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La Osteocondromatosis Mltiple Congnita; gua para familiares, amigos, maestros y compaeros de clase.

ATENCION: Si bien muchos encuentran de gran ayuda la informacin y experiencias que compartimos, no es de ninguna manera un sustituto del cuidado mdico profesional requerido. QU ES LA OMC? Osteocondromatosis Mltiple Congnita (OMC) es un trastorno heredado del crecimiento del hueso. Las personas que presentan OMC desarrollan osteocondromas o bultos en sus huesos que pueden variar en tamao, localizacin y nmero dependiendo del individuo. Si bien cualquier hueso puede ser afectado, los huesos largos: piernas, brazos, dedos de pies y manos, costillas, pelvis y omplatos son los ms comnmente afectados. La OMC puede tambin ser denominada, Exostosis Mltiple Hereditaria, Exostosis Cartilaginosa Mltiple, Osteocondromatosis Mltiple Hereditaria, etc. Un osteocondroma es un crecimiento benigno del hueso que es anormal o diferente de la arquitectura subyacente del hueso. Estos crecimientos del hueso se desarrollan generalmente hacia afuera o formando un ngulo con el hueso normal. A veces los mdicos se refieren a exostosis como tumores, que como exostosis, es un trmino general que significa crecimiento anormal. Es importante recordar que no todos los tumores son cncer. La mayora de los tumores como la exostosis de la OMC son benignos. Los osteocondromas se desarrollan cercanos a los centros de crecimiento de los huesos, los cuales estn prximos a los extremos de los mismos; es por esta razn que muchos bultos se desarrollan cercanos a las articulaciones. Los osteocondromas pueden ser redondeados o filosos y continuarn su crecimiento mientras el nio est creciendo. Cuando el nio ha culminado su crecimiento, los osteocondromas tambin pararn de crecer. Esta dolencia no es contagiosa, la OMC es una afeccin que es transmitida por los genes de los padres afectados a sus hijos. Esta transmisin es llamada autosmica dominante, lo que significa que si un padre presenta esta condicin existe un cincuenta por ciento de probabilidad que el nio pueda desarrollar OMC. Ocasionalmente una persona puede desarrollar osteocondromatosis mltiple sin historia familiar de OMC. La situacin es descripta como una mutacin espontnea significando un problema gentico que se manifiesta en una persona sin ser heredada de uno de sus padres. CMO SON AFECTADOS LOS NIOS POR LA OMC? Algunos nios tendrn pocos o ningn sntoma, mientras que otros sern afectados severamente y tendrn que enfrentar un alto grado de dificultad.

Debido a que los crecimientos seos pueden agruparse alrededor de las articulaciones, los nios con OMC pueden enfrentar gran dificultad con movimientos normales tales como caminar, correr, levantar, cargar, doblar articulaciones, arrodillarse, empuar y rotar brazos y piernas. Los tumores pueden crecer e incrementar en cualquier momento, pero particularmente durante el crecimiento acelerado. Un nio que no tiene problemas con un movimiento un da, puede encontrarlo restringido al siguiente, y luego volver a no tener problema el prximo. Un tumor puede crecer de tal forma como para crear una restriccin enteramente nueva en la movilidad de un nio. Por ejemplo, un nio que poda sentarse en determinada posicin durante el ltimo semestre puede no ser capaz de hacerlo en el prximo semestre, o en el futuro. Un nio que poda correr, podra no hacerlo durante el crecimiento del tumor. Algunos problemas de movilidad pueden ser corregidos mediante ciruga, pero otros se pueden convertir en limitaciones permanentes. Tanto padres como maestros que trabajan con nios con OMC deben estar atentos a la naturaleza cambiante de esta dolencia. Mientras que un nio con OMC puede parecer extremadamente inquieto, puede ser que simplemente est tratando de ponerse cmodo. Muchos tumores pueden no ser detectados y su influencia muy sutil. Un nio con OMC puede presentar mltiples tumores en muchos y diferentes sitios de su cuerpo, mientras otros pueden tener solamente uno o dos. Nadie an entiende por qu diferentes personas son afectadas en forma diferente en diferentes partes de su cuerpo. Manos Los problemas de las manos y piernas pueden convertirse en verdaderos desafos. Nios con OMC pueden tener problemas al manipular objetos pequeos. Para los nios ms pequeos esto puede implicar dificultad para abrochar botones, subir cierres o atar, habilidades que los nios necesitan para vestirse. Los nios ms grandes y adultos con OMC pueden tener tambin problemas con dichas habilidades. Un nio con OMC en edad preescolar puede necesitar ayuda con estas tareas, induciendo a quienes lo observan a sentir que no ha alcanzado a desarrollar las directrices para el cuidado personal. Las personas que estn a cargo de los nios necesitan entender lo que el nio es fsicamente capaz de realizar y ayudarlo a compensarlo. Para los nios que no pueden lograr que sus dedos trabajen correctamente para atar zapatos, se ha encontrado que el velcro es un maravilloso complemento que los ayuda a sentirse independientes. La mayora de los nios con OMC aprenden a compensar y realizar cosas en su propio y nico modo alcanzando sus metas de independencia. Para nios que ingresan a primaria los desafos pueden ser aterradores. Sostener

una lapicera, un lpiz o una crayola pueden causar incomodidad y dolor. Nicole (10) tiene muchsimos bultos en sus dedos, los que se endurecen y duelen en las zonas de contacto con el lpiz o la lapicera. Actualmente hemos encontrado forros de goma-espuma para lapiceras que acolchonan las regiones de contacto. Tambin encontramos lapiceras y lpices automticos especiales que son grandes y acolchados. Estos ayudan pero cuando ella tiene mucha tarea domiciliaria le duelen sus manos y se fatiga bastante. An cuando un nio pueda sostener un lpiz y aparentemente parezca estar bien, otros problemas pueden surgir; Julianne (10) tiene problemas con el dolor en su mueca y sus maestros simplemente no entienden. Ellos continan dndole ms tareas de caligrafa como si slo necesitara ms prctica. Ella usa pequeos almohadones y almohadillas para su pulgar; esto es todo lo que pudimos cambiar. Ella simplemente no ser capaz de obtener una A en caligrafa, pero trata muy duro y eso es lo que cuenta!!!! An con almohadillas, lpices y lapiceras especiales, estos nios tiene severos problemas al escribir durante perodos prolongados de tiempo. Bobby (8) tiene problemas para asir el lpiz. El est en tercer grado, lo que ha significado un gran aumento en la escritura. Luego de mucha discusin con el personal de la escuela, el municipio le ha otorgado un teclado ALPHA SMART. Es bastante pequeo, despliega varias lneas de texto y tiene memoria. Lo lleva a todas partes y puede completar tareas de escritura en l, las cuales pueden ser impresas en casa o en clase.. Para otros nios el problema puede ser ms sutil; Christopher (13) no puede sostener correctamente un lpiz o lapicera y su caligrafa es atroz. Sus maestros se quejan constantemente de no poder leer su escritura.. No es necesario decir que estos problemas pueden conducir a dificultades en el manejo y manipuleo de otros objetos comunes en el ambiente escolar: tijeras, tizas, pegamento, clips, bandas elsticas, y los innumerables pequeos objetos que los nios utilizan en el aula. Brazos Existen dos huesos en el brazo, cbito y radio. El radio se extiende desde la mueca del lado del dedo pulgar, mientras que el cbito est del lado del dedo

meique. En muchos nios con OMC el crecimiento del cbito se ve afectado y es bastante ms corto que el radio. Esto puede causar que el radio se arquee induciendo a la mano a formar un ngulo con el antebrazo, causando as severos problemas de mueca. Algunos nios con OMC no pueden girar sus manos desde afuera hacia adentro (pronacin) o de manera inversa (supinacin), debido a la prdida de la rotacin de su mueca. Ellos compensarn esta dificultad girando el brazo desde el hombro, doblando su codo hacia el cuerpo para lograr supinacin y moviendo el brazo entero en direccin contraria para lograr pronacin. En el aula, es probable que se le pida a un nio cosas que simplemente no pueda realizar. Por ejemplo, durante una ronda cuando todos los nios se toman de las manos, puede que los que tienen OMC no sean capaces de girar sus manos para tomar la mano del nio prximo a l. El nio y sus padres pueden an no estar enterados de este problema de movilidad. Osteocondromas alrededor de los hombros pueden impedir que el nio con OMC rote los mismos: tirar una pelota, jugar a los molinos, jugar a los aviones. Un osteocondroma puede afectar, limitar o incluso bloquear totalmente un movimiento. Tambin las correas de las mochilas pueden rozar contra los osteocondromas causando incomodidad y dolor. Tratar de sostener libros pesados tambin puede ser un problema para los nios con OMC. Puede ser necesario la utilizacin de un juego extra de libros en casa de modo que la carga diaria no sea tan pesada. Kate (26) Nunca pude nadar estilo libre; solamente pecho. En Australia aprendes a nadar en la escuela primaria. Mi hombro nunca rotaba lo necesario para nadar, incluso luego de la ciruga. No puedo nadar muy bien porque mis brazos difieren considerablemente en longitud y fuerza, por lo que nado en crculos". Tobillos y pies El pie tiene muchos huesos y la mayora de ellos son considerados como largos y sujetos al desarrollo de osteocondromas. Cuando un osteocondroma se forma y crece puede afectar la longitud del hueso, acortndolo considerablemente. Los nios con OMC pueden tener pies de aspecto bastante extrao: con bultos, protuberancias, con mnimas o inexistentes uas. Como los dedos de las manos, los de los pies pueden ser ms cortos o ms largos de lo normal, an en un pie. El dedo gordo puede ser ms largo de lo usual, mientras el contiguo puede ser ms corto de lo normal. Ellen (16) Tengo pies realmente extraos, dedos completamente fuera de lo comn, que dejan huellas con solamente tres dedos. Esto fue tomado como extrao, pero como diciendo: no eres afortunada de ser as? .

Dolor e incomodidad al caminar, as como marcha despareja puede estar causada por la deformidad del Valgus. Esta condicin es causada por crecimientos seos alrededor de la tibia o peron, los que causan que el tobillo se doble hacia afuera. Melissa (15) Una de las cosas que ms me molesta es mis tobillos. No puedo soportar que nada los toque, como zapatos o calcetines gruesos, o incluso cuando me acuesto me molestan cuando tocan la cama.. Es probable que nios con OMC no puedan pararse en puntas de pie. Los crecimientos seos en los metacarpos pueden empujar los dedos hacia un lado ocasionando que el dedo gordo y los otros formen un ngulo apuntando hacia fuera, esto se conoce como deformidad del dedo gordo del pie. Piernas El crecimiento desparejo causado por osteocondromas puede provocar que la tibia o el peron sean ms cortos. Esto puede causar que el otro hueso se arquee hacia afuera. Para emparejar el crecimiento de los huesos un fijador externo puede ser adjuntado quirrgicamente, lo que provoca que en un perodo de meses se alargue el hueso. Algunos nios pueden ser candidatos para este tipo de ciruga, mientras que otros califican para un procedimiento en el cual quirrgicamente se insertan grapas dentro de la placa de crecimiento en la punta del hueso ms largo para disminuir su crecimiento y permitir que el ms corto lo alcance. Lydia (17) Mis piernas son lo que ms trabajo me da, y a veces parecen estar en constante dolor, un tipo de dolor que puedo sobrellevar o al que simplemente me he acostumbrado; creo que me duelen ms cuando paso el da sentada. Una pequea caminata realmente ayuda, y siento como que puedo deshacerme de un poco de dolor. La ciruga como forma de proporcionar una solucin puede tener sus propias complicaciones: Nicole (10) ha tenido ciruga durante las vacaciones de verano: grapado de la tibia proximal (cercano a la rodilla) y remocin de un gran osteocondroma justo debajo de esa regin. Tres meses ms tarde tuvo que someterse nuevamente a ciruga en la misma pierna para remover tres osteocondromas del peron que estaban comprimiendo el nervio, causando parlisis nerviosa, lo que provocaba un pi cado. Pi cado es la inhabilidad para mover el pi. Nicole cuenta con un tutor en su casa mientras se recupera y mantiene una terapia fsica extensiva para aprender a caminar nuevamente..

Rodillas Los crecimientos seos alrededor de las rodillas pueden causar flexibilidad limitada e incluso inhabilidad para doblar las mismas, adems pueden provocar que el nio no pueda arrodillarse a causa del dolor. Frecuentemente los crecimientos seos hacen que las rodillas se vean voluminosas y ms grandes de lo normal. Muchos de los nios que presentan OMC no pueden sentarse en el suelo cruzados de piernas, no slo por el crecimiento seo alrededor de las rodillas sino tambin por presentar dichos crecimientos en la cadera y pelvis. Gil (53) No puedo ponerme en cuclillas como lo hacen los catchers en el bisbol, nunca lo he logrado. Mis rodillas slo se doblan unos 40 grados y solan dolerme mucho en mi niez, pero solo me duelen ocasionalmente desde que soy mayor. Cadera y pelvis Como se mencion anteriormente, los crecimientos alrededor de la cadera y pelvis pueden hacer imposible que un nio se siente en el suelo con las piernas cruzadas, pero adems pueden provocar otros problemas de movilidad. Susie (11 aos) tiene problemas con las escaleras, no pudiendo mover su pierna a una posicin adecuada para subir al prximo escaln; esta condicin la obliga a encarar cada escaln en forma individual. Primero apoya la pierna derecha y luego sube la izquierda al mismo escaln. Su pierna izquierda est ms severamente afectada debido a los tumores presentes en su cadera y pelvis; adems tiene un crecimiento seo sobre su rodilla y en la parte posterior de su pierna que le prohibe doblarla lo suficiente; debe subir las escaleras en ngulo. Los tumores de cadera y pelvis pueden evitar que un nio se incline hacia adelante, toque los dedos de sus pies o incluso separe sus piernas. Costillas Los osteocondromas se pueden formar en la parte interior o exterior de las costillas. Roger (21) Pueden engancharse en los msculos de tu pecho, lo cual puede hacer muy doloroso incluso hasta el respirar. Es posible desengancharlos, bsicamente hacindolos retroceder hacia el otro lado del bulto agresor lo que disminuye o elimina el dolor. Crneo, cuello y columna vertebral Si bien los crecimientos seos del crneo, columna vertebral y cuello son extremadamente inusuales, pueden llegar a ocurrir.

EL NIO OMC EN LA ESCUELA Dado que las afecciones de OMC pueden variar tanto de un nio a otro es importante mantener a la escuela notificada de cualquier cambio. Antes de inscribir al nio debera informar a la escuela que su hijo posee una incapacidad, cules son sus limitaciones de movilidad y los problemas de dolor que puede estar enfrentando. Si usted advierte una nueva limitacin, escriba a la escuela e informe al personal de la misma y a los maestros exactamente de qu se trata y qu efecto podra tener en la participacin de su hijo. Si la situacin cambia durante las vacaciones de verano, por ejemplo ciruga o si presenta una nueva limitacin, escriba nuevamente a la escuela y hgales saber. Por medio de una carta, al comienzo de cada ao lectivo, explique lo que es OMC a los maestros y personal de la escuela y as les refrescar la memoria acerca de que su hijo necesita cuidados especiales. EL NIO OMC Y LA EDUCACIN FSICA Esta es un rea extremadamente difcil dado que los nios OMC puedan ser afectados en infinidad de formas y en partes muy diferentes de su cuerpo. Adems, un nio con OMC puede ser capaz de realizar un movimiento un da, y encontrarlo restringido o doloroso al siguiente. La mayora de los nios OMC pueden participar en la educacin fsica, pero su instructor no solo debe estar advertido de sus requerimientos especiales sino adems sensible al cambio de sus condiciones. Se debera respetar a un nio que dice no poder realizar un determinado movimiento o funcin; si existiese duda sobre la veracidad de tales aseveraciones se podr contactar a padres o tutores para verificarlo. No se debera alentar a los nios OMC ni siquiera a slo probar algo que han dicho que no pueden hacer. Algunos nios OMC parecen normales mientras que otros presentarn deformaciones obvias. Algunos nios OMC alcanzarn un punto en el cual no podrn participar en clases de educacin fsica por perodos de tiempo prolongados; otros ni si quiera podrn participar. Esto puede deberse a que el nio necesite ciruga para aliviar la obstruccin o simplemente porque los movimientos necesarios para una clase de educacin fsica son impracticables o causen demasiado dolor. Incluso luego de haberse practicado ciruga para aliviar la obstruccin causada por un crecimiento seo, el nio podra ser incapaz de gozar de una movilidad total. Todos los nios quieren encajar y ser tratados de igual forma que los dems. No se deber discriminar a los nios que no pueden participar de actividades deportivas ni rerse de ellos. Deberan ser alentados a utilizar ese tiempo en otras actividades productivas, tales como biblioteca, etc. Muchos nios con OMC tienen ejercicios fsicos teraputicos que pueden realizar en ese tiempo.

FATIGA

Los nios OMC pueden cansarse fcilmente. Los osteocondromas pueden aplicar presin significativa sobre las estructuras vitales haciendo necesario que el nio detenga toda actividad fsica por perodos de tiempo. Un nio puede estar enfrentado a diferentes situaciones (movimientos) que le causan dolor, el que por si slo es una causa de fatiga. Algunos nios y adultos OMC notan un incremento significativo del dolor durante estaciones hmedas y fras. Adems, muchos nios sufren del dolor nocturno, lo que les produce una incomodidad tan severa como para interferir con su sueo. El desempeo de estos nios en la escuela al da siguiente estar obviamente afectado por la falta de sueo y la incomodidad fsica. Cuando la fatiga se torna un problema mayor, es probable que un nio con OMC tenga que asistir a clases medio da o necesite que un tutor venga a su casa para continuar con las clases. Andrea (8) sufre de fatiga general. Al cabo del da escolar debo esperarla en la parada de mnibus para cargar su mochila y ayudarla a llegar hasta la casa. Toma descansos cuando los necesita, pero a veces otros nios, incluyendo a su hermana, no pueden entender que ella no les pueda seguir el ritmo y debe descansar. DISCAPACIDAD La seccin 504 del Acta de Americanos con Discapacidad no es una ley de educacin sino una ley de derecho civil que prohbe la discriminacin debida a una discapacidad. Es un intento para satisfacer las necesidades de estudiantes imposibilitados tratando de crear un ambiente lo menos restrictivo posible. La seccin 504 encuentra que una persona presenta una discapacidad s: 1. presenta un impedimento fsico o mental que limite sustancialmente las principales actividades cotidianas, 2. haya tenido un impedimento fsico o mental que limite sustancialmente las principales actividades cotidianas, , 3. sea considerado por otros que presenta una discapacidad. Adems, la seccin 504 exige que a dichas personas se les provea una educacin pblica apropiada y gratuita. Se exige que los municipios que reciben fondos estatales establezcan procedimientos para la evaluacin y ubicacin de estudiantes con discapacidad que requieran educacin especial o servicios relacionados. Caminar, ver, or, hablar, respirar, aprender, trabajar, conducirse por s mismo o desempear tareas manuales son consideradas como principales actividades cotidianas. Para que el estudiante pueda ser considerado discapacitado, slo se requiere que est limitada sustancialmente una sola de las principales actividades cotidianas.

OMC Y EL MANEJO DEL DOLOR Analgsicos simples En principio existen dos tipos diferentes de dolor en OMC: el dolor agudo que se presenta al golpearse o pegarse en un crecimiento seo, o un dolor menos intenso o incomodidad que puede ser suave a severa, y puede durar minutos, horas das o semanas. Cualquier dolor que no sea aliviado por medicacin, movimientos determinados, o que reaparezca, debera ser chequeado por un mdico. Las dosis de varios analgsicos pueden ser ajustadas a los requerimientos de cada paciente, pero es el doctor quin lo debe determinar. El acetominofen tiene el potencial de ser txico, pero dosis mayores a las comnmente recomendadas pueden ser prescritas por su mdico para ayudar a controlar el dolor. Siempre consulte con su mdico antes de cambiar la dosis, combinar medicamentos o comenzar a utilizar uno nuevo. La dosis normal recomendada para analgsicos tales como acetaminofen (Tylenol) e ibuprofen (Motrin, Advil, etc.), puede ser muy til en el control del dolor pero puede perder efectividad si se utiliza durante perodos largos. Su mdico puede prescribir dosis ms fuertes para aliviar dolores ms intensos. Esto es una decisin muy personal dado que el uso de medicamentos por un largo perodo de tiempo puede tener implicancias complicadas y cualquier uso de un medicamento por un largo perodo de tiempo debe estar bajo la supervisin del mdico. Fuentes de calor Para dolores eventuales muchos han encontrado que el calor es un inmenso alivio. Almohadillas trmicas elctricas, bolsas de agua caliente, bolsas con gel, bolsas de tela con cascarillas orgnicas pueden ser muy tiles. Las almohadillas trmicas pueden ser peligrosas para aquellos que presentan dolor durante la noche y se quedan dormidos, dado que dichos dispositivos pueden sobrecalentarse y quemar si se los desatiende, retuerce o rueda sobre ellos. Las bolsas de agua caliente son antiguas pero mucho ms seguras, dado que no alcanzan una mayor temperatura sino que se enfran gradualmente. Las bolsas con gel y bolsas con cascarillas pueden calentarse rpidamente en el microondas, y tambin se enfran gradualmente. Estas ltimas se presentan de diversas formas y tamaos, y pueden envolverse alrededor del rea con dolor, lo que provee alivio y confort. El arroz crudo puede utilizarse para rellenar bolsas de tela de diferente tamao y forma, las cuales pueden calentarse en el horno o microondas para luego ser puestas sobre o alrededor de las reas dolorosas. Para los nios que presentan dolor durante la noche, stas son alternativas ms seguras que las almohadillas trmicas y pueden ayudar a que todos retomen su sueo rpidamente. El dolor nocturno es comn en nios con OMC dado que la

distraccin y actividad diarias puede enmascarar el dolor hasta que el nio se calme y trate de dormir; entonces sienten el dolor. Las almohadillas y almohadones sobre las sillas pueden ayudar a aliviar la incomodidad mientras se est sentado, y, los colchones de pluma pueden amortiguar los huesos con bultos sobre los cuales es difcil dormir. En casa durante el da, duchas y baos calientes pueden aliviar dolores suaves. El dolor en la escuela La utilizacin de analgsicos en la escuela puede tornarse complicada y controvertida. Algunos padres los utilizan como una medida preventiva, para prevenir la eventual aparicin de dolor mientras el nio est en la escuela. Sin embargo, otros sienten que el uso de analgsicos de tal forma, no se justifica y puede tornarse peligroso. Los nios con OMC pueden tener un lugar privado en la escuela, donde podrn descansar, tomar analgsicos si fuese necesario, utilizar una fuente de calor para aliviar su dolor, y luego retornar a clase cuando se sientan mejor. Muchas administraciones escolares insisten en que los analgsicos deben mantenerse en una oficina bajo la supervisin de una enfermera o una secretaria, sin embargo esto no es siempre factible. Reporte de un padre: Solicit que mi hijo que cursaba tercer grado de escuela tuviera sus analgsicos disponibles en la clase para que fuesen suministrados por su maestra cuando l sintiera dolor, a lo cual se negaron dicindome que los medicamentos deberan estar en la oficina. Bien, un da cuando mi hijo pidi para ir a la oficina para tomar sus analgsicos la maestra le dijo que debera esperar hasta finalizar su prueba de ortografa. Cuando finalmente se le permiti ir a la oficina, su dolor haba incrementado mucho. Su aula estaba en un bungalow y l deba cruzar todo el patio para llegar a la oficina; no lo logr. Algo me dijo que deba ir a su escuela ese da, y lo encontr acostado contra una pared bajo la lluvia, con demasiado dolor como para caminar. Estaba ensopado y llorando, no slo con dolor severo sino muy asustado. Realmente no s que hubiera pasado si no hubiese escuchado a mis instintos e ido a controlarlo ese da. Desde ese entonces he insistido absolutamente en que sus analgsicos estn disponibles en su aula. A veces ha sido una gran lucha, pero cuando les relato esta historia, entienden y hacen una excepcin. A veces el solo hecho de pedir a la escuela que disponga de algunos espacios funciona. Las escuelas parecen estar mucho mejor preparadas para dosis planificadas de medicacin tales como antibiticos. El hecho de suministrar analgsicos cuando se los necesita pone muy nervioso al personal de la escuela; y con razn. Si un nio presenta dolor en la maana y su padre lo medica, y tres horas despus sufre de ms dolor, no es apropiado suministrarle

ms medicamentos. Puede utilizarse una simple planilla que viaje con el nio y que contenga la informacin acerca de su dosificacin. De esta forma ni el personal de la escuela ni los padres debern preocuparse de que el nio sea doblemente dosificado. Los nios ms pequeos presentan algunos problemas que son nicos. Cuando mi hijo estaba en preescolar su maestra not un patrn de conducta y me expres su preocupacin. Mi hijo se tornaba muy quieto y reservado, y luego actuaba en forma malvada, llegando incluso a golpear a otros nios; esta conducta era contraria a la normal. Pudimos identificar esta situacin como un indicador del comienzo del dolor. No le deca a la maestra que senta dolor porque no quera destacarse y ser diferente, as que ignoraba el dolor hasta que se tornaba bastante severo. La maestra aprendi a reconocer este comportamiento y lo apartaba para preguntarle si senta dolor, y luego en privado suministrarle sus analgsicos esperando en ese sitio hasta que stos hiciesen efecto. Eventualmente, cuando se sinti ms cmodo era l quien peda sus analgsicos a la maestra. Los nios pequeos que experimentan dolor pueden enfadarse y ser agresivos o sufrir una regresin e imitar comportamientos de confort de nios ms pequeos: chuparse el dedo, mecerse u otras estrategias para auto-confortarse. Un maestro perceptivo y comprensivo puede intervenir minimizando el trastorno y el estrs en el aula. Formas no tradicionales de alivio del dolor En principio encontraramos en esta categora a la acupuntura, digitopuntura y quiropraxia. Muchos mdicos tradicionales han adquirido conocimiento acerca de estas modalidades alternativas. Los resultados han sido muy variados, algunos reportando un gran beneficio y otros poco o ninguno. El estrs puede agravar el dolor. Un nio que se encuentre en un aula donde todos conocen y comprenden su condicin puede experimentar menor estrs y por lo tanto una reduccin del dolor. Nuevas investigaciones En los ltimos aos, el control del dolor se ha transformado en una subespecialidad mdica en s misma y existe un mayor nfasis en investigaciones y desarrollo de nuevos analgsicos. En el pasado, presentar un dolor intratable era desafortunado, pero no era mucho lo que se poda hacer sin el uso de narcticos. Las nuevas filosofas respecto al control del dolor y nuevos medicamentos para tratarlo estn siendo desarrollados al mismo tiempo. Se ha mostrado que el celebrex ha sido efectivo para aliviar el dolor, pero no es apropiado para nios pequeos, y puede presentar angustiosos efectos colaterales. Otro descubrimiento reciente en el control del dolor es que bajas

dosis de antidepresivos pueden aliviar el dolor. Nuevamente, su mdico es la mejor fuente de informacin acerca de nuevos progresos en el control del dolor. Existen muchas opciones disponibles, y el trabajar en forma conjunta con su doctor es crtico para aliviar dolores severos o crnicos. Pueden utilizarse diferentes estrategias, combinadas o no, en diferentes edades, en varios momentos, e incluso en diferentes estaciones del ao. Cuando una alternativa deja de funcionar trate con la siguiente; puede incluso volver a probar algo que funcionaba en el pasado. El dolor puede controlarse y aliviarse; no existe razn para que los nios sufran innecesariamente. ORTESIS La mayora de los nios con OMC necesitarn alguna forma de tratamiento mdico en algn momento; algunos necesitarn ortesis: soportes, tablillas, yesos, andadores, muletas. Este tipo de equipo no solo limita la movilidad sino que puede tambin ser embarazoso para un nio que lo nico que desea es no parecer diferente de los dems. Mi hijo tuvo que usar un yeso en su pie y tobillo izquierdo y una abrazad era en su mueca izquierda. Constantemente le preguntaban por qu deba utilizarlos, pero adems lo molestaban dicindole que haba sufrido un accidente de autos y solo se haba golpeado el lado izquierdo. Luego de un par de das de ser molestado no quera utilizar la abrazadera (aunque la necesitaba) e insista en que le quitaran el yeso anticipadamente (no se poda). La maestra podra explicar a la clase, con el permiso del nio y de sus padres, que el nio presenta una condicin sea que requiere este tipo de equipo para funcionar mejor. Una vez que los nios comprenden la funcin de un equipo ortopdico tienden a trascender la fascinacin y confusin para simplemente lograr una instancia de aceptacin. CIRUGA Muchas veces el tratamiento tambin ser quirrgico y el nio deber hospitalizarse. Algunos nios OMC necesitarn numerosas cirugas. Generalmente este mtodo es extremadamente traumtico para nios e incluso para adultos. Los nios pueden experimentar ansiedad una vez que saben que se les practicar ciruga. Es posible que sea necesario realizar tests previos a la ciruga que son aterrorizadores y/o dolorosos, por lo que naturalmente le temen a la ciruga, dolor, incomodidad y cicatrices que experimentarn despus. Puede que falten a clases por largos perodos, y necesitarn ayuda para retomarla. El regreso a la escuela puede implicar un desafo grande si los nios presentan todava cierto grado de dolor, debilidad y torpeza. Muchos nios con OMC deben esperar que sus placas de crecimiento se fusionen (a los quince o diecisis

aos) para poder recibir ciruga; si sta se lleva a cabo demasiado pronto, los osteocondromas pueden simplemente crecer nuevamente. Es necesario ser muy considerado con los nios que estn en estas situaciones. Entender sus necesidades, habilidades y limitaciones debe ser visto de forma realista, facilitando una gradual transicin en todo lo que concierna a dicha situacin. Por ley, se requiere que las escuelas asuman la responsabilidad de algunas de estas necesidades. Es muy importante, por todo lo que implica, discutir y planificar el regreso del nio a la escuela luego de la ciruga y programar de forma realista su trabajo. Otra vez, una explicacin a maestras y compaeros sobre lo que el nio ha soportado y por qu, ayudar a aliviar la ansiedad para todos. Antes y despus de la ciruga, se puede asignar un tutor al nio para que est al da con el trabajo de la escuela y para ayudar en la transicin de regreso al aula cuando se estime apropiado. La asignacin de un tutor debera ser provista por el municipio. En el distrito de mi escuela existe un programa llamado Casa/Hospital para nios que presentan enfermedades graves, lesiones o ciruga. La tutora vena a casa diariamente por una hora y ha sido una enviada del cielo. Habla con los maestros de mi hijo en la escuela y levanta los trabajos que l debe realizar, y los supervisa. Cada vez que ha tenido que faltar a la escuela por largos perodos a causa de dolor o ciruga, hemos tenido a la misma tutora. Esto realmente ha ayudado a mi hijo a estar al da con la escuela."

ASPECTOS EMOCIONALES Autoestima Los nios con OMC pueden crecer pensando que son los nicos en el mundo en presentar este desorden. Pueden tornarse cohibidos por la apariencia de los bultos de sus huesos, extremidades arqueadas o ms cortas que el promedio, o su inhabilidad para caminar, correr o desempear otras actividades deportivas relacionadas, en la misma forma que sus pares. A medida que los nios crecen, advierten cada vez ms que son diferentes en algunos aspectos. Algunos pueden dejar de utilizar remeras de manga corta o pantalones cortos, en un intento de esconder los sntomas de la OMC. Muchos de nosotros nos sentimos mejor si entendemos lo que sucede. Muchos padres han reportado que una breve enseanza acerca de la OMC de la mano de otra rea de estudio, por ejemplo el esqueleto, ayuda a todos a entender mejor la OMC y sentirse ms cmodos, incluyendo al nio que la presenta.

Mi hija nunca permita que nadie supiera que tena OMC. Senta demasiado temor de ser diferente y/o que se burlaran de ella. Sus sntomas se tornaron bastante severos como para ignorarlos cuando ella cursaba cuarto grado, por lo que se debi notificar al personal escolar. Necesit orientacin individual del psiclogo de la escuela para controlar sus sentimientos de inseguridad y baja autoestima, y adems controlar su ansiedad respecto a la primer operacin que tendra lugar durante las vacaciones de verano. Como necesitaba cada vez ms un tratamiento especial (deba sentarse en una silla en lugar del suelo, y ser eximida de muchas actividades de gimnasia), sus compaeros debieron enterarse de que presentaba OMC. Se mostr en cantada con el hecho de que ninguno de sus compaeros se burlase de ella; en realidad algunos de sus compaeros estaban celosos de que ella se sentara en una silla durante reuniones mientras ellos deban hacerlo en el piso! Se le quit un peso de encima cuando dej de sentir que deba mantener en secreto su afeccin. Una vez le pregunt a mi hijo que era lo que ms le molestaba de los bultos de sus huesos, a lo que contest, `Nadie ms los tiene. Algunos nios pueden enfadarse o deprimirse: Solo tengo 10 aos y tengo muchos problemas con mis huesos en la escuela. Me duele mucho cuando escribo y me duele bastante la mayora del tiempo. No me gusta tener esta enfermedad en los huesos. Es difcil tener amigos. Mi nueva maestra es muy dura y no creo que entienda que yo no puedo escribir mucho. Tener 10 aos no es fcil, pero realmente no es fcil tener 10 aos, huesos con bultos y ser pequeo. Provocacin y ostracismo Los nios con OMC pueden aparentar ser diferentes. Parte de la enseanza de cada escuela debera implicar la apreciacin y el respeto hacia otros y nuestra propia diversidad. El incremento terrorfico de la violencia en nuestras escuelas debera ensearnos una leccin bsica: todos deberamos aprender a respetarnos mutuamente y tratarnos con cortesa. Mike (13) Un nio se me acerc en el patio y mir mis brazos, los que estn visiblemente deformados. Me mir fijamente y luego comenz a repetir: Qu eres, una clase de mutante? Dijo esto varias veces y luego pregunt: Qu, tambin eres retardado?, cuando no supe qu contestarle. Un pequeo componente educativo sobre OMC probablemente hubiera aliviado la confusin de este nio y hubiese disminuido la chance de haber dicho algo tan obviamente inapropiado. Tendemos a temer lo que no entendemos.

Logros El paso ms importante en hacer ms fcil la vida de un nio con OMC es tambin el ms duro, y esto es reconocer las dificultades del nio. Los nios necesitan ser amados y valorados tal como son, tanto bajos como altos, flacos o pesados, con bultos en sus huesos o perfectamente formados. Una vez que los padres, maestros y otros entienden las limitaciones del nio, pueden conversar sobre ellas de un a manera abierta y realista. Puede ser duro para los nios plasmar sus sentimientos en palabras, pero esto no significa que no poseen sentimientos acerca de ser diferentes. Los nios con OMC saben que son diferentes al momento de alcanzar la edad escolar, si no antes. El tener padres, maestros y amigos que los ayude a identificar y expresar sus sentimientos acerca de ser diferentes, puede aliviar bastante a estos nios. En una sociedad que valora el sentido de realizacin y ser el mejor, ya sea en deportes colegio, o negocios, puede ser difcil para algunos entender que no todas las limitaciones pueden ser vencidas. Para muchos nios con OMC el simple acto de poder atarse finalmente los zapatos puede significar un gran evento. Este logro, sin embargo, no significa que este nio es ahora capaz de correr una carrera. Muchas veces establecemos expectativas irrazonables para nuestros nios, ya sea que estn capacitados o no fsicamente. Los medios nos muestran ejemplos de personas que esquan aunque presentan amputaciones y parapljicos que juegan al basquetball. Mientras stos son logros laudables, no son metas reales para todos los nios discapacitados, tal como todas las personas capaces fsicamente no se tornarn jugadores profesionales o figurarn como ganadores de la Medalla de Oro Olmpica como esquiadores. Mi hija ha mostrado un coraje y fortaleza asombrosos al re-aprender a caminar luego de que varios tumores en su pierna estiraron y engancharon un nervio mayor all localizado. Sin embargo, muchos piensan que la recuperacin de una ciruga de OMC es exactamente igual que recuperarse de una pierna quebrada. Ellos piensan que te curas y se super el problema. No se dan cuenta que puede haber otros tumores en otros lugares que todava estn bloqueando y restringiendo otros movimientos, causando otros problemas. Muchas veces alguien realizar un comentario sobre como mi hija podr realizar pronto tal o cual cosa, y ella replicar que no podr hacerlo. La gente piensa que ayuda diciendo cosas como: El lema de mi familia es nunca digas nunca! Mi hija conoce su cuerpo y conoce sus limitaciones, pero tambin conoce sus talentos y virtudes, y eso debera ser suficiente. A veces hay que reconocer que nunca es la realidad, aceptarlo y continuar con lo que es posible! OMC Y LOS ADOLESCENTES Cuando los nios con OMC comienzan su adolescencia los desafos de vivir con esta enfermedad pueden intensificarse. Muchas cirugas para OMC tienen lugar

luego de que las placas de crecimiento se cierran, cuando los nios alcanzan de 15 a 16 aos de edad. Agregue esto a los desafos normales de ser un adolescente! Como una chica de 17 aos encuentro bastante duro el ser diferente a otras personas. Soy lo suficientemente fuerte como para tener mi propia forma de pensar, pero es duro ser fsicamente diferente. Mis dedos son cortos y la forma en que han crecido en mi mano izquierda hace que parezca que el tercer y cuarto dedos estn cambiados!, Soy ms baja de lo que debera ser. Pero lo peor es lo que ha hecho esta enfermedad con mi ego y la confianza en mi misma. En el comienzo de la secundaria tu aprendes que ser diferente no est bien y por lo tanto no atractiva. An cuando un adolescente sienta que est controlando bien las implicancias de su enfermedad, las personas que lo rodean todava pueden tener un profundo efecto: Hoy en mi clase de psicologa se nos pidi que nos presentramos y discutiramos sobre un infortunio al que nos tuvimos que enfrentar en nuestra vida. Las historias variaban desde la muerte de un padre o amigo, divorcios de padres, ser castigado o multado por exceso de velocidad. Obviamente, hasta el momento mi mayor penuria ha sido OMC. Por lo tanto, cuando fue mi turno, me par y le cont a la clase que presento una enfermedad que provoca que se formen bultos en mis huesos, generalmente en las placas de crecimiento, por lo que soy de estatura baja, tengo dedos muy cortos, y tengo ocho cicatrices en mis rodillas y mueca derecha. Adems, que no soy capaz de realizar nada demasiado atltico ni levantar objetos pesados, ni subir por las escaleras desde el primer al cuarto piso. La maestra fue muy agradable, me pregunt si eran malignos, si conoca a otra persona con esta enfermedad y cmo podran afectar mi vida en el futuro. Las miradas, las miradas fijas son lo que ms odio. Los estudiantes de secundaria no conocen nada acerca de compasin. Reciba miradas de lstima, o miradas asustadas, casi como que la mitad de la clase tuviera miedo de adquirir OMC por el solo hecho de compartir el aula conmigo. Saben, no es el tipo de resfro comn! A mi me parece que las miradas de lstima deberan estar dirigidas hacia las pobres personas que han perdido un padre o un buen amigo, no hacia la chica con la enfermedad sea y cicatrices. La mayora de las veces es muy frustrante. Me manejo bastante bien con mis huesos y sin sentir lstima por m misma; Por qu no pueden hacerlo otras personas?

Este Manual ha sido diseado para educar. Es para ayudar a educar a aquellos que presentan OMC pero principalmente a aquellos que estn alrededor de

nios y adultos con OMC: padres, educadores, maestros, compaeros de clase y amigos. Nos gustara agradecer especialmente a las numerosas familias afectadas por OMC que tomaron su tiempo y energa para compartir sus experiencias y capacidad de entendimiento con nosotros. Sin su ayuda, este Manual no se hubiera podido llevar a cabo.

Traducido por Alejandra y Andrew Simson. Si desea contactarse con nosotros en Espaol por comentarios o preguntas, por favor envenos un e-mail a asimson@adinet.com.uy