Anda di halaman 1dari 16

modul kuning skenario 2

SKENARIO 2 Seorang ibu datang ke rumah sakit membawa bayi perempuannya yang baru berumur 3 hari dengan keluhan kulit bayi berwarna kuning. Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan tanda yang signifikan selain kulit dan mata bayi tampak kuning. Bayi dilahirkan cukup bulan melalui persalinan normal yang dibantu oleh Bidan Polindes (Pondok Bersalin Desa). Ibu berumur 40 tahun dan selama menjalani kehamilan tidak memiliki keluhan kesehatan yang berarti. A. KATA KUNCI Bayi perempuan, berumur 3 hari Kulit dan mata bayi berwarna kuning Ibu berumur 40 tahun Riwayat kehamilan normal Riwayat persalinan normal

B.

PERTANYAAN

1. Jelaskan anatomi, fisiologi, histologi, dsan biokimia dari organ yang terkait pada kasus? 2. Sebutkan faktor-faktor penyebab terjadinya kekuningan? 3. Jelaskan mekanisme terjadinya kekuningan? 4. Sebutkan kadar bilirubin normal pada bayi? 5. Jelaskan perbedaan kekuningan karena fisiologis dan patologis? 6. Sebutkan gejala-gejala pada bayi yang kekuningan? 7. Sebutkan dan jelaskan penyakit-penyakit yang dapat menimbulkan gejala kuning pada bayi? 8. Sebutkan pemeriksaan yang dapat dilakukan pada bayi dengan gejala kuning? 9. Sebutkan dan jelaskan penatalaksaan kekuningan pada bayi? 10. Sebutkan pencegahan dari kekuningan pada bayi?

C. 1.

PEMBAHASAN Anatomi, fisiologi, histologi, dan biokimia dari organ yang terkait pada kasus

Anatomi Sistem Digestivus Dan Biliaris Hati terletak dibawah diafragma kanan, dilindungi bagian bawah tulang iga kanan. Hati normal kenyal dengan permukaannya yang licin. Hati merupakan kelenjar tubuh yang paling besar dengan berat 1000-1500 gram. Batas atas hati berada sejajar dengan ruangan interkostal V kanan dan batas bawah menyerong ke atas dari iga IX kanan ke iga VIII kiri. Permukaan posterior hati berbentuk cekung dan terdapat celah transversal sepanjang 5 cm dari sistem porta hepatis. Hati terdiri dari dua lobus utama, kanan dan kiri. Lobus kanan dibagi menjadi segmen anterior dan posterior, lobus kiri dibagi menjadi segmen medial dan lateral oleh ligamentum Falsiformis. Setiap lobus dibagi menjadi lobuli. Setiap lobulus merupakan badan heksagonal yang terdiri atas lempeng-lempeng sel hati berbentuk kubus mengelilingi vena sentralis. Diantara lempengan terdapat kapiler yang disebut sinusoid yang dibatasi sel kupffer. Sel

kupffer berfungsi sebagai pertahanan hati. System biliaris dimulai dari kanalikulus biliaris, yang merupakan saluran kecil dilapisi oleh mikrovili kompleks di sekililing sel hati. Kanalikulus biliaris membentuk duktus biliaris intralobular, yang mengalirkan empedu ke duktus biliaris di dalam traktus porta. Empedu yang dihasilkan hepatosit akan diekskresikan ke dalam kanalikuli dan selanjutnya ditampung dalam suatu saluran kecil empedu yang terletak di dalam hati yang secara perlahan akan membentuk saluran yang lebih besar lagi. Saluran ini mempunyai epitel kubis yang bisa mengembang secara bertahap bila saluran empedu makin membesar (Amiruddin, 2006). Saluran empedu intrahepatik secara perlahan menyatu membentuk saluran yang lebih besar yang bisa menyalurkan empedu ke delapan segmen hati. Di dalam segmen hati kanan, gabungan cabang-cabang ini membentuk sebuah saluran di anterior dan posterior yang kemudian bergabung membentuk duktus hepatikus kanan. Pada beberapa orang, duktus hepatikus kanan berada 1 cm di luar hati. Duktus ini kemudian bergabung dengan 3 segmen dari segmen hati kiri (duktus hepatikus kiri) menjadi duktus hepatikus komunis (Amirudin, 2006). Setelah penggabungan dengan duktus sistikus dari kandung empedu, duktus hepatikus menjadi duktus koledokus. Pada beberapa keadaan, dinding duktus koledokus menjadi besar dan lumennya melebar sampai mencapai ampula. Biasanya panjang duktus koledokus sekitar 7 cm dengan diameter berkisar antara 4- 12 mm. kandung empedu menerima suplai darah terbesar dari jalinan pembuluh darah cabang arteri hepatika kanan (Amiruddin, 2006) Kandung empedu dapat menampung 50 ml cairan empedu dengan ukuran panjang 810 cm dan terdiri atas fundus, korpus dan kolum. Lapisan mukosanya membentuk cekungan kecil dekat dengan kolum yang disebut Hartman, yang bisa menjadi tempat tertimbunnya batu empedu (Amiruddin, 2006)

Fisiologi Sistem Digestivus Dan Biliaris Fungsi dasar hati dibagi menjadi : a. Fungsi vaskular untuk menyimpan dan menyaring darah. Ada dua macam darah pada hati, yaitu darah portal dari usus dan darah arterial, yang keduanya akan bertemu dalam sinusoid. Darah yang masuk sinusoid akan difilter oleh sel Kupffer. b. Fungsi metabolik. Hati memegang peran penting pada metabolisme karbohidrat, protein, lemak, vitamin. 1. Fungsi hati sebagai metabolisme karbohidrat Pembentukan, perubahan dan pemecahan KH, lemak dan protein saling berkaitan 1 sama lain.Hati mengubah pentosa dan heksosa yang diserap dari usus halus menjadi glikogen, mekanisme ini disebut glikogenesis. Glikogen lalu ditimbun di dalam hati kemudian hati akan memecahkan glikogen menjadi glukosa. Proses pemecahan glikogen mjd glukosa disebut glikogenelisis.Karena proses-proses ini, hati merupakan sumber utama glukosa dalam tubuh, selanjutnya hati mengubah glukosa melalui heksosa monophosphat shunt dan terbentuklah pentosa. Pembentukan pentosa mempunyai beberapa tujuan: Menghasilkan energi, biosintesis dari nukleotida, nucleic acid dan ATP, dan membentuk/ biosintesis senyawa 3 karbon (3C)yaitu piruvic acid (asam piruvat diperlukan dalam siklus krebs). 2. Fungsi hati sebagai metabolisme lemak Hati tidak hanya membentuk/ mensintesis lemak tapi sekaligus mengadakan katabolisis asam lemak Asam lemak dipecah menjadi beberapa komponen : 1. Senyawa 4 karbon KETON BODIES 2. Senyawa 2 karbon ACTIVE ACETATE (dipecah menjadi asam lemak dan gliserol) 3. Pembentukan cholesterol

4.

Pembentukan dan pemecahan fosfolipid Hati merupakan pembentukan utama, sintesis, esterifikasi dan ekskresi kholesterol .Dimana serum Cholesterol menjadi standar pemeriksaan metabolisme lipid 3. Fungsi hati sebagai metabolisme protein Hati mensintesis banyak macam protein dari asam amino. dengan proses deaminasi, hati juga mensintesis gula dari asam lemak dan asam amino.Dengan proses transaminasi, hati memproduksi asam amino dari bahan-bahan non nitrogen. Hati merupakan satu-satunya organ yg membentuk plasm a albumin dan - globulin dan organ utama bagi produksi urea.Urea merupakan end product metabolisme protein. globulin selain dibentuk di dalam hati, juga dibentuk di limpa dan sumsum tulang globulin hanya dibentuk di dalam hati.albumin mengandung 584 asam amino dengan BM 66.000 c. Funsi ekskretorik. Banyak bahan di ekskresi hati di dalam empedu, seperti bilirubin, kolesterol, asam empedu dan lain-lain d. Fungsi sintesis . hati merupakan sumber albumin plasma, banyak globulin plasma, dan banyak protein yang berperan dalam hemostasis. (Budiyanto, 2008) e. Fungsi hati sehubungan dengan pembekuan darah Hati merupakan organ penting bagi sintesis protein-protein yang berkaitan dengan koagulasi darah, misalnya: membentuk fibrinogen, protrombin, faktor V, VII, IX, X. Benda asing menusuk kena pembuluh darah yang beraksi adalah faktor ekstrinsi, bila ada hubungan dengan katup jantung yang beraksi adalah faktor intrinsik.Fibrin harus isomer biar kuat pembekuannya dan ditambah dengan faktor XIII, sedangakan Vit K dibutuhkan untuk pembentukan protrombin dan beberapa faktor koagulasi. f. Fungsi hati sebagai metabolisme vitamin Semua vitamin disimpan di dalam hati khususnya vitamin A, D, E, K g. Fungsi hati sebagai detoksikasi Hati adalah pusat detoksikasi tubuh, Proses detoksikasi terjadi pada proses oksidasi, reduksi, metilasi, esterifikasi dan konjugasi terhadap berbagai macam bahan seperti zat racun, obat over dosis. h. Fungsi hati sebagai fagositosis dan imunitas Sel kupfer merupakan saringan penting bakteri, pigmen dan berbagai bahan melalui proses fagositosis. Selain itu sel kupfer juga ikut memproduksi - globulin sebagai imun livers mechanism. i. Fungsi hemodinamik Hati menerima 25% dari cardiac output, aliran darah hati yang normal 1500 cc/ menit atau 1000 1800 cc/ menit. Darah yang mengalir di dalam a.hepatica 25% dan di dalam v.porta 75% dari seluruh aliran darah ke hati. Aliran darah ke hepar dipengaruhi oleh faktor mekanis, pengaruh persarafan dan hormonal, aliran ini berubah cepat pada waktu exercise, terik matahari, shock.Hepar merupakan organ penting untuk mempertahankan aliran darah. Fungsi Empedu a. Membantu pencernaan dan absorbsi lemak b. Ekskresi metabolit hati dan produk sisa seperti kolesterol, bilirubin dan logam berat. (Amirrudin, 2006) Biokimia Sistem Biliaris Pada bayi bilirubin terjadi sebagai hasil degradasi hemoglobin. Proses reaksi enzim mula-mula mengubah hemoglobin menjadi biliferdin dengan bantuan hemeoxygenase. Biliverdin direduksi menjadi bilirubin dengan bantuan Enzyma biliverdin

reduktase.Bilirubin yang terbentuk ini terikat pada albumin dan diangkut ke hepar. Bilirubin ini disebut bilirubin tidak langsung yang mempunyai sifat larut dalam lemak, tidak larut dalam air, dapat melaui placenta, dan memberi reaksi tidak langsung dengan Reagens Hijmans Van den Berg. Didalam hepar bilirubin tidak langsung diubah menjadi bilirubin langsung, melalui rantai reaksi. Dalam rantai reaksi ini,yang terjadi didalam sel-sel hepar,bilirubin yang larut dalam lemak itu diubah menjadi bilirubin diglukoronida yang larut dalam air dan yang memberi ghreaksipositif dengan reagens Hijmans Van den Berg. Glucoronyl tranferase memindahkan asal glukoronik dari asam uri dan difosfoglukoronik ( Uridin disphosphoglukoronik Acid = UDPGA) ke bilirubin,sehingga menjadi bilirubin diglokoronik. UDPGA ialah satu-satunya bentuk dimana asam glukoronik dapat diperoleh untuk konjugasi Glukosa sangat penting untuk ekskresi bilirubin karena proses konjugasi sangat melibatkan metabolisme karbohidrat dan nukleotida. Bilirubin langsung tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air. Bilirubin kemudian dikeluarkan dari hepar melalui Canuliculi empedu kedalam tractus digestivus,kemudian keluar bersama dengan faeces. Jika terjadi hambatan dalam proses pengeluaran melalui tractus digestivus, dapat terjadi dekonjugasi bilirubin, dan bilirubin dalam bentuk ini diserap kembali melalui selaput usus masuk kedalam peredaran darah, akhirnya ke hepar untuk mengalami proses yang sama. Gangguan dalam pengeluaran bilirubin langsung ini menyebabkan penumpukan dalam serum yang dapat dikeluarkan melewati ginjal. Bilirubin tidak langsung tidak dapat dikeluarkan melalui ginjal karena larut dalam lemak dan terikat dengan albumin. Dalam proses pertumbuhan janin sistem pengeluaran hasil degradasi hemoglobin berbeda dengan hal yang telah dijelaskan diatas. Pada janin jaln utama pengeluaran bilirubin melalui hepar dan tractus intestinalis belum berkembang dengan sempurna. Penggunaan jalan placenta hanya dapat dalam bentuk bilirubin tidak langsung. Pada neonatus kematang sistem pengeluaran bilirubin melalui jalan hepar dan usus menentukan terjadinya Ikterus Neonatorum yang fisiologik. Ikterus fisiologik terutama terdapat pada bayi prematur karena kurang kematangan sistem itu.Jadi lamanya masa kehamilan dan derajat kematangan sistem pengeluran bilirubin melalui hepar dan usus sangat menentukan timbulnya Ikterus fisiologik. Rantai Reaksi Bilirubin Tidak Langsung menjadi Bilirubin langsung Glukosa Heksokinase glukosa = 6 fosfat Glukosa - 6 - fosfat { ATP ADP glukosa-1- fosfat Fosfoglukomutase Glukosa-1-1 fosfat Pp. Uridyl tranferase UDP glukosa p.p UDP glikosa { UTP UDP dehydrogenase UDP Asam glukoronik UDP asa glukoronik { 2 DPN - - - - - - - > 2 DPNH + 2 H + Bilirubin diGlukoronyl tranferase glukoroni 2. Faktor-faktor penyebab terjadinya kekuningan . Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor.Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi : 1. Produksi yang berlebihan. Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, AB0, golongan darah lain, defisiensi enzim G-6-PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

2. Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase (sindrom criggler-Najjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam uptake bilirubin ke sel hepar. 3. Gangguan transportasi Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak. 4. Gangguan dalam ekskresi Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain. Dasar Penyebab Peningkatan bilirubin yang tersedia Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah Penurunan umur sel darah merah Peningkatan early bilirubin Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt Peningkatan aktifitas glukoronidase Kurangnya adanya flora bakteri Pengeluaran mekonium yang terlambat Penurunan bilirubin clearance Penurunan clearance dari plasma Defisiensi protein karier Penurunan metabolisme hepatic Penurunan aktifitas UDPGT Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu early dan late. Bentuk early onset diyakini berhubungan dengan proses pemberian minum, sedangkan bentuk late onset berhubungan dengan kandungan ASI yang mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi. Pengaruh late onset berhubungan dengan adanya faktor spesifik dari ASI yaitu 2-20-pregnandiol yang mempengaruhi aktifitas UDPGT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit; peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak bebas ke dalam usus halus; penghambatan konjuhagi akibat peningkatan asam lemak unsaturated, atau -glukoronidase atau adanya faktor lain yang meningkatkan jalur enterohepatik. Faktor etiologi yag berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi yang mendapat ASI; 1. Asupan cairan Kelaparan Frekuensi menyusui Kehilangan berat badan/dehidrasi 2. Hambatan ekskresi bilirubin hepatik Pregnandiol Lipase-free fatty acid Unidentified inhibitor 3. Intestinal reabsorbtion of bilirubin Pasase mekonium terlambat Pembentukan urobilinoid bakteri Beta-glukoronidase Hidrolisis alkaline

Asam empedu

Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek Dasar Penyebab Peningkatan produksi bilirubin Incompabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO) Peningkatan penghancuran hemoglobin Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galaktosemia) Sepsis Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia (twin-to-twin transfusion, SGA) Keterlambatan klem tali pusat Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase meko-nium, ileus mekonium, meconium plug syndrome Puasa atau keterlambatan minum Atresia atau stenosis intestinal Perubahan clearance bilirubin hati Imaturitas Perubahan produksi atau aktifitas uridine diphosphoglucoronyl transferase Gangguan metabolik/endokrine Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi Sepsis Obat-obatan dan hormon Obstruksi hepatic Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik) Statis biliaris (hepatits, sepsis) Bilirubin load berlebihan 3. Mekanisme terjadinya kekuningan Terdapat 4 mekanisme umum dimana hiperbilirubinemia dan ikterus dapat terjadi : 1.Pembentukan bilirubin secara berlebihan. 2.Gangguan pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh hati. 3. Gangguan konjugasi bilirubin. 4. Penurunan ekskresi bilirubin terkonjugasi dalam empedu akibat faktor intra hepatik yang bersifat opbtruksi fungsional atau mekanik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh tiga mekanisme yang pertama,sedangkan mekanisme yang keempat terutama mengakibatkan terkonjugasi. PEMBENTUKAN BILIRUBIN SECARA BERLEBIHAN Penyakit hemolitik atau peningkatan kecepatan destruksi sel darah merah merupakan penyebab utama dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsungnormal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan. Beberapa penyebab ikterus hemolitik yang sering adalah hemoglobin abnormal ( hemoglobin S pada animea sel sabit), sel darah merah abnormal ( sterositosis herediter ), anti body dalam serum ( Rh atau autoimun ), pemberian beberapa obat-obatan, dan beberapa limfoma atau pembesaran ( limpa dan peningkatan hemolisis ). Sebagaian kasus Ikterus hemolitik dapat di akibatkan oleh peningkatan destruksi sel darah merah atau prekursornya dalam sum-sum tulang ( talasemia, anemia persuisiosa, porviria ). Proses ini dikenal sebagai eritropoiesis tak efektif Kadar bilirubin tak terkonjugasi yang melebihi 20 mg / 100 ml pada bayi dapat mengakibatkan Kern Ikterus. GANGGUAN PENGAMBILAN BILIRUBIN Pengambilan bilirubin tak terkonjugasi yang terikat abulmin oleh sel-sel hati dilakukan dengan memisahkannya dari albumin dan mengikatkan pada protein penerima. Hanya beberapa obat yang telah terbukti menunjukkan pengaruh terhadap pengambilan bilirubin oleh sel-sel hati, asam flafas pidat ( di pakai untuk mengobati cacing pita ), nofobiosin, dan beberapa zat warna kolesistografik. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi

dan Ikterus biasanya menghilang bila obat yang menjadi penyebab di hentikan. Dahulu Ikterus Neonatal dan beberapa kasus sindrom Gilbert dianggap oleh defisiensi protein penerima dan gangguan dalam pengambilan oleh hati. Namun pada kebanyakan kasus demikian, telah di temukan defisiensi glukoronil tranferase sehingga keadaan ini terutama dianggap sebagai cacat konjugasi bilirubin. GANGGUAN KONJUGASI BILIRUBIN Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ringan ( < 12,9 / 100 ml ) yang mulai terjadi pada hari ke dua sampai ke lima lahir disebut Ikterus Fisiologis pada Neonatus. Ikterus Neonatal yang normal ini disebabkan oleh kurang matangnya enzim glukoronik transferase. Aktivitas glukoronil tranferase biasanya meningkat beberapa hari setelah lahir sampai sekitar minggu ke dua, dan setelah itu Ikterus akan menghilang. Kern Ikterus atau Bilirubin enselopati timbul akibat penimbunan Bilirubin tak terkonjugasi pada daerah basal ganglia yang banyak lemak. Bila keadaan ini tidak di obati maka akan terjadi kematian atau kerusakan Neorologik berat tindakan pengobatan saat ini dilakukan pada Neonatus dengan Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi adalah dengan fototerapi. Fototerapi berupa pemberian sinar biru atau sinar fluoresen atau ( gelombang yang panjangnya 430 sampai dengan 470 nm ) pada kulit bayi yang telanjang. Penyinaran ini menyebabkan perubahan struktural Bilirubin ( foto isumerisasi ) menjadi isomer-isomer yang larut dalam air, isomer ini akan di ekskresikan dengan cepat ke dalam empedu tanpa harus di konjugasi terlebih dahulFemobarbital ( Luminal ) yang meningkat aktivitas glukororil transferase sering kali dapat menghilang ikterus pada penderita ini. PENURUNAN EKSKRESI BILIRUBIN TERKONJUGASI Gangguan eskresi bilirubin, baik yang disebabkan oleh faktor-faktor Fungsional maupun obstruksi, terutama mengakibatkan hiperbilirubinemia terkonjugasi .Karena bilirubin terkonjugasi latut dalam air,maka bilirubin ini dapat di ekskresi ke dalam kemih, sehingga menimbulkan bilirubin dan kemih berwarna gelap. Urobilinogen feses dan urobilinogen kemih sering berkurang sehingga terlihat pucat. Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat di sertai bukti-bukti kegagalan ekskresi hati lainnya, seperti peningkatan kadar fostafe alkali dalam serum, AST, Kolesterol, dan garam-garam empedu. Peningkatan garam-garam empedu dalam darah menimbulkan gatal-gatal pada ikterus. Ikterus yang diakibatkan oleh hiperbilirubinemia terkonjugasi biasanya lebih kuning di bandingkan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi. Perubahan warna berkisar dari kuning jingga muda atau tua sampai kuning hijau bila terjadi obstruksi total aliran empedu perubahan ini merupakan bukti adanya ikterus kolestatik, yang merupakan nama lain dari ikterus obstruktif. Kolestasis dapat bersifat intrahepatik ( mengenai sel hati, kanalikuli, atau kolangiola ) atau ekstra hepatik ( mengenai saluran empedu di luar hati ). Pada ke dua keadaan ini terdapat gangguan niokimia yang sama Ikterus merupakan suatu keadaan dimana terjadi penimbunan pigmen empedu pada tubuh menyebabkan perubahan warna jaringan menjadi kuning, terutama pada jaringan tubuh yang banyak mengandung serabut elastin sperti aorta dan sklera (Maclachlan dan Cullen di dalam Carlton dan McGavin 1995). Warna kuning ini disebabkan adanya akumulasi bilirubin pada proses (hiperbilirubinemia). Adanya ikterus yang mengenai hampir seluruh organ tubuh menunjukkan terjadinya gangguan sekresi bilirubin. Berdasarkan penyebabnya, ikterus dapat dibedakan menjadi 3, yaitu: 1. Ikterus pre-hepatik Ikterus jenis ini terjadi karena adanya kerusakan RBC atau intravaskular hemolisis, misalnya pada kasus anemia hemolitik menyebabkan terjadinya pembentukan bilirubin yang berlebih. Hemolisis dapat disebabkan oleh parasit darah, contoh: Babesia sp., dan Anaplasma sp. Menurut Price dan Wilson (2002), bilirubin yang tidak terkonjugasi bersifat tidak larut dalam air sehingga tidak diekskresikan dalam urin dan tidak terjadi

bilirubinuria tetapi terjadi peningkatan urobilinogen. Hal ini menyebabkan warna urin dan feses menjadi gelap. Ikterus yang disebabkan oleh hiperbilirubinemia tak terkonjugasi bersifat ringan dan berwarna kuning pucat. Contoh kasus pada anjing adalah kejadian Leptospirosis oleh infeksi Leptospira grippotyphosa. 2. Ikterus hepatik Ikterus jenis ini terjadi di dalam hati karena penurunan pengambilan dan konjugasi oleh hepatosit sehingga gagal membentuk bilirubin terkonjugasi. Kegagalan tersebut disebabkan rusaknya sel-sel hepatosit, hepatitis akut atau kronis dan pemakaian obat yang berpengaruh terhadap pengambilan bilirubin oleh sel hati. Gangguan konjugasi bilirubin dapat disebabkan karena defisiensi enzim glukoronil transferase sebagai katalisator (Price dan Wilson 2002). Ikterus 3. Ikterus Post-Hepatik Mekanisme terjadinya ikterus post hepatik adalah terjadinya penurunan sekresi bilirubin terkonjugasi sehinga mengakibatkan hiperbilirubinemia terkonjugasi. Bilirubin terkonjugasi bersifat larut di dalam air, sehingga diekskresikan ke dalam urin (bilirubinuria) melalui ginjal, tetapi urobilinogen menjadi berkurang sehingga warna feses terlihat pucat. Faktor penyebab gangguan sekresi bilirubin dapat berupa faktor fungsional maupun obstruksi duktus choledocus yang disebabkan oleh cholelithiasis, infestasi parasit, tumor hati, dan inflamasi yang mengakibatkan fibrosis. Migrasi larva cacing melewati hati umum terjadi pada hewan domestik. Larva nematoda yang melewati hati dapat menyebabkan inflamasi dan hepatocellular necrosis (nekrosa sel hati). Bekas infeksi ini kemudian diganti dengan jaringan ikat fibrosa (jaringan parut) yang sering terjadi pada kapsula hati. Cacing yang telah dewasa berpindah pada duktus empedu dan menyebabkan cholangitis atau cholangiohepatitis yang akan berdampak pada penyumbatan/obstruksi duktus empedu. Contoh nematoda yang menyerang hati anjing adalah Capillaria hepatica. Cacing cestoda yang berhabitat pada sistem hepatobiliary anjing antara lain Taenia hydatigena dan Echinococcus granulosus. Cacing trematoda yang berhabitat di duktus empedu anjing meliputi Dicrocoelium dendriticum, Ophisthorcis tenuicollis, Pseudamphistomum truncatum, Methorcis conjunctus, M. albidus, Parametorchis complexus, dan lain-lain (Maclachlan dan Cullen di dalam Carlton dan McGavin 1995). 4. Kadar bilirubin normal pada bayi

5. Perbedaan kekuningan karena fisiologis dan patologis Berbagai Jenis Ikterus Neonatorum : Ikterus fisiologik. Sebagai neonatus, terutama bayi prematur, menunjukkan gejala ikterus pada hari pertama. Ikterus ini biasanya timbul pada hari ke dua, kemudian menghilang pada hari ke sepuluh, atau pada akhir minggu ke dua. Bayi dengan gejala ikterus ini tidak sakit dan tidak memerlukan pengobatan,kecuali dalam pengertian mencegah terjadinya penumpukan bilirubin tidak langsung yang berlebihan Ikterus dengan kemungkinan besar menjadi patologik dan memerlukan pemeriksaan yang mendalam antara lain : Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama Memuncak pada 3-5 hari. Menurun setelah 7 hari. Bilirubin serum meningkat lebih dari 5 mg % per hari Bilirubin melebihi 10mg% pada bayi cukup bulan Bilirubin melebihi 15mg% pada bayi prenatur

Ikterus yang menetap sesudah minggu pertama Ikterus dengan bilirubin langsung melebihi 1mg%pada setiap waktu. Ikterus yang mempunyai hubungan dengan penyakit hemoglobin, infeksi,atau suatu keadaan patologik lain yang telah diketahui. Ikterus Patologik Ikterus di katakan patologik jikalau pigmennya, konsentrasinya dalam serum, waktu timbulnya, dan waktu menghilangnya berbeda dari kriteria yang telah disebut pada Ikterus fisiologik. Walaupun kadar bilirubin masih dalam batas-batas fisiologik, tetapi klinis mulai terdapat tanda-tanda Kern Ikterus, maka keadaan ini disebut Ikterus patologik. Ikterus patologik terjadi sebelum 24 jam. Pada bayi cukup bulan, ikterus bertahan > 8 hari, pada bayi premature ikterus bertahan > 14 hari. Ikterus patologik dapat terjadi karena beberapa faktor yaitu : Meningkatnya produksi bilirubin, sehingga melampaui batas kemampuan hepar untuk dikeluarkan. Faktor-faktor yang menghalangi itu mengadakan obstruksi pengeluaran bilirubin. Faktor yang mengurangi atau menghalangi kemampuan hepar untuk mengadakan konjugasi bilirubin. Ikterus Hemolitik Ikterus Hemolitik pada umumnya merupakan suatu golongan penyakit yang disebut Erythroblastosis foetalis atau Morbus Haemolitik Neonatorum ( Hemolytic disease of the new born ). Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh Inkompatibilitas golongan darah itu dan bayi. a) Inkompatibilitas Rhesus Penyakit ini sangat jarang terdapat di Indonesia. Penyakit ini terutama terdapat di negeri barat karena 15 % Penduduknya mempunyai golongan darah Rhesus negatif. Di Indonesia, dimana penduduknya hampir 100% Rhesus positif, terutama terdapat dikota besar, tempat adanya pencampuran penduduk dengan orang barat. Walaupun demikian, kadang-kadang dilakukan tranfusi tukar darh pada bayi dengan ikterus karena antagonismus Rhesus, dimana tidak didapatkan campuran darah denagan orang asing pada susunan keluarga orang tuanya. Bayi Rhesus positif dari Rhesus negatif tidak selamanya menunjukkan gejala klinik pada waktu lahir, tetapi dapat terlihat ikterus pada hari pertama kemudian makin lama makin berat ikterusnya, aisertai dengan anemia yang makin lama makin berat pula. Bila mana sebelum kelahiran terdapat hemolisis yang berat maka bayi dapat lahir dengan oedema umum disertai ikterus dan pembesaran hepar dan lien ( hydropsfoetalis ). Terapi ditujukan untuk memperbaiki anemia dan mengeluarkan bilirubin yang berlebihan dalam serum, agar tidak terjadi Kern Ikterus. b) Inkompatibilitas ABO Penderita Ikterus akibat hemolisis karena inkompatibilitas golongan darah ABO lebih sering ditemukan di Indonesia daripada inkom patibilitas Rh. Transfusi tukar darah pada neonatus ditujukan untuk mengatasi hiperbilirubinemia karena defisiensi G 6 PD dan Inkompatibilitas ABO. Ikteru dapat terjadi pada hari pertama dan ke dua yang sifatnya biasanya ringan. Bayi tidak tampak sakit, anemianya ringan, hepar dan lien tidak membesar, ikterus dapat menghilang dalam beberapa hari. Kalau hemolisiinya berat, sering kali diperlukan juga transfusi tukar darah untuk mencegah terjadinya Kern Ikterus. Pemeriksaan yang perlu dilakukan ialah pemeriksaan kadar bilirubin serum sewaktuwaktu. c) Ikterus hemolitik karena incompatibilitas golongan darah lain. Selain inkompatibilitas darah golongan Rh dan ABO, hemolisis dapat pula terjadi bila

terdapat inkompatibilitas darah golongan Kell, Duffy, MN, dan lain-lain. Hemolisis dan ikterus biasanya ringan pada neonatus dengan ikterus hemolitik, dimana pemeriksaan kearah inkimpatibilitas Rh dan ABO hasilnya negatif, sedang coombs test positif, kemungkinan ikterus akibat hemolisis inkompatibilitas golongan darah lain. d) Penyakit hemolitik karena kelainan eritrosit kongenital. Golongan penyakit ini dapat menimbulkan gambaran klinik yang menyerupai erytrhoblasthosis foetalis akibat isoimunisasi. Pada penyakit ini coombs test biasanya negatif. Beberapa penyakit lain yang dapat disebut ialah sperositosis kongenital, anemia sel sabit ( sichle cell anemia ), dan elyptocytosis herediter. e) Hemolisis karena diferensi enzyma glukosa-6-phosphat dehydrogenase ( G-6-PD defeciency ). Penyakit ini mungkin banyak terdapat di indonesia tetapi angka kejadiannya belum di ketahui dengan pasti defisiensi G-6-PD ini merupakan salah satu sebab utama icterus neonatorum yang memerlukan transfusi tukar darah. Icterus walaupun tidak terdapat faktor oksigen, misalnya obat-obat sebagai faktor pencetusnya walaupun hemolisis merupakan sebab icterus pada defesiensi G-6-PD, kemungkinan besar ada faktor lain yang ikut berperan, misalnya faktor kematangan hepar. Ikterus Obstruktiva Obstruksi dalam penyaluran empedu dapat terjadi di dalam hepar dan di luar hepar. Akibat obstruksi itu terjadi penumpukan bilirubin tidak langsung dan bilirubin langsung. Bila kadar bilirubin langsung melebihi 1mg%, maka harus curiga akan terjadi hal-hal yang menyebabkan obstruksi, misalnya hepatitis, sepsis, pyelonephritis, atau obstruksi saluran empedu peningkatan kadar bilirubin langsung dalam serum, walaupun kadar bilirubin total masih dalam batas normal, selamanya berhubungan dengan keadaan patologik. Bisa terjadi karena sumbatan penyaluran empedu baik dalam hati maupun luar hati. Akibatnya kadar bilirubin direk maupun indirek meningkat. Bila sampai dengan terjadi obstruksi ( penyumbatan ) penyaluran empedu maka pengaruhnya adalah tindakan operatif, bila keadaan bayi mengizinkan. Kernicterus Encephalopatia oleh bilirubin merupakan satu hal yang sangat di akui sebagai komplikasi hiperbirubinemia. Bayi-bayi yang mati dengan icterus berupa icterus yang berat, lethargia tidak mau minum, muntah-muntah, sianosis, opisthotonus dan kejang. Kadang gejala klinik ini tidak di temukan dan bayi biasanya meninggal karena serangan apnoea. Kernicterus biasanya di sertai dengan meningkatnya kadar bilirubintidak langsung dalam serum. Pada neonatus cukup bulan dengan kadar bilirubin yang melebihi 20 mg% sering keadaan berkembang menjadi kernicterus. Pada bayi primatur batas yang dapat di katakan cuman ialah 18 mg%, kecuali bila kadar albumin serum lebih dari 3gram%. Pada neomatus yang menderita hyipolia, asidosis, dan hypoglycaemia kernicterus dapat terjadi walaupun kadar bilirubin <16mg%. Pencegahan kernicterus ialah dengan melakukan transfusi tukar darah bila kadar bilirubin tidak langsung mencapai 20mg% 6. Gejala-gejala pada bayi yang kekuningan Kulit bayi dan bagian putih bola mata berwarna kekuningan. Bayi juga mungkin mengalami kekuningan pada membrane mukosa, seperti pada gusi dan lidah atau pada kuku tangan dan kaki. Urine yang berwarna kuning pekat Kelihatan lelah dan agak rewel Bayi anda kurang cairan/minum

7.

Muntah-muntah Kehilangan berat badan secara cepat Bayi mengalami kejang Penyakit-penyakit yang dapat menimbulkan gejala kuning pada bayi

8. Pemeriksaan yang dapat dilakukan pada bayi dengan gejala kuning Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama Pemeriksaan perlu dilakukan, baik pada bayi maupun pada Ibu. Bayi : 1. Kadar bilirubin serum dan kadar albumin 2. Pemeriksaan darh tepi lengkap 3. Golongan darah ( ABO, Rh, dan lain-lain ) 4. Coombs test ( langsung dan tidak langsung dengan titernya ). Direct dan Indirect. 5. Kadar G-6-PD (pemeriksaan skrining terhadap defisiensi G-6-PD ). 6. Biakan darah atau Kultur darah. Ibu : 1. Golongan darah. 2. Coombs test tidak langsung dengan titernya. Tindakan 1) Transfusi tukar darah bila telah dipenuhi syarat-syaratnya. 2) Bila belum dipenuhi syarat-syaratnya, diberikan terapi sinar. Bilirubin diperiksa setiap 8 jam. Kalau kenaikan kadar bilirubin tetap 0,3 1 mg % per jam, sebaiknya dilakukan transfusi tukar darah, apalagi kalau yang dihadapi inkompatibilitas golongan darah. Ikterus yang timbul sesudah 24 jam pertama Ikterus yang timbul sesudah hari pertama, tetapi madih pada hari kedua dan ketiga, biasanya merupakan ikterus fisiologok. Walaupun demikian, harus diawasi dengan teliti. Pemeriksaan bilirubin dilakukan hanya sekali, selanjutnya pengawasan klinik. Dalam hal ini amnesis kehamilan dan kelahiran yang lalu sangat menentukan tindakan selanjtnya. Bila bayi nampak sakit dan ikterus dengan cepat menjadi berat, maka pemeriksaan dan tindakan harus dilakukan seperti pada ikterus pada hari pertama. Ikterus yang timbul sesudah hari ke- 4 Pada umunya ikterus yang timbul pada hari ke- 4 atau lebih bukan disebabkan oleh penyakit hemolitik neonatus. Kemungkinan besar itu disebabkan oleh infeksi: bakteri, virus, atau protozoa yang terjadi antenatal.Jadi pemeriksaan harus ditujukan ke arah sepsis neonatorum, pyelonephritis, hepatitis neonatorum, toxoplasmosis, dan lain-lain. Kemungkinan lain ialah pengaruh obat, misalnya obat sulfa tau Novobiocin, dan defisiensi enzyma eritrosit, yaitu defisiensi G-6-PD, Pemeriksaan laboratorium yang perlu dilakukan ialah kadar bilirubin serum, jenis bilirubin dalam serum, biakan darah, biakan air kencing, dan kalau perlu dilakukan pemeriksaan serologik terhadap virus dan toxoplasma. Pada persangkaan hepatitis neonatorum biopsi hepar perlu dilakukan. Pengobatan diarahkan pada penyakitnya, sekiranya hal itu mungkin. Pada hiperbilirubinemia, kalau yang meningkat itu bilirubin tidak langsung, maka sikap ialah sebagai berikut: 1) Kadar bilirubin lebih dari 20 mg%; dilakukan trasfusi tukar darah. 2) Kadar bilirubin 10-15 mg%: diberikan phenobarbital parenteral, 6 mg per kg BB/hari. 3) Kadar bilirubin 15-20 mg%: diberikan terapi sinar. Kadar bilirubin diperiksa setiap 24 jam. Bila dalam pemeriksaan selanjutnya kadar bilirubin tetap baik, maka pengobatan dengan phenobarbital dapat ditukar dengan terapi sinar.Demikian pula kalau terapi sinar gagal, sehingga kadar bilirubin mencapai 20 mg%, dilakukan transfusi tukar darah.

Ikterus Yang Menetap Atau Bertambah Sesudah Minggu Pertama Selain dapat ditimbulkan oleh hal-hal yang telah disebut pada ikterus sesudahhari keempat, sebab-sebab lain sangat tergantung pada jenis bilirubin yang meningkat. Kalau bilirubin terutama dalam bentuk tidak langsung dan faktor-faktor di atas telah disingkirkan, maka harus dipikirkan breasmilk jaundice, hypothyreoidismus, galaktosemia, sindroma Criggler Najjer, dan lain-lain. Kalau bilirubin terutama dalam bentuk bilirubin langsung, haruslah dipikirkan faktor obstruksi, misalnya hepatitis neonatorum dan obstruksi saluran empedu. Pemeriksaan yang perlu dilakukan ialah kadar bilirubin darah ( langung dan tidak langsung), biakan darah, biopsi hepar, dan pemeriksaan serologik terhadap virus, toxoplasma, dan lain-lain. 9. Penatalaksaan Kekuningan Pada Bayi Tujuan utama dalam penatalaksanaan ikterus neonatorum adalah untuk mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menbimbulkan kernikterus/ensefalopati bilirubin, serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi. Pengendalian kadar bilirubin dapat dilakukan dengan mengusahakan agar konjugasi bilirubin dapat lebih cepat berlangsung. Hal ini dapat dilakukan dengan merangsang terbentuknya glukoronil transferase dengan pemberian obat-obatan (luminal). Pemberian substrat yang dapat menghambat metabolisme bilirubin (plasma atau albumin), mengurangi sirkulasi enterohepatik (pemberian kolesteramin), terapi sinar atau transfusi tukar, merupakan tindakan yang juga dapat mengendalikan kenaikan kadar bilirubin. Dikemukakan pula bahwa obat-obatan (IVIG : Intra Venous Immuno Globulin dan Metalloporphyrins) dipakai dengan maksud menghambat hemolisis, meningkatkan konjugasi dan ekskresi bilirubin. Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin Usia Terapi Sinar Transfusi Tukar Bayi sehat Faktor resiko Bayi sehat Faktor resiko Mg/dL mol/L Mg/dL mol/L Mg/dL mol/L Mg/dL mol/L Hari 1 setiap ikterus Yang terlihat 15 260 13 220 Hari 2 15 260 13 220 25 425 15 260 Hari 3 18 310 16 270 30 510 20 340 Hari 4 dst. 20 340 17 290 30 510 20 340

a.

Terapi Sinar

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer sejak 1958. Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut. Teori terbaru mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerisasi bilirubin. Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z, 15Z-bilirubin menjadi senyawa berbentuk 4Z, 15E-bilirubin yang merupakan bentuk isomernya. Bentuk isomer ini mudah larut dalam plasma dan lebih mudah diekskresi oleh hepar ke dalam saluran empedu. Peningkatan bilirubin isomer dalam empedu menyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan empedu ke dalam usus, sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan lebih cepat meninggalkan usus halus. Di RSU Dr. Soetomo Surabaya terapi sinar dilakukan pada semua penderita dengan kadar bilirubin indirek >12 mg/dL dan pada bayi-bayi dengan proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada hari pertama kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi tukar, terapi sinar dilakukan pula sebelum dan sesudah transfusi

dikerjakan Peralatan yang digunakan dalam terapi sinar terdiri dari beberapa buah lampu neon yang diletakkan secara pararel dan dipasang dalam kotak yang berfentilasi. Agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (380-470 nm) lampu diletakkan pada jarak tertentu dan bagian bawah kotak lampu dipasang pleksiglass biru yang berfungsi untuk menahan sinar ultraviolet yang tidak bermanfaat untuk penyinaran. Gantilah lampu setiap 2000 jam atau setelah penggunaan 3 bulan walau lampu masih menyala. Gunakan kain pada boks bayi atau inkubator dan pasang tirai mengelilingi area sekeliling alat tersebut berada untuk memantulkan kembali sinar sebanyak mungkin ke arah bayi. Pada saat penyinaran diusahakan agar bagian tubuh yang terpapar dapat seluasluasnya, yaitu dengan membuka bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi, selama penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila kadar bilirubin <10 mg/dL (<171 mol/L). Lamanya penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam. pakaian bayi. Posisi bayi sebaiknya diubah-ubah setiap 6-8 jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua mata ditutup namun gonad tidak perlu ditutup lagi, selama penyinaran kadar bilirubin dan hemoglobin bayi di pantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila kadar bilirubin <10 mg/dL (<171 mol/L). Lamanya penyinaran biasanya tidak melebihi 100 jam. Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila ditemukan efek samping terapi sinar. Beberapa efek samping yang perlu diperhatikan antara lain : enteritis, hipertermia, dehidrasi, kelainan kulit, gangguan minum, letargi dan iritabilitas. Efek samping ini biasanya bersifat sementara dan kadang-kadang penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan yang menyertainya diperbaiki.1

Terapi sinar selama 72 jam diberikan pada 3 : Bayi cukup bulan : kadar bilirubin total 2-20 mg/dL; bilirubin bebas >0,7 g% Bayi kurang bulan : Berat lahir 1500 2500 gram : kadar bilirubin total 15 mg/dL; bilirubin bebas 0,5g% Berat lahir <1500 gram : kadar bilirubin total 10 mg/dL;bilirubin bebas 0,3 g% Perlu pengawasan ketat bayi dengan penyulit anoksia, asidosis, sepsis, bayi kurang bulan dan bayi berat lahir sangat rendah (BBLSR) yang mempunyai resiko terjadinya kernikterus atau hiperbilirubinemia encepalopathy.

Prosedur : 1. Diusahakan permukaan tubuh seluas0luasya terpapar dengan sinar 2. Posisi tubuh diubah setiap 2-3 jam 3. Monitor suhu bayi setiap 4 jam. Untuk bayi dalam inkubator, thermistor probe harus dilindungi dari sinar. 4. Awasi masukan cairan : ASI tetap diteruskan, jika tidak ada atau tidak cukup, ditambah susu formula. Pemberian dengan menetek, sendok/cangkir dan kip sonde. 5. Kebutuhan cairan ditambah 10-15% dari kebutuhan, mungkin sampai 25%. Jika masukan cairan tidak mencukupi, diberi cairan per infus. 6. Timbang bayi setiap hari dan awasi penurunan BB akibat kehilangan air secara

evaporasi atau diare, terutama bayi prematur. 7. Melindungi mata dan gonade dari sumber cahaya. 8. Memeriksa konsentrasi bilirubin serum secara teratur, jangan menggunakan warna kulit bayi untuk menilai derajat ikterus. 9. Menghentikan fototerapi saat orang tua mengunjungi bayinya dan membuka pelindung mata untuk memudahkan interaksi alami antara orangtua dengan anak. 10. Memonitor konsentrasi bilirubin sehari sesudah fototerapi dihentikan untuk mendeteksi adanya kenaikan bilirubin kembali. Komplikasi Fototerapi Kelainan Mekanisme Tanning (perub.wrn kulit) Induksi sintesis melanin Sindrom bayi bronze ekskresi hepatik dr foto produk bilirubin Diare Bilirubin menginduksi sekresi usus Intoleransi laktosa Trauma mukosa epitel villi Hemolisis Traua fotosensitif pada eritrosit sirkulasi Kulit terbakar Paparan berlebihan karena emisi gelombang pendek lampu fluoresesn Dehidrasi kehilangan air yang tak disadari krn energi foto yang diabsorpsi Ruam kulit Trauma fotosensitif pada sel mast kulit dengan pelepasan histamin b. Transfusi Tukar Transfusi tukar merupakan tindakan utama yang dapat menurunkan dengan cepat bilirubin indirek dalam tubuh selain itu juga bermanfaat dalam mengganti eritrosit yang telah terhemolisis dan membuang pula antibodi yang menimbulkan hemolisis. Walaupun transfusi tukar ini sangat bermanfaat, tetapi efek samping dan komplikasinya yang mungkin timbul perlu di perhatikan dan karenanya tindakan hanya dilakukan bila ada indikasi (lihat tabel 3). Kriteria melakukan transfusi tukar selain melihat kadar bilirubin, juga dapat memakai rasio bilirubin terhadap albumin Kriteria Transfusi Tukar Bedasarkan Berat Bayi dan Komplikasi Berat Bayi(gr) Tidak Komplikasi (mg/dL) Rasio Bili/Alb Ada Komplikasi (mg/dL) Rasio Bili/Alb <1250 13 5,2 10 4 1250-1499 15 6 13 5,2 1500-1999 17 6,8 15 6 2000-2499 18 7,2 17 6,8 2500 20 8 18 7,2 (Dikutip dari American Academy of Pediatrics. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004 ; 114 : 29 Yang dimaksud ada komplikasi apabila : 1. Nilai APGAR < 3 pada menit ke 5 2. PaO2 < 40 torr selama 1 jam 3. pH < 7,15 selama 1 jam 4. Suhu rektal 35 O C 5. Serum Albumin < 2,5 g/dL 6. Gejala neurologis yang memburuk terbukti 7. Terbukti sepsis atau terbukti meningitis 8. Anemia hemolitik 9. Berat bayi 1000 g

Dalam melakukan transfusi tukar perlu pula diperhatikan macam darah yang akan diberikan dan teknik serta penatalaksanaan pemberian. Apabila hiperbilirubinemia yang terjadi disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah ABO, darah yang dipakai adalah darah golongan O rhesus positip. Pada keadaan lain yang tidak berkaitan dengan proses aloimunisasi, sebaiknya digunakan darah yang bergolongan sama dengan bayi. Bila keadaan ini tidak memungkinkan, dapat dipakai darah golongan O yang kompatibel dengan serum ibu. Apabila hal inipun tidak ada, maka dapat dimintakan darah O dengan titer anti A atau anti B yang rendah. Jumlah darah yang dipakai untuk transfusi tukar berkisar antara 140-180 cc/kgBB.12,13,14 Macam Transfusi Tukar: 1. Double Volume artinya dibutuhkan dua kali volume darah, diharapkan dapat mengganti kurang lebih 90 % dari sirkulasi darah bayi dan 88 % mengganti Hb bayi. 2. Iso Volume artinya hanya dibutuhkan sebanyak volume darah bayi, dapat mengganti 65 % Hb bayi. 3. Partial Exchange artinya memberikan cairan koloid atau kristaloid pada kasus polisitemia atau darah pada anemia. Volume Darah pada Transfusi Tukar Kebutuhan Rumus Double Volume BB x volume darah x 2 Single Volume BB x volume darah Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang-Hct yang diinginkan) (Hb donor- Hbsekarang) Anemia BB x volume darah x (PCV sekarang-PCV yang diinginkan) (PCV donor) * Volume darah bayi cukup bulan 85 cc / kg BB * Volume darah bayi kurang bulan 100 cc /kg BB (Dikutip dari American Academy of Pediatrics. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004; 114 : 294)

Dalam melaksanakan transfusi tukar tempat dan peralatan yang diperlukan harus dipersiapkan dengan teliti. Sebaiknya transfusi dilakukan di ruangan yang aseptik yang dilengkapi peralatan yang dapat memantau tanda vital bayi disertai dengan alat yang dapat mengatur suhu lingkungan. Perlu diperhatikan pula kemungkinan terjadinya komplikasi transfusi tukar seperti asidosis, bradikardia, aritmia, ataupun henti jantung. Untuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berat dimana fasilitas sarana dan tenaga tidak memungkinkan dilakukan terapi sinar atau transfusi tukar, penderita dapat dirujuk ke pusat rujukan neonatal setelah kondisi bayi stabil (transportable) dengan memperhatikan syarat-syarat rujukan bayi baru lahir risiko tinggi. 10. Pencegahan dari kekuningan pada bayi Strategi pencegahan hiperbirubinemia : (1) Pencegahan primer - Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama - Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi (2) Pencegahan sekunder - Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa.

o Jika golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan pemeriksaan antibodi direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh darah tali pusat bayi o Jika golongan darah ibu O, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes golongan darah dan tes coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jikan dilakukan pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum keluar RS dan tindak lanjut yang memadai. - Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam. (3) Evaluasi laboraturium - Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir. - Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang berlebihan - Semua kadar bilirubin harus diintrepretasikan sesuai dengan umur bayi dalam jam (4) Penyebab kuning - Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus dilakukan analisis dan kultur urin - Bayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi adanya kolestatis - Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan mencari penyebab kolestatis - Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau ernis/asal geografis yang menunjukan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon fototerapi buruk. (5) Penilaian resiko sebelum bayi dipulangkan - Setiap bayi harus dinilai terhadap resiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat (6) Kebijakan dan prosedur rumah sakit - RS harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua mengenai kuning, perlunya monitor terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring harus dilakukan Bayi Keluar RS Harus dilihat saat umur Sebelum umur 24 jam 72 jam Antara umur 24 27,9 jam 96 jam Antara umur 48 dan 72 jam 120 jam (7) Pengelolaan bayi dengan ikterus yang mendapat ASI - Observasi semua fese awal bayi, pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses keluar dalam waktu 24 jam - Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui yang sering dengan waktu yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan menyusui yang lama dengan frekuensi yang jarang walaupun total waktu yang diberikan sama - Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa, atau formula pengganti - Observasi berat badan, BAK, dan BAB yang berhubungan dengan pola menyusui - Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, tingkatkan pemberian minum, rangsang pengeluaran/produksi ASI dengan cara memompaa, dan menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP - Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan abnormalitas ASI, sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20 mg/dL atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning.