Anda di halaman 1dari 41

BAB I PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit peradangan menahun pada arteri-arteri besar. Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan sedikit lebih banyak menyerang wanita. Pertama kali ditemukan pada tahun 1934 oleh Horton. Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya bervariasi, tergantung kepada arteri mana yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang menuju ke kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan bergelombang. Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri. Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya.Yang paling berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf penglihatan (nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa terluka jika makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia rematika.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

I.

Definisi Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit peradangan dan kerusakan pada pembuluh darah yang mensuplai daerah kepala, terutama arteri besar atau menengah cabang dari leher yang mensuplai darah ke daerah temporal.

II.

Anatomi

Bagian arteri temporal LIAT SOBOTTA! Arteri temporalis superfisialis merupakan cabang terkecil dari arteri carotis eksterna yang mensuplai darah 1/3 depan dari scalp dan bagian wajah.

III.

Etiologi

IV. V. VI. VII. VIII. IX.

Gejala Klinis Diagnosis Diagnosis Banding Terapi Prognosis Komplikasi

Terjemahan Lesi arteritis dicirikan dengan adanya pengaktifan sel CD+4, makrofag yang memproduksi transforming growth factor B dan ketidakhadiran sell B. Patologi arteritis temporal hampir sama dengan periarteritis nodosa terkecuali reaksi inflamasi yang lebih berat dan terdapat multinucleated giant cell di tengahnya. Biasanya hanya terbatas di arteri temporalis, tetapi terkadang mempengaruhi pembuluh darah lainnya.

Di Swedia,angka insidensi sebesar 18,3 kasus per 100.000 penduduk yang berusia diatas 50 tahun. Di Itali, angka insidensinya sebanding dengan 6,9 per 100.000 penduduk yang berusia diatas 50 tahun. Patogenesisnya masih belum jelas diketahui. Kompleks imun tidak ditemukan secara terus menerus, ini diperkirakan bahwa sel T local teraktivasi, banyak bantalan reseptor iL 2. Ada juga bukti, akan tetapi deplesi beredar T suppressor CD 8 cells,
menyiratkan kelainan umum fungsi kekebalan tubuh. Juga antigen yang diketahui. Gejala : ku : sakit kepala Gejala sistemik : malaise, demam, anorexia, penurunan bb, dan myalgia.

Medscape Giant cell (temporal) arteritis (GCA) confronts the neurologist in many ways. It should always be considered in the differential diagnosis of a new-onset headache in an elderly patient with an elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR). Neuroophthalmologic complications, such as anterior ischemic optic neuropathy (AION), generally are well recognized, but many other neurologic problems can complicate the clinical course of GCA. Timely diagnosis and steroid treatment are essential for the prevention of potentially irreversible ischemic end-organ damage.

Temporal arteritis was first described in the Western literature by Hutchinson in 1890, and the histopathologic features were reported by Horton in 1932. Visual loss associated with temporal arteritis was first reported by Jennings in 1938, and Birkhead first introduced the effectiveness of systemic corticosteroid therapy in preventing blindness.

Age and female sex are established risk factors for polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis, a genetic component seems likely, and infection may have a role. One school of thought considers giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica to be different manifestations of the same disease process, while others see them as closely related but different diseases.[1] The term giant cell arteritis is sometimes used to describe temporal arteritis only, but is sometimes used to refer to both temporal arteritis and polymyalgia rheumatica.

The image below depicts stenosis and occlusion of femoral artery branches due to vasculitis.

Sel raksasa (temporal) arteritis (GCA) menghadapkan ahli saraf dalam banyak cara. Ini harus selalu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial sakit kepala onset baru pada pasien lanjut usia dengan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR). Komplikasi Neuroophthalmologic, seperti neuropati optik iskemik anterior (AION), umumnya dikenal dengan baik, tapi banyak masalah neurologis lainnya dapat mempersulit perjalanan klinis GCA. Diagnosis dan pengobatan steroid sangat penting untuk pencegahan berpotensi ireversibel kerusakan iskemik end-organ.

Arteritis temporal pertama kali dijelaskan dalam literatur Barat oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan fitur histopatologis dilaporkan oleh Horton pada tahun 1932. Kehilangan penglihatan terkait dengan arteritis temporal pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali diperkenalkan Birkhead efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah kebutaan.

Usia dan jenis kelamin perempuan ditetapkan faktor risiko untuk polymyalgia rheumatica dan arteritis sel raksasa, komponen genetik nampaknya, dan infeksi mungkin memiliki peran. Salah satu aliran pemikiran menganggap arteritis sel raksasa dan polymyalgia rheumatica menjadi manifestasi yang berbeda dari proses penyakit yang sama, sementara yang lain melihat mereka sebagai penyakit terkait erat tetapi berbeda [1] The arteritis sel raksasa Istilah kadang-kadang digunakan untuk menggambarkan arteritis temporal saja., Namun kadang-kadang digunakan untuk merujuk kepada kedua arteritis temporal dan polymyalgia rheumatica.

Definition

Temporal arteritis, also known as giant-cell arteritis and cranial arteritis, is a systemic vasculitis of medium-sized and large-sized arteries. It is the most common systemic vasculitis of older adults. Symptoms of temporal arteritis can be either constitutional or vascular-related. Constitutional symptoms include fever, weight loss, anemia, and

fatigue. Vascular-related symptoms arise secondary to arterial inflammation with luminal stenosis and resultant end-organ ischemia.

Temporal arteritis may also involve the aorta and may be associated with aneurysm, dissection, and aortic rupture. The typical involvement of the temporal, vertebral, and ophthalmic arteries leads to the classic clinical manifestations of headache, facial pain, and vision problems. Inflammation of the ophthalmic artery can lead to irreversible blindness of sudden onset. Vision loss in temporal arteritis constitutes a medical emergency.

Temporal artery biopsy is the criterion standard for establishing the diagnosis of temporal arteritis. A positive histologic diagnosis demonstrates inflammation of the arterial wall with fragmentation and disruption of the internal elastic lamina (see the image below). Multinucleated giant cells are found in fewer than 50% of cases and are not specific for the disease. Temporal arteritis occurs in 3 histologic patterns: classic, atypical, and healed. Regardless of histologic subtype, the disease typically responds well to rapid administration of systemic corticosteroids. Arteritis temporal, juga dikenal sebagai raksasa-sel arteritis dan arteritis tengkorak, adalah vaskulitis sistemik arteri berukuran sedang dan berukuran besar. Ini adalah vaskulitis sistemik yang paling umum dari orang dewasa yang lebih tua. Gejala arteritis temporal dapat berupa konstitusional atau pembuluh darah yang terkait. Gejala konstitusional berupa demam, penurunan berat badan, anemia, dan kelelahan. Vaskular yang berhubungan dengan gejala timbul sekunder terhadap peradangan arteri dengan stenosis luminal dan resultan end-organ iskemia. Arteritis temporal juga dapat melibatkan aorta dan mungkin berhubungan dengan aneurisma, diseksi, dan pecahnya aorta. Keterlibatan khas arteri temporal, tulang belakang, dan oftalmik menyebabkan manifestasi klinis klasik sakit kepala, nyeri wajah, dan gangguan penglihatan. Peradangan pada arteri ophthalmic dapat menyebabkan kebutaan ireversibel onset mendadak. Visi kerugian di arteritis temporal merupakan keadaan darurat medis. Biopsi arteri temporal adalah standar kriteria untuk penegakan diagnosis arteritis temporal. Sebuah diagnosis histologis positif menunjukkan peradangan pada dinding arteri dengan fragmentasi dan gangguan dari lamina elastis internal (lihat gambar di bawah). Sel raksasa berinti banyak ditemukan dalam waktu kurang dari 50% kasus dan tidak spesifik untuk penyakit ini. Arteritis temporal terjadi pada 3 pola histologis: klasik, atipikal, dan menyembuhkan. Terlepas dari subtipe histologis, penyakit ini biasanya respon yang baik terhadap pemberian kortikosteroid sistemik cepat.

Pathophysiology

GCA is primarily a disease of cellular immunity. The vasculitic damage is mediated by activated CD4+ T helper cells responding to an antigen presented by macrophages. The primary inflammatory response affects the internal elastic lamina. Multinucleated giant cells, which are a histologic hallmark of GCA, may contain elastic fiber fragments. The actual inciting antigen remains unknown, but elastin remains an important suspect.[2]

The superficial temporal artery is involved in most patients, providing a convenient biopsy site, but this is only the "tip of the iceberg." The topographic distribution of GCA, which reflects its predilection for the internal elastic lamina, includes the aortic arch and its branches.

GCA does not cause a widespread intracranial cerebral vasculitis, because intracranial arteries lack an internal elastic lamina. GCA does involve cervicocephalic arteries, including the carotid and vertebral arteries. It commonly affects arteries in the following pattern:

Common, external, and internal carotid artery involvement is usually extracranial; rarely, proximal intracranial segments have been affected. Intraorbital branches, especially the posterior ciliary and ophthalmic arteries, commonly are affected. Vertebral arteries are involved as frequently as the superficial temporal arteries in fatal cases, although basilar artery involvement is rare. Vertebral arteritis is extracranial, but it may extend intracranially for roughly 5 mm beyond dural penetration. Subclavian, axillary, and proximal brachial arterial involvement produces a characteristic angiographic pattern of vasculitis, consisting of long, smooth, stenotic segments that alternate with nonstenotic segments and tapered occlusions. Involvement by GCA of the ascending aorta can lead to aortic rupture, and coronary arteritis may result in myocardial infarction (MI). Less often, the descending aorta and mesenteric, renal, iliac, and femoral arteries can be affected, with attendant complications of intestinal infarction, renal infarction, crural infarction, and ischemic mononeuropathies. Pulmonary arterial involvement has also been described. Patofisiologi GCA terutama penyakit imunitas seluler. Kerusakan vaskulitis dimediasi oleh CD4 + diaktifkan sel T helper menanggapi antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan ciri histologis GCA, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigen menghasut sebenarnya tetap tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan tersangka yang penting. [2] The arteri temporal superfisial adalah terlibat dalam sebagian besar pasien, menyediakan situs biopsi nyaman, tapi ini hanya "puncak gunung es." Distribusi topografi GCA, yang mencerminkan kecenderungan untuk lamina elastis internal, termasuk lengkungan aorta dan cabang-cabangnya. GCA tidak menyebabkan vaskulitis serebral luas intrakranial, karena arteri intrakranial kurang suatu lamina elastis internal. GCA tidak melibatkan arteri cervicocephalic, termasuk arteri karotis dan vertebralis. Ini biasanya mempengaruhi arteri dalam pola berikut: Umum, keterlibatan arteri eksternal, dan internal karotid ekstrakranial biasanya, jarang, segmen intrakranial proksimal telah terpengaruh. Cabang Intraorbital, terutama posterior ciliary dan oftalmik arteri, biasanya terpengaruh.

Arteri vertebralis terlibat sesering arteri temporal yang dangkal dalam kasus-kasus yang fatal, meskipun keterlibatan arteri basilar jarang. Arteritis vertebra adalah ekstrakranial, tetapi dapat memperpanjang intracranially selama kirakira 5 mm di luar penetrasi dural. Subklavia, ketiak, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola angiografik karakteristik vaskulitis, terdiri dari panjang, halus, segmen pulmonalis yang bergantian dengan segmen nonstenotic dan oklusi meruncing. Keterlibatan oleh GCA dari aorta ascending dapat menyebabkan pecahnya aorta, dan arteritis koroner dapat menyebabkan infark miokard (MI). Kurang sering, aorta turun dan mesenterika, ginjal, iliaka, femoralis dan arteri dapat terpengaruh, dengan komplikasi petugas infark usus, infark ginjal, infark crural, dan mononeuropati iskemik. Keterlibatan arteri paru juga telah dijelaskan. Epidemiology Frequency United States

The incidence of GCA in Olmsted County, Minnesota, increased between 1950 and 1975 from 5.1 to 17.4 incident cases per 100,000 population per year in persons aged 50 years and older. The increase was attributable to greater clinical awareness and improved rate of accurate diagnosis. On January 1, 1975, the prevalence was 133 cases per 100,000 in persons aged 50 years and older. International

Few epidemiologic studies of GCA outside the US have been published, but incidence rates are not thought to vary significantly within the defined agesusceptible groups. The highest incidence is reported in Scandinavia, where 23.3-33.6 per 100,000 people older than 50 years are affected.

Prevalence heavily depends on the number of individuals aged 50 years or older; the mean age of onset is 75 years. Countries with a lower life expectancy have a lower prevalence. Mortality/Morbidity

GCA has not been associated with a statistically significant increase in rates of death, stroke, or MI compared to an age-matched, community-based control population; however, it can lead to these outcomes.

GCA leads to death by one of these mechanisms in roughly 2% of cases. As would be expected, the topographic extent and severity of the vasculitis is greater in fatal than in nonfatal cases. More difficult to quantify are the number of patients whose deaths are related directly or indirectly to chronic corticosteroid use and its attendant complications (eg, hip fracture).

Race

No racial predisposition to GCA is known, although existing epidemiologic studies are limited because they have been performed on predominantly Caucasian populations, suggesting that it is more common among them. Sex

The female-to-male ratio is roughly 3.7:1. Age

The median age of onset is 75 years. The age range in one series of 166 cases proven by temporal artery biopsy (TAB) was 55-92 years. Rarely described in those younger than 40 years, it is the most common systemic vasculitis affecting elderly patients.

The following conditions are histologically similar but nosologically distinct from GCA and occur in different age groups: Juvenile temporal arteritis affects children; primary CNS vasculitis (originally termed granulomatous angiitis of CNS) can strike at any age, but it is far more likely than GCA to affect young adults.
Epidemiologi Frekuensi

Amerika Serikat

Insiden GCA di Olmsted County, Minnesota, meningkat antara tahun 1950 dan 1975 5,1-17,4 kasus insiden per 100.000 penduduk per tahun pada orang yang berusia 50 tahun dan lebih tua. Kenaikan ini disebabkan kesadaran klinis yang lebih besar dan tingkat peningkatan diagnosis yang akurat. Pada tanggal 1 Januari 1975, prevalensi adalah 133 kasus per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun dan lebih tua. Internasional

Beberapa studi epidemiologi dari GCA luar AS telah diterbitkan, namun tingkat kejadian yang tidak diperkirakan bervariasi secara signifikan dalam usia rentan kelompok didefinisikan. Insiden tertinggi dilaporkan di Skandinavia, di mana 23,3-33,6 per 100.000 orang yang lebih tua dari 50 tahun akan terpengaruh.

Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau lebih tua, usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan hidup yang lebih rendah memiliki prevalensi yang lebih rendah. Mortalitas / Morbiditas

GCA belum dikaitkan dengan peningkatan statistik signifikan dalam tingkat kematian, stroke, atau MI dibandingkan dengan usia-cocok populasi, komunitas berbasis kontrol, namun, itu bisa mengarah pada hasil tersebut.

GCA menyebabkan kematian oleh salah satu mekanisme di sekitar 2% dari kasus. Seperti yang diharapkan, tingkat topografi dan beratnya vaskulitis lebih besar fatal dari kasus fatal. Lebih sulit untuk mengukur adalah jumlah pasien yang kematian yang terkait langsung atau tidak langsung dengan penggunaan kortikosteroid kronis dan komplikasi yang menyertainya (misalnya, patah tulang pinggul).

Ras

Tidak ada kecenderungan rasial untuk GCA dikenal, meskipun ada studi epidemiologi terbatas karena mereka telah dilakukan pada populasi didominasi Kaukasia, menunjukkan bahwa itu adalah lebih umum di antara mereka. Seks

Rasio perempuan-ke-laki-laki kira-kira 3.7:1. Usia

Usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Rentang usia dalam satu seri dari 166 kasus terbukti dengan biopsi arteri temporal (TAB) adalah 55-92 tahun. Jarang dijelaskan pada mereka yang lebih muda dari 40 tahun, itu adalah vaskulitis sistemik yang paling umum yang mempengaruhi pasien usia lanjut.

Kondisi berikut ini secara histologis mirip tetapi nosologically berbeda dari GCA dan terjadi pada kelompok usia yang berbeda: arteritis temporal Juvenile mempengaruhi anak-anak, primer SSP vaskulitis (awalnya disebut granulomatosa angiitis SSP) bisa menyerang pada usia berapa pun, tetapi jauh lebih mungkin dibandingkan GCA untuk mempengaruhi orang dewasa muda.

Etiology
The etiology of temporal arteritis is multifactorial and is determined by both environmental and genetic factors. Data indicate that the disease is probably initiated by exposure to an exogenous antigen. Numerous viruses and bacteria have been proposed as potential precipitants, including parvovirus, parainfluenza virus, varicella zoster virus, Chlamydia pneumoniae, and Mycoplasma pneumoniae. T cells are recruited to the vessel wall after initial exposure to the antigen. They release cytokines that act on local macrophages and multinucleated giant cells.[4] The response of the macrophages and multinucleated giant cells to the cytokines depends upon their location within the vessel wall. Adventitia-based macrophages produce interleukin-6 (IL-6), which further augments the inflammatory cascade. Macrophages within the media produce oxygen free radicals and metalloproteases, which degrade the arterial wall and fragment the elastic lamina. With the disruption of the internal elastic lamina, the intima becomes accessible to migrating myofibroblasts, which proliferate and lay down extracellular matrix.

etiologi Etiologi arteritis temporal adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor lingkungan dan genetik. Data menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin diprakarsai oleh paparan antigen eksogen. Banyak virus dan bakteri telah diusulkan sebagai precipitants potensial, termasuk parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster virus, Chlamydia pneumoniae, dan Mycoplasma pneumoniae. Sel T direkrut ke dinding pembuluh setelah paparan awal untuk antigen. Mereka melepaskan sitokin yang bekerja pada makrofag lokal dan sel raksasa berinti banyak. [4] Tanggapan dari makrofag dan sel raksasa berinti banyak dengan sitokin tergantung pada lokasi mereka dalam dinding pembuluh darah. Adventitia berbasis makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang selanjutnya menambah kaskade inflamasi. Makrofag dalam media menghasilkan radikal oksigen bebas dan metalloproteases, yang menurunkan dinding arteri dan fragmen lamina elastis. Dengan gangguan dari lamina elastis internal, intima menjadi diakses myofibroblasts migrasi, yang berkembang biak dan berbaring matriks ekstraseluler. Proses migrasi didorong oleh intima berbasis makrofag yang menghasilkan platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF). Efek bersih dari peristiwa ini adalah arteritis dengan kehancuran vaskular lokal dan hiperplasia intimal menyebabkan stenosis luminal dan oklusi. Pelepasan riang sitokin terkait dengan proses ini mungkin bertanggung jawab untuk gejala konstitusional sering dihadapi dengan penyakit

This migratory process is driven by intima-based macrophages that produce platelet-derived growth factor (PDGF) and vascular endothelial growth factor (VEGF). The net effect of these events is an arteritis with local vascular destruction and intimal hyperplasia leading to luminal stenosis and occlusion. The exuberant release of cytokines associated with this process may be responsible for the constitutional symptoms frequently encountered with the disease Location

Temporal arteritis shows a predilection for the vertebral arteries, the subclavian arteries, and the extracranial branches of the carotid arteries (ie, the superficial temporal, ophthalmic, occipital, and posterior ciliary arteries). Temporal arteritis and giant-cell aortitis are related; the inflammation may involve the aortic wall and, rarely, the femoral and coronary arteries
tempat

Arteritis temporal menunjukkan kecenderungan untuk arteri vertebralis, arteri subklavia, dan cabang-cabang ekstrakranial dari arteri karotid (yaitu, temporal dangkal, mata, oksipital,

dan arteri ciliary posterior). Arteritis temporal dan raksasa-sel aortitis terkait, peradangan mungkin melibatkan dinding aorta dan, jarang, arteri femoral dan koroner

History

The most commonly reported symptoms are headache (initial symptom in 33%, present in 72%); neck, torso, shoulder, and pelvic girdle pain that is consistent with polymyalgia rheumatica (PMR; initial in 25%, present in 58%); fatigue and malaise (initial in 20%, present in 56%); jaw claudication (initial in 4%, present in 40%); and fever (initial in 11%, present in 35%).

Nonspecific symptoms of cough and sore throat occur in 17% and 11%, respectively, but are rarely the presenting complaints. Amaurosis fugax occurs in 10% overall (initial symptom in 2%), and some degree of permanent visual loss occurs in 8% (initial symptom in 3%).

Less common symptoms, which are almost never the presenting complaint, include limb claudication (8%), transient ischemic attacks (TIAs) or stroke (7%), scintillating scotoma (5%), tongue claudication (4%), diplopia (2%), tongue numbness (2%), and myelopathic symptoms (< 1%).

Headache and other craniofacial pain syndromes: The headache of GCA has no pathognomonic features, but typically, and most importantly, the headache is either new in a patient without a history of headaches or of a new type in a patient with a history of chronic headaches. It is usually throbbing, generalized, and continuous. Focal temple pain is present with tenderness on direct palpation. Scalp tenderness may be present with hair combing. Less often, the pain may be predominantly occipital or occipitonuchal. Other craniofacial pain complaints can include jaw claudication, tongue claudication, and facial pain (a rare symptom). Jaw claudication is almost

pathognomonic of temporal arteritis, and it is a result of ischemia of the maxillary artery supplying the masseter muscles; it causes pain on speaking or chewing. About 15% of patients report symptoms of carotodynia. PMR: Neck, torso, shoulder, and pelvic girdle pain may occur within the context of this syndrome. PMR occurs in approximately 58%, and is the initial symptom in 25% of patients with GCA. In typical cases of PMR without vasculitic involvement of the peripheral nervous system, electromyographic (EMG) results are normal. Mild EMG abnormalities in an elderly patient that suggest a mild peripheral neuropathy are generally unrelated to PMR or to a vasculitis. The range of neuro-ophthalmologic signs and symptoms in temporal arteritis is broad and includes diverse manifestations of ischemic optic neuropathy, retinal infarction, ophthalmoparesis, pupillary autonomic and anterior ocular segment dysfunction, cortical blindness and associated posterior chiasmal field defects, and complex visual hallucinations.[6] Oculomotor palsy is an uncommon manifestation of temporal arteritis. Amaurosis fugax and visual loss: Amaurosis fugax occurs in 10-12% of patients with GCA, and permanent loss of vision due to AION occurs in 8-23%. Prior to 1960, most series reported that patients with transient loss of vision went on to develop permanent, bilateral loss of vision due to AION. Following monocular onset, the second eye became affected within days. Today, amaurosis fugax often leads to prompt diagnosis and effective corticosteroid therapy. TIAs: Diagnosed entirely on the basis of historical data, TIAs are properly considered in this context. Atherosclerosis, hypertension, and cardiac disease are the most important causes of cerebral infarction in the elderly with or without GCA, but the known propensity of GCA to affect carotid and vertebral arteries should be considered in GCA patients with TIAs and cerebral infarction.

Approximately 4% of patients with GCA experience TIA or stroke at some point during their illness, although how many specifically result from GCA is unclear. A greater proportion of TIAs and infarctions occur in the vertebrobasilar territory than the carotid territory in patients with GCA than in the general population. Few clinical features reliably distinguish a vasculitic from an atheromatous cause, although in rare instances, atheroembolic material has been observed funduscopically or angiographically in the setting of active GCA. Vertebrobasilar events sometimes present as acute confusional states or coma as opposed to discrete focal syndromes. Confusion and encephalopathy: Encephalopathy is a rare complication of GCA; however, the differential diagnosis is extensive. Confusion may be due to steroids, either primarily (steroid psychosis) or secondarily from a steroid-induced metabolic derangement, or to systemic or CNS infections (including infections that occur in immunocompromised hosts). Unrelated causes include degenerative dementia, chronic subdural hematoma, sedating medications, and other diseases prevalent in the elderly. Acute encephalopathy may be caused by GCA itself as a result of cerebral infarction. Presumably, cognitive changes reflect thalamic, mesial temporal, and mesencephalic involvement in most cases. CT scan or, preferably, MRI should be done early in these patients. Acute encephalopathy is a poor prognostic sign. Many patients with this complication progress to coma and die. With giant cell arteritis, Cerebrovascular accidents can occur during the course of the giant cell arteritis (3-4%), involve both anterior and posterior circulations (either alone or in combination), and may lead to multi-infarct dementia. Solans-Laqu et al report 7 patients with biopsy-proven giant cell arteritis who presented with stroke or multi-infarct dementia.[7] When recognized and treated promptly with increased dosages of steroids, patients can stabilize and, over time, experience some recovery.

Giant cell arteritis may present as an isolated form or a part of systemic disease. Onuma et al described a rare case of giant cell arteritis involving the female genital tract.[8] Adams et al described a very unusual presentation of temporal arteritis and an extremely rare manifestation of scalp necrosis.[9] Goicochea et al present 3 cases of tongue necrosis due to giant cell granulomatous arteritis. Ischemic necrosis of the tongue is unusual but there appears to be an association between its occurrence and high-dose steroid tapering.
Sejarah

Gejala yang paling sering dilaporkan adalah sakit kepala (gejala awal pada 33%, 72% hadir dalam), leher, dada, bahu, dan nyeri panggul korset yang konsisten dengan polymyalgia rheumatica (PMR; awal di 25%, 58% hadir dalam); kelelahan dan malaise (awal 20%, 56% hadir dalam), klaudikasio rahang (awal di 4%, hadir dalam 40%), dan demam (awal 11%, 35% hadir dalam).

Gejala nonspesifik batuk dan sakit tenggorokan terjadi pada 17% dan 11%, masing-masing, namun jarang keluhan presentasi. Amaurosis fugax terjadi pada 10% keseluruhan (gejala awal pada 2%), dan beberapa tingkat kehilangan penglihatan permanen terjadi pada 8% (gejala awal pada 3%).

Gejala yang kurang umum, yang hampir tidak pernah presentasi keluhan, termasuk klaudikasio tungkai (8%), serangan iskemik transient (TIA) atau stroke (7%), scotoma gemilang (5%), klaudikasio lidah (4%), diplopia (2 %), mati rasa lidah (2%), dan gejala myelopathic (<1%).

Sakit kepala dan sindrom nyeri kraniofasial: Sakit kepala dari GCA tidak memiliki fitur pathognomonic, tetapi biasanya, dan yang paling penting, sakit kepala adalah baik baru pada pasien tanpa riwayat sakit kepala atau tipe baru pada pasien dengan riwayat sakit kepala kronis . Hal ini biasanya berdenyut, umum, dan berkesinambungan. Nyeri Candi Focal hadir

dengan nyeri pada palpasi langsung. Kelembutan kulit kepala dapat hadir dengan rambut menyisir. Kurang sering, nyeri mungkin didominasi oksipital atau occipitonuchal. Lain keluhan nyeri kraniofasial dapat mencakup klaudikasio rahang, lidah klaudikasio, dan nyeri wajah (gejala langka). Klaudikasio Jaw hampir patognomonik dari arteritis temporal, dan itu adalah hasil dari iskemia arteri maksilaris memasok otot masseter, menyebabkan nyeri pada berbicara atau mengunyah. Sekitar 15% dari pasien melaporkan gejala carotodynia. PMR: Leher, dada, bahu, dan nyeri korset panggul dapat terjadi dalam konteks sindrom ini. PMR terjadi pada sekitar 58%, dan merupakan gejala awal pada 25% pasien dengan GCA. Dalam kasus khas PMR tanpa keterlibatan vaskulitis dari sistem saraf perifer, elektromiografi (EMG) hasilnya normal. Mild EMG kelainan pada pasien tua yang menyarankan neuropati perifer ringan umumnya tidak berhubungan dengan PMR atau vaskulitis a. Kisaran neuro-ophthalmologic tanda dan gejala pada arteritis temporal yang luas dan mencakup beragam manifestasi dari neuropati optik iskemik, infark retina, ophthalmoparesis, pupillary otonom dan anterior disfungsi segmen okular, kebutaan kortikal dan posterior terkait cacat lapangan chiasmal, dan halusinasi visual yang kompleks. [6] palsy oculomotor adalah manifestasi umum dari arteritis temporal. Amaurosis fugax dan hilangnya penglihatan: amaurosis fugax terjadi pada 10-12% pasien dengan GCA, dan kehilangan penglihatan permanen karena AION terjadi pada 8-23%. Sebelum 1960, seri yang paling melaporkan bahwa pasien dengan kehilangan penglihatan sementara melanjutkan untuk mengembangkan permanen, kehilangan bilateral penglihatan akibat AION. Setelah onset bermata, mata kedua menjadi terpengaruh dalam beberapa hari. Hari ini, amaurosis fugax sering menyebabkan prompt diagnosis dan terapi kortikosteroid yang efektif. TIA: Didiagnosis seluruhnya berdasarkan data historis, TIA benar dipertimbangkan dalam konteks ini. Atherosclerosis, hipertensi, dan penyakit jantung merupakan penyebab paling penting

dari infark serebral pada orang tua dengan atau tanpa GCA, namun kecenderungan dikenal GCA mempengaruhi arteri karotis dan vertebralis harus dipertimbangkan pada pasien dengan TIA GCA dan infark serebral. Sekitar 4% dari pasien dengan pengalaman GCA TIA atau stroke di beberapa titik selama penyakit mereka, meskipun secara khusus berapa banyak hasil dari GCA tidak jelas. Sebuah proporsi yang lebih besar dari TIA dan infark terjadi di wilayah vertebrobasilar dibandingkan wilayah karotis pada pasien dengan GCA dibandingkan pada populasi umum. Beberapa fitur klinis andal membedakan vaskulitis dari penyebab ateromatosa, meskipun dalam kasus yang jarang terjadi, materi atheroembolik telah diamati funduscopically atau angiographically dalam pengaturan GCA aktif. Peristiwa vertebrobasilar terkadang hadir sebagai akut confusional negara atau koma sebagai lawan sindrom fokus diskrit. Kebingungan dan ensefalopati: ensefalopati merupakan komplikasi yang jarang dari GCA, namun, diagnosis diferensial luas. Kebingungan mungkin karena steroid, baik terutama (psikosis steroid) atau sekunder dari kekacauan steroid-induced metabolik, atau infeksi sistemik atau SSP (termasuk infeksi yang terjadi pada host immunocompromised). Penyebab yang tidak terkait termasuk demensia degeneratif, hematoma subdural kronis, obat penenang, dan penyakit lain yang lazim pada orang tua. Ensefalopati akut dapat disebabkan oleh GCA itu sendiri sebagai akibat dari infark serebral. Agaknya, perubahan kognitif mencerminkan thalamic, sementara mesial, dan keterlibatan mesencephalic dalam kebanyakan kasus. CT scan atau, sebaiknya, MRI harus dilakukan sejak dini pada pasien ini. Ensefalopati akut adalah tanda prognosis yang buruk. Banyak pasien dengan kemajuan komplikasi sampai koma dan mati. Dengan arteritis sel raksasa, kecelakaan Cerebrovascular dapat terjadi selama berlangsungnya arteritis sel raksasa (3-4%), melibatkan sirkulasi baik anterior dan posterior (baik sendiri atau dalam kombinasi), dan dapat menyebabkan multi-infark demensia. SolansLaque dkk melaporkan 7 pasien dengan biopsi-terbukti arteritis sel raksasa yang disajikan dengan stroke atau demensia multi-infark. [7] Bila diakui dan segera diobati dengan dosis peningkatan steroid, pasien dapat menstabilkan dan, dari waktu ke waktu, mengalami pemulihan beberapa.

Arteritis sel raksasa dapat hadir sebagai bentuk terisolasi atau bagian dari penyakit sistemik. Onuma et al menggambarkan kasus langka arteritis sel raksasa yang melibatkan saluran kelamin wanita. [8] Adams dkk menggambarkan presentasi yang sangat tidak biasa arteritis temporal dan manifestasi yang sangat langka nekrosis kulit kepala. [9] Goicochea et al hadir 3 kasus nekrosis lidah karena arteritis sel raksasa granulomatosa. Nekrosis iskemik dari lidah tidak biasa, tetapi tampaknya ada hubungan antara kejadian dan dosis tinggi steroid meruncing.

Physical

Physical signs parallel symptoms and are dependent on the organ systems that are damaged by vasculitic ischemia.

Superficial temporal artery inflammation: Signs are present in 49% of patients, including erythema, pain on palpation, nodularity, thickening, or reduced pulsation on the affected side. Although rare, ischemic necrosis of the scalp and tongue can occur. AION is caused by vasculitis of the posterior ciliary artery. Less commonly, optic neuropathy is entirely retrobulbar. On rare occasions, blindness results from central retinal artery occlusion. Ophthalmoscopy in acute AION may show sludging of blood in retinal arterioles, which can be orthostatically sensitive. Vision loss precedes the funduscopic changes of optic nerve infarction by roughly 36 hours. Acutely, the disc is pale with blurred margins. As AION evolves, the absolute amount of disc elevation tends to be modest ( < 3 diopters in most cases), with infrequent areas of disc hemorrhage. Edema resolves within 10 days or so; within 2-4 weeks, it is replaced by optic atrophy. Residual visual field defects are usually altitudinal. With retrobulbar involvement, optic pallor and atrophy gradually develop without antecedent papillitis.

Central retinal artery occlusion causes pallor and edema of the entire retina and optic disc together with a macular cherry-red spot. Visual loss on presentation was associated with disc swelling and a history of hypertension. Risk factors for progressive visual loss included older age, elevated Creactive protein, and disc swelling.[11] The r ole of individual risk anticipating treatment regimens and strategies involving the visual prognosis in temporal arteritis remains uncertain. Oculomotor impairment: Diplopia occurs in roughly 2-14% of patients with GCA. The oculomotor apparatus can be involved at any level, including the extraocular muscles (EOM), nerves, and brain stem. However, the most common site is the EOM. A characteristic feature of EOM involvement is daily fluctuation of the ocular motility disorder. Horner syndrome is uncommon, judging from a review of several large series; however, ptosis and miosis may occur together, separately, or in conjunction with other oculomotor disturbances. Peripheral nerve and muscle signs: The vasculitis of GCA can affect large peripheral arteries and their branches. When it involves the nutrient arteries of peripheral nerves, mononeuropathies or mononeuritis multiplex may result. The incidence of acute ischemic mononeuropathies in patients with GCA is difficult to estimate but is probably around 2%. Essentially all named peripheral nerves can be involved in ischemic mononeuropathies. Among spinal nerve roots, the fifth cervical has been reported to be susceptible to GCA by several authors. Patients with GCA can also develop mononeuropathies (which occur at common compression sites) unrelated to vasculitis. For example, approximately 5% have carpal tunnel syndrome. Some of these cases may be related to median nerve compression by synovitis related to PMR. Elderly patients frequently have mildly abnormal nerve conduction studies and EMG suggesting a mild peripheral neuropathy, regardless of whether they have GCA. Once again, the relationship of such neuropathies to the systemic inflammatory state

in some patients is uncertain. In other patients, antecedent ischemic mononeuropathies may occur and eventually resemble a "diffuse," severe, peripheral neuropathy. GCA does not cause an inflammatory myopathy, although rare examples of localized muscular inflammation are known. PMR may lead falsely to the clinical suspicion of a myopathy. Steroid therapy commonly causes a mild, noninflammatory myopathy ("steroid myopathy"). Myelopathy: A few cases of patients developing an acute cervical myelopathy within the context of active GCA have been reported. The vasculitis presumably extends to the anterior spinal artery from the vertebral arteries. Although rare, myelopathic involvement represents a serious complication and may presage a fatal outcome. Prompt treatment with corticosteroids may result in neurologic stabilization and improvement. Arterial bruits: Bruits in GCA reflect the topographic distribution of GCA. Carotid bruits occur in 10-20% of patients with GCA and are frequently bilateral. Among patients with bilateral carotid bruits, 60% also have upper limb bruits or claudication. Approximately 40% of patients with GCA who have carotid bruits experience an ischemic eye or brain complication (amaurosis fugax, TIA, permanent visual loss, or stroke), although permanent deficits (permanent visual loss and stroke) do not occur more often than in patients with GCA who do not have carotid bruits. Altered mental status: Recurrent episodes of acute encephalopathy with progressive cognitive impairment can lead to a chronic dementia in patients with GCA. This may occur as steroid dosage is tapered. Because these patients are elderly, they may be assumed incorrectly to have Alzheimer disease. Instead, they have a multiinfarct dementia due to cervicocephalic arterial involvement by GCA. CT scan and MRI demonstrate multiple areas of infarction, although EEG findings are inconsistent.

These patients are typically on steroids, and their ESR may or may not be increased during these disease exacerbations. Higher dosages of steroids will not result in immediate cognitive recovery; however, longitudinal follow-up should show no further deterioration and may show modest improvement. Currently, encephalopathy or dementia is thought to be a rare occurrence, although earlier literature suggested that it was common.
Fisik

Tanda-tanda fisik paralel gejala dan tergantung pada sistem organ yang rusak akibat iskemia vaskulitis.

Peradangan arteri temporal yang Dangkal: Tanda-tanda yang hadir dalam 49% dari pasien, termasuk eritema, nyeri pada palpasi, nodularity, penebalan, atau pulsasi berkurang pada sisi yang terkena. Meskipun jarang, nekrosis iskemik dari kulit kepala dan lidah dapat terjadi. AION disebabkan oleh vaskulitis pada arteri ciliary posterior. Kurang umum, neuropati optik sepenuhnya retrobulbar. Pada kesempatan langka hasil kebutaan, dari oklusi arteri retina sentral. Oftalmoskopi di AION akut dapat menunjukkan sludging darah di arteriol retina, yang dapat orthostatically sensitif. Kehilangan penglihatan mendahului perubahan funduskopi infark saraf optik oleh sekitar 36 jam. Akut, disk pucat dengan margin kabur. Sebagai AION berkembang, jumlah absolut dari elevasi disc cenderung sederhana (<3 dioptri dalam banyak kasus), dengan daerah jarang perdarahan disc. Edema menyelesaikan dalam 10 hari atau lebih, dalam waktu 2-4 minggu, maka digantikan oleh atrofi optik. Residual cacat bidang visual biasanya ketinggian. Dengan keterlibatan retrobulbar, pucat dan atrofi optik secara bertahap berkembang tanpa papillitis pendahuluan. Oklusi arteri retina sentral menyebabkan pucat dan edema dari seluruh retina dan disc optik bersama-sama dengan tempat ceri merah makula. Hilangnya penglihatan pada presentasi dikaitkan dengan pembengkakan disk dan riwayat hipertensi. Faktor risiko kehilangan penglihatan progresif termasuk usia tua, peningkatan protein C-reaktif, dan disc pembengkakan. [11] The ole r risiko individu

mengantisipasi rejimen pengobatan dan strategi yang melibatkan prognosis visual arteritis temporal masih belum jelas. Penurunan oculomotor: Diplopia terjadi pada sekitar 2-14% dari pasien dengan GCA. Aparat oculomotor dapat terlibat di tingkat manapun, termasuk otot luar mata (EOM), saraf, dan batang otak. Namun, situs yang paling umum adalah EOM tersebut. Karakteristik keterlibatan EOM adalah fluktuasi harian dari gangguan motilitas okular. Horner sindrom jarang, menilai dari review seri beberapa besar, namun, ptosis dan miosis dapat terjadi bersama-sama, secara terpisah, atau dalam hubungannya dengan gangguan oculomotor lainnya. Saraf perifer dan tanda-tanda otot: The vaskulitis GCA dapat mempengaruhi arteri perifer yang besar dan cabang-cabang mereka. Ketika melibatkan arteri gizi saraf perifer, mononeuropati atau multipleks mononeuritis dapat mengakibatkan. Insiden mononeuropati iskemik akut pada pasien dengan GCA sulit untuk memperkirakan tapi mungkin sekitar 2%. Saraf perifer dasarnya semua nama dapat terlibat dalam mononeuropati iskemik. Di antara akar saraf tulang belakang, yang kelima serviks telah dilaporkan rentan terhadap GCA oleh beberapa penulis. Pasien dengan GCA juga dapat mengembangkan mononeuropati (yang terjadi di situs kompresi yang umum) tidak berhubungan dengan vaskulitis. Sebagai contoh, sekitar 5% memiliki sindrom carpal tunnel. Beberapa kasus mungkin berhubungan dengan kompresi saraf median oleh sinovitis yang berkaitan dengan PMR. Pasien usia lanjut sering memiliki studi konduksi saraf ringan abnormal dan EMG menyarankan neuropati perifer ringan, terlepas dari apakah mereka memiliki GCA. Sekali lagi, hubungan neuropati tersebut kepada negara inflamasi sistemik pada beberapa pasien tidak pasti. Pada pasien lain, yg mononeuropati iskemik dapat terjadi dan akhirnya menyerupai "difus," parah, neuropati perifer. GCA tidak menyebabkan miopati inflamasi, meskipun contoh langka peradangan otot lokal dikenal. PMR dapat menyebabkan palsu dengan kecurigaan klinis dari suatu miopati. Terapi steroid umumnya menyebabkan miopati, ringan PERADANGAN ("miopati steroid"). Myelopathy: Beberapa kasus pasien mengembangkan myelopathy serviks akut dalam konteks GCA aktif telah dilaporkan. Vaskulitis mungkin meluas ke arteri spinalis anterior dari arteri vertebralis.

Meskipun jarang, keterlibatan myelopathic merupakan komplikasi serius dan mungkin pertanda hasil yang fatal. Pengobatan yang tepat dengan kortikosteroid dapat mengakibatkan stabilisasi neurologis dan perbaikan. Bruits arteri: bruits di GCA mencerminkan distribusi topografi GCA. Bruits karotis terjadi pada 10-20% pasien dengan GCA dan sering bilateral. Di antara pasien dengan bruits karotis bilateral, 60% juga memiliki bruits ekstremitas atas atau klaudikasio. Sekitar 40% dari pasien dengan GCA yang memiliki bruit karotis mengalami iskemik mata atau otak komplikasi (amaurosis fugax, TIA, kehilangan penglihatan permanen, atau stroke), meskipun defisit permanen (kehilangan penglihatan permanen dan stroke) tidak terjadi lebih sering daripada pada pasien dengan GCA yang tidak memiliki bruit karotis. Status mental berubah: episode berulang ensefalopati akut dengan gangguan kognitif progresif dapat menyebabkan demensia kronis pada pasien dengan GCA. Hal ini dapat terjadi sebagai dosis steroid yang meruncing. Karena pasien sudah berusia lanjut, mereka dapat dianggap tidak benar memiliki penyakit Alzheimer. Sebaliknya, mereka memiliki demensia multiinfarct karena keterlibatan arteri cervicocephalic oleh GCA. CT scan dan MRI menunjukkan beberapa daerah infark, meskipun temuan EEG tidak konsisten. Pasien-pasien ini biasanya pada steroid, dan ESR mereka mungkin atau tidak mungkin ditingkatkan selama eksaserbasi penyakit. Dosis yang lebih tinggi dari steroid tidak akan menghasilkan pemulihan kognitif langsung, namun, longitudinal tindak lanjut harus menunjukkan tidak ada kerusakan lebih lanjut dan mungkin menunjukkan perbaikan sederhana. Saat ini, ensefalopati atau demensia dianggap kejadian langka, meskipun literatur sebelumnya menyarankan bahwa hal itu biasa.

Differential Diagnoses

Cluster Headache Confusional States and Acute Memory Disorders Migraine Variants Multi-infarct Dementia

Persistent Idiopathic Facial Pain Polyarteritis Nodosa Postherpetic Neuralgia Trigeminal Neuralgia Laboratory Studies

Temporal arteritis is a clinical diagnosis without a criterion standard serological or histological test. According to Ortiz, the lack of a gold standard bedevils the establishment of an accurate diagnosis.[12, 13]

An elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) is generally well accepted in the diagnosis of giant cell arteritis. Because normal values of ESR are known to increase with age and are higher in women, the ESR should be adequately adjusted.[14]

ESR is elevated in most patients, often to a high level (mean, 85 32 mm in 1 h), although it is normal in roughly 3% of patients. ESR often drops when steroid therapy is started, even in patients with normal baseline. Salvarani et al reported that before treatment, ESR may be normal in 7-20% of patients with giant cell arteritis.[15] Therefore, a normal ESR does not rule out GCA, and the level of elevation of ESR does not correlate with the severity of the disease.

C-reactive protein (CRP), fibrinogen, complete blood count, and platelets should always be obtained in addition to the ESR.

The CRP is of hepatic origin, usually rises before ESR in most disease states, and is often elevated in giant cell arteritis. It has higher sensitivity and specificity than ESR (98.6% and 75.7%, respectively) and has relative insensitivity to age, gender, and other hematologic parameters.[16] Since there can be nonconcordance between those 2 tests (either an elevated ESR with normal CRP or a normal ESR with an elevated CRP), the use of both tests provides a slightly greater sensitivity for the diagnosis of giant cell arteritis (GCA) (sensitivity of 99%) than the use of either test alone.[17]

CBC reveals mild anemia in most patients, with a mean hemoglobin of 11.7 1.6 g/dL; most have a mild thrombocytosis (mean platelet count, 427 116 x 10 x 109/L). Thrombocytosis (platelets >375,000) is more helpful for ruling in temporal arteritis than an elevated ESR.[18] Conversely, normal platelets are more accurate for ruling out temporal arteritis than a normal ESR.[18] Alpha-2 globulin and other acute phase reactants are elevated mildly but nonspecifically in 72%. Mild elevations in serum aspartate aminotransferase (AST) and alkaline phosphatase occur in 15%. Laboratorium Studi Arteritis temporal adalah diagnosis klinis tanpa tes standar kriteria serologis atau histologis. Menurut Ortiz, kurangnya bedevils standar emas pembentukan diagnosis yang akurat [12, 13]. Sebuah tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) umumnya diterima dengan baik dalam diagnosis arteritis sel raksasa. Karena nilai-nilai normal ESR yang dikenal untuk meningkatkan dengan usia dan lebih tinggi pada wanita, ESR harus memadai disesuaikan [14]. ESR meningkat pada kebanyakan pasien, sering tingkat tinggi (rata-rata, 85 32 mm dalam 1 jam), meskipun normal di sekitar 3% dari pasien. ESR sering tetes ketika terapi steroid dimulai, bahkan pada pasien dengan baseline normal. Salvarani et al melaporkan bahwa sebelum pengobatan, ESR mungkin normal dalam 7-20% dari pasien dengan arteritis sel raksasa [15]. Oleh karena itu, LED normal tidak mengesampingkan GCA, dan tingkat ketinggian ESR tidak berkorelasi dengan keparahan penyakit. C-reactive protein (CRP), fibrinogen, hitung darah lengkap, dan platelet harus selalu didapat selain ESR. PRK adalah asal hati, biasanya meningkat sebelum ESR di negara-negara penyakit yang paling, dan sering meningkat pada arteritis sel raksasa. Ini memiliki sensitivitas tinggi dan spesifisitas dibandingkan ESR (98,6% dan 75,7%, masing-masing) dan memiliki ketidakpekaan relatif terhadap usia, jenis kelamin, dan parameter hematologi lainnya [16]. Karena ada bisa nonconcordance antara 2 tes (baik ESR ditinggikan dengan normal CRP atau LED normal dengan CRP), penggunaan kedua tes memberikan sensitivitas sedikit lebih besar untuk diagnosis arteritis sel raksasa (GCA) (sensitivitas 99%) dibandingkan dengan penggunaan tes baik sendiri [17]. CBC mengungkapkan anemia ringan pada kebanyakan pasien, dengan rata-rata hemoglobin 11,7 1,6 g / dL, sebagian besar memiliki trombositosis ringan (rata-rata jumlah trombosit, 427 116 x 10 x 109 / L). Trombositosis (trombosit> 375.000) yang lebih bermanfaat untuk berkuasa di arteritis

temporal daripada ESR tinggi [18] Sebaliknya, trombosit normal lebih akurat untuk mengesampingkan arteritis temporal daripada ESR normal.. [18] Alpha-2 globulin dan lainnya reaktan fase akut yang meningkat sedikit, tetapi nonspesifik di 72%. Peningkatan ringan di aspartate aminotransferase serum (AST) dan alkali fosfatase terjadi pada 15%. maging Studies

The diagnostic power of high-resolution MRI and color-coded Doppler study (CCDS) in detecting giant cell arteritis is comparable. Either of these noninvasive techniques may have value in the evaluation of patients with suspected GCA, and decisions regarding which technique to use may depend on the clinical setting.[19] The ultrasonographic axial plan can show a concentric halo and T2-weigted MRI, a slightly hyperintense vessel wall due to inflammatory mural thickening of arteries.[20, 13, 21] On CT and MRI, the brain is typically unaffected by GCA, but in patients with a multi-infarct state due to cervicocephalic arteritis, CT and MRI demonstrate multiple areas of infarction. Because aortic or other vessel aneurysms are often asymptomatic, unless they rupture, screening all patients with GCA for large vessel disease with CT scanning is prudent. In GCA to evaluate aortic involvement. MRI may reveal vessel wall thickening and edema on T2-weighted images and increased mural enhancement on postcontrast T1-weighted images, indicative of regional inflammation. PET scanning with 18fluorodeoxyglucose uptake has also been used to evaluate the vasculitic process within large vessels such as the thoracic aorta.[22] The use of gallium-67 has been explored with a limited number of reports. The role of MRI and/or PET in establishing a diagnosis or tracking disease activity is under ongoing investigation. Aortic arch and cerebral angiography In pathologically proven cases, such as GACNS, the sensitivity of cerebral angiography findings is as low as 1020%. Cerebral angiogram is not the procedure of choice in ascertaining the diagnosis of GACNS. However, involvement of multiple vessels in multiple vascular beds (high-probability angiogram) raises the possibility

of RCVS (reversible cerebral vasoconstriction). Documentation of reversibility of the angiographic abnormalities, along the course of the disease, will eventually secure the diagnosis of RCVS.[23] GCA causes granulomatous inflammation in the wall of medium-size and large arteries and preferentially affects extracranial branches of the carotid artery.[24] Occlusion of the posterior ciliary arteries occur more commonly. Involvement of intracranial arteries is rare, and cerebral infarctions are the hemodynamic consequences of occlusion of cervical arteries. MR angiogram and cerebral angiogram reveal occlusion of the affected arteries. Vertebral arteries are more likely affected than internal carotid arteries, especially in the extradural portion, where there is more elastic tissue.[25] Vertebral and external carotid arteries (including the superficial temporal artery) may show vasculitic changes of alternating stenotic segments or occlusion. Superficial temporal artery angiography is less reliable than TAB for establishing a diagnosis. Internal carotid arteries may be occluded, but they rarely have a characteristic vasculitic pattern. Subclavian, axillary, and proximal brachial arterial involvement produces a characteristic angiographic pattern of vasculitis that consists of long, smooth, stenotic segments alternating with nonstenotic segments and tapered occlusions. While MR angiogram can give useful information in GCA, cerebral angiogram is the criterion standard to obtain optimum information, but at the cost of potential complications.
maging Studi

Kekuatan diagnostik MRI resolusi tinggi dan warna-kode Doppler studi (CCD) dalam mendeteksi arteritis sel raksasa sebanding. Salah satu dari teknik noninvasif mungkin memiliki nilai dalam evaluasi pasien dengan GCA dicurigai, dan keputusan mengenai teknik yang digunakan tergantung pada pengaturan klinis [19]. Rencana aksial ultrasonografi dapat menunjukkan halo konsentris dan T2-terbobot MRI, sebuah dinding pembuluh sedikit

hyperintense karena penebalan mural inflamasi arteri [20, 13, 21]. Pada CT dan MRI, otak biasanya tidak terpengaruh oleh GCA, tetapi pada pasien dengan negara multi-infark karena arteritis cervicocephalic, CT dan MRI menunjukkan beberapa daerah infark. Karena aneurisma aorta atau kapal lainnya sering tidak bergejala, kecuali mereka pecah, skrining semua pasien dengan GCA untuk penyakit pembuluh besar dengan CT scan adalah bijaksana. Dalam GCA untuk mengevaluasi keterlibatan aorta. MRI dapat mengungkapkan kapal penebalan dinding dan edema pada T2-tertimbang gambar dan peningkatan mural peningkatan pada postcontrast T1-tertimbang gambar, indikasi peradangan daerah. PET scanning dengan serapan 18-fluorodeoxyglucose juga telah digunakan untuk mengevaluasi proses vaskulitis dalam pembuluh besar seperti aorta dada [22]. Penggunaan galium-67 telah dieksplorasi dengan sejumlah laporan. Peran MRI dan / atau PET dalam menegakkan diagnosis atau pelacakan aktivitas penyakit berada di bawah investigasi yang sedang berlangsung. Arcus aorta dan cerebral angiography Dalam kasus patologis terbukti, seperti GACNS, sensitivitas temuan angiografi serebral adalah serendah 10-20%. Angiogram Cerebral bukanlah prosedur pilihan dalam memastikan diagnosis GACNS. Namun, keterlibatan beberapa kapal di tempat tidur vaskular beberapa (tinggi probabilitas angiogram) meningkatkan kemungkinan RCVS (vasokonstriksi serebral reversibel). Dokumentasi reversibilitas dari kelainan angiografik, sepanjang perjalanan penyakit, akhirnya akan mengamankan diagnosis RCVS. [23] GCA menyebabkan peradangan granulomatosa di dinding ukuran sedang dan arteri besar dan istimewa mempengaruhi cabang ekstrakranial dari arteri karotid. [24] Oklusi dari arteri ciliary posterior terjadi lebih sering. Keterlibatan arteri intrakranial jarang, dan infark serebral adalah konsekuensi hemodinamik oklusi arteri serviks. MR angiogram dan angiogram otak mengungkapkan oklusi dari arteri yang terkena. Arteri vertebralis yang lebih cenderung terpengaruh dari arteri karotid internal, terutama di bagian extradural, di mana ada jaringan lebih elastis. [25] Arteri karotid vertebralis dan eksternal (termasuk arteri temporal superfisial) dapat menunjukkan perubahan vaskulitis bolak segmen pulmonalis atau oklusi. Arteri Superficial angiography temporal kurang dapat diandalkan dibandingkan TAB untuk menetapkan

diagnosis. Karotis internal arteri dapat tersumbat, tapi mereka jarang memiliki pola karakteristik vaskulitis. Subklavia, ketiak, dan keterlibatan arteri proksimal brakialis menghasilkan pola angiografik karakteristik vaskulitis yang terdiri dari panjang, halus, segmen pulmonalis bergantian dengan segmen nonstenotic dan oklusi meruncing.

Sementara MR angiogram dapat memberikan informasi yang berguna di GCA, angiogram serebral adalah standar kriteria untuk memperoleh informasi yang optimal, tapi pada biaya komplikasi potensial.

Other Tests

Superficial temporal artery biopsy (TAB) is the confirmatory test that should be obtained, almost without exception, in patients in whom GCA is suspected clinically. See the image below.

Hematoxylin- and eosin-stained superficial temporal artery biopsy specimen, cross section. The hallmark histologic features of GCA shown here include intimal thickening with luminal stenosis, mononuclear inflammatory cell infiltrate with media invasion and necrosis, and giant cell formation in the media. TAB is the criterion standard for making a diagnosis of temporal arteritis and a positive biopsy is diagnostic (100% specificity). The histopathological changes often correlate with clinical features of severity, but the sensitivity of TAB is relatively low (1540%). In most patients undergoing TAB, little evidence showed that clinical decision making with respect to corticosteroid therapy was influenced by the TAB result.[26]

TAB is important because of the long, often complicated, treatment course for GCA and since the other diagnostic possibilities that can mimic many of the nonspecific features of GCA (eg, headache, body aches, fatigue) are myriad. In one large clinical series, TAB was confirmatory in only about one third of patients in whom GCA initially was suspected. Because of this high negative rate, and because GCA produces "skip lesions" with normal intervening segments, large (5 cm) and, if necessary, bilateral TAB specimens should be obtained. Biopsy of the most symptomatic side should be performed first and, if frozen sections are negative, a contralateral specimen should also be obtained. In cases in which a large TAB section is obtained from the most symptomatic side, and multiple thin sections obtained, diagnosis can be made in 86% of cases with a unilateral TAB. TAB should be performed as soon as possible after clinical suspicion is raised, but it should not delay therapy when the index of suspicion is high because of the risk of ischemic ocular and cerebral complications. The clinical significance of giant cells seen on TAB in temporal arteritis is unknown. Armstrong et al found that the presence of giant cells is not a significant factor in determining treatment or clinical progression of temporal arteritis. Their results showed the giant cell group to have 3 times the occurrence of blindness and polymyalgia rheumatica compared with the group with no giant cells, suggesting an association with giant cells and more aggressive disease.[27] Alberts et al report that in clinical practice, bilateral temporal artery duplex served the same function as biopsy, but without subjecting patients to the potential morbidity of a surgical procedure. TAB could be reserved only for situations where the duplex result is inconsistent with the clinical picture, and the biopsy result, if different from the duplex result, might influence the treatment decision.
Tes lainnya

Superficial sementara arteri biopsi (TAB) adalah tes konfirmasi yang harus diperoleh, hampir tanpa kecuali, pada pasien yang dicurigai GCA klinis. Lihat gambar di bawah ini

Hematoxylin-eosin dan bernoda arteri dangkal sementara biopsi spesimen, penampang. Fitur ciri khas histologis GCA ditampilkan di sini meliputi penebalan intimal dengan stenosis luminal, sel inflamasi mononuklear menyusup dengan invasi media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media.

TAB adalah standar kriteria untuk membuat diagnosis arteritis temporal dan biopsi positif diagnostik (100% spesifisitas). Perubahan histopatologi sering berkorelasi dengan fitur klinis keparahan, tetapi sensitivitas TAB relatif rendah (15-40%). Pada kebanyakan pasien menjalani TAB, sedikit bukti menunjukkan bahwa pengambilan keputusan klinis sehubungan dengan terapi kortikosteroid dipengaruhi oleh hasil TAB. [26] TAB adalah penting karena tentu saja, lama sering rumit, pengobatan untuk GCA dan karena kemungkinan diagnostik lainnya yang dapat meniru banyak fitur nonspesifik GCA (misalnya, sakit kepala, nyeri tubuh, kelelahan) banyak sekali. Dalam satu seri klinis besar, TAB adalah konfirmasi hanya sekitar sepertiga dari pasien yang GCA awalnya dicurigai. Karena tingkat negatif yang tinggi, dan karena GCA menghasilkan "lesi loncat" dengan segmen intervensi normal, besar (5 cm) dan, jika perlu, spesimen TAB bilateral harus diperoleh. Biopsi dari sisi yang paling gejala harus dilakukan pertama dan, jika bagian beku negatif, spesimen kontralateral juga harus diperoleh. Dalam kasus-kasus di mana bagian TAB besar diperoleh dari sisi yang paling gejala, dan bagian tipis beberapa diperoleh, diagnosis dapat dibuat dalam 86% kasus dengan TAB unilateral. TAB harus dilakukan sesegera mungkin setelah kecurigaan klinis dinaikkan, tetapi tidak harus menunda terapi ketika indeks kecurigaan yang tinggi karena risiko dan komplikasi okular iskemik serebral. Signifikansi klinis dari sel-sel raksasa terlihat di TAB di arteritis temporal tidak diketahui. Armstrong et al menemukan bahwa kehadiran sel-sel raksasa bukan merupakan faktor penting dalam menentukan pengobatan atau perkembangan klinis arteritis temporal. Hasil penelitian mereka menunjukkan kelompok sel raksasa untuk memiliki 3 kali terjadinya kebutaan dan polymyalgia rheumatica dibandingkan dengan kelompok tanpa sel raksasa, menunjukkan hubungan dengan sel raksasa dan penyakit yang lebih agresif. [27] Alberts et al melaporkan bahwa dalam praktek klinis, dupleks arteri bilateral sementara melayani fungsi yang sama dengan biopsi, tetapi tanpa menundukkan pasien terhadap morbiditas potensi prosedur bedah. TAB dapat disediakan hanya untuk situasi di mana hasil duplex tidak konsisten dengan gambaran klinis, dan hasil biopsi, jika berbeda dari hasil duplex, mungkin mempengaruhi keputusan pengobatan. Medical Care

Regardless of extent of neurologic involvement, oral corticosteroids remain the mainstay of treatment.

Steroid-related adverse effects

The frequent and potentially serious consequences of chronic steroid therapy (eg, diabetes mellitus, vertebral compression fractures, steroid myopathy, steroid psychosis, immunosuppression-related infections) have led many to question the use of chronic steroid therapy. Some studies have suggested that much lower doses and more rapid tapering schedules than currently used are sufficient. One such study advocated initiating treatment with 20 mg of prednisolone daily and tapering it to 10 mg daily within 3 months. Many patients may respond to this regimen with symptomatic improvement of headache, PMR, and reduction of ESR; however, a substantial number of patients experience worsening of symptoms. Headache and PMR, although the most common symptoms of GCA, are not reasons for using high doses of steroids. Higher doses of steroids are required to prevent irreversible ischemic ophthalmologic and neurologic complications, which may be an early manifestation of GCA or, less commonly, develop during a flare. Despite the apparent higher incidence of ischemic eye and brain complications in patients with carotid bruits, a bruit is not a sufficient indicator to base a decision between a high- or low-dose steroid regimen. Alternative immunosuppressant agents: Trials of other immunosuppressant agents, including azathioprine, methotrexate, dapsone, and cyclophosphamide, have been attempted for their steroid-sparing effects. Steroid dosages have been lowered successfully but inconsistently in some patients on each of these drugs. Toxicity can be a significant problem, particularly with dapsone and cyclophosphamide. Azathioprine has no acute effect, and its steroid-sparing effects may not be evident for a year. Limited experience suggests that cyclophosphamide may be the most consistently effective immunosuppressant. It may permit more rapid steroid tapering when instituted following a relapse.

Low-dose aspirin may be used as a prophylactic measure to prevent stroke because stroke may occur despite high-dose corticosteroid therapy and because almost all GCA patients have thrombocytosis. In most cases, the neurologist should consult with a rheumatologist and the treating internist before instigating treatment with any of these alternative immunosuppressive agents.
Perawatan Medis

Terlepas dari sejauh mana keterlibatan neurologis, kortikosteroid oral tetap menjadi andalan pengobatan.

Steroid yang berhubungan dengan efek samping Konsekuensi sering dan berpotensi serius dari terapi steroid kronis (misalnya, diabetes mellitus, fraktur kompresi vertebral, miopati steroid, psikosis steroid, imunosupresi terkait infeksi) telah menyebabkan banyak pertanyaan penggunaan terapi steroid kronis. Beberapa studi telah menyarankan bahwa dosis yang jauh lebih rendah dan jadwal tapering lebih cepat daripada yang saat ini digunakan sudah cukup. Satu studi tersebut menganjurkan memulai pengobatan dengan 20 mg prednisolon setiap hari dan meruncing ke 10 mg per hari dalam waktu 3 bulan. Banyak pasien dapat menanggapi rejimen ini dengan perbaikan gejala sakit kepala, PMR, dan penurunan ESR, namun, sejumlah besar pasien mengalami perburukan gejala. Sakit kepala dan PMR, meskipun gejala yang paling umum GCA, tidak alasan untuk menggunakan dosis tinggi steroid. Dosis tinggi steroid yang diperlukan untuk mencegah ophthalmologic iskemik ireversibel dan komplikasi neurologis, yang mungkin merupakan manifestasi awal dari GCA atau, kurang umum, terjadi selama flare. Meskipun insiden yang lebih tinggi jelas mata iskemik dan komplikasi otak pada pasien dengan bruits karotis, bruit bukanlah indikator yang cukup untuk mendasarkan keputusan antara rejimen steroid tinggi atau dosis rendah. Agen imunosupresan Alternatif: Pengadilan agen imunosupresan lainnya, termasuk azathioprine, methotrexate, dapson, dan cyclophosphamide, telah dicoba untuk steroid-

sparing mereka efek. Steroid dosis telah diturunkan berhasil tetapi tidak konsisten pada beberapa pasien pada masing-masing obat. Keracunan bisa menjadi masalah yang signifikan, terutama dengan dapson dan cyclophosphamide. Azathioprine tidak memiliki efek akut, dan steroid-sparing dampaknya mungkin tidak terlihat selama setahun. Pengalaman yang terbatas menunjukkan bahwa siklofosfamid mungkin imunosupresan yang paling konsisten efektif. Ini dapat mengizinkan lebih cepat steroid meruncing ketika dilembagakan setelah kambuh. Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan untuk mencegah stroke karena stroke mungkin terjadi meskipun dosis tinggi terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien GCA memiliki trombositosis. Dalam kebanyakan kasus, ahli saraf harus berkonsultasi dengan rheumatologist dan internis mengobati sebelum menghasut pengobatan dengan salah satu agen imunosupresif alternatif.

Diet

Patients with GCA who are on steroid therapy should be monitored carefully for the steroid-related complications of diabetes mellitus, hypertension, peripheral edema, and weight gain.

Monitor dietary sugar, salt, and caloric intake to prevent such complications. Patients on chronic steroid therapy are also at risk for gastric ulcer disease and should be placed on H2 blockers or antacids. diet Pasien dengan GCA yang berada di terapi steroid harus dipantau secara hati-hati untuk steroid yang berhubungan dengan komplikasi diabetes mellitus, hipertensi, edema perifer, dan penambahan berat badan. Memonitor gula diet, garam, dan asupan kalori untuk mencegah komplikasi tersebut. Pasien pada terapi steroid kronis juga berisiko untuk penyakit ulkus lambung dan harus ditempatkan pada H2 blocker atau antasida.

Complications

Complications of GCA result from ischemic complications of vasculitis and are discussed in Clinical. Sequelae of steroid therapy include acute and chronic adverse effects and are discussed in Treatment and Medication. Because of the high frequency of chronic adverse effects, TAB confirmation of diagnosis is highly desirable. Patients with GCA suffer the following steroid-related complications during the course of their treatment: vertebral body compression fracture (26%), symptomatic steroid myopathy (11%), steroid psychosis (3%). komplikasi Komplikasi akibat GCA dari komplikasi iskemik vaskulitis dan dibahas dalam Clinical. Sequelae terapi steroid termasuk efek samping akut dan kronis dan dibahas dalam Perawatan dan Pengobatan. Karena tingginya frekuensi efek samping kronis, TAB konfirmasi diagnosis sangat diinginkan. Pasien dengan GCA menderita steroid yang berhubungan dengan komplikasi berikut selama pengobatan mereka: body fraktur kompresi tulang belakang (26%), miopati steroid gejala (11%), psikosis steroid (3%).

Prognosis

With prompt, adequate therapy, full recovery is the rule. o The reduced rate of neuro-ophthalmologic complications in recent years reflects improved recognition and treatment. o Blindness is now a rare complication. Untreated, the prognosis for the patient with GCA is extremely poor, with blindness or death resulting from myocardial infarction, stroke, or dissecting aortic aneurysm. Vision loss in the second eye may occur even after the initiation of treatment (possibly because those vessels have already been affected by arteritis) in 6-13% of patients.[30] While morbidity and mortality have improved significantly with corticosteroid therapy, a higher mortality after treatment and definitely a higher morbidity caused by the corticosteroids have been reported. prognosa Dengan cepat, terapi yang memadai, pemulihan penuh aturan. Tingkat penurunan neuro-ophthalmologic komplikasi dalam beberapa tahun terakhir mencerminkan pengakuan ditingkatkan dan pengobatan.

Kebutaan sekarang menjadi komplikasi yang jarang terjadi. Tidak diobati, prognosis untuk pasien dengan GCA sangat miskin, dengan kebutaan atau kematian akibat infark miokard, stroke, atau membedah aneurisma aorta. Kehilangan penglihatan di mata kedua mungkin terjadi bahkan setelah memulai pengobatan (mungkin karena kapal-kapal telah dipengaruhi oleh arteritis) pada 6-13% dari pasien [30]. Sementara morbiditas dan mortalitas telah meningkat secara signifikan dengan terapi kortikosteroid, angka kematian yang tinggi setelah pengobatan dan pasti morbiditas yang lebih tinggi yang disebabkan oleh kortikosteroid telah dilaporkan. Prognosis and Predictive Factors

Before the advent of corticosteroids, most patients afflicted with temporal arteritis lost their vision. With current adequate therapy and rapid diagnosis, the incidence of blindness has been lowered to 9-25%.[2] Once vision loss has occurred, however, it cannot be reversed by corticosteroid therapy.

Mortality for patients with treated temporal arteritis is the same as that for healthy, age-matched individuals.[21] Although most patients are symptom-free after 3 years of therapy, half of them will require ongoing management with corticosteroids. Prolonged corticosteroid therapy is associated with significant morbidity, including the development of cataracts, hypertension, myopathies, and osteopenia.[5]

In a study that evaluated disease flares (relapses and recurrences) in 174 patients with biopsy-proven temporal arteritis, the 71 (40.8%) who experienced relapses or recurrences did not show clinical differences when compared with the other patients, but they had received corticosteroid therapy for a significantly longer time.[22] The investigators concluded that a chronic inflammatory response manifested by anemia at the time of disease diagnosis (see Clinical Features and Imaging) may predict the development of disease flares.
Prognosis dan Faktor prediktif

Sebelum munculnya kortikosteroid, kebanyakan pasien menderita dengan arteritis temporal kehilangan visi mereka. Dengan terapi yang memadai saat ini dan diagnosis yang cepat,

kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-25%. [2] Setelah kehilangan penglihatan telah terjadi, bagaimanapun, tidak dapat dibalik dengan terapi kortikosteroid.

Mortalitas pasien dengan arteritis temporal diperlakukan sama dengan bahwa untuk sehat, usia-cocok individu [21]. Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan kortikosteroid. Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan, termasuk pengembangan katarak, hipertensi, myopathies, dan osteopenia. [5]

Dalam sebuah studi yang flare penyakit dievaluasi (kambuh dan kambuh) pada 174 pasien dengan biopsi-terbukti arteritis temporal, 71 (40,8%) yang mengalami kambuh atau kekambuhan tidak menunjukkan perbedaan klinis bila dibandingkan dengan pasien lain, tetapi mereka telah menerima kortikosteroid terapi untuk waktu yang signifikan lebih lama [22]. para peneliti menyimpulkan bahwa respon inflamasi kronis yang dimanifestasikan oleh anemia pada saat diagnosis penyakit (lihat Fitur klinis dan Imaging) dapat memprediksi perkembangan penyakit flare.

DAPUS

Tarakad S. Emedicine : Temporal/Giant Cell Arteritis Follow-up. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1147184-followup#a2651. Accessed on September 27, 2012.

Trevor A. Emedicine : Temporal Arteritis Pathology . Available at http://emedicine.medscape.com/article/1612591-overview#a30. Accessed on September 27, 2012. Mythili Seetharaman. Giant Cell Arteritis Clinical Presentation. http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical