AsociAcin de lA distrofiA musculAr

UNA GUA pArA mAestros

sobre lAs
eNfermedAdes
NeUromUscUlAres
2
UNA GUA PARA MAESTROS SOBRE LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Lo Lyoo\o, ospotoos coo oo||c|poc|o o| dio oo o| quo |o |ocoo|oqio poto |o Couo|coc|o Auoo|o||vo y A||otoo||vo
[Auqoo|o||vo ood A||otoo||vo Couo|co||oo - AAC"} sot ooos opotoo|o quo |o potsooo quo |o uso poto couo|
cotso. Auoquo os|o cooo|ot|o puodo sooot toto v|o|oodo do| |obt|coo|o |idot do opoto|os poto |o AAC, ouos|to o|o os
|o do ovoozot |o s||uoc|o do |o potsooo - os|o os |o quo ||ooos uoo |oto do poosot do oooto s ctoo||vo."
Nuos|to ||oso|io oo||ooo os|o coocop|o coo o|ooo|o coo|to| oo codo ptoduc|o, op||coc|o y so|uc|o quo d|sooos.
Lyoo\o |ob|o oo||ooo uoo osoc|oc|o os|toc|o coo |os oqtupoc|ooos quo ||dotoo |o |ovos||qoc|o oo |os copos do
|o couo|coc|o y o| |ooquoo o o|vo| uod|o|, poto osoqutotoos quo ouos|tos so|uc|ooos os|o bosodos oo o| coooc||oo|o
s oc|uo||zodo d|spoo|b|o.
loto ob|ooot s |o|otoc|o, pot |ovot v|s||o ouos|to s|||o oo |o wob. www.dyoovo|oc|.co
o ||ooos otcoodo o| 188897009. Mooc|ooo o| oouoc|o k1 cuoodo oos ||oo y |o
oov|otoos uo toqo|o.
2100 W|ot|oo S|too| O|c|oo =00 l|||sbutq|, lA 1202 1.8.LNA\OX www.dyoovo|oc|.co
:cZa;jijgd!CjZhigdh6eVgVidheVgVaV668KZcYg{cZcjcCjZkd8dadg/
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[ J t o o s p o t o o | o ]
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
3
publicado y distribuido por
la asociacin de la distrofa muscular
departamento de publicaciones
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UNA GUA PARA MAESTROS SOBRE LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Lo Lyoo\o, ospotoos coo oo||c|poc|o o| dio oo o| quo |o |ocoo|oqio poto |o Couo|coc|o Auoo|o||vo y A||otoo||vo
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unA guA pArA
mAestros sobre
lAs enfermedAdes
neuromusculAres
4
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
unA guA pArA mAestros sobre lAs
enfermedAdes neuromusculAres
publicado por la
asociacin de la distrofa muscular
3300 e. sunrise drive
tucson, aZ 85718-3299
Presidente y Gerald C. Weinberg, Gerente General
mda.org
2006, asociacin de la distrofa muscular
reservados todos los derechos
ninguna parte de este libro puede ser reproducida de ninguna forma ni por ningn medio sin la previa
autorizacin por escrito del editor, exceptuando citas cortas utilizadas en conexin con reseas escritas
especfcamente para incluirse en una revista o perodico.
distribuido mediante las ofcinas de la asociacin de la distrofa muscular. comunicarse con
publications@mdausa.org.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
5
reconocimientos
a
gradecemos a patricia b. porter, al dr. colin d. Hall,
codirector de la clnica mda en los Hospitales de la
universidad de carolina del norte en chapel Hill, y
a faye Williams, quien escribi una gua para maestros
sobre la distrofa muscular de duchenne, publicada y
distribuida por la mda en 1995. esta publicacin ampla
la importante informacin contenida en ese folleto.
tambin recibimos ayuda inestimable de paula ables,
amy dunaway-Haney, Vicki duncan, patricia moore
y angela Wrigglesworth. sus conocimientos como
educadores que se encuentran diariamente en el saln de
clases nos ayudaron a entender mejor las necesidades y
perspectivas de los maestros.
sierra lewis y ayla mott donaron su tiempo
para posar en fotografas.
mda le da las gracias a dynaVox technologies por todo
el apoyo generoso que le ha brindado a esta publicacin.
agradecemos tambin a los numerosos padres de familia,
maestros, consejeros, terapeutas y otros incluyendo
jvenes con enfermedades neuromusculares que
han ayudado a la mda mediante grupos de apoyo,
presentaciones en las aulas, entrevistas con los medios
de comunicacin y de otras maneras. su disposicin para
compartir sus experiencias y conocimientos personales
y profesionales ha proporcionado ayuda de valor
incalculable a personas de todas las edades que viven
con enfermedades neuromusculares.
Departamento de Publicaciones de la MDA
6
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
7
ndice
reconocimientos ..................................................................................................... 5
una leccin Inestimable .......................................................................................... 8
creer que todo es posible ......................................................................................... 9
Introduccin ......................................................................................................... 10
Qu es una enfermedad neuromuscular? ............................................................... 11
afectan las enfermedades neuromusculares la Habilidad de aprender? ....................... 12
cmo se tratan las enfermedades neuromusculares? ............................................... 13
aparatos de asistencia
cuidados cardacos
apoyo nutricional
terapia fsica y ocupacional
medicamentos
cuidados respiratorios
ciruga
cmo afectan las enfermedades neuromusculares a nios y familias? ....................... 16
Vida familiar
aos de primaria
aos de adolescencia
usando una silla de ruedas
cmo afectar a mi aula un estudiante con una enfermedad neuromuscular? ............. 19
piense a lo grande
reas comunes de difcultad
acomodaciones comunes
Qu debiera decirles a los estudiantes acerca de la enfermedad neuromuscular? ......... 21
actividades de educacin sobre discapacidad
consejos prcticos para maestros ............................................................................ 23
descripciones de enfermedades neuromusculares ...................................................... 24
ayuda de la mda .................................................................................................. 30
8
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
Estimados Amigos y Colegas,
n
unca he tenido en mi clase un estudiante con una
enfermedad neuromuscular. entonces por qu,
podran preguntar, estoy escribiendo una carta
introductoria para este informativo folleto? porque,
aunque ninguno de mis estudiantes utiliza una silla de
ruedas, resulta que yo ruedo todos los das al entrar por
la puerta de mi aula de tercer grado.
cuando tena 16 aos, los mdicos les dijeron a mis
padres que yo tena atrofa muscular espinal (sma), y
desde entonces he vivido una vida exitosa con msculos
que estn debilitndose lentamente en todo mi cuerpo.
estos msculos dbiles me hacen imposible utilizar un
pizarrn, destapar los marcadores, o incluso amarrar
los zapatos de un estudiante de primer grado que se
tropieza en el corredor. a pesar de estos obstculos, los
estudiantes en mi aula aprenden un currculo apropiado
para su edad, y quiz ms importante una
leccin sumamente valiosa de compasin hacia toda la
humanidad.
si usted est leyendo este folleto, probablemente
tiene la oportunidad nica de ensear a un nio con
una enfermedad neuromuscular. tal como yo, su
estudiante tendr limitaciones. los retos presentados
por estas limitaciones le llevarn a consultar esta gua,
ejercitar su intuicin de maestro, y hasta preguntarle
qu hacer directamente al nio (y de esta manera
ensear inadvertidamente la habilidad de autoabogaca).
Independientemente de cmo resuelva los asuntos que
se presentarn, le pido que tenga tanta visin para
su estudiante como mis maestros la tuvieron
conmigo.
recientemente me encontr un montn de
cartas que mi maestra de tercer ao pidi a mis
compaeros de clase que me escribieran durante
una de las muchas estancias en el hospital en
mi juventud. son una compilacin inestimable
de crayones demasiado utilizados, palabras con
errores ortogrfcos y deseos sinceros por mi
mejora. me recuerdan que fui una vez parte de
una pequea comunidad donde haca falta mi
presencia, mi infuencia positiva y mi ejemplo de
que busquemos siempre las capacidades dentro
de nuestras discapacidades.
su estudiante con enfermedad neuromuscular ser
todas estas cosas para la comunidad de su aula,
y usted y los otros nios se vern enriquecidos al
haber conocido a l o ella.
conforme usted y sus estudiantes le hagan frente
a los retos que se les presentan, recuerden que
la mda est siempre presente para ayudar con
recursos y apoyo. no estn solos, y si mi vida
demuestra algo sus esfuerzos no sern en
vano.
con mis mejores deseos y mi gratitud,

angela Wrigglesworth
unA leccin inestimAble
Angela Wrigglesworth
Houston
Escuela Primaria Klenk
Miembro, Equipo Nacional de Trabajo de la
MDA para Concienciacin Pblica
Srta. Silla de Ruedas Texas, 2004
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
9
Estimado Colega Maestro,
l
as escuelas enfrentan presiones cada vez mayores
de proporcionar ambientes seguros y enriquecedores
para los nios, en los que puedan forecer y
convertirse en ciudadanos equilibrados y altamente
educados de nuestro mundo.
es tremendo imaginarse el fnanciamiento, entrenamiento
y dedicacin necesarios para individualizar un programa
para cada estudiante, independientemente del estilo de
aprendizaje, el ambiente en el hogar, la discapacidad
o excepcionalidad para el aprendizaje pero eso
es exactamente lo que tenemos que hacer como
educadores. tenemos que ver a cada uno de nuestros
estudiantes como alguien capaz de alcanzar un xito
excepcional.
Yo tengo distrofa muscular del anillo seo, que se
manifest por primera vez cuando tena 8 aos de edad.
tena difcultad para levantarme del suelo y me caa
frecuentemente. de hecho, fue mi maestra de segundo
grado quien fnalmente convenci a mis padres que
buscaran atencin mdica, lo cual llev a mi diagnstico.
me siento dichosa de haber tenido algunos de los
mejores maestros en las escuelas pblicas a las que asist
en Kettering, ohio. fui estudiante durante las dcadas
de 1970 y 1980, antes de que la educacin especial
fuera un concepto ampliamente conocido. aun as, mis
maestros me animaron a desarrollar mis talentos y a
obtener la mejor educacin posible. Incluso llegaron a
modifcar para m la clase de gimnasia y otras actividades
fsicas antes que la ley lo hiciera obligatorio,
porque eran personas dedicadas y creativas
y entendan la clave para educar a los nios:
ayudarlos a creer en que pueden lograr cualquier
cosa que se propongan hacer.
ahora, siendo yo la maestra, me esfuerzo por
continuar esa flosofa de enseanza. todos
debemos seguir un mtodo de sentido comn
cuando trabajamos con personas que tienen
discapacidades u otras cualidades excepcionales.
la clave es no hacerlo todo por ellas. la clave es
ayudarlas a entender que con creatividad, fuerza
de voluntad y buena tica profesional, todo es
posible! como dijo sharon christa mcauliffe,
maestra y astronauta, cualquier sueo puede
convertirse en realidad si tienes el valor de luchar
para conseguirlo.
este folleto, junto con otros materiales educativos
y recursos de la asociacin de la distrofa
muscular, es una buena herramienta diseada
para ayudarle a alcanzar el reto impresionante
pero factible de los maestros dedicados
en todas partes: proveer la mejor educacin
posible a todos los nios.
gracias de todo corazn por todo lo que hacen!
amy dunaway-Haney
creer Que todo es posible
Amy Dunaway-Haney
Dayton, Ohio
Maestra de Espaol
Escuela Secundaria Kettering Fairmont
Ganadora, Premio Nacional por Logros
Personales 2003 de la MDA
Ganadora, Premio Nacional a la Enseanza
Frieda J. Riley, 2002
Premio Jiffy Lube a la Excelencia en la
Enseanza, 2000
10
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
s
i usted es un maestro de un estudiante con una
enfermedad neuromuscular, este folleto le ayudar
a entender mejor los retos enfrentados por los
nios y adolescentes afectados por condiciones de
degeneracin muscular. esta gua sugiere estrategias
generales para mejorar la experiencia escolar de su
estudiante, tanto acadmica como socialmente, y
trata sobre asuntos escolares desde kindergarten hasta
secundaria.
el aprender acerca de la gama de problemas asociados
con enfermedades neuromusculares puede parecer
abrumador. la buena noticia es que estos estudiantes
tambin tienen su propio conjunto exclusivo de puntos
fuertes. Y su papel al animarlos, apoyarlos y motivarlos
utiliza muchas de las habilidades que ya est usando con
sus diversos estudiantes.
adems, su ofcina local de la asociacin de
la distrofa muscular es un valioso recurso de
informacin y ayuda. tambin puede llamar al
(800) 572-1717 o visitar el sitio de Internet de
la mda (www.mda.org y www.mdaenespanol.
org) para acceso gratuito a una vasta biblioteca
de publicaciones y otros materiales acerca de
enfermedades neuromusculares especfcas,
informacin sobre discapacidad, investigacin y
recursos.
introduccin
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
11
l
as enfermedades neuromusculares son condiciones
poco comunes adquiridas o heredadas (genticas) que
afectan alguna parte del sistema neuromuscular:
n los msculos
n los nervios motores perifricos (en brazos,
piernas, cuello y cara)
n la unin neuromuscular en donde se juntan los
nervios y los msculos
n las clulas nerviosas que controlan los msculos
(neuronas motoras) en la mdula espinal
ms de un milln de personas en los estados unidos se ven
afectadas por alguna forma de enfermedad neuromuscular
y aproximadamente 40 por ciento de ellos tienen menos de
18 aos de edad.
todas las enfermedades neuromusculares son de naturaleza
progresiva y todas resultan en debilidad y fatiga musculares.
algunas enfermedades estn presentes al nacer, otras se
manifestan en la niez, y otras tienen su inicio en la edad
adulta. la enfermedad puede ser transmitida por las lneas
genticas de una familia, y en algunos casos el estudiante
podra tener un hermano, progenitor u otro pariente
afectado. en otras ocasiones no hay ningn historial familiar,
y la enfermedad es resultado de una mutacin gentica
espontnea, una respuesta inmune anormal o una causa
desconocida.
la expectativa de vida vara por enfermedad y severidad,
desde muy corta hasta una duracin normal. los problemas
cardacos y respiratorios, que son efectos secundarios
del deterioro muscular, son a menudo las causas del
fallecimiento.
aunque la degeneracin muscular no es dolorosa, la
debilidad resultante puede causar calambres, rigidez,
Qu es unA enfermedAd neuromusculAr?
deformidades de las articulaciones, achaques y
dolores crnicos, y a veces el agarrotamiento y
paralizacin de las articulaciones (contracciones).
en casi todas las personas con una enfermedad
neuromuscular, el control de la vejiga y los intestinos
es normal, aunque los estudiantes podran necesitar
ayuda en el bao a medida que sus habilidades
fsicas se deterioran. el funcionamiento sexual y la
sensacin en la piel son generalmente normales.
los ejercicios de fortalecimiento no previenen
el deterioro muscular en las enfermedades
neuromusculares, y en algunos casos pueden daar
ms aun las frgiles clulas musculares si se hacen
demasiado vigorosamente. el ejercicio moderado
y ligero, o los ejercicios de pie,
realizados bajo la supervisin
de un mdico o terapeuta fsico
(pt), podran ayudar a mantener
el tono y la fexibilidad de
los msculos, as como a
combatir la obesidad y la
prdida de densidad sea.
est seguro que un mdico
o un pt han aprobado el plan
de ejercicios de su estudiante.
para informacin acerca de
una enfermedad neuromuscular
especfca, ver descripciones
de enfermedades
neuromusculares, pgina 24.
12
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
AfectAn lAs enfermedAdes
neuromusculAres lA HAbilidAd de Aprender?
a
l igual que otros estudiantes, los nios con
enfermedades neuromusculares muestran una gama
de habilidades mentales, y muchos tienen una
inteligencia arriba de lo normal.
sin embargo, la debilidad y fatiga musculares pueden
hacer difcil que los estudiantes mantengan los
requerimientos fsicos de escribir a mano, completar sus
tareas, organizar materiales, etc. durante el invierno, la
mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias (y
sus consecuencias de vida o muerte) pueden hacer que
los estudiantes pierdan muchos das de clase.
unas pocas enfermedades neuromusculares acarrean
un riesgo ms alto que el promedio para discapacidades
de aprendizaje y retraso mental. esto podra afectar el
aprender a leer o el entender conceptos matemticos,
poder prestar atencin a una clase o comprender los
conceptos en la aula.
a diferencia de la debilidad muscular,
los efectos cognitivos no empeoran
progresivamente con el paso del tiempo.
los estudiantes se benefcian de
acomodaciones apropiadas para discapacidades
de aprendizaje. para ms informacin sobre
los efectos cognitivos, ver descripciones de
enfermedades neuromusculares.
los estudiantes con enfermedades
neuromusculares usualmente califcan para
servicios educativos especiales basados en sus
discapacidades ortopdicas, discapacidades de
aprendizaje, o ambas. a lo largo de sus carreras
escolares, la mayora son colocados en aulas
convencionales con apoyos.
estos estudiantes pueden tener un Iep (programa
de educacin Individual) que describe los
objetivos, estrategias y
apoyos educativos, o un
plan de acomodacin de
seccin 504.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
13
cmo se trAtAn lAs enfermedAdes
neuromusculAres?
a
ctualmente, no hay curacin para la mayora de
enfermedades neuromusculares aunque se
acerca rpidamente el da en que las terapias
genticas y de frmacos cambiarn la situacin. para
trastornos inmunomediados, las terapias con frmacos
pueden ser muy efectivas para tratar o reversar
los sntomas (ver descripciones de enfermedades
neuromusculares, pgina 24).
las intervenciones mdicas han extendido la duracin
de vida y mejorado la calidad de vida para muchos
nios mdicamente frgiles. estas intervenciones se
concentran en tratar o retardar los sntomas, mejorar la
movilidad fsica y las interacciones sociales, y prevenir las
complicaciones del corazn y los pulmones.
algunas intervenciones comunes incluyen:
14
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
ApArAtos de AsistenciA
n los dispositivos de comunicacin permiten a estudiantes
con msculos del habla dbiles, comunicar sus necesidades
y pensamientos.
n las adaptaciones de computadora y software permiten a
personas con movimientos limitados escribir y navegar la
red de Internet.
n las pequeas adaptaciones ayudan con las tareas
cotidianas: diseos especiales para utensilios y tazas para
ingerir alimentos, popotes, cilindro de espuma de caucho
para agarrar plumas y lpices, grabadoras, etc.
n marcos para estar de pie que permiten a los estudiantes
no ambulatorios seguir apoyando su peso en sus piernas,
promoviendo huesos ms sanos, mejor circulacin y una
columna vertebral ms erguida.
n tableros de trasbordo y elevadores mecnicos que facilitan
mover con ms seguridad al estudiante no ambulatorio.
n andadores, sillas de ruedas y aparatos ortopdicos para
piernas y tobillos que dan a los nios seguridad al moverse
y los hacen parte del ambiente social.
cuidAdos cArdAcos
cuando la capa de msculos del corazn se debilita y no
bombea de forma efectiva (cardiomiopata), los nios pueden
sentir fatiga y letargo, hinchazn de las piernas y los pies,
extremidades fras, problemas digestivos y otros sntomas de
mala circulacin. los tratamientos con frmacos disponibles
a travs de un cardilogo pueden mejorar la funcin de
los msculos del corazn. algunos nios se benefcian de
un marcapasos, y algunos podran incluso someterse a un
trasplante de corazn.
ApoYo nutricionAl
cuando los msculos usados para tragar y masticar se debilitan,
se presenta el riesgo de deshidratacin, desnutricin, asfxia o
infecciones respiratorias causadas por la inhalacin de
alimentos o lquidos hacia los pulmones (aspiracin).
n el tubo de gastrostoma (tubo-g, tubo de
alimentacin o peg) es un tubo colocado
permanentemente a travs de la pared estomacal,
de manera que pueda alimentarse una dieta
licuada directamente al estmago. aquellos
que usan un tubo-g porque comer les es difcil
y tardado, todava pueden tomar alimentos
y bebidas por la boca para placer y nutricin
adicional. pero aquellos que usan un tubo debido
a asfxia y aspiracin probablemente no debieran
comer nada por la boca.
terApiA fsicA Y ocupAcionAl
mantener el cuerpo fexible, erguido y mvil
combate algunos de los efectos secundarios de las
enfermedades neuromusculares. esta terapia tambin
ayuda con el rendimiento acadmico al permitir a los
nios hacer ms y mantenerse ms sanos. el plan
educativo independiente (Iep) de su estudiante podra
especifcar que se debe reservar cierto tiempo cada
da para que l o ella trabajen con un terapeuta fsico
u ocupacional. las intervenciones pt (fsica) u ot
(ocupacional) incluyen:
n ejercicios de amplitud de movimiento y
estiramiento que previenen las contracturas o
parlisis de las articulaciones de las rodillas,
caderas, pies, codos, muecas y dedos.
n tablillas para las manos que mantienen las
muecas y los dedos en buena posicin.
n ejercicio en piscina, especialmente en una piscina
caliente, que es frecuentemente ms fcil para
nios con msculos dbiles.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
15
n mecnica corporal adecuada que asegura traslados seguros
de estudiantes no ambulatorios por parte de ayudantes,
maestros y otros proveedores de cuidados, para que nadie
resulte lesionado.

medicAmentos
aunque slo se han aprobado unos pocos frmacos para su
uso contra los efectos de enfermedades neuromusculares, las
pruebas clnicas en marcha estn intentando constantemente
aumentar ese nmero. un medicamento que ha demostrado
ser efectivo en algunas enfermedades neuromusculares es
la prednisona. este esteroide puede ser tomado por nios
con distrofa muscular de duchenne (dmd) y algunas otras
condiciones neuromusculares porque retarda la prdida
de funcin muscular e incrementa la fuerza muscular,
proporcionando unos cuantos meses a unos cuantos aos
adicionales de utilizar piernas y brazos.
los efectos secundarios indeseables de la prednisona incluyen
aumento de peso, prdida de densidad sea, adelgazamiento
de la piel, niveles incrementados de presin arterial y azcar en
la sangre, depresin y difcultad para pensar, dormir y controlar
el comportamiento.
es importante controlar cuidadosamente las dietas de los nios
que toman prednisona y estar atentos a sus efectos sobre el
comportamiento.
cuidAdos respirAtorios
cuando los msculos respiratorios dbiles difcultan mover el
aire de forma efectiva hacia adentro y afuera de los pulmones,
los nios pueden experimentar dolores de cabeza, torpeza
mental, difcultad para concentrarse o permanecer despiertos,
y pesadillas. adems, los msculos dbiles del pecho difcultan
toser con efectividad, dejando a los pulmones ms susceptibles
a las infecciones. en algunos nios, un simple resfriado puede
pasar rpidamente a neumona.
n Ventilacin asistida: la asistencia para respirar
puede darse mediante una mscara externa o tubo
de sorber, o por medio de una traqueotoma, en
la cual se inserta un tubo directamente en la va
respiratoria para suministrar aire a los pulmones.
n mquinas para ayudar a toser: estas mquinas
ayudan a sacar las secreciones pulmonares para
mantener el sistema bronquial libre de infecciones.
cirugA
n las cirugas del cordn del taln y de la
articulacin del pie pueden utilizarse para tratar
las contracturas del tobillo y las deformaciones
de la articulacin, para prolongar el caminar.
los estudiantes usualmente dejan de asistir a la
escuela durante menos de dos semanas.
n la ciruga para escoliosis se hace en nios de ms
edad y adolescentes con curvatura vertebral seria.
el momento oportuno para la ciruga depende
del crecimiento del estudiante, de su funcin
pulmonar, su nivel de malestar y qu tan rpido se
est empeorando la curvatura. se insertan varillas
de metal con ganchos dentro de la columna
vertebral, y los estudiantes podran pasar de 6 a
10 semanas sin asistir a la escuela. (cuando es
posible, estas cirugas se programan durante el
verano.)
despus de la ciruga para escoliosis, los estudiantes
se sientan mucho ms erguidos y tienen menos
problemas para respirar. a menudo requieren una
nueva silla de ruedas y ajustes en la altura del escritorio
en el aula. desafortunadamente, algunas habilidades,
como alcanzar cosas, pueden ser afectadas
negativamente por esta ciruga.
16
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
d
ebido a que la comunicacin y cooperacin estrechas escuela-familia son recursos esenciales para los
nios que enfrentan enfermedades musculares, es til entender algunos de los retos cotidianos de las
enfermedades neuromusculares.
VidA fAmiliAr
muchos adultos con discapacidades atribuyen su xito en la vida a la insistencia de sus familias de tratarlos
como a otros nios, con responsabilidades y sueos al igual que todos los dems.
las enfermedades neuromusculares son una pesada carga para una familia, tanto mdica, como emocional,
social y fnanciera. los padres y madres se sienten a menudo preocupados, abrumados y aislados, y
hermanos y hermanas pueden sentirse pasados por alto e ignorados. a medida que la enfermedad progresa,
progresa tambin la dependencia progenitor-hijo. la vida familiar puede girar alrededor de la atencin a todas
las necesidades fsicas del nio o nia, incluyendo despertarse cada pocas horas para darles vuelta en la
cama.
al enfrentarse con una enfermedad que acorta la vida, las familias podran enfocarse
fjamente en el ahora y aqu. podran tener poca paciencia con sistemas escolares que
parezcan enfatizar la disciplina y la planifcacin a largo plazo. debido a las demandas
poco usuales de vivir con una enfermedad neuromuscular,
puede parecerles a los maestros que un padre o una madre
estn mimando al nio o nia, o que estn demasiado
involucrados en su cuidado.
cmo AfectAn lAs enfermedAdes
neuromusculAres A nios Y fAmiliAs?
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
17
cmo AfectAn lAs enfermedAdes
neuromusculAres A nios Y fAmiliAs?
Aos de primAriA
los nios pueden estar felizmente desapercibidos de
su enfermedad neuromuscular, o pueden expresar
curiosidad, ira, culpabilidad, dolor, tristeza o temor acerca
de las diferencias que ven entre ellos mismos y otros
nios. pueden enojarse con mis estpidas piernas
cuando se caen. las investigaciones han demostrado que
muchos nios con enfermedades crnicas serias tienen
fuertes sentimientos de aislamiento, insufciencia y falta
de importancia.
al mismo tiempo, la elasticidad natural de los nios
les permite recuperarse de estas emociones negativas,
especialmente si se sienten aceptados, apoyados y
seguros. ayudar a los nios a expresar sus sentimientos,
a enfocarse en sus puntos fuertes y a hacer amistad con
sus compaeros puede capacitarlos para incorporar una
concienciacin realista de sus discapacidades dentro de
sus conceptos de s mismos.
Irnicamente, los nios que estn menos discapacitados
por la enfermedad neuromuscular pueden tener ms
difcultades con sus compaeros. los nios que parecen
estar bien y no usan sillas de ruedas, pero cuyas
condiciones les hacen ser torpes y dbiles, a menudo
sufren provocaciones, burlas y acusaciones de ser
haraganes o de no hacer sufciente esfuerzo.
la fatiga es un sntoma muy real de enfermedad
muscular, especialmente en las tardes. los maestros
debieran saber que la fatiga puede hacerse pasar como
falta de inters o incumplimiento. los perodos de
descanso y los pequeos bocadillos son formas de tratar
este problema.
Aos de AdolescenciA
al mismo tiempo que sus amigos comienzan
a ganar independencia, los adolescentes
con algunas enfermedades neuromusculares
comienzan a perderla. en esta edad tan
consciente de uno mismo, estos adolescentes
podran ahora requerir ayuda para comer e ir
al bao, o necesitar aparatos ortopdicos para
las piernas, o tener que viajar en autobuses
especiales. conforme progresa la degeneracin
muscular, las actividades sencillas se vuelven cada
vez ms difciles.
muchos adolescentes tienen una actitud
de acptenme como soy acerca de sus
discapacidades y participan lo ms posible en la
vida escolar, encontrando formas creativas de
prosperar y crecer.
pero algunos nios se retraen emocionalmente
al llegar a su adolescencia, prefriendo el mundo
de los juegos de video, la televisin y los juegos
en lnea, en vez de la sociedad exterior. otros
podran negar el proceso de la enfermedad y
continuar luchando, resistiendo una silla de ruedas
y pretendiendo que todo est bien.
si un menor muestra seales de depresin, los
padres deben ser notifcados para que se pueda
buscar un tratamiento apropiado.
de nuevo, los nios con impedimentos menos
obvios pueden recibir un duro golpe en la escuela
media y secundaria, soportando intimidaciones
18
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
y bromas brutales porque se ven, caminan o hablan
raro. una joven mujer con ataxia de friedreich (fa)
(una condicin que torna los msculos cada vez ms
descoordinados y desarticula la pronunciacin) se
describi a s misma como marginada en la secundaria,
especialmente cuando su condicin empeor durante sus
aos penltimo y ltimo y ella luch contra el uso de una
silla de ruedas.
a veces me pregunto si los nios que me insultaban
en secundaria piensan en m ahora. me pregunto si se
acuerdan cmo me hacan tropezar, tumbaban los libros
de mis manos, cerraban de golpe mi casillero mientras yo
trataba de abrirlo, me tiraban escupidas y me golpeaban
y magullaban las piernas, escribi a la edad de 26
aos.
usAndo unA sillA de ruedAs
a menos que se haya fracturado un hueso, la transicin
de caminar a usar silla de ruedas sucede gradualmente,
tanto fsica como psicolgicamente. cada nio y cada
enfermedad neuromuscular son nicos. algunos nios
nunca alcanzan la habilidad de caminar y utilizan una
silla de ruedas desde la niez temprana. en otros casos,
la transicin a silla de ruedas puede ocurrir a cualquier
edad.
cuando el estudiante llega al punto de caerse con
frecuencia, a veces la escuela le requiere el uso de
sillas de ruedas en la escuela en aras de la seguridad,
aun cuando el estudiante insista vigorosamente que
l o ella desea caminar. Hay ventajas de caminar por
tanto tiempo como sea posible, siempre que sea seguro
hacerlo. caminar promueve la fortaleza de los huesos,
la circulacin y el parecerse ms a sus compaeros. el
uso de una silla de ruedas todo el tiempo en
la escuela puede difcultarle a los estudiantes
mantener la habilidad de caminar en casa.
muchas familias dejan que el nio establezca
el programa de uso de silla de ruedas, a la vez
que hacen acomodaciones para minimizar las
cadas. en la escuela, stas pueden incluir ayuda
para acarrear libros y bandejas de comida, darles
tiempo adicional para navegar los corredores,
asignar un ayudante durante los deportes, y
planifcar la seguridad en la aula y los campos de
recreo.
Irnicamente, una vez los nios empiezan a usar
la silla de ruedas a tiempo completo, a menudo
encuentran que recuperan movilidad, energa,
libertad y confanza. para facilitar esta transicin,
es vital que el ambiente escolar est adaptado
para sillas de ruedas y que los maestros y el
personal de la escuela acepten positivamente el
cambio.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
19
un slido equipo familia-estudiante-maestro es la mejor
forma de manejar los efectos de las enfermedades
neuromusculares sobre la educacin. los siempre
cambiantes sntomas de estas enfermedades requieren
comunicacin constante entre la escuela y el hogar,
de manera que los problemas puedan solucionarse
rpidamente o prevenirse antes que se presenten.
piense A lo grAnde
generalmente, aun en casos de discapacidad severa,
es mejor educar a los estudiantes para una vida de
independencia y autosustentacin. la mayora de estos
nios crecern y tendrn carreras, familias y papeles de
aportacin en sus comunidades.
cada vez hay ms adultos jvenes con enfermedades
neuromusculares gradundose de la universidad y
buscando trabajo. con una tasa de desempleo de casi 70
por ciento entre personas con discapacidades, una buena
educacin es una herramienta esencial para tener xito.
cmo AfectAr A mi AulA un estudiAnte
con unA enfermedAd neuromusculAr?
20
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
reAs comunes de dificultAd
aunque cada estudiante tiene necesidades diferentes,
stas son algunas reas que podran requerir atencin y
percepcin en particular:
n mantenerse al da con tareas en la aula
n mantenerse al da con los deberes en casa
n difcultad con lenguaje escrito y tareas de escritura
n fatiga
n difcultad para prestar atencin y concentrarse
n difcultades con matemticas y lectura
n participacin en actividades en la aula
n participacin en educacin fsica
n ser retirado de instruccin acadmica para terapia
n posicionamiento fsico y asignacin de asiento
especial
n inquietudes de salud, como infecciones respiratorias
n habilidades sociales y relaciones con compaeros
n accesibilidad fsica del campus escolar, incluyendo
ancho de puertas, escaleras, puertas pesadas,
fuentes de agua potable, distancia entre aulas,
bordillos, pasillos entre escritorios y baos accesibles
AcomodAciones comunes
estas reas debieran atenderse en consulta con la familia,
los expertos mdicos y el personal de la escuela durante
el proceso de Iep o conforme se presenten:
n transporte especial
n terapia fsica u ocupacional
n atencin mdica y prevencin de infecciones
n modifcaciones al currculo
n disponibilidad de ayudantes y personas que hagan
apuntes
n clases privadas
n exmenes sin limitacin de tiempo
n adaptacin de teclados, software y calculadoras
n educacin fsica adaptable
n perodos de descanso
n asistencia para ir al bao
n asistencia durante excursiones
n tiempo adicional entre clases
n conjunto adicional de libros de texto para
mantener en casa, para minimizar el acarreo
de artculos pesados
n modifcaciones a los accesos a las aulas y al
campus escolar
n ayuda para hacer/acceder amistades y
relaciones sociales
n poner a los nios a cargo de su propia
atencin, especialmente conforme alcanzan
el fnal de primaria y la secundaria es
decir, dirigiendo a sus ayudantes, solicitando
acomodaciones, abogando por sus
necesidades, haciendo elecciones y tomando
decisiones para ayudarlos a desarrollar
independencia emocional y social conforme
aumenta su dependencia fsica
n permitir maneras alternas de demostrar la
comprensin de un concepto, como hacer un
reporte verbal en vez de por escrito
n asignar compaeros de trabajo y utilizar el
aprendizaje asistido por computadoras
n utilizar estrategias de educacin especial para
compensar las difcultades de aprendizaje,
memoria y procesamiento de lenguaje
n implementar instruccin en casa para nios
mdicamente frgiles que ofrezca apoyo,
comunicacin, seguimiento y expectativas
elevadas consistentes
n incluir a los estudiantes con discapacidades en
las actividades sociales y extracurriculares
n enfatizar las cualidades y habilidades del
estudiante, sin enfocarse nicamente en las
discapacidades
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
21
l
os nios usualmente pueden enfrentar mejor su
enfermedad y tratamiento si saben lo ms posible al
respecto. el personal mdico generalmente informa
tanto a los padres como al nio sobre el diagnstico,
los mtodos de tratamiento y la progresin, y algunas
familias van ms all y hacen sus propias investigaciones.
no es prudente, sin embargo, asumir que ya se ha dicho
al menor todo acerca de su enfermedad. algunos padres
y madres no hablan sobre temas como expectativa de
vida y discapacidad creciente hasta que el nio hace
preguntas al respecto. Hable a los padres de familia sobre
la forma en que estn informando al nio, de manera
que usted pueda respaldarla en la escuela.
cuando un maestro demuestra inters sincero y se
siente cmodo hablando con el nio o nia sobre sus
habilidades y retos, lo ms probable es que el menor
se sienta cmodo haciendo preguntas y expresando
sentimientos.
Qu debierA decirles A los estudiAntes
AcercA de lA enfermedAd neuromusculAr?
22
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
la informacin exacta tambin permite a los compaeros
enfrentar la enfermedad de su condiscpulo. (sin
embargo, a veces un nio est poco dispuesto a que
se hable sobre la enfermedad, y algunos padres y
madres pueden estar indecisos de que otros se enteren.
Hable sobre esta preferencia con la familia antes de dar
informacin a los compaeros de aula.)
puede ser til para la clase conocer el tipo de enfermedad
neuromuscular que afecta a su compaero; la naturaleza
de los tratamientos como la terapia fsica y la prednisona;
y las formas en que la enfermedad puede afectar la
apariencia, las habilidades y el comportamiento del nio.
con conocimientos exactos, los compaeros tendrn
menos tendencia a molestar y ms inclinacin a defender
a su compaero cuando lleguen a molestarlo.
cuando un estudiante con una enfermedad
neuromuscular pierde muchas clases debido a ciruga o a
estar enfermo, mantenga su conexin social con la clase
haciendo que los estudiantes le enven notas, tarjetas con
deseos de recobrar la salud y otras seales de amistad.
ActiVidAdes de educAcin sobre
discApAcidAd
asegrese de discutir este tema con la familia del nio
primero, e invtelos a tomar parte si lo desean.
algunas actividades en el aula pueden mejorar los
conocimientos de sus estudiantes acerca de las
discapacidades y su aceptacin de las personas que son
diferentes.
n una presentacin por el estudiante (y
miembros de su familia) acerca de la
enfermedad y cmo la maneja
n conferencias y presentaciones de varios tipos
de equipos de adaptacin (su ofcina local de
la mda podra ayudarle con esto)
n presentaciones de experiencias (por ejemplo,
un camino de obstculos para silla de ruedas
para mostrar la importancia de un ambiente
accesible)
n discusiones de grupo sobre estereotipos y
actitudes hacia personas con discapacidades
n proyectos de concienciacin, como caminatas
o carnavales, que tambin pueden servir
como recaudaciones escolares de fondos para
la mda
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
23
c
uando est dando clases a estudiantes con
enfermedades neuromusculares, recuerde que:
n enfrentan retos fsicos, acadmicos y sociales.
n la fatiga juega un papel importante en el da escolar
del estudiante.
n las discapacidades de aprendizaje son ms
prevalecientes en algunas enfermedades
neuromusculares, pero la mayora de estudiantes
con estas enfermedades tienen el rango normal de
inteligencia.
n los estudiantes podran necesitar mtodos alternos
(aparte de trabajo por escrito) para demostrar su
comprensin acadmica.
n con imaginacin, casi cualquier actividad puede
adaptarse para que sea accesible.
n ayudar a los estudiantes a hacer amistades realza
su experiencia y rendimiento escolar y reduce la
intimidacin y provocacin.
n los maestros deben mantener expectativas elevadas
del rendimiento escolar del estudiante, sin importar la
severidad de la discapacidad.
n las escuelas informadas, cooperadoras y accesibles,
y los equipos familia-escuela slidos son vitales
para ayudar a los estudiantes a sobreponerse
a los retos y obtener el mximo provecho en
su experiencia educacional.
conforme anima a su estudiante a desarrollar sus
cualidades, recuerde utilizar sus propios puntos fuertes
como maestro: sea creativo, comprensivo, frme, fexible
y hasta donde sea posible trate a su estudiante
con enfermedad neuromuscular igual que a todos los
dems.
conseJos prcticos pArA mAestros
24
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
a
continuacin se presenta una visin general de las caractersticas de las enfermedades neuromusculares
que afectan a nios y adolescentes. los trastornos estn agrupados en seis categoras. para informacin
ms detallada sobre una enfermedad especfca, vea los folletos gratuitos los Hechos acerca de
de la asociacin de la distrofa muscular. los folletos estn disponibles en lnea o por medio de su ofcina local
mda.

dIstrofIAs mUscUlAres (que afectan la estructura de las clulas musculares)

de becKer (bmd) Edad de Inicio: 2 a 16 aos
Caractersticas: una forma ms leve, de progreso ms lento, de la dm de duchenne (ver abajo).
congnitA (cmd) Edad de Inicio: al nacer
Caractersticas: debilidad muscular generalizada con posibles deformaciones de las articulaciones. progresa
muy lentamente.
Posibles efectos cognitivos: algunos de los efectos ms serios sobre el cerebro en enfermedades
neuromusculares se encuentran entre las personas con cmd, aunque no todos son afectados. los nios con
anormalidades cerebrales estructurales y los que tienen convulsiones tienen el mayor riesgo de una amplia
gama de problemas, desde discapacidades de aprendizaje, a difcultades de visin y lectura, hasta retraso
mental severo.
de ducHenne (dmd) Edad de Inicio: 2 a 6 aos
Caractersticas: debilidad y degeneracin muscular general, comenzando en la parte superior de los brazos y
piernas, afectando a la larga a todos los msculos voluntarios. la dmd afecta principalmente a los varones,
pero en raras ocasiones puede afectar a las mujeres, quienes tienen una progresin ms lenta y menos
severa.
los varones en grados de primaria podran correr ms despacio, tener problema para caminar distancias
largas, difcultad para subir escaleras y levantarse del suelo. para la edad de 10 aos, los varones
probablemente estarn utilizando silla de ruedas al menos parte del tiempo, y sus brazos estarn debilitados.
alrededor de los 15 aos de edad, los brazos, las piernas y el torso estn afectados, y la silla de ruedas
usualmente se utiliza todo el tiempo. el estudiante podra necesitar ayuda para escribir y levantar objetos, y
puede mostrar los primeros indicios de debilidad respiratoria y cardaca.
descripciones de enfermedAdes
neuromusculAres
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
25
Posibles efectos cognitivos: como un tercio de los nios con dmd tienen algn grado de discapacidad de
aprendizaje, especialmente en tres reas: enfoque de la atencin, aprendizaje verbal y memoria, as como
interaccin emocional.
algunas veces, este problema se confunde con el trastorno de defciencia de atencin. la dmd causa a
veces que los nios tengan pocas habilidades sociales, sean emocionalmente distantes y malhumorados o
inadecuadamente impulsivos y con faltos de linderos sociales apropiados.
de emerY-dreifuss (edmd) Edad de Inicio: Niez a adolescencia temprana
Caractersticas: debilidad y degeneracin del hombro, parte superior del brazo y msculos de la espinilla. son
comunes las deformidades de las articulaciones y las complicaciones cardacas pueden ser serias.
fAcioescApuloHumerAl (fsH) Edad de Inicio: Niez a edad adulta temprana
Caractersticas: el inicio en la niez causa sntomas ms severos que el inicio en edad adulta. debilidad y
degeneracin de los msculos de la cara, el habla, las pestaas, los hombros y la parte superior de los brazos.
progresa lentamente con perodos de deterioro rpido.
del Anillo seo (lgmd) Edad de Inicio: Niez a edad madura
Caractersticas: la degeneracin muscular comienza en los anillos del hombro y la pelvis. son comunes
la escoliosis y los problemas del corazn y los pulmones. la tasa de progresin vara. la terapia ayuda a
mantener la movilidad y evitar enfermedades respiratorias.
miotnicA (mmd) (enfermedAd de steinert) Edad de Inicio: Nacimiento a niez temprana
Caractersticas: Inhabilidad de relajar los msculos (miotonia), combinada con debilidad muscular. afecta
primero la cara, los pies, las manos y el cuello. la progresin es lenta.
Posibles efectos cognitivos: cuando la mmd se presenta en la infancia o niez, aproximadamente 75 por
ciento de los nios tienen retraso mental, as como debilidad severa de la cara y anormalidades del habla.
la mmd de inicio tardo (adolescencia hasta edad adulta) no est tan cercanamente asociada con el retraso
mental, pero puede hacer que los adolescentes se sientan demasiado somnolientos durante el da y que les
falte iniciativa y parezcan apticos.
los medicamentos ayudan a los estudiantes a mantenerse ms alertas, como lo hace el tratamiento de
cualquier problema respiratorio y cardaco subyacente.
26
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
eNfermedAdes de NeUroNAs motorAs perIfrIcAs
(involucrando las clulas nerviosas que controlan los msculos de los
brazos, las piernas, el cuello, la cara)
enfermedAd de cHArcot-mArie-tootH (cmt) Edad de Inicio: Niez a edad adulta temprana
Caractersticas: debilidad y atrofa de los msculos y nervios de los brazos desde los codos para abajo
y de las piernas desde las rodillas para abajo. puede involucrar deformidades de los pies y un poco de
entumecimiento. son comunes los esguinces del tobillo.
alrededor del 10 por ciento de los nios experimentan calambres musculares o dolor ardiente de los nervios.
los nios podran necesitar aparatos ortopdicos para las piernas y las muecas y/o ciruga, y usar una silla
de ruedas para movilidad.
enfermedAd de deJerine-sottAs (ds) Edad de Inicio: Infancia
Caractersticas: desarrollo lento de las habilidades motoras tempranas, llevando frecuentemente a la prdida
de la destreza. las manos y piernas se debilitan y podran tener sensacin deteriorada. la severidad y
progresin varan.
AtAXiA de friedreicH Edad de Inicio: 7-13 aos
Caractersticas: los sntomas incluyen movimientos temblorosos, falta de coordinacin, problemas de
equilibrio, difcultad para pronunciar, debilidad muscular y prdida de sensacin. la severidad y progresin
varan. se asocia a menudo con diabetes y enfermedades cardacas.
eNfermedAdes de lAs NeUroNAs motorAs
(involucrando clulas nerviosas en la mdula espinal)
AtrofiA musculAr espinAl infAntil progresiVA (smA tipo 1) Edad de Inicio: Nacimiento a 6 meses
Caractersticas: debilidad muscular generalizada, difcultad para tragar y succionar, desasosiego al respirar,
parlisis de piernas y brazos. la muerte se presenta a menudo en la niez temprana, pero la tecnologa
mdica est extendiendo la expectativa de vida.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
27
smA intermediA (smA tipo 2) (enfermedAd de Werdnig-HoffmAn)
Edad de Inicio: 6 meses a 3 aos
Caractersticas: debilidad en brazos, piernas, parte superior e inferior del torso, a menudo con deformidades
del esqueleto. son comunes las enfermedades pulmonares. progresin rpida. es comn la supervivencia
hasta la edad adulta temprana, pero los problemas respiratorios son una amenaza constante.
Posibles Efectos Cognitivos: aunque no ha sido validado cientfcamente, a menudo se nota una inteligencia
elevada en las personas con sma.
smA JuVenil (smA tipo 3) (enfermedAd de Kugelberg-WelAnder) Edad de Inicio: 1 a 15 aos
Caractersticas: una forma ms benigna de sma intermedia, con progresin ms lenta. debilidad en los
msculos de la pierna, cadera, hombro, brazo y los msculos respiratorios. a menudo los msculos de la
pantorrilla se presentan agrandados. podra no necesitarse una silla de ruedas en la juventud.
AtrofiA musculAr espinAl bulbAr (sbmA) (enfermedAd de KennedY) Edad de Inicio: 15 a 60 aos
Caractersticas: ocurre nicamente en varones, causando debilidad en las extremidades y en los msculos
involucrados en hablar, masticar y tragar. algunos varones experimentan agrandamiento de pechos. esta
enfermedad progresa muy lentamente.
eNfermedAdes de lA UNIoN NeUromUscUlAr
(involucrando el lugar en donde se juntan los nervios y los msculos)
sndrome miAstnico congnito (cms) (diAgnosticAdo A Veces como miAsteniA grAVe)
Edad de Inicio: Infancia a niez
Caractersticas: debilidad generalizada y tendencia a fatiga de los msculos voluntarios, incluyendo los que
controlan la movilidad, el movimiento de los ojos, tragar y respirar. el descanso puede ayudar a recuperar las
fuerzas. Vara en severidad y la debilidad puede fuctuar. puede controlarse con medicamentos.
28
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
mIopAtAs
(involucrando el tono y la contraccin de los msculos que controlan los
movimientos voluntarios; puede incluir inflamacin de los msculos o
tejidos relacionados)
enfermedAd del ncleo centrAl Edad de Inicio: Nacimiento a infancia
Caractersticas: desarrollo lento de las habilidades motoras. es comn la dislocacin de la cadera.
dermAtomiositis Edad de Inicio: Niez a 60 aos
Caractersticas: los sntomas incluyen erupciones cutneas, dolores musculares, febre, molestias
gastrointestinales y debilidad progresiva que afecta especialmente los hombros, la parte superior de los brazos,
las caderas, los muslos y los msculos del cuello. tambin es comn el infamiento de los prpados superiores.
podran presentarse ndulos duros y dolorosos por debajo de la piel. la progresin y severidad varan en cada
individuo. los frmacos corticosteroides y una dieta restringida podran resultar en una remisin.
miopAtA HipertiroideA/HipotiroideA Edad de Inicio: Niez a edad adulta
Caractersticas: debilidad en brazos y piernas. son comunes el agarrotamiento y los calambres. la severidad
depende del xito en el tratamiento de la condicin subyacente del tiroides.
miotonA congnitA (enfermedAd de tHomsen) Edad de Inicio: Infancia a niez
Caractersticas: agarrotamiento muscular y difcultad para moverse despus de perodos de descanso. la
fuerza y el movimiento muscular pueden volver a la normalidad con ejercicio.
miopAtA miotubulAr (miopAtA centronucleAr) Edad de Inicio: Nacimiento a infancia
Caractersticas: prpados superiores cados, debilidad facial, pie cado y alguna debilidad en las extremidades
y el torso. los individuos generalmente no tienen refejos. progresin lenta.
miopAtA nemAlinA (enfermedAd del cuerpo de los bAstones)
Edad de Inicio: Nacimiento a infancia
Caractersticas: bajo tono muscular y debilidad de los msculos de brazos, piernas, torso, cara y garganta.
los casos severos presentan debilidad respiratoria.
pArAmiotonA congnitA Edad de Inicio: Niez a edad adulta temprana
Caractersticas: agarrotamiento muscular y difcultad para relajar los msculos, especialmente despus de su
uso repetitivo o de hacer ejercicio.
polimiositis Edad de Inicio: Niez a 60 aos
Caractersticas: debilidad muscular en cuello y garganta, hombros, caderas y muslos e infamiento
generalizado de los msculos. son comunes las difcultades para tragar. la severidad y progresin varan. los
frmacos corticosteroides pueden ayudar.
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
29
eNfermedAdes metAblIcAs del mscUlos
(involucrando errores de metabolismo en la produccin de energa en las
clulas musculares)
deficienciA de mAltAsA AcdicA (enfermedAd de pompe) Edad de Inicio: Infancia a edad adulta
Caractersticas: para infantes, la enfermedad es generalizada y severa, daando el corazn y el hgado.
las formas de inicio ms tardo involucran debilidad de los msculos de la parte media del cuerpo y los
respiratorios. la progresin vara.
deficienciA de cArnitinA Edad de Inicio: Niez temprana
Caractersticas: debilidad variada de los msculos de hombros, caderas, cara y cuello. a menudo ocurre con
otras condiciones metablicas. la progresin vara. la adicin de carnitina puede ser efectiva.
deficienciA de enZimAs bifurcAdorAs (enfermedAd de cori o de forbes)
Edad de Inicio: 1 ao
Caractersticas: debilidad muscular general, control defciente de los msculos e hgado agrandado con bajo
nivel de azcar en la sangre. progresin lenta.
miopAtA mitocndricA Edad de Inicio: Niez a edad adulta temprana
Caractersticas: debilidad muscular severa. la progresin y severidad varan. en algunos casos se involucra
el cerebro, causando convulsiones, sordera, prdida del equilibrio y la visin y retraso mental. tambin puede
afectar otros sistemas en el cuerpo.
Posibles efectos cognitivos: algunos nios presentan cognicin deteriorada, especialmente si experimentan
convulsiones, embolias cerebrales o niveles elevados de cido lctico en la sangre. pero otros tienen una
inteligencia elevada, como el fallecido embajador nacional de buena Voluntad de la mda, mattie J.t.
stepanek, quien fue un poeta autor de xitos de librera del new York times.
deficienciA de fosforilAsA (enfermedAd de mcArdle)
deficienciA de fosfofructoKinAsA (enfermedAd de tArui)
deficienciA de KinAsA de fosfoglicerAto
deficienciA de mutAsA de fosfoglicerAto
deficienciA de desHidrogenAsA de lActAto
Edad de Inicio: Niez, adolescencia o edad adulta
Caractersticas: los nios con estos trastornos podran no parecer afectados hasta que hacen un esfuerzo
fsico, de manera que a menudo se les juzga injustamente como perezosos. estas condiciones metablicas
ocasionan baja tolerancia al ejercicio, con sntomas que incluyen calambres, dolores y debilidad muscular,
nusea, vmito, dao muscular y decoloracin de la orina (debida a descomposicin muscular).
el descanso generalmente ayuda a recuperar las fuerzas. la severidad vara, aumentando con la edad.
frecuentemente se recomienda a los nios que eviten el ejercicio extenuante.
30
una gua para maestros sobre las enfermedades neuromusculares
l
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los Videos incluYen:
n un futura con esperanza
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n Hop-a-thon stories
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enfermedades neuromusculares H
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neuromuscular H
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31
unA guA pArA mAestros
sobre lAs enfermedAdes neuromusculAres
asociacin de la distrofa muscular
3300 e. sunrise drive
tucson, aZ 85718-3299
mda.org
2006, asociacin de la distrofa muscular
p-225s 10m