Anda di halaman 1dari 7

Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya |

Anemia Aplastik
Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang. PATOFISIOLOGI 1. Defek sel induk hematopoetik 2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang 3. Proses imunologi Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain. Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut : Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor) Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya. Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi) Microenvironment : Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan. Cell Inhibitors : Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan. GEJALA KLINIS Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari : Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar. Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain. Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dll. Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik. PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS Kriteria anemia aplastik yang berat 1. Darah tepi : Granulosit < 500/mm3 Trombosit < 20.000/mm3 Retikulosit < 1,0% 2. Sumsum tulang : Hiposeluler < 25% DIAGNOSIS BANDING 1. Leukemia akut 2. Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital. 3. Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital 4. Anemia aplastik konstitusional tipe II 5. Diskeratosis kongenital

PENATALAKSANAAN a. Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti : 1. Pemeriksaan rektal 2. Pengukuran suhu rektal 3. Tindakan dokter gigi 4. Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat b. Simtomatik 1. Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC) 2. Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit 50.000/mm3) 3. Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan. 4. Transfusi leukosit (PMN) 5. Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin) c. Kortikosteroid Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6 minggu. Steroid anabolik Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu) Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM Testosteron propionat : -2 mg/kg/hari sublingual Efek samping : Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan). Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis. Hepatotoksik pada pemberian sublingual Transplantasi sumsum tulang : Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang. KOMPLIKASI Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang) Infeksi Perdarahan PROGNOSIS Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis. Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama. DAFTAR PUSTAKA 1. Epstein FH. The Pathophysiology of Acquired Anemia Aplastic. N Eng. J. Med 1997, 336 : 1365-1372. 2. Young NS. Bone Marrow Aplasia : The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. Education Programme of The 26th Congress of The International Society of Hematology, Singapore: ISH, 1996. 3. Young NS, Alter BP. Aplastic anemia : Acquired and Inherited. Philadelphia : WB Saunders,1994. 4. Young NS. Pathogenesis and Pathophysiology of Aplastic Anemia Dalam. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ dkk. Penyunting. Hematology : Basic Principles and Practice, edisi ke-2. NewYork : Churchill Livingstone, 1995 : 299-325

Anemia Pernisiosa (Defisiensi Vitamin B12)


oleh sitesinbahasa pada September 19, 2011

PENGERTIAN Kurangnya sel darah merah yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Kekurangan vitamin B12 juga mempengaruhi jaringan-jaringan lain dengan tingkat turnover tinggi. Terutama mempengaruhi orang dewasa antara 50 dan 60 tahun. Jarang terjadi pada anak. PENYEBAB Tidak adanya faktor intrinsik, bahan kimia yang disekresikan oleh membran mukosa lambung, yang memfasilitasi penyerapan vitamin B-12. Tidak ada yang tahu alasan untuk tidak adanya faktor intrinsik, meskipun mungkin karena kekurangan genetik atau penyakit autoimun. Mengurangi produksi asam klorida, terutama setelah pembedahan perut atau dikombinasikan dengan kurangnya faktor intrinsik (asam klorida juga diperlukan untuk penyerapan vitamin B-12). GEJALA Kelemahan, terutama di lengan dan kaki. Bahasa Scot. Mual, kehilangan nafsu makan dan berat badan. Pendarahan gusi. Mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki. Sulit untuk menjaga keseimbangan. Bibir, lidah dan gusi pucat. Mata dan kulit kuning Sesak napas. Depresi. Kebingungan dan demensia. Sakit kepala. Kehilangan ingatan. FAKTOR RESIKO Pola makan yang buruk, khususnya vegetarian tanpa suplemen vitamin B12. Kondisi tiroid. Operasi perut sebelumnya, kanker perut atau gastritis. Bulimia atau anoreksia nervosa. Riwayat keluarga anemia pernisiosa. Faktor genetik. Penyakit ini adalah umum di Eropa utara dan langka dalam ras-ras hitam dan Asia. PENCEGAHAN Jika perut telah dioperasikan atau menderita maag, maka suntikan vitamin B-12 secara teratur. DIAGNOSA DAN PENGOBATAN Diagnosis: Riwayat pemeriksaan fisik oleh dokter. Tes darah. Studi spesifik, seperti menentukan konsentrasi vitamin B12 dalam darah atau tes Schilling, radiasi vitamin B-12 . Analisis sumsum tulang.

PENGOBATAN: Langkah-langkah Umum Hindari air yang sangat panas dan bantalan pemanas. Sistem saraf Anda mungkin tidak dapat mendeteksi berbahaya suhu tinggi. Obat Dokter mungkin meresepkan suntikan vitamin B-12. Kekuatan dan frekuensi ini tergantung pada luasnya penyakit. Dosis biasa adalah penyuntikan setiap hari selama 7 hari setelah penuntikan mingguan untuk satu bulan dan satu suntikan perbulan untuk seterusnya. Pelajari cara untuk menyuntikkan vitamin B-12, karena suplemen oral tidak cukup. Pengobatan sangat penting bagi kehidupan karena, bahkan dengan pengobatan, kapasitas penyerapan vitaminaB-12 tidak akan berjalan normal. Aktivitas Tidak ada pembatasan. Diet Tidak ada persyaratan khusus. Tidak direkomendasikan untuk mengkonsumsi daging mentah atau hati. Suplemen zat besi mungkin diperlukan. Periksakan ke dokter jika gejala-gejala tidak membaik setelah 2 minggu pengobatan. KEMUNGKINAN KOMPLIKASI Gagal jantung kongestif. Visi ganda. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Pria impotensi. PRAKIRAAN Saat ini, penyakit ini dapat disembuhkan. Namun konsumsi rutin vitamin B-12 akan mengontrol gejala dan komplikasi yang benar tanpa batas. Setelah pengobatan dimulai, gejalanya dapat hilang dalam waktu 6 bulan.

Anemia Defisiensi Besi


Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.
Anemia yang disebabkan kurangnya zat besi untuk sintesis hemoglobin. PATOFISIOLOGI Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan heme dan hemoglobin (Hb). Kekurangan Fe mengakibatkan kekurangan Hb. Walaupun pembuatan eritrosit juga menurun, tiap eritrosit mengandung Hb lebih sedikit dari pada biasa sehingga timbul anemia hipokromik mikrositik. ETIOLOGI Kekurangan Fe dapat terjadi bila : makanan tidak cukup mengandung Fe komposisi makanan tidak baik untuk penyerapan Fe (banyak sayuran, kurang daging) gangguan penyerapan Fe (penyakit usus, reseksi usus) kebutuhan Fe meningkat (pertumbuhan yang cepat, pada bayi dan adolesensi, kehamilan) perdarahan kronik atau berulang (epistaksis, hematemesis, ankilostomiasis).

EPIDEMIOLOGI Diperkirakan 30% penduduk dunia menderita anemia dan lebih dari 50% penderita ini adalah ADB dan terutama mengenai bayi,anak sekolah, ibu hamil dan menyusui. Di Indonesia masih merupakan masalah gizi utama selain kekurangaan kalori protein, vitamin A dan yodium. Penelitian di Indonesia mendapatkan prevalensi ADB pada anak balita sekita 30-40%, pada anak sekolah 25-35% sedangkan hasil SKRT 1992 prevalensi ADB pada balita sebesar 55,5%. ADB mempunyai dampak yang merugikan bagi kesehatan anak berupa gangguan tumbuh kembang, penurunan daya tahan tubuh dan daya konsentrasi serta kemampuan belajar sehingga menurunkan prestasi belajar di sekolah. DIAGNOSIS I. Anamnesis 1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi : Kebutuhan meningkat secara fisiologis masa pertumbuhan yang cepat menstruasi infeksi kronis Kurangnya besi yang diserap asupan besi dari makanan tidak adekuat malabsorpsi besi Perdarahan Perdarahan saluran cerna (tukak lambung, penyakit Crohn, colitis 2. Pucat, lemah, lesu, gejala pika

ulserativa)

II. Pemeriksaan fisis anemis, tidak disertai ikterus, organomegali dan limphadenopati stomatitis angularis, atrofi papil lidah ditemukan takikardi ,murmur sistolik dengan atau tanpa pembesaran jantung III. Pemeriksaan penunjang Hemoglobin, Hct dan indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC) menurun Hapus darah tepi menunjukkan hipokromik mikrositik Kadar besi serum (SI) menurun dan TIBC meningkat , saturasi menurun Kadar feritin menurun dan kadar Free Erythrocyte Porphyrin (FEP) meningkat sumsum tulang : aktifitas eritropoitik meningkat DIAGNOSIS BANDING Anemia hipokromik mikrositik : Thalasemia (khususnya thallasemia minor) : Hb A2 meningkat Feritin serum dan timbunan Fe tidak turun Anemia karena infeksi menahun : biasanya anemia normokromik normositik. Kadang-kadang terjadi anemia hipokromik mikrositik Feritin serum dan timbunan Fe tidak turun Keracunan timah hitam (Pb) terdapat gejala lain keracunan Pb Anemia sideroblastik : terdapat ring sideroblastik pada pemeriksaan sumsum tulang

PENYULIT Bila Hb sangat rendah dan keadaan ini berlangsung lama dapat terjadi payah jantung. PENATALAKSANAAN I. Medikamentosa Pemberian preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/feroglukonat) dosis 4-6 mg besi elemental/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan di antara waktu makan. Preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal. Asam askorbat 100 mg/15 mg besi elemental (untuk meningkatkan absorbsi besi). II. Bedah Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti perdarahan karena diverticulum Meckel. III. Suportif Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yang bersumber dari hewani (limfa, hati, daging) dan nabati (bayam, kacang-kacangan). IV. Lain-lain (rujukan sub spesialis, rujukan spesialisasi lainnya) Ke sub bagian terkait dengan etiologi dan komplikasi (Gizi, Infeksi, Pulmonologi, Gastro-Hepatologi, Kardiologi). PEMANTAUAN I. Terapi Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu Kepatuhan orang tua dalam memberikan obat Gejala sampingan pemberian zat besi yang bisa berupa gejala gangguan gastro-intestinal misalnya konstipasi, diare, rasa terbakar diulu hati, nyeri abdomen dan mual. Gejala lain dapat berupa pewarnaan gigi yang bersifat sementara. II. Tumbuh Kembang Penimbangan berat badan setiap bulan Perubahan tingkah laku Daya konsentrasi dan kemampuan belajar pada anak usia sekolah dengan konsultasi ke ahli psikologi Aktifitas motorik Langkah Promotif/Preventif Upaya penanggulangan AKB diprioritaskan pada kelompok rawan yaitu BALITA, anak usia sekolah, ibu hamil dan menyusui, wanita usia subur termasuk remaja putri dan pekerja wanita. Upaya pencegahan efektif untuk menanggulangi AKB adalah dengan pola hidup sehat dan upaya-upaya pengendalian faktor penyebab dan predisposisi terjadinya AKB yaitu berupa penyuluhan kesehatan, memenuhi kebutuhan zat besi pada masa pertumbuhan cepat, infeksi kronis/berulang pemberantasan penyakit cacing dan fortifikasi besi. DAFTAR PUSTAKA 1. Hillman RS, Ault KA. Iron Deficiency Anemia. Hematology in Clinical Practice. A Guide to Diagnosis and Management. New York; McGraw Hill, 1995 : 72-85. 2. Lanzkowsky P. Iron Deficiency Anemia. Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke-2. New York; Churchill Livingstone Inc, 1995 : 35-50. 3. Nathan DG, Oski FA. Iron Deficiency Anemia. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-1. Philadelphia; Saunders, 1974 : 103-25. 4. Recht M, Pearson HA. Iron Deficiency Anemia. Dalam : McMillan JA, DeAngelis CD, Feigin RD, Warshaw JB, penyunting. Oskis Pediatrics : Principles and Practice. Edisi ke-3. Philadelphia; Lippincott William & Wilkins, 1999 : 1447-8. 5. Schwart E. Iron Deficiency Anemia. Dalam : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Penyunting. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke16. Philadelphia; Saunders, 2000 : 1469-71.

bagi vegetarian adalah kekhawatiran akan kekurangan vitamin B12, karena vitamin B12 hanya ditemukan dalam produk hewan (ikan sarden, kerang, minyak ikan, hati, daging sapi, telur). Bila tubuh kekurangan Vit B12 akan mengalami anemia pernisiosa. Anemia ini merupakan jenis anemia ganas dan dapat menyebabkan gagalnya sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang matang dan produksinya pun semakin menurun. Gejala anemia pernisiosa ditandai dengan badan lemas, gangguan pada pencernaan yang berakibat sakit dan luka pada lidah, kulit agak menguning, tangan atau kaki terasa kesemutan, gatal pada jari-jari tangan dan kaki, kehilangan nafsu makan bahkan diare. Selain itu gangguan pada sistem syaraf juga ditandai dengan hilangnya koordinasi jari-jari tangan dan gangguan pada kaki hingga telapak kaki. Angka kecukupan Gizi untuk Vit B12 bagi orang Indonesia adalah 2,4g. 10 tablet SGF mengandung Vit B12 sebanyak 30g (setara dengan 20 potong sedang ikan tuna dan 42 potong sedang daging sapi). Fungsi Vitamin B 12 : 1. Pembentukan sel-sel darah merah (mencegah anemia pernisiosa). 2. Meningkatkan daya ingat. 3. Proses metabolisme tubuh. PERTUMBUHAN Kaya nutrisi terutama protein, omega3 dan Vit B kompleks. Mineral seng untuk pembentukan organ reproduksi dan zat besi untuk konsentrasi belajar yang optimal serta asam folat untuk mencegah anemia. Memperbaiki nafsu makan anak.