Rev. Arg. de Urologa y Nefrologa Vol.

53 - N 1 - Ao 1987

HIPOPLASIA RENAL UNILATERAL. EXPERIENCIA PERSONAL

Dr. Coimbra Ferrari, Franz - Dr. Ghirlanda, Juan Manuel

Resumen
De acuerdo Es as que Los mtodos de la Los estudios como con enunciamos en a introduccin clnicos, (inspeccin, a la valoracin del presente trabajo, percusin) hemos analizado fueron cada uno de los temas ms para el propuestos. frecuentes. diagnstico sta

respecto

a los aspectos semiolgica orientados

la infeccin palpacin,

y la hipertensin

los motivos datos

de consulta

de exploracin de laboratorio,

no aportaron renal,

de importancia

hipoplasia. de la suficiencia no revelaron alteracin de la misma al estar

mantenida por el rin contralateral. Del anlisis de los datos obtenidos por los diferentes mtodos de diagnstico por imgenes surgi que la radiografa simple nos hizo sospechar la existencia de un rin pequeo, presumiblemente hipoplsico en los casos en que la imagen renal se observ con nitidez cercana a la columna vertebral. El urograma excretor nos permiti comprobar el grado de funcionamiento renal, la frecuencia de clices displsicos y la existencia de eventuales anomalas concomitantes. En dos se comprob ausencia de funcin renal; la pielografia ascendente nos permiti orientar el diagnstico. Con respecto a los datos aportados por el renograma radioisotpico y el centellograma renal, stos nos permitieron estudiar la funcin y estructura del parnquima renal y poner en evidencia alteraciones en el mismo. Sin embargo no nos permitieron prejuzgar sus causas. Indicamos la arteriografa renal slo en los casos de hipertensin arterial. Ella nos permiti poner en evidencia alteraciones del calibre arterial y en un caso una anomala vascular intraparenquimatosa asociada. La ecografia y la tomografa axial computarizada nos permitieron demostrar con precisin la disminucin del tamao renal, no as las causas de la misma. Con respecto al diagnstico diferencial se plante con otros rones pequeos unilaterales, ya que stos representan entidades patolgicas diferentes. El anlisis de los datos aportados por los estudios anteriormente mencionados nos efectuar el diagnstico presuntivo de hipoplasia renal que fue confirmada por la anatoma patolgica. Con respecto al tratamiento de las hipopasias, indicamos la nefrectoma en los casos complicados con infeccin hipertensin arterial, habiendo adoptado conducta expectante en los asintomticos. La supresin del parnquima permiti la cura de la infeccin y la normalizacin de la tensin arterial. varias permiti

recurrente o renal alterado

Introduccin
El p r o p s i t o d e e s t e e s t u d i o ha s i d o a n a l i z a r los a s p e c t o s c l n i c o s , d i a g n s t i c o s d i f e r e n c i a l e s y t r a t a m i e n t o s d e la h i p o p l a sia renal. T r a d i c i o n a l m e n t e , el d i a g n s t i c o d e u n a hipoplasia renal r e q u e r a q u e d i c h o r i n f u e r a a p r e c i a b l e m e n t e m s peq u e o q u e u n o n o r m a l . El e x a m e n d e u n n m e r o d e riones p a t o l g i c a m e n t e p e q u e o s i n t e r p r e t a d o s c o m o h i p o p l s i c o s , ha r e v e l a d o q u e el p a r n q u i m a p u e d e e n c o n t r a r s e bien preservado y casi n o r m a l m e n t e d e s a r r o l l a d o , m i e n t r a s q u e en otros se enc u e n t r a m a r c a d a m e n t e r e d u c i d o e n f o r m a irregular, e v i d e n c i a n do q u e el p a r n q u i m a e x i s t e n t e p u e d e estar no u n i f o r m e m e n t e d i s t r i b u i d o . El e s t u d i o d e estos p e q u e o s r i o n e s i n c o m p l e t a m e n t e d e s a r r o l l a d o s ha llevado a la c o n c l u s i n q u e la h i p o p l a s i a en f o r m a f r e c u e n t e es a p r e c i a b l e m e n t e m s m a r c a d a en ciertas p o r c i o n e s del r g a n o . En c o n s e c u e n c i a , el c r i t e r i o a m p l i a m e n t e a c e p t a d o d e q u e el r i n h i p o p l s i c o d e b e ser a p r e c i a b l e m e n t e m e n o r q u e el n o r m a l , p a r e c e p r u d e n t e no a p l i c a r l o ms. En r i o n e s algo m s g r a n d e s , f r e c u e n t e m e n t e p u e d e estar involuc r a d a slo u n a p o r c i n del r g a n o ; e n e i t o s c a s o s la c o n d i c i n p o d r a l l a m a r s e h i p o p l a s i a s e g m e n t a r i a o focal. Los r i o n e s d e d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o h a n sido c l a s i f i c a d o s c o m o a p l s i c o s o h i p o p l s i c o s , a u n q u e para la m a y o r a d e los a u t o r e s aplasia significa a u s e n c i a total d e l r i n . P a r e c e j u s t i f i c a r s e por tal m o t i v o q u e t c n i c a m e n t e se haga u n a d i s t i n c i n e n t r e r u d i m e n t o renal a p l s i c o y un r i n h i p o p l s i c o . En la aplasia, las t r a n s f o r m a c i o n e s e s t r u c t u r a l e s en t o d o el p a r n q u i m a renal son tan graves q u e la f u n c i n s e c r e t o r i a est i n h i b i d a , est provisto d e un urter, por lo g e n e r a l a t r s i c o , y el e x a m e n h i s t o l g i c o no muestra prcticamente ningn elemento nefrognico. En la h i p o p l a s i a el p a r n q u i m a , por lo m e n o s e n c i e r t o s lugares, es n o r m a l , y el r i n es c a p a z d e f u n c i o n a r . En a l g u n a s zonas, sin e m b a r g o , el e s t u d i o del p a r n q u i m a m u e s t r a a l t e r a c i o n e s c o m o para j u s t i f i c a r su c o m p a r a c i n c o n la aplasia. En otros casos la t o t a l i d a d del p a r n q u i m a , o g r a n p a r t e del m i s m o , p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e el r i n sea m s p e q u e o q u e el usuall46,48,53,58, Mr La d e f o r m a c i n d e u n g r u p o o d e la m a y o r a d e los c l i c e s es u n hallazgo c a r a c t e r s t i c o en la h i p o p l a s i a . ' 3 8 4b K I En r i o n e s m u y c h i c o s i n c o m p l e t a m e n t e d e s a r r o l l a d o s , se e n c u e n t r a n f r e c u e n -

t e m e n t e c l i c e s m a l f o r m a d o s . En c a s o d e h i p o p l a s i a m e n o s severa la m a y o r a d e los c l i c e s p u e d e n t e n e r a s p e c t o n o r m a l , y slo a l g u n o s d e ellos o c a s i o n a l m e n t e m u e s t r a n d e f o r m a c i o n e s . Los a s p e c t o s c l n i c o s d e la h i p o p l a s i a renal h a n a l c a n z a d o g r a n inters. La p r i n c i p a l i m p l i c a n c i a c l n i c a es q u e d i s m i n u y e la resistencia del rin a la i n f e c c i n , a u m e n t a n d o la t e n d e n c i a a la hipertensin. 1 3 9 50 K 5 3 ' 5 8 ' 6 4 1 La e n f e r m e d a d del r i n o p u e s t o p u e d e llevar a la i n s u f i c i e n c i a renal. El p r e s e n t e e s t u d i o se ha b a s a d o e n el a s p e c t o r a d i o l g i c o d e f o r m a s y g r a d o s d i f e r e n t e s d e h i p o p l a s i a . Su p r o p s i t o ha sido e s t u d i a r el s i g n i f i c a d o c l n i c o d e las lesiones renales, su d i a g nstico, d i a g n s t i c o s d i f e r e n c i a l e s , las c o m p l i c a c i o n e s c o n c o m i tantes, el p r o n s t i c o y su t r a t a m i e n t o . El p u n t o f u n d a m e n t a l es la d i f e r e n c i a c i n e n t r e la h i p o p l a s i a y la atrofia renal, t r m i n o s q u e e r r n e a m e n t e se e n c u e n t r a n e m p l e a d o s el u n o por el otro al revisar la b i b l i o g r a f a . Si la atrofia es para nosotros el e s t a d o d e u n r i n c u y o v o l u m e n ha q u e d a d o r e d u c i d o bajo i n f l u e n c i a s varias: i n f l a m a c i o n e s , lesiones vasculares, e s p o n t n e a s o e x p e r i m e n t a l e s , la h i p o p l a s i a es al c o n t r a r i o : el r i n p e q u e o q u e se d e s a r r o l l a al m x i m o d e sus p o s i b i l i d a d e s , no p u d i e n d o llegar j a m s al v o l u m e n del r i n normal. El inters q u e d e s p i e r t a el e s t u d i o d e esta a n o m a l a es m u y comprensible, pues variadas circunstancias p u e d e n llevarnos a p r a c t i c a r u n a n e f r e c t o m a del r i n o p u e s t o c o n los r e s u l t a d o s a i m a g i n a r s e . Es necesario, c o m o lo ha d e m o s t r a d o Albarrn, 1 2 6 1 s a b e r q u e el r i n h i p o p l s i c o es i n c a p a z d e realizar su h i p e r t r o fia c o m p e n s a t o r i a e n el caso d e la n e f r e c t o m a d e l o p u e s t o . F l e i s c h m a n y A n d e r s o n , en j u l i o d e 1 9 2 9 , p r e s e n t a n u n a o b s e r v a c i n similar a la d e A l b a r r n , e n q u e la m u e r t e s o b r e v i e n e e n u n a e n f e r m a e n la c u a l , el r i n a d e l f o , l u e g o d e u n a n e f r e c t o m a , result ser h i p o p l s i c o c o n g n i t o . La falta d e h i p e r trofia c o m p e n s a t o r i a d e ste hizo la d e p u r a c i n u r i n a r i a i n s u f i c i e n t e , f a l l e c i e n d o la paciente. Otro p u n t o a c o n s i d e r a r es el t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o , p u e s t o q u e la t c t i c a t e r a p u t i c a no slo d e p e n d e d e la s i n t o m a t o l o g a , s i n o del t i p o d e h i p o p l a s i a , del valor f u n c i o n a l r e s t a n t e y d e la u n i o b i l a t e r a l i d a d d e la a f e c c i n .

16

La hipoplasia bilateral c o n i n s u f i c i e n c i a renal, es slo pasible d e un t r a t a m i e n t o m d i c o . En las f o r m a s unilaterales si el motivo d e la c o n s u l t a ha sido a f e c c i n del r i o n contralateral, y sta tiene una solucin q u i r r g i c a , el criterio ser d e t i p o c o n s e r v a d o r , puesto q u e el rin hipoplsico, por lo general, es incapaz d e m a n t e n e r la h o m e o s t a s i s del paciente. C u a n d o la a f e c c i n del rin h i p o p l s i c o unilateral y su r e p e r c u s i n local o general j u s t i f i q u e n un t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o , la c o n d u c t a , si el rin contralateral es s u f i c i e n t e , ser la n e f r e c t o m a .

d) Factores

genticos: muy

Parecera q u e los factores hereditarios j u e g a n un papel p e q u e o en la hipoplasia renal.

Se ha h e c h o m e n c i n a p a c i e n t e s c o n hipoplasia, q u e t e n a n familiares c o n diversas alteraciones renales.' 1521

Resea histrica
Los a n a t o m i s t a s y patlogos h a n estado f a m i l i a r i z a d o s c o n la presencia d e un r i n p e q u e o y otro g e n e r a l m e n t e a g r a n d a d o . Sin e m b a r g o , el f e n m e n o d e desarrollo c o m p l e t o p r i m a r i o fue r e c o n o c i d o por un largo t i e m p o , y el t r m i n o d e atrofia c o n g n i ta, hipoplasia o rin infantil, se ha u s a d o por lo m e n o s d e s d e fines del siglo pasado. B e u m e r , en 1 8 7 8 , y Ballowitzer' 40 en 1895, f u e r o n los p r i m e r o s en d e s c u b r i r esta a f e c c i n . Albarrn, 1 2 6 ' en 1 9 0 4 , en su libro sobre "Exploracin de las funciones renales", presenta la o b s e r v a c i n de una e n f e r m a n e f r e c t o m i z a d a del lado d e r e c h o , q u e tena una b u e n a e l i m i n a c i n d e urea del lado o p u e s t o . D e s p u s d e la n e f r e c t o m a , la e n f e r m a m u e r e por i n s u f i c i e n c i a renal; la autopsia d e m o s t r q u e el rin restante era h i p o p l s i c o sin hipertrofia c o m p e n s a d o r a . En 1 9 1 0 , Gastaldi, en su tesis "Desigualdad volumtrica de los riones y atrofia congnita unilateral", m e n c i o n a 6 6 obser1561 vaciones. En 1 9 1 4 , Papin, e n la "Encyclopde franga/se d'Urologie", e x p o n e sobre la patologa y la c l n i c a d e tales riones. 1761 Keve, en 1 9 2 7 , cita una o b s e r v a c i n d e rin hipoplsico unilateral, c o n a n o m a l a ureteral c o n c o m i t a n t e . Hasta a q u exista una g r a n c o n f u s i n en la bibliografa sobre este tema. En 1933, Gutirrez 1581 h a c e una c l a s i f i c a c i n sobre riones hipop l s i c o s , c o n g n i t a m e n t e p e q u e o s , y lo d i s t i n g u e d e la " a t r o f i a " o " c o n t r a c c i n " d e b i d a a causas a d q u i r i d a s . Su clasific a c i n sugera la i n c l u s i n d e 3 grupos: 1. Hipoplasias congnitas. 2. Aplasia renal. 3. Agenesia renal. A partir d e esta c l a s i f i c a c i n , p r c t i c a m e n t e todos los textos se b a s a n en este trabajo. A partir d e 1 9 3 3 , c o n el a d v e n i m i e n t o d e n u e v o s m t o d o s d e d i a g n s t i c o y la c o n f i r m a c i n patolgica, c o m o a s i m i s m o la labor e f e c t u a d a por Rolnick en 1 9 4 9 , Baggenstoss, 1 3 8 ' 1951; Bell, 1951; Harrison, Ashley y Mostofi,' 1 3 ' 1959, se logr el esclarecim i e n t o total d e la hipoplasia renal. Estos m i s m o s autores observaron q u e , en las m i s m a s , p u e d e n aparecer a n o m a l a s asociadas, pero son m e n o s c o m u n e s q u e en la aplasia y en la agenesia. Con la e s p e r a n z a d e poder c o n t r i b u i r en algo a la clarificacin de este c o n f u s o tema, d a d o la escasez de material sobre el m i s m o , en n u e s t r o pas, es q u e h e m o s realizado el presente estudio.

Clasificacin" general de las anomalas renales

Las a n o m a l a s c o n g n i t a s o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en el rin q u e en c u a l q u i e r otro rgano. A l g u n a s d e ellas no p r o d u c e n alteraciones, pero otras ( c o m o , por e j e m p l o , la hipoplasia y los riones poliqusticos) p u e d e n p r o d u c i r alteraciones d e sus funciones. Las a n o m a l a s renales son polimorfas. Su c l a s i f i c a c i n no deja de presentar p r o b l e m a s difciles, pues ciertas a n o m a l a s se e n t r e m e z c l a n , c o m o e n el caso d e las d e t a m a o y d e e s t r u c t u r a o en las d e posicin (ectopias) y fusin (snfisis). 1 2 541

Unilateral Agenesia renal De nmero Rin s u p e r n u m e r a r i o Aplasia renal Hipoplasia renal De tamao estructura y Hiperplasa renal Quistoss renal Quiste s i m p l e Poliqustico Multiqustco Unilateral Bilateral Total Segmentaria
o

Bilateral

R i n en esponja Rin l o b u l a d o Discoide Triangular Corto Largo Giboso En anillo En h e r r a d u r a De sntesis En galleta A s o c i a d o en ectopia renal De c o n c a v i d a d superior De c o n c a v i d a d inferior Completo Incompleto

De

forma

Factores etiolgicos
La etiologa d e la hipoplasia renal trata d e explicarse a travs de variadas hiptesis: a) Falla en el desarrollo del blastema metanfrico: El q u e es r e s p o n s a b l e d e l d e s a r r o l l o d e l p a r n q u i m a nal <28.33.4/. ^ reDirectas De situacin Ectopias renales R i n mvil Ptosis renal Unilaterales (simples) Bilaterales (dobles) Sin fusin Con fusin

b) Alteracin evolutiva de la yema ureteral: N o r m a l m e n t e , las p r i m e r a s 3 - 5 g e n e r a c i o n e s d e brotes d e la y e m a ureteral i n v o l u c i o n a n y d a n lugar a la f o r m a c i n d e los tubos colectores y clices m e n o r e s . Se postula q u e en la hipoplasia habra una persistencia de estos brotes, los cuales llevaran a una alteracin en la f o r m a c i n posterior d e las siguientes g e n e r a c i o n e s , q u e n o r m a l m e n t e ind u c e n a la d i f e r e n c i a c i n del b l a s t e m a metanfrico. 1 7 9 1 c) Alteracin vascular: Que llevara a u n a falla en el s u m i n i s t r o d e s a n g r e a los brotes ureterales y b l a s t e m a s m e t a n f r i c o s , i m p i d i e n d o su desarrollo normal, por una falla nutricional.'- 5 "

Sin fusin Con fusin

Cruzadas

Sin fusin Con fusin

De

posicin

Malrotacin renal

Rotacin insuficiente Rotacin excesiva

19

Malformaciones de volumen y de estructura

Displasias renales Aplasia e hipoplasia De acuerdo con Baggenstoss, 1381 incluimos las aplasas y las hipoplasias renales en el trmino ms amplio de displasias renales, criterio que est tambin de acuerdo con los conceptos de Ashley y Mostofi,' 33 ' para quienes estas malformaciones constituyen verdaderas disgenesias renales. Cuando las alteraciones son muy intensas y el desarrollo del rgano es prcticamente nulo, se habla de una aplasia renal Royer.<85) El rin aplsico es de muy pequeo volumen; se halla confundido en la grasa lumbar y est provisto de un urter por lo general atrsico. Su examen histolgico no muestra prcticamente ningn elemento nefrognico. Nulo desde el punto de vista funcional, debe considerarse en la prctica como una entidad similar a la agenesia. En la hipoplasia el desarrollo es mayor. Se trata de un rin ms pequeo, de volumen y peso muy variables. En efecto, la hipoplasia renal se manifiesta con una amplia gama de desarrollo del rgano, habindose descrito diversas formas. Puede ser uni o bilateral y afectar a todo el rin (hipoplasia total) o una parte del mismo (hipoplasia parcial). I. Hipoplasias renales unilaterales Estas malformaciones se dividen en cuatro tipos: 138 a) Hipoplasia Anatoma armoniosa patolgica: organoide o total
45 46 48 641

II. Hipoplasias bilaterales

a) La hipoplasia simple bilateral El rgano en general tiene un peso algo superior a la mitad del peso normal, el nmero de renculos se halla reducido, y no es mayor de 6 a 7 (normal, 12 a 18), con una superficie algo irregular y ms plida que lo norma. No es habitual q u e se acompae de una malformacin excretora. Esta forma de hipoplasia, aun siendo bilateral, no tiene traduccin clnica. Se trata simplemente de un rin enano. b) La hipoplasia bilateral con ogonefronia (Royer y col.)

Es, segn los autores q u e la han descrito, de fcil individualizacin frente a las hipoplasias simples y a las asociadas con displasa. Se caracteriza anatmicamente por riones macroscpicamente reducidos de volumen e histolgicamente por una reduccin en el nmero de nefrones. Lo caracterstico es la hipertrofia glomerular y tubular, y en perodos evolutivos ms tardos, la hialinizacin de los glomrulos y la esclerosis intersticial, con dilatacin tubular y atrofia del epitelio. Se trata, entonces, en ese momento, de riones pequeos retrados, plidos, sin lmite claro entre la cortical y la medular, de difcil diferenc i a c i n c o n el rin retrado pielonefrtico. Son raras las anomalas de las vas excretoras.

Material de estudio
Seleccin de casos El material utilizado para este estudio consta de 2 6 casos (tabla I), que fueron seleccionados previamente de un grupo de 66, del que se excluyeron los casos de riones pequeos unilaterales debidos a causas no congnitas: a) El criterio seguido para seleccionar el material de la tabla I fue definitivo: la hipoplasia renal es una alteracin congnita. Por lo tanto, todos aquellos riones pequeos secundarios a una patologa definida y comprobable por sintomatologra, anlisis radiolgico y/o laboratorio o comprobacin anatomopatolgica, fueron descartados. b) Es as q u e excluimos todos aquellos casos en q u e la causa de la atrofia era evidente o en los que existan condiciones patolgicas asociadas. As eliminamos casos de uropatas obstructivas con pieloectasia asociada, litiasis renales y ureterales, hipoplasia parcial, riones chicos bilaterales atrficos isqumicos y pacientes con enfermedades " m d i c a s " conocidas, tales como glomerulonefritis y nefroesclerosis, generalmente bilateral. c) Este material fue estudiado en el Hospital de Clnicas Jos de San Martn, Primera Ctedra de Urologa (Prof. Dr. Ral J. Borzone), en el perodo c o m p r e n d i d o entre enero de 1973 y julio de 1982. Las historias clnicas y el material analtico y de diagnstico se encuentran en los archivos centrales del Hospital. TABLA I

Macroscpicamente se observa una reduccin global del tamao del rin y de las vas excretoras. Uno y otro conservan una forma normal, y el conjunto es armonioso, se trata de un rin en miniatura con un sistema vascular y parnquima normales. Histolgicamente, en lugar de estar constituido por 12 a 15 lbulos, el rin no contiene ms que 3 6, pero su disposicin es perfectamente organoide con diferenciacin total de la zona piramidal y cortical. En cada una de ellas, el parnquima es normal Etiopatogenia: Como toda hipoplasia renal, se trata de una embriofetopata congnita y no de una afeccin hereditaria (Royer). En la hipoplasia total armnica se puede admitir que ciertas unidades anatmicas lobulares, es decir ciertos conjuntos corticomedulares, no se constituyeron ni se esbozaron, ya que no se encuentran rastros de blastema nefrognico. Clnica: Este tipo de hipoplasia no se acompaa de ningn signo y/o sntoma particular y ser descubierto al azar en edades distintas, con motivo de la realizacin de un urograma de excrecin efectuado en ocasiones por motivos ajenos a esta patologa y en otras oportunidades por patologas condicionadas por la misma. b) Hipoplasia renal segmentaria Es poco frecuente, el rin es pequeo, pero las lesiones predominan sobre uno o varios segmentos. Es una afeccin casi siempre unilateral. En las zonas hipoplsicas, la medular y la cortical se hallan muy disminuidas. Clnicamente, se acompaa con mucha frecuencia de una hipertensin arterial grave. Conforma el tipo de pequeo rin unilateral con hipertensin arterial. 134 501 c) Hipoplasia con displasia Cuando existen elementos histolgicos displsicos en pleno tejido renal, la hipoplasia se denomina displsica. 133 ' 64 ' Los cortes histolgicos muestran zonas con cartlago, glomrulos y/o tbulos primitivos y quistes pequeos. Este tipo de hipoplasia se acompaa a m e n u d o de malformaciones de la va excretora y clnicamente se manifiesta por una piuria crnica. En los raros casos bilaterales evoluciona hacia una insuficiencia renal crnica progresiva. d) Hipoplasia multiquistica No existe una estructura macroscpicamente identificable. El urter est generalmente reducido a un cordn impermeable. Histolgicamente existen formaciones qusticas voluminosas.''"''' ' r ''

Material primario
Sujetos excluidos Numero de casos Hombres Mujeres

Nefrolitiasis renal y ureteral . . . . Hidronefrosis Pielonefritis atrfica Hipoplasia bilateral Glomerulopefritis Atrofia isqumica renal Hipoplasia asistomtica unilateral TOTAL

10 8 10 2 3 5 2 40

4 4 3 0 1 3 1 16

6 4 7 2 2 2 1 24

Material en estudio Hipoplasia congnita TOTAL MATERIAL PRIMARIO . . 26 66 5 21 21 45

La edad La hipoplasia es una afeccin cuyo diagnstico se efecta en todas las edades de la vida. (En nuestros estudios los pacientes fueron sometidos a exmenes radiogrficos iniciales. H e c h o el diagnstico d e inters, nos da indicaciones, tal c o m o la edad del paciente c u a n d o se manifestaron los primeros sntomas del tracto urinario.) En el presente estudio no fueron incluidos los

pacientes de la seccin de Pediatra (menores d e 15 aos de edad). Del anlisis d e nuestra casustica surge un a u m e n t o de la frecuencia, entre los 15 y 3 0 aos. Fueron diagnosticados en ese lapso 13 de los 2 6 casos ( 5 0 %). El 5 0 % restante se distribuy en forma homognea entre los 3 0 a 7 0 aos con u n p e q u e o a u m e n t o entre los 3 6 a 4 0 (4 casos), y entre los 5 1 a 5 5 (4 casos), grfico I.
I

G R A F I C O

Frecuencia de casos con respecto a la edad N de casos

8
7 _

4 _

2_

1 _

r - T - m

lIIULLiilLLLLI11111ULLLI m~n LLLJ IJJJ

15-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50 51-55 El sexo De los 2 6 pacientes, 8 1 % ( 2 1 casos) perteneci al sexo femenino, mientras q u e el restante 19 % (5 casos) correspondi al sexo masculino. El p r e d o m i n i o de los casos f e m e n i n o s fue marcado, no habindose e n c o n t r a d o explicacin. Es importante mencionar q u e este p r e d o m i n i o del sexo f e m e n i n o en la presente serie no es c o n s e c u e n c i a de un p r e d o m i n i o similar de mujeres en el n m e r o total de pacientes examinados urogrficamente (grfico II). El lado

m-n iII11 lili

56-60 61-65 66-70 Edad (en aos)

La literatura clsica contiene poca i n f o r m a c i n con respecto a q u rin presenta con ms frecuencia esta alteracin. Papin, en 1914, 11431 inform que la c o n d i c i n era ms c o m n del lado derecho, mientras q u e Bell' 481 piensa q u e la situacin ms com n es a la inversa. En nuestros estudios p u d i m o s observar una amplia mayora en el lado derecho (grfico III).

G R A F I C O G R A F I C O II

I I I

Incidencia con respecto al lado del rin hipoplsico

Distribucin comparativa del material por sexo

21

El tamao En presencia d e una hipoplasia general unilateral, el t a m a o del rin est por lo general d i s m i n u i d o apreciablemente. El t r m i n o hipoplasia es utilizado por la mayora de los autores para denominar un grado de desarrollo i n c o m p l e t o tan severo q u e el rin sea incapaz de m a n t e n e r la f u n c i n renal completa. En el presente estudio desarrollamos una clasificacin q u e intenta ordenar los diferentes grados en q u e los r ones i n c o m p l e tamente desarrollados p u e d e n presentarse. En los casos no q u i r r g i c o s se efectu sobre la base de la Urografa. Es as q u e se i n c l u y e r o n los riones e n estudio q u e eran menores a los % d e su opuesto. En los casos q u i r r g i c o s t o m a m o s c o m o parmetros el peso y el tamao, realizando minuciosos estudios sobre a m b o s factores y correlacionndolos en la f r e c u e n c i a en q u e se presentaban. El factor t a m a o fue e s t u d i a d o en forma individual tanto para la altura, a n c h o y espesor. Se hizo una previa clasificacin utilizando mtodos bioestadsticos. Usamos intervalos d e clase estandarizados en centmetros para resumir la i n f o r m a c i n tanto de los n m e r o s de casos y sus frecuencias relativas, y as sacar c o n c l u s i o n e s a travs de c o m paraciones entre los tres parmetros. De esta manera p u d i m o s observar q u e la altura es u n factor a l t a m e n t e significativo (tabla II). TABLA II Clasificacin general de los riones hipoplsicos
Altura (cm) Ancho (cm) Espesor (cm) Volumen (cm3)

Peso (g> 40-100 10-60 Hasta los 2 0

Casos

Grupo 1 Grupo II Grupo III

7-10 5-7 Hasta los 5

4-6 3-5 Hasta los 4

2-6 2-5 Hasta los 3

60-150 30-140 Hasta los 2 - 4 0

5 19,23 % 14 53,84 % Hasta los 7 26,81 %

Foto 2. Pieza quirrgica de rin hipoplsico de grado II, cuya altura es de 5 a 7 cm con un ancho de 3-5 cm y un espesor de 2 a 5cm.

Foto 1. Anlisis macroscpico para su clasificacin en grados en base a su tamao. En este caso vemos un rin hipoplsico de grado I, cuya altura es de 7 cm con un ancho de 4 a 6 cm y un espesor de 2 a 6 cm.

Foto 3. Pieza quirrgica de rin hipoplsico de grado III con una altura que no excede los 5 cm, un ancho hasta los 4 cm y un espesor hasta los 3 cm.

22

Tamao del rin opuesto

De a c u e r d o con la bibliografa clsica, el t a m a o del rin contralateral presenta un a g r a n d a m i e n t o compensatorio. En nuestra serie e n c o n t r a m o s ' q u e salvo en algunos casos esta caracterstica, por lo general, se present. En los de grado I, sobre 7 pacientes se e n c o n t r a r o n 2 con riones opuestos normales, y 5 con hipertrofia, lo q u e signific 7 1 %. En los de grado II, sobre 14 pacientes se e n c o n t r a r o n 13 pacientes con hipertrofia contralateral y 1 de tamao normal, lo q u e signific 8 7 %. En los d e grado III, sobre 5 pacientes 100 % tenan hipertrofia contralateral. Es de hacer notar q u e existe una relacin directa entre la hipertrofia del rin contralateral y el rin hipoplsico (tabla III). a) b) c) d) e) f)

Metodologa de estudio Examen c l n i c o bsico. Exmenes c o m p l e m e n t a r i o s seriados de sangre y orina Radiografa simple del rbol urinario. Urograma excretor. Pielografa ascendente. Estudios radioisotpicos: f ' ) Radiorrenograma. f") Centellograma. g) Arteriografa: g ' ) Aortografa. g") Arteriografa renal selectiva. h) Ultrasonografa. i) Tomografa Axial C o m p u t a d a (T.A.C.).

Infeccin urinaria
T A B L A III

Incidencia del rin contralateral hipertrofiado

N de casos de rin contralateral hipertrofiado

N de casos

Normal

Porcentaje de hipertrofias

Grado 1 Grado II Grado III

7 14 5

5 13 5

2 1

71 87 100

a) Incidencia y causa de infeccin: Los signos y sntomas de infeccin del tracto urinario son ios ms frecuentes en la hipoplasia. < 3 a 5 L 52 531 Esta c o m p l i c a c i n nos llev a realizar los e x m e n e s urolgicos correspondientes. La infeccin estuvo presente en la mayora de los casos: 19 de 2 6 casos (73 %). De ellos, 8 5 % eran mujeres. La infeccin parece tener cierta relacin con el grado d e hipoplasia; es as q u e encontramos mayor i n c i d e n c i a en los grados II y III. Sin embargo consideramos q u e estadsticamente este dato no es significativo, ya que la mayora de los pacientes presentaron riones hipoplsicos de grado II y III (tabla IV).
IV

T A B L A

Incidencia de infeccin en base a grados

Nmero total de casos infectados Porcentaje del numero total de casos infectados Nmero total de casos (infectados ms no infectados) Porcentaje del nmero total de casos infectados ms no infectados

Grado 1 Grado II Grado III TOTAL:

2 11 6 19 casos

10,5 63 31,5

5 14 7 2 6 casos

40 78 85,5

Causas

de

infeccin

Puede ser atribuida a la presencia de clices displsicos, q u e llevan a una pielonefrits recurrente. A su vez, la pielonefrits p u e d e producir d e f o r m a c i n de los clices y c o n t r a c c i n del p a r n q u i m a con r e d u c c i n de su espesor.

En estos casos, sin embargo, los cuellos calicilares se presentan estenosados, por lo que la excrecin se encuentra disminuida. En nuestra serie no hay razn para suponer q u e la pielonefrits haya sido la causa primaria de la d e f o r m a c i n calicilar. Asimismo, los riones hipoplsicos con clices normales (grado I) presentaron menor tendencia a la infeccin. GRAFICO V Grmenes encontrados en infecciones urinarias postratamiento mdico

G R A F I C O

IV

Grmenes encontrados en la primoinfeccin urinaria

23

Bacteriologa [En los 19 pacientes con infeccin urinaria el germen encontrado en el primer estudio bacteriolgico en 8 5 % correspondi a Echerichia coli y 15 % a Enterobacter, Klebsiella, Proteus (ver grfico IV). Los 19 pacientes presentaron episodios sintomticos a repeticin con bacteriuria recurrente, con perodos asintomticos. Los grmenes encontrados postratamiento mdico, fueron: en 6 0 % Escherichia coli, y 4 0 %, Klebsiella. Enterobacter y Proteus (ver grfico V). Con respecto a la recurrencia, tambin pudimos observar que 52 % presenta recada, y slo 4 8 % reinfeccin (ver grfico VI). La recurrencia de la infeccin nos hizo efectuar la nefrectoma con excelentes resultados (ver grfico VI).
G R A F I C O VI

Hipertensin arterial Incidencia, edad, tiempo de evoiucin, tratamiento de la hipertensin en nuestros estudios y resultado

Se detect hipertensin en 7 de 2 6 casos, lo que represent 27 %. De ellos, 2 eran hombres y 5 mujeres. La edad en la cual se detecto la hipertensin c u a n d o fue manifiesta (figura en la tabla V). Lamentablemente esto no nos indica el comienzo de la hipertensin, ya q u e si bien se p u d o d e t e r m i n a r en cierto grado el m o m e n t o en el cual se puso de manifiesto, se desconoce el momento en el cual se inici. Es interesante demostrar que se encontraron valores sistlicos superiores a 2 0 0 m m Hg en los pacientes ms jvenes (entre 20 y 30 aos). A medida que la edad aumentaba, pudimos observar que los valores sistlicos superiores disminuyeron, presentando valores que oscilaban entre 1 6 0 - 1 9 0 m m Hg. A todos estos pacientes se les realiz una nefrectoma con la cual obtuvimos excelentes resultados. Cabe mencionar q u e la d i s m i n u c i n de la presin fue marcada, a excepcin de 2 casos en los cuales los pacientes sufrieron ligeros aumentos al cuarto da de la intervencin, pero la misma cedi con la administracin de clordiazepxidos, disminuyendo y estabilizndose en valores normales. La cada de la presin sangunea observada luego de la nefrectoma, corroborara en cierta forma la existencia de una conexin entre hipertensin e hipoplasia renal. Con respecto a los grados de hipoplasia pudimos observar que hubo una mayor incidencia de hipertensin en el grado t, mientras que en los grados II y III hubo una notable d i s m i n u c i n de la misma. A la inversa de lo que ocurri en los casos con infeccin (tabla VI).

Recurrencia

TABLA V Cuadro de control de presin arterial pre-posoperatorio y sus resultados Control

Presin Inicio* presuntivo (tiempo de evaluacin) Preoperatorio sangunea Posoperatorio

Edad

Sexo

Operacin

Resultado

20 23 28 32 39 50 57

F F F M F M F

1 ao 2 aos 3 meses 5 aos 7 meses 5 meses 4 aos c/picos durante embarazo

250/150 230/150 200/120 190/110 160/111 190/110 190/120

130/90 120/80 120/80 120/90 110/80 120/90 140/100

Nefrectoma Nefrectoma Nefrectoma Nefrectoma Nefrectoma Nefrectoma Nefrectoma

Excelente Excelente Excelente Excelente Excelente Excelente Excelente

Es p r e s u n t i v o ,

d e b i d o a q u e n o s b a s a m o s en el relato q u e el p a c i e n t e d i c e h a b e r e m p e z a d o

los s n t o m a s (cefaleas,

mareos y

vmitos).

TABLA VI Comparativa de la incidencia de hipertensin e infeccin de acuerdo con los grados

casos N de infectados 2 Incidencia de infeccin N" de casos el hipertensin de Incidencia hipertensin N" total de casos 5

Grado 1 . Grado II Grado III

11
6

40 % 78 % 85,5 %

3 3 1

60 % 28 % 14,5 %

14 7
26

Radiografa simple del rbol urinario y urograma excretor En la radiografa directa, la sombra renal es difcil de ver, por lo tanto la utilizamos para obtener un indicio de la existencia de una hipoplasia. 11 - 631 En nuestros estudios, revel indicios de

hipoplasia en los grados II y III, mientras que en los de grado I, la imagen de la sombra renal fue ms aprecable. En el urograma excretor debemos considerar 3 aspectos:' 1) Funcin. Puede haber ausencia, escasa o buena eliminacin del material de contraste. Hemos efectuado 2 6 urogramas; en

24

2 4 d e los 2 6 c a s o s , la u r o g r a f a i n d i c u n r e t a r d o e n el t i e m p o d e a p a r i c i n d e l m a t e r i a l d e c o n t r a s t e e n la e x c r e c i n , y u n a n o t a b l e d i s m i n u c i n d e s u c o n c e n t r a c i n , e s p e c i a l m e n t e e n los g r a d o s II y III. Los o t r o s d o s c a s o s , n o p r e s e n t a r o n p r e s e n c i a d e m a t e r i a l d e c o n t r a s t e , p o r lo q u e d e d u c i m o s u n a a n u l a c i n funcional. 2) Morfologa: El n e f r o g r a m a n o s m o s t r u n r i n p e q u e o , s i t u a d o c e r c a d e la c o l u m n a v e r t e b r a l , otra c a r a c t e r s t i c a es la d e la p e l v i s p e q u e a , 1 5 3 - 6 3 64 891 la c u a l se p r e s e n t e n 1 0 0 % d e n u e s t r a serie, y la p r e s e n c i a d e c l i c e s d i s p l s i c o s , 1 5 1 ' 5 2 531 los c u a l e s se p u e d e n p r e s e n t a r e n a l g u n o s s e c t o r e s o e n t o d o el r i n . Sin e m b a r g o , e x i s t e n r i o n e s h i p o p l s i c o s c o n c l i c e s d e a s p e c t o n o r m a l ( n o d i s p l s i c o s ) y c o n p a r n q u i m a q u e los r o d e a a p r o x i m a d a m e n t e p r o p o r c i o n a l al t a m a o d e l r i n . P u d i m o s o b s e r v a r q u e 7 6 % d e los c a s o s p r e s e n t a r o n c l i c e s d i s p l s i c o s , sobre todo en grados extremos de hipoplasia. Frecuencia de clices displsicos en riones hipoplsicos
N" de casos N de casos displasia Porcentaje de casos displsicos

3 ) Estado funional y anatmico del rin contralateral: Es d e m u c h a i m p o r t a n c i a p a r a la a p l i c a c i n d e u n a m e d i d a t e r a p u t i c a , ya q u e la s o b r e v i d a c o n u n r i n h i p o p l s i c o n i c o es prcticamente imposible. Pielografia ascendente Este e s t u d i o c o n s i s t e e n la v i s u a l i z a c i n p o r va r e t r g r a d a del s i s t e m a e x c r e t o r urinario; 1 8 9 1 h e m o s e f e c t u a d o d o s p i e l o g r a f a s a s c e n d e n t e s d e los 2 6 c a s o s ( p r e s e n t a b a n r i n s i l e n c i o s o e n la urografa excretora). Estudios radioisotpicos Los m t o d o s r a d i o i s o t p i c o s p e r m i t e n e s t u d i a r la e s t r u c t u r a y f u n c i n d e r g a n o s s i n a l t e r a r s u s p r o c e s o s f i s i o l g i c o s . " 2 1 El r a d i o r r e n o g r a m a sirve p a r a la v a l o r a c i n d i n m i c a f u n c i o n a l d e 741 la a c t u a c i n r e n a l , e n c i e r t o g r a d o i n d i v i d u a l . < 1 2 ' 1 3 En n u e s t r o s e s t u d i o s el p a t r n r e n o g r f i c o m s f r e c u e n t e e s el d e c o m p r o m i s o d e la s e g u n d a y t e r c e r a fase, c o n f i g u r a n d o c u r v a s planas, c o n a l t e r a c i n g r a v e d e la f u n c i n , esta c a r a c t e r s t i c a se p r e s e n t e n t o d o s n u e s t r o s p a c i e n t e s , y e n los d i f e r e n t e s g r a d o s d e h i p o p l a s i a (foto 5).

con

Grado 1 G r a d o II G r a d o III TOTAL

7 14 5 26

5 10 5 20

71 71 100 76 ' MSUjMUUySPaSAlM

.i

Las c a r a c t e r s t i c a s d e los c l i c e s d i s p l s i c o s f u e r o n las s i g u i e n tes (foto 4 ) : a) P r o l o n g a c i n d e l c l i c e s u p e r i o r e n lnea recta c o n el u r t e r . b) C l i c e s m e n o r e s q u e clices intermedios. s a l e n d i r e c t a m e n t e d e la pelvis sin

c) C l i c e s c o r t o s y d i m i n u t o s e n f o r m a d e c l a v a s .

Foto 5. Radiograma. Curva renal izquierda normal. Curva renal derecha con severo aplanamiento de la segunda y tercera fase. En c a s o d e e f e c t u a r u n a c u a n t f i c a c i n o b j e t i v a m o s q u e el r i n h i p o p l s i c o a p o r t slo 2 0 % o m e n o s d e la f u n c i n r e n a l g l o b a l en 100 % de nuestros casos Centellograma El c e n t e l l o g r a m a c o n s i s t e e n la d e t e c c i n p l a n i m t r i c a d e la r a d i a c i n g a m m a e m i t i d a por u n r a d i o i s t o p o f i j a d o e n el p a r n q u i m a r e n a l . " 1 121 Foto 4. El urograma excretor muestra rin izquierdo disminuido de tamao muy cercano a la columna vertebral, con pelvis pequea y cliz superior prolongado en lnea recta con el urter. Clices menores que salen directamente de la pelvis sin clices mayores intermedios. Se e f e c t u a r o n 2 6 c e n t e l l o g r a m a s , t o d o s d e m o s t r a r o n cin de tamao. disminu-

En los g r a d o s I y II d e h i p o p l a s i a , se o b s e r v u n a h i p o f i j a c i n del c o m p u e s t o , a u n q u e la f o r m a n o se p r e s e n t a l t e r a d a (foto 6).

25

En el e s t u d i o a n g i o g r f i c o d e la h i p o p l a s i a p r e f e r i m o s o b t e n e r e n p r i m e r t r m i n o i m g e n e s c o n a o r t o g r a f a para u b i c a r la o las a r t e r i a s p r e s u n t a m e n t e h i p o p l s i c a s , q u e p o d r a n t a m b i n ser e c t p i c a s , ya q u e la aortografa nos d a u n a i m a g e n p a n o r m i c a q u e m u e s t r a las arterias q u e salen a i z q u i e r d a o d e r e c h a , y d e esta f o r m a i n d i v i d u a l i z a m o s la e x i s t e n c i a d e la a r t e r i a h i p o p l s i ca, la c u a l p o d r ser c a t e t e r i z a d a s e l e c t i v a m e n t e e n c a s o n e c e sario c o n una inyeccin posterior; nosotros e f e c t u a m o s 4 a o r t o g r a f a s y 3 a r t e r i o g r a f a s selectivas renales. Las a r t e r i a s m o s t r a r o n a r b o r i z a c i n y c a r a c t e r e s n o r m a l e s , slo q u e d e c a l i b r e r e d u c i d o e n p r o p o r c i n al t a m a o d e los r i o n e s h i p o p l s i c o s (foto 7). En u n c a s o se e n c o n t r u n a a n o m a l a v a s c u l a r i n t r a p a r e n q u i m a tosa (fstula a r t e r i o v e n o s a ) . Ecografa El m r i t o d e la e c o g r a f a r a d i c a e n el h e c h o d e p o d e r valorar c o n p r e c i s i n el t a m a o renal i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la fisiologa d e l r g a n o , ya q u e no se p u e d e valorar, sino g r o s e r a m e n t e la f u n c i n del m i s m o ; ' 3 ' 4 ' este m t o d o se e f e c t u e n 2 p a c i e n t e s q u e nos m o s t r la i m a g e n r e n a l d e l lado i z q u i e r d o d i s m i n u i d a d e t a m a o , m i e n t r a s q u e e l l a d o d e r e c h o se d e m o s t r d e c a r a c t e r s t i c a s e c o g r f i c a s n o r m a l e s (foto 8).

Foto 6. Centellograma en el cual se observa hipofijacin del compuesto, aunque la forma no se encuentre alterada. En el g r a d o III no se p u d o p r c t i c a m e n t e a p r e c i a r f i j a c i n del compuesto. La arteriografa Es la v i s u a l i z a c i n r a d i o l g i c a d e t o d o el r b o l vascular del r i n ( d e s d e su arteria p r i n c i p a l hasta los vasos rectos) y d e la imp r e g n a c i n d e l p a r n q u i m a , el r e t o r n o por va venosa y la e l i m i n a c i n de ese m i s m o c o n t r a s t e a travs del aparato excretor. 1 8 16 17 88 - 901 Se a p l i c este p r o c e d i m i e n t o a los p a c i e n t e s c o n h i p e r t e n s i n arterial.

Foto 8 queo.

Ecografa; corte longitudinal que muestra rin izquierdo pe-

Tomografa axial computada El valor d e la t o m o g r a f a se ve a c r e c e n t a d o c o n i n y e c c i n d e c o n t r a s t e e n d o v e n o s o , lo q u e a p a r t e d e p e r m i t i r d i a g n o s t i c a r c o n m a y o r f a c i l i d a d lesiones v a s c u l a r e s , lo c o n v i e r t e e n u n m t o d o a d i c i o n a l p a r a m e d i r la f u n c i n renal c o m p a r a t i v a d e a m b o s r i o n e s , y su d i s t a n c i a c o n la c o l u m n a v e r t e b r a l ; a d e m s nos i n f o r m a s o b r e la m o r f o l o g a d e los r g a n o s , f o r m a , t a m a o , a s p e c t o d e los b o r d e s , p o s i c i n y, e s p e c i a l m e n t e la d e n s i d a d , s o n c l a r a m e n t e d e t e r m i n a d o s por el m t o d o . La v a l o r a c i n d e l t a m a o , q u e es lo i m p o r t a n t e d e este t r a b a j o , t i e n e u n c o m p o n e n t e s u b j e t i v o q u e se m i d e c o n r e s p e c t o a la e x p e r i e n c i a d e l m d i c o i n f o r m a n t e y el c o n o c i m i e n t o d e l c u a d r o c l n i c o y d e los e x m e n e s anteriores. < 5 5 ' 5 9 861

Foto 7. Aortografa en la que se ve arteria renal izquierda de calibre normal con buena arborizacin en todo el parnquima; a la derecha nace una arteria delgada de trayecto rectilneo que irriga un pequeo rin que no muestra alteraciones, sino en su tamao manteniendo la forma.

26

I n d i c a m o s t o m o g r a f a c o m p u t a d a e n u n p a c i e n t e e n la q u e se aprecia un rin izquierdo f r a n c a m e n t e reducido de tamao, r e s p e c t o al o p u e s t o q u e se halla h i p e r t r o f i a d o (foto 9 ) .

Anatoma patolgica
Se p r a c t i c e x a m e n a n a t o m o p a t o l g i c o m a c r o s c p i c o y m i c r o s c p i c o e n la t o t a l i d a d d e las p i e z a s d e n e f r e c t o m a . Informe del examen macroscpico T o d o s los r i o n e s e s t u d i a d o s f u e r o n d e p e q u e o t a m a o , c o n pesos q u e variaron desde 8 g hasta 9 0 g y t a m a o s desde 3 - 4 c m e n el m e n o r , y 9 c m e n el m a y o r . Las c p s u l a s r e n a l e s q u e l u c a n o p a c i f i c a d a s se d e s p e g a b a n mediante traccin con variable dificultad y arrastrando parnq u i m a e n 2 5 d e las piezas. El c a s o r e s t a n t e c o r r e s p o n d i a u n r i n m u l t i q u s t i c o , q u e ser l u e g o d e s c r i t o y q u e n o p e r m i t i el decapsulamiento. La s u p e r f i c i e e x t e r n a d e las 2 5 glndulas precitadas mente granular, con algunas depresiones anfractuosas o s c u r o , m o r f o l o g a v a r i a d a y a s p e c t o c i c a t r i c i a l . En c a s o s , estas c i c a t r i c e s e r a n p a r t i c u l a r m e n t e e x t e n s a s nosas. era f i n a de fondo 3 d e los y serpigi-

Foto 9. Tomografa computada; se aprecia un rin izquierdo francamente reducido de tamao, respecto al opuesto, que se halla hipertrofiado; en el primero se ve la arteria renal por delante de la imagen pieloureteral, la que se encuentra opacficada por el contraste, asi como la disminucin de la distancia con la columna vertebral.

En las s u p e r f i c i e s d e c o r t e se o b s e r v a b a a d e l g a z a m i e n t o c o r t i c a l c o n p r d i d a d e la n o r m a l r e l a c i n c o r t e z a - m e d u l a r , e n f a v o r d e esta l t i m a . El l m i t e c r t i c o - m e d u l a r era b o r r o s o , p e r o v i s i b l e . N i n g u n a d e las p i e z a s s u p e r a b a e n el c o n t e o los 7 r e n c u l o s , lo q u e n o s p e r m i t i f o r m u l a r el d i a g n s t i c o d e h i p o p l a s i a r e n a l (foto 10).

Diagnstico diferencial
El r i n h i p o p l s i c o y el r i n a t r f i c o u n i l a t e r a l r e p r e s e n t a n d o s entidades patolgicas diferentes y separadas. Estamos seguros q u e e n a l g u n o s c a s o s la l e s i n es c o n g n i t a , m i e n t r a s q u e e n o t r o s es el r e s u l t a d o d e c o n d i c i o n e s a d q u i r i d a s o d e u n a c o m b i n a c i n d e c o n d i c i o n e s c o n g n i t a s y a d q u i r i d a s . U n a d e las c o n d i c i o n e s a d q u i r i d a s m s c o m u n e s es la i n f e c c i n (pelon e f r i t i s a t r f i c a c r n i c a ) , la o b s t r u c c i n c o n i n f e c c i n o sin ella, la o c l u s i n v a s c u l a r total o p a r c i a l , los i n f a r t o s y los c l c u l o s ( c o n i n f e c c i n o sin ella). La e n f e r m e d a d v a s c u l a r p r i m a r a , tal c o m o la n e f r o s c l e r o s i s y la g l o m e r u l o n e f r t i s b e n i g n a o m a l i g n a , p u e d e n ser c a u s a d e d i s m i n u c i n d e l t a m a o r e n a l , p e r o sta es g e n e r a l m e n t e u n a lesin b i l a t e r a l . N u e s t r o s e s t u d i o s i n d i c a n q u e e n c i e r t o s c a s o s es i m p o s i b l e distinguir clnica patolgica o urogrfcamente con cierto grado de precisin.

Anomalas coexistentes
Las a n o m a l a s u r o g e n i t a l e s a s o c i a d a s s o n por lo g e n e r a l frec u e n t e s e n la a g n e s i a y a p l a s i a y r a r a s e n la h i p o p l a s i a . Se las puede dividir en anomalas del sistema urinario, genitales y e x t r a u r o g e n i t a l e s , s i e n d o las p r i m e r a s las q u e se p r e s e n t a n c o n mayor frecuencia. Las a n o m a l a s d e l s i s t e m a u r i n a r i o p u e d e n ser r e f e r i d a s a s u u b i c a c i n y a la d e f o r m a c i n q u e p r e s e n t a su e s t r u c t u r a . Los c a m b i o s e n la e s t r u c t u r a p u e d e n p r e s e n t a r s e a nivel d e los u r t e r e s c o m o e c t o p i a s u r e t e r a l e s , e s t e n o s i s y d u p l i c a c i n piel o u r e t e r a l . M i e n t r a s q u e a n i v e l d e l r i n p r o p i a m e n t e d i c h o se p u e d e n ver la p r e s e n c i a d e q u i s t e s y d i v e r t c u l o s . C a b e m e n c i o n a r q u e t o d a s e s t a s a n o m a l a s d e s c r i t a s s o n asoc i a d a s y n o c a r a c t e r s t i c a s , c o m o p u e d e n ser las d e f o r m a c i o n e s d e la s u p e r f i c i e r e n a l ; a u m e n t o e n la l o n g i t u d d e l c l i z s u p e r i o r , hipertrofia c o m p e n s a d o r a del rin contralateral, d i s m i n u c i n d e la d i s t a n c i a e n t r e el r i n y la c o l u m n a v e r t e b r a l . En n u e s t r a c a s u s t i c a p u d i m o s o b s e r v a r 6 c a s o s d e a n o m a l a s a s o c i a d a s ( 2 3 % ) . Se p r e s e n t a r o n 4 c a s o s d e d u p l i c a c i n plvica del rin contralateral. U n caso de rin hipoplsico c o n q u i s t e p i e l o g n i c o n i c o ( d i v e r s o s a u t o r e s c o i n c i d e n e n q u e esta a n o m a l a se d e b e a t r a s t o r n o s e n el d e s a r r o l l o ) , y o t r o c o n alteraciones vasculares (presentaba una fstula arteriovenosa). Foto 10. Corte longitudinal cortical adelgazado. El conteo de renculo francamente disminuido. En los h i l i o s se d i s t i n g u a l i p o m a t o s i s d e d i s t i n t a s m a g n i t u d e s . A l g u n a s p i e z a s e v i d e n c i a r o n h i d r o n e f r o s i s . C o n r e s p e c t o al r i n m u l t i q u s t i c o p r e a n u n c i a d o , los c a r a c t e r e s m a c r o s c p i c o s f u e r o n m a r c a d a m e n t e d i f e r e n t e s . La s u p e r f i c i e e x t e r n a era o p a c a y a b o l l o n a d a por la p r e s e n c i a d e m l t i p l e s q u i s t e s c o n d i m e t r o d e 0 , 8 a 2 c m , q u e c o n t e n a n l q u i d o u r i n f e r o . En la s u p e r f i c i e d e c o r t e , c o n s t i t u i d a p o r t e j i d o f i b r o a d i p o s o y q u i s t e s , no se reconoca p a r n q u i m a renal.

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Informe del examen microscpico El examen histolgico nos p e r m i t i separar las m u e s t r a s en dos grupos, cuyo sustrato a n a t o m o p a t o l g i c o f u e c o i n c i d e n t e c o n la modalidad de p r e s e n t a c i n clnica. En efecto, los 7 casos q u e c o n s u l t a r o n por h i p e r t e n s i n arterial presentaron c a m b i o s relacionados c o n la m i s m a , e n tanto q u e aquellos en los q u e el motivo d e c o n s u l t a fue v i n c u l a d o a infeccin urinaria, m o s t r a r o n f e n m e n o s agregados de fibrosis y pielonefritis crnica. En este l t i m o g r u p o i n c l u i m o s las 3 piezas c o n c i c a t r i c e s m s o s t e n s i b l e s , a n t e s c i t a d a s , y el r i n multiqustico. Los c a m b i o s asociados a h i p e r t e n s i n arterial, f u e r o n los propios de una arteriolonefroesclerosis. 1 8 2 1 A saber: 1. Engrasamiento de las paredes d e arterias d e p e q u e o calibre y arteriolas a expensas d e la media. 2. Hialinosis parietal vascular. 3. Fibrosis s u b i n t i m a l . 4. R e d u c c i n de la luz vascular. 5. Esclerosis g l o m e r u l a r . La alteraciones asociadas a i n f e c c i n urinaria f u e r o n las correspondientes a una i n f l a m a c i n c r n i c a c o n fibrosis. A saber: 1. Atrofia t u b u l a r c o n i m g e n e s seudotiroideas. 2. Infiltrado inflamatorio intersticial l i n f o p l a s m o c i t a r i o (foto 11).

A esta patologa p r i m a r i a se agregaron en 7 casos f e n m e n o s s e c u n d a r i o s d e arteriolonefroesclerosis, v i n c u l a d a c o n h i p e r t e n sin arterial d e los pacientes, y en los restantes, c a m b i o s s e c u n darios, c o r r e s p o n d i e n t e s a pielonefritis c r n i c a . En cuatro de las piezas se hallaron fenmenos displsicos.- 3 casos de displasia focal y segmentaria y 1 de displasia multiqustica.

2 2 hipoplasias simples ms fenmenos secundarios agregados.

(

3 hipoplasias con displasias focales ms pielonefritis crnicas. 1 displasia renal multiqustica con inflamacin crnica agregada.

Pronstico
Resulta difcil llegar a establecer la medida en la cual incide la presencia de un rin hipoplsico en la duracin d e la vida de su portador. La existencia de un rin nico se describi frecuentemente c o m o consecuencia de un examen urolgico o bien de una autopsia, no p r o d u c i e n d o esta a n o m a l a , en m u c h o s casos, sntoma alguno en la vida del paciente. El aspecto ms importante de la hipoplasia renal lo constituye la presencia de un solo rin funcionante. Esto c o n d u c e a un pronstico apreciablemente ms adverso en m u c h a s patologas renales. En nuestra serie, las anomalas de un rin nico funcionante contralateral fueron consideradas siempre c o m o m u y poco frecuentes, motivo por el cual no se les atribuy mayor importancia en el anlisis del pronstico. La predisposicin hacia procesos patolgicos, por parte del rin hipoplsico, se c o n o c e desde hace tiempo. La aparicin de.focos infecciosos e hipertensin podran considerarse verdaderas c o m plicaciones de la hipoplasia, ya sea por su elevada incidencia o bien por la predisposicin estructural del rin hipoplsico hacia ese tipo de condiciones patolgicas. A u n en los casos de hipoplasia unilateral, la causa de muerte ms frecuente fue el c o m a urmico. Segn Campbell ( 1 9 5 4 ) , ste fue el motivo del fallecimiento de un tercio del total d e las muertes registradas, independientemente de las edades en la q u e ocurrieron. La falla renal en pacientes con hipoplasia unilateral se atribuy ms bien al incremento de la susceptibilidad hacia condiciones patolgicas, por parte del rin de mayor tamao. El trmino hipoplasia se aplic en esta tesis a todos los grados de desarrollo renal incompleto. Slo se ubic a la aplasia en una categora diferente. Las graves consecuencias de la hipoplasia se deben, principalmente, a un subdesarrollo bilateral, a u n q u e en ciertos casos stas p u e d e n deberse a la coexistencia d e anomalas urolgicas, c o m o causa primaria d e afeccin del rin c o n desarrollo normal, en pacientes con hipoplasia unilateral. La forma de hipoplasia, resulta m u y poco significativa en la prediccin del desenlace, si se consideran los signos y sntomas clnicos correspondientes. La hipoplasia bilateral, tal c o m o fuera definida por autores de trabajos previos, es excepcional, aceptndose q u e da lugar a una situacin incompatible c o n la vida. Sin embargo, fueron descritos en la bibliografa pocos casos de corta sobrevida (Campbell, 1954), o que inclusive alcanzaron la madurez (Graham, 1948; Rolnick, 1949). Resulta difcil evaluar la importancia de la infeccin, en su evolucin. A pesar de haber existido en un gran n m e r o d e pacientes bacteriuria y pielonefritis recurrente d u r a n t e varios aos, slo se registr una d i s m i n u c i n de la excrecin de medio d e contraste en l a s u r o g r a f a s e n m u y p o c o s c a s o s . En l a s s e ries de pielonefritis r e c u r r e n t e a g u d a , y pielonefritis c r n i c a d e s c r i t a s , la f u n c i n f u e a p r e c i a b l e m e n t e d e f i c i e n t e en todos ellos. La excrecin de medio de contraste, en los pacientes con hipoplasia y antecedentes de infeccin, reviste particular notoriedad. La infeccin renal es causa de mala funcin renal y litiasis y mientras sta permanezca en el rin, la erradicacin d e u n foco infeccioso resultar muy difcil.

Foto 11. Anatomia microscpica: imgenes pseudotiroideas, fibrosis del estroma y se agrega conspicuo infiltrado mononuclear intersticial. El rin m u l t i q u s t i c o , en el q u e no se d i s t i n g u a m a c r o s c p i c a m e n t e p a r n q u i m a renal, mostraba en el e x a m e n m i c r o s c p i c o slo aislados focos c o n e s t r u c t u r a s renales adultas. La casi totalidad del tejido estaba constituido por quistes revestidos por e p i t e l i o c u b o i d e y t b u l o s de t a m a o s variables, t a p i z a d o s por epitelio c i l i n d r i c o alto y rodeados en forma d e collarete por colgeno i n m a d u r o c o n a b u n d a n t e s fibroblastos jvenes. Coexistan a b u n d a n t e s e l e m e n t o s nerviosos y vasculares, 1 5 4 821 p o r lo q u e el d i a g n s t i c o en este caso, f u e d e d i s p l a s i a multiqustica. Los 3 riones c o n cicatrices evidentes mostraron caractersticas histolgicas similares a las r e c i e n t e m e n t e descritas, pero limitadas a sectores, razn por la cual fueron rotulados c o m o casos de displasia focal y segmentaria. Resultados Los riones e s t u d i a d o s tuvieron bajo peso y p e q u e a s medidas. Esta situacin p u e d e c o r r e s p o n d e r a rganos atrofeos o hipoplsicos. El c o n t e o de los renculos, s i e m p r e inferior a 7,1821 s u m a d o a las c a r a c t e r s t i c a s radiolgicas, p e r m i t e n e n u n c i a r el diagnstico de hipoplasia renal, d a d o q u e el m i s m o surge a partir de patentes m a c r o s c p i c a s y no d e la histologa. 1461

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Las series clnicas no p u e d e n brindar mayor informacin acerca de la frecuencia de casos de hipoplasia sin complicaciones. Si bien la sintomatologa de estas c o m p l i c a c i o n e s apareci, por lo general, t e m p r a n a m e n t e , se registraron casos en los cuales stas no slo se manifestaron en forma tarda, sino que, inclusive, se mantuvieron ausentes.

Tratamiento
I. Aspectos generales El tratamiento de la hipoplasia renal debe c o n t e m p l a r principalmente la existencia de c o m p l i c a c i o n e s . U n rin q u e no ha e x p e r i m e n t a d o un desarrollo completo, pero q u e t a m p o c o presenta signos de alteraciones patolgicas secundarias, raramente p r o d u c e sntomas. Desde hace t i e m p o se considera q u e la hipoplasia renal origina dolor p r e c i s a m e n t e en la regin renal; sin embargo, el resultado de las series presentadas no corrobora el h e c h o q u e el dolor se deba a la hipoplasia renal Tambin hemos sugerido a n t e r i o r m e n t e q u e la hipoplasia renal induce a la hipertensin. De a c u e r d o con nuestra experiencia, la hipertensin fue un hallazgo p a r t i c u l a r m e n t e frecuente. La hipoplasia se halla f r e c u e n t e m e n t e c o m p l i c a d a por infeccin y litiasis, por lo cual el tratamiento d e b e orientarse principalmente hacia esas c o n d i c i o n e s patolgicas. Una vez p r o d u c i d a la infeccin del rin hipoplsico, la tendencia a q u e dicha infeccin recurra es m u y grande. La erradicacin del foco infeccioso debe ser, por lo tanto, el objetivo f u n d a m e n t a l , til t a m b i n en la prevencin de f o r m a c i n de clculos. El tratamiento q u i r r g i c o en las hipoplasias se halla dirigido, por lo general, hacia los factores q u e las c o m p l i c a n .

El tratamiento de un rin hipoplsico q u e p r o d u c e sntomas, incluyendo hipertensin, es la nefrectoma, s i e m p r e que el estado y el f u n c i o n a m i e n t o del rin contralateral sea el adecuado. La indicacin quirrgica p u e d e ser a veces e x t r e m a d a m e n t e compleja. En presencia de afecciones renales q u e d e m a n d e n una intervencin quirrgica, la hipoplasia influye decisivamente en la eleccin del mtodo. Con e x c e p c i n de aquellas indicaciones m u y precisas de nefrectoma, uno p u e d e verse forzado a adoptar medidas conservadoras o bien a efectuar intervenciones para preservar el rin. II Indicaciones quirrgicas

Las complicaciones debidas a hipertensin o a una infeccin renal recurrente, obligan g e n e r a l m e n t e a una intervencin quirrgica. La nefrectoma se llev a cabo en 2 6 pacientes. La presencia de infeccin recurrente presentada en 19 de los 2 6 casos de riones hipoplsicos fue una indicacin precisa de nefrectoma, ya que los agentes a n t i m i c r o b i a n o s tuvieron m u y pocas posibilidades de erradicar la infeccin La presencia de hipertensin en 7 de nuestros pacientes, asociada a hipoplasia renal generalizada unilateral, fue seguida de cada de la presin sangunea luego de la nefrectoma, lo q u e corroborara, en cierta forma, la existencia de una relacin entre hipertensin e hipoplasia renal (ver tabla V). En los 2 6 casos el rin contralateral careci de sintomatologa, result normal en los estudios radiolgicos, no e v i d e n c i a n d o a d e m s signo alguno de infecciones anteriores. En n i n g n caso se practic la nefrectoma en ausencia de signos de infeccin en el rin hipoplsico.

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