Askep Anak dengan Tumor Will KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN Tumor wilL

Diajukan untuk memenuhi tugas mata kuliah Anak

KATA PENGANTAR Puji syukur senantiasa kita panjatkan ke hadirat Illahi Robbi atas segala nikmat dan karunia-Nya, kami dapat menyelesaikan tugas penyusunan makalah ANAK, makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu komponen tugas pada mata kuliah ANAK di Program Studi S1 Keperawatan Dharma Husada Bandung. Makalah ini mencoba memaparkan tentang penatalaksanaan asuhan keperawatan pada anak dengan Penyakit Tumor Will. Kami menyadari masih banyak terdapat kekurangan dalam penyusuanan makalah ini, untuk itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat konstruktif dari semua pihak demi perbaikan dan penambahan wawasan kami di masa yang akan datang Demikian akhirnya kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu kami dalam penyusunan makalah ini, semoga makalah ini bermanfaat bagi penulis khususnya bagi pembaca pada umumnya terima kasih

Penulis

BAB I PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak terkontrol dan progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor genetika atau diwariskan kecenderungan genetika untuk karsinogen mungkin disebabkan oleh rapuhnya gen-gen regulator, kerentanan terhadap inisiator dan promotor, kesalahan enzim pengoreksi atau gagalnya sistem imun. Kecenderungan genetik kita dapat positif atau negatif terhadap tumor dipengaruhi oleh berbagai pengalaman prilaku dan lingkungan (kamus kedokteran dorland) Salah satu contoh tumor akibat genetik ini adalah tumor wilms, tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun Tumor wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenotal (4,4%), hemihipertrofi (2,9%), dan aniridia sporadic (91,1%). B. Rumusan Masalah Dari latar belakang di atas dapat dirumuskan masalah yaitu Bagaimana asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will? C. TUJUAN Tujuan penyusunan makalah ini adalah pemahaman untuk mengenai memberikan asuhan

pengetahuan dapat memberikan informasi dan

keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will. D. Metode Metode yang kami gunakan dalam penulisan makalah ini diantaranya melalui media literatur perpustakaan dan elektronik. E. Sistematika Secara umum makalah ini terbagi menjadi tiga bagian diantaranya; BAB I tentang Pendahuluan, BAB II yang berisi Pembahasan dan BAB III tentang kesimpulan dan saran

BAB II TINJAUAN TEORITIS A. DEFINISI Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak. (http://zuladhariansyah.blogspot.com/2009/04/tumor-wilms.html) Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun (kamus kedokteran dorland) B. ETIOLOGI Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu. Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan. C. ANATOMI FISIOLOGI Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis (pria) dan vulva (wanita).Anatomi ginjal : 1. Makroskopis Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium, didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas

mayor). Ginjal pada orang dewasa penjangnya sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari 1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram. Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dan medulla. Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul (Price,1995 : 773). 2. Mikroskopis Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul. (Price, 1995) 3. Vaskularisasi ginjal Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena kavainferior yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus (Price, 1995). Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya mencapai vena cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus aliran darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah melalui ginjal arteiol afferen mempunyai kapasitas intrinsik yang dapat merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan

tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan filtrasi glomerulus tetap konstan ( Price, 1995). 4. Persarafan pada ginjal Menurut Price (1995) Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis (vasomotor), saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal. fungsi ginjal adalah untuk: a. c. e. menyaring limbah metabolik membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari tubuh membantu mengatur pembentukan sel darah. Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron). sebuah nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis. D. PATOFISIOLOGI Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitif diginjal, makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang. Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan. Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal. stadium pada tumor wilms Staging berdasarkan NWTSG V, terdiri dari: b. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah d. membantu mengatur tekanan darah

Stadium I Tumor terbatas pada ginjal dan dapat direseksi secara lengkap dengan kapsul ginjal yang utuh. Tidak terjadi ruptur atau robekan kapsul. Pembuluh darah sinus renal tidak terlibat Stadium II Tumor sudah melewati kapsul ginjal namun dapat dieksisi secara lengkap. Terdapat ekstensi regional tumor yang dibuktikan dengan penetrasi kapsul atau dengan invasi ekstensif sinus renal. Pembuluh darah di luar sinus renal dapat mengandung tumor. Tumor mengalami cedera akibat biopsi atau tercecer terbatas di daerah flank. Tidak ada bukti tumor pada atau di luar batas reseksi. Stadium III Terdapat sisa tumor nonhematogen yang terbatas pada abdomen, atau yang meliputi berikut ini: a. c. e. f. Keterlibatan kelenjar getah bening pada hilus atau pelvis Implan tumor pada permukaan peritoneum Tumor tidak dapat direseksi secara lengkap karena infiltrasi lokal ke dalam struktur vital Tumor menyebar tidak terbatas pada daerah flank b. Penetrasi tumor melalui permukaan peritoneum d. Tumor gross atau mikroskopik pada atau di luar batas reseksi bedah

Stadium IV Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak atau metastasis ke kelenkar getah bening di luar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT scan harus dibiopsi untuk diagnosis definitif stadium IV. Stadium V Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis secara individu menurut kriteria di atas. E. MANIFESTASI KLINIS Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah : Malaise (merasa tidak enak badan)

Nafsu makan berkurang Mual dan muntah Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi) Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih). Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Gambaran klinis

lainnya berupa demam, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut abdomen akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor. F. KOMPLIKASI

1. Tumor Bilateral 2. Ekstensi Intracaval dan atrium 3. Tumor lokal yang lanjut 4. Obstruksi usus halus 5. Tumor maligna sekunder G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. CT scan atau MRI perut 2. USG perut 3. Rontgen perut 4. Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada) 5. Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan menunjukkan anemia) 6. BUN 7. Kreatinin 8. Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya darah atau protein urine) 9. Pielogram intravena. H. PENATALAKSANAAN Tindakan operasi merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan stadium tumor. Berdasarkan rekomendasi NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unresectable, tumor bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena cava inferior di atas vena hepatika. Tumor yang unresectable dinilai intraoperatif. Diberikan kemoterapi seperti stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan

setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikan sisa parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal kontralateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsi kelenjar getah bening yang dicurigai. Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil staging dan histologi (favourable atau non favourable) dari tumor. Berdasarkan NWTS-5 berikut algoritma pemberian kemoterapi dan radioterapi pada tumor Wilms. Nefrektomi parsial hanya dianjurkan pada pasien dengan tumor bilateral, solitary kidney, dan insufisiensi renal. Pada kasus tumor Wilms bilateral yang perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transplantasi dilakukan setelah 1 tahun setelah selesai pemberian kemoterapi. Keberhasilan penanganan tumor Wilms ditentukan dari hasil stratifikasi, registrasi, dan studi NWTSG. Survival bebas penyakit 95% untuk stadium I, dan kira-kira 80% untuk pasien secara keseluruhan. Prognosis buruk dijumpai pada pasien dengan metastasis ke kelenjar getah bening, paru-paru dan hepar. I. 1. 2. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa Riwayat kesehatan sekarang

Pengkajian dihubungi Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit. 3. Riwayat kesehatan dahulu Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-gejala tumor wilms 4. 5. Riwayat kesehatan keluarga Pemeriksaan fisik Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya Melakukan pemeriksaan TTV klien, dan mengobservasi head to too dan yang harus di perhatikan adalah palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga

mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari. 6. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap

darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk 7. a. Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa Pola aktivitas Pola nutrisi dan metabolic klasifikasi didalamnya dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.

Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia. b. Pola eliminasi Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria sampai anuria ,proteinuri, hematuria. c. Pola Aktifitas dan latihan : Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal selama 1 minggu.Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkanpemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopatimerupakan gejala

serebrum karena hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejangkejang. d. Pola tidur dan istirahat Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus e. Kognitif & perseptual Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa gatal. Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi karena inumnitas yang menurun. f. Persepsi diri Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti semula g. Hubungan peran Anak tidak dibesuk oleh teman temannya karena jauh dan lingkungan perawatan yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam DIAGNOSA KEPERAWATAN Diagnosa keperawatan yang bisa muncul adalah 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berhubungan dengan Ansietas berhubungan dengan defisit pengetahuan Resiko Infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan

kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.

penyakit yang mengancam kehidupan kehilangan protein dan cairan

RENCANA KEPERAWATAN Diagnosa 1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia Tujuan : Pacien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anak. Intervensi Rasional

1. Kaji tingkat nyeri nonfarmakologis 3. Berikan analgesik sesuai ketentuan 5. Hindari aspirin atau senyawanya

1. Menentukan tindakan selanjutnya

2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri 2. Sebagai analgesik tambahan 3. Mengurangi rasa sakit 5. Karena aspirin pendarahan Diagnosa 2 Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi Intervensi Rasional 1. Catat intake dan output makanan secara 1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh akurat 2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi2. : Gangguan Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia. 3. Beri diet yang bergizi berlahan. 3. Diare sebagai reaksi oedema intestine dapat memperburuk status nutrisi 4. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering4. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk 5. Membantu dalam proses metabolisme. 5. Beri suplemen vitamin dan besi sesuai instruksi Diagnosa 3 : Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut Intervensi Rasional 1. Pertahangkan tirah baring bilah terjadi Mengurangi pengeluaran energi. edema berat 2. seimbangkan istrahat dan aktivitas bila ambulasi 3. intrusikan pada anak untuk istrahat bila ia merasa lelah Untuk mmenghemat energi Mengurangi kelelahan pada pasien nutrisi dapat terjadi secara meningkatkan kecenderungan

4. Berikan obat dengan jadwal preventif 4. Untuk mencegah kambuhnya nyeri

Diagnosa 4 Perubahan proses keluarga berhubungan dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan Tujuan : Pasien (keluarga) menunjukan pengetahuan tentang prosedur diagnostik/terapi Intervensi Rasional 1. Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur 1. Memberikan pengertian pada keluarga 2. Jelaskan prosedur operatif dengan jujur 2. Memberikan pengetahuan pada keluarga 3. Jelaskan tentang proses penyakit 4. Bantu keluarga merencanakan 3. Memberikan pengetahuan pada keluarga masa 4. Meringangkan beban pada keluarganya

depan khususnya dalam membatu anak menjalani kehidupan yang normal

J.

Lampiran Jurnal

Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2. St. Louis ,Missouri ; Mosby Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun 1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa tumor ginjal pada anakanak yang dilaporkan oleh beberapa klinisi saat itu sebenarnya merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7 kasus yang dijumpainya dan melakukan tinjauan literatur pada kongres di Berlin. Penjelasannya mengenai gambaran klinis penyakit ini sangat jelas sehingga istilah tumor yang memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih populer digunakan daripada nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan terapi satu-satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White kemudian secara bertahap menyempurkan teknik bedah dan meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin-D dimulai tahun 1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai era modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%. Pada tahun 1969, karena kasus tumor Wilms di Amerika Serikat berkisar antara 450500 pertahun, timbul upaya kolaborasi untuk mendapatkan jumlah pasien yang bermakna secara statistik. Karenanya, Children's Cancer Study Group, Cancer and Leukemia Group B dan Southwest Oncology Group bergabung membentuk National Wilms Tumor Study Group (NWTS). Kolaborasi ini menghasilkan peningkatan survival yang sangat bermakna. Insidens

Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak. Di Amerika Serikat, penyakit ini dialami oleh lebih dari 400 penderita tiap tahunnya. Usia tersering adalah 3,5 tahun. Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan dengan suatu sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms adalah WAGR (Wilms, aniridia, malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi mental), sindrom BeckwithWidemann (gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel pankreas) dan sindrom Denys-Drash (pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor Wilms). Kejadiannya cenderung timbul pada pasien yang lebih muda. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi yang terisolasi atau malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan fusi ginjal. Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus. Skrining rutin dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan untuk pasien yang berisiko tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm. Kejadian Tumor Wilms dan Genetika Awalnya diperkirakan, tumor Wilms terjadi akibat kejadian genetik yang sesuai dengan teori two hit model yang pertama dikembangkan pada retinoblastoma. Jika mutasi pertama terjadi sebelum penggabungan sperma dan sel telur (mutasi konstitusional/ germline), tumor diturunkan dan individu tersebut mendapat risiko mengalami multipel tumor. Tumor Wilms nonherediter terjadi akibat dua mutasi postzigot (somatik) pada sel tunggal. Hipotesis two hit model memperkirakan bahwa pasien dengan individu yang rentan, seperti kasus familial, pasien dengan penyakit yang multifokal, dan dengan kelainan anomali mempunyai usia median yang lebih rendah dibandingkan kasus sporadik. Saat ini, diketahui bahwa mutasi beberapa gen terlibat dalam patogenesis tumor Wilms. Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity (LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50% kasus tumor Wilms, dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetik: 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30% pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga sepertiga tumor Wilms yang sporadik, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11, yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan supresor tumor lainnya, yaitu p53. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang terbatas pada sistem genitourinarius, limpa, mesenterium dorsal dari usus, otot,

susunan saraf pusat, dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua kasus WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1 dibutuhkan untuk diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5-10% tumor Wilms yang sporadik menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel-sel gonad tertentu (sel Sertoli testis dan sel granulosa ovarium). WT1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Kebanyakan mutasi yang ditemukan pada pasien DDS merupakan mutasi missense yang dominan. Sebagian dari penderita BWS mengalami duplikasi atau delesi dari 11p15. Daerah ini dinamai WT2 dan merupakan telomerik dari WT1. BWS juga berkaitan dengan IGF-2, suatu gen yang menginduksi pertumbuhan embrional. Hal ini membuktikan kemungkinan adanya dua lokus yang berbeda terlibat dalam pembentukan tumor. Kandidat gen lain adalah gen insulin-like growth factor II (IGFII), dan gen tumor supresor H19. Fraksi penting dari tumor Wilms (tanpa terjadinya LOH pada tingkat DNA) telah ditemukan mempengaruhi cetakan dengan akibat ekspresi yang berlebihan dari IGFII dan hilangnya ekspresi supresor tumor H19. IGFII kemungkinan bekerja seperti onkogen dengan perpetuating nefroblas dan mungkin menyebabkan berhentinya perilobar yang diobservasi pada BWS. Sebuah bentuk gen familial tumor (FWT1) juga telah diidentifikasi pada kromosom 17q dan juga kromosom 7p dapat sebagai gen predisposisi tumor setelah ditemukannya translokasi konstitusional. Mutasi pada p53 berkaitan dengan progresi tumor, anaplasia, dan prognosis yang jelek. Kebanyakan tumor Wilm kemungkinan disebabkan oleh mutasi somatik pada satu atau lebih dari gen-gen tumor yang telah teridenfikasi tersebut. Beberapa tempat kromosom juga telah diidentifikasi berperan dalam perkembangan tumor. LOH pada kromosom 16q dan 1p menunjukkan progresivitas dan agresivitas pada 20% penderita tumor Wilms. Angka kekambuhan tumor Wilms 3 kali dan angka mortalitasnya 12 kali lebih tinggi dari penderita tumor Wilms tanpa LOH pada kromosom 1p. p53 juga berkaitan dengan histologi anaplastik yang unfavourable. Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik yang buruk untuk tumor Wilms. Sisa nefrogenik merupakan lesi prekursor bagi tumor Wilms. Ada dua tipe yang dikenal: perilobar nephrogenic rest (PLNR) yang terbatas di lobus perifer dan intralobar nephrogenic rest (ILNR) yang terdapat di dalam lobus, sinus renal, atau dinding sistem pelviokalises. Hubungan yang erat antara ILNR, aniridia, dan sindrom Denys Dash di mana

gen WT1 terlibat, mengimplikasikan pendapat bahwa lokus ini mungkin berhubungan dengan patogenesis ILNR. Demikian pula, hubungan antara BWS dan beberapa kasus hemihipertrofi dengan kelainan lokus yang lebih jauh pada kromosom 11 meningkatkan kemungkinan bahwa gen WT2 mungkin lebih erat hubungannya dengan PLNR. Keuntungan uji genetik pada anak dengan sporadik aniridia, hemihipertrofi atau sindrom-sindrom di atas yang berisiko tinggi mengalami tumor Wilms dapat menjalani skrining DNA. Hal ini akan mengidentifikasi mereka yang mengalami mutasi dan memerlukan observasi yang ketat terhadap pertumbuhan tumor. Gambaran Klinis Gambaran klinis tumor Wilms berupa massa besar intraabdomen atau di pinggang yang asimptomatik dan seringkali ditemukan secara kebetulan oleh keluarga. Kadang kala temuan ini disertai rasa nyeri, hematuria asimptomatik (pada sepertiga kasus), dan demam. Gambaran klinis lainnya berupa malaise, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut abdomen akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor. Pemeriksaan fisik meliputi palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari. Tidak ada tes darah atau urin yang merupakan alat diagnostik untuk tumor Wilms. Laporan terakhir menyebutkan peningkatan bFGF pada urin berkaitan dengan kelainan ini. Jika faktor ini muncul, peningkatan yang menetap setelah reseksi tumor mengindikasikan adanya persistensi atau rekurensi penyakit. Derajat peningkatan juga berkaitan dengan prognosis. Evaluasi awal terdiri dari pemeriksaan foto polos abdomen, ultrasonografi, IVP, urinalisis, foto toraks, dan CT scan. Keberadaan massa intrarenal yang padat menyebabkan distorsi sistem pelviokalises sangat membantu dalam diagnosis tumor Wilms. USG atau MRI vena renalis dan vena cava inferior dapat menyingkirkan adanya penyebaran tumor ke dalam vena. Metastasis tersering dijumpai pada paru-paru dan hepar. Patologi Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, seperti jaringan

lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan. Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal

BAB III

PENUTUP A. Kesimpulan Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumur Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada anak dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi bilateral Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi constitutional hemi zigot dari salah satu dari lokus ini, 11p13, berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencakup tumor wilms: sindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, Malforasi genitourinaria, dan Retardasi Mental) dan sindrom Denys-Drash (Tumor Wilms, nefropati, kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua, 11p15, dapat menjelaskan hubungan tumor wilms dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, suatu sindrom congenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosi, dan viseromegali. B. Saran

Untuk menjadikan makalah ini menjadi makalah yang sempurna maka harus disertai saransaran yang bersifat mendorong dan membangun, saran - saran itu antara lain : 1. Kita hendaknya lebih memahami Tumor Wilms dalam meningkatkan pelayanan pada penderita/ anak khususnya dalam pemberian asuhan keperawatan. 2. Kita hendaknya mampu dan mau mempelajari makalah Asuhan Keperawatan Anak Dengan Tumor Wlims, untuk menambah pengetahuan dibidang ilmu keperawatan khususnya, dan dibidang pelayanan pemberian asuhan keperawatan pada umumnya. Demikian saran dari kami semoga apa yang kami suguhkan dapat bermanfaat bagi kami khususnya dan bagi para pembaca pada umumnya

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito,L.J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC. Charette, Jane. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. Jakarta : EGC. Doengoes,M.E. 1999. Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta : EGC. Http://www. combiphar.com/article / 2008 / 6 / 7. Http://www. Dokterfoto.com/ patofisiologi/ 2008/6/7. Http://www. Gizi. net/Berita/2008/6/7. Http://www. Tumor wilms. Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2 St. Louis ,Missouri ; Mosby. Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa Classification (NIC) Edisi 2. Intervention Project Nursing Intervention Westline Industrial Drive, t.Louis :Mosby. Diagnosa Keperawatan NANDA . Jakarta : Prima Kalbe. co. id/article/ Penatalaksanaan tumor wilms/2008/6/7.

Nelson, Waldo. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC. Santosa,Budi . 2005 - 2006. Medika.