gua de informacin para el paciente con

fibrosis pulmonar
[ESPAOL]
La misin de la Fundacin de Fibrosis Pulmonar (Pulmonary
Fibrosis Foundation o PFF por sus siglas en ingls) es ayudar a encontrar una cura para la fibrosis pulmonar idioptica, apoyar a la comunidad de fibrosis pulmonar, fomentar la concienciacin sobre las enfermedades, y procurar un ambiente emptico para los pacientes y sus familias.

ndice
2 3 4 5 8 9 12 16 16 17 19 20 22 24 26 Acerca de esta Gua Definicin de fibrosis pulmonar Prevalencia e incidencia Causas Sntomas Pruebas y evaluaciones diagnsticas Tratamiento Seguimiento Cuidados paliativos y terminales Cambios de estilo de vida Mantenimiento de cuidados Preguntas para los profesionales sanitarios Acerca de la Fundacin de Fibrosis Pulmonar (Pulmonary Fibrosis Foundation) Glosario Bibliografa

LA PFF SUMINISTRA ESTA GUA EDUCATIVA COMO SERVICIO PBLICO A NUESTRA COMUNIDAD DE PACIENTES.

Como una organizacin pblica 501(c)(3) de beneficencia, la PFF proporciona informacin a la comunidad nacional e internacional de fibrosis pulmonar gratuitamente. Contamos con el apoyo del pblico para proporcionarles estos valiosos recursos. Si usted valora nuestro trabajo, le agradecemos que considere hacer una donacin a la PFF. Su donacin nos permite ser una fuente de apoyo compasivo para los pacientes y sus familias y nos ayuda a financiar la investigacin para encontrar una cura. 2012 Pulmonary Fibrosis Foundation. Todos los derechos reservados.

Acerca de esta Gua

LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS CON FIBROSIS PULMONAR (FP) O FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA (FPI), y sus familiares, a menudo se sienten confundidos, preocupados y

abrumados. Los pacientes pueden verse frustrados por la falta de informacin disponible. Los mdicos, por lo general, no tienen el tiempo necesario o los recursos para explicar los detalles de la enfermedad a sus pacientes o para ayudar a los pacientes a sobrellevar el trauma que les causa saber que tienen una enfermedad incurable. La Fundacin de Fibrosis Pulmonar es profundamente consciente de estas preocupaciones. Nos esforzamos por proporcionar a los pacientes, familiares y profesionales sanitarios los recursos necesarios para comprender mejor la FP y la FPI, y garantizar a los pacientes las herramientas necesarias para vivir con su enfermedad y mejorar su calidad de vida. Es importante tener en cuenta que los cuidados de la FP o la FPI son individualizados, y la progresin de la enfermedad vara considerablemente entre los pacienteses posible que el mdico haya analizado esta cuestin con usted. Por lo tanto, es importante que los pacientes comprendan su enfermedad y que hagan preguntas importantes a sus mdicos para asegurarse de que reciben un tratamiento adecuado en funcin de sus sntomas individuales. Este folleto est diseado para ayudar a los pacientes a lograr este objetivo. Tenga en cuenta que esta informacin es una breve descripcin general y es solo para fines educativos. No pretende sustituir los consejos mdicos. Consulte siempre con su mdico personal o profesional sanitario para aclarar cualquier duda que tenga en relacin a su enfermedad especfica. Tambin queremos que sepa que estamos aqu para ayudarle. Puede contactar con la Fundacin de Fibrosis Pulmonar para cualquier pregunta o preocupacin que tenga con respecto a la FP durante su asistencia mdica. Nuestro personal est disponible llamando al 888.733.6741 o por correo electrnico en info@pulmonaryfibrosis.org.

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Definicin de fibrosis pulmonar

LA FIBROSIS PULMONAR (FP) DESCRIBE UNA ENFERMEDAD en la que el tejido pulmonar se

vuelve ms grueso, rgido y cicatrizado.1 La terminologa mdica utilizada para describir este tejido cicatricial es fibrosis. Los pulmones y los vasos sanguneos son responsables de transportar oxgeno al cuerpo, incluyendo el cerebro, el corazn y otros rganos. Todas las funciones del organismo dependen del transporte de un suministro constante de oxgeno. Debido a que el tejido pulmonar cicatriza y se vuelve ms grueso, es ms difcil para los pulmones transferir oxgeno al torrente circulatorio. Por ello, el cerebro, el corazn y otros rganos no reciben el oxgeno que necesitan para funcionar adecuadamente.1 En algunos casos, los mdicos pueden determinar la causa de la fibrosis (cicatrizacin), pero en muchos casos se desconoce la causa. Cuando no hay una causa conocida para el desarrollo de fibrosis pulmonar (y se cumplen determinados criterios radiogrficos y/o patolgicos), la enfermedad se llama fibrosis pulmonar idioptica o FPI. Ms concretamente, las directrices consensuadas sobre tratamiento de las sociedades internacionales del pulmn definen la FPI como una forma especfica de neumona intersticial crnica progresiva y fibrosante de causa desconocida, que se desarrolla principalmente en adultos de edad avanzada, limitada a los pulmones, y asociada con el patrn histopatolgico y/ radiolgico de la NIU [neumona intersticial usual].2 Hay ms de 200 neumopatas asociadas conocidas como neumopatas intersticiales, tambin denominadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Debido a que estas enfermedades afectan al intersticio (el espacio alrededor de los alvolos) las EPID se clasifican en grupo. Sin embargo, las EPID tambin pueden afectar a otras partes de los pulmones. Muchas EPID tienen caractersticas similares a la FPI y la mayora causan fibrosis pulmonar. Hay un subgrupo de EPID llamado neumonas intersticiales idiopticas (NII), en las que el tejido pulmonar se inflama y puede producirse tambin cicatrizacin. El trmino neumona se utiliza para describir la inflamacin y no una infeccin como la neumona bacteriana. La NII se subdivide en varios subtipos patolgicos. Estos subtipos incluyen neumona intersticial usual (NIU), neumona intersticial no especfica (NINE), neumona intersticial descamativa (DIP), neumopata intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (BR-EPID), neumona intersticial aguda (NIA), neumona organizada criptgena (NOC), y neumona intersticial linfoidea (NIL).2 La FPI es un subtipo de NII, el patrn patolgico visto en FPI es NIU. Es importante que los profesionales sanitarios diferencien el subtipo especfico de enfermedad intersticial, ya que el tratamiento, atencin al paciente, y pronstico pueden variar enormemente. Si hay una clara asociacin con otra enfermedad o la cicatrizacin pulmonar (fibrosis) es resultado de una reaccin adversa de un medicamento o una exposicin a un agente conocido por causar FP, entonces la causa de la enfermedad ya no se considera idioptica. La FP claramente asociada con otra enfermedad, como esclerodermia o artritis reumatoide, se denominara fibrosis pulmonar secundaria a esclerodermia o asociada a artritis reumatoide. La terminologa puede evolucionar a medida que aprendemos ms acerca de las neumopatas intersticiales.

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Prevalencia e incidencia
NO EXISTEN DATOS FIABLES PARA DETERMINAR cuntas personas estn afectadas por FP,

posiblemente debido a la gran cantidad de condiciones bajo las que puede aparecer. Sin embargo, un estudio reciente estim la prevalencia de todas las NI en los Estados Unidos (EE.UU.) en aproximadamente 500.000, siendo la FPI la ms frecuente.3 En los EE.UU., la FPI afecta a entre 132.000 y 200.000 personas.4 Cada ao se diagnostican aproximadamente 50.000 nuevos casos y al menos 40.000 estadounidenses mueren por FPI cada ao.4 Existe un volumen limitado de informacin sobre la prevalencia de la FPI en la Unin Europea (UE) y en otros pases, pero actualmente se estima que la incidencia de la FPI en el Reino Unido es de 4,6 por 100.000, lo que indica que cada ao se diagnostican ms de 5.000 nuevos casos.5 Ms importante an, se prev que el nmero de casos diagnosticados con FPI siga aumentando. Esto se debe probablemente a la mayor longevidad de las personas, a un mejor conocimiento clnico de la FPI, y a un diagnstico precoz y ms preciso.6 La FPI no tiene ningn perfil demogrfico especfico; se encuentra en proporciones iguales en entornos urbanos y rurales. Los antecedentes de tabaquismo y ciertos factores genticos se han asociado con un mayor riesgo de FPI, y varios estudios publicados han indicado que cerca de dos tercios de individuos con FPI tienen antecedentes de tabaquismo (vase Causas).7 La FPI afecta ms a hombres que a mujeres y se presenta con mayor frecuencia entre las dcadas quinta y sptima de la vida. La edad media en el momento del diagnstico es de aproximadamente 63 aos de acuerdo con varios estudios publicados; no obstante, la FPI ha sido diagnosticada en personas desde la edad adulta temprana hasta bien entrados los ochenta.6 Est claro que la edad es un riesgo importante para el desarrollo de fibrosis pulmonar.6

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Causas
LA FP PUEDE SER OCASIONADA POR NUMEROSAS CAUSAS. Como se muestra en la figura siguiente, hay cuatro categoras generales en funcin de las causas que pueden dar lugar al desarrollo de neumopata fibrtica: las de causa desconocida o indeterminada (turquesa), las causadas por enfermedad autoinmunitaria sistmica (gris), las que estn asociadas con la exposicin a un agente conocido por causar FP (verde), y las que tienen un componente hereditario o gentico (gris oscuro). CLASIFICACIN DE NEUMOPATAS INTERSTICIALES COMUNES

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Las enfermedades autoinmunitarias sistmicas comprenden un grupo de trastornos inmunolgicos que pueden provocar una neumona intersticial idioptica. Estos trastornos incluyen enfermedades del tejido conjuntivo (ETC) tales como artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso (lLES), esclerodermia (SSc), polimiositis/dermatomiositis, vasculitis sistmica como poliangitis mediada por anticuerpos tipo ANCA (+) (tambin llamada granulomatosis de Wegener), y sndrome de Churg-Strauss. El tipo especfico de neumopata que causan estos trastornos se basa en el trastorno autoinmunitario subyacente.8 Las enfermedades autoinmunitarias sistmicas ms comunes que puede conducir al desarrollo de FP son SSc, AR y lupus. Los pacientes con ETC tambin son ms propensos a desarrollar hipertensin pulmonar (presin arterial alta en los pulmones). Se recomienda categricamente que los pacientes con ETC y sntomas de neumopata sean sometidos a evaluacin y seguimiento por un reumatlogo para la ETC y un neumlogo para la neumopata. La FP puede desarrollarse a travs de una exposicin considerable a agentes ocupacionales o ambientales. La exposicin a polvo inorgnico (amianto, slice, berilio, polvo de metales duros), polvo orgnico (protenas animales, bacterias, mohos, hongos), o gases y vapores pueden contribuir al desarrollo de FP. Algunas de las formas ms comunes de FP relacionadas con la ocupacin son la asbestosis y la silicosis. Las personas que trabajan en lugares o pasan largos perodos de tiempo donde hay niveles elevados de polvos orgnicos pueden desarrollar alveolitis alrgica (HP). Los dos tipos ms comunes de enfermedades causadas por polvo orgnico son neumona de los avicultores y pulmn de granjero. Adems, la exposicin a algunos medicamentos, radiacin de dosis alta, y radioterapia pueden dar lugar al desarrollo de FP. Los medicamentos como antibiticos (nitrofurantona, sulfasalacina), antiarrtmicos (amiodarona, propranolol), anticonvulsivos (fenitona), y antineoplsicos (metotrexato, bleomicina, oxaliplatino) tambin han sido asociados con el desarrollo de FP. Sabemos mucho acerca de cmo afectan algunas EPID a los pacientes, pero en muchos casos no se ha identificado la causa. Como su nombre indica, el origen y desarrollo de NII y otros trastornos idiopticos, tales como sarcoidosis, todava no se conocen con exactitud. La forma ms comn de NII es la FPI. Actualmente se piensa que hay una respuesta anormal a la lesin que, a la larga, causa cicatrizacin pulmonar. Tambin se ha formulado la hiptesis de que determinados factores ambientales y genticos pueden contribuir al desarrollo de FPI; debido a que stos estn ms claramente definidos, debera entenderse mejor el proceso de la enfermedad. En ltima instancia, eso debera conducir a tratamientos nuevos y eficaces. Se estima que aproximadamente el 1015% de los pacientes con FPI tiene una forma de FP que ocurre en las familias. Esta se llama fibrosis pulmonar familiar (FPF) o neumonitis intersticial familiar (NIF). En algunas familias con FPF/NIF, no todos los miembros afectados tienen el mismo tipo de NII. En aproximadamente la mitad de las familias con FPF, uno o ms miembros tienen FPI y otro tiene una forma diferente de NII. Otras formas incluyen NINE, NID, BR-EPID, y NOC. Otra forma rara de FP familiar o gentica es el sndrome de Hermansky-Pudlak (SHP). Hay ocho tipos diferentes de SHP que se pueden distinguir por los signos, sntomas y la causa gentica subyacente; los tipos 1, 2, y 4 son los tipos asociados con el desarrollo de FP.

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Segn se denota de la FPF/NIF, existe un creciente cmulo de pruebas que permiten suponer que es probable que los genes o variantes genticas predispongan a determinadas personas a desarrollar FP o FPI. Varios estudios han revelado que algunas familias con antecedentes de ms de dos casos de FPI son portadoras de un gen de la protena C del surfactante (SP-C), que normalmente ayuda a la funcin correcta de los pulmones.9 Otro estudio indic que la presencia de genes especficos puede predecir qu pacientes con FPI tendrn una forma de la enfermedad ms grave y de progresin rpida.10 Los telmeros ms cortos, que protegen los extremos frgiles de los cromosomas contra el deterioro, pueden causar FP en determinados pacientes a medida que envejecen. Las mutaciones en los genes TERT y TERC dan lugar a telmeros cortos y al parecer predisponen a ciertas personas a FP.11,12 Segn parece, las personas con mutaciones en el gen MUC5B, que codifica una protena de la mucosidad, tienen un riesgo entre 6 y 22 veces mayor de desarrollar FP dependiendo de sus antecedentes familiares.13

Las implicaciones clnicas de la identificacin de las variaciones genticas que se asocian con la FP siguen siendo poco claras, ya que no existen tratamientos centrados en los factores genticos especficos de la FP. Adems, la disponibilidad de pruebas genticas para identificar los genes que podran contribuir al desarrollo de FP o FPI es limitada. Por lo tanto, es importante que los pacientes consulten la posible utilidad y los posibles riesgos de las pruebas genticas con un consejero gentico cualificado y con el profesional sanitario. FACTORES ASOCIADOS CON EL DESARROLLO DE FP Tabaquismo Exposicin prolongada a polvo y contaminantes ocupacionales o ambientales Infecciones pulmonares vricas o bacterianas Ciertos medicamentos, tales como algunos antibiticos, antiarrtmicos, anticonvulsivos, antineoplsicos o radioterapia Reflujo gastroesofgico (RGE) Predisposicin gentica

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Sntomas
LOS SNTOMAS NO SIEMPRE ESTN PRESENTES al inicio de la FP o FPI y es posible que no se

presenten hasta que la enfermedad ha avanzado. La mayora de los pacientes experimentan un empeoramiento gradual de la funcin pulmonar a lo largo del tiempo, aunque algunos se mantienen estables. Algunos pacientes presentan episodios de empeoramiento agudo de la funcin pulmonar sin una infeccin clnicamente aparente u otra causa; estos episodios de empeoramiento agudo se denominan agudizaciones. El sntoma ms frecuente es dificultad respiratoria, tambin conocido como disnea, que muchos pacientes describen como una sensacin de falta de aire. Algunos pacientes, especialmente los pacientes de edad avanzada, a menudo ignoran la dificultad respiratoria espordica, atribuyndola al hecho de envejecer o no estar en forma. A medida que avanza la enfermedad y se agrava el dao en los pulmones, se puede presentar falta de aire con una actividad fsica de menor importancia como ducharse y vestirse. Hablar por telfono y comer tambin pueden causar falta de aliento con la enfermedad avanzada. Segn la informacin de que disponemos, alrededor del 50% de los pacientes con FPI tienen dedos en palillo de tambor o hipocratismo digital debido a la falta de oxgeno en la sangre. El hipocratismo digital es un engrosamiento de la carne que se encuentra por debajo de las uas de los dedos, haciendo que las uas se curven hacia abajo. El hipocratismo digital no es especfico de la FPI y aparece en otros trastornos pulmonares, enfermedades cardacas y hepticas, y tambin puede estar presente al nacer. Otros sntomas frecuentes incluyen: Tos crnica seca Cansancio y astenia Malestar torcico Anorexia Prdida de peso inexplicada

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Pruebas y evaluaciones diagnsticas

DENTRO DE LA COMUNIDAD MDICA EN GENERAL la falta de conocimiento clnico de la FP sigue

siendo motivo de preocupacin. Esto se complica an ms por el hecho de que hay ms de 200 tipos diferentes de NI. El conocimiento limitado de las causas y una comprensin inadecuada de la progresin de la enfermedad han dado lugar a un diagnstico errneo de muchas EPID. De hecho, un estudio reciente mostr que ms del 50% de los pacientes con FPI podran haber recibido inicialmente diagnsticos errneos.7 No fue hasta 1999 que la Sociedad Americana de Enfermedades Torcicas (ATS, por sus siglas en ingls) y la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias (ERS, por sus siglas en ingls), en colaboracin con el Colegio Americano de Neumlogos (ACCP), describieron las caractersticas clnicas y patolgicas especficas de la FPI.14 En 2011 la ATS, la ERS, la Sociedad Japonesa de Enfermedades Respiratorias (JRS), y la Sociedad Latinoamericana de Enfermedades Torcicas (ALAT) definieron las directrices basadas en la evidencia para el diagnstico y tratamiento de la FPI, ayudando a estandarizar el diagnstico y tratamiento de la FPI.2 En general, el diagnstico de la FPI requiere tres factores:14 1. Exclusin de otras causas conocidas de EPID. 2. La presencia de un patrn de NIU en una tomografa axial computerizada de alta resolucin (TACAR) en pacientes no sujetos a biopsia pulmonar quirrgica. 3. Combinaciones especficas de patrones de TACAR y muestra histolgica pulmonar en pacientes que requieren biopsia pulmonar quirrgica. El profesional sanitario utilizar una serie de pruebas y evaluaciones diagnsticas para determinar si usted tiene FP. Para determinar si tiene FP, y el tipo de FP, es probable que requiera mltiples pruebas. Adems, la exclusin de causas conocidas de neumopata fibrtica requiere una anamnesis cuidadosa y una exploracin fsica centrados en las enfermedades concomitantes, la utilizacin de los medicamentos, la exposicin ambiental y los antecedentes familiares. Muchos profesionales sanitarios de diferentes especialidades, entre ellas, neumlogos, radilogos, reumatlogos y anatomopatlogos pueden ayudar a determinar su diagnstico. Los profesionales sanitarios que tienen experiencia en el diagnstico de la FP pueden mejorar la precisin de su diagnstico. Para encontrar un centro cerca de usted con experiencia especfica en FP llame al 888.733.6741 o visite www.pulmonaryfibrosis.org/medicalcenters. Las pruebas descritas a continuacin pueden utilizarse en el diagnstico de la FP. Si ya ha sido diagnosticado de FP, muchas de estas pruebas se utilizarn para evaluar su estado pulmonar.

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 PRUEBAS Y EVALUACIONES DIAGNSTICAS Anamnesis y exploracin Antecedentes mdicos detallados y exploracin fsica para saber fsica si hubo alguna enfermedad ambiental, ocupacional, familiar o de otro tipo que pudiera haber contribuido o predispuesto a una persona al desarrollo de la enfermedad. Al escuchar los pulmones con un estetoscopio, el mdico puede or estertores o ruidos tipo Velcro. Estos son ruidos de apertura hechos por las vas respiratorias pequeas durante la inspiracin. Una radiografa de trax rutinaria puede utilizarse como una prueba diagnstica. Sin embargo, en el 515% de los pacientes con cicatrizacin importante la radiografa de trax ser normal y la FPI no puede diagnosticarse a partir de una radiografa de trax sola. Imagen detallada de los pulmones que ayuda a los mdicos a identificar ms claramente ciertos patrones radiogrficos en el tejido pulmonar que pueden ser indicio de enfermedad. El radilogo identifica un patrn de nido de abeja que parece indicar cicatrizacin pulmonar y dao en los sacos de aire, u opacidad en vidrio esmerilado que se refiere al aspecto nebuloso del tejido pulmonar que se asocia principalmente con inflamacin. Pruebas respiratorias que miden la cantidad total de aire en los pulmones y evalan el flujo de aire hacia dentro y hacia fuera de los pulmones. Las pruebas funcionales respiratorias tienen dos componentes importantes: (1) la espirometra, que mide los volmenes pulmonares de aire inspirado y espirado y la velocidad con la que esto ocurre (2) la capacidad de difusin, o DLCO, que mide la capacidad del oxgeno para difundirse en el torrente circulatorio. Estas pruebas se realizan generalmente en un laboratorio clnico y consisten en respirar en un espirmetro; a veces se realizan en posicin sentada dentro de un recinto de plstico que se asemeja a una cabina de telfono de cristal. Dispositivo que se coloca en el dedo o el lbulo del odo que indica la cantidad de saturacin de oxgeno en la sangre. Las tasas normales son del 95 al 100% respirando aire ambiente. El pulsioxmetro no mide los niveles de dixido de carbono, por lo que puede ser necesaria una medicin de gasometra arterial en algunos pacientes. Puncin arterial directa para medir el pH arterial, la saturacin de oxgeno (PaO2), y la concentracin de dixido de carbono (PCO2). La sangre arterial ha sido oxigenada por los pulmones, lo cual indica cunto oxgeno la cantidad de oxgeno disponible para el cuerpo.

Radiografa de trax

Tomografa axial computerizada de alta resolucin (TACAR)

Pruebas funcionales respiratorias

Pulsioxmetro

Gasometra arterial (GA)

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Broncoscopia

Lavado broncoalveolar (BAL)

Biopsia pulmonar quirrgica

Prueba de esfuerzo (Ergometra)

Esofagografa

Ecocardiografa (ECHO)

Examen de las principales vas respiratorias de los pulmones mediante el uso de un pequeo tubo flexible llamado broncoscopia. La broncoscopia ayuda a evaluar los problemas u obstrucciones pulmonares y proporciona un medio para obtener muestras de tejido o fluidos. Desafortunadamente, las muestras de tejido pulmonar obtenidas por broncoscopia son pequeas y en general inadecuadas para un diagnstico definitivo. Una forma de retirar un pequeo muestreo de clulas de las vas respiratorias bajas con un broncoscopio. Se inyecta una pequea cantidad de solucin salina a travs del broncoscopio que, al retirarlo, extrae una muestra de clulas de la va respiratoria. Por lo general, esto no es til en la elaboracin del diagnstico de la FPI, pero puede ser beneficioso en otras situaciones clnicas. La biopsia pulmonar quirrgica puede ser una herramienta diagnstica importante en la evaluacin de los presuntos pacientes con un trastorno pulmonar fibrtico y generalmente se considera el criterio de referencia para el diagnstico. Una biopsia pulmonar en combinacin con una HRCT puede tambin ayudar a determinar hasta qu punto ha avanzado la enfermedad. Por lo general, la biopsia puede realizarse de modo mnimamente invasivo utilizando la ciruga toracoscpica asistida por video (VTC). La VTC es generalmente bien tolerada, pero no se puede recomendar a todas las personas. Medicin de la funcin pulmonar durante el esfuerzo. Los mtodos varan de un hospital a otro, pero generalmente incluyen el uso de una bicicleta esttica o cinta sin fin. El mtodo ms habitual de la prueba de esfuerzo es la prueba de marcha de seis minutos, en la que se mide la distancia que un paciente puede caminar en seis minutos. Durante la prueba de esfuerzo se controla la presin arterial, el electrocardiograma y los niveles de saturacin de oxgeno. Exploracin radiolgica del esfago (el tubo que transporta los alimentos hacia el estmago). Este examen ayuda a determinar si se padece RGE. Prueba que utiliza ondas sonoras para crear una imagen del corazn, proporcionando informacin sobre el funcionamiento del corazn y detectando la presencia de hipertensin pulmonar.

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Tratamiento
LA EVOLUCIN CLNICA DE LA FP ES SUMAMENTE VARIABLE y difcil de predecir. Ello se traduce

en que las estrategias para tratar la FP son muy individualizadas, y se basan en la historia clnica especfica de cada paciente y otras enfermedades. Si bien no existe ninguna cura o tratamientos aprobados por la FDA para la FPI en los Estados Unidos, y las opciones de tratamiento disponibles son limitadas en la Unin Europea. y Asia, hay una gran variedad de opciones teraputicas para ayudar a los pacientes a tratar su enfermedad y mantener su calidad de vida y las actividades de la vida diaria. El tratamiento de referencia tpico incluye tratamientos por prescripcin, oxgeno suplementario, rehabilitacin pulmonar, trasplante pulmonar, y/o remisin para participacin en ensayos clnicos. El trasplante pulmonar sigue siendo la opcin ms viable del tratamiento para prolongar la vida de las personas con FPI; esta opcin debera analizarse con el mdico. Para algunos pacientes, dependiendo de su tipo especfico de FPI, los medicamentos estabilizan su enfermedad y podra ser beneficioso continuar su uso. Adems, algunos de estos medicamentos se recetan para tratar los sntomas cuando un paciente sufre una agudizacin de su enfermedad o un perodo de empeoramiento. Los medicamentos pueden utilizarse solos o en combinacin. Cabe destacar que los pacientes con FPI que tomen o a quienes les hayan prescrito una tripleterapia con corticoesteroides, azatioprina y N-acetilcistena (NAC) deberan analizar los riesgos y beneficios de esta tripleterapia con el profesional sanitario.15 Las directrices internacionales de FPI apuntan que algunos frmacos proporcionan un posible beneficio para algunos pacientes y los profesionales sanitarios deberan poder ayudar a los pacientes a decidir si una determinada opcin de tratamiento es correcta. Al igual que cualquier medicamento para cualquier enfermedad, los pacientes deberan analizar las opciones de tratamiento especficas directamente con su mdico para determinar la mejor actitud para sus cuidados. Los siguientes medicamentos pueden recetarse para el tratamiento de la FP: OPCIONES TERAPUTICAS FARMACOLGICAS Corticoesteroides La prednisona se emplea para inhibir el sistema inmunitario y (prednisona) la inflamacin. Imita la accin del cortisol que es producido por las glndulas suprarrenales. Dependiendo de la dosis, el tratamiento prolongado puede provocar que las glndulas suprarrenales dejen de producir su propio cortisol. Por esta razn, cuando se suspende la prednisona, puede ser necesario disminuir gradualmente o reducir la dosis para permitir la recuperacin de las glndulas suprarrenales. Debido a que la prednisona inhibe el sistema inmunitario, puede potencialmente incrementar la frecuencia y gravedad de las infecciones. La prednisona tiene muchos efectos secundarios, por lo que las personas que reciben un tratamiento prolongado o dosis ms altas necesitan someterse a un seguimiento estrecho.

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Ciclofosfamida (Cytoxan)

Azatioprina (Imurel)

N-acetilcistena (NAC)

Pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa)

Oxigenoterapia suplementaria

Cytoxan es un antineoplsico que con frecuencia se administra en combinacin con prednisona o que puede administrarse solo. Aunque generalmente se toma diariamente por va oral, en algunos casos tambin se puede administrar por va intravenosa. Imurel se emplea para inhibir el sistema inmunitario y de forma habitual para tratar las enfermedades autoinmunitarias como la AR. Tambin se usa para ayudar a evitar que el organismo rechace rganos tras el trasplante. Aunque ha habido algunos informes excelentes en un pequeo grupo de personas, la eficacia de Imurel para tratar la FPI no ha sido confirmada en un ensayo clnico aleatorizado hasta la fecha. La NAC es un antioxidante natural. Puede tomarse por va oral y tericamente podra prevenir algunos de los daos oxidativos que preceden al aumento de la proliferacin fibroblstica. Un pequeo estudio no aleatorizado demostr cierta mejora en la funcin pulmonar en los pacientes con FPI. Hay varios estudios en curso que investigan la eficacia de la NAC en combinacin con otros frmacos para tratar la FPi. La pirfenidona es un frmaco antifibrtico y antinflamatorio aprobado para tratar la FPI leve a moderada en la UE y en algunos pases de Asia. En otros pases, incluidos los EE.UU., la pirfenidona todava se considera una tratamiento experimental. Los ensayos clnicos continan en estos pases para investigar la eficacia de la pirfenidona para tratar la FPI con el fin de cumplir con las disposiciones reglamentarias. Debido a que la fibrosis inhibe la transferencia adecuada de oxgeno al torrente circulatorio, es probable que algunos pacientes requieran oxgeno suplementario. Esto ayuda a reducir la falta de aire, lo que permite al paciente estar ms activo. Algunos pacientes necesitan oxigenoterapia todo el tiempo mientras que otros slo la necesitan durante el sueo y el ejercicio. Mediante el anlisis del nivel de saturacin de oxgeno en la sangre de un paciente, el mdico puede determinar si el paciente requiere oxigenoterapia. Si su mdico le ha prescrito oxgeno suplementario, es importante usarlo segn las indicaciones. Muchos pacientes temen hacerse adictos a la oxigenoterapia. Es importante reconocer que la oxigenoterapia no es adictiva. Es necesaria una cantidad de oxgeno adecuada en el torrente circulatorio para mantener las funciones normales del organismo. Los niveles bajos de oxgeno en la sangre pueden provocar problemas de salud adicionales.

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Adems de los tratamientos farmacolgicos, los pacientes con FP tienen opciones de tratamiento no farmacolgico: OPCIONES TERAPUTICAS NO FARMACOLGICAS Rehabilitacin pulmonar La rehabilitacin pulmonar incluye acondicionamiento; ejercicios de entrenamiento y ejercicios de respiracin; control de la ansiedad, el estrs y la depresin; orientacin alimentaria; educacin; y otros componentes. El objetivo de la rehabilitacin pulmonar es restablecer la capacidad del paciente para estar activo sin tanta falta de aire. Se ha convertido en el tratamiento de referencia para las personas con neumopata crnica, y estudios recientes han demostrado mejoras en la capacidad de ejercicio y la calidad de vida relacionada con la salud en los pacientes con FPI.16 Estos programas ofrecen una gran variedad de servicios y pueden ser para pacientes hospitalizados, ambulatorios, o en residencias/comunidades. Los programas son multidisciplinarios, lo cual significa que el equipo est integrado por personal de enfermera, terapeutas respiratorios, fisioterapeutas, asistentes sociales, nutricionistas y otros. Trasplante pulmonar La FPI es actualmente la principal indicacin para el trasplante pulmonar en numerosos centros de trasplante grandes. El trasplante puede mejorar la longevidad y la calidad de vida en pacientes adecuadamente seleccionados que no tienen otros problemas de salud. Anteriormente, los trasplantes en pacientes de ms de 65 aos eran poco frecuentes. Sin embargo, dado que las tcnicas quirrgicas y respuestas han mejorado son cada vez ms los centros que realizan trasplantes en personas de ms de 65 aos. Hasta hace poco, las derivaciones tempranas eran esenciales debido a los largos previos al trasplante. Afortunadamente, con el nuevo sistema de distribucin de pulmones (LAS) utilizado por la Red Unida para la Comparticin de rganos (UNOS, www.unos.org) los candidatos a trasplante son evaluados en funcin de la gravedad de su enfermedad. De ah que los tiempos de espera para trasplantes se hayan reducido drsticamente. El trasplante no est exento de riesgos; los pacientes deberan analizar todos los posibles riesgos y beneficios del trasplante pulmonar con su mdico. TRATAMIENTO DE REAGUDIZACIONES Y ENFERMEDADES CONCOMITANTES Los pacientes con FP pueden experimentar perodos de empeoramiento llamados agudizaciones. Por lo general, se prescriben dosis altas de prednisona para estos episodios.2 Su mdico le puede proporcionar prednisona u otros tratamientos si tiene una agudizacin.

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Los pacientes con FP con frecuencia tienen tambin otras enfermedades asociadas, llamadas enfermedades concomitantes. Estas pueden incluir hipertensin pulmonar, GERD, obesidad, enfisema, y apnea obstructiva del sueo. Su plan de tratamiento probablemente incluir tratamientos dirigidos a la FP y tratamientos para las enfermedades concomitantes. Los profesionales sanitarios le ayudarn a determinar cmo deben tratarse las enfermedades concomitantes. ENSAYOS CLNICOS Dado que actualmente no existen tratamientos aprobados por la FDA para tratar la FPI en los Estados Unidos, y las opciones de tratamiento son limitadas en la Unin Europea y en Asia, muchos pacientes optan por participar en ensayos clnicos despus de consultar con su mdico. Se estn ensayando nuevos tratamientos experimentales para comprobar su eficacia a travs de ensayos clnicos. La comunidad cientfica est investigando activamente nuevos tratamientos para todas las formas de FP. Si bien el objetivo a largo plazo de la investigacin es prevenir y curar la enfermedad, los enfoques teraputicos actuales son intentos de retrasar la progresin de la enfermedad y prolongar la esperanza de vida de los pacientes con FP. Aunque algunos estudios se encuentran en fases avanzadas de desarrollo, otros estn an en sus fases ms iniciales. Hay diversos ensayos clnicos que estn buscando activamente la participacin de los pacientes. Algunos de los enfoques teraputicos actualmente en estudio incluyen: Vasodilatadores pulmonares (como sildenafil), que ayudaran a procesar el oxgeno de manera ms eficaz. Tratamientos antifibrticos, que retrasaran o inhibiran la produccin de tejido cicatricial (fibrosis). Inhibidores de la angiognesis tumoral, que bloquean la va de sealizacin de las protenas que se ha demostrado que promueven la proliferacin fibrtica. Inhibidores de las protenas receptoras de los factores de crecimiento, que bloquean las protenas que pueden contribuir a la formacin de fibrosis. La investigacin gentica para identificar los genes y sus variantes genticas que estaran asociados con el desarrollo y la progresin de la FP. La investigacin de biomarcadores en busca de molculas biolgicas en la sangre, los tejidos u otros lquidos corporales que puedan predecir el desarrollo de FP, el ndice de progresin de la enfermedad o la eficacia de una intervencin teraputica.

Es muy importante que los pacientes analicen la posibilidad de participar en un estudio clnico con su mdico en el momento del diagnstico. Es a travs de los ensayos clnicos que se encontrar una cura para la enfermedad. Por favor, visite la seccin de investigacin de nuestro sitio web en www.pulmonaryfibrosis.org/research para obtener ms informacin sobre los ensayos clnicos.

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Seguimiento
EL SEGUIMIENTO CONTINUO DE LA FP es una parte muy importante del mantenimiento de su

salud. A travs del seguimiento, usted y los profesionales sanitarios pueden determinar si est respondiendo bien su tratamiento, si su enfermedad se mantiene estable, y cul ser la prxima lnea de actuacin a seguir. Las interacciones peridicas con los profesionales sanitarios tambin ayudan a asegurarse de que recibe los tratamientos ms actuales y mejores posibles para la FP. La pauta de seguimiento vara en funcin del tipo especfico de FP. Independientemente de la causa subyacente de FP, el seguimiento continuo es un componente esencial del tratamiento. Es preciso hablar con el profesional sanitario para saber con qu frecuencia se debe acudir a las visitas y qu medidas es necesario tomar para asegurarse de que la enfermedad se est tratando adecuadamente.

Cuidados paliativos y terminales

EL PRINCIPAL OBJETIVO DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS Y TERMINALES ES MANTENER LA COMODIDAD DEL PACIENTE. Los cuidados paliativos no tratan especficamente la FP, sino que

son cuidados encaminados a mejorar la calidad de vida de los pacientes con enfermedad crnica. Por consiguiente, son apropiados para cualquier paciente que experimenta molestias a causa de la FP. Cuidados paliativos Mediante el uso de un enfoque multidisciplinario, los cuidados paliativos pueden incluir factores fsicos, psicosociales y espirituales en el enfoque teraputico. Los equipos pueden estar integrados por mdicos, farmacuticos, personal de enfermera, lderes religiosos, asistentes sociales, psiclogos y otros profesionales sanitarios. En los pacientes con FP, estos equipos se centran en objetivos concretos, especialmente el alivio del dolor u otros sntomas de angustia, apoyo espiritual, desarrollo de sistemas de apoyo, y fomentar un estilo de vida activo. Cuidados terminales Los cuidados terminales son un tipo de cuidados paliativos terminales, que estn esencialmente destinados a ayudar a las personas que estn muriendo a hacerlo en paz, comodidad y dignidad. En general, se reserva para los pacientes que tienen menos de seis meses de vida. Los pacientes en cuidados terminales reciben tratamientos para controlar el dolor y otros sntomas para que el paciente pueda permanecer lo ms cmodo posible. La atencin para enfermos terminales tambin proporciona apoyo a las familias. Los cuidados pueden proporcionarse en un centro de cuidados paliativos, as como en centros geritricos, hospitales, o en el domicilio.

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Cambios de estilo de vida

que los pacientes pueden hacer para mantener o mejorar su calidad de vida cuando se vive con FP. Los Institutos Nacionales de Salud (www.nih.gov) y la Clnica Mayo (www.mayoclinic.org) ofrecen varias recomendaciones para los pacientes, algunas de las cuales hemos mencionado en esta seccin.
HAY UNA VARIEDAD DE COSAS

Mantngase en forma. La consecuencia ms perjudicial de la enfermedad

pulmonar y la sensacin de falta de aire tpica de ella es el desarrollo de un estilo de vida inactivo. Para muchos pacientes, las actividades de la vida diaria, como baarse y vestirse, pueden crear un cansancio abrumador. La disnea puede provocar ataques de pnico, y producir efectos psicolgicos negativos. Las personas con problemas respiratorios crnicos a veces limitan sus actividades fsicas en un intento de evitar la dificultad respiratoria. La falta de ejercicio es perjudicial para usted; la inactividad debilita los msculos y se vuelven menos eficientes. El desacondicionamiento fsico puede hacer que incluso las actividades diarias ms simples resulten difciles. El ejercicio regular fortalece los msculos y los hace ms resistentes al cansancio. Con la prctica y el entrenamiento se puede aprender a realizar tareas de una manera ms eficiente. Al ser ms eficiente se necesita menos oxgeno para la misma cantidad de trabajo. El resultado es que el paciente encuentra que tiene ms energa para realizar las tareas diarias y que tiene menos falta de aliento. Se prefiere un programa de rehabilitacin formal (rehabilitacin pulmonar) porque permite la observacin durante el ejercicio y puede ser adaptado a las necesidades especficas de cada persona.
Dieta equilibrada. Una dieta saludable incluye una variedad de frutas, verduras y cereales integrales. Tambin incluye carnes magras, pollo, pescado, judas, y productos lcteos descremados o de bajo contenido en grasa. Una dieta saludable es baja en grasas saturadas, grasas trans, colesterol, sodio (sal), y azcares aadidos. Comer porciones de comida ms pequeas y con ms frecuencia evita la sensacin de plenitud en el estmago que puede dificultar la respiracin. Si necesita ayuda con su dieta, solicite a su mdico que se coordine con un nutricionista para que trabaje con usted. Una dieta con alto valor nutritivo que contenga suficientes caloras es esencial. El nutricionista puede proporcionarle otras orientaciones para una alimentacin saludable. Guarde mucho reposo. Conseguir un buen descanso de al menos ocho horas cada noche puede fortalecer el sistema inmunitario y la sensacin de bienestar.

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Deje de consumir tabaco. Evitar los irritantes ambientales, como el humo del tabaco, es una buena manera de prevenir un dao mayor a los pulmones. Si todava fuma, lo ms importante que puede hacer es dejarlo. Debido a la naturaleza adictiva del tabaco, esto puede ser difcil. Solicite la ayuda de su mdico para encontrar una clase para dejar de fumar u otros mtodos beneficiosos para ayudarle a dejar de fumar. El tabaquismo pasivo puede ser tan daino para usted como si fumara. Pida a su familia y amigos que se abstengan de fumar alrededor suyo. Aprenda y practique tcnicas de relajacin. Cuando usted est fsicamente y emocionalmente relajado, evita el consume excesivo de oxgeno causado por la tensin de los msculos fatigados. Adems, el aprendizaje de tcnicas de relajacin puede ayudar a controlar el pnico que a menudo acompaa a la falta de aliento. Unirse a un grupo de apoyo y/o consultar a un terapeuta puede ayudarle a afrontar sus sentimientos y la ansiedad y depresin que son frecuentes en las personas con trastornos respiratorios crnicos; estos sentimientos pueden agravar la enfermedad subyacente. Muchos temen perder la capacidad para funcionar y llegar a depender de los dems. La restriccin de la actividad debido a la falta de aliento puede llevar a aislarse de la familia y amigos, lo cual contribuye a aumentar la depresin. nase a un grupo de apoyo. El simple hecho de saber que hay alguien que sabe cmo se siente es reconfortante. Compare ideas, miedos y alegras. Para obtener la lista de grupos de apoyo en lnea visite www.pulmonaryfibrosis.org/supportgroups. Participe en su atencin sanitaria. Recuerde que usted forma parte de un equipo de profesionales sanitarios integrado por mdicos y personal de enfermera. Ellos le harn muchas preguntas. Como integrante de ese equipo usted tiene la responsabilidad de cumplir su parte. Preprese para hacer sus propias preguntas. Trate de participar. Traiga a alguien con usted a cada cita y prepare una lista de preguntas a las que responder su mdico durante la visita. Ayude a otros con FP. Considere la posibilidad de participar en el programa de promocin de la Fundacin de Fibrosis Pulmonar. Es probable que adquiera fortaleza sabiendo que, con su apoyo a la comunidad de fibrosis pulmonar, est ayudando a futuros pacientes y a los investigadores. Mantenga una actitud positiva. La participacin activa en el tratamiento de la enfermedad se ve muy favorecida por una actitud positiva, la cual puede ayudarle a usted y a sus seres queridos a sobrellevar la enfermedad.

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Mantenimiento de cuidados
USTED ES EL CENTRO DE ATENCIN DEL TRATAMIENTO. Aunque los mdicos, el personal de

enfermera y otros profesionales sanitarios le ayudan a tratar su enfermedad, usted es su defensor ms importante. Las personas que asumen un papel activo en su propio tratamiento mejoran con el tiempo. A continuacin se detallan algunos consejos que puede seguir para asegurarse de obtener el mejor nivel de cuidado: Exprese su opinin. Si tiene alguna duda sobre su tratamiento o hay algo que no entiende sobre su enfermedad, hable con los profesionales sanitarios. Ellos quieren asegurarse de que usted es capaz de mantener su salud y le ayudarn con cualquier cuestin. Preprese para las visitas. Asegrese de que puede visitar peridicamente a los profesionales sanitarios. Tenga preparada una lista de preguntas o preocupaciones. Haga preguntas a los profesionales sanitarios. Esto se refiere a la comunicarse con el personal sanitario y a estar preparado. Usted no puede ayudar en el proceso de toma de decisiones si no entiende los factores que intervienen en el mismo. Tome notas. Es probable que obtenga gran cantidad de informacin durante sus visitas mdicas y esto puede ser abrumador. No dude en tomar notas para poder acordarse de las cuestiones importantes relacionadas con el tratamiento posteriormente. Permita que su familia y amigos le ayuden. El apoyo emocional es tan importante como otros tratamientos. Puede traer a las personas que le apoyan a las citas mdicas. Adems, mantener su salud es mucho ms fcil si cuenta con apoyo. Esto es particularmente cierto si est tratando de modificar su estilo de vida. Dejar de fumar, hacer ms ejercicio, o cambiar la dieta es difcil; deje que aquellos que se preocupan por usted le ayuden a lograr sus metas. Comunquese con grupos de apoyo y defensa del paciente. Solidarcese con los grupos comunitarios o nacionales para ayudar a las personas con FP. Puede ser muy til averiguar cmo otras personas tratan su enfermedad. Ellos pueden proporcionarle consejos e instrumentos valiosos que le permite tratar fcilmente su enfermedad. Tambin es posible dar consejos a otros y ayudar a apoyar a la comunidad. Mantngase informado. Siga informndose acerca de la FP. Cuanto ms informado est, mejor preparado estar para tratar su enfermedad y reconocer cundo necesita acudir a los servicios de salud. Se advierte que existe informacin errnea en Internet; asegrese de acceder a fuentes fiables de informacin, como grupos de promocin y fuentes cientficas y mdicas respetables.

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SU EQUIPO DE ATENCIN MDICA

Preguntas para los profesionales sanitarios

LOS PROFESIONALES SANITARIOS SON SOCIOS en su tratamiento de la FP. Es importante que

comprenda claramente su enfermedad y cmo debe tratarla. Pregunte a los profesionales sanitarios acerca de todo lo relacionado con su tratamiento que no entienda por completo. A continuacin se formulan algunas preguntas que pueden ayudarle a manejar su cuidado: Cmo afectar la FP a lo que puedo y no puedo hacer? Es probable que ya sepa los lmites de los que puede y no puede hacer en su rutina diaria. Puede haber actividades que realiza habitualmente sobre las que la FP pueda repercutir. Por ejemplo, viajar en avin o visitar lugares de gran altitud. Los profesionales sanitarios pueden ayudarle a determinar qu actividades podran presentar dificultades. Qu debo hacer y a quin debo contactar si tengo algn problema con mi FP? Tener un plan de accin en caso de que surjan problemas es indispensable para todos los que padecen una enfermedad crnica. Solicite informacin sobre dnde debe acudir, a quin debe llamar, y lo que debe hacer, durante las noches y fines de semana si tiene algn problema con su FP. Tambin debe saber a quin contactar si tiene preguntas y preocupaciones acerca de su cuidado actual, incluido su tratamiento. Cul es el momento adecuado para iniciar el tratamiento o cambiarlo? La decisin de iniciar el tratamiento depende de su salud y sus deseos. Debera hacerse conjuntamente con los profesionales sanitarios y los que estn dispuestos prestarle apoyo, como su familia y amigos. Una vez que haya iniciado el tratamiento, es posible que necesite cambiarlo a medida que su enfermedad y sus necesidades evolucionan. Obviamente, cuando el tratamiento no es eficaz, es hora de abordar otras opciones de tratamiento. Sin embargo, incluso cuando el tratamiento es eficaz puede haber mejores opciones para sus necesidades.

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Preguntar qu opciones estn disponibles es una buena manera de averiguar qu cambios se estn produciendo en el tratamiento de la FP y le ayudar a asegurarse de que recibe el mejor tratamiento para su enfermedad y su estilo de vida. Interferir mi tratamiento con otros medicamentos que estoy tomando? Es muy importante que el profesional sanitario conozca todos los medicamentos que usted toma habitualmente, tanto los medicamentos de venta con receta como sin receta, as como vitaminas u otros suplementos nutricionales. Preguntar a los profesionales sanitarios acerca de las interacciones farmacolgicas le ayuda a asegurarse de que todos los medicamentos han pasado una revisin para descartar posibles interacciones potencialmente peligrosas. Hay recursos que puedan ayudarme a llevar un estilo de vida ms sano? Mejorar el estilo de vida es un componente fundamental para disfrutar de una mejor calidad de vida. Sin embargo, cambiar cosas como la cantidad de ejercicio, hbitos alimenticios y hbito tabquico puede ser muy difcil. Los profesionales sanitarios pueden indicarle dnde obtener los recursos que puedan ayudarle a modificar su estilo de vida y a adoptar comportamientos ms saludables. Entre estos se incluyen grupos de apoyo, nutricionistas y entrenadores personales. Mostrar inters en adoptar comportamientos saludables es el primer paso para lograr estos cambios. Es el ensayo clnico adecuado para m? Los ensayos clnicos son un posible recurso para los pacientes que probablemente no tengan muchas opciones de tratamiento adecuadas. Sin embargo, la decisin sobre si participar en un ensayo clnico depende de mltiples factores, entre ellos, qu ensayos clnicos hay disponibles en su zona, si est motivado a participar, y su enfermedad actual. Si est interesado en participar en un ensayo clnico, hable con los profesionales sanitarios sobre las distintas opciones disponibles; ellos le ayudarn a determinar si un ensayo clnico es adecuado o no para usted.

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Acerca de la Fundacin de Fibrosis Pulmonar (Pulmonary Fibrosis Foundation)

LA MISIN DE LA FUNDACIN DE FIBROSIS PULMONAR (PFF) es ayudar a encontrar una cura

para la fibrosis pulmonar idioptica (FPI), apoyar a la comunidad de fibrosis pulmonar (FP), fomentar la concienciacin sobre las enfermedades, y procurar un ambiente emptico para los pacientes y sus familias. La PFF tiene un programa ambicioso para: Aumentar sustancialmente los fondos para la investigacin de la FP y ayudar a la creacin de asociaciones entre la comunidad acadmica de investigadores y la industria de biotecnologa. Crear un registro nacional de pacientes con fibrosis pulmonar y una red de cuidados clnicos. Fomentar la colaboracin y la innovacin en nuestra conferencia internacional bianual sobre asistencia sanitaria Cumbre de la PFF: Del laboratorio a la prctica - para mdicos, investigadores, enfermeros titulados, profesionales paramdicos, pacientes y cuidadores profesionales. Para obtener ms informacin visite www.pffsummit.org. Ampliar nuestra red de grupos de apoyo para incluir a la comunidad internacional de FP, ayudar al desarrollo de grupos de apoyo locales y mejorar el acceso a los grupos de apoyo en lnea de la PFF. Implementar nuevos programas de educacin del paciente y concienciacin sobre las enfermedades mediante la utilizacin de seminarios virtuales, servicios de apoyo en lnea y plataformas de redes sociales. Representar las necesidades de nuestros integrantes a travs de actividades de promocin. Promover enrgicamente una mayor concienciacin pblica a travs de anuncios de utilidad pblica, redes sociales y exposicin en los medios de comunicacin tradicionales.

Nuestro personal est siempre disponible para hablar sobre sus necesidades individuales. Si sabe de algn paciente o familiar que podra necesitar nuestra ayuda, no dude en compartir nuestra informacin de contacto.

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811 West Evergreen Avenue Suite 204 Chicago, Illinois 60642-2642 888.733.6741 Telfono 866.587.9158 Fax info@pulmonaryfibrosis.org www.pulmonaryfibrosis.org NASE A LA COMUNIDAD DE LA PFF Necesitamos su ayuda! Unirse a la Fundacin de Fibrosis Pulmonar es gratuito y le ayudar a conectar mejor con la comunidad de fibrosis pulmonar a medida que luchamos por curar esta devastadora enfermedad. Entre las ventajas se incluyen: Invitaciones a eventos educativos patrocinados por la PFF, como por ejemplo seminarios virtuales Participacin en nuestras comunidades en lnea y grupos de apoyo Nuestro boletn electrnico mensual y Breathe Bulletin semestral Actualizaciones por correo electrnico importantes para la comunidad de FP Anuncios de grupos de apoyo Anuncios de ensayos clnicos Anuncios de recaudacin de fondos e invitaciones Participacin en iniciativas de promocin de la PFF Cmo puede invertir en ayudar a encontrar una cura para la FPI? Hacer una donacin en efectivo Hacer una donacin en ttulos negociables Comprar un brazalete Breathe (Respira) de la PFF y otros productos de la PFF Nombrar a la PFF en su testamento y legados familiares Crear una contribucin benfica anual en beneficio de la PFF Hacerse voluntario Llame al 888.733.6741 o visite www.pulmonaryfibrosis.org para hacer una donacin o unirse a la comunidad de la PFF.

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Glosario
Agudizacin Episodio de rpido deterioro o la aparicin de sntomas. Alvolos Diminutos sacos de aire en los pulmones donde el dixido de carbono deja el torrente circulatorio y el oxgeno entra en el torrente circulatorio. Anatomopatlogo Mdico especializado en cambios histolgicos y de los rganos asociados a las enfermedades. Los anatomopatlogos ayudan en el diagnstico mdico. Broncoscopio Utensilio para inspeccionar el interior de los pulmones. Capacidad de difusin (DLCO) Medida de la capacidad del oxgeno para difundirse en el torrente circulatorio. Capacidad vital forzada (CVF) Cantidad de aire que una persona es capaz de expulsar fuera de sus pulmones. Se mide a travs de la espirometra. Cuidados paliativos Tratamiento no curativo que trata los sntomas orientado a mejorar la calidad de vida. Puede ser recibido al mismo tiempo que el tratamiento curativo. Cuidados terminales Cuidados paliativos para pacientes terminales. Disnea Dificultad respiratoria o falta de aire. Enfermedad concomitante Enfermedad u otro problema que se produce simultneamente con la FP. Enfermedad de reflujo gastroesofgico (RGE) Un reflujo de cidos gstricos hacia el esfago y la garganta, produciendo acidez gstrica, hiperclorhidria, y posible lesin en el revestimiento de la esfago. Tambin llamada esofagitis de reflujo. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) Categora amplia de ms de 200 neumopatas que afectan el intersticio pulmonar. Espirometra Prueba que mide la cantidad de aire inhalado y exhalado en el tiempo. Fibrosis Aumento del tejido cicatricial fibroso. Hipertensin pulmonar Presin arterial anormal en las arterias pulmonares. Idioptico De causa desconocida. Intersticio Espacio alrededor de los alvolos. Neumlogo Mdico especializado en los pulmones. Neumona intersticial usual (NIU) Un patrn radiolgico o patolgico anormal especfico.

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Neumonas intersticiales idiopticas (NII) Un tipo de neumopata intersticial. La FPI es un tipo de NII. Neumopatas parenquimatosas difusas (DPLD) Otro nombre para neumopatas intersticiales. Proliferacin fibroblstica Relacionado con o del crecimiento de fibroblastos, la clula del tejido conjuntivo ms bsica. Pulmonar Relacionado con los pulmones. Radilogo Mdico especializado en el uso de estudios radiolgicos (p. ej., radiografas) para el diagnstico de enfermedades. Reumatlogo Mdico especializado en enfermedades reumticas, como artritis, enfermedades autoinmunitarias y artropatas. Volumen espiratorio mximo (FEV1) Cantidad de aire una persona es capaz de expulsar en un segundo. Se mide a travs de la espirometra.

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Bibliografa
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La traduccin de esta Gua de informacin para el paciente sobre fibrosis pulmonar ha sido posible gracias al patrocinador platino Boehringer Ingelheim y al patrocinador bronce InterMune.

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