Anda di halaman 1dari 37

LAPORAN TUTORIAL SISTEM ONKOLOGI

Modul 1 BENJOLAN PADA PAHA

OLEH : Kelompok I

Dosen Tutor :
dr. ASMARANI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALUOLEO KENDARI 2011

KELOMPOK I

1. SUHARDIMANSYAH 2. SEMUEL PALALANGAN 3. MUH. ALIM AL-FATH 4. SITTI RAHMADANI SARANANI 5. WA ODE SHARLY SAERA 6. ARSYAWATI 7. ZIFFA SHINTA FAUZIAH 8. NITA ANUGERAWATI 9. RIZKY AMELIA BARLIAN 10. SITI WAHIDATUN ASRIANI 11. RIDHA NUR RAHMA ARIANI

F1E1 09 003 F1E1 09 009 F1E1 09 015 F1E1 09 021 F1E1 09 027 F1E1 09 033 F1E1 09 039 F1E1 09 045 F1E1 09 051 F1E1 09 057 F1E1 09 063

Skenario Seorang pria, 14 tahun masuk RS dengan keluhan benjolan pada paha kiri bagian atas, yang dialami sejak 2 bulan sebelum masuk RS. Tiga bulan yang lalu ia pernah jatuh dari tangga sekolahnya dan lama kelamaan timbul bengkak yang terasa nyeri. Rasa nyeri terasa lebih hebat terutama pada malam hari. Saat ini nafsu makan menurun sehingga berat badan dirasakan makin menurun. Pada umur 12 tahun pernah mendapat pengobatan selama bulan dan berobat secara teratur. Kata Sulit : Benjolan : bagian yang menonjol dari bagian yang rata.

Kata Kunci 1. Pria, 14 tahun 2. Benjolan pada paha kiri atas sejak 2 bulan lalu 3. Bengkak terasa nyeri, dan lebih hebat pada malam hari 4. Nafsu makan menurun, BB menurun 5. Pernah berobat secara teratur pada usia 12 tahun selama bulan Pertanyaan 1. Penyakit apa saja yang dapat menyebabkan benjolan pada paha? 2. Apa saja diferensial diagnosis dari kasus ? 3. Dari masing DD, jelaskan gejala klinik factor resiko penegakkan diagnosisnya penanganan prognosis

4. Bagaimana patogenesis timbulnya benjolan pada paha berhubungan dengan kasus? 5. Bagaimana hubungan riwayat jatuh dengan timbulnya bengkak yang nyeri?

6. Mengapa nyeri lebih hebat pada malam hari? 7. Bagaimana hubungan timbulnya benjolan pada kasus dengan nafsu makan menurun ? 8. Apakah ada hubungan riwayat pengobatan yang lalu dengan keluhan sekarang?

Pembahasan Anatomi pada femur Jawab : Femur adalah tulang terkuat, terpanjang, dan terberat di tubuh dan amat penting untuk pergerakan normal. Tulang ini terdiri atas tiga bagian, yaitu femoral shaft atau diafisis, metafisis proximal, dan metafisis distal. Femoral shaft adalah bagian tubular dengan slight anterior bow, yang terletak antara trochanter minor hingga condylus femoralis. Ujung atas femur memiliki caput, collum, dan trochanter major dan minor. Bagian caput merupakan lebih kurang dua pertiga bola dan berartikulasi dengan acetabulum dari os coxae membentuk articulatio coxae. Pada pusat caput terdapat lekukan kecil yang disebut fovea capitis, yaitu tempat perlekatan ligamen dari caput. Sebagian suplai darah untuk caput femoris dihantarkan sepanjang ligamen ini dan memasuki tulang pada fovea. Bagian collum, yang menghubungkan kepala pada batang femur, berjalan kebawah, belakang, lateral dan membentuk sudut lebih kurang 125 derajat (pada wanita sedikit lebih kecil) dengan sumbu panjang batang femur. Besarnya sudut ini perlu diingat karena dapat dirubah oleh penyakit. Trochanter major dan minor merupakan tonjolan besar pada batas leher dan batang. Yang menghubungkan dua trochanter ini adalah linea intertrochanterica di depan dan crista intertrochanterica yang mencolok di bagian belakang, dan padanya terdapat tuberculum quadratum. Bagian batang femur umumnya menampakkan kecembungan ke depan. Ia licin dan bulat pada permukaan anteriornya, namun pada bagian posteriornya terdapat rabung, linea aspera. Tepian linea aspera melebar ke atas dan ke bawah. Tepian medial berlanjut ke bawah sebagai crista supracondylaris medialis menuju tuberculum adductorum pada condylus medialis. Tepian lateral menyatu ke bawah dengan crista

supracondylaris lateralis. Pada permukaan posterior batang femur, di bawah trochanter major terdapat tuberositas glutealis, yang ke bawah berhubungan dengan linea aspera. Bagian batang melebar ke arah ujung distal dan membentuk daerah segitiga datar pada permukaan posteriornya, disebut fascia poplitea. Ujung bawah femur memiliki condylus medialis dan lateralis, yang di bagian posterior dipisahkan oleh incisura intercondylaris. Permukaan anterior condylus dihubungkan oleh permukaan sendi untuk patella. Kedua condylus ikut membentuk articulatio genu. Di atas condylus terdapat epicondylus lateralis dan medialis. Tuberculum adductorium berhubungan langsung dengan epicondylus medialis. Adapun organ-organ lain yang berkaitan dengan regio femoris antara lain : Ventralis Anterior 1. M. Illiopsoas (M. Illiacus dan M. Psoas Major) Origo XII lumbalis V Insersi : t.i.m. psoas major, corpus femoris, inferior : superior fossa Illiaca, ala os Sacri, dam lig.

Sacroiliacum anterior; discus intervertebrales dan sisi lateral vertebrae thoracales

trochanter minor; trochanter minor Fungsi Inervasi Arterialisasi : flexi dan rotatio lateral os Coxae : N. femoralis : A. femoralis

2.

M. Sartorius Origo Insersi : SIAS : superior fascies medialis corpus tibiae

Fungsi Inervasi Arterialisasi

: flexi dan rotatio lateral os Coxae : N. femoralis : A. femoralis

3. M. Quadriceps Femoris (M. Rectus Femoris, M. Vastus Lateralis, M. Vastus Intermedius, dan M. Vastus Medialis) Origo trochanter major dan labium : SIAI dan cekungan di superior dari acetabulum; lateral linea aspera; permukaan anterior dan lateral

corpus femoris; linea intertrochanterica Insersi tuberositas tibiae Fungsi Inervasi Arterialisasi : flexi os Coxae dan extentio art. Genu : N. femoralis : A. femoralis : bassis patellae dan melalui lig. Patellae pada

Anteromedial 4. M. Pectineus Origo Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : pecten os Pubis : linea pectinea : flexi, adduksi, dan rotatio lateral os Coxae : N. femoralis : A. femoralis

5. M. Obturator Externus Origo foramen obrturatorium Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : fossa intertrochanterica : rotatio lateral os Coxae : N. obturatorius : A. femoralis : membrana obturatoria, tepi anterior dan inferior

6. M. Gracillis Origo Insersi Fungsi Genu Inervas Arterialisasi : N. obturatorius : A. femoralis : corpus dan ramus inferior os Pubis : bagian superior fascies medialis corpus tibiae : adduksi os Coxae dan flexi, rotatio medial art.

7. M. Adductor Longus Origo Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : bag. anterior corpus os pubis : labrium mediale linea aspera : adduksi os Coxae : N. obturatorius : A. femoralis

8.

M. Adductor Brevis Origo Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : corpus dan ramus inferior ossis pubis : linea pectinea dan bagian superior linea aspera : flexi dan adduksi os Coxae : N. obturatorius : A. femoralis

9. M. Adductor Magnus *pars adductoris Origo Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : ramus inferior os Pubis dan os Ischii : linea aspera : flexi, adduksi, dan rotatio lateral os Coxae : N. obturatorius : A. Femoralis

*pars extensoris Origo Insersi Fungsi Inervasi Arterialisasi : tuber ischiadica : tuberculum adductorium : flexi, extentio, dan rotatio medial os Coxae : pars tibialis N. ischiadicus : A. Femoralis

Dorsalis 1. 2. 3. M. Biceps Femoris (caput longum dan caput brevis) M. Semitendinosus M. Semimembranosus

Histologi Tulang Tulang Tulang merupakan bentuk khusus jaringan ikat. Seperti jaringan ikat lain, tulang terdiri atas sel, serat dan matriks. Karena deposisi mineral di dalam matriks, tulang dapat menahan beban, berfungsi sebagai kaku bagi tubuh, dan menyediakan tempat penambat bagi otot dan organ. Tulang juga melindungi otak di dalam tengkorak, jantung dan paru dalam toraks, dan organ urinaria dan reproduksi di antara tulang pelvis. Selain itu, tulang berfungsi untuk hemopoiesis (pembentukan sel darah) dan sebagai reservoir kalsium, fosfat dan mineral lain. Hampir seluruh (99%) kalsium tubuh tertimbun dalam tulang dan kebutuhan tubuh akan kalsium diambil dari tulang. Struktur tulang terdiri atas matriks tulang dan sel-sel tulang. Matriks tulang terdiri atas bahan organic dan bahan anorganik. Bahan organic 90% terdiri atas serat kolagen tipe I dan sedikit tipe V.Bahan anorganik banyak hidroksiapatit, bikarbonat, sitrat, Mg, K, Na dan Zn. Selsel tulang terdiri atas osteoblas, osteosit, dan osteoklas. Osteoblas terdapat pada permukaan jaringan tulang. Fungsinya adalah untuk membuat, menyekresikan, dan mengendapkan unsure organic matriks tulang baru yang disebut osteoid. Osteoid adalah matriks tulang belum mengapur yang baru dibentuk yang tidak menandung mineral namun tidak lama setelah deposisi, osteoid segera mengalami mineralisasi dan menjadi tulang.

Osteosit adalah sel utama tulang. Seperti kondrosit pada tulang rawan, osteosit ini pun terperangkap di dalam matriks tulang di sekitarnya dan berada di dalam lacuna. Fungsi utama osteosit adalah mempertahankan matriks tulang. Osteoklas adalah sel multinuclear besar yang terdapat di sepanjang permukaan tulang tempat terjadinya resorpsi, remodeling, dan perbaikan tulang. Fungsi utamanya adalah meresorpsi tulang selama remodeling. Osteoklas ini sering terdapat di dalam sebuah lekuk dangkal pada tulang yang teresorpsi atau terkikis secara enzimatik yang disebut lacuna Howship. Osteoklas ini mula-mula berada di dalam tulang berasal dari precursor mirip monosit.

Berikut adalah lapisan-lapisan tulang dari luar ke dalam : 1. Periosretum : Merupakan selaput luar tulang yang tipis. Periosteum mengandung osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah. Periosteum merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan dalam memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusuk.

2. Tulang Kompak : Merupakan lapisan kedua tulang yang teksturnya halus dan sangat kuat. Tualng kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur (CalsiumbPhosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat dan kuat. Kandungan tulang dewasa lebih banyak mengandung kapur dibandingkan dengan anakanak maupun bayi. Bayi dan anak-anak memiliki tulang yang lebih banyak mengandung serat-serat sehingga lebih lentur. Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang kaki dan tulang tangan.

3. Tulang Spongiosa : Merupakan lapisan ketiga tulang yang memiliki banyk rongga yang diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah. Tulang spongiosa terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula.

4. Sumsum Tulang : Merupakan lapisan terakhir tulang yang wujudnya seperti jelly yang kental. Sumsum tulang dilindungi oleh tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan penting dalam tubuh karena berfungsi memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.

Pertumbuhan Tulang Panjang 1. Jaringan tulang yang pertama kali dibentuk dengan cara osifikasi ( pembentukan tulang secara primer ) intramembranosa di dalam perikondrium yang mengelilingi diafise. Proses osifikasi yang terjadi dalam diafise adalah pusat osifikasi primer.

2. Terjadi pusat osifikasi sekunder pada tiap-tiap epifise.Pertumbuhannya secara radial, dan kebanyakan terjadi setelah lahir Jawaban Pertanyaan 1. Penyakit yang bisa menyebabkan benjolan pada paha :
Benjolan pada paha dapat disebabkan oleh Neoplasma maupun penyakit-penyakit Nonneoplasma. Neoplasma Tulang Jinak : Osteoma, Osteoid osteoma, Osteoblastoma Ganas : Osteosarkoma, Parosteal osteosakoma Tulang rawan Jinak :Kondroma, Osteokondroma, Kondroblastoma Ganas : Kondrosarkoma Jaringan fibrous Jinak : Fibroma Ganas: fibrosarkoma Marrow Jinak : Haemangioma, ganas : Angiosarkoma Uncertain Jinak : Giant cell tumor, malignant cell tumor 2. Diferensial Diagnosis dari kasus Osteosarkoma Osteoid Osteoma

Osteomyelitis Ewing tumor

3. Penjelasan masing masing DD: 1. Osteosarkoma Definisi Osteosarkoma merupakan neoplasma sel spindle yang memproduksi osteoid. Faktor Resiko Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu: Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi. Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak). Gejala Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas adan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang

lebih sering terjadi fraktur patologis. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas. Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor: Massa: massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit. Penurunan range of motion: keterlibatan sendi dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik. Lymphadenopathy: keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang terjadi. Pemeriksaan Penunjang Laboratorium Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal Radiografi Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk

menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan. X-ray Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.1,3,4

Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik, dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. Ketika batas tumor berbatas tegas, dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-cell terlihat sama dengan gambaran osteosarkoma konvensional, yang mempunyai gambaran campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-grade dapat berupa litik, sklerotik atau campuran; seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak. Gnathic tumor

dapat berupa litik, sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang, reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dan geographic, dan

mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil. Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang muncul dari area tulang yang luas. Tidak seperti osteochondroma, osteosarkoma parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang. CT Scan CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). Gambaran crosssectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma

telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik. MRI MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan

lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. Ultrasound Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan

percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography

dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen intermedula dari lesi. Nuclear Medicine Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. Penatalaksanaan Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin. Medikamentosa Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. Penggunaan neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya

mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah

mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan pembedahan tumor. Pembedahan Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage dapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin

merupakan pilihan terapi, namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual, sebagai berikut Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.

Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180 dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.

Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.

Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paruparu dapat disembuhkan secara total dengan reseksi

pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).

Prognosis Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi. Lokasi tumor Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% 47%. Ukuran tumor Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area crosssectional. Metastase Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan resectability dari metasstase. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan

dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis. Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi dengan tetap skip merupakan metastase faktor dan

prognostik.

Pasien

osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk. Reseksi tumor Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi. 2. Osteomyelitis
Osteomyelitis adalah proses inflamasi akut atau kronik pada tulang dan struktur sekundernya karena infeksi oleh bakteri piogenik.

Patofisiologi Infeksi pada osteomyelitis dapat terjadi lokal atau dapat menyebar melalui periosteum, korteks, sumsum tulang, dan jaringan retikular. Jenis bakteri bevariasi berdasarkan pada umur pasien dan mekanisme dari infeksi itu sendiri. Terdapat dua kategori dari osteomyelitis akut: 1. Hematogenous osteomyelitis, infeksi disebabkan bakteri melalui darah. Acute

hematogenous osteomyelitis, infeksi akut pada tulang disebabkan bekteri yang berasal dari sumber infeksi lain. Kondisi ini biasanya terjadi pada anak-anak. Bagian yang sering terkena infeksi adalah bagian yang sedang bertumbuh pesat dan bagian yang kaya akan vaskularisasi dari metaphysis. Pembuluh darah yang membelok dengan sudut yang tajam pada distal metaphysis membuat aliran darah melambat dan menimbulkan endapan dan trombus, tulang itu sendiri akan mengalami nekrosis lokal dan akan menjadi tempat berkembang biaknya bakteri. Mula-mula terdapat fokus infeksi didaerah metafisis, lalu terjadi hiperemia dan udem. Karena tulang bukan jaringan yang bisa berekspansi maka tekanan dalam tulang ini menyebabkan nyeri lokal yang sangat hebat. Infeksi dapat pecah ke subperiost, kemudian menembus subkutis dan menyebar menjadi selulitis atau menjalar melalui rongga subperiost ke diafisis. Infeksi juga dapat pecah kebagian tulang diafisis melalui kanalis medularis. Penjalaran subperiostal kearah diafisis akan merusak pembuluh darah yang kearah diafisis, sehingga menyebabkan nekrosis tulang yang disebut sekuester. Periost akan membentuk tulang baru yang menyelubungi tulang baru yang disebut involukrum (pembungkus). Tulang yang sering terkena adalah tulang panjang yaitu tulang femur, diikuti oleh tibia, humerus ,radius , ulna, dan fibula. 2. Direct or contigous inoculation osteomyelitis disebabkan kontak langsung antara

jaringan tulang dengan bakteri, biasa terjadi karena trauma terbuka dan tindakan pembedahan. Manisfestasinya terlokalisasi dari pada hematogenous osteomyelitis. Kategori tambahan lainnya adalah chronic osteomyelitis dan osteomyelitis sekunder yang disebabkan oleh penyakit vaskular perifer.

Osteomyelitis sering menyertai penyakit lain seperti diabetes melitus, sickel cell disease, AIDS, IV drug abuse, alkoholism, penggunaan steroid yang berkepanjangan, immunosuppresan dan penyakit sendi yang kronik. Pemakaian prosthetic adalah salah satu faktor resiko, begitu juga dengan pembedahan ortopedi dan fraktur terbuka. Rasio antara pria dan wanita 2 :1. Riwayat Penyakit Sekarang Gejala hematogenous osteomyelitis biasanya berajalan lambat namun progresif. Direct ostoemyelitis umumnya lebih terlokalisasi dan jelas. Gejala pada hematogenous osteomyelitis pada tulang panjang umumnya adalah: Demam tinggi mendadak. Kelelahan. Iritabilitas. Malaise. Terbatasnya gerakan. Edem lokal yang disertai dengan erytem dan nyeri pada penekanan. Pada Hematogenous osteomyelitis pada tulang belakang: Onsetnya bertahap. Riwayat episode bekteriemi akut. Kemungkinan berhubungan dengan insufisiensi vaskular. Edem lokal, eritem, dan nyeri pada penekanan.

Pada Kronik osteomyelitis : Ulkus yang tidak kunjung sembuh. Drainase saluran sinus. Kelelahan yang berkepanjangan. Malaise.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan : Demam ( timbul hanya pada 50 % neonatus ). Edem.

Terasa hangat. Berfluktuasi. Nyeri pada palpasi. Terbatanya gerakan ekstremitas. Drainase saluran sinus.

Penyebab: bakteri pada kasus direct osteomyelitis : Akut hematogenous osteonyelitis. Pada bayi baru lahir : S. aureus, Enterobacter Sp, dan Stretococcus Sp group A dan B. Pada anak umur 4 bulan sampai 4 tahun : S. aureus, Enterobacter Sp, Stretococcus Sp group A dan B dan H influenzae.

Pada anak-anak dan remaja muda : S. aureus ( 80 % ), Enterobacter Sp, Stretococcus Sp group A dan B dan H influenzae. Pada orang dewasa S. aureus, dan kadang-kadang Enterobacter Sp atau Stretococcus Sp group A dan B. Differensial diagnosis : Lab. Terjadi pergeseran shif kekiri. CRP meningkat Pada kultur hasil aspirasi dari tempat yang terinfeksi Selulitis. Gangren gas. Gout dan Pseudogout. Neoplasma, pada tulang belakang. Kelumpuhan pada masa anak-anak. Osteosarkoma. Tumor Ewing. Infeksi pada saraf spinal.

ditemukan normal pada 25 kasus, dan 50 % positif pada hematogenous osteomyelitis. Peningkatan laju endap darah.

Untuk menentukan diagnosis dapat ndigunakan aspirasi, pemeriksaan sintigrafi, biakan darah dan pemeriksaa pencitraan. Aspirasi dilakukan untuk memperoleh pus dari subkutis, subperiost, atau lokus radang dimetafisis. Untuk punksi tersebut digunakan jarum khusus untuk membor tulang. Pada sintigrafi dipakai Thenectium 99. sensitivitas pemeriksaan ini terbatas pada minggu pertama, dan sama sekali tidak spesifik. Pada minggu kedua gambaran radiologi logis mulai menunjukkan dekstrusi tulang dan reaktif periostal pembentukkan tulang baru. Therapi : Begitu diagnosis secara klinis ditegakkan, ekstremitas yang terkena diistirahatkan dan segera berikan antibiotik. Bila dengan terapi intensif selama 24 jam tidak didapati perbaikan, dianjurkan untuk mengebor tulang yang terkena. Bila ada cairan yang keluar perlu dibor dibeberapa tampat untuk mengurang tekanan intraostal. Cairan tersbut perlu dibiakkan untuk menentuka jenis kuman dan resistensinya. Bila terdapat perbaikan, antibiotik parenteral diteruskan sampai 2 minggu, kemudian diteruskan secara oral paling sedikit empat minggu. Penyulit berupa kekambuhan yang dapat mencapai 20%, cacat berupa dekstruksi sendi, gangguan pertumbuhan karena kerusakan cakram epifisis, dan osteomyelitis kronik. Pada dasarnya penanganan yang dilakukan adalah : 1. Perawatan dirumah sakit. 2. pengobatan suportif dengan pemberian infus dan antibiotika. 3. Pemeriksaan biakan darah. 4. antibiotika yang efektif terhadap gram negatif maupun gram positif diberikan langsung tanpa menunggu hasil biakan darah, dan dilakukan secara parenteral selama 3-6 minggu. 5. Imobilisasi anggota gerak yang terkena. 6. Tindakan pembedahan.

Indikasi dilakukannya pembedahan ialah : 1. Adanaya sequester. 2. Adanya abses. 3. Rasa sakit yang hebat. 4. Bila mencurigakan adanya perubahan kearah keganasan (karsinoma Epidermoid).

Prognosis Prognosis bevariasi, tergantung pada kecepatan dalam mendiagnosa dan melakukan penanganan. 3. Sarkoma Ewing Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif.

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma, kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif. Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan

meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 % pada 2 3 dekade belakangan ini. Definisi Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga. Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda. Insidensi Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulangtulang panjang. Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1) Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu : 1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun. 2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama. 3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.

4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi : a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing. b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing. c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1) Patofisiologi dan Histologi A. Patofisiologi Menurut Ackermans : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.(12) Sumber : Ackermans, : 1989, Surgical Pathology, Eighth Edition.(13) Menurut WHO : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak

uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area nekrosi sering terjadi. B. Histologi Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma, rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat,

nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.

Manifestasi Klinis Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).

Diagnosis Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus dicatat dengan baik. Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.

Pemeriksaan Penunjang Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing : 1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase. 2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. 3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.

Radiologi Diagnostik Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Stadium Tumor Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan system staging untuk sarcoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai untuk penyakit dari pada system yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kkontrol local pada tumor ini jarang dengan pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarcoma Ewing mempunyai prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit

metastase (M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru paru. Sarkoma Ewing adalah suatu sel tumor bulat tak terdiferensiasi yang tidak memiliki pertanda morfologis. Sarkoma Ewing ini didiagnosis setelah mengeksklusi tumor sel bulat, kecil dan biru yang lain yang meliputi sarcoma tulang primer, sarcoma tulang primitive, rabdomiosarkoma, limfoma, neuroblastoma dan neuroepitelioma perifer. Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%), femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%), vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain (<2%).(10)

Penyebaran metastase Cara penyebarannya dapat secara : Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar. Metastase limfatik. Kadang kadang, sarcoma Ewing bisa metastase ke limfonodi regional. Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat yang lebih luas pada 50 % pasien. Atas dasar inilah maka sarkoma Ewing dapat disebut sebagai penyakit sistemik. Tempat penyebaran Tempat yang umum terlibat dengan sarcoma Ewing meliputi paru paru, tulang (termasuk sumsum tulang) dan system saraf pusat (1 5 %). Mulligan : pernah melapokan adanya metastase sarcoma Ewing pada pankreas. Penatalaksanaan Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen

kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati hati. Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh. A. Pada sarcoma Ewing primer. Pembedahan dilakukan atas dasar : (a). Indikasi. Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan setelah kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat menyebar ke jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi diperlukan untuk fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan terapi radiasi.

(b). Pendekatan Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor. (c). Prosedur

1). Biopsi Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma.

2). Reseksi radikal Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal harus dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. Sebagai contoh, amputasi primer dengan: Terapi radasi adjuvant a). Radioterapi preoperative Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak digunakan secara luas.

b). Terapi radiasi post operatif

Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna. Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba, tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase pulmoner tumor. Morbiditas dan mortalitas Komplikasi setelah terapi radiasi umumnya terjadi dan bervariasi dengan letak tumor primer. Jika dosis tidak lebih dari 5000 cGy, komplikasi defisit fungsional berat dan malignansi sekunder yang terjadi kurang dari 18 % pasien. Banyak jenis sitostatika yang amat efektif untuk sarcoma Ewing misalnya : vincristine, adriamycine, cyclophosphamide, isofosfamide, etoposid dan actinomycine D. Sebelum digunakannya kemoterapi adjuvant, long-term survival pasien sarcoma Ewing tidaklah banyak. Pada seri penelitian prekemoterapi, dari 374 pasien yang diterapi bedah dan radisi, hanya 36 (9,6 %) yang survive untuk waktu lima tahun. Sarkoma Ewing primer Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi.

B. Kemoterapi adjuvant Kemoterapi adjuvant terdiri dari :

1). Kemoterapi preoperative Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi pembedahan. 2). Kemoterapi postoperative Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa dilakukan.

Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh: Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide, Fluorouracil dan ifosfamide. Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi karena aktivitas anti tumor pada pasien sehubungan dengan infeksi bakterial. Resiko rekurensi Meskipun kebanyakan manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, pasien bisa berlanjut relaps selama 15 tahun setelah pengobatan. Tiga tahun survival Survival keseluruhan pada semua pasien tergantung pada ada tidaknya metastase dan tempat tumor primernya.

Tempat Tumor Keseluruhan, lebih dari dari 60% pasien bertahan untuk 3 tahun. Tumor yang terletak di tengkorak dan vertebra, terdapat lebih dari 95%, tibia dan fibula , 60-70%. Pasien berprognosis buruk apabila mempunyai tumor pada bagian atas dan posterior kosta serta daerah sekitarnya. Ukuran tumor, ada tidaknya efusi pleura, tipe pembedahan dan respon kemoterapi bukan merupakan faktor prognostik yang bermakna. Kebanyakn kasus yang terlokalisir dapat dikontrol dengan terapi kombinasi, tetapi kasus tumor pada daerah kosta ini tetap buruk .Femur dan humerus, 50 %. Sarkoma Ewing pada femur mempunyai prognosis buruk, karena radiasi saja untuk terapi lokal menimbulkan komplikasi dan kekambukan lokal yang tinggi. Strategi pengobatan lokal sarkoma Ewing meliputi pembedahan dan radio terapi adjuvant. Tumor yang terletak di pelvis, jumlahnya kurang dari 40 %. Namuan demikian pernah dilaporkan oleh Yang dan Eilber,: Bahwa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi sangatlah berguna untuk pasien dengan sarkoma Ewing pelvis selama tumor tersebut terbatas pada pelvis saja. Tumor metastase

Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari 40 %. Faktor prognostik buruk Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan mempunyai prognosis buruk : 1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang. 2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %. 3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %. 4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat. 5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.

Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing. Panduan umum Pasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi. Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin : Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut : 1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien. 2). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transminase serum hepar. c). Alkali fosfatase.

d). Laktat dehidrogenase. 3). Foto rontgen. Kesimpulan Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak anak dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini. Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %. Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting. Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan ditangani dengan benar.

4. Mekanisme terjadinya benjolan pada paha Benjolan pada paha dapat terjadi karena adanya mutasi gen TP 53 dan MDM 2. hal ini menyebabkan pertumbuhan abnormal sel. pertumbuhan yang abnormal tersebut kemudian menginvasi jaringan lunak dan menimbulkan reaksi osteolitik dan atau osteoblastik sehingga menyebabkan destruksi tulang lokal dan menimbulkan penimbunan periosteum yang baru dan menyebabkan pertumbuhan tulang yang abortif(kanker) diman tulang tumbuh 2x lebih cepat dari normalnya dan menekan jaringan sekitarnya dan mengakibatkan perubahan bentuk tulang dan timbul benjolan. disamping itu pertumbuhan tulang yang abortif mengakibatkan distrofi dan atrofi otot sehingga membatasi gerakan.

5. Hubungan riwayat jatuh dengan keluhan saat ini Kanker tulang tidak ada hubungannya dengan trauma atau kejadian cedera akibat terjatuh. Namun, kita tetap harus waspada. Pasalnya, pada orang yang sudah membawa "bakat" kanker dalam tubuhnya, peristiwa cedera atau trauma tersebut bisa jadi menjadi awal mula diketahui adanya sel tumor tersebut. Jadi, trauma disini hanya merupakan faktor pencetus.

6. Penyebab nyeri menghebat pada malam hari

Pada malam hari sensibilitas otak terhadap CO2 meningkat sehingga menyebabkan vasodilatasi vasel yang mengakibatkn kompresi pada beberapa nervus Pada malam hari ,stress hormon berada pada level yang rendah sehingga penghantaran signal nyeri ke otak lebih mudah. Peningkatan ion positif di udara pada malam hari dapat meningkatkan rasa sakit dan membuat perubahan fungsi fisik dan mental dari seseorang . Pada saat malam hari aktivitas berkurang akibatnya pompa darah yang berada dalam otot melemah maka suplai darah akan ke tumor melemah. 7. Penyebab nafsu makan menurun o Tumor ketika menginvasi jaringan lunak menimbulkan reaksi dari system imun. Reaksi dari system imun kemudian menghasilkan Histamin, TNF dan IL-1. o Kadar Histamine yang tinggi menyebabkan peningkatan kerja dari system saraf simpatis dan mengakibatkan peristaltic usus menurun sehingga Resistensi lambung meningkat penderita jadi malas makan
o

anorexia.

TNF dan IL-1 yang meningkat mengikuti aliran darah hingga ke hypothalamus dan menekan pusat lapar di hypothalamus sehingga pasien anorexia, juga malas makan

8. Hubungan riwayat penyakit 6 bulan lalu dengan penyakit sekarang Tidak ada,karena pada skenario disebutkan bahwa pasien sudah melakukan pengobatan selama 6 bulan dan secara teratur