a c t e r i a n a espontnea (MIR 02-03, 7) (Figuras 1 1 1 , 112 y 1 1 3 ) .
V e n a s esofgicas
Figura 1 1 1 . L i g a d u r a endoscplca c o n b a n d a s
El riesgo d e sangrado d e las varices es mnimo c u a n d o el g r a d i e n t e d e presin portosistmica es m e n o r d e 12 m m H g . Parece q u e la presin portal t i e n e u n r i t m o c i r c a d i a n o , s i e n d o el g r a d i e n t e d e presin ms elevado despus d e m e d i a n o c h e , disminuyendo significativamente despus d e las 9 A M y el ms bajo a las 7 P M . Esto podra e x p l i c a r p o r qu la H D A p o r varices se p r o d u c e c o n ms f r e c u e n c i a en las primeras horas d e la maana.
Figura 112. Variz esofgica
174
Tratamiento endoscpico
Ligadura endoscpica de las varices. M s eficaz y segura q u e la escleroterapia, p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a r i o s . Es el mtodo endoscpico d e eleccin e n la h e m o r r a g i a activa y en el t r a t a m i e n t o endoscpico profilctico (MIR 09-10, 3 5 ) . Escleroterapia. La inyeccin d e sustancias esclerosantes d e n t r o d e la v a r i z i n d u c e a u n a reaccin i n f l a m a t o r i a c o n posterior fibrosis y obliteracin. Las varices gstricas son ms difciles d e tratar c o n este mtodo. A u n q u e g e n e r a l m e n t e es b i e n t o l e r a d o , se h a n d e s c r i to mltiples c o m p l i c a c i o n e s : lceras q u e p u e d e n sangrar, necrosis de la p a r e d esofgica y gstrica, m e d i a s t i n i t i s , estenosis esofgicas, derrames pleurales.
L i n t o n q u e slo t i e n e baln gstrico. En u n 8 0 % d e los casos c o n t r o lan el s a n g r a d o , p e r o la tasa d e r e c i d i v a s tras retirarlos es m u y a l t a . Se m a n t i e n e n 2 4 horas y, e x c e p c i o n a l m e n t e , 4 8 . Se u t i l i z a slo c u a n d o h a n f a l l a d o el t r a t a m i e n t o farmacolgico y endoscpico, y a q u e t i e n e m u c h a s y graves c o m p l i c a c i o n e s , c o m o s o n : aspiracin p u l m o n a r , ulceracin esofgica, r o t u r a esofgica, obstruccin d e la va area c o n asfixia y otras.
Terlipresina. Es u n d e r i v a d o sinttico d e la vasopresina c o n v i d a m e d i a ms larga, es ms eficaz y c o n m e n o s efectos s e c u n d a r i o s . Se a d m i n i s t r a en f o r m a d e b o l o s intravenosos repetidos cada 4-6 horas. El t r a t a m i e n t o es d e c i n c o das.
Somatostatina. D i s m i n u y e el f l u j o esplcnico p o r u n a accin d i r e c ta y selectiva sobre la fibra m u s c u l a r lisa d e los vasos esplcnicos, y a travs d e una disminucin d e los niveles de glucagn. N o p r o d u c e vasoconstriccin sistmica. D i s m i n u y e el riesgo d e resangrado. Se u t i l i z a e n perfusin intravenosa c o n t i n u a . El t r a t a m i e n t o se m a n t i e ne e n t o r n o a c i n c o das.
Vasopresina. P r o d u c e constriccin arteriolar esplcnica y d i s m i n u ye la presin p o r t a l . Sin e m b a r g o , t i e n e m u c h o s efectos secundarios c o m o i s q u e m i a arterial a n i v e l c o r o n a r i o , mesentrico, cerebral o de m i e m b r o s ; d i s m i n u y e la excrecin d e agua l i b r e , f a v o r e c i e n d o la sobrecarga de v o l u m e n , la h i p o n a t r e m i a y la ascitis. T o d o esto hace q u e la vasopresina, asociada o n o a la n i t r o g l i c e r i n a , sea u n frmaco a c t u a l m e n t e e n desuso ( M I R 99-00, 1 1 0 ) . Nitroglicerina. Se ha usado en combinacin c o n vasopresina para d i s m i n u i r los efectos secundarios. La utilizacin transdrmica a u m e n ta la eficacia d e la vasopresina, pero n o atena los efectos secundarios. La utilizacin en perfusin intravenosa c o n t i n u a a u m e n t a la eficacia y d i s m i n u y e los efectos secundarios d e la vasopresina.
Frmacos para prevenir la HDA por varices p-bloqueantes (propranolol y nadolol). D i s m i n u y e n la presin portal al d i s m i n u i r el f l u j o sanguneo esplcnico. El b l o q u e o p i r e d u c e el gasto cardaco y causa vasoconstriccin esplcnica p o r activacin refleja d e los receptores B-adrenrgicos d e la circulacin esplcnica. El b l o q u e o B2 i n d u c e a vasoconstriccin esplcnica y sistmica. Si se c o n s i g u e d i s m i n u i r el g r a d i e n t e d e presin a m e n o s de 12 m m H g , n o habr sangrado y disminuir la m o r t a l i d a d . Los pacientes c o n grandes varices son los q u e ms se b e n e f i c i a n . Si n o se m i d e la presin p o r t a l , se intentar d a r la dosis necesaria para d i s m i n u i r la f r e c u e n c i a cardaca u n 2 5 % (MIR 99-00, 2 4 5 ) . O t r o s agentes. U t i l i z a n d o nitritos se m e j o r a el efecto d e los
Vena cava inferior Figura 114. TIPS
175
La p r i n c i p a l indicacin d e TIPS es la p r e v e n cin d e H D A p o r varices e n pacientes q u e estn e s p e r a n d o u n trasplante heptico y e n los q u e h a n f a l l a d o los t r a t a m i e n t o s f a r m a colgicos y endoscpicos. N o p u e d e r e a l i zarse en pacientes c o n t r o m b o s i s p o r t a l . N o estn i n d i c a d o s e n varices fndicas. Entre las c o m p l i c a c i o n e s p r e c o c e s d e los TIPS estn: h e m o r r a g i a i n t r a a b d o m i n a l p o r r o t u r a hept i c a o d e la p o r t a , h e m o b i l i a , sepsis, t r o m bosis d e la p o r t a , oclusin p r e c o z o m i g r a cin d e l shunt, f a l l o cardaco y h e m o l i s i s . Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s tardas s o n la aparicin d e encefalopata heptica y la oclusin d e l shunt (MIR 0 0 - 0 1 , 20).
TIPO
Totales
C o m o TIPS p e r o quirrgicos M e n o r encefalopata T r a t a m i e n t o d e la HTP e n pacientes c o n b u e n a funcin heptica Se utiliza e n ciruga electiva y f u t u r o s candidatos a t r a s p l a n t e heptico Tcnicamente c o m p l e j a M a n t i e n e n el flujo p o r t a l al hgado (sigue la HTP) C o n el t i e m p o acaba c o m o una total La ascitis es contraindicacin, ya q u e n o d i s m i n u y e n la hipertensin p o r t a l y n o c o n t r i b u y e n al t r a t a m i e n t o d e la m i s m a
Reducidas
Anastomosis portocava o mesentericocava con injerto de Goretex D e s c o m p r i m e n slo las varices Anastomosis esplenorrenal d i s t a l d e W a r r e n ( m e n o r riesgo d e encefalopata heptica)
Selectivas
Procedimientos quirrgicos
C u a n d o fracasan las m e d i d a s n o quirrgicas (frmacos, escleroterapia, TIPS), la i n d i c a cin es la ciruga. Las tcnicas p u e d e n atacar d i r e c t a m e n t e la manifestacin d e la H T P , o d i s m i n u i r el f l u j o venoso p o r t a l . D e las i n t e r v e n c i o n e s propuestas las ms u t i l i z a d a s son la anastomosis p o r t o c a v a o mesovaca en " H " . N o o b s t a n t e , la e l e v a d a m o r t a l i d a d d e esta intervencin p r a c t i c a d a c o n c a r c ter d e u r g e n c i a h a c e q u e slo sea a p l i c a b l e en p a c i e n t e s c o n relativa b u e n a funcin h e p a t o c e l u l a r . Sin e m b a r g o , i n c l u s o e n estos p a c i e n t e s persiste u n riesgo s i g n i f i c a t i v o d e encefalopata portosistmica crnica o r e c u rrente. Por l o q u e estas tcnicas a da d e h o y estn e n desuso sustituidas p o r la c o l o c a cin d e u n TIPS. As, se p u e d e h a b l a r d e las siguientes o p c i o n e s quirrgicas (Tabla 6 9 y Figura 11 5).
Devascularizacin Desconexin e n t r e el sistema p o r t a l q u e rellena las varices sangrantes y el sistema cigos: Sugiura Esplenectoma y devascularizacin gstrica Devascularizacin esofgica Transeccin esofgica mecnica (devascularizacin t o t a l ) T r o m b o s i s masiva d e l sistema p o r t a
Q g '
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RECUERDA La mejor derivacin portosistmica, de Warren. de e l e c c i n e n situacin p r o g r a m a d a , es la esp l e n o r r e n a l d i s t a l o shunt Sistema portocava normal
s
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O \j
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176
aquellos
iagnsti
pacientes q u e s o b r e v i v e n al p r i m e r e p i s o d i o
Profilaxis primaria
La p r i m e r a e n d o s c o p i a de c r i b a d o de varices se debe realizar en el m o m e n t o en q u e se diagnstica al p a c i e n t e de hipertensin p o r t a l . Si en esta e n d o s c o p i a n o existen varices, se d e b e realizar e n d o s c o p i a peridica cada 1-3 aos para valorar la aparicin d e las mismas c o n la progresin de la e n f e r m e d a d heptica. Si s existen varices, se debe v a l o r a r el riesgo d e sangrado de las mismas. Si son pequeas (grados l-ll), no est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o profilctico d a d o el b a j o riesgo de rotura, pero s se debe realizar una e n d o s c o p i a c a d a 1-2 aos para valorar el i n c r e m e n t o d e tamao de las mismas. Si las varices son grandes (grados lll-IV) (MIR 05-06, 8), se i n d i c a la p r o f i l a x i s eleccin es la administracin primaria. De
Endoscopia cada 1-3 aos
E n d o s c o p i a alta
I
Ausencia de varices
I
Varices pequeas (grados l-ll) Varices medianas o grandes (grados lll-IV)
p-bloqueantes o LEB
de P-bloqueantes (MIR 02-03, 20) no c a r d i o selectivos (el ms e m p l e a d o es el p r o p r a n o lol); la dosis de administracin es la necesaria para d i s m i n u i r el g r a d i e n t e de presin venosa heptica a m e n o s d e 12 m m H g h e c h o que se c o n s i g u e a l c a n z a n d o la dosis de frmaco necesaria para d i s m i n u i r la f r e c u e n c i a cardaca un 2 5 % (MIR 99-00, 157). Esta estrategia r e d u c e el riesgo de p r i m e r a h e m o r r a g i a , la m o r t a l i d a d por h e m o r r a g i a y es una estrategia coste-efectiva (Figura 116). Si el paciente para la posee alguna administracin contraindicade frmacos
Tratamiento electivo Control Fracaso Control Considerar ligadura Fracaso Ligadura o esclerosis en gastroscopia diagnstica (continuar durante 5 das con tratamiento farmacolgico)
de rescate o esclerosis
cin
P-bloqueantes,
cesaria para c o n s e g u i r el o b j e t i v o (descenso de la f r e c u e n t e cardaca de un 2 5 % ) p o r h i potensin asociada, el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o es la realizacin d e ligadura endoscpica c o n bandas d e manera peridica.
Figura 117. M a n e j o d e la h e m o r r a g i a activa p o r varices
El t r a t a m i e n t o de la H D A por varices es c o m b i n a d o . Consta d e la c o m binacin de un t r a t a m i e n t o mdico y u n t r a t a m i e n t o endoscpico: Tratamiento mdico: somatostatina o t e r l i p r e s i n a intravenosa. Tratamiento endoscpico: de eleccin es la l i g a d u r a endoscpica c o n bandas (LEB) (es ms eficaz q u e la esclerosis en el c o n t r o l d e la h e m o r r a g i a y t i e n e m e n o s c o m p l i c a c i o n e s ) . Si tcnicamente n o es p o s i b l e realizarla (dado q u e en caso de sangrado a c t i v o o gran c a n t i d a d de sangre a n i v e l esofagogstrico, en ocasiones, es d i f i c u l t o s o v i s u a l i z a r la varices lo q u e es una condicin necesaria para p o d e r realizar la LEB), aethoxyesclerol). En la mayora de los pacientes se c o n t r o l a la h e m o r r a g i a c o n el t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o . En un bajo p o r c e n t a j e fracasa el t r a t a m i e n t o . En este g r u p o de pacientes c o n h e m o r r a g i a refractaria se c o l o c a u n baln (de Segnstaken para varices esofgicas y de L i n t o n para varices fndicas) para estabilizar hemodinmicamente al p a c i e n t e hasta realizar el c o m o t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o se realiza esclerosis endoscpica (esclerosantes ms e m p l e a d o s : o l e a t o de e t a n o l a m i n a ,
177
t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . Este consistir e n la colocacin d e u n a d e r i v a cin portosistmica percutnea ntraheptica (DPPI) o TIPS lar intrahepatic portosystemic shunt), q u e la ciruga, e i n c l u i r al p a c i e n t e e n lista de T H O . Las principales c o m p l i c a c i o n e s de la hemorragia por varices s o n : las i n fecciones p o r m i c r o o r g a n i s m o s de origen entrico, la neumona p o r aspiracin, la encefalopata heptica y la alteracin d e la funcin renal y/o balance electroltico. La broncoaspiracin d e sangre o c o n t e n i d o gstrico es ms frecuente en pacientes c o n encefalopata heptica. El riesgo d e aspiracin es m u c h o mayor durante u n a hematemesis. Para prevenirla se d e b e colocar al paciente sem i i n c o r p o r a d o y proceder a la intubacin orotraqueal en los pacientes c o n bajo nivel d e consciencia. Si se p r o d u c e la broncoaspiracin, el paciente debe recibir d e i n m e d i a t o antibiticos de a m p l i o espectro. Adems d e la neumona p o r aspiracin, estos p a cientes son propensos a desarrollar infecciones sistmicas y peritonitis bacteriana espontnea p o r m i c r o o r g a n i s m o s de origen entrico p o r lo que se d e b e administrar profilaxis antibitica c o n cefalosporinas d e tercera generacin por va intravenosa durante siete das. La hemorragia digestiva tambin predispone a la encefalopata heptica p o r lo q u e se deben administrar las medidas profilcticas estndar d e esta patologa. La f u n cin renal debe mantenerse m e d i a n t e la correcta reposicin de fluidos. (transjugua da de h o y m u c h o ms u t i l i z a d o
El t r a t a m i e n t o c o n p r o p r a n o l o l reduce la i n c i d e n c i a d e hemorragias por esta lesin y la necesidad d e transfusiones ( M I R 97-98, 3). Estos pacientes f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n para la f e r r o p e n i a t r a t a m i e n t o c o n hierro o r a l .
37.5. Ascitis
Ascitis es el a c u m u l o patolgico d e lquido en la c a v i d a d p e r i t o n e a l .
el tratamiento
Mlantener
-S
Es efectivo?
I
NO
Patogenia
(Figura 120)
Enfermedad heptica: la causa ms f r e c u e n t e d e ascitis es la cirrosis heptica. Por otra parte, la ascitis es la complicacin ms f r e c u e n t e de d i c h a e n f e r m e d a d . Ascitis maligna: el m e c a n i s m o de produccin d e p e n d e d e la l o c a l i zacin d e la neoplasia. La c a r c i n o m a t o s i s p e r i t o n e a l p r o d u c e ascitis m e d i a n t e la secrecin d e u n lquido p r o t e i c o p o r parte de las clulas t u m o r a l e s q u e revisten el p e r i t o n e o , el lquido extracelular ingresa
el tratamiento Figura 118. Profilaxis secundarla d e la hemorragia por varices esofgicas
en la c a v i d a d peritoneal c o n la f i n a l i d a d de restablecer el e q u i l i b r i o onctico. En o t r o t i p o d e neoplasias (metstasis hepticas masivas, c a r c i n o m a hepatocelular) es c o n s e c u e n c i a d e la hipertensin por-
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tal, b i e n p o r cirrosis heptica subyacente, t r o m b o s i s d e la porta o a m b o s . Ascitis cardaca y renal: en la i n s u f i c i e n cia cardaca o en el sndrome nefrtico se produce una disminucin del volumen arterial e f e c t i v o sanguneo, q u e activa el sistema n e r v i o s o simptico y d e l sistema renina-aldosterona. Ascitis infecciosa: r e l a c i o n a d a c o n la t u berculosis, Clamidia, coccidioidomicosis.
-Ascitis cirrtica no complicada -Ascitis cardaca -Ascitis nefrtica < 500 leucocitos < 2 5 0 PMN
Paracentesis a b d o m i n a l
Ascitis pancretica o biliar: el lquido se a c u m u l a c o m o c o n s e c u e n c i a d e la f i l t r a cin d e j u g o pancretico o b i l i s hacia la cavidad peritoneal. A l r e d e d o r del 8 0 % de los pacientes c o n ascitis padecen una cirrosis heptica. El sntoma ms frecuente q u e refieren los pacientes c o n ascitis es el a u m e n t o del permetro a b d o m i n a l . El diagnstico de ascitis puede hacerse m e d i a n t e la exploracin fsica, p o r la presencia d e mat i d e z c a m b i a n t e (si hay al menos d e 1,5 a 3 I)
-1 solo germen
- Protenas totales < 1
- Polimicrobiana
- Protenas totales > 1
LA > 100
Amilasa
Carcinomatosis peritoneal
Peritonitis tuberculosa
Ascitis pancretica
F i g u r a 1 2 0 . A l g o r i t m o d i a g n s t i c o d e la a s c i t i s
u oleada asctica (indica unos 10 I) (MIR 03-04, 191). C u a n d o hay dudas o para c o n f i r m a r , el m e j o r mtodo de diagnstico es la ecografa a b d o m i n a l , q u e puede poner de manifiesto incluso cantidades tan p e q u e as c o m o 1 0 0 m i de lquido asctico. N o obstante, para la confirmacin diagnstica la prueba d e eleccin es la paracentesis diagnstica. Es necesario obtener una muestra de lquido asctico en t o d o paciente ingresado o a m b u l a t o r i o c o n ascitis de aparicin reciente y en t o d o paciente c o n ascitis a d m i t i d o en u n hospital. Es necesario repetir la paracentesis, tanto en pacientes hospitalizados c o m o a m b u l a t o r i o s , siempre q u e presenten signos, sntomas o alteraciones bioqumicas q u e sugieran infeccin, c o m o d o l o r a b d o m i n a l , fiebre, encefalopata, hipotensin, insuficiencia renal, acidosis o leucocitosis. Tcnica: el p u n t o de eleccin es en la fosa ilaca i z q u i e r d a , es necesario el e m p l e o d e un c a m p o y guantes estriles. Es o p c i o n a l la infiltracin c o n anestsico local de piel y t e j i d o celular subcutneo. Hay q u e obtener alrededor de 3 0 m i d e lquido. El gradiente entre albmina srica y albmina en lquido asctico (GASLA), que se calcula al restar d e la albmina srica la albmina en el lquido asctico, es el parmetro ms til para iniciar el estudio de la causa de la ascitis. El gradiente de albmina srica-albmina de lquido asctico se correlaciona directamente con la hipertensin portal. Los pacientes con gradientes mayores o iguales de 1,1 g/dl tienen hipertensin portal; los pacientes c o n gradientes menores de 1,1 g/dl no tienen hipertensin portal. La seguridad diagnstica de esta determinacin es del 9 7 % .
arterial perifrica. Esta teora sostiene q u e la hipertensin portal p o r la accin d e l glucagn, xido ntrico y prostaglandinas, p r o d u c e u n a vasodilatacin d e t o d o el rbol arterial, p e r o sobre t o d o a n i v e l esplcn i c o . Esto d a lugar a u n a disminucin del v o l u m e n sanguneo arterial e f e c t i v o (por a u m e n t o del c o n t i n e n t e ) , lo q u e o c a s i o n a una d i s m i n u cin d e la presin arterial, estimulndose los sistemas renina-angiotensina-aldosterona, el sistema n e r v i o s o simptico y la secrecin d e A D H . Estos sistemas p r o d u c e n , p o r u n a parte, vasoconstriccin y, p o r otra, a u m e n t o d e la reabsorcin t u b u l a r d e s o d i o y agua, q u e c o n d u c e a u n a expansin del v o l u m e n intravascular. En los pacientes c o n u n a h i p e r tensin portal m o d e r a d a , el m a n t e n i m i e n t o d e la presin arterial sera f u n d a m e n t a l m e n t e a expensas d e la expansin del v o l u m e n c i r c u l a n t e , q u e , al rellenar el rbol vascular d i l a t a d o , suprimira los estmulos q u e e s t i m u l a b a n los sistemas a n t e r i o r m e n t e descritos. Esto sera l o q u e o c u rrira en los pacientes cirrticos sin ascitis, en los q u e existe u n a h i p e r tensin portal m o d e r a d a , u n v o l u m e n plasmtico y u n ndice cardac o altos, unas resistencias perifricas d i s m i n u i d a s , u n a concentracin plasmtica d e r e n i n a , n o r a d r e n a l i n a y A D H n o r m a l e s y una c a p a c i d a d d e excretar s o d i o y agua libre tambin n o r m a l e s . Sin e m b a r g o , c o n f o r m e avanza la e n f e r m e d a d heptica y la hipertensin portal se hace ms m a r c a d a , la retencin renal d e s o d i o y agua n o es c a p a z d e c o r r e g i r el trastorno hemodinmico. O t r o s factores q u e tambin i n f l u y e n en la aparicin d e la ascitis en
O t r o s test a realizar en lquido asctico s o n : el r e c u e n t o l e u c o c i t a r i o para e x c l u i r la p o s i b i l i d a d d e infeccin del lquido asctico, la c a n t i d a d total d e protenas en lquido asctico, q u e es til para d i f e r e n c i a r la p e r i t o n i t i s bacteriana espontnea d e la secundaria y para v a l o r a r a a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n a l t o riesgo d e desarrollar p e r i t o n i t i s bacterianas espontnea (los q u e t i e n e n protenas totales menores d e 1 g/ d i ) . O t r o s parmetros m e n o s tiles son la medicin d e la glucosa, L D H y amilasa. El e s t u d i o o t o l g i c o del lquido asctico en pacientes c o n hepatopata o h e p a t o c a r c i n o m a es h a b i t u a l m e n t e negativo.
los pacientes cirrticos son la h i p o a l b u m i n e m i a c o n disminucin d e la presin onctica, el e x u d a d o linftico a travs de la superficie heptica, p r o b a b l e m e n t e u n a i n s e n s i b i l i d a d renal al pptido atrial natriurtico, q u e est a u m e n t a d o en los pacientes c o n cirrosis y ascitis, y u n a d i s m i nucin en la sntesis renal d e p r o s t a g l a n d i n a E.
179
cin d e lquidos t i e n e n s o l a m e n t e u n a leve h i p o n a t r e m i a asintomtica. La restriccin d e lquidos p r o b a b l e m e n t e n o es necesaria, a m e n o s q u e la concentracin d e s o d i o d i s m i n u y a a 1 2 0 m i l i m o l e s p o r litro. U n a dieta p o b r e en s o d i o es u n a m e d i d a til e n el t r a t a m i e n t o d e estos p a cientes. G e n e r a l m e n t e , es a d e c u a d a u n a dieta c o n < 9 0 mEq/da. Sin e m b a r g o , la dieta sola es eficaz e n n o ms d e l 1 5 % d e los pacientes. Es ms p r o b a b l e q u e la dieta sola sea eficaz si la eliminacin d e s o d i o en o r i n a es alta. La monitorizacin seriada d e l s o d i o e n o r i n a nos p u e d e ayudar a d e t e r m i n a r la dosis ltima d e l diurtico. La meta es conseguir un b a l a n c e n e g a t i v o de s o d i o y u n a prdida d e peso de a p r o x i m a d a m e n t e m e d i o k i l o ai da en u n p a c i e n t e sin e d e m a s perifricos. Si el p a c i e n t e t i e n e edemas, p u e d e tolerar u n a prdida d e peso d e hasta u n k i l o al da. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o diurtico, hay q u e tener en c u e n t a que, c o n t r a r i a m e n t e a lo q u e o c u r r e e n los sujetos sanos, la f u r o s e m i d a sola es m e n o s eficaz q u e la e s p i r o n o l a c t o n a sola o q u e la combinacin de e s p i r o n o l a c t o n a y f u r o s e m i d a . El c o m i e n z o d e la diuresis en pacientes tratados c o n espironolactona sola p u e d e tardar hasta dos semanas en producirse. A u n q u e este es el t r a t a m i e n t o inicial d e los casos leves o moderados (MIR 06-07, 8; M I R 0 1 - 0 2 , 9 ) , la combinacin d e e s p i r o n o l a c t o n a y f u r o s e m i d a es el rgimen ms efectivo para d i s m i n u i r el t i e m p o d e hospitalizacin. Se r e c o m i e n d a c o m e n z a r c o n 1 0 0 m g de e s p i r o n o l a c t o n a y 4 0 m g de furosemida, dados todos los c o m p r i m i d o s juntos p o r la maana. Si despus de unos tres das no hay prdida d e peso o a u m e n t o d e la excrecin urinaria de sodio, se debe aumentar la dosis a 2 0 0 y 8 0 m g p o r da, respectivamente. La m a yora d e los pacientes responden a este rgimen. Si es necesario, las dosis de medicacin se pueden aumentar a 4 0 0 m g de e s p i r o n o l a c t o n a y 1 6 0 m g d e f u r o s e m i d a al da. Los i n h i b i d o r e s d e las prostaglandinas pueden reducir la natriuresis y, por lo tanto, deben tratar de evitarse. El trmino ascitis refractaria se u t i l i z a p a r a d e f i n i r la ascitis q u e n o
Sobrecrecimiento bacteriano intestinal Alteraciones estructurales y funcionales de la barrera intestinal Incremento de la permeabilidad intestinal
Translocacin bacteriana
Otras infecciones (respiratorias, urinarias, cutneas, catteres)
p u e d e ser e l i m i n a d a o c u y a r e c u r r e n c i a n o p u e d e ser e v i t a d a d e b i d o a u n a f a l t a d e respuesta a restriccin d e s o d i o y dosis mximas de diurticos o al d e s a r r o l l o d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n los diurticos q u e i m p i d e e l u s o d e d o s i s e f e c t i v a s d e estos frmacos. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , e x i s t e n varias p o s i b i l i d a d e s . U n a d e ellas es la p a r a c e n t e s i s e v a c u a d o r a ; se p u e d e i n c l u s o e x t r a e r t o d o el lquido asctico e n u n a s o l a p a r a c e n t e s i s . Despus d e la p a r a c e n t e s i s , se d e b e e x p a n d i r e l v o l u m e n plasmtico c o n a l b m i n a i.v. o d e x t r a n o s . En p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 5 aos, s i n a n t e c e d e n tes d e encefalopata y c o n u n a f u n c i n heptica n o e x c e s i v a m e n te d e t e r i o r a d a ( c h i l d < 1 2 ) p u e d e i n d i c a r s e la c o l o c a c i n d e u n TIPS. La encefalopata heptica es la c o m p l i c a c i n ms i m p o r t a n t e y f r e c u e n t e d e l TIPS. La p r e s e n c i a d e encefalopata heptica p r e v i a al TIPS o i n s u f i c i e n c i a heptica g r a v e s o n f a c t o r e s p r e d i c t i v o s d e encefalopata tras la insercin d e la prtesis. Si se p r o d u c e d i c h a encefalopata, la mayora d e los p a c i e n t e s r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o estndar, e n a l g u n o s casos h a y q u e r e d u c i r e l c a l i b r e d e l TIPS. T e n i e n d o e n c u e n t a q u e la s u p e r v i v e n c i a a u n a o d e los p a c i e n t e s c o n ascitis r e f r a c t a r i a a diurticos es d e l 2 5 % , o t r a p o s i b i l i d a d t e r a putica p a r a estos p a c i e n t e s es el t r a s p l a n t e heptico ( s i e n d o b i e n las p a r a c e n t e s i s e v a c u a d o r a s o la c o l o c a c i n d e l TIPS el t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e d e la ascitis r e f r a c t a r i a hasta e l T H O ) , q u e curar la ascitis al r e e m p l a z a r el hgado cirrtico p o r u n hgado n o r m a l ( M I R 08-09, 14). Se e n t i e n d e por ascitis a tensin a la situacin e n q u e existe tal c a n t i d a d de lquido asctico q u e d i f i c u l t a el descenso diafragmtico y la e x p a n sin p u l m o n a r p r o v o c a n d o i n s u f i c i e n c i a respiratoria restrictiva. El tratam i e n t o ms i n d i c a d o es la parecentesis evacuadora c o n reposicin c o n albmina i.v. U n a v e z e l i m i n a d a la ascitis m e d i a n t e paracentesis, los pacientes recibirn diurticos para prevenir la reacumulacin d e ascitis.
Ascitis estril o bacteriascitis
Contaminacin del LA
conservada del LA
Figura 121, Patogenia de la PBE Se c o n s i d e r a n factores de a l t o riesgo e n u n cirrtico para el d e s a r r o l l o de p e r i t o n i t i s b a c t e r i a n a espontnea: Los pacientes c o n h e m o r r a g i a digestiva. Los h o s p i t a l i z a d o s c o n ascitis y niveles bajos d e protenas totales en lquido asctico. A q u e l l o s c o n un e p i s o d i o p r e v i o de peritonitis bacteriana espontnea. M a r c a d o d e t e r i o r o de la funcin heptica. Malnutricin. C o n s u m o alcohlico a c t i v o . (MIR
En c u a n t o a la bacteriologa, la mayora d e las i n f e c c i o n e s son p r o d u cidas p o r g r a m n e g a t i v o s , y d e ellos, el ms f r e c u e n t e es el E. coli 97-98, 1 7 0 ) . D e los g r a m p o s i t i v o s , el n e u m o c o c o es el ms f r e c u e n t e ; los anaerobios s o n p o c o frecuentes, y c u a n d o se c u l t i v a n , d e b e n hacer pensar e n p e r i t o n i t i s bacteriana s e c u n d a r i a .
180
Clnica
En c u a n t o a la clnica, l o ms frecuente es q u e los pacientes refieran d o l o r a b d o m i n a l y f i e b r e . Sin e m b a r g o , cada vez es ms f r e c u e n t e el diagnstico d e p e r i t o n i t i s bacteriana espontnea en pacientes c o n m u y p o c o s sntomas a b d o m i n a l e s o en los q u e slo se manifiesta p o r u n e m p e o r a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d heptica o la aparicin d e encefalopata (MIR 9 8 - 9 9 , 3 9 ) . El diagnstico p r e c o z nos p e r m i t e i n s t a u r a r i n m e d i a t a m e n t e el t r a t a m i e n t o , l o q u e m e j o r a el pronstico d e l p a c i e n t e a c o r t o p l a z o . Para e l l o , es i m p r e s c i n d i b l e r e a l i z a r u n a p a r e c e n t e s i s diagnstica a t o d o p a c i e n t e cirrtico c o n a s c i t i s q u e ingresa e n u n h o s p i t a l , as c o m o a los p a c i e n t e s i n g r e s a d o s q u e d e s a r r o l l a n signos o sntomas s u g e s t i v o s d e infeccin ( f i e b r e , d o l o r a b d o m i n a l , encefalopata h e ptica o d e t e r i o r o d e l e s t a d o g e n e r a l ) o m u e s t r a n a l t e r a c i o n e s e n la f u n c i n r e n a l o el h e m o g r a m a . El diagnstico d e f i n i t i v o l o d a el c u l t i v o , p e r o hasta q u e se o b t i e n e n los r e s u l t a d o s d e d i c h a p r u e b a es n e c e s a r i o basarse e n o t r o s parmetros p a r a e s t a b l e c e r el d i a g n s t i c o d e s o s p e c h a e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o e m p r i c o . Estas o t r a s p r u e bas diagnsticas s o n : la m e d i c i n d e l e u c o c i t o s e n lquido asctico, el n i v e l d e l a c t a t o y el p H d e lquido asctico o la d i f e r e n c i a e n t r e p H a r t e r i a l y el p H d e l lquido asctico.
La ascitis
neutroflica:
se d e f i n e c o m o la aparicin d e u n r e c u e n t o
3
d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s > 2 5 0 / m m c o n c u l t i v o estril. Se c o n s i dera u n a v e r d a d e r a infeccin, ya q u e la e v o l u c i n c l n i c a y la m o r t a l i d a d a c o r t o y l a r g o p l a z o es la m i s m a q u e la d e los p a c i e n tes c o n PBE p o r l o q u e el t r a t a m i e n t o es el m i s m o q u e ei d e esta (Tabla 70).
CULTIVO DEL LQUIDO ASCTICO Peritonitis b a c t e r i a n a espontnea Ascitis n e u t r o c i t i c a o P B E c o n cultivo negativo Bacteriascitis monomicrobiana Peritonitis b a c t e r i a n a secundaria PMN EN L I Q U I D O ASCTICO (/mm !
3
>250
+
+ (polimicrobiano)
>250
<250 >250
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la p e r i t o n i t i s b a c t e r i a n a espontnea d e b e i n i c i a r s e
D e estas, la ms til es la medicin d e l e u c o c i t o s en lquido asctico, si son mayores d e 5 0 0 p o r m m ; o lo que es mejor, la medicin d e los
3
En c u a n t o a los c u l t i v o s , estudios recientes han d e m o s t r a d o q u e la s e n s i b i l i d a d es m u c h o ms alta c u a n d o se i n o c u l a el lquido asctico d i r e c t a m e n t e en frascos d e h e m o c u l t i v o . Siempre se debe descartar en estos pacientes la p e r i t o n i t i s bacteriana secundaria. Datos q u e a p o y a n esta ltima s o n : Un nivel de leucocitos por encima de 1 0 . 0 0 0 / m m .
3
respuesta al t r a t a m i e n t o . Si n o , se d e b e e v a l u a r la p o s i b i l i d a d d e u n a p e r i t o n i t i s s e c u n d a r i a o d e la aparicin d e resistencias al t r a t a m i e n t o antibitico ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 ) . El t r a t a m i e n t o se h a c e c o n c e f a l o s p o r i n a s d e t e r c e r a generacin d e 7 a 10 das, a u n q u e en a l g u n o s t r a b a j o s , los t r a t a m i e n t o s d e 5 das h a n s i d o e f i c a c e s ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 3 ) . T a m b i n ha d e m o s t r a d o ser e f i c a z la monitorizacin d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s en lquido asctico, c o n suspensin d e l t r a t a m i e n t o c u a n d o estos d i s m i n u y e n p o r d e b a j o d e 2 5 0 . La administracin d e albmina i n t r a v e n o s a p r e v i e n e el d e s a r r o llo de insuficiencia renal. Por o t r a p a r t e , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n d e m o s t r a d o q u e el n o r f l o x a c i n o ( 4 0 0 mg/da) es til e n la p r o f i l a x i s p r i m a r i a o s e c u n d a r i a d e la p e r i t o n i t i s b a c t e r i a n a espontnea e n p a c i e n t e s cirrticos c o n a l t o riesgo, c o m o son a q u e l l o s q u e t i e n e n protenas en lquido asctico m u y d i s m i n u i d a s (< 1 g/dl) si v a n a r e q u e r i r i n g r e s o p r o l o n g a d o o e x i s t e u n m a r c a d o d e t e r i o r o d e la funcin h e p a t o c e l u l a r o los q u e h a n t e n i d o u n e p i s o d i o p r e v i o d e p e r i t o n i t i s b a c t e r i a n a espontnea (Tabla 71).
Protenas en lquido asctico superior a 2,5 g/dl. L D H superior a 2 2 5 . G l u c o s a m e n o r d e 5 0 mg/dl. Existencia en los c u l t i v o s d e mltiples patgenos, sobre t o d o , si hay anaerobios (MIR 0 5 - 0 6 , 10). A n t e la sospecha clnica y/o analtica d e peritonitis bacteriana secundaria deben realizarse tcnicas de imagen para c o n f i r m a r o descartar perforacin de viscera hueca o presencia de u n f o c o sptico. La tcnica ms utilizada a c t u a l m e n t e es la TC a b d o m i n a l . El t r a t a m i e n t o consiste en la cobertura c o n antibiticos d e a m p l i o espectro y valorar la ciruga, o bien el drenaje percutneo bajo c o n t r o l radiolgico (en el caso de absceso). Existen dos variantes d e la PBE: La bacteriascitis monomicrobiana no neutroflica.
3
Se d e f i n e c o m o la
Pacientes con cirrosis y hemorragia digestiva durante 7 das Pacientes q u e sobreviven a un episodio d e PBE d e forma indefinida o hasta el trasplante heptico Pacientes cirrticos c o n ascitis y protenas bajas en lquido asctico durante el ingreso hospitalario Pacientes cirrticos c o n ascitis y protenas bajas en lquido asctico e insuficiencia heptica grave (bilirrubina > 3,2 mg/dl o plaquetas < 98.000) indefinidamente o hasta el trasplante heptico Tabla 71. Indicaciones de profilaxis antibitica en el cirrtico
aparicin de u n c u l t i v o p o s i t i v o en lquido asctico c o n m e n o s d e 2 5 0 p o l i m o r f o n u c l e a r e s neutrfilos p o r m m . En este caso, las b a c terias grampositivas no entricas, sobre t o d o estafilococos, son los grmenes ms frecuentes. El 4 0 % d e estos casos e v o l u c i o n a n a una clara p e r i t o n i t i s espontnea. Slo los pacientes sintomticos d e b e n ser tratados c o n antibiticos, ya q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a PBE. Por el c o n t r a r i o , en los pacientes asintomticos se realiza observacin c o n repeticin d e la paracentesis y el c u l t i v o , q u e suele negativizarse (no obstante, es i m p o r t a n t e realizar la segunda paracentesis para c o n f i r m a r su negativizacin).
181
na, s i e n d o esto ltimo ms eficaz). Los efectos adversos ms frecuentes d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n terlipresina son la i s q u e m i a en extremidades inferiores, las arritmias cardacas, el d o l o r clico a b d o m i n a l y la diarrea. Si n o est d i s p o n i b l e la terlipresina, u n t r a t a m i e n t o alternativo son los agonistas adrenrgicos (noradrenalina i.v.). O t r a opcin d e t r a t a m i e n t o es la colocacin d e u n TIPS (siempre q u e la funcin heptica est parc i a l m e n t e conservada C h i l d < 1 2 , sin antecedentes d e encefalopata y b i l i r r u b i n a < 5). La colocacin del TIPS d i s m i n u y e la presin portal c o n mejora d e la funcin renal. A s i m i s m o recientes estudios demuestran q u e la combinacin d e a m b o s tratamientos (tratamiento farmacolgico y colocacin d e TIPS) m e j o r a la tasa d e f i l t r a d o g l o m e r u l a r y n o r m a l i z a la funcin renal. La hemodilisis e n estos pacientes presenta u n alto n m e r o d e efectos adversos graves i n c l u y e n d o hipotensin, coagulopata y h e m o r r a g i a digestiva. Por t o d o ellos n o se considera u n a terapia til y slo estara i n d i c a d a en pacientes seleccionados c o n lista d e T H O . El t r a t a m i e n t o c u r a t i v o d e estos pacientes es el T H O , n o obstante e n este g r u p o d e pacientes est m u y l i m i t a d o p o r la corta s u p e r v i v e n c i a . Los p a c i e n t e s c o n SHR t i p o 2 se p u e d e n tratar d e m a n e r a a m b u l a t o r i a . Si el p a c i e n t e es c a n d i d a t o a T H O , es el t r a t a m i e n t o d e e l e c cin p o r q u e o f r e c e la curacin d e la e n f e r m e d a d heptica y r e n a l . El t r a t a m i e n t o c o n albmina y t e r l i p r e s i n a tambin es b e n e f i c i o s o , s i n e m b a r g o , la r e c u r r e n c i a se p r o d u c e e n t o d o s los casos al i n t e r r u m p i r la teraputica.
Clnica
Se caracteriza p o r c a m b i o s e n el estado m e n t a l q u e varan desde e u f o -
En relacin al t r a t a m i e n t o , l o p r i m e r o es d i f e r e n c i a r l o d e otros cuadros similares. Si u n cirrtico c o n ascitis y las caractersticas p r e v i a m e n t e descritas t i e n e u n a fraccin d e excreccin de s o d i o (FENa) d e menos del 1 % , se d e b e plantear q u e se trate d e : i n s u f i c i e n c i a renal p r e r r e n a l , sndrome h e p a t o r r e n a l o u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s , a u n q u e esta ltima p o s i b i l i d a d es rara e n estos pacientes. La p r i m e r a responder a la e x p a n sin d e l v o l u m e n c i r c u l a n t e , y el sndrome h e p a t o r r e n a l n o . Los pacientes c o n SHR t i p o 1 requieren hospitalizacin, se d e b e c a n a l i zar u n a va central para monitorizacin d e la PVC y realizar expansin de v o l u m e n c o n albmina p o r va intravenosa, los diurticos se d e b e n suspender. El t r a t a m i e n t o farmacolgico tiene c o m o o b j e t i v o revertir la i n s u f i c i e n c i a renal y p r o l o n g a r la s u p e r v i v e n c i a y en aquellos c a n d i d a t o s a T H O p e r m i t i r su realizacin. Se e m p l e a n vasoconstrictores sistmicos siendo el ms e m p l e a d o la terlipresina (aislada o asociada c o n albmi-
ria o alteraciones del sueo hasta c o m a p r o f u n d o en los estadios a v a n zados; y alteraciones n e u r o m u s c u l a r e s q u e v a n desde incoordinacin o alteraciones en la escritura hasta posturas de descerebracin, e n los grados ms a v a n z a d o s (Tabla 72).
ESTADIO 1 II III IV
ASTERIXIS A veces S S S
182
la l l a m a d a
Si hay agitacin, es p r e f e r i b l e el e m p l e o d e m e d i d a s fsicas, ya q u e los sedantes e m p e o r a n la EH y p u e d e n causar i n s u f i c i e n c i a respiratoria o broncoaspiracin. En caso d e q u e se e m p l e e n sedantes es p r e f e r i b l e el uso d e b e n z o d i a z e p i n a s d e v i d a m e d i a corta. A s i m i s m o se d e b e n corregir los factores precipitantes y f a c i l i t a d o r e s , prestando especial atencin a suspender los frmacos desencadenantes. Otras m e d i d a s comer, son: d i s m i n u i r las protenas d e la dieta si el p a c i e n t e p u e d e
mielopata heptica q u e c o m p r e n d e u n c o n j u n t o d e sntomas c o m o la paraparesia espstica progresiva, h i p e r r e f l e x i a , r e f l e j o cutneo plantar extensor y d i f i c u l t a d e s en la deambulacin c o n s e n s i b i l i d a d preservada. Esta e n t i d a d p a r e c e haber sido r e l a c i o n a d a c o n la existencia d e c o m u n i c a c i o n e s portosistmicas. Tambin p u e d e n sufrir de f o r m a p o c o f r e c u e n t e sntomas p a r k i n s o n i a n o s c o m o distonas, sndrome rgidoacintico, t e m b l o r e s posturales y d e t e r i o r o p r e c o z d e la postura y la marcha.
administracin d e lactulosa o lactitol ( c u y o m e t a b o l i s m o d i s m i n u y e el p H intestinal y la produccin d e p r o d u c t o s nitrogenados) y a d m i n i s t r a cin d e antibiticos q u e d i s m i n u y a n la flora intestinal p r o d u c t o r a d e p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s (entre ellos, se ha u t i l i z a d o n e o m i c i n a , paramomicina y metronidazol). En el caso d e q u e el factor p r e c i p i t a n t e sea la administracin d e b e n z o -
Patogenia
H a y q u e tener en c u e n t a los factores p r e d i s p o n e n t e s , los factores determ i n a n t e s y los factores precipitantes. En c u a n t o a los factores predisponentes, se considera q u e son la i n s u f i c i e n c i a h e p a t o c e l u l a r y los fenmenos d e escape d e la sangre intestinal p o r las colaterales. Los factores d e t e r m i n a n t e s son aquellas sustancias q u e se piensa q u e i n t e r v i e n e n en la produccin d e la encefalopata. Entre ellas, se esp e c u l a c o n q u e tengan u n papel el amonaco, los m e r c a p t a n o s , los fenoles, los cidos grasos d e c a d e n a c o r t a , el a u m e n t o d e aminocidos aromticos, el a u m e n t o de cido y-aminobutrico y d e b e n z o d i a z e p i nas endgenas.
d i a z e p i n a s , es til el t r a t a m i e n t o c o n f l u m a c e n i l ; o c a s i o n a l m e n t e , este frmaco ha sido til sin q u e el p a c i e n t e haya t o m a d o b e n z o d i a z e p i n a s . En el caso d e encefalopata crnica, es til la restriccin d e protenas en dieta, y la administracin d e lactulosa y n e o m i c i n a o p a r a m o m i c i n a .
Entre los factores p r e c i p i t a n t e s , se e n c u e n t r a n la i n s u f i c i e n c i a renal espontnea o i n d u c i d a p o r diurticos, el uso de sedantes, la h e m o r r a g i a digestiva alta, la h i p o p o t a s e m i a , la alcalosis metablica, la sobreingesta p r o t e i c a , el estreimiento, las i n f e c c i o n e s y, en general, c u a l q u i e r p r o c e s o ntercurrente q u e aparezca en u n p a c i e n t e c o n i n s u f i c i e n c i a heptica.
Diagnstico
Se hace en base a los datos clnicos y electroencefalogrficos, y tras e x c l u i r otras enfermedades q u e p u e d a n d a r u n a sintomatologa p a r e c i d a . Entre estas se i n c l u y e n las i n f e c c i o n e s , las encefalopatas metablicas, los trastornos vasculares cerebrales o el a l c o h o l i s m o . En la exploracin fsica se o b j e t i v a t e m b l o r aleteante (flapping o asterixis).
pacientes se d i r i g e a la estabilizacin del e n f e r m o hasta la r e c u p e r a cin espontnea d e la funcin heptica o hasta q u e se p u e d e d i s p o n e r d e u n rgano para trasplante. Estas observaciones sustentan la necesid a d d e d i s p o n e r d e sistemas d e soporte heptico a r t i f i c i a l . El o b j e t i v o p r i m a r i o d e tales d i s p o s i t i v o s es f a c i l i t a r la regeneracin d e la masa heptica f u n c i o n a n t e , mientras se m a n t i e n e la funcin heptica y del resto d e rganos afectados. El o b j e t i v o s e c u n d a r i o es m a n t e n e r al p a c i e n t e en c o n d i c i o n e s adecuadas d u r a n t e el t i e m p o necesario hasta la d i s p o n i b i l i d a d d e u n rgano vlido para trasplante. En el f a l l o heptico f u l m i n a n t e , la hepatitis alcohlica aguda grave, la encefalopata hept i c a grave y el SHR ha sido u t i l i z a d a c o m o p u e n t e p r e v i o al trasplante heptico o en espera d e la recuperacin espontnea d e la funcin h e ptica. Este sistema d e p u r a d o r ha d e m o s t r a d o m e j o r a r algunos parmetros clnicos, c o m o la encefalopata heptica y la i n s u f i c i e n c i a renal aquellas del SHR, adems d e parmetros d e l a b o r a t o r i o c o m o la b i l i r r u b i n a , el a m o n i o plasmtico, la c r e a t i n i n a y el nitrgeno u r e i c o . Sin e m b a r g o , an es c o n t r o v e r t i d o si m e j o r a la s u p e r v i v e n c i a d e los pacientes.
Tratamiento
D u r a n t e los e p i s o d i o s d e EH es i m p o r t a n t e p o n e r en m a r c h a
183
P a c i e n t e c i r r t i c o d e l a r g a e v o l u c i n q u e a c u d e a U r g e n c i a s p o r a u m e n t o d e l perm e t r o a b d o m i n a l y dolor a b d o m i n a l difuso. La paracentesis diagnstica d a salida a u n l q u i d o c o n 6 0 0 c l u l a s / m m ' c o n 8 0 % d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s y 0 , 7 9 5 d e protenas/dl. C u l de estas m e d i d a s es la ms a d e c u a d a en esta situacin? 1) 2) 3) 4) 5) Realizar u n a paracentesis e v a c u a d o r a total c o n reposicin d e l albmina. I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n i s o n i a c i d a , r i f a m p i c i n a , p i r a c i n a m i d a y e t a m b u t o l e n las dosis habituales. Enviar u n a m u e s t r a d e lquido asctico al l a b o r a t o r i o d e microbiologa y n o i n i c i a r t r a t a m i e n t o hasta c o n o c e r el r e s u l t a d o . I n c r e m e n t a r s i g n i f i c a t i v a m e n t e la d o s i s d e d i u r t i c o s q u e t o m a b a e l p a c i e n t e . I n i c i a r d e i n m e d i a t o t r a t a m i e n t o c o n c e f o t a x i m a e n d o s i s d e 2 g i.v. c a d a 6 u 8 h o r a s .
3) 4) 5)
miento diurtico, c o m i e n z a con deterioro progresivo de la funcin renal y dismin u c i n de la d i u r e s i s . T r a s la supresin d e los diurticos, p r e s e n t a u n a c o n c e n t r a cin de sodio en orina < 10 mEq/l; u n a relacin creatinina orina/creatinina plasma > 4 0 ; una excrecin fraccional de sodio < 1 y sedimento de orina n o r m a l . Tras u n a p r u e b a d e expansin de v o l u m e n c o n infusin d e c o l o i d e s , no se p r o d u c e a u m e n t o d e l a d i u r e s i s n i m e j o r a e n los n i v e l e s d e c r e a t i n i n a s r i c a . A n t e q u e n t i d a d n o s encontramos?
M I R 0 0 - 0 1 F, 5; R C : 5
E n f e r m o d e 51 a o s c o n c i r r o s i s h e p t i c a p o r v i r u s C , e n e s t a d i o f u n c i o n a l B-8 d e l a clasificacin de Child-Pugh, sin antecedentes de hemorragia digestiva alta. La endosc o p i a peroral demostr v a r i c e s esofgicas de gran t a m a o c o n " s i g n o s r o j o s " en s u s u p e r f i c i e . C u l d e l a s s i g u i e n t e s m e d i d a s e s m s a d e c u a d a p a r a p r e v e n i r el p r i m e r e p i s o d i o h e m o r r a g i a ) por v a r i c e s esofgicas? 1) 2) E s c l e r o t e r a p i a e n d o s c p i c a d e las v a r i c e s . Administracin d e calcioantagonistas.
1) 2) 3) 4) 5)
Insuficiencia renal prerrenal por hipovolemia. Necrosis tubular aguda por hipovolemia. N e f r o t o x i c i d a d p o r frmacos. Sndrome hepatorrenal. Insuficiencia renal postrenal.
RC: 4
184
38.
COLESTASIS CRNICAS
r
MIR
Es u n t e m a d e l q u e v i e n e c a y e n d o u n a pregunta e n los ltimos exmenes. H a y q u e centrarse f u n d a m e n t a l m e n t e e n e l e s t u d i o d e la c i r r o s i s biliar primaria (especialmente diagnstico a partir d e u n caso clnico y tratamiento) y e n la c o l a n g i t i s e s c l e r o s a n t e primaria clnico). (especialmente diagnstico a partir d e u n caso
Orientacin
Aspectos esenciales
|~TT
La c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a (CBP) es u n a e n f e r m e d a d tpica d e m u j e r e s c o n e l e v a c i n m u y i m p o r t a n t e d e fosfatasa a l c a l i n a ( > 4 v e c e s el l i m i t e n o r m a l ) y a n t i c u e r p o s m i t o c o n d r i a l e s p o s i t i v o s ( e s p e c i a l m e n t e M 2 ) . El t r a t a m i e n t o d e la C B P es el c i d o ursodeoxiclico d e s d e el diagnstico, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e l e s t a d i o evolutivo. La c o l a n g i t i s e s c l e r o s a n t e p r i m a r i a (CEP) es u n a e n f e r m e d a d tpica d e v a r o n e s c o n c o l a n g i t i s d e repeticin q u e e n la CPRE p r e s e n t a alteracin d e la va b i l i a r . La C B P se a s o c i a tpicamente al sndrome CREST ( c a l c i n o s i s , R a y n a u d , Disfunction], e s c l a r o d a c t i l i a [Sclerodactyly] disfuncin esofgica [Esophageal y t e l a n g i e c t a s i a s ) , m i e n t r a s q u e la CEP a la c o l i t i s u l c e r o s a .
0 0 0
Patogenia
Son frecuentes las a n o r m a l i d a d e s d e la i n m u n i d a d h u m o r a l y c e l u l a r . H a y u n a disminucin d e l nmero d e l i n f o c i t o s T c i r c u l a n t e s , p r o b a b l e m e n t e p o r secuestro d e n t r o d e los espacios p o r t a .
Anatoma patolgica
Histolgicamente, la CBP se d i v i d e e n c u a t r o estadios e v o l u t i v o s . En el estadio I, c o l a n g i t i s destructiva n o s u p u r a t i v a crnica, se observa u n a alteracin d e las clulas epiteliales de los c o n d u c t o s biliares p r o d u c i d a p o r l i n f o c i t o s T C D 8 . Estos c o n d u c t i l l o s biliares necrticos se l o c a l i z a n e n el c e n t r o d e lesiones g r a n u l o m a t o s a s f o r m a d a s p o r histiocitos, l i n f o c i t o s , clulas plasmticas, eosinfilos y a veces clulas gigantes. En este estadio, la inflamacin p e r m a n e c e c o n f i n a d a al espacio p o r t a . Es e n el q u e c o n ms f r e c u e n c i a se v e n g r a n u l o m a s .
Preguntas
MIR 06-07, 1 MIR 02-03, 2 M I R 0 0 - 0 1 , 12 MIR 99-00F, 8
185
M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
En el e s t a d i o II, m u c h o s e s p a c i o s
porta aparecen
fibrticos y el
i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o sale d e l e s p a c i o p o r t a , a f e c t a n d o al p a r n q u i m a heptico p e r i p o r t a l . Los c o n d u c t o s b i l i a r e s n o r m a l e s d e s a p a r e c e n y se v e n c o n d u c t o s b i l i a r e s t o r t u o s o s y atpicos. Los h e p a t o c i t o s p e r i p o r t a l e s a p a r e c e n v a c u o l a d o s y r o d e a d o s p o r macrfagos espumosos. En el estadio III progresa la lesin, a p a r e c i e n d o septos fibrosos q u e c o n e c t a n diversos espacios p o r t a . El estadio IV es d e cirrosis franca. O t r o s datos histolgicos d e la CBP son la presencia d e h i a l i n a intracelular en los hepatocitos periportales s i m i l a r a la q u e se ve en la h e p a t o pata alcohlica; y depsitos d e c o b r e q u e se c o r r e l a c i o n a n c o n el nivel de b i l i r r u b i n a srica.
Diagnstico
La sospecha diagnstica se hace en base a datos clnicos y analticos. Si la fosfatasa a l c a l i n a y la I g M estn elevadas, j u n t o a la p o s i t i v i d a d de los A M A , el diagnstico es p r o b a b l e y d e b e ser c o n f i r m a d o c o n u n a b i o p s i a heptica q u e adems p e r m i t e establecer el estadio. Se aconseja descartar obstruccin b i l i a r extraheptica, dada la alta f r e c u e n c i a d e colelitiasis asociada.
Enfermedades asociadas
El sndrome seco es la alteracin ms f r e c u e n t e m e n t e asociada hasta en el 7 0 % d e los casos. Otras asociaciones son el sndrome d e Sjgren, artritis r e u m a t o i d e , sndrome CREST, e s c l e r o d e r m i a o a n e m i a perniciosa (MIR 99-OOF, 8). En u n 2 0 % d e los casos p u e d e aparecer u n h i p o t i r o i d i s m o y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , h i p e r t i r o i d i s m o . Es f r e c u e n t e la acidosis t u b u l a r renal p o r depsito d e c o b r e en el rion. Se describi u n a u m e n t o d e riesgo de h e p a t o c a r c i n o m a y cncer d e m a m a q u e n o se ha c o n f i r m a d o en estudios ms recientes.
Clnica
La astenia y p r u r i t o son los sntomas ms frecuentes al diagnstico. Entre el 4 8 % y el 6 0 % de las pacientes p u e d e n estar asintomticas en el m o m e n t o del diagnstico, y la e n f e r m e d a d se sospecha al detectarse alteraciones analticas, c o m o u n a u m e n t o d e la fosfatasa a l c a l i n a , e n estudios analticos realizados p o r o t r o m o t i v o . O c a s i o n a l m e n t e , la CBP se m a n i f i e s t a c o n alguna d e las c o m p l i c a c i o n e s d e las hepatopatas avanzadas. Los hallazgos d e la exploracin fsica d e p e n d e n del estadio d e la e n f e r m e d a d . En las fases iniciales, es n o r m a l , y a m e d i d a q u e progresa la e n f e r m e d a d , aparece h e p a t o m e g a l i a ( 7 0 % ) , e s p l e n o m e g a l i a ( 3 5 % ) y lesiones d e rascado. En fases ms avanzadas aparecen i c t e r i c i a , xantomas, xantelasmas o signos d e descompensacin heptica. La presencia de a n i l l o d e Kayser-Fleischer es m u y rara.
Pronstico
La CBP es u n a e n f e r m e d a d d e progresin lenta pero c o n t i n u a , q u e dese m b o c a en el trasplante heptico a los 20-30 aos del diagnstico. El parmetro q u e m e j o r se c o r r e l a c i o n a c o n el pronstico d e la enferm e d a d es el nivel d e b i l i r r u b i n a ; otros tiles son el n i v e l d e albmina y la a c t i v i d a d del t i e m p o de p r o t r o m b i n a .
Tratamiento
Tiene dos aspectos: el t r a t a m i e n t o sintomtico y el especfico de la enfermedad.
Pruebas de laboratorio
Existe elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a en t o d o s los pacientes. A u m e n t a n tambin otros e n z i m a s d e colestasis. Las transaminasas son n o r m a l e s o a u m e n t a n p o c o . La b i l i r r u b i n a se eleva a m e d i d a q u e p r o gresa la e n f e r m e d a d y su nivel se c o r r e l a c i o n a c o n el pronstico de la enfermedad. Puede haber u n a u m e n t o m u y i m p o r t a n t e d e los lpidos en casi el 8 5 % de los pacientes, a veces c o n colesterol d e ms d e 1.000 mg/dl, y a p a rece en suero la lipoprotena X q u e se ve en situaciones d e colestasis crnica. En el 7 0 - 8 0 % de los casos se ve h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a , q u e en la mayora d e los casos se d e b e a i n c r e m e n t o d e la I g M , y en el 9 5 % presencia d e A M A (anticuerpos a n t i m i t o c o n d r i a l e s ) ( e s p e c i f i c i d a d del 9 7 % ) . El ttulo d e A M A n o se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d ni p r o gresin d e la e n f e r m e d a d . En el 3 5 % p u e d e aparecer A N A , y en el 6 6 % a n t i c u e r p o s anti-msculo liso (Tabla 73).
I g M (es caracterstica u n a i n c a p a c i d a d para pasar d e Ac I g M a IgG despus d e u n a Inmunizacin) A M A ( + ) e n el 9 0 % d e los casos. Son IgG f r e n t e a protenas m l t o c o n d r i a l e s Tienen una especlfidad del 9 8 % i linfocitos T
Inmunidad humoral
Inmunidad celular
186
Tratamiento sintomtico
Prurito: la administracin d e resinas c o m o la c o l e s t i r a m i n a o el colestipol son los t r a t a m i e n t o s m e j o r c o n o c i d o s . Si n o hay respuesta a estos agentes, se p u e d e e m p l e a r n a l t r e x o n a . Profilaxis y tratamiento de la osteopenia: para p r e v e n i r l a d e b e n r e c i b i r s u p l e m e n t o s orales d e c a l c i o y d e v i t a m i n a D. A s i m i s m o se ha d e m o s t r a d o la e f i c a c i a del f l u o r u r o sdico y d e los bifosfonatos para i m p e d i r la prdida d e masa sea. Tratamiento de las consecuencias de la malabsorcin intestinal: c o m o c o n s e c u e n c i a de la malabsorcin intestinal algunos pacientes c o n u n a colestasis intensa y p r o l o n g a d a p u e d e n manifestar d e f i c i e n cias d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s . En este caso se aconseja prescribir 25 h i d r o x i - c o l e c a l c i f e r o l y s u p l e m e n t o s d e c a l c i o .
riza
hepticos ( 8 7 % d e los casos); e n 11 % de tan 2% los casos se slo afeclos intray en un slo
hepticos
d e casos
extrahepticos.
pacientes.
b a r g o , el d e s a r r o l l o d e la colangiografa m e d i a n t e r e s o n a n c i a magntica y la e x c e l e n t e s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d d e esta t c n i c a , h a c e n q u e sea la e x p l o r a c i n i n d i c a d a e n p r i m e r l u g a r p a r a v a l o r a r la morfologa d e las vas b i l i a r e s , t a n t o intraheptica c o m o extraheptica. Los d a t o s d e l a b o r a t o r i o r e f l e j a n la c o l e s t a s i s c r n i c a , d e p e n d i e n d o d e l e s t a d i o d e la e n f e r m e d a d . En e l 3 0 % d e los c a s o s h a y h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e n e l 4 0 - 5 0 % h a y a u m e n t o d e la I g M . En e l 6 5 % d e los casos a p a r e c e n p A N C A y el H L A D R w 5 2 a . Casi n u n c a aparecen A c antimitocondriales. La b i o p s i a slo d a el diagnstico e n el 3 0 % d e los casos. Su p r i n c i p a l p a p e l r a d i c a en estadiar la e n f e r m e d a d y a y u d a r a d e t e r m i n a r el p r o nstico. El signo patognomnico d e CEP (la lesin e n p i e l d e c e b o l l a ) se v e m u y r a r a m e n t e e n u n a b i o p s i a heptica percutnea. Lo ms f r e c u e n t e es e n c o n t r a r u n a escasez d e c o n d u c t o s b i l i a r e s n o r m a l e s c o n fibrosis e inflamacin inespecficos e n los espacios p o r t a . Por eso, el diagnstico se basa h a b i t u a l m e n t e e n la colangiografa. El e s t u d i o histolgico se u t i l i z a para c o n f i r m a r y establecer el estadio d e la e n f e r m e d a d .
Clnica
La mayora d e los pacientes estn i n i c i a l m e n t e asintomticos, y se sospecha la e n f e r m e d a d p o r las alteraciones bioqumicas, sobre t o d o p o r alteracin d e los e n z i m a s d e colestasis. Los sntomas c o m o p r u r i t o , astenia, ictericia y prdida d e peso i n d i c a n , g e n e r a l m e n t e , q u e la e n f e r m e d a d est a v a n z a d a . Son pacientes d e alto riesgo para sufrir c o l a n gitis, b a c t e r i e m i a y sepsis. C u a n d o aparecen dichas c o m p l i c a c i o n e s se d e b e n tratar c o n a n t i b i o t e r a p i a .
Diagnstico
Datos clnicos
Astenia progresiva, p r u r i t o e i c t e r i c i a . D e s d e el p u n t o d e vista biolg i c o , destacan los datos d e colestasis crnica. La p r u e b a d e funcin heptica aislada d e m a y o r v a l o r diagnstico es la elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a .
Historia natural
La s u p e r v i v e n c i a desde el diagnstico es d e 9 a 12 aos a p r o x i m a d a m e n t e . Los pacientes q u e estn sintomticos al diagnstico t i e n e n una s u p e r v i v e n c i a ms c o r t a . N o hay correlacin entre la evolucin
Datos colangiogrficos
Hasta a h o r a , los h a l l a z g o s colangiogrficos s u g e s t i v o s d e CEP e r a n o b t e n i d o s , f u n d a m e n t a l m e n t e , p o r CPRE (Figura 1 2 2 ) . Se caracte-
de la Ell y la d e la CEP. Se sabe q u e a l g u n o s factores p u e d e n afectar n e g a t i v a m e n t e a la s u p e r v i v e n c i a , c o m o s o n : la e d a d , los niveles d e b i l i r r u b i n a srica y d e h e m o g l o b i n a , el g r a d o histolgico y la presencia de e s p l e n o m e g a l i a .
187
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o especfico d e la CEP. La terapia d e b e a b o r d a r los siguientes aspectos: C u i d a d o s generales p r o p i o s d e t o d a e n f e r m e d a d crnica. M a n e j o a d e c u a d o d e la colestasis crnica y sus c o m p l i c a c i o n e s : se i n c l u y e el t r a t a m i e n t o del p r u r i t o c o n c o l e s t i r a m i n a , c o l e s t i p o l u otros frmacos. La monitorizacin d e los niveles d e v i t a m i n a s liposolubles y su t r a t a m i e n t o , si existen d e f i c i e n c i a s . T r a t a m i e n t o d e las c o m p l i c a c i o n e s secundarias a la cirrosis biliar. Resolucin d e las c o m p l i c a c i o n e s locales: antibiticos en los e p i s o dios d e c o l a n g i t i s infecciosa y dilatacin endoscpica o ciruga d e las estenosis d o m i n a n t e s d e los c o n d u c t o s biliares extrahepticos, a u n q u e es d e s e a b l e evitar la ciruga en pacientes q u e sean p o t e n ciales c a n d i d a t o s a trasplante. Control de la enfermedad inflamatoria intestinal c u a n d o est asociada. T r a t a m i e n t o p r i m a r i o d e la CEP: la p a t o g e n i a d e la CEP es d e s c o n o c i d a ; en c o n s e c u e n c i a , n o existe u n t r a t a m i e n t o especfico d e esta
e n f e r m e d a d . Ningn frmaco ha d e m o s t r a d o d e f o r m a d e f i n i t i v a una modificacin clara d e la historia natural d e la e n f e r m e d a d . N o obstante, los frmacos q u e se c o n s i d e r a n ms tiles son el cido ursodesoxiclico y el m e t o t r e x a t o . S e g u i m i e n t o del p a c i e n t e y realizacin de trasplante heptico si se c u m p l e n las i n d i c a c i o n e s . O t r o p r o b l e m a es el a u m e n t o d e i n c i d e n c i a d e c o l a n g i o c a r c i n o m a en estos p a c i e n t e s ( 9 - 3 0 % ) . Este riesgo es m a y o r en los p a c i e n t e s c o n u n a CEP d e larga e v o l u c i n y c o l i t i s u l c e r o s a a s o c i a d a . El diagnstic o se d e b e s o s p e c h a r a n t e c u a l q u i e r d e t e r i o r o c l n i c o q u e se p r e s e n t e en u n p a c i e n t e c o n CEP p r e v i a m e n t e e s t a b l e c i d a . La e l e v a c i n d e l C A 19-9 y del CEA p u e d e o r i e n t a r h a c i a su diagnstico. C u a l q u i e r m o d a l i d a d teraputica ha o b t e n i d o m a l o s r e s u l t a d o s en estos p a c i e n tes. El diagnstico d e c o l a n g i o c a r c i n o m a c o n t r a i n d i c a el t r a s p l a n t e heptico. En p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d a v a n z a d a , el t r a t a m i e n t o de eleccin es el trasplante heptico.
U n a m u j e r d e 3 6 a o s a c u d e a c o n s u l t a p o r q u e , e n u n c h e q u e o d e e m p r e s a , le h a n e n c o n t r a d o u n a c i f r a d e f o s f a t a s a a l c a l i n a d e s a n g r e e l e v a d a 5 v e c e s el v a l o r n o r m a l . L e r e a l i z a m o s u n p e r f i l b i o q u m i c o h e p t i c o c o m p l e t o , q u e e s n o r m a l e n el r e s t o d e los parmetros, y u n estudio inmunolgico q u e m u e s t r a a n t i c u e r p o s antimitocondriales tipo 2 M positivos. Se r e a l i z a u n a b i o p s i a heptica q u e e v i d e n c i a infiltracin i n f l a m a t o r i a a l r e d e d o r de los c o n d u c t o s biliares. C u l es la i n d i c a c i n f a r m a c o l gica ms adecuada? 1) 2) 3) 4) 5) c i d o ursodeoxiclico. Esteroides. Metrotexato. Peniciiamina. N i n g n f r m a c o e n la s i t u a c i n a c t u a l .
Paciente de 2 9 aos, tratado por u n a colitis ulcerosa desde hace 2 aos y sin episodios d e d e s c o m p e n s a c i n e n los l t i m o s 6 m e s e s . R e f i e r e u n d o l o r s o r d o e n h i p o c o n d r i o d e r e c h o y a s t e n i a e n el l t i m o m e s . L a e x p l o r a c i n fsica n o d e m u e s t r a n i n g u n a a l t e r a c i n s i g n i f i c a t i v a y e n los e s t u d i o s c o m p l e m e n t a r i o s s e o b s e r v a u n a b i l i r r u b i n e m i a total d e 1,2 mg/dl ( b i l i r r u b i n a d i r e c t a 0 , 7 m g / d l ) , a s p a r t a t o a m i n o t r a n s f e r a s a 8 9 Ul/I ( N = 4 0 U l / I ) , a l a n i n o a m i n o - t r a n s f e r a s a 101 Ul/I ( N = 4 0 U l / I ) , f o s f a t a s a a l c a l i n a 1 . 1 2 4 U l / I , (N = 3 2 0 U l / I ) , g a m m a g l u t a m i l t r a n s f e r a s a 3 4 5 U l / I , a l b u m i n e m i a 3 8 g/l. y t a s a d e p r o t r o m b i n a 1 0 0 % . N e g a t i v i d a d d e los a n t i c u e r p o s m i t o c o n d r i a l e s . S e a l e c u l d e las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s p a d e c e c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d : 1) 2) 3) 4) 5) Fase i n i c i a l d e u n a c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a . Hepatitis autoinmunitaria. Metstasis heptica d e u n a d e n o c a r c i n o m a d e c o l o n . Colangitis esclerosante primaria. Coledocolitiasis.
M I R 0 2 - 0 3 , 2; RC: 1
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 ; RC: 4
188
39
ENFERMEDADES HEPTICAS DE CAUSA METABLICA Y CARDACA
Aspectos esenciales
MIR
Es u n t e m a e n e l q u e casi e x c l u s i v a m e n t e han preguntado la h e m o c r o m a t o s i s . Es c o n v e n i e n t e centrarse en el d i a g n s t i c o g e n t i c o y a n a l t i c o , as c o m o e n e l t r a t a m i e n t o . A d i s t a n c i a , se h a p r e g u n t a d o la e n f e r m e d a d d e W i l s o n y la cirrosis cardaca.
Q~J
[Y]
[~3~]
Clnica
Los sntomas aparecen h a b i t u a l m e n t e e n varones sobre los 5 0 aos y e n m u j e r e s , a l g o ms tarde, sobre los 6 0 , p r o b a b l e m e n t e d e b i d o a q u e las m e n s t r u a c i o n e s y los e m b a r a z o s las p r o t e g e n p a r c i a l m e n t e . H a y casos, sin e m b a r g o , e n los q u e la e n f e r m e d a d aparece a edad m u c h o ms j o v e n . La afectacin clnica se resume e n la T a b l a 7 4 . El c u a d r o clnico suele estar p r e s i d i d o p o r pigmentacin cutnea, diabetes, hepatopata, miocardiopata restrictiva y disfuncin sexual.
H g a d o : d o l o r s o r d o e n h i p o c o n d r i o d e r e c h o o e p i g a s t r i o ( c o n o sin h e p a t o m e g a l i a ) . Cirrosis. H e p a t o c a r c i n o m a P i e l : pigmentacin b r o n c e a d a ( 8 0 % ) , s o b r e t o d o e n reas e x p u e s t a s al sol
(T|
Preguntas
Pncreas: diabetes mellitus ( 6 5 % ) A r t i c u l a c i o n e s : artropata ( 2 5 - 5 0 % ) C o r a z n : cardiomiopata hemocromatsica (restrictiva). Es f r e c u e n t e y d e m a l pronstico Hipotlamo-hipfisis: h i p o g o n a d i s m o h i p o g o n a d o t r o p o con atrofia testicular O t r a s : letarga, disminucin d e l nivel concentracin, h i p o t i r o i d i s m o
NOTA: la clnica d e p e n d e d e l d e t e r i o r o f u n c i o n a l p o r a c u m u l o d e h i e r r o e n l o s mltiples r g a n o s y t e j i d o s
MIR 09-10, 32 MIR 07-08, 12 MIR 06-07, 9 MIR 05-06,11 MIR 03-04, 194 MIR 02-03, 1 2 4 M1R99-00F, 10 MIR 98-99, 2 6 0 MIR 97-98, 91
Tabla 7 4 . M a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e la h e m o c r o m a t o s i s
189
Diagnstico
A c t u a l m e n t e se considera q u e el diagnstico d e h e m o c r o m a t o s i s slo p u e d e establecerse en presencia d e manifestaciones fenotpicas d e la e n f e r m e d a d . Es decir, presencia al m e n o s d e sobrecarga frrica c a r a c t e r i z a d a p o r u n a elevacin sostenida del IST y d e la ferritina asociada, b i e n a u n i n c r e m e n t o del h i e r r o en la b i o p s i a heptica o a la presencia de la mutacin cistena ( C 2 8 2 Y ) en u n a muestra d e A D N . La h o m o c i g o s i d a d para la mutacin cistena (C282Y/C282Y) o la d o b l e heteroc i g o s i d a d para cistena e h i s t i d i n a ( C 2 8 2 Y / H 6 3 D ) en ausencia d e s o brecarga frrica n o son suficientes para establecer el diagnstico, s i n o el d e sujeto p o t e n c i a l m e n t e susceptible d e padecer la e n f e r m e d a d . La b i o p s i a heptica ha sido t r a d i c i o n a l m e n t e el mtodo de referencia, ya q u e p e r m i t e c u a n t i f i c a r el depsito d e h i e r r o en t e j i d o heptico seco y c a l c u l a r el ndice d e h i e r r o heptico (1HH). Se ha c o n s i d e r a d o q u e u n I H H > 1,9 es prcticamente diagnstico d e h e m o c r o m a t o s i s . La r e a l i zacin d e una R M p u e d e demostrar u n a sobrecarga d e h i e r r o heptico m o d e r a d a o grave p o r lo q u e se ha p l a n t e a d o c o m o una alternativa a la realizacin d e la b i o p s i a heptica (MIR 03-04, 1 9 4 ) .
Tratamiento
Se h a c e c o n flebotomas repetidas, extrayndose 5 0 0 m i c o n u n a p e r i o d i c i d a d semanal o q u i n c e n a l . Se m a n t i e n e esta pauta hasta q u e la f e r r i t i n a plasmtica d e s c i e n d e p o r d e b a j o d e 5 0 ng/ml. C o m o m o n i torizacin del t r a t a m i e n t o d e b e u t i l i z a r s e la determinacin del hem a t o c r i t o antes d e cada flebotoma. U n a vez n o r m a l i z a d o el v a l o r de f e r r i t i n a se d e b e realizar flebotomas d e m a n t e n i m i e n t o c a d a tres o c u a t r o meses. En p r i n c i p i o este rgimen d e b e mantenerse d u r a n t e t o d a la v i d a . El t r a t a m i e n t o p r e v i e n e la aparicin d e la m a y o r parte d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e e n ocasiones algunos sntomas c o m o la astenia, artralgias o i m p o t e n c i a p u e d e n aparecer o e m p e o r a r despus d e iniciarse el t r a t a m i e n t o . Por l o q u e respecta a los sntomas ya instaurados es m u y e f e c t i v o en e l i m i n a r la astenia y la hiperpigmentacin cutnea y e n n o r m a l i z a r las transaminasas, m i e n t r a s q u e el efecto es m e n o r sobre la artropata, la diabetes, la m i o c a r d i o pata y la i m p o t e n c i a (MIR 0 6 - 0 7 , 9). En pacientes q u e n o t o l e r e n la sangra, se p u e d e u t i l i z a r d e s f e r r i o x a m i n a p o r va subcutnea, a u n q u e es m u c h o m e n o s efectiva (MIR 98-99, 2 6 0 ) . En situaciones d e h e p a t o pata t e r m i n a l est i n d i c a d o el trasplante heptico. Es p o s i b l e la r e c i d i v a tras el trasplante.
Mutacin ATP7B
t j
Genotipo
C282Y/C282Y
Toxicidad heptica por cobre Liberacin de cobre a sangre Acumulacin d e cobre en otros tejidos
Figura 123. Diagnstico d e h e m o c r o m a t o s i s e n g r u p o s d e riesgo (MIR 0 7 - 0 8 , 1 2 ; MIR 0 2 - 0 3 , 1 2 4 ; MIR 99-00F, 10; MIR 97-98, 91) Figura 124. Patogenia d e la e n f e r m e d a d d e Wilson
190
Clnica
Los sntomas aparecen entre los 5 y los 5 0 aos, y p u e d e n h a c e r l o de tres f o r m a s p r i n c i p a l e s : Presentacin como anormalidades neurolgicas, cuyo comienz o s u e l e ser e n t o n c e s a p a r t i r d e los 2 0 a o s , c o m o u n snd r o m e a c i n t i c o rgido o m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s a n o r m a l e s ( p o r lesin d e g a n g l i o s bsales: n c l e o l e n t i c u l a r y, menos e x t e n s a m e n t e , c a u d a d o ) . A p a r e c e n t e m b l o r , r i g i d e z , distona, d i s a r t r i a , d i s f a g i a , p a r k i n s o n i s m o e i n e s t a b i l i d a d e n la m a r c h a c o n a t a x i a . La d i s a r t r i a y la t o r p e z a e n las m a n o s s o n los s i g nos i n i c i a l e s ms c o m u n e s . El t e m b l o r es m u y caracterstico y p u e d e ser c o n s t a n t e , paroxstico o e s p e c f i c o d e d e t e r m i n a d a s situaciones motoras. Una presentacin psiquitrica. P u e d e n ser signos precoces, a l d e s a r r o l l o escolar, personalidad y Concentracin d e ceruloplasmina srica, que est disminuida en el 9 5 % d e los W i l s o n . Sus niveles p u e d e n falsearse en t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales y e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s (se c o m p o r t a c o m o reactante d e fase aguda). heptica, q u e es la f o r m a ms c o Concentracin total d e c o b r e srico. El cobre srico total est disminuido, pero el cobre libre est a u m e n t a d o . Excrecin de cobre en orina de 24 horas, que est a u m e n t a d a . Biopsia heptica c o n medicin de concentracin heptica d e c o bre, q u e es lo q u e p r o p o r c i o n a el diagnstico d e f i n i t i v o . Adems, p e r m i t e establecer u n diagnstico histolgico del g r a d o d e lesin heptica. Estudios c o n c o b r e r a d i a c t i v o . La combinacin d e gla t i p o II d e A l z h e i m e r y clulas de O p a l s k i se ha c o n s i d e r a d o c o m o patognomnico d e la EW. teraciones p r o f u n d a s en el
Figura 125. A n i l l o d e Kayser-Fleischer
c o m p o r t a m i e n t o , habindose descrito sntomas p a r a n o i d e s y esquiz o f r e n i f o r m e s . La clnica psiquitrica se p u e d e presentar en u n 2 0 % de los casos c o m o d e b u t d e la e n f e r m e d a d y en ms del 5 0 % d e los pacientes c o n afectacin neurolgica. Si n o se establece tratam i e n t o para la EW, p u e d e haber progresin a d e m e n c i a , b i e n p o r las alteraciones anatomopatolgicas cerebrales o s e c u n d a r i a m e n t e a i n s u f i c i e n c i a heptica. Presentacin como enfermedad mn en la infancia. Puede presentarse c o m o u n e p i s o d i o d e h e p a titis aguda a u t o l i m i t a d a o c o m o u n c u a d r o d e hepatitis aguda q u e progresa en semanas a f a l l o heptico grave, pudindose acompaar de a n e m i a hemoltica C o o m b s negativa. Otras veces se presenta c o m o u n c u a d r o d e hepatitis crnica activa o cirrosis, o u n a c o m plicacin de esta. En c u a l q u i e r caso, n o se ha r e l a c i o n a d o c o n la aparicin d e h e p a t o c a r c i n o m a . Otras f o r m a s ms raras d e presentacin son a n e m i a hemoltica o hiper e s p l e n i s m o , e n f e r m e d a d renal, anomalas esquelticas o c o m o abortos recurrentes i n e x p l i c a d o s o a m e n o r r e a .
Neuroimagen
Tomografa computarizada
DiagnStiCO
(Tabla 75)
La mayora d e los pacientes neurolgicamente asintomticos t i e n e n TC n o r m a l . Los hallazgos ms caractersticos s o n : atrofia (en crtex, n c l e o c a u d a d o , t r o n c o enceflico y cerebelo) e h i p o d e n s i d a d del ncleo lenticular.
A n i l l o d e Kayser-Fleischer C e r u l o p l a s m i n a srica 4 C o b r e srico 4 Cobre urinario t Biopsia heptica c o n cuantificacin d e c o b r e Pruebas d e A D N para anlisis d e la mutacin Tabla 7 5 . Diagnstico d e la e n f e r m e d a d d e W i l s o n
Resonancia magntica
A los hallazgos d e atrofia vistos en la TC, la resonancia magntica perm i t e d e m o s t r a r lesiones hiperintensas en tlamo, p u t a m e n , ncleo d e n t a d o y t r o n c o del encfalo. Raramente aparecen lesiones h i p o i n t e n s a s en c a u d a d o y p u t a m e n . T o d o e l l o p u e d e dar la caracterstica i m a g e n de "cara d e oso d e p a n d a " a nivel mesenceflico.
Se p u e d e n u t i l i z a r varios mtodos: A n i l l o de Kayser-Fleischer. Es u n a c u m u l o d e c o b r e en la m e m b r a n a Descemet d e la crnea. En g e n e r a l , lo t i e n e n todos los W i l son c o n afectacin cerebral y n o est presente en todos los W i l s o n c o n afectacin heptica. D e s a p a r e c e al i n s t a u r a r el t r a t a m i e n t o q u e l a n t e . H a y a n i l l o s d e Kayser-Fleischer se a cataratas (sunflower) (Figura 1 2 5 ) . en otras e n f e r m e d a d e s (cirrosis b i l i a r p r i m a r i a , h e p a t i t i s crnica a c t i v a ) . P u e d e a s o c i a r p o r depsito d e c o b r e en el c r i s t a l i n o
191
efectuar u n a puncin-biopsia heptica para d e t e r m i n a r la c o n c e n t r a cin d e c o b r e en el t e j i d o y p o d e r as d i f e r e n c i a r los h o m o c i g o t o s (valores superiores a 2 5 0 mg/g). Si se d e s c u b r e a l g u n a alteracin d e las p r u e b a s hepticas para las q u e n o se halla o t r a etiologa, estar tambin j u s t i f i c a d a la prctica d e la b i o p s i a heptica, a u n q u e la c e r u l o p l a s m i n a fuese n o r m a l , para m e d i r la concentracin heptica d e c o b r e . Los h e t e r o c i g o t o s n o p r e c i s a n t r a t a m i e n t o , ya q u e n u n c a d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d , p e r o los h o m o c i g o t o s asintomticos d e ben ser t r a t a d o s . En la a c t u a l i d a d , tambin se p u e d e e m p l e a r el e s t u d i o gentico (anlisis d e p o l i m o r f i s m o s ) . Permite d i f e r e n c i a r portadores heterocigotos d e h e r m a n o s afectados asintomticos.
Tratamiento
TRATAMIENTO
diabetes
m e l l i t u s t i p o II, h i p e r c o l e s t e r o l e m i a , h i p e r t r i g l i c e r e m i a e hipertensin arterial. Las manifestaciones clnicas son escasas y analticamente slo destaca u n a discreta hip e r t r a n s a m i n a s e m i a . Ecogrficamente se e n c u e n t r a n los hallazgos tpicos del hgado graso. A u n q u e el pronstico es b u e n o en general, la e n f e r m e d a d p u e d e progresar, sobre t o d o , en pacientes mayores d e 5 0 aos c o n u n a m a r c a d a resistencia a la i n s u l i n a y u n c o c i e n t e AST/ALT > 1 . Esta e n t i d a d n o t i e n e u n t r a t a m i e n t o b i e n d e f i n i d o en este m o m e n t o . El t r a t a m i e n t o r e c o m e n d a d o se basa en la modificacin del estilo d e v i d a (disminucin d e peso y a u m e n t o d e e j e r c i c i o fsico) y el t r a t a m i e n t o de la resistencia a la i n s u l i n a (biguanidas o t i a z o l i d i n d i o n a s ) y el resto d e entidades asociadas. Si e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a heptica t e r m i n a l , est i n d i c a d o el trasplante (MIR 09-10, 3 2 ) .
Peniciliamina
Trientine
S/S
A n e m i a sideroblstica Ferropenia
Zinc
No/S
Tabla 7 6 . T r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d d e W i l s o n
Su o b j e t i v o es detener la progresin d e la e n f e r m e d a d , y, en m u c h o s casos, la mejora d e los sntomas desarrollados. El t r a t a m i e n t o ha d e ser de p o r v i d a . Penicilamina: es el frmaco d e p r i m e r a eleccin. I n c r e m e n t a la e x crecin u r i n a r i a d e c o b r e . C o m o efectos secundarios p u e d e n p r o d u c i r s e reacciones de h i p e r s e n s i b i l i d a d (fiebre, erupcin cutnea...) y sntomas neurolgicos (en este caso sustituir p o r t r i e n t i n e , z i n c o t e t r a t i o m o l i b d a t o ) . Se d e b e asociar c o n p i r i d o x i n a . Trientine: clsicamente ha sido el t r a t a m i e n t o d e segunda lnea. En los ltimos aos se ha o b s e r v a d o u n i n c r e m e n t o de su uso c o m o frmaco de p r i m e r a lnea (en vez d e p e n i c i l a m i n a para la afectacin heptica y neurolgica). I n c r e m e n t a la excrecin u r i n a r i a d e c o b r e e i m p i d e la absorcin i n t e s t i n a l . C o m o efectos adversos p u e d e aparecer a n e m i a sideroblstica y f e r r o p e n i a . Z i n c : se e m p l e a en pacientes asintomticos y c o m o t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o despus d e la detoxificacin. D i s m i n u y e la absorcin intestinal d e c o b r e y a n i v e l heptico u n e c o b r e d e m a n e r a atxica. C o m o efectos adversos p u e d e asociar gastritis e i n c r e m e n t o de amilasa y lipasa. Tetratiomolibdato: es el q u e l a n t e ms p o t e n t e . Forma u n c o m p l e j o n o txico c o n el c o b r e e v i t a n d o su fijacin a los t e j i d o s . Es menos e f e c t i v o y ms txico q u e la combinacin d e t r i e n t i n e + z i n c y se e m p l e a si aparece t o x i c i d a d neurolgica c o n p e n i c i l a m i n a . En situacin de hepatopata t e r m i n a l , el trasplante heptico curar la hepatopata y el trastorno metablico. Es difcil d i f e r e n c i a r a los p a c i e n t e s q u e t i e n e n u n a congestin hept i c a a g u d a d e los q u e t i e n e n y a u n a v e r d a d e r a c i r r o s i s c a r d a c a . Es f r e c u e n t e la p r e s e n c i a d e e s p l e n o m e g a l i a y d e ascitis. La b i l i r r u b i n a n o s u e l e a u m e n t a r m u c h o . Las t r a n s a m i n a s a s aumentan de forma mediante m o d e r a d a , p e r o p u e d e n ser n o r m a l e s si el f a l l o c a r d a c o est c o n t r o l a d o . El diagnstico d e c i r r o s i s cardaca se e s t a b l e c e b i o p s i a heptica, a u n q u e la mayora d e las veces n o est j u s t i f i c a d o h a c e r l a . El pronstico d e p e n d e d e l d e la e n f e r m e d a d cardaca y el t r a t a m i e n t o es el d e esta. En la situacin aguda, se observan en el hgado zonas rojas a l t e r n a n d o c o n zonas plidas (hgado en n u e z moscada); c u a n d o el c u a d r o p r o gresa, se p r o d u c e atrofia y p o s t e r i o r m e n t e fibrosis, sobre t o d o a n i v e l de la z o n a c e n t r o l o b u l i l l a r , q u e luego se e x t i e n d e al resto del l o b u l i l l o . A p a r e c e n f i n a l m e n t e los n o d u l o s d e regeneracin, q u e suelen surgir desde la parte perifrica del l o b u l i l l o heptico. El c u a d r o clnico g e n e r a l m e n t e est d o m i n a d o p o r el p r o b l e m a cardaco. Es u n a complicacin rara d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca derecha grave y p r o l o n g a d a de c u a l q u i e r causa.
192
Paciente de 4 5 aos, c o n antecedentes etlicos, c u y o padre falleci por e n f e r m e d a d heptica no alcohlica. Consulta por dolores articulares, encontrndose en la exp l o r a c i n : h e p a t o m e g a l i a , p r d i d a d e l v e l l o c o r p o r a l y a t r o f i a t e s t i c u l a r . E n t r e los datos analticos d e s t a c a : glucosa basal 1 8 0 mgs/dl, G O T y G T P 3 v e c e s por e n c i m a de los valores n o r m a l e s de r e f e r e n c i a ; A g H b s negativo; a n t i - H V C negativo; Fe srico 2 1 0 ug/dl ( n o r m a l : 1 0 5 +/- 4 0 ) . Q u d e t e r m i n a c i n c o n f i r m a r a p r o b a b l e m e n t e el diagnstico?
1) 2) 3) 4) 5)
M I R 0 3 - 0 4 , 1 9 4 ; RC: 3
193
40.
ABSCESOS HEPTICOS
r
MIR
Es u n t e m a m u y p o c o p r e g u n t a d o , e n el q u e b s i c a m e n t e se h a n c e n t r a d o e n los abscesos hepticos.
Orientacin
Aspectos esenciales
El absceso heptico se produce por colangitis ascendente fundamentalmente, por lo que los grmenes ms implicados son los gramnegativos. El tratamiento incluye drenaje y antibioterapia de amplio espectro. El tratamiento inicial del absceso amebiano es antibitico. Slo se aspira si hay mala respuesta o alto riesgo de rotura.
GRADO Frecuencia
PIGENO El ms frecuente. 8 0 - 9 0 % Colangitis a s c e n d e n t e : iatrognica (CPRE), estenosis, litiasis, anastomosis bllloentrica Sepsis Va portal: pieliflebitis (apendicitis, diverticulitis) Va arterial por otro foco: meningitis, pericarditis, otitis, fornculo Secundario a sobreinfeccin d e un tumor, trauma o quiste hidatdico Por contigidad: colecistitis, peritonitis Criptogentico (sin foco primario) Flora mixta. Entamoeba Streptococcus El 5-10%
AMEBIANO
histolytica, en pases
Etiologa
histolytica
Grmenes
Infeccin biliar, coli En infeccin sistmica, S. aureus y haemolyticus Fiebre alta en picos, escalofros, dolor en hipocondrio derecho, sudoracin, vmitos, anorexia El 5 0 % presenta hepatomegalia, el 3 0 % ictericia, y el 2 0 % ascitis Analtica: leucocitosis (18.000-20.000/mm ),
3
Suele ser un a b s c e s o nico en lbulo d e r e c h o en el 80 % d e los casos c o n pus estril en pasta d e a n c h o a s y a m e b a s en la pared. Se acompaa de fiebre no m u y alta
Clnica
Leucocitosis (no tan altas c o m o los pigenos), eosinofilia, a n e m i a Cultivo: estril Test d e precipitinas (+) Ecografa y T C : coleccin nica en lbulo derecho
Antibioterapia de amplio espectro 2 s e m a n a s i.v. + 1 m e s v.o. y drenaje percutneo (control ecogrfico o T C ) + cultivo Drenaje quirrgico si son multiloculados, Tratamiento mltiples, si existe un foco activo q u e requiere ciruga (colecistitis enfisematosa), o si no es posible el drenaje percutneo (localizacin posterior y superior) Valorar la comunicacin con la va billar con CPRE
N o hay preguntas MIR representativas.
Metronidazol + odoquinol + d e h l d r o e m e t i n a SI no responde en 72 h o hay riesgo d e rotura, aspiracin SI est infectado s e c u n d a r i a m e n t e (absceso pigeno), drenaje abierto Si roto, ciruga
(T)
Preguntas
194
41.
TUMORES HEPATOBILIARES
r
MIR
Es u n t e m a c u y a i m p o r t a n c i a es c a d a v e z m a y o r a c a u s a del a u m e n t o de incidencia del hepatocarcinoma, hecho q u e se r e f l e j a e n e l c a d a v e z mayor nmero de preguntas d e ese t e m a e n e l M I R . H a y q u e c e n t r a r s e e n las p a t o l o g a s p r e d i s p o n e n t e s , el c r i b a d o , el diagnstico y el t r a t a m i e n t o .
Orientacin
Aspectos esenciales
pj~j
El c r i b a d o se r e a l i z a e n esta p o b l a c i n m e d i a n t e ecografa y determinacin d e a-fetoprotena srica. Los t u m o r e s d e m a y o r t a m a o o nmero slo p u e d e n tratarse percutneamente. En c a s o d e invasin v a s c u l a r , el t r a t a m i e n t o es p a l i a t i v o .
aabia78)
Adenoma heptico
No
Raramente
Adenoma hepatocelular
El a d e n o m a h e p a t o c e l u l a r es u n a lesin c i r c u n s c r i t a , b l a n d a y d e c o l o r ms c l a r o q u e el parnquima a d y a c e n t e . Son ms frecuentes en mujeres en e d a d frtil y t i e n e n u n a clara relacin c o n el c o n s u m o p r o l o n g a d o d e a n t i c o n c e p t i v o s orales ( A O ) o agentes a n a b o l i z a n t e s andrognicos. Tambin se han a s o c i a d o c o n la g l u c o g e n o s i s t i p o I y g a l a c t o s e m i a , s i e n d o mltiples en estos casos. La clnica es v a r i a b l e , pudindose e n c o n t r a r i n c i d e n t a l m e n t e en u n a operacin p o r otra causa, presentarse c o m o d o l o r a b d o m i n a l inespecfico o u n a masa p a l p a b l e o c o m o u n shock hipovolmico c o m o c o n s e c u e n c i a d e rotura del t u m o r . Para su diagnstico se u t i l i z a ecografa, TC, arteriografa heptica o gammagrafa, as c o m o R M c o n g a d o l i n i o . Son t u m o r e s m u y v a s c u l a r i z a d o s y son ms frecuentes en lbulo heptico d e r e c h o . Existe riesgo d e malignizacin, sobre t o d o en los t u m o r e s ms grandes (ms d e 6 c m ) , as c o m o d e h e m o r r a g i a . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender la t o m a d e a n t i c o n c e p t i v o s orales (con l o q u e a veces d i s m i n u y e el tamao). D e b e plantearse la reseccin quirrgica ante el riesgo d e rotura y malignizacin (MIR 0 1 - 0 2 , 2 0 ) .
(T)
Preguntas
- M I R 0 9 - 1 0 , 3 6 , 41 M I R 0 8 - 0 9 , 7, 1 3 4 M I R 07-08, 1 3 , 14 - M I R 0 6 - 0 7 , 3, 5, 6 -MIR 05-06, 12, 22, 135 - MIR 04-05, 2 0 , 22 -MIR 03-04, 179 - MIR 02-03, 18 -MIR 01-02, 10, 2 0 , 2 5 0 - M I R 0 0 - 0 1 , 16 - MIR 99-00F, 9 - MIR 98-99F, 9 -MIR 97-98, 4, 243
195
Enfermedad de Caroli
Consiste en u n a dilatacin congnita d e los c o n d u c t o s intrahepticos, q u e se asocia a clculos, estasis biliar, fibrosis heptica o nefroespongiosis. Lo ms f r e c u e n t e es la afectacin heptica difusa. La clnica consiste en c o l a n g i t i s y sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s , q u e se presenta en la a d o l e s c e n c i a o en adultos jvenes. A largo p l a z o p u e d e p r o d u c i r c o m p l i c a c i o n e s i m p o r t a n t e s , c o m o i n s u f i c i e n c i a heptica, a m i l o i d o s i s o c o l a n g i o c a r c i n o m a s . Se d i a g n o s t i c a p o r ecografa, T C o c o l a n g i o g r a fa, q u e muestra la dilatacin j u n t o c o n litiasis intraheptica. El tratam i e n t o es la reseccin d e la z o n a ms afectada del hgado, colocacin de t u b o s intrahepticos y a n t i b i o t i c o t e r a p i a , c u a n d o es l o c a l i z a d a . En la mayora d e los casos est i n d i c a d o el trasplante heptico.
Sndrome de Mirizzi
Consiste en la obstruccin p a r c i a l o total del c o n d u c t o heptico o cold o c o p o r clculos l o c a l i z a d o s en el infundbulo vesicular o en el c o n d u c t o cstico y la reaccin fibrosa q u e les r o d e a . La sintomatologa c o r r e s p o n d e a una ictericia o b s t r u c t i v a . En casos avanzados, colecistectoma o en una anastomosis b i l i o d i g e s t i v a . puede p r o d u c i r u n a fstula c o l e c i s t o c o l e d o c i a n a . El t r a t a m i e n t o consiste en la
RECUERDA La h i p e r p l a s i a n o d u l a r f o c a l se d i a g n o s t i c a m e d i a n t e R M o T C , p r e s e n t a n d o e n la arteriografa u n a s p e c t o e s t r e l l a d o t p i c o .
Hemangiomas
S o n los t u m o r e s b e n i g n o s h e p t i c o s slidos m s f r e c u e n t e s . S o n ms f r e c u e n t e s e n m u j e r e s y h a b i t u a l m e n t e s o n u n h a l l a z g o d e u n e s t u d i o d i a g n s t i c o r e a l i z a d o p o r a l g u n a o t r a r a z n . En la e c o grafa a p a r e c e n c o m o imgenes hiperecognicas, generalmente n o es fciles d e d i a g n o s t i c a r , y c u a n d o h a y d u d a s , la p r u e b a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n es la r e s o n a n c i a m a g n t i c a . G e n e r a l m e n t e necesario ningn t r a t a m i e n t o , salvo q u e sean m u y grandes y d e n s n t o m a s . En este c a s o , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la ciruga (MIR 05-06, 12).
Etiologa
Cirrosis. Subyace a la mayora d e los C H C . Las etiologas causantes de cirrosis ms f r e c u e n t e m e n t e asociadas c o n C H C son la infeccin por V H C , V H B , la h e m o c r o m a t o s i s y el c o n s u m o d e a l c o h o l . Es raro en la cirrosis secundaria a CBP, e n f e r m e d a d d e W i l s o n o hepatitis a u t o i n m u n i t a r i a . Por lo tanto, a u n q u e existe una clara asociacin e n tre cirrosis y C H C , otros cofactores relacionados c o n la etiologa de aquella intervienen en su desarrollo (MIR 06-07, 3; MIR 0 1 - 0 2 , 10). Infeccin crnica por V H B . Est en relacin c o n el fenmeno de la integracin d e l A D N - V H B en el A D N de la clula husped y c o n m e c a n i s m o s d e transactivacin d e o n c o g e n e s del husped p o r la protena H b x o u n a protena d e r i v a d a d e la regin preS2/S. Infeccin crnica por V H C . En Espaa, se c o n s i d e r a el f a c t o r s u b y a c e n t e ms f r e c u e n t e m e n t e d e t e c t a d o en pacientes c o n C H C sobre hgados cirrticos. La coinfeccin c o n el V H B y el c o n s u m o de a l c o h o l a u m e n t a n el riesgo d e C H C a s o c i a d o a V H C . H e m o c r o m a t o s i s . El riesgo r e l a t i v o d e C H C e n hgados cirrticos d e p a c i e n t e s c o n h e m o c r o m a t o s i s es m a y o r d e 2 0 0 . G e n e r a l m e n te a p a r e c e s o b r e hgados cirrticos y r a r a m e n t e e n estadios p r e c i rrticos. Parece surgir ms f r e c u e n t e m e n t e d e f o c o s hepticos sin hierro.
196
t i p o Y, t i r o s i n e m i a ,
porfirias, sobre t o d o porfiria hepatocutnea tarda, dficit d e a-1 A l c o h o l . Es u n f a c t o r f a v o r e c e d o r d e C H C , en c u a n t o q u e es u n factor etiolgico d e cirrosis heptica (el ms i m p o r t a n t e en Europa y EE U U ) , pero estudios epidemiolgicos n o han c o n f i r m a d o u n a u m e n t o d e riesgo respecto al d e otras hepatopatas. O t r o s factores. La a f l a t o x i n a B1 es u n a m i c o t o x i n a q u e p a r e c e p r o vocar u n a mutacin en el oncogn supresor p 5 3 . A l g u n o s frmacos, c l o r u r o d e v i n i l o y otros (MIR 99-00F, 9).
Pronstico y tratamiento
A pesar d e los g r a n d e s a v a n c e s en el diagnstico y t r a t a m i e n t o , el C H C c o n s t i t u y e u n a d e las n e o p l a s i a s c o n m e n o r e s tasas d e c u r a -
Clnica y diagnstico
Las f o r m a s d e presentacin s o n mltiples, p e r o l o ms f r e c u e n t e es q u e se p r e s e n t e c o m o d o l o r a b d o m i n a l o masa a b d o m i n a l p a l p a b l e . En u n 2 0 % a p a r e c e u n a d i a r r e a c r n i c a d e m e c a n i s m o n o c l a r o . P u e d e d a r l u g a r a mltiples f e n m e n o s paraneoplsicos c o m o e r i trocitosis, hipercalcemia, hipoglucemia, hiperlipidemia, porfiria hepatocutnea, d i s f i b r i n o g e n e m i a , c r i o g l o b u l i n e m i a o g i n e c o m a s t i a . Se o b s e r v a e l e v a c i n d e la a-fetoprotena en 8 0 % d e los casos, p e r o n o es especfica y es m e n o s s e n s i b l e q u e la ecografa e n los p r o gramas de cribado (MIR 03-04, 1 79). Otros marcadores 97-98, 4). En la ecografa, a p a r e c e c o m o n o d u l o h i p o e c o i c o e n hgados cirrticos n o n o d u l a r e s . En hgados n o d u l a r e s p i e r d e m u c h a e s p e c i f i c i d a d . El C H C presenta u n a v a s c u l a r i z a c i n casi e x c l u s i v a m e n t e a r t e r i a l , a d i f e r e n c i a d e l resto d e l parnquima heptico q u e t i e n e u n a v a s c u larizacin m i x t a a r t e r i a l y p o r t a l . Este h e c h o d e t e r m i n a la aparicin d e u n patrn v a s c u l a r especfico c o n s i s t e n t e e n intensa c a p t a c i n d e c o n t r a s t e en fase a r t e r i a l , s e g u i d a d e l a v a d o d e c o n t r a s t e out) (wash e n fase p o r t a l y tarda q u e p e r m i t a r e a l i z a r el diagnstico c o n propuestos (MIR n o h a n o f r e c i d o hasta a h o r a v e n t a j a s s o b r e la a-fetoprotena
c i n , d e m o d o q u e la tasa d e m o r t a l i d a d prcticamente i g u a l a su tasa d e i n c i d e n c i a . D a d o q u e este cncer a p a r e c e e n la mayora d e los casos a s o c i a d o a u n a c i r r o s i s heptica y q u e la nica p o s i b i l i d a d d e a p l i c a r t r a t a m i e n t o s c o n intencin c u r a t i v a es d i a g n o s t i c a r la e n f e r m e d a d en fases i n i c i a l e s , se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a ecografa a b d o m i n a l de c r i b a d o c a d a seis meses e n todos a q u e l l o s p a c i e n t e s cirrticos. U n a v e z r e a l i z a d o el diagnstico d e C H C es f u n d a m e n t a l r e a l i z a r u n a c o r r e c t a estadificacin d e la e n f e r m e d a d , e v a l u a n d o el nmero y tamao d e los f o c o s y la p r e s e n c i a d e i n vasin p o r t a l y/o e n f e r m e d a d extraheptica. A s i m i s m o , t e n i e n d o en c u e n t a q u e la mayora d e los t r a t a m i e n t o s p u e d e n c o n d i c i o n a r u n a descompensacin d e la hepatopata d e base, es f u n d a m e n t a l e v a l u a r d e f o r m a precisa la reserva f u n c i o n a l heptica. En este s e n t i d o e n los ltimos aos h a n a p a r e c i d o d i f e r e n t e s sistemas d e estadificacin. El ms e m p l e a d o e n n u e s t r o m e d i o es el B C L C (Barcelona Cncer) Clinic Liver q u e c o n s i d e r a la extensin t u m o r a l (tamao y nmero d e y el estado general d e l p a c i e n t e y r e l a c i o n a el
n o d u l o s , invasin p o r t a l y e n f e r m e d a d extraheptica), funcin h e ptica (Child-Pugh) e s t a d i o d e la e n f e r m e d a d c o n las p o s i b l e s o p c i o n e s teraputicas ( M I R 0 6 - 0 7 , 6; M I R 0 5 - 0 6 , 2 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 2 4 3 ) : Estadio inicial (estadio A ) : pacientes c o n funcin heptica conservada q u e presentan u n t u m o r l i m i t a d o ( n o d u l o nico m e n o r d e 5 c m o u n mximo d e tres n o d u l o s hasta 3 c m ) , son c a n d i d a t o s a t r a t a m i e n t o c o n intencin c u r a t i v a : Reseccin quirrgica: pacientes n o cirrticos o C H I L D A . T H O : pacientes C H I L D B y C. Permite curar el C H C y la cirrosis (MIR 0 5 - 0 6 , 2 2 ) . Ablacin percutnea: pacientes en los q u e n o es p o s i b l e la c i ruga y el T H O est c o n t r a i n d i c a d o p o r patologa asociada, o b i e n c o m o t r a t a m i e n t o d u r a n t e la lista d e espera est i n d i c a d o la ablacin percutnea. D i c h a ablacin se p u e d e realizar m e d i a n te la instilacin d e sustancias qumicas, p r i n c i p a l m e n t e etanol y cido actico, o m e d i a n t e la modificacin d e la t e m p e r a t u r a i n t r a t u m o r a l , c o m o en el caso d e la r a d i o f r e c u e n c i a .
c l u y e n t e d e C H C e n p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e c i r r o s i s heptica sin n e c e s i d a d d e confirmacin histolgica. La s e n s i b i l i d a d d e la T C es d e l 5 6 % d e b i d o a q u e los t u m o r e s pequeos s o n sodensos c o n el parnquima c i r c u n d a n t e . La i m a g e n d e la T C h e l i c o i d a l u s a n d o c o n traste i n t r a a r t e r i a l m e j o r a la s e n s i b i l i d a d hasta el 8 7 % , i n c l u s o para t u m o r e s d e m e n o s d e 1 c m . La angiografa c o n l i p i o d o l ( i n y e c c i n e n a r t e r i a heptica), s e g u i d a a los 1 0 - 1 4 das d e T C heptica, t i e n e una sensibilidad del 9 3 - 9 7 % . La R M se c o n s i d e r a ms s e n s i b l e q u e la TC, y es sobre t o d o til para d i s t i n g u i r l o d e la h i p e r p l a s i a a d e n o m a t o s a y d e l h e m a n g i o m a cavernoso. Algoritmo diante diagnstico ante la deteccin un hgado no de un nodulo cirrtico: heptico me
Estadio intermedio (estadio B): pacientes c o n t u m o r e s m u l t i n o d u lares q u e e x c e d e n los criterios a n t e r i o r m e n t e descritos, sin invasin vascular ni extraheptica, c o n funcin heptica y estado general c o n s e r v a d o . El nico t r a t a m i e n t o eficaz es la quimioembolizacin.
Estadio a v a n z a d o (estadio C ) : pacientes c o n funcin heptica c o n servada c o n u n C H C c o n invasin vascular y/o extraheptica o c o n afectacin leve del estado general. T r a t a m i e n t o quimioterpico c o n sorafenib (ha d e m o s t r a d o i n c r e m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e la s u p e r v i v e n cia y la progresin t u m o r a l frente al t r a t a m i e n t o d e soporte).
Algoritmo diante
diagnstico
ante
la deteccin sobre
de un nodulo
heptico
me-
un hgado
cirrtico:
Nodulo > 2 c m : el diagnstico d e C H C se p u e d e hacer sin necesid a d d e biopsia/citologa si se detecta el patrn vascular especfico (hipercaptacin arterial c o n wash out) m e d i a n t e u n a tcnica d e i m a gen dinmica (ecografa c o n contraste, TC o RM). En caso c o n t r a r i o ser necesario la confirmacin histolgica. Nodulo 1-2 c m : se podr realizar el diagnstico c o n c l u y e m e d e C H C sin necesidad d e biopsia si se demuestra el patrn vascular especfico anteriormente descrito de f o r m a c o i n c i d e n t e en dos pruebas d e i m a gen. En caso c o n t r a r i o , se necesitar confirmacin histolgica.
d e gran tamao, c o n
funcin heptica m u y c o m p r o m e t i d a n o c a n d i d a t o s a T H O . Sup e r v i v e n c i a i n f e r i o r a 3 meses y nicamente se les p u e d e ofrecer tratamiento sintomtico. El trasplante de d o n a n t e v i v o o f r e c e nuevas alternativas teraputicas en pacientes c o n h e p a t o c a r c i n o m a en lista de espera m a y o r d e seis
197
meses, en los q u e la s u p e r v i v e n c i a se v e l i m i t a d a p o r la progresin d e la e n f e r m e d a d . Los centros q u e lo o f r e c e n (en fase d e estudio) amplan las i n d i c a c i o n e s clsicas, a las siguientes: T u m o r nico d e hasta 7 c m . M u l t i n o d u l a r i d a d : tres n o d u l o s menores de 5 c m o c i n c o n o d u l o s menores de 3 c m . Respuesta a los t r a t a m i e n t o s a d m i n i s t r a d o s (quimioembolizacin, etanolizacin, r a d i o f r e c u e n c i a ) m a n t e n i d a d u r a n t e seis meses, q u e consiga criterios d e trasplante c o n v e n c i o n a l ( n o d u l o m e n o r de 5 c m , o tres n o d u l o s menores d e 3 c m , sin afectacin vascular portal). Se han c o n s e g u i d o s u p e r v i v e n c i a s semejantes al trasplante c o n v e n c i o n a l , c o n la ventaja d e q u e n o existe lista d e espera ( t i e m p o en el q u e p u e d e progresar la e n f e r m e d a d ) , pero c o n m a y o r r e c i d i v a d e la i n f e c cin V H C y del h e p a t o c a r c i n o m a . Hepatocarcinoma brolamelar
Colangiocarcinoma intraheptico
T u m o r p o c o h a b i t u a l q u e afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a varones d e e d a d a v a n z a d a . Est a s o c i a d o a e n f e r m e d a d e s q u e cursan c o n colestasis crnica (MIR 07-08, 1 4 ) : Anomalas congnitas ductales, c o m o e n f e r m e d a d de Caroli y q u i s te d e coldoco. Atresia b i l i a r . La intervencin d e Kasai (hepatoportoenterostoma) no d i s m i n u y e el riesgo. C o l a n g i t i s esclerosante p r i m a r i a y c o l i t i s ulcerosa. Infestacin p o r Clonorchis Colelitiasis y hepatolitiasis. sinensis.
Es u n a variante morfolgica del c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r , a u n q u e a l g u nos trabajos d e f i e n d e n q u e n o existe tal v a r i e d a d y q u e es s i m p l e m e n t e un h e p a t o c a r c i n o m a q u e a p a r e c e en u n g r u p o d e mejores factores p r o nsticos. Representa el 1 0 % d e los h e p a t o c a r c i n o m a s y hasta el 4 0 % de los q u e aparecen p o r d e b a j o d e los 4 5 aos. A p a r e c e entre la 2 . y 3. dcada (el 9 5 % por d e b a j o d e los 2 5 aos). N o
a a
N o presenta relacin c o n el virus d e la hepatitis B, ni c o n cirrosis. La manifestacin clnica ms f r e c u e n t e son los sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s e i c t e r i c i a . N o cursan c o n elevacin d e la a-fetoprotena. La c o l a n g i o grafa y la TC son las mejores tcnicas diagnsticas. La estadificacin de los c o l a n g i o c a r c i n o m a s se realiza c o n la clasificacin T N M (AJCC/ U I C C ) (MIR 05-06, 1 3 5 ) .
se c o n o c e ningn factor etiolgico asociado. El curso clnico es d o l o r a b d o m i n a l , hepatomegalia p a l p a b l e y sndrome c o n s t i t u c i o n a l . En slo el 1 0 % d e los casos a u m e n t a la a-fetoprotena. Para el diagnstico se u t i l i zan la ecografa, la T C y la biopsia heptica. Suelen demostrar u n a lesin nica, n o encapsulada, pero b i e n diferenciada del resto del parnquima. El pronstico es m e j o r q u e en el h e p a t o c a r c i n o m a . Casi u n 7 5 % de t u mores son resecables y c o n supervivencia hasta los 5 aos p o r e n c i m a del 8 0 % . N o suelen tener metstasis al diagnstico. C u a n d o el t u m o r n o es resecable, debe valorarse la p o s i b i l i d a d d e trasplante heptico.
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e l c o l a n g i o c a r c i n o m a intraheptico es la reseccin heptica, a u n q u e r a r a m e n t e es p o s i b l e . Es u n t u m o r p o c o f r e c u e n t e , r e p r e s e n t a slo u n 5 - 1 0 % d e los cnceres p r i m i t i v o s hepticos. A p a r e c e s o b r e los 6 5 aos. El pronstico es m u y m a l o . En el 7 5 % d e los casos, h a m e t a s t a t i z a d o e n el m o m e n t o d e l diagnstico. El diagnstico se h a c e d e f o r m a s i m i l a r al h e p a t o c a r c i n o m a . N o se a c o n s e j a t r a s p l a n t a r a estos p a c i e n t e s , d a d o q u e prcticamente todos recurren. C o m o tratamiento paliativo, actualmente se estn u t i l i z a n d o las endoprtesis b i l i a r e s .
Hepatoblastoma Es u n t u m o r q u e se v e sobre t o d o en nios menores d e c u a t r o aos, c o n u n p r e d o m i n i o en varones, y n o se c o n o c e u n factor d e riesgo asoc i a d o ; se presenta h a b i t u a l m e n t e c o m o h e p a t o m e g a l i a y p u e d e tener manifestaciones sistmicas c o m o p u b e r t a d p r e c o z , h e m i h i p e r t r o f i a o c i s t a t i o n u r i a . H a b i t u a l m e n t e existen niveles d e a-fetoprotena m u y e l e vados. Suelen ser t u m o r e s solitarios q u e son resecables al diagnstico, c o n s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos s u p e r i o r al 5 0 % (Tabla 79). Es u n c o l a n g i o c a r c i n o m a q u e a p a r e c e en el heptico comn, cerca d e la bifurcacin, p o r lo q u e clnicamente suele ser ms p r e c o z , hacindose diagnstico antes; a pesar d e e l l o , su pronstico es peor q u e el de los c o l a n g i o c a r c i n o m a s extrahepticos. A p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la colitis ulcerosa (MIR 08-09, 7; M I R 0 6 - 0 7 , 5).
Colangiocarcinomas
Se o r i g i n a n a partir d e las clulas epiteliales d e los c o n d u c t o s b i l i a res intrahepticos ( c o l a n g i o c a r c i n o m a intraheptico) o extrahepticos
Colangiocarcinoma extraheptico
M e n o s f r e c u e n t e q u e el c o l a n g i o c a r c i n o m a intraheptico. Tambin r e l a c i o n a d o c o n enfermedades q u e cursan c o n colestasis crnica (Figura 126).
Pronstico y t r a t a m i e n t o Muy malo. Ciruga, trasplante, alcoholizacin en tumores pequeos 7 5 % resecables. No metstasis. Ciruga, trasplante Bueno, tumores solitarios resecables al diagnstico
2.-3. dcada
a
198
La clnica y diagnstico son similares al c o l a n g i o c a r c i n o m a intrahept i c o , salvo c u a n d o es m u y distal y acta c o m o t u m o r p e r i a m p u l a r . La estadificacin d e los c o l a n g i o c a r c i n o m a s se realiza c o n la clasificacin T N M (AJCC/UICC) (MIR 0 5 - 0 6 , 135). El t r a t a m i e n t o consiste en la reseccin del t u m o r c o n reconstruccin bilioentrica (hepaticoyeyunostoma en " Y " d e Roux). La r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a p u e d e p r o l o n g a r la s u p e r v i v e n c i a . En t u m o r e s irresecables se p u e d e c o l o c a r prtesis p o r va endoscpica o percutnea p a l i a t i v a m e n t e . Los t u m o r e s del t e r c i o distal se comentarn en el A p a r t a d o de los Tumores periampulares. El pronstico es peor en los t u m o r e s del
Es tpico q u e se manifieste c o m o sndrome c o n s t i t u c i o n a l , masa hept i c a , a n e m i a microangioptica y t r o m b o p e n i a . Es prcticamente i n t r a t a b l e . La reseccin c o m p l e t a es el m e j o r t r a t a m i e n t o , si b i e n la mayora son irresecables, c o n u n a s u p e r v i v e n c i a a dos aos del a l r e d e d o r del 3%.
Tumores periampulares
Se i n c l u y e n , p o r o r d e n d e f r e c u e n c i a : t u m o r d e c a b e z a d e pncreas (se comentar aparte), a m p u l o m a c o l d o c o distal y d u o d e n o p e r i a m p u l a r . Son ms f r e c u e n t e s e n la sptima dcada. En p a c i e n t e s ms jvenes o c u r r e n e s p e c i a l m e n t e en asociacin c o n p o l i p o s i s colnica familiar. Caractersticamente se manifiestan p o r ictericia o b s t r u c t i v a progresiva i n i c i a l m e n t e i n d o l o r a . En el c a r c i n o m a d u o d e n a l , l o ms f r e c u e n t e es la prdida d e peso y h e m o r r a g i a digestiva alta, a u n q u e tambin p u e d e p r o v o c a r u n c u a d r o d e obstruccin d u o d e n a l s i m i l a r a la estenosis pilrica. En estos t u m o r e s es ms rara la i c t e r i c i a . En el a m p u l o m a suele e x i s t i r sangre o c u l t a en heces p o s i t i v a y la i c t e r i c i a p r e d o m i n a s o b r e la Q RECUERDA El mejor mtodo diagnstico es la CPRE. prdida p o n d e r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 3 6 , 4 1 ; MIR 04-05, 2 0 ; MIR 0 0 - 0 1 , 16).
La duodenopancreatectoma ceflica u operacin d e W h i p p l e es el trat a m i e n t o c u r a t i v o d e estos t u m o r e s , p e r o p o c o s son c a n d i d a t o s a ella, por lo a v a n z a d o d e la e n f e r m e d a d . El pronstico es m e j o r c u a n d o el o r i g e n n o es pancretico.
Tumores metastsicos
Son los t u m o r e s m a l i g n o s ms frecuentes del hgado (20 veces ms freFigura 126. C o l a n g i o c a r c i n o m a e n tercio m e d i o de coldoco (CPRE)
cuentes q u e los tumores malignos p r i m i t i v o s ) . Puede metastatizar c u a l quier t u m o r , pero son ms frecuentes las metstasis d e a d e n o c a r c i n o m a s y c a r c i n o m a s indiferenciados q u e los tumores d e clulas escamosas. Los ms frecuentes son los t u m o r e s d e aparato digestivo f u n d a m e n t a l m e n t e del cncer c o l o r r e c t a l , seguidos p o r pulmn, m a m a s , m e l a n o m a y afectacin p o r l i n f o m a s . Son raras las metstasis d e t i r o i d e s y prstata (MIR 0 8 - 0 9 , 1 3 4 ; M I R 01 -02, 2 5 0 ; M I R 98-99F, 9). C u a n d o d a n clnica, lo ms f r e c u e n t e es el d o l o r en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o . En el l a b o r a t o rio, lo ms f r e c u e n t e es el patrn d e n o m i n a d o de colestasis d i s o c i a d a , sobre t o d o , c o n el a u m e n t o d e la fosfatasa a l c a l i n a . El diagnstico se realiza m e d i a n t e pruebas d e i m a g e n y b i o p s i a percutnea. El t r a t a m i e n t o es h a b i t u a l m e n t e slo p a l i a t i v o , a u n q u e en el caso del cncer c o l o rrectal se p u e d e tratar c o n intencin c u r a t i v a en a l g u n o s casos (vase el Captulo 28).
Angiosarcoma
Es u n t u m o r m a l i g n o m u y raro o r i g i n a d o en las clulas del r e v e s t i m i e n t o e n d o t e l i a l d e los sinusoides hepticos. A s o c i a d o al dixido d e t o r i o (Thorotrast) en ms del 5 0 % d e los casos, c o n u n i n t e r v a l o d e latencia de 2 0 aos; tambin r e l a c i o n a d o c o n uso d e arsnico, c l o r u r o d e v i n i l o , esteroides a n a b o l i z a n t e s y h e m o c r o m a t o s i s .
199
P a c i e n t e de 5 0 a o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e c i r r o s i s h e p t i c a p o r v i r u s C de la h e patitis y de a s c i t i s c o n t r o l a d a c o n d i u r t i c o s . En u n a e c o g r a f a r u t i n a r i a se d e s c r i b e l a p r e s e n c i a d e u n a l e s i n o c u p a n t e d e e s p a c i o d e 4 , 5 c m d e d i m e t r o e n el segmento V I I I . Se r e a l i z a u n a puncin-aspiracin c o n aguja fina c u y o resultado es c o m p a t i b l e c o n c a r c i n o m a h e p a t o c e l u l a r . Los anlisis m u e s t r a n un v a l o r d e bilir r u b i n a d e 2,5 m g / d l , c r e a t i n i n a 0 , 8 m g / d l , I N R d e 1,9 y a - f e t o p r o t e n a d e 4 0 U l / I . Se realizar u n a e n d o s c o p i a , q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a de varices esofgicas de pequeo tamao. La medicin del gradiente de presin venosa heptica refleja u n v a l o r de 1 4 m m H g . S e a l e c u l de las s i g u i e n t e s es la a c t i t u d d e t r a t a m i e n t o ms correcta:
1) 2) 3) 4) 5)
M I R 0 4 - 0 5 , 2 2 ; RC: 5
200
42.
TRASPLANTE HEPTICO
r
MIR
Es u n t e m a d e l q u e h a n preguntado ocasionalmente, y en el q u e h a y q u e centrarse e n las i n d i c a c i o n e s y contraindicaciones.
Orientacin
Aspectos esenciales
Q~J
j~2~j
activa,
42.1. Indicaciones
El trasplante heptico (TH) es el t r a t a m i e n t o de eleccin d e la e n f e r m e d a d heptica t e r m i n a l , d e c u a l q u i e r e t i o l o ga, c u a n d o otros t r a t a m i e n t o s han fracasado, ya q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a del p a c i e n t e y m e j o r a su c a l i d a d de v i d a . El T H t i e n e u n i m p a c t o m u y i m p o r t a n t e en el c u i d a d o d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d heptica grave y ha d i s m i n u i d o su m o r t a l i d a d . El m o m e n t o d e r e a l i z a r el t r a s p l a n t e es d e u n a i m p o r t a n c i a crtica, y p r o b a b l e m e n t e la m e j o r seleccin d e l m o m e n t o del t r a s p l a n t e es l o q u e ms ha c o n t r i b u i d o a la mejora d e l xito d e l t r a s p l a n t e heptico. I d e a l m e n t e , ha d e hacerse en p a c i e n t e s c o n u n a hepatopata t e r m i n a l q u e estn e x p e r i m e n t a n d o o h a n e x p e r i m e n t a d o a l g u n a c o m p l i c a c i n grave o descompensacin heptica, un n i v e l i n a c e p t a b l e o c u y a medad cuya enferc a l i d a d d e v i d a se ha d e t e r i o r a d o a heptica resultar e n dao
Indicacin d e TIPS - < 14, b u e n a respuesta a TIPS - > 2 4 , mala respuesta a TIPS; n o Indicacin a n o ser q u e haya s a n g r a d o a c t i v o p o r varices. - > 2 4 , m e j o r respuesta a t r a s p l a n t e q u e a TIPS Trasplante heptico: > 10 - < 9 m o r t a l i d a d 1,9% - > 40 mortalidad 71,3% Lista d e espera t r a s p l a n t e - Pacientes c o n cirrosis d e s c o m p e n s a d a c o n u n a puntuacin > 7 p u n t o s e n la clasificacin Child-Pugh y u n a puntuacin > 10 en el sistema MELD Retrasplante: debera evitarse e n p a c i e n t e s c o n MELD > 25 Tabla 8 0 . Frmula MELD
M E L D SCORE
El r a n g o d e valores va d e 6 a 4 0 El v a l o r mnimo es 1 para cada u n a d e las variables. Se usa e n pacientes m a y o r e s d e 12 aos El v a l o r se r e d o n d e a al e n t e r o ms cercano Si el p a c i e n t e ha s i d o s o m e t i d o a dilisis (al m e n o s d o s veces d u r a n t e la s e m a n a a n t e r i o r ) , el v a l o r d e c r e a t i n i n a a c o n s i d e r a r es 4 m g / d l Interpretacin
i r r e v e r s i b l e al sistema n e r v i o s o c e n t r a l . En g e n e r a l , se p r o p o n e t r a s p l a n te a los pacientes c o n C H I L D B o C. A c t u a l m e n t e se e m p l e a el m o d e l o de enfermedad heptica terminal ( M E L D ) q u e c l a s i f i c a la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d heptica crnica u t i l i z a n d o la c i f r a d e b i l i r r u b i n a srica, el INR y la c r e a t i n i n a srica (Tabla 8 0 ) . Esta escala se dise para v a l o rar la s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s
c o n e n f e r m e d a d heptica crnica. Se e m p l e a para p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s en lista d e espera (T) Preguntas y tambin para e v a l u a r el riesgo d e m u e r t e despus d e l t r a s p l a n t e . C o m o c r i t e r i o mnimo para q u e u n p a c i e n t e c o n cirrosis heptica se i n c l u y a en lista d e espera para t r a s p l a n t e heptico ortotpico ( T H O ) se precisa q u e tenga u n mnimo d e 10 p u n t o s en la escala M E L D o c o m p l i c a c i o n e s especficas d e la cirrosis (ascitis, encefalopata, SHR). PBE,
201
En nios, la atresia d e vas biliares es la indicacin ms f r e c u e n t e ; otras i n d i c a c i o n e s son los trastornos genticos o heredados del m e t a b o l i s m o , fibrosis heptica congnita, etc.
42.5. Complicaciones
Las causas del fracaso del trasplante varan a l o largo del t i e m p o . En los tres primeros peratorias. Posteriormente, tiva. los f r a c a s o s se r e l a c i o n a n ms c o n i n f e c c i o n e s p o r primimeses se suelen d e b e r a c o m p l i c a c i o n e s quirrgicas de t i p o tcnico intraoperatorias o postoperatorias, o i n f e c c i o n e s poso-
En a d u l t o s , en g e n e r a l , t o d a s las causas d e hepatopata t e r m i n a l , c o m o c i r r o s i s etlica (en a b s t i n e n c i a ) , v i r a l , c i r r o s i s b i l i a r p r i m a r i a , cirrosis biliar secundaria, colangitis esclerosante p r i m a r i a , hepatitis f u l m i n a n t e , hemocromatosis, e n f e r m e d a d de Caroli y h e p a t o c a r c i n o m a . El c o l a n g i o c a r c i n o m a n o es indicacin d e t r a s p l a n t e heptico p o r sus m a l o s r e s u l t a d o s ( M I R 01 -02, 1 9 ) . D e t o d o s los t r a s p l a n t e s es el ms difcil d e r e a l i z a r , ya q u e r e q u i e r e u n a a n a s t o m o s i s a r t e r i a l , tres v e n o s a s y u n a d e c o n d u c t o s b i l i a r e s .
la i n m u n o s u p r e s i n , r e c h a z o o r e c i d i v a d e la e n f e r m e d a d
Complicaciones posoperatorias
A l t e r a c i o n e s hemodinmicas, disfuncin renal p o r alteraciones hemodinmicas, i n f e c c i o n e s (que, en el p r i m e r mes, son ms f r e c u e n t e m e n t e bacterianas d e la herida, i n f e c c i o n e s d e o r i n a , infeccin d e catteres, etc., y en el s e g u n d o mes, secundarias a la inmunosupresin, a p a r e c i e n d o infecciones o p o r t u n i s t a s c o m o c i t o m e g a l o v i r u s , herpes, h o n gos, parsitos, etc.).
Complicaciones hepticas
Fallo p r i m a r i o del i n j e r t o , c o m p r o m i s o vascular, f a l l o d e la anastomosis b i l i a r (la ms frecuente) o r e c h a z o . La hepatitis colestsica f i b r o s a n t e es u n a f o r m a aguda y d e rpida e v o -
202
42.6. Pronstico
Supervivencia
A l ao es del 8 0 al 8 5 % , y a los c i n c o aos, del 6 0 - 7 5 % . H a y u n a fuerte correlacin entre la situacin previa del p a c i e n t e y la s u p e r v i v e n c i a . Por eso, h o y da, se t i e n d e a trasplantar antes.
203
MIR
Es u n t e m a e n e l q u e se centran fundamentalmente e n la p a t o l o g a b i l i a r , s o b r e t o d o l a l i t i a s i s y sus c o m p l i c a c i o n e s , as c o m o la a c t i t u d q u i r r g i c a a n t e e l l a s . Se d e b e d i s t i n g u i r las caractersticas d e l o s 4 grandes sndromes: colelitiasis, colecistitis, coledocolitiasis y c o l a n g i t i s . El leo b i l i a r h a s i d o igualmente preguntado.
Aspectos esenciales
fJJ
Los c l c u l o s ms f r e c u e n t e s s o n los m i x t o s c o n p r e d o m i n i o d e c o l e s t e r o l , q u e n o se v e n e n la radiologa s i m p l e , d e b i e n d o r e c u r r i r a la ecografa. El t r a t a m i e n t o d e la litiasis sintomtica es quirrgico. La c o l e d o c o l i t i a s i s r e q u i e r e d r e n a j e b i l i a r m e d i a n t e CPRE ( p r e f e r e n t e m e n t e ) o quirrgico. La e x i s t e n c i a d e f i e b r e , d o l o r e n h i p o c o n d r i o d e r e c h o e i c t e r i c i a (trada d e C h a r c o t ) es s u g e r e n t e d e c o l a n g i t i s aguda.
[J] [J]
Vescula biliar
Cstico
Coldoco
Vena porta
Vena cava
Los ms frecuentes en nuestro m e d i o son los clculos d e colesterol y los m i x t o s q u e s u p o n e n ms del 7 5 % de los casos. Los clculos p i g m e n t a rios se c a l c i f i c a n c o n ms f r e c u e n c i a . En general, entre el 2 5 % y el 3 5 % de los clculos estn c a l c i f i c a d o s .
Preguntas
MIR 09-10, 39 MIR 06-07, 22 MIR 05-06, 1 3 , 16 M I R 04-05, 13 MIR 03-04, 182 MIR 01-02, 2 2 4 -MIR 00-01F, 21 -MIR 99-00, 1 6 7 M I R 98-99F, 1 0 , 15 -MIR 97-98, 14
Composicin de la bilis
La bilis t i e n e c u a t r o constituyentes mayores: cidos biliares, fosfolpidos, colesterol y b i l i r r u b i n a . Los cidos biliares son compuestos solubles en agua y sintetizados en el hgado desde el colesterol. Despus de la sntesis, son conjugados, excretndose a la bilis p o r transporte activo y almacenndose en vescula biliar. Despus de las comidas, la colecistoquinina se libera de la mucosa del intestino delgado y estimula la vescula biliar, q u e se contrae y libera los cidos biliares conjugados en el intestino para facilitar la absorcin de grasa. Posteriormente se absorben casi en su totalidad por transporte activo en el leon (MIR 01 -02, 224).
204
Clnica
La litiasis e n la vescula se d i a g n o s t i c a c o n f r e c u e n c i a al realizar una ecografa a b d o m i n a l , dada la elevada p r e v a l e n c i a d e esta e n f e r m e d a d . N o obstante, es i m p o r t a n t e recordar q u e la m a y o r parte d e las c o l e l i tiasis (hasta el 8 0 % ) son asintomticas y n o v a n a p r o v o c a r n i n g u n a e n t i d a d clnica o complicacin e v o l u t i v a . C u a n d o hay sntomas, son d e b i d o s a las c o m p l i c a c i o n e s : clico b i l i a r , colecistitis aguda, c o l a n g i tis y pancreatitis a g u d a . La p r i m e r a manifestacin sintomtica d e la colelitiasis, y la ms frec u e n t e , suele ser el clico b i l i a r .
15).
Tratamiento
En g e n e r a l , los p a c i e n t e s asintomticos n o se d e b e n tratar. Sin e m b a r g o , se ha r e c o m e n d a d o colecistectoma en algunas situaciones especiales (algunas c o n t r o v e r t i d a s ) , a u n q u e sean asintomticos (MIR
A p r o x i m a d a m e n t e u n 1 0 % d e los a d u l t o s t i e n e n clculos biliares en nuestro m e d i o . A p a r e c e n c o n m a y o r f r e c u e n c i a en el sexo f e m e n i n o y si existe historia f a m i l i a r de colelitiasis. Existe u n a serie d e factores q u e f a v o r e c e n la presencia d e clculos de colesterol: D e t e r m i n a d a s z o n a s geogrficas c o m o C h i l e o pases e s c a n d i navos. O b e s i d a d p o r i n c r e m e n t o d e la secrecin d e c o l e s t e r o l . Prdida rpida d e peso. Por a u m e n t o d e la secrecin d e colesterol y disminucin d e cidos biliares. Frmacos. Los estrgenos a u m e n t a n la secrecin d e c o l e s t e r o l y p r o b a b l e m e n t e d i s m i n u y e n la secrecin d e cidos b i l i a r e s . Por este m o t i v o el e m b a r a z o es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o de c o l e l i t i a s i s . El c l o f i b r a t o i n c r e m e n t a la secrecin b i l i a r d e c o lesterol. C e f t r i a x o n a y s o m a t o s t a t i n a son otros frmacos a s o c i a d o s c o n i n c r e m e n t o d e clculos d e c o l e s t e r o l . Enfermedad p o r reseccin ileal p o r disminucin d e la absorcin de sales biliares. La e d a d . A u m e n t a la secrecin d e colesterol y d i s m i n u y e el pool cidos biliares. La h i p o m o t i l i d a d d e la vescula b i l i a r . Enfermedades asociadas: cirrosis heptica, diabetes m e l l i t u s , enferm e d a d d e C r o h n , d i s l i p e m i a , estados hemolticos. de
05-06, 13): Clculos mayores d e 2,5 c m (se asocian c o n ms f r e c u e n c i a a c o l e cistitis aguda q u e los clculos pequeos). Anomalas congnitas c o n clculo. Los pacientes diabticos t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d p o r colecistitis (hasta u n 2 0 % ) , p e r o la mayora d e los autores n o r e c o m i e n d a n colecistectoma profilctica en diabticos. C o n c o m i t a n t e m e n t e c o n ciruga d e la o b e s i d a d , a u n q u e est en discusin. A n e m i a f a l c i f o r m e : la colecistitis p u e d e p r e c i p i t a r crisis hemolticas graves. Calcificacin vesicular (vescula d e p o r c e l a n a ) p o r su alta asociacin al cncer d e vescula, a u n q u e esta asociacin se e n c u e n t r e ahora en e n t r e d i c h o . Poblaciones c o n alta tasa d e litiasis b i l i a r asociada a cncer d e vesc u l a , tal y c o m o s u c e d e en la poblacin d e i n d i o s a m e r i c a n o s o en la i n d i a .
Tipos de tratamiento
Ciruga. A c t u a l m e n t e , el p r o c e d i m i e n t o d e eleccin es la c o l e c i s tectoma laparoscpica. T i e n e una m o r t a l i d a d casi nula y mnima m o r b i l i d a d c u a n d o se realiza d e f o r m a e l e c t i v a , o b t e n i e n d o mejores resultados q u e c o n ningn o t r o t r a t a m i e n t o . T r a t a m i e n t o m d i c o c o n c i d o s b i l i a r e s , u t i l i z n d o s e el c i do ursodesoxiclico, con o sin quenodesoxiclico. Seran c a n d i d a t o s a este t r a t a m i e n t o los p a c i e n t e s a s i n t o m t i c o s c o n clculos d e colesterol n o c a l c i f i c a d o s m e n o r e s d e 15 m m de
d i m e t r o y c o n v e s c u l a f u n c i o n a n t e . El p r i n c i p a l i n c o n v e n i e n te es la r e c i d i v a d e la e n f e r m e d a d litisica e n u n p l a z o b r e v e d e t i e m p o , la b a j a a d h e s i n p o r sus e f e c t o s a d v e r s o s y el e l e v a d o
205
c o s t e / e f e c t i v i d a d d e l t r a t a m i e n t o , c o m p a r a d o c o n la c o l e c i s tectoma. Litotricia biliar extracorprea. Puede a p l i c a r s e este t r a t a m i e n t o en pacientes c o n litiasis b i l i a r n o c o m p l i c a d a q u e presentan clculos radiotransparentes d e u n tamao mximo d e 2 0 m m y c o n u n a vesc u l a b i l i a r f u n c i o n a n t e . C o m o p r i n c i p a l complicacin, presenta c l i c o b i l i a r y hasta u n 5 % necesitan la realizacin d e u n a CPRE c o n esfinterotoma urgente. Existe una r e c i d i v a d e u n 1 0 % a u n 1 5 % , p o r l o q u e se necesita t o m a r cidos biliares d e f o r m a p r o l o n g a d a p o s t e r i o r m e n t e , lo q u e hace q u e apenas se e m p l e e .
Clnica La clnica suele desencadenarse tras u n a ingesta a b u n d a n t e . En la m a yora resulta d e la impactacin d e u n clculo en el c o n d u c t o cstico. El p a c i e n t e aqueja d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o ( p r i m e r y ms f r e c u e n t e sntoma), q u e c o n f r e c u e n c i a se irradia hacia escpula, nuseas, v mitos y f i e b r e . La fiebre p u e d e estar ausente, sobre t o d o en pacientes mayores. En la exploracin, es caracterstica la h i p e r s e n s i b i l i d a d en h i p o c o n d r i o d e r e c h o c o n d o l o r q u e i m p i d e la inspiracin p r o f u n d a (signo d e M u r p h y p o s i t i v o ) . N o es h a b i t u a l la i c t e r i c i a , slo c u a n d o se p r o d u c e una c o l e c i s t o p a n c r e a t i t i s o sndrome d e M i r i z z i (fistulizacin d e u n c l c u l o v e s i c u l a r al heptico c o m n o al c o l d o c o ) . Si el d o l o r se i n t e n s i f i c a d e f o r m a sbita, y la reaccin p e r i t o n e a l a u m e n t a j u n t o c o n f i e b r e m a y o r d e 39 C y l e u c o c i t o s i s , d e b e s o s p e c h a r s e u n a p e r foracin v e s i c u l a r . Diagnstico El d i a g n o s t i c o se s o s p e c h a p o r la c l n i c a . La analtica s u e l e d e m o s trar l e u c o c i t o s i s . En las radiografas en m e n o s d e l 2 0 % se v i s u a l i z a u n c l c u l o r a d i o o p a c o . La ecografa es la tcnica ms u t i l i z a d a (da signos i n d i r e c t o s ) ; sin e m b a r g o , la tcnica ms especfica es la g a mmagrafa c o n H I D A (signos d i r e c t o s ) , s a l v o si h a y c o l e s t a s i s a s o ciada.
Complicaciones de la coleliatisis
Clico biliar
Se i n i c i a en el p e r i o d o postingesta c o n d o l o r o p r e s i v o , c o n t i n u o y progresivo en h i p o c o n d r i o d e r e c h o o epigstrico y p u e d e irradiarse al f l a n c o d e r e c h o y la espalda. A c o m p a a d o de nuseas o vmitos. El diagnstico de clico b i l i a r se establece p o r la conjuncin d e la sintomatologa y la realizacin d e ciertas pruebas diagnsticas e n c a m i n a d a s a c o n f i r m a r la presencia d e colelitiasis (en el caso d e q u e n o sea c o n o cida). Entre las m e d i d a s diagnsticas c o b r a u n a especial r e l e v a n c i a la ecografa a b d o m i n a l . El t r a t a m i e n t o es sintomtico c o n antiemticos y analgsicos s i e n d o d e eleccin el t r a t a m i e n t o c o n A I N E (son ms efectivos q u e otros analgsicos y espasmolticos y a s o c i a n m e j o r evolucin q u e estos).
Colecistitis aguda
Es el sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r la inflamacin d e la pared v e s i c u l a r q u e se manifiesta p o r d o l o r a b d o m i n a l , s e n s i b i l i d a d en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o , fiebre y leucocitosis. Etiologa (Tabla 82)
Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste en aporte de lquidos intravenosos, analgsicos y antibiticos ajustados al a n t i b i o g r a m a . El t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o d e la colecistitis aguda es quirrgico, d a d o q u e existe u n alto riesgo d e r e c u r r e n c i a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e el m o m e n t o ms
LITISICA ALITISICA 10% Crticamente enfermos, traumatizados, grandes q u e m a d o s , tras ciruga biliar, nutricin parenteral prolongada, circulacin extracorprea, 1% Varn Diabtico 3 0 - 5 0 % son alitisicas ENFISEMATOSA
adecuado
para
realizar
la
colecistecto-
Frecuencia
90% Mujer
m a . U n a d e las a c t i t u d e s ms a c e p t a d a s es el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ( q u e s u e l e ser e f e c t i v o e n el 7 5 % d e los c a s o s ) , " e n f r i a n d o " la c o l e c i s t i t i s y h a c i e n d o ciruga d i f e r i d a (tras 4-6 s e m a n a s ) . T r a s 4 8 h o r a s d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , se r e e v a l a al p a c i e n t e y , si la e v o l u c i n n o es s a t i s f a c t o r i a , se i n d i c a ciruga p r e c o z . O t r a opcin es la intervencin t e m p r a n a (no ms d e 72 h) para e v i t a r c o m p l i c a c i o n e s .
P a c i e n t e tpico
Salmonella, diabetes
mellitus, aterosclerosis en nios c o n anormalidades del tracto biliar o c o n d e t e r m i n a d a s e n f e r m e d a d e s sistmicas E coli Microorganismo (MIR 06-07,22) Gramnegativos c o m o coli, Klebsiella y tambin estreptococo del g r u p o D, estafilococos y Clostrdium Dolor en hipocondrio d e r e c h o irradiado, nuseas, vmitos Clnica tpica y fiebre Suele ser difcil la valoracin por ser paciente crtico Se caracteriza por la presencia d e gas en la luz y pared de la vescula Evoluciona c o m o u n a sepsis rpidamente progresiva, c o n alta mortalidad Tratamiento Tratamiento conservador vs quirrgico Tratamiento mdico intensivo +/- colecistostoma percutnea vs ciruga urgente Tabla 82. Distintos tipos de colecistitis Ciruga inmediata Clostrdium perfringens
Hay q u e tener en cuenta dos entidades p o c o frecuentes de colecistitis que prec i s a n d e intervencin quirrgica u r g e n t e (vase T a b l a 8 2 ) .
RECUERDA Se r e s e r v a la c o l e c i s t e c t o m a complicada urgente o para aquellos pacientes graves o c o n colecistitis (alitisica e n f i s e m a t o s a ) . Si e l e s t a d o g e n e r a l d e l p a c i e n t e es m u y m a l o , se p r a c t i c a c o l e cistostoma g u i a d a p o r ecografa.
206
Complicaciones
de la colecistitis
aguda
El e s t u d i o radiogrfico es diagnstico c u a n d o revela la p r e s e n c i a d e aire en la va b i l i a r ( a e r o b i l i a ) . Tambin se o b s e r v a dilatacin d e intest i n o d e l g a d o c o n niveles hidroareos y en m e n o s d e l 2 0 % se v i s u a l i z a el c l c u l o (MIR 0 5 - 0 6 , 1 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 6 7 ) . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la enteralitotoma (localizacin d e l c l c u l o y extraccin). La tasa d e r e c i d i v a a l c a n z a casi u n 2 0 % . La colecistectoma c o n c o m i t a n t e estar d e t e r m i n a d a p o r el estado g e n e r a l d e l p a c i e n t e y la d i f i c u l t a d d e l gesto quirrgico, p e r o son m u c h o s los a u t o r e s q u e la d e s a c o n s e j a n .
Vescula en porcelana: inflamacin crnica c o n calcificacin d e la p a r e d . Riesgo d e malignizacin p o r l o q u e d e b e extirparse. Perforacin, q u e p u e d e ser: L o c a l i z a d a . Progresan los sntomas y aparece fiebre y masa p a l p a b l e , j u n t o c o n absceso pericolecstico (es l o ms f r e c u e n t e ) . Libre c o n p e r i t o n i t i s b i l i a r . H a c i a una viscera hueca (fstula colecistoentrica): d u o d e n o o sndrome d e Bouveret (lo ms frecuente), o leon distal (leo b i liar), estmago, o c o l o n . Suelen ser asintomticos, p e r o p u e d e n p r o d u c i r leo b i l i a r . Suele p r o d u c i r a e r o b i l i a .
leo biliar
C u a d r o d e obstruccin mecnica intestinal p o r u n clculo b i l i a r grande i m p a c t a d o en leon t e r m i n a l , q u e ha m i g r a d o desde la va b i l i a r , p o r l o general a travs d e u n a fstula bilioentrica. Los clculos a u m e n t a n su tamao p o r sedimentacin del c o n t e n i d o intestinal sobre los m i s m o s . Sin e m b a r g o , slo el 1 5 - 2 0 % d e los clculos m i g r a d o s cursarn c o n obstruccin intestinal (Figuras 1 2 8 y 1 2 9 ) .
Aerobilia
Colecistitis crnica
Es la complicacin ms f r e c u e n t e d e la colelitiasis. El clico b i l i a r es el sntoma ms caracterstico y es causado p o r la obstruccin transitoria del cstico p o r los clculos. Los pacientes presentan d o l o r a b d o m i n a l i n t e r m i t e n t e en h i p o c o n d r i o d e r e c h o y, c o n f r e c u e n c i a , i n t o l e r a n c i a a fritos o grasas, nuseas y vmitos. En fase a g u d a se trata c o n analgsicos y espasmolticos, s i e n d o su trat a m i e n t o d e f i n i t i v o la colecistectoma p r o g r a m a d a .
Duodeno
RECUERDA
Colecistosis hiperplsicas
Ciego Clculo impactado en leon distal
Representa
u n g r u p o d e a n o r m a l i d a d e s degenerativas d e la vescula
O c u r r e c o n m a y o r f r e c u e n c i a en mujeres d e 65-75 aos. El 5 0 - 7 5 % refiere antecedentes d e patologa b i l i a r . La m o r t a l i d a d es elevada p o r la d i f i c u l t a d diagnstica y e d a d a v a n z a d a . C u a n d o son l o c a l i z a d a s , p u e d e n f o r m a r s e plipos. N o son precursores de c a r c i n o m a .
207
N o r m a l : colecistectoma laparoscpica asociada o n o a u n a c o langiografa i n t r a o p e r a t o r i a . Litiasis e n la va b i l i a r p r i n c i p a l : CPRE c o n esfinterotoma e n d o s cpica ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 2 ) : > > Exito: colecistectoma laparoscpica. Fracaso: ciruga d e f i n i t i v a .
C o n riesgo alto de coledocolitiasis (episodios d e c o l a n g i t i s aguda, i c t e r i c i a o c o l e d o c o l i t i a s i s p o r ecografa): C P R E c o n esfinterotoma endoscpica: xito: colecistectoma laparoscpica. Fracaso: ciruga d e f i n i t i v a (de eleccin) versus laparoscpica y CPRE p o s o p e r a t o r i a . colecistectoma
Resolucin?
I
S Vescula biliar presente?
NO
*- NO
Control evolutivo
Si el paciente est c o l e c i s t e c t o m i z a d o y presenta coledocoliatisis residual: C P R E : xito: s e g u i m i e n t o . Fracaso: ciruga d e f i n i t i v a (MIR 0 4 - 0 5 , 1 3; M I R 00-01 F, 2 1 ) .
Si
T
\
laparoscpica electiva Colecistectoma
La ciruga d e f i n i t i v a consiste e n : colecistectoma laparoscpica asociada a una colangiografa i n t r a o p e r a t o r i a y extraccin d e clculos: Trascstico: si clculos pequeos y cstico d i l a t a d o . Coledocotoma y c o l e d o c o r r a f i a (generalmente sobre t u b o d e Kehr): si clculos mltiples c o n coldoco d i l a t a d o . C u a n d o e n la c o l e d o c o t o m a n o se p u e d e pasar el catter p o r la p a p i l a d e V a t e r p o r h a b e r u n c l c u l o i m p a c t a d o , se r e a l i z a u n a e s f i n t e r o p l a s t i a (es el e q u i v a l e n t e quirrgico d e la e s f i n t e r o toma). D e r i v a c i n bilioentrica: si f r a c a s o d e l o a n t e r i o r , h a y u n a m a r
S ^ ^ ^ ^ ^
El 1 0 - 1 5 % d e los pacientes c o n colelitiasis sintomtica t i e n e n c o l e d o colitiasis. La mayora son clculos m i g r a d o s desde la vescula, a u n q u e p u e d e n f o r m a r s e de novo, asociados a u n a obstruccin o infeccin de la va b i l i a r . En este caso, suelen ser d e b i l i r r u b i n a t o c a l c i c o . Los clculos d e coldoco p u e d e n cursar asintomticos o p r o d u c i r clico b i l i a r , i c t e r i c i a o b s t r u c t i v a , c o l a n g i t i s ascendente o pancreatitis. O t r a complicacin m e n o s comn es la cirrosis b i l i a r secundaria. A n t e u n c u a d r o d e c o l a n g i t i s o i c t e r i c i a en u n p a c i e n t e colcecistectomizado, hay q u e pensar s i e m p r e e n c o l e d o c o l i a t i s i s residual ( M I R 9 7 - 9 8 , 14).
c a d a dilatacin d e l c o l d o c o , o es u n p a c i e n t e a n c i a n o q u e t o lera m a l u n a ciruga agresiva d e la va b i l i a r . Se p u e d e h a c e r u n a coledocoduodenostoma o una coledocoyeyunostoma en " Y " d e Roux. S i e m p r e se realiza colangiografa d e c o n t r o l , para asegurar q u e n o q u e d a n clculos residuales. La esfinterotoma endoscpica es una alternativa a la ciruga e n p a c i e n -
Como
a p r o x i m a c i n diagnstica a su e x i s t e n c i a
se p u e d e
reali-
tes a n c i a n o s y c o n a l t o riesgo quirrgico. I g u a l m e n t e se u t i l i z a e n p a cientes c o n c o l e d o c o l i t i a s i s tras una colecistectoma previa, y e n casos de pancreatitis litisica grave c o n colestasis (MIR 00-01F, 2 1 ) .
zar u n a ecografa a b d o m i n a l . S i e n d o las p r u e b a s diagnsticas d e e l e c c i n la c o l a n g i o - R M o la e c o e n d o s c o p i a . N o obstante, el m e j o r mtodo diagnstico es la colangiografa retrgrada e n d o s c p i c a (CPRE), pues p e r m i t e r e a l i z a r u n a colangiografa, extraccin d e c l c u l o s y esfinterotoma e n d o s c p i c a . La colangiografa mente para d e s c o m p r i m i r . percutnea ( C P T H ) es u n a a l t e r n a t i v a , si la va b i l i a r est m u y d i l a t a d a , n i c a -
Tratamiento
p s e u d o q u i s t e pancretico, divertculo d u o d e n a l , quistes congnitos d e l coldoco o infeccin por parsitos (MIR 0 9 - 1 0 , 3 9 ) . C o n la aparicin del SIDA, han a p a r e c i d o casos d e c o l a n g i t i s p o r C M V o criptosporidios. La va d e entrada d e la infeccin ms f r e c u e n t e es p o r va p o r t a l . T a m bin p u e d e haber infeccin ascendente desde el d u o d e n o (ms f r e c u e n t e e n e s f i n t e r o t o m i z a d o s o tras derivacin bilioentrica), va linftica o va sistmica a travs d e la arteria heptica.
En u n p a c i e n t e c o n colelitiasis c o n f i r m a d a c o n ecografa es preciso valorar la existencia d e c o l e d o c o l i t i a s i s . Para e l l o se p u e d e n d i v i d i r e n grupos d e riesgo: Sin riesgo (no ictericia, n i dilatacin d e la va b i l i a r ) . El t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es la colecistectoma laparoscpica asociada o n o a u n a colangiografa i n t r a o p e r a t o r i a . C o n riesgo moderado de coledocolitiasis (dilatacin d e la va b i l i a r p r i n c i p a l < 8 m m ) o alteraciones analticas pero sin i c t e r i c i a n i c o langitis): colangio-RM:
208
C l n i c a m e n t e se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e C h a r c o t : i c t e r i c i a , d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o , y fiebre i n t e r m i t e n t e (MIR 98-99F, 10). Presentan l e u c o c i t o s i s y h e m o c u l t i v o s g e n e r a l m e n t e p o s i t i v o s , s i e n d o E. coli 07, 22). El a n a e r o b i o ms f r e c u e n t e m e n t e e n c o n t r a d o es el Bacteroides fragilis. e l m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e m e n t e a i s l a d o ( M I R 0 6 -
Carcinoma vesicular
Es el t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e d e n t r o d e los t u m o r e s d e l sistema biliar. Es ms f r e c u e n t e en mujeres mayores d e 65 aos. El 8 0 % son aden o c a r c i n o m a s . Presenta diseminacin linftica hacia hgado y ganglios y p o r contigidad. La relacin c o n colelitiasis y la vescula d e p o r c e l a n a est e n e n t r e d i c h o , si b i e n clsicamente se ha a f i r m a d o su existencia. La clnica es m u y p a r e c i d a a la colelitiasis y colecistitis, c o n d o l o r c o n t i n u o en h i p o c o n d r i o d e r e c h o , nuseas y vmitos. Es f r e c u e n t e la prd i d a d e peso, ictericia y masa p a l p a b l e . El diagnstico suele ser causal e n la mayora de los casos tras u n a c o lecistectoma. El mtodo diagnstico ms e s t a n d a r i z a d o es la ecografa a b d o m i n a l . El e s t u d i o d e extensin suele realizarse m e d i a n t e T C . El t r a t a m i e n t o es colecistectoma radical (colecistectoma ms linfade-
En la mayora se c o n s i g u e b u e n c o n t r o l c o n antibiticos y t r a t a m i e n t o de la causa o b s t r u c t i v a (generalmente p o r CPRE). En caso c o n t r a r i o , es precisa u n a descompresin quirrgica sin d e m o r a . U n a f o r m a ms g r a v e , a u n q u e m e n o s f r e c u e n t e , es la c o l a n g i t i s s u p u r a t i v a a g u d a o c o l a n g i t i s a g u d a txica, q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e e n m a y o r e s d e 7 0 aos, y se c a r a c t e r i z a p o r la de Reynolds: trada d e C h a r c o t ms shock pentada y o b n u b i l a c i n . El t r a -
t a m i e n t o es descompresin u r g e n t e endoscpica o quirrgica ms antibiticos. En O r i e n t e es comn la c o l a n g i t i s pigena recurrente, de causa b a c teriana, q u e se presenta c o m o ataques i n t e r m i t e n t e s d e c o l a n g i t i s sin litiasis ni estenosis b i l i a r . Otras c o l a n g i t i s orientales estn p r o d u c i d a s p o r la infeccin p o r C/onorchis sinensis o p o r Ascaris lumbricoides. La p r i m e r a se trata c o n p r a z i q u a n t e l y la segunda c o n p a m o a t o d e p i r a n t e l (MIR 0 9 - 1 0 , 3 9 ) .
nectoma p o r t a l y hepatectoma d e l l e c h o vesicular) c u a n d o est l o c a l i z a d o . Sin e m b a r g o , la s u p e r v i v e n c i a es m u y baja, ya q u e el 9 0 % se d i a g n o s t i c a n en estadios a v a n z a d o s , salvo e n el 1 0 % , q u e se e n c u e n t r a n c o m o h a l l a z g o casual tras la colecistectoma y son tratados tempranamente.
43.3. Otros
Sndrome poscolecistectoma
Se d e f i n e d e esta f o r m a al c o n j u n t o d e pacientes q u e contina c o n sntomas despus d e la colecistectoma. En c o n j u n t o , la colecistectoma es u n a intervencin c o n u n a e l e v a d a tasa d e xitos. Sin e m b a r g o , u n r e d u c i d o g r u p o d e p a c i e n t e s persistir c o n sintomatologa d e b i d o a u n a alteracin d e la v a b i l i a r extraheptica, i n c l u y n d o s e d e n t r o d e l l l a m a d o sndrome p o s c o l e cistectoma. H a y q u e descartar s i e m p r e q u e los sntomas n o t e n g a n o t r o o r i g e n , pues la causa ms f r e c u e n t e d e clnica persistente tras colecistectoma es q u e exista u n trastorno e x t r a b i l i a r n o d e t e c t a d o (esofagitis p o r re-
ESTENOSIS Y DEHISCENCIA DE ESFNTER DE ODDI Se d e b e d e m o s t r a r p o r manometra (una presin d e l esfnter m a y o r d e l o n o r m a l e n estenosis y m e n o r e n d e h i s c e n c i a ) y colangiografa
Reseccin quirrgica
Dilatacin endoscpica esfnter d e O d d i e n estenosis Dehiscencia: TRATAMIENTO MDICO: n i t r a t o s , a n t a g o n i s t a s d e los canales d e l calcio
Reparacin quirrgica
209
f l u j o , lcera pptica, sndrome posgastrectoma, pancreatitis crnica o sndrome del c o l o n irritable) (Tabla 8 3 ) . El nico sntoma caracterstico es el clico b i l i a r . El d o l o r suele ser e p i sdico, en epigastrio e h i p o c o n d r i o d e r e c h o , de caractersticas clicas, a u n q u e tambin p u e d e ser constante. Los ataques son a u t o l i m i t a d o s ,
de 24-48 horas d e duracin, s i e n d o c o m u n e s las nuseas y los v m i tos. La exploracin fsica y los datos d e l a b o r a t o r i o g e n e r a l m e n t e son normales. U n a vez descartado el o r i g e n e x t r a b i l i a r d e los sntomas, el m e j o r mt o d o diagnstico del sndrome poscolecistectoma es la CPRE.
A l l e e r el r e s u l t a d o d e u n a e c o g r a f a a b d o m i n a l , q u e u s t e d o r d e n p o r i n f e c c i o n e s urinarias de repeticin, c o m p r u e b a q u e la m u j e r de 6 7 aos q u e tiene s e n t a d a en su c o n s u l t a t i e n e c l c u l o s e n l a v e s c u l a b i l i a r , s o n o t r o s h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s . L a paciente niega haber presentado clicos o ninguna otra complicacin relacionada con la colelitiasis. Su nica q u e j a digestiva es la distensin a b d o m i n a l p o s p r a n d r i a l . C u l d e las siguientes r e c o m e n d a c i o n e s le dar usted?
A un paciente de 7 0 aos, c o l e c i s t e c t o m i z a d o , c o n ictericia de 4 8 horas de evoluc i n , b i l i r r u b i n a total d e 8 m g / d l y b i l i r r u b i n a d i r e c t a d e 6 m g / d l , f o s f a t a s a a l c a l i n a 620 Ul/I, fiebre de 39 C y leucocitosis mayor de 2 0 . 0 0 0 c o n desviacin i z q u i e r d a , se le r e a l i z a e c o g r a f a a b d o m i n a l q u e d a c o m o r e s u l t a d o c o l e d o c o l i t i a s i s . El t r a t a miento inicial debe ser: 1) Reposicin hidroelectroltica y a n t i b i o t e r a p i a nicamente, p o s p o n i e n d o c u a l q u i e r o t r o p r o c e d e r a la d e s a p a r i c i n d e l o s s n t o m a s y s i g n o s d e la i n f e c c i n . 2) 3) 4) 5) Reposicin hidroelectroltica, a n t i b i o t e r a p i a y laparotoma u r g e n t e . Reposicin hidroelectroltica, a n t i b i o t e r a p i a y c o r t i c o e s t e r o i d e s . Reposicin hidroelectroltica, a n t i b i o t e r a p i a y l i t o t r i c i a . R e p o s i c i n h i d r o e l e c t r o l t i c a , a n t i b i o t e r a p i a y esfinterotoma + d r e n a j e b i l i a r m e d i a n t e c o l a n g i o g r a f a retrgrada e n d o s c p i c a . M I R 0 0 - 0 1 F, 2 1 ; R C : 5
1) 2) 3) 4) 5)
La distensin p o s p r a n d r i a l i n d i c a q u e d e b e ser s o m e t i d a a u n a c o l e c i s t e c t o m a d e urgencia. N o est i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o p o r q u e se t r a t a d e u n a c o l e l i t i a s i s a s i n tomtica. D e b e ser s o m e t i d a a u n a c o l e c i s t e c t o m a a b i e r t a , y n o l a p a r o s c p i c a , p a r a p r e v e nir u n cncer d e vescula. La c o l e c i s t e c t o m a profilctica est i n d i c a d a , p o r t r a t a r s e d e u n a m u j e r . D e b e s o m e t e r s e a u n a esfinterotoma e n d o s c p i c a p a r a p r e v e n i r u n a c o l e d o c o l i tiasis.
M I R 0 5 - 0 6 , 1 3 ; RC: 2
210
44.
PANCREATITIS A G U D A
r
MIR
Es u n t e m a m u y p r e g u n t a d o , e s p e c i a l m e n t e la etiologa, el d i a g n s t i c o , l o s f a c t o r e s pronsticos, c o m p l i c a c i o n e s y tratamiento.
Orientacin
Aspectos esenciales
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e p a n c r e a t i t i s a g u d a (PA) es la litisica, s e g u i d a d e la a l c o h l i c a . T a m b i n d e s t a c a n la h i p e r t r i g l i c e r i d e m i a y la post-CPRE. ["2~| El diagnstico d e la PA es c l n i c o c o n u n a e l e v a c i n d e a m i l a s a 3 v e c e s e l lmite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d y/o lipasa (ms s e n s i b l e y especfica). La T C p u e d e a y u d a r a d a r u n diagnstico d e f i n i t i v o e n c a s o d e d u d a o para v a l o r a r e l pronstico. t~3~l 4~| R e c u e r d a q u e la a m i l a s a n o es f a c t o r pronstico d e R a n s o n . El t r a t a m i e n t o d e b e i n c l u i r d i e t a a b s o l u t a , s u e r o t e r a p i a y a n a l g e s i a . La a n t i b i o t e r a p i a se a a d e profilcticam e n t e si e x i s t e n e c r o s i s > 5 0 % d e la glndula. En c a s o d e obstruccin d e la v a b i l i a r p o r u n c l c u l o , deber r e a l i z a r s e CPRE p a r a d r e n a j e d e la v a b i l i a r . nri La c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e d e la p a n c r e a t i t i s a g u d a es e l p s e u d o q u i s t e , q u e d e b e d r e n a r s e c u a n d o sea sintomtico.
44.1. Etiopatogenia
Es h o y u n h e c h o b i e n c o n o c i d o q u e la pancreatitis aguda es u n a e n f e r m e d a d en ocasiones grave q u e p u e d e pasar d e ser u n fenmeno e x c l u s i v a m e n t e local (la inflamacin de la glndula pancretica) a tener r e p e r c u siones sistmicas (sndrome d e respuesta i n f l a m a t o r i a sistmica, SRIS) c o n el d e s a r r o l l o d e f a l l o multiorgnico q u e p u e d e ser m o r t a l . Este proceso se p o n e en m a r c h a ya e n las p r i m e r a s horas d e evolucin d e la e n f e r m e d a d situndose el p r i m e r p i c o d e m o r t a l i d a d d u r a n t e los p r i m e r o das de evolucin. La causa ms f r e c u e n t e d e p a n creatitis aguda e n nuestro m e d i o es la litiasis b i l i a r y, e n s e g u n d o lugar, el a l c o h o l . El 8 0 % d e las p r e s u n t a m e n t e idiopticas son p o r m i c r o l i t i a s i s (MIR 0 3 - 0 4 , 1 8 6 ) . N u m e r o s o s frmacos p u e d e n ser causantes d e pancreatitis aguda (vase la T a b l a 8 4 ) . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la etiologa, se p r o d u c e u n a a c t i v a c i n i n t r a a c i n a r d e la t r i p s i n a q u e , a su v e z , a c t i v a a o t r o s e n z i m a s c o m o la f o s f o l i p a s a A 2 y la elastasa. Estos e n z i m a s d e s t r u y e n las m e m b r a n a s c e l u l a r e s , c a u s a n e d e m a intrapancretico y, e n o c a s i o n e s , necrosis d e clulas a c i n a r e s , necrosis grasa peripancretica e i n c l u s o h e m o r r a g i a p a r e n q u i m a t o s a . Las f o r m a s m u y necrosantes p u e d e n i n d u c i r a fenmenos d e SRIS en relacin c o n la i n t e n s i d a d d e la inflamacin l e u c o c i t a r i a ms q u e p o r el e f e c t o sistmico d e los e n z i m a s pancreticos.
G D
Preguntas
MIR 09-10, 3 7 MIR 08-09, 2 0
MIR 07-08, 16, 19, 161 M I R 0 6 - 0 7 , 13 MIR 05-06, 15 MIR 04-05, 14, 15 MIR 03-04, 182, 1 8 6 MIR 02-03, 4 MIR 01-02, 14 M I R 0 0 - 0 1 , 3, 1 3 MIR 00-01F, 2 2 , 23 - MIR 99-00, 172 - MIR 98-99, 43, 53, 2 6 9 - M I R 98-99F, 6, 2 5 9
Toxinas y frmacos.
211
> > -
V e n e n o d e escorpin. Insecticidas o r g a n o f o s f o r a d o s .
Frmacos (vase la T a b l a 8 4 ) . Hipertrigliceridemia. Hipercalcemia. Accidental. latrognico. > > Postoperatorio ( a b d o m i n a l o n o ) . CPRE. Valores d e a m i l a s a srica tres veces o ms p o r e n c i m a del lmite s u perior d e la n o r m a l i d a d , en u n p a c i e n t e c o n d o l o r a b d o m i n a l , son diagnsticos, e x c e p t o en los casos d e perforacin, infarto intestinal o afectacin d e las glndulas salivares. N o hay relacin entre los niveles de a m i l a s a y la g r a v e d a d (MIR 00-01 F, 2 3 ) . Coxsackie-B. U n a a m i l a s e m i a n o r m a l n o descarta pancreatitis aguda. La amilasa se n o r m a l i z a h a b i t u a l m e n t e a los 4-7 das del c o m i e n z o del d o l o r . Si c o n tina elevada ms d e siete das, s i g n i f i c a q u e p u e d e haber u n a c o m plicacin. La i n s u f i c i e n c i a renal en ausencia d e pancreatitis p u e d e a u m e n t a r la amilasa srica hasta 4-6 veces l o n o r m a l . La h i p e r t r i g l i c e r i d e m i a p u e d e dar valores d e amilasa falsamente n o r m a l e s en u n a pancreatitis a g u d a ; e n estos casos, al d i l u i r el suero, paradjicamente a u m e n t a la amilasa (MIR 0 6 - 0 7 , 11). Existen otras causas d e h i p e r a m i l a s e m i a , c o m o s o n :
Tetraciclinas Metronlzadol ANTIBITICOS Nitrofurantona Pentamidina Sulfonamidas Eritromicina Azatioprina CITOTXICOS 6-mercaptopurina Citarabina DIURTICOS L-asparraginasa
C a u s a s metablicas.
Trauma.
44.3. Diagnstico
Hereditaria. Infecciosa. V i r u s : p a r o t i d i t i s , V H A , V H B , Epstein-Barr, Bacterias: Mycoplasma, Parsitos. Isquemia-hipoperfusin (posciruga cardaca). Embolias, arteriosclerosis. V a s c u l i t i s : LES, P A N , H T A m a l i g n a . lcera pptica penetrante. Enfermedad d e C r o h n d u o d e n a l . A s o c i a d a al e m b a r a z o . Fibrosis qustica. Campylobacter.
Vascular. -
Miscelnea. -
Idioptica.
Enfermedades cretico.
pancreticas.
P a n c r e a t i t i s a g u d a y c r n i c a y sus
de las glndulas salivales, en a l g u n o s t u m o r e s (pulmn, esfago, m a m a y o v a r i o ) , m a c r o a m i l a s e m i a , q u e m a d o s , cetoacidosis diabtica, e m b a r a z o , trasplante r e n a l , t r a u m a cerebral o c o n la utilizacin de ciertos frmacos c o m o la m o r f i n a . Otras enfermedades abdominales. Enfermedades biliares, p e r f o r a cin d e u n a lcera, obstruccin intestinal o infarto, rotura d e e m b a razo ectpico, peritonitis, a n e u r i s m a artico, hepatopata crnica y en el p o s t o p e r a t o r i o d e ciruga a b d o m i n a l . O t r o s e n z i m a s tiles s o n : Lipasa. Tripsina M s sensible y especfica q u e la amilasa. Se eleva al m i s m o srica, q u e se c o n s i d e r a ms sensible y especfica q u e las t i e m p o , p e r o persiste d u r a n t e ms das. anteriores y la elastasa. A pesar d e su m a y o r s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d , n o a p o r t a n r e a l m e n t e ventajas respecto a la amilasa en el
ANTIVIRALES
44.2. Clnica
Suele p r e s e n t a r s e c o m o d o l o r a b d o m i n a l i n t e n s o a n i v e l d e e p i g a s t r i o e h i p o c o n d r i o i z q u i e r d o c o n nuseas y vmitos. El d o l o r a l c a n z a el m x i m o e n m i n u t o s y d u r a v a r i o s das. es i n d o l o r a . En la exploracin fsica, el a b d o m e n es d o l o r o s o , a veces d i s t e n d i d o , c o n disminucin d e los r u i d o s hidroareos. Pueden apreciarse n o d u l o s eritematosos en la piel en casos de necrosis grasa. Raramente, en la pancreatitis hemorrgica a p a r e c e u n a gran e q u i m o s i s en los flancos (signo d e Grey-Turner) o en rea p e r i u m b i l i c a l (signo d e C u l l e n ) . Puede haber shock en los casos ms graves. Ocasionalmente
diagnstico d e la pancreatitis aguda. Tripsingeno (92%). Analticamente, p u e d e aparecer leucocitosis, h i p o c a l c e m i a , a u m e n t o de la b i l i r r u b i n a y fosfatasa a l c a l i n a e h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a . Entre las tcnicas d e i m a g e n , las radiografas d e trax y a b d o m e n son tiles p a r a e x c l u i r o t r o s p r o c e s o s . La ecografa a b d o m i n a l d e t e c t a a l t e r a c i o n e s d e vescula y vas b i l i a r e s , d e t e r m i n a n d o si la p a n c r e a titis es d e o r i g e n b i l i a r , as c o m o la p r e s e n c i a d e c o m p l i c a c i o n e s pancreticas. La TC v i s u a l i z a m e j o r el pncreas y el espacio peripancretico (MIR 00-01F, 2 2 ) (Figura 1 3 1 ) . La ecografa y la TC p e r m i t e n el diagnstico en a q u e l l o s casos c o n e n z i m a s sricas n o r m a l e s o en rango n o diagnst i c o , si se v i s u a l i z a n , c o m o mnimo, c a m b i o s en la textura del pncreas c o m p a t i b l e s c o n e d e m a (Figura 1 3 2 ) . en orina. Es bastante sensible ( 9 6 % ) y especfico
El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e , entre otros, la lcera pptica c o n o sin perforacin, clico b i l i a r , clico renal, c o l e c i s t i t i s , c o l a n g i t i s e
212
C u a n d o hay i m p o r t a n t e necrosis y la evolucin n o es b u e n a , la TC p e r m i t e g u i a r la puncin d e las reas afectadas para o b t e n e r muestra microbiolgica.
44.4. Pronstico
La m o r t a l i d a d se cifra entre 3 y 1 2 % . U n a vez q u e se ha d i a g n o s t i c a d o la pancreatitis aguda, adems d e evaluar su etiologa, el o b j e t i v o i n i c i a l d e b e ser el c o n o c i m i e n t o d e si se trata d e u n e p i s o d i o leve o grave, ya q u e el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d d i f i e r e n o t a b l e m e n t e en a m b o s casos. Existen factores previos al e p i s o d i o d e pancreatitis q u e c o n d i c i o nan u n m a l pronstico, c o m o la o b e s i d a d o la existencia d e c o m o r b i l i Figura 1 3 1 . T C e n la q u e se observa u n a pancreatitis a g u d a : pncreas e d e m a t o s o y a u m e n t a d o de t a m a o
dades. U n a vez instaurada el pronstico se establece p o r el d e s a r r o l l o de f a l l o orgnico y su persistencia ms all d e 4 8 horas a pesar del t r a t a m i e n t o . Existen varios ndices para v a l o r a r el f a l l o orgnico, los ms u t i l i z a d o s son los d e M a r s h a l l y el SOFA (Sequential Asessment) Organ Failure q u e valorar la situacin respiratoria, r e n a l , c a r d i o v a s c u l a r ,
de coagulacin y el estado neurolgico d e los pacientes. A s i m i s m o existen varias escalas para v a l o r a r el pronstico d e u n a pancreatitis aguda. Las ms u t i l i z a d a s a c t u a l m e n t e son la de Ranson (Tabla 86) y el A P A C H E II (Tabla 87) (MIR 01 -02, 1 4 ; M I R 98-99F, 2 5 9 ) .
Edad > 55 aos EN E L M O M E N T O DEL INGRESO
A LAS 48 HORAS
t del BUN > 5 mg/dl Albmina < 3,2 g/dl Figura 132.TC en la q u e se o b s e r v a n d o s pseudoquistes pancreticos grandes Tabla 8 6 . Criterios d e Ranson (MIR 09-10,37; MIR 00-01F, 2 3 ; MIR 98-99,269)
La TC dinmica ( c o n contraste intravenoso) aporta datos m u y vlidos sobre la g r a v e d a d y el pronstico. La presencia d e reas d e i n f l a m a cin q u e n o c a p t a n contraste sugiere necrosis. La T C dinmica perm i t e c u a n t i f i c a r la extensin d e la necrosis, d a t o r e l a c i o n a d o c o n la g r a v e d a d del c u a d r o . Esta tcnica d e b e realizarse si c u m p l e tres o ms criterios d e Ranson, la evolucin clnica es m a l a o en situaciones d e g r a v e d a d (MIR 05-06, 15). Son i n d i c a d o r e s d e gravedad de pancreatitis aguda p o r TC la presencia d e necrosis pancretica y, en m e n o r m e d i d a , la presencia d e c o l e c c i o n e s q u e se v a l o r a n segn el ndice de Balthazar (Tabla 8 5 ) . Cabe resaltar q u e una p r u e b a de i m a g e n sin alteraciones realizada p r e c o z m e n t e n o descarta el d e s a r r o l l o posterior d e c o m p l i c a ciones graves, lo q u e s u p o n e u n a i m p o r t a n t e limitacin. La realizacin de una T C estara i n d i c a d a ante la presencia d e u n d e t e r i o r o clnico, en caso d e u n a pancreatitis aguda grave d e t e r m i n a d a clnicamente o p o r score ( A P A C H E II).
En la escala d e Ranson, si el paciente tiene tres o ms factores d e riesgo, la m o r b i l i d a d y m o r t a l i d a d son ms altas. Las determinaciones d e protena C reactiva, elastasa granuloctica y pptido de activacin del tripsingeno urinario parecen ser marcadores bioqumicos d e carcter pronstico.
44.5. Tratamiento
En caso d e pancreatitis leve el t r a t a m i e n t o es m e r a m e n t e d e soporte y c o m p r e n d e la dieta absoluta sin necesidad d e sonda nasogstrica, salvo presencia d e vmitos c o n leo, a p o r t e d e lquidos intravenosos y analgesia. El d o l o r desaparece en 2-4 das, y entonces se r e i n i c i a la alimentacin. N o est j u s t i f i c a d a la utilizacin de antibiticos si n o hay e v i d e n c i a d e infeccin (MIR 0 4 - 0 5 , 14).
GRADO TOMOGRFICO A . Pncreas normal B. Agrandamiento pancretico C . Inflamacin pncreas y/o grasa perlpancretica D. Una coleccin lquida peripancretica E. 5 2 colecciones lquidas o aire retroperitoneal Tabla 8 5 . Indice de Balthazar
(%)
En caso d e pancreatitis grave, p u e d e asociar las siguientes c o m p l i c a ciones: A nivel pulmonar: d e b i d o a la accin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s la p e r m e a b i l i d a d d e la microcirculacin p u l m o n a r se i n c r e m e n t a de f o r m a q u e se p r o d u c e u n efecto deletreo sobre el i n t e r c a m b i o gaseoso. La c o n s e c u e n c i a Pa0
2
i n m e d i a t a es la h i p o x e m i a . V a l o r e s d e
213
Physiology +1
Score): 0
s u m a d e las 12 v a r i a b l e s +1 +2 55-69 50-69 34-35,9 10-11 32-33,9 6-9 30-31,9 +3 40-54 +4 <39 <49 <29,9 <5
+2 110-139 110-129
PA-a0
2
b) Si F i O > 0 , 5 a n o t a r PaQ
2
>500
350-499
200-349
<200 >70
61-70
55-60
<55
A nivel
vascular:
la pancreatitis a g u d a p r o d u c e extravasacin d e l-
q u i d o desde el c o m p a r t i m e n t o intravascular hacia el p e r i t o n e o . La perfusin p r e c o z c o n a b u n d a n t e c a n t i d a d d e lquidos intravenosos p u e d e restaurar la v o l e m i a y m e j o r a r la perfusin tisular. Por todo esto, adems d e las constantes vitales, es c o n v e n i e n t e d e t e r m i n a r la presin venosa c e n t r a l , la diuresis h o r a r i a y la determinacin d i a r i a del h e m a t o c r i t o . A nivel metablico: la h i p e r g l u c e m i a p u e d e precisar i n s u l i n o t e r a p i a de f o r m a t e m p o r a l , sobre t o d o si se instaura nutricin parenteral. La h i p o c a l c e m i a suele ser secundaria a h i p o a l b u m i n e m i a y slo d e b e corregirse si hay signos d e tetania. El tromboembolismo pulmonar es u n a complicacin caracterstica de pacientes e n c a m a d o s , c o n i n m o v i l i d a d y u n proceso i n f l a m a t o rio. La administracin d e h e p a r i n a d e bajo peso m o l e c u l a r es c o n v e n i e n t e para p r e v e n i r esta complicacin.
Antibioterapia
Se desaconseja el uso sistemtico de antibiticos en la pancreatitis a g u da. En estos m o m e n t o s , p a r e c e r e c o m e n d a b l e u t i l i z a r los antibiticos segn necesidad. Los signos clnicos d e infeccin, c o m o f i e b r e elevada y leucocitosis y presencia d e f a l l o orgnico n o son especficos d e i n feccin y p u e d e n deberse slo al SRIS. Sin e m b a r g o , en esta situacin debe acelerarse la identificacin de u n a p o s i b l e infeccin pancretica o extrapancretica (biliar, u r i n a r i a , p u l m o n a r , catter venoso). La i n f e c cin d e la necrosis pancretica debe c o m p r o b a r s e c o n u n a puncinaspiracin c o n aguja fina d i r i g i d a por tcnicas d e i m a g e n y solicitar u n e x a m e n d e C r a m y c u l t i v o . M i e n t r a s l l e g u e n los resultados bacteriolgicos, se i n i c i a a n t i b i o t e r a p i a c o n i m i p e n e m . En las pancreatitis agudas graves litisicas ( c o n c o l e d o c o l i t i a s i s o d i l a -
Para a l c a n z a r estos o b j e t i v o s d e b e hospitalizarse al p a c i e n t e e n u n l u gar a d e c u a d o q u e e x i g e en la mayora d e los casos el ingreso e n u n i d a des d e c u i d a d o s intensivos.
tacin d e va b i l i a r ) m e j o r a n la evolucin y el pronstico si se realiza una papilotoma endoscpica en las primeras 72 horas, s i e n d o una i n dicacin absoluta c u a n d o h a y i c t e r i c i a asociada ( M I R 02-03, 4 ; M I R 98-99, 4 3 ; M I R 98-99F, 6).
A m o d o d e r e s u m e n , la Figura 1 3 3 recoge los p r o c e d i m i e n t o s diagnstico-teraputicos en la pancreatitis a g u d a . Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o quirrgico se p u e d e n observar en la T a b l a 8 8 . La colecistectoma es el t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o d e las p a n c r e a titis litisicas agudas. La eleccin del m o m e n t o d e la intervencin d e pender del t i p o d e pancreatitis (leve o grave) y del estado del p a c i e n t e , g e n e r a l m e n t e tras la resolucin del e p i s o d i o a g u d o . Pocas pancreatitis graves precisan ciruga urgente, cuyas i n d i c a c i o n e s y tcnica d e eleccin se resumen e n la Tabla 8 8 .
N e c r o s i s p a n c r e t i c a i n f e c t a d a : ( c o n f i r m a d a m e d i a n t e TC-PAAF* q u e d e m u e s t r e la presencia d e m i c r o o r g a n i s m o o presencia d e gas/
Nutricin
(MIR 04-05,14)
Los p a c i e n t e s c o n p a n c r e a t i t i s a g u d a g r a v e , n o p u e d e n
alimentar-
p n e u m o p e r i t o n e o e n laTC): necrosectoma l i m i t a d a + lavados a b u n d a n t e s p o r drenajes y laparotoma cerrada) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 9 ) N e c r o s i s n o i n f e c t a d a : si existen signos d e sndrome c o m p a r t i m e n t a l , se realizar u n a descompresin a b d o m i n a l d e j a n d o el a b d o m e n a b i e r t o o c u b i e r t o c o n u n a bolsa d e Bogot
La n e c r o s i s pancretica se pinchar p a r a c o m p r o b a r si est i n f e c t a d a e n los s i g u i e n t e s casos: M s d e 3-5 das d e SRIS s i n r e s p u e s t a a t r a t a m i e n t o m d i c o i n t e n s i v o (MIR 0 7 - 0 8 , 1 6 1 ) Mayor d e 5 0 % d e necrosis E l e v a c i n p e r s i s t e n t e d e la PCR
se n o r m a l m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s p r o l o n g a d o s . Por o t r a p a r t e , el e s t a d o hipercatablico c o l a b o r a a q u e se p r o d u z c a u n d e t e r i o r o n u t r i c i o n a l i m p o r t a n t e . La nutricin d e e l e c c i n e n estos tolerada, pacientes es la nutricin e n t e r a l c o n s o n d a n a s o y e y u n a l (opcin segura, b i e n c a p a z d e a p o r t a r las n e c e s i d a d e s calricas y d e m a n t e n e r el pncreas e n r e p o s o ) . Si e x i s t e leo, la nutricin e n t e r a l d e b e ser s u s t i t u i d a p o r nutricin p a r e n t e r a l ( n o e x e n t a a su v e z d e c o m p l i c a c i o n e s c o m o las d e b i d a s a sobrealimentacin, sepsis p o r catter e hiperglucemia).
214
PANCREATITIS A G U D A
Necrosis pancretica
Se d e f i n e c o m o la existencia d e u n rea f o c a l o difusa d e parnquima n o v i a b l e a s o c i a d o c o n f r e c u e n c i a a necrosis d e la grasa peripancret i c a . El diagnstico se realiza p o r TC a b d o m i n a l estando i n d i c a d o para la deteccin de esta complicacin en el p l a z o d e 48-72 horas tras i n i ciarse el c u a d r o clnico (MIR 07-08, 1 6 ; M I R 05-06, 15). La extensin de la necrosis est d i r e c t a m e n t e r e l a c i o n a d a c o n el pronstico, ya q u e si afecta a ms del 5 0 % de la glndula, se asocia a u n e l e v a d o riesgo d e infeccin y sepsis q u e c o m p o r t a f a l l o multiorgnico c o n alto p e l i g r o d e m u e r t e . Para detectar la infeccin se d e b e realizar u n a puncin-aspiracin c o n aguja f i n a c o n c o n t r o l radiolgico r e m i t i e n d o el m a t e r i a l para G r a m y c u l t i v o . Si es estril, el m a n e j o d e eleccin es el t r a t a m i e n t o
IMAGEN
Sospecha
Dolor a nivel epigstrico irradiado en cinturn, con nuseas y vmitos Antecedentes lltisicos Alcoholismo
PRUEBAS DIAGNSTICAS
c o n s e r v a d o r c o n p r o f i l a x i s antibitica c o n i m i p e n e m d u r a n t e al menos tres semanas. Si la necrosis est infectada (siendo la flora q u e h a b i t u a l m e n t e se aisla en la m i s m a : E. coli, Klebsiella, Staphylococus, Streptococus, Bacteroides Pseudomonas, Proteus, y hongos), el antibitico q u e
en c u y o caso es r a z o n a b l e c a m b i a r la pauta antibitica p o r v a n c o m i cina) y es necesaria la realizacin d e u n d e s b r i d a m i e n t o quirrgico. En pacientes m u y graves, incapaces d e t o l e r a r u n d e s b r i d a m i e n t o q u i rrgico se u t i l i z a n tcnicas m e n o s agresivas c o m o la necrosectoma r e t r o p e r i t o n e a l , la necrosectoma laparoscpica o la necrosectoma endoscpica.
En el ingreso Edad > 55 aos Leucocitosis > 16.000/mm Hiperglucemia > 200 mg/dl LDH > 400 Ul/I GOT > 2 5 0 Ul/I
3
Dficit de lquidos > 41 Calcio < 8 mg/dl PO <60mmHg T del BUN > 5 mg/dl
2
Si se sospecha causa lltisica: POR CPRE en 36-72 horas; valorar posterior colecistectoma COMPLICACIONES (Eco yTC) Absceso, flemn, Complicaciones crecimiento 5 cm Colecistectoma Valorar Pseudoquiste PAPILOTOMlA
Pseudoquiste
Es la complicacin ms frecuente d e la pancreatitis aguda, si b i e n su c a u sa ms frecuente es la pancreatitis crnica. EL 3 0 - 5 0 % d e los pacientes suelen desarrollar colecciones lquidas d e f o r m a p r e c o z en las primeras 4 8 horas d e la e n f e r m e d a d c o m o resultado d e u n a reaccin exudativa pancretica y se caracterizan p o r carecer d e pared p r o p i a . Su curso clnic o suele ser hacia la resolucin espontnea en el 5 0 % d e los casos, pero el 1 5 % persisten y llegan a encapsularse, entre las 3 y 6 semanas f o r m a n d o pseudoquistes. El 8 5 % se l o c a l i z a n en el c u e r p o y c o l a del pncreas y 1 5 % e n la cabeza. En el pasado, el tamao era el factor f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r la necesidad d e intervencin. A u n q u e es cierto q u e un pseudoquiste m a y o r d e 6 c m d e dimetro y despus d e seis semanas de evolucin raramente se resuelve espontneamente y suele p r o v o c a r sntomas, la decisin de drenaje se f u n d a m e n t a en la a c t u a l i d a d en la existencia d e repercusin clnica. Siendo las manifestaciones habituales el d o l o r a b d o m i n a l , la obstruccin biliar o d u o d e n a l , signos de infeccin, rotura o hemorragia. Por tanto, los pseudoquistes asintomticos p u e d e n tratarse de f o r m a conservadora por tener u n riesgo m u y bajo d e c o m p l i caciones (MIR 08-09, 2 0 ; MIR 06-07, 1 3 ; M I R 99-00, 1 72). Si se d e c i d e una actuacin teraputica, la quistogastrostoma o quistoduodenostoma quirrgica (especialmente i n d i c a d o para los localizados en cola o si son mltiples), el drenaje percutneo g u i a d o p o r radiologa y el drenaje e n doscpico (guiado por ultrasonografa endoscpica q u e requiere u n c o n tacto ntimo c o n la pared gstrica o d u o d e n a l ) son o p c i o n e s aplicables segn las caractersticas d e cada caso (MIR 98-99, 53).
Tratamiento
mdico
No responde
Tratamiento
q u i r u r g
necrosis infectada
Analgesia
Colecciones lquidas
A p a r e c e n d u r a n t e las primeras 4 8 horas d e la e n f e r m e d a d c o m o r e s u l t a d o d e u n a reaccin e x u d a t i v a p o r el proceso i n f l a m a t o r i o pancret i c o . Pueden localizarse t a n t o d e n t r o c o m o en las p r o x i m i d a d e s del pncreas y carecen d e una p a r e d d e f i n i d a . Su c u r s o clnico es hacia la resolucin espontnea en el 5 0 % de los casos p e r o hasta en el 2 5 % p u e d e n infectarse. El t r a t a m i e n t o en la a c t u a l i d a d d e b e ser c o n s e r v a d o r y slo se d r e n a n si se infectan o e x p e r i m e n t a n u n c r e c i m i e n t o rpido c a u s a n d o d o l o r o compresin sobre los rganos v e c i n o s .
RECUERDA El p s e u d o q u i s t e es la c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e d e la p a n c r e a t i t i s a g u d a , si b i e n su c a u s a ms h a b i t u a l es la p a n c r e a t i t i s c r n i c a .
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Absceso
Es u n a coleccin circunscrita d e pus q u e p u e d e derivar d e u n pseudoquiste infectado, d e c o l e c c i o n e s fluidas o d e licuefaccin d e la necrosis pancretica. En general se desarrolla tardamente a partir d e la q u i n t a semana. El diagnstico se establece m e d i a n t e puncin guiada por TC o ecografa. El material extrado d e b e examinarse para citologa, G r a m y c u l t i v o . Esta patologa d e b e ser tratada en c u a n t o se detecte, ya q u e existe riesgo de sepsis. Se prefieren estrategias d e drenaje mnimamente i n vasivas c o m o el percutneo, el endoscpico transpapilar o el transmural.
sangre p u e d e q u e d a r a c u m u l a d a d e n t r o d e una c a v i d a d cerrada o a p a recer en f o r m a d e h e m o r r a g i a digestiva e n el caso d e q u e exista c o m u nicacin c o n el W i r s u n g . El diagnstico se realiza c o n TC o a r t e r i o g r a fa (esta ltima p e r m i t e , al m i s m o t i e m p o el t r a t a m i e n t o r e a l i z a n d o u n a embolizacin d e l vaso sangrante). Si n o es p o s i b l e la embolizacin, se d e b e e m p l e a r ciruga.
Hemorragia
Es u n a complicacin rara p e r o grave. La fuente suele ser u n pseudoaneurisma m u c h a s veces u b i c a d o en el interior d e u n p s e u d o q u i s t e . La
o fluir p r o v o c a n d o ascitis pancretica si la lesin t i e n e lugar en el p l a n o anterior d e l c o n d u c t o , o fstula pleural o mediastnica si f l u y e p o r el p l a n o posterior. El diagnstico se c o n s i g u e p o r CPRE o c o l a n g i o - R M . El t r a t a m i e n t o consiste en a d m i n i s t r a r nutricin parenteral, t r a t a m i e n t o antisecretor c o n octretida y drenar la coleccin p o r mtodos endoscpicos o percutneos.
U n a mujer de 4 5 aos ha presentado varios episodios de pancreatitis aguda, d o c u m e n t a d a r a d i o l g i c a m e n t e c o n t o m o g r a f a c o m p u t a r i z a d a . N o i n g i e r e a l c o h o l , ni est s o m e t i d a a m e d i c a c i n a l g u n a , n o r e f i e r e a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s d e e n f e r m e d a d p a n c r e t i c a y las c i f r a s d e c o l e s t e r o l y t r i g l i c r i d o s s i e m p r e h a n s i d o n o r m a l e s . En el ltimo ingreso, e x c e p t u a n d o la h i p e r a m i l a s e m i a y u n a leve alteracin d e la b i o q u m i c a heptica, el resto d e los parmetros analticos f u e r o n n o r m a l e s . L a ecografa a b d o m i n a l f u e , c o m o e n las o c a s i o n e s previas, n o r m a l . C u l , d e las q u e se e x p r e s a n a continuacin, c r e e q u e es la etiologa ms probable de l a pancreatitis a g u d a en esta paciente? 1) 2) 3) 4) 5) Infecciones virales. Vasculitis. Insuficiencia renal. Microlitiasis vesicular. Hiperparatiroidismo.
3) 4) 5)
MIR 99-00, 1 7 2 ; RC: 3 U n hombre de 45 aos a c u d e a urgencias porque lleva 6 horas c o n dolor abdominal continuo c o n exacerbaciones localizado en epigastrio e hipocondrio derecho, junto c o n nauseas y dos episodios de vmitos alimentariobiliosos. N o es bebedor habitual. En los ltimos meses h a tenido molestias similares p e r o m s ligeras y transitorias, que no pone en relacin c o n ningn factor d e s e n c a d e n a n t e . Exploracin: obesidad, dolor a la palpacin profunda bajo reborde costal d e r e c h o , signo de M u r p h y negat i v o . R u i d o s i n t e s t i n a l e s d i s m i n u i d o s . A n a l t i c a : A S T ( G O P ) 1 8 3 Ul/I y a m i l a s e m i a 3 9 0 U l / I , b i l i r r u b i n a total d e 2,4 m g ; r e s t o n o r m a l . E c o g r a f a : c o l e l i t i a s i s m l t i p l e sin signos de colecistitis, coldoco dilatado (14 m m de dimetro) hasta su porcin d i s t a l d o n d e h a y u n a i m a g e n d e 1,5 m m b i e n d e l i m i t a d a q u e d e j a s o m b r a a c s t i c a . C u l sera s u a c t i t u d ? 1) 2) 3) 4) 5) T r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r h a s t a q u e se r e s u e l v a la p a n c r e a t i t i s . Laparotoma c o n colecistectoma y exploracin d e l coldoco. Colangiopancreatografa retrgrada e n d o s c p i c a (CPRE) c o n p a p i l o t o m a para tratar d e extraer el clculo y p o s t e r i o r m e n t e colecistectoma p r o g r a m a d a . c i d o ursodesoxiclico a dosis d e 3 0 0 mg/8 horas p o r va oral. Litotricia biliar c o n ondas de choque.
M I R 03-04, 1 8 6 ; RC: 4 E n f e r m a d e 6 2 a o s , c o n d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II, i n g r e s a p o r d o l o r e n h e m i a b d o m e n s u p e r i o r e h i p e r a m i l a s e m i a , s i e n d o d i a g n o s t i c a d a d e p a n c r e a t i t i s a g u d a . El e s t u d i o r e a l i z a d o n o d e m u e s t r a e t i o l o g a d e la m i s m a . A las 3 s e m a n a s d e e v o l u c i n d e l a enfermedad, encontrndose asintomtica, la ecografa a b d o m i n a l e v i d e n c i a u n a c o leccin lquida, bien delimitada, d e unos 3 5 x 3 0 m m d e dimetro, c o n caracterst i c a s i n e q u v o c a s d e p s e u d o q u i s t e p a n c r e t i c o . Q u c o n d u c t a d e las s i g u i e n t e s e s ms adecuada? 1} 2) Intervencin quirrgica. D r e n a j e percutneo d e la c o l e c c i n lquida.
M I R 0 3 - 0 4 , 1 8 2 ; RC: 3
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PANCREATITIS CRNICA
MIR
Es u n t e m a l i g e r a m e n t e m e n o s p r e g u n t a d o q u e el anterior. E s p e c i a l m e n t e , es c o n v e n i e n t e centrarse e n la etiologa, la c l n i c a , las c o m p l i c a c i o n e s y e l m a n e j o diagnsticoteraputico.
Orientacin
Aspectos esenciales
La etiologa ms f r e c u e n t e es la a l c o h l i c a , s i e n d o e l d o l o r a b d o m i n a l y la m a l a digestin los sntomas p r i n c i p a l e s . La d i a b e t e s es u n s i g n o d e e n f e r m e d a d a v a n z a d a . [~2~] El diagnstico p u e d e hacerse a l o b s e r v a r s e c a l c i f i c a c i o n e s pancreticas e n la radiologa s i m p l e e n e l c o n t e x t o de u n a c l n i c a c o m p a t i b l e o p o r T C a b d o m i n a l . La c o l a n g i o - R M y la CPRE s o n las p r u e b a s d e m a y o r e s p e c i f i c i d a d . La m a y o r p r e c o c i d a d la a p o r t a e l e s t u d i o d e estimulacin pancretica c o n s e c r e t i n a - c o l e c i s t o q u i n i n a . ["J"] El t r a t a m i e n t o es sintomtico d e l d o l o r c o n a n a l g e s i a y d e la m a l a digestin c o n s u p l e m e n t o s pancreticos. El t r a t a m i e n t o quirrgico se reserva p a r a casos i n t r a t a b l e s o c u a n d o n o p u e d e descartarse m a l i g n i d a d .
Es u n p r o c e s o i n f l a m a t o r i o crnico d e l pncreas q u e c o n d u c e al d e s a r r o l l o d e lesiones fibrticas p e r m a n e n t e s y a la prdida p r o g r e s i v a d e l parnquima e x o c r i n o y e n d o c r i n o . Puede aparecer tras brotes r e p e t i d o s d e p a n creatitis a g u d a o c o m o c o n s e c u e n c i a d e dao crnico. N o se c o n o c e c o n certeza la fisiopatologa d e l trastorno. Se piensa q u e es d e b i d a a la precipitacin d e protenas e n los d u c t o s o b i e n a dao d i r e c t o d e l a l c o h o l sobre el pncreas.
45.1. Etiologa
La causa ms f r e c u e n t e es el a l c o h o l i s m o crnico; menos habituales son las hereditarias, a u t o i n m u n i t a r i a s , t r o picales, obstructivas o el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o . U n 2 5 % son idiopticas.
45.2. Clnica
Los pacientes c o n pancreatitis crnica r e c i d i v a n t e t i e n e n sntomas idnticos a la pancreatitis aguda (MIR 0 0 - 0 1 , 10). El d o l o r e s el sntoma p r i n c i p a l , c o n localizacin semejante a la d e la pancreatitis aguda. El d o l o r p u e d e desencadenarse c o n los a l i m e n t o s , acabar p o r ser c o n s t a n t e o ser t a n grave q u e precise el uso f r e c u e n t e d e narcticos. El d o l o r d i s m i n u y e a m e d i d a q u e e v o l u c i o n a la e n f e r m e d a d . Se necesita u n a prdida de ms d e l 9 0 % d e la funcin e x o c r i n a d e l pncreas para q u e a p a r e z c a n manifestaciones d e maladigestin, q u e p u e d e c o n d u c i r , entre otras manifestaciones, a m a r c a d a prdida d e peso ( q u e contrasta c o n la ausencia d e a n o r e x i a ) , esteatorrea i m p o r t a n t e y dficit d e B
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pancreticos c o n el paso d e los aos p u e d e desarrollarse i n t o l e r a n c i a a la glucosa y diabetes m e l l i t u s (MIR 0 2 0 3 , 2 5 1 ) , q u e t i e n e m e n o s riesgo d e cetoacidosis y ms d e h i p o g l u c e m i a s . La trada tpica d e c a l c i f i c a c i o n e s pancreticas, esteatorrea y diabetes a p a r e c e slo e n el 3 0 % d e los pacientes.
[7]
Preguntas
45.3. Diagnstico
El diagnstico se basa en la presencia d e u n a sintomatologa c o m p a t i b l e y unas alteraciones morfolgicas d e m o s trables m e d i a n t e tcnicas d e imagen ( e c o e n d o s c o p i a , CPRE, TC, RM) c o m o atrofia y c a l c i f i c a c i o n e s pancreticas (Figura 134), as c o m o dilatacin d e l W i r s u n g . La visualizacin d e las c a l c i f i c a c i o n e s es diagnstica: p u e d e ser suficiente c o n objetivarlas en Rx s i m p l e d e a b d o m e n ( 3 0 % ) , y si n o , recurrir a ecografa, o m e j o r an, p o r su gran
MIR 03-04, 188, 1 9 0 MIR 02-03, 251 MIR 01-02, 13 M I R 0 0 - 0 1 , 1 0 , 11 MIR 98-99, 4 0 M I R 98-99F, 8 M I R 9 7 - 9 8 , 2, 1 8
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comprensin
extrnseca, p r i n c i p a l m e n t e d e l estmago. La obstruccin d u o d e n a l d e la p a n c r e a t i t i s crnica p r o d u c e , d e f o r m a tpica, vmitos y d o lor a b d o m i n a l s u p e r i o r y prdida d e peso. Se d i a g n o s t i c a m e d i a n te u n trnsito g a s t r o d u o d e n a l , y el t r a t a m i e n t o consiste en reposo a b d o m i n a l , S N G y NPT. Si la obstruccin persiste, es necesario r e a l i z a r u n a gastroyeyunostoma. P s e u d o q u i s t e pancretico (Vase el Captulo 44). Fstulas pancreticas. P u e d e n ser h a c i a el m e d i a s t i n o o h a c i a la c a v i d a d a b d o m i n a l , p r o d u c i e n d o ascitis y/o d e r r a m e p l e u r a l p a n creticos. La p a t o g e n i a se d e b e a u n a disrupcin d e l c o n d u c t o pancretico p r i n c i p a l d u r a n t e el a t a q u e d e p a n c r e a t i t i s . Si la d i s rupcin es e n la cara a n t e r i o r d e l pncreas, se p r o d u c e ascitis pancretica, sin p e r i t o n i t i s , ya q u e las e n z i m a s pancreticas n o estn a c t i v a d a s . La ascitis es i n d o l o r a . Se presenta c o m o a u m e n t o p r o g r e s i v o e i n d o l o r o d e l v o l u m e n a b d o m i n a l . Es caracterstica la ascitis m a s i v a , refractaria al t r a t a m i e n t o c o n diurticos. Suele ser un lquido c l a r o y a m b a r i n o . Se d i a g n o s t i c a p o r la elevacin de la amilasa en el lquido asctico. Puede elevarse tambin la b i l i r r u b i n a . Si la disrupcin se p r o d u c e en la cara posterior, las secreciones se d i r i g e n p o r el r e t r o p e r i t o n e o hacia el m e d i a s t i n o , p r o d u c i e n d o el
Los niveles de amilasa y lipasa son h a b i t u a l m e n t e n o r m a l e s . Puede h a ber a u m e n t o d e la fosfatasa a l c a l i n a y d e la b i l i r r u b i n a p o r colestasis secundaria a inflamacin crnica a l r e d e d o r del coldoco. Existen varios p r o c e d i m i e n t o s q u e p u e d e n ser e m p l e a d o s para evaluar la funcin pancretica. Son tiles para establecer el diagnstico d e p a n creatitis crnica, para estratificar a los pacientes segn el grado d e afectacin y para c o m p r o b a r la efectividad del t r a t a m i e n t o . D e h e c h o para establecer el diagnstico de pancreatitis crnica la prueba de funcin ms sensible es el e x a m e n de la secrecin pancretica tras estimulacin c o n secretina o c o l e c i s t o q u i n i n a . Sin e m b a r g o , en la a c t u a l i d a d , se realiza en pocos centros dada su c o m p l e j i d a d . Otras pruebas q u e se u t i l i z a n son la determinacin de grasa fecal, la elastasa fecal y el test del p a n c r e o l a u r y l .
T a m b i n se e l e v a n las cifras d e a m i l a s a en el lquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es mdico, n e c e s i t a n d o , a veces, toracocentesis y paracentesis. Son tiles los anlogos d e la somatostatina, c o m o la octretida. Si el t r a t a m i e n t o mdico n o es e f e c t i v o , est i n d i c a d a la ciruga para l o c a l i z a r la fstula y realizar u n a " Y " d e Roux. Existen t a m b i n las fstulas a v i s c e r a s h u e c a s , s i e n d o la ms f r e c u e n t e al c o l o n t r a n s v e r s o y ngulo e s p l n i c o d e l c o l o n , estm a g o , d u o d e n o y va b i l i a r . La h e m o r r a g i a es su sntoma ms f r e c u e n t e . S u e l e a s o c i a r s e a u n a b s c e s o . El t r a t a m i e n t o es quirrgico. Cualquier proceso b e n i g n o o m a l i g n o q u e afecta al pncreas puede p r o d u c i r una t r o m b o s i s d e la vena esplnica por afectacin de la ntima venosa o compresin extrnseca, lo q u e p r o d u c e estasis sanguneo y trombosis. La causa ms frecuente es el cncer de pncreas, seguido de la pancreatitis crnica. M u c h a s veces es asintomtica. La consecuencia es una hipertensin portal izquierda c o n varices gstricas y esofgicas. La c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e d e la t r o m b o s i s , es la h e m o r r a g i a d i g e s t i v a . En u n 3 6 % a p a r e c e e s p l e n o m e g a l i a y en u n 2 6 % d o l o r a b d o m i n a l i n t e r m i t e n t e . El m e j o r mtodo diagnstico es la angiografa arterial en fase v e n o s a . Es necesaria u n a T C para descartar n e o p l a s i a , y la e n d o s c o p i a es til para d i a g n o s t i c a r y tratar las v a r i c e s sangrantes. El t r a t a m i e n t o es la esplenectoma, e n los p a cientes c o n t r o m b o s i s d e la v e n a esplnica sintomtica. A d e n o c a r c i n o m a pancretico. La p a n c r e a t i t i s crnica p r e d i s p o n e al a d e n o c a r c i n o m a d e pncreas. O t r o s . Pseudoaneurismas, necrosis grasa subcutnea, d o l o r seo, artritis y a u m e n t o del riesgo del cncer d e pncreas.
45.4. Complicaciones
Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s d e la p a n c r e a t i t i s crnica s o n : O b s t r u c c i n del c o l d o c o . Existe u n a obstruccin p a r c i a l t r a n s i t o r i a d e l c o l d o c o d u r a n t e la p a n c r e a t i t i s a g u d a d e b i d o a la i n flamacin y e d e m a pancretico, q u e cursa c o n e l e v a c i n d e la b i l i r r u b i n a e n sangre, q u e r e s u e l v e al c u r a r la p a n c r e a t i t i s . La estenosis d e l c o l d o c o s e c u n d a r i a a la p a n c r e a t i t i s crnica es r e s u l t a d o d e la fibrosis e inflamacin r e p e t i d a . Son estrecheces l i sas y largas q u e afectan al c o l d o c o intrapancretico. La elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a es la alteracin del l a b o r a t o r i o ms f r e c u e n t e . Puede presentar d o l o r a b d o m i n a l e i c t e r i c i a . Puede c o m p l i c a r s e c o n u n a c o l a n g i t i s , e i n c l u s o llevar a u n a cirrosis b i l i a r s e c u n d a r i a . P u e d e c o n f u n d i r s e fcilmente c o n estenosis m a l i g n a s . La T C es el m e j o r mtodo d e e s t u d i o d e l pncreas y la c o l a n g i o grafa es la p r u e b a d e f i n i t i v a para d e l i m i t a r el rbol b i l i a r . Est i n d i c a d a la ciruga en los pacientes sintomticos, m e d i a n t e u n a derivacin b i l i a r d e e l e c c i n . Obstruccin duodenal. La obstruccin d u o d e n a l ms comn es d e b i da al cncer d e cabeza de pncreas y es infrecuente en las pancreatitis crnicas. La obstruccin pilrica es casi generalizada en las situaciones d e inflamacin pancretica por flemn o absceso, y es transitoria.
45.5. Tratamiento
Etiolgico
Se d e b e r e c o m e n d a r a los pacientes a b a n d o n a r la ingesta enlica y el c o n s u m o d e t a b a c o . A m b o s se han r e l a c i o n a d o c o n una peor e v o l u -
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c i n d e la e n f e r m e d a d y u n m a y o r n m e r o d e b r o t e s d e p a n c r e a titis.
Derivativas
TCNICAS Pancretico-yeyunostoma de Partington-Rochelle Cuerpo-cola: pancreatectoma i z q u i e r d a o corporocaudal Resectivas Cabeza: DPC clsica ( W h i p p l e ) o c o n preservacin plrica (Traverso) o reseccin cabeza c o n preservacin d u o d e n a l (Beger o Berna) Reseccin l i m i t a d a cabeza y derivacin pancretica: P u e s t o w o Frey Mixtas
INDICACIONES En desuso, n o t r a t a la cabeza En p a n c r e a t i t i s localizadas en c u e r p o y cola Afectacin d e la cabeza sin dilatacin d e l W i r s u n g (MIR98-99F,8)
En c a s o d e d o l o r se u t i l i z a n analgsicos, a u n q u e p a r a e l d o l o r i n t r a t a b l e p u e d e n e c e s i t a r s e ciruga ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 1 ) . Es til la a d m i nistracin d e p r e p a r a c i o n e s d e e n z i m a s p a n c r e t i c o s , si h a y e s t e a torrea. Las n u e v a s c p s u l a s c o n e n z i m a s t i e n e n u n a c u b i e r t a d e p r o t e c c i n f r e n t e a l c i d o . La r e s p u e s t a a l t r a t a m i e n t o se e v a l u a r m e d i a n t e el c o n t r o l d e l p e s o , parmetros n u t r i c i o n a l e s y v a l o r a c i n d e sntomas. T a m b i n p u e d e n ser e m p l e a d a s c o m o a n a l g e s i a , y a q u e a l i v i a n e l d o l o r a l r e d u c i r d e f o r m a i n d i r e c t a la s e c r e c i n p a n cretica. D e b e n e v i t a r s e los anticidos q u e l l e v e n c a l c i o y m a g n e s i o p o r q u e se u n e n a las grasas y e m p e o r a n su a b s o r c i n . Los p s e u d o q u i s t e s q u e a p a r e c e n e n las a g u d i z a c i o n e s d e la p a n c r e a t i t i s c r n i c a n e c e s i t a n ciruga c o n m u c h a ms f r e c u e n c i a p o r el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s .
Otras
Afectacin d e la cabeza c o n dilatacin d e l W i r s u n g d e f o r m a difusa (si la estenosis es corta y p r o x i m a l , se p r e f i e r e colocar sfenf p o r CPRE) (MIR 0 3 - 0 4 , 1 9 0 ) .
Quirrgico
El t r a t a m i e n t o de la pancreatitis crnica es bsicamente mdico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 1 ) . Las p r i n c i p a l e s i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o quirrgico s o n : D o l o r persistente e i n c o n t r o l a b l e c o n mrficos, f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d o c o n m a l d r e n a j e d e l W i r s u n g (por obstruccin o estenosis). Es la indicacin ms frecuente. Ictericia o b s t r u c t i v a . I m p o s i b i l i d a d para descartar u n cncer subyacente. Complicaciones.
Los o b j e t i v o s p r i m o r d i a l e s d e la ciruga d e la pancreatitis crnica son a l i v i a r el d o l o r y preservar la funcin e n d o c r i n a y e x o c r i n a . P r e v i a m e n te a la ciruga, d e b e realizarse u n a TC y CPRE. La eleccin d e la tcnica d e p e n d e d e la localizacin d e l f o c o d e pancreatitis y del tamao del c o n d u c t o pancretico (MIR 03-04, 190). Las distintas tcnicas quirrgicas se p u e d e n ver e n la T a b l a 8 9 y Figura 135. A b l a c i n d e la t r a n s m i s i n n e u r o n a l . En g e n e r a l , l o s r e s u l t a d o s s o n s a t i s f a c t o r i o s e n l o s p r i m e r o s seis m e s e s , p e r o su e f e c t i v i d a d d i s m i n u y e c o n el t i e m p o . H a y dos m o d a l i d a d e s : b l o q u e o o neurolisis d e l p l e x o celaco p o r e c o e n d o s c o p i a y esplenectoma toracoscpica.
Figura 135. Pancretico-yeyunostoma d e P a r t i n g t o n - R o c h e l l e
V a r n d e 6 0 a o s , b e b e d o r d e m s d e 1 0 0 g/da d e a l c o h o l d e s d e l o s 2 0 a o s , c o n c u a d r o s r e c u r r e n t e s d e d o l o r p o s p r a n d i a l i n t e n s o e n piso a b d o m i n a l s u p e r i o r d e r e cho, desde hace 1 0 aos. D u r a n t e estos episodios, la determinacin de e n z i m a s pancreticas en sangre son normales. L a T C a b d o m i n a l muestra m i c r o c a l c i f i c a c i o n e s en la p o r c i n c e f l i c a d e l p n c r e a s , s i n o t r o s h a l l a z g o s . L a p a n c r e a t o g r a f a retrgrada e n d o s c p i c a m u e s t r a e s t e n o s i s d e l c o n d u c t o d e W i r s u n g a n i v e l c f a l o - c o r p o r a l . El e n f e r m o h a d e j a d o e l a l c o h o l h a c e 3 a o s y est e n t r a t a m i e n t o c o n r e e m p l a z a m i e n to e n z i m t i c o , a l c a l i n o s y 6 0 m g d e s u l f a t o m r f i c o a l d a . C u l d e l o s p r o p u e s t o s sera el t r a t a m i e n t o m s a d e c u a d o ?
1) 2) 3) 4)
5)
M I R 98-99F, 8; RC: 5
219
U n a l c o h l i c o d e 5 2 aos v i e n e p r e s e n t a n d o d e s d e h a c e c u a t r o e p i s o d i o s repetidos, c o n f r e c u e n c i a c r e c i e n t e , de dolor epigstrico e i r r a d i a d o a e s p a l d a ; lt i m a m e n t e , el d o l o r e s d i a r i o , i n m e d i a t a m e n t e t r a s l a i n g e s t a . H a p e r d i d o u n o s diez kilos de peso en cuatro aos. Seala que sus h e c e s son muy abundantes, g r a s i e n t a s , e s p u m o s a s y f l o t a n s o b r e el a g u a . E n u n a p l a c a s e v e n c a l c i f i c a c i o n e s a n m a l a s e n el a b d o m e n s u p e r i o r . Q u p r u e b a h a r a , a c o n t i n u a c i n , p a r a c o m p l e t a r el d i a g n s t i c o ?
1) 2) 3) 4) 5)
U n a determinacin d e grasa f e c a l . N o hara n i n g u n a p r u e b a m s . U n a prueba secretoria c o n secretina. U n a colangiopancreatografa Una TC de a b d o m e n alto. endoscpica.
M I R 9 8 - 9 9 , 4 0 ; RC: 2
220
MIR
Es u n t e m a p o c o p r e g u n t a d o , pero que ocasionalmente aparece, e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s d e pncreas e x o c r i n o .
Orientacin
Aspectos esenciales
El a d e n o c a r c i n o m a d u c t a l d e pncreas c o n s t i t u y e u n t u m o r d e e l e v a d a m o r t a l i d a d . La c l n i c a es tarda, s i e n d o ms f r e c u e n t e el sndrome c o n s t i t u c i o n a l y el d o l o r epigstrico. La i c t e r i c i a slo a p a r e c e e n los d e c a b e z a pancretica. El t r a t a m i e n t o es quirrgico e n los casos resecables c o n duodenopancreatectoma ceflica e n los d e c a b e z a , a m p u l a r e s o p e r i a m p u l a r e s . En c a s o d e i r r e s e c a b i l i d a d , p a l i a t i v o y d e s c o m p r e s i v o d e la va b i l i a r .
qustica d e la masa en e s t u d i o , pero el m e j o r mtodo diagnstico es la TC y la e c o e n d o s c o p i a (Figura 1 3 6 ) . En general, todas las neoplasias de
qusticas pancreticas, salvo el m i croqustico, d e b e n ser tratadas f o r m a agresiva p o r su p o t e n c i a l m a l i g n o m e d i a n t e reseccin c o m p l e t a , ya q u e esta se acompaa d e b u e n o s resultados.
Benignas
Neoplasia intraductal mucinosa papilar
Se trata d e u n t u m o r p r o d u c t o r d e m u c i n a , q u e c r e c e hacia la l u z de los c o n d u c t o s . En u n t e r c i o d e estas lesiones CED Preguntas precursoras se desarrolla u n a d e n o c a r c i n o m a invasor. Es u n a e n t i d a d d i a g n o s t i c a d a cada v e z c o n ms f r e c u e n c i a . Es ms f r e c u e n t e en u n p r o m e d i o d e e d a d d e 65 aos y la mayora se l o c a l i z a n e n la c a b e z a del pncreas. En u n 3 0 % d e los casos es m a l i g n o , q u e se e v i d e n c i a p o r invasin d e la cpsula. Puede i n v a d i r l o c a l m e n t e , s i e n d o menos frecuente la aparicin d e metstasis. Su diagnstico se basa e n la realizacin d e u n a PAAF g u i a d a por e c o e n d o s c o p i a . El t r a t a m i e n t o es la extirpacin quirrgica. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l a los c i n c o aos est e n t o r n o al 6 0 % .
221
Gstoadenoma seroso
T a m b i n l l a m a d o microqustico, s u e l e n ser mltiples q u i s t e s p e queos d e hasta 2 c m d e dimetro, q u e al c o r t e t i e n e n a s p e c t o d e esponja o panal de abeja, recubiertos de epitelio plano o c u b o i d a l , c o n u n caracterstico depsito i n t r a c e l u l a r d e s u s t a n c i a glucognica. La Rx p u e d e mostrar u n a s p e c t o e s t r e l l a d o . D e f o r m a caracterstica, c o n t i e n e n u n lquido c l a r o y p o c o espeso. N o t i e n e n p o t e n c i a l m a l i g n o . Su diagnstico se basa en la realizacin d e u n a PAAF g u i a d a p o r ecoendoscopia.
Cistoadenoma mucinoso
M s f r e c u e n t e e n m u j e r e s , s u e l e n ser l e s i o n e s m u l t i l o c u l a r e s y p a p i l a r e s d e a s p e c t o t a b i c a d o p o r la p r e s e n c i a d e e x c r e c e n c i a s p a p i lares v e g e t a n t e s , r e c u b i e r t a s p o r c l u l a s c i l i n d r i c a s y c a l i c i f o r m e s . Suele localizarse en c u e r p o y cola. La Rx s i m p l e t i e n e a s p e c t o d e c a s c a r a d e h u e v o . C o n t i e n e n u n l q u i d o m u c o i d e t u r b i o d e c o l o r m a r r n . Su d i a g n s t i c o se basa e n la r e a l i z a c i n d e u n a P A A F g u i a d a p o r e c o e n d o s c o p i a . H a s t a u n 8 0 % contienen zonas o pueden evolucionar a cistoadenocarcinom a , p o r l o q u e d e b e n ser e x t i r p a d o s .
Figura 137. C a r c i n o m a e n cabeza d e pncreas {flecha blanca) c o n el eje m e s o p o r t a l (flecha amarilla) que contacta
Clnica
El signo ms f r e c u e n t e y p r e c o z es la prdida d e peso. El sntoma ms f r e c u e n t e es d o l o r epigstrico s o r d o , constante, c o n irradiacin a d o r s o , q u e se acenta en s u p i n o y m e j o r a al f l e x i o n a r el t r o n c o hacia a d e l a n te. Los d e cabeza d e pncreas presentan la trada clsica d e prdida d e peso, d o l o r a b d o m i n a l e i c t e r i c i a , f a l t a n d o esta ltima en los d e c u e r p o y cola (MIR 08-09, 5, 142).
Malignas
Cistoadenocarcinoma
Suele p r e s e n t a r s e c o m o u n f o c o d e m a l i g n i d a d d e n t r o d e u n c i s t o a d e n o m a m u c i n o s o . S u e l e n ser t u m o r e s g r a n d e s d e 2 0 - 3 0 c m q u e p r e s e n t a n metstasis e n u n 3 5 % en el diagnstico. D e b e n e x t i r p a r se, y a q u e p r e s e n t a n b u e n a s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos ( M I R 99-00F, 22).
En la exploracin, los pacientes p u e d e n presentar u n a vescula p a l p a b l e (signo d e Courvoisier-Terrier p o s i t i v o ) , signo q u e n o existe en la colecistitis ni en la p e r i t o n i t i s (MIR 99-00F, 1 7). Puede aparecer t r o m b o f l e b i t i s m i g r a t o r i a recurrente (Trousseau). La obstruccin d e la vena esplnica p o r el t u m o r p u e d e p r o d u c i r es-
Diagnstico
T C . D i a g n o s t i c a la masa y h a c e el e s t u d i o de extensin. Es la p r u e b a d e eleccin. Estudio gastroduodenal. Permite detectar compresin, d e s p l a z a m i e n t o e invasin d e estructuras vecinas (signo del 3 i n v e r t i d o ) q u e tambin p u e d e verse en las pancreatitis. Ecografa. D i a g n o s t i c a lesiones mayores d e 2 c m y d e t e r m i n a el estado d e la va b i l i a r y la e x i s t e n c i a d e metstasis hepticas. A c t u a l m e n t e , la ecografa endoscpica p u e d e detectar t u m o r e s d e m e n o s de 2 c m y es m u y til para valorar r e s e c a b i l i d a d . A s i m i s m o p e r m i t e la realizacin d e u n a PAAF para o b t e n e r m a t e r i a l citolgico. La ecografa p o r l a p a r o s c o p i a es til en el diagnstico d e extensin. C P R E . Test sensible, pero p o c o especfico. Puede verse el signo del " d o b l e c o n d u c t o " . Permite, adems, realizar citologa del j u g o p a n cretico. A l g u n o s l o c o n s i d e r a n el m e j o r mtodo diagnstico del cncer d e pncreas, ya q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r l o d e la pancreatitis crnica f o c a l , pero otros e s t i m a n q u e la resonancia magntica c u m p l e m e j o r esta tarea.
El t i p o histolgico ms f r e c u e n t e es el a d e n o c a r c i n o m a d u c t a l (759 0 % ) . P r o d u c e extensin l o c a l a las e s t r u c t u r a s v e c i n a s y metstasis a g a n g l i o s linfticos e hgado. La m a y o r a t i e n e metstasis al d i a g n o s t i c o , q u e s o n ms f r e c u e n t e s e n hgado, s e g u i d o d e los g a n g l i o s linfticos r e g i o n a l e s , p e r i t o n e o y p u l m o n e s . La etiologa se desconoce, p e r o e x i s t e e s t r e c h a relacin c o n el t a b a q u i s m o y la p a n c r e a t i t i s c r n i c a . Se h a n d e s c r i t o o t r o s f a c t o r e s d e r i e s g o c o m o la d i a b e t e s m e l l i t u s y colecistectoma p r e v i a , p e r o su i m p o r t a n c i a est an p o r a c l a r a r .
RECUERDA El t u m o r p e r i a m p u l a r ms f r e c u e n t e es el a d e n o c a r c i n o m a d u c t a l d e c a b e z a d e pncreas.
222
TCNICA : R E S E C C I N DE C A B E Z A D E L P N C R E A S J U N T O AL D U O D E N O Y RECONSTRUCCIN CON ASA DE YEYUNO. TRES ANASTOMOSIS 1. 2. 3. Pancreaticoyeyunal Hepaticoyeyunal D u o d e n o y e y u n a l (si preservacin pilrica) o g a s t r o y e y u n a l (si tcnica clsica)
Tratamiento
La r e s e c a b i l i d a d t u m o r a l se v a l o r a m e d i a n t e TC h e l i c o i d a l c o n contraste (Tabla 9 0 ) .
Tabla 9 1 . Intervencin d e W i p p l e
No s e p o d r o p e r a r a q u e l l o s t u m o r e s q u e p r e s e n t e n : Afectacin l o c o r r e g i o n a l metastsica p o r va p o r t a l : - Metstasis hepticas mltiples o m a y o r e s d e 1,5 c m - Metstasis g a n g l i o n a r e s macroscpicas - Carcinomatosis peritoneal Invasin vascular - A r t e r i a l : afectacin d e arteria mesentrica superior, t r o n c o celaco y arteria heptica - Venosa: c o n t a c t o d e l t u m o r c o n la v e n a p o r t a s u p e r i o r al 5 0 % E n f e r m e d a d extraheptica Tabla 9 0 . E s q u e m a d e los criterios d e i r r e s e c a b i l i d a d
Pancreatectoma Pancreatectoma
total. distal.
En c a r c i n o m a s multicntricos. D e j a i m En t u m o r e s d e c u e r p o y c o l a .
Tumores irresecables. El t r a t a m i e n t o es p a l i a t i v o (generalmente c o n confirmacin histolgica). Las o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o estndar s o n : Quimioterapia con gemcitabina o gemcitabina y erlotinib (inhib i d o r la a c t i v i d a d de la tirosina-cinasa d e los HER1). P r o c e d i m i e n t o s q u e a l i v i a n el d o l o r (por e j e m p l o , b l o q u e o celac o o intrapleural) y a p o y o teraputico. A n a s t o m o s i s o derivacin quirrgica b i l i o d i g e s t i v a ( g e n e r a l m e n te si se d e s c u b r e la i r r e s e c a b i l i d a d en el acto quirrgico), c o l o c a cin percutnea radiolgica o endoscpica d e prtesis biliares. O p c i o n e s de t r a t a m i e n t o bajo evaluacin clnica: > Ensayos clnicos q u e evalan nuevos frmacos a n t i c a n c e r o sos solos o en combinacin c o n q u i m i o t e r a p i a .
En funcin d e estos criterios se d i s t i n g u e n tres grupos d e pacientes: T u m o r e s resecables (no necesitan confirmacin histolgica). S u p o nen el 1 0 - 2 0 % . En estos casos, la ciruga es p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i va, pudindose realizar: Duodenopancreatectoma ceflica (operacin d e W h i p p l e ) . Es el elevada t r a t a m i e n t o d e eleccin para t u m o r e s d e la cabeza del pncreas, a m p u l o m a s y t u m o r e s p e r i a m p u l a r e s . Presentan u n a M I R 9 7 - 9 8 , 19) (Figura 1 3 8 y Tabla 9 1 ) . m o r b i l i d a d ( h e m o r r a g i a , fstula pancretica) (MIR 00-01 F, 1 6 ;
El drenaje b i l i a r en caso d e i c t e r i c i a n o se d e b e i n d i c a r d e f o r m a sistemtica, q u e d a n d o reservado a las siguientes situaciones: > > Preoperatorio: si existe colangitis, ictericia d e larga evolucin o demora quirrgica (por e j e m p l o , por tratamiento neoadyuvante). Paliativo.
Tratamiento coadyuvante a la ciruga. El e m p l e o c o n j u n t o d e rad i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a p e r m i t e d i s m i n u i r el d o l o r y m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a en algunos pacientes. A d y u v a n t e : existe poca e v i d e n c i a para r e c o m e n d a r su uso pero se usa la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a n o r m a l m e n t e en t o d o s los p a c i e n tes s o m e t i d o s a reseccin c u r a t i v a . Neoadyuvante: podra a u m e n t a r la r e s e c a b i l i d a d o desestimar para ciruga los casos d e progresin.
Pronstico
La mayora f a l l e c e n antes del ao, y slo u n 1 0 - 2 0 % d e los resecados (con intencin curativa) s o b r e v i v e n a los c i n c o aos. D e f o r m a g l o b a l ,
trmino-terminal
223
2) 3) 4) 5)
RC: 4
224
47.
CICATRIZACIN
MIR
Este n o es u n t e m a i m p o r t a n t e , p e r o es c o n v e n i e n t e a l g u n o s Aspectos conocer esenciales.
Orientacin
Aspectos esenciales
(T~) rjj
El c i e r r e p o r s e g u n d a intencin d e las heridas est i n d i c a d o e n h e r i d a s sucias y m o r d e d u r a s . A l g u n o s f a c t o r e s generales a f e c t a n a la cicatrizacin: e d a d y e s t a d o n u t r i t i v o , t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s , citotxicos o r a d i a c i o n e s i o n i z a n t e s , d i a b e t e s , shock, n e o p l a s i a s p r e e x i s t e n t e s e i n s u f i c i e n c i a heptica.
tiva d e colgeno y sustancia f u n d a m e n t a l (proteoglucanos). O c u r r e contraccin d e la herida p o r el d e s a r r o l l o de m i o f i b r o b l a s t o s a partir d e los f i b r o b l a s t o s . Fase de remodelado. P r e d o m i n a tras la 2 . - 3 . semana. E q u i l i b r i o entre la formacin d e colgeno y su desa a
truccin p o r la a c t i v i d a d d e la colagenasa. H a y u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o d e la fuerza y resistencia d e la c i c a t r i z , a u n q u e n u n c a llegar a a l c a n z a r la c a p a c i d a d del t e j i d o n o l e s i o n a d o (MIR 98-99F, 2 5 1 ) . Todos estos procesos estn i n f l u i d o s en duracin y secuencia p o r la salud del p a c i e n t e , estado n u t r i c i o n a l e intervencin mdica. Lo ms n o v e d o s o : modulacin d e la reparacin d e las heridas c o n factores d e c r e c i m i e n t o (MIR 0 6 - 0 7 , 132), el EGF, q u e es c o n o c i d o tambin c o n el n o m b r e d e urogastrona, y a c t u a l m e n t e est d i s p o n i b l e c o m o EGF r e c o m b i n a n t e . En los ltimos aos se han v e n i d o a c u m u l a n d o m u c h a s e v i d e n c i a s experimentales acerca d e q u e el EGF p u e d e e s t i m u l a r el proceso d e reparacin d e heridas, f u n d a m e n t a l m e n t e las traumticas y posquirrgicas, erosiones corneales, lceras, queratitis y a u m e n t o de la resistencia d e tensin d e la c i c a t r i z . Este efecto c i c a t r i z a n t e se debe a su accin mitognica sobre clulas epiteliales y fibroblastos. Las clulas dianas del EGF las c o n s t i t u y e n aquellas derivadas del e c t o d e r m o , tales c o m o crnea, e p i d e r m i s , hgado, pncreas, etc. Su efecto biolgico consiste en la modulacin de la proliferacin celular p o r m e d i o d e la activacin del receptor tirosina-cinasa del EGF y la protena-cinasa C.
G D
Preguntas
225
Por s e g u n d a i n t e n c i n . H a y u n a c i c a t r i z a c i n espontnea. La e p i t e l i z a c i n se e x t i e n d e u n o s milmetros s o b r e la h e r i d a a b i e r t a . Por t e r c e r a intencin (cierre p r i m a r i o diferido). O c u r r e c u a n d o u n a h e r i d a se cierra despus de u n p e r i o d o d e cicatrizacin s e c u n d a r i a (Figura 1 3 9 ) .
Se a a d e al t r a t a m i e n t o quirrgico, antibiticos y p r o f i l a x i s antitetnica. C i e r r e por t e r c e r a intencin o sutura p r i m a r i a diferida (vase Figura 139) En heridas q u e no se s u t u r a n i n m e d i a t a m e n t e por el riesgo d e infeccin, d e j a n d o q u e c i c a t r i c e n p o r s e g u n d a intencin d u r a n t e 4-5 das. Si, tras este t i e m p o , se c o n s i d e r a q u e el riesgo de infeccin ha d i s m i n u i d o , se p r o c e d e a u n a escisin o F r i e d r i c h (extirpacin de 2 m m o ms de b o r d e cutneo) y sutura (MIR 0 0 - 0 1 , 1 7). El t r a t a m i e n t o d e las h e r i d a s c o m p l e j a s , s u p o n e e n la mayora d e casos u n a e v o l u c i n trpida y p r o l o n g a d a . Por e l l o , se estn e n sayando d i v e r s o s mtodos d e t r a t a m i e n t o p a r a p o d e r a c e l e r a r el p r o c e s o n a t u r a l d e c i c a t r i z a c i n . La a p l i c a c i n d e presin n e g a t i v a (Sistema V A C ) (Figura 1 4 0 ) s o b r e el l e c h o d e u n a h e r i d a ha d e m o s trado, tanto e x p e r i m e n t a l c o m o clnicamente, q u e ayuda a e l i m i n a r el lquido e x t r a v a s c u l a r , m e j o r a n d o la perfusin c a p i l a r , la o x i g e n a c i n , el a p o r t e d e n u t r i e n t e s y f a c t o r e s d e c r e c i m i e n t o t i s u l a r , c o n la consiguiente aceleracin del c r e c i m i e n t o del t e j i d o de granulacin. D i s m i n u y e a d e m s , la c a r g a b a c t e r i a n a y su e f e c t o n o c i v o s o b r e la granulacin.
Figura 139. Cierre p o r tercera intencin. Se suele usar m a t e r i a l protsico, mallas, en las heridas d e la p a r e d a b d o m i n a l
Factores generales Edad, estado n u t r i t i v o , dficit d e v i t a m i n a s (C, A) y o l i g o e l e m e n tos (cobre, h i e r r o , z i n c ) . C o r t i c o i d e s , citotxicos (la q u i m i o t e r a p i a debera p o r lo m e n o s 4-7 das despus d e la operacin), ionizantes. Diabetes (mayor riesgo en pacientes mal c o n t r o l a d o s ) , sepsis, u r e m i a , shock, ptica. neoplasias preexistentes, insuficiencia heretrasarse radiaciones
226
C i c a t r i z dolorosa. D o l o r d e b i d o a la formacin d e n e u r o m a s . Se tratan c o n infiltracin d e anestsicos locales y, si n o se resuelve, se p u e d e practicar u n a simpatectoma. l c e r a s c i c a t r i z a l e s r e b e l d e s . C u a n d o la p r o l i f e r a c i n d e l t e j i d o c o n j u n t i v o e s t r a n g u l a la f o r m a c i n d e y e m a s v a s c u l a r e s , p r o d u c i e n d o i s q u e m i a . En s i t u a c i o n e s p r o l o n g a d a s , p u e d e l l e g a r a p r o d u c i r s e un c a r c i n o m a epidermode cutneo, q u e en el caso d e las c i c a t r i c e s p o s q u e m a d u r a , r e c i b e e l n o m b r e d e l c e r a d e Marjolin.
cuentes en regin preesternal y espalda, as c o m o en sujetos d e raza negra. D a d a su gran t e n d e n c i a a la r e c i d i v a tras ciruga, se intentan t r a t a m i e n t o s c o n s e r v a d o r e s m e d i a n t e infiltracin intralesional d e triam c i n o l o n a , presoterapia, lminas d e s i l i c o n a , c o l c h i c i n a o r a l , etc. Si la respuesta n o es satisfactoria, se p u e d e realizar extirpacin en b l o q u e , a u n q u e el riesgo d e r e c i d i v a es alto.
1) 2) 3) 4) 5)
M I R 0 0 - 0 1 , 1 7; R C : 4
227
MIR
A pesar d e n o a c u m u l a r u n g r a n n m e r o d e p r e g u n t a s , es importante conocer algunos aspectos, f u n d a m e n t a l m e n t e los r e f e r i d o s a l a i n f e c c i n d e la h e r i d a q u i r r g i c a .
Orientacin
Aspectos esenciales
La clasificacin A S A (l-V) es la ms u t i l i z a d a a la h o r a d e e v a l u a r el riesgo quirrgico d e los p a c i e n t e s . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e f i e b r e p o s o p e r a t o r i a p r e c o z ( p r i m e r a s 2 4 horas) s o n las atelectasias. La p r o f i l a x i s antibitica se i n i c i a e n la i n d u c c i n anestsica y n o d e b e p r o l o n g a r s e ms 4 8 h o r a s (lo h a b i t u a l es q u e d u r e < 2 4 horas). Est i n d i c a d a e n ciruga l i m p i a - c o n t a m i n a d a y c o n t a m i n a d a . En la ciruga s u c i a se d a n antibiticos, p e r o n o c o m o p r o f i l a x i s , s i n o c o m o t r a t a m i e n t o .
[~4~|
son m u y precoces y m u y
|~5~)
D i r e c t a m e n t e r e l a c i o n a d o c o n las c o m p l i c a c i o n e s e n el p a c i e n t e quirrgico, est el d e n o m i n a d o riesgo quirrg i c o , q u e se d e t e r m i n a m e d i a n t e u n a valoracin p r e o p e r a t o r i a ; adems, esta valoracin es d e t e r m i n a n t e para d e s c u b r i r u n a e n f e r m e d a d coexistente q u e retrase o c o n t r a i n d i q u e la operacin. Los antecedentes personales, u n a c o r r e c t a anamnesis y la exploracin fsica p r o p o r c i o n a n los datos i n i c i a l e s ms significativos para i d e n t i f i c a r los factores d e riesgo d e u n a e n f e r m e d a d c o e x i s t e n t e . En c u a n t o al diagnstico d e esta, la historia clnica es tres veces ms p r o d u c t i v a q u e el e x a m e n fsico y 11 veces ms eficaz q u e las pruebas d e l a b o r a t o r i o de r u t i n a . C o m b i n a n d o los datos a p o r t a d o s p o r la historia clnica y el e x a m e n fsico, se i n f o r m a c o r r e c t a m e n t e d e la situacin p r e o p e r a t o r i a d e l p a c i e n t e en el 7 5 - 9 0 % d e los casos. Las pruebas d e rutina ( e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r a d i o g r a fa d e trax) son s o r p r e n d e n t e m e n t e ineficaces: slo son tiles para el diagnstico e n el 5 % d e los pacientes, y a y u d a n en el m a n e j o en el 9 % d e los casos (Tabla 9 2 ) . C o n el c o n j u n t o d e datos se sita al p a c i e n t e e n la clasificacin d e riesgo ASA (American se espera el bito e n las prximas horas. Society of Anesthesia),
48.1. Fiebre
Es u n a complicacin comn e n el p e r i o d o p o s o p e r a t o r i o . Sus causas p u e d e n ser infecciosas o n o infecciosas. El m o m e n t o d e aparicin d e la fiebre e n relacin c o n la operacin a y u d a a enfocar el diagnstico (Figura 1 4 1 ) .
(T|
Preguntas
Periodo intraoperatorio o posoperatorio inmediato. Puede ser resultado d e infeccin preexistente, m a n i p u lacin i n t r a o p e r a t o r i a d e material p u r u l e n t o , reaccin t r a n s f u s i o n a l , reacciones m e d i c a m e n t o s a s adversas o hipertermia maligna. En las primeras 2 4 horas del periodo posoperatorio. La atelectasia es la causa ms f r e c u e n t e , en ausencia d e infeccin preexistente.
- M I R 08-09, 121 - M I R 07-08, 121 -MIR 06-07, 18, 131 -MIR 05-06, 2 1 , 2 1 8 -MIR99-00F, 16 - MIR 98-99, 113
Entre las 2 4 h y 72 h del periodo posoperatorio. U s u a l m e n t e a t r i b u i d a a c o m p l i c a c i o n e s respiratorias o f l e bitis e n las venas u t i l i z a d a s para la insercin d e catteres.
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S I S T E M A D E C L A S I F I C A C I N Q U E U T I L I Z A L A AMERICAN
SOCIETY
OFANESTHESIOLOGISTS
Q U E P L A N T E A LA A N E S T E S I A PARA LOS DISTINTOS E S T A D O S D E L PACIENTE Clase I C l a s e II Paciente s a l u d a b l e n o s o m e t i d o a ciruga e l e c t i v a Paciente c o n e n f e r m e d a d sistmica leve, c o n t r o l a d a y n o i n c a p a c i t a n t e . P u e d e o n o relacionarse c o n la causa d e la intervencin Paciente c o n e n f e r m e d a d sistmica grave, p e r o n o i n c a p a c i t a n t e . Por e j e m p l o : cardiopata g r a v e o d e s c o m p e n s a d a , d i a b e t e s m e l l i t u s n o c o m p e n s a d a C l a s e III acompaada d e a l t e r a c i o n e s orgnicas vasculares sstmicas (microangiopata y macroangiopata diabtica), i n s u f i c i e n c i a respiratoria d e m o d e r a d a a grave, a n g o r p e c t o r i s , i n f a r t o al m i o c a r d i o a n t i g u o , etc. Paciente c o n e n f e r m e d a d sistmica g r a v e e i n c a p a c i t a n t e , q u e c o n s t i t u y e adems a m e n a z a c o n s t a n t e para la v i d a , y q u e n o s i e m p r e se p u e d e c o r r e g i r p o r C l a s e IV m e d i o d e la ciruga. Por e j e m p l o : insuficiencias cardaca, r e s p i r a t o r i a y renal graves ( d e s c o m p e n s a d a s ) , a n g i n a p e r s i s t e n t e , m i o c a r d i t i s a c t i v a , d i a b e t e s m e l l i t u s d e s c o m p e n s a d a c o n c o m p l i c a c i o n e s graves e n o t r o s rganos, etc. Se trata d e l e n f e r m o t e r m i n a l o m o r i b u n d o , cuya e x p e c t a t i v a d e vida n o se espera sea m a y o r d e 2 4 horas, c o n o sin t r a t a m i e n t o quirrgico. Por e j e m p l o : Clase V r u p t u r a d e a n e u r i s m a artico c o n c h o q u e hipovolmico grave, t r a u m a t i s m o craneoenceflico c o n e d e m a c e r e b r a l grave, e m b o l i s m o p u l m o n a r m a s i v o , etc. La mayora d e estos p a c i e n t e s r e q u i e r e n la ciruga c o m o m e d i d a heroica c o n anestesia m u y s u p e r f i c i a l Tabla 9 2 . Sistema d e clasificacin ASA (MIR 0 6 - 0 7 , 1 3 1 )
Despus de las 72 h del periodo posoperatorio. La existencia d e f i e bre despus del tercer da p o s o p e r a t o r i o (p.o.) o f i e b r e q u e persiste ms d e dos das p.o. es sugestiva d e u n a causa infecciosa (urinaria, de la herida quirrgica, absceso i n t r a a b d o m i n a l ) o t r o m b o s i s venosa profunda. Tpicamente, un absceso i n t r a a b d o m i n a l o la fuga d e u n a anastomosis gastrointestinal se manifiesta c o n fiebre recurrente en agujas, a partir del 5. da p o s o p e r a t o r i o , al igual q u e la infeccin d e la herida quirrgica.
En g e n e r a l , los h e m a t o m a s s i g n i f i c a t i v o s r e c o n o c i d o s d e n t r o d e las 2 4 4 8 h despus de la intervencin deberan ser e v a c u a d o s , en c o n d i c i o nes estriles, r e t i r a n d o unas pocas suturas cutneas; d e l o c o n t r a r i o , p u e d e n causar d o l o r o infectarse. Los h e m a t o m a s pequeos y estriles r e c o n o c i d o s tardamente en el p e r i o d o p o s o p e r a t o r i o se p u e d e n m a n e jar c o n s e r v a d o r a m e n t e .
Seromas
Intraoperatoria inmediato
o posoperatorio
cia en abordajes quirrgicos q u e i n c l u y a n diseccin en reas prximas a t e r r i t o r i o s linfticos (regin i n g u i n a l , tras u n a amputacin a b d o m i n o perineal o tras mastectoma radical). Adems d e m e d i a n t e u n a correcta tcnica quirrgica, la acumulacin linftica debe prevenirse m e d i a n t e el uso d e drenajes d e succin cerrada. Los seromas se p u e d e n tratar c o n puncin-aspiracin bajo c o n d i c i o nes estriles, p u d i e n d o necesitarse repetidas aspiraciones. Si esto n o es suficiente, p u e d e ser necesaria la colocacin de catteres d e drenaje. La presencia de e r i t e m a o f i e b r e es sugestivo d e infeccin del seroma o d e la h e r i d a .
Infeccin
Atelectasia,
o estreptococos grupo A
Infecciosa:
TVP**
(fstulas, fugas)
* ITU: infeccin del tracto urinario **TPV: trombosis venosa profunda Figura 1 4 1 . D i a g n o s t i c o d i f e r e n c i a l d e la f i e b r e p o s o p e r a t o r i a
Infeccin de herida
Segunda causa d e infeccin en los servicios quirrgicos. La s i m p l e p r e sencia d e bacterias d e n t r o d e la h e r i d a n o resulta i n e v i t a b l e m e n t e en infeccin. La p r o b a b i l i d a d d e infeccin d e herida y la causa d e la i n feccin d e p e n d e del t i p o d e operacin realizada, l l e g a n d o al 2 0 % en ciruga del c o l o n . La p r o f i l a x i s antibitica se i n i c i a e n la i n d u c c i n anestsica ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 2 1 ) y n o d e b e p r o l o n g a r s e e n ningn c a s o ms all d e 4 8 h o r a s ( l o h a b i t u a l es q u e d u r e < 2 4 horas) ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 1 8 ) . H a b i t u a l m e n t e se usa la v a p a r e n t e r a l , p e r o e n el c a s o d e ciruga d i g e s t i v a se p u e d e u t i l i z a r la v a o r a l , p r e s c r i b i e n d o antibiticos q u e n o se a b s o r b e n e n el t u b o d i g e s t i v o . El u s o d e antibiticos p r o filcticos sistmicos p r e o p e r a t o r i o s est i n d i c a d o e n ciruga l i m p i a c o n t a m i n a d a y c o n t a m i n a d a (vase T a b l a 9 3 ) .
229
En la ciruga sucia se dan antibiticos, pero n o c o m o p r o f i l a x i s , sino c o m o t r a t a m i e n t o (MIR 06-07, 1 8 ; M I R 05-06, 2 1 ) . La ciruga del intestino d e l g a d o distal y c o l o n , as c o m o d e estructuras prximas q u e p u e d a n i m p l i c a r la apertura d e los m i s m o s (vejiga, prstata), r e q u i e r e , adems, u n a preparacin mecnica d e l intestino q u e l o " l i m p i e " por completo.
No contacto c o n t u b o resp., digestivo ni genitourinario No traumtico Se abre tubo digestivo, respiratorio o genitourinario d e forma controlada, sin salida d e material Salida de contenido del t u b o digestivo, ciruga biliar con bilis infectada; ciruga genitourinaria con orina infectada Salida d e pus o h e c e s
LIMPIA
No profilaxis
LIMPIA-CONTAMINADA
S profilaxis
CONTAMINADA
S profilaxis
SUCIA
Tratamiento antibitico
Clnica
El i n c r e m e n t o del d o l o r es ms p r e c o z q u e el e r i t e m a o la fiebre. La presentacin clnica es u s u a l m e n t e entre el 5. y el 1 0 da p.o., salv o q u e sea causada p o r a n a e r o b i o s o estreptococos del g r u p o A. Los signos locales i n c l u y e n inflamacin y e r i t e m a . Si progresa, se f o r m a n colecciones.
Tabla 93. Clasificacin d e las cirugas en funcin del grado d e contaminacin (MIR 98-99,113)
Tratamiento
A p e r t u r a d e la h e r i d a para d r e n a r el m a t e r i a l p u r u l e n t o y e v a l u a r los t e j i d o s afectados. Si la reaccin local es grave o se presentan signos sistmicos, es a c o n s e j a b l e la utilizacin d e antibiticos p o r va sistm i c a (vase Figura 1 4 3 ) .
Dehiscencia de la herida
Es d e f i n i d a c o m o la separacin d e la fascia a p r o x i m a d a . H a b i t u a l m e n t e est a s o c i a d a a incisiones d e laparotomas. Si afecta a todos los planos de la pared a b d o m i n a l , se producir exposicin d e visceras (eviscera-
cin), o c a s i o n a l m e n t e tapada slo p o r la piel (evisceracin c u b i e r t a ) . Factores q u e p e r j u d i c a n la cicatrizacin: e d a d a v a n z a d a , o b e s i d a d , pobre estado nutricional, anemia, diabetes mellitus, enfermedad neoplsica, i n s u f i c i e n c i a renal o heptica, infeccin, h i p o x i a , uso d e c o r t i c o e s t e r o i d e s o agentes quimioterpicos, deplecin d e depsitos de v i t a m i n a C y dficit d e z i n c .
Clnica y tratamiento
U s u a l m e n t e se manifiesta en f o r m a d e salida d e u n lquido seroso o serohemtico d e la herida o p e r a t o r i a , entre el 5. y el 10. das p o s o peratorios. En la mayora d e los casos, hay q u e realizar u n a reparacin de la p a r e d a b d o m i n a l .
t r i b u y e n d e u n a m a n e r a i m p o r t a n t e en o t r o 2 5 % .
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Atelectasia. El c o l a p s o d e los a l v e o l o s p u l m o n a r e s es la complicacin ms c o m n tras p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos. Se manifiesta en las p r i meras 2 4 h tras la intervencin, casi s i e m p r e c o n f i e b r e . La m e d i d a i n i c i a l debera ser la prevencin. En el p e r i o d o posoperat o r i o , u n a analgesia a d e c u a d a es necesaria para p e r m i t i r i n s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s . El uso d e l espirmetro i n c e n t i v a d o r ha c o n t r i b u i d o a d i s m i n u i r las c o m p l i c a c i o n e s respiratorias despus d e u n a laparotoma del 3 0 % al 1 0 % . Neumona. Tercera causa ms f r e c u e n t e d e infeccin n o s o c o m i a l en servicios d e ciruga. Trombosis venosa profunda-tromboembolismo pulmonar. La e m b o lia p u l m o n a r se c a r a c t e r i z a p o r d o l o r sbito, t a q u i p n e a y disnea, n o siendo s i e m p r e evidentes los signos d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a e n m i e m b r o s . Lo f u n d a m e n t a l es p r e v e n i r esta complicacin c o n el uso de heparinas d e b a j o peso m o l e c u l a r en p e r i o d o p e r i o p e r a t o r i o , medias elsticas y deambulacin p r e c o z .
laxis antibitica frente a enterobacterias y a n a e r o b i o s , as c o m o c o n el uso d e estomas d e proteccin (ileostoma lateral e n leon t e r m i n a l e n las anastomosis c o l o r r e c t a l e s bajas o ultrabajas). En el t r a t a m i e n t o d e la fstula, la indicacin quirrgica es: Si existe u n absceso en el q u e las tcnicas de drenaje percutneo n o c o n s i g u e n c o n t r o l a r la sepsis. Si tras 6-8 semanas d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r n o se c o n s i g u e el cierre d e la fstula. La somatostatina (por d i s m i n u i r la secrecin d e lquidos al t u b o d i g e s t i vo) ha m o s t r a d o d i s m i n u i r el t i e m p o r e q u e r i d o para el cierre d e las fstulas pancreticas y enterocutneas, as c o m o el dbito d e las mismas, a u n q u e n o a u m e n t a el p o r c e n t a j e d e las q u e cerrarn c o n m e d i d a s conservadoras.
Se puede hacer tratamiento conservador de las fstulas anastomticas (hasta 6-8 semanas) con N P T y reposo digestivo, siempre que est bien drenada y el paciente tenga buen estado general.
RECUERDA
La heparina de bajo peso molecular y las medidas fsicas son fundamentales para prevenir la T V P y el TEP.
RECUERDA
Microorganismos presentes en las infecciones nosocomiales: se ha o b La apertura parcial d e u n a anastomosis se l l a m a fstula. Por ella se o r i gina u n a fuga anastomtica q u e suele o r i g i n a r u n a coleccin infectada. La sepsis es la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e en p a c i e n t e c o n fstulas gastrointestinales. El riesgo d e d e h i s c e n c i a anastomtica ( D A ) d e las anastomosis esofgicas es a l t o . Se p r o d u c e n e n los p r i m e r o s d i e z das d e la ciruga y o r i g i n a n u n a m e d i a s t i n i t i s (complicacin q u e es responsable d e b u e n a parte d e la m o r b i m o r t a l i d a d d e la ciruga esofgica). La D A d e anastomosis d e intestino d e l g a d o es i n f r e c u e n t e . Las anastomosis clicas estn ms predispuestas a la D A q u e las gstricas y q u e las d e intestino d e l g a d o . C u a n t o ms distal sea la anastomosis e n el c o l o n , m a y o r ser el riesgo d e fstula (siendo mximo e n la reseccin anterior baja). C u a n d o se p r o d u c e n , se presentan e n t r e el 7 y el 1 4 da d e la operacin c o n caractersticas d e absceso plvico o i n t r a a b d o m i n a l ( M I R 99-00F, 16). El riesgo d e fstula d e las anastomosis clicas y rectales p u e d e ser r e d u c i d o p o r la preparacin p r e o p e r a t o r i a c o n l i m p i e z a mecnica y p r o f i Catter venoso central, va venosa central ( C V C ) : la infeccin s e c u n daria al catter v e n o s o central es u n a d e las i n f e c c i o n e s n o s o c o m i a l e s ms frecuentes. Se d e b e realizar c u l t i v o slo e n sospecha de infeccin, si b i e n e n ocasiones se i n c l u y e d e f o r m a r u t i n a r i a e n p r o t o c o l o s de pacientes d e alto riesgo de infeccin o a q u e l l o s e n los q u e la infeccin servado u n c a m b i o epidemiolgico d e g r a m n e g a t i v o s a g r a m p o s i t i v o s . Los grmenes presentes e n este t i p o d e i n f e c c i o n e s d e p e n d e n d e l hospital y suelen tener m a y o r resistencia a los antibiticos cus aureus y Staphylococcus coagulasa o x a c i l i n a , Enterococcus (Staphylococnegativos c o n resistencia a la aeruginosa con
intrnsecamente multirresistentes.
231
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
es e s p e c i a l m e n t e peligrosa (portadores de prtesis, i n m u n o d e p r i m i d o s , etc.). En caso de sospecha de e n f e r m e d a d sptica, el catter t e m p o r a l se d e b e retirar, t o m a r c u l t i v o de la p u n t a y extraer muestra de sangre para dos h e m o c u l t i v o s . En caso de tratarse de un catter p e r m a n e n t e , n o se r e q u i e r e r e t i r a r l o , sino q u e se t o m a un c u l t i v o a travs del m i s m o y se sacan luego las muestras para el h e m o c u l t i v o , a m b o s c o n tcnica de lisis-centrifugacin. En casos de pacientes c o n catter v e n o s o c e n tral t e m p o r a l c o n alteracin de la coagulacin (INR > 2 o plaquetas por d e b a j o de 5 0 . 0 0 0 ) se d e b e considerar hacer el diagnstico c o m o si se tratara de u n catter v e n o s o central p e r m a n e n t e , para evitar c o m p l i c a ciones hemorrgicas en su retirada.
sa n e g a t i v o : v a n c o m i c i n a intravenosa d u r a n t e siete das y el catter v e n o s o central se d e b e retirar. Staphylococcus aureus: se d e b e retirar el catter y a d m i n i s t r a r v a n c o m i c i n a intravenosa d u r a n t e dos semanas si responde b i e n y, si no, c u a t r o semanas. Bacilos g r a m n e gativos c o m o Bacilum Klebsiella pneumoniae, o Corynebacterium: Enterobacter cloacae sacar el catter y a d m i coli, reticon Cano Pseudomonas: nistrar v a n c o m i c i n a intravenosa d u r a n t e 7-14 das. Escherichia
rar el catter v e n o s o y a d m i n i s t r a r c e f o t a x i m a (en caso de infeccin por enterobacterias) o c e f t a z i d i m a (infeccin por Pseudomonas) c i p r o f l o x a c i n o o a m i k a c i n a d u r a n t e 7-14 das. Infeccin por dida: f l u c o n a z o l i n t r a v e n o s o (Tabla 94).
Categoras de infeccin
Colonizacin: > 15 unidades f o r m a d o r a s de c o l o n i a s (UFC)/ml o > 1.000/ml, sin sntomas. Infeccin en el sitio de insercin: e r i t e m a , induracin y d o l o r o pus en 2 c m . Infeccin asociada a catter venoso central (CVC): > 15 unidades formadoras de colonias (UFC)/ml o > 1.000/ml, con sntomas o signos de infeccin. La mejora tras retirarlo se considera evidencia de infeccin. B a c t e r i e m i a asociada a catter v e n o s o central (CVC): > 15 u n i d a des f o r m a d o r a s de c o l o n i a s (UFC)/ml o > 1.000/ml, c o n sntomas y h e m o c u l t i v o s positivos para el m i s m o m i c r o o r g a n i s m o , sin o t r o f o c o de infeccin. La mejora tras retirarlo se c o n s i d e r a e v i d e n c i a de infeccin. Agentes ms frecuentes: Staphylococcus n e g a t i v o , Staphylococcus (Escherichia Pseudomona coli, Klebsiella aeruginosa aureus, y Candida pneumoniae, spp. Enterobacter coagulasa cloacae), b a c i l o s g r a m n e g a t i v o s entricos
de
1 . 0 0 0 u n i d a d e s f o r m a d o r a s d e c o l o n i a s ( U F C ) / m m . Los c u l t i v o s d e la secrecin t r a q u e a l p o s i t i v o s p u e d e n a s o c i a r s e o n o a la neumona. T r a t a m i e n t o : c u b r i r agentes frecuentes en cada h o s p i t a l . C o n f r e cuencia cherichia Pseudomona, ce Candida se observan: Estafilococo aureus, enterobacterias Enterobacter (Escoli, Klebsiella Acinetobacter. pneumoniae, cloacae)
El t r a t a m i e n t o se d e b e realizar c o n
V a n c o m i c i n a + c e f o t a x i m a / c e f t a z i d i m a de p r i m e r a lnea. Si apareen la secrecin t r a q u e a l , se d e b e pensar en candidiasis d i s e m i n a d a debindose a d m i n i s t r a r antifngicos sistmicos. Sonda urinaria (sonda de Foley): otra de las i n f e c c i o n e s n o s o c o m i a les ms frecuentes es la infeccin de o r i n a s e c u n d a r i a al e m p l e o de sonda u r i n a r i a . Se habla de infeccin u r i n a r i a secundaria a la sonda u r i n a r i a c u a n d o hay u r o c u l t i v o c o n ms de 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s en la o r i n a del catter o en el s e g u n d o c h o r r o de o r i n a . M i c r o o r g a n i s m o s ms frecuentes: Escherichia coli, Pseudomona, Candida. Categoras de infeccin: desde b a c t e r i u r i a asintomtica (es la presentacin ms frecuente) hasta la infeccin del t r a c t o u r i n a r i o (ITU) alta c o n sntomas sistmicos. Los sntomas de las i n f e c c i o n e s del t r a c t o u r i n a r i o bajas se p i e r d e n . T r a t a m i e n t o : solo en presencia de sntomas. Infeccin de herida operatoria: Staphylococcus t o : antibiticos, curas locales y drenaje. aureus, estafilococ o coagulasa negativos, enterobacterias, p s e u d o m o n a s . T r a t a m i e n Bacteriemias nosocomiales: Staphylococcus aureus, estafilococo
Tratamiento
Bacteriemia inespecfica: t r a t a m i e n t o emprico: v a n c o m i c i n a + cef o t a x i m a (o b i e n c i p r o f l o x a c i n o o a m i k a c i n a ) . Estafilococo c o a g u l a -
Primera eleccin T r a t a m i e n t o emprico: v a n c o m i c i n a + c e f o t a x i m a Retirar el catter v e n o s o c e n t r a l + v a n c o m i c i n a i n t r a v e n o s a d u r a n t e 7 das Retirar el catter v e n o s o c e n t r a l y a d m i n i s t r a r v a n c o m i c i n a i n t r a v e n o s a d u r a n t e 2 semanas Retirar el catter y a d m i n i s t r a r v a n c o m i c i n a i n t r a v e n o s a d u r a n t e 7-14 das
Bacilos g r a m n e g a t i v o s c o m o Bacillum Escherichia pneumoniae, cloacaeo, o Corynebacterium coli, Klebsiella Enterobacter Pseudomonas
Retirar el catter v e n o s o c e n t r a l + (en caso d e e n t e r o b a c t e r i a s ) o c e f t a z i d i m a (si pseudomonas) d u r a n t e 7-14 das Retirar el catter v e n o s o c e n t r a l + (en caso d e e n t e r o b a c t e r i a s ) Retirar el catter v e n o s o c e n t r a l + a n f o t e r i c i n a o fluconazol intravenoso con ciprofloxacino o amikacina
Infeccin p o r
Candida
232
practicndose
1) 2) 3) 4) 5)
Peritonitis aguda p o r contaminacin operatoria. Endocarditis infecciosa secundaria a diverticulitis. Sepsis postespenectoma. I n f e c c i n p r o f u n d a d e la h e r i d a o p e r a t o r i a . D e h i s c e n c i a anastomtica e iniciacin d e sepsis.
u n a h e m i c o l e c t o m a i z q u i e r d a m s e s p l e n e c t o m a p o r d e s g a r r o c a p s u l a r . A l 6. d a del posoperatorio presenta fiebre m a n t e n i d a de 3 8 C , ligero e n r o j e c i m i e n t o facial y o l i g u r i a a p e s a r d e s u e r o t e r a p i a c o r r e c t a . El d a a n t e r i o r t u v o t r e s d e p o s i c i o n e s escasas y diarreicas, c o n abdomen ligeramente distendido, no doloroso. TA 150/85. P u l s o : 8 5 I p m . E n c u l d e los s i g u i e n t e s p r o c e s o s h a y q u e p e n s a r e n p r i m e r l u g a r ?
M I R 99-OOF, 1 6 ; RC: 5
233
49.
QUEMADURAS
Aspectos esenciales
MIR
A pesar d e n o a c u m u l a r u n g r a n n m e r o d e p r e g u n t a s , es importante conocer algunos aspectos, f u n d a m e n t a l m e n t e los r e f e r i d o s a la i n f e c c i n d e la h e r i d a q u i r r g i c a .
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-MIR
Preguntas
09-10, 124
m i d a d afectada; p u e d e n asociarse a lesiones por electrocucin. Las q u e m a d u r a s elctricas presentan caractersticas especficas (puede haber afectacin m u s c u l a r y sea c o n piel apenas lesionada), s i e n d o consideradas c o m o q u e m a d u r a s m u y graves por el c u r s o i m p r e v i s i b l e de la e l e c t r i c i d a d . La g r a v e d a d depender de:
234
T i p o d e c o r r i e n t e . La c o r r i e n t e alterna (bajo v o l t a j e y uso domst i c o ) c o n l l e v a m a y o r riesgo de fibrilacin v e n t r i c u l a r . V o l t a j e . El alto v o l t a j e p r o v o c a lesiones graves y m u t i l a n t e s . Amperaje. Resistencia d e tejidos. La p i e l se c o m p o r t a c o m o u n aislante, e x c e p t o c u a n d o est m o j a d a . Trayecto d e la c o r r i e n t e . M a y o r riesgo d e lesin cardaca en aquellas q u e m a d u r a s c o n eje l o n g i t u d i n a l (mano-pie) (MIR 0607, 251).
Lesin p u l m o n a r p o r inhalacin d e h u m o s y/o sustancias txicas Q u e m a d u r a s elctricas significativas, i n c l u y e n d o las p r o d u c i d a s p o r rayos Q u e m a d u r a s qumicas graves Q u e m a d u r a s e n p a c i e n t e s c o n a n t e c e d e n t e s clnicos s i g n i f i c a t i v o s (diabetes...) Q u e m a d u r a s e n pacientes p o l i t r a u m a t i z a d o s Q u e m a d u r a s e n pacientes q u e r e q u i e r e n s o p o r t e social, psicolgico o rehabilitacin Tabla 9 5 . Criterios d e g r a v e d a d d e las q u e m a d u r a s segn la American Association Burn
Frecuencia y localizacin
Las q u e m a d u r a s p o r l l a m a y las escaldaduras p o r lquidos calientes son las ms frecuentes en nuestro e n t o r n o geogrfico. El m a y o r riesgo d e sufrir q u e m a d u r a s c o r r e s p o n d e a nios, sobre t o d o m e n o r e s d e 10 aos, o c u r r i e n d o en el 8 0 % d e estos a c c i d e n t e s infantiles en el d o m i c i l i o d e l p a c i e n t e , p e r o se observa la t e n d e n c i a en los ltimos aos a i n c r e m e n t a r s e el p o r c e n t a j e d e pacientes c o n q u e m a d u r a s d e ms d e 70 aos. En c u a n t o a la distribucin p o r sexos se o b s e r v a u n p r e d o m i n i o d e v a r o n e s c o n u n a relacin varones/mujeres d e 2 a 1 y existen v a r i a c i o n e s estacionales s i e n d o ms frecuentes en los meses d e i n v i e r n o p o r el e m p l e o d e mtodos d e calefaccin d u r a n t e el i n v i e r n o . La localizacin ms f r e c u e n t e en a m b o s sexos es e x t r e m i d a d superior, y las patologas ms asociadas a las q u e m a d u r a s son el a l c o h o l i s m o y las enfermedades psiquitricas y neurolgicas.
49.2. Factores
Tabla 96. Tabla para la evaluacin d e l p o r c e n t a j e d e s u p e r f i c i e c o r p o r a l q u e m a d a segn la regla d e los n u e v e s d e Wallace (MIR 98-99F, 21)
de gravedad-pronstico
Pero adems d e p o r la extensin, la g r a v e d a d y el t i p o d e t r a t a m i e n t o v a n a estar d e t e r m i n a d o s , e n t r e otros f a c t o r e s , p o r la p r o f u n d i d a d d e las q u e m a d u r a s . Es p o r e l l o tambin i m p o r t a n t e la e v a l u a c i n m i n u c i o s a d e la p r o f u n d i d a d d e las q u e m a d u r a s , q u e t i e n e i m p o r t a n c i a n o slo para d e t e r m i n a r el pronstico v i t a l , s i n o tambin el f u n c i o nal tras la q u e m a d u r a . El diagnstico d e la p r o f u n d i d a d p l a n t e a ms d i f i c u l t a d e s q u e el d e la extensin. En la T a b l a 9 7 se p r e s e n t a n las caractersticas histolgicas y la e v o l u c i n d e las q u e m a d u r a s e n f u n c i n d e la p r o f u n d i d a d . Las q u e m a d u r a s d e 1 .
er
A pesar d e q u e se siguen c o n s i d e r a n d o la superficie c o r p o r a l q u e m a d a y la e d a d c o m o factores d e riesgo d i r e c t a m e n t e r e l a c i o n a d o s c o n el pronstico del p a c i e n t e , se ha p o d i d o constatar c m o en los ltimos aos ha d i s m i n u i d o el riesgo d e m u e r t e d e p e n d i e n t e d e la herida de la q u e m a d u r a y se ha i n c r e m e n t a d o la m o r t a l i d a d d e p e n d i e n t e d e la lesin p u l m o n a r p o r inhalacin (MIR 0 9 - 1 0 , 1 2 4 ) . Para pacientes c o n u n a s u p e r f i c i e c o r p o r a l q u e m a d a del 5 5 % , la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e se i n c r e m e n t a en u n 2 0 % en el caso d e la existencia d e lesin p u l m o n a r p o r inhalacin asociada a la q u e m a d u r a . En estos casos la m u e r t e n o se d e b e en la m a y o r parte d e los casos a la existencia d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria p r i m a r i a sino a su asociacin al d e s a r r o l l o de infeccin y fracaso multiorgnico. Para el clculo del riesgo en el p a c i e n t e q u e m a d o , p u e d e ser m u y til el ndice a b r e v i a d o d e g r a v e d a d d e la q u e m a d u r a (ABSI) q u e i n c l u y e el sexo d e l p a c i e n t e , la p r o f u n d i d a d d e las heridas y la existencia o n o de lesin p u l m o n a r p o r inhalacin. Se c o n s i d e r a q u e m a d o crtico al i n d i v i d u o q u e t i e n e : M e n o s d e 14 aos y ms del 1 5 % de la extensin c o r p o r a l q u e m a d a . Ms d e 6 0 aos y ms del 1 5 % d e la extensin c o r p o r a l q u e m a d a . M e n o s d e 6 0 aos y ms del 2 5 % d e la extensin c o r p o r a l q u e m a d a .
casi s i e m p r e se d e b e n a exposicin solar. Se m a n i f i e s t a n en f o r m a d e e r i t e m a y casi s i e m p r e son d o l o r o s a s , d e b i d o a la irritacin d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas d e b i d a al e d e m a m a d u r a s d e 2 i n t e r s t i c i a l . Las q u e g r a d o t i p o s u p e r f i c i a l a f e c t a n hasta el d e r m i s p a p i l a r
y se c a r a c t e r i z a n p o r la e x i s t e n c i a d e a m p o l l a s d e b i d a s al e x u d a d o p r o d u c i d o tras la lesin v a s c u l a r . A l i g u a l q u e las q u e m a d u r a s s u p e r f i c i a l e s s u e l e n ser d o l o r o s a s . En las q u e m a d u r a s 2. g r a d o t i p o p r o f u n d o , d o n d e la q u e m a d u r a afecta al d e r m i s r e t i c u l a r , el a s p e c t o d e la p i e l es d e c o l o r rojo-plido, y son i n d o l o r a s d e b i d o a la afectacin t o t a l y destruccin d e las t e r m i n a c i o n e s nerviosas. T a r d a n en c u r a r e n t r e tres y c u a t r o semanas, c o n reepitelizacin d e s d e los a n e j o s . Las quemaduras de 3 .
w
g r a d o a f e c t a n a t o d o el espesor d e la p i e l , y el
c o l o r d e la p i e l es v a r i a b l e , c o n u n a c o n s i s t e n c i a p a r e c i d a al cartn, inelstica. D e b i d o a la destruccin d e las t e r m i n a c i o n e s nerviosas, este t i p o d e q u e m a d u r a s son anestsicas. Las q u e m a d u r a s 3 . los b o r d e s n o a f e c t a d o s (Figura 1 4 4 ) . Las q u e m a d u r a s de 4 f u n d a s tales c o m o msculo, huesos, etc.
cr
Son crticos, y slo en funcin d e la p r o f u n d i d a d , los q u e m a d o s drm i c o s superficiales superiores al 5 0 % , los drmicos p r o f u n d o s s u p e r i o res al 3 5 % y los subdrmicos superiores al 2 5 % . Por t a n t o , afectan al pronstico vital del p a c i e n t e slo las q u e m a d u r a s a partir del 2 (Tabla 9 5 ) . grado
grado grado
n o e p i t e l i z a n , y la proliferacin e p i t e l i a l slo se podr r e a l i z a r desde a f e c t a n a todas las estructuras cutneas y adems a estructuras p r o -
235
ESTRUCTURA DAADA Epidermis Hasta d e r m i s papilar Hasta d e r m i s reticular Toda la piel Otras estructuras ms profundas
GRADO
2 superficial 2. p r o f u n d o 3." 4.
Insuficiencia r e s p i r a t o r i a p o r asfixia/hipoxia Lesin trmica d e la va aerea Lesin qumica d e la va area T o x i c i d a d sistmica p o r inhalacin d e txicos E d e m a p u l m o n a r (lesional, p o r s o b r e c a r g a , m u l t i f a c t o r i a l ) Restriccin v e n t i l a t o r i a p o r q u e m a d u r a s d e p a r e d torcica Infecciones: t r a q u e o b r o n q u i t i s , neumona Laringotraquetis, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l Tabla 9 8 . D i f e r e n t e s c u a d r o s r e s p i r a t o r i o s a s o c i a d o s c o n q u e m a d u r a s
49.3. Tratamiento
Tratamiento inmediato o de urgencia
La p r i m e r a m e d i d a es el m a n t e n i m i e n t o p e r m e a b l e d e la va r e s p i RECUERDA La m e j o r p r u e b a p a r a la diferenciacin c l n i c a es la traccin d e l folculo p i l o s o ( a f e c t a d o a p a r t i r d e las drmicas p r o f u n d a s ) .
r a t o r i a y administracin d e oxgeno, si f u e r a n e c e s a r i o ( M I R 0 8 - 0 9 , 131). A continuacin, l o ms i m p o r t a n t e e n grandes q u e m a d o s es u n a c o rrecta reposicin hidroelectroltica. La f l u i d o t e r a p i a necesaria d e p e n der e n gran m e d i d a de la extensin d e la q u e m a d u r a . Segn esto, se h a n c r e a d o diversas frmulas q u e c a l c u l a n la c a n t i d a d d e lquido necesario para m a n t e n e r u n a diuresis m a y o r d e 3 0 ml/h e n a d u l t o s . H a y a c u e r d o general e n q u e , e n las p r i m e r a s 2 4 horas, se d e b e n a d m i nistrar s o l u c i o n e s cristaloides (Ringer lactato). En las segundas 2 4 h se a d m i n i s t r a n s o l u c i o n e s c o l o i d e s (plasma g e n e r a l m e n t e ) , para m a n t e n e r los lquidos a d m i n i s t r a d o s e n el i n t e r i o r d e l espacio intravascular. La adecuacin de la f l u i d o t e r a p i a se j u z g a c o n m e d i c i o n e s frecuentes d e las constantes vitales, p r i n c i p a l m e n t e la diuresis. La necrosis t u b u l a r a g u d a es m u y rara e n pacientes q u e r e c i b e n u n a reposicin hdrica a d e c u a d a , c o n la p o s i b l e excepcin d e a q u e l l o s c o n lesiones musculares extensas (rabdomilisis p o r q u e m a d u r a s elctricas). En estos casos es necesario u n m a y o r a p o r t e d e lquidos y hay q u e f o r z a r la diuresis c o n diurticos osmticos ( m a n i t o l ) y a l c a l i n i z a r la o r i n a c o n la administracin d e b i c a r b o n a t o . Por t a n t o , la o l i g u r i a d u rante el p e r i o d o p o s q u e m a d u r a i n m e d i a t o (primeras 4 8 h) i n d i c a g e n e r a l m e n t e u n a reposicin i n a d e c u a d a , r e q u i r i e n d o u n r i t m o d e infusin mayor. Otras m e d i d a s generales son monitorizacin d e constantes vitales, s o n d a nasogstrica, p r o f i l a x i s tromboemblica, proteccin gstrica c o n i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s , analgesia, descolonizacin n a s o i n t e s t i n a l y p r o f i l a x i s antitetnica. N o estn j u s t i f i c a d o s antibiticos sistmicos profilcticos, y a q u e su u s o n o es e f e c t i v o f a v o r e c i e n d o la seleccin d e f l o r a b a c t e r i a n a resistente, a u n q u e d e b e n a d m i n i s -
La localizacin d e la q u e m a d u r a tambin j u e g a u n papel i m p o r t a n t e en el pronstico. Las q u e m a d u r a s d e la cara t i e n e n i m p o r t a n t e s repercusiones estticas y f u n c i o n a l e s (microstoma, retraccin d e prpados); las q u e m a d u r a s d e las manos p u e d e n p r o d u c i r retracciones i n v a l i d a n tes; las q u e m a d u r a s d e l c u e l l o p u e d e n c o m p r i m i r la va area p o r e d e m a y las d e l trax p u e d e n causar u n t r a s t o r n o p u l m o n a r r e s t r i c t i v o , al i m p e d i r la dinmica respiratoria. S n d r o m e d e i n h a l a c i n . La aspiracin d e h u m o s y d e o t r a s s u s t a n cias e n c o m b u s t i n d u r a n t e u n i n c e n d i o , m u y e s p e c i a l m e n t e si se p r o d u c e e n un lugar cerrado, puede originar u n c u a d r o de extrema g r a v e d a d q u e c u r s a c o n e d e m a p u l m o n a r a s o c i a d o y distrs r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o . El p a c i e n t e s u e l e h a b e r p e r d i d o la c o n s c i e n c i a y estar d e s o r i e n t a d o , y p u e d e p r e s e n t a r q u e m a d u r a s p a n f a c i a l e s , v i brisas nasales q u e m a d a s , holln e n fosas nasales, e s p u t o s carbonc e o s o r o n q u e r a . Se p r o d u c e u n e d e m a p u l m o n a r n o c a r d i o g n i c o , d e b a j a presin. En la fase a g u d a , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e m u e r t e es la i n t o x i c a c i n p o r m o n x i d o d e c a r b o n o (el C O d e s p l a z a al oxg e n o d e la h e m o g l o b i n a ) , y e n la fase ms tarda s u e l e n m o r i r p o r n e u m o n a . Estos p a c i e n t e s p r e c i s a n s o p o r t e v e n t i l a t o r i o m e c n i c o (Tabla 98) (MIR 09-10, 1 2 4 ) .
236
hay
a b a n d o n a d o el d e s b r i d a m i e n t o enzimtico p o r a u m e n t o d e l riesgo de infeccin. Antibacterianos tpicos. Los ms u t i l i z a d o s son la s u l f a d i a c i n a argntica y c l o r h e x i d i n a en c r e m a . Injertos. Previenen las i n f e c c i o n e s , preservan el t e j i d o d e g r a n u l a cin, d i s m i n u y e n las prdidas de agua por evaporacin, conservan la funcin a r t i c u l a r y d i s m i n u y e n el d o l o r : Heteroinjertos y homoinjertos. U t i l i z a d o s t e m p o r a l m e n t e c i e n t e c a n t i d a d de i n j e r t o autlogo. Autoinjertos. N o necesaria la fijacin c o n p u n t o s . Sustitutos sintticos de la piel. en
inhalacin d e h u m o s o q u e m a d u r a p o r a l t o v o l t a j e . El t r a t a m i e n t o d e la neumona i n c l u y e la administracin p r e c o z de antibiticos y la aplicacin de m e d i d a s de a p o y o necesarias h a b i t u a l e s en U C I s o p o r t e de rganos, etc.). Las quemaduras profundas circunferenciales de m i e m b r o s y trax p u e d e n p r o d u c i r un c o m p r o m i s o vascular y respiratorio. En estos casos es preciso un tratamiento quirrgico de urgencia, p r a c t i c a n d o una escarotoma. Esta consiste en la incisin de la escara en toda su p r o f u n d i d a d , sin necesidad de anestesia, c o n lo q u e se alivia toda la presin de la z o n a . En algunas quemaduras, en especial las elctricas, p u e d e n o acompaarse de una recuperacin del f l u j o sanguneo, siendo necesaria en estos casos una fasciotoma para evitar el sndrome c o m p a r t i m e n t a l muscular. (oxigenacin y perfusin t i s u l a r , l i m p i e z a b r o n q u i a l , s o p o r t e n u t r i c i o n a l ,
q u e m a d u r a s extensas en las q u e n o se p u e d e d i s p o n e r de s u f i -
237
PARED A B D O M I N A L
MIR
A pesar d e n o a c u m u l a r u n gran nmero d e preguntas, tiene cierta importancia, p o r su f r e c u e n c i a e n la prctica clnica y p o r f o r m a r p a r t e , c u a n d o se e n c u e n t r a c o m p l i c a d a , d e los c u a d r o s de obstruccin intestinal. H a y q u e c o n o c e r al m e n o s lo f u n d a m e n t a l , d a d o q u e a d e m s se p r e s t a n o s l o a p r e g u n t a s tericas, s i n o tambin en f o r m a d e caso clnico.
Orientacin
Aspectos esenciales
Se d e n o m i n a h e r n i a i n c a r c e r a d a a la q u e n o se p u e d e r e d u c i r , y e s t r a n g u l a d a a la q u e a d e m s t i e n e c o m p r o m i s o vascular del c o n t e n i d o . [2] rj-| Las h e r n i a s c r u r a l e s s o n ms f r e c u e n t e s e n m u j e r e s y s o n las q u e ms riesgo d e incarceracin t i e n e n . Las h e r n i a s i n d i r e c t a s salen p o r el o r i f i c i o i n g u i n a l p r o f u n d o , m i e n t r a s q u e las directas s o n u n a d e b i l i d a d d e la p a r e d p o s t e r i o r d e l c o n d u c t o i n g u i n a l , d e la fascia QTj transversalis.
Las hernias se e n c u e n t r a n entre las patologas quirrgicas ms frecuentes. El trmino h e r n i a podra definirse c o m o una protrusin a travs d e una d e b i l i d a d u o r i f i c i o a n o r m a l en u n a capa e n v o l v e n t e (en este caso, la pared abdominal). D e este m o d o , para q u e ocurra una hernia debe existir un defecto en las estructuras de soporte a travs d e las q u e p u e d a sobresalir u n rgano o t e j i d o c o n t e n i d o , pero n o es necesario q u e se e n c u e n t r e el rgano d e n t r o d e la d e b i l i d a d en t o d o m o m e n t o para q u e exista la h e r n i a . Las hernias ms frecuentes son las i n guinales (inguinocrurales), donde la seguidas debilidad de las incisionales (tambin llamadas eventraciones, previa). H a y otra serie d e trminos q u e se d e ben tener claros en este captulo: Hernia incarcerada. Es u n a hernia q u e n o se p u e d e r e d u c i r (no p u e de r e i n t r o d u c i r s e el c o n t e n i d o a su localizacin Hernia normal). Dolorosa y b l a n d a (Figura 1 4 5 ) . estrangulada. Es u n a hernia incarcerada q u e presenta c o m p r o m i s o vascular del c o n t e n i d o hera tensin y d e niado. Hernia Hernia incoercible. deslizada Dolorosa, parietal es causada p o r u n a ciruga
Preguntas
- MIR 09-10, 41 - MIR 06-07, 2 4 0 -MIR 04-05, 18 -MIR 00-01, 237 M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 8 MIR98-99F, 23
23).
Es u n a h e r n i a q u e v u e l v e a salir i n m e d i a t a m e n t e despus d e r e d u c i r s e (MIR 98-99F, o por deslizamiento. A q u e l l a s en las q u e u n a porcin del saco h e m i a r i o est f o r m a d a p o r
238
La hernia inguinal indirecta sale d e la c a v i d a d a b d o m i n a l p o r el a n i l l o p r o f u n d o . Surge, p o r tanto, lateralmente a la arteria epigstrica y al l i g a m e n t o de Hesselbach (por lo q u e tambin se c o n o c e c o m o o b l i c u a externa). Acompaa a las estructuras del cordn i n g u i n a l p o r d e n t r o d e las fibras del msculo cremster, p u d i e n d o salir p o r el o r i f i c i o e x t e r n o hasta el escroto.
RECUERDA I n d i r e c t a l a t e r a l a la a r t e r i a epigstrica ( s a l e p o r e l o r i f i c i o i n g u i n a l p r o f u n d o ) . D i r e c t a m e d i a l a la a r t e r i a e p i g s t r i c a ( s a l e p o r la p a r e d ) .
La hernia directa p r o t u y e a travs del suelo del canal i n g u i n a l a nivel del tringulo de Hesselbach, q u e est f o r m a d o p o r la fascia (MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 7 ) . transversalis reforzada por fibras aponeurticas del msculo transverso del a b d o m e n
El b o r d e m e d i a l d e este a n i l l o i n t e r n o est d e f i n i d o p o r la arteria e p i gstrica i n f e r i o r ( a d y a c e n t e al l i g a m e n t o d e Hesselbach), q u e n a c e d e la arteria ilaca e x t e r n a . El cordn se e n c u e n t r a p o r e n c i m a d e l l i g a m e n t o i n g u i n a l (que f o r m a parte del msculo o b l i c u o externo [MIR 06-07, 2 4 0 ] ) y a n t e r i o r m e n t e a la fascia c u o mayor). El c o n d u c t o c r u r a l est d e l i m i t a d o por el l i g a m e n t o i n g u i n a l , por a r r i b a ; l i g a m e n t o lacunar o d e G i m b e r n a t , m e d i a l m e n t e ; l i g a m e n t o pectneo o de C o o p e r , p o s t e r i o r m e n t e ; y lateralmente, p o r u n septo aponeurtico q u e se e x t i e n d e entre la pared anterior y posterior d e la v a i n a f e m o r a l , a p o y a d o sobre la v e n a f e m o r a l . Las hernias inguinales son ms frecuentes e n h o m b r e s , e x c e p t o la c r u ral, q u e es ms f r e c u e n t e en mujeres. Sin e m b a r g o , la hernia i n g u i n a l ms comn e n mujeres, al igual q u e e n los varones, es la i n g u i n a l i n directa. Las hernias directas s o n ms frecuentes e n pacientes d e edad a v a n z a d a (Tabla 9 9 ) . transversalis. Sale a travs del En raras ocasiones p u e d e n entrar en escroto p o r el a n i l l o s u p e r f i c i a l y detrs d e l cordn espermtico. D a d o q u e estas hernias surgen p o r u n a d e b i l i d a d difusa d e la fascia transversalis, en ausencia d e u n c u e l l o hern i a d o estrecho, el riesgo de incarceracin es m u y b a j o . a n i l l o i n g u i n a l superficial o externo ( o r i f i c i o e n la aponeurosis del o b l i As pues, estas hernias n o pasan a travs d e l o r i f i c i o p r o f u n d o y n o se l o c a l i z a n p o r d e n t r o d e las fibras del cremster, sino p o r detrs.
La hernia femoral o crural d e p e n d e para su desarrollo de un defecto en la fascia transversalis. Es u n a hernia d e la regin i n g u i n a l , si b i e n n o tiene relacin c o n el c o n d u c t o i n g u i n a l . En este t i p o d e hernia hay u n saco peritoneal q u e pasa bajo el l i g a m e n t o inguinal hacia la regin f e m o r a l (acompaando a la vena f e m o r a l ) . D e b i d o al c u e l l o estrecho d e estas hernias, el riesgo d e incarceracin y estrangulacin es ms elevado q u e en c u a l q u i e r otra hernia (MIR 09-10, 41). Son ms frecuentes en mujeres q u e en varones.
Fascia del msculo o b l i c u o mayor
50.2. Patogenia
Las hernias p u e d e n deberse a anomalas congnitas o desarrollarse de f o r m a s e c u n d a r i a e n los adultos. Es p r o b a b l e q u e los factores congnitos sean los ms i m p o r t a n t e s d e t o dos cuantos se asocian c o n las hernias i n g u i n a l e s . Diversas anomalas estructurales (arco c r u r a l m u y a l t o , ausencia d e refuerzo aponeurtico
Vasos epigstricos
Msculo oblicuo
directa
Hernia
Hernia indirecta
Tendn conjunto
Vasos femorales
239
HERNIA INGUINAL INDIRECTA A c c e s o al c o n d u c t o i n g u i n a l Salida del conducto inguinal Llegada a escroto Estrangulacin Situacin c o n r e s p e c t o a v a s o s epigstricos Patogenia Orificio inguinal p r o f u n d o Orificio inguinal superficial Fcilmente Ms f r e c u e n t e Lateral ( o b l i c u a e x t e r n a ) G e n e r a l m e n t e congnito
HERNIA INGUINAL DIRECTA Pared p o s t e r i o r d e l c o n d u c t o Orificio inguinal superficial Raramente Raramente Medial D e b i l i d a d e n p a r e d muscular-ftisc/o transversalis
Tabla 9 9 . Comparacin e n t r e h e r n i a i n g u i n a l d i r e c t a e i n d i r e c t a
sobre la fascia
transversalis,
paracin. Son variantes d e la tcnica o r i g i n a l d e Bassini. Hernioplastia (reparacin protsica): reparacin d e la hernia c o n material sinttico. A c t u a l m e n t e se realizan c o n m a y o r f r e c u e n c i a , dados los excelentes resultados o b t e n i d o s (tcnicas de Lichtenstein, R u t k o w , entre otros). C u a n d o se opera a u n p a c i e n t e p o r u n a hernia c o m p l i c a d a , siempre
las hernias observadas. En el sptimo a o c t a v o mes d e gestacin, el testculo d e s c i e n d e desde su localizacin r e t r o p e r i t o n e a l hasta el escroto, acompaado d e u n divertculo p e r i t o n e a l l l a m a d o proceso v a g i n a l q u e h a b i t u a l m e n t e se o b l i t e r a c o m p l e t a m e n t e y f o r m a el l i g a m e n t o v a g i n a l . Las hernias indirectas (tambin llamadas o b l i c u a s externas en la i n f a n cia) se asocian a diversos defectos d e obliteracin del proceso v a g i n a l (MIR 00-01 F, 1 9 8 ) . O t r o s factores se han r e l a c i o n a d o c o n el desarrollo d e hernias d e la pared anterior del a b d o m e n , c o m o son los t r a u m a t i s m o s externos, a u m e n t o d e la presin i n t r a a b d o m i n a l , alteraciones del m e t a b o l i s m o del colgeno y ciruga p r e v i a .
debe abrirse el saco h e m i a r i o . En caso d e estrangulacin, hay q u e establecer la v i a b i l i d a d intestinal y, ante la d u d a , realizar u n a reseccin intestinal. Una masa slida p a l p a b l e e n u n a h e r n i a d e u n a l a c t a n t e , puede
50.3. Diagnstico
El e x a m e n fsico es el aspecto ms i m p o r t a n t e e n el diagnstico. U n a hernia p u e d e ser u n defecto asintomtico q u e se descubra d e f o r m a incidental. Suelen manifestarse i n i c i a l m e n t e p o r d o l o r l o c a l i z a d o q u e se a g u d i za c o n los c a m b i o s d e posicin y c o n el esfuerzo fsico. U n a hernia q u e n o se i d e n t i f i c a i n i c i a l m e n t e se pondr d e m a n i f i e s t o pidindole al p a c i e n t e q u e p u j e . Es i m p o r t a n t e d i f e r e n c i a r u n a hernia c r u r a l , pues en estos casos el a b o r d a j e ser diferente. Las hernias incarceradas se acompaan d e d o l o r e i m p o s i b i l i d a d para reducirlas. Las hernias c o n estrangulacin suelen presentar signos d e obstruccin intestinal si c o n t i e n e n visceras digestivas. Se p u e d e intentar la reduccin d e u n a hernia incarcerada bajo sedacin suave, pero n u n c a u n a h e r n i a estrangulada, p o r el riesgo q u e c o n lleva r e i n t r o d u c i r u n s e g m e n t o intestinal c o n c o m p r o m i s o vascular.
biopsia. El ndice d e r e c i d i v a es d e 2 - 3 % a p r o x i m a d a m e n t e , s i e n d o ms f r e c u e n t e en las hernias directas, y p a r e c e q u e m e n o r c u a n d o se u t i l i z a n reparaciones protsicas ( a u n q u e se p u e d e n o b t e n e r resultados superp o n i b l e s c o n reparaciones anatmicas e n manos d e c i r u j a n o s e x p e r i mentados).
Complicaciones de la ciruga
El h e m a t o m a es la complicacin ms c o m n , j u n t o c o n la infeccin d e la h e r i d a y la retencin u r i n a r i a . A l g u n a s c o m p l i c a c i o n e s ms caractersticas s o n : Lesin de testculo y c o n d u c t o deferente. La a t r o f i a testicular es u n a secuela de la o r q u i t i s isqumica p r o d u c i d a p o r u n a plastia d e m a s i a d o ajustada sobre el cordn espermtico. Lesin de vasos epigstricos y femorales. Los vasos f e m o r a l e s son los ms f r e c u e n t e m e n t e lesionados e n las reparaciones quirrgicas de las hernias crurales. Lesin de nervios iliohipogstrico ( a b d o m i n o g e n i t a l m a y o r ) , ilioi n g u i n a l ( a b d o m i n o g e n i t a l m e n o r ) o g e n i t o c r u r a l . La seccin d e l n e r v i o i l i o i n g u i n a l es l o ms usual, puesto q u e se e n c u e n t r a en la s u p e r f i c i e a n t e r i o r del cordn espermtico. Por l o general, se q u e j a n p o c o d e la prdida d e s e n s i b i l i d a d d e la z o n a o del reflejo cremastrico. Peor resulta la neuralgia a b d o m i n o g e n i t a l o c r u r a l , c o m o c o n s e c u e n c i a del e n g l o b a m i e n t o d e nervios en los puntos d e sutura. Provoca d o l o r , a veces acompaado d e c o r t e j o vegetativo. En a q u e llos casos d e d o l o r persistente, se p u e d e n tratar c o n b l o q u e o n e r v i o so l o c a l . Si c o n t i n u a r a , hay q u e reexplorar la herida e l i m i n a n d o el p u n t o d e sutura o e x t i r p a n d o el n e u r o m a . Lesin d e intestino o vejiga.
50.4.Tratamiento quirrgico
La reparacin d e las hernias inguinales est basada e n la restauracin d e la c o n t i n u i d a d musculoaponeurtica d e la c a p a p r o f u n d a d e la i n gle (msculo transverso-fasc/a transversalis). diversas tcnicas. A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e n b r e v e m e n t e las ms u t i l i z a d a s : Herniorrafia (reparacin anatmica): correccin d e la h e r n i a m e d i a n t e sutura, u t i l i z a n d o los p r o p i o s t e j i d o s del paciente para la rePara e l l o , se han i d e a d o
240
(Figura 147)
H e r n i a u m b i l i c a l . M s f r e c u e n t e en m u j e r e s . En nios m e n o r e s de 4 aos, p o r lo g e n e r a l , se r e s u e l v e n espontneamente y son fcilmente reducibles. H e r n i a de Littre. En el i n t e r i o r del saco h e m i a r i o se e n c u e n t r a u n dvertculo de M e c k e l .
H e r n i a de Richter. Herniacin de una porcin de la p a r e d antimesentrica del intestino d e l g a d o . Hernia de Spiegel. En el p u n t o de unin del borde lateral del recto a b d o m i nal con la lnea semilunar de Douglas. Surgen laterales e infraumbilicales. H e r n i a de Aymart. C o n t i e n e una a p e n d i c i t i s aguda. H e r n i a epigstrica. A travs d e la lnea a l b a , por e n c i m a del o m b l i g o . H e r n i a obturatriz. Salen por el o r i f i c i o o b t u r a d o r o infrapbico. G e n e r a l m e n t e en mujeres mayores. Rara vez son palpables. P r o d u c e n d o l o r
u n a gestacin r e c i e n t e . Las c a u s a s s o n d e s c o n o c i d a s , h a n r e l a c i o n a d o c o n t r a u m a t i s m o s e x t e r n o s y se h a n
aunque
se
comunicado
a l g u n o s d e s m o i d e s q u e se o r i g i n a n e n c i c a t r i c e s d e laparotoma. El c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o t a m b i n es e v i d e n t e , pues es f r e c u e n t e e n pacientes c o n poliposis colnica familiar. A u n q u e histolgicamente son b e n i g n o s , t i e n e n un c o m p o r t a m i e n t o l o cal m a l i g n o por su gran t e n d e n c i a a la invasin y r e c i d i v a tras ciruga. Pueden e x p e r i m e n t a r transformacin m a l i g n a en f i b r o s a r c o m a de bajo g r a d o , p e r o n u n c a metastatizan. El t r a t a m i e n t o consiste en la excisin quirrgica a m p l i a .
U n p a c i e n t e de 6 8 aos consulta por dolor y a b u l t a m i e n t o a nivel de pliegue inguinal d e r e c h o , a p a r e c i d o s t r a s la r e a l i z a c i n d e e s f u e r z o f s i c o . En la e x p l o r a c i n e n biped e s t a c i n , el p l i e g u e i n g u i n a l h a q u e d a d o s u b s t i t u i d o p o r u n a t u m o r a c i n o b l i c u a , b l a n d a , d e p r e s i b l e , q u e a u m e n t a c o n la t o s , l l e g a n d o a la b a s e e s c r o t a l . E n r e l a c i n c o n e s t e c u a d r o c l n i c o , r e f i e r a c u l d e las a f i r m a c i o n e s s i g u i e n t e s e s c o r r e c t a : 1) 2) 3) 4) 5) Se t r a t a d e u n a h e r n i a c r u r a l ( h e r n i a f e m o r a l ) , d e b e ser i n t e r v e n i d o m e d i a n t e hern i r r a f i a c o n el m s c u l o p e c t n e o . El d i a g n s t i c o es h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , d e b e ser i n t e r v e n i d o m e d i a n t e h e r n i o plastia de Lichtenstein. El e n f e r m o p a d e c e u n a h e r n i a i n g u i n a l o b l i c u a i n t e r n a ( d i r e c t a ) y d e b e ser t r a t a d o mediante hemiorrafia de M c V a y . El d i a g n s t i c o es v a r i c o c e l e , y p o r el m o m e n t o n o s u g i e r e i n t e r v e n c i n q u i r r g i c a . El p a c i e n t e p a d e c e u n h i d r o c e l e c o n q u i s t e d e l c o r d n , p o r l o q u e d e b e ser t r a t a d o c o n r e s e c c i n p a r c i a l a s o c i a d a a d e s i n v a g i n a c i n d e la v a g i n a l t e s t i c u l a r .
M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 ; RC: 2
M u j e r de 5 4 aos que, desde hace 6 horas, presenta vmitos intensos y dolor a b d o m i n a l . En la e x p l o r a c i n c l n i c a se a p r e c i a t u m o r a c i n u m b i l i c a l d o l o r o s a y e n l a r a d i o l o g a s i m p l e , d i l a t a c i n d e a s a s d e i n t e s t i n o d e l g a d o . E n t r e los s i g u i e n t e s , diagnstico ms probable es: 1) 2) 3) 4) 5) T u m o r de intestino delgado. Invaginacin intestinal. Hernia estrangulada. Estenosis p i l r i c a . Neoplasia de c o l o n transverso. el
RC: 3
241
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e q u e se d e b e conocer en profundidad, f u n d a m e n t a l m e n t e la f a s e I o valoracin inicial.
Orientacin
Aspectos esenciales
[~T~]
B: Breathing.
C: C i r c u l a c i n . V a l o r a c i n y t r a t a m i e n t o d e l shock, D: Disability
E: Exposicin c o m p l e t a y c o n t r o l d e la h i p o t e r m i a .
Se c o n s i d e r a p a c i e n t e p o l i t r a u m a t i z a d o a aquel q u e presenta dos o ms lesiones traumticas graves (perifricas o viscerales) q u e r e p e r c u t e n n e g a t i v a m e n t e sobre una o varias d e sus f u n c i o n e s vitales, a m e n a z a n d o su superv i v e n c i a . Los t r a u m a t i s m o s son la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e en el g r u p o d e 1 a 4 5 aos. La m a y o r parte d e los p o l i t r a u m a t i z a d o s son c o n s e c u e n c i a d e accidentes d e trfico. La m u e r t e se p r o d u c e en tres p i c o s : Inmediata: segundos o m i n u t o s : p o r apnea, obstruccin d e va area o h e m o r r a g i a masiva. Slo se p u e d e actuar c o n m e d i d a s preventivas. Precoz: m i n u t o s u horas: p o r h i p o v o l e m i a , lesin cerebral o i n s u f i c i e n c i a respiratoria. Se d i s m i n u y e n c o n u n a c o r r e c t a atencin p r e c o z al p o l i t r a u m a (ABCDE). Tarda: das o semanas: p o r sepsis, f a l l o multiorgnico, distrs r e s p i r a t o r i o , dao c e r e b r a l , etc. Tambin i n f l u e n c i a d o p o r el m a n e j o i n i c i a l j u n t o al d e f i n i t i v o d e las lesiones. El m a n e j o i n i c i a l del p a c i e n t e p o l i t r a u m a t i z a d o d e b e realizarse s i g u i e n d o dos p r i n c i p i o s bsicos: 1. Las lesiones d e b e n tratarse por o r d e n d e i m p o r t a n c i a : p r i m e r o las q u e p o n e n en p e l i g r o la v i d a . 2. N o tener el diagnstico d e f i n i t i v o n o debe i m p e d i r u n t r a t a m i e n t o a d e c u a d o . Este m a n e j o i n i c i a l se ha d e realizar en c u a t r o fases d i f e r e n c i a d a s , segn el c o l e g i o A m e r i c a n o d e C i r u j a n o s (ATLS).
CE)
Preguntas
8 7 ; M I R 98-99, 9 9 ; M I R 98-99F, 1 0 8 ) . A. Airway (va area) + proteccin de la c o l u m n a cervical. Extraccin d e c u e r p o s extraos y elevacin d e la
b a r b i l l a c o n traccin a n t e r i o r d e la mandbula. Puede ser til el e m p l e o de u n a cnula d e G u e d e l y, l l e g a d o el caso, la intubacin, q u e d e b e realizarse s i e m p r e t e n i e n d o en c u e n t a q u e el p a c i e n t e p u e d e tener u n a lesin vertebral c e r v i c a l (Tabla 1 0 0 ) .
242
I n a d e c u a d a ventilacin u oxigenacin G l a s g o w < 8, o q u e precisa t r a s l a d o Heridas c u e l l o o cara q u e a m e n a c e n p e r m e a b i l i d a d d e va area Lesiones mltiples y graves Pacientes a g i t a d o s
m a n t a trmica y la infusin d e sueros c a l e n t a d o s , para evitar la trada M O R T A L : h i p o t e r m i a , coagulopata y acidosis (Tabla 101).
A. V A A R E A P E R M E A B L E Y C O L U M N A C E R V I C A L Oxgeno L i m p i e z a y m a n t e n i m i e n t o va (Guedel, intubacin) Collarn cervical
Shock grave
B. Breathing
B. V E N T I L A C I N Valoracin i n s u f i c i e n c i a respiratoria Intubacin y ventilacin mecnica Descartar: n e u m o t o r a x a tensin, hemotrax m a s i v o : d r e n a j e endotorcico C. CIRCULACIN Control de hemorragias externas Reposicin v o l u m e n ( c o n t r o l d e l shock): 21 d e Ringer l a c t a t o Bsqueda d e h e m o r r a g i a s i n t e r n a s : a b d o m e n , trax, pelvis, r e t r o p e r i t o n e o , miembros Valorar otras causas d e shock Dos vas perifricas + analtica: p r u e b a s cruzadas, txicos, t e s t d e e m b a r a z o Eco-fast, l a v a d o p e r i t o n e a l ECG Rx pelvis S o n d a j e u r i n a r i o (si n o f r a c t u r a , p r e v i o t a c t o rectal) S o n d a nasogstrica D. E X P L O R A C I N N E U R O L G I C A Pupilas Glasgow E. E X P O S I C I N Prevencin h i p o t e r m i a Sueros c a l i e n t e s M a n t a trmica Rx trax y c o l u m n a cervical (porttil) Oxgeno e n mascarilla Saturmetro
nea, p u e d e e m p l e a r s e u n amb o i n t u b a r al p a c i e n t e a p o r t a n d o oxgeno. A n t e la presencia d e distrs r e s p i r a t o r i o , d e b e n descartarse: N e u m o t o r a x a tensin, ante la sospecha clnica sin necesidad de comprobacin radiolgica: descompresin i n m e d i a t a c o n aguja gruesa e n el 2 espacio intercostal. N e u m o t o r a x a b i e r t o : salida d e aire p o r la herida. Se cierra el defecto c o n u n aposito, f i j o en tres puntos y t u b o d e trax a l e j a d o d e la lesin. V o l e t costal: trax inestable p o r fractura costal en dos p u n t o s . Suele asociar contusin p u l m o n a r y requerir soporte v e n t i l a t o r i o . C . Circulation (valoracin y t r a t a m i e n t o del estado d e shock con con-
trol d e los p u n t o s sangrantes activos). El estado hemodinmico se p u e de saber p o r el estado del p a c i e n t e : nivel d e c o n s c i e n c i a , coloracin, p u l s o ( t a q u i c a r d i a + f r i a l d a d = shock hipovolmico).
RECUERDA
El t r a t a m i e n t o se centra en dos p u n t o s : C o n t r o l de hemorragias: t a n t o al e x t e r i o r c o m o intratorcicas, intraa b d o m i n a l e s o retroperitoneales y d e e x t r e m i d a d e s . Reposicin de volumen: La hipotensin en el politraumatizado es hipovolmica hasta q u e se demuestre lo contrario, y su presencia requiere insertar al menos dos vas venosas perifricas (evitando miembros lesionados, si es posible) y pasar rpidamente 2.000 m i de suero (Ringer lactato, salvo en traumas craneales) en el adulto y 2 0 ml/kg en el nio. La reanimacin h i p o t e n s i v a (PAS: 90-80 m m H g ) est i n d i c a d a en pacientes c o n t r a u m a penetrante, c o n t i e m p o d e traslado c o r t o hasta la realizacin d e la ciruga. Si el p a c i e n t e n o responde a la terapia c o n v o l u m e n , hay q u e valorar la administracin d e sangre (siempre p e d i r pruebas cruzadas) y buscar otras causas d e shock n o hemorrgicas: disfuncin miocrdica o t a p o n a m i e n t o cardaco (MIR 00-01 F, 90), n e u m o t o r a x a tensin, neurognico (hipotensin sin t a q u i c a r d i a ) y raramente la sepsis. D. Disability (lesiones neurolgicas). El o b j e t i v o es detectar afecta-
Tabla 1 0 1 . R e s u m e n d e la Fase 1 c o n m e d i d a s c o m p l e m e n t a r i a s al r e c o n o c i m i e n t o p r i m a r i o
cin neurolgica q u e r e q u i e r a u n t r a t a m i e n t o urgente. La exploracin consiste en la valoracin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a m e d i a n t e la escala d e c o m a G l a s g o w (vase la Seccin d e Neurologa y neurociruga) y la exploracin d e la r e a c t i v i d a d p u p i l a r . La disminucin del n i v e l de c o n s c i e n c i a c o n u n G l a s g o w igual o m e n o r d e 8 j u s t i f i c a la intubacin y ventilacin mecnica. Para evitar el dao c e r e b r a l en u n p a c i e n t e c o n u n t r a u m a t i s m o crneoenceflico (TCE) se d e b e m a n t e n e r una c o r r e c t a A, B, C (asegurando va area, b u e n a oxigenacin y n o r m o v o l e m i a ) .
D e b e realizarse slo c u a n d o t e r m i n e la revisin p r i m a r i a y el paciente La hipotensin n u n c a se debe a dao cerebral (salvo estadios terminales). E. Exposure/Enviromental (exposicin). Consiste en la exposicin est estabilizado. Consiste en una anamnesis (AMPLIA: A: alergias, M : medicacin h a b i t u a l , P: patologa previa, L: libaciones y ltimos a l i m e n tos ingeridos y A: a m b i e n t e en relacin c o n el accidente y su mecanismo), seguida d e una exploracin sistemtica y detallada en sentido craneocaudal, en busca de signos y d e lesiones concretas y de pruebas c o m p l e m e n c o m p l e t a del p a c i e n t e , desvistindolo y dndole la v u e l t a , as c o m o la prevencin d e la h i p o t e r m i a . H a y q u e recalentar al p a c i e n t e m e d i a n t e
243
tarias especficas en u n paciente estable. N o son necesarias si es precisa una ciruga urgente por riesgo vital (vase Tabla 1 0 2 ) . En esta fase se d e b e a d m i n i s t r a r tambin la medicacin necesaria: v a cunacin tetnica, antibiticos, analgsicos, etc.
q u i r i e n d o en m u c h o s casos la participacin de diferentes especialistas para conseguir la resolucin d e las mismas. C o m o n o r m a g e n e r a l , hasta q u e se descarte la presencia d e fractura v e r t e b r a l , d e b e n evitarse los m o v i m i e n t o s d e la c o l u m n a c e r v i c a l y m a nejar al p a c i e n t e " e n t a b l a " . T o d o m i e m b r o c o n fractura o luxacin d e b e alinearse e i n m o v i l i z a r s e al m e n o s d e f o r m a transitoria. Las fracturas c o n lesin vascular, las fracturas abiertas, las fracturas v e r tebrales c o n lesin neurolgica i n c o m p l e t a progresiva, los sndromes c o m p a r t i m e n t a l e s y las l u x a c i o n e s r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o urgente.
HISTORIA AMPLIA Crneo y maxilofacial Cuello Trax RxoTC Rx ( d e b e n verse las siete vrtebras) Rx Eco vs. puncin l a v a d o p e r i t o n e a l TC a b d o m e n Pelvis y c o l u m n a d o r s o l u m b a r Rx Estudios c o m p l e m e n t a r i o s : urografa, etc. Extremidades Rx: reduccin e inmovilizacin d e las f r a c t u r a s (PLP)
Abdomen
O t r o s p u n t o s a tener en c u e n t a s o n : Ciertas lesiones musculoesquelticas (fracturas d e pelvis y fmur) p u e d e n ser causa d e i m p o r t a n t e s prdidas flemticas. El t r a t a m i e n t o quirrgico precoz de las fracturas diafisarias d e fmur (y, en general, d e todas las fracturas d e huesos largos y las inestables de pelvis y vertebrales) r e d u c e la m o r b i m o r t a l i d a d d e estos pacientes. En d e t e r m i n a d a s e x t r e m i d a d e s catastrficas, la m e j o r alternativa es la amputacin p r e c o z , e s p e c i a l m e n t e en la e x t r e m i d a d inferior d e pacientes d e e d a d a v a n z a d a c o n asociacin d e fracturas abiertas, lesin vascular y/o seccin neurolgica. H a y l e s i o n e s musculoesquelticas q u e p a s a n d e s a p e r c i b i d a s i n i c i a l m e n t e c o n f a c i l i d a d . Entre e l l a s , d e s t a c a n las f r a c t u r a s d e o d o n t o i d e s , luxaciones cervicales, luxaciones de h o m b r o (sobre t o d o las p o s t e r i o r e s ) , l u x a c i o n e s r a d i o c a r p i a n a s , l e s i o n e s d e los d e d o s d e las m a n o s , f r a c t u r a s y l u x a c i o n e s d e h o m b r o o c a d e ra a s o c i a d a s a f r a c t u r a s d e hmero o fmur, r e s p e c t i v a m e n t e , luxaciones de cadera, fracturas del c u e l l o f e m o r a l , lesiones l i g a m e n t o s a s d e la r o d i l l a , f r a c t u r a s d e m e s e t a t i b i a l , f r a c t u r a s d e calcneo, aplastamientos vertebrales y fracturas de pedculos y apfisis v e r t e b r a l e s .
Espalda
A l a s a l a d e U r g e n c i a s llega u n p o l i t r a u m a t i z a d o , c o n m l t i p l e s c o s t i l l a s d e r e c h a s f r a c t u r a d a s , q u e se p r e s e n t a en c o m a m e d i a n a m e n t e r e a c t i v o c o n d i s c r e t a anisoc o r i a pupilar, hipotensin arterial muy grave, grave c o m p r o m i s o respiratorio c o n m u r m u l l o v e s i c u l a r inaudible e n hemitrax d e r e c h o y a b d o m e n c o n t r a c t u r a d o a la p a l p a c i n . I n d i q u e , e n t r e los s i g u i e n t e s , c u l e s el p r o c e d i m i e n t o a s i s t e n c i a l M E N O S prioritario: 1) 2) 3) 4) 5) R a d i o g r a f a d e trax. Intubacin t r a q u e a l . Puncin-lavado intraperitoneal. Tomografa c o m p u t a r i z a d a (TC) c r a n e a l . Drenaje pleural derecho.
P r e s e n t a o b v i a d e f o r m i d a d y c r e p i t a c i n d e d o s e x t r e m i d a d e s , y s a n g r a pulstil y a b u n d a n t e m e n t e p o r l a c a r a m e d i a l d e l b r a z o . El o r d e n d e l a s p r i m e r a s a c t u a c i o n e s debe ser: 1) 2) 3) 4) 5) Inmovilizacin de fracturas de extremidades seguido de TC craneal y facial. D i a g n s t i c o d e l e s i o n e s i n t r a c r a n e a l e s , s e g u i d o d e osteosntesis d e f r a c t u r a s d e extremidades. C o n t r o l del sangrado arterial, s e g u i d o d e diagnstico de lesiones intracraneales. C o n t r o l d e l s a n g r a d o a r t e r i a l , s e g u i d o d e i n m o v i l i z a c i n d e las e x t r e m i d a d e s . A s e g u r a r v a area p e r m e a b l e , s e g u i d o d e c o n t r o l d e l s a n g r a d o a r t e r i a l .
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 0 8 ; RC: 5
M I R 0 1 - 0 2 , 9 4 ; RC: 4 U n a d o l e s c e n t e es a p u a l a d o y g o l p e a d o e n u n a r e y e r t a c a l l e j e r a . Est i n c o n s c i e n t e , p r e s e n t a t r e s h e r i d a s p o r las q u e e n t r a y s a l e a i r e e n h e m i t r a x i z q u i e r d o y d o s h e r i M u j e r d e 4 0 a o s q u e s u f r e a c c i d e n t e d e t r f i c o , y e n la s a l a d e U r g e n c i a s e s d i a g n o s t i c a d a d e f r a c t u r a d e 7., 8. y 9. a r c o s c o s t a l e s i z q u i e r d o s , n e u m o t o r a x i z q u i e r d o c o n desviacin mediastnica, hemoperitoneo y fractura abierta de tibia d e r e c h a . Se a l e el o r d e n a s e g u i r e n el t r a t a m i e n t o d e l a e n f e r m a : 1) 1) 2) 3) 4) 5) T u b o d e d r e n a j e t o r c i c o , l a p a r o t o m a , t r a t a m i e n t o d e la f r a c t u r a . L a p a r o t o m a , t u b o d e d r e n a j e t o r c i c o , t r a t a m i e n t o d e la f r a c t u r a . I n m o v i l i z a c i n d e la e x t r e m i d a d a f e c t a d a , t u b o d e d r e n a j e t o r c i c o , l a p a r o t o m a . I n g r e s o e n U C I p a r a m o n i t o r i z a c i n , gasometra a r t e r i a l e i n t u b a c i n , si p r o c e d e . Intubacin o r o t r a q u e a l e n u r g e n c i a s y p o s t e r i o r laparotoma. 4) M I R 0 0 - 0 1 , 8 7 ; RC: 1 5) Al s e r v i c i o de U r g e n c i a s traen a u n p a c i e n t e p o l i t r a u m a t i z a d o , i n c o n s c i e n t e por u n a c c i d e n t e d e t r f i c o . S u c a r a est a p l a s t a d a y s u b o c a y n a r i z , l l e n a s d e s a n g r e . M I R 9 8 - 9 9 , 9 9 ; RC: 1 3) 2) T a p o n a m i e n t o p a r c i a l d e las h e r i d a s t o r c i c a s s e g u i d o d e c o m p r e s i n d e las h e r i das d e e x t r e m i d a d e s y traslado. T r a s l a d o i n m e d i a t o a u n c e n t r o h o s p i t a l a r i o , intubndolo d u r a n t e el t r a n s p o r t e y p e r f u n d i e n d o lquidos a presin. C o n t r o l del sangrado arterial s e g u i d o d e exploracin neurolgica detallada y despus intubacin y traslado. C o n t r o l del sangrado arterial seguido d e colocacin d e t u b o d e C u e d e l y v e n t i l a cin c o n A m b y traslado. T a p o n a m i e n t o c o m p l e t o d e las h e r i d a s t o r c i c a s , t r a s l a d o y perfusin d e l q u i d o s a presin d u r a n t e el t r a s l a d o . d a s i n c i s a s e n c a r a a n t e r i o r y m e d i a l d e m u s l o d e r e c h o p o r l a s q u e s a n g r a pulstil y a b u n d a n t e m e n t e . C u l d e las p r o p u e s t a s e s l a a c t i t u d a a d o p t a r d e f o r m a i n m e d i a t a antes de la llegada al hospital?
244
52.
TRAUMATISMOS TORCICOS
r
MIR
N o es u n t e m a m u y i m p o r t a n t e , p e r o es c o n v e n i e n t e c o n o c e r al m e n o s los Aspectos esenciales.
Orientacin
Aspectos esenciales
[Y]
El t r a t a m i e n t o d e l v o l e t costal es el m i s m o q u e el d e las f r a c t u r a s costales s i m p l e s . En c a s o d e e v o l u c i o n a r a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a , se r e a l i z a ventilacin m e c n i c a c o n presin p o s i t i v a . El n e u m o t o r a x a b i e r t o es c o n s e c u e n c i a d e u n a h e r i d a p e n e t r a n t e e n trax. P r o d u c e u n " b a m b o l e o " mediastnico q u e d i s m i n u y e el r e t o r n o v e n o s o y el gasto c a r d a c o . Se d e b e r e a l i z a r u r g e n t e m e n t e u n t a p o n a m i e n t o p a r c i a l d e la h e r i d a .
["2"]
[Y] [Y]
En el n e u m o t o r a x a tensin se instaura u n m e c a n i s m o v a l v u l a r p o r el q u e el aire pasa al e s p a c i o p l e u r a l , p e r o n o p u e d e salir, c o n la c o n s e c u e n t e i n e s t a b i l i d a d hemodinmica. El t r a t a m i e n t o es el d r e n a j e torcico urgente. Si u n hemotrax d r e n a ms d e 1 . 5 0 0 m i al p o n e r el d r e n a j e torcico o ms d e 1 0 0 m l / h , t i e n e i n d i c a c i n d e toracotoma.
Neumotorax abierto
Es c o n s e c u e n c i a d e una herida penetrante del trax. El aire entra en el trax c o n ms f a c i l i d a d en la inspiracin q u e c u a n d o sale en la espiracin, lo q u e o r i g i n a u n colapso progresivo del pulmn. En la inspiracin, el m e d i a s t i n o es " e m p u j a d o " hacia el l a d o sano y en la espiracin, hacia el lesionado, producindose u n " b a m b o l e o " mediastnico q u e d i s m i n u y e el r e t o r n o venoso y, en c o n s e c u e n c i a , el gasto cardaco. Suele asociar lesin p u l m o n a r . La primera medida de urgencia consiste en restaurar la integridad d e la pared torcica mediante un aposito f i j o en tres puntos (efecto valvular) y colocacin de drenaje endotorcico lejos de la herida. Posteriormente cierre definitivo.
RECUERDA El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e e l e c c i n es el t a p o n a m i e n t o p a r c i a l d e la h e r i d a , para p e r m i t i r la s a l i d a d e l a i r e , p e r o i m p e d i r su e n t r a d a .
CO
Preguntas
Neumotorax a tensin
(Figura 149)
MIR 08-09, 88 MIR 02-03, 164, 243 M I R 98-99, 12 MIR 98-99F, 63 MIR 97-98, 145
Se debe identificar precozmente, incluso prehospitalario: es causa de mortalidad precoz evitable. Ante la sospecha clnica (ausencia de m u r m u l l o vesicular, sin m o v i m i e n t o torcico, t i m p a n i s m o , desviacin traqueal contralateral y in-
245
gurgitacin yugular, c o n insuficiencia respiratoria) (MIR 08-09, 88) sin necesidad de comprobacin radiolgica se debe realizar descompresin i n mediata c o n aguja gruesa en 2 espacio intercostal lnea medioclavicular.
Hemotrax masivo
Se p r o d u c e por laceracin p u l m o n a r o sangrado de la pared o lesiones de los grandes vasos, diafragma u rganos abdominales. Ante la sospecha se debe proceder a la colocacin de un t u b o de trax de grueso calibre. D e p e n d i e n d o d e la cuanta y v e l o c i d a d del sangrado se clasifican e n : Hemotrax m a s i v o : c u a n d o se p r o d u c e la salida p o r el t u b o d e trax de ms d e 1.500 m i de sangre (> 2 0 m l / k g ) . Hemotrax c o n t i n u o : c u a n d o se p r o d u c e la salida p o r el t u b o d e trax d e ms d e 2 0 0 m i d e sangre/hora d u r a n t e 3-4 horas. Son indicacin d e toracotoma urgente ( M I R 02-03, 1 64).
RECUERDA En g e n e r a l , las h e m o r r a g i a s persistentes s o n s e c u n d a r i a s a la lesin d e u n a a r t e r i a i n t e r c o s t a l o d e la arteria m a m a r i a i n t e r n a , m i e n t r a s q u e la h e m o r r a g i a p r o c e d e n t e d e l parnquima p u l m o n a r s u e l e i n t e r r u m p i r s e e n p o c o s m i n u t o s , d a d a su baja presin. Figura 149. N e u m o t o r a x a tensin: c o l a p s o d e l pulmn d e r e c h o c o n desviacin d e l m e d i a s t i n o a la i z q u i e r d a
Taponamiento cardaco
G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e p o r t r a u m a p e n e t r a n t e . En la exploracin se presenta la trada d e Beck: hipotensin, ingurgitacin y u g u l a r y tonos apagados cardacos). El diagnstico clnico d e sospecha d e b e c o n f i r marse c o n la realizacin d e u n a ecocardiografa. Si existe c o m p r o m i s o v i t a l , hay q u e realizar u n a descompresin p o r p e r i c a r d i o c e n t e s i s subxif o i d e a p r e v i a a la toracotoma.
(Figura iso)
Se debe a u n a d o b l e fractura en tres o ms niveles adyacentes. Esto o c a siona u n a porcin central " f l o t a n t e " en la pared torcica q u e oscila c o n la respiracin d e u n m o d o inverso o paradjico respecto al resto de la pared. Lo i m p o r t a n t e n o es el dao d e la pared sino las lesiones motrax y n e u m o t o r a x . Para su t r a t a m i e n t o , el p r i m e r paso es la analgesia q u e p e r m i t a fisioterapia respiratoria y, el segundo, el c o n t r o l d e la funcin respiratoria: e n caso d e e v o l u c i o n a r a i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se realiza ventilacin mecnica c o n presin p o s i t i v a , q u e es necesario e n el 7 0 % d e los p a cientes c o n v o l e t . El tercer paso es el c o n t r o l d e lquidos y el c u a r t o , slo en los casos en los q u e exista u n h u n d i m i e n t o d e t o d o el hemitrax c o n c o m p r o m i s o restrictivo se indicar la fijacin quirrgica. asociadas:
La t o r a c o t o m a de r e a n i m a c i n se r e a l i z a en la sala d e reanimacin en u n p a c i e n t e agnico. Est i n d i c a d a e n t r a u m a s p e n e t r a n t e s , c o n lesiones aisladas a n i v e l cardaco en p a c i e n t e s q u e l l e g a n c o n signos d e v i d a . Se r e a l i z a toracotoma a n t e r o l a t e r a l i z q u i e r d a . Sus o b j e t i vos s o n : s o l u c i o n a r el t a p o n a m i e n t o cardaco a b r i e n d o el p e r i c a r d i o , masajear d i r e c t a m e n t e el corazn, el c o n t r o l d e l s a n g r a d o torcico d i r e c t a m e n t e , el c o n t r o l d e l e m b o l i s m o gaseoso p o r c l a m p a j e b i l i a r , c o n redistribucin d e f l u j o a rganos v i t a l e s , corazn y c e r e b r o ( m e d i a n t e c l a m p a j e artico). Si h a y respuesta, se trasladar a la sala d e o p e r a c i o n e s para t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o .
contusin p u l m o n a r ( d e t e r m i n a n t e d e la i n s u f i c i e n c i a respiratoria), h e -
Su diagnstico suele ser clnico (crepitacin sea, signo d e la tecla, d o l o r a la palpacin) y radiolgico.
Espiracin Figura 150. V o l e t c o s t a l
246
lesin p u l m o n a r . Los aspectos f u n d a m e n t a l e s son tres: Realizacin d e f i s i o t e r a p i a respiratoria. Instauracin d e u n a analgesia a d e c u a d a . Se utilizarn analgsicos menores, en caso d e m e n o s d e tres fracturas. Si son ms d e tres, h a br q u e e m p l e a r analgsicos mayores. En ocasiones se d e b e realizar b l o q u e o intercostal o p a r a v e r t e b r a l . Exclusin de lesin d e v e c i n d a d , q u e es ms f r e c u e n t e en las f r a c t u ras d e 1 . o 2 . costillas (que i n d i c a n t r a u m a t i s m o intenso y asocian
a a
trados alveolares, ms evidentes a las 2 4 horas. La T C torcica es ms sensible y especfica para valorar las zonas c o n t u n d i d a s . En la g a s o m e tra arterial existe h i p o x e m i a . En su t r a t a m i e n t o hay q u e m a n t e n e r u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e , c o n suplementacin d e oxgeno, c o n t r o l d e l d o l o r y fisioterapia respiratoria. En caso d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se realizar ventilacin mecnica. Habr q u e intentar la restriccin hdrica. La complicacin ms f r e c u e n te suele ser la sobreinfeccin, c o n el d e s a r r o l l o d e u n a neumona.
Fractura de esternn
Se sospecha p o r d o l o r esternal a la palpacin. El diagnstico se o b t i e n e p o r radiografa lateral. El t r a t a m i e n t o es igual al d e las fracturas costales (reposo, analgesia y fisioterapia). Puede asociar contusin miocrdica (siempre hay q u e realizar u n ECG y e n z i m a s cardacas).
Laceracin pulmonar
Son lesiones perifricas q u e d a n hemotrax o n e u m o t o r a x (drenaje t o rcico). Las q u e progresan c e n t r a l m e n t e daan los b r o n q u i o s y vasos y r e q u i e r e n lobectoma. Si la p l e u r a est intacta, se p r o d u c e u n h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o q u e p u e d e manejarse a u n q u e p u e d e sobreinfectarse. conservadoramente,
Lesiones diafragmticas
Localizacin ms f r e c u e n t e : h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r d o . M e c a n i s m o ms f r e c u e n t e : a c c i d e n t e d e automvil o lesin p e n e t r a n t e . Por hiperpresin a b d o m i n a l en t r a u m a t i s m o s d e alta i n t e n sidad. En referencia a la clnica, si la lesin es pequea, p u e d e pasar
d e s a p e r c i b i d a , pero si se trata d e un desgarro i m p o r t a n t e , el g r a d i e n t e de presin q u e existe a travs del d i a f r a g m a o r i g i n a u n a herniacin d e las visceras a b d o m i n a l e s al i n t e r i o r de la c a v i d a d torcica, p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e disnea y cianosis. En su diagnstico suele existir elevacin diafragmtica. A veces, n i v e l hidroareo en relacin c o n la viscera h e r n i a d a (Figura 1 51).
Hemotrax simple
En el m a n e j o i n i c i a l habr d e insertarse u n t u b o d e trax d e c a l i b r e grueso, d e b i d o a q u e la reexpansin a y u d a a la hemostasia y p e r m i t e la cuantificacin d e sangre para d e t e r m i n a r la necesidad d e ciruga. G e n e r a l m e n t e , la sangre en la c a v i d a d p l e u r a l n o se c o a g u l a , d e b i d o a la presencia d e e n z i m a s a n t i c o a g u l a n t e s , pero u n pequeo p o r c e n t a j e s l o hace, e v o l u c i o n a n d o en la tercera o cuarta semana a fibrotrax, c u y o t r a t a m i e n t o ser la decorticacin lo ms t e m p r a n o p o s i b l e (ideal en la p r i m e r a semana) abierta o p o r v i d e o t o r a c o s c o p i a . En ocasiones, se p u e d e evitar la evolucin a fibrotrax m e d i a n t e la instilacin d e u r o c i n a s a en la c a v i d a d p l e u r a l .
Contusin pulmonar
Es u n a lesin c u y a g r a v e d a d es m u y v a r i a b l e y q u e p u e d e n o ser e v i d e n t e e n la radiografa de trax i n i c i a l . Es la p r i n c i p a l causa d e m u e r t e en t r a u m a torcico. En la clnica se trata d e un p a c i e n t e c o n antecedentes de u n t r a u m a torcico reciente, q u e p u e d e presentar disnea, t a q u i p n e a , h e m o p t i s i s y, en ocasiones, febrcula. Radiolgicamente, aparecen u n o o ms i n f i l -
247
Puede pasar d e s a p e r c i b i d a fcilmente en la radiologa s i m p l e d e trax y detectarse p o r TC o l a v a d o p e r i t o n e a l . Su sospecha p u e d e ser u n a indicacin de l a p a r o s c o p i a diagnstica q u e a su v e z p u e d e repararla en a l g u n o s casos o d e V A T S ( v i d e o t o r a c o s c o p i a ) . Para su t r a t a m i e n t o , la p r i m e r a m e d i d a es la colocacin d e u n a sonda nasogstrica para evitar la broncoaspiracin. A continuacin, est i n d i c a d a la reparacin quirrgica ms o menos urgente, en funcin d e la clnica. C u a n d o se detecta p r e c o z m e n t e se o p e r a por laparotoma, mientras q u e si se detecta tardamente y p u e d e n existir adherencias d e visceras a b d o m i n a l e s c o n estructuras torcicas, se prefiere el a b o r d a j e p o r t o r a cotoma (Figura 1 5 2 ) .
longitud, y el drenaje endotorcico consigue reexpandir el pulmn, el tratamiento es conservador. En caso contrario, se realizar toracotoma y cierre de la fstula precoz.
en la gammagrafa isotpica. En l o referente al t r a t a m i e n t o : p o r regla general, e v o l u c i o n a f a v o r a b l e mente. Se realizar ecocardiografa (para descartar lesin asociada), sedacin enzimtica y electrocardiogrfica.
Herida cardaca
Suelen p r o d u c i r s e p o r armas blancas o armas d e f u e g o . El ventrculo d e r e c h o es la parte del corazn q u e ms f r e c u e n t e m e n t e se afecta en las heridas p o r a r m a b l a n c a , ya q u e se l o c a l i z a a n t e r i o r m e n t e . Pueden ser mortales por h e m o p e r i c a r d i o o p o r h e m o r r a g i a masiva, a u n q u e a veces la p r o p i a compresin h a c e hemostasia o el o r i f i c i o en el p e r i c a r d i o evita el t a p o n a m i e n t o . Es i m p r e s c i n d i b l e u n diagnstico rpido, m e d i a n t e sospecha clnica,
a p o y a d o a veces p o r el ecocardiografa. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , el t r a u m a penetrante cardaco suele suponer una u r g e n c i a vital q u e a m e n u d o o b l i g a a toracotoma d e reanimacin ya e x p l i c a d a . Se d e b e realizar u n a sutura cardaca, y p o s t e r i o r m e n t e descartar lesiones asociadas valvulares o d e los t a b i q u e s m e d i a n t e estudios h e m o d i nmicos. En el caso d e t a p o n a m i e n t o cardaco, la pericardiocentesis es de p r i m e r a eleccin.
p e r i a r t e r i a l e s p u e d e n c o n t e n e r la h e m o r r a g i a y d a r lugar a u n pseu-
248
poste-
m i e n t o mediastnico ( > 8 c m ) e n la r a d i o grafa d e trax d e t o d o t r a u m a t i s m o ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 2) j u n t o c o n la prdida d e l botn artico y la desviacin d e la trquea. Los a n e u r i s m a s traumticos casi s i e m p r e se d e b e n a seccin d e la a o r t a torcica a causa d e u n t r a u m a t i s m o torcico n o p e n e t r a n t e . Casi t o d o s e l l o s se d e b e n a lesiones p o r desaceleracin, c o m o suele s u c e d e r en a c c i d e n t e s automovilsticos y en cadas desde u n a a l t u r a . La m a y o r p a r t e d e los a n e u r i s m a s se p r o d u c e n en el i s t m o artico, i n m e d i a t a m e n t e distal a la arteria s u b c l a v i a i z q u i e r d a , a n i v e l d e la insercin del l i g a m e n t o a r t e r i o s o , ya q u e es d o n d e se u n e la porcin mvil d e la a o r t a a s c e n d e n t e c o n la fija d e la d e s c e n d e n t e y se e j e r c e la m a y o r f u e r z a t a n g e n c i a l en las d e s a c e l e r a c i o n e s bruscas ( M I R 98-99F, 63) (Figura 1 5 3 ) . C u a n d o la ruptura se p r o d u c e en la aorta a s c e n d e n t e y d e n t r o del p e r i c a r d i o , el t a p o n a m i e n t o cardaco y la m u e r t e son la regla. Si la ruptura se p r o d u c e en la aorta d e s c e n d e n t e y se c o n s e r v a la a d v e n t i c i a intacta, la h e m o r r a g i a p u e d e contenerse por estructuras v e c i n a s y f o r m a r s e u n pseudoaneurisma. Estos aneurismas traumticos tambin p u e d e n o c u r r i r en otros s e g m e n tos d e la aorta, c o m o el a b d o m i n a l . U n a masa l o c a l i z a d a suele ser el nico signo e v i d e n t e . C o n f o r m e esta a u m e n t a , hay d o l o r o parlisis p o r compresin d e los nervios. Si la masa es pulstil, el diagnstico es prcticamente seguro en la exploracin fsica. El t r a t a m i e n t o es quirrgico, urgente si est inestable o d i f e r i d o al estud i o angiogrfico si est estable. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o la resolucin es espontnea en p o c o s das, q u e se p u e d e acelerar r e s p i r a n d o 0
2
Ligamento arterioso
Otras
Enfisema subcutneo
Puede deberse a heridas penetrantes, rotura del rbol b r o n q u i a l o esfago o m a n i o b r a d e V a l s a l v a .
al 1 0 0 % . En caso d e n e u m o m e -
Asfixia traumtica
Se p r o d u c e a partir d e u n a gran fuerza q u e c o m p r i m e el trax y la parte superior del a b d o m e n ( a p l a s t a m i e n t o , buzos). El p a c i e n t e presenta coloracin violcea en c a b e z a y parte superior del trax, petequias y hemorragias s u b c o n j u n t i v a l e s . U n t e r c i o d e los pacientes sufren prd i d a d e c o n o c i m i e n t o . En ocasiones, hay una prdida d e visin, q u e ser p e r m a n e n t e si se d e b e a h e m o r r a g i a retiniana, o transitoria, si tan slo existe e d e m a en la retina. N o existe t r a t a m i e n t o especfico. D e los pacientes q u e s o b r e v i v e n a las primeras horas, el 9 0 % se r e c u p e r a n p o r c o m p l e t o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 5 ) .
V a r n de 2 4 aos q u e h a ingresado en urgencias, 3 horas antes, por haber sufrido un g r a v e t r a u m a t i s m o e n el h e m i t r a x d e r e c h o . E n l a s r a d i o g r a f a s s e a p r e c i a n f r a c t u ras c o s t a l e s mltiples e n este hemitrax, y es evidente el m o v i m i e n t o paradjico de la p a r e d costal d e r e c h a a la inspiracin; la situacin h e m o d i n m i c a es a c e p t a b l e . En la g a s o m e t r a a r t e r i a l h a y h i p o x i a e h i p e r c a p n i a a c u s a d a s , q u e h a n e m p e o r a d o d e s d e el i n g r e s o , a p e s a r d e e s t a r s e a p l i c a n d o o x i g e n o t e r a p i a c o n m a s c a r i l l a , c o n u n a F i 0 de 0 , 5 . Cul de estas medidas teraputicas indicara inmediatamente?
2
1) 2) 3) 4) 5)
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 3 ; RC: 2
249
U n j o v e n sufre un t r a u m a t i s m o t o r c i c o por colisin en a c c i d e n t e de trfico. Ingresa e n el h o s p i t a l c o n u n G l a s g o w d e 1 3 , d o l o r i d o e n c o s t a d o e h i p o c o n d r i o i z q u i e r d o . Se p a l p a crepitacin e n hemitrax i z q u i e r d o . La radiografa s i m p l e muestra fracturas d e 6 . a 1 0 . c o s t i l l a s i z q u i e r d a s u n i f o c a l e s , as c o m o n e u m o t o r a x m a y o r d e l 3 0 % y
a a
2) 3) 4)
75 m m de Hg, 5)
2 5 m m H g y p H 7 , 4 5 . S e c o l o c a t u b o d e t r a x , o b t e n i e n d o a i r e y 5 0 0 mi d e
l q u i d o h e m o r r g i c o . C u l d e las s i g u i e n t e s r e s p u e s t a s e s t i m a r a la m s c o r r e c t a ? 1) Estara i n d i c a d a t o r a c o t o m a u r g e n t e , s i n m s p r u e b a s .
M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 4 ; RC: 2
250
53.
TRAUMATISMOS ABDOMINALES
r
MIR
Este t e m a es i m p o r t a n t e d e n t r o d e los t r a u m a t i s m o s , a u n q u e e n los ltimos aos n o l o h a n p r e g u n t a d o . N o o b s t a n t e , se d e b e c o n o c e r los diferentes tipos d e traumatismo a b d o m i n a l y el m a n e j o d e cada u n o .
Orientacin
Aspectos esenciales
[~~|
2~]
En e l t r a u m a t i s m o a b d o m i n a l c e r r a d o se d e b e r e a l i z a r T A C a b d o m i n a l , si e l p a c i e n t e est e s t a b l e , y E C O o L P D , si est i n e s t a b l e .
j~3~)
["4]
La valoracin i n i c i a l d e b e seguir el A B C D E ya e x p l i c a d o . En la C d e circulacin el t r a u m a t i s m o focos d e sangrado. Existen u n a serie d e e x p l o r a c i o n e s y e s t u d i o s a t e n e r en c u e n t a e n la fase d e reanimacin q u e se expondrn a continuacin (Figura 1 5 4 y T a b l a s 1 0 3 y 1 0 4 ) . a b d o m i n a l cobra especial importancia, pues es u n o d e los p r i n c i p a l e s
TRAUMATISMO ABDOMINAL
Cerrado
Estable
Inestable
1
I
Arma f u e g o
Abierto
Arma blanca
TC
QD
Preguntas
Laparoscopia
MIR 0 1 - 0 2 , 1 8 2
MIR 9 7 - 9 8 , 1 0
251
11
ECO-FAST Ecgrafo porttil, bsqueda lquido libre, anecoico (no lesiones especficas) e n : Douglas, hepatorrenal o Morrison, esplenorrenal
P U N C I N LAVADO PERITONEAL (PLP) Puncin en fosa ilaca: positiva: (a) si salida d e >10 mi d e sangre o bilis; (b) si no: lavado d e cavidad con u n litro d e suero y anlisis: es positivo si: > d e 500 leucocitos > 100.000 hemates Fibras vegetales La positividad implica laparotoma urgente
Tcnica
Pericardio
Necesidad d e deteccin d e sangre intraabdominal, e n paciente inestable Indicaciones para determinar n e c e s i d a d de ciruga, TCE, lesiones d e mdula espinal, signos a b d o m i n a l e s equvocos e n paciente estable Rpido Deteccin d e c a n t i d a d e s d e lquido a partir d e 100 mi Ventajas Alta sensibilidad para detectar h e m o p e r i t o n e o (aunque m e n o r q u e LPD) y d e r r a m e pericrdico No invasivo Permite exmenes seriados Dificultad para deteccin lesiones d e rganos slidos, retroperitoneo o diafragma Inconvenientes Difcil e n obesos, e n f i s e m a o n e u m o p e r i t o n e o No diferencia entre sangre y otros lquidos c o m o bilis (malo para lesiones intestinales) Explorador d e p e n d i e n t e
C u a n d o no se d i s p o n e d e eco-fast en u n paciente inestable Inestable y m u c h a s lesiones extraabdominales En estables e n los q u e la eco o la T C no d e t e c t a n anomalas y hay alta s o s p e c h a d e lesin intraabdominal Exmenes seriados Rpido. Deteccin d e escasa cantidad d e lquido e n paciente estable (no d e t e c t a d o por e c o o T C ) Alta sensibilidad c o n bajo coste
T i e n e morbilidad ( 0 , 3 % ) Falsos positivos: sangrado por insercin del catter, fracturas d e pelvis Malo e n lesiones diafragmticas y retroperitoneales Laparotomas e n blanco ante laceraciones q u e se podran manejar c o n s e r v a d o r a m e n t e Invalida la TC posterior para deteccin d e lquido tras el lavado
TC A B D O M I N A L Tcnica T C abdominoplvica con contraste intravenoso +/- oral (de eleccin: triple contraste) Paciente estable c o n traumatismo a b d o m i n a l cerrado - Pacientes c o n heridas penetrantes e n flancos o espalda Indicaciones (demuestra h e m a t o m a retroperitoneal)
Sobre t o d o e n traumatismo abierto Pacientes con heridas d e arma blanca e n pared a b d o m i n a l anterior y lateral Traumatismo toracoabdominal con s o s p e c h a d e lesin diafragmtica Para valorar d u d o s a penetracin peritoneal Heridas por arma d e f u e g o tangenciales e n trax inferior D u d a d e indicacin quirrgica
E s la mejor prueba para determinar la extensin, tipo y grado d e lesin y para la decisin entre tratamiento conservador/quirrgico - No invasiva Ventajas Diagnostica sangrados activos y pequeas c a n t i d a d e s d e lquido Diferencia los fluidos por su d e n s i d a d Valora al m i s m o t i e m p o lesiones retroperitoneales, d e c o l u m n a e intraperitoneales y c o m p l e t a r s e el estudio (crneo, trax, cuello, pelvis) Poco til e n deteccin d e lesiones diafragmticatismos, pancreticas y viscera h u e c a (frecuente e n t r a u m a t i s m o s Inconvenientes penetrantes) No e n pacientes inestables Costosa
> >
H a y signos d e s a n g r a d o e x t r a a b d o m i n a l ? : Rx d e p e l v i s : sospecha de fractura: > S: estabilizacin. Fijacin e x t e r n a y arteriografa p a r a e m b o lizacin d e vaso s a n g r a n t e . > N o : estabilizacin y T C a b d o m i n a l : Si T C p o s i t i v a : d e c i d i r e n t r e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r versus quirrgico.
252
> >
Si TC p o s i t i v a : d e c i d i r entre t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r quirrgico.
versus
La decisin clnica d e realizar laparotoma e x p l o r a d o r a i n i c i a l est b a sada en la e x i s t e n c i a d e signos i n d i c a d o r e s d e lesin i n t r a a b d o m i n a l (irritacin p e r i t o n e a l , sangrado gastrointestinal a c t i v o o evisceracin) o i n e s t a b i l i d a d (Tabla 1 0 6 ) . D e b e c o n s i d e r a r s e p o s i b l e lesin d e v i s c e r a a b d o m i n a l e n los p a c i e n t e s c o n h e r i d a p o r a r m a p u n z o c o r t a n t e e n el trax p o r d e b a j o d e l 5. e s p a c i o i n t e r c o s t a l (las e x c u r s i o n e s diafragmticas h a c e n q u e v i s c e r a s a b d o m i n a l e s se siten e n el trax i n f e r i o r d u r a n t e la espiracin) y e n el a b d o m e n , e n a m b o s casos m e d i a l e s a la lnea a x i l a r a n t e r i o r (si s o n p o s t e r i o r e s a esta lnea, se c o n s i d e r a n retroperitoneales). En los q u e n o t e n g a n indicacin clnica d e o p e r a c i n , se r e a l i z a e x ploracin d e la h e r i d a traumtica. Si se d e m u e s t r a c l a r a m e n t e q u e n o p e n e t r a en la c a v i d a d p e r i t o n e a l , el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el d e u n a h e r i d a e x t e r n a . Si p e n e t r a e n c a v i d a d p e r i t o n e a l , o el f i n a l d e l t r a y e c t o n o se p u e d e l o c a l i z a r , se p u e d e r e a l i z a r l a v a d o p e r i t o n e a l diagnst i c o (LPD), l a p a r o s c o p i a o seguir la e v o l u c i n . La T C p u e d e ser d e u t i l i d a d para lesiones d e v i s c e r a s slidas. A los p a c i e n t e s q u e s u f r e n
N o : eco-fast: > > Si e c o p o s i t i v a : exmenes seriados y/o TC. Si e c o negativa: TC a b d o m i n a l : Si T C p o s i t i v a : d e c i d i r entre t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r versus quirrgico. Si TC negativa: observacin y exmenes seriados: ante fiebre o d o l o r a b d o m i n a l , repetir TC. D e f o r m a general, est i n d i c a d a una a c t i t u d c o n s e r v a d o r a en t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a tres c o n d i c i o n e s : Hemodinmicamente estable. Exploracin sin signos d e irritacin p e r i t o n e a l . C o n v e n i e n t e m e n t e e v a l u a d o c o n TC.
realizar
Silencio a b d o m i n a l p e r s i s t e n t e Evisceracin Evidencia d e s a n g r e e n estmago, v e j i g a o r e c t o Evidencia radiolgica d e lesin visceral: n e u m o p e r i t o n e o , d e s p l a z a m i e n t o d e visceras Tabla 106. I n d i c a c i o n e s d e laparotoma tras h e r i d a p o r a r m a b l a n c a
N o : existe perforacin peritoneal? (estudio m e d i a n t e exploracin d e la herida, TC c o n t r i p l e contraste, laparoscopia diagnstica o LPD): S: existe lesin i n t r a a b d o m i n a l ? > > S: laparotoma. N o : observacin.
N o : observacin.
Hipotensin o prdida d e s a n g r e i n e x p l i c a b l e e n p a c i e n t e q u e n o p u e d e estabilizarse y e n el q u e se ha d e s c a r t a d o f o c o e x t r a a b d o m i n a l Inestable y t r a u m a t i s m o penetrante Evisceracin S a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l (SNG, b o c a o a n o ) p e r s i s t e n t e Clara irritacin p e r i t o n e a l Neumoperitoneo Rotura diafragmtica Rotura vesical i n t r a p e r i t o n e a l Eco-fast, LPD o TC p o s i t i v o s Tabla 105. I n d i c a c i o n e s d e laparotoma u r g e n t e
253
c i o n a l e s (menos d e 5 % ) , p u e d e haber u n a rotura esplnica (Figura 156) d i f e r i d a (por u n h e m a t o m a e v e n t u a l m e n t e c o n t e n i d o por la cpsula), manifestndose g e n e r a l m e n t e entre la p r i m e r a y la segunda semana despus del t r a u m a t i s m o (se r e c o m i e n d a s e g u i m i e n t o y TC previos al alta en los t r a t a m i e n t o s conservadores). El diagnstico se establece p o r ecografa o TC.
T o d o e l l o lleva f i n a l m e n t e a u n f a l l o multiorgnico. El t r a t a m i e n t o se basa en dos pilares: 1. Tratamiento mdico: S N G , diurticos, restriccin d e f l u i d o s y dilisis. 2. Tratamiento quirrgico: descompresin quirrgica: cierre t e m p o ral d e la pared a b d o m i n a l (Bolsa d e Bogot). Cierre d i f e r i d o tras 4 8 horas d e la ciruga si el p a c i e n t e r e m o n t a (cierre s i m p l e , cierre c o n m a l l a o c i e r r e p o r segunda intencin) y reparacin posterior d e eventracin (Figura 155).
Figura 156. Rotura esplnica (flecha blanca) c o n h e m o p e r i t o n e o (flecha negra)
La mayora d e las lesiones esplnicas son s u s c e p t i b l e s d e t r a t a m i e n to n o o p e r a t o r i o m e d i a n t e exmenes seriados ( h e m a t o c r i t o y TC), r e p o s o y p o s i b i l i d a d d e e m b o l i z a c i n d e lesiones sangrantes a c t i v a s ( t i p o g r a d o IV o V) o c o n riesgo d e s a n g r a d o ( p s e u d o a n e u r i s m a o h e m a t o m a s en expansin: las d e g r a d o III). Si el p a c i e n t e est h e m o d i nmicamente i n e s t a b l e sin r e m o n t a r o c o n eco-/asf/puncin-lavado p e r i t o n e a l es p o s i t i v o es indicacin d e ciruga, sin ms d i l a c i n . La ciruga p u e d e ser c o n s e r v a d o r a ( e s p l e n o r r a f i a o esplenectoma p a r c i a l ) , e n a u s e n c i a d e lesiones s i g n i f i c a t i v a s y d e h e m o r r a g i a p e r sistente. Se reserva la esplenectoma t o t a l para lesiones extensas d e l parnquima, a n t i c o a g u l a d o s o asociacin d e mltiples lesiones a b d o m i n a l e s . En nios es p r e f e r i b l e el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , s i e m p r e q u e sea p o s i b l e . La l a p a r o s c o p i a n o est i n d i c a d a en los p r o c e dimientos urgentes.
Figura 155. Cierre d i f e r i d o d e la p a r e d a b d o m i n a l e n u n p a c i e n t e q u e sufri p o l i t r a u m a t i s m o g r a v e c o n lesin i n t r a a b d o m i n a l y d e s a r r o l l o d e sndrome c o m p a r t i m e n t a l . Cierre p o r s e g u n d a intencin y reparacin d e f i n i t i v a d e la eventracin m e s e s despus
Hgado
Es el rgano ms f r e c u e n t e m e n t e l e s i o n a d o en t r a u m a t i s m o s p e n e t r a n tes, s i e n d o la laceracin la lesin ms c o m n . T r a t a m i e n t o : Paciente estable: es la e s t a b i l i d a d del p a c i e n t e la q u e permitir u n t r a t a m i e n t o n o o p e r a t o r i o (efectivo en la mayora d e las lesiones h e pticas n o penetrantes) m e d i a n t e e x p l o r a c i o n e s seriadas (deteccin de irritacin p e r i t o n e a l ) , seriacin d e pruebas (ante la sospecha d e lesiones o c u l t a s : viscera hueca, mesentreo, d i a f r a g m a o pncreas, i n a d v e r t i d o s en la p r i m e r a TC) y p o s i b i l i d a d d e embolizacin. La lesin heptica ms f r e c u e n t e es el h e m a t o m a subcapsular o l a ceracin s u p e r f i c i a l sin h e m o r r a g i a a c t i v a , q u e p e r m i t e el t r a t a m i e n to c o n s e r v a d o r casi s i e m p r e . En p a c i e n t e inestable o d e t e r i o r o d u r a n t e la reexploracin del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : t r a t a m i e n t o quirrgico: " C o n t r o l d e daos" en pacientes crticos o c o n mltiples lesiones m e d i a n t e packing c o n compresas (compresin entre hgado
254
y diafragma) para c o n t e n e r el sangrado y ciruga d e f i n i t i v a e n u n segundo t i e m p o p e r m i t i e n d o el traslado si es necesario a u n c e n t r o c o n ms m e d i o s . Ciruga heptica d e f i n i t i v a de e n t r a d a : d r e n a j e s i m p l e , sutura d i r e c t a d e los vasos sangrantes, tcnicas hemostticas, desbridam i e n t o c o n reseccin, lobectoma, e t c .
Pncreas-Duodeno
Son t r a u m a t i s m o s m u y p o c o habituales. Es m u y f r e c u e n t e q u e se a c o m paen d e lesiones d e rganos y vasos d e la v e c i n d a d . Es m u y peligrosa la rotura d e vasos retroperitoneales q u e p r o d u c e h e m o r r a g i a e x a n g u i nante, s i e n d o la p r i n c i p a l causa d e m o r t a l i d a d . El t r a t a m i e n t o vendr d e t e r m i n a d o p o r la m a g n i t u d d e la lesin y la situacin hemodinmica del p a c i e n t e . En las lesiones pequeas bastar c o n u n drenaje a d e c u a d o . C u a n d o existe laceracin c o n s i d e r a b l e , ser necesaria la ciruga resectiva versus c o n t r o l d e daos.
En la reparacin es i m p o r t a n t e c o n o c e r el estado d e l c o n d u c t o p a n cretico (CPRE y c o l a n g i o - R M ) . del W i r s u n g o sus ramas. La prtesis p o r CPRE p u e d e ser u n a opcin d e t r a t a m i e n t o n o o p e r a t o r i o e n pacientes estables c o n lesiones
Visceras huecas
El i n t e s t i n o d e l g a d o suele ser el rgano ms afectado en heridas p o r arma b l a n c a . El t r a t a m i e n t o d e las lesiones d e esfago, estmago e i n testino d e l g a d o es c o n v e n c i o n a l y c o m p o r t a pocas v a r i a c i o n e s . H a b i t u a l m e n t e consiste e n el d e s b r i d a m i e n t o y sutura p r i m a r i a , y a veces, en la reseccin segmentaria c o n reanastomosis. En c u a n t o a lesiones d e c o l o n , en los casos favorables se p u e d e realizar u n a reparacin d e la lesin o reseccin y anastomosis. Si hay m u c h a contaminacin se realiza reseccin c o n colostoma p r o x i m a l ( H a r t m a n n ) (Tabla 1 0 7 ) .
Hipotensin m a n t e n i d a o p o l i t r a s f u n d i d o Asociacin d e mltiples lesiones i n t r a a b d o m i n a l e s (> tres rganos) Peritonitis difusa y/o retraso en la ciruga ms d e 6 horas Herida p o r a r m a d e f u e g o c o n a m p l i a destruccin tisular Hematoma retroperitoneal Tabla 107. C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e s u t u r a p r i m a r i a e n t r a u m a t i s m o colnico
Fractura de pelvis
T o d o poltraumatizado d e b e ser s o m e t i d o a radiografa d e pelvis. El diagnstico clnico d e la fractura es p o s i b l e , si la pelvis es inestable. En este caso, est i n d i c a d o c o l o c a r u n f i j a d o r e x t e r n o . C u a n d o se est ante u n p a c i e n t e c o n t r a u m a t i s m o c e r r a d o hemodinm i c a m e n t e inestable y el sangrado torcico e i n t r a p e r i t o n e a l h a n sido descartados, el s i g u i e n t e f o c o d e atencin ha d e ser la pelvis. U n a f r a c tura d e pelvis j u s t i f i c a u n sangrado m a s i v o y u n shock hipovolmico.
C u a n d o se p r o d u c e n fracturas plvicas, u n gran nmero se t a p o n a n c o n la fijacin externa o espontneamente y, d e lo c o n t r a r i o , se recurre a embolizacin p o r arteriografa. E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e ser necesaria la l i g a d u r a quirrgica d e la ilaca interna.
255
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin
a
Hematomas retroperitoneales
La causa ms f r e c u e n t e son las f r a c t u r a s plvicas, en p a c i e n t e s p o l i t r a u m a t i z a d o s ( h e m a t o m a z o n a III). D e b e sospecharse e n t o d o t r a u m a t i s m o c o n shock h i p o v o l m i c o sin localizacin e v i d e n t e d e la h e m o r r a g i a .
c o n sospecha d e lesin u r i n a r i a . Si el p a c i e n t e est i n e s t a b l e y se desc a r t a n h e m o p e r i t o n e o y f r a c t u r a d e p e l v i s , habr q u e v a l o r a r lesin d e grandes vasos (Tabla 1 0 8 y Figura 1 5 9 ) . La T C es la p r u e b a d e e l e c c i n para e v a l u a r los h e m a t o m a s toneales. La arteriografa p e r m i t e la l o c a l i z a c i n y e m b o l i z a c i n d e vasos s a n retroperi-
En la clnica, c o n f r e c u e n c i a , n o se a c o m p a a n d e signos d e irritacin p e r i t o n e a l . Las m a n i f e s t a c i o n e s ms c o m u n e s s o n : Hematuria (80%). Dolor abdominal (60%). Shock hipovolmico ( 4 0 % ) .
grantes.
Dorsalgia ( 2 5 % ) .
En la exploracin, e n o c a s i o n e s , p u e d e a p r e c i a r s e masa e n los f l a n c o s y c a m b i o d e c o l o r d e stos (signo d e G r e y - T u r n e r ) . Para su diagnstico son tiles la radiografa s i m p l e , urografa i n t r a v e n o sa y cistografa retrgrada en p a c i e n t e s hemodinmicamente estables
LOCALIZACIN Central-medial: Zona 1 G r a n d e s vasos Lesiones d u o d e n o y pncreas Retroperitoneal en Zona 2 flancos: Riones (ms f r e c u e n t e ) Colon Plvico: Se l e s i o n a n Zona 2 generalmente las arterias ilacas internas o hipogstricas
INDICACIN DE CIRUGA
Explorar si: Penetrante Hematoma expansivo Hematoma roto a cavidad a b d o m i n a l N o d e b e n e x p l o r a r s e p o r el r i e s g o de sangrado masivo. E x p l o r a r si: Expansivo q u e n o cede c o n arteriografa Penetrante 2 Flancos 1 Centrales-superiores 3 Cavidad plvica
Figura 159. H e m a t o m a s r e t r o p e r i t o n e a l e s
U n nio de 12 aos acude a Urgencias Peditricas y refiere que se ha cado de la b i c i cleta, golpeando el manillar sobre su abdomen. La exploracin abdominal demuestra dolor periumbilical sin defensa muscular. La analtica muestra ligera anemia y ligero aumento de la bilirrubina, sin otras alteraciones. Cul debe ser la conducta a seguir con el enfermo?
1) 2) 3) 4) 5) R e p o s o e n c a m a y d i e t a lquida. S o n d a nasogstrica y a l i m e n t a c i n i n t r a v e n o s a . R e p o s o y d i e t a p o b r e e n grasas. Laparotoma e x p l o r a d o r a . Trnsito b a r i t a d o .
Paciente de 30 aos que ingresa a causa de un traumatismo abdominal cerrado. En la exploracin se aprecia discreta palidez de piel y mucosas, auscultacin pulmonar normal, taquicardia de 120 Ipm. Discreta distensin abdominal y matidez en flancos y el H t o , que era prcticamente normal al ingreso, disminuye a 3 0 % a las tres horas. En la Rx de trax se objetiva fractura de las costillas 10-11 izquierdas. La causa ms probable de la anemizacin en este paciente es:
1) 2) 3) 4) 5) T r a u m a t i s m o renal c o n hemorragia retroperitoneal. Rotura d e hgado c o n h e m o p e r i t o n e o . Rotura d e b a z o c o n h e m o p e r i t o n e o . Rotura d e mesos c o n h e m o p e r i t o n e o . T r a u m a t i s m o pancretico c o n pancreatitis traumtica.
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 2 ; RC: 2 RC: 3
256
54.
MIR
esenciales.
r
Orientacin
Aspectos esenciales
La h e m a t u r i a macroscpica o microscpica despus d e u n t r a u m a t i s m o i n d i c a lesin d e l a p a r a t o u r i n a r i o . Para d e t e r m i n a r el g r a d o d e lesin r e n a l y su funcin, se p u e d e r e a l i z a r u n a urografa. En el p a c i e n t e p o l i t r a u m a t i z a d o , p u e d e ser ms til la T C . Requieren t r a t a m i e n t o quirrgico los p a c i e n t e s inestables, los t r a u m a t i s m o s renales p o r penetracin c o n extravasacin u r i n a r i a , u r i n o m a s r e t r o p e r i t o n e a l e s o abscesos p e r i r r e n a l e s . Las lesiones v e s i c a l e s p u e d e n ser e x t r a p e r i t o n e a l e s , q u e al i g u a l q u e las lesiones d e u r e t r a , se a s o c i a n a f r a c turas plvicas, e i n t r a p e r i t o n e a l e s , p r o d u c i d a s p o r g o l p e s d i r e c t o s c u a n d o la v e j i g a est l l e n a .
Las lesiones del aparato g e n i t o u r i n a r i o son frecuentes en los pacientes poltraumatizados, as q u e , ante t o d o p a c i e n t e c o n fracturas costales bajas, e q u i m o s i s o masa en flancos, fracturas de las apfisis transversas, fracturas de los cuerpos vertebrales y/o fracturas plvicas, d e b e sospecharse una lesin de este t i p o .
Clasificacin patolgica
Traumatismo renal menor ( 8 5 % ) : e n g l o b a los grados I y II de la asociacin a m e r i c a n a para la ciruga del t r a u m a (AAST). I n c l u y e n la contusin del parnquima (los ms frecuentes), el h e m a t o m a capsular y las laceraciones corticales superficiales. Rara vez r e q u i e r e n exploracin quirrgica. Traumatismo renal mayor ( 1 5 % ) : grados III, IV y V de la AAST. Laceraciones c o r t i c o m e d u l a r e s p r o f u n d a s q u e p u e d e n afectar al sistema c o l e c t o r , c o n extravasacin de o r i n a al espacio p e r i r r e n a l . Se acompaa a m e n u d o de h e m a t o m a s retroperitoneales y perirrenales. Lesin vascular (1 % d e los t r a u m a t i s m o s contusos): grado V.
Clnica
La h e m a t u r i a macroscpica o microscpica despus de un t r a u m a t i s m o i n d i c a lesin del a p a r a t o u r i n a r i o , a u n q u e n o aparece en todos los casos (por e j e m p l o , ante lesiones del pedculo vascular). El g r a d o de h e m a t u r i a no s i e m p r e se c o r r e s p o n d e c o n el g r a d o d e la lesin. O t r o s sntomas y signos son el d o l o r a b d o m i n a l o en u n f l a n c o , e q u i m o s i s en los flancos o cuadrantes superiores del a b d o m e n , masa p a l p a b l e secundaria a h e m a t o m a r e t r o p e r i t o n e a l o a u r i n o m a y distensin a b d o m i n a l . Preguntas
M I R 0 7 - 0 8 , 101
257
si se extravasa hacia la c a v i d a d p e r i t o n e a l , da lugar a una p e r i t o n i t i s aguda. En las pruebas d e l a b o r a t o r i o , si hay u n a lesin p o r t r a u m a t i s m o exter-
Diagnstico
Para d e t e r m i n a r el grado d e lesin renal y su funcin, es f u n d a m e n t a l realizar una urografa intravenosa (UIV) q u e establezca la presencia o ausencia d e a m b o s rones, d e f i n a c o n c l a r i d a d los c o n t o r n o s renales, los lmites corticales y d e l i m i t e los sistemas c o l e c t o r e s y los urteres. En el p a c i e n t e p o l i t r a u m a t i z a d o , p u e d e aportar m a y o r informacin la realizacin d e u n a TC. Si n o se d e t e r m i n a en su t o t a l i d a d la extensin d e la lesin, p u e d e asociarse u n a nefrotomografa o u n a TC, q u e adems muestra el estado d e los rganos v e c i n o s . La arteriografa se i n d i c a c u a n d o el
no, a p a r e c e h e m a t u r i a microscpica en el 9 0 % d e los casos. El diagnstico se realiza m e d i a n t e u n a U I V o ureterografa retrgrada. En el perodo p o s t o p e r a t o r i o i n m e d i a t o , la urografa es el m e j o r mtodo para descartar la lesin ureteral.
Tratamiento
La p r i m e r a m e d i d a es la derivacin u r i n a r i a m e d i a n t e nefrostoma. Req u i e r e n t r a t a m i e n t o quirrgico i n m e d i a t o . Lesin del tercio inferior del urter: el p r o c e d i m i e n t o d e eleccin es la reimplantacin en la v e j i g a . La ureteroureterostoma p r i m a r i a p u e d e indicarse si hay u n c o r t e transversal del urter. Se usa transureteroureterostoma, si hay u r i n o m a extenso e infeccin plvica.
rion n o
se observa b i e n en la uro-
grafa excretora. Las causas ms importantes q u e n o p e r m i t e n la a d e c u a da observacin en la TC o U I V s o n : rotura total del pedculo, t r o m b o s i s arterial, contusin intensa q u e causa espasmo vascular y la ausencia d e
rion.
Es f r e c u e n t e d e j a r u n catter d e doble-J transanastomtico, q u e se retira despus d e tres a c u a t r o semanas d e cicatrizacin, c o n o b j e t o d e c o n s e r v a r el urter e n u n a posicin a d e c u a d a c o n u n c a l i b r e c o n s t a n t e , i m p e d i r la extravasacin u r i n a r i a y c o n s e r v a r cin u r i n a r i a . la d e s v i a -
Tratamiento
Las m e d i d a s teraputicas iniciales d e b e n d i r i g i r s e a la estabilizacin hemodinmica y reanimacin c o m p l e t a del p a c i e n t e , c o n t r a t a m i e n t o del shock, c o n t r o l d e la h e m o r r a g i a y la evaluacin d e las lesiones concurrentes. El t r a t a m i e n t o quirrgico est i n d i c a d o e n : T o d o p a c i e n t e inestable ( h e m o r r a g i a r e t r o p e r i t o n e a l , lesin del p e dculo r e n a l , extravasacin urinaria). Los t r a u m a t i s m o s renales p o r penetracin (salvo si se ha p o d i d o d e t e r m i n a r el g r a d o de la lesin y resulta ser u n a lesin m e n o r del parnquima sin extravasacin urinaria). En el t r a t a m i e n t o d e las c o m p l i c a c i o n e s c o m o el u r i n o m a r e t r o p e r i t o n e a l o el absceso p e r i r r e n a l , la hipertensin m a l i g n a q u e r e q u i e r e reparacin vascular o nefrectoma, y en algunos casos d e h i d r o n e frosis.
Clnicamente p u e d e n
h e m a t u r i a macroscpica, d o l o r plvico o en h e m i a b d o m e n inferior, a b d o m e n a g u d o ( i n d i c a rotura i n t r a p e r i t o n e a l ) . C o m o e x t i e n d e n hasta el c u e l l o vesical. U n a cistografa demostrar u n a rotura vesical. La cistoscopia n o est tarda p u e d e aparecer u n a i n c o n t i n e n c i a parcial en las lesiones q u e se
Tratamiento
Las roturas extraperitoneales se tratan c o n cateterizacin uretral perm a n e n t e y cistostoma suprapbica. Slo si persiste la extravasacin, es necesario el t r a t a m i e n t o quirrgico. Las roturas ntraperitoneales d e b e n repararse p o r va transperitoneal (ciruga reparadora), d e b i e n d o dejar cistostoma suprapbica.
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La uretra m e m b r a n o s a se lesiona c o n ms f r e c u e n c i a . Los pacientes a q u e j a n d o l o r a b d o m i n a l b a j o e i n c a p a c i d a d para la miccin. El signo ms i m p o r t a n t e es la presencia d e sangre en el m e a t o d e la uretra (uretrorragia). En u n t a c t o rectal, p u e d e revelarse la presencia d e h e m a t o m a plvico y d e s p l a z a m i e n t o d e la prstata hacia a r r i b a . La p r u e b a diagnstica ms i m p o r t a n t e es la ureterografa. La c a t e t e r i zacin o u r e t e r o s c o p i a n o d e b e n realizarse p o r q u e c o n l l e v a n u n alto riesgo d e p r o d u c i r h e m a t o m a e infeccin y dao ms a m p l i o d e los desgarros parciales d e la uretra. Entre las c o m p l i c a c i o n e s destacan estenosis, i m p o t e n c i a e i n c o n t i nencia.
URETEROGRAFA UIVoTC Tracto inferior (uretrorragia) Tracto superior (hematuria) S O S P E C H A D E TRAUMATISMO UROLGICO
A m o d o d e resumen d e t o d o l o a n t e r i o r m e n t e expuesto, la Figura 1 6 0 recoge los p r o c e d i m i e n t o s generales d e actuacin f r e n t e a los t r a u m a tismos urolgicos.
SONDAJE VESICAL
CISTOTOMIA
segn grado
Evaluar
ARTERIOGRAFIA
G e n e r a l m e n t e hay antecedentes d e cada o m a n i o b r a s c o n i n s t r u m e n tacin. Se m a n i f i e s t a n c o n h e m o r r a g i a y d o l o r en el perin, p u d i e n d o existir infeccin p o r extravasacin y estenosis tarda. N o d e b e i n t e n tarse pasar catter uretral y d e b e evitarse la miccin hasta descartar la existencia d e extravasacin (MIR 0 7 - 0 8 , 1 0 1 ) . Se d i a g n o s t i c a n m e d i a n te ureterografa retrgrada.
INTRAPERITONEAL
Rotura
Tratamiento
Si existe laceracin, d e b e realizarse cistostoma suprapbica.
reparadora
CIRUGA
SONDAJE
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LAPAROSCOPIA
55.
MIR
N o es m e n o s i m p o r t a n t e p o r e n c o n t r a r s e a l f i n a l . Es e v i d e n t e q u e el a b o r d a j e l a p a r o s c p i c o se h a convertido en una realidad e n n u e s t r o s das, s i e n d o d e primera eleccin en muchas o c a s i o n e s . N o ha s i d o m o t i v o de p r e g u n t a todava, p e r o esto n o q u i e r e d e c i r n a d a . Es i m p o r t a n t e r e p a s a r l o s Aspectos esenciales.
Orientacin
Aspectos esenciales
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La l a p a r o s c o p i a es d e p r i m e r a e l e c c i n e n : colecistectoma, f u n d u p l i c a t u r a , s a l p i n g o c l a s i a , a c a l a s i a y p a r a e s t a b l e c e r u n diagnstico.
La l a p a r o s c o p i a es el a b o r d a j e a l t e r n a t i v o a la ciruga abierta (laparotoma) en el a b d o m e n (Figura 1 6 1 ) . Este a b o r d a j e ha r e v o l u c i o n a d o la ciruga, habindose d e m o s t r a d o en bastantes patologas sus evidentes b e n e f i c i o s sobre los abordajes clsicos.
El p r o c e d i m i e n t o c o n s i s t e e n la realizacin d e las m i s m a s tcnicas quirrgicas q u e se h a c e n en ciruga a b i e r ta m e d i a n t e la realizacin d e pequeas i n c i s i o n e s (entre 2 y 12 m m ) en el a b d o m e n , e n nmero v a r i a b l e segn la tcnica, a travs d e las q u e se i n t r o d u c e n u n a cmara y el i n s t r u m e n t a l quirrgico especfico; la cmara est c o n e c t a d a a u n a p a n t a l l a o m o n i t o r q u e c o n s t i t u y e el c a m p o v i s u a l d e l c i r u j a n o . La obtencin d e u n b u e n c a m p o quirrgico se l o g r a c o n la realizacin d e u n n e u m o p e r i t o n e o c o n t r o l a d o (presin d e 10-15 c m d e agua), i n t r o d u c i e n d o C 0
2
e n la c a v i d a d a b d o m i n a l . Ello p e r m i t e b u e n a visualizacin y m a n i p u l a c i n
i n s t r u m e n t a l . En cirugas e n las q u e se e x t i r p a u n a p i e z a quirrgica g r a n d e , se h a c e necesaria u n a incisin especfica para su extraccin (por e j e m p l o , esplenectoma o colectoma). C o m o n o r m a h a b i t u a l , se r e a l i z a c o n anestesia g e n e r a l , e x c e p t o la l a p a r o s c o p i a e x c l u s i v a m e n t e diagnstica, q u e se p u e d e r e a l i z a r b a j o anes(T| Preguntas tesia l o c a l . Los b e n e f i c i o s d e la l a p a r o s c o p i a a c t u a l m e n t e son b i e n r e c o n o c i d o s (Tabla 109), pero tambin presenta a l g u n o s i n c o n v e n i e n t e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s (MIR 08-09, 1 7) (Tabla 1 1 0 ) .
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M e n o r agresin quirrgica M e n o r reaccin i n f l a m a t o r i a M e n o r inmunodepresin p e r i o p e r a t o r i a A m p l i a visin d e l c a m p o quirrgico ( m e j o r q u e e n ciruga a b i e r t a , s o b r e t o d o para pacientes obesos) En ocasiones, m e n o r t i e m p o o p e r a t o r i o M e n o r d o l o r p o s o p e r a t o r i o ( m e n o s atelectasia p o r ventilacin s u p e r f i c i a l antilgica) M e n o r leo paraltico y, e n g e n e r a l , m e n o s c o m p l i c a c i o n e s p o s o p e r a t o r i a s M e n o r m o r b i l i d a d asociada a la h e r i d a quirrgica (seroma, infeccin, eventracin, evisceracin) Menos adherencias intraabdominales Rpida recuperacin ( m e n o r estancia h o s p i t a l a r i a ) M a y o r satisfaccin esttica
Las a p l i c a c i o n e s a c t u a l e s d e l a b o r d a j e l a p a r o s c p i c o s o n m u c h a s y aumentan progresivamente, existiendo situaciones en las q u e c o n s t i t u y e el a b o r d a j e de p r i m e r a das a c u a l q u i e r p r o c e d i m i e n t o infrecuentes: D o l o r d e h o m b r o (es un d o l o r r e f e r i d o , p o r irritacin diafragmtica; c e d e en 2-3 das). Es a l g o ms f r e c u e n t e q u e las dems. Enfisema subcutneo (por difusin d e l n e u m o p e r i t o n e o ) . E m b o l i a gaseosa ( p o r introduccin d e a i r e e n u n v a s o v e n o s o l e s i o nado). A r r i t m i a s (por la alteracin d e l r e t o r n o v e n o s o y la hiperpresin a b d o m i n a l q u e afecta al pericardio).
2
N e c e s i d a d d e tecnologa a d e c u a d a - e n c a r e c i m i e n t o d e l p r o c e d i m i e n t o N e c e s i d a d d e u n a d i e s t r a m i e n t o especfico p o r p a r t e d e l c i r u j a n o En ocasiones, m a y o r t i e m p o o p e r a t o r i o Peor r e t o r n o v e n o s o p o r hiperpresin a b d o m i n a l M a y o r riesgo d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a . Riesgo e n e s t a d o s d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d (contraindicacin relativa) Falsa sensacin d e h e m o s t a s i a c o r r e c t a p o r hiperpresin i n t r a a b d o m i n a l Riesgo e n p a c i e n t e s c o n coagulopata (contraindicacin relativa) Absorcin d e C 0 : h i p e r c a p n i a . Riesgo e n cardipatas graves y EPOC
2
TCNICAS D O N D E LA LAPAROSCOPIA ES DE PRIMERA ELECCIN Colecistectoma F u n d u p l i c a t u r a p o r RGE L i g a d u r a tubrica (salpingoclasia) Tcnica diagnstica ( d o l o r a b d o m i n a l crnico, evaluacin oncolgica p r e o p e r a t o r i a , h e r i d a p o r a r m a blanca) Acalasia T C N I C A S D O N D E L A L A P A R O S C O P I A EST A M P L I A M E N T E Esplenectoma p o r patologa b e n i g n a Colectoma p o r patologa b e n i g n a Apendicectoma (obesos o m u j e r e s e n e d a d frtil) Adrenalectoma p o r t u m o r < 6-8 c m Ciruga d e la o b e s i d a d Sutura d e lcera d u o d e n a l p e r f o r a d a Hernioplastia inguinal Exploracin d e la va biliar p o r c o l e d o c o l i t i a s i s Histerectoma Cirugas p o r i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a asociada a cistocele Tabla 1 1 1 . Tcnicas laparoscpicas en la actualidad ACEPTADA
(contraindicacin relativa o a b s o l u t a , segn los casos) Riesgo d e perforacin al entrar, si h a y asas d i l a t a d a s (contraindicacin relativa e n casos d e obstruccin i n t e s t i n a l ) D i f i c u l t a d a p o r cirugas a b d o m i n a l e s previas (contraindicacin relativa) Situacin d e e x t r e m a u r g e n c i a (contraindicacin a b s o l u t a ) Tabla 110. Inconvenientes y contraindicaciones d e la laparoscopia
D a d o q u e la l a p a r o s c o p i a n o es s i n o u n a b o r d a j e a l t e r n a t i v o a la l a parotoma, n o d e b e n m o d i f i c a r s e las i n d i c a c i o n e s quirrgicas ni las tcnicas r e a l i z a d a s . D e h e c h o , si la l a p a r o s c o p i a n o p u e d e o n o d e b e p r o s e g u i r p o r p r o b l e m a s anatmicos, tcnicos o p o r c o m p l i c a c i o n e s intraoperatorias, cedimiento). se p r o c e d e a u n a laparotoma (reconversin d e l p r o -
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Anexo
NOTES
D e f i n i d a c o m o acrnimo d e Natural
Orfice Translumenal
Endoscopic
Surgery
NOTES e n g l o b a a u n a g a m a d e p r o c e d i m i e n t o s endoscopicoquirrgicos q u e t i e n e n el p o t e n c i a l d e ser m e n o s invasivos q u e la ciruga laparoscp i c a . Bsicamente, consiste en el acceso a la c a v i d a d p e r i t o n e a l a travs d e algn o r i f i c i o n a t u r a l , ya sea d e l t u b o digestivo (estmago, c o l o n ) , d e la v a g i n a o vejiga u r i n a r i a y realizar la intervencin quirrgica m e d i a n t e u n e n d o s c o p i o f l e x i b l e . La aplicacin d e esta tcnica requiere u n a estricta colaboracin entre c i r u j a n o s y endoscopistas. Las ventajas d e esta tcnica son la ausencia d e cicatrices, menos i n f e c c i o n e s , recuperacin rpida sin d o l o r , r a p i d e z d e recuperacin del leo paraltico, m e n o s adherencias y m e j o r acceso en las i n d i c a c i o n e s p o r la o b e s i d a d . Bsicamente se trata d e p i n c h a r en el estmago, d i l a t a r la i n cisin c o n u n baln, pasar c o n la e n d o s c o p i a a la c a v i d a d p e r i t o n e a l y f i n a l m e n t e cerrar la incisin gstrica d i l a t a d a . Por otra parte, desde m a y o del ao 2 0 0 0 se han i d o i n c r e m e n t a n d o las i n d i c a c i o n e s y p o s i b i l i d a d e s : realizacin d e l a p a r o s c o p i a , apendicectoma, colecistectoma y ligadura de t r o m p a s . D e n t r o d e las posibles c o m p l i c a c i o n e s se e n c u e n t r a n las hemorragias, las p e r f o r a c i o n e s intestinales y el t r a u m a t i s m o esplnico entre otros. Se d e b e tener en c u e n t a q u e m u c h a s d e ellas p u e d e n requerir, para su resolucin, u n a b o r d a j e quirrgico a b i e r t o . Esta tcnica se e n c u e n t r a an en fase d e d e s a r r o l l o .
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BIBLIOGRAFA
H o o f n a g l e JH, D o o E, Liang TJ, Fleischer R, Lok ASF. M a n a g e m e n t of H e p a t i t i s B: S u m m a r y o f a c l i n i c a l research w o r k s h o p . Dis 2 0 0 2 ; 2 2 (Suppl. 1 ):7-13.
Rodrigo L. Tratamiento
digestivas. diagnstica
http://bookmedico.blogspot.com
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