Revista mdica de Chile

versin impresa ISSN 0034-9887

Rev. md. Chile v.134 n.2 Santiago feb. 2006

doi: 10.4067/S0034-98872006000200015

Rev Md Chile 2006; 134: 231-238 Artculo de Revisin

Sospecha de patologas sistmicas a travs de alteraciones ungueales

Suspicion of systemic diseases through nails abnormalities

Paulina Silva Pa, Cristin Vera Kb, Marianne Kolbach R, Francisca Fernndez La. Unidad Docente Asociada de Dermatologa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile. a Interna de Medicina b Residente de Dermatologa Direccin para correspondencia

Nails are protective, thin, horny growth at the end of fingers and toes. Abnormalities of the fingernails and toenails can provide both subtle and obvious clues to common medical problems or severe systemic diseases. Inheritance, minor injuries, common habits, the use of cosmetics and a variety of infections account for many changes in the appearance of nails. Awareness of normal nail variants, abnormalities and their disease associations will be beneficial to detect systemic diseases. (Key words: Fingers; Nails; Toes)

Las uas son rganos de proteccin situados en los extremos de los dedos de manos y pies. Su
examen puede proveer importantes claves para el diagnstico de enfermedades subyacentes. Este fenmeno fue descrito por Hipcrates en el siglo V AC1 y desde entonces, mltiples alteraciones ungueales han sido relacionadas con enfermedades sistmicas. Las uas estn formadas por la lmina, estructura lisa, brillante, translcida y queratinizada, generada por la matriz ungueal, epitelio pluriestratificado epidrmico, ubicado en la porcin proximal del lecho ungueal que corresponde a la superficie dermo-epidrmica ricamente vascularizada. La lnula es la zona semilunar proximal blanquecina de la lmina. El aparato ungueal es una estructura dinmica que crece en direccin lineal, a una velocidad promedio de 0,1 mm al da o 3 mm a la semana, por lo tanto, se demora 4-6 meses en completar su crecimiento2. Durante este proceso, la porcin distal de la matriz produce las capas profundas de la lmina ungueal, mientras que la porcin proximal produce las capas ms superficiales. La ua est conformada proximalmente por la cutcula, eponiquio (piel proximal a la cutcula), lateralmente por los pliegues ungueales y distalmente por el pliegue ungueal distal y el hiponiquio (unin del pulpejo

con el borde libre de la lmina)3,4. Es importante conocer la anatoma y el sistema de produccin del rgano ungueal, ya que dependiendo del origen de la alteracin funcional, se producen distintas anormalidades. Por ejemplo, los cambios en la configuracin de los capilares del lecho ungueal proximal son responsables de algunas manifestaciones ungueales que ocurren en pacientes con enfermedades del tejido conectivo, mientras que la dilatacin de los vasos periosteales contribuye al hipocratismo digital4. Algunas de las alteraciones son inespecficas y carecen de significado clnico, sin embargo, otras representan enfermedades graves. El objetivo de este trabajo es contribuir a la correcta interpretacin de las alteraciones ungueales, permitiendo as realizar un diagnstico precoz de enfermedades sistmicas subyacentes. A. ALTERACIONES DE LA FORMA Y DEL CRECIMIENTO UNGUEAL El crecimiento ungueal est determinado por la capacidad proliferativa de las clulas de la matriz metablicamente activas. Numerosos factores ambientales, psicolgicos y patolgicos influyen en la velocidad de crecimiento de la ua. Las enfermedades crnicas, la desnutricin, infecciones agudas graves, el hipotiroidismo, el tabaquismo crnico y ciertos medicamentos, son algunos de los factores que disminuyen la velocidad de crecimiento2. Las alteraciones en la forma de la ua pueden estar o no asociadas a alteraciones en la velocidad de crecimiento y en ciertas situaciones, pueden conformar importantes signos clnicos. Algunas de estas entidades se mencionan a continuacin: 1) Sndrome de uas amarillas. Es un trastorno del crecimiento ungueal de etiologa desconocida descrito en 1964. Se caracteriza por rinosinusitis crnica, derrame pleural, bronquiectasias, linfedema y uas distrficas de tonalidad amarilla en las que desaparece la lnula 5. Las uas crecen ms lentamente (0,12-0,27 mm por semana), se engruesan y sus bordes laterales desarrollan una convexidad exagerada2. La clsica trada de linfedema, uas amarillas y derrame pleural est presente slo en 1/3 de los pacientes. El momento de presentacin vara desde el nacimiento hasta la edad adulta y las manifestaciones clnicas pueden aparecer a distinto tiempo5. Se ha asociado a enfermedades autoinmunes como tiroiditis, lupus eritematoso sistmico (LES) y artritis reumatodea (AR)4,5. Se ha reportado casos aislados de asociacin con cncer de mama, laringe, pulmn, endometrio, vejiga, sarcoma, melanoma, linfoma de Hodgkin, micosis fungoide, tuberculosis y drogas5. La asociacin con inmunodeficiencia, especficamente de tipo humoral, tambin ha sido estudiada5,6. Algunos estudios postulan que vasos linfticos hipoplsicos congnitos jugaran un rol importante2,4,5, otros sostienen que un aumento de la permeabilidad de la microvasculatura explicara su asociacin con hipoalbuminemia, derrame pleural y linfedema 7. 2) Hipocratismo digital o dedo hipocrtico. Al observar el dedo de perfil, el ngulo entre el pliegue ungueal proximal y la lmina ungueal (ngulo de Lovibond) es menor o igual a 160. En pacientes con dedo hipocrtico, dicho ngulo aumenta a ms de 180. Esta alteracin origina el signo de Schamroth, consistente en la obliteracin del espacio en forma de diamante que se produce entre las superficies dorsales de las falanges distales, al oponer los dedos derecho e izquierdo correspondientes4,8. Habitualmente, es de instalacin paulatina, puede ser simtrico, bi o unilateral y comprometer slo un dedo. La alteracin en el tamao y conformacin de los dedos de manos y pies comprometidos es resultado de cambios en el lecho ungueal. Inicialmente se produce edema intersticial, luego, el tejido conectivo vascularizado aumenta y cambia, asocindose, en algunos casos, a espolones seos en la porcin terminal de la falange distal. El engrosamiento del tejido blando bajo la lmina ungueal proximal produce espongiosis de la lmina y aumento del grosor de esa rea del dedo1,8. Su etiologa es poco clara; muchos estudios han demostrado un aumento en el flujo sanguneo en la porcin del dedo comprometida, lo cual sera consecuencia de una mayor vasodilatacin digital distal. Se cree que mecanismos humorales, neuronales, predisposicin gentica, respuesta a la hipoxemia y combinaciones de estos factores provocaran esta vasodilatacin. Recientemente, se

ha propuesto que factores de crecimiento derivados de fragmentos de plaquetas y megacariocitos que han escapado de la circulacin pulmonar a la circulacin sistmica, aumentaran la permeabilidad capilar y produciran directamente la hipertrofia del tejido conectivo 4,9. Existe una forma primaria (idioptica o hereditaria) de hipocratismo, de herencia autosmica dominante o ligada al sexo, con predominio masculino8, pero en la mayora de los casos se produce secundariamente a neoplasias malignas, particularmente del pulmn o pleura; su asociacin es mayor en hombres y en carcinoma de pulmn tipo no-clulas pequeas10. Se asocia a otras enfermedades pulmonares como bronquiectasias, absceso pulmonar, empiema, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, fibrosis pulmonar y fibrosis qustica1,4. Menos comn es su asociacin con malformaciones arteriovenosas, fstulas, enfermedad celaca, cirrosis heptica, enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis biliar primaria, acropaquia tiroidea, cardiopatas congnitas cianticas, endocarditis y osteoartropata hipertrfica. Su hallazgo debe orientar al mdico a buscar activamente estas entidades, las cuales pueden estar presentes sin otra sintomatologa asociada4,8,9. 3) Coiloniquia. Es la concavidad longitudinal y transversal de la ua que le otorga forma de cuchara, su origen es desconocido. Puede ser una variante normal en nios, en cuyo caso se corrige espontneamente durante los primeros aos de vida o formar parte del sndrome de la uartula, enfermedad autosmica dominante que incluye rtulas hipoplsicas e inestables, anormalidades renales, esquelticas y glaucoma4. Las formas adquiridas pueden ser secundarias a trauma, exposicin crnica de las manos a algunos solventes, hipo o hipertiroidismo, diabetes, acromegalia o algunas enfermedades del tejido conectivo como LES o Raynaud11. Su asociacin ms estudiada es con dficit prolongado de hierro, con o sin anemia, hemocromatosis y con sndrome de Plumer-Vinson. Este sndrome es de etiologa desconocida y se encuentra casi siempre en mujeres de edad media, en la premenopausia. Se caracteriza por anemia ferropnica prolongada asociada a alteraciones epiteliales: coiloniquia, fragilidad ungueal y del cabello, glositis atrfica, estomatitis angular y membranas esofgicas que pueden llegar a ocluir parcialmente el esfago superior. Puede haber aclorhidria. El paciente se queja de odinofagia, debilidad general y xerostoma con estomatodinia. La anemia es muy importante, llegando a disminuir la hemoglobina hasta en 90%. Al enfrentar un paciente con coiloniquia sin evidencia de enfermedad sistmica, se debe comenzar el estudio con un hemograma y dinmica de fierro, los cuales ayudarn a descartar dficit de hierro y hemocromatosis 4. 4) Pits. Son depresiones puntiformes en la lmina ungueal, que se producen por alteracin de la matriz ungueal proximal que genera las capas superficiales de la lmina (Figura 1)4,12; cualquier alteracin localizada en esa zona (como dermatitis atpica o de contacto), puede producir pits4. Se relaciona con psoriasis, afectando a 10-50% de los pacientes con esta enfermedad4, y su presencia y extensin indican severidad12. Son un signo inespecfico y pueden tambin presentarse en el sndrome de Reiter, sarcoidosis, alopecia areata, incontinencia pigmenti, pnfigo vulgar, AR, liquen plano, sfilis4,13,14, e incluso en personas sanas15.

FIGURA 1. Pits ungueales. 5) Onicolisis. Es la separacin de la lmina ungueal del lecho ungueal, que se acompaa de una decoloracin blanquecina del rea afectada sin otras alteraciones 4,14. Puede ser secundaria a onicomicosis o verrugas periungueales, aunque la causa ms comn es el trauma 4. Se ha relacionado con psoriasis4, porfiria, sfilis, pelagra, hipo o hipertiroidismo14,16, embarazo o con drogas como algunas usadas en quimioterapia, junto con hiperpigmentacin del hiponiquio 17 y los antibiticos como las tetraciclinas y la doxicilina18,19. B. LESIONES LINEALES TRANSVERSALES Existen dos grupos de lesiones lineales transversales: aquellas que se encuentran incorporadas a la lmina ungueal y aquellas que se ubican en el lecho ungueal. Las primeras se desplazan distalmente al crecer la ua y no cambian al aplicar presin sobre sta, lo contrario ocurre con las lesiones ubicadas en el lecho ungueal. Es importante diferenciarlas ya que tienen distinto significado clnico14. 1) Lneas de Beau. Descritas en 1846, son depresiones lineales transversales en la lmina ungueal. Se producen en el mismo sitio de la lmina en todas o casi todas las uas del paciente (Figura 2). Pueden ser causadas por cualquier enfermedad sistmica episdica lo suficientemente severa como para alterar el funcionamiento normal de la matriz4,14. Debido a que se sabe que la ua crece 1 mm cada 6-10 das, es posible estimar el momento en que se produjo dicho estrs, midiendo la distancia entre la lesin y la cutcula4. Su grosor orienta a la duracin de la agresin14. Tambin pueden producirse lneas de Beau por trauma o exposicin al fro en pacientes con fenmeno de Raynaud4.

FIGURA 2. Lneas de Beau. 2) Lneas de Mees. Son bandas blanquecinas transversales, que frecuentemente afectan mltiples uas, aunque tambin pueden presentarse en una sola en forma aislada. Clsicamente, se asocian a exposicin a arsnico, pero pueden ser secundarias a linfoma de Hodgkin, insuficiencia cardaca congestiva4, fiebre tifoidea, quimioterapia14, malnutricin20, septicemia, infecciones parasitarias e insuficiencia renal crnica. El lecho ungueal no presenta alteraciones, pero la lmina est microscpicamente fragmentada, probablemente por alteracin del crecimiento a nivel de la matriz. El ancho de las lneas de Mees es variable y, dado que la alteracin es a nivel de la lmina ungueal, su ubicacin avanza hacia distal a medida que pasa el tiempo y no cambian al aplicar presin. Por lo anterior, al igual que las lneas de Beau, se puede calcular el tiempo transcurrido desde la agresin4. 3) Lneas de Muehrcke. Son pares de finas lneas blancas transversales que se extienden a lo ancho de toda la lmina ungueal. Representan una anormalidad del lecho ungueal, desaparecen al comprimir la ua y no se desplazan distalmente con el crecimiento de sta. Se producen en pacientes con hipoalbuminemia (<2 gr/dL) secundaria a sndrome nefrtico, falla heptica o malnutricin, y desaparecen al normalizar la albuminemia 4,20; tambin se han reportado despus de quimioterapia14. 4) Leuconiquia. Es la alteracin cromtica ms comn de las uas. El espectro clnico es variable: desde un blanqueo de la ua completo (leuconiquia totalis) o parcial (leuconiquia parcial) hasta lneas o puntos blanquecinos (leuconiquia striata y punctata, respectivamente) que pueden ser nicos o mltiples en una o ms uas. En algunas enfermedades como psoriasis, en que se incorporan nidos celulares paraqueratsicos a la lmina ungueal, se producen lesiones similares (leuconiquia aparente)20. La leuconiquia punctata se produce en nios y adultos sanos, supuestamente por trauma menor al lecho ungueal proximal, y carecen de importancia clnica 4,14. La leuconiquia striata puede ser hereditaria, secundaria a enfermedad sistmica transitoria si es que muchas uas estn comprometidas, o secundaria a trauma14. A diferencia de las lneas de Mees y de Muehrcke, no tienen una distribucin uniforme, no atraviesan la ua y no son paralelas a la lnula4. La leuconiquia parcial puede ser idioptica o estar en relacin a tuberculosis, nefritis, enfermedad de Hodgkin, carcinomas metastticos o lepra14. La leuconiquia totalis puede formar parte de sndromes hereditarios o relacionarse a lcera pptica, colelitiasis 20, colitis ulcerosa, fiebre tifoidea, cirrosis heptica, lepra14, o estados de inmunosupresin como la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)21. Otras enfermedades sistmicas que pueden causar distintos tipos de leuconiquia son las infecciones micticas, deficiencia de zinc y sndrome de Raynaud; tambin algunas drogas quimioteraputicas20. C. LESIONES LINEALES LONGITUDINALES 1) Bandas pigmentadas longitudinales. Las bandas de color caf o negro se denominan melanoniquia. Pueden ser localizadas, difusas o seguir un patrn longitudinal, esto ltimo es lo ms

frecuente (Figura 3)14. Son hallazgos normales en personas de piel oscura, presentes en 77% de la poblacin de raza negra mayor de 20 aos4,7. Su presencia plantea un problema diagnstico importante, ya que deben diferenciarse del melanoma subungueal. La causa ms frecuente de melanoniquia adquirida es la traumtica y se manifiesta principalmente en el 5 dedo del pie 22,23.

FIGURA 3. Melanoniquia longitudinal. El melanoma subungueal, es considerado una variante del melanoma lentiginoso acral constituyendo 2-3% de los melanomas en la raza blanca. Es ms frecuente en la 6 y 7 dcadas de la vida, sin predominio por sexos. En 75% de los casos son en el dedo pulgar de la mano y primer dedo del pie24. En un comienzo se presentan como un rea hiperpigmentada en la porcin proximal del lecho ungueal, asociado a bandas de hiperpigmentacin a nivel de la lmina ungueal (melanoniquia estriada), y posteriormente, puede haber distrofia ungueal con rotura y presencia de masas exofticas vegetantes25. La pigmentacin de la piel circundante a la ua y la cutcula se denomina signo de Hutchinson, de mal pronstico e indica lesin avanzada. Este signo permite diferenciar al melanoma del hematoma subungueal, el que adems desaparece junto al crecimiento de la ua, y tiene lmites regulares. Entre 10 y 15% de los melanomas son amelanticos, con apariencia carnosa26. El pronstico de los melanomas subungueales es malo, dado su diagnstico tardo ms que a su naturaleza biolgica25. Se ha reportado pigmentacin de las uas en relacin a acantosis nigricans, enfermedad de Addison, sndrome de Peutz-Jeghers, VIH y en forma secundaria a medicamentos14. 2) Estriaciones longitudinales. Se consideran parte del proceso normal de envejecimiento. Si las uas se tornan, adems, delgadas y opacas, se denomina traquioniquia; y cuando se comprometen todas las uas, la condicin es llamada distrofia de las 20 uas4. Esta situacin se asocia a alopecia areata, psoriasis, dermatitis atpica y liquen plano. La traquioniquia tambin se ha relacionado a vitiligo4. D. ALTERACIONES VASCULARES Y DEL LECHO UNGUEAL 1) Hemorragias en astillas (splinter). Son finas lneas longitudinales de color rojo o caf localizadas bajo la lmina ungueal, que corresponden a filtracin de los capilares epidrmicos. Se mueven distalmente con el crecimiento ungueal y no se blanquean con la presin 14. Las lesiones crnicas son ms inespecficas y pueden estar presentes en personas con o sin patologa 8. Pueden ser secundarias a trauma, psoriasis o infeccin mictica localizada, sin embargo, son un hallazgo clsico de endocarditis, principalmente de endocarditis subaguda 4. Se consideran ms especficas de esta entidad si afecta varias uas14 o se localizan en el tercio medio de la lmina ungueal 8. Sin embargo, estn presentes slo en 15% de los pacientes con endocarditis y pueden encontrarse hasta en 20% de pacientes sin esta enfermedad. De este modo, su utilidad como signo aislado para el diagnstico de endocarditis es cuestionable, aumentando su significado considerablemente si se asocian a otros signos de endocarditis, como soplos cardacos, fiebre, ndulos de Osler o lesiones

de Janeway. Puede verse en enfermedades del tejido conectivo como LES, AR 4, sndrome antifosfolpido14, vasculitis, estenosis mitral, cirrosis, triquinosis, glomerulonefritis crnica, psoriasis8, insuficiencia renal crnica21, neoplasias malignas y lcera pptica4. 2) Alteracin de los capilares. Los capilares del eponiquio normalmente estn ordenados en forma paralela. En pacientes con artritis reumatoidea, LES, dermatomiositis, esclerodermia 4, fibrosis qustica, diabetes mellitus e insuficiencia cardiaca congestiva14, estos capilares al observarlos con aumento, presentan una conformacin irregular, se ven tortuosos y dilatados, y se conocen como telangectasias periungueales. A simple vista, le otorga una apariencia eritematosa al rea del dedo4. 3) Cambios en el color de las uas a. b. Lnula azul. Es caracterstica de la enfermedad de Wilson (degeneracin hepatolenticular), pero se puede observar en tratamiento con drogas como el 5-fluorouracilo4,14. Lnula roja. Es un signo de etiologa desconocida, descrito en 1954, en relacin a pacientes con insuficiencia cardaca congestiva27. Desde entonces, ha sido relacionado con otras patologas como: alopecia areata, vitiligo, urticaria crnica, psoriasis, AR, dermatomiositis, polimialgia reumtica, LES28 y al tratamiento con prednisona en pacientes con AR 14. Lnula amarilla. Puede producirse por terapia con tetraciclinas4. Uas de Terry y uas mitad y mitad. En las uas de Terry, los dos tercios proximales de la lmina ungueal se tornan blancos, mientras que el tercio distal presenta el color rojo del lecho ungueal4. Al aplicar presin sobre la ua se pierde la coloracin caracterstica14. Puede producirse en uno, o ms frecuentemente en todos los dedos. Fue descrita en relacin a hepatopata severa (cirrosis), posteriormente, se ha asociado a otras enfermedades, como insuficiencia cardaca congestiva y diabetes4,14. Se supone que sera consecuencia de una disminucin de la vasculatura y un aumento del tejido conectivo en el lecho ungueal.

c. d.

De manera similar, en pacientes con insuficiencia renal crnica, el aumento de la produccin de melanina puede causar una coloracin caf-marrn en la parte distal del lecho. Cuando la falla renal es ms severa, en 10% de los pacientes la porcin proximal del lecho ungueal se torna blanca, obliterando la lnula, adquiriendo una apariencia mitad caf y mitad blanca, condicin conocida como uas mitad y mitad. Este cambio de coloracin no se relaciona con la severidad de la enfermedad4. Sin embargo, en pacientes con trasplante renal, se ha observado una disminucin de la prevalencia de uas mitad y mitad21.

CONCLUSIN
El mdico debe estar familiarizado con las alteraciones ungueales ms comunes, conocer su significado y buscarlas activamente como parte del examen fsico de todo paciente. Los hallazgos encontrados pueden proveer importantes claves diagnsticas de enfermedades sistmicas subyacentes, orientndonos al diagnstico diferencial y conductas a seguir.

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Correspondencia a: Dra. Marianne Kolbach R. Unidad Docente Asociada de Dermatologa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile. Vicua Mackenna 4686, San Joaqun, Santiago, Chile. Fono: 02-3548622. Fax: 02-5529974. E mail: dermato@med.puc.cl Recibido el 22 de diciembre, 2004. Aceptado el 3 de mayo, 2005.
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