Anda di halaman 1dari 56

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

REFLEKSI KASUS

OBSERVASI KEJANG SUSPEK EPILEPSI PADA PASIEN CEREBRAL PALSY

oleh: Ery Irawan (0708015017)

Pembimbing: dr. William S. Tjeng, Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Pada Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman 2013

BAB I PENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang Epilepsi merupakan salah satu masalah kesehatan yang menonjol di masyarakat, karena permasalahan tidak hanya dari segi medik tetapi juga sosial dan ekonomi yang menimpa penderita maupun keluarganya.1.2 Dalam kehidupan sehari-hari, epilepsi merupakan stigma bagi masyarakat. Mereka cenderung untuk menjauhi penderita epilepsi. Bagi orang awam, epilepsi dianggap sebagai penyakit menular (melalui buih yang keluar dari mulut), penyakit keturunan, menakutkan dan memalukan. 2 Epilepsi dapat terjadi pada laki-laki maupun wanita, tanpa memandang umur dan ras. Jumlah penderita epilepsi meliputi 1 - 2 % populasi, secara umum diperoleh gambaran bahwa insidens epilepsi menunjukkan pola bimodal, puncak insiden terdapat pada golongan anak dan lanjut usia.3 Penelitian insidensi dan prevalensi telah dilaporkan oleh berbagai negara, tetapi di Indonesia belum diketahui secara pasti. Para peneliti umumnya mendapatkan insidens 20 - 70 per 100.000 per tahun dan prevalensi sekitar 0,5 - 2 per 100.000 pada populasi umum. Sedangkan pada populasi anak diperkirakan 0,3 - 0,4 % di antaranya menderita epilepsi. Penderita laki-laki umumnya sedikit lebih banyak dibandingkan dengan perempuan. Epilepsi merupakan masalah pediatrik yang besar dan lebih sering terjadi pada usia dini dibandingkan usia selanjutnya.4 World Health Organization menyebutkan, insidens epilepsi di negara maju berkisar50 per 100.000 penduduk, sedangkan di negara berkembang 100 per 100.000 ribu. Salah satu penyebab tingginya insidens epilepsi di negara berkembang adalah suatu kondisi yang dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. Kondisi tersebut di antaranya: infeksi, komplikasi prenatal, perinatal, serta post natal.5 Di Indonesia, diperkirakan, jumlah penderita epilepsi sekitar 1 - 4 juta jiwa. Di Bagian llmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta didapatkansekitar 175 - 200 pasien baru per tahun, dan yang terbanyak pada

kelompok usia 5 -12 tahun masing-masing 43,6% dan 48,670.5 Penelitian di RSU dr. Soetomo Surabaya selama satu bulan mendapatkan 86 kasus epilepsi pada anak. Penderita terbanyak pada golongan umur 1 - 6 tahun (46,5%), kemudian 6 10 tahun (29,1%), 10 - 18 tahun(16,28%) dan 0 - 1 tahun (8,14%). Studi prevalensi epilepsi pernah dilakukan diYogyakarta pada tahun 1984 dengan sampel 1 wilayah. Hasil studi didapatkan prevalensiepilepsi sebesar 4,87 per 1000 penduduk.6 Menurut Devinsky sebagaimana dikutip oleh Harsono, pada epilepsi tidak ada penyebab tunggal. Banyak faktor yang dapat mencederai sel-sel, saraf otak atau lintasan komunikasi antar sel otak. Lebih kurang 65% dari seluruh kasus epilepsi tidak diketahui faktor penyebabnya. Beberapa faktor risiko yang sudah diketahui antara lain: trauma kepala, demam tinggi, stroke, intoksikasi ( termasuk obat-obatan tertentu ), tumor otak,masalah kardiovaskuler tertentu, gangguan keseimbangan elektrolit, infeksi ( ensefalitis,meningitis ) dan infeksi parasit terutama cacing pita. Apabila diketahui penyebabnya maka disebut epilepsi simtomatik, sedangkan apabila penyebabnya tidak diketahui disebut epilepsi idiopatik.7 Pellock mengemukakan, epilepsi dapat terjadi pada berbagai usia, namun tipe bangkitan tertentu dan etiologi tertentu lebih sering terjadi pada masa kanak (infant danchildhood).8 Menurut Damudoro (1992), epilepsi merupakan kasus yang sering dijumpai pada anak-anak. Beberapa faktor yang menjadi penyebabnya adalah trauma kepala, tumorotak, radang otak, riwayat kehamilan jelek dan kejang demam.9 Menurut Lumbantobing, sekitar 0,5 12% kejang demam berulang merupakan faktor predisposisi terjadi nyaepilepsi di kemudian hari.10 Penelitian kasus kontrol yang dilakukan oleh Budiarto,mendapatkan bahwa kejang demam sebagai faktor risiko epilepsi (OR: 5,94; 95% CI:3,49 10,09).11 Faktor genetik memegang peranan penting dalam terjadinya kejang demam. Anderson dan Hauser mengatakan cara pewarisannya melalui faktor autosomal dominan. Kemungkinan besar sifat genetik yang diturunkan adalah sifat menurunnya ambang kejang pada kenaikan suhu tubuh. Hal ini memberi keyakinan terjadinya kejang demam oleh karena sel-sel neuron hiperiritabel terhadap peningkatan suhu

tubuh.12 Kondisi saraf yang hipereksitabel (spasmofili) merupakan suatu keadaan dimana terjadi hiperiritabilitas yang bermanifestasi sebagai kejang otot. Spasmofili diyakini diwariskan secara autosom dominan. Riggs dalam penelitiannya menyatakan spasmofili terjadisecara turun-temurun dan luas penyebarannya.13 Epilepsi dapat terjadi setelah kerusakan otak yang didapat pada masa prenatal, perinatal maupun pasca natal.14 Penelitian yang dilakukan oleh Eriksson dan Koivikko diFinlandia, menemukan penyebab epilepsi pada anak-anak adalah idiopatik (64%),prenatal (15%), perinatal (9%) dan postnatal (12%).15 Pada intranatal asfiksia memegang peranan penting, di samping tindakan forsep dan trauma.16 Dalam kepustakaan dinyatakan bahwa trauma lahir dapat disebabkan oleh riwayat kehamilan postmatur, bayibesar, partus lama dan kelainan letak yang dapat menimbulkan cedera karena kompresi kepala yang dapat berakibat distorsi dan kompresi otak sehingga terjadi perdarahan atauudem otak yang dapat menyebabkan kelainan neurologik. Manifestasi klinis dari kelainan neurologik dapat berupa epilepsi.17 Pada epilepsi idiopatik, tidak dapat ditemukan kelainan pada jaringan otak. Didugaterdapat kelainan atau gangguan keseimbangan zat kimia dalam sel-sel saraf pada areajaringan otak yang abnormal.18 Dari studi-studi yang telah dilakukan didapatkan bukti kuat mengenai kontribusi genetik pada epilepsi umum idiopatik, meski pola pewarisanyang pasti masih belum jelas. Diperkirakan bahwa sekitar 20% dari penderita epilepsi mempunyai etiologi genetik, meliputi sejumlah yang dikategorikan sebagai epilepsi idiopatik.18 Kecenderungan timbulnya epilepsi yang diturunkan atau diwariskan biasanyaterjadi pada masa anak-anak. Hal ini disebabkan karena ambang rangsang serangan yang lebih rendah dari normal diturunkan pada anak.17 Menurut Damudoro salah satu risiko penderita epilepsi adalah faktor keturunan. Risiko epilepsi pada anak yang mempunyai ayah dan ibu menyandang epilepsi adalah 5 kali lebih besar dari pada anak dengan ayahdan ibu bukan menyandang epilepsi.9 Perkembangan terbaru menunjukkan telah diketahuinya kelainan yang bertanggung-jawab atas epilepsi yang diwariskan termasuk masalah-masalah

ligand-gated (salurannatrium dan kalium ). Sebagai contoh adalah autosomal dominant nocturnal frontal lobeepilepsy telah diketahui sebabnya yaitu mutasi sub unit alfa 4 yang terdapat di reseptornikotinat, benign neonatal familial convulsions disebabkan oleh mutasi saluran kalium dan epilepsi umum dengan febrile convulsions plus yang disebabkan oleh kelainan pada saluran natrium.7

1.2. Tujuan Penulisan Tujuan penulisan ini adalah untuk mengetahui hal-hal yang dibutuhkan seorang klinisi dalam menangani kasus Epilepsi hingga penatalaksanaannya serta sebagai syarat menjalani kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Kesehatan Anak Fak.Kedokteran Univ.Mulawarman.

BAB II LAPORAN KASUS

Identitas pasien Nama Jenis kelamin Umur Alamat Anak ke MRS : An. S : Perempuan : 2 tahun : Loa Janan Ulu RT.14 : 1 dari 1 bersaudara : 22 Maret 2013

Identitas Orang Tua Nama Ayah Umur Alamat Pekerjaan Pendidikan Terakhir Ayah perkawinan ke Riwayat kesehatan ayah : Tn. S : 37 tahun : Loa Janan Ulu RT.14 : Buruh lepas harian : SD :1 : Tidak ada penyakit

Nama Ibu Umur Alamat Pekerjaan Pendidikan Terakhir Ibu perkawinan ke Riwayat kesehatan ibu

: Ny. S : 36 tahun : Loa Janan Ulu RT.14 : IRT ::1 : Tidak ada penyakit

Anamnesa Anamnesa dilakukan secara alloanamnesa pada tanggal 22 Maret 2013 dengan ibu kandung pasien. Keluhan Utama : Kejang seluruh tubuh Riwayat Penyakit Sekarang : Kejang dialami pasien sekitar 5 jam sebelum masuk rumah sakit (SMRS). Kejang seluruh tubuh, badan kaku, kedua tangan dan kedua kaki terus bergerakgerak, serta mata yang melihat ke arah atas. Kejang dialami lebih dari 15 menit, berulang kali mengalami kejang selama 2 jam, dengan frekuensi jeda kejang kemudian istirahat dan lemas sekitar 5 kali per jam. Orang tua memutuskan untuk membawa ke dukun, namun karena tidak berhenti kejang pada anak maka dibawa ke rumah sakit. Anak tidak memiliki riwayat trauma, tidak ada demam sebelum kejang, tidak ada keluhan muntah menyemprot. Selain keluhan kejang anak tidak mengalami keluhan seperti mual, muntah, nyeri perut, batuk pilek, BAB cair. BAB dan BAK anak dalam batas normal.

Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat dirawat di rumah sakit setelah lahir karena tidak langsung menangis dan bayi yang lemah. Riwayat dirawat di rumah sakit saat umur 1,5 bulan karena infeksi paru. Riwayat dirawat di rumah sakit saat umur 1-1,5 tahun sebanyak 3 kali karena kejang yang didahului dengan demam tinggi.

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga dari pihak ayah dan ibu yang pernah menderita keluhan seperti yang dialami An. S.

Pertumbuhan Dan Perkembangan Anak : Berat badan lahir Panjang badan lahir Berat badan sekarang Tinggi badan sekarang Gigi keluar Tersenyum Miring Tengkurap Duduk Merangkak Berdiri Berjalan Berbicara 2 suku kata Masuk TK Sekarang kelas Makan Minum anak : ASI : sejak lahir sampai sekarang namun semakin sedikit. Alasan Susu sapi/buatan Jenis susu Takaran Buah Bubur susu Tim saring Makanan padat, lauknya Pemeliharaan Prenatal Periksa di Penyakit Kehamilan : Puskesmas : Tekanan darah tinggi :: umur 6 bulan : susu formula : 3 sendok per 100 cc (3-4 kali per hari) : umur 6 bulan : umur 8 bulan : umur 8 bulan : 1 tahun : 2450 gr : ibu lupa : 8,2 kg (tgl 22-3-2013) : 75 cm : ibu lupa : ibu lupa : ibu lupa : ibu lupa : ibu lupa : ibu lupa : bisa berpegangan sejak umur 1,5 tahun : belum bisa :::-

Obat-obatan yang sering diminum Riwayat Kelahiran : Lahir di Berapa bulan dalam kandungan Jenis partus

: Vitamin + Zat Besi

: Rumah sakit, ditolong oleh : Bidan : 9 bulan : spontan pervaginam, anak tidak langsung menangis

Pemeliharaan postnatal : Periksa di Keadaan anak : Puskesmas : Sehat

Keluarga berencana

: Ya, metode suntik 3 bulan

IMUNISASI Imunisasi Anak tidak pernah diimunisasi (hanya saat lahir di RS) I BCG Polio Campak DPT II III //////////// //////////// IV //////////// //////////// //////////// Booster I //////////// //////////// Booster II //////////// //////////// -

(+) 0 bln //////////// (+)0 bln ///////// -

Hepatitis B (+) 0 bln

PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan pada tanggal 27 Maret 2013 Kesan umum Kesadaran : sakit ringan : E4 V5 M6

Tanda Vital Frekuensi nadi Frekuensi napas Temperatur : 110 kali/menit, kuat angkat : 28 kali/menit : 36,80C

Berat badan Panjang Badan Lingkar kepala BMI

: 8,6 kg : 75 cm : 42 cm : 15,3

Kepala Rambut Mata : Hitam : Anemis (-/-), Ikterik (-/-), Sianosis (-/-), Refleks Cahaya (+/+), Pupil Isokor (3mm)

10

Hidung Telinga Mulut

: Sumbat (-), Sekret (-), pernapasan cuping hidung (-) : Bersih, Sekret (-) : Lidah bersih, faring Hiperemis(-), mukosa bibir basah, pembesaran Tonsil (-/-), liur selalu tercecer

Leher Pembesaran Kelenjar : Pembesaran KGB (-)

Thoraks Pulmo Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Bentuk dan pergerakan simetris, retraksi ICS (-) : Fremitus raba dekstra sama dengan sinistra : Sonor di semua lapangan paru : Bronkovesikuler, Ronki (-/-) disemua lapangan paru, wheezing (-/-) Cor: Inspeksi Palpasi Perkusi : Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis teraba, : Batas jantung Kanan : ICS III, 3 cm dari right parasternal line Kiri Auskultasi : ICS V left midclavicular line

: S1S2 tunggal reguler, gallop (-), murmur (-)

Abdomen Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Tampak datar : Soefl, nyeri tekan (-), organomegali (-), turgor kulit baik : Timpani : Bising usus (+) normal

Ekstremitas

: Akral hangat (+), oedem (-)

11

Status Neurologicus Kesadaran Compos mentis, GCS E4V5M6 Kepala Bentuk normal, simetris, kesan mikrosefali. Nyeri tekan (-) Leher Sikap tegak, pergerakan baik, kaku kuduk (-)

Pemeriksaan Saraf Kranialis Pemeriksaan Saraf Kranialis Okulomotorius (III) Sela mata Pergerakan mata kearah superior, medial, inferior Strabismus Refleks pupil terhadap sinar Pupil besarnya (-) (+) 3 mm (-) (+) 3 mm Normal Normal Normal Normal Kanan Kiri

Troklearis (IV) Pergerakan mata torsi superior Normal Normal

Trigeminus (V) Membuka mulut Mengunyah Menggigit (+) (+) (+) (+) (+) (+)

Abdusens (VI) Pergerakan mata ke lateral Normal Normal

Fasialis (VII) Menutup mata Memperlihatkan gigi Sudut bibir (+) (+) (+) (+) (+) (+)

12

Vestibulokoklearis (VIII) Fungsi pendengaran (Subjektif) sde sde

Vagus (X) Bicara Menelan (+) (+) (+) (+)

Assesorius (XI) Memalingkan kepala (+) (+)

Hipoglossus (XII) Pergerakan lidah (+) (+)

Anggota Gerak Atas Anggota Gerak Atas Kanan Kiri

Motorik Pergerakan Kekuatan (+) sde (+) sde

Refleks fisiologis Biseps Triceps (+) (+) (+) (+)

Refleks patologis Tromner Hoffman (-) (-) (-) (-)

Anggota Gerak Bawah Motorik Pergerakan Kekuatan (+) sde (+) sde Anggota Gerak Bawah Kanan Kiri

Refleks fisiologis Patella Achilles (+) (+) (+) (+)

13

Refleks patologis Babinski Chaddock (-) (-) (-) (-)

Pemeriksaan tambahan Tes Kernig Tes Brudinzki I Tes Brudinzki II (-) (-) (-) (-) (-) (-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Darah Lengkap DL Hb Hematokrit Leukosit Trombosit 22 Maret 2013 9,0 g/dl 28,3 % 8.800 /l 283.000 /l

Diagnosa Diagnosa Lain Diagnosa Komplikasi Prognosa Terapi Awal :

: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy : Anemia :: Dubia ad bonam

IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan diencerkan Pro EEG Observasi

Terapi 19 Maret 2013 (Ruang Melati) : IVFD D5 NS 11 tpm

14

Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan diencerkan Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc Pro EEG

Lembar Follow-Up Tanggal 23-3-2013 BB 8 kg Rawat H.1 Perjalanan Penyakit Pengobatan IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan

S: Kejang (-), demam (-) mual muntah (-), Batuk (-), Pilek (-), BAB (+) tidak cair, BAK (+) dbn O: CM, N 100 x/i, RR 28 x/i, T: 36,5 C, rh -/-, wh -/-, S1S2 rungreg, BU (+) dbn A: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy S: Kejang (-), demam (-) mual muntah (-), Batuk (-), Pilek (-), BAB (+) tidak cair, BAK (+) dbn O: CM, N 101 x/i, RR 28 x/i, T: 36,8oC, rh -/-, wh -/-, S1S2 rungreg, BU (+) dbn A: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy
o

diencerkan Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc Pro EEG

25-3-2013 BB 8 kg Rawat H.3

IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan

diencerkan Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc Pro EEG

26-3-2013 BB 8 kg Rawat H.4

S: Kejang (-), demam (-) mual muntah (-), Batuk (-), Pilek (-), BAB (+) tidak cair, BAK (+) dbn

IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan

diencerkan

15

O: CM, N 100 x/i, RR 30 x/i, T: 36,4 C, rh -/-, wh -/-, S1S2 rungreg, BU (+) dbn A: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy 27-3-2013 BB 8,6 kg Rawat H.5 S: Kejang (-), demam (-) mual muntah (-), Batuk (-), Pilek (-), BAB (+) tidak cair, BAK (+) dbn O: CM, N 110 x/i, RR 24 x/i, T: 36,0 C, rh -/-, wh -/-, S1S2 rungreg, BU (+) dbn A: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy 28-3-2013 BB 8,6 kg Rawat H.6 S: Kejang (-), demam (-) mual muntah (-), Batuk (-), Pilek (-), BAB (+) tidak cair, BAK (+) dbn O: CM, N 110 x/i, RR 24 x/i, T: 36,0 C, rh -/-, wh -/-, S1S2 rungreg, BU (+) dbn A: Suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy
o o o

Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc

Pro EEG

IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan

diencerkan Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc Pro EEG

IVFD D5 NS 11 tpm Diazepam 2,4 mg bila kejang IV perlahan

diencerkan Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc Pro EEG Boleh pulang

16

BAB III TINJAUAN PUSTAKA 3.1.Pengertian epilepsi dan Epidemiologi Kata epilepsi berasal dari Yunani Epilambanmein yang berarti serangan. Masyarakat percaya bahwa epilepsi disebabkan oleh roh jahat dan juga dipercaya bahwa epilepsi merupakan penyakit yang bersifat suci. Hal ini merupakan latar belakang adanya mitos dan rasa takut terhadap epilepsi. Mitos tersebut mewarnai sikap masyarakat dan menyulitkan upaya penangani penderita epilepsi dalam kehidupan normal.10 Epilepsi sebetulnya sudah dikenal sekitar tahun 2000 sebelum Masehi. Hippokrates adalah orang pertama yang mengenal epilepsi sebagai gejala penyakit dan menganggap bahwa epilepsi merupakan penyakit yang didasari oleh adanya gangguan di otak. Epilepsi merupakan kelainan neurologi yang dapat terjadi pada setiap orang di seluruh dunia.10 Epilepsi bukanlah suatu penyakit, tetapi sekumpulan gejala yang manifestasinya adalah lewat serangan epileptik yang berulang. Epilepsi merupakan gangguan susunan saraf pusat yang dicirikan oleh terjadinya serangan (seizure, fit, attack, spell) yang bersifat spontan (unprovoked) dan berkala. Serangan dapat diartikan sebagai modifikasi fungsi otak yang bersifat mendadak dan sepintas, yang berasal dari sekelompok besar sel-sel otak, bersifat sinkron dan berirama. Serangan dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis. Istilah epilepsi tidak boleh digunakan untuk serangan yang terjadi hanya sekali saja, serangan yang terjadi selama penyakit akut berlangsung dan occasional provokes seizures misalnya kejang atau serangan pada hipoglikemia.10 Epilepsi didefinisikan sebagai gangguan kronis yang ditandai adanya bangkitan epileptik berulang akibat gangguan fungsi otak secara intermiten yang terjadi oleh karena lepas muatan listrik abnormal neuron-neuron secara paroksismal akibat berbagai etiologi.10 Bangkitan epilepsi adalah manifestasi klinis dari bangkitan serupa (stereotipik) yang berlebihan dan abnormal, berlangsung secara mendadak dan

17

sementara, dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktifitas listrik sekelompok sel saraf di otak yang bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked).10 Sindrom epilepsi adalah sekumpulan gejala dan tanda klinis epilepsi yang terjadi bersama-sama meliputi berbagai etiologi, umur, onset, jenis serangan, faktor pencetus, kronisitas.10 Lumbantobing mengatakan, bahwa pelepasan aktifitas listrik abnormal dari sel-sel neuron di otak terjadi karena fungsi sel neuron terganggu. Gangguan fungsi ini dapat berupa gangguan fisiologik, biokimia, anatomi dengan manifestasi baik lokal maupun general. Gangguan tidak terbatas aktifitas motor yang terlihat oleh mata, tetapi juga oleh aktifitas lain misalnya emosi, pikiran dan persepsi.10 Epilepsi merupakan salah satu kelainan otak yang serius dan umum terjadi, sekitar lima puluh juta orang di seluruh dunia mengalami kelainan ini. Angka epilepsi lebih tinggi di negara berkembang. Insiden epilepsi di negara maju ditemukan sekitar 50/100,000 sementara di negara berkembang mencapai 100/100,000.7 Di negara berkembang sekitar 80-90% diantaranya tidak mendapatkan pengobatan apapun.8 Penderita laki-laki umumnya sedikit lebih banyak dibandingkan dengan perempuan. Insiden tertinggi terjadi pada anak berusia di bawah 2 tahun (262/100.000 kasus) dan uisa lanjut di atas 65 tahun (81/100.000 kasus). 9 Menurut Irawan Mangunatmadja dari Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FKUI) Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta angka kejadian epilepsi pada anak cukup tinggi, yaitu pada anak usia 1 bulan sampai 16 tahun berkisar 40 kasus per 100.000. 10

3.2. Anatomi dan Fisiologi Otak memiliki kurang lebih 15 millar neuron yang membangun subtansia alba dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat komplek dan sensitif, berfungsisebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan

18

motorik, sensasi, berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur aktivitas involuntar atau otonom. sel-sel otak bekerja bersama-sama, berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadang-kadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau seizure. Sistem limbik merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis.10 Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak), hipokampus, dan area fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, Area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan korpus striatum berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmiter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tadi pada penderita epilepsi dapat memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer.10 3.3. Patofisiologi dan Etiologi Serangan epilepsi terjadi apabila proses eksitasi di dalam otak lebih dominan dari pada proses inhibisi. Perubahan-perubahan di dalam eksitasi aferen, disinhibisi, pergeseran konsentrasi ion ekstraseluler, voltage-gated ion channel opening, dan menguatnya sinkronisasi neuron sangat penting artinya dalam hal inisiasi dan perambatan aktivitas serangan epileptik. Aktivitas neuron diatur oleh konsentrasi ion di dalam ruang ekstraseluler dan intraseluler, dan oleh gerakan keluar-masuk ion-ion menerobos membran neuron.10 Lima buah elemen fisiologi sel dari neuronneuron tertentu pada korteks serebri penting dalam mendatangkan kecurigaan terhadap adanya epilepsi: 1. Kemampuan neuron kortikal untuk bekerja pada frekuensi tinggi dalam merespon depolarisasi diperpanjang akan menyebabkan eksitasi sinaps dan inaktivasi konduksi Ca2+ secara perlahan.

19

2. Adanya koneksi eksitatorik rekuren (recurrent excitatory connection), yang memungkinkan adanya umpan balik positif yang membangkitkan dan menyebarkan aktivitas kejang. 3. Kepadatan komponen dan keutuhan dari pandangan umum terhadap selsel piramidal pada daerah tertentu di korteks, termasuk pada hippocampus, yang bisa dikatakan sebagai tempat paling rawan untuk terkena aktivitas kejang. Hal ini menghasilkan daerah-daerah potensial luas, yang kemudian memicu aktifitas penyebaran nonsinaptik dan aktifitas elektrik. 4. Bentuk siap dari frekuensi terjadinya potensiasi (termasuk juga merekrut respon NMDA) menjadi ciri khas dari jaras sinaptik di korteks. 5. Efek berlawanan yang jelas (contohnya depresi) dari sinaps inhibitor rekuren dihasilkan dari frekuensi tinggi peristiwa aktifasi. Serangan epilepsi akan muncul apabila sekelompok kecil neuron abnormalmengalami depolarisasi yang berkepanjangan berkenaan dengan cetusan potensial aksisecara tepat dan berulang-ulang. Cetusan listrik abnormal ini kemudian mengajakneuron-neuron yang terkait di dalam proses. Secara klinis serangan epilepsi akan tampakapabila cetusan listrik dari sejumlah besar neuron abnormal muncul secara bersama-sama,membentuk suatu badai aktivitas listrik di dalam otak.10 Badai listrik tadi menimbulkan bermacam-macam serangan epilepsi yang berbeda(lebih dari 20 macam), bergantung pada daerah dan fungsi otak yang terkena dan terlibat.Dengan demikian dapat dimengerti apabila epilepsi tampil dengan manifestasi yangsangat bervariasi.11 Sebagai penyebab dasar terjadinya epilepsi terdiri dari 3 kategori yaitu:11 1. Non Spesifik Predispossing Factor ( NPF ) yang membedakan seseorang pekatidaknya terhadap serangan epilepsi dibanding orang lain. Setiap orang sebetulnyadapat dimunculkan bangkitan epilepsi hanya dengan dosis rangsangan berbeda-beda. 2. Specific Epileptogenic Disturbances (SED). Kelainan epileptogenik ini dapatdiwariskan maupun didapat dan inilah yang bertanggung jawab atas

20

timbulnyaepileptiform activity di otak. Timbulnya bangkitan epilepsi merupakan kerja samaSED dan NPF. 3. Presipitating Factor (PF). Merupakan faktor pencetus terjadinya bangkitan epilepsy pada penderita epilepsi yang kronis. Penderita dengan nilai ambang yang rendah, PFdapat membangkitkan reactive seizure dimana SED tidak ada. Ketiga hal di atas memegang peranan penting terjadinya epilepsi sebagai haldasar. Hipotesis secara seluler dan molekuler yang banyak dianut sekarang adalah : Membran neuron dalam keadaan normal mudah dilalui oleh ion kalium dan ion klorida,tetapi sangat sulit dilalui oleh ion natrium dan ion kalsium. Dengan demikian konsentrasiyang tinggi ion kalium dalam sel ( intraseluler ), dan konsentrasi ion natrium dan kalsiumekstraseluler tinggi. Sesuai dengan teori dari Dean (Sodium pump), sel hidup mendorongion natrium keluar sel, bila natrium ini memasuki sel, keadaan ini sama halnya denganion kalsium.11 Bangkitan epilepsi karena transmisi impuls yang berlebihan di dalam otak yangtidak mengikuti pola yang normal, sehingga terjadi sinkronisasi dari impuls. Sinkronisasiini dapat terjadi pada sekelompok atau seluruh neuron di otak secara serentak, secarateori sinkronisasi ini dapat terjadi.11 1. Fungsi jaringan neuron penghambat ( neurotransmitter GABA dan Glisin) kurangoptimal hingga terjadi pelepasan impuls epileptik secara berlebihan. 2. Keadaan dimana fungsi jaringan neuron eksitatorik (Glutamat dan Aspartat)berlebihan hingga terjadi pelepasan impuls epileptik berlebihan juga. Fungsi neuron penghambat bisa kurang optimal antara lain bila konsentrasiGABA ( gamma aminobutyric acid ) tidak normal. Pada otak manusia yang menderitaepilepsi ternyata kandungan GABA rendah. Hambatan oleh GABA dalam bentuk inhibisipotensial postsinaptik ( IPSPs = inhibitory post synaptic potentials) adalah lewat reseptorGABA. Suatu hipotesis mengatakan bahwa aktifitas epileptik disebabkan oleh hilang ataukurangnya inhibisi oleh

21

GABA, zat yang merupakan neurotransmitter inhibitorik utamapada otak. Ternyata pada GABA ini sama sekali tidak sesederhana seperti yang disangkasemula. Riset membuktikan bahwa perubahan pada salah satu komponennya bisamenghasilkan inhibisi tak lengkap yang akan menambah rangsangan.11 Sinkronisasi dapat terjadi pada sekelompok kecil neuron saja, sekelompok besaratau seluruh neuron otak secara serentak. Lokasi yang berbeda dari kelompok neuron inimenimbulkan manifestasi yang berbeda dari serangan epileptik. Secara teoritis ada 2penyebabnya yaitu fungsi neuron penghambat kurang optimal ( GABA ) sehingga terjadipelepasan impuls epileptik secara berlebihan, sementara itu fungsi jaringan neuroneksitatorik ( Glutamat ) berlebihan.11 Berbagai macam penyakit dapat menyebabkan terjadinya perubahan keseimbangan antara neuron inhibitor dan eksitator, misalnya kelainan heriditer,kongenital, hipoksia, infeksi, tumor, vaskuler, obat atau toksin. Kelainan tersebut dapatmengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnya fungsi neuron eksitasi,sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yang memadai.12 Daerah yang rentan terhadap kerusakan bila ada abnormalitas otak antara lain dihipokampus. Oleh karena setiap serangan kejang selalu menyebabkan kenaikaneksitabilitas neuron, maka serangan kejang cenderung berulang dan selanjutnyamenimbulkan kerusakan yang lebih luas. Pada pemeriksaan jaringan otak penderitaepilepsi yang mati selalu didapatkan kerusakan di daerah hipokampus. Oleh karena itutidak mengherankan bila lebih dari 50% epilepsi parsial, fokus asalnya berada di lobustemporalis dimana terdapat hipokampus dan merupakan tempat asal epilepsi dapatan.12 Pada bayi dan anak-anak, sel neuron masih imatur sehingga mudah terkena efektraumatik, gangguan metabolik, gangguan sirkulasi, infeksi dan sebagainya. Efek inidapat berupa kemusnahan neuron-neuron serta sel-sel glia atau kerusakan pada neuronatau glia, yang pada gilirannya dapat membuat neuron glia atau lingkungan neuronalepileptogenik. Kerusakan otak akibat trauma, infeksi,

22

gangguan metabolisme dansebagainya, semuanya dapat mengembangkan epilepsi. Akan tetapi anak tanpa braindamage dapat juga menjadi epilepsi, dalam hal ini faktor genetik dianggap penyebabnya,khususnya grand mal dan petit mal serta benigne centrotemporal epilepsy. Walaupundemikian proses yang mendasari serangan epilepsi idiopatik, melalui mekanisme yang sama.14 Ditinjau dari penyebab, epilepsi dapat dibagi menjadi 3 golongan yaitu :11 Epilepsi idiopatik : penyebabnya tidak diketahui, meliputi 50% dari penderita epilepsi anak dan umumnya mempunyai predisposisi genetik, awitan biasanya pada usia > 3 tahun. Dengan berkembangnya ilmu pengetahuan dan ditemukannya alat alat diagnostik yang canggih kelompok ini makin kecil. Epilepsi simptomatik: disebabkan oleh kelainan/lesi pada susunan saraf pusat. Misalnya : post trauma kapitis, infeksi susunan saraf pusat (SSP), gangguan metabolik, malformasi otak kongenital, asphyxia neonatorum, lesi desak ruang, gangguan peredaran darah otak, toksik (alkohol,obat), kelainan neurodegeneratif. Epilepsi kriptogenik: dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui, termasuk disini adalah sindrom West, sindron Lennox-Gastaut dan epilepsi mioklonik.

3.4. Klasifikasi dan sindrom epilepsi pada anak Klasifikasi ILAE 1989 untuk sindroma epilepsi.14 1. Berkaitan dengan letak fokus 1.1. Idiopatik (primer) 1.1.1 Epilepsi anak benigna dengan gelombang paku di sentrotemporal (Rolandik benigna ) 1.1.2 Epilepsi pada anak dengan paroksismal oksipital 1.1.3 Primary reading epilepsy 1.2. Simtomatik (sekunder) 1.2.1 Lobus temporalis

23

1.2.2 Lobus frontalis 1.2.3 Lobus parietalis 1.2.4 Lobus oksipitalis 1.2.5 Kronik progresif parsialis kontinua 1.3. Kriptogenik 2. Umum 2.1. Idiopatik (primer) 2.1.1 Kejang neonatus familial benigna 2.1.2 Kejang neonatus benigna 2.1.3 Kejang epilepsi mioklonik pada bayi 2.1.4 Epilepsi absens pada anak 2.1.5 Epilepsi absens pada remaja 2.1.6 Epilepsi mioklonik pada remaja 2.1.7 Epilepsi dengan serangan tonik klonik pada saat terjaga 2.1.8 Epilepsi tonik kionik dengan serangan acak 2.2. Kriptogenik atau simtomatik 2.2.1 Sindroma West (spasmus infantil dan hipsaritmia) 2.2.2 Sindroma Lennox Gastaut 2.2.3 Epilepsi mioklonik astatik 2.2.4 Epilepsi absens mioklonik 2.3. Simtomatik 2.3.1 Etiologi non spesifik - Ensefalopati miokionik neonatal - Sindrom Ohtahara 2.3.2 Etiologi / sindrom spesifik - Malformasi serebral - Gangguan metabolisme 3. Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum 3.1. Serangan umum dan fokal - Serangan neonatal - Epilepsi miokionik berat pada bayi

24

- Sindroma Taissinare - Sindroma Landau Kleffner 3.2. Tanpa gambaran tegas fokal atau umum 4. Epilepsi berkaitan dengan situasi 4.1 Kejang demarn 4.2 Berkaitan dengan alkohol 4.3 Berkaitan dengan obat-obatan 4.4 Eklamsi 4.5 Serangan berkaitan dengan pencetus spesifik (reflek epilepsi) Epilepsi pada bayi dan anak dianggap sebagai suatu sindrom. Yang dimaksud sindrom epilepsi adalah epilepsi yang ditandai dengan adanya sekumpulan gejala danklinis yang terjadi bersama-sama meliputi jenis serangan, etiologi, anatomi, faktor pencetus, umur onset, dan berat penyakit . Dikenal 4 kelompok usia yang masing masingmempunyai korelasi dengan sindrom epilepsi dapat dikelompokkan sebagai berikut: 14 1. Kelompok neonatus sampai umur 3 bulan Serangan epilepsi pada anak berumur kurang dari 3 bulan bersifat fragmentaris, yaitusebagian dari manifestasi serangan epileptik seperti muscular twitching : mataberkedip sejenak biasanya asimetris dan mata berbalik keatas sejenak, lenganberkedut-kedut, badan melengkung / menekuk sejenak.Serangan epilepsi disebabkan oleh lesi organik struktural dan prognosis jangkapanjangnya buruk. Kejang demam sederhana tidak dijumpai pada kelompok ini. 2. Kelompok umur 3 bulan sampai 4 tahun Pada kelompok ini sering terjadi kejang demam, karena kelompok ini sangat pekaterhadap infeksi dan demam. Kejang demam bukan termasuk epilepsi, tetapi merupakan faktor risiko utama terjadinya epilepsi. Sindrom epilepsi yang seringterjadi pada kelompok ini adalah sindrom Spasme Infantile atau Sindrom West dan sindrom Lennox-Gestaut atau epilepsi mioklonik.

25

3. Kelompok umur 4 - 9 tahun Pada kelompok ini mulai timbul manifestasi klinis dari epilepsi umum primer terutama manifestasi dari epilepsi kriptogenik atau epilepsi karena fokus epileptogenik heriditer. Jenis epilepsi pada kelompok ini adalah Petitmal, grand maldan Benign epilepsy of childhood with Rolandic spikes (BECRS). Setelah usia 17 tahun anak dengan BECRS dapat bebas serangan tanpa menggunakanobat. 4. Kelompok umur lebih dari 9 tahun. a. Kelompok epilepsi heriditer : BERCS, kelompok epilepsi fokal atau epilepsy umum lesionik. b. Kelompok epilepsi simtomatik : epilepsi lobus temporalis atau epilepsi psikomotor.Kecuali BECRS, pasien epilepsi jenis tersebut dapat tetap dilanda bangkitan epileptik pada kehidupan selanjutnya. Epilepsi jenis absence dapat muncul pada kelompok ini. Sindrom Lennox-Gestaut.7 1. Sindrom Lennox Gestaut ( SLG ) merupakan salah satu bentuk epilepsi yang berat,biasanya terjadi pada anak balita dan manifestasinya berupa beberapa jenis serangandan keterlambatan perkembangan serta

pertumbuhan. 2. SLG meliputi 3 - 11 % dari penderita epilepsi golongan anak-anak, muncul pertamakali pada umur 1 - 14 tahun, rata-rata 3 tahun. 3. Jenis serangan yang terdapat pada satu penderita meliputi serangan tonik, atonik,mioklonik dan absence tidak khas. Munculnya serangan dipermudah oleh rasamengantuk atau bahkan tanpa rangsanganpun dapat muncul serangan. 4. Beberapa faktor penyebab adalah 25 % bersifat kriptogenik, simtomatik meliputi 75%pada populasi, cedera kepala yang berkaitan dengan kehamilan, persalinan,prematuritas dan asfiksia, infeksi otak, malformasi perkembangan otak dan penyakitmetabolik yang menyangkut otak.

26

Sindrom West.7 1. Sindrom ini dikenal pula sebagai spasmus infantile. Usia awitan berkisar 3 - 12 bulandengan puncak pada umur 4 - 7 bulan. 2. Secara umum serangan epilepsi jenis ini dicirikan oleh serangan tonik secaramendadak, bilateral dan simetris. 3. Faktor penyebab antara lain 10 - 15 % bersifat kriptogenik dan 85 - 90 % bersifatsimtomatik. Faktor prenatal meliputi infeksi intrauterin (CMV = citomegalo virus),disgenesis serebral dan malformasi serebral, penyebab pasca natal antara lainhipoksia serebral, trauma kepala dan infeksi (meningitis dan ensefalitis).

3.5. Gejala dan Diagnosis Kejang parsial simplek deja vu: perasaan di mana pernah melakukan sesuatu yang sama sebelumnya. Perasaan senang atau takut yang muncul secara tiba-tiba dan tidak dapat dijelaskan Perasaan seperti kebas, tersengat listrik atau ditusuk-tusuk jarum pada bagian tubih tertentu. Gerakan yang tidak dapat dikontrol pada bagian tubuh tertentu Halusinasi

Serangan di mana pasien akan tetap sadar. Pasien akan mengalami gejala berupa: -

Kejang parsial (psikomotor) kompleks Serangan yang mengenai bagian otak yang lebih luas dan biasanya bertahan lebih lama. Pasien mungkin hanya sadar sebagian dan kemungkinan besar tidak akan mengingat waktu serangan. Gejalanya meliputi: Gerakan seperti mencucur atau mengunyah Melakukan gerakan yang sama berulang-ulang atau memainkan pakaiannya Melakukan gerakan yang tidak jelas artinya, atau berjalan berkeliling dalam keadaan seperti sedang bingung

27

Gerakan menendang atau meninju yang berulang-ulang Berbicara tidak jelas seperti menggumam.

Kejang tonik klonik (epilepsy grand mal).

Merupakan tipe kejang yang paling sering, di mana terdapat dua tahap: tahap tonik atau kaku diikuti tahap klonik atau kelonjotan. Pada serangan jenis ini pasien dapat hanya mengalami tahap tonik atau klonik saja. Serangan jenis ini biasa didahului oleh aura. Aura merupakan perasaan yang dialami sebelum serangan dapat berupa: merasa sakit perut, baal, kunang-kunang, telinga berdengung. Pada tahap tonik pasien dapat: kehilangan kesadaran, kehilangan keseimbangan dan jatuh karena otot yang menegang, berteriak tanpa alasan yang jelas, menggigit pipi bagian dalam atau lidah. Pada saat fase klonik: terjaadi kontraksi otot yang berulang dan tidak terkontrol, mengompol atau buang air besar yang tidak dapat dikontrol, pasien tampak sangat pucat, pasien mungkin akan merasa lemas, letih ataupun ingin tidur setelah serangan semacam ini.14

Diagnosis epilepsi didasarkan atas anamnesis dan pemeriksaan klinis dengan hasilpemeriksaan EEG dan radiologis. Namun demikian, bila secara kebetulan melihatserangan yang sedang berlangsung maka epilepsi (klinis) sudah dapat ditegakkan. 1. Anamnesis Anamnesis harus dilakukan secara cermat, rinci dan menyeluruh, karena pemeriksahampir tidak pernah menyaksikan serangan yang dialami penderita. Penjelasan perihal segala sesuatu yang terjadi sebelum, selama dan sesudah serangan (meliputigejala dan lamanya serangan) merupakan informasi yang sangat berarti dan merupakan kunci diagnosis. Anamnesis juga memunculkan informasi tentang traumakepala dengan kehilangan kesadaran, meningitis, ensefalitis, gangguan metabolik, malformasi vaskuler dan obat-obatan tertentu. Anamnesis (auto dan aloanamnesis), meliputi: - Pola / bentuk serangan - Lama serangan

28

- Gejala sebelum, selama dan paska serangan - Frekwensi serangan - Faktor pencetus - Ada / tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang - Usia saat serangan terjadinya pertama - Riwayat kehamilan, persalinan dan perkembangan - Riwayat penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya - Riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga

2. Pemeriksaan fisik umum dan neurologis Melihat adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi,seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus, gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus. Pemeriksaan fisik harus menepis sebabsebab terjadinya serangan dengan menggunakan umur dan riwayat penyakit sebagai pegangan. Pada anak-anak pemeriksa harus memperhatikan adanya keterlambatan perkembangan,organomegali, perbedaan ukuran antara anggota tubuh dapat menunjukkan awal gangguan pertumbuhan otak unilateral. 3. Pemeriksaan penunjang a. Elektro ensefalografi (EEG) Pemeriksaan EEG harus dilakukan pada semua pasien epilepsi dan merupakanpemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan untuk

rnenegakkan diagnosisepilepsi. Adanya kelainan fokal pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya lesistruktural di otak, sedangkan adanya kelainan umum pada EEG menunjukkankemungkinan adanya kelainan genetik atau metabolik. Rekaman EEG dikatakan abnormal:4 1) Asimetris irama dan voltase gelombang pada daerah yang sama di kedua hemisferotak. 2) Irama gelombang tidak teratur, irama gelombang lebih lambat dibanding seharusnya misal gelombang delta.

29

3) Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnya gelombang tajam, paku (spike), paku-ombak, paku majemuk, dan gelombang lambat yang timbul secara paroksimal. Bentuk epilepsi tertentu mempunyai gambaran EEG yang khas, misalnya spasmeinfantile mempunyai gambaran EEG hipsaritmia, epilepsi petit mal gambaran EEG nyagelombang paku ombak 3 siklus per detik (3 spd), epilepsi mioklonik mempunyaigambaran EEG gelombang paku/tajam / lambat dan paku majemuk yang timbul secaraserentak (sinkron). b. Rekaman video EEG Rekaman EEG dan video secara simultan pada seorang penderita yang sedang mengalami serangan dapat meningkatkan ketepatan diagnosis dan lokasi sumber serangan. Rekaman video EEG memperlihatkan hubungan antara fenomena klinis dan EEG, serta memberi kesempatan untuk mengulang kembali gambaran klinis yang ada. Prosedur yang mahal ini sangat bermanfaat untuk penderita yang penyebabnyabelum diketahui secara pasti, serta bermanfaat pula untuk kasus epilepsi refrakter. Penentuan lokasi fokus epilepsi parsial dengan prosedur ini sangat diperlukanpada persiapan operasi.14 c. Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan yang dikenal dengan istilah neuroimaging bertujuan untuk melihat struktur otak dan melengkapi data EEG. Bila dibandingkan dengan CT Scan maka MRI lebih sensitif dan secara anatomik akan tampak lebih rinci. MRI bermanfaatuntuk membandingkan hipokampus kanan dan kiri.14 3.6. Faktor-faktor risiko epilepsi Epilepsi dapat dianggap sebagai suatu gejala gangguan fungsi otak yangpenyebabnya bervariasi terdiri dari berbagai faktor. Epilepsi yang tidak diketahui faktor penyebabnya disebut idiopatik. Umumnya faktor genetik lebih berperan pada epilepsi idiopatik. Sedang epilepsi yang dapat ditentukan faktor penyebabnya disebut epilepsisimtomatik. Pada epilepsi idiopatik diduga adanya kelainan genetik sebagai berikut :terdapat suatu gen yang menentukan sintesis dan metabolisme asam glutamik yangmenghasilkan zat Gama amino butiric acid (GABA). Zat ini merupakan penghambat(inhibitor) kegiatan neuron yang

30

abnormal. Penderita yang secara kurang cukupmemproduksi GABA merupakan penderita yang mempunyai kecenderungan untukmendapat serangan epilepsi.17 Untuk menentukan faktor penyebab dapat diketahui dengan melihat usia seranganpertama kali. Misalnya : usia dibawah 18 tahun kemungkinan faktor ialah traumaperinatal, kejang demam, radang susunan saraf pusat, struktural, penyakit metabolik,keadaan toksik, penyakit sistemik, penyakit trauma kepala dan lainlain.17 Diperkirakan epilepsi disebabkan oleh keadaan yang mengganggu stabilitasneuron-neuron otak yang dapat terjadi pada saat prenatal, perinatal ataupun postnatal.Faktor prenatal dan perinatal saling berkaitan dalam timbulnya gangguan pada janin ataubayi yang dilahirkan yang dapat menyebabkan epilepsi.17 3.6.1. Faktor prenatal a. Umur saat ibu hamil Umur ibu pada saat hamil sangat menentukan status kesehatan bayi yang akandilahirkan. Umur ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun dapat mengakibatkanberbagai komplikasi kehamilan dan persalinan. Komplikasi kehamilan di antaranyaadalah hipertensi dan eklamsia, sedangkan gangguan pada persalinan di antaranya adalahtrauma persalinan. Komplikasi kehamilan dan persalinan dapat menyebabkanprematuritas, lahir dengan berat badan kurang, penyulit persalinan dan partus lama.Keadaan tersebut dapat mengakibatkan janin dengan asfiksia. Pada asfiksia akan terjadihipoksia dan iskemia. Hipoksia dapat mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan ataumeningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi bila adarangsangan yang memadai. Asfiksia akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus danselanjutnya menimbulkan fokus epileptogenik.14 Penelitian kasus kontrol oleh Sidenvall R, dkk di Swedia tahun 1985 1987 tentangfaktor risiko prenatal dan perinatal terhadap kejadian epilepsi pada anak yang tidakdiprovokasi oleh kejang demam, didapatkan hasil bahwa usia

31

kehamilan tua dan mudamerupakan faktor risiko terhadap kejadian epilepsi. (OR : 6,7; 95% Cl : 2 - 22).14 b. Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi Ibu yang mengalami komplikasi kehamilan seperti placenta previa dan eklamsiadapat menyebabkan asfiksia pada bayi.16,37 Eklamsia dapat terjadi pada kehamilanprimipara atau usia pada saat hamil diatas 30 tahun. Penelitian terhadap penderitaepilepsi pada anak, mendapatkan angka penyebab karena eklamsia sebesar (9%). Asfiksiadisebabkan adanya hipoksia pada bayi yang dapat berakibat timbulnya epilepsi.16 Hipertensi pada ibu dapat menyebabkan aliran darah ke placenta berkurang,sehingga berakibat keterlambatan pertumbuhan intrauterin dan BBLR.37 Keadaan inidapat menimbulkan asfiksia pada bayi yang dapat berlanjut pada epilepsi di kemudianhari. Penelitian oleh Sidenvall R dkk, mendapatkan hasil bahwa hipertensi selamakehamilan merupakan faktor risiko epilepsi pada anak. ( OR : 4,8; 95% : Cl : 1,3 -17).14 c. Kehamilan primipara atau multipara Urutan persalinan dapat menyebabkan terjadinya epilepsi. Insiden epilepsiditemukan lebih tinggi pada anak pertama. Hal ini kemungkinan besar disebabkan padaprimipara lebih sering terjadi penyulit persalinan. Penyulit persalinan (partus lama,persalinan dengan alat, kelainan letak) dapat terjadi juga pada kehamilan multipara (kehamilan dan melahirkan bayi hidup lebih dari 4 kali). Penyulit persalinan dapatmenimbulkan cedera karena kompresi kepala yang dapat berakibat distorsi dan kompresiotak sehingga terjadi perdarahan atau udem otak. Keadaan ini dapat menimbulkankerusakan otak, dengan epilepsi sebagai manifestasi klinisnya.14 d. Pemakaian bahan toksik Kelainan yang terjadi selama perkembangan janin/ kehamilan ibu, seperti ibumenelan obat-obat tertentu yang dapat merusak otak janin, mengalami infeksi, minumalkohol atau mengalami cedera atau mendapat penyinaran dapat menyebabkan epilepsi.14

32

Merokok dapat mempengaruhi kehamilan dan perkembangan janin, bukti ilmiahmenunjukkan bahwa merokok selama kehamilan meningkatkan risiko kerusakan janin.Dampak lain dari merokok pada saat hamil adalah terjadinya placenta previa. Placentaprevia dapat menyebabkan perdarahan berat pada kehamilan atau persalinan dan bayisungsang sehingga diperlukan seksio sesaria. Keadaan ini dapat menyebabkan traumalahir yang berakibat terjadinya epilepsi.14

3.6.2.Faktor natal a. Asfiksia Trauma persalinan akan menimbulkan asfiksia perinatal atau

perdarahanintrakranial. Penyebab yang paling banyak akibat gangguan prenatal dan prosespersalinan adalah asfiksia, yang akan menimbulkan lesi pada daerah hipokampus, danselanjutnya menimbulkan fokus epileptogenik.14 Pada asfiksia perinatal akan terjadi hipoksia dan iskemia di jaringan otak. Keadaanini dapat menimbulkan bangkitan epilepsi, baik pada stadium akut dengan frekuensitergantung pada derajat beratnya asfiksia, usia janin dan lamanya asfiksia berlangsung.Bangkitan epilepsi biasanya mulai timbul 6-12 jam setelah lahir dan didapat pada 50%kasus, setelah 12 - 24 jam bangkitan epilepsi menjadi lebih sering dan hebat. Pada kasusini prognosisnya kurang baik. Pada 75% - 90% kasus akan didapatkan gejala sisagangguan neurologis, di antaranya epilepsi.14 Hipoksia dan iskemia akan menyebabkan peninggian cairan dan Na intraselulersehingga terjadi udem otak. Daerah yang sensitif terhadap hipoksia adalah inti-inti padabatang otak, talamus, dan kollikulus inferior, sedangkan terhadap iskemia adalah"watershead area" yaitu daerah parasagital hemisfer yang mendapat vaskularisasi palingsedikit. Hipoksia dapat mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau meningkatnyafungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi bila ada rangsangan yangmemadai.14 Penelitian oleh Sidenvall R dkk di Swedia, menemukan bahwa asfiksia denganApgar score 6 merupakan faktor risiko epilepsi pada anak (OR: 3, 8 : 95% Cl : 1,2 -12).

33

b. Berat badan lahir Bayi dengan berat badan lahir rendah ( BBLR ) adalah bayi yang lahir dengan beratkurang dari 2500 gram. BBLR dapat menyebabkan asfiksia atau iskemia otak danperdarahan intraventrikuler. Iskemia otak dapat menyebabkan terbentuknya fokusepilepsi. Bayi dengan BBLR dapat mengalami gangguan metabolisme yaitu hipoglikemiadan hipokalsemia. Keadaan ini dapat

menyebabkan kerusakan otak pada periodeperinatal. Adanya kerusakan otak, dapat menyebabkan epilepsi pada perkembanganselanjutnya. Trauma kepala selama melahirkan pada bayi dengan BBLR < 2500 gramdapat terjadi perdarahan intrakranial yang mempunyai risiko tinggi untuk terjadikomplikasi neurologi.14 c. Kelahiran Prematur atau Postmatur Bayi prematur adalah bayi yang lahir hidup yang dilahirkan sebelum 37 minggudari hari pertama menstruasi terakhir. Pada bayi prematur, perkembangan alat-alattubuh kurang sempurna sehingga sebelum berfungsi dengan baik. Perdarahanintraventikuler terjadi pada 50% bayi prematur. Hal ini disebabkan karena seringmenderita apnea, asfiksia berat dan sindrom gangguan pernapasan sehingga bayi menjadihipoksia. Keadaan ini menyebabkan aliran darah ke otak bertambah. Bila keadaan inisering timbul dan tiap serangan lebih dari 20 detik maka, kemungkinan timbulnyakerusakan otak yang permanen lebih besar. Daerah yang rentan terhadap kerusakanantara lain di hipokampus. Oleh karena itu setiap serangan kejang selalu menyebabkankenaikan eksitabilitas neuron, serangan kejang cenderung berulang dan selanjutnyamenimbulkan kerusakan yang lebih luas.14 Bayi yang dilahirkan lewat waktu yaitu lebih dari 42 minggu merupakan bayipostmatur. Pada keadaan ini akan terjadi proses penuaan plesenta, sehingga pemasukanmakanan dan oksigen akan menurun. Komplikasi yang dapat dialami oleh bayi yang lahirpostmatur ialah suhu yang tak stabil, hipoglikemia dan kelainan neurologik. Gawatjanin terutama terjadi pada persalinan, bila terjadi kelainan obstetrik seperti : berat bayilebih dari 4000 gram, kelainan posisi, partus > 13 jam, perlu dilakukan tindakan seksiosesaria. Kelainan tersebut dapat menyebabkan trauma perinatal (cedera mekanik ) danhipoksia janin yang dapat

34

mengakibatkan kerusakan pada otak janin. Manifestasi klinisdari keadaan ini dapat berupa epilepsi.16 d. Partus lama Partus lama yaitu persalinan kala I lebih dari 12 jam dan kala II lebih dari 1 jam. Padaprimigravida biasanya kala I sekitar 13 jam dan Kala II : 1,5 jam. Sedangkan padamultigravida, kala I: 7 jam dan kala II : 1-5 jam. Persalinan yang sukar dan lamameningkatkan risiko terjadinya cedera mekanik dan hipoksia janin. Manifestasi klinisdari cedera mekanik dan hipoksi dapat berupa epilepsi.16 e. Persalinan dengan alat ( forsep, vakum, seksio sesaria ). Persalinan yang sulit termasuk persalinan dengan bantuan alat dan kelainan letakdapat menyebabkan trauma lahir atau cedera mekanik pada kepala bayi. Trauma lahirdapat menyebabkan perdarahan subdural, subaraknoid dan perdarahan intraventrikuler.Persalinan yang sulit terutama bila terdapat kelainan letak dan disproporsi sefalopelvik,dapat menyebabkan perdarahan subdural. Perdarahan subaraknoid dapat terjadi padabayi prematur dan bayi cukup bulan karena trauma. Manifestasi neurologis dariperdarahan tersebut dapat berupa iritabel dan kejang. Cedera karena kompresi kepalayang dapat berakibat distorsi dan kompresi otak, sehingga terjadi perdarahan atau udemotak; keadaan ini dapat menimbulkan kerusakan otak, dengan epilepsi sebagaimanifestasi klinisnya.15 Penelitian kohort selama 7 tahun oleh Maheshwari, mendapatkan hasil bahwa bayiyang lahir dengan bantuan alat forsep mempunyai risiko untuk mengidap epilepsidibandingkan bayi yang lahir secara normal dengan

perbandingan 22 :10. Kelainanyang terjadi pada saat kelahiran seperti hipoksia, kerusakan akibat tindakan (forsep) atautrauma lain pada otak bayi juga merupakan penyebab epilepsi pada anak. Sedangkanpenelitian oleh Sidenvall R dkk, medapatkan hasil bahwa persalinan dengan operasi sesarmerupakan faktor risiko epilepsi pada anak (OR : 18; 95% Cl : 3,7 - 88).15 f. Perdarahan intrakranial Perdarahan intrakranial dapat merupakan akibat trauma atau asfiksia dan jarangdiakibatkan oleh gangguan perdarahan primer atau anomali kongenital

35

Perdarahanintrakranial pada neonatus dapat bermanifestasi sebagai perdarahan subdural,subarakhnoid, intraventrikuler / periventrikuler atau intraserebral.4 Perdarahan subdural biasanya berhubungan dengan persalinan yang sulit terutamaterdapat kelainan letak dan disproporsi sefalopelvik. Perdarahan dapat terjadi karenalaserasi dari vena-vena, biasanya disertai kontusio serebral yang akan memberikan gejalakejang-kejang.16 Perdarahan subarakhnoid terutama terjadi pada bayi prematur yang biasanyabersama-sama dengan perdarahan intraventrikuler. Keadaan ini akan menimbulkangangguan struktur serebral dengan epilepsi sebagai salah satu manifestasi klinisnya.16 3.6.3.Faktor postnatal a. Kejang Demam 4 Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhurektal di atas 380C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium. Anak-anak yangmengalami kejang demam tersebut tidak mengalami infeksi susunan pusat atau gangguanelektrolit akut. Umumnya anak yang mengalami kejang demam berusia antara 6 bulan sampai 5tahun, paling sering usia 18 bulan. Berapa batas umur kejang demam tidak adakesepakatan, ada kesepakatan yang mengambil batas antara 3 bulan sampai 5 tahun, adayang yang menggunakan batas bawah adalah 1 bulan. Kejang disertai demam pada bayiberumur kurang dari 1 bulan tidak termasuk dalam kejang demam. Awitan di atas 6 tahunsangat jarang. Anak yang pernah mengalami kejang tanpa demam, kemudian mengalami kejangdemam kembali tidak termasuk dalam kejang demam. Kejang demam dapat dibagi menjadi kejang demam sederhana (Simple FebrileSeizure) dan kejang demam komplek (Complex Febrile Seizure). Bentuk paling sering adalah kejang demam sederhana. Kejang berbentuk tonik atautonik klonik. Kejang berlangsung singkat kira kira satu menit, lalu anak menangis.Selama hidupnya, ia hanya mengalami kejang 1 2 kali.

36

Kejang demam komplek terjadi pada kira kira 30% anak, dan mempunyai beberapa ciri yaitu: 1. Bangkitan kejang berlangsung lama, lebih dari 15 menit. 2. Kejang fokal atau parsial satu sisi, atau kejang umum didahului kejang parsial 3. Bangkitan kejang berulang 2 kali atau lebih dalam 24 jam Harus dibedakan antara kejang demam sederhana dan kejang demam komplek,karena bentuk bangkitan menentukan risiko kemungkinan kerusakan otak, berulangnya kejang, kemungkinan menjadi epilepsi di kemudian hari, serta penatalaksanaan yangharus dilakukan. Menurut beberapa kepustakaan sebagaimana dikutip oleh Suwitra dan Nuradyo,kejang demam menjadi epilepsi kemungkinan melalui mekanisme sbb: 16 1. Kejang yang lamanya lebih dari 30 menit akan mengakibatkan kerusakan DNAdan protein sel sehingga menimbulkan jaringan parut. Jaringan parut ini dapatmenghambat proses inhibisi. Hal ini akan mengganggu keseimbangan inhibisieksitasi,sehingga mempermudah timbulnya kejang. 2. Kejang yang berulang akan mengakibatkan kindling efect sehingga rangsangdibawah nilai ambang sudah dapat menyebabkan kejang. 3. Kejang demam yang berkepanjangan akan mengakibatkan jaringan otakmengalami sklerosis, sehingga terbentuk fokus epilepsi. 4. Kejang demam yang lama akan mengakibatkan terbentuknya zat toksik berupaamoniak dan radikal bebas sehingga mengakibatkan kerusakan neuron. 5. Kejang demam yang lama akan mengakibatkan berkurangnya glukosa, oksigen,dan aliran darah otak sehingga terjadi edema sel, akhirnya neuron menjadi rusak. Shorvon berpendapat bahwa kejang demam yang berkepanjangan menyebabkaniskemik otak, dan yang paling terkena dampaknya adalah lobus temporalis. Hal inimenyebabkan predisposisi timbulnya epilepsi lobus temporalis (ELT).44 Pada pasien-pasienELT yang interactable, setelah dilakukan lobektomi didapatkan mesiotemporalsklerosis (MtS), dan sebanyak 80%nya memiliki

37

riwayat kejang demam. MtS jugaditemukan sebanyak 62% pada pemeriksaan post mortem pada ELT. ELT bentuk klasikterjadi melalui kejang demam, sedangkan bentuk bilateral melalui infeksi SSP, traumakepala, hipoksia dan idiopatik.16 b. Trauma kepala/ cedera kepala Trauma memberikan dampak pada jaringan otak yang dapat bersifat akut dan kronis. Pada trauma yang ringan dapat menimbulkan dampak yang muncul dikemudian hari dengan gejala sisa neurologik parese nervus cranialis, serta cerebral palsy dan retardasi mental. Dampak yang tidak nyata memberikan gejala sisa berupa jaringansikatrik, yang tidak memberikan gejala klinis awal namun dalam kurun waktu 3 5 tahunakan menjadi fokus epilepsi.17 Menurut Willmore sebagaimana dikutip oleh Ali. RA mengemukakan, bilaseseorang mengalami cedera di kepala seperti tekanan fraktur pada tengkorak, benturanyang mengenai bagian-bagian penting otak seperti adanya amnesia pasca traumatik yangcukup lama (> 2 jam) maka ia memiliki risiko tinggi terkena bangkitan epilepsi. Biasanya serangan berlangsung satu minggu setelah terjadinya cedera. Epilepsi biasanyamengalami perkembangan selama 1 tahun setelah terjadinya cedera (50% -60% pasien),dan dalam 2 tahun pada 85% pasien.17 Bangkitan epilepsi pasca cedera kepala pada anak-anak dibagi dalam 3 golonganyaitu:47 1) Bangkitan segera, sebagai jawaban langsung atas serangan mekanis darijaringan otak yang mempunyai ambang rangsang yang rendah terhadapkejang. Biasanya berhubungan dengan faktor genetik. 2) Bangkitan dini, timbul dalam 24 - 48 jam, pada cedera kepala hebat sebagaiakibat dari udem otak, perdarahan intrakranial, kontusio, laserasi dan nekrosis.Bangkitan epilepsi biasanya bersifat kejang umum. 3) Bangkitan lambat, biasanya timbul dalam 2 tahun pertama setelah cederakepala, bangkitan berasal dari parut serebro-meningeal akibat trauma yangtelah dibuktikan baik secara anatomis, maupun elektrofisiologis.

38

Kejadian epilepsi pasca cedera kepala yang tidak disertai gangguan kesadaransebesar 2%, dengan gangguan kesadaran lebih dari 1 jam sebanyak 5 10% dan biladisertai kontusio otak 30% .17 Trauma kepala merupakan penyebab terjadinya epilepsi yang paling banyak (15%).Pada trauma terbuka 40% terjadi epilepsi, sedang pada trauma t5ertutup yang berat hanya5%. Terjadinya epilepsi pada trauma kepala dengan perdarahan kemungkinan lebihbesar. Studi kohort selama 7 tahun yang dilakukan oleh Appleton RE dan Demelweek,mendapatkan 9% anak dengan cedera kepala berkembang menjadi epilepsi setelah 8bulan dan lebih dari 5 tahun setelah cedera kepala. Walaupun cedera kepala lebih ringan,pada anak-anak kemungkinan terjadinya bangkitan epilepsi lebih tinggi daripada orangdewasa.17 c. Infeksi susunan saraf pusat. Risiko akibat serangan epilepsi bervariasi sesuai dengan tipe infeksi yang terjadipada sistem saraf pusat. Risiko untuk perkembangan epilepsi akan menjadi lebih tinggibila serangan berlangsung bersamaan dengan terjadinya infeksi sistem saraf pusat sepertimeningitis, ensefalitis, dan terjadinya abses serta infeksi lainnya.16 Ensefalitis virus berat seringkali mengakibatkan terjadinya epilepsi. Di negara-negarabarat penyebab yang paling umum adalah virus Herpes simplex (tipe l) yangmenyerang lobus temporalis. Epilepsi yang timbul berbentuk serangan parsial kompleksdengan sering diikuti serangan umum sekunder dan biasanya sulit diobati. Infeksi virusini dapat juga menyebabkan gangguan daya ingat yang berat dan kombinasi epilepsidengan kerusakan otak dapat berakibat fatal.16 Pada meningitis dapat terjadi sekuele yang secara langsung menimbulkan cacat berupa cerebal palsy, retardasi mental, hidrosefalus dan defisit N. kranialis serta epilepsi. Dapat pula cacat yang terjadi sangat ringan berupa sikatriks pada sekelompok neuronatau jaringan sekitar neuron sehingga terjadilah fokus epilepsi, yang dalam kurun waktu 2- 3 tahun kemudian menimbulkan epilepsi.17

39

d. Epilepsi akibat toksik Beberapa jenis obat psikotropik dan zat toksik seperti Co, Cu, Pb dan lainnya dapatmemacu terjadinya kejang . Beberapa jenis obat dapat menjadi penyebab epilepsi, yangdiakibatkan racun yang dikandungnya atau adanya konsumsi yang berlebihan. Termasukdi dalamnya alkohol, obat anti epileptik, opium, obat anestetik dan anti depresan.Penggunaan barbiturat dan

benzodiazepine dapat menyebabkan serangan mendadak padaorang yang tidak menderita epilepsi. Serangan terjadi setelah 12 24 jam setelahmengkonsumsi alkohol. Sedangkan racun yang ada pada obat dapat mengendap danmenyebabkan serangan epilepsi.17 e. Gangguan Metabolik Serangan epilepsi dapat terjadi dengan adanya gangguan pada konsentrasi serumglukosa, kalsium, magnesium, potassium dan sodium. Beberapa kasus hiperglikemiayang disertai status hiperosmolar non ketotik merupakan faktor risiko penting penyebabepilepsi di Asia, sering kali menyebabkan epilepsi parsial.17 3.6.4. Faktor herediter ( keturunan ) Faktor herediter memiliki pengaruh yang penting terhadap beberapa kasus epilepsi. Bila seseorang mengidap epilepsi pada masa kecilnya, maka saudara kandungnya jugamemiliki risiko tinggi menderita epilepsi. Demikian pula pada anak-anak yang akan dilahirkan. Risiko epilepsi pada saudara kandung penderita epilepsi primer kurang lebih 4%. Bila orang tua dan salah satu anaknya samasama mengidap epilepsi primer, makaanak yang lain berpotensi terkena epilepsi sebesar 10%.5 Pada penderita epilepsi parsial yang telah diketahui penyebab penyakitnya, jugamempunyai probabilitas untuk terkena pengaruh faktor heriditer. Serangan epilepsi lebihbanyak terjadi pada anggota keluarga penderita epilepsi akibat trauma kepala dibandinganggota keluarga yang tidak ada penderita epilepsinya. Salah satu bentuk epilepsi parsialyang dipengaruhi oleh faktor genetik adalah Benign Rolandic Epilepsy.5

40

Studi kasus kontrol di India yang dilakukan oleh Sawhney (1999), mendapatkanbahwa riwayat keluarga epilepsi merupakan faktor risiko terjadinya epilepsi (OR :2,1; 9,5% CI: 1,1-4,3). Anak yang mempunyai ayah dan ibu penyandang epilepsimempunyai risiko 5 kali lebih besar dari anak yang ayah dan ibunya bukan penyandangepilepsi. Jika hanya ibu yang menyandang epilepsi maka risiko pada anak laki-lakinya2,9% dan risiko pada anak perempuannya 2,3%. Apabila ayahnya yang menyandang epilepsi, maka risiko epilepsi bagi anak-anaknya adalah : anak laki-laki 1,1% dan anakperempuan 0,6%.18 3.6.5. Kelainan genetik ion channelopathies Diperkirakan sekitar 20% dari penderita epilepsi mempunyai etiologi genetik,meliputi sejumlah yang dikatagorikan sebagai idiopatik.Perkembangan terbaru menunjukkan telah diketahuinya kelainan yang bertanggungjawab atas epilepsi yang diwariskan termasuk masalah-masalah Iigand-gated (salurannatrium dan kalium) yang pewarisannya secara autosom dominan. Sebagai contoh adalah autosomal-dominant noctumal frontal lobe epilepsy telah diketahui sebabnya yaitumutasi sub unit alfa 4 yang terdapat di reseptor nikotinat, benign neonatal familialconvulsions disebabkan oleh mutasi saluran kalium dan epilepsi umum (grand mal)dengan febrile convulsions plus yang disebabkan oleh kelainan pada saluran natrium.7 Bukti bahwa mekanisme genetik dapat secara langsung mempengaruhi sinkronisasineuron, dan dengan demikian menyebabkan epilepsi berhasil diidentifikasi gen-genpengkode protein seperti ion chanel yang dengan jelas memainkan suatu perananlangsung yang bermakna didalam pengontrolan eksitabilitas neuron. Secara teoritis, defekyang diturunkan pada tiap gen-gen pengkode protein yang menyangkut eksitabilitasneuron dapat mencetuskan bangkitan epilepsi. Kelompok penting dari calon gen-genuntuk epilepsi yang herediter adalah gen-gen ion chanel. Gen-gen ini dapat dibagi kedalam ion chanel ligand-gated, meliputi reseptor-reseptor untuk neurotransmitter dan ionchanel voltage-sensitive.18

41

Chanelopathi adalah defek dari ion chanel yang bersifat genetik, dimana terjadikelainan pembentukan protein ion chanel pada waktu penggabungan beberapa asamamino, sehingga menyebabkan membran sel menjadi

hipereksitabel. Untuk seseorangdengan kondisi saraf hipereksitabel (spasmofili), suatu stresor yang sifatnya umum saja,mudah sekali pada tingkatan tertentu berubah menjadi distress.18 3.7 Penatalaksanaan Tujuan dari terapi ini adalah (1) stabilitas pasien (misal menjaga oksigenasi yang memadai agar fungsi kardiorespiratori tetap baik dan penatalaksanaan komplikasi sistemik), (2) diagnosis yang tepat mengenai subtype dan identifikasi factor pemicu, (3) menghentikan aktivitas alat bantu klinis dan elektrik secepat mungkin, dan (4) mencegah kekambuhan kejang. Tata laksana dapat dibagi menjadi tiga komponen : Tindakan resusitasi segera airway,breathing,circulation Pengendalian kejang Identifikasi (dan pengobatan) penyebab yang mendasari.

Pengendalian kejang selanjutnya dibagi lagi berdasarkan tahap klinisnya: Fase Pramonitor - diazepam (10-20mg) bisa diberikan secara intravena atau rectal, diulangi sekali lagi 15 menit selanjutnya bila status epileptikus berlanjut mengancam jiwa. Alternatifnya, bolus intravena klonazepam (1-2mg) dapat diberikan. Status awal- saat ini benzodiazepine yang lebih dipilih adalah lorazepam intravena (biasanya bolus 4mg), dan bila perlu diulang satu kali setelah 10 menit. Status menetap- bolus fenobarbital (10mg/kg; 100mg/menit) dan/atau infuse fenintoin (15mg/kg : 50mg/menit, dengan pemantauan EKG). Meskipun benzodiazepine (misalnya klonazepam, 0,5 1,5 mg/jam) memiliki resiko kecil terjadinya depresi pernapasan, namun kontrol perlu dicapai segera sementara fenintoin sedang diberikan.

42

Status refrakter bila kejang berlanjut lebih dari 30 menit dengan tindakan diatas, maka dilakukan anesthesia umum menggunakan tiopenton (bolus intravena selanjutnya dengan infus). Ventilasi buatan biasanya dibutuhkan. Dosis anestesi tidak boleh diturunkan sampai paling tidak 12 jam setelah kejang terakhir, yang mungkin membutuhkan pemantauan EKG bila pasien diberi ventilasi dan dilumpuhkan dengan relaksan otot.

43

Algoritme Penatalaksanaan Status Epileptikus Kejang Umum


Perawatansebelumke RS Pantautanda vital (nadi, nafas, dll) Pertimbangkan diazepam PR (0,5 mg/kg/dosissampai 10-20 mg) atau midazolam IM (0,1-0,2 mg/kg) Bawa ke RS jikakejangterusterjadi

Perawatanawal di RS Kontrolfungsijalannafassertajantung:pulseoxymetry 100% oksigen Gunakankateter Jikatidakdapatakses iv danpasien> 6 tahunberikan secara intraosseous Mulailahpemberiancairan IV Tiamin 100 mg (dewasa) Prisoksin 50-100 mg (bayi) Glukosa (dewasa: 50 ml daricairan 50%; anak:0-0,25-0,5 g/kg) Nalokson 0,1 mg/kg jika dicurigai over dosis narkotika Antibiotik, jika dicurigai infeksi

PemeriksaanLaboratorium Darahlengkapdenganhitungjenis Profilkimiadarah (elektrolit, glukosa, fungsihepardanginjal, kalsium, magnesium) Gas darah arterial Kulturdarah Kadar serum antikonvulsan Skriningkadarurinalkohol/narkotik

Status awal 0-10 menit Lorazepam (4 mg dewasa; 0,03-0,1 mg/kg denganlaju 2 mg/menit) dapat diulang jika tak ada respon dalam 10 sampai 15 menit Terapi tambahan mungkin tidak diperlukan jika kejang berhenti dan penyebabnya dapat diketahui 10-30 menit Fenintoin atau fosfenintoin FE (setara dengan fenintoin) dewasa: 10-20 mg/kg dg laju 50 mg/menit atau 150 mg/menit PE Bayi/anak: 15-20 mg/kg denganlaju 1-3 mg/kg/menit

Tahap status Established/Menetap (30-60 menit) Kejangberlanjut Tambahkan dosis kecil fenintoin atau punfosgenintoin FE* (setara dengan fenintoin) dapat diberikan, jika pasien tidak menunjukkan respon Fenobarbital* 15-20 mg/kg dengan laju 100 mg/menit pada dewasa dan 30 mg/menit pada bayi dan anak *

Tahap Status Refrakter/ Membandel (>60 menit) Kejang klinis atau elektrik berlanjut: Tambahan fenobarbital* 10 mg/kg: 10 mg/kg dapat diberikan setiap jam sampai kejang berhenti atau Valproat 20 mg/kg di ikuti dengan 1-4 mg/kg/jam atau Anastes iumum dengan salah satu dari obat berikut: Midazolam 2 mg/kg bolus diikutidengan 50-500 mcg/kg/jam Phenobarbital 15-20 mg/kg bolus selama 1 jam, lalu 1-3 mg/kg/jam untukmempercepatsupresipada EEG, jikaterjadihipotensi, perlambatlajuinfusataumulailahpemberian dopamine ataupropofol 1-2 mg/kg bolus diikutidengan 2-10 mg/kg/jam Sekalikejangdapatdikontrol, turunkanbertahap midazolam, Phenobarbital, propofoldalamwaktu 12 jam.Jikakejangkembalimuncul, ulangkembaliinfusdantitrasisampaidosisefektifselama 12 jam

44

Status epileptikus merupakan kondisi kegawatdaruratan yang memerlukan pengobatan yang tepat untuk meminimalkan kerusakan neurologik permanen maupun kematian . Definisi dari status epileptikus yaitu serangan lebih dari 30 menit, akan tetapi untuk penanganannya dilakukan bila sudah lebih dari 5-10 menit Tujuan terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien. Prinsip terapi farmakologi epilepsi yakni: OAE mulai diberikan bila diagnosis epilepsi sudah dipastikan, terdapat minimal dua kali bangkitan dalam setahun, pasien dan keluarga telah mengetahui tujuan pengobatan dan kemungkinan efek sampingnya. Terapi dimulai dengan monoterapi Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping; kadar obat dalam plasma ditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif. Bila dengan pengguanaan dosis maksimum OAE tidak dapat mengontrol bangkitan, ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadar terapi, maka OAE pertama diturunkan bertahap perlahan-lahan. Penambahan OAE ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat diatasi dengan pengguanaan dosis maksimal kedua OAE pertama.

Pasien dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk dimulai terapi bila kemungkinan kekambuhan tinggi , yaitu bila: dijumpai fokus epilepsi yang jelas pada EEG, terdapat riwayat epilepsi saudara sekandung, riwayat trauma kepala disertai penurunan kesadaran, bangkitan pertama merupakan status epileptikus. 16 Prinsip mekanisme kerja obat anti epilepsi : Meningkatkan neurotransmiter inhibisi (GABA) Menurunkan eksitasi: melalui modifikasi kponduksi ion: Na+, Ca2+, K+, dan Cl- atau aktivitas neurotransmiter. OAE pilihan pertama dan kedua : 1. Serangan parsial (sederhana, kompleks dan umum sekunder)

45

OAE I : Karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin OAE II : Benzodiazepin, asam valproat 2. Serangan tonik klonik OAE I : Karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin, asam valproat OAE II : Benzodiazepin, asam valproat 3. Serangan absens OAE I : Etosuksimid, asam valproat OAE II : Benzodiazepin 4. Serangan mioklonik OAE I : Benzodiazepin, asam valproat OAE II : Etosuksimid 5. Serangan tonik, klonik, atonik Semua OAE kecuali etosuksinid Penghentian pemberian OAE Pada anak-anak penghentian OAE secara bertahap dapat dipertimbangkan setelah 2 tahun bebas serangan . Syarat umum menghentikan OAE adalah sebagai berikut: Penghentian OAE dapat didiskusikan dengan pasien atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan Harus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan Bila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian dimulai dari satu OAE yang bukan utama

3.8 Prognosis Meskipun secara statistic didapatkan hasil yang tidak signifikan, peneliti mengamati terdapat keburukan pada status epileptikus dan hal ini ditentukan dari bagaimana pengobatan dilakukan, yang akan menimbulkan resiko untuk terjadi serangan berulang.

46

Komplikasi yang bisa timbul dari status epileptikus termasuk disfungsi jantung atau paru-paru, perubahan metabolik, peningkatan suhu tubuh, dan akhirnya cedera otak ireversibel. Angka kematian penderita status epileptikus tetap tinggi, sekitar 22% sampai 25%, walaupun dengan terapi obat secara invasif. Aktivitas kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit dan usia lanjut adalah faktor yang berperan memperburuk prognosis. Kematian pada status epileptikus disebabkan oleh hiperpireksia dan obstruksi respirasi, aspirasi muntahan, dan kegagalan mekanisme kompensasi dan regulatorik. Morbiditas pada anak berusia 15 tahun lebih rendah. Pada anak-anak yang mengalami status epileptikus kejang tonik klonik umum, akan terdapat sekuele pada 9% kasus, di antaranya 59% sekuele atau gejala sisa pada motoriknya, 29% pada motorik dan kognitifnya, dan 13% hanya pada kognitifnya.18

Penyakit yang berhubungan dengan Cerebral Palsy Banyak penderita CP juga menderita penyakit lain. Kelainan yang mempengaruhi otak dan menyebabkan gangguan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan mempengaruhi perkembangan intelektual seseorang, atensi terhadap dunia luar, aktivitas dan perilaku, dan penglihatan dan pendengaran. 4 Penyakit penyakit yang berhubungan dengan CP adalah : 1. Gangguan mental Sepertiga anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, sepertiga dengan gangguan sedang hingga berat dan sepertiga lainnya normal. Gangguan mental sering dijumpai pada anak dengan klinis spastik quadriplegia.

2. Kejang atau epilepsi Setengah dari seluruh anak CP menderita kejang. Selam kejang, aktivitas elektri dengan pola normal dan teratur di otak mengalami gangguan karena letupan listrik yang tidak terkontrol. Pada pendertia CP dan epilepsi, gangguan tersebut akan tersebar keseluruh otak dan menyebabkan gejala pada seluruh tubuh,

47

seperti kejang tonik-klonik atau mungkin hanya pada satu bagian otal dan menyebabkan gejala kejang parsial. Kejang tonik-klonik secara umum menyebabkan penderita menjerit dan diikuti dengan hilangnya kesadaran, twitching kedua tungkai dan lengan, gerakan tubuh konvulsi dan hilangnya kontrol kandung kemih. 3. Gangguan pertumbuhan Sindroma gagal tumbuh sering terjadi pada CP derajat sedang hingga berat, terutama tipe quadriparesis. Gagal tumbuh secara umum adalah istilah untuk mendeskripsikan anak anak yang terhambat pertumbuhan dan perkembangannya walaupun dengan asupan makanan yang cukup. Tampak pendek dan tidak tampak tanda maturasi seksual. Sebagai tambahan, otot tungkai yang mengalami spastisitas mempunyai kecenderungan lebih kecil dibanding normal. Kondisi tersebut juga mengenai tangan dan kaki karena gangguan penggunaan otot tungkai (disuse atrophy). 4. Gangguan penglihatan dan pendengaran Mata tampak tidak segaris karena perbedaan pada otot mata kanan dan kiri sehingga menimbulkan penglihatan ganda. Jika tidak segera dikoreksi dapat menimbulkan gangguan berat pada mata. 5. Sensasi dan persepsi normal Sebagian pendertia CP mengalami gangguan kemampuan untuk

merasakan sensasi misalnya sentuhan dan nyeri. Mereka juga mengalami stereognosia, atau kesulitan merasakan dan mengidentifikasi obyek melalui sensasi.

48

BAB IV PEMBAHASAN

4.1 Anamnesa Teori Definisi Epilepsi didefinisikan sebagai Definisi Riwayat dirawat di rumah sakit saat umur 1-1,5 tahun sebanyak 3 kali karena kejang yang didahului dengan demam tinggi Serangan epileptik berulang Fakta

gangguan kronis yang ditandai adanya bangkitan epileptik berulang akibat gangguan fungsi otak secara intermiten yang terjadi oleh karena lepas muatan listrik abnormal neuron-neuron secara paroksismal akibat berbagai etiologi.10 Faktor Resiko Faktor prenatal Umur saat ibu hamil Kehamilan dengan eklamsia dan hipertensi Kehamilan multipara Pemakaian bahan toksik primipara atau

Faktor Resiko : Hipertensi kehamilan Primipara Asfiksia BBLR suspek IUGR Riwayat kejang demam Faktor herediter tidak

Faktor natal Asfiksia Berat badan lahir rendah Kelahiran prematur atau post matur Partus lama Persalinan dengan alat (forsep, vakum)

ditemukan dalam anamnesis

49

Perdarahan intrakranial

Faktor postnatal Kejang demam Trauma kepala Infeksi susunan saraf pusat Epilepsi akibat toksis Gangguan Metabolik Perdarahan intrakranial

Faktor herediter Faktor kelainan genetik Anamnesis aloanamnesis), meliputi: Pola / bentuk serangan Lama serangan Gejala sebelum, selama dan paska serangan Frekwensi serangan Faktor pencetus Ada / tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang Usia saat serangan terjadinya (auto dan Hasil anamnesa : Pola kejang grand mall (tonik klonik) Lebih dari 15 menit Kejang seluruh tubuh, badan kaku, kedua tangan dan kedua kaki terus bergerak-gerak, serta mata yang melihat ke arah atas Frekuensi baru 1 kali dalam 1 tahun terakhir namun durasi

serangan 2 jam dengan 5 kali periode kejang dalam tiap jam Faktor pencetus tidak diketahui Ada penyakit CP tipe Atetoid (diskinetik) Kejang tanpa demam baru

pertama Riw. kehamilan, persalinan dan perkembangan Riw. penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya Riw. penyakit epilepsi dalam

sekarang dirasakan

keluarga

50

4.2 Pemeriksaan Fisik Teori berhubungan dengan epilepsi,seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus, gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus. adanya keterlambatan perkembangan,organomegali, perbedaan ukuran antara anggota tubuh dapat menunjukkan awal gangguan pertumbuhan otak unilateral Fakta Keterlambatan perkembangan,

tidak bisa berjalan, liur menetes, mikrosefali, mengarah ke

Cerebral Palsy tipe Atetoid (diskinetik)

4.3 Pemeriksaan Penunjang Teori Elektroensefalografi (EEG) Pro EEG, Fakta namun tidak bisa

Adanya gelombang yang biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnya gelombang tajam, paku (spike), pakuombak, paku majemuk, dan gelombang lambat Rekaman video EEG

dilakukan setelah 3 kali percobaan.

Meningkatkan ketepatan diagnosis dan lokasi sumber serangan. Penentuan lokasi fokus epilepsi parsial dengan prosedur ini sangat diperlukanpada

51

persiapan operasi. Pemeriksaan Radiologis

Melihat struktur otak dan melengkapi data EEG. Bila dibandingkan dengan CT Scan maka MRI lebih sensitif

4.4 Penatalaksanaan Teori OAE mulai diberikan epilepsi bila sudah Fakta Asam Valproat syrup 2 x 1,5 cc

diagnosis

dipastikan, terdapat minimal dua kali bangkitan dalam setahun Terapi dimulai dengan monoterapi Pemberian obat dimulai dari dosis rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping Pilihan OAE Serangan tonik klonik

OAE I : Karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin, asam valproat OAE II : Benzodiazepin, asam valproat Pada anak-anak penghentian OAE secara bertahap dapat

dipertimbangkan setelah 2 tahun bebas serangan .

52

BAB V PENUTUP
Seorang anak perempuan An.S umur 2 tahun telah dirawat di ruang Melati RSUD A.W. Sjahranie dengan diagnosa Observasi Konvulsi suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy. Dari penegakan diagnosis hingga penatalaksanaan yang dilakukan telah sesuai dengan referensi atau pustaka yang ada mengenai Epilepsi pada anak. Hanya saja terdapat kesulitan dalam menegakkan diagnosis Epilepsi melalui pemeriksaan penunjang EEG. Hal ini dikarenakan anak tidak berespon baik terhdapap pre-medikasi sebelum proses rekam EEG, sehingga setelah 3 kali percobaan dan atas pertimbangan infeksi nasokomial anak dipulangkan dan tetap kontrol melalui kunjungan poliklinik rutin. Dengan diagnosis suspek Epilepsi e.c. Cerebral Palsy maka anak harus menjalani tatalaksana Epilepsi untuk pengobatan pencegahan kejang jangka panjang, serta tatalaksan CP yaitu rehabilitasi medik untuk melatih anak sekaligus mencegah komplikasi CP terutama fungsi motorik dan bicara pada anak.

53

DAFTAR PUSTAKA
1. Soetomenggolo TS, lsmael S. Buku Ajar Neurologi Anak Ed. Pertama. Jakarta, BP IDAI. 1999 2. World Health Organization. Epidemiology, Prevalence, Incidence, Mortality of Epilepsy. 2001. Fact Sheet. URL http : // www. who.in/ inf-fs/ en/ fact 165. html. 3. Lamsudin R. Prognosis Epilepsi. Dalam : Lamsudin, dkk. Simposium Penatalaksanaan Mutakhir Epilepsi.Yogyakarta. FK UGM.1999 4. Harsono. Epilepsi. Edisi pertama. Yogyakarta. Gadjah Mada University Press. 2001 5. Damudoro N. Epilepsi Anak dan Kejang Demam. Simposium Penatalaksanaan Mutakhir Epilepsi. Yogyakarta. FK UGM. 1992 6. Lumbantobing. Epilepsi pada Anak. Berkelanjutan. Jakarta .FK UI .1992 Naskah Lengkap Kedokteran

7. Budiarto.I. Beberapa Karateristik Kejang Demam Sebagai Faktor Risiko Terjadinya Epilepsi. Tesis. Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Penyakit Saraf. FK UNDIP, Semarang. 1999 8.Widiastuti. Simple Clinical symtoms and sign for Diagnosing spasmofilia. ToGraduate program Gajah Mada University. Yogyakarta. 1995 9. Nelson. Texbook of Pediatric. Behrman Kliegman Arvin. 15th ed.1.1996 10. Harsono. Buku Ajar Neurologis Klinis . Edisi pertama. Yogyakarta. GadjahMada University Press. 1996 11. Wiknjosastro. Ilmu Kebidanan. Edisi ketiga, Cetakan keempat. Yayasan BinaPustaka Jakarta. 1997 12. Mardjono. M. Diagnosis Epilepsi dalam Seminar. Epilepsi dan UpayaPenanganannya. Diselenggararakan oleh PERPERI, pp 1-9 , Yogyakarta. 1991. 13. Meliala L. Epilepsi pada Pendeita Stroke. Berita Kedokteran Masyarakat, FKUGM, Yogyakarta.1999

54

14. Chandra B. Patofisiologi Epilepsi dalam Epilepsi. Semarang. BP UNDIP. 1993 15. Joesoef AA. Neurotransmmiter Kaitannya Dengan Patogenesa Epilepsi. Epilepsi,Edisi Apr 1997: 23-35. 16. Asharto E, Hariadi. Aspek Perinatalogi dan Kehamilan Risiko Tinggi. KursusPenyegaran Penyuluh Medis Kehamilan. Malang. FK. Unbraw. 1998 17. William. Obstetirc. Gunningham, Mac. Donald, Gant: WB Saunders Co. 1981 18. Suwitra IN. Kejang Demam Sebagai Faktor Risiko Terjadinya Epilepsi PadaAnak. Neurona, Mei 1992: 30-4. 19. Arthur C Guyton M D. BukuAjarFisiologiKedokteran. SistemSaraf. Jakarta:ECG : 2004

55

Anda mungkin juga menyukai