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BOL PEDIATR 2012; 52: 225-243
Comunicaciones Orales
Viernes 26 de Octubre, Saln Convencin Moderadores: C. Rodrguez Campos, D. Gonzlez Lamuo MISCELNEA ANTICOAGULANTE LPICO EN PEDIATRA. EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO. I. Bermejo Arnedo, N. Muoz Ramrez, S. Abad Arevalillo, L. Figueroa Ospina, M. Marcos Temprano, H. Gonzlez Garca, A. Blanco Quirs, F.J. lvarez Guisasola. Unidad de Oncohematologa infantil, Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Objetivo. Estudio descriptivo de las formas de presentacin, caractersticas biolgicas y evolucin de los pacientes peditricos diagnosticados de anticoagulante lpico (AL) en nuestro hospital. Pacientes y mtodos. Revisin retrospectiva de todos los pacientes que cumplieron los criterios establecidos por la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia para diagnstico de AL. Las variables cuantitativas se expresaron usando la mediana y el rango y las cualitativas en frecuencias absolutas (n) y relativas (%). Resultados. Cumplieron los criterios establecidos 16 nios, 9 varones (53,6%) y 7 mujeres, con una mediana de edad decimal al diagnstico de 6,25 aos (rango: 1,1-13). Los motivos del estudio de coagulacin ms frecuentes fueron: preoperatorio (n: 6, 37,5%) y estudio por trombosis (n: 4, 25%). En la siguiente tabla se muestran los resultados de los test diagnsticos de AL, expresados en ndice enfermo/normal. (Tabla I) Cuatro de los pacientes presentaron trombosis (25%), en dos de ellos se encontr adems trombofilia primaria y en otro caso se cumplieron criterios de sndrome antifosfolpido primario. Dos casos (12,5%) presentaron hemorragias asociadas a disminucin de algn factor de coagulacin (dficits transitorios de FII y FVIII). Los 10 casos restantes (62,5%) permanecieron asintomticos. Conclusiones. El anticoagulante lpico es un hallazgo poco frecuente en Pediatra. Se encuentra con ms frecuencia en preoperatorio de procesos ORL y/o infecciones. La gran mayora son transitorios y sin relevancia clnica. Cuando cursa con trombosis frecuentemente se asocia a trombofilia primaria y cuando lo hace a hemorragias a dficit de factores procoagulantes.
TABLA I. TTPA Mediana Rango VN 1,96 1,25 3,20 0,80 1,22 TTPA (E+N) 1,47 1,20 2,7 0,9 1,20 DVV 1,36 1,07 3 0,8 1,20
CARACTERSTICAS DE INGRESOS HOSPITALARIOS POR ANOREXIA NERVIOSA. M.L. Ariza Snchez1, J. Garca Cruces2, M.
Cabanillas Boto1, E. Maldonado Ruiz1, J.A. Lpez Villalobos3, A. Pea Valenceja1, J.M. Bartolom Porro1, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Medicina Preventiva, 3Servicio de Salud Mental. Complejo Asistencial de Palencia. Introduccin. La anorexia nerviosa es una patologa crnica con gran impacto personal y familiar que puede comenzar en la edad peditrica. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los ingresos hospitalarios de pacientes peditricos afectos de anorexia nerviosa. Poblacin y Mtodos. Se obtuvieron todos los registros de los pacientes ingresados en los Hospitales de la red SACYL de Castilla y Len entre los aos 2001 y 2010 ambos inclusive. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD) a travs de los casos registrados con el cdigo 074.3 de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC) en alguno de los cdigos diagnsticos del episodio de ingreso. Se utiliz como grupo de comparacin pacientes con anorexia nerviosa mayores de 14 aos. Resultados. En conjunto, 743 pacientes realizaron 1.237 ingresos siendo 86 de ellos, menores de 15 aos que formalizaron 112 ingresos lo que supone el 9% del total. La edad mediana de los ingresos en conjunto es de 22 aos (Pc. 25-75: 17 a 31). En los nios, existe una tendencia positiva entre ingresos y edad desde los 8 a los 14 aos (p<0,001). La estancia mediana en los nios ha sido de 20 das (Pc. 25-75: 7 a 36) ligeramente ms alta que en los adultos (14 das - Pc. 25-75: 5 a 30) p = 0,07. Se encontraron diferencias en la distibucin por sexo y grupos (p=0,025) siendo los varones el 11% de los casos infantiles y el 5% en los adultos. Se han encontrado diferencias entre aos tanto el los casos peditricos (p = 0,003) como en adultos (p = 0,04). No se han encontrado diferencias en la distribucin por mes. La distribucin por Hospitales muestra diferencias de ingresos entre los Centros que disponen de unidades especficas de psiquiatra infanto-juvenil y/o trastornos alimentarios de los Hospitales Generales (p<0,001). Se contabilizan 3 fallecimientos en el grupo de adultos y ninguno en el peditrico. En 52 ingresos se constatan importantes repercusiones en la nutricin de los pacientes. Conclusin. La anorexia nerviosa es una entidad grave con gran repercusin en el entorno familiar. El nmero de ingresos se mantiene
DVV (E+N) 1,28 1,20 2,63 0,9 1,2
TTPA s AC 1,98 1,20 3,63 0,9 1,2
TNP 17,7 0,6 81,6 07
TTPA: Tiempo de tromboplastina parcial activada. TTPA (E+N): estudio de mezcla de plasma enfermo y normal. DVV: teste de veneno de vbora de Russel diluido. TTPA s a AC: TTPA sensible a AL. TNP: Test de neutralizacin plaquetaria.
BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN
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estable en el periodo estudiado con estancias prolongadas. El porcentaje de varones en la edad peditrica es el doble que en la edad adulta. CARACTERSTICAS DE LOS INGRESOS POR ESPLENECTOMA EN PACIENTES PEDITIRCOS. M.L. Ariza Snchez1, J. Garca Cruces2, M. Cabanillas Boto1, J.E. Fernndez Alonso1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, T. Cantero Tejedor1, S. Carnicero Fernndez1, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Medicina Preventiva. Complejo Asistencial de Palencia. Introduccin. La esplenectoma es un procedimiento poco frecuente en la edad peditrica a la que se llega por diversas etiologas mdicas o traumticas. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los ingresos hospitalarios de pacientes peditricos que han precisado esplenectoma. Poblacin y Mtodos. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD), a travs de los casos registrados en los Hospitales de la red SACYL de Castilla y Len entre los aos 2001 y 2010 ambos inclusive, con los cdigos 41.42, 41.43 y 41.5 de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC) como referencia de los procedimientos del episodio que motiv el ingreso. Se realizan comparaciones con la intervencin realizada en los adultos (grupo 2) durante ese periodo. Resultados. En conjunto, 55 nios menores de 14 fueron esplenectomizados en hospitales pblicos de Castilla y Len en el perodo citado. Esto supone una tasa de 20,4 9,7 ingresos por cada milln de nios/ao. Existe una tendencia lineal negativa en la presentacin de casos por ao con un porcentaje anual de cambio del 12% (p<0,05), ste descenso se observa tanto en los casos de etiologa mdica como en aquellos debidos a causas traumticas. La etiologa traumtica supuso el 54,5%. La edad mediana de los ingresos fue de 12 aos (Pc. 25-75: 9 a 13) existiendo una tendencia positiva del nmero de ingresos en relacin con la edad (p<0,001). La estancia mediana en los nios ha sido de 6 das (Pc. 25-75: 4 a 9) ms baja que los 15 das en poblacin adulta (Pc. 25-75: 9 a 18) (p<0,001). No se encontraron diferencias en la distribucin por sexo y grupos (p=0,2) representando los varones el 73% de los casos infantiles y el 64% en la edad adulta. Existen diferencias entre grupos y provincia de residencia (p=0,036). La mortalidad en el grupo peditrico supuso el 5,5% (3 casos de 55) frente al 13,3% (272 de 2049) en el grupo de adultos (p=0,06). Conclusin. La esplenectoma en la edad peditrica es un procedimiento poco frecuente y con tendencia descendente en nuestra CCAA. La etiologa traumtica supone el 54%. Hay gran variacin entre provincias de origen. CARACTERSTICAS DE LOS INGRESOS POR ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO EN NUESTRO MEDIO. M. Cabanillas Boto1, J. Garca Cruces2, M.L. Ariza Snchez1, J.M. Bartolom Porro1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, M.C. Uruea Leal1, M.L. Bertholt3, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Medicina Preventiva. Complejo Asistencial de Palencia. 3CS de Aguilar de Campoo. Palencia. Introduccin. La estenosis hipertrfica de ploro es una entidad frecuente y una de las indicaciones ms comunes de ciruga en lactantes menores de 6 meses. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los ingresos hospitalarios de pacientes que han sido diagnosticados de estenosis hipertrofica de ploro.
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Poblacin y Mtodos. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD) a travs de los casos ingresados en los Hospitales de la red SACYL de Castilla y Len entre los aos 2001 y 2010 ambos inclusive con el cdigo 750.5 de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC) en alguno de los cdigos diagnsticos del episodio que motiv el ingreso. Se realiz un anlisis de regresin log lineal de Joinpoint para el clculo de la tendencia de las tasas de ingreso. Resultados. En conjunto, 220 nios < de 5 meses ingresaron en hospitales pblicos de Castilla y Len con el diagnstico de estenosisis hipertrfica de ploro lo que supone una tasa de 12 ingresos por cada 10.000 nacimientos/ao sin mostrar una tendencia estadsticamente significativa a lo largo de los aos. La edad mediana de los ingresos es de 31 das (Pc. 25-75: 24 a 43). La distibucin por sexo fue de 7/3 a favor de los varones (p<0,001). No se han encontrado diferencias en la distribucin por mes (p=0,5). Se han encontrado diferencias significativas en la distribucin por das (p= 0,01). La distribucin por provincias muestra una amplia variabilidad entre provincias y aos. De todos los ingresos registrados, el 61% (135 pacientes) reciben tratamiento quirrgico en hospitales de nuestra CCAA. La tcnica quirurgica ms utilizada fue la piloromiotoma con una estancia mediana de 3 das (Pc. 25-75: 2 a 4). No se registr ningn exitus. Conclusin. La tasa de ingresos se mantiene estable en los 10 aos estudiados. Es ms frecuente en varones. La edad de diagnstico es alrededor del mes de vida. Existe una amplia variabilidad en la presentacin entre provincias y aos. CARACTERSTICAS DE LOS INGRESOS POR PIELONEFRITIS AGUDA. M. Cabanillas Boto1, J. Garca Cruces2, M.L. Ariza Snchez1, M.C. Uruea Leal1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, S. de la Torre Santos1, J.E. Fernndez Alonso1, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Medicina Preventiva. Complejo Asistencial de Palencia. Introduccin. La pielonefritis aguda es una patologa importante ya que episodios repetidos pueden ocasionar cicatrices renales, producindose complicaciones a largo plazo. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los ingresos hospitalarios de pacientes peditricos afectos de pielonefritis aguda. Poblacin y Mtodos. Se obtuvieron todos los registros de los pacientes ingresados en los Hospitales de la red SACYL de Castilla y Len entre los aos 2001 y 2010 ambos inclusive. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD) a travs de los casos registrados con el cdigo 590.1 y subcdigos de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC) en alguno de los cdigos diagnsticos del episodio de ingreso. Resultados. En conjunto, se evaluaron 811 pacientes ingresados por pielonefritis menores de 15 aos en los Hospitales pblicos de Castilla y Len, lo que supone una tasa de 28 casos por 100.000 nios/ao. La edad mediana de los ingresos es de 3 aos (Pc. 25-75: 0 a 7) existiendo diferencia entre centros (p<0,001). Se encontraron diferencias en la distribucin por sexo (p<0,001) apareciendo en un 69% en mujeres y el 31% en varones. Se han encontrado diferencias en la tasa de ingreso por provincia y ao (p<0,001). La estancia mediana en los nios ha sido de 6 das (Pc. 25-75: 4 a 8) existiendo diferencias entre centros (p < 0,001). nicamente se trasladaron 2 casos. El 84% de los casos solo precis un ingreso (93% de frecuencia), el 17% precis ms de un ingreso. En el 93,2% el diagnstico principal fue pielonefritis aguda sin necrosis medular. En el 83% el grmen identificado fue E. Coli. El 46% de las comorbilidades fueron procesos respiratorios y digestivos. En el 76% se realiz una ecografa abdominal durante el ingreso exsitiendo dife-
rencias entre centros (p<0,001). Se realiz gammagrafa durante el ingreso en el 33,3% de los pacientes con diferencia entre centros (p<0,001). Se realiz al menos una ecografa y/o gammagrafia en el 81% de los ingresos. Conclusin. La tasa de pielonefritis ha permanecido estable durante el periodo de estudio. Existe gran variabilidad en el nmero de ingresos, edades, estancias y procedimientos diagnsticos entre centros. DISPLASIAS PILOSAS. CUATRO CASOS CLNICOS. E. Garca1, E. Rodrguez2, P. Serrano1, V. Garca1, MF. Garca1, E. Lombraa1, C. Surez3, M. Rodrguez1. Servicios de 1Pediatra y 2Dermatologa. Hospital de Cabuees. Gijn. 3Area V de Pediatra. Introduccin. Las displasias pilosas son alteraciones del tallo piloso que modifican la estructura normal del pelo. Aunque en general son defectos congnitos pueden tambin ser adquiridos y en funcin del grado de lesin producir o no fragilidad capilar. Presentamos a continuacin cuatro casos atendidos en la consulta de dermatologa peditrica. Casos clnicos. Caso n1: Nia de 15 meses que desde el nacimiento presenta escaso desarrollo piloso en regin occipital con fragilidad capilar. A la exploracin se aprecian adems lesiones de queratosis folicular localizadas en dicha regin. No alteraciones a otro nivel. Se realiza el diagnstico de moniletrix al observarse al microoscopio ptico estrangulaciones mltiples del tallo piloso en forma de rosario. Caso n2: Nio de 7 aos que consulta por presentar una placa en regin temporo-parietal izquierda de pelo ms fino, de coloracin ms plida y tacto sedoso. Asocia adems en zona frontal izquierda de la cara una zona discretamente hiperpigmentada y queratsica. Es diagnosticado de nevus del cabello lanoso. Caso n3: Nio de 2 aos que desde los primeros meses de vida presenta un pelo seco con haces dirigidos en diferentes direcciones imposible de peinar. A la exploracin se aprecia un pelo rubio, estropajoso, sin fragilidad capilar. El padre presenta el mismo tipo de pelo. Se observa al microoscopio ptico aprecindose un canal longitudinal. Se diagnostica de sndrome del pelo impeinable. Caso n4: Nio de 2 aos cuya madre refiere que a los pocos meses del nacimiento presenta una zona de alopecia en regin occipital en turbante que parece respetar la coronilla. A la traccin el pelo se desprende con facilidad. Como antecedentes, el parto del nio fue eutcico con un periodo de expulsivo prolongado y present a su nacimiento cefalohematoma occipital. El microoscopio ptico revela un pelo de caractersticas normales. Se realiza el diagnstico de halo-scalp-ring. Conclusiones. Las displasias pilosas pueden constituir un defecto aislado o ir asociadas a otras malformaciones. Presentan un patrn morfolgico caracterstico que posibilita el diagnstico con microoscopa ptica. Aunque poco frecuentes, es importante conocerlas porque la mayora son cuadros benignos que evolucionan hacia la mejora espontnea con el paso de los aos y no van a requerir ms exmenes complementarios. ESTUDIO DE CONCORDANCIA ENTRE MTODOS PARA VALORAR LA EDAD SEA. M.L. Ariza Snchez1, M. Cabanillas Boto1, S. Alberola Lpez2, S. de la Torre Santos1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, M.L. Bertholt3, E. Maldonado Ruiz1, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra. Complejo Asistencial de Palencia. 2CS Jardinillos. Palencia. 3CS Aguilar de Campoo. Palencia.
Objetivo. Realizar un estudio de asociacin, acuerdo y concordancia entre seis evaluadores y realizar una valoracin de la variabilidad inter-observador de edad sea en relacin con los mtodos TW2 y TW3-RUS de Tanner y el mtodo de Greulich y Pyle. Material y Mtodos. La poblacin est compuesta un grupo de 150 nios a los que se les realiz una radiografa de mano izquierda para el estudio de su edad sea. Los nios proceden de todo el Area Sanitaria y son atendidos por pediatras. El rango de edades se encuentra entre los 18 meses y los 18 aos. El clculo de la edad sea ha sido realizado aplicando el sistema TW2 y TW3 RUS de Tanner as como el mtodo de Greulich y Pyle. Se ha realizado un anlisis de concordancia mediante el coeficiente Kappa de Cohen ponderado para la comparacin de los diferentes estadios de los 13 huesos del mtodo TW2 y TW3 RUS de Tanner. Adems se aplic el clculo del coeficiente de correlacin intraclase y anlisis de Bland-Altman para los valores de todas las edades seas. Las valoraciones han sido realizadas por 6 personas diferentes: un mdico en formacin y dos facultativos experimentados para los mtodos de Tanner y otro tanto para el mtodo de Greulich y Pyle. Resultados. La poblacin est compuesta por las radiografas de carpo de 150 nios (75 varones y 75 mujeres). La comparacin global mediante el coeficiente de correlacin intraclase obtuvieron valores superiores a 0,86 siendo en 19 de 27 comparaciones superiores a 0,91. Respecto al anlisis de Bland-Altman los mejores resultados se obtienen entre las comparacoines realizadas por los observadores ms experimentados encontrndose el mejor acuerdo entre los observadores del mtodo TW3 RUS de Tanner que estando el promedio en el valor nulo obtienen un intervalo de concordancia al 95% de 1,2 aos. Se observa en algunas de las comparaciones con un mdico en formacin un error sistemtico para los mtodos de Tanner en compararacin con los observadores con experiencia. Algunas de las comparaciones obtienen intervalos inaceptables en clnica. El mtodo TW2 RUS de Tanner sobreestima y el mtodo TW3 RUS de Tanner infraestima respecto a Greulich y Pyle. De forma conjunta y para las 1950 comparaciones realizadas, el valor del ndice Kappa ha sido de 0,93 (IC al 95%: 0,92 a 0,94) entre los observadores experimentados y de 0,87 (IC al 95%: 0,86 a 0,89) y 0,89 (IC al 95%: 0,88 a 0,91) al compararlos con el especialista en formacin. En la estratificacin entre los diferentes estados de cada hueso para los mtodos de Tanner se han obtenido valores de coeficientes Kappa superiores a 0,86 y la mayora por encima de 0,91 siendo valores ms bajos los obtenidos al comparar con el especialista en formacin. Conclusin. La valoracin de las edades seas en la infancia mediante los mtodos de Tanner (TW2 y TW3) y Greulich y Pyle obtienen adecuadas concordancias clnicas en su conjunto siendo superior entre los evaluadores experimentados. Sera recomendable establecer talleres prcticos de lecturas de edades seas para mejorar el adistramento y muy til conocer el grado de variabilidad de los evaluadores tanto a nivel intracentro como intercentros. FERROPENIA EN EL MOMENTO DE DIAGNSTICO EN LA POBLACIN CELACA DE SALAMANCA. H. Expsito de Mena, A. Gonzlez Prieto, A. Grande Benito, R. Torres Peral, J. de Manueles Jimnez, P. Prieto Matos, P. Gonzlez Ildefonso, A. Mateos Diego. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Objetivos. Estudiar las caractersticas del metabolismo del hierro de nuestra poblacin de celacos en el momento de su diagnstico. Material y mtodos. Realizamos un estudio observacional retrospectivo donde analizamos todos los nios celacos registrados en nues227
tro servicio entre 2004 y 2011, a partir de sus historias clnicas. Se recogen datos antropomtricos, clnicos y analticos (laboratorio y anatoma patolgica). El anlisis estadstico se realiza mediante el programa SPSS17. Resultados. Se registraron un total de 162 celacos en este periodo. Edad media al diagnstico fue de 51,4 38,2 meses. El 66% de los casos mujeres. Formas de presentacin: clsica (61,5%); Paucisintomtica (16,8%) y silente (21,7%). Se obtiene datos de perfil frrico en 142 pacientes que supone el 87,6% de nuestra muestra total. Se objetiva ferropenia al diagnstico en un 71,8% de los casos. Si los estratificamos por formas de presentacin la ferropenia se presenta en el 80% de las formas clsicas, el 56% de las paucisintomticas y el 60% de las silentes, observando diferencias estadsticamente significativas (p 0,015). El 82,9% de los nios menores de 36 meses presentaron ferropenia a diferencia de los mayores de 36 meses que solo la presentaron en un 61,1% de los casos, observndose diferencias estadsticamente significativas (p 0,004). De todos los casos de ferropenia al diagnstico slo un 10,9% se puede catalogar de anemia por dficit de hierro. De la misma forma si lo estratificamos por formas de presentacin la anemia se presenta en el 18,3% de las formas clsicas, el 4% de las paucisintomticas y el 5,9% de las silentes; no observndose diferencias estadsticamente significativas (p 0,063). Tampoco se observan diferencias al estratificarlo por edad (p 0, 587). Conclusiones. La presencia de ferropenia es una caracterstica frecuente al diagnstico de enfermedad celaca. La ferropenia es mas frecuente en nios menores de 36 meses y en la forma clsica de presentacin de la enfermedad. No hemos encontrado estas diferencias con respecto a la anemia por dficit de hierro. HEPATOBLASTOMA EN LA INFANCIA. A PROPSITO DE DOS CASOS AGRUPADOS EN UN CORTO ESPACIO DE TIEMPO. N. Muoz Ramrez, I. Bermejo Arnedo, S. Abad Arevalillo, P.J. Agn Banzo, M.A. Guilln Prez, H. Gonzlez Garca, A. Blanco Quirs, F.J. lvarez Guisasola. Unidad de Oncohematologa Infantil. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Objetivos. Aportar dos casos de diagnstico y tratamiento reciente de Hepatoblastoma (HB), destacando las formas de presentacin y los progresos que se han producido en las ltimas dcadas en el tratamiento quimioterpico y quirrgico con la aplicacin de protocolos multicntricos prospectivos. Pacientes, mtodos y resultados. Caso 1: Nia de 9 meses de origen rumano, sin antecedentes familiares ni personales relevantes, que ingresa para estudio por hallazgo de una masa abdominal no dolorosa, palpada por los padres. Las pruebas de imagen (ecografa, TAC y RM) confirmaron una masa heptica localizada en segmentos IV y V de 9,5 x 9 x 10 cm, que desplaza sin infiltrar estructuras vasculares (estado PRETEX III) y sin metstasis. En la analtica al diagnstico destacaron tasas de alfafetoprotena (AFP) > de 20.000 ng/ml y trombocitosis (649.000 plaquetas/mm3). Tras confirmacin histolgica, por biopsia, de HB de diferenciacin fetal, completa tratamiento inicial con cuatro ciclos de cisplatino (protocolo SIOPEL 6) con significativa reduccin del tamao tumoral, normalizacin de la trombocitosis y persistencia de niveles de AFP, siendo valorada como irresecable por Ciruga Infantil. Precis trasplante heptico de donante vivo. Caso 2: Nio de 4 meses de etnia gitana, sin antecedentes familiares ni personales relevantes, que ingresa por infeccin urinaria siendo la exploracin fsica normal. Hallazgo de una masa heptica en estudio ecogrfico. Las pruebas de imagen (ecografa, TAC y RM) confirmaron masa heptica localizada en segmento IV de 5,5 x 3 x 4,5 cm, sin afectacin de
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estructuras vasculares (estado PRETEX II) y sin metstasis. Analtica: AFP 600 ng/ml, plaquetas: 450.000/mm3. Tras confirmacin histolgica, por biopsia, de HB de tipo embrionario, se realiza tratamiento con cisplatino (protocolo SIOPEL 6) con reduccin del tamao tumoral, disminucin significativa de los niveles de AFP y normalizacin de la trombocitosis. Programada Ciruga actual. Conclusiones. El HB es un tumor muy poco frecuente con una incidencia anual de 1 caso por cada milln de nios. La aplicacin de quimioterapia preoperatoria y la clarificacin de las indicaciones de trasplante han contribuido a una mejora importante de la supervivencia en los ltimos aos. HIPOURICEMIA TUBULAR RENAL HEREDITARIA. P.J. Agn Banzo, J. Villagmez Hidalgo, N. Muoz Ramrez, L. Figueroa Ospina, M. Muoyerro Sesmero, C. Gonzlez Gonzlez, F. Conde Redondo. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Presentamos dos casos de Hipouricemia Tubular Renal Hereditaria diagnosticados en la Consulta de Nefrologa Peditrica del Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Se trata de dos hermanas de 13 y 11 aos de edad, sin antecedentes personales de inters, pero con antecedentes familiares de nefrolitiasis y clicos nefrticos en la madre, en los hermanos de la madre y en la abuela materna. La mayor de ellas fue remitida por su pediatra de atencin primaria a la Consulta de Nefrologa Peditrica por hipouricemia detectada en estudio de prdida de peso. Se constat uricemia de 0,7 mg/dl y se calcularon varios parmetros analticos, como la excrecin fraccional de cido rico EF Au, que result aumentada. Ante estos hallazgos, se estudi igualmente a la hermana obteniendo resultados semejantes. En ambas pacientes se descartaron todas las causas secundarias de hipouricemia con EF Au aumentada, y se diagnostic por exclusin la hipouricemia tubular renal hereditaria. Los antecedentes familiares de nefrolitiasis refuerzan el diagnstico. Se paut tratamiento con Citrato Potsico, aprobado por la FDA en 1985 para la prevencin de litiasis clcica hipocitratrica y la litiasis por cido rico(1). Tras dos aos de seguimiento ambas hermanas permanecen asintomticas, aunque con controles analticos similares a los iniciales. Consideraciones generales. La hipouricemia no es una entidad banal, debe considerarse como un marcador bioqumico de tubulopata o de otras enfermedades subyacentes. La hipouricemia tubular renal hereditaria es una entidad rara, de la que se han comunicado muy pocos casos en nios(2). Sus principales complicaciones son la urolitiasis y la insuficiencia renal tras ejercicio. El tratamiento con citrato potsico no modifica la uricemia, ni la EF Au, pero eleva el pH urinario y reduce la saturacin de cido rico, disminuyendo la formacin de litiasis(3,4). Bibliografa: 1. Pak CYC. Citrate and renal calculi: an update. Miner Electolyte Metab. 1994; 20: 371-377. 2. Martn Hernndez E, Aparicio Lpez C, lvarez Calatayud G, Garca Herrera M A. Litiasis vesical por cido rico en un nio con hipouricemia renal. An Esp Pediatr. 2001; 55: 273-276. 3. Gofrit O, Verstandig AG, Pode D. Bilateral obstructing ureteral Eric acid stones in an infant with hereditary renal hipouricemia. J Urol. 1993; 149: 1506-1507. 4. Conte Visus A, Ibarz Servio I, Arrabal Martn M, Ibartz Navarro JM. Efectos bioqumicos del citrato potsico en el tratamiento de la litiasis oxoclcica. Arch Esp Urol. 1994; 47: 141-150.
MESIODENS: DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO A PROPSITO DE UN CASO. C. Andrs de Llano1, J.M. Andrs de Llano2, S. Alberola Lpez3. 1Centro de Salud Bucodental. Hospital de Liencres. Cantabria. 2Servicio de Pediatra. Complejo Asistencial de Palencia. 3C.S. Jardinillos. Palencia. Se denomina mesiodens al diente supernumerario localizado generalmente entre los incisivos centrales superiores y con menor frecuencia entre los incisivos inferiores. Es mas frecuente diagnosticarlo en la denticin permanente, porque no suelen realizarse estudios complementarios a nios menores de 6 aos por ser una patologa poco conocida. Clnicamente se manifiesta por alteracin en la erupcin de los incisivos, produciendo un diastema o trasposicin dentaria. En un 20-25% de los casos se produce la erupcin del propio mesiodens. El diagnstico precoz mejora las alteraciones producidas por su presencia. La exodoncia es el tratamiento de eleccin. Es muy importante la derivacin por el pediatra a los servicios de salud bucodental infantil para tratar esta patologa. Presentamos el caso de un nio de 7 aos de edad que acude a nuestra consulta derivado por su pediatra, al presentar un diastema interincisal superior. Se realiza exploracin buco dental y exploracin radiogrfica, confirmando la existencia de un supernumerario intraseo y palatino. El tratamiento es la exodoncia y en su caso posible tratamiento ortodntico para aproximar los incisivos centrales. Comentario. El manejo del mesiodens se beneficia de un diagnstico precoz. El periodo de formacin en pediatra debera incluir el conocimiento y adiestramiento en exploracin buco-dental. Sera conveniente que, por parte de las Unidades Docentes, se pudiera ofrecer a los mdicos residentes en pediatra una rotacin optativa en Unidades de Salud Bucodental. PREVALENCIA DEL SOBREPESO Y OBESIDAD EN NIOS Y ADOLESCENTES DE CANTABRIA. C. Redondo1, P. Martnez2, J. Morn2, P. Martn2, L.A. Lastra2, V. Ortiz2, E. Prez2, B. Caviedes2, Y. Mirones2, L. Capa2, J. Castillo2, A. Corrales2, Y. Fernndez2, M. Martnez2, A. Rubio2, C. Arregui2, C. Poza2, A. Garca2, R. Mazas2, E. Gemes2, A. Bercedo2, C. Martnez-Pedrosa2. 1Centro de Atencin Primaria Vargas. Santander. 2Pediatras de Atencin Primaria de Cantabria. Introduccin. El exceso de peso (sobrepeso y obesidad) es un problema sanitario actual creciente que consume muchos recursos. Antes de poner en marcha un programa de actuacin debe conocerse la prevalencia actual. Personas. Se estudiaron 7.534 nios y adolescentes de [2,16) aos de edad, durante la primavera, elegidos aleatoriamente entre los que acudieron a las consultas de 22 pediatras distribuidos segn la poblacin de Cantabria. Mtodos. Antropometra segn tcnica estndar. Recogida de datos antropomtricos neonatales y duracin de la lactancia materna total. Registro de facha de nacimiento, sexo, pertenencia al cupo y grupo tnico. Clasificacin del estado nutricional segn distintos criterios (IOTF, OMS, CDC, Hernndez). Estudio aprobado por el CEIC de Cantabria. Resultados. Prevalencia de la delgadez 0,6% (IC-95%: 0,4 a 0,8) y prevalencia del sobrepeso 24,5% (IC-95%: 23,5 a 25,5) sin diferencias por sexo. Prevalencia de la obesidad 11,3% (IC-95%: 10,6 a 12,1), siendo mayor (P < 0,001) en los varones (13,2%, IC-95%: 12,2 a 14,3) que en las mujeres (9,4, IC-95%: 8,5 a 10,3). (Fig. 1)
Figura 1.
Entre los factores estudiados se encontr una asociacin significativa con el exceso de peso y peso elevado al nacer, talla al nacer, ser varn en la zona interior y haber recibido poca lactancia materna. En cuanto a la obesidad los factores que se asociaron significativamente fueron el sexo, la edad, el vivir en la zona interior, poca lactancia materna y ser de origen gitano o latinoamericano. Este estudio fue financiado por la Fundacin Ernesto Snchez Villares. RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HORMONA DE CRECIMIENTO EN NIOS CON TALLA BAJA Y AFECTACIN DEL GEN SHOX/PAR1. S. de Pedro del Valle, A. Hortal Benito-Sendn, P. Prieto Matos, J. Cedeo Montao, E. Garca Serrano, J. Posadilla Andrs, R. Elices Crespo, J. Prieto Veiga. Unidad de Endocrinologa. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Salamanca. Introduccin. Una causa de talla baja son las mutaciones en el gen SHOX, situado en la regin PAR1 de los cromosomas sexuales. Existe gran variabilidad en cuanto a la expresin clnica y fenotpica de esta alteracin. Puede dar desde formas muy severas de talla baja con deformidades seas, formas muy leves de talla baja e incluso talla normal. Se sospecha incluso que deleciones que no afectan directamente a ste gen, pero s a la regin PAR1 adyacente pueden estar implicadas en tallas bajas familiares. La importancia del diagnstico viene dada por la posibilidad de tratamiento y consejo gentico Objetivo. Valorar la respuesta del tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en pacientes con talla baja secundaria a alteracin en SHOX/PAR1 diagnosticados en nuestra unidad. Pacientes y mtodos. Presentamos 3 pacientes diagnosticados en los ltimos 3 aos de talla baja secundaria a deleciones de alguna de las sondas L5099, L5100 y/o L5101 en la regin PAR1 del gen SHOX. La sospecha diagnstica se basa en historia de talla baja y/o presencia de deformidad de Leri Weill en alguno de los familiares. Recogemos datos antropomtricos, edad sea y datos analticos junto con estudio gentico en todos los casos. Analizamos edad, talla y velocidad de crecimiento al diagnstico y tras inicio de tratamiento con GH. Resultados. Los pacientes inician el tratamiento a una edad media de 7,6 aos (11/8/4 aos), una talla media en SD de -3,01 (-3,5/-3,2/2,34) y estando con una velocidad de crecimiento (VC) de +0,73 SD (+0,93/+0,88/+0,38). En el momento actual han estado en tratamiento con GH durante 26,6 meses (33/29/18 meses) a una dosis media de GH de 0,047 mg/Kg/da (0,046/0,045/0,05 mg/Kg/da). La VC media durante el tratamiento ha sido de +2,53 SD (+5,51/+0,69/+1,41) con la cual la talla en el momento actual es de -2,3 SD (-2,7/-2,3/-1,9), habien229
do mejorado la talla una media de 0,7 DS (0,8/0,9/0,4 DS). No se han presentado efectos secundarios al tratamiento con GH en ningn paciente. Conclusiones. La alteracin del gen SHOX es una indicacin para el tratamiento con hormona de crecimiento. A pesar de que no hay evidencia para establecer el tratamiento en pacientes con deleciones en PAR 1, su relacin con la funcin del gen SHOX abre una puerta a una futura lnea de tratamiento. La respuesta de nuestros 3 pacientes en cuanto a talla y velocidad de crecimiento ha sido positiva hasta el momento en todos los casos. REVISIN DE LOS CASOS DE MIOCARDITIS INGRESADOS EN EL HOSPITAL CLNICO UNIVERSITARIO DE VALLADOLID ENTRE LOS AOS 2010 Y 2012. R. Garrote Molpeceres1, E. Urbaneja Rodrguez1, E. Ortega Vicente1, M. Marcos Temprano1, S. Abad Arevalillo1, S. Relln Rodrguez2, A. Pino Vzquez3, C. Villa Francisco3. 1Servicio de Pediatra y Unidades de 2Cardiologa Infantil y 3Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP). Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. La miocarditis es una forma adquirida de enfermedad inflamatoria cardiaca, de etiologa mltiple, con frecuencia secundaria a una infeccin vrica. Suele manifestarse como un fallo cardiaco agudo con disfuncin ventricular izquierda severa, acompaado o no de un cuadro viral o como una arritmia maligna de difcil tratamiento. Objetivo. Descripcin de la presentacin clnica, tratamiento y evolucin de los pacientes diagnosticados de miocarditis y hospitalizados del 1/1/2010 al 1/9/2012 en nuestra UCIP, procedentes del servicio de urgencias o trasladados desde otros centros. Mtodos. Estudio observacional descriptivo de los nios diagnosticados de miocarditis en el perodo referido. Resultados. Se registraron 3 pacientes, dos nias y un nio, con edades comprendidas entre 10meses y 8aos y sin antecedentes patolgicos de inters. Al ingreso todos referan sntomas inespecficos de unos das de evolucin (fiebre, vmitos, hiporexia, dolor abdominal). Dos fueron remitidos a nuestro hospital desde otro centro (uno diagnosticado de abdominalgia y otro con fallo cardiaco y sospecha inicial de sepsis), el tercero ingres desde urgencias diagnosticado de taquicardia supraventricular refractaria al tratamiento. Todos presentaron rpido empeoramiento con clnica de fallo cardiaco agudo, disfuncin ventricular severa y edema miocrdico ecocardiogrficos con aumento de marcadores de dao cardiaco. Se manejaron con ventilacin mecnica, sedoanalgesia, expansin de volumen, inotrpicos, hemoderivados, reposicin inica y correccin acidtica. Los dos menores fallecieron durante la estabilizacin clnica, precisando maniobras de RCP avanzada que no fueron efectivas; con diagnstico necrpsico de miocarditis y serologas vricas positivas a enterovirus. La mayor fue la nica superviviente, siendo trasladada a un centro especializado al requerir soporte con ECMO (5das) y gammaglobulina iv. Se diagnostic de miocarditis aguda fulminante por virus influenza B, bacteriemia neumoccica y PCR parvovirus B19 positiva en lquido pericrdico con IgM negativa. Sufri trombosis venosa yugular interna y parcial de seno transverso derechos, ambas recanalizadas y sin secuelas graves. Tras estabilizacin clnica recuper progresivamente la funcin cardiaca y est en seguimiento por cardiologa. Conclusiones. Las miocarditis son una causa importante de muerte sbita en nios y adultos jvenes (22-42%), as como de desarrollo posterior de cardiomiopata (5-10%). Por ello, es importante su diagnstico y tratamiento precoz teniendo en cuenta el frecuente antecedente de una viriasis.
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VIDEOENDOCIRUGA EN PEDIATRA (ABORDAJE LAPAROSCPICO Y TORACOSCPICO). G.R. Lorenzo, J.M. Gutirrez Dueas, E. rdela Daz, F. Martn Pinto, C. Ruiz Hierro, M. Ortega. Servicio de Ciruga Peditrica. Complejo Asistencial Universitario de Burgos. El uso de la videoendociruga es un procedimiento que ha recorrido un largo camino desde sus inicios en la dcada de los aos 70, pero sin duda fue a partir de los aos 90 cuando toma su mayor impulso. Su evolucin fue y es tan importante que hoy en da tiene casi tantas indicaciones como la ciruga con abordaje convencional. Es importante reconocer y conocer que la videoendocirugia (laparoscpica-toracoscopica) a pesar de los grandes avances sigue presentando ciertos inconvenientes, algunos intrnsecos del procedimiento, otros relacionados al aprendizaje y otros asociados con las condiciones del paciente. Por ello los mdicos dedicados a la atencin del paciente peditrico deben conocer al momento de indicar un procedimiento quirrgico que es lo mejor para ese nio y si realmente una u otra forma de abordaje quirrgico genera un beneficio real. Sabemos que la ciruga laparoscpica y toracoscopica tcnicamente puede aplicarse a casi la totalidad de los procedimientos quirrgicos que se realizan por va convencional, lo cual no significa que todos ellos deban realizarse por estos mtodos. El objetivo de esta exposicin es enfocar los procedimientos ms comunes de la videoendocirugia en la prctica peditrica y sus beneficios reales. Viernes 26 de Octubre, Saln Palma Moderadores: D. Gutirrez Pascual, M. Hortelano Lpez NEONATOLOGA ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUMICO DE PRESENTACIN NEONATAL CON CONVULSIONES: APORTACIN DE TRES CASOS. A. Hedrera Fernndez1, P. del Villar Guerra1, L. Gonzalez Martn1, C.M. Samaniego Fernndez2, M.M. Montejo Vicente2, R. Cancho Candela3, F. Centeno Malfaz1. 1Servicio de Pediatra, 2Unidad de Neonatologa, 3Unidad de Neurologa Peditrica. Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. El nmero de neonatos en los que se diagnostica un accidente cerebrovascular (ACV) isqumico como causa de crisis convulsivas est en aumento en las Unidades neonatales, debido a la difusin del uso precoz de neuroimagenologa diversa, en particular de Resonancia magntica nuclear (RMN). Exponemos tres casos ilustrativos en este sentido Casos clnicos. Caso 1: Mujer; no antecedentes familiares de trombosis precoz; gestacin normal. Parto a trmino, eutcico, Apgar 9/10, somatometra neonatal normal. Crisis clnicas focales de extremidad superior dcha a las 22h de vida, con registro continuo de electroencefalograma integrado por amplitud (EEGa) sugerente de asimetra interhemisfrica con actividad punta onda en hemisferio izquierdo. RMN a los 7 das de vida con infarto isqumico agudo en territorio de Arteria cerebral media (ACM) anterior izqda. Control con combinacin de fenobarbital, fenitona y levetiracetam, con posterior uso en monoterapia oral de ste ltimo. Estudio de hipercoagulabilidad con elevacin de factor VIII, con profilaxis con Acido acetilsaliclico. No recurrencia de crisis tras periodo neonatal. Desarrollo motriz y cognitivo normales a los 22 meses. Caso 2: Varn; no antecedentes familiares de trombosis precoz; gestacin normal. parto a trmino, cesrea por riesgo de prdida de bienestar fetal, lquido meconial, Apgar 9/10, no reanimacin. Sucesivas crisis miocl-
nicas focales (hemicuerpo derecho) a las 10 h de vida, EEGa con asimetra interhemisfrica con actividad de alto voltaje en hemisferio izquierdo coincidente con crisis clnicas. Control con fenobarbital. RMN a los cinco das de vida con infarto agudo de ACM posterior izqda. Estudio de hipercoagulabilidad sin hallazgos. No recurrencia de crisis tras periodo neonatal. Desarrollo motriz y cognitivo normales a los 20 meses. Caso 3: Varon, padre con antecedente de trombosis venosa profunda, con estudio de hipercoagulabilidad sin hallazgos. Gestacin normal, parto a trmino (37 sem.), eutcico. Apgar 9/9. Retraso crecimiento intrauterino leve (peso 2,260 kg, talla 48 cm). Crisis mioclnicas generalizadas a los 5 das de vida. EEGa sugerente de actividad paroxstica bilateral. Control con fenobarbital. Deteccin en ecografa cerebral y en RMN a los 8 das de vida de ictus isqumicos mltiples parasagitales bilaterales, frontales y occipitales de predominio izquierdos. Estudio de hipercoagulabilidad sin hallazgos. No recurrencia de crisis tras periodo neonatal. Desarrollo motriz y adaptativo normales a los 5 meses. Comentarios. La causa de los ACV neonatales permanece incierta a menudo, debido al origen multifactorial del cuadro. Debe investigarse posible estado de hipercoagulabilidad. Las convulsiones son la clnica ms frecuente, aisladas o en un contexto clnico de encefalopata aguda (coma, hipotona, alteraciones de alimentacin). El uso del EEGa en Unidades neonatales representa un avance en el manejo de esta entidad. De igual modo, la RMN cerebral precoz (primeros 10 das de vida), en particular en las secuencias de difusin, permite un diagnstico certero del cuadro agudo. El pronstico secuelar de las ACV neonatales es mejor que el de los ACV de probable origen pre o perinatal, sin sntomas neurolgicos neonatales, e identificados de forma diferida por alteracin motora focal en la infancia temprana. ADQUISICIN DE DESTREZA MANUAL EN NIOS NACIDOS PREMATUROS. RESULTADOS PRELIMINARES. C. Rodrguez Fernndez1, D. Mata Zubillaga1, M. Mora Matilla1, L.M.Rodrguez Fernndez1, L. Regueras Santos1, C. Iglesias Blzquez1, J.A. de Paz Fernndez2. 1Servicio de Pediatra. Complejo Asistencial Universitario de Len. 2Facultad de Ciencias de la Educacin Fsica y el Deporte. Universidad de Len. Introduccin. Los avances en Neonatologa han mejorado la supervivencia de los nios prematuros. Se ha visto que grandes prematuros sin aparentes secuelas neurolgicas podran tener dificultades psicomotrices en comparacin con nios sanos en edad escolar. El Movement Assessment Battery for Children (MABC-2) es uno de los test ms validados para este tipo de comparaciones. Objetivo. Conocer si la prematuridad es un factor que influye en la adquisicin de la destreza manual por los nios que la padecieron. Material y Mtodos. La destreza manual (DM) de 31 nios (9 varones) nacidos prematuros y con un peso al nacer <1.500 g (grupo de casos) y 11 nios (5 varones) nacidos a trmino (grupo control) fue valorada a una edad comprendida entre los 7 y 10 aos utilizando la batera de pruebas MABC-2. Como resultado de esta valoracin se obtiene una puntuacin final que puede ser interpretada mediante una grfica de percentiles (Pc). Se consider que la DM estaba disminuida si la puntuacin final obtenida era Pc 5, y que era normal cuando la puntuacin era Pc >15. Resultados entre Pc 6-15 se consideraron como de riesgo. La puntuacin final del test se compar entre los dos grupos mediante el test de la t de Student para muestras no pareadas. Utilizando el test de la chi cuadrado, se compar entre casos y controles la distribucin de los nios en los distintos subgrupos (DM disminuida, normal o de riesgo) por el percentil de su puntuacin en la batera. Se consider que las diferencias eran estadsticamente significativas cuando el valor de p fue < 0,05.
Resultados. Los dos grupos de nios estudiados no mostraron diferencias en cuanto a su edad (8,811,25 vs 9,01,0). La puntuacin final del test fue 23,98 5,02 puntos en el grupo de casos y 23,77 5,2 en el de controles (p>0,05). Dentro del grupo de casos 4 (13%) tenan una DM disminuida y 5 (16%) de riesgo. Entre los controles 2 (18%) tenan DM disminuida y 2 (18%) de riesgo. Esta distribucin no mostr diferencias los dos grupos estudiados (P>0,05). Conclusiones. A pesar de que estudios similares han demostrado diferencias en la motricidad fina entre nios nacidos con muy bajo peso y nios sanos; de nuestro estudio se desprende que la prematuridad no parece influir en la adquisicin de destreza manual cuando sta se valora entre los 7 y 10 aos de edad. *Estudio financiado con una beca de la Fundacin Snchez-Villares. CARACTERSTICAS DE LOS TRASLADOS NEONATALES EN CASTILLA Y LEN DURANTE 10 AOS. M. Cabanillas Boto1, J. Garca Cruces2, M.L. Ariza Snchez1, T. Cantero Tejedor1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, A. Pea Valenceja1, I. Rojo Fernndez1, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Medicina Preventiva. Complejo Asistencial de Palencia. Introduccin. Dada la existencia de diferentes niveles de unidades hospitalarias de cuidados neonatales y obsttricos en nuestra Comunidad, es frecuente la prctica de traslados neonatales y de gestantes a centros de referencia o terciarios. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los traslados neonatales y prenatales en los hospitales de nuestra Comunidad. Poblacin y Mtodos. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD) a travs de los registros de los casos ingresados en los Hospitales de la red SACYL de Castilla y Len entre los aos 2001 y 2010 ambos inclusive. Se analizaron los traslados de pacientes recin nacidos y de gestantes derivadas para proceder al parto en otro centro. Resultados. En conjunto, se registraron un total de 1134 traslados neonatales de los 49.940 ingresos de recin nacidos ocurridos en los Hospitales pblicos de Castilla y Len en el periodo de estudio. El traslado neonatal se produce en el 2,3% de los ingresos, siendo un 96% de carcter urgente. La mediana de edad al traslado es de 0 das (Pc 25-75: 0 a 1). Se encontraron diferencias en la distibucin por sexo (p<0,001) siendo los varones el 60% de los casos y las mujeres el 40% de casos. Se han encontrado diferencias en la distribucin por ao (p=0,001), centros (p<0,001) y das de la semana (p<0,001). No se encontr diferencias en tendencia de las tasas ajustadas por poblacin. Respecto a las derivaciones de gestantes, se registraron 588 traslados de los que el 37% corresponden al cdigo 644.03 (amenaza de parto prematuro) existiendo diferencias entre provincias y Centros. Conclusin. Los traslados neonatales suponen un pequeo porcentaje de los recin nacidos de nuestra CCAA permaneciendo estables las tasas de derivacin y existiendo diferencias entre centros asistenciales. DIAGNSTICO DE SNDROME DE PRADER WILLI EN PERIODO NEONATAL: RECIN NACIDO HIPOTNICO. M. Palacios, R. Sancho, C. Flores, D. Gutirrez, I. de las Cuevas. Unidad de Neonatologa. Servicio de Pediatra. H.U. Marqus de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Introduccin. La hipotona en un signo frecuente que puede reconocerse en la primera exploracin neonatal. Su diagnstico etio231
lgico es complejo ya que puede ser la primera manifestacin de numerosas enfermedades. El abordaje inicial es la diferenciacin entre hipotona de origen central o perifrico, siendo la primera la ms frecuente. Presentamos un caso de un neonato con Prader Willi, sndrome cuyo diagnstico habitual se produce en la primera infancia, pero que debe considerarse en el diagnstico diferencial ante un recin nacido hipotnico debido a sus implicaciones en su seguimiento y pronstico. Caso clnico. Recin nacido a trmino de 8 horas de vida que ingresa desde maternidad por hipotona y succin dbil. Embarazo controlado,con hidramnios en tercer trimestre y disminucin de los movimientos fetales. Cesrea por nalgas, apgar 9/9. Origen magreb, no consanguinidad. En la exploracin fsica destaca macrocefalia (p>90), actitud en libro abierto,escasa respuesta a estmulos y disminucin de la movilidad espontnea y de la musculatura facial. Tono activo y pasivo disminudos, sin suspensin ventral y horizontal ni control ceflico. ROT y reflejos primitivos ausentes, con succin dbil. Saliva espesa.Llanto escaso, criptorquidia bilateral. Durante su ingreso presenta respiracin superficial, con saturaciones de oxgeno lmite, precisando oxigenoterapia intermitente, principalmente durante el sueo profundo. Dificultad para la succin-deglucin, que obliga a la alimentacin con SOG los primeros 20 das, con alimentacin por succin progresiva. Persiste la hipotona principalmente en tronco y cinturas e hipoactividad, con reflejos arcaicos dbiles. Serologas grupo Herpes virus, ParvovirusB19, Sfilis, VIH y HBsAg y txicos en orina negativos; hemograma, hormonas tiroideas, ceruloplasmina y amonio normales,bioqumica normal salvo GOT 322 UI/L y CK 1109 UI/L, con normalizacin progresiva. Ac anticolinesterasa negativos.Ecografia cerebral, abdominal, cardiaca, EEG, EMG, ENG y RM cerebral normales. Potenciales evocados auditivos con ausencia de respuesta. Estudio gentico para Sndrome de Prader Willi: deleccin 15q11-q13. Alta a los 36 das de vida, con oxigenoterapia domiciliaria y seguimiento en Endocrino, Neumologa, Neuropediatra, Rehabilitacin y Neonatologa. Conclusiones: El diagnstico etiolgico de la hipotona neonatal es muy amplio, siendo la historia clnica y la exploracin fsica los pilares fundamentales en su aproximacin diagnostica. Las tcnicas de biologa molecular en ocasiones permiten un diagnstico rpido y no invasivo ante la orientacin clnica. El diagnstico precoz tiene gran importancia para establecer el tratamiento, seguimiento, evaluacin pronstica y realizacin de consejo gentico. HIPERTIROIDISMO NEONATAL SECUNDARIO A ENFERMEDAD DE GRAVES MATERNA. S. Gautreaux Minaya, P. Alonso Quintela, M. Mora Matilla, S. Rodrguez Blanco, L. Regueras Santos, L. Castann, D. Mata Zubillaga. Complejo Asistencial Universitario de Len. Introduccin. El hipertiroidismo neonatal es una patologa habitualmente transitoria, causada por el paso transplacentario de anticuerpos estimuladores del receptor de TSH (TSHR-Ac). Su incidencia es de 1 cada 25.000 recin nacidos vivos, afectando hasta un 2% de los hijos de las madres hipertiroideas. Caso Clnico. Recin nacida de 34 semanas de edad gestacional, nacida mediante cesrea urgente por taquicardia fetal mantenida. Como antecedentes familiares destaca hipertiroidismo y tiroidectoma maternos por Enfermedad de Graves. Ingresa en la Unidad de Neonatologa de nuestro centro por persistencia de dicha taquicardia (ritmo sinu232 VOL. 52 N 222, 2012
sal a una frecuencia mxima de 220 lpm); presenta evolutivamente exoftalmos, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, exantema, rubor facial, sudoracin, diarrea e intenso eritema perianal. Las pruebas complementarias realizadas descartan infeccin, arritmias y anomalas cardacas, y confirman elevacin de la T4 (7,77 ng/100) con prctica supresin de la TSH (0,005 UI/ml), lo cual lleva al diagnstico de hipertiroidismo neonatal, con confirmacin de positividad de los anticuerpos antirreceptor de TSH (TSHR-Ac). La paciente precis tratamiento de soporte con fluidoterapia iv. y tratamiento sintomtico con metimazol, propranolol y solucin de yodurada con disminucin progresiva de la T4 y mejora de la sintomatologa. Al alta presenta niveles de T4 de 0,969 ng/100 y de TSH 0,015 UI/ml. En el seguimiento posterior se constat normalizacin de los valores de las hormonas tiroideas y desaparicin de la sintomatologa, permitiendo la progresiva suspensin del tratamiento y suspensin del mismo a los 2 meses y medio de vida. Comentarios. La clnica del hipertiroidismo neonatal suele aparecer entre los 2 y 9 das por desaparicin del efecto de los frmacos antitiroideos maternos y el aumento de la actividad de la 5-monodesyodinasa; pero tambin puede estar presente, como en este caso desde el nacimiento. El estmulo tiroideo de los autoanticuerpos maternos puede durar hasta las 12 semanas de vida. Conclusiones. El hipertiroidismo neonatal es una situacin potencialmente grave que requiere un diagnstico y tratamiento precoz. Recomendamos seguimiento del recin nacido hijo de madre con E. de Graves hasta el segundo mes de vida aunque permanezca asintomtico. IMPORTANCIA DE LA ECOGRAFA EN EL DIAGNSTICO DE PATOLOGA PRENATAL: REVISIN DE CASOS DEL 2011. E. Urbaneja Rodrguez1, R. Garrote Molpeceres1, M. Marcos Temprano1, J. Cortejoso Hernndez2, S. Abad Arevalillo1, E. Ortega Vicente1, F.J. lvarez Guisasola1. 1Servicio de Pediatra, 2Servicio de Ginecologa y Obstetricia. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. La ecografa se ha convertido en una tcnica imprescindible para un correcto control de la gestacin. Con elevadas sensibilidad y especificidad, es el eje fundamental para el diagnstico de patologa prenatal, sin comportar riesgos para la embarazada ni el feto. Se analizan los casos de patologa prenatal diagnosticados con esta tcnica en nuestro centro durante el ao 2011. Material y mtodos. Estudio descriptivo retrospectivo sobre las malformaciones diagnosticadas con ecografa prenatal durante el ao 2011. Variables analizadas: Nmero de partos atendidos en el perodo, nmero y tipo de malformaciones encontradas, nmero de malformaciones detectadas precozmente por ecografa y cuntas fueron halladas antes de las 22 semanas de edad gestacional y necesidad de intervencin postnatal en fetos con anomalas. Resultados. Durante el ao 2011 se atendieron en nuestro hospital 1.394 partos, detectndose 36 recin nacidos con algn tipo de malformacin congnita. En 31 de los casos, el 86% del total, el diagnstico se realiz mediante ecografa prenatal. En el 81% de este grupo, las alteraciones se detectaron antes de las 22 semanas de gestacin. Las 5 malformaciones no diagnosticadas prenatalmente fueron: Tetraloga de Fallot, CIV, anomala del retorno venoso pulmonar, craneosinostosis y un caso de hemivrtebra + polidactilia + CIV. En total se diagnosticaron 69 malformaciones entre los 36 recin nacidos, encontrndose malformaciones estructurales severas en el 2,5% del total. La distribucin de las malformaciones encontradas fue: 23% alteraciones en
SNC, 22% alteraciones cardiovasculares, 16% anomalas esquelticas, 14% anomalas en tracto urinario, 9% anomalas faciales, 9% alteraciones en tracto respiratorio y 7% restante entre alteraciones de aparato digestivo, tejidos blandos, un quiste de ovario y una secuencia TRAP. En todos los casos, los recin nacidos precisaron de intervencin peditrica especfica (incluyendo ingresos, intervenciones quirrgicas, seguimiento posterior en consulta e incluso derivacin a otros centros). Conclusiones. La ecografa ha revolucionado la Obstetricia y la Neonatologa de los ltimos aos, facilitando nuestra anticipacin al parto en 31 de los 36 recin nacidos malformados atendidos en nuestro centro durante el pasado ao. Un perfeccionamiento en esta tcnica (ms tiempo, mejores equipos y formacin), podra hacer que nuestros resultados mejorasen los prximos aos, permitiendo as un abordaje multidisciplinar y precoz de todas las enfermedades prenatales diagnosticadas durante el embarazo. PREMATUROS TARDOS SON UNA CUESTIN DE PESO? A. Lpez Martnez, L. Mantecn Fernndez, C. Prez Gonzlez, S. Rekarte Garca, J.L. Martn Alonso, C. Gonzlez Alvarez, N. Garca Gonzlez, G. Sols Sanchez. AGC de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Introduccin. Los prematuros tardos representan el 6-8% de los neonatos. Por su alta frecuencia son un grupo muy importante de morbilidad peditrica, y presumiblemente son grandes consumidores de recursos sanitarios. Objetivo. Conocer el consumo de recursos sanitarios en Atencin Primaria (AP), as como la evolucion pondero-estatural, a lo largo del crecimiento de nios nacidos entre la 34 y la 36 semanas de edad gestacional. Material y Mtodos. Realizamos un estudio caso-control en un Centro de Salud de Oviedo. Como casos se tomarn todos los nios nacidos entre las semanas 34 (34+0) y 36 (36+6), seguidos desde el nacimiento hasta los 6 aos. Los controles son nios no prematuros, del mismo Centro de Salud, pareados por fecha de nacimiento. Se valoraron variables epidemiolgicas y variables de consumo de recursos, as como datos de peso, talla y permetro ceflico registrados a lo largo de las revisiones del programa de Salud Infantil de AP. Resultados. Se estudiaron 62 casos y 62 controles con pesos medios al nacimiento de 2.421 y 3.285 g respectivamente. En lo que respecta al consumo de recursos, no se han encontrado diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto al numero de consultas realizadas a su pediatra y enfermera, ni tampoco al numero de consultas en urgencias hospitalarias. Tampoco se han encontrado diferencias entre el nmero de ingresos hospitalarios, ni entre el nmero de pruebas complementarias realizadas. La talla media al nacimiento fue de 46,8 cm en el grupo de casos y 51,1 cm en el grupo control; siendo el permetro ceflico medio de 32,7 y 35 cm respectivamente. Se comparan ambos grupos a lo largo del tiempo, encontrando diferencias estadsticamente significativas en cuanto a peso, talla y permetro ceflico al nacimiento. Sin embargo estas diferencias desaparecen, con respecto al peso, a los 4 meses; a los 6 meses en cuanto al permetro ceflico; y a los 12 meses en cuestin de talla. Se realiza un seguimiento hasta los 6 aos de edad, registrando pesos y tallas equiparables entre ambos grupos a lo largo del tiempo Conclusiones. A lo largo del tiempo, los recin nacidos prematuros tardios no presentan diferencias con sus congeneres a trmino en cuanto al consumo de recursos sanitarios en atencin primaria, y tampoco en lo referido a cuestiones antropomtricas.
QUILOTRAX CONGNITO IDIOPTICO DE DIAGNSTICO PRENATAL. N. Garca Gonzlez, L. Daz Simal, C.E. Gonzlez lvarez, M. Montes Granda, E. Garca Lpez, R.P. Arias Llorente, D. Coto Cotallo. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias.Oviedo. Introduccin. Se define el quilotrax como un acmulo patolgico de linfa en la cavidad pleural. A pesar de ser una entidad poco comn en la etapa neonatal, es la causa ms frecuente de derrame pleural en el recin nacido. Presentamos un caso de quilotrax congnito idioptico detectado en el periodo fetal. Caso clnico. Recin nacido pretrmino varn procedente de gestacin controlada y bien tolerada. Antecedentes familiares sin inters. Deteccin en ecografas prenatales de derrame pleural bilateral, tratado en el Hospital Clinic de Barcelona con colocacin intratero de shunt pleura-amnitico en la semana 32. Cariotipo tejido fetal normal. Estudio serolgico materno, ampliado, normal. Maduracin completa con betametasona. Parto eutcico en la semana 34. Lquido amnitico de caractersticas normales. Tiempo de bolsa rota de 7 horas. Test de Apgar 8/9. Somatometra al nacimiento: peso 2.615 gramos, longitud 46 cm, permetro ceflico 33,5 cm. Evolucin: al nacimiento se clamp el tubo de trax derecho antes de realizar la primera respiracin, se retir a las 48 horas de vida; se coloc tubo trax izquierdo y se extrajeron 75 ml de lquido pleural compatible con quilotrax. En los das siguientes, elimin volmenes elevados de lquido pleural (30-40 ml/kg/da) por el tubo torcico, con disminucin progresiva del mismo. Precis colocar 5 tubos de drenaje pleural hasta los 25 das de vida en que se retir el mismo. A lo largo del ingreso precis ventilacin mecnica invasiva durante 12 horas y soporte ventilatorio con CPAP nasal intermitente hasta los 25 das de vida, necesitando posteriormente oxigenoterapia de manera puntual. A las 18 horas de vida se inici dieta enteral por sonda nasogstrica con leche rica en MCT (Monogen 17,5%) que se suspende al 4 da de vida debido al elevado dbito de lquido pleural, se continu con nutricin parenteral total durante 10 das e se inici, al 8 da de vida, perfusin con octretide (dosis mxima de 8 g/kg/h) que se mantiene durante 14 das. Se reintroduce nutricin enteral con leche rica en MCT durante un mes, continuando con leche materna. En el momento del alta, persiste derrame pleural izquierdo (30-40 ml) que se decide controlar ambulatoriamente mediante ecografas peridicas y toracocentesis segn necesidad. Comentarios. El quilotrax congnito, a pesar de cursar con una evolucin trpida como en nuestro caso, la mayora responde de forma adecuada al tratamiento conservador, recurriendo a la ciruga en una pequea proporcin. En nuestro paciente, el dbito de lquido pleural disminuy irregularmente a partir del 5 da de vida aunque sin poder establecer una relacin clara con el tipo de dieta o el tratamiento con octreotide. SHOCK HIPOVOLMICO NEONATAL SECUNDARIO A HEMATOMA SUBGALEAL: A PROPSITO DE UN CASO. R. Sancho Gutirrez, M. Palacios Snchez, E. Garca Valle, A. Orizaola Ingelmo, S. Vilanova, I. de las Cuevas Tern, I. Valdivieco. Unidad de Neonatologa. H.U. Marqus de Valdecilla. Santander. Introduccin. El espacio subgaleal se localiza entre la aponeurosis del cuero cabelludo y el periostio, desde la base del cuello hasta las rbitas y lateralmente hasta las orejas. No est limitado por suturas ni estructuras anatmicas, por lo que sangrados a ese nivel pueden llegar a comprometer la vida del paciente por prdida masiva de sangre.
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Caso clnico. Neonato de 4 horas de vida sin antecedentes de inters; embarazo controlado y parto mediante ventosa. Ingresa en U.C.I neonatal trasladado desde clnica privada por afectacin del estado general. Quejumbroso, palidez cutnea y decaimiento, con tumefaccin parieto-temporal izquierda que mediante ecografa se diagnostica de fractura parietal derecha y hematoma subgaleal. TAC craneal:hematoma subgaleal, doble fractura parietal derecha y hemorragia supratentorial. Hb, Hto y coagulacin normales. Acidosis metablica no compensada. A las 2 horas empeoramiento clnico con extensin de la tumefaccin por todo el cuero cabelludo, aumento del permetro ceflico y cada de Hb y Hto de 6 puntos (Hb 6,1 g/dl y Htco 19,2%). Precisa expansin con SSF y trasfusin de concentrado de hemates y plasma. Neurociruga recomienda actitud expectante y colocacin de vendaje compresivo. A las 36 horas, aparicin de crisis convulsivas y apneas que requieren IOT, ventilacin mecnica, fenobarbital ev y tratamiento con aminas por hipotensin.TAC sin cambios. Se monitoriza presin intracraneal, mantenindose normal en todo momento. Mejora clnica y hemodinmica en las siguientes horas con disminucin progresiva de la tumefaccin. Retirada de monitor de PIC y extubacin a los 6 das y suspensin de fenobarbital a los 17 das. Alta a los 28 das de vida asintomtico con seguimiento posterior en neuropediatra, neurociruga, neonatologa y rehabilitacin. Conclusiones. El hematoma subgaleal es una patologa poco frecuente; sin embargo la mortalidad puede llegar a ser del 60% en aquellos casos en que se presenta hemorragia masiva con shock hipovolmico. El tratamiento es conservador con monitorizacin continua de constantes y permetro ceflico. No existen estudios que avalen la utilidad de los vendajes compresivos y la evacuacin quirrgica del hematoma slo estar indicada en casos de compresin extracraneal con clnica neurolgica asociada. SNDROME DE SAETHRE-CHOZEN, UNA FORMA POCO FRECUENTE DE CRANEOSINOSTOSIS. R. Garrote Molpeceres1, E. Urbaneja Rodrguez1, C. Gonzlez Gonzlez1, M. Marcos Temprano1, S. Vzquez Martn2, J.L. Hernanz Sanz3, MP. Aragn Garca3, M.P. Velzquez4. Servicios de 1Pediatra, 2Neuropediatra, 3Neonatologa y 4Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP). Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. La craneosinostosis es la fusin prematura de una o ms suturas craneales, produciendo deformidad. Constituye una patologa frecuente neonatal, con incidencia de 1/2.500 nacidos vivos y suele presentarse espordicamente de forma aislada. Un 15% de casos forman parte de sndromes definidos (ms de 150 diferentes), siendo el sndrome de Saethre-Chozen uno de los menos frecuentes, por lo que hay pocos casos descritos en la literatura. Caso clnico. Recin nacida a trmino (40s) que ingresa en Neonatologa para estudio por dismorfia craneofacial. Sin antecedentes familiares de inters. Embarazo, parto y perodo neonatal sin incidencias. Exploracin fsica. Peso 3.760 g (Pc90), Talla 53 cm (Pc>97), P. Ceflico 34 cm (Pc50). BEG. Acortamiento del dimetro craneal antero-posterior, occipucio plano. Fontanela anterior normotensa amplia (5 cm dimetro coronal), con inicio a nivel de la raiz nasal, continundose a travs de la sutura sagital con la fontanela posterior. Cabello de implantacin baja. Frente abombada. Cara plana, hendiduras palpebrales antimongoloides. Exotropia. Puente nasal deprimido. Hipoplasia maxilar. Orejas de implantacin baja, con signo crus auricular. Paladar ojival. Hipotona cervical marcada. Resto normal. Exploraciones complementarias. Radiografa craneal:
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fontanela anterior amplia, exotropia. Cierre precoz de suturas coronales. Ecografa trasfontanelar: discreta asimetra por ligero aumento de tamao del ventrculo lateral izquierdo. Estudio gentico de acrocefalia (Sd. Crouzon/Saethre-Chozen): gen FGFR2 (10q26.13) negativo. Gen TWIST (7p21-p23) positivo. Diagnstico de Sd. de SaethreChozen. Evolucin clnica. Tras ser dada de alta asintomtica ha precisado varios ingresos hospitalarios (en planta y UCIP) por clnica de insuficiencia respiratoria asociada a procesos infecciosos. Realizado TAC craneal: asimetra craneal por sutura precoz coronal bilateral con amplio defecto seo de la sutura sagital, exotropia y desviacin del tabique nasal. Pendiente de ciruga correctiva. Presenta leve retraso psicomotor. Conclusiones. El Sd. de Saethre-Chozen es una causa poco frecuente de craneosinostosis, producida por alteracin del gen TWIST en el cromosoma 7. Puede asociar retraso mental, dificultades del aprendizaje y anomalas seas, cardiacas o renales, por lo que debe incluirse en el diagnstico diferencial de esta patologa, cuya repercusin clnica en el crecimiento y desarrollo cerebral hace necesario un diagnstico y ciruga correctiva precoz. VARIABILIDAD CLNICA ASOCIADA A MUTACIONES DEL GEN WAS A PROPSITO DE UN CASO. I. Ruiz, J. Bote, A. Gonzlez, E. Martn, J. Posadilla, M. Muriel, D. Fernndez. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. La neutropenia congnita comprende un grupo variable de condiciones clnicas asociadas a mltiples alteraciones genticas. La protena WAS (WASp) asociada a la enfermedad de Wiskott-Aldrich cuando pierde funcin condiciona mutaciones proteicas con hiperfuncin, cursando con distintas entidades entre las que esta un tipo de neutropenia ligada al X. Se comenta la patologa de dichas entidades a propsito de un caso. Caso Clnico. Paciente varn de 7 aos seguido en el servicio de Hematologa Infantil desde los 3 aos por presentar neutropenia inconstante con cifras entre 300 y 6.500. Desde los 18 meses, sin predominio estacionario, presenta amigdalitis y aftas orales de repeticin con fiebre elevada hasta 40,5C. En hemogramas realizados se objetiva neutropenia no cclica moderada, no mantenida compatible con neutropenia autoinmune. Como antecedentes es fruto de primer embarazo padres no consanguneos sanos; antecedentes familiares prima materna diagnosticada de inmunodeficiencia ignora de que tipo. Exploracin fsica sin hallazgos relevantes. Pruebas complementarias: Hemograma seriado durante 4 semanas, analtica y serologas dentro de valores normales. Dos aos despus es derivado nuevamente por persistir con cuadros febriles, se realiza nueva analtica con valor de neutrfilos de 1.770 y se solicita estudio gentico que muestra: Gen ELA2: No mutado, gen HAX-1: No mutado, gen WASP: mutacin proteica con hiperfuncin. Variante gentica p. Val-332-Ala (tambin denominada p.V332A) en el exn 10 de dicho gen. Estudio gentico de la madre: Mutacin en gen WAS en el exn 10, variante gentica p. Val332-Ala con heterocigosis. Juicio clnico de neutropenia congnita por alteracin del gen WAS ligado al cromosoma X. Conclusiones. El amplio espectro de las neutropenia junto con las caractersticas clnicas iniciales hace que esta patologa sea un reto diagnstico. Dentro del estudio es importante realizar un estudio gentico que nos ayude a elaborar y hacer un diagnstico preciso de la enfermedad. En nuestro caso y teniendo en cuenta el patrn de herencia (ligado a cromosoma X) es importante la ampliacin del estudio gentico a los padres, hermanos y hermanas de la madre, para identificar posibles portadores.
Sbado 27 de Octubre, Saln Convencin Moderadores: G. de la Mata, R.M. Pardo Crespo URGENCIAS ANLISIS DESCRIPTIVO DE PACIENTES MAYORES DE 2 AOS INGRESADOS DESDE LA UNIDAD DE URGENCIAS DE PEDIATRA POR DIFICULTAD RESPIRATORIA. E. Gonzlez Escartn, J. Garde Basas, I. Planelles Asensio, J.L. Guerra Dez, M.J. Cabero Prez, O. Otero Vaccarello, R. Vzquez Canal, L. lvarez Granda. Urgencias Pediatra. Servicio Pediatra. Hospital Valdecilla. Santander. Objetivo. Describir las caractersticas de pacientes ingresados por dificultad respiratoria desde la unidad de corta estancia, porcentaje de pruebas complementarias realizadas y cumplimiento de seguimiento posterior. Material y mtodos. Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes mayores de dos aos con dificultad respiratoria e ingresados en hospital de referencia (1/09/10-30/4/11). Anlisis estadstco por SPSS v. 15. Resultados. Seleccionados 206 pacientes, 129 nios y 77 nias. Edad media 4,982,98 aos (rango 11 aos). Visita previa a urgencias el 12,7%. El 17% refera primer episodio de dificultad respiratoria, y hasta el 25,3% no estaba diagnosticado previamente de asma. Clasificacin de asmticos: 17% moderado persistente, 25,7% leve persistente, 32% intermitente. Slo en 18 casos se realizaba control evolutivo en Respiratorio Infantil. Reciben tratamiento diario con corticoides y/o antileucotrieno el 32,5% y slo 10 pacientes haban suspendido tratamiento los meses previos. A su ingreso la media de saturacin de oxgeno fue de 93,177,09%. Se realizo gasometra capilar en 41 casos (19,9%) y analtica venosa en 54 pacientes (26,21%). Se solicitaron 84 radiografas de trax y en 15 casos asociaba una condensacin neumnica (17,9%), el 47,6% con infiltrados peribronquiles, el resto con atelectasias y/o atrapamiento areo. El 10,7% informada normal. El 54,6% precis oxigenoterapia con una media de duracin de 25,6427,09 horas (mediana 18,5 horas). Duracin media del ingreso 1,922,00 das (mediana 1 da, mnimo 4,8 horas y mximo 14 das). Reciben tratamiento antibitico el 35,4%. Respecto al seguimiento posterior: slo 76 casos acudieron a control en su Centro de Salud entre los siete das posteriores al alta (37,6%). Conclusiones. Existe una alta incidencia de pacientes ingresados por dificultad respiratoria sin un diagnstico claro de asma. En nuestra poblacin el nmero de probables ingresos debido a la suspensin del tratamiento crnico fu nfimo. La saturacin de O2 es un parmetro esencial en la decisin de ingreso y control evolutivo. El cumplimiento de los pacientes en realizar control en su pediatra de atencin primaria tras el alta constituye un reto importante de coordinacin entre atencin primaria y especializada. ANEMIA GRAVE SECUNDARIA A HEMORRAGIA UTERINA DISFUNCIONAL. PROBLEMTICA TICA Y CLNICA A PROPSITO DE DOS CASOS. E. Garca Serrano, J. Posadilla Andrs, P. Prieto Matos, J. Cedeo Montao, S. de Pedro Del Valle, A. Hortal Benito-Sendn, I. Ruiz Abada, J. Prieto Veiga. Unidad de Endocrinologa Infantil. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La hemorragia uterina disfuncional es un sangrado anormal que proviene del endometrio sin guardar relacin con infecciones, embarazo, tumores ni otro tipo de enfermedades realizndo-
se su diagnstico por exclusin. Es frecuente su aparicin en el primer ao tras la menarquia y puede desencadenar una anemia que precisa hospitalizacin. Caso 1 Edad Menarquia FC/ TA Hb (g/dL VN 13-18 ) Ferritina (ng/mL VN 30-400) IS (%; VN 20-50) Tratamiento Caso 2
Transfusin de hemates Tiempo de ingreso
13,6 aos 13,6 aos 12,8 aos 12,6 aos 125 lpm 82/39 98 lpm 134/79 5,3 5 1,2 5,5 2,4 2,9 Hierro IV + Hierro IV + antifibrinoltico antifibrinoltico Estrgeno + Estrgeno + Progestgeno Progestgeno No S 10 das 5 das
Caso clnico 1 (ver tabla). Acude a urgencias por hemorragia uterina de un mes de evolucin con cansancio progresivo. La exploracin revela una intensa palidez cutneo-mucosa, taquicardia con soplo funcional II/VI. Las pruebas complementarias revelan una anemia grave con ferropenia sin otras alteraciones relevantes. En la ecografa abdomino-plvica se observa un folculo persistente. Ante la negativa a la transfusin por parte de la familia por ideologa religiosa se contacta con juzgado de guardia que la acepta en caso de riesgo vital. Caso clnico 2 (ver tabla). Ingresa por anemia secundaria a hemorragia uterina de 15 das de evolucin. Siempre ha presentado menstruaciones menometrorragicas e irregulares. En la exploracin destaca palidez intensa cutneo-mucosa y taquicardia leve con soplo funcional II/VI. En la ecografa abdomino-plvica se ve una formacin hiperecognica de 3x2 cm en ovario derecho siendo el ovario izquierdo multifocular. Conclusin. Ante una hemorragia de origen uterina se debe realizar diagnstico diferencial para descartar patologa orgnica. Es imprescindible un diagnstico y tratamiento precoz para evitar una evolucin desfavorable. CARACTERSTICAS DE LOS PACIENTES VALORADOS POR SOSPECHA DE MENINGISMO EN URGENCIAS DE PEDIATRA. I. Planelles Asensio, J. Garde Basas, J.L. Guerra Dez, R. Vzquez Canal, O. Otero Vaccarello, E. Gonzlez Escartn, L. lvarez Granda. Unidad de Urgencias de Pediatra. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. La valoracin clnica de los signos menngeos en la edad peditrica constituye un reto importante en la prctica mdica diaria; debido a la imprecisin de los sntomas y signos cuanto menor es la edad del paciente. Objetivos. Analizar y describir las caractersticas clnicas y analticas de pacientes valorados en la Unidad de Urgencias y con sospecha de meningismo e ingresados en las unidades de corta estancia y hospitalizacin. Material y mtodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes mayores de 1 mes que precisaron ingreso en observacin y/o hospitalario entre 1/7/2009 y 1/7/2012. Anlisis estadstico por SPSS v. 15. Resultados. Seleccionados 54 pacientes: 37 nios (68,5%) y 17 nias (31,5%). Edad media 5,643,24 aos, el 25,9% menores de tres
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aos. El 31,5% recibieron vacuna antineumoccica y hasta el 90% no presentaban enfermedades crnicas. Motivo principal de consulta: cefalea(46,3%), fiebre (27,8%) y vmitos (13%). Hasta el 24,1% asociaba los tres sntomas. Un 20,4% acudan por segunda vez a urgencias. Tiempo medio de evolucin 26,7734,95 horas (mediana 15 horas), siendo mayor en los nios de menor edad. El 32,1% presentaba afectacin del estado general y hasta en el 66,7% se constat meningismo (rigidez nuca aislada, kernig, brudzinsky, fontanela abombada), el 33,3% eran dudosos o negativos (7 de 14 menores de 3 aos y 11 de 40 mayores de 3 aos). Realizadas 42 punciones lumbares (77,7%) con un tiempo medio entre llegada a urgencias y su ejecucin de 5,43,6 horas (mediana 3,5 horas). Dos cultivos de LCR fueron positivos a N. meningitidis B (4,8%) y el 40,4% presentaron PCR positiva a enterovirus. El 79,6% pacientes recibieron tratamiento analgsico/antitrmico junto con observacin clnica (tiempo medio ingreso: 3,043,42, mediana 1 da). El resto recibi tratamiento antibitico con cefalosporinas solas o asociadas por sospecha de enfermedad potencialmente grave. Conclusiones. La sospecha de meningismo en la urgencia peditrica requiere una observacin estrecha del paciente y una actitud anticipatoria ante la posibilidad de desarrollo de enfermedad infecciosa grave, especialmente en pacientes con menor edad que pueden presentar signos ms inespecficos. Los casos de reevaluacin urgente aumentan de forma progresiva debido al adelanto de los padres en la demanda de asistencia y el poco tiempo de evolucin de los procesos. Una adecuada informacin a los familiares permite identificar signos de riesgo. HEMATOMA EPIDURAL INTRACRANEAL SECUNDARIO A TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO BANAL EN NIA CON HEPATOPATA CRNICA. R. Garrote Molpeceres1, E. Urbaneja Rodrguez1, S. Abad Arevalillo1, E. Izquierdo Herrero1, P. Cobreros Garca1, R. Montero Yboles2, M.C. Fernndez Garca-Abril2, H. Garca Gonzlez 3. 1Servicio de Pediatra, 2Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos y 3Servicio de Hemato-Oncologa Peditrica. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. El hematoma epidural intracraneal (HEI) es una complicacin del traumatismo craneoenceflico (TCE), con incidencia del 2-6% en pediatra, incrementada en pacientes hepatpatas debido a su asociacin con alteraciones hemostticas y del metabolismo calcio-fosfrico. Tienen una mortalidad estimada del 4,8% en poblacin peditrica general. Caso Clnico. Mujer de 23 meses diagnosticada de sndrome de Alagille pendiente de ciruga de trasplante heptico. Sufre cada desde un cambiador (1,5m de altura), con TCE contra el suelo. No prdida de conciencia inicial, llanto espontneo. Dos horas despus est adormilada y asocia vmitos persistentes, por lo que acuden a Urgencias. Exploracin fsica. Peso: 7 kg(Pc<3), TA:132/56 mmHg, Saturacin O2: 99%, FC: 80 lpm, FR: 56 rpm. Regular estado general. Ictericia cutnea. Facies triangular. Xantomas. Hbito malnutrido. No movilidad espontnea, quejumbrosa. ACP: soplo sistlico III/VI, polipneica. Abdomen globuloso, hepatomegalia. Neurolgico: GCS 7. Pupilas puntiformes simtricas. Estudios complementarios: TAC craneal: HEI parietal derecho (8x3,1x7,6). Desplazamiento de la lnea media, colapso de cisternas perimesenceflicas. Fractura parietal derecha sin hundimiento. Analtica sangunea: Hemates: 3,26x106/l, Hb: 9,2 g/dl, Hto: 28%. Resto normal [coagulacin (INR<1,5, APT>50%)]. Evolucin: Ingreso en UCIP, intubacin y conexin a ventilacin mecnica. Presenta signos de hipertensin intracraneal resueltos tras medidas de 1 nivel (sedorrelajacin
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y optimizacin de tensin arterial). Precisa drenaje neuroquirrgico del hematoma con sangrado llamativo, requiriendo trasfusin de hemates. Empeoramiento clnico posterior con resangrado, requiriendo un 2 drenaje. Tras trasfusin de plasma fresco congelado cesa la hemorragia y presenta normalizacin clnica, por lo que es trasladada a un centro especializado en trasplante heptico con evolucin posterior favorable. Conclusiones. Existe mayor tendencia a sangrados y fracturas ante traumatismos aparentemente banales en pacientes hepatpatas crnicos, ya que pueden presentar alteraciones de la coagulacin con pruebas analticas normales y osteopenia. En nuestro caso habra que tener en cuenta que el Sndrome de Alagille puede asociar malformaciones vasculares cerebrales, facilitando la produccin de sangrados intracraneales. HIPOPOTASEMIA SIN HIPOMAGNESEMIA. A. Gonzlez Prieto, S. Lozano Losada, A. Manzano Martn, C. Criado Muriel, H. Expsito de Mena, P. Gonzlez Ildefonso, A. Tapia Gmez, J. Lzaro Ramos. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La enfermedad de Gitelman (EG) es una tubulopata autosmica recesiva. El defecto funcional radica en el cotransportador Na/Cl sensible a las tiazidas, del tbulo distal, codificado en el cromosoma 16q. Bioqumicamente se caracteriza por la presencia de hipokaliemia, alcalosis metablica, aumento de la actividad reninaaldosterona, hipocalciuria e hipomagnesemia. Se suele manifestar como debilidad muscular y tetania en nios mayores y adultos. Caso clnico. Nia de raza gitana, de 19 meses, que consulta en Urgencias por Sndrome febril sin foco, como parte del estudio se realiza analtica en la que se objetiva hipopotasemia de 2,5 mmol/L por lo que se inicia tratamiento con potasio oral y se deriva a Nefrologa Peditrica para completar estudio. En la consulta se constata la presencia de hipopotasemia de origen renal, hipocalciuria, alcalosis metablica leve, hiperaldosteronismo-hiperrreninismo sin hipomagnesemia. Se solicita estudio gentico que confirma que la paciente es portadora homocigota de la mutacin c.1180+1G>T en el gen SLC12A3 compatible con EG. Discusin. La EG es ms frecuente en la raza gitana, como es el caso de nuestra paciente, pero en cambio, llama la atencin su edad. El diagnstico de la enfermedad suele ser tardo ya que suele ser asintomtica hasta la segunda dcada de vida. Aunque la hipomagnesemia es caracterstica de la enfermedad, puede aparecer a lo largo de la evolucin, por lo que su ausencia no la descarta. A pesar del excelente pronstico renal, la EG puede suponer una repercusin importante en la calidad de vida de los pacientes. INFECCIONES RESPIRATORIAS DE VAS BAJAS CON CRITERIOS DE INGRESO/OBSERVACIN VALORADAS EN URGENCIAS PEDITRICAS. R. Vzquez Canal, O. Otero Vaccarello, J.L. Guerra Dez, M.J. Cabero Prez, E. Gonzlez Escartn, J. Garde Basas, I. Planelles Asensio, L. Alvarez Granda. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. La incidencia de las infecciones respiratorias es mayor durante los meses fros. Aunque la mayora reciben tratamiento ambulatorio en ocasiones para garantizar su correcta evolucin precisan observacin u hospitalizacin. Objetivos. Analizar qu tipo de pacientes precisan ingreso hospitalario/observacin, caractersticas clnicas y radiolgicas, tiempo de
estancia y tratamiento realizado; qu pacientes han acudido previamente a urgencias y complicaciones ms frecuentes. Material y mtodos. Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes ingresados en la unidad de corta estancia y hospitalizacin entre enero 2011 y mayo 2012. Anlisis estadstico realizado por SPSS v.15. Resultados. Seleccionados 122 pacientes, 53,3% nios y 46,7% nias, 49 de ellos han sido vacunados con antineumoccica. El 23,3% presentan asma como enfermedad de base. La media de edad es de 4,012,73 aos. La media del tiempo de evolucin del cuadro es 4,884,91 das (mediana 4 das). Adems de fiebre y tos como clnica principal, el 43,4% presentan tambin vmitos, 39,3% afectacin del estado general y 38,5% pacientes presentaron abdominalgia intensa. Ms de la mitad de los seleccionados (54,1%) haban acudido previamente a urgencias. En cuanto a las pruebas complementarias, realizada Radiografa de trax: un 94,3% presentaron condensacin/atelectasia, de los cuales en un 18,4% la afectacin era multilobar. En un caso se objetiv absceso pulmonar y en otro neumatocele. La media en das de la estancia hospitalaria es de 4,044,04 (mediana 3 das); siendo mayor la estancia en aquellos pacientes ingresados en 2 visita a un 4,64,7 comparada con un 3,32,9 en 1 visita (sin significacin estadstica). El tratamiento consisti en monoterapia en un 60,6%, por orden de frecuencia, amoxicilina, claritromicina, cefotaxima/cefixima; la biterapia fue empleada en un 39,3% y en un caso se emple frmacos antituberculosos. Respecto a las complicaciones: 24 derrames, 1 absceso, 2 casos de SIADH y un neumotrax; realizndose drenaje torcico en 5 casos. Conclusiones. La infeccin respiratoria es una patologa de elevada prevalencia en Urgencia peditrica suponiendo en ocasiones ms de una visita en aquellas que precisaron ingreso hospitalario. Es necesario analizar y seleccionar adecuadamente en la Urgencia a aquellos pacientes que cumplen criterios ambulatorios para evitar visitas innecesarias y tiempos de ingreso prolongados. INGRESOS HOSPITALARIOS POR INTOXICACIN ALCOHOLICA AGUDA. ANLISIS DE 18 AOS. M. Ariza Snchez1, I. Andrs Alberola2, A. Snchez Herrero2, J.R. Garmendia Leiza3, J.A. Lpez Villalobos4, A. Snchez Alonso5, S. Alberola Lpez3, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra. Complejo Asistencial de Palencia. 2Estudiante de Medicina. 3Centro de Salud Jardinillos. Palencia. 4Servicio de Salud Mental. Complejo Asistencial de Palencia. 5Servicio de Alergia. Hospital Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. Los ingresos por intoxicacin alcohlica aguda es la punta del iceberg a un problema social importante. Se tiene la impresin que el fenmeno del botelln ha incrementado este problema. Objetivo. Evaluar las caractersticas de los ingresos hospitalarios de pacientes con embriaguez en nuestro rea sanitaria. Poblacin y Mtodos. La informacin clnica se obtuvo del Conjunto Mnimo Bsico de datos (CMBD) a travs de los casos ingresados en nuestro hospital entre los aos 1993 y 2011 con el cdigo diagnstico 305.0 y sus subcdigos correspondientes a la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC). Se utiliza estadstica inferencial y anlisis de regresin log-lineal de Joinpoint. Se clasific a los pacientes en un grupo joven (1) (edad inferior a 25 aos) y un grupo adulto (2) (edad superior a 25 aos). Resultados. En el periodo analizado se ingresaron 5.200 pacientes de los que 172 (3%) corresponden al grupo 1(menores de 25 aos) y nicamente 3 de ellos tenan menos de 14 aos. La edad mediana en este grupo son los 22 aos (Pc. 25-75: 19 a 24 aos). La relacin varn/mujer es de 7/3 a favor de los varones en el grupo 1 y de 9,5/0,5
en el grupo 2 (p<0,001). La relacin mbito urbano/rural es de 72/28 en el grupo 1 y de 51/49 en el grupo 2 (p<0,001). En este ltimo grupo hubo un 7% de xitus intramuros no existiendo ninguno en el grupo 1 (p<0,001). El episodio fue nico (no reingresos) en el 60,4% del los casos del grupo joven y en el 40% del grupo 2 (p=0,001). En el 53% de los ingresos del grupo 1 coexiste el diagnstico con abuso a otras drogas, en particular cannabis y cocana y en un 42,4% han sufrido algn accidente o traumatismo. La estancia media de ambos grupos est en torno a los 9 das sin diferencias significativas (p=0,4). Se encontraron diferencias en relacin al da de la semana del ingreso (p<0,001) siendo el grupo1 ms consumidor en fin de semana que en da de diario (56%/44%) al contrario que el grupo 2 (36%/64%). Se encontraron diferencias no significativas entre grupos por mes (p=0,08). En el anlisis de tendencia de las tasas ajustadas por poblacin no encontramos tendencia estadsticamente significativa en el grupo jven (25 casos por cada 100.000 menores de 25aos/ao) con un porcentaje anual de cambio del 4% sin evidenciar por ello impacto del fenmeno del botelln en tanto que se encuentra un punto de ruptura significativo (p<0,05) en el grupo de mayor edad en el ao 2001 con un cambio de tendencia creciente-decreciente y porcentajes anuales de cambio de 22,2% (p<0,05) y de -7,8% (p<0,05) respectivamente. Conclusin. La intoxicacin alcoholica grave que motiva ingreso hospitalario en la edad peditrica es un fenmeno poco frecuente en nuestro medio y estable en los aos analizados. La poblacin adulta presenta tasas ms elevadas con un punto de ruptura en el ao 2001 con un cambio de tendencia creciente-decreciente, mayor frecuencia de reingresos y de mortalidad. PSEUDOTROMBOPENIA POR ETILENDIAMINOTETRAACTICO EN UN NIO DE 6 AOS. L. Puente Ubierna, M. Gutirrez Moreno, M. Hortigela Saeta, P. Alamillo Estival, G. Aja Garca, P. Parejo Daz, E. Hernndez Frutos, R. Portugal Rodrguez. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Burgos. Introduccin. La pseudotrombopenia por etilendiaminotetraactico (EDTA) es un fenmeno hematolgico raro en nios, causado por la aglutinacin de las plaquetas mediada por los anticuerpos (generalmente IgG, IgA e IgM) y la disminucin del contenido de calcio por la obtencin de muestras de sangre en un medio con EDTA, aunque no altera ni la morfologa ni la funcin plaquetaria. La causa ms frecuente de falsa trombopenia es la inducida por (EDTA) (17% de todos los casos). Afecta sobre todo a mujeres. Caso clnico. Nio de 6 aos ingresado en nuestro Servicio por neumona bilateral complicada con derrame paraneumnico. En analtica rutinaria de control se objetiva recuento plaquetario 6.000/mm3, sin afectacin del resto de las series. No presenta signos de sangrado asociados. El frotis de sangre perifrica muestra agregados plaquetarios de pequeo tamao. Una analtica de control en tubo de Citrato calentado a 37C evidencia nmero normal de plaquetas, pudiendo establecer el diagnstico de pseudotrombocitopenia por EDTA. Discusin. El falso contaje plaquetario, puede llevar a la repeticin de pruebas complementarias, junto con la realizacin de tcnicas invasivas para establecer la etiologa de la trombopenia. Es importante descartar este origen como causa de trombocitopenia aguda, pues carece de significacin patolgica y su diagnstico condiciona el manejo teraputico del cuadro clnico El uso de citrato sdico de forma sistemtica con el objetivo de evitar una falsa trombopenia no se debe llevar a cabo, pues este coagulante modifica los volmenes celulares y con ello alguno de los valores hematimtricos.
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SISTEMA DE TRIAJE PEDITRICO ESTRUCTURADO: UN ELEMENTO CLAVE EN EL FUNCIONAMIENTO DE LAS UNIDADES DE URGENCIAS PEDITRICAS. A. Hedrera Fernndez, A. Fernndez Gmez, M.N. Campo Fernndez, J.L. Fernndez Arribas, R. Velasco Ziga, F. Centeno Malfaz. Unidad de Urgencias Peditricas. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. En nuestros das, los servicios de urgencias peditricas se ven sometidos a una demanda asistencial masiva y progresiva, que contrasta con los limitados recursos sanitarios disponibles. La implantacin de un sistema vlido de triaje mejora la calidad y la eficacia de la unidad de urgencias peditricas ya que permite gestionar adecuadamente los flujos de pacientes dando respuesta a sus necesidades clnicas. Discusin. El triaje es un proceso dinmico que permite clasificar a los pacientes antes de recibir la atencin asistencial con el objetivo de priorizar sta segn su grado de urgencia, el cual viene determinado por la situacin fisiolgica inicial y el riesgo asociado de deterioro, no por el diagnstico etiolgico. Existen diversos modelos validados de triaje, todos ellos estructurados en 5 niveles de prioridad asistencial. Dado que el paciente peditrico presenta particularidades frente al adulto, se han desarrollado adaptaciones de dichas escalas de triaje a la edad peditrica. De entre ellas, la versin peditrica del Sistema Canadiense de Triaje (CPTAS) es la nica escala de valoracin validada en la edad peditrica, y se basa en 3 pasos: el tringulo de evaluacin peditrica, una breve entrevista de motivo de consulta y la toma de las constantes vitales. Por otro lado, el sistema espaol de triaje (SET) propone una escala basada en categoras sintomticas con discriminantes clave y algoritmos clnicos en formato electrnico. No hay evidencia sobre qu profesional es el ms adecuado para realizarlo, si bien ciertos estudios apuntan que el triaje de enfermera con apoyo mdico es el ms eficiente. Entre los objetivos del triaje destacan: mejorar la calidad asistencial, garantizar la equidad de la asistencia, disminuir la ansiedad del paciente y la familia al establecer una comunicacin inicial y proveer informacin, aplicar si procede ciertas tcnicas iniciales bsicas (triaje avanzado), determinar el rea ms adecuada para ubicar y tratar al paciente, as como facilitar confort al paciente peditrico y a sus acompaantes. Conclusiones. La implantacin de un sistema de triaje peditrico estructurado es fundamental para asegurar el buen funcionamiento de una unidad de urgencias peditricas. Su realizacin exige un espacio determinado, material y personal adecuadamente formado. La principal finalidad del triaje peditrico es priorizar la atencin segn la urgencia para hacer frente al exceso de demanda y mejorar la calidad asistencial. TECOMA: A PROPSITO DE UN CASO. J. Fernndez Agirregoitia1, P. Alamillo Estival1, L. Puente Ubierna1, M. Hortigela Saeta1, M. Gutirrez Moreno1, M. Ortega Escudero2, R. Portugal Rodrguez1, E. Ardela Daz2. Servicios de 1Pediatra y 2Ciruga Peditrica. Hospital Universitario de Burgos. Introduccin. Los tumores ovricos raramente se presentan en la edad peditrica, correspondiendo el 1 al 5% de todos los tumores infantiles. Los tecomas, son tumores derivados de los cordones sexuales-estroma del ovario. Este grupo representa el 8% de los tumores ovricos pri238 VOL. 52 N 222, 2012
marios. Slo el 30% de los tecomas se presentan en mujeres menores de 30 aos. La mayora son unilaterales, generalmente de comportamiento benigno, que pueden producir estrgenos, aunque tambin se han observado efectos andrognicos. Su presencia generalmente es asintomtica, aunque pueden ocasionar clnica como consecuencia del efecto masa o de la liberacin hormonal que pueden producir. Su pronstico generalmente es bueno, si bien se han descrito recidivas tumorales. Caso clnico. Nia de 13 aos que consulta por masa abdominal de una semana de evolucin, sin clnica asociada. En la exploracin fsica destaca abdomen distendido con masa palpable a nivel periumbilical, dura, homognea, no dolorosa, con bordes bien definidos. En la ecografa doppler realizada, se objetiva una masa slida heterognea (18x16x10 cm) de dependencia ovrica con amplias reas qusticas en su interior, sin vascularizacin ni calcificaciones. No infiltracin de asas intestinales ni vasos ilacos adyacentes. Ante la sospecha clnica de tumor ovrico, se realizan RM abdominal que muestra masa ovrica con imgenes sugestivas de vascularizacin junto con lquido libre en saco de Douglas y ambos flancos, siendo la impresin diagnstica de tumoracin ovrica maligna. Los marcadores sricos tumorales fueron negativos, as como la determinacin de niveles en rango de normalidad de hormonas esteroideas. Se programa abordaje quirrgico diagnstico y teraputico, donde la Anatoma Patolgica es compatible con tecoma ovrico benigno. Conclusin. En las nias y adolescentes los tumores ovricos son infrecuentes, siendo an ms raros en esta edad los tecomas. La reseccin completa de la tumoracin, con ooforectoma y salpiguectoma unilateral, con comprobacin histolgica de su benignidad, suele ser el nico procedimiento teraputico necesario. TROMBOFILIA PRIMARIA EN PEDIATRA. EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO. S. Abad Arevalillo, M. Marcos Temprano, E. Ortega Vicente, I. Bermejo Arnedo, N. Muoz Ramrez, H. Gonzlez Garca, A. Blanco Quirs, F.J. lvarez Guisasola. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico de Valladolid. Objetivo. Estudio descriptivo de las caractersticas clnicas y evolucin de los pacientes diagnosticados de Trombofilia primaria (TP) en nuestro centro. Pacientes y mtodos. Revisin retrospectiva de los pacientes con diagnstico de TP desde 1997 hasta la actualidad. Las variables cuantitativas se expresaron usando la mediana y el rango, y las cualitativas en frecuencias absolutas y relativas. Resultados. Se han diagnosticado de TP 22 nios, 14 mujeres (63,63%) y 8 varones, con una mediana de edad al diagnstico de 7,3 aos (rango: 0,3-13,5). Los motivos de estudio ms frecuentes fueron el estudio familiar (72,7%) y estudio por trombosis en el paciente (22,7%). (Tabla I) Cinco de los pacientes presentaron trombosis, tres formas graves (trombosis mortal de senos venosos cerebrales, infarto agudo de miocardio e ictus neonatal) y dos menos graves (trombosis venosa profunda en ambos) y en todos ellos se instaur tratamiento y tromboprofilaxis. En cuatro de los casos de trombosis se aadieron factores protrombticos adquiridos adems de la trombofilia primaria. Los 17 casos diagnosticados por estudio familiar permanecieron asintomticos. Conclusiones. La trombofilia primaria se diagnostica con frecuencia por estudio familiar, siendo importante realizarlo para instaurar medidas profilcticas. Cuando se diagnostica por trombosis, frecuentemente se asocia a factores protrombticos adquiridos.
TABLA I. FV L n Estudio familiar Trombosis en paciente Terapia oncolgica 9 8 1 P G20210A 4 1 3 D PC 5 5 D PS 1 1 A FVIII 1 1 MTHFR 1 1 Mixto 1 1 Total 22 16 5 1
FV L: factor V Leiden. P G20210A: Mutacin en gen de protrombina. D PC: Dficit de protena C. D PS: Dficit de protena S. A FVIII: Aumento tasas de factor VIII. MTHFR: Mutacin homocigota en el gen de enzima metilentetrahidrofolatoreductasa. Mixto: Paciente con FV L+ P G20210A + D PS.
UTILIDAD DE LA ECOGRAFA EN LA COMPROBACIN DE INTUBACIN TRAQUEAL EN PEDIATRA: COMPARACIN CON LA RADIOGRAFA Y LA CAPNOGRAFA. M. Mora Matilla1, P. Alonso Quintela1, S. Gautreaux Minaya1, S. Rodrguez Blanco2, D. Mata Zubillaga2, I. Oulego Erroz3. 1Servicio de Pediatra, 2Unidad de Neonatologa y 3UCIP. Complejo Asistencial Universitario de Len. Introduccin. La intubacin traqueal (IT) es un tcnica esencial en el manejo de la va area. La intubacin inadvertida del esfago (IE) es una complicacin potencialmente grave. Por ello es necesario confirmar la correcta IT siendo la capnografa el mtodo ms recomendado. Sin embargo su fiabilidad no es del 100%. La radiografa de trax se realiza rutinariamente tras la intubacin para determinar la profundidad del tubo endotraqueal (TET). El objetivo de este estudio fue comparar la utilidad de la ecografa con la capnografa y la radiografa de trax para la comprobacin del TET. Mtodos. Se incluyeron pacientes ingresados en la UCIN y UCIP en los que se realizara intubacin traqueal urgente. Se realiz una ecografa en planos transversal (T) y longitudinal (L) de la trquea durante o tras la intubacin. Se consider IT si se observaba el TET dentro de la trquea en al menos uno de los planos, o IE si no se visualizaba en ningn plano. Se registr la posicin de la punta del TET. Paralelamente, se conect la capnografa determinando IT si exista onda en 3 respiraciones consecutivas; en caso contrario se consider IE. En caso de dudas, se comprob la intubacin mediante laringoscopia. Tras la intubacin, se realiz ecografa sobre ambos hemitrax para determinar la presencia de deslizamiento pulmonar (lung sliding) y descartar malposicin del TET. Posteriormente, se obtuvo radiografa de trax porttil. Se cronometraron los tiempos para la obtencin de la ecografa traqueal, pulmonar, la capnografa y la radiografa. La informacin obtenida por la ecografa no fue facilitada al mdico para no influir en su actitud clnica. Tras la extubacin del paciente se obtu-
vieron nuevas imgenes de la trquea en plano T y L. Estas fueron analizadas junto a las imgenes previas en una secuencia aleatoria y ciega por un segundo investigador. Se evalu la correlacin entre ambos investigadores. Los datos se resumen en mediana (rango) y n (%). Resultados. Se analizaron 20 intubaciones en 12 pacientes y 15 radiografas. 6 eran neonatos [peso: 1.230 (530-3.150) g; EG: 31 (2440) s.] y 6 eran nios [peso: 27 (4-45) kg; edad: 6 aos (8 meses-12 aos)]. La capnografa determin IT en 16/20 casos e IE en 4/20 mientras que la ecografa determin IT en 15/20 casos e IE en 5/20. El caso con capnografa positiva y eco negativa correspondi a un falso positivo de la capnografa comprobado por laringoscopia directa en un paciente con distensin gstrica fruto de una ventilacin prolongada con bolsa previa a la intubacin. Por tanto, usando ambos planos (T y L) la ecografa clasific correctamente 15/15 (100%) de las IT y 5/5 (100%) de las IE.. No hubo diferencias en el porcentaje de clasificacin respecto a la capnografa (p=0,775). El tiempo para la obtencin de la capnografa fue de 4,5 (3-8) s mientras que para la ecografa fue de 6,5 (3-45) s, 12 (4-120) s y 18,5 (8-132) s para plano T, L y T+L respectivamente (p<0,01). La correlacin entre el primer investigador y el segundo en la interpretacin de las imgenes fue del 95% (coeficiente K=0,86), clasificndose correctamente todas las IT e IE. La ecografa determin 2 malposiciones del TET [alta (Fig. 1) e intubacin selectiva] confirmadas por radiografa (p=0,91). En el caso de la posicin alta, se confirm la intubacin selectiva del bronquio derecho en la Rx de trax pese a que no se haba sospechado por auscultacin. En dos casos el TET fue retirado 1 cm. El tiempo para la realizacin e interpretacin de la eco pulmonar fue de 0,3 (0,15-0,42) min comparado con los 21,5(16-40) min para la Rx trax. (p=0,0001) Conclusiones. La ecografa es tan eficaz como la capnografa para confirmar la IT; sin embargo es una tcnica considerablemente ms lenta. Asi mismo permite rpidamente descartar malposicin del TET y podra evitar la utilizacin rutinaria de la radiografa.
Figura 1. A) Plano longitudinal. En la parte superior cartlagos traqueales, se observa el TET como una banda hiperecognica. Punta del TET en trquea extratorcica. B) Plano Transversal. TET en contacto con la trquea. SNG en regin paratraqueal derecha.
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Sbado 27 de Octubre, Saln Palma Moderadores: J. Andrs de Llano, N. Hernndez Gonzlez INFECTOLOGA - NEUMOLOGA BACTERIEMIA POR KLEBSIELLA OXYTOCA ASOCIADA A DIARREA POR ROTAVIRUS. M.F. Garca Daz, B. Garca Norniella, F. Alvarez Caro, V. Garca Gonzlez, M. Rodrguez Rodrguez, B. Moreno Pavn, E. Garca Garca, P. Serrano Acebes. Servicio de Pediatra. Hospital de Cabuees. Gijn. Introduccin. Las gastroenteritis agudas por rotavirus son infecciones frecuentes en la edad peditrica. Aunque su evolucin suele ser benigna, un porcentaje relevante de casos sufre complicaciones. Una de ellas es la bacteriemia por bacilos gram negativos entricos, que si bien es poco frecuente, su gravedad obliga a conocerla. Se presenta el caso clnico de un nio con bacteriemia por Klebsiella oxytoca asociada a gastroenteritis por rotavirus. Caso clnico. Nio de 22 meses diagnosticado de dficit de Ig A y cromosomopata (cromosoma 18 en anillo), que presenta intolerancia oral, en el contexto de un cuadro de vmitos y diarrea de tres das de evolucin, motivo por el que ingresa en planta de hospitalizacin para rehidratacin intravenosa. A las 48 h de ingreso presenta fiebre elevada y postracin, solicitndose hemocultivo y analtica que evidencia una PCR de 71,6 mg/l. Posteriormente se notifica la deteccin en sangre de un bacilo Gram negativo, por lo que se inicia tratamiento con cefotaxima intravenosa, confirmndose ms tarde el crecimiento de Klebsiella oxytoca, as como de rotavirus en heces. La evolucin fue satisfactoria, con mejora clnica y permaneciendo afebril a partir de las 48 horas de iniciar la antibioterapia, siendo dado de alta tras 10 das de tratamiento. Comentarios. Tan solo se han encontrado, en la revisin bibliogrfica efectuada, 17 casos de bacteriemia por bacilos gram negativos asociadas a diarrea por rotavirus. Todos ellos siguen un patrn clnico similar, si bien se encuentran diferencias en la existencia o no de patologa de base. Son cuadros de carcter grave, con evolucin satisfactoria tras tratamiento antibitico intravenoso. Solamente se ha encontrado un caso de bacteriemia por Klebsiella oxytoca, el cul pese al tratamiento tuvo un desenlace fatal. Habr que sospechar una bacteriemia por gram negativos entricos, en todo nio que en el curso de una gastroenteritis aguda, presente deterioro del estado general y/o empeoramiento de la fiebre. Ante su sospecha, habr de iniciarse de forma precoz tratamiento antibitico emprico intravenoso. CARACTERSTICAS DE UN BROTE URBANO DE ENFERMEDAD MANO PIE BOCA. M. Cabanillas Boto1, M.L. Ariza Snchez1, M.C. Gonzlez Torroglosa1, A. Perna Snchez2, E. Moro Tapia2, I. Prez Garca2, S. Alberola Lpez2, J.M. Andrs de Llano1. 1Servicio de Pediatra. Complejo Asistencial de Palencia. 2Centro de Salud Jardinillos. Palencia. Introduccin. La infeccin por virus coxsackie es causante de brotes epidmicos de enfermedad mano-pie-boca. Objetivo. Evaluar las caractersticas epidemiolgicas de un brote de enfermedad mano-pie-boca en nuestra ciudad. Poblacin y Mtodos. Se obtuvieron todos los registros de los nios menores de 15 aos atendidos en los centros de salud urbanos de nuestra capital en el ao 2012 afectos de enfermedad mano-pie-boca. La informacin clnica se obtuvo de la captura del programa Medora a travs de los casos registrados con el cdigo 074.3 de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 9-MC). La poblacin diana se
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obtuvo de los registros de tarjeta sanitaria individual correspondiente a la poblacin peditrica de dichos centros y se estratific por grupos de edad susceptibles de infeccin. Resultados. Se detectaron 144 casos de enfermedad mano-pie-boca entre los meses de septiembre a diciembre de 2012. Se encontraron diferencias por meses (p < 0,001) siendo octubre el pico mximo de incidencia y diciembre el mnimo. La edad media de presentacin ha sido de 25,1 13,6 meses. La distribucin por sexos ha sido de 58% varones y 42% mujeres. Al estratificar por grupos de edad, encontramos que la incidencia encontrada ha sido de 62 casos/1.000 tarjetas sanitarias individuales en nios entre 0 a 2 aos (Intervalo de confianza al 95%: 49 a 79) y de 30 casos/1.000 tarjetas sanitarias individuales en nios entre 3 a 6 aos (Intervalo de confianza al 95%: 21 a 43). No encontramos diferencias estadsticamente significativas en la incidencia entre Centros de Salud (p=0,062 en el grupo de 0 a 2 aos y p=0,14 en el grupo de 3 a 6 aos). No se encontraron complicaciones importantes ni se precisaron ingresos hospitalarios por este motivo. Conclusin. La epidemia de enfermedad mano-pie-boca en nuestra ciudad afect principalmente a la poblacin de 0 a 2 aos, siendo autolimitada y de escasa gravedad. ESTAFILOCOCIAS: DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIN CLNICA. S. de Pedro, E. Garca, M. Muriel, D. Fernndez, A. Benito, G. Mateos, J. Posadilla, I. Ruiz. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. Los estafilococos se clasifican dentro de los cocos gram positivos como uno de los gneros ms virulentos. Se encuentran formando parte de nuestra microbiota y son aerobios y anaerobios facultativos, lo que les permite, adems de una amplia colonizacin, el crecimiento en diferentes medios. Tal es as que, adems de tener que descartar su participacin en cualquier foco infeccioso, han dado nombre propio a ciertas enfermedades infecciosas causadas por ellos. Objetivo. Presentacin de cuatro casos clnicos originados por estafilococo acontecidos en nuestro hospital; subrayando la capacidad de stos para afectar a diferentes rganos diana y la variabilidad clnica a la que pueden dar lugar. Casos clnicos. Caso 1. Nia de 8 aos con flictena supramaleolar asociada a intenso dolor y edema. Parmetros infecciosos en la analtica. Se recoge cultivo de la lesin y se inicia antibioterapia emprica intravenosa. El resultado del cultivo (SAMR) obliga a modificar el tratamiento, con buena evolucin posterior. Caso 2. Nio de 4 aos que consulta por lesiones maculopustulosas y exantema urticariforme asociados a prurito y dolor de una semana de evolucin. Se sospecha sndrome de la escaldadura con riesgo de impetiginizacin de las lesiones, por lo que se decide ingreso para vigilar su evolucin. En el tratamiento se incluye antibioterapia, tanto intravenosa como tpica. Caso 3. Nio de 1 ao trasladado desde su hospital de referencia por mala evolucin de artritis sptica de tobillo izquierdo. Crece en el lquido articular S. aureus. Se requiere ciruga para mejor evolucin. Caso 4. Nio de 22 meses diagnosticado de linfohistiocitosis hemofagoctica secundaria a VEB. Es portador de catter central. Clnica catarral con fiebre y decaimiento. Hemocultivo positivo para S. lugdunensis. Indicacin de ingreso para antibioterapia intravenosa. Comentarios. A propsito de estos casos conocemos la variabilidad clnica que podemos encontrar en las infecciones por estafilococo. Es importante su sospecha y la necesidad de un tratamiento emprico precoz para estas patologas, el cual es esencial para su resolucin y buena evolucin.
FIEBRE SIN FOCO Y RIESGO DE INFECCIN BACTERIANA POTENCIALMENTE GRAVE. J. Lzaro, A.Tapia, P. Prieto-Matos, C. Criado, M. Gonzlez, G. Escudero, J. Blzquez. Unidad de Lactantes. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. La fiebre sin foco es una patologa frecuente en los lactantes. Se caracteriza por fiebre de menos de 72 horas, sin causa aparente tras realizar historia clnica y exploracin adecuada. La etiologa ms frecuente es una infeccin vrica autolimitada, y slo un 5-10% corresponden a una infeccin bacteriana potencialmente grave (IBPG). Exponemos las caractersticas de los pacientes ingresados por fiebre sin foco en una unidad de lactantes en un hospital de tercer nivel y valoramos su relacin con las infecciones bacterianas catalogadas como graves (sepsis, pielonefritis, bacteriemia) a las que aadimos la candidemia. Pacientes y mtodos. Realizamos un estudio descriptivo, transversal y retrospectivo, basndonos en una muestra de 51 pacientes de 1 a 30 meses de edad, ingresados en nuestro hospital por fiebre sin foco, entre el 01/05/2009 y el 31/05/2012. Se recogen datos de filiacin, vacunacin, clnica, evolucin, pruebas complementarias, tratamientos y diagnstico final. Se analiza la validez de la PCR y la procalcitonina (PCT) para el diagnstico de infeccin grave. Analizamos los datos estadsticamente con el programa SPSS 17.0. Resultados. El 5,9% del total (854) de los ingresos en lactantes fueron por fiebre sin foco, de los cuales el 9,8% fueron infecciones graves (3,9% sepsis, 1,9% candidemia, 1,9% bacteriemia, 1,9% PNA). Comparando los pacientes con IBPG y no IBPG, no se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo (Varn 80%, mujer 20%; p=0,242), edad (IBPG 0,3 0,2 aos, no IBPG 0,6 0,6; p=0,313) y vacunacin con Prevenar 13 (IBPG 5,6% de vacunados, no IBPG 94,4% de vacunados; p=0,401). Encontramos niveles ms elevados de PCR y PCT (IBPG 40% con PCT mayor de 2 y un 20% con PCT mayor de 10; no IBPG 16,7% con PCT mayor de 2 y un 2,4% con PCT mayor de 10; p=0,029) en los pacientes con IBPG. Conclusiones. La fiebre sin foco es una entidad comn en los lactantes. Un importante porcentaje de FSF son potencialmente graves. En nuestra muestra se observa un mayor nmero de ingresos por fiebre sin foco en los primeros meses de vida. Los niveles de PCR y procalcitonina estn ms elevados en los pacientes con IBPG. HEPATITIS POR CITOMEGALOVIRUS. IMPORTANCIA DEL MOMENTO DE CONTAGIO. A. Gonzlez Prieto, H. Expsito de Mena, R. Torres Peral, G. Rodrguez San Cristbal, A. Grande Benito, J. de Manueles Jimnez, P. Gonzlez Ildefonso, A. Mateos Diego. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Salamanca. Introduccin. El CMV es la causa ms frecuente de infeccin congnita en nuestro medio, as como de morbimortalidad perinatal. Se puede adquirir durante el embarazo o en el periodo postnatal, determinando la primera un mayor riesgo de secuelas a largo plazo. Objetivo. Valorar la importancia del momento de contagio, en las infecciones por CMV, en relacin con el desarrollo de secuelas posteriores. Caso clnico. Lactante mujer de 55 das de vida que ingresa procedente de urgencias por ictericia de una semana de evolucin, sin acolia ni coluria. No procesos infecciosos intercurrentes. Como antecedentes personales, procede de embarazo gemelar de 36 semanas que requiri ingreso en UCI neonatal. A la exploracin destaca coloracin plido-ictrica de piel, con esplenomegalia de 3-5 cm de consistencia media, sin hepatomegalia. En las pruebas complementarias se objetiva una hepatitis colestsica (BiT: 5,66mg/dl; BiD: 5,57mg/dl; AST/ALT:
89/73U/l y GGT: 69U/l) con serologas positivas para CMV. Tras descartar la atresia de vas biliares y confirmar la etiologa infecciosa, mediante PCR en plasma y orina, se inicia tratamiento con Ganciclovir IV. Se recupera sangre desecada de las pruebas metablicas para identificar el origen congnito o adquirido de la infeccin. Ante la buena evolucin de la paciente y la negatividad de la PCR en sangre desecada se retira tratamiento 6 semanas despus de su inicio. Como efecto secundario a la medicacin, se objetiva leucopenia leve que responde favorablemente a la administracin de G-CSF. Comentarios. Ante una infeccin por CMV, es fundamental identificar el momento de contagio, de cara a establecer el pronstico a largo plazo. Se ha visto que el mayor riesgo de secuelas se asocia con las infecciones congnitas, siendo las que afectan al neurodesarrollo las ms frecuentes. A pesar de demostrar el origen infeccioso, de la clnica de nuestra paciente, se debe descartar la atresia de vas biliares, dada las asociaciones existentes entre esta entidad y las infecciones virales. SHOCK TXICO ESTAFILOCCICO COMPLICADO. J. Valencia Ramos, M. Herrero, E. de Miguel Esteban, P. Alamillo Estival, L. Gmez Saiz, A. Mirs Veiga, F. Gmez Sez, S. Kanaan Leis. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario de Burgos. Introduccin. El sndrome de shock txico (SST) es una entidad clnica grave e infrecuente en pediatra. Se define como una enfermedad aguda secundaria a una infeccin por grmenes productores de toxinas de los gneros Staphylococcus o Streptococcus. El cuadro clnico se caracteriza por fiebre, hipotensin con fallo multiorgnico, rash y descamacin cutnea. Todo ello como consecuencia de una respuesta sistmica causada por superantgenos. Presentamos un caso clnico de shock txico estafiloccico con fallo multiorgnico con artritis sptica de cadera asociada. Caso clnico. Nia de 6 aos que ingresa en hospital de origen con datos de fallo multiorgnico por lo que es trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos de nuestro centro. Refiere hace 48 horas traumatismo casual con herida inciso-contusa en rodilla izquierda estando en una granja, comenzando cuadro de fiebre y cojera 24 horas despus. A su ingreso presenta afectacin del estado general, eritrodermia generalizada e inestabilidad hemodinmica por lo que recibe apoyo vasopresor a dosis elevadas (dopamina hasta 17 g/kg/min y noradrenalina hasta 3,2 g/kg/min). Recibe soporte respiratorio con ventilacin mecnica convencional que se mantiene durante 8 das y antibioterapia emprica inicial con cefotaxima, vancomicina y clindamicina. Se realizan ecografas seriadas de cadera izquierda siendo normales, pero ante la mala evolucin clnica con persistencia del dolor, fiebre y elevacin de reactantes de fase aguda, se realiza exploracin quirrgica donde se constata artritis sptica de cadera. Se asla Staphylococcus aureus en hemocultivos y lquido articular modificndose pauta antibitica a cloxacilina y clindamicina. Experimenta mejora progresiva por lo que se traslada a planta de hospital de origen. A los 3 meses del cuadro reingresa por fractura patolgica de cuello de fmur izquierdo con focos asciados de osteomieliitis pendiente de evolucin clnica. Comentarios. Con este caso queremos destacar la importancia de realizar un diagnstico precoz del SST, a pesar de su baja incidencia, para iniciar un tratamiento adecuado y evitar las posibles complicaciones. Resaltar, asimismo, las complicaciones que hemos tenido para el diagnstico de la artritis de cadera dada la poca expresividad radiolgica en este caso y estando la paciente sedoanlagesiada la clnica no era valorable.
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SIGNOS TURNERIANOS CON TALLA NORMAL, SON SUSCEPTIBLES DE PATOLOGA? F.J. Villagmez Hidalgo, P. Agn Banzo, M. Marcos Temprano, C. Gonzlez Gonzlez, M. Muoyerro Sesmero, L.M. Figueroa Ospina, N. Muoz Ramrez, F. Hermoso Lpez. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. La relacin genotipo-fenotipo en el sndrome de Turner ha sido ampliamente descrita. En los mosaicismos el fenotipo presenta un porcentaje de signos directamente relacionados con la severidad del cariotipo. En las estadsticas de los signos turnerianos, nunca est ausente la talla baja, sobre todo a partir de la etapa escolar; con mayor evidencia en la pubertad, por afectar la displasia con mayor intensidad a los huesos largos. Por otra parte, este nico signo es suficiente para solicitar el estudio del cariotipo en una nia con talla baja de etiologa desconocida. Por excepcin clnica, presentamos un mosaicismo Turner con talla normal. Caso Clnico. Nia de 10 a 5m procedente de un embarazo gemelar, tras reproduccin asistida, bicorial y biamnitico. Cesrea de 34 semanas, con somatometra normal (talla: 43,5 cm -1,46DS, Peso: 2.130 g -1,14DS, PC 34 cm +0,62DS). Sin antecedentes patolgicos a destacar hasta la fecha actual, salvo que en una exploracin fsica rutinaria se evidencia: cubitus valgus, trax en coraza, 4 metacarpiano derecho corto, desarrollo mamario nivel III de Tanner, Talla normal (+0,43DS). Patrn parental de talla 158,7 cm (-0,88 DS), talla ajustada al patrn parental +1,31DS. Se descarta patologa a otros niveles (renal, cardiaca, otolgica). Cariotipo: ausencia de cromosoma X en un 10% de metafases analizadas. Su hermana gemela presenta una talla ligeramente inferior (-0,31 DS). Su fenotipo no muestra signos turnerianos y el cariotipo normal. Conclusin. La presencia se signos turnerianos en nias de talla normal a partir de la etapa escolar, aunque clsicamente la talla baja, es un signo presente en casi el 100% de los casos del sndrome de Turner, no debe excluir la realizacin de un estudio gentico. FORMAS DE PRESENTACIN PEDITRICA DE FIBROSIS QUSTICA EN CANTABRIA. C. Naranjo Gonzlez, C. Naharro Fernndez, M. Palacios Snchez, L. Cueli del Campo, M.J. Lozano de la Torre, L. lvarez Granda, E. Prez Belmonte, M.J. Cabero Prez. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Objetivos. La fibrosis qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria autosmica recesiva grave ms frecuente en las poblaciones de raza blanca. El diagnstico precoz mejora la esperanza y calidad de vida, y aunque actualmente est instaurado el cribado neonatal en muchas comunidades hay un porcentaje de nios que no se ha beneficiado, por lo que consideramos de especial relevancia conocer las formas clnicas de presentacin en nuestro medio. Material y mtodos. Se realiza un estudio retrospectivo, revisando las historias clnicas de los casos de FQ diagnosticados en nuestro servicio en los ltimos 15 aos. Resultados. Se revisaron un total de 24 casos (55% nios y 45% nias). La edad media de diagnstico fue al ao de vida (siendo la edad mxima de diagnstico a los 6 aos). Fueron diagnosticados por cribado neonatal 2 de los casos (8%). Hasta el momento de la implantacin del cribado debutaron con manifestaciones respiratorias el 27% (en el 50% de stos el diagnstico se realiz tras estudio por una infeccin respiratoria complicada, el 25% por cuadros de dificultad respiratoria de difcil control y el otro 25% por infecciones respiratorias de repeticin) y el 73% restante de nuestros pacientes presentaba afectacin digestiva (el 50% de ellos fue diagnosticado tras estudio por retra242 VOL. 52 N 222, 2012
so pondero-estatural, 25% por leo meconial, 12,5% por diarreas prolongadas y el 12,5% restante por prolapso rectal). En el 59% de estos pacientes se efecta el diagnstico en el primer ao de vida, y en el 18% el cuadro clnico de leo meconial conduce al diagnstico neonatal. El retraso pondero-estatural es un hallazgo frecuente en estos pacientes, en el momento del diagnstico el 30% presentaban un peso en p<3 y el 42% entre p3 y p10. Respecto a la talla, el 21% presentaba una talla en p<3 y el 25% entre p3 y p10. Esta enfermedad se debe a mutaciones del gen regulador de la conductancia transmembrana, localizado en el brazo largo del cromosoma 7. La mutacin ms frecuente es la F508 del. En el 92% de nuestros pacientes encontramos esta mutacin, y el 55% presentan la mutacin F508del en homocigosis. La segunda ms frecuente es la mutacin G542X, que encontramos en el 29% (7 pacientes). En 6 pacientes (25% del total) encontramos heterocigosis F508del/G542X. Conclusiones. En nuestra la comunidad en el 73% de los pacientes las manifestaciones clnicas por afectacin digestiva conducen al diagnstico de FQ y el 27% restante debutan con manifestaciones respiratorias. Dada la importancia de un diagnstico precoz, debemos conocer las manifestaciones clnicas de esta enfermedad para poder identificarlas en nuestros pacientes. INGESTA DE CUERPO EXTRAO EN NIO ASINTOMTICO ES SIEMPRE UNA PATOLOGA BANAL? M.N. Campo Fernndez, H. Benito Pastor, M. Domnguez Uribe-Echevarra, E. Santamara Marcos, R. Muzn Torrico, A. Hedrera Fernndez, C. Alcalde Martn, S. Casero Carbonero. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid. Introduccin. La aspiracin o ingesta de cuerpos extraos es una actitud muy habitual en la edad peditrica. Aunque es ms frecuente la ingesta que la aspiracin, sta requiere un alto ndice de sospecha y una actuacin urgente debido al riesgo vital que puede suponer. Material y mtodos. Varn de 4 aos que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital porque refiere ingesta de tornillo una hora antes. Refiere una breve sensacin de ahogo en el momento de la ingesta y posteriormente molestia en la zona anterior del cuello, sin otra sintomatologa acompaante. A la exploracin presenta buen estado general. Se muestra eupneico y sin signos de dificultad respiratoria. No presenta estridor. Auscultacin cardiopulmonar: normal. Abdomen: normal. Otoscopia: normal. Orofaringe normal sin lesiones aparentes. Se realiza una radiografa de trax-abdomen en la que se visualiza cuerpo extrao metlico compatible con un tornillo alojado en bronquio principal derecho, sin otros hallazgos radiolgicos. Se contacta telefnicamente con Neumlogo de guardia del hospital de referencia que acepta el traslado para realizacin de broncoscopia. Esta se realiza sin incidencias, con la extraccin del cuerpo extrao. Resultados. La aspiracin de un cuerpo extrao es una situacin que puede comprometer la vida del paciente si el objeto queda impactado en la va area alta. Es frecuente el antecedente de atragantamiento (80-95%) y la aparicin de sntomas de obstruccin de la va area, como disnea, estridor o afona. En nuestro caso, el objeto qued alojado en un bronquio principal, por lo que el paciente respiraba sin dificultad. De esta forma, el diagnstico se sospech por el antecedente de atragantamiento, a pesar de estar asintomtico a su llegada y se confirm radiolgicamente. Conclusiones. Es importante sospechar la posibilidad de broncoaspiracin ante clnica compatible aunque sea transitoria y leve, para poder realizar un diagnstico precoz y extraccin urgente, evitando
complicaciones que podran aparecer a corto y largo plazo como consecuencia de tener un cuerpo extrao impactado en la va area. REVISIN DEL MANEJO TERAPUTICO DE LOS INGRESOS POR DERRAME PARANEUMNICO COMPLICADO EN NUESTRA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS. E. Urbaneja Rodrguez, R. Garrote Molpeceres, I. Bermejo Arnedo, M.C. Fernndez Garca Abril, M. Brezmes Raposo, M. Pino Velzquez, E. Burn Martnez. Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos y Neonatales. Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid. Introduccin. La principal causa de derrame pleural en nios es la neumona. A pesar de ser una complicacin relativamente frecuente, su correcto abordaje teraputico es un tema discutido. Se revisan los casos que requirieron ingreso en nuestra unidad para tratamiento especfico, valorando la evolucin de los casos tratados con drenaje con/sin fibrinolticos y de aquellos en los que se realiz videotoracoscopia (VATS) en algn momento de su evolucin. Material y mtodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los casos de neumona con derrame complicado/tabicado (segn ecografa) que requirieron ingreso en UCI Peditrica debido a mala evolucin, en los 3 ltimos aos. Variables analizadas: edad, sexo, vacuna antineumoccica, resultados microbiolgicos, das desde inicio sntomas al diagnstico derrame, das de drenaje, das de antibioterapia intravenosa, das de hospitalizacin y necesidad de VATS. Resultados. En dicho perodo ingresaron 18 pacientes con derrame complicado, siendo el 56% varones. El rango de edad est comprendido entre los 10 meses y 12 aos, con una mediana de 36,5 meses. El 83% tiene puesta la vacuna antineumoccica (sin especificar dosis ni serotipos). En un caso se obtuvo hemocultivo positivo para neumococo y en otros dos el cultivo en lquido pleural fue positivo para el mismo germen. La mediana de das desde inicio de sntomas hasta diagnstico de derrame fue de 5 (2-22), con una mediana de 5 (0-11) das de drenaje. La duracin mediana de estancia hospitalaria desde el drenaje hasta el alta es de 13,5 (5-29) das, la de hospitalizacin en UCI de 6 (1-13) das y la total de 16 (6-35) das. Precisan una mediana de 14 (6-33) das de tratamiento antibitico intravenoso. Se usaron fibrinolticos en 12 de los 18 casos. La mediana de estancia total de los 6 pacientes sin fibrinolticos fue de 15,5 (6-18) das. En 3 casos se realiz VATS posterior por mala evolucin, con una mediana de estancia total de 33 (30-35) das. Slo se realiz VATS inicial en un paciente, que a pesar de presentar como complicacin un enfisema subcutneo generalizado, precis una estancia hospitalaria menor a la de los otros grupos de 13 das. Conclusiones. En casi todas las revisiones publicadas, los resultados de VATS frente a tratamiento conservador son similares. En nuestros pacientes, al comparar los resultados obtenidos con series publicadas de tratamiento con drenaje pleural, encontramos un leve aumento de los das de estancia hospitalaria total, sin encontrar diferencias llamativas en los das de drenaje. El uso de fibrinolticos inicialmente, apenas vara nuestra estancia media respecto al grupo no tratado con estos. Llama la atencin el escaso aislamiento del agente causante. TUBERCULOSIS PULMONAR: UNA ENTIDAD NO TAN INFRECUENTE. E. Santamara Marcos, J.E. Trujillo Wurttele, A. Hedrera Fernndez, E. Prez Gutirrez, C. Alcalde Martn, A.M Vegas lvarez, N. Dez Monge, F. Centeno Malfaz. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Ro Hortega.Valladolid.
Introduccin. La tuberculosis (TBC) es una enfermedad emergente en Espaa debido fundamentalmente a la inmigracin, en los ltimos aos, de personas procedentes de zonas de alta endemia. En Espaa, el 5,6% de todos los casos de TBC se dan en nios, con la particularidad de que en la poblacin peditrica los sntomas pueden ser menos evidentes (sobretodo en la poca escolar), y el diagnstico microbiolgico solo se consigue en el 25-40% de los casos. Se presentan 3 casos de TBC pulmonar diagnosticados en un periodo de dos meses del ao 2012 en un Servicio de Pediatra de un hospital secundario. Caso 1. Varn, espaol, 5 aos. Sin antecedentes familiares o personales de inters. Diagnosticado de neumona de lbulo medio y derrame paraneumnico asociado tras sndrome febril de 9 das de evolucin. Tras drenaje del derrame se analiza el lquido obtenido, objetivndose unos niveles elevados de adenosin deaminasa (ADA), por lo que se realiza Mantoux: induracin de 15 mm. TAC torcico: infiltrado micronodular en lbulo superior derecho, compatible con enfermedad tuberculosa. Estudio microbiolgico de aspirado gstrico negativo. Se inicia estudio epidemiolgico donde se detecta caso ndice entre los convivientes (madre). Se diagnostica enfermedad tuberculosa pulmonar y se inicia tratamiento con 4 frmacos hasta conocer sensibilidad de la cepa del caso ndice. Buena evolucin en la actualidad. Caso 2. Mujer, espaola, 5 aos. Sin antecedentes personales de inters. Asintomtica en todo momento. Es remitida por parte del servicio de Medicina Preventiva para completar estudio de contactos (ta paterna diagnosticada de TBC pulmonar bacilfera). Mantoux: 8mm; Quantiferon Gold-in-Tube: positivo. Radiografa de trax dudosa; TAC torcico: granuloma calcificado en lbulo inferior derecho, adenopatas hiliares bilaterales y mediastnicas prevasculares. Estudio microbiolgico de aspirado gstrico negativo Es diagnosticada de enfermedad tuberculosa pulmonar, inicia tratamiento con 3 frmacos. Buena evolucin actual. Caso 3. Varn, espaol, 3 meses. En el momento del ingreso est en tratamiento domiciliario con salbutamol por clnica de bronquiolitis. Como antecedente de inters, hermana de 4 aos ingresada en ese momento por sospecha de meningitis tuberculosa. Ante este antecedente se realiza radiografa de trax, donde se objetiva condensacin en lbulo inferior derecho con patrn acinar. Mantoux: 10 mm; Quantiferon Gold-in-Tube altamente positivo. Estudio microbiolgico en aspirado gstrico: PCR positiva, tincin de Ziehl-Nielsen: bacilos cidoalcohol resistentes (BAAR3+), cultivo de Mycobacterium tuberculosis positivo. En el TAC torcico se aprecian adenopatas hiliares bilaterales, algunas de ellas con signos de necrosis, que ocasionan obstruccin parcial de bronquio de lbulo superior derecho. Se inicia tratamiento con 3 frmacos y corticoterapia, con buena evolucin en la actualidad. En el estudio familiar se descubre caso ndice en familiar cercano. Ambos progenitores infeccin tuberculosa latente. Conclusiones. En la actualidad hay que pensar en una posible TBC ante cualquier cuadro pulmonar en nios, aunque no exista contacto familiar, ya que en muchas ocasiones el caso ndice se descubre a raz del diagnstico en el nio. En otras ocasiones el nio est asintomtico y se llega al diagnstico a partir del estudio de contactos. Asmismo, se puede apreciar la dificultad de llegar al diagnstico etiolgico de certeza en los nios por la escasa rentabilidad de las muestras de aspirado gstrico, debindose diagnosticar una TBC siempre que haya clnica/pruebas de imagen compatibles, junto con la deteccin de un caso adulto ndice o prueba de Mantoux positiva. Se objetiva tambin la importancia del TAC torcico para el diagnstico en algunas ocasiones. Todos estos casos en la actualidad estn en tratamiento, con buena evolucin por el momento.
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