Anda di halaman 1dari 7

TUGAS INHAL BLOK KARDIOVASKULER

EBSTEIN ANOMALI

Disusun Oleh : Reza Yunita Sari G0011168

ACC

Mas Feliz

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET SURAKARTA 2013

RESUME JURNAL EBSTEIN ANOMALY


Ebstein Anomali adalah malformasi kongenital yang melibatkan katup trikuspid dan ventrikel kanan (RV). Anomali Ebstein terjadi <1% dari semua bawaan penyakit jantung dan ditandai dengan perpindahan apikal cuspis posterior dan septum dari katup trikuspid. Fitur klasiknya adalah perpindahan apikal cuspis septum dari katup trikuspid dengan cacat cuspis anterior yang mungkin

menyebabkan anomali atau semacam aliran ke dalam aliran keluar dari RV. Penurunan perpindahan dari katup trikuspid pada septum dikaitkan

dengan diskontinuitas dari serat fibrous utama dan cincin atrioventrikular septum dan pada koneksi otot. Dengan demikian, substrat yang potensial untuk aksesoris koneksi atrioventrikular dan ventrikel praeksitasi dibuat. Hal ini tercermin dalam kenyataan bahwa preeksitasi dan Wolff-Parkinson-White (WPW) Syndrome lebih sering dikaitkan dengan EA dibandingkan dengan cacat jantung bawaan lainnya. Anomali ini memiliki variable klinis. Usia pada presentasi klinis dari pasien dengan ebstein anomali adalah bimodal, dengan pasien sebagai neonatus atau sebagai anak-anak dan orang dewasa. Untuk pasien dengan bentuk parah dari ebstein anomali, ada tingkat tinggi kematian janin. Ebstein anomali pada neonatus yang simtomatik seringkali merupakan penyakit yang kritis/parah dengan kombinasi gagal jantung kongestif dan sianosis akibat penurunan aliran darah paru, regurgitasi katup trikuspid, penurunan dari fungsi RV, dan curah jantung rendah. Manajemen dari gejala neonatus tetap menantang, dan bedah intervensi yang optimal menjadi kontroversial karena ada beberapa pilihan operasi, termasuk perbaikan katup trikuspid atau penempatan ulang katup, shunt arteri pulmonal (SP), penutupan katup trikuspid dengan SP shunt, dan transplantasi jantung. Dalam upaya untuk memahami prognosis dan manajemen optimal neonatus dengan gejala ebstein anomali, dilakukan pengelompokan retrospektif dari para pasien pada lembaga mereka. Hasil utama mempelajari kelangsungan hidup pasien. Pada hal ini, dilakukan penelitian dengan tujuan penelitian ini

adalah untuk meninjau hasil jangka panjang pasien dengan gejala Ebstein anomali dalam periode neonatal. Penelitian dilakukan dengan metode catatan medis dari 40 neonatus dengan diagnosis ebstein anomali yang dirawat di institusi mereka antara Januari 1988 dan Juni 2008. Hasil utamanya adalah menyimpulkan kelangsungan hidup pasien dan kebutuhan lebih lanjut untuk dintervensi kembali. Penelitian tersebut dilakukan antara Januari 1988 dan Juni 2008, semua pasien dengan usia kurang dari 30 hari dirawat di Rumah Sakit CS Mott Anak, University of Michigan Health Center, dengan anomali Ebstein dimasukkan dalam studi retrospektif ini. Pasien yang memiliki anomali jantung kompleks lainnya, tidak hanya Ebstein anomali dikeluarkan. Persetujuan dari Institutional Review Board dari University of Michigan diperoleh. Catatan medis terakhir sehubungan dengan awal klinis, intervensi bedah, dan data pasca operasi. Echocardiogram yang dilakukan saat masuk ditinjau dan tingkat regurgitasi katup trikuspid dan Jalan Great Ormond (GOS) skor dinilai. Regurgitasi katup trikuspid secara kualitatif dinilai oleh warna Doppler menggunakan skala 0 (tidak ada) sampai 4 (parah), dan skor GOS ditentukan sebagai produk dari daerah gabungan atrium kanan dan dengan daerah ventrikel kanan. Data saat follow-up tersedia untuk 36 (90%) dari 40 pasien. Neonatus dengan gejala anomali Ebstein umumnya memiliki sianosis. Ketika aliran darah paru adalah tergantung duktusnya, infus prostaglandin diberikan untuk menjaga sirkulasi paru-paru. Evaluasi anatomi lengkap dan cepat terkoordinasi dengan ekokardiografi dilakukan untuk menilai anatomi, terutama adanya obstruksi saluran keluar dari RV, baik struktural atau fungsional. Pasien dengan obstruksi saluran keluar RV secara anatomis menjalani sidang menyapih dari infus prostaglandin sebagai tahanan resistesi vaskuler dari paru. Sebuah percobaan oksida nitrat untuk mengurangi resistensi pembuluh darah paru dapat membantu. Jika menyapih berhasil tanpa gagal jantung kongestif dan saturasi sistemik dipertahankan pada lebih dari sekitar 75%, tidak ada intervensi yang dikejar dalam periode neonatal. Jika menyapih tidak berhasil karena sianosis berlebihan saja, sebuah shunt SP dilakukan. Jika menyapih tidak berhasil karena kombinasi sianosis dan kongestif gagal jantung, sebuah shunt SP sendiri hanya

akan meniru kondisi dilihat dengan dukungan prostaglandin, dan katup trikuspid sendiri perlu ditangani. Dalam situasi ini, baik eksklusi RV atau perbaikan katup trikuspid dilakukan. Keputusan untuk memperbaiki katup tergantung pada anatomi dan perkiraan kesuksesan perbaikan. Ketika memperbaiki katup trikuspid, saat ini mereka menggunakan teknik, yang terdiri dari memisahkan kuspis anterior dan perlekatan kembali ke anulus katup trikuspid. Jadi, semua 40 pasien dengan usia di bawah 30 hari yang menerima diagnosis Ebstein anomali dirawat di CS Mott Rumah Sakit Anak selama masa studi dimasukkan. Delapan belas pasien adalah laki-laki dan 22 pasien perempuan. Median berat badan saat masuk adalah 3,2 kg (kisaran 1,95-4,3 kg). Tiga puluh tiga dari 40 pasien membutuhkan proinfus taglandin untuk mempertahankan oksigen arteri mereka. Data dinyatakan sebagai rata-rata sebagai deviasi standar untuk variabel kontinyu dan sebagai median dan jangkauan untuk variabel kategori. Di antara subkelompok pasien, derajat regurgitasi katup trikuspid dan GOS skor dibandingkan. Para Echocardiograms transtorakal dari waktu admisi ditinjau. Rata-rata tingkat katup trikuspid regurgitasi adalah 2,9 1,1 dan skor GOS rata-rata adalah 0,77 0,28. Mengenai aliran saluran RV, 7 pasien memiliki atresia paru secara anatomis, 6 pasien mengalami atresia paru secara fungsional (tidak ada aliran antegrade melalui katup pulmonal), dan 7 pasien mengalami stenosis pulmonal berat (minimal aliran antegrade melalui katup pulmonalis). Hasilnya, di antara 16 pasien yang tidak menerima intervensi, 15 pasien selamat periode neonatal dan 2 pasien hilang untuk menindaklanjuti pada interval rata-rata 6,8 6,1 tahun. Tiga pasien memerlukan perbaikan katup trikuspid di kemudian hari (pada 4, 8, dan 13 tahun), dan 1 pasien memerlukan perbaikan coartasi dari aorta pada usia 1 tahun. Di antara 24 neonatus yang menjalani operasi, ada 6 kematian di rumah sakit, 3 pasien yang menjalani prosedur pengecualian RV dan 3 pasien yang menjalani perbaikan katup trikuspid. Di sana adalah 4 kematian akhir di antara 18 korban awal pada rata-rata tindak lanjut dari 7,2 5,1 tahun.

Semua korban jangka panjang di New York Heart Association kelas I atau II. Pengelompokan pasien yang memerlukan intervensi prosedur

mengungkapkan bahwa di antara 11 pasien yang menjalani ekslusi RV, 8 (73%) selamat untuk debit. Satu pasien meninggal di rumah 3 bulan setelah operasi tidak diketahui penyebabnya, 7 (63%) pasien memiliki penyelesaian prosedur Fontan, dan 1 pasien meninggal 11 tahun setelah prosedurvFontan karena infeksi sistemik yang parah, termasuk sepsis, empiema, dan endokarditis. Semua 9 pasien yang menjalani shunt SP selamat. Satu membran extracorporeal pasien memerlukan dukungan oksigenasi dan penutupan katup trikuspid awal pasca bedah. Dua pasien telah memiliki penyelesaian dengan prosedur Fontan, 1 pasien menjalani penggantian katup trikuspid dan RV-paru saluran arteri, 1 pasien menjalani perbaikan ventrikel 1 dan satu setengah, dan 1 pasien sedang menunggu prosedur Fontan setelah penutupan katup trikuspid pada saat itu . Ada 2 kematian akhir; 1 pasien meninggal pada saat tahap II paliatif karena hipoksemia dan sindrom curah jantung rendah, dan 1 pasien meninggal di saat prosedur Fontan karena disfungsi ventrikel parah. Dua pasien hilang untuk ditindaklanjuti. Di antara 4 pasien yang menjalani perbaikan katup trikuspid, ada 3 kematian di rumah sakit, pasien keempat selamat dan melakukan dengan baik tanpa reoperation untuk 12.5 tahun. Keseluruhan perkiraan kelangsungan hidup bagi semua pasien yang menjalani intervensi bedah adalah 66,7% pada 1 tahun, 62,2% pada 5 dan 10 tahun, dan 51,9% pada 15 tahun. Perkiraan kelangsungan hidup untuk pasien yang menjalani prosedur eksklusi RV adalah 63,6% pada 1, 5, dan 10 tahun dan 47,7% pada 15 tahun. Untuk pasien yang menjalani shunt SP, yang kelangsungan hidup 88,9% pada 1 tahun dan 76,2% pada 5 dan 10 tahun. Untuk pasien yang menjalani perbaikan katup trikuspid, kelangsungan hidup aktuarial adalah 25,0% pada 1, 5, dan 10 tahun.Ada perbedaan statistik yang signifikan dalam kelangsungan hidup perkiraan antara pasien dengan shunt SP dan mereka dengan perbaikan katup trikuspid (log-rank test, P 0,019) Kesimpulannya, neonatus simtomatik dengan ebstein anomali tidak memerlukan intervensi atau shunting. Tanpa itu, sudah baik perkiraan kelangsungan hidup jangka panjang. Untuk pasien yang membutuhkan intervensi

pada katup trikuspid, kelangsungan hidup secara keseluruhan lebih rendah. Untuk pasien tersebut, eksklusi ventrikel kanan bisa lebih baik dibanding perbaikan katup trikuspid. Selain itu, dilakukan penelitian lain dengan tujuan dari penelitian retrospektif adalah untuk menilai prevalensi, sejarah, dan pengobatan aritmia, dalam preeksitasi tertentu dan Sindrom WPW, pada pasien dengan Ebstein Anomali pada masa kanak-kanak dan remaja. Metodenya, semua enam pusat jantung anak Belanda diberikan akses ke catatan medis dari semua pasien yang lahir hidup berturut-turut dengan EA, didiagnosis, dan diikuti oleh ahli jantung pediatrik di salah satu pusat ini antara 1 Januari 1980 (ketika echocardiography rutin digunakan) dan 30 Maret 2005. Sebuah perpindahan apikal atau ke bawah dari katup trikuspid dari cincin katup atrioventrikular C0.8 cm / m2 luas permukaan tubuh ditetapkan sebagai kriteria untuk EA. Pengecualiannya adalah hanya pasien dengan dikoreksi arteri besar kongenital. Catatan medis diperiksa untuk sejarah tanda subjektif dan / atau objektif dari aritmia. Hasil EKG 12-lead serta 24 jam EKG dianalisis untuk preeksitasi. Kesimpulan dari penelitian ini, dalam penelitian dari pasien EA anak, ritme ancaman gangguan- gangguan listrik hadir di 17%. Semua kecuali satu dari pasien dengan aritmia menunjukkan (sebentar-sebentar) preeksitasi. Prevalensi gangguan irama di masa kecil dan remaja ini secara signifikan lebih rendah dibandingkan yang dilaporkan pada orang dewasa yang merupakan pasien dengan kelainan jantung yang sama. Aritmia supraventrikular adalah gangguan yang paling umum dalam populasi EA pediatrik, pasien bergejala baik dan diobati dengan frekuensi radio ablasi kateter. Gangguan irama yang mengancam jiwa tidak sering terdeteksi dini dalam hidup. Jadi secara singkat, Ebstein Anomali adalah malformasi kongenital yang melibatkan katup trikuspid dan ventrikel kanan (RV) yang kejadiannya kurang dari 1% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Anomali Ebstein terjadi <1% dari semua bawaan penyakit jantung dan ditandai dengan perpindahan apikal cuspis posterior dan septum dari katup trikuspid. EA sering disertai dengan aritmia supraventrikuler yang bergejala dan dapat diobati dengan frekuensi radio

ablasi kateter. Sementara itu, jika neonatus dengan EA tanpa gagal jantung, bisa diatasi dengan SP Shunt. Sedangkan, jika disertai dengan sianosis parah dan gagal jantung, walaupun bisa diatasi dengan perbaikan katup trikuspid, tapi akan lebih baik jika diselesaikan dengan eksklusi ventrikel kanan.

DAFTAR PUSTAKA

Delhaas T., Gideon J., Rijlaarsdam M.E., Strengers J.L., Eveleigh R.M., Poulino S.E., Korte C.L., Kapusta L. 2010. A Multicenter, Long-Term Study on Arrhythmias in Children with Ebstein Anomaly. Pediatr Cardiol. 31:229 233

Shinkawa T., Polimenakos A.C., Carlen A., Gomez-Fifer, Charpie J.R., Jennifer C., Hirsch, Eric J., Devaney, Bove E.L., Ohye R.G. Management and long-term outcome of neonatal Ebstein anomaly. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.. 139:354-358