Fibrosis Masiva Progresiva en paciente con antecedente de exposicin laboral a slice: Reporte de Caso

Fibrosis Masiva Progresiva en paciente con antecedente de exposicin laboral a slice: Reporte de Caso.
Progressive Massive Fibrosis in a patient with labor silica exposure history: Case Report.
Alejandro Garca Cajiao I.
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Estudiante de Medicina Universidad del Rosario.

06 de Abril de 2011 RESUMEN Se presenta el caso de un paciente de 66 aos de edad con diagnstico previo de silicosis simple y antecedente laboral de exposicin a slice cristalino (cuarzo) por aproximadamente 40 aos, con cuadro exacerbado de sntomas respiratorios que, junto con hallazgos imagenolgicos, sugieren la presencia de Fibrosis Masiva Progresiva (FMP). Esta entidad cursa como la complicacin en el tiempo de la silicosis simple y otras neumoconiosis y se caracteriza por una alteracin funcional respiratoria importante con componentes tanto restrictivos como obstructivos, con notables afectaciones de la calidad de vida del paciente y susceptibilidad a otras muchas complicaciones locales y sistmicas. Dada la relevancia de la silicosis como una enfermedad profesional crnica de alta prevalencia sobre las dems neumoconiosis en pases en desarrollo, se enfatiza en su prevencin y diagnstico oportuno para as evitar consecuencias deletreas en la salud de los expuestos crnicamente a este material. Palabras Clave: Silicosis, Fibrosis Masiva Progresiva, Neumoconiosis. ABSTRACT A case of a 66 year-old patient with previous diagnostic of simple silicosis and labor crystalline silica (quartz) exposure history for approximately 40 years is presented. He coursed with exacerbated manifestations of respiratory symptoms that, together with the imagenologic findings, suggested the presence of Progressive Massive Fibrosis (PMF). This entity courses as a chronic complication of simple silicosis and other pneumoconiosis and is characterized by an important functional respiratory alteration including restrictive and obstructive components, which generate notorious negative involvements on patients quality of life, and higher susceptibility to other many local and systemic complications. Due to the significance of silicosis as a high prevalence chronic professional disease over the other types of pneumoconiosis in developing countries, an emphasis is made on its prevention and early diagnostic, leading to avoid, thus, deleterious consequences on chronically silica exposed peoples health. Key Words: Silicosis, Progressive Massive Fibrosis, Pneumoconiosis.

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INTRODUCCIN Si bien la silicosis se ha identificado desde siglos atrs como una enfermedad con un importante potencial de generar incapacidad de distintos grados en quienes la sufren, fue hasta el ltimo siglo que se implementaron medidas que implicaron la reduccin de los niveles de exposicin al slice en sus diversas formas en la mayora de los pases desarrollados. Dado lo anterior, la morbilidad y mortalidad por silicosis han resultado en una evidente disminucin en dichos pases, no siendo as en los que estn en va de desarrollo, donde la silicosis permanece con una prevalencia considerable debido, en gran parte, a la carencia o dificultad para la implementacin de medidas sanitarias laborales preventivas.(2) La silicosis se da como resultado de la exposicin crnica, aunque en raras ocasiones puede presentarse de manera aguda, al dixido de silicio en su forma cristalina (slice) frecuentemente en ocupaciones como la minera, el corte de la piedra, el empaquetamiento de la harina de slice y las canteras, especialmente las de granito; las industrias abrasivas como las que se ocupan de la fabricacin de piedra, ladrillos, cristal y cemento y las fundiciones. Por lo general, el desarrollo de silicosis y sus complicaciones estn directamente relacionados con la dosis y el tiempo de contacto, a pesar de que particularmente este tipo de neumopata sigue su curso patolgico incluso despus del cese de la exposicin.(1) Dado todo lo anterior, en casos de relacin laboral con el slice de larga data, se favorece la generacin de una de las presentaciones complicadas de la silicosis, que corresponde a la Fibrosis Masiva Progresiva, de peor pronstico y difcil manejo. A continuacin se presenta un caso de Fibrosis Masiva Progresiva confirmado imagenolgicamente en paciente con exposicin laboral de 40 aos a slice. REPORTE DE CASO Paciente de 66 aos de edad, procedente de la ciudad de Bogot de profesin constructor y carpintero, retirado hace 7 aos, con antecedente de silicosis simple, quien present cuadro de disnea grado IV/IV de 1 da de evolucin, precedida por disnea grado III/IV de 3 aos de antigedad, asociado a dolor torcico opresivo, dolor en hipocondrios bilaterales y tos con expectoracin mucoide. Paciente refiere ser fumador de cigarrillo de 9 paquetes ao, y bebedor una vez por semana hasta la embriaguez. Cuenta con las vacunas contra Neumococo e Influenza, aplicadas hace 6 y 2 meses, respectivamente. Paciente refiere prdida de peso de 10 Kg en 7 aos, pesando 45 kg al momento de la entrevista, con un ndice de masa corporal de 16,13, refiriendo alimentacin adecuada. Al examen fsico se encontr paciente emaciado, y recibiendo oxgeno por cnula a 2 L/min. Como hallazgos al examen cardiorrespiratorio se observ hipotrofia muscular intercostal debida a la emaciacin y signos leves de dificultad respiratoria. A la palpacin de trax se hallaron vibraciones vocales aumentadas en hemitrax izquierdo. A la percusin se encontr matidez en tercio medio de hemitrax izquierdo, lo cual se acompa de broncofona, aumento del murmullo vesical
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predominantemente en hemitrax izquierdo, con sibilancias, roncus y estertores gruesos generalizados, a la auscultacin pulmonar. Estudio analtico Paciente tena leucocitosis de 11.700 cels/mm3 con Neutrofilia del 88,2%. Dems parmetros sanguneos en los valores normales. Le fue ordenada una radiografa simple de trax en la que se observaron mltiples imgenes nodulares calcificadas proyectadas sobre ambos hilios pulmonares, con dimetros que oscilan entre 7 y 10 mm, correspondientes a ganglios calcificados. Existan signos de hiperinsuflacin del lbulo inferior izquierdo. Asimismo, fueron halladas dos imgenes de masa de localizacin perihiliar bilateralmente con dimetros mayores de 50 y 33 mm (derecha e izquierda respectivamente) de contornos mal definidos y espiculados, no calcificadas, lo cual amerit caracterizacin con escanografa de trax con contraste. Los hallazgos a la TAC de trax confirmaron las opacidades intersticiales de tipo nodular pequeo de distribucin aleatoria con respecto al lobulillo pulmonar secundario localizadas principalmente hacia los lbulos superiores, con tendencia a la confluencia en los segmentos posterior del lbulo superior derecho a apicoposterior del lbulo superior izquierdo y apicales de ambos lbulos inferiores, con enfisema paraseptal de los lbulos inferiores y del lbulo medio. Adems, fue confirmada la presencia de las 2 masas perihiliares no calcificadas, todo lo anterior compatible con silicosis conglomerada o Fibrosis Masiva Progresiva versus silicotuberculosis, para lo cual se solicit correlacin con exmenes bacteriolgicos. Se realizaron dos baciloscopias de esputo, las cuales resultaron negativas para Bacilo cido Alcohol Resistente (BAAR). DISCUSIN

Las manifestaciones de sta neumoconiosis se producen por la inhalacin principalmente de slice en su forma cristalina (cuarzo, cristobalita y tridimita), que tiene un carcter fibrgeno de gran importancia.(4) La mayora de las partculas de polvo filtradas por la va area superior son aclaradas por el epitelio ciliado de las grandes vas. Si estas defensas se encuentran disminuidas, caso en el que interfieren diversidad de antecedentes patolgicos, as como el tabaquismo, las partculas de menos de 10 micrmetros de dimetro pueden depositarse en las vas de pequeo tamao (2) (3). Al ser introducidas al cuerpo mediante la respiracin, estas partculas interaccionan con las clulas epiteliales y los macrfagos. Dentro de estos ltimos disparan su activacin y la liberacin de mediadores, como la IL-1, el TNF, la fibronectina, mediadores lipdicos, radicales libres derivados del oxgeno (ROS), y citokinas fibrgenas, responsables de la mayora de las lesiones fibrticas y del proceso inflamatorio agudo y crnico vistos en esta neumopata. (4) En la silicosis simple, las lesiones macroscpicas se caracterizan por ser ndulos diminutos, aislados, plidos o ennegrecidos (si tambin hay polvo de carbn). A medida que avanza el cuadro, la confluencia de estos ndulos llega a constituir cicatrices colgenas duras. En este momento, los sntomas respiratorios pueden estar ausentes o presentes pero con manifestaciones vagas de disnea, tos y expectoracin(4).
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Si la enfermedad prosigue su curso, el crecimiento y la fusin de sus distintos focos terminan generando una Fibrosis Masiva Progresiva (Ver figura 1.), en la que los sntomas pueden seguir manifestndose de forma moderada, pero que en gran parte de los casos ya implica complicaciones severas tanto locales como sistmicas, y empeora en gran medida el pronstico. Es importante aclarar que la entidad va a seguir su progresin a pesar de suprimir la exposicin al agente, lo cual terminar en la gran mayora de los casos limitando la funcin pulmonar de manera significativa. (4)
Figura 1. Radiografa simple de Trax en la que se observan hallazgos compatibles con Fibrosis Masiva Progresiva.
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En cuanto al diagnstico, los hallazgos de laboratorio son bastante inespecficos. Es posible encontrar un aumento de la velocidad de sedimentacin globular y una moderada elevacin en la enzima convertidora de angiotensina. Los ANA pueden llegar a ser positivos en un 26 a 44% de los pacientes, adems se ha observado su relacin con las progresin imagenolgica de la enfermedad,(2) de manera que es un factor que se debe indagar y correlacionar clnicamente. Tambin es frecuente la positivacin del factor reumatoide y los niveles elevados de Ig G e Ig M en sangre perifrica. (2) Existen suficientes datos epidemiolgicos para que la Agencia Internacional para la Investigacin del Cncer enumere el silicio como un probable carcingeno pulmonar.(1) En cuanto a las pruebas de funcin pulmonar, el trastorno suele ser variable, pudiendo ser de carcter obstructivo, restrictivo o mixto. En los casos de silicosis avanzada se puede encontrar una disminucin de la capacidad vital forzada (FVC), y del volumen espiratorio mximo en el primer segundo (FEV1), por lo que la relacin FEV1/FVC se encontrara dentro del normalidad. Estas alteraciones demostraran un patrn ventilatorio restrictivo tpico en al mayora de los casos. Un volumen residual aumentado y un test broncodilatador positivo en la espirometra apoyara la evidencia de un trastorno mixto (2) (3). En la figura 2 se puede observar las curvas volumen/tiempo y flujo/volumen comparativas para los patrones de alteracin respiratoria normal y mixto. Como complicaciones asociadas a la progresin de la enfermedad, muy posiblemente ya en estado de Fibrosis Masiva Progresiva, se encuentra la silicotuberculosis, que se presenta como la ms frecuente de las complicaciones y est dada por un mecanismo de inmunosupresin celular inducido por los cristales de slice. Asimismo, es posible encontrar otras infecciones por hongos o bacterias atpicas, desrdenes autoinmunes, esclerodermia, hipertensin pulmonar con su consecuente cor pulmonale y complicaciones carcinognicas. (2)

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Figura 2. Curvas de Flujo/Volumen y Volumen/Tiempo en la espirometra. A. Patrn normal. B. Patrn mixto (obstructivo + restrictivo). En la curva Flujo/Volumen se puede apreciar un FEM (Flujo Espiratorio Mximo) muy bajo, al igual que la CVF (Capacidad Vital Forzada). En la curva de la izquierda de Volumen/Tiempo se observa un Volumen Espiratorio Forzado en el 1er segundo (VEF1) bajo y una espiracin prolongada, pero con una CVF igualmente baja y una relacin VEF1/CVF disminuida, de aproximadamente 0,5, caracterstico del patrn mixto. (6)

El paciente del presente caso cumpla con la gran mayora de los hallazgos frecuentes a la imagenologa de trax y corresponda con complicaciones pulmonares consistentes en exacerbacin de la tos y las secreciones, as como de la disnea, lo cual es ampliamente sugestivo de Fibrosis Masiva Progresiva, lo cual, junto con pruebas de descarte como la baciloscopia de esputo, confirmaron el diagnstico. En la actualidad, la silicosis en todas sus categoras (aguda, simple, conglomerada) no cuenta con un tratamiento que la elimine o cure. La medida ms importante para el evitar la progresin o desarrollo de esta neumopata es la prevencin de la exposicin a altas cantidades de cristales de slice, de lo cual estn encargadas las industrias y fbricas relacionadas con el manejo de este material. De esta manera, y llevando a cabo todos los cuidados laborales de exposicin, es muy probable que no se generen alteraciones significativas en la funcin pulmonar atribuibles al slice, o que de darse, no se fomente su progresin ni sus complicaciones. De la misma forma, es de vital importancia el estilo de vida de los expuestos, ya que factores como el tabaquismo son un serio componente que puede alterar negativamente el curso de la enfermedad. Como medida igualmente importante est el diagnstico temprano de la silicosis luego de instaurada, ya que favorece la implementacin precoz de una terapia que reduzca significativamente la progresin de la patologa, y permite generar cambios en estilos de vida de riesgo en los pacientes que la sufren.

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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson y Joseph Loscalzo, Eds. Harrison. Principios de Medicina Interna 17a edicin. Cap. 255: Enfermedades pulmonares intersticiales. 2. K. Ab- Shams, P. Fanlo, M. P. Lorente. Enfermedades respiratorias de origen laboral: Silicosis. Anales del sistema sanitario de Navarrra. Vol. 28, Suplemento 1, 2005. 3. Richard K. Albert. Tratado de Neumologa. Elsevier Espaa 2001. Cap. 60. Seccin 12. 4. Kumar, Abbas, Fausto, Aster. Robbins y Cotran: Patologa estructural y Funcional. Elsevier Saunders 2010. Octava Edicin. Captulo 15. 698-699. 5. Hansel et al. Glosario radiolgico de trax. Fleischner Society. Radiology: Volume 246:Number 3March 2008. 6. Jos A. Tavrez. Espirometra. Departamento Ciencias Fisiolgicas. Pontificia Universidad Catilca Madre y Maestra. Mayo 2004.