Prpuras

Hablamos de Prpura ante la presencia de hemorragia en piel o mucosas. Las lesiones menores de 3-4mm se denominan petequias, las ms grandes equimosis, vbices (las lineales). Ante una lesin purprica debemos establecer si es primaria, palpable o no. Existen tres grandes grupos: 1. Prpuras angiopticas. 2. Prpuras por trombocitopenia o trombopatas. 3. Prpuras por trastornos de la coagulacin.

Diagnstico diferencial de prpura no palpable y no retiforme s/tamao de la lesin

I. Petequias <= 4mm A. Plaquetas < 50.000 1. PTI 4. Trombocitop. adq.: destruc. perif. (quinina) disminucin de la produc. 2. PTT infiltrac., fibrosis o insuf. 3. CIV medular. B. Funcin anormal plaquetas 1. Defectos congnitos o hereditarios de la funcin plaquetaria. 2. Defectos adq.: aspirina, AINE, insuf. renal, heptica, gammapatas, trombocitosis mieloproliferativa. C. Etiologa no plaquetarias 1. Cuadros inflamatorios leves: Prpura pigmentaria crnica Prp. hipergamaglob. de Waldenstrm 2. Aumento de presin intravasc.: vmitos, tos, parto. ligadura, otros

II. Mculas 5-10mm A. Prpura hipergamaglobulinmica de Waldenstrm. B. Pacientes inmunosuprimidos con sepsis III. Equimosis >= 1cm A. Defectos procoagulantes y traumatismos menores: anticoagulantes, dficit vit K, CID, insuficiencia heptica. B. Alteracin tejido de sostn vasc. asociado a traumatismo menor: Prpura senil, tratamiento con cortic., escorbuto, amiloidosis, alteraciones gneticas del tejido colgeno (Ehler-Danlos, seudoxantoma elastico)

C. Otros: traumatismos mayores, prpura hipergamaglobulinmica de Waldenstrm

PP clsica( algo blanqueable) E. sev.

I. Vasc. leucocitocl.- enferm. por inmunoc. (localizadas al azar)

D. D. P. palpable s/caractersticas erit. acompaante l. temprana

IV. Lesiones en diana: EM(Acral, mucos)

P retiforme, E. leve (algo blanq.) (sugiere hrragia. inflamatoria-isquemia)

A. Vasos pequeo calibre: inmunoc. IgG I. Vasc. leucoc.-enferm. por inmunoc. IgM idiop. asoc. a frmacos , infec ; (algunas lesiones zonas declives) complejos IgA (PSH) o IgA frm, infec; ____________________________ endocard. bact subag (manos), A. Vasos pequeo calibre: Waldenstrm, urticaria vasculitis, vasc. Vasculitis por IgA (PSH) pustulosa (al azar) B. Vasos pequeos y medianos: Criogl. mixta; v. reumt. (LE DM AR) II. Vasc. leucoc. y vasc. pauciinmune (localizadas al azar) A. Asoc. con ANCA: Wegener; Poliang. Micr; C-Strauss B. Otras: EED (manos, pies, codos); Sweet III. No leucocitoclstica (al azar) A. Vasos pequeos: E Multif; PLEVA; PP crnica; Waldenstrm; v. leuc. urticar. B. Vasos cut. pequeos y medianos: Crioglobul. mixta; vasculitis reumtica II. Vasculitis leucocitoclstica vasos drmicossubcutneos pauciinmune A. Asociados a ANCA (localiz. al azar): Wegener; poliang. microsc.; C. Strauss B. Sindromes ANCA negativos: PAN cutnea benigna (piernas) III. No vascultica A. V. livedoide (manos, pies) B. E. pernio (idem) C. P. Gangrenoso

Angiopatas hemorrgicas congnitas

Hemorragias por malformaciones vasculares:

Telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler a) Desde el nacimiento de mltiples telangiectasias en piel y mucosas b) Hrragias localizadas: epistaxis, hematuria, gastrorragia, hemoptisis c) Herencia autosmica dominante.

Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry) Telangiect. en racimos: abdomen, cadera, muslo, escroto, codos, boca.

Angiopatas hemorrgicas congnitas

Hemorragias por alteracin del tejido conjuntivo

S. de Ehler-Danlos

Sindrome de Marfan

Seudoxantoma elstico

Osteognesis imperfecta

Angiopatas hemorrgicas adquiridas

Prpuras debidas a disminucin del tejido de sostn

Escorbuto:

Alteracin en la sntesis del colgeno. Gingivitis hrrgica., petequias, hiperqueratosis perifolicular, hematomas subperisticos, subfac. o intramusculares, anemia hipocrmica, a veces trombocitopnica.

Prpura senil de Bateman Prpura caquctica: Prpura secundaria al exceso de corticoides: Prpura en la amiloidosis:

Fragilidad de la pared vascular por atrofia del colgeno perivascular. Aumento de la destruccin y disminucin de la sntesis del colgeno. Debilidad de la pared vascular por infiltracin amiloide.

Angiopatas hemorrgicas adquiridas

Prpuras mecnicas

Prpura facticia:
Lesiones provocadas por autoflagelacin, succin u otros traumatismos Prpura ortosttica y otras mecnicas: La bipedestacin prolongada pone en evidencia debil. capilar. La tos determina en nios-ancianos con fragilidad capilar hrragias. conjuntivales. Hematoma digital paroxstico: Afecta mujeres de edad media o avanzada, tras forzar la mano, aparece dolor intenso en un dedo, seguido de hematoma en el mismo, puede ir seguido de vasospasmo. Se produce por rotura traumtica de una vnula Prpuras idiopticas:

Prpura simple:
Puede afectar piel o mucosas, aparece en mujeres (perodo menstrual)

Prpura pigmentosa crnica (dermatosis purpricas pigmentadas)

(Vasculitis linfocticas)

Prpura pigmentosa crnica (Dermatitis purpricas pigmentadas)

La lesin primaria consiste en puntos purpricos agrupados, que se van agrandando para formar parches de diversos tamaos. Luego aparecen telangiectasias puntiformes (por dilatacin capilar), y pigmentacin por depsito de hemosiderina. Prpura anular telangiectsica de Majocchi: predominan telangiectasias.

Enfermedad de Schamberg: predomina la pigmentacin.

Enfermedad de Gougerot-Bloom: signos infl., eritema, ppulas, descamac

P. eccematoide (Doucas-Kapetanakis): ppulas, descamacin, liquenificac. Liquen aureus: en m. inferiores asientan uno o pocos parches, conformados por ppulas estrechamente agrupadas, de color herrumbre, cobre o naranja. A veces petequias dentro de los parches.

Comentario: Actualmente se ha sugerido la posibilidad de categorizar las dermatosis purpricas pigmentarias (PPD)como una forma de discrasia cutnea linfoide (CLD). Se mencionan dos categoras de PPD: monoclonal y policlonal. Los casos monoclonales tendran con mayor frecuencia (40%) aspectos clnicos e histopatolgicos de MF. Los policlonales se restringiran a miembros inferiores y no habra casos de MF.

Magro C M, Schaefer J T, Crowson A N et al: Pigmented purpuric dermatosis. Am J Clin Pathol 2007;128:218-229

Angiopatas hemorrgicas adquiridas

Prpuras vasculares inmunopticas E. de Schnlein-Henoch (Vasc. neutrof. leucocitoc. pequeos vasos): Alteraciones inflamat. difusas del sist. capilar con afeccin endotelial. Desencadenantes: Frmacos: antihistamnicos, antibiticos, sulfamidas, barbitricos, quinina, sales de oro, arsenicales. Inyecciones de suero o alimentos. Infecciones estreptoccicas o tuberculosas. Fomas idiopticas. Cuadro clnico: Inicio brusco con fiebre, malestar gral. Afectacin de piel (extremidades, nalgas, tronco) sistema articular, aparato digestivo y renal (40%). Manifestac. cutneas: lesiones maculares lenticulares purpricas, que se hacen papulosas. Lesiones urticarianas. A veces las les. purpricas aparecen en el centro de las lesiones papulosas y quedan centradas por halo inflamatorio ms plido, originando prpura en diana o escarapela.

Laboratorio: VSG, hematuria, proteinuria. de globulinas alfa o beta.

Histopatologa: afectacin de vnulas postcapilares. Clulas endoteliales tumefactas, pueden ocluir la luz. Membrana basal engrosada. Depsitos de fibrina y neutrfilos, fragmentos nucleares y restos citoplasmticos alrededor de los vasos. Inmunofluorescencia directa: depsito granular de IgA en vasos drmicos superficiales (capilares).
Tratamiento: Antihistamnicos. Corticoides sistmicos. Generalmente la enfermedad e autolimitada.

Angiopatas hemorrgicas adquiridas

Prpura por autoinmunizacin eritrocitaria o P. de Gardner-Diamond:
Luego de un accidente hrrgico. inicial, provocado por traumatismo, aparecen lgo. de unos meses equimosis dolorosas de centro claro y borde indurado. Las lesiones curan y reaparecen tras pequeos traumas. Ms frecuente en mujeres jvenes, con trastornos afectivos. Prpuras secundarias a medicamentos (V. neutrof. leucitoc. peq. vasos) : Penicilina, sulfamidas, meticilina, tetraciclinas, quinina, carbamazepina, fenitona, cido acetilsaliclico, indometacina, naproxeno, nifedipina, atropina. Puede haber eosinofilia. Crioglobulinemias (Vasc. neutroflica leucocitocstica pequeos vasos): Tipo I: IgG o IgM monoclonal, asociada a linfoma, leucemia, macroglog. de Waldenstrm, mieloma mltiple, origen desconocido. Tipo II: crioglob. mono o policlonales, una acta como Ac de la otra. IgG-IgM. Tipo III: crioglobulina policlonal. Tipo II y III o mixtas se asocian a hepatitis C o colgenopatas (lupus, AR, Sjgren. Hay formas idiopticas. Manifestaciones: p. palpable, lesiones urticaria-like, livedo reticularis, lesiones PAN-like, lcera de pierna, erit. palmar, acrocianosis, g. digital. Fenmeno de Raynaud, artralgias, hepatoesplenomegalia, linfadenopata, glomrulonefritis.