Anda di halaman 1dari 12

LANDASAN TEORI

NEURALGIA TRIGEMINAL

I.

PENDAHULUAN

Neuralgia trigeminal adalah kelainan yang ditandai oleh serangan nyeri berat paroksismal dan singkat dalam cakupan persarafan satu atau lebih cabang nervus trigeminus, biasanya tanpa bukti penyakit saraf organik.. Penyakit ini menyebabkan nyeri wajah yang berat. Penyakit ini juga dikenal sebagai tic doulourex atau sindrom Fothergill. 1.2

Neuralgia trigeminal pertama dijelaskan oleh dokter Arab bernama Jurjani pada abad ke delapan. Jurjani juga merupakan orang pertama yang mengajukan teori kompresi vaskular pada neuralgia trigeminal. Dokter Prancis, Nicoulaus Andre, memberikan penjelasan yang detail mengenai neuralgia trigeminal pada tahun 1756 dan menciptakan istilah tic doulourex. Dokter Inggris, John Fothergill juga menjelaskan sindrom ini pada pertengahan tahun 1700an, dan kelainan ini kadang disebut sebagai penyakit Fothergill . Pengetahuan mengenai neuragia trigeminal berkembang perlahan selama abad ke dua puluh. Pada tahun 1960an, pengobatan yang efektif dengan obat dan operasi mulai tersedia.2

Neuralgia trigeminal merupakan kelainan yang jarang pada serabut sensoris dari nervus trigeminus (nervus kranial ke-5), yang menginervasi wajah dan rahang. Neuralgia pada penyakit ini disertai dengan nyeri yang berat dan menusuk pada rahang dan wajah, biasanya pada satu sisi dari rahang atau pipi, yang biasanya terjadi dalam beberapa detik. Nyeri sebelum pengobatan dirasakan berat, namun demikian
1

neuralgia trigeminal bukan termasuk penyakit yang membahayakan nyawa. Sebagaimana diketahui, terdapat dua nervus trigeminus, satu untuk setiap sisi dari wajah, neuralgia trigeminal sering mengenai salah satu sisi dari wajah dan tergantung pada nervus trigeminus yang mana yang terkena. Nyeri neuralgia trigeminal adalah unilateral dan mengikuti distribusi sensoris dari nervus kranial V, khas mengenai daerah maksila (V.2) atau mandibula (V.3). Pemeriksaan fisis biasanya dapat mengeliminasi diagnosa alternatif. Tanda dari disfungsi nervus kranialis atau abnormalitas neurologis yang lain menyingkirkan diagnosis dari neuralgia trigeminal idiopatik dan mungkin menandakan struktural.2,3 nyeri sekunder yang dirasakan akibat lesi

II. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Nervus trigeminus adalah saraf otak motorik dan sensorik. Serabut motoriknya mempersarafi muskulus maseter, temporalis, pterigoideus internus et eksternus, tensor timpani, omohioideus dan bagian anterior muskulus digastrikus.

Gambar 1. Anatomi dari nervus trigeminus Inti motoriknya terletak di pons. Serabut-serabut motoriknya bergabung dengan serabutserabut sensorik nervus trigeminus yang berasal dari ganglion Gasseri. Serabut-serabut sensoriknya menghantarkan impuls nyeri, suhu, raba dan perasaan proprioseptif. Kawasannya ialah wajah dan mukosa lidah dan rongga mulut serta lidah, dan rongga hidung. Impuls proprioseptif, terutama berasal dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang mandibular sampai ke ganglion Gasseri.4 Cabang pertama N.V. ialah cabang oftalmikus. Ia menghantarkan impuls protopatik dari bola mata serta rung orbita, kulit dahi sampai vertex. Impuls sekretomotorik dihantarkan ke glandula lakrimalis. Serabut-serabut dari dahi menyusun nervus frontalis. Ia masuk melalui ruang orbita melalui foramen supraorbitale. Serabut-serabut dari bola mata dan rongga hidung bergabung menjadi seberkas saraf yang dikenal sebagai nervus nasosiliaris. Berkas saraf yang menuju ke glandula lakrimalis dikenal sebagai nervus lakrimalis. Ketiga berkas saraf, yakni nervus frontali, nervus nasosiliaris dan nervus lakrimalis saling mendekat pada fisura orbitalis superior dan di belakang fisura tersebut bergabung menjadi cabang I N.V. (nervus oftalmikus). Cabang tersebut menembus duramater dan melanjutkan perjalanan di dalam dinding sinus kavernosus. Pada samping prosesus klinoideus posterior ia keluar dari dinding tersebut dan berakhir di ganglion Gasseri.4 Cabang kedua ialah cabang maksilaris yang hanya tersusun oleh serabut-serabut somatosensorik yang menghantarkan impuls protopatik dari pipi, kelopak mata bagian bawah, bibir atas, hidung dan sebagian rongga hidung, geligi rahang atas, ruang nasofarings, sinus maksilaris, palatum molle dan atap rongga mulut. Serabut-serabut sensorik masuk ke dalam os. maksilaris melalui foramen infraorbitalis. Berkas saraf ini dinamakan nervus infraorbialis. Saraf-saraf dari mukosa cavum nasi dan rahang atas serta geligi atas juga bergabung dalam saraf ini dan setelahnya disebut nervus maksilaris, cabang II N.V. Ia masuk ke dalam rongga tengkorak melalui foramen rotundum kemudian menembus duramater untuk berjalan di dalanm dinding sinus kavernosus dan berakhir di

ganglion Gasseri. Cabang maksilar nervus V juga menerima serabut-serabut sensorik yang berasal dari dura fossa crania media dan fossa pterigopalatinum.4 Cabang mandibularis (cabang III N.V. tersusun oleh serabut somatomotorik dan sensorik serta sekretomotorik (parasimpatetik). Serabut-serabut somatomotorik muncul dari daerah lateral pons menggabungkan diri dengan berkas serabut sensorik yang dinamakan cabang mandibular ganglion gasseri. Secara eferen, cabang mandibular keluar dari ruang intracranial melalui foramen ovale dan tiba di fossa infratemporalis. Di situ nervus meningea media (sensorik) yang mempersarafi meninges menggabungkan diri pada pangkal cabang madibular. Di bagian depan fossa infratemporalis, cabang III N.V. bercabang dua . Yang satu terletak lebih belakang dari yang lain. Cabang belakang merupakan pangkal dari saraf aferen dari kulit daun telinga (nervus aurikulotemporalis), kulit yang menutupi rahang bawah, mukosa bibir bawah, dua pertiga bagian depan lidah (nervus lingualis), glandula parotis dan gusi rahang bawah ( nervus dentalis inferior) dan serabut eferen yang mempersarafi otot-otot omohioideus dan bagian anterior muskulus digastrikus Cabang anterior dari cabang madibular terdiri dari serabut aferen yang menghantarkan impuls dari kulit dan mukosa pipi bagian bawah dan serabut eferen yang mempersyarafi otot-otot temporalis, masseter, pterigoideus dan tensor timpani. Serabutserabut aferen sel-sel ganglion gasseri bersinaps di sepanjang wilayah inti nukleus sensibilis prinsipalis (untuk raba dan tekan)serta nukleus spinalis nervi trigemini (untuk rasa nyeri) dan dikenal sebagai tractus spinalis nervi trigemini.4

III. EPIDEMIOLOGI

Tidak ada studi sistematik mengenai prevalensi dari neuralgia trigeminal, namun suatu kutipan yang diperkirakan diterbitkan pada tahun 1968 mengatakan bahwa prevalensi dari neuralgia trigeminal mendekati 15,5 per 100.000 orang di United States.2,3 Sumber lain mengatakan bahwa insiden tahunannya adalah 4-5 per 100.000 orang, dimana menandakan tingginya prevalensi. Di beberapa tempat, penyakit ini jarang
4

ditemukan. Onsetnya usia diatas 40 tahun pada 90% penderita. Neuralgia trigeminal sedikit lebih umum terjadi pada perempuan dibandingkan dengan laki-laki.2

Penyakit ini lebih sering terjadi pada perempuan dan biasanya timbul setelah umur 50 tahun, jarang setelah umur 70 tahun. Insiden familial sedikit lebih tinggi (2%) dibanding insiden sporadik. Faktor resiko epidemiologis (umur, ras, kebiasaan merokok dan minum alkohol) diperkirakan penting dalam hubungannya dengan apakah wajah atas atau wajah bawah yang terkenal. Perbandingan frekuensi antara laki-laki dan perempuan adalah 2:3, sedangkan perkembagan dari neuralgia trigeminal pada usia muda dihubungkan dengan kemungkinan dari multiple sklerosis. Neuralgia trigeminal yang idiopatik khas terjadi pada dekade kelima kehidupan, tapi dapat pula terjadi pada semua umur, sedangkan simptomatik atau neuralgia trigeminal sekunder cenderung terjadi pada pasien yang lebih muda.3

IV. ETIOPATOGENESIS

Etiologi kondisi idiopatik ini tidaklah diketahui sepenuhnya. Namun, kasus-kasus simtomatik akibat lesi organic yang dapat diidentifikasi lebih umum ditemui daripada yang sebelumnya disadari. Beberapa kasus mencerminkan gangguan serabut eferen nervus V oleh berbagai struktur abnormal sehingga disebut sebagai kasus-kasus neuralgia trigeminal simtomatik. Pada beberapa kasus seperti ini, nervus trigeminus tertekan oleh pembuluh darah vertebrobasiler yang ektasis atau`akibat tumor-tumor seperti neuroma trigeminal atau akustik, meningioma dan epidermoid pada sudut serebellopontin (adams). Selain itu, traksi juga dapat diakibatkan oleh hidrosefalus akibat stenosis aquaductus. Beberapa kasus walaupun jarang merupakan manifestasi dari sklerosis multipel yang menyerang radiks desendens nervus trigeminus dan merupakan penyebab terbanyak kasus pada penderita muda. Selain itu, kausa lain yang dipostulatkan adalah inflamasi ganglion nonspesifik, maloklusi gigi, iskemia serta proses degeneratif sistem saraf. 1,4,5

V.

GAMBARAN KLINIS

Ciri khas neuralgia trigeminal adalah nyeri seperti tertusuk-tusuk singkat dan paroksismal, yang untuk waktu yang lama biasanya terbatas pada salah satu daerah persarafan cabang nervus V. Jika terbatas pada daerah yang dipersarafi oleh salah satu cabang, kondisi yang ada dapat disebut neuralgia supraorbital, infraorbital atau mandibular tergantung saraf yang terlibat. Cabang I jauh lebih jarang terserang dan kadang-kadang setelah cabang II sudah terserang. Jika nyeri berawal pada daerah yang dipersarafi cabang II atau III, biasanya akan menyebar ke kedua cabang lainnya. Pada beberapa kasus dapat terjadi nyeri bilateral walaupun sangat jarang terjadi bersamaan pada kedua sisi. Menurut definisi yang ada, pasien akan bebas dari rasa nyeri di antara dua serangan paroksismal beruruan , walaupun nyeri sisahan kadang kadang ada. Nyeri biasanya terbatas pada disteribusi kutaseus cabang nV, tidak melintasi linea mediana dan dapat dipicu oleh lebih dari satu titik pemicu. Nyeri dapat sangat dirasakan pada kening, pipi, rahang atas atau bawah, atau lidah. Nyeri cenderung menyebar ke daerah persarafan cabang lain. Penampakan klinis yang khas adalah nyeri dapat dipresipitasi oleh sentuhan pada wajah , seperti saat cuci muka atau bercukur, berbicara, mengunyah dan menelan. Nyeri yang timbul biasanya sangat berat sehingga pasien sangat menderita. Nyeri seringkali menimbulkan spasme reflex otot wajah yang terlibat sehingga disebut tic douloreaux, kemerahan pada wajah, lakrimasi dan salivasi. Pada neuralgia trigeminal seringkali tidak ditemukan berkurangnya sensibilitas tetapi dapat ditemukan penumpulan rangsang raba atau hilangnya refleks kornea walaupun jarang. Serangan yang timbul dapat mengurangi nafsu makan, rekurensi dalam jangka lama dapat menyebabkan kehilangan berat badan, depresi hingga bunuh diri. Untungnya, serangan biasa berhenti pada malam hari, walaupun pasien dapat juga terbangun dari tidur akibat serangan. Remisi dari rasa sakit selamam bermingguminggu hingga berbulan-bulan merupakan tanda dari penyakit tahap awal.

VI. DIAGNOSIS

Kesulitan dalam mendiagnosis sangat kecil jika perhatian dipusatkan pada tandatanda kardinal, khususnya serangan paroksismal dengan rasa bebas dari nyeri setelahnya, serta adanya daerah-daerah pemicu pada wajah yang dapat dideskripsikan oleh pasien. Pasien tidak akan menyentuh daerah tersebut tapi hanya menunjukkan daerah-daerah tersebut dengan jarinya. Tabel 1. Ciri khas neuralgia trigeminal
A. Nyeri: paroksismal, intensitas tinggi, durasi pendek, sensasi shooting B. Cabang kedua atau ketiga n. trigeminus C. Kejadian: unilateral D. Onset: umur pertengahan; wanita (3:2); kambuh-kambuhan sering pada musim semi dan gugur E. Daerah pencetus: 50%; sensitive terhadap sentuhan atau gerakan F. Kehilangan fungsi sensorik: tidak ada ( kecuali pernah dirawat sebelumnya) G. Perjalanan penyakit: intermitten; cenderung memburuk; jarang hilang spontan H. Insidensi familial: jarang (2%)

Tidak ada uji spesifik dan definitif untuk neuralgia trigeminal. Pemeriksaan radiologis seperti CT scan dan MRI atau pengukuran elektrofisiologis periode laten kedipan dan refleks rahang dikombinasikan dengan elektromiografi masseter dapat digunakan untuk membedakan kasus-kasus simtomatik akibat gangguan struktural dari kasus idiopatik. Pengukuran potensial somatosensorik yang timbul setelah perangsangan nervus trigeminus dapat juga digunakan untuk menentukan kasus yang disebabkan oleh ektasis arteri sehingga dapat ditangani dengan dekompresi operatif badan saraf pada fossa posterior.1,2,5,6

VII. DIAGNOSA BANDING

Neuralgia trigeminal harus dibedakan dari tipe nyeri lainnya yang muncul pada wajah dan kepala. Nyeri neuralgia postherpetikum dapat menyerupai neuralgia trigeminal, tetapi adanya eskar bekas erupsi vesikel dapat mengarahkan kepada
7

neuralgia postherpetikum. Neuralgia postherpetikum pada wajah biasanya terbatas pada daerah yang dipersarafi oleh nervus trigeminus cabang pertama. Sindrom Costen yang bermanifestasi sebagai nyeri menjalar ke rahang bawah dan pelipis saat mengunya) dapat menyerupai neuralgia trigeminal tetapi hanya dipicu oleh proses mengunyah; biasanya disebabkan oleh artrosis temporomandibular dan maloklusi gigi.1,5,6

Nyeri psikogenik daerah wajah sering menyebabkan kesulitan diagnosis. Sindrom yang disebut neuralgia fasial atipik ini (nyeri wajah atipikal) sering ditemukan pada wanita muda atau setengah baya. Nyeri bersifat tumpul dan menetap, sering kali unilateral pada rahang atas (walaupun dapat menyebar ke bagian lain kepala dan leher) dan biasanya dihubungkan dengan manifestasi ansietas kronik dan depresi. Tanda-tanda fisis tidak ditemukan dan pemberian analgetika tidak mempan. Perbaikan biasanya diperoleh dengan penggunaan antidepresan dan obat penenang oleh karena itu, penentuan diagnosis harus sebaik mungkin Neuralgia migrainosa (nyeri kepala sebelah) dapat menyebabkan nyeri paroksismal berat pada daerah persarafan trigeminal tetapi dapat dibedakan berdasarkan periode, ketiadaan faktor pencetus dan durasi tiap nyeri paroksismal yang lebih lama.1,6

Diagnosis Banding Neuralgia Trigeminal

Persebaran

Karakteristik Klinis Laki- laki/ perempuan = 1:3 Lebih dari 50 tahun Paroksismal (1030 detik), nyeri bersifat menusuknusuk atau sensasi terbakar, persisten selama bermingguminggu atau lebih

Faktor yang Meringankan/ Memperburuk Titik-titik rangsang sentuh, mengunyah, senyum, bicara, dan menguap

Penyakit yang Dihubungk an Idiopatik Skeloris multipel pada dewasa muda Kelainan pembuluh darah Tumor nervus V Tata Laksana

Daerah persarafan cabang 2 dan 3 nervus trigeminus, unilateral

Carbamazepine Phenytoin Gabapentin Injeksi alkohol Koagulasi atau dekompresi bedah

Ada titik-titik pemicu Tidak ada paralisis motorik Neuragia Fasial Atipik Unilateral atau bilateral, pipi atau angulus nasolabialis, hidung bagian dalam maupun sensorik Lebih banyak ditemukan pada wanita usia 30-50 tahun Nyeri hebat berkelanjutan umumnya pada Neuralgia Postherpetikum Unilateral Biasanya pada daerah persebaran cabang oftalmikus nervus V daerah maksila Riwayat herpes Nyeri seperti sensasi terbakar, berdenyut-denyut Parastesia, kehilangan sensasi sensorik keringat Sikatriks pada Sindrom Costen Unilateral, dibelakang atau di depan telinga, pelipis, wajah kulit Nyeri berat berdenyut-denyut diperberat oleh proses mengunyah Nyeri tekan sendi temporomandibul a Maloklusi atau Neuralgia Migrenosum Orbito-frontal, pelipis, rahang atas, angulus nasolabial ketiadaan molar Nyeri kepala sebelah Alkohol pada beberapa kasus Tidak ada Ergotamin sebagai profilaksis Mengunyah, tekanan sendi temporomandibular Ompong, arthritis rematoid Perbaikan geligi, operasi pada beberapa kasus Sentuhan, pergerakan Herpes Zoster Carbamazepin, anti depresan dan sedatif Tidak ada Status ansietas atau depresi Histeria Idiopatil Anti ansietas dan anti depresan

VIII. PENATALAKSANAAN
9

A. Medikamentosa Obat yang paling efektif adalah karbamazepin (tegretol ) 100-200 mg 3-4X sehari tergantung toleransi. Obat ini, suatu antikonvulsan, efektif pada kebanyakan kasus tetapi menyebabkan rasa pusing dan mual pada beberapa pasien sedangkan pada pasien lain timbul ruam pada kulit dan leucopenia sehingga terpaksa dihentikan. Setelah beberapa minggu atau bulan pemberian, obat dapat dihentikan tetapi harus diberikan lagi jika nyeri berulang. Obat-obatan anti konvulsan selain karbamazepin dapat memperpendek durasi dan beratnya serangan. Obat-obat seperti ini contohnya phenitoin (300-400 mg/hari), asam falproat (800-1200 mg/hari), klonazepam (2-6 mg/hari), dan gabapentin (300-900 mg/hari). Baclofen dapat digunakan pada pasien yang tidak mentoleransi karbamazepin atau gabapentin, tetapi sebenarnya paling efektif digunakan sebagai adjuvan terhadap salah satu antikonvulsan. Capsaisin yang diberikan lokal pada titik pemicu atau diberikan sebagai tetes mata topikal pada mata (proparakain 0,5%) cukup membantu pada beberapa pasien. Sekitar 80% pasien berespon pada pengobatan karbamazepin atau gabapentin dengan dosis yang tepat. Pengobatan harus dilakukan setiap hari dan dosisnya dinaikkan secara bermakna hingga nyeri yang dirasakan berkurang. 1,7,8

B. Injeksi Jika nyeri terbatas pada daerah persebaran saraf supraorbital dan infraorbital, injeksi alkohol atau fenol seringkali dapat memberikan kelegaan yang bertahan berbulanbulan hingga menahun. Setelah itu, injeksi harus diulang jika nyeri rekuren. Sayangnya, injeksi berikutnya lebih sulit dilakukan akibat sikatriks yang timbul akibat injeksi sebelumnya. Walaupun begitu, terapi injeksi cukup berguna untuk menghindari operasi selama beberapa waktu dan pada waktu bersamaan membiasakan pasien dengan efek samping yang tidak terhindarkan yang dapat ditimbulkan oleh operasi, utamanya hilang rasa.1,6

C. Operatif Operasi klasik untuk penyakit ini bertujuan membagi ganglion sensorik nervus trigeminus yang terletak proksimal dari ganglion Gasseri pada fossa crania medialis.
10

Ganglion motorik tetap tidak mendapat intervensi dan dengan menyisakan serabut saraf bagian atas, pasien tetap dapat merasa pada daerah yang dipersarafi cabang I. sehingga serabut saraf sensorik kornea dan reflex kornea tetap normal. Rasa nyeri dan raba akan hilang selamanya pada daerah yang dipersarafi serabut saraf yang diinsisi. Jika saraf perifer diinsisi di distal ganglion Gasseri, dapat terjadi regenerasi sehingga nyeri muncul lagi. Cabang sensorik juga dapat dibagi di dalam fossa kranial posterior di mana serabut tersebut bergabung dengan pons. Dengan pendekatan yang serupa, tractus medulla desendens nervus trigeminus dapat dipotong pada medulla. Karena traktus ini hany mengandung serabut saraf nyeri, sensasi sentuh tetap dipertahankan. Tractotomi jauh lebih berbahaya dengan hasil tidak pasti disbanding pembelahan cabang sensorik sehingga biasanya dilakukan hanya pada kondisi-kondisi tertentu seperti jika nyeri terbatas pada nervus supraorbitalis dan reflex kornea ingin dipertahankan, atau terdapat keterlibatan bilateral dan cabang motorik ingin dipastikan bertahan. Taarnhoj meyakini bahwa neuralgia trigeminal diakibatkan oleh jepitan saraf ketika melalui sambungan fossa posterior dan medial sehingga dilakukan operasi dekompresi tanpa pembelahan saraf tetapi rekurensi setelah operasi seperti ini cukup tinggi. Penelitian selanjutnya memperlihatkan keraguan akan adanya dekompresi dan bahwa hasil yang diperoleh dari operasi dekompresi diakibatkan oleh jejas pada saraf dan bukan dekompresi sesuai teori. 6 Hasil operasi disimpulkan oleh White dan Sweet. Secara umum, dengan kompetensi yang cukup, rhizotomi retroGasseri memiliki angka mortalitas < 1%. Insidensi komplikasi berupa palsi fasial < 5%. Kelegaan dari nyeri cukup memuaskan dan permanen.6

IX. PROGNOSIS

Neuralgia trigeminal bukan merupakan penyakit yang mengancam nyawa. Namun, neuralgia trigeminal cenderung memburuk bersama dengan perjalanan penyakit dan banyak pasien yang sebelumnya diobati dengan tatalaksana medikamentosa harus dioperas pada akhirnya. Banyak dokter menyarankan operasi seperti dekompresi mikrovaskular pada awal penyakit untuk menghindari jejas demyelinasi. Namun,
11

masih ada perdebatan dan ketidakpastian mengenai penyebab neuralgia trigeminal, serta mekanisme dan faedah dari pengobatan yang memberikan kelegaan pada banyak pasien.2

DAFTAR PUSTAKA
1. Walton, Sir John. Brains Disease of Nervous System. New York: Oxford Universiy Press; 1985.p.110-2 2. Turkingston, Carol A. Trigeminal Neuralgia. In: Stacey L C and Brigham N, editors. The Gale Encyclopedia Of Neurological Disorder. Detroit: Thomson Gale; 2006.p.875-7. 3. Huff S J. Trigeminal Neuralgia. 2010. Diunduh 24 Februari 2013 dari : http://emedicine.org/trigeminal-neuralgia.htm 4. Marjono, Mahar and Priguna Sidharta. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 1988.p.149-59 5. Merrit H H. A Textbook Of Neurology 5th ed. Philadelphia: Lea and Febiger; 1973.p.365-8 6. Kane CA and Walter W. Craniofacial Neuralgia. In: Baker A B. Clinical Neurology. New York: Harper and Row; 1965.p.1897-904 7. Ropper AH and Robert H B. Adams And Victors Principles Of Neurology 8 th ed. New York: McGraw-Hill; 2006.p.161-3 8. Mumenthaler M, Heinrich M, and Ethan T. Fundamentals Of Neurology An Illustrated Guide. New York: Thieme; 2006.p.253-4

12