TIPOS DE ANEMIAS

Anemia por deficiencia de Hierro.- La ms comn de carencia nutricional en el mundo, la carencia de hierro es el resultado final de unas serie de eventos que suceden en un perodo prolongado de tiempo: a) Las reserves de hierro en hepatocitos y macrfagos de hgado, bazo y mdula sea disminuyen hasta desaparecer (prelatente y latente). b) El contenido plasmtico de hierro se reduce y llega a ser inadecuado para la regeneracin normal de la hemoglobina. La protoporfirina libre aumenta, aparecen eritrocitos microcticos y los valores de hemoglobina disminuyen (temprana). c) Aparece la anemia por deficiencia de fierro con valores de hemoglobina por debajo de lo normal (tarda). Las causas de deficiencia de fierro pueden ser diversas: 1. Balance negativo i. Absorcin deficiente ii. Ingesta deficiente 2. Prdidas sanguneas 3. Requerimientos elevados de hierro. En clnica puede detectarse porque VGM y HCM estn disminuidos. Talasemias.- Anemias producidas por la produccin insuficiente de una o ms de las cadenas polipeptdicas que forman a la hemoglobina. Las mas conocidas Talasemia alfa y talasemia beta. Se distinguen por el nombre o nombres de las cadenas que estn reducidas. Existen adms delta, delta/beta y gamma/delta/beta. Una variante estructural de la Hb Lepore es delta/beta y la Constant Spring es alfa. Tambien se considera talasemia a la prevalencia anormal de HbF en la edad adulta. Los trminos: mayor, menor, intermedia y mnima frecuentemente utilizados para indicar la gravedad de sus sntomas clnicos no tienen relacin con la caracterstica hetero u homocigtica por lo que es conveniente referirse a ellas en estos dos ltimos trminos. Hemoglobinopatas.- Son consecuencia de la variacin estructural de la molcula de hemoglobina. La mayora de las veces son sustituciones de un solo aminocido, raramente son dos om ms, o prdida de algn segmento o fusin de cadenas. Hasta 1992 se haban descrito 640 variantes. Desde EL Punto de vista funcional se distinguen cuatro tipos de hemoglobinopatas: 1. Las hemoglobinas agregantes.- Tienen reducida solubilidad y polimerizan (HbS) o cristalizan (HbC), en el interior del eritrocito deformndolos y hacindolos mas susceptibles a la destruccin (hemlisis). 2. Las hemoglobinas inestables.- Tienen reducida su solubilidad y tienden a precipitar formando cuerpos de inclusin intraeritrocitarios (cuerpos de Heinz-Ehrlich), que por su rigidez no resisten la microcirculacin en el bazo, por lo que son atrapados y destruidos. Estas hemoglobinas son sensibles al

calor, pueden o no tener afectada su afinidad al oxgeno. Son ejemplos las hemoglobinas Colonia y Gun Hill. 3. Las metahemoglobinas. Caracterizadas porque el hierro se encuentra en forma frrica (Fe+++) e impide la unin reversible al oxgeno molecular. Se han descrito cinco: La Saskatoon. La Hyde Park, la Milwaukee-1, la Boston y la Iwate. Las tres primeras se acompaan de anemia hemoltica y los afectados sufren cianosis en todos los casos. 4. Las hemoglobinas con alteraciones de afinidad de oxgeno.- Puede ocurrir aumento por la afinidad de oxgeno como es el caso de la Gun Hill, la liberacin est reducida y la presin parcial de oxgeno genera aumento en la produccin de eritropoyetina y poliglobulia. Por otro lado la disminucin de la afinidad, como en la Hb Kansas, donde se libera mas oxgeno por gramo de Hb y se presentan anemias moderadas. Otras variantes no dan sntomas ni signos y algunas pueden producir cianosis. Displasias medulares o sndromes mielodisplsicos.- Son un grupo de padecimientos que afectan a la mdula sea, se les llama preleucemias, anemias refractarias, anemias arregenerativas, mielodisplasias, sndromes dismielopoytidos, anemias sideroacrsticas, anemias sideroblsticas, etc. Este grupo de enfermedades de la mdula sea puede ser adquirido o heredado, aunque la primera es mas frecuente. Las displasias medulares a diferencia de las hipoplasias, suponen un tejido hematopoytico normal cuantitativamente y anormal cualitativamente. 1. Displasia Medular Tipo I.- (Anemia refractaria indiferenciada). Sujetos mayores de 50 aos, reticulocitopenia, diseritropoyesis variable y pocas veces disgranulopoyesis. 2. Displasia Medular Tipo II.- (Anemia sideroblstica ideoptica adquirida). Diferencia fundamental con la anterior es que el 15% de los presursores eritroides en la mdula sea son sideroblastos en anillo. Se detecta solo con tinciones para hemosiderina para ser diferenciada de la Tipo I. 3. Displasia medular Tipo III.- (Anemia refractaria con exceso de blastos). Sujetos mayores de 50 aos, existe citopenia de dos o mas series hematopoyticas. En sangre perifrica se notan transtornos en las tres series. Aqu la disgranulopoyesis es comn. Puede haver sideroblastos en anillo. 4. Displasia medular Tipo IV.- (leucemia mielomonoctica crnica). Caracterizada por monocitosis. Debiera estar clasificada como sndrome mieloproliferativo crnico (neoplasia). 5. Displasia medular tipo V.- (Anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin). Citopenias en pacientes de cualquier edad que no pueden clasificarse en ninguna de las anteriores. Mas de 5% de blastos en SP, 20-30% de blastos tipos I y II en MO en ocasiones con cuerpos de Aer en precursores de granulocitos. Anemias Megaloblsticas.- Caracterizadas por anormalidades morfolgicas de los elementos formes sanguneos y de mdula sea, estas ltimas son causadas

por un impedimento en la sntesis de cidos nuclecos debida a la deficiencia de cido flico o de vitamina B12 o de ambas. Anemias hemolticas.- Consecuencia del ambiente del eritrocito en circulacin. a) intracorpusculares.- Por anomalas hereditarias en las membranas del eritrocito, de la hemoglobina o de las enzimas eritrocitarias. b) Extracorpusculares.- Consecuencia directa del ambiente donde circula el eritrocito, corresponden a procesos patolgicos adquiridos. Clasificacin etiopatolgica de las adquiridas: 1. Por accin de Ac a temperatura fisiolgica. i. Hemoltica autoinmune ii. Sndrome de Evans iii. Hemoltica en Lupus y otras autoinmunes iv. Hemoltica en linfomas y LLC v. Hemoltica en Hepatitis viral e infecciones bacterianas 2. Por accin de Ac a baja temperatura. i. Hemoltica autoinmune ii. Hemoltica en infeccin por Micoplasma, mononucleosis infecciosa y otras virosis. iii. Hemoltica en linfomas y LLC 3. Hemoglobinuria paroxstica al fro. i. Enfermedad primaria y de la deshidrogenasa del 6fosfogluconato ii. Secundaria a sfilis o virosis 4. Inmunolgicas producidas por medicamento. i. El Ac actua sobre el complejo medicamento (hapteno)protena erotrocitaria. Ejm. Penicilina ii. El complejo Ac-medicamento se fija al eritrocito. Ejm. Quimidina iii. El medicamento induce la formacin de Acs. Ejm. Metildopa 5. Por isoanticuerpos i. Enfermedad hemoltica del recin nacido ii. Transfusin incompatible iii. Plasmtico 6. Hemlisis microangioptica i. Coagulacin intravascular diseminada 1. Por infecciones 2. Hipoxia grave 3. Leucemia promieloctica 4. Circulacin de lquido amnitico o asctico ii. Hemangioendotelioma iii. Sndrome urmico hemoltico iv. Prpura trombocitopnica trombtica 7. Hemlisis microangiocardioptica

i. Macroangiopatas: estenosis artica, coartacin de la aorta, aneurisma ii. Cardiopatas: valvulopatas reumticas iii. Prtesis valvulares: reparacin de comunicaciones intracavitarias, prtesis vasculares, correccin de transposicin de grandes vasos o de tetraloga de Fallot iv. Circulacin extracorprea 8. Hemlisis por deficiencia de nutrientes i. Anemia megaloblstica por deficiencia de flico o vitamina B12 ii. Deficiencia de vitamina E 9. Hemlisis por alteracin de mecanismo de oxidorreduccin de los eritrocitos 10. Hemlisis en otras condiciones patolgicas i. Hemoglobinuria paroxstica nocturna ii. Hemoglobinuria de la marcha iii. Hemoglobinuria por Plasmodium falciforum iv. Veneno de vbora v. Picadura de Physalia physalis vi. Hipofosfatemia intensa en cetoacedosis diabtica vii. Hipolipoproteinemia adquirida viii. Quemaduras Clasificacin patognicas de las anemias hemolticas hereditarias 1. Por defecto de la membrana a. Microesferocitosis hereditaria b. Estomatocitosis hereditaria c. Eliptocitosis d. Incremento de PC en membrana e. Hempas 2. Anormalidades de la sntesis de hemoglobina a. Hemoglobinopata S b. Hemoglobinopata C c. Hemoglobinopata D d. Hemoglobinopata E e. Talasemia beta f. Talasemia alfa g. Hemoglobinas inestables 3. Anormalidades en las enzimas eritrocitarias a. En la via hexosa-monofosfato b. En las enzimas glucolticas c. En el metabolismo del glutatin d. Otras enzimopatas.