ATRESIA TRIKUSPID INSIDENS 1% dari semua penyakit jantung bawaan.

ANATOMI Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang disebut atresia trikuspid. daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat membuka. Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, maka harus terdapat defek septum atrium sebagai jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel sebagai jalan darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Atresia trikuspid dibagi dalam 2 golongan besar, yakni

1. dengan posisi arteri besar normal 2. dengan transposisi arteri besar. Masing-masing kelompok mempunyai sub-kelompok. Yang akan dibahas adalah atresia trikuspid dengan posisi arteri besar normal.

Darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium, kemudian ke ventrikel kiri.

Ventrikel kanan mendapat pasokan darah dari ventrikel kiri. Duktus arteriosus persisten dapat ada atau tidak. Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium kanan dan atrium kiri melalui defek septum atrium. Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun aliran darah dalam jantung sama, yakni darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri melalui defek septum atrium.

MANIFESTASI KLINIS Sianotik sejak dini. Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas ventrikel kanan, namun dapat diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada, terdengar tunggal. Tidak terdengar bising jantung.

BJ II juga seringkali

Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah bising diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel. DIAGNOSIS

Pasien sianotik dengan atau tanpa bising, Foto toraks pembesaran jantung, EKG deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa pembesaran atrium kiri. Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS ke kiri. EKG sangat penting dalam diagnosis atresia trikuspid. Diagnosis pasti dengan ekokardiografi. Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, tekanan atrium kanan dan kiri meningkat, dan terdapat penurunan saturasi oksigen di atrium kiri. Lihat tabel. Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas kelainan anatomik dan hemodinamik. TATA LAKSANA

Operasi Fontan. Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan. Dalam perkembangannya, operasi ini telah mengalami banyak modifikasi. Idealnya operasi harus dilakukan sedini mungkin pada masa bayi, namun pertimbangan anatomik dan fisiologis tidak memungkinkan hal tersebut. Pascabedah, pasien tidak lagi sianotik, meskipun secara anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak dikoreksi.