AO DE LA INVERSION PARA EL DESARROLLO RURAL Y LA SEGURIDAD ALIMENTARIA

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGIA

TEMA: CURSO: DOCENTE: HEMOFILIA A PATOLOGIA GENERAL KAREN ANGELES GARCIA

INTEGRANTES: CARRILLO MONTERO CESAR ROBLES BRAYAN VALDIVIA FUNE YENER VELASQUEZ CERNA DENIS (coordinador)

INTRODUCCION
LA hemofilia es una enfermedad hereditaria que se presenta exclusivamente en los varones. En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida. El trmino "adquirido" significa que la persona no nace con el trastorno sino que este se presenta durante la vida. Esto puede suceder si el organismo forma anticuerpos (un tipo de protenas) que atacan los factores de coagulacin de la sangre. Los anticuerpos pueden impedir que los factores de coagulacin realicen su funcin.

RESUMEN
La Hemofilia A es la mas comn, es una enfermedad hereditaria causada por el factor XIII de coagulacin. Para que exista una coagulacin normal deben estar presente los 13 factores de coagulacin. La hemofilia pueden ser grave, moderada y leve. El principal sntoma de la hemofilia A es la hemorragia.

OBJETIVOS
Conocer sobre hemofilia a y as evitar lesionar al paciente durante un tratamiento. Conocer la etiologa de esta enfermedad Conocer los puntos mas expuestos de una hemorragia Conocer quienes son mas propensos a adquirir esta enfermedad. Incrementar la conciencia sobre la hemofilia.

INDICE
I. II. III.

INTRODUCCION RESUMEN OBJETIVOS: Definicin Componentes del sistema de coagulacin Etiologas Causas Signos Sntomas Diagnostico Clasificacion Plan de tratamiento Concluciones

DEFINICION
Es un trastorno hemorrgico hereditario causado por una falta del factor de coagulacin sangunea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado

COMPONENTES DEL SISTEMA DE COAGULACION

FI fibringeno FII protrombina FIII Tromboplastina tisular FIV Calcio FV Proacelerina FVII Protrombina srica FVIII F. Anti hemoltico A

FIX factor anti hemoltico b FX f. de stuart prower FXI factor anti hemoltico c FXII f. de hegeman FXIII estabilizador de la fibrina. Precalicreina Crimingeno de masa molecular alta Plasma

ETIOLOGIA

Trastorno hereditario de la coagulacin ligado al sexo en el cual se aumenta el tiempo necesario para la formacin del coagulo sanguneo y se presentan sangrados anormales secundarios.

CAUSAS

Este trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma x donde se localiza el gen defectuoso. El 50% de la descendencia masculina de mujeres portadoras presentan la enfermedad y el 50% de descendencia femenina es portadora. As mismo todas las hijas de un varn hemoflico son portadoras del rasgo.

Sangrado al interior de las articulaciones, dolor y edema.

Sangre en la orina o heces

Sangrado nasal

SINTOMAS
Hematomas

Sangrado prolongado producidos por heridas, extracciones dentales y cirugias

Hemorragias en vas orinaras y digestivas

Sangrado espontaneo.

El principal sntoma es la hemorragia que puede ser externa o interna provocada o espontanea. Las hemorragias mas graves son las que se producen en: Articulaciones Cerebro Ojo Lengua Garganta Riones Hemorragias digestivas y genitales.

Leve: 6-30% (> 5 U/dl), slo

sntomas tras traumatismos graves o en intervenciones quirrgicas.

Clasificaciones de los Valores de la Hemofilia A Moderada: entre 1-5% de

actividad (1-5 U/dl), pueden tener hemorragias ante traumatismos mnimos.

Grave: menos del 1%

(inferior a 1 U/dl), presentan hemorragias espontneas.

Tiempo parcial de tromboplastina prologada.

EXAMENES DE CUAGULA CION DE LA SANGRE

Tiempo de protrombina normal. Tiempo de sangrado normal. Niveles normales de fibringenos.

Actividad baja del factor VIII Srico.

PRONOSTICO
Los pacientes con hemofilia deben establecer una atencin regular con un hematlogo, sobre todo uno que tenga relacin con un centro de tratamiento de la hemofilia. La capacidad de tener acceso fcil y rpido a historias clnicas que documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situacin de emergencia.

DIAGNOSTICO
La evaluacin detallada de los antecedentes hemorrgicos del enfermo y de su familia ser una ayuda importante para orientar el correcto diagnstico de hemofilia. El mdico tambin los examina y les ordenara unas pruebas de sangre.

PLAN DE TRATAMIENTO
Restitucin, Consiste en la infusin o inyeccin intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulacin VIII. Transfusiones de sangre completas. Plasma Fresco Congelado. Concentrados de Factores derivados de la sangre y Concentrados de Factor Recombinantes. La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (hormona sinttica).

CONCLUSIONES A manera de conclusin podemos manifestar que el tratamiento de la hemofilia A implica la administracin intravenosa del factor VIII, en la actualidad derivado del plasma humano. Sin embargo, el tratamiento de la sustitucin no es solo una bendicin sin inconvenientes. La hemorragia es el sntoma principal de la hemofilia.

NORMAS DE VANCOUVER

Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180. BIO11LT001Fundacin de la HemofiliaSoler 3485, Buenos Aires, ArgentinaTel.: 4963-1755; 0800-555-4366 (HEMO) e-mail: info@hemofilia.org.arwww.hemofilia.org.ar Liu Q, Sommer S. Subcycling-PCR for multiplex long-distance amplification of regions with high and low GC content: application to the inversion hotspot in the factor VIII gene. Biotechniques 1998; 25: 1022-1028