TUTORIAL BLOK.

9 PENCERNAAN
Kelompok :8

Hari/Tanggal : 22 Januari 2013 Tema Diskusi : Kolestasis SKENARIO Seorang bayi perempuan usia 4 minggu dibawa ke puskesmas dengan keluhan badan dan mata kuning, Kuning mulai dari usia 3 hari dan terus berlanjut sampai sekarang bertambah kuning. Sejak usia 5 hari bayi tidak mendapat ASI diganti dengan susu formula.Diketahui pula dari ibu bayi bahwa feses bayi berwarna pucat seperti dempul dan tidak pernah kuning sejak 10 hari yang lalu. Bayi lahir spontan dari ibu dengan G2P1A0 dengan APGAR skor yang bagus, berat badan lahir 3100gram, panjang 51cm, dan ketika pulang dari rumah sakit setelah lahir pun bayi masih kuning, tetapi oleh dokter dikatakan kuning biasa. Kemudian di konsulkan untuk penatalaksanaan selanjutnya. Hasil Pemeriksaan Keadaan Umum: alert, aktif, menangis kuat, DJA 120/m, respirasi 38/m, suhu 36,8 C Mata: sclera kuning, Kulit: kuning Jantung/paru-paru normal, Hepar 2cm bac, Lien: tak teraba Pemeriksaan Lab: Hb13g%, leukosit 8100, Bilirubin total 15mg/dl, Bilirubin direk 12,3 mg/dl, bilirubin indirek 2,7 mg/dl, SGPT 45 u/L, SGOT 52 u/L, Gamma GT 500 u/L, Alkalifosfatase 2007 u/L Dilakukan scintigraphy hasilnya terlihat normal up take oleh hati akan tetapi tidak ada ekskresi isotope ke dalam usus setelah 24 jam

HASIL DISKUSI: 1) Overview Case Bayi , usia 4 minggu, ikterik sejak usia 3 hari (>2minggu), feses akholis, Tidak ada kelainan riwayat obstetric. ASI ekslusif 5 hari Pemeriksaan: Sklera dan kulit = Ikterik Lab = Bilirubin Total Bilirubin Direk - GT Alkalifostatase Bilirubin Indirek SGOT SGPT Leukosit Scintigraphy: (+) Kerusakan ekstrahepatik DD/ : Kolestasis Ekstrahepatik et causa atresia biliaris Kolestasis Ekstrahepatik et causa stenosis Hepatitis Neonatal -1 antitripsin deficiency DK/ : Kolestasis Ekstrahepatik et causa atresia biliaris 2) Definisi Kolestasis : Kegagalan aliran cairan empedu masuk ke duodenum dalam jumlah yang nirmal, gangguan dapar terjadi mulai dari membrane basolateral hepatosit sampai ampula vater. Klasifikasi Intrahepatik - Ekstrahepatik = Sehat saat lahir, icterus lebih dari 1 minggu. Dapat terletak pada duct hepaticus, suct hepaticus comunis, duct sisitikus, duct koleodukus Bilirubin tidak masuk saluran cerna karena adanya etiologi Atresia Biliaris : Kerusakan atau tidak terbentuknya duktus biliaris

(0,1 1 mg/dL) (0 1 mg/dL) (13 147 mg/dL) (45 115 u/L) (0,1 1,5 mg/dL)

3) Peta Konsep Basic Science

Anatomi Hepaobilier Histologi Hepar Biokimia pembentuka bilirubin Fisiologi garam empedu

Etiologi
Atresia biliaris

Ptofisiologi
Atresia biliaris Kolestasis bilirubin direk

Tanda gejala
Ikterus Feses akholis

DD/:
Kolestasis Ekstrahepatik et causa atresia biliaris Kolestasis Ekstrahepatik et causa stenosis Hepatitis Neonatal -1 antitripsin deficiency

Epidemiologi

Pem. Penunjang
Pem. Lab Scintigraphy

DK/:
Kolestasis Ekstrahepatik et causa atresia biliaris

Komplikasi
KOlangitis, Dfisiensi vit ADEK ,dll

Bioetika Humaniora

Penatalaksanaan:
Medikamentosa ; Nurisi Rujuk ; Kausatif

Prognosis

4) Etiopatofisiologi Bilirubin Konjugasi Aliran keluar = Kolestasis

Absorpsi lemak

Kanalikuli biliaris dilatasi

Feses Berlemak

defisiensi vitamin larut lemak

Kerusakan Brash Border

Motilitas Kanalikuli terganggu

Garam empedu menetap di hepar

Infeksi

Fluiditas Membran sel

Permeabilitas tight junction

Penetapan endorphine Dan garam empedu

hiperbilirubinemua

Gatal

ikterik, Feses akholis

Anak rewel

5) Pemeriksaan Penunjang Kolestrol & TAG Bilrubin Feses & Urine -1 Antitripsin phenotype 6) Basic Science

Anatomi Hepatobilier - Hepar : Terletak sebagian besar di kuadran kanan atas abdomen, batas atas hati berada sejajar ICS V kanan dan batas bawah menyerong dari costa VIII kiri. - Vaskularisasi: a. hepatica propia dan v. porta hepatis, v. hepatica, v. cava inferior - Limfe : Nodi Limphoidei Hepatica, Coelliaci, dan Phrenici - Vesica Biliaris : panjang 7-10 cm, terletak dalam fossa vesicae biliaris fasies visceralis hepar. Permukaan ventra vesica biliaris melekat pada hepar - Memiliki 3 bagian yaitu fundus, corpus dan collum - Vaskularisasi: a. cystica dan v. cystica cabang v.porta hepatis - Inervasi : Parasimpatis dari truncus vagalis anterior et posterior dan untuk simpatis dari plexus coeliacus Histologi hepatobilier - Terdiri dari Capsula Glisson dan Lobulus hepar - Lobules hepas 1) Lobulus Klasik, 2) Lobulus Portal, 3) Asinus Hepar - Sel hepatosit bentuknya kuboid dengan inti sel bulat di sentral - Sinusoid merupakan ruangan berbentuk irregular dan > dari kapiler - Sel endothelial - Sel kupffer Fisiologi Garam Empedu

7) Pembentukan Bilirubin Eritrosit Hemoglobin globin + heme (RES)

Biliverdin

Fe+

Bilirubin Indirect + Albumin Ginjal Bilirubin + As. Glukoronat Urobilinogen Bilirubin Direct (Monoglukoronat & Diglukoronat) Bilirubin Direct Bilirubin Direct Enzim Protease System Porta (10%) Urobilinogen Kencing Feses (90%)

(darah)

(hepar)

(vesica fellea)

(duodenum)

8) Patofisiologi Ikterik

a. Reduksi bilirubin yang berlebihan b. Penyerapan oleh hati c. Gangguan konjugasi

Bilirubin Indirek

Hiperbilirubinemia

Berikatan erat dengan albumin

Difusi ke jaringan

Kulit Ikterik d. Ekskresi hepatoseluler terhalang e. Gangguan aliran empedu

Bilirubin Direk

Bilirubin direk

Berikatan lemah dengan albumin (larut dalam air)

Dikeluarkan lewat urine

Urine berwarna tee pekat

9) Insidensi (Epidemiologi) Bayi 1 : 25.000 kelahiran hidup Hepatitis neonatal 1 : 5000 : = 2 : 1 Atresia Bilier 1 : 10.000 1 : 13.000 : = 1 : 2 Defisiensi -1 antitripsin 1 : 20.000

10) Penatalaksanaan

Medikamentosa Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hepar, terutama asam empedu dan untuk menghindari komplikasi lanjut - Fenobarbital 5mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, peroral Berperan sebagai inhibitor enzim glukoronil trasferase (mengurangi ekskresi bilirubin), enzim sitokrom P-450 (menurunkan oksigenase toksin), enzim NaK ATPase (induksi aliran empedu). - Kolestiramin , dosis neonates 1 2 gr/kgBB/hari, bayi 250 750 mg/kgBB/hari, Anak dosis maksimal 16 gr/hari. Berfungsi untuk memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder. - Asam Ursodeoksikolat 3 10 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis, peroral. Berperan sebagai competitor, sehingga daya ikat asam empedu berkurang Nutrisi Memberikan makanan dalam bentuk medium chain triglicerides untuk mengurangi kekurangan lemak akibat malabsorpsi. Memberikan suplemen vitamin larut lemak Kausatif Pembedahan dengan Kasay Procedure

11) Komplikasi - Kolangitis - Defisiensi vitamin A,D,E,K - Feses berlemak - Meningitis - Sirosis hepatis - Hiperlipidemia

12) Prognosis Quo ad vitam : Dubia ad bonam Quo ad functionan : Dubia ad bonam *Prognosis tergantung pada diagnosis dini dan penatalaksanaan awal <4minggi, prognosis lebih baik >4minggu, sudah mengalami komplikasi, prognosisnya buruk 13) Bioetika Humaniora dan Aspek Medikolegal

Medical Indication : (Beneficence) Dokter mampu menegakan diagnosis Kolestasis Atresia Biliaris secara tepat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang tepat Patient Preference : (Autonomy) Menghargai hak-hak pasien untuk mendapatkan informasi tentang penyakit dan tidakan medis ang akan diambil. Namun pasien belum kompeten sehingga informasi diberikan kepada orangtuanya. Quality of Life : (Beneficence) Mengetahui prognosis pasien (Nonmaleficence) Minimalisasi akibat buruk, megetahui komplikasi apa saja yang dapat timbul pada kasus dan mencegah komplikasi. Contextual Features : (Justice) TIdak membedakan pasien atas unsur SARA, mendistribusikan keuntungan dan kerugian dari tiap tindakan medis yang dilakukan.Melakukan diagnosis awal, melakukan tindakan awal dan merujuknya