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MALFORMACIONES CONGENITAS DE OIDO Objetivo Que el alumno comprenda el funcionamiento del odo, as como su anatoma, embriologa y principales patologas

que afectan al mismo, de manera que las pueda correlacionar en su futuro como herramienta de su prctica mdica diaria para el mejor trato de los pacientes. Introduccin Para entender el papel del odo en el equilibrio, debemos conocer un poco de la fisiologa interna del mismo, esa maravilla de ingeniera natural que nos brinda el sentido de la audicin. Describiremos las tres zonas del odo y sus funciones, para que puedas comprender cmo influye en el equilibrio. Como dijimos, el odo se divide en tres zonas: la externa, la media y la interna. El odo externo es la parte lateral de la membrana timpnica (tmpano) y est compuesto por el canal auditivo externo y el pabelln de la oreja. El odo medio est ubicado en la caja del tmpano, que est cerrado por la membrana timpnica. Adems aloja el conducto estrecho que se encarga de conducir las ondas sonoras hacia el odo interno. Dentro del odo medio se alojan el martillo, el yunque y el estribo. Pero cmo es que escuchamos? El mecanismo por el cual, el odo capta los sonidos comienza en el odo externo, con el pabelln, encargado de captar las ondas sonoras y transmitirlas por el canal auditivo externo hacia el tmpano, que vibra al recibirlas. Dichas vibraciones atraviesan el martillo, yunque y estribo, traspasan la ventana oval hasta la endolinfa. Cuando la cclea vibra, la endolinfa se mueve y estimula el rgano de Corti, que envan la informacin al cerebro.

Anatoma, Fisiologa y Embriologa de Odo El odo es el rgano encargado de la audicin y mantener el equilibrio; este rgano est dividido en 3 porciones: odo externo, odo medio y odo interno. En su porcin externa, est conformado por un pabelln auricular, un conducto auditivo externo, la membrana timpnica; la funcin conjunta de estas estructuras es conducir las ondas sonoras hasta la cavidad timpnica. Estas estructuras se derivan de la primera hendidura branquial y del primer surco farngeo.

En cuanto a su porcin media pude entender que tiene ms o menos la funcin de una cmara en donde las ondas golpean la cadena de huesecillos y estas a su vez hacen vibrar el tmpano. En su porcin interna puedo decir que est formada por el sculo, el caracol y el rgano de Corti y el aparato vestibular. En el aparato vestibular encontraremos cilios que van a ser estimulados por la vibracin proveniente del exterior; algunas de las funciones del aparato vestibular son la orientacin espacial y la deteccin de aceleracin y desaceleracin. La cclea es un sistema de tubos, denominados rampas en donde se segregan dos lquidos, endolinfa y perilinfa, encargados de llevar los impulsos nerviosos al cerebro por medio del nervio facial y el nervio vestibulococlear.

Embriologa de odo El odo est formado por tres partes que tienen diferente origen embrionario, pero que funcionan como una unidad. El Odo Interno se origina en la vescula auditiva, la cual en la 4ta. semana de desarrollo se desprende del ectodermo superficial. Esta vescula auditiva se divide en un componente ventral que da origen al sculo y al conducto coclear, y otro dorsal, que origina el utrculo, los conductos semicirculares y el conducto endolinftico. Las estructuras epiteliales as formadas reciben en conjunto el nombre de laberinto membranoso. Con excepcin del conducto coclear, a partir del cual se desarrolla el rgano de Corti, todas las estructuras que derivan del laberinto membranoso cumplen funciones relacionadas con el equilibrio. El Odo Medio, formado por la caja del tmpano o cavidad timpnica y la trompa de Eustaquio, est revestido por epitelio de origen endodrmico y deriva de la primera bolsa farngea. La trompa de Eustaquio mantiene contacto con la caja del tmpano y la nasofaringe. Los huesecillos del odo, que sirven para transmitir las vibraciones sonoras desde la membrana timpnica hasta la ventana oval, derivan del primer arco branquial (martillo y yunque) y del segundo (estribo). El Conducto Auditivo Externo se desarrolla a partir de la primera hendidura farngea y est revestido en su fondo por la membrana timpnica. El tmpano esta formado por: un revestimiento epitelial ectodrmico, una capa intermedia de mesnquima, y un revestimiento endodrmico derivado de la primera bolsa farngea. El pabelln de la oreja se forma a partir de 6 prominencias mesenquimticas y un revestimiento endodrmico derivado de la primera bolsa farngea. El pabelln de la oreja se forma a partir de 6 prominencias mesenquimticas.

Fig. 1. Desarrollo Embriolgico del odo

Malformaciones congnitas de odo El manual clnico de Otorrinolaringologa de Escajadillo, establece una clasificacin para las malformaciones congnitas de odo, como Menores, Moderadas y Graves. Neuman las clasifica en: 1er grado 2do grado 3er grado

Malformaciones Menores Puede encontrarse discreta hipoplasia del conducto auditivo externo. La membrana timpnica puede estar opaca y discretamente engrosada. El mango del martillo puede verse en posicin anmala, aqu el pabelln y la forma suelen estar normales. En ocasiones la cavidad timpnica se haya hipoplasica. Malformaciones Moderadas Son las ms frecuentes. El pabelln auricular se encuentra representado por partes blandas rudimentarias. El CAE esta total o parcialmente aplasico. Puede existir una membrana timpnica rudimentaria. El hueso timpnico eta representado por una lmina sea con una porcin central de tejido conjuntivo. Las estructuras del odo medio presentan diferentes alteraciones, con anomalas en la configuracin y posicin de las estructuras derivadas del cartlago de Reichert. El nervio facial presenta un curso ms anterior y superior. El antro y las celdillas periantrales pueden o no encontrarse, dependiendo del grado de neumatizacion. La cavidad del odo medio es hipoplasica, con anomalas en la cadena de huesecillos. Malformaciones Graves Pabelln auricular ausente. CAE es aplasico, y no hay neumatizacion del odo. El antro y el odo medio pueden estar representados por una pequea luz en forma de hendidura. La cadena osicular puede presentar solo restos de huesecillos malformados o no existir del todo. El nervio facial sigue un curso anmalo. En este grupo es ms comn encontrar malformaciones del odo interno. La articulacin temporomandibular esta desplazada en forma posterior. Anomalas Congnitas del pabelln auricular (Llorente, lvarez y Nez) Son raras y ocurre en uno de cada 20000 nacidos vivos. (Fukyda, 1973) Anotia (ausencia del pabelln auricular) Microtia (hipoplasia del pabelln auricular), I, III. Melotia (desplazamiento del pabelln hacia la mejilla) Criptotia (depresin del borde superior del pabelln auricular) 4

APNDICES AURICULARES Son frecuentes los apndices auriculares, consecuencia del desarrollo de montculos auriculares accesorios. Los apndices suelen aparecer por delante del pabelln y suelen ser unilaterales ms que bilaterales. Los apndices, con frecuencia con pedculos estrechos, estn formados por piel, aunque pueden contener cierta cantidad de cartlago.

AUSENCIA DE PABELLN AUDITIVO La anotia (ausencia de oreja) es rara, pero se asocia con frecuencia al sndrome del primer arco. La anotia se debe a la falta de desarrollo de los montculos auriculares.

MICROTIA La Microtia (pabelln auditivo pequeo o rudimentario) se debe a la supresin del desarrollo de los montculos auriculares. Frecuentemente, esta anomala se utiliza como indicador de otros defectos asociados, como la atresia del meato acstico externo y anomalas del odo medio.

Tipo II

Tipo I

Tipo III

Malformacin del odo medio Las malformaciones congnitas de los huesecillos pueden causar perdida de la audicin conductiva. Las malformaciones de la cadena osicular, as como otras malformaciones del odo medio, se producen habitualmente como parte de sndromes. Treacher Collins Branquio-oto-renal Shprint-zen Beckwith Wiedemann 5

Las alteraciones ms comunes con la fijacin del martillo y/o el yunque. El tratamiento siempre es la ciruga.

Malformaciones del odo interno Malformaciones cocleares: Malf. De Michel, Aplasia coclear, cavidad comn, hipoplasia coclear, particin incompleta tipo I y II. Malformaciones vestibulares: Michel, cavidad comn, vestbulo ausente, hipoplasico y dilatado. Malformaciones del CAI: ausente, estrecho o dilatado. Malformaciones de los acueductos vestibular y coclear: normales o agrandados.

Fstulas y Quistes Preauriculares Tipo I: Origen: Ectodrmico Localizacin: Medial, inferior y posterior al pabelln auricular Trayecto: Superficial al nervio facial, paralelo al CAE Termina: En un fondo de saco cerca de la lmina sea a nivel del mesotmpano Anomala de la primera hendidura braquial Menos del 10% de las malformaciones del OE Cierre incompleto de la porcin ectodrmica Se asocian con infecciones. Work los clasifica en 2 tipos:

Tipo II (Ms frecuentes): Origen: Ectodrmico y mesodrmico Localizacin: En la concha, en el conducto medial o inferior al CAE Trayecto: Pasa en forma medial o lateral al nervio facial Termina: Sobre el borde anterior del ECM

Resumen Las malformaciones del odo externo y medio son relativamente infrecuentes y en la mayora de los casos aparecen de forma aislada y unilateral. Sin embargo, pueden integrarse en asociaciones sindrmicas que conviene detectar para buscar malformaciones asociadas y aportar un posible consejo gentico. En la mayora de las ocasiones es necesario un tratamiento multidisciplinario en el que participen pediatras, genetistas, audilogos y cirujanos, para proponer a los padres un programa teraputico adecuado.

Bibliografa Odos, nariz, garganta y ciruga de cabeza y cuello. Dr. Jess Ramn Escajadillo 2da Edicin

Otorrinolaringologa Manual clnico Llorente, lvarez, Nez Editorial Panamericana

Embriologa Medica Langman 12va Edicin Embriologa Clnica Moore 5a Edicin. Interamericana Mc Graw- Hill.