KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penyusun panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayahNya kepada kami sehingga dapat menyelesaikan penyusunan makalah ini tepat pada waktunya. Makalah yang berjudul HERNIA DIAFRAGMATIKA ini merupakan salah satu persyaratan untuk menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Rantau Prapat. Penyusun mengucapkan terima kasih kepada dr. H.M.Natsir Pohan, Sp.B dan dr. Syafril R.M. Hrp, Sp.B ,selaku pembimbing yang telah memberikan bimbingannya dan arahan sehingga penyusun dapat menyelesaikan makalah ini sebaik-baiknya. Penyusun menyadari bahwa makalah ini jauh dari kesempurnaan dan masih terdapat banyak kekurangan. Oleh karena itu, penyusun mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi penyempurnaan makalah ini. Harapan kami, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi pembaca. Terima Kasih.

Rantau Prapat, Maret 2013

Penyusun

BAB 1 PENDAHULUAN Diafragma adalah otot inspirasi utama. Sewaktu diafragma berkontraksi, ia bergerak ke kaudal. Dengan menurunnya diafragma, vicera abdomen terdorong ke kaudal pula. Akibatnya ialah bahwa volume cavitas thoracalis dan terjadi penurunan tekanan intra thoracal, sehingga udara tersedot ke dalam paru. Selain itu, volume cavitas abdominalis sedikit berkurang dan tekanan intraabdominal agak meningkat. Diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi. Secara umum terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika kongenital yaitu hernia Bochdalek (posterolateral), hernia Morgagni (retrosternal atau anterior), dan hiatus hernia yaitu masuknya esophagus abdominal dan cardia gaster ke dalam rongga dada melalui pelebaran hiatus esofagus. Hernia Bochdalek terjadi karena kegagalan penutupan membrane pleuroperitoneal kiri, sedangkan hernia Morgagni timbul karena kegagalan bersatunya otot rusuk dan sternal. Insiden pada neonatus tercatat 1 : 2000 5000, pada dewasa dilaporkan insidensi bervariasi antara 0,17% yang dilaporkan oleh mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapatdari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan. Hernia Bockdalek paling banyak dijumpai pada bayi dan anak-anak. Pada dewasa sangat jarang (sekitar 10% dari semua kasus) dan sering terjadi misdiagnosis dengan pleuritis atau tuberkulosis paru. Kadang-kadang pada anak yang lebih besar juga sering diduga sebagai staphylococcal pneumonia.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi Diafragma adalah sekat yang membatasi rongga dada dan rongga perut.

Diafragma merupakan struktur muskulo tendineus yang terletak antara toraks dan abdomen dan berhubungan di sebelah dorsal dengan vertebrae L.I sampai dengan L.III, disebelah ventral dengan sternum di sebelah kaudal, dan di sebelah kiri dan kanan dengan lengkung iga. Diafragma ditembus oleh beberapa struktur. Hiatus aorta yang terletak di sebelah dorsal setinggi Th.XII dilalui aorta ductus thoracicus dan v.azigos. hiatus esophagus yang terletak di ventral hiatus

aorta setinggi Th.X dilalui esophagus dan kedua n.vagus. Hiatus v.cava inferior dan cabang kecil n.frenikus. Diafragma mendapat darah melalui kedua a.frenika dan a.intercostalis disertai disertai cabang terminal a.mammaria interna. Otot diafragma dipersarafi oleh n.frenikus yang berasal dari C.2-5. N.frenikus dapat terganggu sepanjang perjalanannya oleh trauma , tumor, atau proses radang yang mengakibatkan kelumpuhan diafragma ipsilateral yang pada foto rontgen member tanda diafragma letak tinggi. Lubang hernia dapat terjadi di peritoneal (tipe Bochdalek) yang tersering ditemukan, anterolateral (tipe Morgagni) atau di esofageal hiatus hernia. Foramen bochdalek merupakan celah sepanjang 2-3 cm di posterior diafragma setinggi costa 10 dan 11, tepat di atas glandula adrenal. Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai ke hiatus esophagus. Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek. Hernia ini merupakan kelainan yang jarang terjadi. Mc Culley adalah orang pertama yang mendeskripsikan kelainan ini pada tahun 1754. Bochdalek pada 1848 menggambarkan secara detil aspek embriologi pada hernia ini yang merupakan defek tersering (80%).

2.2 Definisi Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Sesuai penjelasan sebelumnya terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika kongenital yaitu hernia Bochdalek (posterolateral), hernia Morgagni (retrosternal atau anterior), dan hiatus hernia

1. Hernia Diaphragmatica Posterolateral (BOCHDALEK) Hernia tipe Bochdalek adalah hernia diafragmatika dari membrane pleuroperitoneal untuk berkembang dan menutup sebelum usus kembali ke abdomen pada minggu ke 10 gestasi. Usus kemudian memasuki rongga pleural dan menyebabkan perkembangan paru yang buruk sehingga terjadi hipoplasia paru (penurunan jumlah alveoli per area paru). Hati dan limpa mungkin juga akan ikut masuk ke dalam rongga thoraks. Frekuensi hernia ini adalah 1:2000 kelahiran hidup dan umumnya bayi yang di diagnosis dengan hernia ini sebanyak 60% akan meninggal. Hernia ini paling sering mengenai foramen Bochdalek bagian kiri (90% terdapat pada bagian kiri diafragma). Mortalitas dari CDH (Congenital Diaphragmatic Hernia) secara langsung berhubungan dengan derajat hipoplasia pada bagian paru yang terkena hernia. Kematian disebabkn oleh hipertensi pulmonal yang menetap dan kegagalan kompensasi paru yang sehat. 2. Hernia Diaphragmatica Retrosternal ( TIPE MORGAGNI) Pertama kali ditemukan pada 1769. Hernia Morgagni adalah hernia congenital yang jarang terjadi. Terjadi pada retrosternal atau di kedua sisi sternum (parasternal). Didapatkan kurang dari 2% dari semua defek diafragma. Hampir selalu asimtomatik, dapat muncul pada anak-anak yang sudah besar atau bahkan orang dewasa dengan gastrointestinal yang minimal. Ditemukan secara tidak sengaja pada saat dilakukan radiografi thorak rutin. Defek dari hernia morgagni dapat berisi hatiatau sebagian usus. Hernia ini dapat disertai dengan defek jantung, trisomy 1 atau omphalochele. 5

3. Hernia Esophageal Dua tipe dari hernia esophagus dikenal sebagai hernia hiatal dan paraesophageal. Hernia hiatal merujuk kepada hernia dari rongga perut ke rongga dada melalui hiatus esophagus. Hernia hiatal dapat disebabkan oleh factor congenital , traumatic atau iatrogenic. Kebanyakan menghilang saat penderita memasuki usia 2 tahun, akan tetapi semua bentuk hernia hiatal dapat menjadi penyebab peptic esofagitis karena refluks gastroesofageal. 2.3 Etiologi Penyebab pasti hernia masih belum diketahui. Hal ini sering dihubungkan dengan penggunaan thalidomide, quinine, nitrofenide, antiepileptik, atau defisiensi vitamin A selama kehamilan. Pada neonatus hernia ini disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma. Seperti diketahui diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membran pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi.

2.4 Manifestasi klinik Walaupun hernia morgagni merupakan kelainan kongenital, hernia ini jarang bergejala sebelum usia dewasa. Sebaliknya hernia Bockdalek menyebabkan gangguan nafas segera setelah lahir sehingga memerlukan pembedahan darurat. Anak sesak terutama kalau tidur datar, dada tampak menonjol, tetapi gerakan nafas tidak nyata. Perut kempis dan menunjukkkan gambaran scapoid. Pulsasi apek jantung bergeser sehingga kadang-kadang terletak d hemithoraks kanan. Bila anak didudukan dan diberi oksigen, maka sianosis akan berkurang. Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui hernia. Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara sempurna.Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan. Gejalanya berupa: - Gangguan pernafasan yang berat. - Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen). - Takipneu (laju pernafasan yang cepat). - Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris). - Takikardia (denyut jantung yang cepat). Secara klinis hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral. Pemeriksaan fisik didapatikan gerakan pernafasan yang tertinggal, perkusi pekak, fremitus menghilang, suara pernafasan menghilang dan mungkin terdengar bising usus pada hemitoraks yang mengalami gangguan. Kesulitan untuk menegakkan diagnosis hernia diafragma preoperative menyebabkan sering terjadinya kesalahan diagnosis dan untuk itu diperlukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis hernia diafragmatika. 2.5 Pemeriksaan Penunjang Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu: - Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris.

- tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia. - bising usus terdengar di dada. - perut teraba kosong. - Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada.

Gambar

Anteroposterior

(AP)

pada

pasien

dengan

Hernia

diafragmatika congenital menunjukkan herniasi di hemithirax kiri. Foto Thoraks akan memperlihatkan adanya bayangan usus didaerah thoraks. Kadang-kadang diperlukan fluoroskopi untuk membedakan antara paralisis diafragmatika dengan eventerasi. Bila perlu dapat pula dilakukan untuk membuktikan apakah kelainan itu eventerasi atau hernia biasa. 2.6 Diagnosis Banding Pneumatokel akibat stafilokokus Malformasi kista adenomatoid paru Eventrasio Diafragmatika Paralisis diafragma

Untuk membedakan satu dengan yang lain harus dilakukan pemeriksaan foto dada dan fluoroskopi. Pada pneumomatokel dan malformasi kista adenomatoid, gambaran foto dada tidak menunjukkan adanya rongga dada berisi usus atau organ-organ viscera lain (biasanya 80% pada sisi kiri) yang bayangannya bersambung dengan bayangan usus dan organ visera dalam rongga perut. Pada foto abdomen tidak ditemui adanya marked excess of gas di bawah diafragma. Untuk memastikannya perlu dilakukan pemeriksaan foto dada dengan pemasangan NGT sebagai petunjuk adanya lambung di dalam rongga dada. Eventrasi diafragma merupakan duplikasi hernia diafragmatika bawaan sehingga bila hanya berdasarkan pemeriksaan fisik dan foto dada saja keduanya sering sukar dibedakan. Pemeriksaan foto dada hanya menunjukkan peninggian diafragma sedangkan pada pemeriksaan fluoroskopi mula-mula terlihat gerakan diafragma berkurang dan akhirnya menunjukkan gerakan paradoksal. Paralisis diafragma oleh karena trauma maupun bawaan, baik yang bersifat sementara atau menetap, pada pemeriksaan foto toraks terlihat letak diafragma yang makin lama makin meninggi, sedangkan bila dilakukan pemeriksaan fluoroskopi terlihat pergerakan diafragma berkurang yang pada akhirnya menunjukkan gambaran paradoksal. 2.7 Penatalaksanaan Anak ditidurkan dalam posisi duduk dan dipasang pipa nasogastrik yang dengan teratur dihisap. Diberikan antibiotika profilaksis dan selanjutnya anak dipersiapkan untuk operasi. Hendaknya perlu diingat bahwa biasanya (70%) kasus ini disertai dengan hipospadia paru. Pembedahan elektif perlu untuk mencegah penyulit. Tindakan darurat juga perlu jika dijumpai insufisiensi jantung paru pada neonatus. Reposisi hernia dan penutupan defek memberi hasil baik. Tata laksana Hernia Bochdalek Konseling prenatal dilakukan segera setelah diagnosis dibuat berdasarkan USG. Setelah melalui berbagai pemeriksaan tersebut, tim medis harus menjelaskan segala kemungkinan pilihan tata laksana kepada orang tua seperti terminasi

kehamilan, meneruskan kehamilan dan melahirkan bayi tersebut di pusat pelayanan medis yang memadai termasuk prognosis dari kasus ini. Tata laksana hernia Bochdalek yang optimal harus memperhatikan berbagai hal yang terkait dengan kelainan bawaan ini. 1. Proses persalinan dan unit perawatan intensif Neonates Bayi harus dilahirkan di pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah anak dan perinatologi yang memadai. Secara umum sarana yang diperlukan adalah intubasi endotrakeal dan pemakaian ventilator mekanik yang disesuaikan dengan derajat keparahan herniasi organ abdomen, (hindari pemakaian ventilasi dengan manual bag karena lambung dan organ intestinal akan distensi oleh udara yang berakibat semakin tertekannya paru dan organ-organ intratorakal), pemasangan pipa nasogastrik untuk dekompresi, menghindari pemakaian tekanan inspirasi yang tinggi. 2. Stabilisasi preoperative Pada hernia diafragmatika terdapat paru yang hipoplastik, tidak atelektasis vaskularisasi arteriolar yang abnormal dan hipertensi pulmonal sehingga dipertimbangkan pembedahan ditunda atau dipersiapkan dahulu. Umur rata-rata untuk melakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam. 3. Ventilasi mekanik konvensional Pemberian ventilasi mekanik harus mempertimbangkan faktor-faktor yang diketahui meningkatkan resistensi vaskuler pulmonal (hipoksia, asidosis, hipotensi dan hiperkarbia). Ventilasi dengan inspirasi bertekanan rendah dipilih karena menurunkan kemungkinan terjadinya pneumothorax kontralateral yang dapat meningkatkan ketidakstabilan sistem kardiorespirasi dan dekompensasi. Jika dengan ventilasi mekanik konvensional ini gagal maka dipakai strategi ventilasi yang lain yaitu high-frequency oscillatory ventilation (HFOV), gentle ventilation dan intratracheal pulmonary ventilation (ITPV). Selain strategi ventilasi juga dibutuhkan terapi pendukung untuk menunjang keberhasilan pembedahan dan memperbaiki prognosis. 4. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) Alat ECMO adalah perlengkapan paru buatan yang digunakan untuk mengembangkan sisa jaringan paru agar oksigenasi tetap adekuat selama

10

pembedahan untuk mencegah gagal napas dan hipoksia berat. ECMO meningkatkan keberhasilan hidup bayi dengan hernia diafragmatika sebesar 42% pada era awal, menjadi sebesar 79% pada era sekarang ini. Waktu yang tepat untuk memberikan ECMO masih kotroversial.

5. Pemberian surfaktan Gagal nafas pada bayi dengan hernia diafragmatika dapat berhubungan dengan perkembangan paru yang abnormal dan defisiensi surfaktan. Studi postmortem menunjukkan adanya penurunan ekskresi surfaktan apoprotein A (SPA) yang lebih berat pada sisi dengan hernia diafragmatika dibandingkan dengan sisi yang lain. Hal ini menunjukan adanya penundaan pematangan fungsional atau perkembangan dan sintesis SP-A. Analisis cairan amnion mendukung kenyataan tersebut. Surfaktan sebaiknya diberikan segera saat bayi menarik nafasnya untuk pertama kali.

11

6. Terapi antenatal Pemberian glukokortikoid antenatal untuk memperbaiki maturitas paru dan meningkatkan oksigenasi serta kemampuan paru. 7. Terapi pembedahan perinatal Davis dkk. mengungkapkan bahwa pembedahan yang dipersiapkan lebih dahulu diikuti dengan terapi ECMO memberikan hasil yang lebih baik. Waktu yang tepat untuk melakukan pembedahan belum diketahui dengan pasti, beberapa ahli menganjurkan pembedahan dapat dilakukan 24 jam setelah bayi stabil, tetapi penundaan sampai 7-10 hari dapat juga ditoleransi. Banyak ahli bedah lebih menyukai operasi dikerjakan saat ekokardiografi menunjukkan tekanan arteri pulmonalis stabil dalam 24-48 jam. Drainase dengan chest tube diperlukan bila terdapat tension pneumothorax. Prinsip pembedahan adalah mengembalikan organ abdomen pada tempatnya. 8. Transplantasi paru Transplantasi paru adalah salah satu teknik pembedahan dalam upaya mengurangi efek buruk distres pernapasan pada bayi dengan hernia Bochdalek akibat hipoplasia paru berat yang gagal dengan terapi suportif pernapasan, namun pengobatan ini masih memerlukan penelitian lebih lanjut. 9. Perawatan pasca bedah Perawatan pasca bedah meliputi perawatan jangka pendek (segera setelah jangka pendek: pembedahan) dan perawatan jangka panjang. Perawatan

Perawatan pasca bedah jangka pendek meliputi deteksi dan tata laksana komplikasi yang dapat terjadi setelah pembedahan. Komplikasi yang mungkin timbul dapat berupa perdarahan, distres pernapasan, hipotermia, produksi urin yang menurun, infeksi dan obstruksi usus. Pengawasan yang dilakukan saat pasien masih dirawat di rumah sakit meliputi monitoring pernapasan, evaluasi neurologis, dan masalah pemberian makanan. Perawatan jangka panjang: Perawatan pasca bedah jangka panjang meliputi pemantauan tumbuh kembang pasien. Pertumbuhan kasus dipantau karena risiko terjadi gagal tumbuh besar akibat adanya penurunan asupan kalori sebagai akibat penyakit paru kronis, gastroesophageal refluk dan feeding yang buruk terutama pada pasien dengan defek neurologis yang berat.

12

Teknik Operasi

Posisi Supine. Lakukan irisan kocher atau subcostal kiri perdalam sampai membuka peritoneum Identifikai diafragma kemudian lakukan reposisi organ. Jahitan ruptur/robekan diafragmanya mulai dari posisi antero lateral sampai posteromedial sisi diafragma sampai diafragma intak. Luka operasi dijahit lapis demi lapis

Tehnik Operasi Hernia Hiatal 1. Nissen fundoplication (posterior) 3. Lakukan insisi abdominal (midline) atau insisi thorakal Gastroesophageal junction dikembalikan ke posisi intraabdominal. Lakukan putaran 360 dari cardiac gaster yang mengelilingi esofagus intra abdominal. Hiatus di tutup 2. Hemi Nissen (posterior) putaran 180 = TOUPET Dor (anterior) dilakukan thorakotomi kiri pada ICS 5 atau 6 untuk disseksi bebas dari esofagus distal. Bagian anterior dan lateral gaster diikatkan ke esofagus distal dengan 2 jalur jahitan yang akhirnya direkatkan ke diafragma. Crus diafragma di re-aproksimasi di posterior. 3. Belsey Mark IV

13

BAB 3 KESIMPULAN Telah dibahas mengenai hernia diafragmatika pada neonatus. Untuk menegakkan diagnosis hernia diafragmatika, diperlukan adanya gambaran klinis yang sesuai serta diperlukan pemeriksaan penunjang yaitu Foto Thorax. Sampai saat ini etiologi pasti belum diketahui. Pada hernia Bockdalek sering ditandai gejala namun pada hernia Morgagni biasanya asimtomatis. Penatalaksanaan dengan tindakan operasi dan perlu diingat bahwa biasanya 70% kasus disertai dengan hipospadia paru.

14

DAFTAR PUSTAKA 1. R. Sjamsuhidajat & Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. Penerbit buku kedokteran EGC. Jakarta.2010. Hal 95 - 120. 2. Reksoprodjo, Soelarto, dkk, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Bina Rupa Aksara, FKUI, Jakarta. 3. A. Grace Pierce & Neil R Borley, At a Glance Ilmu Bedah Edisi Ketiga, Erlangga, Jakarta, 2006. 4. Anggraini, DG 2005. Anatomi dan Aspek Klinis Diafragma Thorax, USU Press, Medan. 5. Fahmi 2010, Hernia Diafragmatika, UM Community, diakses tanggan 4 Januari 2011, < community.um.ac.id%2Fshowthread.php%3F57464Hernia-Diafragmatika&rct=j&q=hernia diafragma&ei=crghTfiAoHmrAf9mbjOCw&usg=AFQjCNEiyRbTxm6lqVk6Ee6tcod2e7iZtQ&s ig2=-Y37yrH60yOLgkhgIhx21Q&cad=rja > 6. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 1998. Buku Kuliah 1 Ilmu kesehatan Anak, Infomedika, Jakarta 7. IDAI, hernia bochdalek,text book online available at : http://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q= %E2%80%A2+Eventrasio+Diafragmatika+adalah&source=web&cd=1&c ad=rja&ved=0CC4QFjAA&url=http%3A%2F %2Fdadangsjarif.files.wordpress.com%2F2011%2F07%2Fbohdalekminggu-edit-pagi.doc&ei=aOcUY2UDMPprQeR8oDQCQ&usg=AFQjCNFA_GY4cK78. Ilmu bedah anak, congenital hernia diafragmatika, available at : http://books.google.co.id/books?id=9yqqTP6teIC&pg=PA255&lpg=PA255&dq= %E2%80%A2%09Pneumatokel+akibat+stafilokokus&source=bl&ots=CG ZJ8CyvJ2&sig=fmik2zTtOop_vOtdn3UYGTk37E&hl=en&sa=X&ei=Cds-

15

UZruFMmqrAfe1YHgCw&redir_esc=y#v=onepage&q= %E2%80%A2%09Pneumatokel%20akibat%20stafilokokus&f=false

16