Anda di halaman 1dari 30

BAB I PENDAHULUAN

Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Semakin meluasnya penggunaan ultrasonografi abdomen sebagai salah satu pemeriksaan screening (penyaring) di klinik-klinik rawat jalan, makin banyak diketemukan kasus-kasus tumor ginjal yang masih dalam stadium awal. (1) Karsinoma sel renal adalah jenis kanker ginjal yang banyak ditemukan pada orang dewasa. Wilms tumor atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Kirakira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anakanak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. (1,2)

Tumor ini responsif dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun. Di Amerika Serikat kanker ginjal meliputi 3% dari semua kanker, dengan rata-rata kematian 12.000 akibat kanker ginjal pertahun. Kanker ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding wanita (2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 70 tahun, tapi dapat terjadi pada usia berapa saja juga. Tumor Wilms merupakan sekitar 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada usia 3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.(2)

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


2.1. Definisi Tumor ginjal adalah pertumbuhan sel yang tidak normal dari sel jaringan ginjal. Tumor lunak atau siste pada umumnya tidak ganas dan yang padat ganas atau kanker. Kanker adalah pertumbuhan sel yang tidak normal sangat cepat dan mendesak sel-sel disekitarnya. (2)

Tumor Ginjal atau nephroblastoma adalah jenis tumor yang sering terjadi pada anak-anak di bawah umur 10 tahun, jarang ditemukan pada orang dewasa. Sebagian besar tumor ginjal yang solid (padat) adalah kanker, sedangkan kista (rongga berisi cairan) atau tumor biasanya jinak. Seperti organ tubuh lainnya, ginjal kadang bisa mengalami kanker. Pada dewasa, jenis kanker ginjal yang paling sering ditemukan adalah karsinoma sel ginjal (adenokarsinoma renalis, hipernefroma), yang berasal dari sel-sel yang melapisi tubulus renalis.(2)

2.2. Anatomi dan Fisiologi Ginjal Ginjal merupakan organ yang berbentuk seperti kacang, terletak retroperitoneal, di kedua sisi kolumna vertebralis daerah lumbal. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan dengan ginjal kiri karena tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atasnya terletak setinggi kosta 12, sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi kosta 11. Setiap ginjal terdiri dari kira-kira 1,3 juta nefron.(1,6)

Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya menghadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan ginjal. Besar dan berat ginjal sangat bervariasi; hal ini tergantung pada jenis kelamin, umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar) x

3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurag lebih 0,4% dari berat badan.

Gambar 1. Letak Ginjal Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula ginjal. Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron sedangkan di dalam medula banyak terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil dari ginjal yang terdiri atas tubulus kontortus proksimalis, tubulus kontortus distalis, dan duktus kolegentes.(4,6,7)

Gambar 2. Laju filtrasi glomerulus.

Ginjal menerima sekitar 20 % dari aliran darah jantung atau sekitar 1 liter per menit darah dari 40 % hematokrit, plasma ginjal mengalir sekitar 600 ml/menit. Normalnya 20 % dari plasma disaring di glomerulus dengan LFG 120 ml/menit atau sekitar 170 liter per hari. Penyaringan terjadi di tubular ginjal dengan lebih dari 99 % yang terserap kembali meninggalkan pengeluaran urin terakhir 1-1,5 liter per hari.(1,6,47)

Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang langsung dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialirkan melalui vena renalis yang bermuara ke dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah end arteries yaitu arteri yang tidak mempunyai anastomosis dengan cabang-cabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat kerusakan pada salah satu cabang arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis pada daerah vaskularisasinya.(4,6,7)

Gambar 3. Pembuluh darah ginjal Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahanbahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.( 7)

Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu

prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.(6) 2.3 Tanda dan Gejala Keluhan klinis ditentukan oleh besar dan invasi terhadap jaringan sekitar seperti kelenjar getah bening, serta invasi ke dalam pembuluh darah terutama pada vena renalis dan pada gilirannya memberikan keluhan dan gejala metastasis tumor tersebut. Tiga gejala khas dari tumor ginjal yang didapatkan 10-15% pasien pada stadium lanjut 1) Hematuria dibuktikan dengan diagnosis bukan karena batu, infeksi tuberkulosa, dan kista 2) Nyeri pinggang nyeri ini bisa diakibatkan oleh tekanan balik yang oaleh kompresi ureter perluasan tumor ke daerah perineal atau perdarahan ke dalan jaringan ginjal. Nyeri kronik terjadi jika bekuan darah atau massa sel tumor bergerak melalui ureter. 3) Massa didaerah ginjal. Gejala lain tumor menimbulkan kelainan neoplasmatik dan eritrositosis. Hipertensi dan kelainan hati, muncul juga sindrom cushing hipoglikemia, genekomastia, anemia, hematuria dan peningkatan laju endap darah, kelainan tulang yang diikuti hiperkalsemia dan peningkatan hormon paratiroid.

2.4 Patofisiologi Tumor ini berasal dari sel tubulus ginjal yang dapat dimulai dari korteks maupun daerah medulla. Tumor dari daerah korteks cenderung meluas kedarah sekitar ginjal. Tumor ini mempunyai pseudo kapsul yang terdiri dari jaringan parenkim yang tertekan serta jaringan fibrous dan sel-sel inflamasi. Infiltrasi tumor ke daerah luar menyebabkan tonjolan yang dapat digunakan sebagai tanda diagnostik pada pemeriksaan USG atau CT scan. Ukuran sangat bervariasi mulai dari yang berukuran kecil sampai ukuran 8-9 cm. Secara makroskopik akan terlihat pewarnaan kekuningan atau orange oleh karena mengandung banyak lemak. Permukaan tumor yang lebih kecil tampak homogen sedang yang besar biasanya disertai kista sekunder di dalamnya dengan daerah perdarahan dan daerah nekrosis serta kadang ditemukan kalsifikasi didaerah perifer

2.5. Klasifikasi Tumor Ginjal 2.5.1. Tumor Jinak Tumor mulai pada sel-sel, blok-blok bangunan yang membentuk jaringanjaringan. Jaringan-jaringan membentuk organ-organ tubuh. Secara normal, sel-sel tumbuh dan membelah untuk membentuk sel-sel baru ketika tubuh memerlukan mereka. Ketika sel-sel tumbuh menua, mereka mati, dan sel-sel baru mengambil tempat mereka. Adakalanya proses yang teratur ini berjalan salah. Sel-sel baru terbentuk ketika tubuh tidak memerlukan mereka, dan sel-sel tua tidak mati ketika mereka seharusnya mati. Sel-sel ekstra ini dapat membentuk suatu massa dari jaringan yang disebut suatu pertumbuhan atau tumor. a. Hamartoma Ginjal Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik. 50% dari hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1.

Hamartoma ginjal sering tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen .Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitonial. (1)

Pada pencitraan karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(1).

Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi (3,8)

Terapi Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan untuk tindakan nefrektomi. (1,8)

b. Fibroma Renalis Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.

c. Adenoma Korteks Benigna Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

d. Onkositoma Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

e. Tumor Jinak lainnya Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi(9). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma.(3)

2.5.2. Tumor Ganas (kanker) a. Adenokarsinoma Ginjal Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus proksimalis ginjal. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Tumor ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Penemuan kasus baru meningkat setelah ditemukannya alat bantu diagnosa USG dan CT scan.

Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2: 1. Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun), tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua sisi (bilateral) terdapat pada 2% kasus. Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel Ginjal atau Internist tumor. Serupa dengan sel korteks adrenal tumor ini diberi nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang embrionik.

Gambar 4. Adenokarsinoma Etiologi Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya adenokarsinoma ginjal, tetapi hingga saat ini belum ditemukan agen yang spesifik sebagai penyebabnya. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Semakin lama merokok, dan semakin muda seseorang mulai merokok semakin besar kemungkinan menderita kanker ginjal. Meskipun belum ada bukti kuat, diduga kejadian kanker ginjal berhubungan dengan konsumsi kopi, obat-obatan jenis analgetika dan pemberian estrogen. (1,8) Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang
(9)

. Jarang ditemukan bentuk familial yang mengikuti pola dominan autosomal.

Insidens pada ginjal tapal kuda dan ginjal polikistik pada orang dewasa lebih tinggi daripada ginjal normal. (3) Patologi Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya (1). Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan perdarahan (9), sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni: clear cell (30 40%), granular (9 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran
(1,8)

. Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel

sarkomatoid.(3)Inti yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas. Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan.(9)

10

Klasifikasi stadium Robson Kini sudah jarang dipakai, tapi literatur yang melaporkan kasus di masa lalu sering memakai sistem klasifikasi ini. Stadium I Stadium II : tumor terlokalisasi dalam ginjal : tumor menginvasi lemak perirenal, tapi belum menembus fasia Gerota Stadium III : tumor telah menginvasi menembus fasia Gerota IIIa : secara makroskopik tumor mengenai vena renal, vena kava (supra dan subdiafragma serta atrium kanan) IIIb : metastasis kelenjar limfe regional IIIc : sekaligus terdapat invasi vena dan metastasis kelenjar limfe Stadium IV : menginvasi organ sekitar atau metastasis jauh IVa : menginvasi organ sekitar (kecuali kelenjar adrenal) IVb : metastasis jauh

Gambar 5. Stadium adenokarsinoma

11

Gejala dan Tanda Klinis Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal. Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor ginjal. Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor, terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi pressor oleh tumor. Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral. Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor. Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar. Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas: (1) Sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver), (2) hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal), (3) polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan (4) hipertensi akibat meningkatnya kadar renin. Pencitraan Dengan meluasnya pemakaian ultrasonografi dan CT scan, kanker ginjal dapat ditemukan dalam keadaan stadium yang lebih awal. Pemeriksaan PIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik . CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal. MRI dapat mengungkapkan adanya invasi tumor pada

12

vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cm.

Sebelum pemakaian CT scan dan MRI berkembang luas, arteriografi selektif merupakan pilihan untuk menegakkan diagnosis karsinoma ginjal. Gambaran klasik arteriogram pada karsinoma ini adalah: neovaskularisasi, fistulae arterio-venous, pooling bahan kontras dan aksentuasi pembuluh darah pada kapsul ginjal. Pemberian infus adrenalin menyebabkan konstriksi pembuluh darah normal tanpa diikuti konstriksi tumor.(1,8) Diagnosis Banding Hidronefrosis, ginjal polikistik dan tuberkulosis ginjal (3). Terapi 1. Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan operasi. 2. Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat hormon tidak banyak memberi manfaat. 3. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat terbatas. 4. Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten. 5. Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal (1)

13

Prognosis Pada penderita tanpa disertai metastasis kemungkinan hidup 5 tahun dapat mencapai 70%. Keadaan ini bisa memburuk 15 20% apabila vena renalis ikut terkena atau ditemukan perluasan ke dalam jaringan lemak perinefrik. (9) Stadium perkembangan, derajat penyebaran dan derajat keganasan menentukan prognosis(3). b. Nefroblastoma (tumor Wilms) Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Insiden puncaknya antara umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki sama banyaknya(9). Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak. Tumor ini mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada anak dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegah dan hipoglikemia neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11.

Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia.

Gambar 6. Massa pada Abdomen

14

Patologi Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. (9) Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh.(9) Penyebaran Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.(1,8)

15

The National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu : a. Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap. b. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. c. Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain. d. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang. Gambaran trifasik pada tumor Wilms, adanya epithel, blastema dan stroma.

Gambaran tumor Wilms dengan unfavorable histology.

16

Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas : Gejala klinik Gejala dan tanda tumor Wilms.

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah atas yang kadang-kadang telah melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitonial) sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan neuroblastoma atau teratoma. Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa dalam abdomen. Gambaran klinis awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan obstruksi intestina.(9) Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral. (1,4,5) Pemeriksaan Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (4,5).
17

Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor. (4,5) Diagnosis Banding Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan dan (3) teratoma retroperitonium. Penatalaksanaan Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi. 1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine. 2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich. 3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak

18

terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal. (4,5) Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi. Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%.(3,5)

Prognosis Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (3,4,5) c. Tumor Pelvis Renalis Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu (1) karsinoma sel transitional dan (2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai

19

kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis.

Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi.

Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis.

Gambaran klinis Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah hematuria (80%), kadangkadang disertai dengan nyeri pinggang,dan terasa massa pada pinggang keadaan

tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obtruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis.Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen,tuberkuloma,atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau Ctscan dapat membedakanya.Pemeriksaan sitologi urine dengan mengambil contoh urine langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter.Melalui alat ureteronoskopi dapat dilihat langsung ke dalama pielum.jika ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi.

Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau CT scan dapat membedakannya. Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi. Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat

20

terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening. (7,8)

Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk. (8)

Terapi Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna. Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan mengambil cuff dari buli-buli.

Prognosis Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.

21

BAB III GAMBARAN RADIOLOGI TUMOR GINJAL


Diagnosis karsinoma renal terutama mengandalkan pemeriksaan pencintraan, termasuk USG, CT dan MRI. BNO-IVP dan angiografi renal kini sudah jarang digunakan, skening radioisotop terutama digunakan untuk menilai metastasis tulang atau hati. Pasien hematuria harus terlebih dulu diperiksa di USG, jika menemukan lesi penempat ruang, harus diperiksa lebih lanjut dengan CT atau MRI untuk memperjelas diagnosis. Karsinoma asimtomatik dewasa ini sebagian terbesar terdeteksi dengan USG. Setahun sekali pemeriksaan USG ginjal merupakan cara paling sederhana dan efektif untuk menemukan karsinoma renal.

Pemeriksaan

USG

umumnya

dapat

membedakan

karsinoma

renal,

angioleiomiolipoma renal dan kista renal sederhana. Lemak menunjukkan hiperekoik, karsinoma sel renal tidak mengandung lemak sehingga USG dapat membedakan dengan baik karsinoma renal dan angioleimiolipoma renal. Tapi angioleimiolipoma renal yang mengandung sedikit lemak mudah didiagnosis keliru sebagai karsinoma renal. Skening CT harus planar dan kontras, dapat mendiagnosis secara tepat kebanyakan karsinoma renal, tapi kista hemoragik mudah terdiagnosis keliru sebagai karsinoma renal, dalam hal ini MRI dapat membantu membedakannya, CT dan MRI sangat membantu dalam menemukan embolus vena, menentukan lingkup embolus kanker dan stadium klinis. 3.1. CT-Scan (7,8) CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal. Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal.

CT Scan berguna sebagai tambahan ketepatan dalam membedakan antara kista atau tumor padat terutama dalam melakukan staging. Dapat juga dilakukan untuk melihat adanya sisa tumor setelah pembedahan atau adanya rekurensi tumor pasca bedah. CT scan merupakan pemeriksaan pencitraan yang dipilih pada karsinoma ginjal.

22

Pemeriksaan ini mempunyai akurasi yang cukup tinggi dalam mengetahui adanya penyebaran tumor pada vena renalis, vena cava, ekstensi perirenal dan metastasis pada kelenjar limfe retroperitoneal.

Gambar 3.1.1. CT scan abdomen pasien tumor Wilms

Gambar 3.1.2. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di abdomen. Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase bepar multipel (panah kecil). Metastase hepar multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.

23

Gambar 3.1.3 a) Adanya kalsifikasi fokal pada bagian atas dari ginjal sebelah kanan. b) Adanya massa yang besar pada ginjal kanan disertai dengan kalsifikasi, infasi ke lobus hepar. c) Adanya kalsifikasi fokal pada bagian atas ginjal sebelah kanan (panah putih).

Gambar 3.1.4. sel ginjal karsinoma pada ginjal kanan yang didedikasikan pada ct scan ginjal. sebelum peningkatan kontras ,. sel ginjal karsinoma . dengan ct scan contrast ginjal dengan ukuran 101 . 3.2. USG Apabila terdapat keraguan antara kista atau tumor padat ginjal, maka pemeriksaan tersederhana dan murah adalah pemeriksaan ultrasonografi. Dalam hal ini USG hanya dapat menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik. Pemeriksaan USG umumnya dapat membedakan karsinoma renal,

angioleiomiolipoma renal dan kista renal sederhana. Lemak menunjukkan hiperekoik, karsinoma sel renal tidak mengandung lemak sehingga USG dapat membedakan dengan baik karsinoma renal dan angioleimiolipoma renal. Tapi angioleimiolipoma renal yang mengandung sedikit lemak mudah didiagnosis keliru sebagai karsinoma renal.

24

Gambar 3.2.1. Karsinoma ginjal yang diidentifikasi sebagai massa yang bulat yang membentang dari bagian posterior ginjal ( anak panah ) .

Gambar 3.2.2. Karsinoma ginjal sebelah kanan. Menggunakan USG Doppler.

Gambar 3.2.3. Pada potongan sagittal dari gambar diperoleh adannya massa yang besar pada ginjal kanan , massa yang didominasi hyperechoic , yang terletak di bagian dari posteroinferior ginjal dan daerah yang berisi echotexture yang heterogen

25

Gambar 3.2.4. Karsinoma sel ginjal yang diidentifikasi sebagai massa yang bulat yang membentang dari bagian posterior ginjal ( anak panah ) . 3.3. MRI (8) MRI bisa memberikan keterangan tambahan mengenai penyebaran tumor. MRI dapat mengungkapkan adanya invasi tumor pada vena renalis dan vena cava tanpa membutuhkan kontras, tetapi kelemahannya adalah kurang sensitif mengenali lesi solid yang berukuran kurang dari 3 cm. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.

Gambar 3.3.1. Karsinoma renalis sinistra pada pasien yang menjalani nephrectomy untuk sel ginjal karsinoma . Gambar magnetik resonansi aksial t1 weighted ( MRI )

26

Gambar 3.3.2. karsinoma sel ginjal yang besar sebelah kanan dengan invasi vena kava inferior . potongan aksial t1 weighted MRI sebelum peningkatan kontras . karsinoma sel ginjal yang besar sebelah kanan dengan invasi vena kava inferior i . aksial t1 weighted contrast enhanced MRI.

Gambar 3.3.3. wilms tumor pada anak laki-laki 3 tahun dengan sebuah massa di perut . gambar MRI gadolinium enhanced koronal fat suppressed t1 weighted menunjukkan massa yang besar, terdeteksi dengan baik di sebelah kanan ginjal ( panah )

27

Gambar 3.3.4. karsinoma sel renalis sinistra pada pasien dengan penyakit ginjal polycystic. aksial t1 weighted contrast enhanced MRI.

28

BAB III KESIMPULAN Tumor jinak ginjal terdiri atas hamartoma, fibroma renalis, adenoma korteks benigna, onkositoma, hemangioma, tumor sel jukstaglomerular, lipoma dan leiomioma manakala tumor ganas ginjal terdiri atas: adenokarsinoma ginjal, nefroblastoma(tumor wilms) dan tumor pelvis renalis. Diagnosa dini dalam penemuan tumor akan meningkatkan prognosisnya. Tumor jinak yang paling sering ditemukan adalah fibroma renalis. Adenokarsinoma ginjal merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Tumor Wilms banyak ditemukan pada anak usia kurang dari 10 tahun, jarang sekali pada orang dewasa. Tumor ganas pelvis renalis mempunyai prognosis yang buruk

29

DAFTAR PUSTAKA

1. Basuki P. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta 2. Cooper CS, Snyder III HM. 2005. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam

Nachtsheim D. Editor. Vademecum Urological Oncology. Texas: Landes Bioscience.117-123. 3. De Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta 4. Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2005. Management of Wilms Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital : report of 70 cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 :1-5 5. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB. 2007. Wilms tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465 6. Rasad S. 2005. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Balai Penerbit FK UI: Jakarta 7. Sachdeva K, MD, Makhoul I, MD, Renal Cell Carcinoma,

http://www.emedicine.com.2003 8. Bukowski M.R, Novick C.A, Renal Cell Carcinoma : Molekuler Biologi, Imunology, and Clinical Management, http: //www.New England Journal Of Medicine.com.2003. 9. Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta

30