Anda di halaman 1dari 4

Penyakit Jantung Kongenital Asianotik Lesi shunt dari kiri ke kanan

Defek Sekat Atrium Defek sekat atrium (ASD) dapat terjadi pada setiap bagian sekat atrium (sekundung, primum atau sinus venosus). Jarang kemungkinan hampir tidak ada sekat atrium, yang membentuk atrium tunggal fungsional. Sebaliknya, foramen ovale paten murni, biasanya secara hemodinamik tidak bearti dan tidak dianggap ASD. Namun, jika tekanan artium kanan bertambah akibat anomali jantung lain (misalnya, stenosis atau atresia pulmonal, kelainan katup trikuspidal, disfungsi vrentikel kanan), darah venosa dapat menembus (shunt) melewati foramen ovale paten ke dalam atrium kiri dengan akibat sianosis. Karena susunan anatomik foramen ovale paten, darah secara normal tidak di tembuskan (shunt) dari atrium kiri ke atrium kanan. Namun, bila ada beban volume yang besar atau atrium kiri hipertensif, atau keduanya, mungkin ada cukup dilatasi foramen ovale untuk menimbulkan shunt dari kiri ke kanan yang berarti. Foraemn ovale paten murni tidak memerlukan penanganan bedah tetapi dapat beresiko untuk embolisaisi sistemik paradoks di kemudian hari. Defek Ostium Sekundum Defek ini, pada daerah fosa ovalis adalah bentuk ASD yang paling sering dan bersama dengan katup atrio ventrikuler normal. Walaupun perubahan miksomatosa lambat pada katup mitral telah diuraikan, keadaan ini jarang sekali terjadi menjadi pertimbangan klinis yang penting. Defek ini mungkin tunggal atau multipel, dan pada anak bergejala yang lebih tua, lubang dengan diameter 2 cm atau lebih tidak luar biasa. Defek besar dapat meluas ke inferior ke arah vena iferior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah vena kava superior atau ke posterior. Wanita melebihi pria 3:1. Anomali parsial muara vena pulmonalis dapat merupakan lesi yang menyartai Patofisiologi Derajat shunt dari kiri ke kanan tergantung pada ukuran defek dan juga pada kelenturan relative ventrikel kanan dan kiri, serta tahanan faskuler relative pada sirkulasi pulmonal sistemik. Pada defek besar, shunt besar mengalirkan darah teroksigenasi dari atrium kiri ke atrium kanan. Darah ini di tambahkan pada aliran balik venosa biasa ke atrium kanan dan di pompakan oleh ventrikel kanan ke paru. Pada defek besar, aliran darah pulmonal biasanya 2-4 kali aliran darah sistemik. Sedikitnya gejala- gejala pada bayi dengan ASD adalah akibat stuktur ventrikel kanan pada awal kehidupan ketika dinding ototnya tebal dan kurang lentur, sehingga membatasi shunt dari kiri ke kanan. Ketika bayi menjadi lebih tua, dinding ventrikel kanan menjadi lebih tipis, sebagi akibat lebih rendahnya kebutuhan penyebab-tekanan, dan shut dari kiri ke kanan yang melewati ASD bertambah. Aliran darah yang besar melalui sisi kanan jantung menyebabkan pembesaran atrium dan vetrikel kanan serta dilatasi arteria velpunalis. Walaupun aliran darah pulmonal besar, tekanan arteria pulmonalis tetap normal karena tidak adanya komunikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik. Tahanan vaskuler pulmonal tetap rendah selama masa anak, walaupun ia mungkin mulai bertambah

pada masa dewasa. Ventikel kiri dan aorta ukurannya normal. Sianosis hanya kdang-kadang terlihat pada orang dewasa yang mempunyai tanda-tanda penyakit- penyakit vaskuler pulmonal. Manifestasi Klinis Anak dengan defek ostium sekundum paling sering tidak bergejala, dan lesi mungkin ditemuka dengan tidak sengaja selam pemeriksaan fisik. Bahkan, ASD sekundum sangat besar jarang menimbulkan gagal jantung yan g jelas secara klinis pada masa anak: padan anak yang lebih tua berbaagai tingkat intoleransi latihan fisik mungkin ditemukan. Sering kali tingkat keterbatasan mungkin tidak tampak oleh keluarga sampai sesudah keperbaikan secara bedah, ketika tingkat aktivitas anak bertambah dengan jelas. Pada bayi dan anak yang lebih tua tanda-tanda fisik biasanya khas tetapi tidak ketara dam memerlukan pemeriksaan jantung yang teliti dan prhatian khusus terhadap suara jantung. Nadi normal. Kuat angkat sistolik ventrikel kanan biasanya teraba dari linea sternalis kiri ke linea midklavikularis. Suara jantung pertama keras dan kadang-kadang ada klik ejeksi pulmonal. Pada kebanyakan penderita koma suara jantung kedua pada linea parasternalis kiri atas memebelah lebar dan pembelahannya konstan pada semua fase respirasi. Tanda-tanda auskultasi ini khas dan adalah karena defek yang menghasilkan kenaikan volume diastolik ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi yang di perpanjang. bising sistolik adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras, jarang disertai oleh getaran (thril), dan paling baik didengar pada linea parasternalis kri media dan atas. Bising ini dihasilkan oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan ke dalam arteria pulmonalis. Bising mid-diastolik, pendek, rumbel yang dihasilkan oleh bertambahnya volume aliran darah yang melewati katup trikuspidal sering dapat di dengar di linea parasternalis bawah. Tanda ini, yang mungkin tidak ketara dan terdengar baik dengan stetoskop corong (bell), merupakan suatu tanda diagnostik yang sangat baik dan biasanya menunjukan rasio shunt sekurang-kurangnya 2:1 Diagnosis Roentgenogram dada menunjukan berbagai tingkat pembesaran ventrikel dan atrium kanan tergantung pada ukuran shunt; ventrikel kiri dan aorta ukurannya normal. Arteria pulmonalis besar, dan vaskularisasi pulmonal bertambah. Tanda- tanda ini bervariasi dan mungkin tidak sangat jelas pada kasus ringan. Pembesaran jantung seringkali paling baik ditingkatkan nilainya pada pandangan lateral karena ventikel menonjol ke anterior bila volumenya bertambah. Elektrokardiogram menunjukkan kelebihan beban volume (volume overload) ventrkel kanan dengan deviasi sumbu ke kanan atau sumbu normal, dan penundaan kecil hantaran ventrikel kanan (biasanyapola rsR dihantarkan perikordial kanan). Elekrokardiogram menujukkan tanda- tanda khas kelebihan beban volume venrikel kanan, termasuk bertambahnya dimensi akhir-diastolik ventrikel kanan dan gerakan abnormal sekat ventrikel. Sekat normal bergerak ke posterior selama sistole dan ke anterior selama diastole. Pada kelebihan beban ventrikel kanan dan tahanan vaskuler pulmonal normal, gerakan sekat terbalik, yaitu, pada sistole bergerak ke anterior, atau gerakannya adalah diantaranya sehingga pekat tetap lurus. Lokasi dan ukuran defek dengan mudah dinilai dengan skening dua dimensi, dan shut di perkuat dengan Doppler aliran berwarna dan pulsa. Penderita dengan tanda- tanda klasik ASD sekundum, meliputi identifikasi defek yang ditegaskan dengan baik dengan ekokardiografi, tidak perlu dikateterisasi sebelum penutupan secara bedah. Jika diagnosis di curigai atau ukuran shunt tidak dapat ditentukan secara dapat dipercaya dari uji non invasif, kateterisasi jantung akan memperkuat

adanya defek dan memungkinkan adanya defek dan memungkinkan pengukuran rasio shunt. Kadar oksigen darah dari atrium kanan akan jauh lebih tinggi daripada kadar oksigen vena kava superior. Tanda ini tidak secara spesifik diagnostik karena ia dapat terjadi pada anomali parsial muara vena pulmonalis ke atrium kanan dengan defek sekat ventrikel (VSD) bila ada insufiensi trikuspidal, dengan defek sekat anterioventrikuler yang bersama dengan shunt dari ventrikel kiri ke atrium kanan, dan dengan komunikasi aorta ke atrium kanan (misal aneurisma sinus valsalva yang robek). Tanda- tanda fisik yang di timbulkan oleh tiga anomali terakhir biasanya sangat berbeda dari tanda-tanda fisik ASD, dan adanya biasanya dapat diperkuat dengan angiokardiografi selektif. Kadang -kadang, pencampuran darah tidak sempurna di dalam atrium kanan, dan tempat utama shunt tampak berada pada setinggi ventrikel, walaupun VSD tidak ada.kateter biasanya dapat dimanipulasi ke dalam atrium kiri melalui defek. Aliran darah vena kava inferior yang melewati defek ke atrium kiri dapat terjadi pada ASD yang tanpa penyulit. Shunt kecil dari kanan ke kiri ini dapat diperagakan dengan kurva pencairan indikator tetapi hanya jarang menimbulkan desaturasi arterial atau sianosis yang berarti. Tekanan pada sisi kanan jantung biasanya normal, tetapi perbedaan tekanan kecil sampai sedang dapat di ukur melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan. Bila keluar ventrikel kanan. Bila tidak ada stenosis pulmonal organik yang menyertai, perbedaan tekanan ini disebabkan oleh stenosis fungsional akibat aliran darah yang berlebihan dan biasanya kurang dari 25 mm Hg. Tahanan vaskuler pulmonal hampir selalu normal. Shunt bervariasi tergantung pada ukuran defek, tetapi mungkin volume sangat besar (sebesar 20L/men/m2 ). Sineangiografi, dilakukan dengan kateter melalui defek dan di dalam vena pulmonalis atas kanan, akan menampakkan defek. Pilihan lain, angiografi pulmonal akan menampakkan defek pada levophase (kembalinya kontras ke sisi kiri jantung sesudah lewat melalui paru-paru). Pronosis Dan Komplikasi ASD sekundum ditoleransi dengan baik selama masa anak-anak: gejala-gejala biasanya tidak tampak sampai dekade ke-3 atau sesudahnya. Hipertensi pulmonal, disritmia atrium, insufiensi trikuspidal atau mitral, dan gagal jantung merupakan manifestasi lambat; gejala-gejala ini nmula-mula daptt tampak selama bertambahnya beban volume kehamilan. Endokaditis infektif sangat jarang. Komplikasi pasca bedah, seperti gagal jantung dan fibrilasi atrium di kemudian hari, lebih sering pada penderita yang dioperasi sesudah umur 20 tahun. ASD sekundum biasanya sendirian, walaupun mereka dapat disertai dengan anomali parsial muara vena pulmonalis, stenosis katup pulmonal, VSD, stenosis cabang arteria pulmonalis, dan vena kava superior kiri menetap, serta prolaps dan insufiensi katup nitral Pengobatan Pembedahan dianjurkan pada semua penderita yang bergejala dan juga pada penderita yang tidak bergejala dengan rasio shunt sekurang-kurangnya 2:1. Waktu untuk penutupan efektif biasanya beberapa waktu sebelum masuk ke sekolahm. Penutupan dilakukan pada pembedahan jantung terbuka, dan angka mortalitas kurang dari 1%. Perbaikan lebih disukai selama masa anak awal karena mortalitas dan mordibilitas permbedahan lebih besar pada masa dewasa ketika tanda-tanda yang datang lambat muncul. Penghilangan penambahan resiko kehamilan merupakan alasa penting lain untuk campur tangan segera pada wanita. Gejala-gejala ringan pada latihan fisik dan melakukan kerja fisik submaksimal selama aktivitas olahraga juga dicegah pada perbaikan elektif awal. Alat penyumbat (oklusi), yang ditanamkan secara transvenosa pada kateterisasi jantung, telah digunakan pada trial

ekperimental untuk penutupan ASD sekundum yang berhasil. Pada penderita dengan ASD sekundum dengan shunt dari kiri ke kanan minimum, konsensus umum adalah bahwa penutupan tidak diperlukan. Sekarang jelas apakah menetapnya ASD kecil sampai menjadi dewasa menambah resiko untuk sroke cukup untuk membenarkan penutupan profilaktis semua defek ini. Hasil sesudah oprasi pada anak dengan shunt besar sangat baik. Gejala-gejala menghilang dengan cepat, dan perkembangan fisik sering kali tampak tambah. Ukuran jantung mengurang menuju normal, dan elektro kardiogram menunjukkan pengurangan gaya ventrikel kanan. Aritmia lambat kurang sering pada penderita yang telah mengalami perbaikan awal.