TUGAS REFRAT BLOK KARDIOVASKULAR COARCTATION AORTA

Disusun oleh : Ardian Pratiaksa G0011034 ACC

Mas Feliz

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET Surakarta 2013

KOARTASIO AORTA

PENDAHULUAN Koartasio aorta adalah kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan didekat percabangan arteri subklavia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli. Koartasio aorta adalah penyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke bawah. Aorta adalah arteri utama dan terbesar pada tubuh manusia. Aorta mengedarkan darah dari ventrikel kiri yang kaya akan oksigen ke seluruh bagian tubuh, kecuali paru-paru. Cabang pertama dari aorta mengalirkan darah ke tubuh bagian atas (lengan dan kepala). Kemudian darah mengalir ke tubuh bagian bawah (perut dan tungkai). ANATOMI DAN FISIOLOGI Sistem kardiovaskuler merupakan sistem yang memberi fasilitas proses pengangkutan berbagai substansi dari, dan ke sel-sel tubuh. Sistem ini terdiri dari organ penggerak yang disebut jantung, dan sistem saluran yang terdiri dari arteri yang mergalirkan darah dari jantung, dan vena yang mengalirkan darah menuju jantung. Jantung manusia merupakan jantung berongga yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung merupakan organ berotot yang mampu mendorong darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung manusia berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan, terletak di rongga dada sebalah kiri. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk

mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah klep yang melengkapinya. Untuk mejamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot jantung berkontraksi terus menerus tanpa mengalami kelelahan. Kontraksi jantung manusia merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontaksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari syaraf. Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm seta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah. Posisi jantung terletak diantar kedua paru dan berada ditengah tengah dada, bertumpu pada diaphragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kirakira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium. Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan sisanya adalah ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel

mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antara atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antara ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masingmasing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid. Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut dengan katup mitral/ bikuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel. Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup. Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi, sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis. Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri.. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat

kontraksi ventrikel.Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup. Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi, sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri. Sirkulasi janin berbeda dengan orang dewasa, karena adanya plasenta yang menjadi sumber nutrisi dan oksigen yang disalurkan melalui tali pusat. Vena umbilikal yang tunggal masuk ke abdomen kearah hati, bercabang ke v. porta dan cabang besar langsung ke vena kava inferior. Darah yang masuk ke jantung merupakan darah arteri yang masuk melalui duktus venosus namun bercampur dengan darah dari vena kava. Dengan demikian kadar oksigen pada vena kava inferior akan lebih rendah dari kadar di tali pusat tetapi masih lebih tinggi dari kadar di vena kava superior. Sebagian besar darah yang dari vena kava inferior masuk ke jantung akan menuju foramen ovale yang terbuka ke atrium kiri, hal ini dimungkinkan karena adanya crista dividens. Hampir tidak ada darah dari vena kava superior yang melalui foramen ovale, melainkan akan menuju ventrikel kanan. Dengan demikian darah yang masuk ke atrium kiri merupakan darah arteri yang akan langsung ke ventrikel kiri dan kemudian ke sirkulasi besar, terutama memperdarahi organ penting yaitu jantung dan otak. Sementara itu darah vena yang datang dari vena kava superior masuk ke jantung kanan, dipompa ke sirkulasi pulmoner, sebagian akan di pirau (shunt) melalui duktus arteriosus ke aorta desenden. Sebelum kelahiran resistensi vaskuler pulmoner yang tinggi menyebabkan tekanan arteri yang tinggi sementara arus darah sangat sedikit. Resistensi pada duktus arteriosus dan sirkulasi umbiliko-plasenta adalah rendah, hal ini mengakibatkan keseluruhan sirkulasi janin. Darah balik ke plasenta akan melalui 2 arteri hipogastrika yang bersambung ke arteri umbilikal.

Setelah lahir pembuluh tali pusat, duktus arteriousus, foramen ovale, dan duktus

venosus secara alamiah akan menciut, dengan demikian hemodinamika sirkulasi janin mengalami perubahan besar. Pemutusan tali pusat dan pengembangan paru, mengakibatkan perubahan sirkulasi pada bayi. Tekanan arteri sistemik mula-mula akan menurun akibat perubahan arus darah pada duktus arteriosus, namun akan meningkat kembali bahkan lebih tinggi dari awal. Kesimpulannya ialah beberapa faktor berpengaruh: arus pada duktus arteriosus, perbedaan tekanan arteri pulmoner dan aorta, dan terutama tekanan oksigen yang melalui duktus arteriosus. Duktus akan menutup secara fungsional pada 10-96 jam setelah lahir dan secara anatomik pada minggu ke 2-3. Perubahan arus darah pada duktus berkaitan dengan kadar oksigen ternyata dipengaruhi oleh kerja prostaglandin E2. Zat ini membuat duktus berdilatasi dan menjaga agar tetap demikian selama in utero. Bukti didapat yaitu bila diberi penghambat (inhibitor) synthase maka mungkin terjadi penutupan yang prematur, dan hal ini dapat digunakan sebagai terapi pada postnatal guna menutup patent duktus arteriosus (PDA).

Distal dari arteri hipogastrika mulai kandung kemih sampai tali pusat, akan mengalami atrofi pada 3-4 hari postnatal, dan menjadi ligamenetum umbilikal; sedangkan vena umbilikal menjadi ligamentum teres. Demikian pula duktus venosus menjadi ligamentum venosus. ETIOLOGI Resiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner (disgenosis gonad : suatu keadaan pada anak perempuan, dimana salah satu dari kromosom Xnya hilang sebagian atau hilang seluruhnya). Koartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup

aorta (misalnya katup bikuspidalis). Kelainan ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang. Biasanya terdiagnosis pada masa kanak-kanak atau dewasa dibawah 40 tahun. EPIDEMIOLOGI

Koartasio aorta terjadi pada 6% kasus penyakit jantung bawaan. Lebih dari setengah kasus disertai dengan kelainan lain yang paling sering menyertainya adalah VSD, kelainan katup mitral dan stenosis aorta. PATOFISIOLOGI Koartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau atau hipoplasia tubuler aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan meluas ke daerah duktus (koartasio preduktal). Seringkali kedua komponem ada. Dirumuskan bahwa koartasio dimulai pada kehidupan janin pada adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran darah melalui katup aorta berkurang (misalnya, katup aorta biskupid, VSD). Sesudah lahir, pada koartosio jukstaduktal tersendiri, darah aorta asendens akan mengalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens. walaupun akan menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri. Pada umur beberapa hari pertama, duktus arterius paten dapat berperan melebarkan area aorta justadukal dan memberi perbaikan obstruksi sementara. Pada bayi ini terjadi shunt duktus dari kiri kekanan dan mereka tidak sianosis. Sebaiknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus transversum, darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus untuk memasuk aorta desenden, seperti dilakukan selama kehidupan janin. Perfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel kanan. Pada keadaan ini, nadi pemoralis dapat teraba, dan perbedaan tekanan darah mungkin tidak membantu dalam membuat diagnosis. Namun shunt dari kanan kekiri duktus akan bermanifestasi sebagai sianosis diferensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas bawah biru (sianosis). Bayi bayi demikian mungkin menderita hipertensi pulmonal dan tahanan paskuler pulmonal yang tinggi. Tanda tanda gagal jantung nyata. Kadang kadang, segmen hipoplastik isthmus aorta yang berat dapat menjadi artetik sempurna, menghasilkan arkus aorta ternganggu dengan arteria subklavia kiri keluar sebelah

proksimal atau distal gangguan. Dahulu, koartasio yang disertai dengan hipoplasia arkus dirujuk sebagai tipe infantil, karena ia biasanya. Tipe dewasa disebut koartasio jukstadukal saja, yang jika ringan biasanya tidak datang sampai masa anak akhir. Istilah ini telah dinganti dengan istilah anatomi yang lebih tepat yang disebut sebelumnya menggambarkan lokasi dan keparah defek. Tekanan darah naik pada pembuluh darah yang keluar sebelah proksimal koartasio. Tekanan darah juga tekanan nadi dibawah konstrisi lebih rendah. Hipertensi bukan karena obstruksi mekanik saja, tetapi juga melibatkan mekanisme ginjal. Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koartasi aorta biasanya menimbulkan pertumbuhan sirkulasi kolateral yang luas, terutama dari cabang cabang thoraks dan subkapiler arteria aksilaris dapat juga membesar sebagai saluran kolateral. Pembuluh darah ini bergabung dengan cabang cabang epigastrik inferior arteria femoral membentuk saluran darah arterial untuk memintas daerah koartasio. Pembuluh darah yang turut membentuk sirkulasi kolateral dapat menjadi sangat besar dan berkelok kelok pada awal masa dewasa. MANIFESTASI KLINIS Gejalanya mungkin baru timbul pada masa remaja, tetapi bisa juga muncul pada saat bayi, tergantung kepada beratnya tahanan terhadap aliran darah. Gejalanya berupa pusing, pingsan, kram tungkai pada saat melakukan aktivitas, tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas), kaki atau tungkai teraba dingin,kekurangan tenaga,sakit kepala berdenyut, perdarahan hidung, nyeri tungkai selama melakukan aktivitas. Pada usia beberapa hari sampai 2 minggu, setelah duktus ateriosus menutup, beberapa bayi mengalami gagal jantung. Terjadi gangguan pernafasan yang berat, bayi tampak sangat pucat dan pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan asam di dalam darah (asidosis metabolik). Umumnya tidak ada keluhan, biasanya ditemukan secara kebetulan. Pada pemeriksaan fisis palpasi, apabila arteri radialis dan femoralis

diraba secara bersamaan didapatkan nadi pada arteri radialis lebih kuat dari arteri femoralis. Pada auskultasi, terdengar bisng koartasio pada punggung yang merupakan bising obtruksi. Jika lumen aorta sangat menyempit terdengar bising kontinue pada aorta. TEST DIAGNOSTIK Untuk memperkuat diagnosis, dilakukan pemeriksaan berikut: Rontgen dada Gambaran radiologik yang ditemukan pada pasien koartasio aorta termasuklah pembesaran jantung kiri (hipertrofi ventrikel kiri) yang dinilai dari peningkatan batas jantung kiri(gambar A). Kardiomegali dinilai dari peningkatan Cardiothoracic Index yang lebih dari 0.5. Ditemukan juga dilatasi arteri subklavika kiri (anak panah). Di gambar B, kelihatan gambaran penyempitan di aspek inferior tulang iga akibat dilatasi arteri interkosta. Angiografi koroner CT scan dada MRI dada Ekokardiografi USG Doppler aorta EKG (menunjukkan adanya pembesaran ventrikel kiri) Kateterisasi jantung.

PENATALAKSANAAN MEDIS Pembedahan yang dilakukan untuk mencegah obtruksi pembuluh aorta dengan dilakukan pelebaran arteri subklavia dan pangkalduktus arterious battoli yaitu dengan Open Heart Kelainan ini sebaiknya segera diperbaiki pada awal masa kanak-kanak untuk mengurangi beban kerja pada ventrikel kiri. Pembedahan biasanya dilakukan pada usia prasekolah (biasanya umur 3-5 tahun). Jika terjadi gagal jantung, segera diberikan prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan obat lainnya untuk memperkuat jantung serta pembedahan darurat untuk memperbaiki aorta. Bagian aorta yang menyempit dapat dibuang melalui pembedahan atau kadang dilakukan tindakan non-bedah berupa kateterisasi balon untuk melebarkan bagian yang menyempit. Pada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. Jika bagian yang terbuang hanya sedikit, kemudian dibuat anastomisis (penyambungan kembali kedua ujung aorta) atau kedua ujung aorta dijembatani oleh pencangkokan dakron. Kekambuhan koartasio aorta jarang terjadi jika: 1. pembedahan dilakukan pada masa bayi atau masa kanak-kanak 2. sampai masa dewasa tidak ditemukan perbedaan tekanan darah antara lengan dan tungkai. Koartasio kambuhan biasanya diatasi dengan pelebaran balon non-bedah atau dengan pencangkokan suatu bahan melalui prosedur kateterisasi. KOMPLIKASI Perdarahan otak Ruptur aorta Endokarditis