Anda di halaman 1dari 14

CLINICAL SCIENCE SESSION *Kepanitraan Klinik Senior/ G1A105026/14-7-2011 ** Pembimbing

VENTRIKULAR SEPTAL DEFECT Rinda Purma Sari * dr. Erni Zainudin, SpRad**

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN RADIOLOGI RSUD. RADEN MATTAHER PROV. JAMBI PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS JAMBI 2011

BAB I PENDAHULUAN Ventricular Septal Defect merupakan kelainan jantung bawaan nonsianotik yang paling sering ditemukan. Ventrikel Septal Defek adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya.1 Berdasarkan lokasi defek, VSD terbagi atas empat tipe yaitu defek subpulmonal, membranous, atrioventrikular, dan defek muscular. Sedangkan berdasarkan ukuran defek, VSD terbagi atas tiga yaitu VSD kecil, sedang, dan besar.1 VSD merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yaitu sekitar 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak diketahui. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama kehidupan belum terdengar bising yang bermakna karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.1,2 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto rontgen dada, ekokardiografi, dan angiografi jantung.1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi jantung1

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ-organ muscular, apex, basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8 sampai 9 cm, serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7 sampai 15 ons atau sekitar 200 sampai 425 gram. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah. Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium dimana terdiri dari lapisan fibrosa dan serosa. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, miokardium adalah lapisan yang paling tebal, dan lapisan terakhir adalah endokardium. Ada empat ruang dalam jantung yaitu dua atrium dan dua ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang yang berdinding otot tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatrioum) dan kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler (katup AV). Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup tricuspid, sedangkan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dipisahkan oleh katup

yang disebut katup bicuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.

2.2 Epidemiologi2 Penyakit jntung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian di luar negeri menunjukkan 6-10 dari 1000 bayi lahir hidup menyandang panyakit jantung bawaan. Terjadinya penyakit jantung bawaan masih belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga. Ductus arteriosus persisten (DAP) dan defek septum atrium (DSA) lebih sering dijumpai pada anak perempuan, sedangkan stenosis aorta lebih sering dijumpai pada anak laki-laki. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung. Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90% kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA, dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering terjadi pada perempuan yaitu dengan perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.

2.3 Etiologi1,2 Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang disebabkan oleh gangguan perkembangan sisitem kardiovaskular pada masa embrio. Faktor penyebabnya antara lain: 1. Faktor Eksogen Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama dua bulan pertama kehamilan adalah Rubella pada ibu dan penyakit virus lainnya, talidomid, obat-obatan dan radiasi. 2. Faktor Endogen Meliputi faktor genetik dan adanya sindrom tertentu. Faktor genetik mungkin hanya memegang peranan kecil dan biasanya kelainan kromosom jarang didapat. Walaupun demikian beberapa keluarga mempunyai insiden PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarganya.

2.4 Patofisiologi1,3,4 Ventricular Septal Defect (VSD) terjadi akibat adanya kebocoran di septum interventrikular. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dari pertumbuhannya. Biasanya terjadi di pars muskularis atau di pars membranasea dari septum. Defek tersebut dapat terletak dimanapun pada septum ventrikel, dapat tunggal atau banyak dengan bentuk dan ukuran yang bervariasi. Kebocoran di pars muskularis biasanya kecil. Kebocoran ditempat lainnya mempunyai ukuran bermacam-macam. Pada defek yang berukuran tidak lebih dari 1 cm, terdapat perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan kiri. Tekanan ventrikel kiri yang lebih besar menyebabkan arus kebocoran berlangsung dari kiri ke kanan (L to R Shunt). Volume darah dari ventrikel kiri ini setelah melalui defek lalu masuk ke dalam arteri pulmonalis bersama-sama darah yang berasal dari ventrikel kanan. Biasanya pada defek yang kecil ini tidak terjadi kebocoran, dengan demikian ventrikel kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi. Jumlah darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis akan bertambah, demikian pula vena-vena pulmonalis isinya akan bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri.

Kelebihan darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri. Ventrikel kiri, disamping volume darahnya yang bertambah, juga harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi. Dengan kata lain arteri pulmonalis, atrium kiri, dan ventrikel kiri yang mengalami kelainan pada saat ini, sehingga jantung kiri yang membesar. Bila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, maka ventrikel kanan manjadi dilatasi, dan arteri pulmonalis juga bertambah lebar. Selama sirkulasi ini berjalan lancar, tidak ada peningkatan tekanan didalam arteri pulmonalis. Selanjutnya seperti pada kelainan ASD, lambat laun pada penderita ini pun akan terjadi perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu penyempitan dari lumen arteri-arteri di perifer. Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD. Dengan adanya hipertensi pulmonal ini, ventrikel kanan menjadi besar karena darah yang mengalir ke dalam arteri paru-paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada arteri-arteri pulmonalis, maka atrium kiri yang semula dilatasi kini berkurang isinya dan kembali normal. Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah ventrikel kanan, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya yang melebar terutama bagian sentral. Jadi sekarang yang membesar terutama adalah jantung kanan. Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan pada kedua ventrikel. Ada kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadi satu ruangan (Single Ventricle). Arah kebocoran pada keadaan ini tergantung pada keadaan dari arteri pulmonalis dan aorta. Bila tekanan di dalam arteri pulmonalis tinggi karena adanya kelainan pada pembuluh darah paru maka darah dari ventrikel kanan akan mengalir ke dalam ventrikel kiri. Bila di dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebocoran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (L to R Shunt). Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala Eisenmenger.

2.5 Klasifikasi1,3 Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek, antara lain: a. Defek subpulmonal, disebabkan oleh kekurangan septum conal b. Defek membranous, terletak dibelakang septum dari katup tricuspid c. Defek Atrioventrikular (AV), disebabkan karena kekurangan komponen

endokardial dari septum interventrikuler d. Defek muscular, dapat terjadi dibagian manapun dari septum otot.

2.6 Diagnosis3,4,5 Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan pemeriksaan radiologi seperti foto thorax, ekokardiografi, dan angiografi jantung. A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi : a. VSD Kecil Biasanya asimptomatik Defek kecil 1-5 mm Tidak ada gangguan tumbuh kembang Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun Tidak diperlukan kateterisasi jantung b. VSD Sedang Sering terjadi symptom pada masa bayi Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan minumannya. Defek 5-10 mm BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh Takipneu dan retraksi Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium c. VSD Besar Gejala sering timbul pada masa neonates Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispneu Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah

Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan Gangguan pertumbuhan sangat nyata Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau tanpa getaran bising.

B. Gambaran Elektrokardiografi Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V 1 dan perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal. Adanya gelombang T yang teratur, mengindikasikan adanya kelebihan beban sistolik ventikel kanan dalam beberapa bulan awal kehidupan.

C. Radiologi a. Foto Thorax Gambaran radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya kebocoran, dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru (Hipertensi pulmonal). Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada defek yang kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah normal. Hai ini dapat disimpulkan sebagai berikut: Kebocoran yang sangat kecil Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar, pembuluh darah paru-paru normal. Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju ke bawah diafragma, ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi, pembuluh darah paru tampak bertambah. Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar, atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel kiri hipertrofi, aorta kecil Kebocoran dengan hipertensi pulmonal

Ventrikel kanan tampak semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal, aorta mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang, thorax menjadi emfisematous.

b. Ekokardiografi Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut. c. Kateterisasi Jantung

Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada lengan atau kaki. Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau arteri coronary. Pemeriksaan kateterisasi adalah penting untuk mengetahui besarnya tekanan di dalam ventrikel ventrikel dan a.pulmonalis. Dengan demikian arah kebocoran dapat diketahui. Tidak selalu arah kebocoran ini hanya satu arah, tetapi dapat berjalan dengan dua arah menurut diastoli dan sistoli (bidirectional shunt)

d. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk dinilai melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.

e. Computed Tomography (CT-SCAN) Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga dapat dilakukan untuk memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD. 2.7 DIAGNOSA BANDING3,4 a. Atrial Septal Defect (ASD) b. Patent Ductus Arteriosus (PDA) 2.8 PENGOBATAN3 Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus terjadi kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil, karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi jika lubangnya besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal lubang. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek ditutup dengan pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol, atau bila terdapat resiko terjadinya penyakit pembuluh darah pulmonal.

VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin 10-20 mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan ACE Inhibitors seperti captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari. 2.9 KOMPLIKASI3 Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain : a. b. c. Infeksi endokarditis Paradoxical emboli Prolaps pada katub aorta

2.10 PROGNOSIS3,4 Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%.4,22 Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan hidup yang normal.

DAFTAR PUSTAKA

1. http: medicastore.com/penyakit/17/VSD. Di unggah tanggal 3 Juli 2011

2. http: citrajourney.com/penyakit jantung bawaan. Di unggah tanggal 3 Juli 2011

3. Abdoerrachman,dkk. Ilmu Kesehatan Anak. FK UI. Jakarta. 1985

4. Patel Pradip. Lecture note radiologi. Erlangga. Jakarta. 2007

5. Palmer, dkk. Petunjuk membaca foto untuk dokter umum. EGC. Jakarta. 2002

KUMPULAN TUGAS - TUGAS *Kepanitraan Klinik Senior/ 16-7-2011

OLEH RINDA PURMA SARI G1A105026

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN RADIOLOGI RSUD. RADEN MATTAHER PROV. JAMBI PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS JAMBI 2011