Anda di halaman 1dari 24

LO 1. Laringitis Akut 1.

1 Definisi Laringitis akut adalah radang akut laring yang disebabkan oleh virus dan bakteri yang berlangsung kurang dari 3 minggu dan pada umumnya disebabkan oleh infeksi virus influenza (tipe A dan B), parainfluenza (tipe influenzae, Staphylococcus 1,2,3), rhinovirus danadenovirus. Penyebab lain adalah Haemofilus Branhamella catarrhalis, Streptococcus pyogenes, aureus dan Streptococcus pneumoniae. 2,3 Biasanya laringitis akut merupakan suatu fase infeksi virus pada saluran nafas atas yang dapat sembuh sendiri, factor prediposisi dapat berupa rhinitis kronik, penyalahgunaan alcohol, tembakau serta pemakaian suara yang berlebihan.5 1.2 Etiologi Penyakit ini sering disebabkan oleh virus. Biasanya merupakan perluasan radang saluran nafas bagian atas oleh karena bakteri Haemophilus Influenzae, Staphylococcus, streptococcus, atau pneumococcus. Timbulnya penyakit ini sering dihubungkan dengan perubahan cuaca atau suhu, giza yang kurang/malnutrisi, imunisasi yang tidak lengkap dan pemakaian suara yang berlebihan.1,3,4 Menurut Rahul K shah etiologi dari laringitis akut adalah : 1. Infeksi (biasanya infeksi virus dari saluran pernafasa atas) o Rhinovirus o Parainfluenza virus o Respiratory syncytial virus o Adenovirus o Influenza virus o Measles virus o Mumps virus o Bordetella pertusis o Varicella-zozter virus 2. 3. 4. 5. 6. 7. Gastroesophageal reflukx disease Environmental insults (polusi) Vocal trauma Komsumsi alkohol berlebihan Alergi Penggunaan suara yang berlebihan

8.

Iritasi bahan kimia atau bahan lainnya

1.3 Patofisiologi
PANCAROBA MALNUTRISI IMUN

VIRUS, BAKTERI

IRITASI SALURAN NAFAS

MUKUS/SEKRET INFLAMASI OBSTRUKSI

BATUK

IRITASI LARYNG

INFLAMASI

KALOR

DOLOR

TUMOR

RUBOR

NYERI

EDEMA

HIPEREMIS

PITA SUARA TERTEKAN

SUARA

Laringitis akut merupakan inflamasi dari mukosa laring dan pita suara yang berlangsung kurang dari 3 minggu. Parainfluenza virus, yang merupakan penyebab terbanyak dari laringitis, masuk melalui inhalasi dan menginfeksi sel dari epitelium

saluran

nafas

lokal

yang

bersilia,

ditandai

dengan

edema

dari lamina

propria,submukosa, dan adventitia, diikuti dengan infitrasi selular dengan histosit, limfosit, sel plasma dan lekosit polimorfonuklear (PMN). Terjadi pembengkakan dan kemerahan dari saluran nafas yang terlibat, kebanyakan ditemukan pada dinding lateral dari trakea dibawah pita suara. Karena trakea subglotis dikelilingi oleh kartilago krikoid, maka pembengkakan terjadi pada lumen saluran nafas dalam, menjadikannya sempit, bahkan sampai hanya sebuah celah. Membran pelindung plika vokalis biasanya merah dan membengkak. Puncak terendah pada pasien dengan laringitis berasal dari penebalan yang tidak beraturan sepanjang seluruh plika vokalis. Beberapa penulis percaya bahwa plika vokalis mengeras daripada menebal. Pengobatan konservatif seperti yang disebutkan sebelumnya biasanya cukup mengatasi inflamsi laring dan mengembalikan aktivitas vibrasi plika vokalis.1 Hampir semua penyebab inflamasi ini adalah virus. Invasi bakteri mungkin sekunder. Laringitis biasanya disertai rinitis atau nasofaringitis. Awitan infeksi mungkin berkaitan dengan pemajanan terhadap perubahan suhu mendadak, defisiensi diet, malnutrisi, dan tidak ada immunitas. Laringitis umum terjadi pada musim dingin dan mudah ditularkan. Ini terjadi seiring dengan menurunnya daya tahan tubuh dari host serta prevalensi virus yang meningkat. Laringitis ini biasanya didahului oleh faringitis dan infeksi saluran nafas bagian atas lainnya. Hal ini akan mengakibatkan iritasi mukosa saluran nafas atas dan merangsang kelenjar mucus untuk memproduksi mucus secara berlebihan sehingga menyumbat saluran nafas. Kondisi tersebut akan merangsang terjadinya batuk hebat yang bisa menyebabkan iritasi pada laring. Dan memacu terjadinya inflamasi pada laring tersebut. Inflamasi ini akan menyebabkan nyeri akibat pengeluaran mediator kimia darah yang jika berlebihan akan merangsang peningkatan suhu tubuh.

1.4 Gejala Klinis Pada laringitis akut ini terdapat gejala radang umum, seperti demam, malaise, gejala rinofaringitis. Gejala lokal seperti suara parau dimana digambarkan pasien sebagai suara yang kasar atau suara yang susah keluar atau suara dengan nada

lebih rendah dari suara yang biasa / normal dimana terjadi gangguan getaran serta ketegangan dalam pendekatan kedua pita suara kiri dan kanan sehingga menimbulkan suara menjada parau bahkan sampai tidak bersuara sama sekali (afoni).8 1. Gejala lokal seperti suara parau dimana digambarkan pasien sebagai suara yang kasar atau suara yang susah keluar atau suara dengan nada lebih rendah dari suara yang biasa / normal dimana terjadi gangguan getaran serta ketegangan dalam pendekatan kedua pita suara kiri dan kanan sehingga menimbulkan suara menjada parau bahkan sampai tidak bersuara sama sekali (afoni). 2. Sesak nafas dan stridor 3. Nyeri tenggorokan seperti nyeri ketika menelan atau berbicara. 4. Gejala radang umum seperti demam, malaise 5. Batuk kering yang lama kelamaan disertai dengan dahak kental 6. Gejala commmon cold seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan, sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk dan demam dengan temperatur yang tidak mengalami peningkatan dari 38 derajat celsius. 7. Gejala influenza seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan, sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk, peningkatan suhu yang sangat berarti yakni lebih dari 38 derajat celsius, dan adanya rasa lemah, lemas yang disertai dengan nyeri diseluruh tubuh. 8. Pada pemeriksaan fisik akan tampak mukosa laring yang hiperemis, membengkak terutama dibagian atas dan bawah pita suara dan juga didapatkan tanda radang akut dihidung atau sinus paranasal atau paru 9. Obstruksi jalan nafas apabila ada udem laring diikuti udem subglotis yang terjadi dalam beberapa jam dan biasanya sering terjadi pada anak berupa anak menjadi gelisah, air hunger, sesak semakin bertambah berat, pemeriksaan fisik akan ditemukan retraksi suprasternal dan epigastrium yang dapat menyebabkan keadaan darurat medik yang dapat mengancam jiwa anak. 1.5 Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan suara yang serak, coryza, faring yang meradang dan frekuensi pernafasan dan denyut jantung yang meningkat, disertai pernafasan cuping hidung, retraksi suprasternal, infrasternal dan intercostal serta stridor yang terus menerus, dan anak bisa sampai megap-megap (air hunger). Bila terjadi sumbatan total jalan nafas maka akan didapatkan hipoksia dan saturasi oksigen yang rendah. Bila hipoksia terjadi, anak akan menjadi gelisah dan tidak dapat beristirahat, atau dapat menjadi penurunan kesadaran atau sianosis. Dan kegelisahan dan tangisan dari anak dapat memperburuk stridor akibat dari penekanan dinamik dari saluran nafas yang tersumbat. Dari penelitian didapatkan bahwa frekuensi pernafasan merupakan petunjuk yang paling baik untuk keadaan hipoksemia. Pada auskultasi suara pernafasan dapat normal tanpa suara tambahan kecuali perambatan dari stridor.

Kadang-kadang dapat ditemukan mengi yang menandakan penyempitan yang parah, bronkitis, atau kemungkinan asma yang sudah ada sebelumnya.2 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan dengan laringoskop direk atau indirek dapat membantu menegakkan diagnosis. Dari pemeriksaan ini plika vokalis berwarna merah dan tampak edema terutama dibagian atas dan bawah glotis

Gambar 2.3. Laringitis akut, gambaran ini mengambarkan laring wanita 53 tahun, dengan gejala utama serak dan suara terengah-engah. Catatan daerah-daerah eritem dan mukosa normal yang bergantian pada plika vokalis. Juga ditandai irregularitas pada kontur lipatam-lipatan vocal (dikutip dari kepustakaan 1) Sebetulnya pemeriksaan rontagen leher tidak berperan dalam penentuan diagnosis, tetapi dapat ditemukan gambaran staplle sign (penyempitan dari supraglotis)Foto rontgen leher AP bisa tampak pembengkakan jaringan subglotis (Steeple sign). Tanda ini ditemukan pada 50% kasus pada foto AP dan penyempitan

subglotis pada foto lateral, walaupun kadang gambaran tersebut tidak didapatkan. Pemeriksaan laboratorium tidak diperlukan, kecuali didapatkan eksudat di orofaring atau plika suara, pemeriksaan kultur dapat dilakukan.Dari darah didapatkan lekositosis ringan dan limfositosis.1

Gambar 2.4. Gambaran rontagen laringitis akut, gambaran steeple sign(panah) (dikutip dari kepustakaan 9) Diagnosis Banding 1. Benda asing pada laring 2. Faringitis 3. Bronkiolitis 4. Bronkitis 5. Pnemonia 1.6 Penatalaksanaan Umumnya penderita penyakit ini tidak perlu masuk rumah sakit, namun ada indikasi masuk rumah sakit apabila : Usia penderita dibawah 3 tahun Tampak toksik, sianosis, dehidrasi atau axhausted Diagnosis penderita masih belum jelas

1. 2. 3.

Perawatan dirumah kurang memadai Istirahat berbicara dan bersuara selama 2-3 hari Jika pasien sesak dapat diberikan O2 2 l/ menit Menghirup uap hangat dan dapat ditetesi minyak atsiri / minyak mint bila ada muncul sumbatan dihidung atau penggunaan larutan garam fisiologis (saline 0,9 %) yang dikemas dalam bentuk semprotan hidung atau nasal spray

Perawatan Umum

Perawatan Khusus Terapi Medikamentosa 1. Antibiotika golongan penisilin Anak 50 mg/kg BB dibagi dalam 3 dosis Dewasa 3 x 500 mg perhari.3 Menurut Reveiz L, Cardona AF, Ospina EG dari hasil penelitiannya menjelaskan dari penggunaan penisilin V dan eritromisin pada 100 psien didapatkan antibiotic yang lebih baik yaitu eritromisin karena dapat mengurangi suara serak dalamsatu minggu dan batuk yang sudah dua minggu.10 2. Kortikosteroid diberikan untuk mengatasi edema laring.1

1.7 Pencegahan : Jangan merokok, hindari asap rokok karena rokok akan membuat tenggorokan kering dan mengakibatkan iritasi pada pita suara, minum banyak air karena cairan akan membantu menjaga agar lendir yang terdapat pada tenggorokan tidak terlalu banyak dan mudah untuk dibersihkan, batasi penggunaan alkohol dan kafein untuk mencegah tenggorokan kering. jangan berdehem untuk membersihkan tenggorokan karena berdehem akan menyebabkan terjadinya vibrasi abnormal pada pita suara, meningkatkan pembengkakan dan berdehem juga akan menyebabkan tenggorokan memproduksi lebih banyak lender.8 1.8 Prognosis Prognosis untuk penderita laringitis akut ini umumnya baik dan pemulihannya selama satu minggu. Namun pada anak khususnya pada usia 1-3 tahun penyakit ini dapat menyebabkan udem laring dan udem subglotis sehingga dapat menimbulkan obstruksi jalan nafas dan bila hal ini terjadi dapat dilakukan pemasangan endotrakeal atau trakeostomiaik.8

LO 2. Sindrom Steven Johnson 2.1.Definisi Sindrom Stevens-Jhonson Syndrom Steven Johnson adalah Syndrom yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. ( Djuanda, 1993 : 107 ). Syndrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis ( Junadi, 1982 : 480 ). Syndrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit, selaput lendir yang oritisium dan dengan keadaan omom bervariasi dan baik sampai buruk. ( Mansjoer, A, 2000 : 136 ). Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai Sindrom StevensJhonson, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM) (Adithan,2006).

Epidemiologi Sindrom Stevens Johnson merupakan kasus yang kadang-kadang terjadi. Insidens Sindrom Steven Johnson di laporkan sekitar 2,6-6,1 kasus per juta populasi setiap tahun. Di Amerika Serikat, ada sekitar 300 diagnosa baru pertahun. Sindrom StevensJohnson paling sering terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda, jarang terjadi di bawah usia 3 tahun rata-rata umur penderita adalah 20-40 tahun. Frekuensi yang sama terjadi pada pria dan wanita . Di bagian kulit universitas Indonesia setiap tahun terdapat kira-kira 12 pasien, umumnya juga pada dewasa. Hal tersebut berhubungan dengan kausa SSJ yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut.

2.2.Etiologi Sindrom Stevens-Jhonson Penyebab utama ialah alergi obat (penisilin dan semi-sintetiknya, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgesic, pirazolon, metamizol, matampiron, parasetamol, klorpromazin,allopurinol, karbamazepin, kortikosteroid dan streptomisin), lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasama, dan radiasi. Secara garis besar, penyebab penyakit SSJ adalah sebagai berikut : 1. Idiopatik : Banyak kasus Sindrom Stevens-Johnson yang tidak diketahui secara pasti etiologinya, diduga sebesar 50% etiologi Sindrom Stevens-Johnson adalah idiopatik ( Cawson, 1994; Laskaris,2000; Parillo,et al.,2005.)

2. Erupsi alergi obat secara sistemik : Kebanyakan pasien memiliki riwayat menggunakan obat-obatan sebelum timbulnya gejala-gejala Sindrom Stevens-Johnson. Erupsi alergi obat secara sistemik adalah reaksi pada kulit atau daerah mukokutan yang terjadi sebagai akibat pemberian obat. ( Mansjoer, dkk, 2000) Antibiotik : Golongan penisilin dan semi-sintetiknya, tetrasiklin, sulfonamid, sefalosporin, eritromisin, vankomisin (Roujeau,1995; Noel,et al,2000;Rose,2005) Antikonvulsan : Barbiturat, fenitoin, hidantoin, karbamazepin, fenobarbital (Roujeau,1995; Lagayan,2005) Anti inflamasi : Oksikam, parasetamol, derivat salisilat dan pirazolon (Villar,et al, 2001; Rose,2005) Antirematik : Alopurinol (Ghislain and Roujeau, 2005)

Antituberkulosis : Rifampisin (Fritsch and Sidoroff, 2000) Antiretroviral : Nevirapin (Fagot,et al, 2001)

Antihiperglikemi : Sulfonilurea (Roujeau,et al,1995) Kortikosteroid Antihelmintik Amebisid Antiepilepsi Antimalaria : Glukokortikoid (Roujeau,et al,1995) : Mebendazol (Tong Chen,et al,2003) : Metronidazol (Tong Chen,et al,2003) : karbamazepin, Lamotrigi. (Shuen Lam,et al,2004) : Kinin, meflokuin, klorokuin (Mansjoer,dkk,2000)

3. Bahan-bahan kimia : Perak nitrit, trikloretilen, nikel, air raksa, arsenik,9bromofluoren, trinitrotuen dan formaldehid.

4. Infeksi Infeksi virus : Herpes Simpleks, HIV, Coxsakie,orthomyxovirus, paramyxovirus, hepatitis B, Lymphogranuloma venereum (LGV), Rickettsia sp, variola, Epstein-bar dan enterovirus ( Villar, et al, 2001; Dunant,2002; Shuen Lam, et al,2004; Lagayan,2005; Parillo et al,2005) Infeksi bakteri : Mycoplasma pneumonia, Streptokokus betaGrup A, tularemia yang disebabkan oleh Francisella tularensis dan demam typhoid yang disebabkan oleh Salmonella sp (Lagayan, 2005; Parillo,et al ,2005) Infeksi jamur : Coccidioidomycosis oleh Coccidioides immitis, histoplasmosis oleh Histoplasma capsulatum, dermathophytosis oleh Trichophyton sp, Epidermophyton sp dan Microsporin sp(Lagayan, 2005; Parillo,et al ,2005). Infeksi protozoa : Trichomonas (Parillo,et al ,2005).

5. Neoplasma : Keganasan yang sering dihubungkan dengan Sindrom Stevens-Johnson adalah beberapa varian karsinoma dan limfangioma. (Smelik, 2002; Lagayan, 2005;Parillo, et al.,2005)

6 . Reaksi pasca vaksinasi : pemberian vaksin dipteri, tiphoid, BacillusCalmette Guerin (BCG), Oral Polio Vaccine (OPV), smallpox, antraks, tetanus dan campak. (Chopra, et al., 2004; Smelik,2005; Rose, 2005; Parillo,2005)

7. Penyakit auto imun

: Lupus eritrematosus

8. Faktor lain : Sinar X, sinar matahari, cuaca, keadaan kehamilan, kontaktan, terapi radiasi dan alergi makanan. (Mansjoer, dkk., 2000)

9. Makanan : Coklat

2.3.Patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson Sindrom Stevens-Jhonson merupakan kelainan hipersensitivitas yang

dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif.

a. Penyakit ini sama dengan NET disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokinin-sitokinin yang lain. CD4 terutama terdapat pada deRmis, sedangkan CD8 pada epidermis. Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2, dan MCH II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF di epidermis meningkat. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : - Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan. - Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan glukosuriat - Kegagalan termoregulasi - Kegagalan fungsi imun dan infeksi

b. Reaksi hipersensitif tipe III Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan enzim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan. Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan

menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. b. c. Reaksi hipersensitif tipe IV Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuk. Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun . Hapten atau karier tersebut dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibat aktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau prosesmetabolik). Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yangterjadi. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa

dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis. Bila pemberian obat diteruskan dan geja]a klinis membaik maka hubungan kausal dinyatakan negatif. Bila obat yang diberikan lebih dari satu macam maka semua obat tersebut harus dicurigai mempunyai hubungan kausal. Sindrom Stevens-Johnson dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan penyebab. Baru-baru ini kokain termasuk dalam daftar obat-obatan yang dapat mengakibatkan sindroma ini. lebih dari setengah kasus sindrom SJS, tidak ditemukan sebab pasti dari SJS

Gambar bagan patofisiologi Sindrom Stevens-Jhonson

(Hipersensifif tipe III)

(Hipersensifif tipe IV)

Alergi Obat Limfosit T tersintesisasi

Pengaktifan sel T

Antigen antibodi aktivitas s.komplemen

Akumulasi Netrofil Penghancuran sel-sel Melepaskan Enzim

Kerusakan Enzim & menyebabkan kerusakan jaringan

2.4. Manifestasi Klinis Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah karena imunitas belum begitu berkembang, bisa ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, pasien dapat soporous sampai koma. Pada SSJ ini terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orivisium, dan kelainan mata. Gejala klinik dimulai dengan : Sindroma prodromal yang non spesifik dan reaksi konstitusional berupa meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan, nyeri dada, mialgi, diare, muntah dan artalgia. sehingga penderita berobat. Dalam keadaan ini, sering penderita mendapat pengobatan antibiotik, dan anti inflamasi, sehingga menyebabkan kesukaran dalam mengidentifikasi obat penyebab SJS . Gejala prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik, sedangkan dalam keadaan

yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat, sehingga kesadaran pasien menurun bahkan sampai koma.

Kelainan Kulit

Gejala kulit tampak berupa makula eritematus yang menyerupai morbiliform rash Lesi kulit pada Sindrom Stevens-Johnson dapat timbul sebagai gejala awal atau dapat juga terjadi sesudah gejala klinis di bagian tubuh lainnya. Lesi pada kulit umumnya bersifat asimetri dan ukuran lesi bervariasi dari kecil sampai besar. Mula - mula pasien mengalami ruam datar berwarna merah (eritrema) atau erupsi yang bersifat multiformis (menyerupai morbili) pada muka dan batang tubuh, kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata secara cepat dan biasanya mencapai maksimal dalam waktu empat hari, bahkan seringkali hanya dalam hitungan jam. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya (vesikel dan bula). Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. vesikel dan bula yang kemudian pecah menjadierosi, ekskoriasi, menjadi ulkus yang ditutupi pseudomembran atau eksudat bening. Pseudomembran akan terlepas meninggalkan ulkus nekrosis, dan apabila terdapat perdarahan akan menjadi krustayang umumnya berwarna coklat gelap sampai kehitaman, Variasi lain dari lesi kulit berupa purpura, urtikaria dan edema. Selain itu, adanya erupsi kulit dapat juga menimbulkan rasa gatal dan rasa terbakar, Pada kasus yang sedang, lesi timbul pada permukaan ekstensor badan, dorsal tangan dan kaki sedangkan pada kasus yang berat lesi menyebar luas pada wajah, dada dan seluruh tubuh. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.

Gambar . Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesicle, dan bula, serta erosi

Gambar Eritema yang tersebar luas pada wajah

Kelainan Selaput Lendir di Orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8 % dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

Bibir, mukosa mulut dirasakan sakit, disertai kelainan mukosa yang eritematus, sembab dan disertai bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul erosi yang tertutup pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin).Bibir diliputi massive hemorrhagic crusts. Kelainan di mukosa juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar atau

tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Kelainan pada kelamin juga sering didapatkan dimana Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis, balanitis dan vulvovaginitis. Balanitis adalah inflamasi pada glans penis. Uretritis merupakan peradangan pada uretra dengan gejala klasik berupa sekret uretra, peradangan meatus, rasa terbakar, gatal, dan sering buang air kecil. Vulvovaginitis adalah peradangan pada vagina yang biasanya melibatkan vulva dengan gejala-gejala berupa bertambahnya cairan vagina, iritasi vulva, gatal, bau yang tidak sedap, rasa tidak nyaman, dangangguan buang air kecil. Sindrom StevensJohnson dapat pula menyerang anal berupa peradangan anal atau inflamed anal.

gambar SJJ pada mukosa bibir

gambar balanitis akibat SJJ

Kelainan Mata

Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain konjungtivitis, kelopak mata seringkali menunjukkan erupsi yang merata dengan krusta hemoragik pada garis tepi mata. Penderita Sindrom Stevens-Johnson yang parah, kelainan mata dapat berkembang menjadi konjungtivitis purulen, photophobia, panophtalmintis, deformitas kelopak mata, uveitis anterior, iritis, simblefaron, iridosiklitis serta sindrom mata kering komplikasi lainnya dapat juga mengenai kornea berupa sikatriks kornea, ulserasi kornea,dan kekeruhan kornea. Bila kelainan mata ini tidak segera diatasi maka dapat menyebabkan kebutaan.

gambar kelainan SSJ pada mata berupa konjungtivitis

KESIMPULAN MANIFESTASI KLINIS Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:

a. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. b. Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. c. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. d. Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

2.5. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi.

2.6 Diagnosis

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta

pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

Pemeriksaan Penunjang Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membeku dalam menegakkan diagnosis. a. CBC ( complek blood count ) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis non spesifik, peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebabkan karena infusi bakteri. b. Kultur darah, urin dan luka merupakan indikasi bila dicurigai, penyebab infeksi. c. Tes lainya : Biopsi kulit memperlihatkan luka superiderma Adanya mikrosis sel epidermis Infiltrasi limposit pada daerah ferifaskulator

2.7. Penatalaksanaan

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :

Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih

kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

a. Kortikosteroid Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan preanisone 30 40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya burukdan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kartikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksamate dan intravena dengan dosis permulaan 4 6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien stevens-johnson berat harus segera dirawat dan berikan deksametason 6x5 mg intravena setelah masa kritisteratasi, kedaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, tiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan table kortikosteroid, misalnya prenidesone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakuakn pemeriksaan elektrolit ( K, Na dan CI ) bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia

diberikan KCL 3 x 500 mg / hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein / anabolik seperti nandroklok dekanoat dan nanadrolon fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa ( dosis untuk anak tergantung berat badan ). b. Antibiotik. Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotik yang jarang menyebabkan alergi, berspektrom luas dan bersifat sakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. c. Infus dan Transfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan / elektron dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2 3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah banyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.

d. Tropikal Terapi tropikal untuk lesi dimulut dapat berupa kanalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sutratulle atau krim sulfa diarine perak.

2.7 Prognosis Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila

terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis. SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh yang terlibat) memiliki tingkat kematian sekitar 5%. Risiko kematian dapat diperkirakan menggunakan skala SCORTEN, yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik memperhitungkan. Hasil-hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan, menggaruk kornea dan kebutaan. Skala SCORTEN sendiri adalah skalayang mengukur tingkat keparahan penyakit. Ada 7 skala SCORTEN, dalam 7 Skala SCORTEN tersebut faktor risiko independen untuk kematian tinggi secara nilai sistematis untuk menentukan tingkat kematian untuk pasien tertentu. Faktor risiko Usia Tingkat keganasan Detak jantung (denyut/menit) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bikarbonat (mEq / L) Serum glukosa (mg / dL) 0 tidak <120 <27 <10% > 20 <250 1 ya > 120 > 27 > 10% <20 > 250

<40 tahun > 40 tahun

Semakin banyak faktor risiko yang ada, semakin tinggi nilai SCORTEN, dan semakin tinggi angka kematian, seperti yang ditunjukkan dalam tabel berikut:

Tidak ada faktor-faktor risiko Mortality rate Mortalitas 0-1 0-1 22 33 44 5 or more 5 atau lebih 3.2% 3,2% 12.1% 12,1% 35.3% 35,3% 58.3% 58,3% >90% > 90%